Progresivna vaskularna levkoencefalopatija ICD 10. Levkoencefalopatija - klinične oblike, diagnoza. Okrajšave, uporabljene v protokolu

Levkoencefalopatija možganov je patologija, pri kateri pride do poškodbe bele snovi, kar povzroči demenco. Obstaja več nosoloških oblik, ki jih povzročajo različni razlogi. Skupna jim je prisotnost levkoencefalopatije.

Bolezen lahko izzovejo:

• virusi;
• žilne patologije;
• nezadostna oskrba možganov s kisikom.

Druga imena za bolezen: encefalopatija, Binswangerjeva bolezen. Patologijo je konec 19. stoletja prvi opisal nemški psihiater Otto Binswanger, ki jo je poimenoval po sebi. Iz tega članka boste izvedeli, kaj je, kakšni so vzroki bolezni, kako se manifestira, diagnosticira in zdravi.

Razvrstitev

Obstaja več vrst levkoencefalopatije.

Fino žarišče

To je levkoencefalopatija vaskularnega izvora, ki je kronična patologija, ki se razvije v ozadju visokega krvnega tlaka. Druga imena: progresivna vaskularna levkoencefalopatija, subkortikalna aterosklerotična encefalopatija.

Discirkulacijska encefalopatija - počasi progresivna difuzna poškodba možganskih žil - ima enake klinične manifestacije kot majhna žariščna levkoencefalopatija. Prej je bila ta bolezen vključena v ICD-10, zdaj pa je ni.

Najpogosteje se majhna žariščna levkoencefalopatija diagnosticira pri moških, starejših od 55 let, ki imajo genetsko nagnjenost k razvoju te bolezni.

Skupina tveganja vključuje bolnike s takšnimi patologijami:

• ateroskleroza (holesterolni plaki zamašijo lumen krvnih žil, zaradi česar je oskrba možganov s krvjo motena);
• diabetes mellitus (s to patologijo se kri zgosti in njen pretok se upočasni);
• prirojene in pridobljene patologije hrbtenice, pri katerih pride do poslabšanja oskrbe možganov s krvjo;
• debelost;
• alkoholizem;
• zasvojenost z nikotinom.

Napake v prehrani in sedeči način življenja vodijo tudi do razvoja patologije.

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija

To je najnevarnejša oblika bolezni, ki pogosto povzroči smrt. Patologija je virusne narave.

Njegov povzročitelj je humani poliomavirus 2. Ta virus opazimo pri 80% človeške populacije, vendar se bolezen razvije pri bolnikih s primarno in sekundarno imunsko pomanjkljivostjo. Ko virusi vstopijo v njihovo telo, dodatno oslabijo imunski sistem.

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija je diagnosticirana pri 5% HIV pozitivnih bolnikov in pri polovici bolnikov z aidsom. Včasih je bila progresivna multifokalna levkoencefalopatija še pogostejša, vendar se je zaradi HAART razširjenost te oblike zmanjšala. Klinična slika patologije je polimorfna.

Bolezen se kaže s simptomi, kot so:

• periferna pareza in paraliza;
• enostranska hemianopsija;
• sindrom omamljene zavesti;
• osebnostna napaka;
• lezija kranialnega živca;
• ekstrapiramidni sindromi.

Motnje osrednjega živčevja se lahko zelo razlikujejo od blage disfunkcije do hude demence. Lahko pride do motenj govora in popolne izgube vida. Pogosto se pri bolnikih razvijejo hude motnje mišično-skeletnega sistema, ki povzročijo izgubo zmogljivosti in invalidnost.

Skupina tveganja vključuje naslednje kategorije državljanov:

• bolniki s HIV in aidsom;
• zdravljenje z monoklonskimi protitelesi (predpisani so za avtoimunske bolezni, rak);
• tisti, ki so bili podvrženi presaditvi notranjih organov in jemljejo imunosupresive za preprečevanje zavrnitve organa;
• trpijo zaradi malignega granuloma.

Periventrikularna (žariščna) oblika

Razvija se kot posledica kroničnega stradanja kisika in motene oskrbe možganov s krvjo. Ishemična območja se ne nahajajo samo v beli snovi, ampak tudi v sivi snovi.

Običajno so patološka žarišča lokalizirana v malih možganih, možganskem deblu in čelni skorji možganskih hemisfer. Vse te možganske strukture so odgovorne za gibanje, zato z razvojem te oblike patologije opazimo motnje gibanja.

Ta oblika levkoencefalopatije se razvije pri otrocih, ki imajo patologije, ki jih spremlja hipoksija med porodom in v nekaj dneh po rojstvu. Ta patologija se imenuje tudi "periventrikularna levkomalacija", praviloma izzove cerebralno paralizo.

Levkoencefalopatija z izginjajočo belo snovjo

Diagnosticira se pri otrocih. Prvi simptomi patologije so opaženi pri bolnikih, starih od 2 do 6 let. Pojavi se zaradi genske mutacije.

Opomba bolnikov:

• oslabljena koordinacija gibanja, povezana s poškodbo malih možganov;
• pareza rok in nog;
• motnje spomina, zmanjšana duševna zmogljivost in druge kognitivne motnje;
• atrofija vidnega živca;
• epileptični napadi.

Otroci, mlajši od enega leta, imajo težave s hranjenjem, bruhajo, imajo visoko vročino, duševno zaostalost, prekomerno razdražljivost, povečan mišični tonus rok in nog, krče, apnejo v spanju, komo.

Klinična slika

Običajno se znaki levkoencefalopatije povečujejo postopoma. Na začetku bolezni je lahko bolnik odsoten, neroden in brezbrižen do dogajanja. Postane jokav, težko izgovarja zapletene besede, njegova mentalna zmogljivost se zmanjša.

