Šta je limfogranulomatoza kod ljudi. Limfogranulomatoza - je li rak ili ne? Hodgkinova bolest - maligna bolest limfoidnog tkiva: simptomi, liječenje, dijagnoza, prognoza

Danas moramo saznati važna informacija o strašna bolest nazvana Hodgkinova bolest. O takvima patološko stanje prikladno je govoriti u slučaju kada pacijent ima maligni tumor formiran od obraslog limfnog tkiva i specifičnih ćelija. Zovu se ćelije Berezovsky-Sternberg-Reed, u čast trojice naučnika koji su posvetili svoje živote tako važnom otkriću.

Ima ljudi koji pomalo sumnjaju da li je limfogranulomatoza rak ili nije. Bolest spada u onkološku grupu, što znači da je i dalje kancerogena bolest sa teškim oblikom kliničku sliku. Takva dijagnoza se može pojaviti u bilo kojoj dobi, bez obzira na spol, ali se u većini slučajeva može pratiti određena ovisnost:

1. Prva rizična grupa je kod djece adolescenata od 15 do 30 godina, a najveća aktivnost Hodgkinove bolesti javlja se u dvadesetoj godini. Incidencija kod muškaraca i žena je približno ista;
2. Druga rizična grupa je kod zrelih osoba, nakon pedesete godine života. Uglavnom je pogođena muška polovina stanovništva.

Inače, limfogranulomatoza ima drugo ime - Hodgkinova bolest. Stoga, kada ga upoznate u drugim izvorima, morate uzeti u obzir ovaj odnos.

Uzroci limfogranulomatoze

Priroda nastanka limfogranulomatoze i dalje je pitanje na koje naučnici nemaju tačan i konačan odgovor. U praksi su stručnjaci uhvatili vezu između regionalnog faktora, jer je u nekim grupama naselja incidencija znatno veća. Ovo nije prvi put da vanjsko okruženje i njegovi virusi određuju stopu incidencije.

Limfni sistem je dio imunološki sistem koji pomaže tijelu u borbi protiv infekcija. Osim toga, limfni sistem je uključen u transport tečnosti unutar tijela.

Glavne komponente limfni sistem su: limfoidno tkivo (limfni čvorovi, slezina, koštana srž, timus, adenoidi, krajnici, limfne formacije gastrointestinalnog trakta), limfa (bistra tečnost koja nosi produkte metabolizma i višak tečnosti iz tkiva i sadrži ćelije imunog sistema), limfne žile.

Limfoidno tkivo se sastoji od ćelija – limfocita, koji se bore protiv stranih agenasa koji prodiru u organizam. Postoje dvije glavne vrste limfocita, od kojih svaka ima svoju funkciju. B-limfociti - pomažu u zaštiti organizma od klica i virusa. Da bi to učinili, pretvaraju se u plazma ćelije i proizvode specifične proteine ​​- antitijela koja uništavaju mikrobe.

T-limfociti – predstavljaju nekoliko vrsta ćelija koje mogu uništiti patogene i ćelije, kao i – usporiti ili aktivirati druge ćelije imunog sistema. Maligni tumor koji se razvija u limfnom sistemu naziva se limfogranulomatoza (Hodgkinova bolest). Patološki proces počinje porazom B-limfocita. Budući da su organi limfnog sistema "razbacani" po tijelu, bolest može početi bilo gdje. Najčešće, limfogranulomatoza počinje oštećenjem limfnih čvorova gornjeg dijela tijela.

Limfogranulomatoza se širi kroz limfne žile, postepeno, od limfnih čvorova u limfni čvor. U terminalnoj fazi bolesti tumor se može širiti krvotokom i zahvatiti druge organe (jetra, pluća, koštana srž). Limfogranulomatoza je jedna od onkoloških bolesti koje se najlečije leči, posebno ako se leči rano.

Uzroci limfogranulomatoze fotografija

Unatoč brojnim studijama koje se svake godine provode širom svijeta kako bi se otkrili uzroci razvoja bolesti, ona i dalje ostaju nejasna. Smatra se da razvoj limfogranulomatoze uzrokuje kompleksno djelovanje nekoliko etioloških faktora.

Rizik od razvoja Hodgkinove bolesti povećava se:

• Pripadnost muškom rodu
• Starost od 15 do 40 godina ili preko 55 godina

Limfogranulomatoza u porodičnoj anamnezi

• Odgođene ili druge bolesti uzrokovane Epstein-Barr virusom
• Stanja imunodeficijencije (uključujući ona uzrokovana HIV-om)
• Dugotrajna upotreba hormona rasta
• Produžena izloženost egzotoksinima (herbicidima)

Šta su Reed-Sternbergove ćelije?

Maligne ćelije koje nastaju u limfogranulomatozi nazivaju se Reed-Sternbergove ćelije. Nastaju od B-limfocita i pod mikroskopom izgledaju mnogo veće od običnih limfocita. Oni su sposobni za neograničeno dijeljenje sa formiranjem svojih kopija. Za razliku od normalni limfociti, Reed-Sternbergove ćelije nisu u stanju da obavljaju imunološke funkcije.

Glavni simptom limfogranulomatoze je stvaranje kvrga

U debiju se limfogranulomatoza može javiti bez ikakvih simptoma. Najčešći simptomi Hodgkinove bolesti su:

• Svrab kože - javlja se zbog povećanja nivoa eozinofila u krvi
• Jako znojenje noću
• Neobjašnjivi gubitak težine
• Splenomegalija - povećanje slezine
• Hepatomegalija - povećanje veličine jetre zbog oštećenja njenog limfnog tkiva

Bezbolno povećanje jednog ili više limfnih čvorova. Najčešće, bolest počinje povećanjem cervikalnih ili supraklavikularnih limfnih čvorova. Torakalni i ingvinalni limfni čvorovi mogu se povećati.

Bol u limfnim čvorovima nakon konzumiranja alkohola klasičan je simptom limfogranulomatoze. Unatoč tome, simptom je prilično rijedak - u samo dva posto pacijenata s limfogranulomatozom. Bol se javlja nekoliko minuta nakon konzumiranja alkohola. Može biti i oštar i tup, bolan

• Bol u leđima i grudima je nespecifičan simptom i ne javlja se uvijek
• Kašalj, otežano disanje - simptomi povezani s povećanjem torakalnih limfnih čvorova
• Umor i dugotrajna neobjašnjiva groznica

Limfogranulomatoza kod djece

Uprkos činjenici da se rizik od razvoja limfogranulomatoze povećava od 15. godine, bolest se javlja i kod djece preko rane godine. Kod djece mlađe od godinu dana bolest se ne javlja. Među djecom s limfogranulomatozom prevladavaju dječaci. Klinički, limfogranulomatoza kod djece teče na isti način kao i kod odraslih.

Radi dijagnosticiranja i dijagnosticiranja bolesti radi se rendgenski pregled.

Dijagnoza limfogranulomatoze nije teška. Na bolest se može posumnjati na osnovu pacijentovih pritužbi i anamneze. Palpacija uvećanih limfnih čvorova, jetre i slezene potvrđuje dijagnozu i zahteva dalju dijagnozu. Studija kompletne krvne slike na limfogranulomatozu može otkriti anemiju, limfocitopeniju, smanjenje nivoa trombocita, povećan sadržaj eozinofila i povećanje ESR.

Za pojašnjenje dijagnoze i vizualizacije uvećanih limfnih čvorova, rendgenski pregled, CT i MRI prsa, abdomena i karlice. "Zlatni" standard za dijagnosticiranje limfogranulomatoze je biopsija uvećanih limfnih čvorova.

At histološki pregled atipične Reed-Sternbergove ćelije nalaze se u biopsiji. Ako se sumnja da se tumor širi na koštanu srž, radi se biopsija.

Postoje 4 glavna stadijuma Hodgkinove bolesti

Nakon sveobuhvatnog pregleda pacijenta s limfogranulomatozom, liječnik utvrđuje stadij širenja tumora. I djeca i odrasli imaju ih po četiri:

• 1 – Tumor ograničen na jedan limfni čvor u jednoj regiji (npr. jedan cervikalni limfni čvor) ili jedan organ
• 2 - tumor zahvaća dvije grupe limfnih čvorova, ali se obje ove grupe nalaze iznad dijafragme
• 3 - oticanje limfnih čvorova sa obe strane dijafragme. Tumorske ćelije se mogu naći u jednom dijelu tkiva ili organa u blizini zahvaćenih grupa limfnih čvorova ili u slezeni
• 4 - širenje tumora na druge organe

Pored ove klasifikacije, latinična slova A, B, E, S i X koriste se za pojašnjenje simptoma:

• A - nije bilo simptoma kao što su gubitak težine, groznica i noćno znojenje
• B - ovi simptomi su bili prisutni
• E - širenje tumora iz limfnih čvorova u obližnja tkiva
• S - tumor slezine
• X - velika neoplazma

Inguinalna limfogranulomatoza

Suprotno uvriježenom mišljenju, ingvinalna limfogranulomatoza i limfogranulomatoza (Hodgkinova bolest) su dvije potpuno različite bolesti različite etiologije, različitih mehanizama razvoja, ali sličnog naziva.

