Врожденная расщелина верхней губы. Видна ли заячья губа на УЗИ? Работа над устранением речевых дефектов

Расщелина губы, или, по-научному, хейлосхизис – это врожденная деформация челюстно-лицевой области, прозванная в народе «заячья губа». Патология возникает у плода, находящегося в утробе матери, на сроке 8-10 недель. Порок, как правило, не влияет на развитие ребенка, хотя сопровождается косметическими дефектами.

Патология развития тканей неба («волчья пасть») требует хирургического лечения. Чтобы исправить дефект и помочь ребенку правильно развиваться и социально адаптироваться в обществе, необходимо вовремя обратиться за помощью к специалистам. В зависимости от степени выраженности дефекта может потребоваться несколько реконструктивных вмешательств, и чем раньше будут приняты меры, тем выше шансы на благополучный исход операции.

Как выглядит патология верхней губы и неба?

Заячья губа – это физиологическое отклонение с поражением верхней губы. Расщелина выглядит как некий просвет на коже. Хейлосхизис может распространиться на область носа и затронуть десну и челюсть. Патология мягкого и твердого неба проявляется в виде отверстия в его тканях. По статистике, из тысячи появившихся на свет людей лишь у одного встречается данный порок развития.

Нередки случаи, когда ребенок рождается с заячьей губой и волчьей пастью одновременно. Представленные фотографии позволят оценить серьезность ситуации и в полной мере передать психологическое состояние родителей, столкнувшихся с проблемой отсутствия верхнего неба у детей. На данный момент генетики выделяют три гена, которые в результате мутации способны приводить к отклонениям в челюстно-лицевой области. Ученые не останавливаются на достигнутом, так как дефектный ген у пациентов с аномалиями развития неба и губ выявляется только в 5% случаях.

Причины появления расщелины

Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать у меня, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !

Расщепление губ и неба может наблюдаться у детей вследствие:

Пока научное сообщество не смогло выявить конкретный ген, отвечающий за формирование данной патологии. В том случае, если один из детей в семье имеет подобные отклонения, тогда при рождении следующего ребенка существует вероятность (8%), что он будет иметь такие же дефекты. Если оба родителя имеют аномалии в развитии челюстно-лицевой области, тогда риск рождения ребенка с патологией возрастает до 50%.

Достоверно известно, что матери, злоупотребляющие алкоголем, принимающие наркотические средства или страдающие от никотиновой зависимости, чаще рожают детей с подобными отклонениями. Дефицит фолиевой кислоты в рационе, диабет или ожирение матери – это факторы, которые могут спровоцировать аномалии развития плода. Нередки случаи рождения детей с пороками развития у родителей, которым приходилось жить под воздействием неблагоприятных факторов окружающей среды.

Диагностика

Благодаря современным методам диагностики, порок челюстно-лицевой области может быть замечен еще в период вынашивания беременности. Специалист по ультразвуковой диагностике может определить наличие дефекта, начиная с 16 недели внутриутробного развития плода.

Результат УЗИ ложный, если на протяжении трех обследований дитя отворачивалось от датчика, не позволяя разглядеть контуры лица. Нередки случаи, когда родителям по результатам обследования сообщали, что их ребенок развивается без патологий или наоборот, а на деле все обстояло иначе.

Классификация расщелин и симптоматика

Подобные аномалии развития могут проявляться по-разному. Незначительным недостатком считается рассечение верхней губы с левой стороны. Наиболее сложные случаи сопровождаются наличием расщелины неба и деформации носа. Расщелины верхнего неба и губы принято подразделять на одностороннюю (полная, неполная, скрытая) и двухстороннюю (полная, частичная, симметричная или асимметричная).

Односторонняя и двусторонняя

Часто аномалия появляется на верхней губе, затрагивая одну сторону относительно средней линии. Редко встречается двухсторонняя патология и дефект нижней губы. Крайне редко можно встретить пациентов с одновременным формированием дефекта на обеих губах.

Односторонняя расщелина обычно локализуется в левой части губы. Двусторонняя расщелина зачастую сопровождается выступом вперед альвеолярного отростка верхней челюсти. Дети с подобным проявлением аномалий развития имеют обезображенные лица, кажется, будто они были «распороты» от губы до носа. Такое осложнение возникает в случае несращивания носового и верхнечелюстных отростков.

Полная и частичная

Неполная расщелина губы характеризуется несращением тканей нижней части губы. Основание носа и место соединения обоих отделов губы развиты правильно, либо имеется тонкое соединение кожи. Полная расщелина характеризуется несращением всех тканей губы вплоть до дна носовой полости. Независимо от того, к какому типу классификации относится дефект, средняя часть губы будет укороченной. Физиологическое строение губы у детей с подобной патологией будет нарушено. У пациентов с аномалиями внутриутробного развития неполное расщепление затрагивает мягкое и часть твердого неба.

У человека с полной расщелиной верхней губы будет изменена форма крыльев носа - в зависимости от локализации расщелины. Кончик носа при данной аномалии асимметричен, хрящевая перегородка в большинстве случаев искривлена. Неполная расщелина также может привести к некоторым деформациям носа по причине функциональной неполноценности тканей верхней губы. Полная расщелина у детей с волчьей пастью характеризуется несращением твердого и мягкого неба вплоть до резцового отверстия.

Глубокая и неглубокая

В разной ситуации дефект может распространяться на ту или иную глубину и быть более или менее протяженным. Осложнение в легкой форме сопровождается изменениями в мягких тканях губы. У больных с тяжелой формой поражения расщелина затрагивает небную кость и верхнюю челюсть.

Расщелина верхней губы и неба - явление распространенное, оно может сопровождаться аномалиями в развитии верхней челюсти, носа и др. Только специалист может точно определить степень выраженности и форму дефекта, а также определить тактику лечения врожденного порока.

