Кистозна фиброза: дишайте дълбоко! Кистозна фиброза - симптоми, изследвания и тестове, ефекти върху бременността

Кистозна фиброза е името на рядко генетично заболяване, което засяга повече от 100 000 души по света. В Русия тази болест остава малко известна. Според статистиката всеки 20-ти представител на кавказката раса е генът на муковисцидоза. Според Министерството на здравеопазването и социалното развитие около 2500 души живеят с тази диагноза в Русия. Реалната цифра обаче е 4 пъти по-висока.

Какво е кистозна фиброза?

Кистозната фиброза (CF) е често срещано наследствено заболяване. Поради дефект (мутация) на гена CFTR, секретите във всички органи са много вискозни, плътни, така че изолирането им е трудно. Заболяването засяга бронхопулмоналната система, панкреаса, черния дроб, потните жлези, слюнчените жлези, чревните жлези и половите жлези. В белите дробове, поради натрупването на вискозни храчки, в първите месеци от живота на детето се развиват възпалителни процеси.

1. Какви са симптомите на хората с кистозна фиброза?

Един от първите симптоми на заболяването е силна, болезнена кашлица и задух. В белите дробове вентилацията и кръвоснабдяването се нарушават и се развиват възпалителни процеси поради натрупването на вискозни храчки. Пациентите често страдат от бронхит и пневмония, понякога от първите месеци от живота.

Поради липсата на панкреатични ензими при пациенти с кистозна фиброза храната се усвоява лошо, така че тези деца, въпреки повишения апетит, изостават в теглото. Имат обилни, мазни, зловонни изпражнения, лошо се отмиват от пелени или от гърне, има пролапс на ректума. Поради застоя на жлъчката някои деца развиват цироза на черния дроб, могат да се образуват камъни в жлъчката. Майките забелязват соления вкус на кожата на бебето, който е свързан с повишена загуба на натрий и хлор чрез потта.

2. Кои органи са засегнати от заболяванетоt на първо място?

Кистозната фиброза засяга всички ендокринни жлези. Въпреки това, в зависимост от формата на заболяването, първо страда или бронхопулмоналната, или храносмилателната система.

3. Какви форми може да приеме заболяването?

Има няколко форми на кистозна фиброза: белодробна форма, чревна форма, мекониев илеус. Но най-често има смесена форма на кистозна фиброза с едновременно увреждане на стомашно-чревния тракт и дихателните органи.

4. Какви биха могли да бъдат последствията, акоболестта не е диагностицирана навреме и не е започнато лечение?

В зависимост от формата на заболяването, продължителното стартиране може да доведе до различни последствия. И така, усложненията на чревната форма на кистозна фиброза са метаболитни нарушения, чревна непроходимост, уролитиаза, захарен диабет и цироза на черния дроб. Докато респираторната форма на заболяването може да доведе до хронична пневмония. Впоследствие се образуват пневмосклероза и бронхиектазии, появяват се симптоми на "cor pulmonale", белодробна и сърдечна недостатъчност.

5. Влияе ли болестта върху психическото развитие на човек?

Пациентите с кистозна фиброза са психически напълно нормални. Освен това сред тях има много наистина надарени и интелектуално развити деца. Те са особено успешни в дейности, изискващи спокойствие и концентрация – изучават чужди езици, четат и пишат много, занимават се с творчество, правят прекрасни музиканти и художници.

6. Възможно ли е да получите муковисцидоза?

Не, това заболяване не е заразно и се предава само на генетично ниво. Никакви природни бедствия, заболявания на родителите, тяхното пушене или пиене на алкохол, стресови ситуации нямат значение.

7. Може ли болестта да се прояви само в зряла възраст или симптомите се появяват от раждането?

Кистозната фиброза може да бъде доста продължителна и безсимптомна – в 4% от случаите се диагностицира в зряла възраст. Но най-често болестта се проявява през първите години от живота. Преди появата на високотехнологичната диагностика и лечение децата с муковисцидоза рядко доживяват до 8-9 години.

