No oblike SLE patogeneza ali kaj se zgodi v telesu. Vzroki eritematoznega lupusa pri moških

2. Sistemski eritematozni lupus (posplošena oblika).
3. Neronični eritematozni lupus pri novorojenčkih.
4. Zdravilni lupusni sindrom.

Za kožno obliko eritematoznega lupusa je značilna prevladujoča lezija kože in sluznic. Ta oblika lupusa je najugodnejša in relativno benigna. Pri sistemskem eritematoznem lupusu so prizadeti številni notranji organi, zaradi česar je ta oblika hujša kot kožna. Eritematozni nenadni lupus je zelo redek in se pojavlja pri novorojenčkih, katerih matere so v nosečnosti trpele zaradi te bolezni. Zdravilni lupusni sindrom ni ustrezen eritematozni lupus, saj je skupek simptomov, podobnih simptomom lupusa, vendar se sproži z jemanjem nekaterih zdravil. Značilna značilnost sindroma drog lupus je, da po umiku zdravila, ki ga je izzval, popolnoma izgine.

Na splošno so oblike eritematoznega lupusa kožne, sistemske in novorojenčke. IN zdravilo, ki ga povzroča lupusni sindrom, ni oblika eritematoznega lupusa... Glede odnosa med kožnim in sistemskim eritematoznim lupusom obstajajo različni pogledi. Torej, nekateri znanstveniki menijo, da gre za različne bolezni, vendar je večina zdravnikov nagnjena k temu, da sta kožni in sistemski eritematozni lupus stopnji iste patologije.

Podrobneje si oglejmo oblike eritematoznega lupusa.

Kožni eritematozni lupus (diskoidni, subakutni)

S to obliko lupusa prizadene samo kožo, sluznico in sklepe. Kožni eritematozni lupus je lahko omejen (diskoidni) ali razširjen (subakutni kožni lupus).

Diskoidni eritematozni lupus

Gre za omejeno kožno obliko bolezni, pri kateri prizadenejo predvsem kožo obraza, vratu, lasišča, ušes in včasih zgornji del telesa, nog in ramen. Poleg kožnih poškodb lahko diskoidni eritematozni lupus poškoduje ustno sluznico, ustnice in jezik. Poleg tega je za diskoidni eritematozni lupus značilno sodelovanje sklepov v patološkem procesu z nastankom lupusnega artritisa. Na splošno se diskoidni eritematozni lupus manifestira na dva načina: bodisi kožne lezije + artritis, bodisi kožne lezije + lezije sluznice + artritis.

Artritis z diskoidnim eritematoznim lupusom ima normalen pretok, enak kot v sistemskem procesu. To pomeni, da so prizadeti simetrični majhni sklepi, predvsem roke. Prizadeti sklep nabrekne in boli, sprejme prisilno upognjen položaj, kar daje roki zvit videz. Vendar so bolečine selitvene, torej se občasno pojavljajo in izginjajo, prisilni položaj roke z deformacijo sklepa pa je tudi nestabilen in prehaja, ko se stopnja vnetja zmanjša. Stopnja poškodbe sklepov ne napreduje in vsaka epizoda bolečine in vnetja razvije enako disfunkcijo kot zadnjič. Artritis pri diskoidnem kožnem lupusu ne igra velike vloge, ker glavna resnost poškodbe pade na kožo in sluznico. Zato lupusnega artritisa ne bomo podrobneje opisovali, saj so popolne informacije o njem podane v poglavju "simptomi lupusa" v podpoglavju "simptomi lupusa iz mišično-skeletnega sistema".

Glavni organ, ki ima v diskoidnem lupusu popolno resnost vnetnega procesa, je koža. Zato bomo podrobneje preučili natančno kožne manifestacije diskoidnega lupusa.

Kožne lezije v diskoidnem lupusu se razvija postopoma. Najprej se na obrazu pojavi "metulj", nato se na čelu, na rdeči obrobi ustnic, na lasišču in ušesih oblikujejo izpuščaji. Kasneje se lahko izpuščaji pojavijo tudi na zadnji strani spodnjega dela noge, ramen ali podlaket.

Značilna značilnost kožnih izpuščajev z diskoidnim lupusom je jasno uprizarjanje njihovega poteka. Torej, na prvi (eritematozni) stopnji elementi izpuščaja izgledajo kot rdeče lise z jasno mejo, zmerno oteklino in v središču dobro ločljiva pajkovica. Sčasoma se ti elementi izpuščaja povečajo v velikosti, združijo se med seboj, tvorijo velik poudarek v obliki "metulja" na obrazu in različnih oblik na telesu. Na območju izpuščaja se lahko pojavijo pekoči in mravljinčasti občutki. Če je izpuščaj lokaliziran na ustni sluznici, potem jih boli in srbi, ti simptomi pa se poslabšajo s prehranjevanjem.

V drugi fazi (hiperkeratoza) območja izpuščaja so zgoščena, na njih se oblikujejo plaki, prekriti z majhnimi sivkasto belimi luskami. Odstranjevanje lusk razkrije kožo, ki je videti kot limonina lupina. Sčasoma utrjeni elementi izpuščaja postanejo keratinizirani, okoli njih pa se oblikuje rdeč rob.

V tretji fazi (atrofična) tkivo v plakih odmre, zaradi česar ima izpuščaj obliko krožnika z dvignjenimi robovi in \u200b\u200bspuščenim osrednjim delom. V tej fazi je vsak center v središču predstavljen z atrofičnimi brazgotinami, ki so uokvirjene z mejo goste hiperkeratoze. In ob robu ognjišča je rdeča obroba. Poleg tega so v žariščih lupusa vidne razširjene žile ali pajkove vene. Postopoma se žarišče atrofije razširi in doseže rdečo mejo, posledično pa celotno območje izbruha lupusa nadomesti brazgotinsko tkivo.

Potem ko je celotno žarišče lupusa prekrito z brazgotinami, lasje izpadejo na območju njegove lokalizacije na glavi, na ustnicah nastanejo razpoke, na sluznici pa erozije in razjede.

Patološki proces napreduje, nenehno se pojavljajo novi izpuščaji, ki gredo skozi vse tri stopnje. Kot rezultat, se na koži pojavijo izpuščaji, ki so na različnih stopnjah razvoja. Na območju izpuščaja na nosu in ušesih se pojavijo "črne pike" in pore se razširijo.

Relativno redko se z diskoidnim lupusom izpuščaji lokalizirajo na sluznici licih, ustnicah, nebu in jeziku. Izpuščaji gredo skozi iste faze kot lokalizirani na koži.

Diskoidna oblika eritematoznega lupusa je razmeroma benigna, saj ne vpliva na notranje organe, zaradi česar ima človek ugodno prognozo za življenje in zdravje.

Subakutni kožni eritematozni lupus

Gre za razširjeno (pogosto) obliko lupusa, pri kateri je izpuščaj lokaliziran po celotni koži. V vseh drugih pogledih izpuščaj poteka enako kot v diskoidni (omejeni) obliki kožnega eritematoznega lupusa.

Sistemski eritematozni lupus

Za to obliko eritematoznega lupusa je značilna poškodba notranjih organov z razvojem njihove odpovedi. Sistemski eritematozni lupus se manifestira v različnih sindromih s strani določenih notranjih organov, opisanih spodaj v razdelku "simptomi".

Eritematozni novorojenček

Ta oblika lupusa je sistemska in se razvija pri novorojenčkih. Neonatalni eritematozni lupus po svojem poteku in kliničnih manifestacijah popolnoma ustreza sistemski obliki bolezni. Neonatalni lupus je zelo redek in prizadene dojenčke, katerih matere so v nosečnosti trpele bodisi zaradi sistemskega eritematoznega lupusa ali kakšne druge imunološke motnje. Vendar to ne pomeni, da bo imela ženska z lupusom bolnega otroka. Nasprotno, v veliki večini primerov ženske z lupusom nosijo in rodijo zdrave otroke.

Zdravilni lupusni sindrom

Jemanje nekaterih zdravil (na primer hidralazin, prokainamid, metildopa, gvinidin, fenitoin, karbamazepin itd.) Kot stranske učinke izzove spekter simptomov (artritis, izpuščaji, vročina in bolečine v prsih), podobno manifestacijam sistemskega eritematoznega lupusa. Prav zaradi podobnosti klinične slike se ti neželeni učinki imenujejo sindrom, ki ga povzroča lupus. Vendar ta sindrom ni bolezen in popolnoma izgine po prenehanju jemanja zdravila, ki je izzvalo njegov razvoj.

Simptomi eritematoznega lupusa

Pogosti simptomi

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa so zelo spremenljivi in \u200b\u200braznoliki, saj se pri vnetnem procesu poškodujejo različni organi. V skladu s tem se na delu vsakega organa, ki ga poškodujejo lupusna protitelesa, pojavijo ustrezni klinični simptomi. In ker je pri različnih ljudeh lahko v patološki proces vključeno različno število organov, se bodo tudi njihovi simptomi bistveno razlikovali. To pomeni, da dve različni osebi s sistemskim eritematoznim lupusom nimata istega nabora simptomov.

Lupus se običajno ne začne akutno, človeka skrbi nerazumno dolgotrajno zvišanje telesne temperature, rdeči izpuščaji na koži, slabo počutje, splošna šibkost in ponavljajoči se artritis, ki je po svojih lastnostih podoben revmatičnemu artritisu, vendar ni. V redkejših primerih se eritematozni lupus začne akutno, z ostrim dvigom temperature, pojavom močnih bolečin in oteklin sklepov, nastankom "metulja" na obrazu, pa tudi z razvojem poliserozitisa ali nefritisa. Nadalje lahko po kateri koli različici prve manifestacije eritematozni lupus nadaljuje na dva načina. Prvo možnost opazimo v 30% primerov in je značilno, da v 5-10 letih po manifestaciji bolezni pri ljudeh prizadene samo en organski sistem, zaradi česar se lupus prehaja v obliki enega samega sindroma, na primer artritis, poliseroitis, Raynaudov sindrom, Werlhofov sindrom , epileptični sindrom itd. Toda po 5 do 10 letih so prizadeti različni organi in sistemski eritematozni lupus pridobi polisindromizem, kadar ima oseba simptome motenj iz mnogih organov. Drugo varianto poteka lupusa opazimo v 70% primerov in zaznamuje razvoj polisindromizma z živimi kliničnimi simptomi iz različnih organov in sistemov takoj po prvi manifestaciji bolezni.

Polisindromizem pomeni, da pri eritematoznem lupusu opazimo številne in zelo raznolike klinične manifestacije zaradi poškodb različnih organov in sistemov. Poleg tega so te klinične manifestacije pri različnih ljudeh prisotne v različnih kombinacijah in kombinacijah. Vendar pa katera koli vrsta eritematoznega lupusa ima naslednje splošne simptome:

• Bolečina in otekanje sklepov (zlasti velikih);
• Dolgotrajno nepojasnjeno zvišanje telesne temperature;
• Izpuščaji na koži (na obrazu, vratu, prtljažniku);
• Bolečine v prsih pri globokem vdihu ali globokem izdihu;
• Izguba las;
• Ostro in močno bledenje ali modro obarvanje kože prstov in prstov na mrazu ali pod stresom (Raynaudov sindrom);
• Otekanje nog in očesnega predela;
• Otekle in nežne bezgavke;
• Občutljivost na sončno sevanje;
• Glavoboli in omotica;
• Epileptični napadi;
• Depresija.

Ti splošni simptomi so običajno prisotni v različnih kombinacijah pri vseh ljudeh s sistemskim eritematoznim lupusom. To pomeni, da vsi, ki trpijo za lupusom, opazujejo vsaj štiri od zgoraj naštetih simptomov. Splošni glavni simptomi različnih organov v eritematoznem lupusu so shematično prikazani na sliki 1.

Slika 1 - Pogosti simptomi eritematoznega lupusa iz različnih organov in sistemov.

Poleg tega morate vedeti, da klasična triada simptomov eritematoznega lupusa vključuje artritis (vnetje sklepov), poliserozitis - vnetje peritoneuma (peritonitis), vnetje pleure pljuč (plevritis), vnetje srca perikardija (perikarditis) in dermatitis.

Z eritematoznim lupusom klinični simptomi se ne pojavijo naenkrat, značilen je njihov postopen razvoj... To je, najprej se pojavijo nekateri simptomi, nato, ko bolezen napreduje, se jim pridružijo drugi in skupno število kliničnih znakov narašča. Nekateri simptomi se pojavijo leta po nastanku bolezni. To pomeni, da dlje ko človek trpi zaradi sistemskega eritematoznega lupusa, več kliničnih simptomov ima.

Ti splošni simptomi eritematoznega lupusa so zelo nespecifični in ne odražajo celotnega spektra kliničnih manifestacij, ki se pojavijo, ko vnetni proces poškodujejo različne organe in sisteme. Zato bomo v spodnjih pododdelkih podrobno razmislili o celotnem spektru kliničnih manifestacij, ki spremljajo sistemski eritematozni lupus, in razvrstili simptome po sistemih organov, iz katerih se razvije. Pomembno je vedeti, da imajo lahko različni ljudje simptome nekaterih organov v najrazličnejših kombinacijah, zaradi česar ne obstajata dve enaki različici eritematoznega lupusa. Poleg tega so simptomi lahko prisotni le na dveh ali treh organskih sistemih ali na vseh sistemih.

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa s kože in sluznice: rdeče lise na obrazu, skleroderma z eritematoznim lupusom (foto)

Spremembe barve, strukture in lastnosti kože ali pojav izpuščajev na koži je najpogostejši sindrom pri sistemskem eritematoznem lupusu, ki je prisoten pri 85 - 90% ljudi s to boleznijo. Torej trenutno obstaja približno 28 različnih variant sprememb na koži z eritematoznim lupusom. Razmislimo o najbolj tipičnih kožnih simptomih za eritematozni lupus.

Najbolj specifičen kožni simptom eritematoznega lupusa je prisotnost in lokacija rdečih obližev na licih, krilih in mostu nosu tako, da nastane oblika metuljev (glej sliko 2). Zaradi specifične lokacije pik se ta simptom običajno imenuje preprosto "metulj".

Slika 2 - Izpuščaj na obrazu v obliki "metulja".