Трудности, с которыми сталкиваются пациенты с расщелиной

Грудные дети с самого рождения могут испытывать неудобства, связанные с неправильным формированием челюстно-лицевой области. Малышам трудно, а порой невозможно сосать грудь и проглатывать жидкость, поэтому в некоторых случаях кормление осуществляется через носовой зонд. Дети с расщелиной имеют неправильный прикус, во многих случаях имеет место деформация зубного ряда. Зубы растут в неправильном направлении, под разными углами. В зубном ряду могут расти лишние зубы или, наоборот, часть зубов отсутствует. Чтобы впоследствии человек не испытывал дискомфорта при разговоре и пережевывании пищи, нужно пройти лечение у ортодонта.

У малышей с патологией могут наблюдаться речевые расстройства из-за нарушения процессов формирования звуков. Часто такие дети гнусавят, их речь нечеткая, произношение согласных затруднено.

Тяжелее всего приходится деткам с расщелиной верхнего неба - они могут в момент рождения захлебнуться околоплодными водами. Порок не позволяет правильно дышать и участвовать в процессе сосания груди. Часто новорожденные с врожденными аномалиями отстают в развитии и плохо набирают вес, для их кормления используют специальные приспособления. Из-за наличия расщелины в небе жидкость и еда могут беспрепятственно вторгаться в носовую полость, провоцируя развитие синуситов и отитов.

Принципы и этапы лечения

Пластическую коррекцию младенцам с врожденными пороками осуществляют в зависимости от тяжести дефекта. Иногда достаточно одного оперативного вмешательства, а порой приходится выполнять несколько операций, чтобы дефект был полностью устранен.

Если нет противопоказаний, а ребенок рожден в срок, тогда нет причин для откладывания пластической коррекции. Детям хейлопластику можно проводить по достижении ими 3-6 месяцев, при необходимости операцию могут назначить в первые дни жизни. Важно, чтобы грудничок имел хорошую прибавку в весе, гемоглобин в крови был в норме, а патологии сердечно-сосудистой, нервной и пищеварительной системы отсутствовали.

Новорожденный, в двухнедельном возрасте перенесший хейлопластику, имеет все шансы на правильное развитие губы и носа в будущем. Стоит отметить опасность, связанную с большой кровопотерей младенца во время проведения операции. Риск связан с несовершенными физиологическими функциями новорожденного.

Хирург восстанавливает анатомическую структуру и целостность губ и неба, при необходимости корректирует деформацию носа и прочие челюстно-лицевые аномалии. Задача врача – создать все предпосылки для гармоничного развития человека в будущем. Насколько эффективным бывает лечение, можно увидеть на представленных до и после операции фото.

Чтобы ребенок гармонично развивался, а процессу становления речи ничего не мешало, реконструктивные операции должны быть завершены к трехгодовалому возрасту. Впоследствии речевые дефекты поможет исправить логопед, а послеоперационные рубцы могут быть удалены при помощи косметического лечения.

Каждый отдельный случай требует индивидуального подхода. Во время хирургического вмешательства пациент находится под общим наркозом. После коррекции дети с тяжелой патологией получают возможность принимать пищу и разговаривать.

Эффективность операции и реабилитация

Все хирургические манипуляции по коррекции расщелины губы и неба проводятся исключительно в условиях стационара. В первые 2-3 послеоперационных дня пациент обязан соблюдать постельный режим. Кормление осуществляется измельченной пищей, не требующей пережевывания. Питье должно быть обильным, желательно щелочным.

Родителям необходимо проводить тщательный уход за ротовой полостью своего малыша. По завершении трапезы рот необходимо обработать слабым раствором марганцовки. Маленьким пациентам врачи рекомендуют выполнять несложные упражнения по надуванию воздушного шара. Чтобы добиться лучшего результата, через две недели после операции детям рекомендуют выполнять ряд специальных упражнений, а также при помощи рук производить массаж мягкого неба.

Чтобы не подхватить инфекцию в послеоперационный период, необходимо принимать назначенные врачом антибиотики, а для снятия болевых ощущений использовать обезболивающие препараты. Вернуться домой ребенок сможет на 20-28 сутки после операции.

После возвращения домой родители, чтобы помочь своему ребенку правильно восстановить небно-глоточное смыкание и подвижность неба, могут прибегнуть к помощи физиотерапевтических методик. Процесс восстановления требует настойчивости и терпения.

Заячья губа не является чем-то ужасным и неисправимым. Если родители узнали, что их малыш появится на свет с такой патологией – не стоит впадать в панику и отчаиваться, ведь сейчас имеются современные и безопасные методы оперативного вмешательства, позволяющие практически бесследно избавиться от недуга.

Заячья губа – это врожденная патология, возникающая из-за несросшихся тканей носовой полости и верхней челюсти во внутриутробном состоянии. Патология представляет собой расщелину на верхней губе, разделяющую ее на две части.

Медицинское название болезни «хейлосхизис». По медицинской статистике на 1 000 новорожденных детей приходится 1 малыш с заячьей губой.

Помимо негативного влияния на внешность, дефект создает функциональные проблемы приема пищи и становления и развития речи ребенка. Но этот дефект не оказывает ярко выраженного отрицательного влияния на организм в целом и на общее развитие малыша.

Заячья губа бывает 2 видов:

1. Одностороннее или двустороннее расщепление губы.
2. Изолированное или сквозное расщепление губы.

Причина возникновения патологии кроется в генетической мутации, связанной с изменением гена ТВХ22. Мутация образуется на 8-12 неделе беременности. Она может возникнуть по различным причинам:

По силе влияния на формирование дефекта вышеприведенных причин можно выделить самые значимые: химические факторы – примерно 22%, психические – 9, биологические – 5, физические – 2 процента.

В первый триместр беременности формируются внутренние и внешние органы плода, поэтому это очень ответственное и опасное время. Матери обязательно нужно изолировать свой организм от воздействия тератогенных факторов (причины, из-за которых может возникнуть нарушение развития плода и его органов).