8. Могат ли болните деца да спортуват или трябва да имат щадящ режим?

Занимаването със спорт е не само възможно, но дори и необходимо - физическата активност помага за по-ефективно евакуиране на храчките и поддържане на добра работоспособност. Особено полезни са плуването, колоезденето, конната езда и най-важното - видът спорт, към който гравитира самото дете. Въпреки това родителите трябва да внимават с травмиращите спортове.

9. Може ли кистозната фиброза да се излекува, или болестта е нелечима?

Към днешна дата е невъзможно напълно да се победи това заболяване, но с постоянно адекватно лечение човек с такава диагноза може да живее дълъг, пълноценен живот. Сега се практикува трансплантация на увредени органи.

10. Как протича лечението?

Терапията на кистозна фиброза е комплексна и е насочена към изтъняване и отстраняване на вискозните храчки от бронхите, борба с инфекцията в белите дробове, заместване на липсващи панкреатични ензими, коригиране на дефицита на мултивитамини и разреждане на жлъчката.

Пациент с кистозна фиброза постоянно, през целия си живот, се нуждае от лекарства, често в големи дози. Те се нуждаят от муколитици – вещества, които разрушават слузта и подпомагат отделянето й. За да расте, напълнява и се развива с възрастта, пациентът трябва да получава лекарства с всяко хранене. В противен случай храната просто няма да бъде усвоена. Храненето също е важно. Често са необходими антибиотици – те помагат за овладяване на респираторните инфекции и се предписват за спиране или предотвратяване на обостряне. При чернодробно увреждане са необходими хепатопротектори – лекарства, които разреждат жлъчката и подобряват функцията на чернодробните клетки. Много лекарства изискват прилагане на инхалатори.

Кинезитерапията е жизненоважна – дихателни упражнения и специални упражнения, насочени към отстраняване на храчките. Занятията трябва да са ежедневни и през целия живот. Затова детето има нужда от топки и други уреди за кинезитерапия.

11. Възможно ли е да се лекува нау дома или е необходимо да се подложите на амбулаторно лечение?

Лечението на кистозна фиброза често изисква хоспитализация, но може да се направи у дома, особено ако заболяването е леко. В този случай огромна отговорност при лечението на детето пада върху родителите, но е необходима постоянна комуникация с лекуващия лекар.

12. Колко струва лечението на заболяване?

В момента лечението на кистозна фиброза е много скъпо - цената на поддържащата терапия за пациент е от 10 000 до 25 000 долара годишно.

13. Какви упражнения трябва да се правят при пациенти с кистозна фиброза?

Болно дете се нуждае от кинезитерапия всеки ден - специален набор от упражнения и дихателни упражнения, насочени към отстраняване на храчките. Има пасивна техника, която се използва при новородени и деца под 3 години и включва промени в позицията на тялото на детето, разклащане, ръчна вибрация. Впоследствие пациентът трябва да бъде прехвърлен на активна техника, когато детето самото прави упражненията. Преди започване на кинезитерапия родителите са длъжни да се консултират с лекар.

14. Трябвалекар да присъства по време на упражненията?

В началния етап на всеки масаж трябва да присъства лекуващият лекар или кинезитерапевт, по-късно родителите могат сами да се научат на терапевтичен масаж.

15. Вярно ли е, че mУковисцидозата ли е най-честото наследствено заболяване?

Кистозната фиброза наистина е едно от най-честите наследствени заболявания при пациенти, принадлежащи към бялата (кавказка) популация. Всеки 20-и жител на планетата е носител на дефектен ген.

16. Колко често се раждат бебета с кистозна фиброза?

В Европа едно бебе от 2000-2500 новородени е болно от кистозна фиброза. В Русия средната честота на заболяването е 1:10 000 новородени.

17. Акородителите имат генна мутация, каква е вероятността да имат дете с кистозна фиброза?

Ако и двамата родители са носители на мутиралия ген, но самите те не се разболяват, вероятността да имат болно дете е 25%.