"Metulj" s sistemskim eritematoznim lupusom je štirih vrst:

• Vaskulitni "metulj" predstavlja difuzno pulzirajočo rdečino z modrikastim odtenkom, lokalizirano na nosu in licih. Ta pordelost je nestabilna, intenzivira se, ko je koža izpostavljena zmrzali, vetru, soncu ali valom, in nasprotno, ob ugodnih okoljskih pogojih se zmanjša (glej sliko 3).
• Centrifugalni tip "metulj" eritem (Bietta erythema) je zbirka obstojnih rdečih edematoznih madežev, ki se nahajajo na licih in nosu. Poleg tega se na licih najpogosteje lise ne nahajajo v bližini nosu, ampak nasprotno, na območju templjev in vzdolž namišljene črte rasti brade (glej sliko 4). Te pege ne prehajajo in njihova intenzivnost se v ugodnih okoljskih razmerah ne zmanjša. Na površini pik je zmerna hiperkeratoza (luščenje in zgostitev kože).
• "Metulj" Kaposi je zbirka svetlo roza, gostih in edematoznih madežev, ki se nahajajo na licih in nosu ob ozadju na splošno rdečega obraza. Značilnost te oblike "metulja" je, da se lise nahajajo na edematozni in rdeči koži obraza (glej sliko 5).
• "Metulj" iz elementov diskoidnega tipa je zbirka svetlo rdečih, oteklih, vnetih, luskastih obližev, ki se nahajajo na licih in nosu. Liste v tej obliki "metulja" so sprva samo rdeče, nato postanejo otekle in vneto, zaradi česar se koža na tem področju zgosti, začne luščiti in odmirati. Nadalje, ko vnetni proces mine, na koži ostanejo brazgotine in atrofijska območja (glej sliko 6).

Slika 3 - vaskulitis "metulj".

Slika 4 - centrifugalni eritem tipa "metulj".

Slika 5 - "Metulj" Kaposi.

Slika 6 - "Metulj" z diskoidnimi elementi.

Poleg "metulja" na obrazu se lahko kožne poškodbe s sistemskim eritematoznim lupusom manifestirajo kot izpuščaji na ušesnih mejah, vratu, čelu, lasišču, rdeči obrobi ustnic, prtljažniku (najpogosteje v vratu), na nogah in rokah, pa tudi zgoraj komolčni, gleženjski in kolenski sklepi. Kožni izpuščaji se kažejo kot rdeče lise, vezikli ali vozliči različnih oblik in velikosti, z jasno mejo z zdravo kožo, ki se nahajajo osamljeno ali se združujejo med seboj. Liste, vezikli in vozliči so edematozni, zelo svetle barve, rahlo štrleči nad površino kože. V redkih primerih se lahko izpuščaji na koži s sistemskim lupusom pojavijo kot vozlišča, velike bule (pretisni omoti), rdeče pike ali mrežice z žarišči ulceracije.

Izpuščaj na koži z dolgim \u200b\u200bpotekom lupus eritematozusa lahko postane gost, luskast in razpokan. Če je izpuščaj postal gostejši in se je začel luščiti in razpokati, potem po prenehanju vnetja nastanejo brazgotine na njihovem mestu zaradi atrofije kože.

Tudi poškodbe kože z eritematoznim lupusom lahko potekajo kot lupusov heilitis, pri katerih ustnice postanejo svetlo rdeče, ulcerirajo in se pokrijejo s sivkastimi luskami, skorjami in številnimi erozijami. Čez nekaj časa se na mestu poškodbe vzdolž rdeče meje ustnic oblikujejo žarišča atrofije.

Končno je še en značilen kožni simptom eritematoznega lupusa kapilare, ki so rdeče edematozne lise z žilnimi "zvezdami" in brazgotinami na njih, ki se nahajajo na območju blazinic prstov, na dlaneh in podplatih (glej sliko 6).

Slika 7 - Kapilaritis blazinic prstov in dlani z eritematoznim lupusom.

Poleg zgornjih simptomov ("metulj" na obrazu, kožni izpuščaji, lupus cheilitis, kapilaritis) se kožne lezije z eritematoznim lupusom manifestirajo z izpadanjem las, krhkimi nohti in deformacijami, tvorbo razjed in tlačnih razjed na površini kože.

Kožni sindrom pri eritematoznem lupusu vključuje tudi poškodbe sluznice in "sindrom suhosti". Poškodba sluznice z eritematoznim lupusom se lahko pojavi v naslednjih oblikah:

• Aftozni stomatitis;
• Enanthema ustne sluznice (območja sluznice s krvavitvami in erozijami);
• Peroralna kandidiaza;
• Erozije, razjede in belkasti plaki na sluznici ust in nosu.

Sindrom suhe snovi z lupusnim eritematozusom je značilna suhost kože in nožnice.

S sistemskim eritematoznim lupusom ima lahko oseba vse naštete manifestacije kožnega sindroma v različnih kombinacijah in v kateri koli količini. Pri nekaterih ljudeh z lupusom se na primer razvije le "metulj", v drugem nastane več kožnih manifestacij bolezni (na primer "metulj" + lupus cheilitis), pri drugih pa je celoten spekter manifestacij kožnega sindroma - tako "metulj" kot kapilaritis ter kožni izpuščaji in lupusni heilitis itd.

Kostni, mišični in sklepni simptomi sistemskega eritematoznega lupusa (artritis z lupusom)

Poškodba sklepov, kosti in mišic je značilna za eritematozni lupus in se pojavi pri 90 do 95% ljudi z lupusom. Artikularno-mišični sindrom z lupusom se lahko manifestira v naslednjih kliničnih oblikah:

• Dolgotrajna, intenzivna bolečina v enem ali več sklepih.
• Poliartritis, ki vključuje simetrične medfalangealne sklepe prstov, metakarpofalangealni, karpalni in kolenski sklep.
• Jutranja togost prizadetih sklepov (zjutraj takoj po prebujanju je težko in boleče izvajati gibe v sklepih, a čez nekaj časa po "ogrevanju" sklepi začnejo delovati skoraj normalno).
• Progibne kontrakcije prstov zaradi vnetja ligamentov in kite (prsti zamrznejo v upognjenem položaju in jih je nemogoče zravnati zaradi dejstva, da se ligamenti in kite skrajšajo). Pogodbe se redko oblikujejo, največ v 1,5 - 3% primerov.
• Revmatoidni videz rok (otekli sklepi z upognjenimi prsti, ki niso pokončni).
• Aseptična nekroza glave stegnenice, nadlahtnice in drugih kosti.
• Mišična šibkost
• Polimiozitis.

Tako kot kožni, se zglobno-mišični sindrom z lupus eritematozusom lahko v zgoraj navedenih kliničnih oblikah manifestira v kateri koli kombinaciji in količini. To pomeni, da ima lahko ena oseba z lupusom le lupusni artritis, druga ima artritis + polimiozitis, tretja pa ima celoten spekter kliničnih oblik sklepno-mišičnega sindroma (bolečine v mišicah, artritis, jutranja okorelost itd.) ).

Vendar se najpogosteje mišično-skeletni sindrom z eritematoznim lupusom pojavi v obliki artritisa in spremljajočega miozitisa z intenzivnimi bolečinami v mišicah. Oglejmo si natančneje lupusni artritis.

Artritis z eritematoznim lupusom (lupusni artritis)

Vnetni proces najpogosteje vključuje majhne sklepe rok, zapestja in gležnja. Artritis velikih sklepov (kolena, komolcev, kolkov itd.) Z eritematoznim lupusom se redko razvije. Praviloma pride do hkratnega poraza simetričnih sklepov. Se pravi, lupusni artritis zajame sklepe tako desne kot leve roke, gležnja in zapestja. Z drugimi besedami, ima oseba običajno enake sklepe leve in desne okončine.

Artritis se kaže z bolečino, oteklino in jutranjo togostjo v prizadetih sklepih. Bolečina je najpogosteje selitvena - torej traja več ur ali dni, nato pa izgine, nato se v določenem obdobju ponovno pojavi. Otekanje prizadetih sklepov se vztraja. Jutranja togost je v tem, da so takoj po prebujanju gibi v sklepih težavni, vendar potem, ko se oseba "razprši", sklepi začnejo delovati skoraj normalno. Poleg tega artritis pri eritematoznem lupusu vedno spremljajo bolečine v kosteh in mišicah, miozitis (vnetje mišic) in tendovaginitis (vnetje tetiv). Poleg tega se miozitis in tendovaginitis praviloma razvijeta v mišicah in kiteh, ki mejijo na prizadeti sklep.

Zaradi vnetnega procesa lahko lupusni artritis povzroči deformacijo sklepov in poslabšanje njihovega delovanja. Deformacijo sklepov ponavadi predstavljajo boleče fleksionalne kontrakcije, ki so posledica hude bolečine in vnetja v ligamentih in mišicah, ki obdajajo sklep. Zaradi bolečine se mišice in ligamenti refleksno krčijo, ohranja sklep v upognjenem položaju, zaradi vnetja pa je fiksiran in ne pride do podaljška. Kontrakture, ki deformirajo sklepe, dajejo prstom in rokam značilen izkrivljen videz.

Vendar je značilnost lupusnega artritisa ta, da so te kontrakture reverzibilne, saj nastanejo zaradi vnetja ligamentov in mišic, ki obdajajo sklep, in niso posledica erozije zgibnih površin kosti. To pomeni, da je mogoče skupne pogodbe, tudi če so nastale, odpraviti z ustreznim zdravljenjem.

Trajne in nepopravljive deformacije sklepov pri lupusnem artritisu so zelo redke. Če pa se razvijejo, potem navzven spominjajo na tiste pri revmatoidnem artritisu, na primer "labodji vrat", fusiformno deformacijo prstov itd.

Poleg artritisa se mišično-skeletni sindrom pri eritematoznem lupusu lahko manifestira kot aseptična nekroza glave kosti, najpogosteje stegnenice. Nekroza glave se pojavi pri približno 25% vseh obolelih za lupusom in pogosteje pri moških kot pri ženskah. Nastanek nekroze nastane zaradi poškodbe žil, ki prehajajo skozi kost in oskrbujejo njene celice s kisikom in hranili. Značilna značilnost nekroze je, da prihaja do zamude pri obnovi normalne strukture tkiva, zaradi česar se v sklepu razvije deformirajoči osteoartritis, ki vključuje prizadeto kost.

Lupus eritematozus in revmatoidni artritis

S sistemskim eritematoznim lupusom se lahko razvije lupusni artritis, ki je po kliničnih manifestacijah podoben revmatoidnemu artritisu, zato jih je težko razlikovati. Vendar sta revmatoidni artritis in lupusni artritis popolnoma različne bolezni, ki imajo različne tečaje, prognozo in pristope k zdravljenju. V praksi je treba razlikovati med revmatoidnim in lupusnim artritisom, saj je prvi neodvisna avtoimunska bolezen s poškodbami le sklepov, drugi pa je eden od sindromov sistemske bolezni, pri katerem pride do poškodbe ne le sklepov, temveč tudi drugih organov. Za osebo, ki se spopada s boleznijo sklepov, je pomembno, da lahko loči revmatoidni artritis od lupusa, da pravočasno začne ustrezno zdravljenje.

Za razlikovanje med lupusom in revmatoidnim artritisom je treba primerjati ključne klinične simptome bolezni sklepov, ki imajo različne manifestacije:

• Pri sistemskem eritematoznem lupusu je poškodba sklepov selitvena (artritis istega sklepa se pojavi in \u200b\u200bizgine), pri revmatoidnem artritisu pa progresivno (isti prizadeti sklep boli nenehno, njegovo stanje pa se sčasoma poslabša);
• Jutranja togost pri sistemskem eritematoznem lupusu je zmerna in jo opazimo le med aktivnim potekom artritisa, pri revmatoidnem artritisu pa je konstantna, prisotna tudi v obdobju remisije in zelo intenzivna;
• Prehodne fleksionalne kontrakcije (sklep se v obdobju aktivnega vnetja deformira in nato obnovi normalno strukturo v remisiji) so značilne za eritematozni lupus in so odsotne pri revmatoidnem artritisu;
• Nepovratne kontrakcije in deformacije sklepov se pri lupusovem eritematozu skoraj nikoli ne pojavijo in so značilne za revmatoidni artritis;
• Disfunkcija sklepov pri lupusnem eritematozu je nepomembna, pri revmatoidnem artritisu - izrazita;
• Erozija kosti z eritematoznim lupusom odsotna, z revmatoidnim artritisom pa;
• Revmatoidnega faktorja pri eritematoznem lupusu ne odkrijemo nenehno in le pri 5 - 25% ljudi, pri revmatoidnem artritisu pa je v krvnem serumu vedno prisoten v 80%;
• Pozitiven test na LE pri eritematoznem lupusu se pojavi pri 85%, pri revmatoidnem artritisu pa le v 5-15%.

Pljučni simptomi sistemskega eritematoznega lupusa

Pljučni sindrom z eritematoznim lupusom je manifestacija sistemskega vaskulitisa (žilnega vnetja) in se razvije le z aktivnim potekom bolezni ob ozadju vključevanja drugih organov in sistemov v patološki proces pri približno 20 - 30% bolnikov. Z drugimi besedami, poškodba pljuč pri eritematoznem lupusu se pojavi le sočasno s kožnim in mišično-skeletnim sindromom in se nikoli ne razvije, če ne poškodujemo kože in sklepov.

Pljučni sindrom z eritematoznim lupusom se lahko pojavi v naslednjih kliničnih oblikah:

• Lupusni pneumonitis (pljučni vaskulitis) - je vnetje pljuč, ki se nadaljuje z visoko telesno temperaturo, pomanjkanjem sape, mehkimi vrtinci in suhim kašljem, ki ga včasih spremlja hemoptiza. Pri lupusnem pneumonitisu vnetje ne prizadene alveolov pljuč, temveč medceličnih tkiv (intersticij), zaradi česar je postopek podoben atipični pljučnici. Na rentgenskih žarkih se pri lupusnem pneumonitisu razkrijejo atelektaze (razširitve) diskovne oblike, sence infiltratov in povečan pljučni vzorec;
• Pljučni sindrom hipertenzija (zvišan tlak v pljučnem venskem sistemu) - ki se kaže s hudo kratko sapo in sistemsko hipoksijo organov in tkiv. Z lupusno pljučno hipertenzijo na rentgenu pljuč ni sprememb;
• Pleurisi (vnetje plevralne membrane pljuč) - se kaže s hudo bolečino v prsih, hudo kratko sapo in kopičenjem tekočine v pljučih;
• Krvavitev v pljučih;
• Fibroza diafragme;
• Distrofija pljuč;
• Poliserozit - je selitveno vnetje pleure pljuč, perikardija srca in peritoneuma. Se pravi, da oseba izmenično občasno razvije vnetje pleure, perikardija in peritoneuma. Ti serozitisi se manifestirajo z bolečinami v trebuhu ali prsih, drgnjenjem perikardija, peritoneuma ali pleure. Toda zaradi majhne resnosti kliničnih simptomov poliserozitis pogosto opazijo zdravniki in sami bolniki, ki menijo, da je njihovo stanje posledica bolezni. Vsak ponovni pojav poliserozitisa vodi v nastanek adhezij v prekatu srca, na pleuri in v trebušni votlini, ki so na rentgenskih žarkih jasno vidni. Zaradi adhezivne bolezni lahko pride do vnetnega procesa v vranici in jetrih.