Семье, в которой уже есть один ребенок с таким недугом, рекомендуется проконсультироваться с врачом-генетиком.

В большинстве случаев у новорожденных встречается расщелина на верхней губе и очень редко можно встретить дефект на нижней.

Различают несколько типов:

1. Одностороннее расщепление:

• Неполная – часть тканей губы остается не тронутой в верхнем отделе.
• Полная – это полное расщепление верхней губы.
• Скрытая – расщеплены только мышцы губы, а кожный покров и слизистая оболочка нетронуты.

2. Двустороннее расщепление:

• Симметричная – неполная или полная расщелина с обеих сторон.
• Ассиметричная – с одной стороны неполная или скрытая, с другой полная (и другие варианты).

Расщепление с одной стороны – представляет собой углубление на верхней губе. В таком случае средний носовой и правый верхнечелюстной отростки не имеют сращения. Дефект может иметь различные конфигурации, например, в одном случае задевать только мягкие ткани губы, а в другом может также затрагивать кости верхней челюсти.

В нынешнее время существование у плода такой патологии легко определяется с помощью УЗИ в 3-м триместре беременности.

Если заячья губа обнаружилась, то это не повод для прерывания беременности, ведь развитие плода не нарушается, а ребенок после рождения не будет страдать задержками умственного развития (если, конечно, хейлосхизис не часть врожденных патологических синдромов). Дети, появившиеся на свет с заячьей губой, никак не отличаются по умственному и психическому развитию от других малышей.

После рождения малыша врач должен полностью обследовать ребенка, после чего он точно может диагностировать болезнь и установить факт, что заячья губа никак не связана с умственными болезнями, и что это самостоятельное заболевание.

Современная медицина способна помощь пациентам с таким генетическим заболеванием. С помощью пластической хирургии можно полноценно и без проблем устранить заячью губу у детей. Существуют 3 типа пластической операции по устранению заячьей губы:

• Хейлопластика.
• Ринохейлогнатопластика.
• Реинохейлопластика.

Операция выбирается с учетом характера и конфигурации дефекта и проводится под общим наркозом.

Оперативное вмешательство можно осуществлять только у тех детей, которые родились в положенный срок, и которые не имеют противопоказаний: серьезных патологий жизненно важных органов, тяжелых заболеваний (сердечно-сосудистых, дыхательных путей и т. д.), родовых травм и пр.

Проведение операции возможно уже на 1-м месяце жизни. Но как правило, операция проводится у малышей в возрасте от трех до шести месяцев. Однако при глубоких поражениях можно начинать лечение уже в 1-е недели жизни ребенка.

Операции позволяют полностью устранить болезнь почти в девяносто процентов случаев. В полной мере результат можно оценить по прошествии года со времени проведения операции.

Хейлопластика – операция по ликвидации заячьей губы. Перед хейлопластикой в обязательном порядке нужно провести полное медицинское обследование малыша.

Во время пластической операции осуществляется соединение расщепленных тканей и восстановление правильного положения костей. После окончания операции, для защиты швов в полость носового хода не некоторое время вводится марлевый тампон. После извлечения тампона в нос вводится трубочка на три месяца.

Швы снимают примерно через десять дней после хирургических манипуляций. Очень часто после проведения основной операции в дальнейшем осуществляют дополнительные косметологические и иные процедуры для коррекции оставшихся последствий заячьей губы.

Ринохейлогнатопластика – сложнейшая операция, применяемая при необходимости устранения патологии альвеолярного отростка и при тяжелых аномалиях лицевого отдела черепа. Она помогает сформировать нормальное положение мышц рта. Операция улучшает форму верхней губы, уменьшает дефект носовых хрящей, и устраняет вероятность развития зубочелюстных аномалий.

Ринохейлопластика – это более сложная операция, которая устраняет не только заячью губу, а также корректирует мышцы рта и носовые хрящи. Реконструктивная пластика осуществляется в любом возрасте. В зависимости от степени выраженности дефекта могут осуществляться процедуры по коррекции остаточных дефектов у ребенка.

Многим пациентам нужны последующие операции по коррекции деформаций носа. В возрасте от 4-х до 6 лет стоит сделать операцию по коррекции крыльев носа и по удлинению кожной части перегородки носа. А заключительную операцию по исправлению носа лучше всего проводить в 16–18 лет, т. к. в этом возрасте у детей происходит замедление роста лицевого скелета связи с возрастными изменениями. Также понадобится пластическая операция по удалению рубца на губе.

Детям, после устранения заячьей губы обязательно нужно периодически наблюдаться у отоларинголога, потому что они склонны простуде и возникновению отита. Необходимо постоянно наблюдаться у врача-логопеда и врача-стоматолога, а также из-за расстройства речи, звуковосприятия и слуха посещать сурдолога и фониатра.

Среди известных людей, в том числе актеров и музыкантов, также есть люди, родившиеся с хейлосхизисом и перенесшие операции по его коррекции. Например, знаменитый голливудский актер Хоакин Феникс. На его лице отчетливо виден шрам на верхней губе. Заячью губу приписывают знаменитому российскому музыканту Андрею Макаревичу и телеведущей Маше Малиновской.

Риск рождения ребенка с заячьей губой можно свести к минимуму, если в течение беременности внимательно следить за своим здоровьем и внимательно относиться к факторам, которые могут спровоцировать формирование дефекта у плода. Лучше всего запланировать беременность и перед зачатием пройти все обследования, чтобы выявить все заболевания, дефицит фолиевой кислоты и витаминов. Обязательно вести здоровый образ жизни, полностью отказаться от алкогольных напитков и курения. А если работа матери находиться на опасном производстве, лучше отказаться от нее.

Фото детей после операции.