18. Възможно ли еза диагностициране на това заболяване в ранните етапи на бременността на жената?

Да, на 10-12-та седмица от бременността може да се установи заболяване на плода. Но трябва да се има предвид, че диагнозата се извършва с вече настъпила бременност, следователно, в случай на положителен резултат, родителите трябва да вземат решение за поддържане или прекъсване на бременността.

19. Каква е смъртността сред децата с кистозна фиброза?

Сред пациентите с кистозна фиброза смъртността е много висока: преди да достигнат зряла възраст, 50-60% от децата умират.

20. Каква е средната продължителност на живота на пациентитекистозна фиброза?

В световен мащаб нивото на лечение на кистозна фиброза е индикатор за развитието на националната медицина. В САЩ и европейските страни средната продължителност на живота на тези пациенти се увеличава всяка година. В момента това е 35-40 години живот и бебетата, които се раждат сега, могат да разчитат на още по-дълъг живот. В Русия средната продължителност на живота на пациентите с кистозна фиброза е много по-ниска - само 20-29 години.

21. Има ли фондации, които помагат на деца и възрастни, страдащи от кистозна фиброза?

Има няколко фондации, които работят с болни деца: Pomogi.Org, фондация Creation Foundation, специалната фондация For Life, създадена от родители на деца, страдащи от муковисцидоза, и кислородната програма на благотворителната фондация Топлина на сърцата.

22. Каква подкрепа се предоставя на болните в тези фондове?

"Синът се усмихна, избухна ми"

Уляна Доценко била извикана от лекар от реанимацията и съобщила, че тримесечният й син е починал. Момчето беше болно от кистозна фиброза. „Първо прекарахме два месеца във Филатовската болница, защото имаше чревна непроходимост. Там той претърпя операция на червата, спасен. За известно време имаше стома. Тогава работата на червата се подобри. Синът се усмихна, изръмжа към мен. На 11 май ни изписаха, но той прекара само два дни вкъщи и започна да се дави. Линейката го откара в болницата на Морозов”, разказва Уляна.

Събитията от следващите 30 дни, големи и малки, са историята на безсилието на майката, докато гледа детето си да си отива.

„Пристигнахме там в два часа и бяхме назначени в отдела по-близо до нощта. През нощта отново започна да се дави. Откаран е в спешното отделение. В реанимацията му направиха нещо, след което ми го върнаха. Както ми казаха по-късно, той започна да се задушава поради пневмония и поради факта, че когато беше болен, хората имаха много гъста храчка “, спомня си жената.

Детето е отвеждано в интензивното отделение четири пъти. Четвъртият път, когато момчето остана там една седмица, вече щяха да го връщат в отделението, но се вдигна висока температура. „Настоях той да остане в интензивно лечение“, казва Уляна.

По думите на майката момчето е било свързвано с апарата за вентилация три пъти, за последно за една седмица. „Както ми каза реаниматорът, детето беше уморено от дишане и затова го свързаха с вентилатор. От 6 юни до момента на смъртта му той беше свързан“, казва тя.

Много медицински сестри не знаят за това.

„Пристъпите на дихателна недостатъчност се появяват по различни причини. Стандартната процедура в този случай е поставянето на лицето на вентилатор. За пациенти с кистозна фиброза дългият престой на вентилатор е смърт. Огромен брой реаниматори обаче не знаят това, защото муковисцидозата е рядко заболяване“, казва Ирина Дмитриева, член на Всеруската асоциация на пациентите с муковисцидоза.

„За тези пациенти белите дробове определено трябва да работят“, обяснява тя. – За тях физическата активност е много важна, за да поддържат белите дробове през цялото време в добра форма, така че обемът им да се реализира винаги. А изкуствената вентилация на практика ги изключва от работа. Обикновен човек, след като се изключи от вентилатора, ще „диша“. Пациент с кистозна фиброза не го прави. За кратко време, докато е на вентилатор, дробовете му преминават в неработещо състояние безвъзвратно.