Ledvični simptomi sistemskega eritematoznega lupusa

S sistemskim eritematoznim lupusom pri 50 do 70% ljudi razvije vnetje ledvic, kar imenujemo lupusni nefritis ali lupusni nefritis... Praviloma se nefritis različnih stopenj aktivnosti in resnosti poškodbe ledvic razvije v petih letih od pojava sistemskega eritematoznega lupusa. Pri številnih ljudeh je lupusni nefritis ena od začetnih manifestacij lupusa, skupaj z artritisom in dermatitisom ("metulj").

Lupusov nefritis lahko poteka na različne načine, zaradi česar je za ta sindrom značilen širok spekter ledvičnih simptomov. Najpogosteje sta edina simptoma lupusnega nefritisa proteinurija (beljakovine v urinu) in hematurija (kri v urinu), ki nista povezana z nobeno bolečino. Manj pogosto se proteinurija in hematurija kombinirata s pojavom jeklenk (hialina in eritrocita) v urinu, pa tudi z različnimi motnjami uriniranja, kot je zmanjšanje količine izločenega urina, bolečina med uriniranjem itd. V redkih primerih lupusni nefritis pridobi hiter potek s hitro poškodbo glomerulov in razvoj odpovedi ledvic.

Po klasifikaciji M.M. Ivanova, lupusni nefritis se lahko pojavi v naslednjih kliničnih oblikah:

• Hitro napredujoči lupusni nefritis - ki se kaže s hudim nefrotičnim sindromom (edem, beljakovine v urinu, motnje krvavitve in znižanje ravni celotnega beljakovine v krvi), maligna arterijska hipertenzija in hiter razvoj ledvične odpovedi;
• Nefrotska oblika glomerulonefritisa (ki se manifestira z beljakovinami in krvjo v urinu v kombinaciji z arterijsko hipertenzijo);
• Aktivni lupusni nefritis s sindromom urina (manifestira z beljakovinami v urinu več kot 0,5 g na dan, majhna količina krvi v urinu in levkociti v urinu);
• Nefritis z minimalnim urinskim sindromom (manifestira z beljakovinami v urinu manj kot 0,5 g na dan, enojnimi eritrociti in levkociti v urinu).

Narava lezij pri lupusnem nefritisu je različna, zaradi česar Svetovna zdravstvena organizacija prepozna 6 razredov morfoloških sprememb v strukturi ledvic, značilnih za sistemski eritematozni lupus:

• Razred I - v ledvicah obstajajo normalni nespremenjeni glomeruli.
• Razred II - v ledvicah obstajajo le mesangialne spremembe.
• III razred - manj kot polovica glomerulov ima nevtrofilno infiltracijo in proliferacijo (povečanje števila) mezangialnih in endotelnih celic, kar zoži lumen krvnih žil. Če se v glomerulih pojavijo nekrozni procesi, potem odkrijemo tudi uničenje bazne membrane, razpad celičnih jeder, hematoksilna telesa in krvne strdke v kapilarah.
• IV razred - spremembe v strukturi ledvic so enake kot v III. razredu, vendar prizadenejo večino glomerulov, kar ustreza difuznemu glomerulonefritisu.
• V razred - v ledvicah se razkrije zgostitev sten glomerularnih kapilar z razširitvijo mezangialnega matriksa in povečanjem števila mesangialnih celic, kar ustreza difuznemu membranskemu glomerulonefritisu.
• VI razred - v ledvicah odkrijemo sklerozo glomerulov in fibrozo medceličnih prostorov, kar ustreza sklerozirajočemu glomerulonefritisu.

V praksi praviloma pri diagnosticiranju lupusnega nefritisa v ledvicah odkrijemo morfološke spremembe razreda IV.

Simptomi centralnega živčnega sistema sistemskega eritematoznega lupusa

Poškodba živčnega sistema je huda in neugodna manifestacija sistemskega eritematoznega lupusa, ki jo povzročajo poškodbe različnih živčnih struktur na vseh delih (tako v centralnem kot perifernem živčnem sistemu). Strukture živčnega sistema so poškodovane kot posledica vaskulitisa, tromboze, krvavitev in srčnih napadov, ki so posledica kršitve celovitosti žilne stene in mikrocirkulacije.

Na začetnih stopnjah se poškodba živčnega sistema manifestira z astenovegetativnim sindromom s pogostimi glavoboli, omotico, krči, oslabljenim spominom, pozornostjo in razmišljanjem. Toda poškodba živčnega sistema pri eritematoznem lupusu, če se manifestira, nenehno napreduje, zaradi česar se sčasoma pojavijo globlje in hujše nevrološke motnje, kot so polinevritis, bolečine ob živčnih deblih, zmanjšana resnost refleksov, poslabšanje in oslabljena občutljivost, meningoencefalitis , epileptiformni sindrom, akutna psihoza (delirij, delirijski oneiroid), mielitis. Poleg tega lahko vaskulitis v eritematoznem lupusu povzroči hude kapi s slabimi izidi.

Resnost motenj v delovanju živčnega sistema je odvisna od stopnje vključenosti drugih organov v patološki proces in odraža visoko aktivnost bolezni.

Simptomi eritematoznega lupusa iz živčnega sistema so lahko zelo raznoliki, odvisno od tega, kateri del osrednjega živčnega sistema je poškodovan. Trenutno zdravniki ugotavljajo naslednje možne oblike kliničnih manifestacij poškodbe živčnega sistema pri eritematoznem lupusu:

• Migrenski glavoboli, ki jih ne olajšajo ne-narkotični in narkotični blažilniki bolečine;
• Prehodni ishemični napadi;
• Motnja cerebralne cirkulacije;
• Epileptični napadi;
• Chorea;
• Cerebralna ataksija (motnja koordinacije gibov, pojav nenadzorovanih gibov, tiki itd.);
• Nevritis kranialnega živca (vidni, vohalni, slušni itd.);
• Optični nevritis z oslabljeno ali popolno izgubo vida;
• Prečni mielitis;
• Periferna nevropatija (poškodba senzoričnih in motoričnih vlaken živčnih deblov z razvojem nevritisa);
• Kršitev občutljivosti - parestezija (občutek "plazeče", otrplost, mravljinčenje);
• Organske poškodbe možganov, ki se kažejo s čustveno nestabilnostjo, obdobji depresije, pa tudi s pomembnimi okvarami spomina, pozornosti in razmišljanja;
• Psihomotorna vznemirjenost;
• Encefalitis, meningoencefalitis;
• Vztrajna nespečnost s kratkimi obdobji spanja, med katerimi človek vidi pisane sanje;
• Motnje razpoloženja:
  • Tesnobna depresija z vokalnimi halucinacijami sodniške vsebine, skečljivimi idejami in zmotnimi, nesistematičnimi blodnjami;
  • Manično-evforično stanje s povišanim razpoloženjem, brezskrbnostjo, samozadovoljstvom in pomanjkanjem zavedanja o resnosti bolezni;
• Delirijsko-oneiroidna zatemnitev (ki se manifestira z izmenjevanjem sanj na fantastične teme s pisanimi vizualnimi halucinacijami. Ljudje se pogosto povezujejo kot opazovalci halucinacijskih prizorov ali žrtve nasilja. Psihomotorna vznemirjenost, zmedenost in muhavost, ki jih spremlja nepremičnost z mišično napetostjo in dolgotrajen jok);
• Delirične zatemnitve zavesti (ki se manifestirajo z občutkom strahu, pa tudi živahne nočne more med zaspanjem in večbarvnimi vidnimi in govornimi halucinacijami grozeče narave v času budnosti);
• Stroki.

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa iz prebavil in jeter

Lupus eritematozus povzroči poškodbe žil prebavnega trakta in peritoneuma, zaradi česar se razvijejo dispeptični sindrom (motena prebava hrane), bolečinski sindrom, anoreksija, vnetje trebušnih organov ter erozivne in ulcerativne lezije sluznice želodca, črevesja in požiralnika.

Poraz prebavnega trakta in jeter z eritematoznim lupusom se lahko pojavi v naslednjih kliničnih oblikah:

• Aftozni stomatitis in ulceracija jezika;
• Dispeptični sindrom, ki se kaže s slabostjo, bruhanjem, pomanjkanjem apetita, napihnjenostjo, nadutostjo, zgago in motenimi blatami (driska);
• Anoreksija zaradi neprijetnih dispeptičnih simptomov, ki se pojavijo po jedi;
• Razširitev lumena in razjede sluznice požiralnika;
• Ulceracija sluznice želodca in dvanajstnika;
• Sindrom bolečine v trebuhu (bolečine v trebuhu), ki ga lahko povzročijo tako vaskulitis velikih žil trebušne votline (vranice, mezenterične arterije itd.), Kot tudi vnetje črevesja (kolitis, enteritis, ileitis itd.), Jeter (hepatitis) , vranica (splenitis) ali peritoneum (peritonitis). Bolečina je običajno lokalizirana v popku, kombinirana pa je s togostjo mišic sprednje trebušne stene;
• Povečane bezgavke v trebušni votlini;
• Povečanje velikosti jeter in vranice z možnim razvojem hepatitisa, maščobne hepatoze ali splenitisa;
• Lupusni hepatitis, ki se kaže s povečanjem velikosti jeter, porumenenjem kože in sluznic, pa tudi s povečanjem aktivnosti AST in ALAT v krvi;
• Vaskulitis žil trebušne votline s krvavitvami iz prebavnega trakta;
• Ascites (kopičenje proste tekočine v trebušni votlini);
• Serozitis (vnetje peritoneuma), ki ga spremlja močna bolečina, ki posnema sliko "akutnega trebuha".

Različne manifestacije lupusa na delu prebavnega trakta in trebušnih organov povzročajo vaskulitis krvnih žil, serozitis, peritonitis in razjeda sluznice.

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa iz srčno-žilnega sistema

Z lupusnim eritematozusom se poškodujejo zunanja in notranja membrana ter srčna mišica, poleg tega pa se razvijejo vnetne bolezni majhnih žil. Srčno-žilni sindrom se razvije pri 50-60% ljudi s sistemskim eritematoznim lupusom.

Poškodba srca in ožilja z lupusnim eritematozusom se lahko pojavi v naslednjih kliničnih oblikah:

• Perikarditis - je vnetje perikardija (zunanja lupina srca), pri katerem ima oseba bolečino za prsnico, zasoplost, zvok srca in zavzame prisilni sedeč položaj (človek ne more ležati, lažje sedi, zato celo spi na visoki blazini) ... V nekaterih primerih se lahko čuti perikardni šum drgnjenja, ko pride do izliva v prsni votlini. Glavna metoda za diagnosticiranje perikarditisa je EKG, ki razkrije zmanjšanje napetosti vala T in premik segmenta ST.
• Miokarditis je vnetje srčne mišice (miokarda), ki pogosto spremlja perikarditis. Izolirani miokarditis z eritematoznim lupusom je redek. Z miokarditisom oseba razvije srčno popuščanje in ima bolečine v prsih.
• Endokarditis je vnetje sluznice srčnih komor in se kaže z atipičnim bradavičnim endokarditisom Liebman-Sachsa. Z lupusnim endokarditisom se v vnetni proces vključijo mitralni, trikuspidalni in aortni zaklopki, pri čemer nastane njihova insuficienca. Najpogosteje se oblikuje insuficienca mitralne zaklopke. Endokarditis in poškodba srčnega aparata srca se običajno pojavita brez kliničnih simptomov, zato jih odkrijemo le med ehokardiografijo ali EKG.
• Flebitis in tromboflebitis - so vnetja sten krvnih žil z nastankom krvnih strdkov v njih in, v skladu s tem, tromboza v različnih organih in tkivih. Klinično se ta stanja manifestirajo s pljučno hipertenzijo, arterijsko hipertenzijo, endokarditisom, miokardnim infarktom, horejo, mielitisom, jetrno hiperplazijo, trombozo majhnih žil z nastankom žarišč nekroze v različnih organih in tkivih, pa tudi z infarkti trebušnih organov (jeter, vranice, nadledvičnih žlez, ledvic) in motnje cerebralne cirkulacije. Flebitis in tromboflebitis povzročata antifosfolipidni sindrom, ki se razvije z eritematoznim lupusom.
• Koronarit (vnetje žil srca) in ateroskleroza koronarnih žil.
• Koronarna bolezen in kapi.
• Raynaudov sindrom - je kršitev mikrocirkulacije, ki se kaže z ostrim beljenjem ali modrico kože prstov kot odziv na mraz ali stres.
• Marmorni vzorec kože ( mrežasti livedo) zaradi motenj mikrocirkulacije.
• Nekroza prstnih zglobov (modri konici prstov).
• Retinalni vaskulitis, konjuktivitis in episkleritov.

Lupus eritematozus

Sistemski eritematozni lupus poteka v valovih z izmeničnimi obdobji poslabšanj in remisij. Poleg tega se pri poslabšanjih pri osebi simptomi pojavijo iz različnih prizadetih organov in sistemov, v obdobjih remisije pa ni kliničnih manifestacij bolezni. Napredek lupusa je, da se z vsakim naslednjim poslabšanjem stopnja poškodbe v že prizadetih organih poveča, v patološki proces pa sodelujejo tudi drugi organi, kar pomeni pojav novih simptomov, ki prej niso bili tam.

Glede na resnost kliničnih simptomov, hitrost napredovanja bolezni, število prizadetih organov in stopnjo nepopravljivih sprememb na njih obstajajo tri različice poteka eritematoznega lupusa (akutni, subakutni in kronični) in tri stopnje aktivnosti patološkega procesa (I, II, III). Razmislimo podrobneje o potekih in stopnji aktivnosti lupus eritematozusa.