> > > Заячья губа

Различные по степени тяжести и по виду, расщелины губы, непосредственно в структуре так называемой антенатальной патологии, на сегодня, занимают значительное второе место – имеется в виду по частоте возникновения среди иных врожденных патологий или уродств человека. Согласно последних статистических данных, собранных Европейскими странами, рождение детей с расщелиной губы на сегодня составляет один конкретный случай на каждые пятьсот или тысячу новорожденных.

Чаще всего расщелины губы являются так называемыми полигенными мульти факторными заболеваниями. Данное состояние может встречаться как строго изолированным врожденным пороком развития так и быть всего лишь одним из неприятных симптомов таких врожденных синдромов как тот же синдром Ван-дер-Вуда, либо же синдром Пьера Робена и пр.).

В народе данную патологию принято называть заячьей губой. Данная патология, относится к врожденно образующимся деформациям верхней губы.Подобные врожденные деформации чаще всего возникают у малышей еще во внутриутробном периоде. Данная патология представляет собой патологическое расщепление верхней губы.

Кроме того, данная деформация чаще всего встречается совместно с такой патологией как волчья пасть. При этом считается что как совмещённая с патологией неба так и без, данная деформация может более чем успешно корригироваться строго хирургическим путем.

Отметим что расщепление (врожденное) верхней губы часто может быть всего лишь частичным, а иногда может быть и полным, когда расщелина доходит непосредственно до носа ребенка. Кроме того подобного типа расщепление вполне может быть, как строго односторонним, так собственно и двусторонним. Среди основных причин возникновения такой патологии (расщепления губы) – медики называют нарушение полного соединения развивающейся верхней челюсти и так называемого медиального (нового) отростка.

Надо отметить что расщелина губы является очень заметным внешним дефектом, и в некоторых случаях при сопутствующих заболеваниях может становиться причиной аномального (физиологически неправильного) развития всего лица. Естественно, что когда данная деформация своевременно не подвергается полноценной (правильной) коррекции, это вполне может через некоторое время приводить к существенному снижению самооценки конкретного ребенка.

Кроме того, речь ребенка, страдающего подобной патологией, в определенных случаях также может быть несколько изменена, поскольку патология способствует нарушению нормального формирования определенных звуков. Часто воздух может проходить изо рта к носу через образовавшуюся расщелину губы, что несомненно может создавать достаточно неприятное впечатление. Отметим что в определенных случаях, расщепленная губа так же самостоятельно может издавать неопределенные звуки непосредственно во время обычного разговора.

Если же расщелина губы совмещается с развитием отверстия в небе все это может приводить к тому, что напрямую в нос вполне может попадать пища либо жидкость. Кроме того у детей, которые сталкиваются с подобными совмещенными патологиями довольно часто наблюдаются существенные деформации зубного рады (это прежде всего патологии прикуса), что естественно может проявляться нарушением функция жевания пищи.

Дна сегодня медики отмечают две (из самых основных) группы факторов которые могут оказывать явное влияние на внутриутробное развитие расщелин губы:

Во-первых это конечно же факторы окружающей беременную женщину среды. К таким факторам обычно относят различные внутриутробные инфекции (такие скажем как токсоплазмоз, краснуха, или генитальный герпес, конечно же цитомегаловирусная инфекция и многие иные инфекции, которые передаются половым путем).Так же к таким факторам принято относить негативные влияния химических веществ на организм беременной женщины (прежде всего это стандартные анилиновые красители). И конечно это некоторые физические воздействия на организм беременной женщины (первым и основным из которых называют радиацию).Нельзя не упомянуть негативное влияние на беременную женщину и таких вредных привычек как алкоголь, курение, употребление наркотиков. Отдельным фактором влияющим на развитие подобных внутриутробных патологий может считаться возраст самих родителей (когда беременная женщина старше 35-ти или даже старше 40-ка лет.

Во-вторых – это так называемые наследственные факторы. Надо сказать что на сегодняшний день ученые так и не смогли обнаружить того гена, который отвечал бы за появление подобных врожденных дефектов. Тем не менее если в конкретной семье однажды родился малыш с врожденной расщелиной губы, риски рождения детей с подобной патологией в этой семье в будущем возрастают до 8%. Такой риск может составлять даже 50% в том случае если имеет место указанный дефект у обоих из родителей.

Симптомы

Конечно, клиническая картина врожденной расщелины губы включает в себя строго определенные анатомические и даже функциональные расстройства. Естественно, что симптоматика данной патологии напрямую зависит от степени тяжести тех или иных анатомических изменений.

Так на сегодня медики различают три различных формы расщелины губы. Это прежде всего:

• Так называемая скрытая расщелина.
• Частичная или неполная расщелина.
• И конечно полная расщелина.

Считается что при скрытой форме расщелины верхней губы пациенты наблюдают расщепление исключительно мышечного слоя губы с полным сохранением непрерывности обычных кожных покровов губы и ее же слизистой оболочки.

Далее при неполной (или же при частичной) расщелине тканей губы, пораженные ткани не срастаются лишь в нижних отделах таковой. А вот допустим у основания носа при неполной расщелине губы у пациентов имеется абсолютно правильно развитый (сросшийся) участок либо же просто тонкий кожный мостик, который соединяет два отдела губы непосредственно между собой.

При этом полная расщелина губы характеризуется не срастанием всех тканей губы на всем протяжении пораженной губы (прямо от красной каймы и вплоть до дна имеющейся носовой полости.

Отметим что независимо от реальной степени выраженности такой патологии как расщелина губы, срединная часть пораженного участка губы практически всегда бывает заметно укорочена. Обычно ткани самой губы бывают подтянуты к самой вершине расщелины, а физиологически правильное анатомическое соотношение различных отделов губы бывает существенно нарушено. Часто при данной патологии красная кайма губы бывает растянута непосредственно вдоль краев самой расщелины.