Sčasoma se pojavijo težave s spanjem, mišični tonus se poveča, bolnik postane razdražljiv, doživi nehotene gibe oči, pojavi se tinitus.

Če na tej stopnji ne začnete zdraviti levkoencefalopatije, napreduje: pojavijo se psihonevroza, huda demenca in konvulzije.

Glavni simptomi bolezni so naslednja odstopanja:

• motnje gibanja, ki se kažejo v oslabljeni koordinaciji gibanja, šibkosti v rokah in nogah;
• lahko pride do enostranske paralize rok ali nog;
• motnje govora in vida (skotom, hemianopsija);
• odrevenelost različnih delov telesa;
• motnje požiranja;
• urinska inkontinenca;
• epileptični napad;
• oslabitev inteligence in rahla demenca;
• slabost;
• glavobol.

Vsi znaki poškodbe živčnega sistema napredujejo zelo hitro. Bolnik lahko doživi lažno bulbarno paralizo, pa tudi parkinsonski sindrom, ki se kaže z motnjami hoje, pisanja in tresenja telesa.

Skoraj vsak bolnik doživi oslabitev spomina in inteligence, nestabilnost pri spreminjanju položaja telesa ali hoji.

Običajno ljudje ne razumejo, da so bolni, zato jih svojci pogosto pripeljejo k zdravniku.

Diagnostika

Za postavitev diagnoze levkoencefalopatije bo zdravnik predpisal celovit pregled. Boste potrebovali:

• pregled pri nevrologu;
• splošna analiza krvi;
• krvni test za vsebnost narkotikov, psihotropnih zdravil in alkohola;
• magnetna resonanca in računalniška tomografija, ki lahko identificirajo patološke žarišča v možganih;
• elektroencefalografija možganov, ki bo pokazala zmanjšanje njegove aktivnosti;
• Dopplerjev ultrazvok, ki vam omogoča odkrivanje motenj krvnega obtoka v posodah;
• PCR, ki vam omogoča identifikacijo DNA patogena v možganih;
• biopsija možganov;
• hrbtenične votline, ki pokaže povečano koncentracijo beljakovin v cerebrospinalni tekočini.

Če zdravnik sumi, da levkoencefalopatija temelji na virusni okužbi, bolniku predpiše elektronsko mikroskopijo, ki bo identificirala delce patogena v možganskem tkivu.

Z uporabo imunocitokemične analize je mogoče odkriti antigene mikroorganizma. Med tem potekom bolezni opazimo limfocitno pleocitozo v cerebrospinalni tekočini.

Pri postavitvi diagnoze pomagajo tudi testi psihičnega stanja, spomina in koordinacije gibanja.

Diferencialna diagnoza se izvaja s takšnimi boleznimi, kot so:

• toksoplazmoza;
• kriptokokoza;
• HIV demenca;
• levkodistrofija;
• limfom centralnega živčnega sistema;
• subakutni sklerozirajoči panencefalitis;
• multipla skleroza.

Terapija

Leukoencefalopatija je neozdravljiva bolezen. Vsekakor pa morate iti v bolnišnico, da izberete zdravljenje z zdravili. Cilj terapije je upočasniti napredovanje bolezni in aktivirati delovanje možganov.

Zdravljenje levkoencefalopatije je kompleksno, simptomatsko in etiotropno. V vsakem posameznem primeru se izbere posebej.

Zdravnik vam lahko predpiše naslednja zdravila:

• zdravila, ki izboljšajo možgansko cirkulacijo (Vinpocetin, Actovegin, Trental);
• nevrometabolični stimulansi (Phesam, Pantocalcin, Lucetam, Cerebrolysin);
• (Stugeron, Kurantil, Zilt);
• multivitamini, ki vključujejo vitamine B, retinol in tokoferol;
• adaptogeni, kot so izvleček aloe, steklasto telo;
• glukokortikosteroidi, ki pomagajo ustaviti vnetni proces (prednizolon, deksametazon);
• antidepresivi (fluoksetin);
• antikoagulanti za zmanjšanje tveganja tromboze (heparin, varfarin);
• če je bolezen virusne narave, so predpisani Zovirax, Cycloferon, Viferon.

Dodatno prikazano:

• fizioterapija;
• refleksoterapija;
• akupunktura;
• dihalne vaje;
• homeopatija;
• fitoterapija;
• masaža ovratnika;
• manualna terapija.

Težavnost terapije je v tem, da veliko protivirusnih in protivnetnih zdravil ne prodre v BBB in zato ne vpliva na patološka žarišča.

Prognoza za levkoencefalopatijo

Trenutno je patologija neozdravljiva in se vedno konča s smrtjo. Kako dolgo ljudje živijo z levkoencefalopatijo, je odvisno od tega, ali se je protivirusno zdravljenje začelo pravočasno.

Če se zdravljenje sploh ne izvaja, pričakovana življenjska doba bolnika ne presega šest mesecev od trenutka odkritja motnje v možganskih strukturah.

Z protivirusno terapijo se pričakovana življenjska doba poveča na 1-1,5 leta.

Obstajajo primeri akutne patologije, ki se je končala s smrtjo bolnika mesec dni po njenem začetku.

Preprečevanje

Specifičnega preprečevanja levkoencefalopatije ni.