Možnosti poteka eritematoznega lupusa:

• Akutni tok - eritematozni lupus se začne naglo, z nenadnim zvišanjem telesne temperature. Nekaj \u200b\u200bur po zvišanju temperature se pojavi artritis v več sklepih naenkrat z ostrimi bolečinami v njih in izpuščaji na koži, vključno z "metuljem". Poleg tega se v nekaj dobesednih mesecih (3–6) poliserozitis (vnetje pleure, perikardija in peritoneuma), lupusni nefritis, meningoencefalitis, mielitis, radikulonevritis, huda izguba teže in podhranjenost tkiv pridružijo artritisu, dermatitisu in temperaturi. Bolezen hitro napreduje zaradi visoke aktivnosti patološkega procesa, v vseh organih se pojavijo nepopravljive spremembe, zaradi česar se 1 do 2 leti po nastanku lupusa ob odsotnosti terapije razvije odpoved več organov, ki se konča s smrtjo. Akutni potek eritematoznega lupusa je najbolj neugoden, saj se patološke spremembe organov prehitro razvijejo.
• Subakutni tečaj - lupus eritematozus se manifestira postopoma, sprva se pojavijo bolečine v sklepih, nato se kožni sindrom pridruži artritisu ("metulj" na obrazu, izpuščaji na koži telesa) in telesna temperatura se zmerno dvigne. Dolgo časa je aktivnost patološkega procesa nizka, zaradi česar bolezen napreduje počasi, poškodbe organov pa dolgo ostanejo minimalne. Že dolgo obstajajo poškodbe in klinični simptomi le od 1 do 3 organov. Vendar sčasoma vsi organi še vedno sodelujejo v patološkem procesu in z vsakim poslabšanjem se poškoduje organ, ki prej ni bil prizadet. Za subakutni potek lupusa so značilne dolgotrajne remisije - do šest mesecev. Subakutni potek bolezni je posledica povprečne aktivnosti patološkega procesa.
• Kronični potek - Lupus eritematozus se manifestira postopoma, sprva se pojavijo artritisi in spremembe na koži. Poleg tega ima oseba zaradi nizke aktivnosti patološkega procesa več let poškodbe samo 1 - 3 organov in s tem tudi klinične simptome le z njihove strani. Po letih (10 - 15 let) lupus eritematozus še vedno vodi do poškodb vseh organov in pojava ustreznih kliničnih simptomov.

Lupus eritematozus ima glede na stopnjo vključenosti organov v patološki proces tri stopnje aktivnosti:

• I stopnja aktivnosti - patološki proces je neaktiven, poškodbe organov se razvijejo zelo počasi (traja do 15 let, preden nastane insuficienca). Dolgo časa vnetje prizadene samo sklepe in kožo, vključenost nepoškodovanih organov v patološki proces pa poteka počasi in postopoma. Prva stopnja aktivnosti je značilna za kronični potek lupus eritematozusa.
• II stopnja aktivnosti - patološki proces je zmerno aktiven, poškodba organov se razvija relativno počasi (traja do 5-10 let pred nastankom insuficience), vključenost prizadetih organov v vnetni proces se pojavi le z recidivi (v povprečju enkrat na 4-6 mesecev). Druga stopnja aktivnosti patološkega procesa je značilna za subakutni potek lupusovega eritematozusa.
• III stopnja aktivnosti - patološki proces je zelo aktiven, poškodbe organov in širjenje vnetja se pojavijo zelo hitro. Tretja stopnja aktivnosti patološkega procesa je značilna za akutni potek lupus eritematozusa.

Spodnja tabela prikazuje resnost kliničnih simptomov, značilnih za vsako od treh stopenj aktivnosti patološkega procesa pri lupusovem eritematozusu.

Simptomi in laboratorijski parametri	Resnost simptoma z I stopnjo aktivnosti patološkega procesa	Resnost simptoma na II stopnji aktivnosti patološkega procesa	Resnost simptoma pri III stopnji aktivnosti patološkega procesa
Telesna temperatura	Običajno	Subfebrilna (do 38,0 o C)	Visoka (nad 38,0 o C)
Telesna masa	Običajno	Zmerno hujšanje	Huda izguba teže
Prehranjevanje tkiv	Običajno	Zmerna kršitev trofizma	Izrečena kršitev trofizma
Poškodba kože	Diskoidne žarišča	Eksudativni eritem (večkratni kožni izpuščaji)	"Metulj" na obrazu in izpuščaji na telesu
Poliartritis	Bolečine v sklepih, začasne deformacije sklepov	Subakutno	Akutna
Perikarditis	Lepilo	Suha	Izliv
Miokarditis	Miokardna distrofija	Osrednja	Difuzno
Endokarditis	Insuficienca Mitralnega ventila	Nezadostnost katerega koli enega ventila	Poškodba in insuficienca vseh srčnih zaklopk (mitralne, trikuspidne in aortne)
Pleurisi	Lepilo	Suha	Izliv
Pnevonitis	Pnevmofibroza	Kronična (intersticijska)	Akutna
Nefritis	Kronični glomerulonefritis	Nefrotični (edemi, hipertenzija, beljakovine v urinu) ali urinski sindrom (beljakovine, kri in levkociti v urinu)	Nefrotski sindrom (edem, arterijska hipertenzija, beljakovine v urinu)
Poškodba CNS	Polinevritis	Encefalitis in nevritis	Encefalitis, radikulitis in nevritis
Hemoglobin, g / l	Več kot 120	100 - 110	Manj kot 100
ESR, mm / uro	16 – 20	30 – 40	Več kot 45
Fibrinogen, g / l	5	5	6
Skupna beljakovina, g / l	90	80 – 90	70 – 80
LE celice	Samski ali odsoten	1 - 2 na 1000 levkocitov	5 na 1000 levkocitov
ANF	Titre 1:32	Titr 1:64	Naslov 1: 128
Protitelesa proti DNK	Nizki naslovi	Srednji naslovi	Visoki krediti

Z visoko aktivnostjo patološkega procesa (III stopnja aktivnosti) se lahko razvijejo kritična stanja, pri katerih pride do odpovedi enega ali drugega prizadetega organa. Takšni kritični pogoji se imenujejo lupus krize... Ne glede na to, da lupusna kriza lahko prizadene različne organe, jih vedno povzroči nekroza majhnih krvnih žil v njih (kapilare, arteriole, arterije) in jih spremlja huda zastrupitev (visoka telesna temperatura, anoreksija, izguba teže, palpitacije). Glede na to, katera organska okvara se pojavi, ločimo ledvično, pljučno, cerebralno, hemolitično, srčno, trebušno, ledvično-trebušno, ledvično-srčno in cerebrokardno lupusno krizo. Z lupusno krizo katerega koli organa pride tudi do poškodb drugih organov, ki pa nimajo tako drastičnih motenj kot v kriznem tkivu.

Lupusna kriza katerega koli organa zahteva takojšnjo zdravniško pomoč, saj je tveganje smrti ob odsotnosti ustrezne terapije zelo veliko.

Z ledvično krizo razvije se nefrotski sindrom (edem, beljakovine v urinu, motnje krvavitve in znižanje ravni celotnega beljakovin v krvi), zviša se krvni tlak, razvije se akutno odpoved ledvic in pojavi se kri v urinu.

S cerebralno krizo pojavijo se napadi, akutna psihoza (halucinacije, delirij, psihomotorna vznemirjenost itd.), hemiplegija (enostranska pareza leve ali desne okončine), paraplegija (pareza samo rok ali samo nog), mišična togost, hiperkineza (nenadzorovani gibi), oslabljena zavest in itd.

Srčna (srčna) kriza manifestirajo srčna tamponada, aritmija, miokardni infarkt in akutno srčno popuščanje.

Trebušna kriza nadaljuje s hudo akutno bolečino in splošno sliko "akutnega trebuha". Najpogosteje trebušno krizo povzroči poškodba črevesja, kot je ishemični enteritis ali enterokolitis z razjedo in krvavitvami ali v redkih primerih srčni napad. V nekaterih primerih se razvije črevesna pareza ali perforacija, kar vodi do peritonitisa in črevesne krvavitve.

Vaskularna kriza se manifestira v leziji kože, na kateri se oblikujejo veliki pretisni omoti in majhni rdeči izpuščaji.

Simptomi eritematoznega lupusa pri ženskah

Simptomi eritematoznega lupusa pri ženskah so popolnoma skladni s klinično sliko katere koli oblike bolezni, ki je opisana v zgornjih oddelkih. Simptomi lupusa pri ženskah nimajo nobenih posebnih značilnosti. Edina značilnost simptomatologije je večja ali manjša pogostost poškodb enega ali drugega organa v nasprotju z moškimi, vendar so klinične manifestacije s strani poškodovanega organa absolutno značilne.

Lupus eritematozus pri otrocih

Praviloma bolezen prizadene dekleta, stara 9-14 let, to je tista, ki so ob nastanku in razcvetu hormonskih sprememb v telesu (začetek menstruacije, rast sramnih in pazdušnih las itd.). V redkih primerih se lupus razvije pri otrocih, starih od 5 do 7 let.

Pri otrocih in mladostnikih je eritematozni lupus praviloma sistemski in je zaradi lastnosti imunskega sistema in vezivnega tkiva veliko hujši kot pri odraslih. Vključenost vseh organov in tkiv v patološki proces se zgodi veliko hitreje kot pri odraslih. Posledično je stopnja umrljivosti med otroki in mladostniki zaradi lupus eritematozusa veliko višja kot pri odraslih.

V začetnih fazah bolezni se otroci in mladostniki pogosteje kot odrasli pritožujejo zaradi bolečin v sklepih, splošne oslabelosti, slabosti in vročine. Pri otrocih se izguba teže pojavi zelo hitro, kar včasih doseže stanje kaheksije (ekstremna izčrpanost).

Kožne lezije pri otrocih se običajno pojavi na celotni površini telesa in ne omejeno žarišč določene lokalizacije (na obrazu, vratu, glavi, ušesih), kot pri odraslih. Specifični "metulj" na obrazu je pogosto odsoten. Na koži so vidni ošpicam podobni izpuščaji, mrežasti vzorci, podplutbe in krvavitve, lasje izpadajo in se pri koreninah lomijo.

Pri otrocih z lupusnim eritematozusom skoraj vedno razvijejo serozitis, najpogosteje pa jih predstavljata plevritis in perikarditis. Splenitis in peritonitis sta manj pogosta. Mladostniki pogosto razvijejo karditis (vnetje vseh treh membran srca - perikardija, endokarda in miokarda), njegova prisotnost v kombinaciji z artritisom pa je znak lupusa.

Pnevonitis in druge poškodbe pljuč pri otrocih z lupusom so redki, vendar so hudi, kar vodi v odpoved dihanja.

Lupusov nefritis se pri 70% primerov razvije pri otrocih, kar je veliko pogosteje kot pri odraslih. Poškodba ledvic je huda, skoraj vedno vodi do odpovedi ledvic.

Poškodba živčnega sistema pri otrocih praviloma poteka v obliki koreje.

Poraz prebavnega trakta z lupusom pri otrocih se razvije tudi precej pogosto, najpogosteje pa se patološki proces manifestira s črevesnim vnetjem, peritonitisom, splenitisom, hepatitisom, pankreatitisom.

V približno 70% primerov se eritematozni lupus pri otrocih pojavi v akutni ali subakutni obliki. V akutni obliki se posplošitev procesa s porazom vseh notranjih organov zgodi dobesedno v 1-2 mesecih, v 9 mesecih pa se razvije več organskih odpovedi s smrtnim izidom. Pri subakutni obliki lupusa se v 3 do 6 mesecih pojavi vključenost vseh organov v postopek, po katerem se bolezen nadaljuje z izmeničnimi obdobji remisije in poslabšanjem, med katerimi se relativno hitro oblikuje odpoved enega ali drugega organa.

V 30% primerov je eritematozni lupus pri otrocih kroničen. V tem primeru so znaki in potek bolezni enaki kot pri odraslih.

Lupus eritematozus: simptomi različnih oblik in vrst bolezni (sistemska, diskoidna, diseminirana, novorojenčka). Simptomi lupusa pri otrocih - video

Sistemski eritematozni lupus - diagnoza, zdravljenje (kakšna zdravila jemati), prognoza, življenjska doba. Kako ugotoviti eritematozni lupus zaradi lichen planusa, luskavice, skleroderme in drugih kožnih stanj?

Lupus eritematozus je kronična bolezen, za katero je značilno predvsem poslabšanje poleti. Prvič leta 1927 ga je P. Raycr opisal pod imenom "Flux scbacc". A Cazenava (1951) je to bolezen poimenovala "eritematozni lupus". Vendar pa po mnenju številnih dermatologov to ime ne odraža bistva bolezni in je priporočljivo, da ga imenujemo eritematoza.

Lupus eritematozus je neobičajen. Je približno 0,25-1% kožnih bolezni. Ženske zbolijo pogosteje kot moški. Razmerje moških in žensk z diskoidnim eritematoznim lupusom je 1: 15-1: 3. Ta indikator pri sistemskem eritematoznem lupusu je 1: 4-1: 9. Menijo, da se zaradi nežne kože žensk pogosteje pojavlja v njih. Pogost pojav eritematoznega lupusa pri ženskah je povezan tudi z aktivnostjo endokrinih žlez, saj se recidivi in \u200b\u200bnjen hud potek pogosto opazijo pred menstruacijo ali po porodu. Lupus eritematozus najpogosteje prizadene odrasle in se običajno pojavi pri ljudeh, ki so izpostavljeni dejavnikom okolja (sončna svetloba, veter, nenadne temperaturne spremembe).

Bolezen se lahko pojavi na vseh celinah, pogostejša pa je v državah z visoko vlažnostjo (Skandinavija, Anglija, severna Nemčija, Grčija, Japonska itd.). Lupus eritematozus je kljub povečani insolaciji redek v tropskih državah (Brazilija, Egipt, Sirija). V primerjavi s črnci belci zbolijo večkrat pogosteje.

Vzroki in patogeneza eritematoznega lupusa. Izvor lupusovega eritematozusa ni znan, vendar je že prej veljalo, da je pojav te bolezni povezan s tuberkulozo (zgodovinska teorija).

Odkrivanje protiteles proti obtoku Epstein-Barr in herpes, onkovirus v levkocitih in jetrih potrjuje virusni izvor bolezni.

Elektronske mikroskopske študije so ponovno potrdile koncept virusa. Mikrotubularne delce smo našli v epitelijskih celicah ledvic bolnikov s sistemskim eritematoznim lupusom. Ti delci so zelo podobni ribonukleoproteini paramiksovirusov. Prav tako takšni delci najdemo ne le na prizadeti, temveč tudi na zdravi koži bolnikov. Kljub opravljenim poglobljenim raziskavam v literaturi še vedno ni dovolj natančnih informacij o virusih, izoliranih iz tkiva v čisti obliki, ki povzročajo bolezen. Pri preučevanju delcev s citokemičnimi in avtoradiografskimi metodami smo ugotovili obstoj ne nukleoproteinov, temveč fosfolipidov in glikoproteinov v njihovi sestavi.

Zdaj je dokazano, da je eritematozni lupus avtoimunska bolezen. Imunski sistem je zelo pomemben pri nastanku bolezni. V krvi bolnikov z eritematoznim lupusom so našli protitelesa (avto-protitelesa) proti jedrom in njegovim sestavinam (DNK). Ta protitelesa niso usmerjena samo proti nukleoproteinom, ampak tudi proti nukleohistonu in DNK (naravni in denaturirani) .Annuklearni dejavnik se vedno odkrije v levkocitih, tkivih in koži z uporabo imunofluorescentne reakcije. Če sumimo na sistemski eritematozni lupus, lahko to reakcijo uporabimo. Pri 70 do 80% bolnikov so ugotovili prisotnost IgG in IgM na meji povrhnjice in dermisa. Pri sistemskem eritematoznem lupusu so ugotovili prisotnost zgornjih imunoglobulinov na nespremenjeni koži. Prisotnost antinuklearnih protiteles v sestavi imunskih kompleksov, ki krožijo v telesu in v tkivih, je omogočila izražanje ideje, da je eritematozni lupus bolezen imunskih kompleksov.