Inguinalna limfogranulomatoza ima zarazne prirode, uzrokovan je klamidijom i prenosi se spolnim putem. Ove dvije bolesti spaja samo povećanje limfnih čvorova.

Liječenje limfogranulomatoze počinje pravilnom prehranom

Važna točka u liječenju limfogranulomatoze je organizacija pravilne prehrane za pacijenta. Hrana mora sadržavati povećan iznos proteina i kalorija. Uz smanjenje apetita, pacijentima se preporučuju frakcijski obroci u malim porcijama hrane. Liječenje bolesti treba započeti što je prije moguće, jer se time poboljšava prognoza preživljavanja i smanjuje vjerovatnoća recidiva.

Za liječenje limfogranulomatoze koriste se kemoterapija, radioterapija i transplantacija. koštana srž. Izbor metode liječenja ovisi o stadijumu i karakteristikama toka bolesti.

Kemoterapija za limfogranulomatozu provodi se pomoću citostatika - vinblastina, doksorubicina, bleomicina. Nakon kemoterapije može se dati radioterapija. radioaktivnog zračenja visoka energija. Kada se bolest ponovi, nekim pacijentima se prepisuje transplantacija koštane srži pomoću pacijentovih autoćelija.

Transplantacija koštane srži može poboljšati prognozu preživljavanja pacijenata.

Prognoza za bolest

Prognoza za limfogranulomatozu zavisi od mnogih faktora kao što su starost, stadijum bolesti, simptomi

Prognoza bolesti kod limfogranulomatoze uvelike je određena vremenom postavljanja dijagnoze i početka liječenja bolesti. Nepovoljan prognostički faktor za limfogranulomatozu uključuje:

• Starost 45 i više godina
• 4 stadijum bolesti
• Pacijent
• Nivo albumina ispod 4g/dl
• Prisutnost simptoma
• Visok ESR
• Nizak nivo hemoglobina, limfocita i leukocita
• Primjena modernih metoda kemoterapije značajno poboljšava prognozu bolesti.

Maligna promjena limfoidnog tkiva sa granulomima i Berezovsky-Sternbergovim ćelijama (morfološki različita grupa ćelija koja ni na šta ne liči) naziva se „limfogranulomatoza“ (karcinom limfnog sistema). Glavni simptom bolesti je značajno povećanje limfnih čvorova. Drugo ime je Hodgkinova bolest.

Vodeće klinike u inostranstvu

Šta je limfogranulomatoza?

Thomas Hodgkin je britanski doktor koji je prvi sugerirao da povećani limfni čvorovi nisu posljedica upalni proces ili metastaze drugog tumora, a oni su samostalna bolest. Tumor se sastoji od velikih multinuklearnih ćelija koje su lokalizovane u zahvaćenim limfnim čvorovima.

Mlada grupa stanovništva je osjetljiva na bolest: djeca, adolescenti, odrasli reproduktivnu dob. Vrhunac pada na starost od 14 do 35 godina. Uočava se i razvoj bolesti nakon 50 godina. Muškarci imaju 40% veću vjerovatnoću da se razbole. Učestalost bolesti je stabilna i iznosi 25 slučajeva na milion stanovnika godišnje.

Razlozi

Tačan uzrok koji doprinosi razvoju bolesti trenutno je nepoznat. Hodgkinov limfom se ne prenosi između članova porodice. visokog rizika(do 99%) kod jednojajčanih blizanaca. Pojava limfogranulomatoze (B-ćelijski limfom) vjerojatno je povezana s Epstein-Barr virusom (herpesvirus tip četiri). Ova povezanost je zbog činjenice da se virus obnavlja (replicira) u B-limfocitima i aktivira njihovu reprodukciju diobom.

Prvi znaci i zreli simptomi bolesti

Bolest počinje povećanjem submandibularnih i cervikalnih limfnih čvorova. U početnim fazama, čvor je gust, nije jako bolan, pokretljiv, osjeća se kao plod trešnje, koji može narasti do veličine jabuke ili više. Ne postoji posebna gradacija u pogledu volumena uvećanog čvora. Njegova vrijednost je individualna u svakom pojedinačnom slučaju.

Kasnije u patološki proces zahvaćeni subklavijski limfni čvorovi, intratorakalni (medijastinalni), rijetko ingvinalni.

Kasni znaci su veliki masivni tumor u retroperitonealnom prostoru, medijastinumu, koji može dovesti do kompresije dušnika, gornje šuplje vene, kod pacijenata se javlja kratak dah. Slezena je značajno povećana, ponekad je njena veličina toliko velika da organ zauzima polovinu trbušne šupljine. Stanje pacijenta je teško, postoji konstantna temperatura tijelo 37,5°, snažno znojenje noću, nagli gubitak težine (više od 10% ukupne tjelesne težine), neprestani svrab kože.

Faze distribucije bolesti u tijelu:

1. Usamljeni limfni čvorovi.
2. Različite grupe čvorova na jednoj strani dijafragme.
3. Grupe čvorova sa obe strane dijafragme (uznapredovali rak).
4. Oštećenje organa i tkiva.

Vodeći specijalisti klinika u inostranstvu

Kako se dijagnostikuje Hodgkinova bolest?

Algoritam pregleda zavisi od lokalizacije čvorova, njihove konzistencije i gustine, kao i stanja okolnih tkiva.

Dijagnoza se zasniva samo na histološkim nalazima. Za to se radi biopsija zahvaćenog limfnog čvora. Morfolog ocjenjuje rezultat i na osnovu njegovog zaključka postavlja konačnu dijagnozu.

Bitan!

Slično povećanje čvorova karakteristično je za bolesti kao što su tuberkuloza, sarkoidoza (zrnasto oštećenje organa, često pluća), sifilis, kolagenoza (patologija vezivno tkivo). Stoga se specifičnost čvorova utvrđuje samo morfološkim pregledom uzoraka tkiva.

Ostale dijagnostičke metode:

1. palpacija čvorova, slezine, jetre;
2. pregled krajnika;
3. pregled koštane srži iz krila ilijake;
4. CT ( CT skener a) grudi i stomak;
5. klinički i biohemijski test krvi sa analizom funkcije jetre i bubrega;
6. PET ─ pozitronska emisiona tomografija sa označenom glukozom;
7. EKG i ECHO-kardiografija ─ izvode se ako se očekuje liječenje kemoterapijskim lijekovima koji imaju kardiotoksičnost;
8. endoskopski pregled gastrointestinalnog trakta ─ ako nadolazeća terapija može dovesti do ulceroznih promjena na sluznici probavnog trakta.

Liječenje limfogranulomatoze. Naučna medicina i narodni lijekovi

Liječenje limfogranulomatoze provodi se striktno prema međunarodnim protokolima. Volumen tretmana odgovara zapremini lezije, tako da je izbor terapije uvijek individualan.

Prva faza je polikemoterapija, gdje je važna taktika ─ maksimalna doza i minimalni razmak. U nekim slučajevima (ne uvijek), radioterapija se koristi za uklanjanje rezidualnih efekata. Broj kurseva, njihov intenzitet, zone za radioterapija određuje se za svakog pacijenta posebno.

Bitan!

Kemoterapija za limfogranulomatozu ima destruktivan učinak na muške zametne stanice. A kako su mladići uglavnom bolesni, prije liječenja svi moraju donirati sjemenu tekućinu u posebnu banku za krioprezervaciju (zamrzavanje) i skladištenje. To je jedini način da imate djecu u budućnosti. Kod žena je situacija jednostavnija, medicina je naučila da štiti jajnike tokom kemoterapije blokirajući ih hormonskim lijekovima.

Liječenje lijekovima se često kombinira s tradicionalnom medicinom. Upotreba pravilno odabranog bilja doprinosi:

• usporavanje ili zaustavljanje rasta tumora ─ čaga gljiva, tansy, neven, lucerka, ginseng, gospina trava;
• čišćenje organizma od lijekova za kemoterapiju - stolisnik, sjemenke kopra, žalfija, trputac, slatka djetelina;
• obnavljanje hematopoetske funkcije ─ sok od crvene repe, kopriva;
• povećanje otpornosti organizma ─ maline, tinktura propolisa, aloe sirup.

