इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के जन्मजात हृदय रोग। जन्मजात हृदय रोग dmzhp

निलयी वंशीय दोष(वीएसडी) सबसे आम जन्मजात हृदय रोग है और 1000 जीवित जन्मों में से लगभग 3 से 4 शिशुओं में मौजूद है। छोटे वेंट्रिकुलर सेप्टल दोषों के सहज बंद होने के परिणामस्वरूप, इस बीमारी की घटना उम्र के साथ कम हो जाती है, खासकर वयस्कों में। बड़े वीएसडी को आमतौर पर बचपन में ठीक किया जाता है। सर्जिकल उपचार के बिना, ये रोगी तेजी से उच्च फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप विकसित करते हैं, जो उन्हें निष्क्रिय कर देता है। इसलिए, वयस्क रोगियों में, छोटे वीएसडी अधिक सामान्य होते हैं, या फुफ्फुसीय धमनी (पीए) स्टेनोसिस के साथ वीएसडी का संयोजन होता है, जो फेफड़ों में रक्त के प्रवाह को सीमित करता है और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास को रोकता है। ऐसे रोगी लंबे समय तक अच्छा महसूस करते हैं, शिकायत नहीं करते हैं और शारीरिक गतिविधि पर प्रतिबंध नहीं लगाते हैं और यहां तक ​​कि पेशेवर खेलों में भी जा सकते हैं। फिर भी, वयस्कता में अपेक्षाकृत छोटे धमनी शिरापरक शंट के साथ, वीएसडी महाधमनी अपर्याप्तता, वलसाल्वा साइनस के एन्यूरिज्म, संक्रामक एंडोकार्टिटिस और अन्य हृदय विकृति के विकास से जटिल हो सकता है।

नैदानिक ​​तस्वीरवयस्क रोगियों में वीएसडी इस दोष के लिए विशिष्ट है। ऑस्केल्टेशन पर, अलग-अलग तीव्रता का सिस्टोलिक बड़बड़ाहट उरोस्थि के बाईं और दाईं ओर सुनाई देती है। शोर की तीव्रता दोष के आकार और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की डिग्री पर निर्भर करती है। सहवर्ती महाधमनी अपर्याप्तता वाले रोगियों में, डायस्टोलिक बड़बड़ाहट भी सुनी जाती है। जब एक वलसाल्वा साइनस एन्यूरिज्म टूट जाता है, तो बड़बड़ाहट में "मशीन जैसा" सिस्टोलिक-डायस्टोलिक चरित्र होता है। ईसीजी बाएं दिल में अधिभार के लक्षण दिखाता है, पीए स्टेनोसिस वाले रोगियों के अपवाद के साथ, जब दाएं वेंट्रिकल (आरवी) पर भार प्रबल होता है। उच्च फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (पीएच) वाले रोगियों में, संयुक्त निलय अतिवृद्धि अधिक बार देखी जाती है, और ईसेनमेंजर सिंड्रोम के विकास के साथ, स्पष्ट अग्नाशयी अतिवृद्धि (ईसेनमेंजर सिंड्रोम को बाएं से दाएं शंट के कारण अपरिवर्तनीय फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास की विशेषता है। )

निदान... एक्स-रे चित्र फुफ्फुसीय पैटर्न में वृद्धि के साथ-साथ हृदय की छाया में वृद्धि द्वारा प्रस्तुत किया जाता है। छोटे वीएसडी वाले रोगियों में, छाती का एक्स-रे सामान्य हो सकता है। बाएं से दाएं एक बड़े शंट की उपस्थिति में, बाएं आलिंद, बाएं वेंट्रिकल में वृद्धि और फुफ्फुसीय पैटर्न में वृद्धि के संकेत हैं। गंभीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में, कोई बाएं वेंट्रिकुलर (एलवी) इज़ाफ़ा नहीं होगा, लेकिन फुफ्फुसीय चाप का उभार और फेफड़े की परिधि में फुफ्फुसीय पैटर्न का कमजोर होना होगा।

डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी आधुनिक वीएसडी निदान का मुख्य साधन है, जो दोष की शारीरिक रचना पर विश्वसनीय डेटा प्राप्त करने की अनुमति देता है। ट्रान्सथोरासिक इकोकार्डियोग्राफी लगभग हमेशा अच्छी इकोकार्डियोग्राफिक विंडो वाले अधिकांश वयस्कों में निदान है। अध्ययन के दौरान प्राप्त किए जाने वाले डेटा में दोषों की संख्या, आकार और स्थान, कक्ष आकार, वेंट्रिकुलर फ़ंक्शन, फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस के महाधमनी regurgitation की उपस्थिति या अनुपस्थिति, त्रिकपर्दी regurgitation शामिल हैं। आरवी सिस्टोलिक दबाव का मूल्यांकन भी अध्ययन का हिस्सा होना चाहिए। खराब इकोकार्डियोग्राफिक विंडो वाले वयस्कों में, ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी की आवश्यकता हो सकती है।