К сожалению при полных расщелинах губы практически во всех без исключений случаях может наблюдаться не совсем правильная форма крыльев носа, в особенности того крыла которое расположено на стороне самой расщелины. Часто крыло носа со стороны расщелины бывает несколько уплощено, частично растянуто, а сам кончик носа совершенно несимметричен.

Иногда врожденная расщелина губы сопровождается искривлением хрящевой части перегородки носа. Причем подобная деформация носовой перегородки может встречаться как при полной расщелине губы так и при некоторых видах неполной (частичной) расщелины, что объясняется как анатомиче­ской так и функциональной неполноценностью стандартных тканевых слоев верхних отделов измененной губы.

Обычно при расщелинах губы буквально с первых же дней жизни у такого малыша может нарушаться функция сосания что объясняется не герметичностью смыкания всей полости рта. Хотя конечно при скрытых либо же при частичных (неполных) расщелинах губы ребенок все же имеет возможность брать грудь своей матери, прикладывая грудь к нормально (полноценно) развитому альвеолярному отростку на верхней челюсти. Таким образом малыш как бы компенсирует неполноценность мышц своей губы более активным включением в стандартный акт сосания своего языка.

К сожалению при иных более сложных формах расщелин губы питание такого новорожденного ребенка может становиться только полностью искусственным. Считается что наиболее тяжелые функциональные расстройства сосательных и глотательных функций могут наблюдаться у тех детей, у кого наблюдается одновременное развитие расщелин губы и твердого неба.

Диагностика

Надо сказать что такой визуальный дефект как расщелина губы, чаще всего не представляет малейших сложностей в его диагностировании. Это объясняется вполне характерными признаками патологии, которые видны невооруженным глазом.

В настоящее время медики предлагают несколько группировок подобных пороков развития детской губы. Тем не менее, достаточно серьезным дефектом большинства подобных диагностических классификаций врожденных пороков развития губы может являться то, что большинство из них отягощены явно избыточными подробностями. А это значит подобные классификации крайне сложны, чтобы оказаться пригодными для стандартной повседневной медицинской работы.

Чаще всего при диагностике различных расщелин губы медики стараются пользоваться стандартной клинической классификацией, за основу которой были взяты конкретные анатомические нарушения. Так медики могут диагностировать:

• Врожденную скрытую расщелину верхней губы (как одностороннюю так собственно и двустороннюю).
• Врожденную частичную расщелину верхней губы. Состояние когда отсутствует деформация кожно-хрящевых отделов носа (так же как одностороннего типа так и двустороннего), или состояния когда имеется деформация кожно-хрящевых отделений носа (так же односторонняя либо же двусторонняя).
• Врожденную полную расщелину верхней губы (стандартно как одностороннюю так и возможно двустороннюю). При диагностировании полных расщелин медики отмечают некоторую закономерность. Так левосторонние расщелины губы встречаются несколько чаще таких же правосторонних, они составляют порядка двух третей всех имеющихся случаев из общего числа патологических односторонних расщелин. А вот двустороннего типа расщелины губы составляют порядка одной четверти всех расщелин возникающих на верхней губе.

Обычно при написании конкретного диагноза медицинская наука предлагает использовать следующий порядок наименований, четко определяющих характер конкретного варианта порока (внутриутробного) развития. К примеру, допустимо использовать такие варианты диагнозов как: врожденная, левостороннего типа частичная расщелина губы сопровождающаяся деформациями кожно-хрящевых отделов носа или врожденная двустороннего типа полная расщелина губы. Часто встречаются диагнозы – врожденная левостороннего типа полная или же правостороннего типа скрытая расщелина губы.

Профилактика

В вопросах недопущения данного порока развития огромную роль играют средства массовой профилактики. К таким средствам обычно относят:

С целью недопущения развития расщелин губы желательно наибольшее внимание уделять и строго индивидуальным методикам профилактики. Стандартно к таковым принято относить популярное сегодня медико-генетическое женское консультирование (или же МГК). Не менее важна в данном случае и так называемая перинатальная (или же дородовая) диагностика беременных женщин (или ПДБ), которая позволяет выявить подобную патологию на максимально ранних сроках.

Действительно наиболее эффективным методом профилактики любых (не только расщелины губы) наследственных заболеваний может считаться упомянутое ранее МГК. Обычно для проведения такового требуется обычный визуальный осмотр беременных, а так же полноценное обследование обоих будущих родителей. Считается что правильно проводимое МГК позволяет полноценно планировать рождение будущего ребенка и конечно же предупреждать подобную наследственную патологию у рождаемых детей.

Для профилактики расщелин губы, так же может требоваться проведение «тройного» теста, детальное изучение кариотипа (или так называемого хромосомного набора) у обоих будущих родителей. Иногда может так же требоваться исследование имеющегося хромосомного набора самого плода, которое проводится путем стандартного проведения биопсии имеющихся ворсин хориона один.

В качестве вывода отметим, что правильное и главное, своевременно проводимое обследование, как до так и уже во время текущей беременности может позволить предупредить внутриутробное формирование различных пороков развития у вашего плода. Тем не менее, если все-таки малыш рождается с расщелиной губы – терпение и любовь его родителей, в совокупности с профессионализмом современных врачей хирургов, способных устранить все косметологические дефекты, помогут расти карапузу здоровым и вполне счастливым.

Лечение

Естественно, что исправление подобных дефектов может осуществляться строго хирургическим путем. Если говорить о возрастных показаниях к проведению пластики губы, то заметим, что ранняя пластика таковой проводится еще в родильных домах либо же специализированных хирургического профиля отделениях созданных специально для оперирования новорожден­ных приблизительно на второй или четвертый день жизни.

Иногда медики считают, что более целесообразно проводить такого типа пластические операции не ране десятого, пятнадцатого дня жизни маленького ребенка. Стандартно противопоказаниями к такой ранней пластике деформированной губы у малыша могут служить сопутствующие врожденного типа пороки развития. А это:

• Травмы возникающие при родах.
• Острая асфиксия.
• Некоторые послеродовые воспалительные процессы у самой матери.