Od ovih biljaka pripremajte infuzije, dekocije, sokove, biljne preparate.

Zapamtite!

Prognoza i preživljavanje

Bolest može dati relapse, a 70% njih se javlja u 2-3 godine nakon liječenja i komplikacije.

Rane komplikacije:

• oštećenje gastrointestinalne sluznice;
• infekcije gornjih dišnih puteva i upala pluća;
• toksično oštećenje jetre;
• hepatitisa B i C.

Kasne komplikacije:

• sekundarni tumori;
• kardiovaskularne bolesti;
• osteoporoza;
• disfunkcija štitne žlijezde;
• neplodnost.

Sa pravilno utvrđenim stadijumom bolesti i adekvatnim lečenjem, uspešnost oporavka je 90% ili više. Kod djece je proces oporavka brži, a recidivi su rijetki. Glavna stvar koju treba zapamtiti je to efikasan tretman i rano liječenje su sinonimi.

Odrasli u 85-90% slučajeva u 1 ─ 4 stadijumu imaju dugo preživljavanje bez manifestacije bolesti. 5-10% su pacijenti u rezistentnoj grupi koji ne reaguju na terapiju. 5-10% ─ Hodgkinova bolest sa relapsima. Samo zajedničkim naporima lekara, pacijenta i njegove porodice, korišćenjem savremenim metodama tretmana, može se prevazići Hodgkinova bolest.

Limfogranulomatoza(drugi nazivi za bolest su Hodgkinov limfom , Hodgkinova bolest ) je onkološka patologija limfnog sistema. Karakterizira ga prisustvo u limfnom tkivu Berezovsky-Sternberg-Reed ćelije koje stručnjaci otkrivaju tokom mikroskopskog pregleda. Ove ćelije su nazvane po onim naučnicima koji su aktivno učestvovali u procesu otkrivanja i daljeg proučavanja ovih ćelija. Vrlo često se limfogranulomatoza manifestira kod djece koja su u kasnim godinama adolescencija, takođe vrhunac incidencije ove bolesti se bilježi u dobi od 20 i 50 godina. Hodgkin, britanski ljekar, prvi je opisao limfogranulomatozu 1832. Prema statistikama, limfogranulomatoza se tri puta češće javlja kod članova porodice kod kojih su se slučajevi ove bolesti već manifestirali. Uzroci limfogranulomatoze do danas nisu u potpunosti razjašnjeni. Stoga postoji mišljenje da je limfogranulomatoza povezana s Epstein-Barr virus .

Oblici i stadijumi Hodgkinove bolesti

Specijalisti razlikuju pet vrsta limfogranulomatoze. Utvrditi kakvu bolest ima pacijent moguće je samo u procesu proučavanja tkiva limfnog čvora uzetog tokom biopsije.

Dakle, najčešći oblik limfogranulomatoze danas je varijanta nodularni. Takođe, pacijentima se dijagnostikuje mešovita ćelijska varijanta bolesti, varijanta sa limfoidnom deplecijom (najređa je), varijanta sa veliki broj, kao i nodularna varijanta bolesti sa dominacijom limfocita

U zavisnosti od toga koliko je bolest česta, razlikuju se četiri stadijuma. U prvoj fazi tumor se nalazi u limfnim čvorovima jednog područja ili se nalazi u jednom organu izvan limfnih čvorova. U drugoj fazi, limfni čvorovi su zahvaćeni u dva ili više područja na istoj strani dijafragme, ili organ i limfni čvorovi na istoj strani dijafragme.

U trećoj fazi već su zahvaćeni limfni čvorovi sa obe strane dijafragme, a može biti zahvaćena i slezena. U četvrtom stadijumu bolesti, osim limfnih čvorova, zahvaćeni su i jetra, crijeva, bubrezi, kao i drugi organi u kojima se uočavaju difuzne lezije.

Simptomi limfogranulomatoze

U pravilu, prvi i najuočljiviji simptomi limfogranulomatoze su značajno povećanje vrijednosti za vrat , in pazuha bilo u prepone . Ako će u slučaju zaraznih bolesti takvo povećanje limfnih čvorova biti praćeno bolom, onda su kod limfogranulomatoze limfni čvorovi bezbolni, ali se veličina čvorova ne smanjuje ni antibiotskom terapijom ni u nedostatku liječenja kao takvog. . Usljed poraza limfnog tkiva koje se nalazi u grudnom košu, kao simptomi limfogranulomatoze, javlja se otežano disanje ili kašalj zbog stalnog pritiska uvećanih limfnih čvorova na pluća i bronhije .

Osim toga, stručnjaci određuju i druge simptome limfogranulomatoze. Dakle, vrlo često se osoba osjeća teška slabost, njegova tjelesna temperatura može porasti, manifestirati prekomerno znojenje, probavni problemi, . Pacijent može početi brzo gubiti na težini.

Kod limfogranulomatoze, uvećani limfni čvorovi ostaju pokretni, ne spajaju se kože. Ponekad počinju rasti vrlo brzo, nakon čega će pasti velike formacije. U nekim slučajevima pacijenti osjećaju bol u povećanim limfnim čvorovima nakon uzimanja alkoholnih pića.

Najčešća limfogranulomatoza je lokalizirana u plućnog tkiva. U pravilu, sa oštećenjem pluća spoljašnje manifestacije pacijent se uopšte ne posmatra. Tečnost se često nakuplja u pleuralne šupljine. Poraz pleure javlja se kod onih pacijenata koji s limfogranulomatozom imaju uvećane medijastinalne limfne čvorove, jer se nalaze žarišta u plućnom tkivu. Ovo kasnije može prerasti srce , dušnik.

Ne manje rijetko, bolest je lokalizirana u koštanom tkivu. U ovom slučaju zahvaćeni su pršljenovi, kasnije grudna kost, rebra, karlične kosti.

U pravilu, oštećenje jetre se otkriva kasno, jer pacijent ne pokazuje karakteristične znakove takve lezije.

Ponekad je zahvaćen i centralni nervni sistem, najčešće kičmena moždina. Posljedica takve lezije su teški neurološki poremećaji.

Dijagnoza limfogranulomatoze

Ako pacijent sumnja na limfogranulomatozu, potrebno je provesti niz studija za ispravnu dijagnozu. Prije svega, specijalista provodi temeljit pregled pacijenta koji se žalio. U prisustvu simptoma ili da se isključi sumnja na limfogranulomatozu, rade se opći, kao i krvni testovi. Prilikom utvrđivanja prisutnosti lezija u limfnom čvoru, radi se biopsija, nakon čega slijedi proučavanje morfoloških i imunoloških promjena.

Najtačnijom studijom koja potvrđuje dijagnozu limfogranulomatoze smatra se mikroskopski pregled uzorka tumorskog limfoidnog tkiva, koji je dobijen tokom . U procesu provođenja morfološke studije pod mikroskopom, moguće je jasno utvrditi da li postoje tumorske ćelije u limfnom čvoru, kao i specifične Berezovsky-Sternberg-Reed ćelije . Za konačnu potvrdu dijagnoze provodi se imunohistokemijska studija.

Za dijagnosticiranje bolesti, zbog koje su povećani samo limfni čvorovi medijastinuma, koristi se dijagnostički otvor prsne šupljine.

Za tacna definicija stadijuma limfogranulomatoze, koristi se radijaciona dijagnostika. Dakle, prilikom provođenja rendgenskih zraka, kompjuterske tomografije, MRI moguće je utvrditi prisustvo tumora na onim mjestima koja liječnik ne može pregledati tokom eksternog pregleda.

Doktori

Liječenje limfogranulomatoze

Terapija ovu bolest ima za cilj potpuno izlječenje limfogranulomatoze, bez obzira na to u kojoj fazi bolesti se dijagnosticira kod pacijenta. U prvoj i drugoj fazi, vjerovatnoća potpunog izlječenja bolesti je vrlo visoka. U trećem i četvrtom stadiju limfogranulomatoze postoji i prilično velika vjerovatnoća uspješno liječenje bolest. U procesu liječenja limfogranulomatoze aktivno se koristi terapija zračenjem, ponekad u kombinaciji s.

Ako postoji nepovoljan tijek limfogranulomatoze, tada se primjećuje dovoljno visok učinak primjene visoke doze kemoterapije s autolognom koštanom srži.