„Имаше трагичен инцидент“, спомня си Мая Сонина, президент на благотворителната фондация Oxygen за подпомагане на пациенти с кистозна фиброза. - Беше възрастен мъж. Той не искаше да се оплаква, че му дават генерични антибиотици. При тези генерични лекарства състоянието и прогнозата му се влошиха.

Той е приет в областната клиника с тежка дихателна недостатъчност. Мама се обади на нашата фондация, помоли: „Изведете ни оттук“. И лекарят в Москва Станислав Александрович Красовски, и аз говорихме със семейството си за това, че не трябва да се съгласяваме с механична вентилация. Бяхме готови да го транспортираме до Москва, където ще му бъде направена неинвазивна вентилация на белите дробове, ще бъде поставен в списък на чакащите за трансплантация. Но човекът се съгласи с вентилатор, защото вече беше уморен от всичко. И това е всичко, той не се е върнал."

справка
Вентилацията на белите дробове на NVL устройството не изисква интубация на трахеята и се извършва чрез запечатана лицева маска. С този метод се подпомага спонтанното дишане на пациента.

Според Мая Сонина такива случаи се срещат в много региони: Алтай, Омск, Кемерово, Ростов на Дон, Краснодар, Ставропол и др.

„Когато има въпрос, смъртта или механичната вентилация са друг въпрос“

Болнична стая. Архивна снимка: РИА Новости

„Юноши и възрастни пациенти с муковисцидоза не трябва да се свързват с изкуствена белодробна вентилация“, казва Станислав Красовски, старши научен сътрудник в лабораторията за муковисцидоза на Изследователския институт по пулмология на Федералната медико-биологична агенция на Руската федерация. - Невъзможно е да се лекува дихателна недостатъчност с помощта на механична вентилация на етапа на заболяването, когато белите дробове напълно губят своята функция.

В цял свят е доказано, а нашият опит показва, че поставянето на вентилатор е почти равносилно на края на живота на пациента. Това се дължи на много процеси, протичащи в тялото на пациенти с кистозна фиброза, по-специално с дълбоки структурни промени в белите дробове, които се формират до определена възраст.

Когато пациент с муковисцидоза е в последен стадий на заболяването и чака белодробна трансплантация, единственото спасение за него е неинвазивната вентилация, подчерта докторът.

„За съжаление това е малко известно на тези, които не са специалисти по кистозна фиброза. Малко се знае за това в регионите. И, за съжаление, често се използва механична вентилация“, каза Станислав Красовски.

„Друго е въпросът, когато възникне някакъв остър, но потенциално обратим процес“, продължи той. Например, белодробен кръвоизлив. Тогава реаниматорът, виждайки, че няма други начини за спасяване на пациента, временно провежда изкуствена вентилация, докато острото състояние спре.

Когато има въпрос, смърт или механична вентилация и решението трябва да бъде взето в рамките на няколко минути или дори секунди, такова решение ще бъде професионално.

„В болницата дъщеря ми винаги имаше температура 40“

„В системата на здравеопазването няма отделяне на кистозна фиброза в отделен случай. Междувременно управлението на това заболяване е свързано с много голям брой характеристики“, каза Ирина Дмитриева. Една от последствията е неграмотното поведение на реаниматорите.

Друг проблем, който представлява заплаха за живота на пациентите с кистозна фиброза, са остарелите санитарни стандарти, които не отчитат спецификата на тяхното заболяване.

„Мога да кажа за дъщеря си“, казва Ирина Дмитриева. - Ние с нея, като се започне от година и половина, ходихме ежегодно в болници за интравенозно лечение. Нямаше нито един случай да не се е разболяла там с температура 40. Въпреки факта, че винаги лежахме в отделно отделение, тя не излизаше без маска, използвахме литър сапун през двете седмици от нашия престой и през цялото време кварцова стая. Но поради общата вентилация в инфекциозните отделения и лошата хигиена на персонала това не помогна.”

В идеалния случай пациентите с кистозна фиброза трябва да бъдат настанени не само в отделни стаи, а в кутии на Meltzer с отделна вентилация.