Принято считать, что результаты ранних пластических операций бывают насколько хуже, нежели после такой же пластики губы, но проведенной в чуть более позднем (старшем) детском возрасте. Считается что в настоящее время самым оптимальным возрастом для проведения пластики губы может быть возраст с четырех до шести месяцев. И поэтому детей новорожденных стараются оперировать только по строго специальным на то показаниям.

Как правило пластика губы при развитии односторонних расщелин представляет собой операцию рассчитанную на восстановление максимально правильной, анатомически верной формы, а так же на восстановление полно­ценного функционирования губы. Для этого медикам требуется:

• Первично устранить имеющуюся расщелину.
• Несколько удлинить губу.
• Возможно откорректировать или исправить не слишком правильную форму носа.

Все имеющиеся на сегодня методики пластики губы, которыми привыкли пользоваться хирурги-стоматологи, условно можно было бы разделить только на три основные группы. При этом разделение происходит в зависимости от той формы разрезов которые будут проведены на коже видоизмененной губы.

Стандартно к первой группе медики относят линейные методы. Это прежде всего метод Евдокимова, метод Лимберга, или метод Милларда. Отличаются между собой подобные методики лишь способом последующего формирования самого преддверия носа, естественно при полных расщелинах самой губы.

Положительными сторонами линейного метода медики считают финальную эстетичность линии будущего рубца, которая будет совпадать с границей так называемого фильтрума. Тем не менее указанные методы к сожалению не позволяют медикам получить достаточное (в определенных случаях) удлинение деформированной губы, которое необходимо при наиболее широких и полных расщелинах.

Ко второй группе методик относятся такие объединённые варианты как методы Теннисона и Л. В. Обуховой. Отметим, что в основу данных методов было положено некоторое перемещение на пораженном участке кожи (в нижней трети пораженной губы) небольших треугольных кожных лоскутов, которые будут иметь различные величины углов. Такие треугольные лоскуты дают прекрасную возможность получить так необходимое в некоторых случаях удлинение тканей самой губы.

А это в свою очередь зависит от конкретной величины имеющегося треугольного лоскута, который может быть заимствован с малой части самой губы. Данная методики позволяет сопоставлять ткани деформированной губы и в итоге полу­чать симметричную форму названную «лука Купидона». Более того анатомичность таких методов позволяет максимально четко и грамотно планировать саму операцию.

К недостаткам таких методов можно считать неприятную необходимость пересечения так называемой линии фильтрума непосредственно в поперечном направлении. Естественно, что такого типа направление будущего послеоперацион­ного рубца в разы снижает эстетические результаты подобных операций. Считается что наиболее целесообразно пользоваться описанными методами при частичных (неполных) расщелинах губы которые не совмещаются с деформацией носа.

А вот, к примеру, при полных (либо не полных) расщелинах губы, которые сопровождаются деформациями кожно-хрящевых отделов носа, прекрасный анатомический и так же функциональный эффект может быть достигнут сочетанием методов из второй группы с таким вариантом пластики как метод Лимберга. Подобное сочетание методик с определенными дополнительными приемами позволяет получить наиболее качественный косметический и полноценный функциональный результат.

Далее третья группа методик включает в себя методы Хагедорна и методики Ле Мезурье при которых существенное удлинение губы может достигаться перемещением уже четырехугольных лоскутов кожи, которые выкраиваются на малых фрагментах губы. Тем не менее четырехугольный лоскут как правило малоподвижен и не слишком удобен при проведении пластики неполных (частичных) односторонних расщелин, в тех случаях когда медикам не требуется чрезмерно большого удлинения самой губы.

Врожденная расщелина верхней губы и неба, а попросту говоря, заячья губа, очень распространенная патология, которая занимает второе место по количеству врожденных стоматологических заболеваний. Лечение дефекта дело не скорое, а процесс восстановления - не из самых простых. Но, все же отслеживается положительная динамика лечения у всех обратившихся пациентов.

С чего начинается болезнь?

Формируется такой дефект еще во время беременности в утробе матери. При помощи датчика УЗИ заметить патологию можно на 15-16 неделе развития плода. Визуально заметить признаки болезни легко невооруженным глазом сразу же после рождения. В зависимости от степени заболевания, различаются и внешние признаки у больных.

Расщелина может быть:

• Односторонней;
• Двусторонней.

При самой легкой степени визуальные признаки не сильно заметны, в более трудных - дефект явно заметен (от носа к губе видна глубокая щель). В таком случае в разрыве легко можно рассмотреть полость самого носа и зубы.

Для оптимально быстрого получения результатов лечения родители должны как можно быстрее обратиться за квалифицированной помощью. Доказано, что, чем раньше начнется терапия, тем лучше будут ее результаты. Справиться с проблемой поможет хирург.

Причины патологии

Сложно однозначно ответить на этот вопрос. На развитие отклонения влияет один или сразу несколько факторов, которые имели воздействие в первый триместр беременности женщины. Это: перенесенные инфекционные заболевания, воздействие химических веществ, физические травмы, вредные привычки (курение, алкоголь или наркотические препараты), наследственность, возраст (у женщин старше 40 лет плод чаще подвержен развитию заячьей губы).

Классификация

В зависимости от проявления симптоматики болезнь поделена на соответствующие классы.

Односторонняя расщелина может быть:

1. Полная. Тогда борозда разделяет губу полностью.
2. Неполная. Не повреждена часть тканей.
3. Скрытая. Поражает только мышцы, визуально практически не проявляется.

Двухсторонняя расщелина может быть симметричной, полной или частичной с обеих сторон. Асимметричная имеет другое проявление, когда с одной стороны она полная, а с другой частичная или, например, скрытая.