Ovisno o stupnju bolesti i prisutnosti drugih pratećih tegoba, određuje se optimalni režim liječenja limfogranulomatoze. Kako bi se spriječila pojava recidiva ove bolesti u budućnosti, potrebno je odvojiti vrijeme za terapiju održavanja koju prepisuje specijalista, te ne dozvoliti fizičko preopterećenje. Također, kod limfogranulomatoze, fizio-električne i termalne procedure su kontraindicirane, rad u kojem je osoba izložena povećanom zračenju, visokofrekventnim strujama, solima teških metala.

Da bi se potvrdila dijagnoza, radi se biopsija limfnih čvorova, dijagnostičke operacije (torakoskopija, laparoskopija), rendgenski snimak grudnog koša, ultrazvuk, CT, biopsija koštane srži. U terapijske svrhe, kod limfogranulomatoze, provode se polikemoterapija, zračenje zahvaćenih limfnih čvorova i splenektomija.

Limfogranulomatoza

Limfogranulomatoza (LGM) je limfoproliferativna bolest koja se javlja formiranjem specifičnih polimorfocelularnih granuloma u zahvaćenim organima (limfni čvorovi, slezena itd.). Hodgkinova bolest, ili Hodgkinov limfom, naziva se i Hodgkinova bolest, po imenu autora koji je prvi opisao znakove bolesti i predložio da se izdvoji u samostalan oblik. Prosječna incidencija Hodgkinove bolesti je 2,2 slučaja na 100.000 stanovnika. Među oboljelima prevladavaju mladi ljudi u godinama; drugi vrhunac incidencije pada na starost preko 60 godina. Kod muškaraca, Hodgkinova bolest se razvija 1,5-2 puta češće nego kod žena. U strukturi hemoblastoza, limfogranulomatoza je na drugom mjestu po učestalosti pojave nakon leukemije.

Uzroci limfogranulomatoze

Etiologija limfogranulomatoze još nije razjašnjena. Do danas se virusne, nasljedne i imunološke teorije o nastanku Hodgkinove bolesti smatraju među glavnim, ali nijedna od njih se ne može smatrati iscrpnom i općeprihvaćenom. U prilog mogućeg virusnog porekla limfogranulomatoze svedoči njena česta korelacija sa prenesenim infektivna mononukleoza i prisustvo antitijela na Epstein-Barr virus. Najmanje 20% proučavanih ćelija Berezovsky-Sternberg sadrži genetski materijal Epstein-Barr virusa, koji ima imunosupresivna svojstva. Etiološki uticaj retrovirusa, uključujući HIV, takođe nije isključen.

Na ulogu naslednih faktora ukazuje nastanak porodičnog oblika limfogranulomatoze i identifikacija određenih genetskih markera ove patologije. Prema imunološkoj teoriji, postoji mogućnost transplacentalnog prijenosa majčinih limfocita na fetus s naknadnim razvojem imunopatološke reakcije. Etiološki značaj mutagenih faktora - toksičnih supstanci, jonizujuće zračenje, lijekovi i drugi u izazivanju Hodgkinove bolesti.

Pretpostavlja se da je razvoj limfogranulomatoze moguć u uslovima imunodeficijencije T-ćelija, o čemu svjedoči smanjenje svih karika ćelijski imunitet, kršenje odnosa T-pomagača i T-supresora. Glavni morfološki znak maligne proliferacije kod limfogranulomatoze (za razliku od ne-Hodgkinovih limfoma i limfocitne leukemije) je prisustvo u limfnom tkivu gigantskih višejezgarnih ćelija, koje se nazivaju Berezovsky-Reed-Sternberg ćelije i njihove prestadije - jednonuklearne ćelije. Osim njih, tumorski supstrat sadrži poliklonalne T-limfocite, tkivne histiocite, plazma ćelije i eozinofile. Kod limfogranulomatoze tumor se razvija unicentrično - iz jednog žarišta, češće u cervikalnim, supraklavikularnim, medijastinalnim limfnim čvorovima. Međutim, mogućnost naknadnih metastaza uzrokuje pojavu karakteristične promjene u plućima, gastrointestinalnom traktu, bubrezima, koštanoj srži.

Klasifikacija Hodgkinove bolesti

U hematologiji postoji izolovani (lokalni) oblik limfogranulomatoze kod koje je zahvaćena jedna grupa limfnih čvorova i generalizovani oblik sa malignom proliferacijom u slezeni, jetri, želucu, plućima i koži. Prema lokalizaciji razlikuju se periferni, medijastinalni, plućni, abdominalni, gastrointestinalni, kožni, koštani i nervni oblici Hodgkinove bolesti.

U zavisnosti od brzine razvoja patološkog procesa, limfogranulomatoza može imati akutni tok (nekoliko meseci od početnog do terminalni stepen) i kronični tok (dugotrajan, dugotrajan sa naizmjeničnim ciklusima egzacerbacija i remisija).

Na osnovu morfološke studije tumora i kvantitativnog omjera različitih ćelijskih elemenata razlikuju se 4 histološka oblika limfogranulomatoze:

• limfohistiocitna ili limfoidna prevlast
• nodularna sklerotična ili nodularna skleroza
• mješovita ćelija
• limfoidno iscrpljivanje

Osnova klinička klasifikacija limfogranulomatoza je kriterij prevalencije tumorskog procesa; U skladu s tim, razvoj Hodgkinove bolesti prolazi kroz 4 faze:

I stadijum (lokalni) - zahvaćena je jedna grupa limfnih čvorova (I) ili jedan ekstralimfatički organ (IE).

Stadij II (regionalni) - zahvaćene su dvije ili više grupa limfnih čvorova koji se nalaze na jednoj strani dijafragme (II) ili jedan ekstralimfni organ i njegovi regionalni limfni čvorovi (IIE).

III stadijum (generalizovan) - zahvaćeni limfni čvorovi se nalaze sa obe strane dijafragme (III). Dodatno, jedan ekstralimfatički organ (IIIE), slezina (IIIS) ili oba (IIIE + IIIS) mogu biti zahvaćeni.

Faza IV (diseminirana) - lezija zahvaća jedan ili više ekstralimfnih organa (pluća, pleura, koštana srž, jetra, bubrezi, gastrointestinalni trakt, itd.) sa ili bez istovremenog zahvatanja limfnih čvorova.

Za označavanje prisutnosti ili odsutnosti općih simptoma limfogranulomatoze u posljednjih 6 mjeseci (groznica, noćno znojenje, gubitak težine), slova A ili B dodaju se broju koji označava stadij bolesti.

Simptomi limfogranulomatoze

Simptokopleksi karakteristični za limfogranulomatozu uključuju intoksikaciju, otečene limfne čvorove i pojavu ekstranodalnih žarišta. Često bolest počinje nespecifičnim simptomima - periodičnom groznicom sa temperaturom do 39°C, noćnim znojenjem, slabošću, gubitkom težine, svrabom kože.

Često je prvi "vjesnik" limfogranulomatoze povećanje limfnih čvorova dostupnih za palpaciju, koje pacijenti sami otkrivaju. Češće su to cervikalni, supraklavikularni limfni čvorovi; rjeđe - aksilarni, femoralni, ingvinalni. Periferni limfni čvorovi su gusti, bezbolni, pokretni, nisu zalemljeni jedni s drugima, sa kožom i okolnim tkivima; obično rastegnut u obliku lanca.

U 15-20% pacijenata, limfogranulomatoza debituje povećanjem medijastinalnih limfnih čvorova. Kada su prvo zahvaćeni medijastinalni limfni čvorovi kliničkih znakova Hodgkinova bolest može poslužiti kao disfagija, suhi kašalj, kratak dah, SVC sindrom. Ako tumorski proces zahvati retroperitonealne i mezenterične limfne čvorove, javljaju se bolovi u trbuhu, oticanje donjih ekstremiteta.

Među ekstranodalnim lokalizacijama kod limfogranulomatoze, najčešće (u 25% slučajeva) je oštećenje pluća. Limfogranulomatoza pluća teče prema vrsti pneumonije (ponekad sa stvaranjem šupljina u plućnom tkivu), a kada je zahvaćena pleura praćena je razvojem eksudativnog pleuritisa.

Kod koštanog oblika limfogranulomatoze češće su zahvaćene kičma, rebra, grudna kost i karlične kosti; mnogo rjeđe - kosti lubanje i cjevaste kosti. U tim slučajevima se primjećuju vertebralgija i osalgija, može doći do destrukcije tijela kralježaka; Promjene na rendgenskom snimku se obično razvijaju nakon nekoliko mjeseci. Tumorska infiltracija koštane srži dovodi do razvoja anemije, leuko- i trombocitopenije.