Da bi zmanjšali tveganje za razvoj patologije, morate upoštevati naslednja pravila:

• okrepite imuniteto s utrjevanjem in jemanjem vitaminsko-mineralnih kompleksov;
• normalizirajte svojo težo;
• voditi aktiven življenjski slog;
• redno preživite čas na svežem zraku;
• prenehajte uporabljati droge in alkohol;
• nehaj kaditi;
• izogibajte se priložnostnim spolnim stikom;
• v primeru priložnostne intimnosti uporabite kondom;
• jejte uravnoteženo prehrano, v prehrani naj prevladujejo zelenjava in sadje;
• naučiti se pravilno spopadati s stresom;
• namenite dovolj časa za počitek;
• izogibajte se prekomerni telesni aktivnosti;
• če se odkrije sladkorna bolezen, ateroskleroza ali arterijska hipertenzija, jemljite zdravila, ki jih je predpisal zdravnik, da nadomestite bolezen.

Vsi ti ukrepi bodo zmanjšali tveganje za razvoj levkoencefalopatije. Če se bolezen pojavi, morate čim prej poiskati zdravniško pomoč in začeti zdravljenje, ki bo pomagalo podaljšati pričakovano življenjsko dobo.

Medicinski izraz "levkoencefalopatija" se uporablja za opredelitev skupine bolezni, ki jih spremlja poškodba bele snovi in ​​​​številnih globokih struktur možganov. Hitro napredovanje vodi v nastanek senilne demence.

Pri otrocih obstajajo vaskularne sorte, prirojene oblike z dolgim ​​kroničnim potekom. Čas preživetja za to vrsto je daljši v primerjavi z multifokalnim primerkom.

MR slika vaskularne levkoencefalopatije

Za razlikovanje patologije od številnih drugih nevrodegenerativnih bolezni s podobnimi kliničnimi simptomi je bila razvita klasifikacija po ICD 10, ki jasno razlikuje oblike nosologije.

Kaj je cerebralna levkoencefalopatija

Poškodbe bele možganske snovi v večini primerov povzročajo virusi. Vaskularne in discirkulacijske oblike so posledica motene oskrbe s krvjo v določenem delu možganov. Kronična ishemija povzroča nepopravljive spremembe.

Klinični simptomi bolezni se pogosteje pojavijo pri okužbi s papiloma virusi. Verjetnost nosologije pri bolnikih s HIV je manjša od 6%.

Oblike vaskularnega izvora napredujejo počasi. Za kronični potek bolezni je značilna postopna nepopravljiva poškodba tkiva. Blaga ishemija izzove nastanek majhnih nekrotičnih območij. Difuzna lokacija vodi do nevroloških motenj.

Vrste levkoencefalopatije

Najmanj nevarna oblika je žariščna. Nastanejo zaradi kroničnih vnetnih procesov vaskularnega izvora. Pomanjkanje mikrocirkulacije v določenem delu možganov povzroči hipoksijo, pomanjkanje kisika. Odmiranje območij bele snovi se razvije več let.

Morfološke spremembe se pri hipertenziji pojavljajo bolj agresivno. Zvišanje intrakranialnega tlaka povzroči razpoke majhnih kapilar z območji nekroze možganskega parenhima. Vrsta medicinskega jezika se imenuje "discirkularna encefalopatija". Pojavi se pri ljudeh, starejših od 55 let.

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija ima agresiven potek. Ljudje s patologijo živijo največ 5 let. Smrtni izidi so povezani z obsežnimi srčnimi napadi in možgansko kapjo.

Razvrstitev vrst levkoencefalopatije po ICD 10

Progresivna vrsta vaskularnega izvora (Binswangerjeva bolezen) je kodirana s simboli "I67.3". Subkortikalna demenca z oznako "F01.2" je bila izključena iz klasifikacije bolezni desete revizije.

Progresivna multifokalna (multifokalna) levkoencefalopatija - "A81.2". Skupina z istim imenom vključuje fenilketonurijo, Alexanderovo bolezen in Canavanovo bolezen. Patologije kategorije "IA" se razlikujejo po razlogih, saj so avtoimunskega izvora - povzročajo poškodbe tkiva z imunoglobulini lastnega telesa. Protitelesa postanejo agresivna, ko se pod vplivom virusov, kemičnih in fizikalnih dejavnikov spremeni struktura membrane ali genetska informacija celice.

Oglejmo si celoten algoritem razvrščanja:

• Bolezni obtočil – “IX. 100-199";
• Cerebrovaskularne bolezni "I60-69";
• Druge cerebrovaskularne bolezni - "I67";
• Progresivna vaskularna levkoencefalopatija - "I67.3";
• Druge določene vaskularne lezije - "I67.8".

Velja mednarodna klasifikacija desete revizije. Pri kodiranju diagnoze se pogosto srečujemo z discirkulacijsko encefalopatijo, akutna cerebrovaskularna insuficienca NOS možganska ishemija (kronična).

Klinični simptomi majhne žariščne levkoencefalopatije

Fokalni simptomi imajo subakutni potek. Začetne stopnje bolezni identificirajo nevrologi:

• Motnje vida, motnje govora;
• Patologija inervacije mišic ene polovice telesa;
• Napadi epilepsije;
• Glavoboli, omotica;
• Ataksija, anopsija.

Diferencialna diagnoza žariščnih tipov se izvaja, da se razlikujejo od sprememb bele snovi pri HIV in demenci. Lezije hrbtenice se pojavijo brez motenj duševnih funkcij. Poškodbe bele snovi spremljajo kognitivne motnje.

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija

Vzrok multifokalne poškodbe bele možganovine je virus JC, ki povzroči obsežno poškodbo živčnega sistema. Bolezen se razvije v ozadju zmanjšane aktivnosti imunskega sistema. Protiretrovirusno zdravljenje je drago, zato večina ljudi umre.