कंट्रास्ट-एन्हांस्ड कंप्यूटेड टोमोग्राफी और एमआरआई का उपयोग महान जहाजों की शारीरिक रचना का आकलन करने के लिए किया जा सकता है यदि सहवर्ती दोष हैं, साथ ही उन वीएसडी की कल्पना करने के लिए जो इकोकार्डियोग्राफी पर स्पष्ट रूप से दिखाई नहीं दे रहे हैं। इसके अलावा, एमआरआई आपको रक्त शंटिंग की मात्रा, साथ ही वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम में फाइब्रोसिस की उपस्थिति का आकलन करने की अनुमति देता है, जो दोष के दीर्घकालिक अस्तित्व के परिणामस्वरूप विकसित हो सकता है।

वीएसडी वाले वयस्क रोगियों में एंजियोकार्डियोग्राफी और कार्डियक कैथीटेराइजेशन किया जाता है, जिसमें गैर-आक्रामक डेटा पूर्ण नैदानिक ​​​​तस्वीर नहीं देते हैं। अमेरिकन हार्ट एसोसिएशन की सिफारिशों के अनुसार, इस अध्ययन के मुख्य संकेत इस प्रकार हैं:

शंटिंग की मात्रा का निर्धारण, साथ ही संदिग्ध फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में फुफ्फुसीय परिसंचरण के दबाव और संवहनी प्रतिरोध का आकलन;
विभिन्न वासोडिलेटिंग एजेंटों का उपयोग करके फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की प्रतिवर्तीता का परीक्षण किया जाना चाहिए;
सहवर्ती दोषों का आकलन, जैसे कि महाधमनी अपर्याप्तता, फुफ्फुसीय स्टेनोसिस, वलसाल्वा साइनस एन्यूरिज्म की सफलता;
एकाधिक वीएसडी का निदान;
कोरोनरी धमनी रोग के जोखिम में 40 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों में कोरोनरी एंजियोग्राफी करना;
जब एंडोवस्कुलर क्लोजर की योजना बनाई जाती है तो मामलों में वीएसडी शरीर रचना का मूल्यांकन।

शल्य चिकित्सा... अमेरिकन हार्ट एसोसिएशन की सिफारिशों के अनुसार, जब फुफ्फुसीय से प्रणालीगत रक्त प्रवाह का अनुपात 1.5: 1.0 से अधिक हो, तो वीएसडी का सर्जिकल क्लोजर आवश्यक है। जब वीएसडी को पीए स्टेनोसिस के साथ जोड़ा जाता है, तो सभी मामलों में सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है। सर्जिकल उपचार के लिए एक संकेत प्रगतिशील सिस्टोलिक या डायस्टोलिक एलवी डिसफंक्शन, सहवर्ती वाल्वुलर पैथोलॉजी, वलसाल्वा साइनस एन्यूरिज्म की एक सफलता और संक्रामक एंडोकार्टिटिस का इतिहास भी है।

एक नियम के रूप में, छोटे दोष PH के विकास की ओर नहीं ले जाते हैं, लेकिन संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ, महाधमनी और ट्राइकसपिड अपर्याप्तता, और अतालता के विकास के लिए एक जोखिम कारक हैं। इसके आधार पर, सी। बैकर एट अल। (1993) इन जटिलताओं की रोकथाम के रूप में छोटे परिधीय वीएसडी के शल्य चिकित्सा बंद करने की सिफारिश करते हैं। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि वीएसडी के साथ वयस्क रोगियों में सहवर्ती हृदय विकृति की मज़बूती से उच्च घटनाओं के बावजूद, इस दृष्टिकोण को आम तौर पर स्वीकार नहीं किया जाता है।

वीएसडी का सर्जिकल उपचार कृत्रिम परिसंचरण, हाइपोथर्मिया और कार्डियोपलेजिया की स्थितियों में किया जाता है। छोटे दोष (5 - 6 मिमी तक) को सुखाया जाता है, बड़े को एक पैच के साथ बंद कर दिया जाता है, आमतौर पर एक सिंथेटिक सामग्री (उदाहरण के लिए, डैक्रॉन, पॉलीटेट्राफ्लुओरोएथिलीन (गोर-टेक्स))। वीएसडी को दाहिने आलिंद के माध्यम से पहुँचा जाता है, कम बार सही वेंट्रिकल के माध्यम से। ऐसे मामलों में जहां महाधमनी वाल्व प्रतिस्थापन एक ही समय में किया जाता है, वीएसडी को महाधमनी के माध्यम से पहुंच द्वारा बंद किया जा सकता है। कभी-कभी, वीएसडी के सबट्रिकसपिड स्थानीयकरण के साथ, इसके किनारों की कल्पना करने के लिए, ट्राइकसपिड वाल्व के सेप्टल पुच्छ को विच्छेदित करना आवश्यक हो सकता है, इसके बाद इसकी बहाली हो सकती है। कुछ मामलों में, जब पेरिमेम्ब्रानस वीएसडी के किनारे ट्राइकसपिड और महाधमनी वाल्व से दूर होते हैं, साथ ही मांसपेशी वीएसडी के साथ, विशेष उपकरणों (ओक्लुडर) का उपयोग करके उनका एंडोवस्कुलर क्लोजर संभव है। परक्यूटेनियस वीएसडी क्लोजर सर्जरी के लिए उच्च जोखिम वाले कारकों वाले रोगियों में सर्जिकल उपचार के लिए एक आकर्षक विकल्प के रूप में एक विफलता प्रस्तुत करता है, पिछली सर्जरी दोहराई जाती है, खराब पहुंच वाली मांसपेशी वीएसडी, और स्विस पनीर वीएसडी।