Limfogranulomatoza gastrointestinalnog trakta nastaje invazijom mišićnog sloja crijeva, ulceracijom sluznice, crijevno krvarenje. Moguće komplikacije u vidu perforacije crijevnog zida i peritonitisa. Znakovi oštećenja jetre kod Hodgkinove bolesti su hepatomegalija, povećana aktivnost alkalne fosfataze. Ako je zahvaćena kičmena moždina, može se razviti poprečna paraliza u roku od nekoliko dana ili sedmica. U terminalnoj fazi limfogranulomatoze, generalizovana lezija može zahvatiti kožu, oči, krajnike, štitne žlijezde, mliječne žlijezde, srce, testisi, jajnici, materica i drugi organi.

Dijagnoza limfogranulomatoze

Povećanje perifernih limfnih čvorova, jetre i slezene zajedno sa kliničkih simptoma(febrilna temperatura, znojenje, gubitak težine) uvijek izaziva zabrinutost za rak. U slučaju Hodgkinove bolesti, instrumentalne tehnike snimanja igraju pomoćnu ulogu.

Pouzdana verifikacija, ispravan stadijum i adekvatan izbor lečenja limfogranulomatoze mogući su tek nakon morfološke dijagnostike. Za prikupljanje dijagnostičkog materijala indikovana je biopsija perifernih limfnih čvorova, dijagnostička torakoskopija, laparoskopija, laparotomija sa splenektomijom. Kriterijum za potvrđivanje limfogranulomatoze je otkrivanje džinovskih ćelija Berezovsky-Sternberg u uzorku biopsije koji se proučava. Otkrivanje Hodgkinovih ćelija može samo sugerirati odgovarajuću dijagnozu, ali ne može poslužiti kao osnova za propisivanje specifičnog liječenja.

U sistemu laboratorijske dijagnostike limfogranulomatoze potrebno je pregledati opšta analiza krv, biohemijski parametri krvi, koji omogućavaju procjenu funkcije jetre (alkalni fosfat, transaminaze). Ako se sumnja na zahvaćenost koštane srži, radi se punkcija prsne kosti ili biopsija trefine. U različitim kliničkim oblicima, kao i za utvrđivanje stadijuma limfogranulomatoze, potrebna je radiografija grudnog koša i abdomena, CT, ultrazvuk trbušne šupljine i retroperitonealnog tkiva, CT medijastinuma, limfoscintigrafija, scintigrafija skeleta i dr.

U diferencijalnom dijagnostičkom planu potrebno je razlikovati limfogranulomatozu i limfadenitis različite etiologije (s tuberkulozom, toksoplazmozom, aktinomikozom, brucelozom, infektivnom mononukleozom, tonzilitisom, gripom, rubeolom, sepsom, AIDS-om). Osim toga, isključeni su sarkoidoza, ne-Hodgkinovi limfomi, metastaze raka.

Liječenje limfogranulomatoze

Savremeni pristupi liječenju limfogranulomatoze temelje se na mogućnosti potpunog izlječenja ove bolesti. U tom slučaju liječenje treba biti fazno, sveobuhvatno i uzimajući u obzir stadijum bolesti. Kod Hodgkinove bolesti koriste se režimi terapije zračenjem, ciklična polikemoterapija, kombinacije zračne terapije i kemoterapije.

As nezavisna metoda radioterapija se koristi za stadijume I-IIA (lezije pojedinačnih limfnih čvorova ili jednog organa). U tim slučajevima zračenju može prethoditi uklanjanje limfnih čvorova i splenektomija. Kod limfogranulomatoze se provodi subtotalno ili totalno zračenje limfnih čvorova (cervikalnih, aksilarnih, supra- i subklavijskih, intratorakalnih, mezenteričnih, retroperitonealnih, ingvinalnih) hvatanjem obje grupe zahvaćenih i nepromijenjenih limfnih čvorova - u preventivne svrhe. .

Pacijentima sa IIB i IIIA stadijumom propisuje se kombinovana hemoradioterapija: prvo uvodna polikemoterapija sa zračenjem samo uvećanih limfnih čvorova (prema minimalnom programu), zatim zračenje svih ostalih limfnih čvorova (prema maksimalnom programu) i održavajuća polikemoterapija u nastavku 2-3 godine.

U diseminiranim IIIB i IV stadijumima limfogranulomatoze, ciklična polikemoterapija se koristi za izazivanje remisije, a ciklusi se koriste u fazi održavanja remisije. terapija lijekovima ili radikalno zračenje. Polikemoterapija za limfogranulomatozu izvodi se prema shemama posebno razvijenim u onkologiji (MOPP, SORR, SURR, CVPP, DORR, itd.).

Rezultati terapije mogu biti:

• potpuna remisija (nestanak i odsustvo subjektivnih i objektivnih znakova limfogranulomatoze u roku od 1 mjeseca)
• djelomična remisija (prestanak subjektivnih znakova i smanjenje veličine limfnih čvorova ili ekstranodalnih lezija za više od 50% u roku od 1 mjeseca)
• kliničko poboljšanje (prestanak subjektivnih znakova i smanjenje veličine limfnih čvorova ili ekstranodalnih lezija za manje od 50% u roku od 1 mjeseca)
• nedostatak dinamike (očuvanje ili napredovanje znakova limfogranulomatoze).

Prognoza za limfogranulomatozu

Za stadijume I i II limfogranulomatoze, 5-godišnja stopa preživljavanja bez recidiva nakon tretmana je 90%; u IIIA fazi - 80%, u IIIB - 60%, a u IV - manje od 45%. Nepovoljni prognostički znaci su akutni razvoj limfogranulomatoza; masivni konglomerati limfnih čvorova promjera više od 5 cm; proširenje sjene medijastinuma za više od 30% volumena grudnog koša; istovremeni poraz 3 ili više grupa limfnih čvorova, slezena; histološka varijanta limfoidne deplecije itd.

Relapsi Hodgkinove bolesti mogu nastati kada se naruši režim terapije održavanja, isprovocira fizička aktivnost, trudnoća. Pacijente sa Hodgkinovom bolešću treba pregledati hematolog ili onkolog. Pretklinički stadijumi limfogranulomatoze u nekim slučajevima mogu se otkriti tokom preventivne fluorografije.

Limfogranulomatoza - liječenje u Moskvi

Imenik bolesti

Krvne bolesti

Poslednje vesti

• © 2018 "Lepota i medicina"

je samo u informativne svrhe

i nije zamjena za kvalifikovanu medicinsku negu.

Limfogranulomatoza, simptomi, liječenje, uzroci, znakovi

Muškarci malo češće obolijevaju od žena.

Dijagnoza svake varijante postavlja se samo na osnovu detekcije Sternbergovih ćelija. Zahvaćeni čvorovi su povećani u veličini, njihova konzistencija postaje gusta s vremenom.

Uzroci limfogranulomatoze

Ovisno o ćelijskom sastavu granuloma, razlikuju se 4 histološke varijante limfogranulomatoze:

1. limfohistiocitni;
2. nodularna skleroza;
3. mješovita ćelija
4. limfoidno iscrpljivanje.

U toku bolesti moguća je transformacija opcije 1 preko intermedijarne opcije 3 u opciju 4. Utvrđivanje etiologije limfogranulomatoze je u planu rešavanja opštih pitanja etiologije blastomskih procesa u hematopoetskom sistemu.

Limfogranulomatoza - rijetko onkološka bolest, incidencija limfogranulomatoze u UK je 3 slučaja po populaciji. U zapadnim zemljama bilježe se dva vrhunca tokom bolesti, veći pada na starost, manji - na starije osobe. U zemljama u razvoju prijavljeno je više slučajeva kod djece. Hodgkinovoj bolesti skloniji su predstavnici imućnijih slojeva stanovništva, bijelci, kao i oni koji su se oporavili od infektivne mononukleoze. Uzrok bolesti nije utvrđen i može biti različit za različite histološke varijante. Dokazano: ide između limfogranulomatoze i prijenosa Epstein-Barr virusa, posebno kod mješovite ćelijske varijante bolesti i limfoidne deplecije kod starijih pacijenata, otkriven u 30% slučajeva.

Karakteristična dijagnostička karakteristika su Reed-Sternbergove ćelije koje sadrže dvije ili više jezgara i okružene populacijom ćelija uključujući male limfocite, eozinofile, neutrofile, histiocite, plazma ćelije u pozadini. fibroznih promjena. Infiltrirajući limfociti spadaju u T-limfocite, izazivaju snažan imuni odgovor limfnog čvora i eventualno doprinose opstanku tumorskih ćelija. Reed-Sternbergove ćelije su maligne ćelije karakteristične za limfogranulomatozu, prema novijim studijama, u 97% slučajeva pripadaju B-limfocitima.