Progresivna encefalopatija hitro vodi do uničenja mielina večine živčnih celic. Spremembe so nepopravljive, simptomi se postopoma povečujejo.

Približno 80% prebivalstva države je nosilcev človeškega poliomavirusa tipa 2, vendar se encefalopatija ne pojavi. Samo imunske pomanjkljivosti pri aidsu ustvarjajo možnost hitrega razmnoževanja patogena.

Imuniteta starejših ljudi se ne more spopasti z aktivnostjo poliomavirusa (JC) po imunomodulatorni ali imunosupresivni terapiji po zdravljenju raka ali operaciji presaditve organa.

Pri otrocih se pojav patologije opazi po začetku zdravljenja kronične limfocitne levkemije in Hodgkinove bolezni.

Virus 1C se prenaša s kapljicami v zraku ali fekalno-oralno. Večina populacije je brez simptomov. Spodbujevalni dejavniki:

• okužba s HIV;
• Jemanje imunosupresivov;
• Limfogranulomatoza;
• levkemija.

Slikanje z magnetno resonanco je edini način za prepoznavanje patoloških žarišč znotraj beločnice. Po pojavu motenj vida, dizartrije, hemipareze in afazije bodo nevrologi lahko predlagali diagnozo. Dokončna verifikacija je možna šele po mikroskopskem pregledu možganskih biopsij – odrezkov tkiva z mesta poškodbe.

Cirkularna encefalopatija

Kronično napredujoč potek cerebrovaskularne patologije spremljajo difuzne multifokalne spremembe, ki vodijo do hemipareze, ishemične kapi ter številnih nevropsiholoških in nevroloških motenj.

Napredovanje discirkulacijske encefalopatije je povezano z degeneracijo tkiva in kopičenjem agresivnih metabolitov.

Pred uporabo nevroimaging metod so strokovnjaki večino vzrokov za kognitivne motnje pripisovali discirkulatorni encefalopatiji. Praksa kaže prekomerno diagnosticiranje nozoloških primerov. Jedrska magnetna resonanca kaže le 20-odstotno incidenco lezij bele možganovine pri starejših bolnikih z žilnimi boleznimi.

Glavna razlika med discirkularnim tipom in možgansko kapjo je, da ne prizadene velikih možganskih arterij, temveč majhne prodorne žile, arteriole. Razpršene poškodbe majhnih vej povzročijo številne morfološke spremembe:

1. Številni srčni napadi (lakunarni);
2. Difuzno uničenje bele snovi;
3. Mešana oblika.

Zgodnje odkrivanje katere koli kategorije prepreči napredovanje po ustrezni podporni oskrbi.

Značilnosti periventrikularne in rezidualne levkoencefalopatije pri otrocih

Kronično pomanjkanje oskrbe s kisikom in dolgotrajna ishemija možganskega tkiva vodi do poškodb subkortikalnih struktur, hemisfer in možganskega debla. Patološka žarišča se nahajajo globoko v sivi snovi in ​​jih spremljajo spremembe v subkortikalnih vlaknih.

Za periventrikularno encefalopatijo je značilna prevladujoča lokalizacija patoloških žarišč okoli ventriklov možganov.

Preostali videz ima prirojene in pridobljene vzroke. Spodbujevalni dejavnik pri otroku so travmatične poškodbe lobanje, vnetni procesi v lobanji. Ločena vrsta, encefalomielopatija, se pojavi zaradi nepravilnosti v strukturi vaskularne mreže možganov.

Simptomi rezidualne encefalopatije pri otrocih:

• Cerebralna paraliza;
• oligofrenija;
• epilepsija;
• Vegetativno-vaskularna distonija;
• Nemiren spanec.

Praksa kaže prisotnost latentnega poteka nozologije pri novorojenčkih, ki tehtajo približno štiri kilograme. Klinični simptomi se pojavijo po začetku aktivne oskrbe s krvjo. Primeri demence pri predšolskih in šolskih otrocih so povezani s poškodbami lobanje.

Kako dolgo ljudje živijo z encefalopatijo?

Pričakovana življenjska doba je odvisna od klinične oblike bolezni, stopnje napredovanja in posameznih sprememb v človeškem telesu.

Progresivno multifokalno encefalopatijo spremlja smrt 1-3 leta po odkritju. Vzdrževalna terapija poveča preživetje.

Sorte vaskularnega izvora imajo kronično napredovanje. Ljudje s to sorto ob pravilnem zdravljenju živijo desetletja. Zmanjša trajanje hipertenzije, izrazite ishemične žarišča možganske strukture, krvavitve v možganih.

Načela za diagnosticiranje levkoencefalopatije

Najboljši način za preverjanje sprememb v beli in sivi možganski snovi je MRI. Leukoencefalopatija je lokalizirana v možganih in hrbtenjači. Slike vizualizirajo področja visoke intenzivnosti s premerom od treh milimetrov do treh centimetrov nepravilne okrogle in ovalne oblike. Lokacija lezij v subkortikalnih in periventrikularnih regijah določa način T1-uteženih sekvenc z dodatnim kontrastom (MR angiografija). Metoda diagnosticira atrofijo, dilatacijo ventrikularnih prostorov in sveže patološke cone.

Multifokalna levkoencefalopatija

MRI možganov pri levkoencefalopatiji razkriva področja z različno intenzivnostjo v malih možganih, možganskem deblu, parieto-okcipitalnem in čelnem predelu. Infratentorialna lokalizacija je manj pogosta. Pregled možganov je treba kombinirati s pregledom cerebrospinalne tekočine. Analiza nam omogoča identifikacijo patoloških dejavnikov, ki so vzrok patologije.