Сопутствующие признаки

Часто заболевание сопровождается и расщеплением альвеолярного отростка, что визуализируется в зависимости от сложности случая. Новорожденные младенцы с симптомом заячьей или волчьей губы сразу отличаются нарушенной функцией сосания груди. Это легко объясняется недостаточной герметичностью сомкнутых губ. Малыши, в таком случае, полностью переводятся на искусственное вскармливание. Наиболее страдают дети, которые имеют не только расщелину верхней губы, но и неба.

Диагностика

Из-за большого количества симптоматики даже опытным специалистам сложно сразу точно диагностировать разновидность расщелины. Для этого применят диагностическое оборудование, например, рентгенологический аппарат и УЗИ исследование.

Профилактика

Поскольку заболевание формируется в период беременности, то методов профилактики не так уж и много. Сюда обязательно входит соблюдение правильного образа жизни, что подразумевает отказ от всех вредных привычек, даже если они кажутся будущей матери безобидными.

Желательно соблюдать правильное питание, выбирать продукты, содержащие максимальное количество полезных микроэлементов и минералов. Рацион должен быть сбалансированным. Рекомендуется посещать кабинет УЗИ диагностики, так можно выявить порок еще в момент развития, и составить план дальнейших действий по устранению дефекта. Лучше заранее быть готовым к подобным неприятностям, ведь никто не застрахован.

Лечение

Терапия проводится хирургическим путем. Длительность хирургического вмешательства и сложность операции зависят от вида расщелины. В большинстве случаев трудно обойтись одной процедурой, потребуется от 2 до 4-5. Поскольку медицинский термин, которым именуется врожденная расщелина верхней губы и неба - это хейлосхизис, то и операция получила название хейлоспластики. Хирург при выполнении вмешательства устраняет все возможные дефекты, например:

• восстанавливает круглую мышцу рта;
• убирает визуальные дефекты;
• исправляет искривление хрящевой перегородки носа.

Специалистами доказано, что оптимальный возраст для лечения - это второе полугодие жизни. Ребенок тогда уже немного окреп, возможно более четко диагностировать разновидность дефекта, а наркоз и послеоперационный период проходят гораздо легче.

При двухсторонней расщелине часто наблюдается выстояние межчелюстной кости. Это значительно усложняет лечение, а период адаптации проходит дольше. Таким малышам практически с рождения делают фиксирующие тугие повязки, что препятствует дальнейшему выпиранию кости и развитию более запущенной формы хейлосхизиса. Тогда и операция назначается раньше, может проводится уже с 4 месяцев. Первое вмешательство касается верхней губы, при хорошем развитии центральной части, которой, хирург с первой операции может полностью восстановить круглую мышцу рта. В таком случае, образовавшиеся рубцы заживают быстрее и менее заметны.

Если выступ превышает один сантиметр, то операцию назначают, как можно раньше. На полное восстановление понадобится немало времени, иногда более года, а этапов хирургического вмешательства несколько.

Статистика доказывает, что большинство больных нуждаются в ринопластике, операции по восстановлению носа. В основном, все процедуры проводятся одним врачом, который уже знает особенности течения заболевания.

Ринопластика поможет исправить:

• удлинение кожной части на перегородке
• деформацию крыльев носа

Все эти процедуры хирурги рекомендуют выполнять после 4 лет. Именно в таком возрасте можно получить оптимальный результат. Для завершения лечения потребуется выполнить окончательную коррекцию носа. Итоговую операцию лучше делать ближе к совершеннолетию, а именно в 16-18 лет. Современные технологии и высокий профессионализм медиков позволяют практически бесследно избавиться от патологии.

Где проводить лечение?

Если позволяют финансовые возможности, то лучше всего обратиться в частное учреждение. Как правило, здесь имеется необходимое диагностическое оборудование и подобран высококлассный коллектив. К тому же, из-за меньшего наплыва пациентов дело в частной клинике продвигается значительно быстрее. Каждому ребенку гарантируется индивидуальный подход.

Крайне важно не затягивать с лечением. Патология доставляет малышу не только физический дискомфорт, но и может стать в будущем прочной опорой для развития комплексов. Клиническая картина ни один раз показывала, что своевременное вмешательство дает более хорошие результаты.

Все процедуры проводятся с использованием анестезирующих препаратов под наблюдение сразу нескольких специалистов. Практика доказала возможность полного излечения. Поэтому не стоит отчаиваться, лучше сразу принять необходимые меры!

Время чтения: 6 минут

Современная наука до сих пор не смогла полностью познать все процессы, происходящие в утробе матери. Даже если все анализы и обследования показывают нормальное развитие плода, уже после рождения могут обнаружиться особенности, требующие медицинского внимания. Одной из них является незаращение верхней губы, возникающее еще во время формирования носовых отростков. Это одна из тех врожденных патологий, которые легко устраняются. В случае проявления у ребенка заячьей губы или ее сочетания с волчьим небом требуется проведение пластической хирургической операции.

Что такое заячья губа

Хейлосхизис – это патология развития плода, возникающая примерно на втором-третьем месяце вынашивания. Часто она вызывается нарушением формирования костей черепа, аномального развития плода в тот период, когда формируются челюстно-лицевые элементы. Расщелина формируется в верхней губе ребенка и часто углубляется до полости носа. Дефект иногда проявляется с одной стороны, бывает двусторонним или расположенным посередине губы. Нередко деформированная губа сочетается с расщеплением твердого неба, известным как болезнь волчья пасть.

Дефект почти не несет функциональных нарушений, но нуждается в хирургическом устранении. Статистика возникновения деформации различна для разных стран. Минимальным считается уровень, когда такая патология встречается в 1 случае на 2500 детей, максимальным – 1 на 500. Часто отмечается наличие врожденных дефектов такого рода у мальчиков. С целью устранения заячьей губы в возрасте от 3 месяцев до полугода проводится операция. В дальнейшем могут потребоваться посещения стоматолога и логопеда, которые завершаются к шести годам. Позднее делают операцию по устранению рубцов.