Nodularna varijanta limfoidne prevlasti je nezavisna bolest, a to je B-ćelijski limfom. Ovo drugo karakteriziraju takozvane L&H-Hodgkin ćelije (limfociti i histiociti), izgled nalik na kokice (ćelije kokica) i ekspresirajući antigen CD20. U oko 10% slučajeva, nodularna varijanta limfoidne prevlasti se razvija u difuzni ne-Hodgkinov limfom velikih B-ćelija. Ovu varijantu limfogranulomatoze karakterizira povoljna prognoza, iako može imati kronični recidivirajući tijek, koji traje dugi niz godina, sličan ne-Hodgkinovim limfomima niskog stupnja.

Simptomi i znaci Hodgkinove bolesti

Moguća je generalizirana limfadenopatija.

U više kasna faza- simptomi oštećenja jetre, pluća, koštane srži.

Opšti simptomi ("B"-simptomi):

• vrućica;
• noćno znojenje;
• gubitak težine. Ostali sistemski simptomi:
• bol u limfnim čvorovima prilikom konzumiranja alkohola.

Karakterizira ga ekstremna raznolikost simptoma. Bolest počinje povećanjem limfnih čvorova na vratu (prvo desno), zatim proces prelazi na drugu stranu i čvorove drugih područja. Veličina limfnih čvorova može varirati od zrna graška, pasulja do muške šake. Čvorovi su zalemljeni zajedno u konglomerate, ali se ne lemljuju s kožom, ne otvaraju se i ne gnoje.

Povišena temperatura uvijek prati limfogranulomatozu iu ranim fazama može biti njen jedini znak. Temperaturni odziv je raznolik, ali u većini slučajeva karakterizira ga valoviti karakter. Svrab kože koji je lokaliziran na području uvećanih limfnih čvorova ili generaliziran, bolan.

Laboratorijske studije: može postojati hipohromna anemija i neutrofilna leukocitoza; smanjen je broj limfocita (apsolutnih i relativnih); mogu se uočiti eozinofilija i trombocitopenija; ESR umjereno raste, ali u završnoj fazi dostiže mm / h.

Faze limfogranulomatoze

Limfogranulomatozu karakterizira širenje tumorskih stanica iz zahvaćenog limfnog čvora u susjedne čvorove. Stoga se u liječenju pacijenata vodi klasifikacija Ann Arbor. Stadij bolesti trenutno se utvrđuje na osnovu rezultata CT skeniranja vrata. grudni koš, abdomen i karlica, a ne laparotomija. Zahvaćenost koštane srži rijetko se otkriva u trenutku postavljanja dijagnoze, ali je vjerojatnija kada je lezija lokalizirana ispod nivoa dijafragme, pa se u takvim slučajevima radi i terpanobiopsija koštane srži kako bi se razjasnila faza tumorskog procesa. Identifikacija drugih prognostičkih faktora dovela je do činjenice da se pri odabiru taktike liječenja rijetko fokusiraju samo na anatomski stadij bolesti.

• I - poraz jednog ili jedne grupe čvorova;
• II - poraz nekoliko grupa limfnih čvorova na jednoj strani dijafragme;
• III - oštećenje limfnih čvorova sa obe strane dijafragme, slezine;
• IV - zahvaćenost ekstranodalnih zona (sa izuzetkom rasta tumora "po dužini").

Svaka faza zahtijeva pojašnjenje dodavanjem jednog od sljedećih slovnih indeksa: A - opšti simptomi nedostaje; B - postoje opšti simptomi; E - postoje simptomi oštećenja različitih organa.

Nedavne studije omogućile su identifikaciju znakova bolesti koji imaju prognostičku vrijednost. Za rana faza bolesti (stadijum I i IIA), prognostičke grupe su formulisane na osnovu histološke varijante bolesti, starosti i pola pacijenta, njegovih simptoma, broja zahvaćenih anatomskih regija i lezija medijastinalnih limfnih čvorova.

Za uznapredovali stadijum bolesti (IIB-IV stadijum) identifikovano je sedam prognostičkih faktora na osnovu analize 5000 slučajeva bolesti.

U nedostatku ovih faktora, stopa preživljavanja bez bolesti od 5% iznosi 84%. Prisustvo svakog od ovih faktora smanjuje očekivanu stopu preživljavanja za otprilike 7%. U prisustvu tri ili više faktora, prognoza se smatra nepovoljnom.

Klinički oblici Hodgkinove bolesti

Postoje prolazni oblici koji traju nekoliko mjeseci, oblici koji traju 2-3 godine i koji traju 5-6 godina ili više.

Prema stepenu rasprostranjenosti procesa u skladu sa klasifikacijom SZO, razlikuju se:

1. lokalni oblik s porazom jedne grupe limfnih čvorova;
2. regionalni oblik sa lezijama ne više od dvije grupe limfnih čvorova u jednom području (iznad ili ispod dijafragme);
3. generalizirani oblik sa lezijama mnogih limfnih čvorova iznad i ispod dijafragme;
4. diseminirani oblik s oštećenjem ne samo limfnih čvorova, već i unutrašnje organe, kao i kosti, centralni nervni sistem, seroze i moždane ovojnice.

Prognoza je nepovoljna. Prosječan životni vijek je 3-4 godine, neki pacijenti žive 6-8 godina ili više. Moguće su dugotrajne i trajne remisije.

Dijagnoza Hodgkinove bolesti

U dijagnostici medijastinalnih, plućnih, koštanih, abdominalnih oblika uz prisustvo tipičnih općih kliničkih simptoma, veliki, često odlučujući značaj ima radiološke metode istraživanja - radiografija, limfadenoangiografija.

Dijagnoza limfogranulomatoze se zasniva na biopsiji zahvaćenih limfnih čvorova i drugih tkiva uz bojenje preparata tradicionalnim i imunohistohemijskim metodama. Preparate treba pregledati iskusan hematolog. aspiraciona biopsija može se koristiti i tanka igla, ali ona sama nije dovoljna za postavljanje dijagnoze.

Dijagnoza se zasniva na trijadi otečenih limfnih čvorova, groznice i svrbeža. Smatra se pouzdanim uz histološku potvrdu – otkrivanje u uzorku biopsije limfnog čvora specifičnog granuloma koji sadrži gigantske (mm u prečniku) Sternbergove ćelije.

Besplatni pravni savjeti:

Liječenje limfogranulomatoze

Sastoji se od širokog polja ili potpunog zračenja x-zrake limfni čvorovi i polikemoterapija kombinacijom citostatika.

U nekim slučajevima, u prisustvu monolokalne (ili monoorganske) limfogranulomatoze, radikalna operacija- uklanjanje pojedinačnih paketa limfnih čvorova, resekcija želuca, crijeva itd., dajući dugotrajnu - do 10-15 godina i više - kliničku remisiju.

Od aktivnih terapijskih sredstava koja se koriste za Hodgkinovu bolest, rendgenska terapija je najšire korištena. Provodi se lokalna dubinska terapija zahvaćenih limfnih čvorova. Najbolji rezultati se postižu telegama terapijom („kobalt pištolj“), primijenjenom lokalno u pojedinačnim dozama od 200 rad (za tok liječenja 4000-8000 rad). Ozračeno sa preventivne svrhe ne samo fokus, već i susjedna područja, au nekim slučajevima i slezena.

Teška leukopenija ili trombocitopenija je kontraindikacija za dalju radioterapiju.

Kod generalizirane limfogranulomatoze indicirano je liječenje kemoterapijskim sredstvima.

Jedan od najefikasnijih citostatika koji su se dokazali u liječenju generaliziranih oblika limfogranulomatoze su alkaloidi vinca ruže - vinblastin (mađarski) i vinkristin (američki). Lijekovi se daju samo intravenozno, u 5% rastvoru glukoze ili u destilovanoj vodi. Vinblastin se koristi u dozi od 5-10 mg na početku, uz dobru podnošljivost, svaki drugi dan, zatim nakon 3-5 infuzija, u istim dozama jednom u 5-10 dana. Vinkristin se, zbog izraženijih toksičnih svojstava, daje u pola doze - po 2,5-5 mg.

S razvojem duboke leukopenije (2000 i manje), liječenje se privremeno prekida.

Kako bi se osigurala maksimalna koncentracija lijeka za kemoterapiju u leziji s minimalnim općim toksičnim učinkom, predlaže se endolimfatička metoda primjene citostatika u povećanoj dozi - 150-200 mg dipina ili degranola uz preliminarnu i naknadnu infuziju u limfne žile 5-6 ml 1% rastvora novokaina (za sprečavanje bolnih senzacija na mestu injekcije).