Spremembe delovanja avtonomnega in centralnega živčnega sistema ter nevroendokrinih organov so velikega pomena s patogenetskega vidika. V začetnem obdobju bolezni se proces vzbujanja živčnega sistema pri mnogih bolnikih intenzivira, nato pa se spremeni v inhibicijo. Včasih se sistemski eritematozni lupus začne s spremembami v živčnem sistemu (psihoza, epilepsija, koreja, lupusni meningitis itd.).

Bolniki so pokazali oslabitev aktivnosti hipotalamo-hipofize-nadledvičnega sistema, napredovanje bolezni med nosečnostjo, po splavu in rojstvu otroka, povečano vsebnost estrogena, znižano raven testosterona, hiperfunkcijo ali disfunkcijo ščitnice, kar kaže na večji pomen endokrinega sistema pri nastanku bolezni.

Obstaja mnenje, da je eritematozni lupus dedne narave. Družinski primeri bolezni predstavljajo 1,1-1,3%. Opisani so primeri rojstva štirih otrok s to boleznijo pri bolni, ki trpijo zaradi diskoidne oblike eritematoznega lupusa. Nekateri zdravi sorodniki bolnikov z lupusnim eritematozusom so pokazali znake, značilne za to bolezen - hipergammaglobulinemija, zvišane ravni v serumu skupnega in prostega hidroksiprolina, prisotnost antinuklearnega dejavnika.

Kot kažejo imunogenetske študije, najdemo pogosteje antigene A11, B8, B18, B53, DR2, DR3, ti kazalniki pa so v veliki meri odvisni od starosti, spola, kliničnih znakov, obolevnosti in preučevane populacije. Nekateri znanstveniki so, ko so preučevali sistem HLA pri eritematoznem lupusu, izrazili mnenje, da sta s prvega patogenetskega vidika obročasta in sistemska oblika te bolezni en sam proces. Identificiran je gen, ki je nagnjen k povzročanju eritematoznega lupusa (HLA BD / DR), ki se nahaja med lokusi na kratkem kraku kromosoma 6.

Lupus eritematozus se razvije tudi pod vplivom povzročiteljev okužb (streptokoki in stafilokoki), različnih zdravil (hidrolizin, antibiotiki, sulfonamidi, cepivo, serum), okoljskih dejavnikov (ultravijolično sevanje, infrardeči žarki, sevanje itd.), Patologije notranjih organov (hepatitis oz. gastritis, presnovne motnje aminokislin in vitaminov).

Lupus eritematozus obravnavajo dermatologi in terapevti, vendar je odnos specialistov do te težave drugačen. Če večina dermatologov akutni in kronični eritematozni lupus obravnava kot eno bolezen, ki poteka v različnih oblikah, potem jih terapevti obravnavajo kot neodvisne bolezni, ki niso odvisne druga od druge.

Po mnenju nekaterih znanstvenikov je obročast lupus ena izmed oblik eritematoznega lupusa, medtem ko je patološki proces omejen na lokacijo v koži. Sistemski lupus je tudi oblika eritematoznega lupusa.

Vendar se patološki proces, ki se je začel v koži, postopoma širi na notranje organe in mišično-skeletni sistem.

Razvrstitev eritematoznega lupusa. Splošno sprejete klasifikacije lupus eritematozusa ni. Večina praktičnih dermatologov razlikuje med kroničnimi (kronična eritematoza, ki tvorijo brazgotino), akutno ali sistemsko (akutna eritematoza), pa tudi subakutnimi oblikami eritematoznega lupusa.

Pri sistemski obliki bolezni so skupaj s kožo poškodovani notranji organi. Klinična slika kronične oblike se kaže v obliki diskoidnega (ali obročavega), diseminiranega eritematoznega lupusa, Biettovega centrifugalnega eritema in globokega eritematoza luske Kaposi-Irganga.

Simptomi eritematoznega lupusa. Na začetku bolezni subjektivnih znakov skoraj ne opazimo. Najpogosteje se lupus eritematozus manifestira v obliki kronične obročaste oblike, izpuščaj se lahko pojavi na različnih predelih kože. Izpuščaj se običajno pojavi na obrazu kot rožnato-rdečkasto obliži, ki rastejo na robovih in se nagibajo med seboj. Sprva se površina pik ne odlepi, kasneje pa se pojavijo luske v obliki čipov, ki so trdno pritrjene na kožo. Liste se razširijo in spremenijo v velike lise, vnetje se rahlo poveča in razvije se kožna infiltracija. Sčasoma se infiltrat v središču lezije raztopi, na svojem mestu se pojavi atrofija, okoli lezije opazimo greben, prekrit z majhnimi luskami. V tem obdobju se luščenje postopoma, ko se opraska z nohtom, zavrne in pod luščenjem so vidne izrastki. Pri praskanju ali odstranjevanju lusk bolnik čuti malo bolečine, zato vrže glavo nazaj. Temu pravimo simptom Benier-Meshchersky. Ko se tehtnica zavrne, se pod njimi opazijo izrastki (simptom "ženske pete"), na koži pa se po izpadu tehtnice oblikujejo globoke oblike lijaka. Tako z napredovanjem bolezni presenetijo 3 cone lezije: osrednje območje je območje kikalne atrofije, srednja cona je hiperkeratotična, periferna cona pa eritem. Hkrati se v žariščih bolezni najdejo telengiektazija, de- in hiperpigmentacija. V začetni fazi bolezni je lezija na površini kože videti kot metulj. Pri 80% bolnikov se patološki proces začne s poškodbo kože nosu. Eritem se lahko pojavi tudi na drugih delih telesa - na lasišču, ušesih, vratu, trebuhu, okončinah. Če se izpuščaj nahaja na lasišču, potem pride do izpadanja las (alopecija), na sluznici ust - levkoplakija, erozije in rane. Na ustnicah se pojavijo otekline in razpoke. Bolj razvita infiltracija v patološkem žarišču, bolj se na njenem mestu razvije cicatricialna atrofija. Grdo globoke brazgotine lahko celo opazimo. Cicatricialna atrofija se najpogosteje razvije na lasišču. Lasje izpadajo na atrofirani koži in včasih se na tem mestu lahko ponovi lupus eritematozus. Na starih brazgotinah, ki se pojavijo po lupusovem eritematozu, je možno razviti kožni rak.

Glede na klinične znake ločimo več kliničnih oblik eritematoznega lupusa. Če se okoli patološkega žarišča pojavijo rjave, rjave lise, je to pigmentirana oblika eritematoznega lupusa. V hiperkeratotični obliki se drobne luske drobijo kot apno in opazimo hiperkeratozo. Zaradi rasti papilarne plasti dermisa in razvoja hiperkeratoze patološki proces spominja na bradavičast tumor. Če obstajajo modrikasto edematozni plaki, ki se pogosto nahajajo v ušesni ušici, je to oblika tumorja. V seboroični obliki se patološki proces nahaja na seboroični koži in lasnih mešičkih, njegova površina pa je prekrita z rumeno-rjavimi mastnimi luskami. Z mutirajočo obliko zaradi močno razvite atrofije na nosu in ušesni ušici opazimo resorpcijo tkiv. Včasih v žariščih eritematoznega lupusa lahko vidite nastanek mehurčkov in mehurjev - to je pemfigoidna družba.

Neprimerno in neprimerno zdravljenje lupusovega eritematozusa lahko privede do nastanka lupusovega karcinoma.

Z eritematoznim lupusom je pri 9% bolnikov prizadeta spodnja ustnica, zgornja ustnica - v 4,8% in ustna sluznica - v 2,2%.

S obročastim eritematoznim lupusom so oči zelo redko prizadete. V znanstveni literaturi so opisani lupus ektopija, horoiditis, keratitis, blefarokonjunktivitis, iritis.

Diseminirana oblika bolezni predstavlja 10% vsega eritematoznega lupusa. V razširjeni obliki se izpuščaj, ki je večkrat, širi kot grozdi na obrazu, lasišču in zgornjem delu prsnega koša in spominja na diskoidni eritematozni lupus. Vendar je meja izpuščaja jasna in ne vnet. V žariščih poleg eritema opazimo infiltracijo, hiperkeratozo in atrofijo. Na nogah in rokah, sklepih rok lahko opazite eritemske lise s modrikastim odtenkom. Posledično izpuščaj z razširjeno obliko postopoma postane podoben izpuščaju s sistemskim eritematoznim lupusom. Toda s to obliko se splošno stanje bolnika nekoliko spremeni, temperatura je subfebrilna, reakcija sedimentacije eritrocitov se poveča, opazimo levkopenijo, slabokrvnost, bolečine v sklepih in mišicah. Pri mnogih bolnikih odkrijejo žarišča kronične okužbe (kronični tonzilitis, sinusitis, zobni karies itd.)

Nekateri znanstveniki menijo, da je razširjena oblika bolezni vmesna med obročasto in sistemsko obliko lupusovega eritematozusa. Meja med temi oblikami bolezni ni izrazito izražena in ni jasne meje med razširjenimi in sistemskimi oblikami. Zato lahko razširjena oblika postane sistemska. Hkrati je zelo pomembno, da odkrijemo LE-celice, saj v telesu takšnih bolnikov poteka proces nukleoze, torej imunološke spremembe, značilne za sistemski eritematozni lupus. Bolezen traja več let. Počitek v jesenskih in spomladanskih mesecih.

Centrifugalni eritem, ki je površinska oblika eritematoznega lupusa, opisuje Biett (1928). Ta oblika se pojavi pri 5% bolnikov. Bolezen se začne s pojavom na koži obraza rahlega edema, omejenega in centrifugalnega eritema roza-rdeče ali modro-rdeče barve. Eritem spominja na metulja, opazimo ga lahko na obeh licih ali samo na nosu ("metulj brez kril"). Na izpuščaju ne opazimo znakov hiperkeratoze in atrofije cicatricial ali pa jih zaradi slabega razvoja ne vidimo. V kliničnem poteku se centrifugalni eritem razlikuje od obročaste oblike. Pri zdravljenju centrifugalnega eritema dobri učinek dosežemo z običajnimi metodami. Včasih med odsotnostjo sončnih dni ta oblika izgine brez kakršnega koli zdravljenja. Vendar se jeseni in pozimi pod vplivom mraza, vetra, poleti in spomladi pa pod vplivom sonca zelo hitro relapsira in se v kratkem času razširi po celotni koži obraza.

Opazimo tudi širitev krvnih žil. Očitno so zato nekateri avtorji prepoznali rožnato in telengiektatično obliko eritematoznega lupusa. Klinične oblike so različica poteka centrifugalnega eritema. S centrifugalnim eritemom izpuščaji na obrazu postanejo podobni eritematskim elementom v eritematoznem lupusu. Eritem pri akutnem eritematoznem lupusu je zelo izrazit, vendar so njihove meje nejasne in nejasne. To klinično sliko opazimo, kadar je ta oblika eritematoznega lupusa huda in se ponovi.

Pri subakutnih in kroničnih oblikah sistemskega eritema lupusa je simetrično lociran eritem skoraj neločljiv od centrifugalnega eritema. Zato se postavlja vprašanje, ali je centrifugalni eritem znak sistemskega eritematoznega lupusa, ki je kroničen. Vendar pa sistemski potek bolezni določajo ne izpuščaji na koži, temveč poškodbe notranjih organov, krvi in \u200b\u200bdrugih sistemov.

Po mnenju nekaterih avtorjev so bile klinične in hematološke spremembe pri bolnikih z diseminirano obliko zelo podobne spremembam pri bolnikih s sistemskim eritematoznim lupusom. Vendar so te spremembe v centrifugalnem eritemu manj izrazite. S prehodom bolezni v sistemsko obliko je pomembno, da dlje časa ostajamo pod insolacijo, pogoste angine, nosečnosti in drugih dejavnikov. Postopnega prehoda bolezni iz ene oblike v drugo (izginotje centrifugalnega eritema in začetek sistemske oblike) je nemogoče opaziti. Kot je razvidno iz zgornjih podatkov, centrifugalni eritem velja za potencialno nevarno bolezen, ga ni mogoče primerjati s obročastim eritematoznim lupusom, zato je treba takšne bolnike pustiti pod dolgoročnim dispanzerjem za globlje klinične in laboratorijske študije.

Z globoko obliko eritematoza lupusa Kaposi-Irganga se v podkožju pojavijo globoko locirana vozlišča, atrofirajo njihovo globoko središče, najpogosteje jih najdemo na glavi, ramenih in rokah. Včasih se po vozliščih pojavijo razjede. S to obliko bolezni poleg vozlišč opazimo tudi patološke žarišča, značilne za eritematozni lupus. Med subjektivnimi znaki je najbolj zaskrbljujoč srbenje. Histopatologija. Pri kronični obliki eritematoznega lupusa v povrhnjici opazimo folikularno hiperkeratozo, atrofijo celic bazalne plasti, v dermisu - proliferacijo plazemskih celic, limfocitov, histiocitov, edema.

Sistemski eritematozni lupus se pojavi nenadoma ali zaradi napredovanja kronične eritematoze, je težko. Pod vplivom različnih stresnih stanj lahko postanejo sistemske okužbe, ultravijolični žarki, kronični ali diseminirani eritematozni lupus.