SanPins обаче не предвижда това. „До промяната на SanPins лекарите ще ги използват, за да прикрият неуспеха и неспособността си да осигурят най-безопасното лечение на пациенти с кистозна фиброза“, казва Ирина Дмитриева.

Колко опасни за такива пациенти са специфични инфекции, с които могат да се заразят кръстосано в болниците, сочат научни изследвания. Например, щамът Burkholderia cenocepacia ST709 при кистозна фиброза намалява продължителността на човешкия живот с 10 години.

В момента Министерството на здравеопазването работи по клинични насоки за микробиология при кистозна фиброза. Те вече са изготвени, проверени от експерти и са публично обсъждани. Остава само да ги одобрят, каза член на Всеруската асоциация за пациенти с муковисцидоза.

"Памперсите се сменят само веднъж на ден"

Не знаем какво точно се е случило с тримесечното бебе на Уляна Доценко и дали е било възможно да го спасим. В паметта на майката са записани моменти, които от нейна гледна точка показват „небрежност” на болничния персонал. Може би, ако детето беше оцеляло, всички тези събития щяха да й се сторят незначителни. Но смъртта на бебето промени всичко.

Уляна беше със сина си в интензивното отделение всеки ден от 12:00 до 21:00 часа. „Веднъж имаше ситуация, когато идвам и виждам, че детето ми лежи без кислородна маска, плаче, дърпа ръцете, краката и си извади назогастрална сонда. Когато изтичах и започнах да се възмущавам, те ми казаха: бяхме заети “, спомня си тя.

„Сестрата продължаваше да оставя бебето ми в пелени, изцапани с кръв и адаптирано мляко. Това е недопустимо за деца с кистозна фиброза. Те трябва да са в стерилни условия. Когато казах на медицинската сестра за това, тя отговори: пелените се сменят само веднъж на ден “, продължава Уляна.

Според нея друга служителка не е измила чаши след млечна формула и е забравила да дава лекарства по график. „Децата с кистозна фиброза винаги са на ензимна терапия. И детето ми винаги трябваше да получава Креон, така пише лекуващият лекар. Но в реанимацията му дадоха микрасим”, разказва жената. И по време на вдишването медицинската сестра не се е уверила, че маската приляга плътно към лицето, а детето просто не е получило жизненоважното лекарство заради подвижността си, смята тя.

„В сряда, 13 юни, наситеността на детето ми започна да пада“, спомня си Уляна. - Обадих се на дежурния реаниматор, казвам: направете нещо. Той просто погледна монитора и каза, добре, ще гледаме. И на сутринта ми се обадиха по телефона и казаха, че детето е починало.

Проверката е в ход

Интернет порталът "Mercy.ru" се обърна към Министерството на здравеопазването на град Москва с молба да коментира фактите, изброени от Уляна Доценко.

„Министерството на здравеопазването на град Москва започна вътрешна проверка по този случай. Ще можем да докладваме резултатите след приключване на проверката “, се казва в писмото за отговор, което дойде до редактора.

„Важно е да се контролира какво се прави на детето“

Мая Сонина, директор на фондация "Кислород".

Според Мая Сонина в руската медицинска практика има примери, когато успешно са лекувани деца със същата патология като сина на Уляна Доценко. И има примери, когато всичко е завършило също толкова трагично.

Съвсем наскоро, Oxygen Foundation събра средства за момче и момиче с кистозна фиброза от два различни региона, които също са имали чревна непроходимост. Едното дете загина, а другото беше спасено.

„Още през 2000-те, продължителността на живота на децата с кистозна фиброза е била много по-ниска“, казва Мая Сонина. „През последните пет години смъртността, поне при деца под 18 години, се задържа на 0,2%“.

За родителите на дете с кистозна фиброза е важно постоянно да контролират какво се прави с него, смята Ирина Дмитриева. Първо, те трябва да знаят какви лекарства приема и в какви дози. Например, нискокачествените антибиотици често причиняват преждевременна смърт на пациентите, казва тя. Второ, редовно да се консултирате със специалисти по муковисцидоза - не е задължително в Москва. Такива специалисти има и в други големи градове: например в Томск, Новосибирск.