Neposredna detekcija virusa JC in HIV s PCR ima natančnost blizu 100 %. Če je test negativen, je možna potrditev ali izključitev diagnoze z biopsijo - odvzemom materiala iz patološkega območja po detekciji z MRI s tridimenzionalnim modeliranjem.

Diagnoza avtoimunskih stanj in imunske pomanjkljivosti je obvezna.

Elektronevromiografija beleži zmanjšanje prenosa signala vzdolž slušnih, vidnih in somatosenzoričnih živčnih vlaken. Obstajajo posebna mesta lokalizacije patologije, katerih identifikacija z visoko stopnjo verjetnosti kaže na patologijo.

Destrukcija mielina živčnih ovojnic, verifikacija degeneracije aksona so znaki nevrodegenerativnih procesov. Patološki valovi se pojavijo v subklinični fazi pred prvimi izrazitimi simptomi.

Za prepoznavanje patologij na začetku razvoja je treba narediti MRI. Postopek kvalitativno prikaže z vodo nasičeno mehkotkivno komponento. Po izpostavitvi magnetnemu polju tekočina začne resonirati, radiofrekvenčni signal pa se spremeni. Registracija impulza vam omogoča prikaz grafične slike na zaslonu monitorja po obdelavi s programom.

Levkoencefalopatija je kronična bolezen, ki ima sposobnost napredovanja in je posledica uničenja celic bele snovi v delih možganov. Ta patologija vodi do demence pri starejših ali demence.

Leta 1894 je zdravnik Binswanger podrobno opisal uničujoče učinke levkoencefalopatije.

Ta patologija se imenuje Binswangerjeva encefalopatija. V sodobni medicini se vse pogosteje postavlja diagnoza PML (progresivna multifokalna patologija) - ta levkoencefalopatija ima virusno etiologijo.

Levkoencefalopatija možganov - kaj je to?

Destruktivna celična smrt v živčnem sistemu možganov, ki jo izzove hipoksija zaradi nezadostnega pretoka krvi v organ, vodi do mikroangiopatije. Bolezen levkoaraioza, kot tudi patologija infarktov lakunarnega tipa, spremenita strukturo celic bele snovi.

Te spremembe so posledica slabe prekrvavitve organa.

Manifestacije levkoencefalopatije so povezane z resnostjo bolezni, simptomi pa so odvisni od vrste patologije. Subkortikalni tip je zelo pogosto povezan s frontalnimi lezijami in se odkrije pri epileptičnih napadih.

Patologija ima kronično obliko napredka s svojimi recidivi. Starejši ljudje trpijo za levkoencefalopatijo, vendar primeri te diagnoze pri mlajših bolnikih niso redki.

Glavni vzroki možganske difuzije:

• Nezadosten pretok krvi v možganih (povzroča ishemijo);
• Pomanjkanje prehrane za možganske celice zaradi hipoksije;
• Vzroki, ki jih povzročajo številne bolezni.

Etiologija Binswangerjeve patologije - levkoencefalopatija

Etiologija bolezni levkoencefalopatija je razdeljena na:

• Prirojena etiologija;
• Pridobljena vrsta etiologije bolezni.

Prirojena etiologija levkoencefalopatije je anomalija med intrauterino tvorbo možganskih celic nerojenega otroka.

Vzroki za intrauterino nepravilno tvorbo ploda so lahko:

• Pomanjkanje kisika, ki je povzročilo hipoksijo možganskih celic;
• Nalezljive bolezni pri nosečnici;
• Virusi, ki prehajajo z matere na razvijajočega se otroka preko posteljice;
• Če ima mati patologijo imunske pomanjkljivosti.

Pridobljena etiologija levkoencefalopatije je lahko posledica naslednjih izzivalnih bolezni:

• Posledice poškodbe možganskih celic;
• Učinki toksinov na možgane;
• Po patologiji - sevalna bolezen;
• Pri boleznih jetrnih celic, ki ne odstranijo vseh potrebnih strupenih snovi iz krvnega obtoka, kar maksimalno onesnaži biološko tekočino, ki prenaša te elemente po krvnem sistemu v možgane;
• Za maligne neoplazme v organih;
• V primeru bolezni pljuč, ko telo ne prejme potrebnega odmerka kisika;
• Z visokim indeksom krvnega tlaka - hipertenzija;
• Z nizkim indeksom krvnega tlaka - hipotenzija;
• AIDS;
• Levkemija krvnih celic;
• Rakasti tumorji v krvi;
• Patologija limfogranulomatoza;
• Pljučna tuberkuloza;
• Onkološke bolezni - sarkoidoza;
• Metastaze rakavih celic v jetra in možgane.

Poškodba bele snovi možganov pri levkoencefalopatiji

Koda ICD 10

V skladu z mednarodno klasifikacijo bolezni, deseta revizija ICD-10, ta patologija spada v razred:

I67.3 je progresivna patologija vaskularne levkoencefalopatije;

I67.4 - hipertenzivna encefalopatija;

A81.2 - progresivna multifokalna bolezen - levkoencefalopatija.

Vrste patologije

Ta klasifikacija vključuje patološke skupine levkoencefalopatije. Ker obstaja veliko vzrokov za to bolezen, imajo sorte te patologije tudi svoje značilne razlike v etiologiji, manifestaciji in poteku.

Leukoencefalopatijo lahko razdelimo na 3 vrste:

• Vaskularna levkoencefalopatija;
• Patologija hipoksično-ishemične vrste;
• Leukoencefalopatija hemoragičnega tipa.

Toda pogosto se pojavi difuzna multifokalna oblika bolezni.