Glede na klinični potek obstajajo akutne, subakutne, kronične oblike bolezni. Akutna oblika bolezni se najpogosteje pojavi pri ženskah, starih 20-40 let. Temperatura narašča (39-40 ° C), opazimo bolečine v sklepih, opazimo otekanje, pordelost, spremembe v konfiguraciji sklepov prstov. Na koži se pojavljajo različni izpuščaji, ki se lahko pojavijo po telesu in na sluznici. Sprva je površina eritematoznega izpuščaja prekrita z luskami, postopoma se širijo na druge dele telesa ali, združijo se med seboj, zasedajo pomembno območje. Na pordeli koži se pojavijo pretisni omoti in skorje, bolnike skrbi srbenje ali pekoče. Včasih izpuščaj spominja na eksudativni multiformni eritem ali na toksično-alergični dermatitis. Ustnice bolnikov so otekle, prekrite s krvavimi gnojnimi skorji. V nekaterih primerih so na telesu bolnikov izpuščaji lahko odsotni ali omejeni. Pri približno 5-10% bolnikov z akutnim sistemskim eritematoznim lupusom kožni izpuščaji niso opaženi. Z poslabšanjem bolezni se zdravstveno stanje poslabša, temperatura se dvigne, opazijo se bolečine v sklepih, nespečnost, anoreksija in slabost. S hudim potekom eritematoznega lupusa bolnik leži v postelji, ne more vstati, izgubi teže, postane nemočen in izčrpan. V tem obdobju se LE-celice odkrijejo v krvi med laboratorijskimi raziskavami, kar je zelo pomembno pri postavitvi diagnoze. Subakutna oblika sistemskega eritematoznega lupusa je redkejša, lahko se razvije sama ali po obročasto kroničnem eritematoznem lupusu. Pojav žarišč bolezni opazimo na zaprtih predelih telesa, spremembo splošnega stanja, pojav bolečine v sklepih in zvišanje temperature. Izpuščaji na koži spominjajo na obraz. Skupaj z omejenim edemom opazimo rdečico in luščenje kože. Eritematozno-papularni izpuščaji na koži ostanejo dlje časa, kasneje pa lahko v postopek sodelujejo jetra in drugi notranji organi. Glede na organ in sistem, v katerem se patološki proces manifestira, r "ločimo med kožno-artikularno, ledvično, pljučno, nevrološko, kardiovaskularno, prebavilno, jetrno in hematološko obliko lupus eritematozusa.

S kolensko-artikularno obliko eritematoznega lupusa poleg kožnih izpuščajev opazimo tudi poškodbe sklepov, ki potekajo v obliki artralgije in artritisa. Včasih pred razvojem kožnih simptomov bolezni obstajajo znaki poškodbe sklepov. Najprej so prizadeti majhni sklepi, nato veliki sklepi. Deformacija krvnih žil opazimo pri 10% bolnikov. Mišice so poškodovane pri 25-50% bolnikov. Poškodbe mišic pri eritematoznem lupusu je težko ločiti med oi mialgijo in miozitisom z dermatomiozitisom.

Pri sistemskem eritematoznem lupusu opazimo poškodbe ledvic (lupus nefritis). Klinični znaki lupusnega nefritisa so odvisni od stopnje aktivnosti patološkega procesa. V začetnem obdobju ledvične bolezni običajno niso vključene v patološki proces. Nato se brez medicinskih postopkov ali aktivacije v urinu pojavijo beljakovine, eritrociti, levkociti in odlitki. Lupusni nefritis se pogosto manifestira v obliki žariščnega glomerulonefritisa, nefroze, nefroze-nefritisa, žariščnega intersticijskega nefritisa in se po klinični predstavitvi ne razlikuje od ledvične patologije, ki jo povzročajo drugi dejavniki. Pri hudem poteku bolezni se pojavijo simptomi, kot so hipertenzija, splošni edemi, uremija in odpoved ledvic itd.

Pri sistemskem eritematoznem lupusu je srčno-žilni sistem pogosto vključen v patološki proces. Opazimo endokarditis, perikarditis, miokarditis, v hudem poteku bolezni - znake pankarditisa. Nekateri ljudje razvijejo Limbal-Sachsovo bolezen (ali Limbal-Sachsov endokarditis). Hkrati z endokarditisom obstajajo klinični znaki, kot so miokarditis, poliserozitis, hepatitis, splenomegalija in nevritis. Zaradi sprememb v stenah krvnih žil se pojavi Raynaudov sindrom.

Obstajajo tudi spremembe v osrednjem živčevju (polinevritis, mieloradiculoneuritis, encefalitis, mielitis, encefaloradiculitis, resen leptomeningitis, akutni možganski edem), pljuča (intersticijska pljučnica, plevritis), prebavila (trebušni sindrom), jetra (lupusni hepatitis) levkopenija, trombocitopenija, hemolitična anemija, limfopenija, povečana ROE. Včasih se vranica in bezgavke razširijo, lasje odpadejo, koža postane suha, nohti pa krhki.

Opisan je eritematozni lupus, ki nadaljuje z izpuščaji, podobnimi eksudativnim multiformnim eritemom. Kombinacijo teh bolezni je prvič opazil leta 1963 Rovel (Rovelov sindrom). Če nekateri dermatologi menijo, da je Rovelov sindrom ena od oblik lupus eritematozusa, ga drugi pripisujejo dvema boleznima, ki se razvijata hkrati.

Identifikacija znakov bolezni (eritem, folikularna hiperkeratoza, atrofija cicatricala), spremembe v krvi (levkopenija, limfopenija, anemija, trombocitopenija, gamaglobulinemija, povečana ROE), protitelesa, nasprotna LE-celicam in jedru, so zelo pomembna pri določanju diagnoze.

Histopatologija. S sistemskim eritematoznim lupusom opazimo fibrinozno degeneracijo v kolagenskih vlaknih kože in notranjih organov, v dermisu pa - infiltrat, sestavljen iz levkocitov.

Diferencialna diagnoza. V začetnem obdobju obročastega ali razširjenega eritematoznega lupusa je treba razlikovati od luskavice, rozacee, tuberkuloznega lupusa, sarkoidoze, eritematozne oblike pemfigusa in drugih bolezni.

Zdravljenje eritematoznega lupusa. Zdravljenje se vzpostavi glede na obliko bolezni. S obročastim eritematoznim lupusom se predpišejo proti febrilna zdravila (rezohin, hingamin, plaquenil, delagil) po 0,25 g 2-krat na dan 5-10 dni. Zakaj pride do odmora 3-5 dni. Ta zdravila pospešijo delo nadledvičnih žlez, vplivajo na presnovo v vezivnem tkivu, kar ima za posledico fotodesenzibilizacijo. Jemanje presocila, ki vsebuje 0,04 g resohip, 0,00075 g prednizolopa in 0,22 aspirina, 6-krat na dan, bo dalo dober učinek. Vitaminska terapija (skupina B, askorbinska, niacina itd.) Povečuje učinkovitost zdravljenja.

Pri sistemskem eritematoznem lupusu so predpisani sistemski glukokortikoidi skupaj s proti febrilnimi zdravili, kar daje dober učinek. Odmerek steroidnih zdravil je predpisan glede na klinični potek bolezni in bolnikovo stanje (priporočljivo je v povprečju 60-70 mg prednizolona). Hkrati je priporočljivo zdraviti z vitamini (B1, B9, B6, B12, B15, PP, C), saj povečajo učinek steroidnih hormonov in proti febrilnih zdravil. Dober učinek opazimo z uporabo aromatičnih retinoidov (acitretin v odmerku 1 mg / kg).

Topikalno uporabljene kortikosteroidne kreme in mazila.

Človeški imunski sistem je "varuh" našega telesa. Ščiti nas pred patogenimi mikroorganizmi, bakterijami, rakavimi celicami, ima sposobnost prepoznavanja in uničenja.

Toda kot v vsakem drugem sistemu je lahko imunska funkcija oslabljena. Sprememba delovanja imunskega sistema pogosto vodi v dejstvo, da postane agresiven ne le do tujih povzročiteljev, ampak tudi začne odganjati in uničevati lastna tkiva in celice. Takšne motnje vodijo k razvoju avtoimunskih bolezni, ki se razvijejo v ozadju uničenja notranjih organov in sistemov s strani lastnih imunskih celic. Obstaja veliko število avtoimunskih bolezni, katerih mehanizem razvoja medicina in znanost slabo razumeta. Ena redkih, a pogostih bolezni imunskega sistema je sistemski eritematozni lupus (SLE), ki se ne zdravi, vendar s podaljšano remisijo podaljša življenje človeka. Občasni recidivi bolezni povzročajo motnje v delu enega ali več notranjih organov, zato napovedujejo potek bolezni in možnost njenega zdravljenja je težavna.

Kako se razvije sistemski eritematozni lupus?

Sistemski eritematozni lupus je kronična bolezen, za katero so značilne imunske motnje, ki ji sledijo poškodbe vezivnega tkiva in notranjih organov. V revmatologiji lahko to bolezen najdemo pod več izrazi: "akutni eritematozni lupus", "eritematozna kroniosepsa". Po statističnih raziskavah WHO je SLE pogostejši pri ženskah in mladostnikih od 15 do 30 let, manj pogosto pri moških in otrocih.

Med razvojem SLE imunski sistem napada lastna tkiva in celice. Ob normalnem delovanju imunskega sistema proizvaja protitelesa, ki se učinkovito borijo proti tujim organizmom. Z razvojem SLE začne imunski sistem napadati lastne celice, kar ima za posledico motnje v celotnem telesu, čemur sledijo poškodbe notranjih organov in sistemov. Najpogosteje takšna protitelesa prizadenejo srce, ledvice, pljuča, kožo in živčni sistem. Poleg tega lahko bolezen prizadene tako en organ kot več sistemov in organov.

Vzroki sistemskega eritematoznega lupusa

Kljub napredku sodobne medicine in revmatologije natančen vzrok za razvoj bolezni ni znan, vendar je bilo med dolgotrajnimi raziskavami ugotovljenih več dejavnikov in vzrokov, ki lahko izzovejo razvoj bolezni:

• genetska nagnjenost;
• pogoste virusne in bakterijske okužbe;
• hormonsko neravnovesje;
• ultravijolično sevanje;
• dolgotrajna izpostavljenost ultravijoličnim žarkom;
• dolgotrajna uporaba nekaterih zdravil: sulfonamida, antiepileptika, antibakterijskih, kemoterapij.

Na žalost noben od razlogov ni natančen, zato večina zdravnikov lupus pripisuje polietiološkim boleznim.

Kako se bolezen manifestira

Na začetku razvoja sistemskega eritematoznega lupusa simptomi nimajo izrazitih znakov. Skoraj vedno je prvi klinični znak bolezni pojav rdečice na koži obraza, ki je lokalizirana na krilih nosu ali krtačah, v obliki "metulja". Tudi na območju dekolteja se lahko pojavijo izpuščaji, ki pa sčasoma izginejo. V vnetnem procesu niso redko vključene sluznice ust, ustnic, zgornjih in spodnjih okončin. Poleg izpuščajev so opaženi še drugi simptomi:

• občasno zvišanje telesne temperature na 38-39 C;
• stalna utrujenost;
• bolečine v mišicah in sklepih;
• pogost glavobol, ki po jemanju zdravil proti bolečinam ne mine;
• otekle bezgavke;
• pogoste spremembe razpoloženja

Pomembno je omeniti, da sistemski eritematozni lupus - simptomi ne minejo po jemanju antibakterijskih, protibolečinskih zdravil ali protivnetnih zdravil. Po določenem času lahko simptomi bolezni izginejo sami. Obdobje remisije, odvisno od poteka bolezni, notranjih bolezni, vrste bolezni.

Najpogosteje se poslabšanja pojavijo na podlagi provocirajočih dejavnikov. Vsako poslabšanje vodi v dejstvo, da se novi organi in sistemi pridružijo patološkemu procesu.

Kronični potek bolezni je dolg, vendar se bolnikovo stanje z vsakim novim ponovnim stanjem poslabša. V 5 do 10 letih bolezen napreduje, kaže se kot poslabšanja poliartritisa, Raynaudovega sindroma, epileptiformnih sindromov in hude poškodbe živčnega sistema, pljuč, ledvic in srca. V primerih, ko bolezen hitro napreduje, je delo enega od vitalnih organov resno moteno ali je pripeta katera koli sekundarna okužba, obstaja veliko tveganje za smrt bolnika.

Pri poškodbah notranjih organov bolniki razvijejo naslednje bolezni in motnje:

1. Kršitve srčno-žilnega sistema - perikarditis, atipični bradavičasti endokarditis, miokarditis, Raynaudov sindrom, vaskularne lezije;
2. Dihalni sistem in pljuča - pnevmokokna okužba, vaskularna pljučnica.
3. Prebavila - pomanjkanje apetita, stalne bolečine v trebuhu, pa tudi infarkt vranice, razjede požiralnika, želodca.
4. Poškodba ledvic - glomerulonefritis.
5. Nevropsihološke motnje - kronična šibkost, pogosta depresija, povečana razdražljivost, motnje spanja.
6. CNS in periferni sistemi - meningoencefalitis ali encefalomijelitis.
7. Limfni sistem - povečanje bezgavk: submandibularno, mišice, uho.
8. Poškodba jeter - maščobna degeneracija, lupusni hepatitis, ciroza jeter.
9. Poškodba sklepov - artritis, selitvene artralgije, deformacija sklepov, mialgija, miozitis.

Poleg zgornjih kršitev pri delu notranjih organov in sistemov je mogoče opaziti tudi druge: bolezni krvi, krvnih žil, vranice. Potek bolezni je odvisen od številnih dejavnikov, vendar je morda najpomembnejša pravočasna diagnoza in pravilno zdravljenje, ki bosta pomagala povečati remisijo in s tem povečala življenjsko dobo.

Diagnoza bolezni

SLE lahko revmatolog diagnosticira šele po bolnikovi anamnezi in rezultatih pregleda. Naslednje raziskave veljajo za najbolj informativne:

• splošna analiza krvi;
• krvni test za raven antinuklearnih protiteles;
• klinična analiza urina;
• rentgenski žarki svetlobe;
• ehokardiografija;
• Ultrazvok notranjih organov.

Rezultati pregledov bodo zdravniku pomagali sestaviti popolno sliko bolezni, prepoznati stopnjo bolezni in po potrebi predpisati dodatne študije. Bolniki z anamnezo sistemskega eritematoznega lupusa - simptomi, pri katerih opazimo poškodbo notranjih organov, potrebujejo stalen zdravniški nadzor, pa tudi kompleksno zdravljenje, od katerega je odvisno zdravje in morda življenje pacienta.

Zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa

Diagnozo "sistemski eritematozni lupus" - zdravljenje je treba izvesti celovito in le tako, kot je predpisal obiskovalec. Glavna stvar pri zdravljenju se šteje za prekinitev avtoimunskega konflikta v telesu, prenos bolezni na stopnjo remisije. Po tej bolezni je popolnoma nemogoče ozdraviti, vendar lahko mnogi bolniki s pravilnim zdravljenjem po vseh priporočilih zdravnika živijo s takšno diagnozo več let.

V osnovi se zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa izvaja v tečajih in je odvisno od aktivnosti bolezni, resnosti, števila poškodovanih organov in sistemov. Številni revmatologi so mnenja, da bo rezultat zdravljenja odvisen od tega, ali je pacient tako pripravljen upoštevati vsa priporočila in mu pomagati pri zdravljenju.

Bolniki, ki skrbijo za svoje zdravje, imajo spodbudo v življenju, so sposobni voditi normalno življenje, zlasti v obdobju remisije. Da ne bi izzvali poslabšanja bolezni, se morate izogibati provocirajočim dejavnikom, občasno obiskati zdravnika in dosledno upoštevati njegova priporočila.