वीएसडी बंद करने के लिए एक contraindication दाएं से बाएं शंट (ईसेनमेंजर सिंड्रोम) के साथ स्क्लेरोटिक पल्मोनरी हाइपरटेंशन है। ईसेनमेंजर सिंड्रोम के रोगियों में जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने के लिए, फुफ्फुसीय वासोडिलेशन थेरेपी का संकेत दिया जाता है, जिसमें विशेष रूप से बोसेंटन शामिल है। उपचार की कट्टरपंथी विधि फेफड़े के प्रत्यारोपण या कार्डियोपल्मोनरी प्रत्यारोपण के संयोजन में दोष का सुधार है। एम इनौए एट अल। (2010) दोनों फेफड़ों के एक साथ प्रत्यारोपण के साथ वीएसडी के सफल समापन की सूचना दी।

वीएसडी के साथ रोगियों की निगरानी के बुनियादी सिद्धांतवयस्कता में संचालित अमेरिकन हार्ट एसोसिएशन दिशानिर्देश (2008) में तैयार किए गए हैं:

वीएसडी और अवशिष्ट हृदय विफलता, अवशिष्ट निर्वहन, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, महाधमनी अपर्याप्तता, आरवी और एलवी बहिर्वाह पथ की रुकावट वाले वयस्क रोगियों की वर्ष में कम से कम एक बार जांच की जानी चाहिए;
छोटे अवशिष्ट वीएसडी और बिना किसी अन्य विकृति वाले वयस्क रोगियों की हर 3 से 5 साल में जांच की जानी चाहिए;
वीएसडी के स्थानीयकरण और अन्य कारकों के आधार पर, प्रत्येक 1 - 2 वर्षों में वीएसडी बंद होने के बाद वयस्क रोगियों की जांच की जानी चाहिए;
बड़े वीएसडी के लिए संचालित रोगियों की जीवन भर निगरानी की जानी चाहिए, क्योंकि कुछ मामलों में PH प्रगति कर सकता है, इसके अलावा, इन रोगियों में अतालता विकसित होने का खतरा बना रहता है।

बिना अवशिष्ट वीएसडी, कोई सहवर्ती चोट, और सामान्य फुफ्फुसीय धमनी दबाव वाले वयस्कों को अनुवर्ती कार्रवाई की आवश्यकता नहीं होती है जब तक कि उन्हें एक सामान्य चिकित्सक द्वारा मूल्यांकन के लिए संदर्भित नहीं किया जाता है। जिन रोगियों में वीएसडी बंद होने के बाद बाइफैस्क्युलर ब्लॉक या क्षणिक ट्राइफैस्क्युलर ब्लॉक विकसित होता है, उन्हें पूर्ण अनुप्रस्थ हृदय ब्लॉक विकसित होने का खतरा होता है। ऐसे रोगियों को वार्षिक परीक्षा की आवश्यकता होती है।

उच्च मातृ और अंतर्गर्भाशयी मृत्यु दर के कारण वीएसडी और गंभीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (ईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स) वाले रोगियों में गर्भावस्था की सिफारिश नहीं की जाती है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के बिना और सहवर्ती दोषों के बिना छोटे वीएसडी वाली महिलाओं में गर्भावस्था के दौरान उच्च हृदय जोखिम नहीं होता है। गर्भावस्था आमतौर पर अच्छी तरह से सहन की जाती है। हालांकि, गर्भावस्था के दौरान कार्डियक आउटपुट में वृद्धि के साथ बाएं से दाएं शंट बढ़ सकता है, इस स्थिति को परिधीय प्रतिरोध में कमी से संतुलित किया जा रहा है। बड़े धमनी शिरापरक शंट वाली महिलाओं में, गर्भावस्था अतालता, निलय की शिथिलता और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की प्रगति से जटिल हो सकती है।

जटिलताओं के बिना छोटे वीएसडी वाले वयस्क रोगियों के अनिवार्य शल्य चिकित्सा उपचार का मुद्दा विवादास्पद बना हुआ है। कुछ लेखकों का मानना ​​है कि विकासशील जटिलताओं के शुरुआती निदान के लिए निकट अवलोकन पर्याप्त है। इन रोगियों में जिन मुख्य बिंदुओं पर नजर रखी जानी है, वे हैं एओर्टिक रिगर्जिटेशन, ट्राइकसपिड रिगर्जेटेशन, ब्लड बायपास और पल्मोनरी हाइपरटेंशन की डिग्री का आकलन, वेंट्रिकुलर डिसफंक्शन का विकास, और सबपल्मोनरी और सबऑर्टिक स्टेनोसिस का विकास। सर्जिकल हस्तक्षेप के समय पर कार्यान्वयन से कार्डियक पैथोलॉजी की आगे की प्रगति को रोका जा सकेगा। सी। बैकर एट अल के अनुसार। (1993), वीएसडी की संभावित जटिलताओं के विकास के सैद्धांतिक जोखिम वाले सभी रोगियों के लिए सर्जिकल उपचार का संकेत दिया गया है।

एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (वीएसडी) दीवार में एक उद्घाटन है जो दाएं और बाएं वेंट्रिकल की गुहाओं को अलग करता है।

सामान्य जानकारी

इस स्थिति के परिणामस्वरूप रक्त का असामान्य मिश्रण (शंटिंग) हो जाता है। कार्डियोलॉजिकल प्रैक्टिस में, ऐसा दोष सबसे आम जन्मजात हृदय रोग है। वीएसडी में गंभीर स्थितियां इक्कीस प्रतिशत की आवृत्ति के साथ विकसित होती हैं। नर और मादा दोनों बच्चे इस दोष की घटना के लिए समान रूप से अतिसंवेदनशील होते हैं।

भ्रूण में वीएसडी को अलग किया जा सकता है (अर्थात, शरीर में एकमात्र मौजूदा विसंगति) या जटिल दोषों का हिस्सा (ट्राइकसपिड वाल्व का एट्रेसिया, जहाजों का स्थानांतरण, सामान्य धमनी चड्डी, फैलोट का टेट्रालॉजी)।

कुछ मामलों में, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम पूरी तरह से अनुपस्थित होता है, इस तरह के दोष को हृदय का एकमात्र वेंट्रिकल कहा जाता है।

क्लिनिक DMZhP

एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के लक्षण अक्सर बच्चे के जन्म के पहले दिनों या महीनों में दिखाई देते हैं।

दोष की सबसे आम अभिव्यक्तियों में शामिल हैं:

• साँसों की कमी;
• त्वचा का सायनोसिस (विशेषकर उंगलियों और होंठ);
• कम हुई भूख;
• कार्डियोपालमस;
• तेजी से थकान;
• पेट, पैरों और पैरों में सूजन।

जन्म के समय वीएसडी स्पर्शोन्मुख हो सकता है यदि दोष काफी छोटा है और केवल बाद की तारीख (छह या अधिक वर्षों) में दिखाई देता है। लक्षण सीधे दोष (छेद) के आकार पर निर्भर करते हैं, लेकिन डॉक्टर को गुदाभ्रंश के दौरान सुनाई देने वाली आवाजों से सतर्क रहना चाहिए।

भ्रूण में वीएसडी: कारण

कोई भी जन्मजात हृदय दोष भ्रूणजनन के प्रारंभिक चरण में किसी अंग के विकास में गड़बड़ी के कारण प्रकट होता है। इस मामले में, एक महत्वपूर्ण भूमिका बाहरी पर्यावरणीय और आनुवंशिक कारकों की है।

भ्रूण में वीएसडी के साथ, बाएं और दाएं निलय के बीच का उद्घाटन निर्धारित किया जाता है। बाएं वेंट्रिकल की मांसपेशियों की परत दाएं की तुलना में अधिक विकसित होती है, और इसलिए ऑक्सीजन से समृद्ध रक्त गुहा से दाएं में प्रवेश करता है और ऑक्सीजन-रहित रक्त के साथ मिल जाता है। नतीजतन, अंगों और ऊतकों को कम ऑक्सीजन की आपूर्ति की जाती है, जो अंततः शरीर की पुरानी ऑक्सीजन भुखमरी (हाइपोक्सिया) की ओर ले जाती है। बदले में, दाएं वेंट्रिकल में रक्त की एक अतिरिक्त मात्रा की उपस्थिति इसके फैलाव (विस्तार), मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी और, परिणामस्वरूप, कार्डियक राइट वेंट्रिकुलर विफलता और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की घटना पर जोर देती है।

जोखिम

भ्रूण में वीएसडी की घटना के सटीक कारण अज्ञात हैं, लेकिन एक महत्वपूर्ण कारक बोझिल आनुवंशिकता है (अर्थात, परिजनों में इस तरह के दोष की उपस्थिति)।

इसके अलावा, गर्भावस्था के दौरान मौजूद कारक एक बड़ी भूमिका निभाते हैं:

वर्गीकरण

वीएसडी के स्थान के लिए कई विकल्प हैं:

• भ्रूण में कोनोवेंट्रिकुलर, झिल्लीदार, पेरिमेम्ब्रानस वीएसडी। यह दोष का सबसे आम स्थान है और ऐसे सभी दोषों का लगभग अस्सी प्रतिशत हिस्सा है। निलय के बीच पट के झिल्लीदार भाग पर एक दोष पाया जाता है, जो इसके आउटलेट, सेप्टल और इनलेट वर्गों में संभावित फैलाव के साथ होता है; महाधमनी वाल्व और ट्राइकसपिड वाल्व (इसकी सेप्टल फ्लैप) के नीचे। अक्सर, सेप्टम के झिल्लीदार हिस्से में एन्यूरिज्म होता है, जिसके कारण बाद में दोष का बंद (पूर्ण या आंशिक) हो जाता है।
• भ्रूण में ट्रैब्युलर, मस्कुलर वीएसडी। यह ऐसे सभी मामलों में 15-20% में पाया जाता है। दोष पूरी तरह से मांसपेशियों से घिरा हुआ है और निलय के बीच सेप्टम के पेशीय भाग के किसी भी भाग में स्थित हो सकता है। ऐसे कई पैथोलॉजिकल छेद देखे जा सकते हैं। अक्सर, भ्रूण में ये FBM अनायास बंद हो जाते हैं।
• ऐसे सभी मामलों का लगभग 5% बहिर्वाह पथ के सबपल्मोनरी, पोडार्टेरियल, इनफंडिबुलर और क्रेस्टल उद्घाटन खाते हैं। दोष पट के आउटलेट या शंकु के आकार के वर्गों के तहत स्थानीयकृत है। अक्सर, यह वीएसडी सही पुच्छल के आगे बढ़ने के कारण महाधमनी अपर्याप्तता से जुड़ा होता है;
• शिरा पथ के क्षेत्र में दोष। उद्घाटन वेंट्रिकुलर-अलिंद वाल्व के लगाव के क्षेत्र के ठीक नीचे, सेप्टम के इनलेट भाग के क्षेत्र में स्थित है। सबसे अधिक बार, पैथोलॉजी डाउन सिंड्रोम के साथ होती है।

अक्सर, एकल दोष पाए जाते हैं, लेकिन सेप्टम में कई दोष भी होते हैं। वीएसडी संयुक्त हृदय दोषों में शामिल हो सकता है जैसे कि फैलोट के टेट्रालॉजी, संवहनी स्थानान्तरण, और अन्य।

आकार के अनुसार, निम्नलिखित दोष प्रतिष्ठित हैं:

• छोटा (लक्षण स्पष्ट नहीं हैं);
• माध्यम (क्लिनिक बच्चे के जन्म के बाद पहले महीनों में दिखाई देता है);
• बड़ा (ज्यादातर विघटित, ज्वलंत लक्षणों के साथ, गंभीर पाठ्यक्रम और जटिलताएं, जिससे मृत्यु हो सकती है)।

वीएसडी की जटिलताओं

एक छोटे से दोष के साथ, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ बिल्कुल भी नहीं हो सकती हैं, या छेद जन्म के तुरंत बाद स्वतः बंद हो सकते हैं।

बड़े दोषों के लिए, निम्नलिखित गंभीर जटिलताएँ हो सकती हैं:

• यह फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के परिणामस्वरूप फेफड़ों में अपरिवर्तनीय परिवर्तनों के विकास की विशेषता है। एक समान जटिलता छोटे और बड़े दोनों बच्चों में विकसित हो सकती है। इस स्थिति में, रक्त का एक हिस्सा सेप्टम में उद्घाटन के माध्यम से दाएं से बाएं वेंट्रिकल में चला जाता है, क्योंकि दाएं वेंट्रिकल के मायोकार्डियम की अतिवृद्धि के कारण, यह बाएं से "मजबूत" हो जाता है। इसलिए, ऑक्सीजन में समाप्त रक्त अंगों और ऊतकों को मिलता है, और, परिणामस्वरूप, क्रोनिक हाइपोक्सिया विकसित होता है, जो सामान्य रूप से नाखून के फालेंज, होंठ और त्वचा के नीले रंग के टिंट (सायनोसिस) द्वारा प्रकट होता है।
• दिल की धड़कन रुकना।
• अन्तर्हृद्शोथ।
• आघात। यह अशांत रक्त प्रवाह के कारण बड़े सेप्टल दोषों के साथ विकसित हो सकता है। रक्त के थक्के बन सकते हैं, जो बाद में मस्तिष्क के जहाजों को रोक सकते हैं।
• दिल की अन्य विकृति। अतालता और वाल्व विकृति संभव हैं।

भ्रूण में वीएसडी: क्या करें?

अक्सर, इस तरह के हृदय दोष दूसरे नियोजित अल्ट्रासाउंड स्कैन पर पाए जाते हैं। हालांकि, घबराएं नहीं।

• सामान्य जीवन जीना जरूरी है न कि घबराना।
• उपस्थित चिकित्सक को गर्भवती महिला की सावधानीपूर्वक निगरानी करनी चाहिए।
• यदि दूसरे अनुसूचित अल्ट्रासाउंड के दौरान दोष पाया जाता है, तो डॉक्टर तीसरी परीक्षा (30-34 सप्ताह में) की प्रतीक्षा करने की सलाह देंगे।
• यदि तीसरे अल्ट्रासाउंड पर दोष पाया जाता है, तो बच्चे के जन्म से पहले एक और परीक्षा निर्धारित की जाती है।
• छोटे (उदाहरण के लिए, भ्रूण में वीएसडी 1 मिमी) उद्घाटन जन्म से पहले या बाद में अनायास बंद हो सकते हैं।
• एक नियोनेटोलॉजिस्ट और भ्रूण ईसीएचओ के साथ परामर्श की आवश्यकता हो सकती है।