Vaskularna levkoencefalopatija

Vzrok vaskularne levkoencefalopatije je hipoksija cerebralnih žil, pa tudi njihova ishemija. Ta etiologija pomeni nepravilno delovanje možganskih žil. Kršitve delovanja možganskih žil najpogosteje izzovejo motnje ali patologije v sistemu krvnega pretoka telesa.

V zvezi s to etiologijo obstaja več podtipov vaskularne levkoencefalopatije:

Leukoencefalopatija venskega tipa. Ta vrsta patologije je posledica slabe cirkulacije venske krvi (katera vrsta krvi je to). Ta vrsta bolezni se nanaša na blago in dolgo obdobje razvoja. Od trenutka prvih simptomov lahko mine več koledarskih let do naslednje stopnje razvoja bolezni.

V začetni fazi blage levkoencefalopatije se izvaja medicinski potek terapije, ki lahko bolnika trajno reši patologije.

V napredni fazi se zapletena oblika bolezni razvije precej hitro in vodi do nepopravljivih in neozdravljivih posledic.

Leukoencefalopatija aterosklerotične narave. Vzrok te vrste patologije je ateroskleroza arterij. Holesterol tvori aterosklerotične plake na stenah arterij, kar povzroči slabši pretok krvi po žilah oziroma zamašitev arterij.

Pri starejših bolnikih se ateroskleroza lahko razvije zaradi nepravilnega delovanja prebavnega sistema ali zaradi slabih prehranjevalnih navad – uživanja velikih količin hrane, ki vsebuje holesterol.

Ko se možganske žile zamašijo, se začne stradanje možganskih celic s kisikom. To vrsto patologije je mogoče pozdraviti le, če je diagnosticirana v zgodnji fazi njenega pojava.

Če se aterosklerotična levkoencefalopatija ne diagnosticira pravočasno, se lahko hitro razvije in zelo hitro preide v zapleteno obliko ter povzroči nepopravljive procese v možganih in telesu. Ta patologija je subkortikalna aterosklerotična levkoencefalopatija.

Leukoencefalopatija hipertenzivnega tipa. Provokatorji te vrste patologije so lahko: vaskularna eklampsija, ledvični nefritis v akutni fazi bolezni, skoki v indeksu krvnega tlaka, najnevarnejši provokator pa je hipertenzivna kriza.

Hipertenzivna kriza povzroči akutno obliko encefalopatije, ki takoj povzroči nepopravljive posledice stanja možganov.

Nemogoče je predvideti to vrsto patologije. Levkopatija vaskularnega izvora ima podobne simptome kot patologija discirkulacijske encefalopatije. Natančno diagnozo levkoencefalopatije, ki je bila opredeljena kot majhna žariščna, verjetno vaskularnega izvora, lahko postavi zdravnik specialist - nevrolog po celoviti diagnostični študiji etiologije.

Zdravljenje z zdravili bo izvedeno na podlagi diagnoze in oblike patologije.

Leukoencefalopatija hipoksično-ishemičnega tipa

Vsako levkoencefalopatijo vaskularne narave lahko razvrstimo tudi kot hipoksično-ishemično vrsto, saj vsaka od vaskularnih vrst patologije vodi do hipoksije možganov, kar izzove levkoencefalopatijo.

Toda ta vrsta patologije je v klasifikaciji dodeljena ločeni kategoriji, ker je levkoencefalopatija zapletena oblika težkega poroda pri novorojenčkih.

Hipoksično-ishemična vrsta encefalopatije se pojavi pri otroku v obdobju njegove intrauterine tvorbe, pa tudi z zapleti med porodnim procesom.

Razvoj te patologije je nepredvidljiv, posledice pa so tudi različne. Minimalna izguba delovanja možganov pri otrocih lahko povzroči otrokovo nepazljivost, nezmožnost koncentracije in zapomnitve potrebnih informacij - to je blaga stopnja posledic hipoksično-ishemične vrste patologije.

Hujši zapleti vodijo do popolne paralize otrokovega telesa.

Hipoksično-ishemični tip žarišč levkopatije v možganih vključuje tudi perinatalno obliko levkoencefalopatije.

Ta encefalopatija se razvija po principu bolezni odraslih, le da je razlika v tem, da se pojavi v maternici ali prvič takoj po rojstvu.

Hemoragična vrsta levkoencefalopatije

Ta vrsta možganske patologije nastane zaradi pomanjkanja vitamina v možganskih celicah. Pomanjkanje vitamina tiamina vodi v razvoj multifokalne levkoencefalopatije hemoragične narave.

Ta vrsta patologije poteka na enak način kot razvoj drugih vrst encefalopatije, vendar je etiologija te vrste:

• Patologija v prebavnem sistemu, ki je povzročila anoreksijo;
• Podaljšan gag refleks in velika količina bruhanja iz telesa;
• Hemodializa;
• Sindrom pridobljene imunske pomanjkljivosti (AIDS).

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija

Ta patologija je smrtonosna vrsta bolezni in jo povzroča papilomavirus. Pogosto vodi v smrt. To je patologija, ki se razvije pri več kot 50,0% bolnikov z aidsom.

Progresivna multifokalna oblika levkoencefalopatije se kaže:

• Paraliza telesa;
• Hemianopija enostranskega tipa;
• Periferna pareza;
• Napaka osebnostne zavesti;
• Ekspiramidni sindromi.

Invalidnost s to vrsto patologije pride precej hitro, saj se njen razvoj hitro pojavi v ozadju zmanjšane imunosti. Zmanjšana je funkcionalnost motoričnega sistema, govora in sluha.