Zdravljenje z zdravili sistemskega eritematoznega lupusa vključuje uporabo hormonskih zdravil, citostatikov. Takšna zdravila se jemljejo po določeni shemi, ki jo pripravi obiskovalec. S povečanjem temperature so predpisane bolečine v mišicah, nesteroidna protivnetna zdravila: Ibuprofen, Diklofenak.

Poleg glavnega zdravljenja pacientu predpišejo zdravila za ponovno vzpostavitev funkcionalnosti poškodovanih organov. Izbira zdravila, farmakološke skupine je odvisna od organa ali sistema, ki je prizadel SLE.

Sistemski eritematozni lupus - pričakovana življenjska doba je odvisna od številnih dejavnikov, če pa se pacient pravočasno posvetuje z zdravnikom in se resno ukvarja z njegovim zdravljenjem, potem je prognoza ugodna. Stopnja preživetja pri bolnikih, ki približno 5 let trpijo za SLE, je 90%. Smrtnost zaradi sistemskega eritematoznega lupusa opazimo v primerih, ko se bolezen diagnosticira pozno, z dodatkom nalezljivih bolezni, kadar obstajajo izrazite motnje v delu notranjih organov, ki jih ni mogoče obnoviti, in druge motnje.

Preprečevanje poslabšanj

Preventivni ukrepi bodo pomagali podaljšati obdobje remisije in s tem zmanjšati ponovitev bolezni. Pomembno je vedeti, da z vsakim poslabšanjem bolezni prizadene nov organ ali sistem, zato je manj recidivov, več možnosti je za podaljšanje življenja. 1. v primeru poslabšanja zdravja se posvetujte z zdravnikom;

1. ne odlašajte z zdravljenjem;
2. popolnoma izključite samozdravljenje;
3. dosledno upoštevajte režime zdravljenja, ki jih je predpisal zdravnik;
4. izogibajte se dolgotrajni izpostavljenosti soncu;
5. izogibajte se hipotermiji;
6. sodelovati pri preprečevanju virusnih bolezni;
7. izogibajte se stresu in depresiji;
8. pravilno jesti;
9. popolnoma prenehajte piti alkohol in kaditi.

Upoštevajoč preprosta pravila, ne morete samo povečati odpuščanja bolezni, ampak tudi živeti polno življenje. V primerih neupoštevanja zdravnikovih priporočil bodo recidivi bolezni pogosti, kar na koncu privede do smrti.

- resna bolezen, med katero človeški imunski sistem dojema celice lastnega telesa kot tuje. Ta bolezen je v svojih zapletih grozna. Za boleznijo trpijo skoraj vsi organi, najbolj pa mišično-skeletni sistem in ledvice (lupusni artritis in nefritis).

Vzroki sistemskega eritematoznega lupusa

Zgodovina imena te bolezni sega v dni, ko napadi volkov na ljudi niso bili redki, še posebej na taksije in kočijaše. V tem primeru je plenilec poskušal ugrizniti nezaščiten del telesa, najpogosteje obraz - nos, obraze. Kot veste, je eden najbolj presenetljivih simptomov bolezni t.i. lupus metulj- svetlo roza lise, ki vplivajo na kožo obraza.

Strokovnjaki so prišli do zaključka, da so ženske bolj nagnjene k tej avtoimunski bolezni: 85 - 90% primerov bolezni se pojavlja pri poštenem spolu. Najpogosteje se lupus počuti v starostnem obdobju od 14 do 25 let.

Zakaj nastane sistemski eritematozni lupus, še vedno ni popolnoma razumljen. Toda znanstvenikom je še vedno uspelo najti nekaj vzorcev.

• Ugotovljeno je bilo, da ljudje, ki zaradi različnih razlogov preživijo veliko časa v neugodnih temperaturnih pogojih (mraz, vročina), pogosteje zbolijo.
• Dednost ni vzrok bolezni, vendar znanstveniki predlagajo, da so ogroženi sorodniki obolele osebe.
• Nekatere raziskave to kažejo sistemski eritematozni lupus- To je odziv imunskega sistema na številna draženja (okužbe, mikroorganizmi, virusi). Tako neuspehi pri delu imunosti ne nastopijo po naključju, ampak s stalnim negativnim učinkom na telo. Posledično začnejo trpeti lastne celice in tkiva telesa.
• Obstaja domneva, da nekatere kemične spojine lahko privedejo do nastanka bolezni.

Obstajajo dejavniki, ki lahko izzovejo poslabšanje že obstoječe bolezni:

• Alkohol in kajenje - škodljivo vplivata na celotno telo na splošno in zlasti na kardiovaskularni sistem, zato že trpi za lupusom.
• Jemanje zdravil, ki vsebujejo velike odmerke spolnih hormonov, lahko poslabša bolezen pri ženskah.

Sistemski eritematozni lupus - mehanizem razvoja bolezni

Mehanizem razvoja bolezni še vedno ni popolnoma razumljen. Težko je verjeti, da ga imunski sistem, ki naj bi ščitil naše telo, začne napadati. Po mnenju znanstvenikov se bolezen pojavi, ko regulatorna funkcija telesa ne uspe, zaradi česar nekatere vrste limfocitov postanejo preveč aktivne in prispevajo k nastanku imunski kompleksi (velike proteinske molekule).

Imunski kompleksi se začnejo širiti po telesu, prodirajo v različne organe in majhne žile, zato se bolezen imenuje sistemski.

Te molekule se pritrdijo na tkiva, po katerih se začnejo sproščati iz njih. agresivni encimi... Te snovi so sicer normalne, vendar so v mikrokapsulah in niso nevarne. Toda prosti, nekapsulirani encimi začnejo uničevati zdravo tkivo v telesu. Pojav številnih simptomov je povezan s tem postopkom.

Glavni simptomi sistemskega eritematoznega lupusa

Škodljivi imunski kompleksi s pretokom krvi se širijo po telesu, zato lahko prizadene kateri koli organ. Vendar pa oseba ne povezuje prvih simptomov, ki se pojavijo s tako resno boleznijo, kot je sistemski eritematozni lupussaj so značilne za številne bolezni. Torej, najprej se pojavijo naslednji znaki:

• nerazumno zvišanje temperature;
• mrzlica in bolečine v mišicah, utrujenost;
• šibkost, pogosti glavoboli.

Kasneje se pojavijo drugi simptomi, povezani s porazom enega ali drugega organa ali sistema.

• Eden očitnih simptomov lupusa je tako imenovani lupusov metulj - izpuščaji in hiperemija (prelivanje krvnih žil) v ličnicah in nosu. Pravzaprav se ta simptom bolezni manifestira le pri 45-50% bolnikov;
• izpuščaj se lahko pojavi na drugih delih telesa: rokah, trebuhu;
• delni izpadanje las je lahko še en simptom;
• ulcerozna lezija sluznice;
• pojav trofičnih razjed.

Lezije mišično-skeletnega sistema

Trpi veliko pogosteje kot druga tkiva s to motnjo. Večina bolnikov se pritožuje zaradi naslednjih simptomov.

• Boleče občutke v sklepih. Upoštevajte, da najpogosteje bolezen prizadene najmanjše. Obstajajo lezije parnih simetričnih sklepov.
• Lupusov artritis se kljub podobnosti z njim razlikuje po tem, da ne povzroča uničenja kostno tkivo.
• Približno 1 od 5 bolnikov razvije deformacijo prizadetega sklepa. Ta patologija je nepopravljiva in jo je mogoče zdraviti le kirurško.
• Pri močnejšem spolu s sistemskim lupusom se najpogosteje pojavi vnetje sakroiliak sklep. Sindrom bolečine se pojavi v kokciksu in križnici. Bolečina je lahko trajna in začasna (po fizičnem naporu).

Poškodba srčno-žilnega sistema

Pri približno polovici bolnikov se pokažejo krvni testi anemija, pa tudi levkopenija in trombocitopenija... Včasih to vodi do zdravljenja bolezni.

• Med pregledom ima lahko bolnik perikarditis, endokarditis ali miokarditis, ki so se pojavili brez očitnega razloga. Nobenih sočasnih okužb, ki bi lahko povzročile poškodbe srčnega tkiva.
• Če se bolezen ne diagnosticira pravočasno, potem se v večini primerov poškodujejo mitralni in trikuspidni zaklopki srca.
• Poleg tega sistemski eritematozni lupusje dejavnik tveganja za razvoj ateroskleroze, tako kot druge sistemske bolezni.
• V krvi se pojavijo lupusne celice (LE celice). To so modificirani levkociti, ki so izpostavljeni imunoglobulinu. Ta pojav nazorno prikazuje tezo, da celice imunskega sistema uničujejo druga tkiva telesa in jih zmotijo \u200b\u200bkot tuje.

Poškodba ledvic

• Pri akutnem in subakutnem poteku lupus se pojavi vnetna bolezen ledvic, imenovana lupusni nefritis, ali lupusni nefritis... Hkrati se v tkivih ledvic začne odlaganje fibrina in nastanek hialinskih trombov. Z nepravočasnim zdravljenjem pride do močnega zmanjšanja delovanja ledvic.
• Druga manifestacija bolezni je hematurija (prisotnost krvi v urinu), ki je ne spremljajo bolečine in bolnika ne moti.

Če bolezen odkrijemo in zdravimo pravočasno, se v približno 5% primerov razvije akutna odpoved ledvic.

Poškodba živčnega sistema

• Nepravočasno začeti zdravljenje lahko povzroči hude motnje živčnega sistema v obliki napadov, oslabljene občutljivosti, encefalopatije in cerebrovaskulitisa. Takšne spremembe so vztrajne in jih je težko zdraviti.
• Simptomi, ki jih manifestira hematopoetski sistem. V krvi se pojavijo lupusne celice (LE celice). LE celice so levkociti, v katerih najdemo jedra drugih celic. Ta pojav nazorno prikazuje, kako celice imunskega sistema uničujejo druga tkiva v telesu in jih zmotijo \u200b\u200bza tuje.

Diagnostika sistemskega eritematoznega lupusa

Če se človek hkrati najde 4 znaki bolezni, mu je diagnosticirano: sistemski eritematozni lupus. Tu je seznam glavnih simptomov, ki se analizirajo pri diagnozi.

• Pojav lupusovega metulja in izpuščaja na ličnicah;
• preobčutljivost kože na izpostavljenost soncu (rdečina, izpuščaji);
• čir na sluznici nosu in ust;
• vnetje dveh ali več sklepov (artritis) brez poškodbe kosti;
• vnetne serozne membrane (plevritis, perikarditis);
• beljakovine v urinu (več kot 0,5 g);
• disfunkcija centralnega živčnega sistema (krči, psihoza itd.);
• krvni test razkrije nizko vsebnost levkocitov in trombocitov;
• odkrijejo protitelesa na lastno DNK.

Zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa

Treba je razumeti, da se ta bolezen ne zdravi v določenem časovnem okviru ali z operacijo. Ta diagnoza pa je vse življenje sistemski eritematozni lupus - ne stavek. Pravočasna diagnostika in pravilno predpisano zdravljenje vam bosta pomagala preprečiti poslabšanja in vam omogočila polno življenje. Hkrati je pomemben pogoj - ne morete biti na odprtem soncu.

Pri zdravljenju sistemskega eritematoznega lupusa se uporabljajo različna sredstva.

• Glukokortikoidi. Najprej je za lajšanje poslabšanja predpisan velik odmerek zdravila, kasneje zdravnik zmanjša odmerek. To se naredi za zmanjšanje hudih stranskih učinkov, ki lahko škodijo več organom.
• Citostatiki - hitro odstranijo simptome bolezni (kratki tečaji);
• Ekstrakorporno razstrupljanje - subtilno čiščenje krvi iz imunskih kompleksov s transfuzijo;
• Nesteroidna protivnetna zdravila. Ti izdelki niso primerni za dolgotrajno uporabo, saj škodujejo srčno-žilnemu sistemu in zmanjšujejo proizvodnjo testosterona.

Pomembno pomoč pri kompleksnem zdravljenju bolezni bo nudilo zdravilo, ki vključuje tudi naravno komponento - drone. Biokompleks pomaga krepiti obrambo telesa in obvladovanje te zapletene bolezni. Posebej učinkovit v primerih, ko je prizadeta koža.

Naravna zdravila za zaplete lupusa

Zdravljenje komorbidnosti in zapletov je potrebno - na primer lupusni nefritis. Potrebno je nenehno spremljati stanje ledvic, saj se ta bolezen uvršča na prvo mesto po smrtnosti pri sistemskem eritematoznem lupusu.

Pravočasno zdravljenje lupusnega artritisa in bolezni srca je enako pomembno. V tej neprecenljivi pomoči bodo pomagala zdravila, kot so Dandelion P in Plus.

Dandelion P Je naravni hondroprotektor, ki ščiti sklepe pred uničenjem, obnavlja hrustančno tkivo in pomaga tudi zniževati raven holesterola v krvi. Prav tako zdravilo pomaga odstraniti toksine iz telesa.

Dihidrokvercetin Plus- izboljša mikrocirkulacijo krvi, odstrani škodljiv holesterol, krepi stene krvnih žil, zaradi česar so bolj elastične.

- To je resna avtoimunska bolezen, ki je nevarna zaradi svojih zapletov. Ne obupujte, ker takšna diagnoza ni stavek. Pravočasna diagnoza in pravilno zdravljenje vam bodo pomagali izogniti se poslabšanjem. Biti zdrav!

UPORABNO UČENJE:

O SKUPNI BOLEZNI

Nihče ne razmišlja, kako se izogniti bolečinam v sklepih - grom ni udaril, zakaj bi postavili strelovod. Medtem artralgija - tako se imenuje tovrstna bolečina - prizadene polovico ljudi nad štiridesetimi in 90% tistih nad sedemdeset. Tako je preprečevanje bolečin v sklepih nekaj, o čemer morate razmišljati, čeprav ...

Preučili bomo vzroke in načine zdravljenja sistemskega eritematoznega lupusa, težko diagnosticirane avtoimunske bolezni, katere simptomi se pojavijo nenadoma in lahko v desetih letih privedejo do invalidnosti in celo smrti.

Kaj je sistemski eritematozni lupus

Sistemski eritematozni lupus Težko je kronična vnetna bolezen avtoimunske naraveki vpliva na vezivno tkivo. Zato napada različne organe in tkiva in ima sistemski značaj.

Njegova avtoimunska narava izhaja iz okvare imunskega sistema, ki določene celice v telesu prepozna kot "sovražnike" in jih napade, kar povzroči močno vnetni odziv... Predvsem sistemski eritematozni lupus napada proteine \u200b\u200bceličnih jeder, tj. struktura, ki ohranja DNK.