निदान

दिल के गुदाभ्रंश और बच्चे की जांच से दोष की उपस्थिति का संदेह किया जा सकता है। हालांकि, ज्यादातर मामलों में, माता-पिता को नियमित अल्ट्रासाउंड परीक्षाओं के दौरान, बच्चे के जन्म से पहले ही इस तरह के दोष की उपस्थिति के बारे में पता चल जाता है। पर्याप्त रूप से बड़े दोष (उदाहरण के लिए, भ्रूण में 4 मिमी वीएसडी) आमतौर पर दूसरे या तीसरे तिमाही में पाए जाते हैं। जन्म के बाद दुर्घटना से या जब नैदानिक ​​लक्षण दिखाई देते हैं तो छोटे बच्चों का पता लगाया जा सकता है।

एक नवजात या बड़े बच्चे, या वयस्क का निम्नलिखित के आधार पर VBD से निदान किया जा सकता है:

• रोगी की शिकायतें। यह विकृति सांस की तकलीफ, कमजोरी, दिल में दर्द, त्वचा का पीलापन के साथ है।
• रोग का इतिहास (पहले लक्षणों की शुरुआत का समय और तनाव के साथ उनका संबंध)।
• जीवन इतिहास (भारी आनुवंशिकता, गर्भावस्था के दौरान मां की बीमारी, और इसी तरह)।
• सामान्य परीक्षा (वजन, ऊंचाई, आयु-उपयुक्त विकास, त्वचा का रंग और अन्य)।
• ऑस्केल्टेशन (बड़बड़ाहट) और टक्कर (हृदय की सीमाओं का विस्तार)।
• रक्त और मूत्र की जांच।
• ईसीजी डेटा (वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी, चालन और ताल गड़बड़ी के संकेत)।
• एक्स-रे परीक्षा (दिल का आकार बदल गया)।
• वेट्रिकुलोग्राफी और एंजियोग्राफी।
• इकोकार्डियोग्राफी (यानी दिल का अल्ट्रासाउंड)। यह अध्ययन आपको दोष के स्थानीयकरण और आकार को निर्धारित करने की अनुमति देता है, और डॉपलर के साथ (जो प्रसवपूर्व अवधि में भी किया जा सकता है) - छेद के माध्यम से रक्त की मात्रा और दिशा (भले ही भ्रूण में सीएचडी - वीएसडी 2 है) मिमी व्यास)।
• कार्डियक कैथीटेराइजेशन। यही है, कैथेटर की शुरूआत और दिल के जहाजों और गुहाओं में दबाव की मदद से निर्धारण। आंकड़ों के अनुसार, रोगी प्रबंधन की आगे की रणनीति पर निर्णय लिया जाता है।
• एमआरआई। उन मामलों में असाइन करें जहां यह जानकारीपूर्ण नहीं है।

इलाज

यदि भ्रूण में एक वीएसडी पाया जाता है, तो वे अपेक्षित रणनीति का पालन करते हैं, क्योंकि दोष जन्म से पहले या प्रसव के तुरंत बाद स्वतः बंद हो सकता है। इसके बाद, निदान को बनाए रखते हुए, हृदय रोग विशेषज्ञ ऐसे रोगी के प्रबंधन में लगे रहते हैं।

यदि दोष रक्त परिसंचरण और रोगी की सामान्य स्थिति को परेशान नहीं करता है, तो यह बस देखा जाता है। जीवन की गुणवत्ता का उल्लंघन करने वाले बड़े छिद्रों के साथ, एक ऑपरेशन करने का निर्णय लिया जाता है।

वीएसडी के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप दो प्रकार के हो सकते हैं: उपशामक (संबंधित दोषों की उपस्थिति में फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह का प्रतिबंध) और कट्टरपंथी (उद्घाटन का पूर्ण बंद होना)।

संचालन के तरीके:

• खुले दिल पर (उदाहरण के लिए, फैलोट के टेट्राड के साथ)।
• दोष के नियंत्रित पैचिंग के साथ कार्डिएक कैथीटेराइजेशन।

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष की रोकथाम

भ्रूण में वीएसडी के लिए कोई विशिष्ट निवारक उपाय नहीं हैं, हालांकि, सीएचडी को रोकने के लिए, यह आवश्यक है:

पूर्वानुमान

भ्रूण (2 मिमी या उससे कम) में छोटे वीएसडी के साथ, रोग का निदान अनुकूल है, क्योंकि ऐसे छेद अक्सर अनायास बंद हो जाते हैं। बड़े दोषों की उपस्थिति में, रोग का निदान उनके स्थानीयकरण और अन्य दोषों के साथ संयोजन की उपस्थिति पर निर्भर करता है।

जन्मजात निलय सेप्टल दोष (वीएसडी) निलय के बीच पट के अधूरे गठन का परिणाम है। भ्रूण में, आईवीएस में झिल्लीदार और पेशीय भाग होते हैं। अधिकांश जन्म दोष "पेरीमेम्ब्रानस" होते हैं, अर्थात। वे झिल्लीदार और मांसपेशी भागों के जंक्शन पर स्थित हैं।