AT poslednjih godina pokušavaju se "radikalna" kemoterapija limfogranulomatoze polihemoterapijom - istovremena primjena nekoliko kemoterapijskih lijekova.

Najprihvatljivije su sljedeće kombinacije citostatika:

1. vinblastin + bruneomicin;
2. vinkristin + ciklofosfamid + metotreksat 2+ prednizolon;
3. vin-blastin + ciklofosfamid + bruneomicin + prednizolon.

Obećavajuća metoda usmjerena na potpunu "eradikaciju" (eradikaciju) bolesti je prijedlog korištenja citostatika u maksimalnim (višestruko većim od normalnih) dozama koje izazivaju hematopoetsku aplaziju s naknadnom autotransfuzijom unaprijed (prije početka liječenja) sakupljena autologna (sopstvena) koštana srž čuvana u toku tretmana u frižideru na temperaturi od -70°.

U cilju prevencije citopenije (leukocitopenije) ili njenog što bržeg eliminacije, liječenje citostaticima provodi se pod zaštitom hemoterapijskih (transfuzija eritrocita, leukocita, trombocitne mase) i hormonskih (prednizolon) sredstava.

Liječenje bolesnika s limfogranulomatozom treba provoditi u specijaliziranim onkohematološkim klinikama. Svi pacijenti sa limfogranulomatozom, kao i drugi sistemske bolesti krv, subjekt dispanzersko posmatranje u onkohematološkim ambulantama.

Budući da limfogranulomatoza uglavnom pogađa mlade ljude, problem je nuspojave terapija, s obzirom na značajno povećanje životnog vijeka pacijenata, postaje vrlo relevantna. Analiza kasnih nuspojava liječenja limfogranulomatoze pokazala je da je u periodu od 30 godina promatranja bolesnika s limfogranulomatozom 2 puta više pacijenata umrlo od tumora koji su se razvili de novo nego od relapsa same bolesti. Analiza dugotrajnih komplikacija radioterapije, posebno nakon zračenja medijastinuma ( rak pluća i mliječne žlijezde, plućna fibroza, ishemijska bolest srce), poslužila je kao osnova za promjenu pristupa terapiji visokim dozama zračenja. Zračenje zone plašta kod žena mlađih od 20 godina dovodi do razvoja karcinoma dojke do 50. godine kod svake treće pacijentice, pa se ova terapija zračenjem više ne koristi. Kemoterapija alkilirajućim lijekovima doprinosi nastanku sekundarne mijelodisplazije, akutne mijeloične leukemije i ne-Hodgkinovih limfoma, kao i neplodnosti, zbog čega je potrebno uzeti u obzir ovu okolnost pri planiranju liječenja. Cilj ljekara u propisivanju liječenja je postizanje izlječenja više bolesnika i istovremeno smanjuju učestalost štetnih dugotrajnih efekata, posebno u liječenju bolesnika u ranoj fazi limfogranulomatoze.

Rani stadijum (IA i HA)

Kod većine pacijenata sa ranim stadijumom Hodgkinove bolesti, supradijafragmatični limfni čvorovi su zahvaćeni vremenom postavljanja dijagnoze. Jetru ovih pacijenata treba izvršiti uzimajući u obzir prognostičke faktore koji predviđaju vjerojatnost oštećenja subdijafragmalnih limfnih čvorova, ako nema očitih znakova njihove uključenosti u tumorski proces tijekom uobičajenog određivanja stadija bolesti.

Kod pacijenata s povoljnim oblikom bolesti, posebno nodularnom sklerozom ili nodularnom varijantom limfoidne prevlasti, koja se javlja s lezijama gornjih cervikalnih limfnih čvorova i niskim ESR, vjerojatnost zahvata subdijafragmalnih limfnih čvorova je vrlo niska. Mogu se liječiti samo zračenjem zahvaćene grupe limfnih čvorova. Međutim, većini pacijenata sa povoljnom prognozom i ranom fazom limfogranulomatoze van kliničkih ispitivanja treba propisati i ABVD kemoterapiju praćenu zračenjem zahvaćene grupe limfnih čvorova. Učestalost relapsa nakon takvog tretmana bila je ista kao i nakon ozračivanja zone plašta ili totalnog ozračivanja svih limfnih čvorova. Čak i kraća 4-nedeljna VAPEC-B kemoterapija sa zračenjem zahvaćene grupe limfnih čvorova daje vrlo dobre rezultate.

Nedavno se za otkrivanje aktivnog tumorskog procesa u zaostalim uvećanim limfnim čvorovima uspješno koristi PET sa tordekso-glukozom označenom 18 F. Ova metoda istraživanja, koja se koristi nakon završene standardne terapije, ima visoku prediktivnu vrijednost pozitivnih (87,5%) i negativnih (94,4%) rezultira u odnosu na relapse kod pacijenata u ranoj fazi Hodgkinove bolesti. Ostaje da se vidi može li se PET koristiti za identifikaciju pacijenata koji mogu izbjeći lokalno zračenje nakon kemoterapije bez povećanja rizika od recidiva. NCRI studija koja je sada u toku u Ujedinjenom Kraljevstvu će dati odgovor na ovo pitanje. Pacijenti u ovoj studiji primaju tri ciklusa ABVO hemoterapije nakon čega slijedi PET. Ako PET rezultati otkriju aktivan proces, radi se drugi kurs ABVD, nakon čega slijedi zračenje zahvaćenih limfnih čvorova. Pacijenti s negativnim rezultatom testa nasumično su raspoređeni u jednu od dvije grupe, od kojih jedna prima lokalnu terapiju zračenjem, a druga ne.

Bolesnici sa ranim stadijumom bolesti, ali nepovoljnom prognozom, tretiraju se kao u uznapredovalom stadijumu limfogranulomatoze po opšteprihvaćenoj šemi.

Uznapredovali stadijum bolesti

Hemoterapija sa ABVD i drugim režimima koji sadrže doksorubicin postala je široko prihvaćena kao standardna terapija od završetka CALGB studije. Ova studija je upoređivala efikasnost tri režima: MOPP (mustin, vinkristin, prokarbazin, prednizolon), naizmjenično između MOPP i ABVD, i samo ABVD.

Nedavno je razvijena kratka polikemoterapija Stanford V (mustin, doksorubicin, vinblastin, prednizolon, vinkristin, bleomicin, etopozid) i visoka doza polikemoterapija BEACOPP. Ovi režimi liječenja se kombiniraju s lokalnom radioterapijom zahvaćenih limfnih čvorova. By preliminarni rezultati, takav tretman je efikasan kod većine pacijenata i osigurava visoko preživljavanje bez recidiva. Dakle, kada se liječi po Stanford shemi, trogodišnje ukupno preživljavanje i preživljavanje bez recidiva kod pacijenata u uznapredovalom stadijumu limfogranulomatoze iznosilo je 96%, odnosno 87%. Veoma impresivni rezultati dobijeni su tretmanom po BEACOPP režimu, bili su bolji nego kod naizmenične COPP i ABV režima. Pokušaji daljeg povećanja doze lijekova u eskaliranom BEACOPP režimu omogućili su pojačanje antitumorskog učinka terapije, ali su se istovremeno zbog liječenja značajno povećali slučajevi razvoja mijelodisplastičnog sindroma i akutne mijeloične leukemije. Mješovita terapija od četiri kursa konvencionalnog BEACOPP-a i četiri kursa režima visokih doza rezultirala je vrlo visokim stopama preživljavanja i smanjenjem incidencije mijelodisplastičnog sindroma. U nedavnoj studiji u Ujedinjenom Kraljevstvu, naizmjenični ChlVPP i PABLOE režimi ili hibridni ChlVPP/EVA režim nisu pružili nikakvu korist u odnosu na ABVD. Dok se korist BEACOPP terapije definitivno ne dokaže, ABVD režim će ostati najčešće korišten u liječenju pacijenata s Hodgkinovom bolešću.

Daljnji tretman

Ako dođe do recidiva nakon terapije zračenjem kod pacijenata u ranoj fazi Hodgkinove bolesti, naknadna kemoterapija je prilično efikasna (80-90% pacijenata može značajno produžiti život bez ponovnog pojavljivanja bolesti). Ako se nakon prve kemoterapije jave recidivi, može se uspješno primijeniti kemoterapija druge linije, posebno ako je prethodna remisija trajala više od 12 mjeseci. Međutim, propisivanjem kemoterapijskih lijekova u normalnim dozama moguće je značajno produžiti životni vijek samo kod 20-25% pacijenata.