„По-добре е винаги да сте в контакт с лекари от Центъра по муковисцидоза, които поне дистанционно могат да дадат компетентен съвет, ако не на майката, то на лекаря“, подчерта Ирина Дмитриева. - Според моя опит лекарят в болницата казва, че знае всичко. Но аз винаги набирах номера на нашия лекуващ лекар от Центъра по муковисцидоза и давах телефона на лекаря в болницата: говорете.

Родителите страдат мълчаливо

Освен това Ирина Дмитриева съветва да се издаде палиативен статус на детето, ако е възможно. В този случай той ще може да приема редовни курсове на антибиотици легално у дома, без да има опасност да хване инфекция в болницата.

„Много родители се страхуват от палиативния статус, вярват, че палиативен пациент е осъден самоубиец. Но трябва да се третира по различен начин“, казва тя. „Това е официален статут, който дава право на майка да поиска регионална подкрепа за болното си дете.

И ако детето пострада заради некомпетентността на лекарите, родителите не трябва да мълчат, смята Ирина Дмитриева. По правило хората, които са загубили деца, не са готови да започнат производство. „Отначало те страдат много, след това болката притъпява, но да се върнем към случилото се означава да отворим отново раната. Ако обаче продължаваме да мълчим проблемите през цялото време, няма да имаме шанс да ги решим“, казва тя.

кистозна фиброза -най-често срещаното генетично заболяване, което се среща сред жителите на европейската част на Русия и Европа. Засяга дихателните, храносмилателните, всички отделителни органи. Белите дробове са най-често засегнати от кистозна фиброза.

Кистозната фиброза е едно от най-честите генетични заболявания при хората. При това заболяване жлезите на дихателната система, стомашно-чревния тракт и други образуват твърде гъста слуз.

Белодробното заболяване с течение на времето може да доведе до колапс на долната дясна страна на сърцето (дясната камера).

Усложнения в храносмилането

Кистозната фиброза прави пациентите по-податливи на диария. Вискозните секрети запушват каналите на панкреаса, предотвратявайки освобождаването на ензими, необходими за усвояването на мазнините и протеините. Секретите пречат на тялото да усвоява мастноразтворимите витамини (A, D, E, K).

Кистозната фиброза засяга панкреаса и тъй като този орган контролира нивата на кръвната захар, хората с кистозна фиброза могат да развият диабет. Освен това жлъчният канал може да се запуши и възпали, което да доведе до проблеми с черния дроб като цироза.

Лечение и терапия на кистозна фиброза

За да се сведат до минимум симптомите и усложненията на кистозна фиброза, се използват няколко лечения, основните им цели са:

• превенция на инфекции
• намаляване на количеството и втечняване на консистенцията на секретите от белите дробове
• подобрено дишане
• контрол на калориите и правилно хранене

За постигане на тези цели терапията с кистозна фиброза може да включва:

• Антибиотици. Най-новото поколение лекарства са страхотни в борбата с бактериите, които причиняват белодробни инфекции при пациенти с кистозна фиброза. Един от най-големите проблеми при употребата на антибиотици е появата на резистентни към лекарства бактерии. В допълнение, продължителната употреба на антибиотици може да причини гъбични инфекции в устата, гърлото и дихателната система.
• Муколитични лекарства. Муколитичното лекарство прави слузта по-тънка и следователно подобрява отделянето на храчките.
• Бронходилататори. Използването на лекарства като салбутамол може да помогне за поддържане на бронхите отворени, което насърчава отхрачването на слуз и секрети.
• Бронхиален дренаж. При пациенти с кистозна фиброза слузта трябва да се отстрани ръчно от белите дробове. Дренажът често се извършва чрез удряне на гърдите и гърба с ръце. Понякога за това се използва електрическо устройство. Можете също така да носите надуваема жилетка, която излъчва високочестотни вибрации. Повечето възрастни и деца, страдащи от кистозна фиброза, трябва да имат бронхиален дренаж поне два пъти на ден за 20 минути до половин час.
• Ензимна орална терапия и правилно хранене. Кистозната фиброза може да доведе до недохранване, тъй като панкреатичните ензими, необходими за храносмилането, не достигат до тънките черва. Така че хората с кистозна фиброза може да се нуждаят от повече калории от здравите хора. Висококалорична диета, специални водоразтворими витамини и хапчета, съдържащи панкреатични ензими, ще ви помогнат да не отслабнете или дори да наддадете на тегло.
• Белодробна трансплантация. Лекарят може да препоръча белодробна трансплантация, ако има сериозни проблеми с дишането, животозастрашаващи белодробни усложнения или ако бактериите са развили резистентност към използваните антибиотици.
• Аналгетици. Ибупрофен може да забави разрушаването на белите дробове при някои деца с кистозна фиброза.

Начин на живот за хора с кистозна фиброза

Ако детето ви страда от кистозна фиброза, едно от най-добрите неща, които можете да направите, е да научите колкото можете повече за болестта. Диетата, терапията и ранното откриване на инфекции са много важни.

Както при възрастните пациенти, е важно да се извършват ежедневни „ударни“ процедури за отстраняване на слуз от белите дробове на детето. Лекар или пулмолог може да предложи най-добрия начин за извършване на тази много важна процедура.

• Бъдете наясно с ваксинациите. В допълнение към редовните ваксини, вземете и ваксини срещу пневмококи и грип. Кистозната фиброза не атакува имунната система, но прави децата по-податливи и по-податливи на усложнения.
• Насърчавайте детето си да води нормален живот. Физическите упражнения са от първостепенно значение за хора от всяка възраст, страдащи от кистозна фиброза. Редовните упражнения помагат за изхвърлянето на слуз от дихателните пътища и укрепват сърцето и белите дробове.
• Уверете се, че детето ви следва Здравословна диета. Говорете с вашия семеен лекар или диетолог за хранителните нужди на вашето дете.
• Използвайте хранителни добавки. Давайте на детето си мастноразтворими витамини и добавки с панкреатични ензими.
• Гледайте детето изпи много течности, - ще помогне за разреждане на слузта. Това е особено важно през летния сезон, когато децата са по-активни и са склонни да губят много течности.
• Да не се пушив къщата и дори в колата и не позволявайте на другите да пушат в присъствието на вашето дете. Пасивното пушене е вредно за всички, но хората с кистозна фиброза са особено засегнати.
• Не забравяйте да винаги мийте ръцете си. Научете всички членове на вашето семейство да мият ръцете си преди хранене, след използване на тоалетната, когато се приберат от работа или училище. Миенето на ръцете е най-добрият начин за предотвратяване на инфекция.

При кистозна фиброза е важно добавянето на протеини и калории към диетата. След медицински съвет можете да приемате и допълнителни мултивитамини, съдържащи витамини A, D, E и K.

Ензими и минерални соли

Всички пациенти с кистозна фиброза трябва да приемат панкреатични ензими. Тези ензими помагат на тялото да метаболизира мазнините и протеините.

Хората, които живеят в горещ климат, може да се нуждаят от малко допълнителна готварска сол.

Хранителни навици

• Яжте, когато имате апетит. Това означава, че е по-добре да имате няколко малки хранения през деня.
• Винаги имайте под ръка разнообразни хранителни закуски. Опитайте се да ядете нещо на всеки час.
• Опитайте се да се храните редовнодори ако са само няколко глътки.
• Добавете настъргано сиренев супи, сосове, пайове, зеленчуци, варени картофи, ориз, паста или кнедли.
• Използвайте обезмаслено мляко, частично обезмаслена, подсилена сметана или мляко, за готвене или просто за пиене.
• Добавете захар към соковете или горещия шоколад. Когато ядете зърнени храни, опитайте да добавите стафиди, фурми или ядки.