दिल के इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के दोष के कारण

वीएसडी सबसे आम सीएचडी है: 500 जीवित जन्मों में से 1। दोष अलग किया जा सकता है या एक जटिल सीएचडी का हिस्सा हो सकता है। एक्वायर्ड वीएसडी तब हो सकता है जब यह फट जाता है, तीव्र एमआई को जटिल बनाता है, या आघात में।

रोगी की जीवन प्रत्याशा हेमोडायनामिक्स की स्थिति से निर्धारित होती है, जो दोष के क्षेत्र और फुफ्फुसीय धमनियों की स्थिति पर निर्भर करती है। दोष के स्थानीयकरण का पूर्वानुमान पर कम प्रभाव पड़ता है। एक रोगी में जो वयस्कता तक जीवित रहा है और शल्य चिकित्सा उपचार नहीं किया है, प्रारंभिक दोष छोटा है। एक महत्वपूर्ण दोष के साथ एक असंचालित रोगी आमतौर पर बचपन में मर जाता है। आईवीएस अनायास बंद हो सकता है। सभी दोषों में से लगभग 50% छोटे होते हैं, और उनमें से तीन चौथाई अनायास बंद हो जाते हैं। उम्र के साथ बड़े दोष भी कम हो जाते हैं। एक नियम के रूप में, आईवीएस के ट्रैबिकुलर भाग में दोष अनायास बंद हो जाते हैं और बहुत कम ही झिल्लीदार भाग में। सभी मामलों में 90% मामलों में बच्चे के जीवन के पहले 5 वर्षों में दोषों का स्वतःस्फूर्त समापन होता है। साहित्य एक वयस्क में दोष के सहज बंद होने के अलग-अलग मामलों का वर्णन करता है। इस प्रकार, एक इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष वाले एक किशोर या वयस्क रोगी को देखने वाला एक चिकित्सक दोष के लगभग स्थिर क्षेत्र से निपट रहा है। दोष के क्षेत्र में महत्वपूर्ण परिवर्तनों की अनुपस्थिति में, रोग के निदान में निर्णायक भूमिका फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध की होती है, जिसकी डिग्री रक्त की मात्रा के अधिभार पर निर्भर करती है जो तब होती है जब रक्त से डंप किया जाता है बाएं से दाएं।

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के लक्षण और संकेत

सिस्टोल के दौरान कम दबाव के साथ उच्च दबाव एलवी से आरवी में रक्त प्रवाह एक पैनसिस्टोलिक बड़बड़ाहट पैदा करता है जो पूरे पूर्ववर्ती क्षेत्र में फैलता है। एक छोटा सा दोष अक्सर अन्य हेमोडायनामिक गड़बड़ी की अनुपस्थिति में एक तेज शोर (मैलाडी डी रोजर) पैदा करता है। इसके विपरीत, एक बड़ा दोष एक नरम बड़बड़ाहट पैदा कर सकता है, खासकर बढ़ते आरवी दबाव के साथ।

जन्मजात वीएसडी शैशवावस्था में एचएफ के रूप में या बड़े बच्चों और वयस्कों में न्यूनतम हेमोडायनामिक गड़बड़ी के साथ बड़बड़ाहट के रूप में प्रकट होता है, और शायद ही कभी ईसेनमेंजर सिंड्रोम के रूप में। कुछ बच्चों में, दोष के स्वतः बंद होने के बाद शोर शांत हो जाता है या गायब हो जाता है।

दिल की विफलता एक बड़े दोष को जटिल बनाती है, आमतौर पर जीवन के 4-6 सप्ताह में, लेकिन प्रारंभिक प्रसवोत्तर अवधि में अनुपस्थित होता है। शोर के अलावा, प्रेरणा के दौरान एक स्पष्ट पैरास्टर्नल स्पंदन, क्षिप्रहृदयता और निचली पसलियों का पीछे हटना होता है। छाती की एक्स-रे परीक्षा फुफ्फुसीय भीड़, ईसीजी - एलवी और आरवी अतिवृद्धि के सिंड्रोम को दर्शाती है।

आमतौर पर एएमआई के 24 घंटे (उच्चतम जोखिम) से 10 दिनों की अवधि में मनाया जाता है और 2-4% मामलों में होता है। चिकित्सकीय रूप से, रोगी की स्थिति में तेज गिरावट होती है, एक सकल पैनसिस्टोलिक बड़बड़ाहट की उपस्थिति (नीचे बाईं स्टर्नल सीमा में एक उपरिकेंद्र के साथ), बिगड़ा हुआ ऊतक छिड़काव और फुफ्फुसीय एडिमा। कम कार्डियक आउटपुट वाले रोगी में बड़बड़ाहट की अनुपस्थिति एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष को बाहर नहीं करती है।

नैदानिक ​​​​अभ्यास में, यह मूल्यांकन करने के लिए प्रथागत है:

• कुल रक्त प्रवाह में फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह का अनुपात;
• मतलब फुफ्फुसीय धमनी दबाव;
• कुल संवहनी प्रतिरोध के लिए फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध का अनुपात।