Vnetni odzivprinese bolezen vpliva na funkcije prizadetih organov in tkiv, in če bolezen ni nadzorovana, potem lahko privede do njihovega uničenja.

Običajno se bolezen razvija počasi, lahko pa se pojavi tudi zelo nenadoma in se razvije kot oblika akutne okužbe. Sistemski eritematozni lupus je, kot rečeno, kronična bolezen, za katero ni zdravil.

Njen razvoj je nepredvidljiv in teče od izmenične remisije in poslabšanja... Sodobne metode zdravljenja, čeprav ne zagotavljajo popolnega ozdravitve, omogočajo nadzor nad boleznijo in omogočajo bolniku, da vodi skoraj običajno življenje.

Najbolj ogroženi razvoj bolezni so predstavniki etničnih skupin v afriških Karibih.

Vzroki za pojav lupusa: Znani so le dejavniki tveganja

Vse razlogeki vodijo k razvoju sistemskega eritematoznega lupusa, - neznano... Domneva se, da ni enega točno določenega vzroka, vendar zapleten vpliv različnih vzrokov vodi v bolezen.

Vendar pa znano dejavniki, ki so nagnjeni k bolezni:

Genetski dejavniki... Obstaja predispozicija za razvoj bolezni, zabeležena v genetskih značilnostih vsake osebe. Ta nagnjenost je posledica mutacije nekaterih genov, ki se lahko podedujejo ali pridobijo iz nič.

Seveda posedovanje genov, ki nagibajo k razvoju sistemskega eritematoznega lupusa, še ne zagotavlja razvoja bolezni. Obstaja nekaj pogojev, ki delujejo kot sprožilec. Ti pogoji so med dejavniki tveganja razvoj sistemskega eritematoznega lupusa.

Nevarnosti za okolje... Takšnih dejavnikov je veliko, vendar so vsi povezani z medsebojnim vplivanjem ljudi in okolja.

Najpogostejši so:

• Virusne okužbe... Mononukleoza, parvovirus B19, odgovoren za kožni eritem, hepatitis C in drugi, lahko pri genetsko dovzetnih ljudeh povzroči sistemski eritemski lupus.
• Izpostavljenost ultravijoličnim žarkom... Kjer so ultravijolični žarki elektromagnetni valovi, ki jih človeško oko ne zazna, z valovno dolžino krajšo od vijolične svetlobe in z večjo energijo.
• Zdravila... Obstaja veliko zdravil, ki se običajno uporabljajo za kronična stanja, ki lahko povzročijo sistemski eritemski lupus. V to kategorijo lahko uvrstimo približno 40 zdravil, najpogostejša pa so: izoniazid, ki se uporablja za zdravljenje tuberkuloze, idralazin za boj proti hipertenziji, kinidinazinuporablja se za zdravljenje aritmičnih bolezni srca itd.
• Izpostavljenost strupenim kemikalijam... Najpogostejši so trikloretilen in prah kremena.

Hormonski dejavniki... Veliko pomislekov nas privede do tega ženskih hormonov in zlasti estrogena igrajo pomembno vlogo pri razvoju bolezni. Sistemski eritematozni lupus je pogosta bolezen pri ženskah in se običajno pojavi v letih spolnega razvoja. Študije na živalih so pokazale, da zdravljenje z estrogenom povzroča ali poslabša simptome lupusa, medtem ko zdravljenje z moškimi hormoni izboljša klinično sliko.

Motnje v imunoloških mehanizmih... Imunski sistem v normalnih razmerah ne napada in ščiti celic telesa. To ureja mehanizem, znan kot imunološka toleranca na avtologne antigene. Postopek, ki vse to uravnava, je izredno zapleten, vendar ga poenostavimo, lahko rečemo, da se lahko med razvojem imunskega sistema pod vplivom limfocitov pojavijo avtoimunske reakcije.

Simptomi in znaki lupusa

Težko je opisati splošno klinično sliko sistemskega eritematoznega lupusa... Razlogi za to so številni: zapletenost bolezni, njen razvoj, za katerega so značilna izmenična obdobja podaljšanega počitka in ponovitve, veliko število prizadetih organov in tkiv, spremenljivost od osebe do osebe, posamezen napredek patologije.

Zaradi vsega tega je sistemski eritematozni lupus edina bolezen, za katero komaj obstajata dva popolnoma enaka primera. To seveda močno oteži diagnozo bolezni.

Začetni simptomi eritematoznega lupusa

Lupus spremlja pojav zelo nejasnih in nespecifičnih simptomov, povezanih z začetkom vnetnega procesa, ki je zelo podoben manifestaciji sezonske gripe:

• Vročina... Običajno so temperature nizke, pod 38 ° C.
• Splošna rahla utrujenost... Utrujenost, ki je lahko prisotna tudi v mirovanju ali po minimalnem naporu.
• Bolečine v mišicah.
• Bolečine v sklepih... Sindrom bolečine lahko spremlja oteklina in pordelost sklepa.
• Izpuščaj na nosu in licih v obliki "metulja".
• Izpuščaji in pordelost na drugih delih telesa, ki so izpostavljeni soncu, kot so vrat, prsni koš in komolci.
• Razjede na sluznicahzlasti na nepcu, dlesni in znotraj nosu.

Simptomi na določenih predelih telesa

Po začetni stopnji in poškodbah organov in tkiv se razvije bolj specifična klinična slika, ki je odvisna od področij telesa, na katere vpliva vnetni proces, zato se lahko pojavijo spodaj navedeni simptomi in znaki.

Koža in sluznica... Eritematozni izpuščaj z dvignjenimi robovi, ki ponavadi odpadejo. Eritem je značilen za to bolezen. oblika metuljaki se pojavi na obrazu in je simetrično glede na nos. Izpuščaji se pojavljajo predvsem na obrazu in lasišču, lahko pa sodelujejo tudi druge regije telesa. Izpuščaji na lasišču lahko privedejo do izpadanja las (plešavosti). Obstaja celo vrsta sistemskega eritematoznega lupusa, ki prizadene samo kožo, ne da bi prizadel druge organe.

Prizadene tudi sluznica ust in nosu, kjer se lahko razvijejo zelo boleče lezije, ki jih je težko zdraviti.

Mišice in okostje... Vnetni proces povzroča mialgijo ("neustavne" mišične bolečine in utrujenost). Vpliva tudi na sklepe: bolečina in ponekod rdečina in oteklina. V primerjavi z motnjami, ki jih povzroča artritis, je lupus povezan z manj resnimi motnjami.

Imunski sistem... Bolezen opredeljuje naslednje imunološke motnje:

• Protitelesa pozitivnausmerjena proti jedrskim antigenom ali proti notranjim beljakovinam jedra, ki vključujejo DNK.
• Protitelesa pozitivna proti DNK.
• Antifosfolipidno protitelo pozitivno... To je kategorija avtoantiteljev, usmerjenih proti beljakovinam, ki vežejo fosfolipide. Domnevamo, da lahko ta protitelesa celo pri trombocitopeniji motijo \u200b\u200bkoagulacijo krvi in \u200b\u200bpovzročijo nastanek trombov.

Limfni sistem... Simptomi, ki označujejo sistemski eritematozni lupus, ko prizadene limfni sistem, so:

• Limfadenopatija... Se pravi povečanje bezgavk.
• Splenomegalija... Povečana vranica.

Ledvice... Motnje delovanja ledvic se včasih imenujejo lupusni nefritis. Lahko gre skozi več stopenj, od blage do hude. Lupusov nefritis zahteva takojšnje zdravljenje, saj lahko privede do izgube delovanja ledvic s potrebo po dializi in presaditvi.

Srce... Vključenost srčne mišice lahko privede do razvoja različnih bolezni in njihovih simptomov. Najpogostejši so: vnetje perikardija (membrane, ki obdaja srce), vnetje miokarda, hude aritmije, nepravilnosti zaklopk, srčno popuščanje, angina pektoris.

Kri in ožilje... Najbolj otipljiva posledica vnetja krvnih žil je otrdelost arterij in prezgodnji razvoj ateroskleroza (tvorba plakov na stenah krvnih žil, kar zoži lumen in moti normalen pretok krvi). To spremlja angina pektoris in v hudih primerih miokardni infarkt.

Močan sistemski eritematozni lupus vpliva na koncentracijo krvnih celic. Zlasti velik lahko ima:

• Levkopenija - zmanjšanje koncentracije levkocitov, ki ga povzroči predvsem zmanjšanje limfocitov.
• Trombocitopenija - zmanjšanje koncentracije trombocitov. To povzroča težave s strjevanjem krvi, kar lahko privede do močne notranje krvavitve. V nekaterih primerih, in sicer pri tistih bolnikih, ki zaradi bolezni razvijejo protitelesa na fosfolipide, je situacija diametralno nasprotna, torej visoka raven trombocitov, kar vodi v nevarnost flebitisa, embolije, možganske kapi itd.
• Anemija... To je nizka koncentracija hemoglobina kot posledica zmanjšanja števila eritrocitov, ki krožijo v krvi.

Pljuča... Sistemski eritematozni lupus lahko povzroči vnetje pleure in pljučin nato plevritis in pljučnica z ustreznimi simptomi. Možno je tudi, da se tekočina nabira na plevralni ravni.

Prebavila... Pacient ima lahko zaradi vnetja bolečine v prebavilih sluznice, ki pokrivajo notranje stene, črevesne okužbe. V hudih primerih lahko vnetni proces vodi do črevesne perforacije. Lahko pride tudi do kopičenja tekočine v trebuhu (ascites).

centralni živčni sistem... Bolezen lahko povzroči tako nevrološke kot psihiatrične simptome. Očitno je, da so nevrološki simptomi najbolj grozljivi in \u200b\u200bv določenih situacijah lahko resno ogrozijo samo življenje bolnika. Glavni nevrološki simptom je glavobol, vendar se lahko pojavijo ohromelost, težave s hojo, napadi in napadi, nabiranje tekočine v intrakranialni votlini in zvišan pritisk itd. Psihiatrični simptomi vključujejo motnje osebnosti, motnje razpoloženja, tesnobo in psihozo.

Oči... Suhe oči so najpogostejši simptom. Pojavijo se lahko tudi vnetja mrežnice in disfunkcija, vendar so ti primeri redki.

Diagnoza avtoimunske bolezni

Zaradi zapletenosti bolezni in nespecifičnosti simptomov je zelo težko diagnosticirati sistemski eritematozni lupus. Prvo domnevo glede diagnoze praviloma oblikuje splošni zdravnik, končno potrditev pa podata imunolog in revmatolog. Revmatolog je tisti, ki bolnika spremlja. Tudi zaradi velikega števila poškodovanih organov bo morda potrebna pomoč kardiologa, nevrologa, nefrologa, hematologa itd.

Takoj moram reči, da niti en test sam po sebi ne more potrditi prisotnosti sistemskega eritematoznega lupusa. Bolezen se diagnosticira z združevanjem rezultatov več raziskav, in sicer:

• Anamnestična anamneza bolnika.
• Vrednotenje klinične slike in s tem simptomov, ki jih ima bolnik.
• Rezultati nekaterih laboratorijskih testov in kliničnih študij.

Zlasti se lahko predpišejo naslednji laboratorijski testi in klinične študije:

Krvni test:

• Hemokromocitometrična analiza z oceno števila levkocitov, koncentracije vseh krvnih celic in koncentracije hemoglobina. Cilj je prepoznati slabokrvnost in težave s strjevanjem krvi.
• ESR in C-reaktivni proteinoceniti, ali obstaja vnetni proces v telesu.
• Analiza delovanja jeter.
• Analiza delovanja ledvic.
• Preizkusite prisotnost protiteles proti DNK.
• Poiščite protitelesa proti beljakovinam celičnih jeder.

Analiza urina... Uporablja se za odkrivanje beljakovin v urinu, da dobimo popolno sliko delovanja ledvic.

Rentgen prsnega koša za testiranje pljučnice ali pleure.

Srčna ehokardiografija... Da bi zagotovili pravilno delovanje srca in zaklopk.

Sistemsko zdravljenje eritematoznega lupusa

Zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa je odvisno od resnosti simptomov in specifičnih vpletenih organov, zato se odmerek in vrsta zdravila nenehno spreminjajo.

Vsekakor se običajno uporabljajo naslednja zdravila:

• Vsa nesteroidna protivnetna zdravila... Služijo za lajšanje vnetja in bolečin, zmanjšanje vročine. Vendar pa imajo stranske učinke, če jih jemljemo dlje časa in v velikih odmerkih.
• Kortikosteroidi... So zelo učinkovita kot protivnetna zdravila, vendar so stranski učinki zelo resni: povečanje telesne mase, hipertenzija, diabetes mellitus in izguba kosti.
• Imunosupresivi... Zdravila, ki zavirajo imunski odziv in se uporabljajo za hude oblike sistemskega eritematoznega lupusa, ki prizadene vitalne organe, kot so ledvice, srce in centralni živčni sistem. Učinkoviti so, vendar imajo veliko nevarnih stranskih učinkov: povečano tveganje za okužbe, poškodbe jeter, neplodnost in povečana verjetnost za razvoj raka.

Tveganja in zapleti lupusa

Zapleti zaradi sistemskega eritematoznega lupusa so povezani s tistimi motnjami, ki vodijo do poškodb organov, ki jih bolezen prizadene.

K zapletu je treba dodati še dodatne težave, ki jih povzroča stranski učinki terapije... Na primer, če patologija prizadene ledvice, se lahko dolgoročno razvije odpoved ledvic in potreba po dializi. Poleg tega je treba nefrološki lupus natančno spremljati, zato je potrebna imunosupresivna terapija.

Pričakovana življenjska doba

Sistemski eritematozni lupus je kronično stanje, za katero ni zdravil. Prognoza je odvisna od tega, kateri organi so poškodovani in v kakšnem obsegu.

Seveda, slabše je, kadar sodelujejo vitalni organi, kot so srce, možgani in ledvice... Na srečo so v večini primerov simptomi bolezni precej subtilni, sodobne metode zdravljenja pa se lahko spopadejo z boleznijo, ki pacientu omogoča skoraj normalno življenje.

Sistemski eritematozni lupus in nosečnost

Visoka raven estrogenaopaženo med nosečnostjo stimulira določeno skupino T limfocitov ali Th2, ki proizvajajo protitelesa, ki prečkajo pregrado posteljice in dosežejo plod, kar lahko privede do splav in preeklampsija pri materi... V nekaterih primerih povzročijo, kar se imenuje neonatalni lupus pri plodu, za katerega so značilne miokardiopatija in težave z jetri.

V vsakem primeru, če dojenček preživi po porodu, bodo simptomi sistemskega eritematoznega lupusa vztrajali največ 2 meseca, dokler so materina protitelesa prisotna v otrokovi krvi.