Z napredovanjem bolezni se pojavi paraliza delov telesa in delna paraliza možganov.

Poškodbe možganov pri progresivni multifokalni levkoencefalopatiji

Periventrikularna oblika

Ta vrsta patologije nastane zaradi možganske hipoksije s kronično insuficienco krvi v možganskih žilah. Območja ishemične poškodbe se nahajajo ne samo v beli meduli, ampak tudi v celicah sive snovi.

Lokalizacija tega uničenja se pojavi v:

• mali možgani;
• Dvostranska patologija v čelnih predelih možganske skorje;
• V možganskem deblu.

Vsi deli možganov, ki so prizadeti, vplivajo na razvoj motoričnih funkcij. Motnje teh področij vodijo do paralize nekaterih delov telesa.

Pri novorojenčkih ta vrsta levkoencefalopatije razvije patologijo - cerebralno paralizo. To se zgodi nekaj ur po rojstvu otroka.

Levkoencefalopatija, pri kateri bela medula izgine

Ta vrsta se diagnosticira v otroštvu od 2 koledarskih let do 6. rojstnega dne. To izginotje se zgodi v možganski skorji zaradi genske mutacije. Ta patologija ima eno samo nespecifično žarišče ali majhne žariščne lezije, ki prizadenejo vse dele možganov.

Simptomi te vrste:

• Ni koordinacije gibanja;
• Pareza okončin;
• Zmanjšan spomin ali izguba spomina;
• Okvara vida - atrofija živca optičnega organa;
• Napadi epilepsije.

Takšni otroci imajo težave z uživanjem hrane, so zelo razburljivi, imajo tudi povečan mišični tonus.

Patologija se kaže v apneji, mišičnih krčih in komi, ki se pogosto konča s smrtjo.

Kako dolgo živijo ljudje z levkoencefalopatijo?

Ta patologija je najnevarnejša bolezen možganskih celic. S stabilnim potekom patologije se življenjska doba po medicinskih napovedih meri nekaj več kot dve koledarski leti.

Pri akutnem poteku bolezni, ki je takoj prešla v zapleteno obliko - ne več kot 30 koledarskih dni.

Povprečna pričakovana življenjska doba za diagnozo levkoencefalopatije ni več kot 6 koledarskih mesecev od trenutka, ko je ugotovljena točna vrsta patologije. Pri tej bolezni lahko čas odloči o izidu življenja – v pozitivni smeri ali vodi v smrt.

Hitreje ko se postavi diagnoza in odkrije vzrok bolezni, prej se lahko začne terapija in človeku reši življenje.

Značilnosti bolezni

Levkoencefalopatija je neozdravljiva bolezen možganov, ki prizadene belo možgansko snov. Ta patologija je žariščna lezija, pa tudi multifokalna lezija bele snovi v možganih.

Etiologija bolezni so virusi, ki uničujejo telo in prizadenejo predvsem možganske celice.

Pojav patologije se pojavi zaradi zmanjšane funkcionalnosti imunskega sistema, predvsem pri zelo starih ljudeh, pa tudi, ko telo prizadene patologija imunske pomanjkljivosti. Pri aidsu se levkoencefalopatija razvije v kateri koli starostni kategoriji.

Obstaja problem zdravljenja z zdravili za to vrsto bolezni možganov.

Dejstvo je, da v možganih obstaja pregrada, skozi katero lahko v možganske celice vstopijo samo zdravila, ki vsebujejo maščobe.

Ta zdravila, topna v maščobi, lahko vplivajo na možganske celice, vendar so zdravila, ki lahko učinkovito in hitro pozdravijo levkoencefalopatijo, na vodni osnovi. Zdravila, topna v vodi, ne morejo prestopiti možganske pregrade.

Zato do danes farmakološkim podjetjem ni uspelo razviti zdravil za medicinsko učinkovito zdravljenje patologije - levkoencefalopatije.

Znaki razvoja levkoencefalopatije

Znaki številnih vrst levkoencefalopatije se pojavijo postopoma. Na začetku razvoja se pojavijo napadi pozabljivosti in odsotnosti. Človek si težko zapomni informacije in izgovarja dolge in zapletene besede.

Prisoten je stalen občutek samopomilovanja, bolnik veliko joka. Intelektualna zmogljivost možganov je znatno zmanjšana.

Z nadaljnjim razvojem patologije se pojavi nespečnost, ki se lahko izmenjuje z neskončno željo po spanju. Poveča se mišični tonus, kar skupaj vodi do neupravičene razdražljivosti bolnika.

Na tej stopnji razvoja bolezni se pojavi močan tinitus, pa tudi nehoteno trzanje optičnega živca, kar vodi do nerazumnega gibanja zenic.

Če vsaj na tej stopnji ne začnete kompleksne terapije, bo bolezen povzročila:

• Patologije psihonevroze;
• Za krče mišičnih vlaken;
• Do demence;
• Do delne izgube spomina;
• Do patologije demence.

Simptomi levkoencefalopatije

Simptomi te patologije se razvijejo nenadoma in hitro napredujejo, kar lahko bolnika pripelje do naslednjih znakov bolezni:

• Bulbarna paraliza;
• Parkinsonov sindrom;
• Motena hoja;
• Pojavijo se tremor rok;
• Pojavijo se znaki tresenja telesa.

Bolniki s takšnimi simptomi se ne zavedajo svoje patologije in poškodbe možganov, zato je nujno, da svojci takšne ljudi nemudoma prisilijo na diagnozo, da bi vedeli, kako zdraviti bolezen.