Hemoterapija visokim dozama praćena autolognom transplantacijom matičnih ćelija može značajno poboljšati preživljavanje bez progresije bolesti (DFS) i sada se smatra standardnim tretmanom za pacijente s rekurentnom limfogranulomatozom. Može značajno produžiti preživljavanje bez recidiva za 40-50% pacijenata.

izgledi

Odbijanje upotrebe terapije zračenjem u ranoj fazi bolesti.

Upotreba antitela na CD30 antigen Reed-Sternbergovih ćelija; Klinička ispitivanja faze II pokazala su određeni učinak liječenja ovim antitijelima.

Upotreba anti-CO20 antitijela, uključujući i ona označena za liječenje nodularne varijante s limfoidnom dominacijom.

• Ocijenite materijal

Preštampavanje materijala sa stranice je strogo zabranjeno!

Informacije na ovoj stranici date su u obrazovne svrhe i nisu namijenjene kao medicinska konsultacija i tretman.

Limfogranulomatoza

Maligna promjena limfoidnog tkiva sa granulomima i Berezovsky-Sternbergovim ćelijama (morfološki različita grupa ćelija koja ni na šta ne liči) naziva se „limfogranulomatoza“ (karcinom limfnog sistema). Glavni simptom bolesti je značajno povećanje limfnih čvorova. Drugo ime je Hodgkinova bolest.

Šta je limfogranulomatoza?

Thomas Hodgkin je britanski doktor koji je prvi sugerirao da uvećani limfni čvorovi nisu rezultat upalnog procesa ili metastaze drugog tumora, već da su to samostalna bolest. Tumor se sastoji od velikih multinuklearnih ćelija koje su lokalizovane u zahvaćenim limfnim čvorovima.

Bolest pogađa mladu grupu stanovništva: djecu, adolescente, odrasle osobe u reproduktivnoj dobi. Vrhunac pada na starost od 14 do 35 godina. Uočava se i razvoj bolesti nakon 50 godina. Muškarci imaju 40% veću vjerovatnoću da se razbole. Učestalost bolesti je stabilna i iznosi 25 slučajeva na milion stanovnika godišnje.

Razlozi

Tačan uzrok koji doprinosi razvoju bolesti trenutno je nepoznat. Hodgkinov limfom se ne prenosi između članova porodice. Visok rizik (do 99%) kod jednojajčanih blizanaca. Pojava limfogranulomatoze (B-ćelijski limfom) vjerojatno je povezana s Epstein-Barr virusom (herpesvirus tip četiri). Ova povezanost je zbog činjenice da se virus obnavlja (replicira) u B-limfocitima i aktivira njihovu reprodukciju diobom.

Prvi znaci i zreli simptomi bolesti

Bolest počinje povećanjem submandibularnih i cervikalnih limfnih čvorova. U početnim fazama, čvor je gust, nije jako bolan, pokretljiv, osjeća se kao plod trešnje, koji može narasti do veličine jabuke ili više. Ne postoji posebna gradacija u pogledu volumena uvećanog čvora. Njegova vrijednost je individualna u svakom pojedinačnom slučaju.

Kasnije su u patološki proces uključeni subklavijski limfni čvorovi, intratorakalni (medijastinalni), rjeđe ingvinalni.

Kasni znaci su veliki masivni tumor u retroperitonealnom prostoru, medijastinumu, koji može dovesti do kompresije dušnika, gornje šuplje vene, kod pacijenata se javlja kratak dah. Slezena je značajno povećana, ponekad je njena veličina toliko velika da organ zauzima polovinu trbušne šupljine. Stanje bolesnika je teško, postoji stalna tjelesna temperatura od 37,5°C, snažno znojenje noću, oštar gubitak težine (više od 10% ukupne tjelesne težine), neprekidan svrab kože.

Faze distribucije bolesti u tijelu:

1. Usamljeni limfni čvorovi.
2. Različite grupe čvorova na jednoj strani dijafragme.
3. Grupe čvorova sa obe strane dijafragme (uznapredovali rak).
4. Oštećenje organa i tkiva.

Kako se dijagnostikuje Hodgkinova bolest?

Algoritam pregleda zavisi od lokalizacije čvorova, njihove konzistencije i gustine, kao i stanja okolnih tkiva.

Dijagnoza se zasniva samo na histološkim nalazima. Za to se radi biopsija zahvaćenog limfnog čvora. Morfolog ocjenjuje rezultat i na osnovu njegovog zaključka postavlja konačnu dijagnozu.

Slično povećanje čvorova tipično je za bolesti kao što su tuberkuloza, sarkoidoza (granularno oštećenje organa, često pluća), sifilis, kolagenoze (patologija vezivnog tkiva). Stoga se specifičnost čvorova utvrđuje samo morfološkim pregledom uzoraka tkiva.

Ostale dijagnostičke metode:

1. palpacija čvorova, slezine, jetre;
2. pregled krajnika;
3. pregled koštane srži iz krila ilijake;
4. CT (kompjuterska tomografija) grudnog koša i abdomena;
5. klinički i biohemijski test krvi sa analizom funkcije jetre i bubrega;
6. PET ─ pozitronska emisiona tomografija sa označenom glukozom;
7. EKG i ECHO-kardiografija ─ izvode se ako se očekuje liječenje kemoterapijskim lijekovima koji imaju kardiotoksičnost;
8. endoskopski pregled gastrointestinalnog trakta ─ ako nadolazeća terapija može dovesti do ulceroznih promjena na sluznici probavnog trakta.

Liječenje limfogranulomatoze. Naučna medicina i narodni lijekovi

Liječenje limfogranulomatoze provodi se striktno prema međunarodnim protokolima. Volumen tretmana odgovara zapremini lezije, tako da je izbor terapije uvijek individualan.

Prva faza je polikemoterapija, gdje je važna taktika - maksimalna doza i minimalni intervali. U nekim slučajevima (ne uvijek), radioterapija se koristi za uklanjanje rezidualnih efekata. Broj kurseva, njihov intenzitet, zone za terapiju zračenjem određuju se za svakog pacijenta posebno.

Kemoterapija za limfogranulomatozu ima destruktivan učinak na muške zametne stanice. A kako su mladići uglavnom bolesni, prije liječenja svi moraju donirati sjemenu tekućinu u posebnu banku za krioprezervaciju (zamrzavanje) i skladištenje. To je jedini način da imate djecu u budućnosti. Kod žena je situacija jednostavnija, medicina je naučila da štiti jajnike tokom kemoterapije blokirajući ih hormonskim lijekovima.

Liječenje lijekovima se često kombinira s tradicionalnom medicinom. Upotreba pravilno odabranog bilja doprinosi:

• usporavanje ili zaustavljanje rasta tumora ─ čaga gljiva, tansy, neven, lucerka, ginseng, gospina trava;
• čišćenje organizma od lijekova za kemoterapiju - stolisnik, sjemenke kopra, žalfija, trputac, slatka djetelina;
• obnavljanje hematopoetske funkcije ─ sok od crvene repe, kopriva;
• povećanje otpornosti organizma ─ maline, tinktura propolisa, aloe sirup.

Od ovih biljaka pripremajte infuzije, dekocije, sokove, biljne preparate.

Prognoza i preživljavanje

Bolest može dati relapse, a 70% njih se javlja u 2-3 godine nakon liječenja i komplikacije.

• oštećenje gastrointestinalne sluznice;
• infekcije gornjih dišnih puteva i upala pluća;
• toksično oštećenje jetre;
• hepatitisa B i C.

• sekundarni tumori;
• kardiovaskularne bolesti;
• osteoporoza;
• disfunkcija štitne žlijezde;
• neplodnost.

Sa pravilno utvrđenim stadijumom bolesti i adekvatnim lečenjem, uspešnost oporavka je 90% ili više. Kod djece je proces oporavka brži, a recidivi su rijetki. Glavna stvar koju treba zapamtiti je da su efikasno liječenje i rano liječenje sinonimi.

Odrasli u 85-90% slučajeva u 1 ─ 4 stadijumu imaju dugo preživljavanje bez manifestacije bolesti. 5-10% su pacijenti u rezistentnoj grupi koji ne reaguju na terapiju. 5-10% ─ Hodgkinova bolest sa relapsima. Samo zajedničkim naporima lekara, pacijenta i njegove porodice, uz savremene metode lečenja, moguće je prevazići limfogranulomatozu.

Važno je znati:

Dodajte komentar Otkažite odgovor

Kategorije:

Informacije na ovoj stranici su samo u informativne svrhe! Primijenite opisane metode i recepte liječenja rak samostalno i bez konsultacije sa lekarom se ne preporučuje!