Передается ли по наследству

Примерно в четверти случаев «губа зайца» возникает по вине генетического нарушения, которое передается детям. Наличие у одного или обоих родителей деформированной губы существенно увеличивает риск появления такого же дефекта у ребенка. При беременности показано соблюдение определенного режима, и его нарушение также может привести к аномалиям развития плода. Причин может быть много. Предсказать, что приводит к появлению дефекта у ребенка, пока не представляется возможным.

Как выглядит заячья губа у человека

Дефект проявляется внешним уродством: это расположенная с одной или двух сторон щель в губе. Распространенной является односторонняя расщелина, расположенная левее срединной линии губ. Если имеет место двусторонняя расщелина, часто встречается наличие и других челюстно-лицевых пороков. У ребенка бывает неполная расщелина. Наличие глубокого дефекта часто приводит к обнажению верхней челюсти, создавая визуальное сходство с зайцем.

В некоторых случаях дефект затрагивает альвеолярный отросток верхней челюсти. При наличии волчьей пасти, которую можно считать разновидностью «губы зайца», расщепление неба бывает разным. Это может быть небольшое отверстие. Возможна широкая расщелина неба с деформацией как твердых, так мягких тканей. Волчья пасть у человека обусловлена мутацией генов.

Причины возникновения

«Губа зайца» и волчья пасть могут возникнуть как следствие генетических аномалий, таких как синдром Ван дер Вуда или синдром Стиклера. Существует ряд факторов, увеличивающих вероятность расщепления верхней губы у ребенка. К факторам риска относятся :

• Поздняя беременность. Роды после 40 лет могут привести к формированию дефекта у плода.
• Алкоголь и курение.
• Вирусные заболевания матери на ранних сроках беременности.
• Генетические нарушения.
• Плохая экология.
• Хронические или другие заболевания, перенесенные во время беременности.
• Наследственность. Наличие в семье людей, рождавшихся с несрощенной губой, может быть причиной появления патологии.

Классификация

В большинстве случаев расщелина находится на верхней губе с левой, реже – с правой стороны от средней линии. Иногда дефект возникает с двух сторон. В легких случаях расщелина затрагивает исключительно внешние мягкие ткани. При серьезных формах дефекта могут быть деформированы кости неба и верхняя челюсть. В некоторых случаях происходит деформация носа. «Губа зайца» может быть:

• односторонняя и двусторонняя;
• изолированная;
• полная;
• частичная;
• с дефектом на одной губе;
• легкой формы;
• тяжелой формы.

Чем опасно заболевание

Непосредственного влияния на здоровье ребенка наличие этого анатомического дефекта не оказывает, но он причиняет дискомфорт. Дети с заячьей губой могут стать объектом насмешек других ребят. Деформация затрудняет речь, прием пищи, ребенок легче простужается, бывают отиты. Дефект рекомендуется устранять в младенчестве при первой же возможности и как можно раньше. Во взрослом возрасте вернуть анатомическую полноценность будет значительно сложнее.

Диагностика

В некоторых случаях наличие у ребенка дефекта можно увидеть на УЗИ начиная с 14 недели вынашивания плода. Следует учитывать, что точность такого диагноза никогда не будет абсолютной. После рождения младенца родители могут сразу заметить наличие дефекта. Для выявления других аномалий ребенку проверяют зрение, слух, делают общую оценку состояния и развитости организма.

Хирургическая коррекция

В настоящее время хирургическое вмешательство полностью устраняет несрощение. Некоторые люди, родившиеся с таким дефектом, случайно узнают уже во взрослом возрасте, что когда-то у них была такая проблема. Коррекция заячьей губы настоятельно рекомендуется всем детям с таким диагнозом, если только не имеется индивидуальных противопоказаний. При наличии у новорожденного иных патологий или желтухи в операции может быть отказано.

Врачи должны убедиться в том, что ребенок не имеет других патологий, что у него нормально функционируют ЖКТ, сердечно-сосудистая, эндокринная и нервная системы и что у него нет потери веса. Чем скорее малышу будет сделана коррекция, тем меньше будет впоследствии заметен результат операции. Учитывая особенности физиологии новорожденных, операцию откладывают до возраста от трех до шести месяцев. Делается она под общим наркозом. Результатом будет устранение расщелины, восстановление целостности тканей, нормальное развитие челюстно-лицевой части.

К трехлетнему возрасту коррекция должна быть закончена. В этом возрасте начинается процесс формирования речи, и важно, чтобы все звуки ребенком выговаривались правильно. Все задействованные в речи мышцы, в том числе мимические, не должны встречать в своей работе никаких препятствий. В некоторых случаях может понадобиться помощь логопеда. При наличии расщелины альвеолярного отростка операция делается в период сменного прикуса, то есть примерно в 8-11 лет.

Хейлопластика

Для исправления врожденных расщелин часто требуется проведение нескольких этапов реконструктивной хейлопластики. Во время операции ткани разрезаются и снова соединяются, в носовые ходы помещаются тампоны, а затем трубочки для того, чтобы не разошлись швы, которые снимают через 10 дней. Операция занимает несколько часов. Существует несколько способов разреза:

• Линейный. Оставляет после себя почти незаметный послеоперационный шрам, используется только при незначительных дефектах.
• Метод треугольного лоскута. При этом способе разреза удается значительно удлинить губу и сделать ее симметричной, но остается рубец.
• Метод четырехугольного лоскута применяется для устранения глубоких расщелин.

Ринохейлопластика

Коррекции подвергаются верхняя губа и носовая перегородка. Операция часто является составной частью более комплексной программы хирургической коррекции. При первичной коррекции подвергаются носовые хрящи, устраняется расщелина верхней губы. Последующими операциями исправляется расщелина твердого неба и другие дефекты. Первые дни после операции ребенок не сможет нормально питаться, поэтому его кормят с ложки или при помощи зонда. Длительность операции – несколько часов.