Diagnostika

Za postavitev diagnoze levkoencefalopatije celic možganskega tkiva je treba opraviti številne diagnostične preiskave:

• Vizualni pregled pri nevrologu in anamneza;
• Laboratorijska klinična preiskava krvi (splošna);
• Analiza sestave krvi za prisotnost psihotropnih elementov, alkohola in snovi, ki vsebujejo droge;
• MRI in CT (računalniška tomografija ali slikanje z magnetno resonanco) za prepoznavanje lezij v delih možganov;
• Instrumentalna diagnostika z uporabo elektroencefalografije bo razkrila zmanjšanje možganske aktivnosti organskih celic;
• Dopplerografija je tehnika, ki odkriva patologijo in motnje v sistemu krvnega obtoka, pa tudi možganskih posod;
• Analiza PCR za odkrivanje virusa v telesu. Ta analiza določa DNK provocirajočega virusa;
• Biopsija možganskih celic;
• Punkcija cerebrospinalne tekočine.

Če se ugotovi, da so virusi povzročitelji levkoencefalopatije, se nadaljnja diagnoza izvede z elektronsko mikroskopijo možganskih celic.

Dopplerografija žil glave

Diferencialna diagnostika se izvaja za naslednje patologije:

• Bolezen je toksoplazmoza;
• Patologija kriptokokoze;
• Demenca zaradi HIV;
• levkodistrofična bolezen;
• limfomska bolezen CNS;
• Patologija subakutni sklerozirajoči panencefalitis;
• Multipla skleroza.

Zdravljenje levkoencefalopatije z zdravili

Leukoencefalopatija je patologija, ki je neozdravljiva. Cilj zdravljenja z zdravili je zaustaviti napredovanje bolezni in bolniku podaljšati več let življenja.

To patologijo je treba zdraviti celovito z uporabo zdravil, pa tudi:

• Fizioterapija;
• Fizioterapija;
• Sporočilo;
• Ročna terapija;
• Zdravljenje s fitozdravili;
• Akupunktura.

Zdravljenje z zdravili izbere lečeči zdravnik po individualni shemi:

Splošni ukrepi so:

• Zdrav način življenja;
• Pravočasno zdravljenje vseh patologij žilnega sistema;
• Kultura prehrane in opustitev slabih navad;
• Ustrezen stres na telesu;
• Sodelujte pri preprečevanju in zdravljenju patologij, ki so postale provokatorji levkoencefalopatije.

Ta patologija je neozdravljiva in napoved za življenje je odvisna od pravočasne diagnoze in napredovanja bolezni.

Z minimalnim ali nepravilnim zdravljenjem bolezen napreduje hitreje - napoved je neugodna, ne več kot 6 koledarskih mesecev.

Pri izvajanju terapije z zdravili za viruse se pričakovana življenjska doba poveča za 12 - 18 koledarskih mesecev.

Za vaskularno subkortikalno encefalopatijo so značilne motnje hoje, disfunkcija medeničnih organov, blagi ali zmerni nevrološki simptomi (običajno mimo), progresivna demenca, voljne in čustvene motnje. Bolezen se razvija postopoma. Možna sta tako neprekinjen progresivni potek kot počasno napredovanje z dolgimi obdobji stabilizacije. Poslabšanje simptomov je običajno neposredno povezano z dolgotrajnim zvišanjem krvnega tlaka. Rezultat je popolna nemoč, nezmožnost samooskrbe in pomanjkanje nadzora nad delovanjem medeničnih organov.
Demenca ima značaj, značilen za žilne bolezni možganov. Obstaja poslabšanje spomina, zmanjšanje ravni presoje, upočasnitev in nestabilnost duševnih procesov. Pogosto se odkrije "čustvena inkontinenca" - izrazita nezmožnost zadrževanja čustev s prevlado asteničnih reakcij. Možna so dolga obdobja stabilizacije in celo začasna regresija obstoječih motenj.
Glede na prevladujoče simptome ločimo dismnetično, amnestično in psevdoparalitično demenco. Z dismnestično demenco je blago zmanjšanje spomina in inteligence, upočasnitev fizičnih in duševnih reakcij. Kritičnost do lastnega stanja in vedenja je rahlo oslabljena. V klinični sliki amnestične demence prevladuje huda okvara spomina na trenutne dogodke ob ohranjanju spominov iz preteklosti. Za psevdoparalitično demenco je značilno stabilno, monotono, samozadovoljno razpoloženje, manjše okvare spomina in izrazito zmanjšanje kritičnosti.
Klinična slika pri vseh oblikah demence je zelo variabilna, opazimo prevlado tako kortikalnih kot subkortikalnih motenj, medtem ko kortikalne motnje spremlja izrazitejše zmanjšanje intelektualno-mnestične aktivnosti. V nekaterih primerih se pojavijo epileptični napadi. Demenco spremljajo motnje v čustveni in voljni sferi. Možni so nevrozi podobni pojavi, povečana izčrpanost in zmanjšano razpoloženje. V poznejših fazah bolezni pride do omejitve interesov, čustvene osiromašenosti in izgube spontanosti.
Motnje hoje, tako kot demenca, napredujejo postopoma. Sprva postanejo koraki manjši, bolnik začne premikati z nogami in težko dvigne noge od tal. Kasneje je avtomatizacija hoje motena, hoja postane počasna in previdna, vsi gibi so zavestno nadzorovani, kot da bi bolnik hodil po spolzkem ledu. Pri Binswangerjevi bolezni prepoznamo naslednje znake motenj hoje: zmanjšano dolžino koraka, počasnejšo hojo, potrebo po večji stabilnosti, težave pri začetku hoje in zmanjšano stabilnost pri obračanju.