1994 में, नैदानिक ​​​​अध्ययन "जन्मजात हृदय दोषों का पहला प्राकृतिक इतिहास अध्ययन" के ढांचे के भीतर, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह और फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध के संबंधों की विशेषता वाले मूल्यों को ध्यान में रखते हुए, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का एक वर्गीकरण बनाया गया था। प्रणालीगत रक्त प्रवाह और प्रणालीगत संवहनी प्रतिरोध के साथ। वर्गीकरण फुफ्फुसीय धमनी में दबाव के स्तर को ध्यान में रखता है। वर्गीकरण के अनुसार, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के सभी दोषों को 4 समूहों में विभाजित किया गया है:

• समूह 1 - रक्त के मामूली निर्वहन के साथ इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का दोष; फुफ्फुसीय से प्रणालीगत रक्त प्रवाह का अनुपात< 1,5, а среднее давление в легочной артерии <20 мм рт.ст.;
• समूह 2 - रक्त के एक स्पष्ट निर्वहन के साथ इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का दोष; फुफ्फुसीय से प्रणालीगत रक्त प्रवाह का अनुपात> 1.2, फुफ्फुसीय धमनी में औसत दबाव बढ़ जाता है (> 20 मिमी एचजी); फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध में अभी तक उल्लेखनीय वृद्धि नहीं हुई है: प्रणालीगत के लिए फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध का अनुपात<0,2;
• समूह 3 - रक्त के एक बड़े निर्वहन के साथ इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का दोष; फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध में काफी वृद्धि होती है;
• समूह 4 - ईसेनमेंजर सिंड्रोम वाले रोगी; फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध प्रणालीगत के 65% तक पहुंचता है; फुफ्फुसीय धमनी में दबाव व्यावहारिक रूप से प्रणालीगत दबाव के बराबर होता है।

पहले समूह के मरीजों ने हृदय कक्षों में महत्वपूर्ण रूपात्मक परिवर्तन विकसित नहीं किए। रक्त के एक स्पष्ट या महत्वपूर्ण निर्वहन के साथ, हृदय कक्षों का रूपात्मक पुनर्गठन शुरू होता है और तेजी से आगे बढ़ता है।

• बाएं आलिंद और बाएं वेंट्रिकल का आकार सीधे बाएं से दाएं शंट की डिग्री और गंभीरता पर निर्भर करता है। दाएं वेंट्रिकल में रक्त की एक बड़ी मात्रा, दाएं आलिंद और बाएं वेंट्रिकल से दो खंडों के योग के परिणामस्वरूप, फुफ्फुसीय धमनी, फुफ्फुसीय वाहिकाओं और फुफ्फुसीय नसों में रक्त की मात्रा को अधिभारित करती है, और, परिणामस्वरूप, बाएं आलिंद . बाएं आलिंद में रक्त की मात्रा अधिक होने से इसमें दबाव और इसकी वृद्धि होती है। बाएं आलिंद से बाएं वेंट्रिकल में बहने वाले रक्त की अधिक मात्रा इसकी अतिवृद्धि और फैलाव की ओर ले जाती है। इसलिए, बाएं दिल की रीमॉडेलिंग बाएं से दाएं रीसेट के परिमाण का एक कार्य है। वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष वाले लगभग 5% रोगियों में, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष में महाधमनी वाल्व लीफलेट का आगे बढ़ना होता है, जो नैदानिक ​​​​रूप से महाधमनी अपर्याप्तता से प्रकट होता है। रोग का यह कोर्स रोग के पूर्वानुमान को तेजी से खराब करता है।
• हृदय का दाहिना निलय रक्त की मात्रा से अतिभारित होता है, जो फुफ्फुसीय धमनी और फुफ्फुसीय वाहिकाओं में स्थानांतरित हो जाता है और फुफ्फुसीय धमनी के रुकावट और विस्मरण की ओर जाता है। फुफ्फुसीय धमनियों के रूपात्मक पुनर्गठन के अलावा, उनमें एक स्पष्ट ऐंठन होती है। फुफ्फुसीय धमनियों और उनकी ऐंठन के रूपात्मक पुनर्व्यवस्था का योग फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध और फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में तेज वृद्धि की ओर जाता है। इस प्रकार, सिस्टोल के दौरान, दायां वेंट्रिकल बढ़े हुए आफ्टरलोड पर काबू पाता है, जिससे इसकी तीव्र अतिवृद्धि, फैलाव और एंड-डायस्टोलिक और एंड-सिस्टोलिक दबाव दोनों में स्पष्ट वृद्धि होती है। वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष वाले लगभग 5% रोगियों में दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में रुकावट होती है।

दाएं वेंट्रिकुलर फ़ंक्शन के विघटन के साथ, ट्राइकसपिड वाल्व और दायां एट्रियम प्रक्रिया में शामिल होते हैं। दाहिना आलिंद तेजी से बढ़ता है, प्रणालीगत परिसंचरण में ठहराव शुरू होता है। रोग के पहले दशक के दौरान, प्रत्येक दसवें रोगी को ईसेनमेंजर सिंड्रोम विकसित होता है - फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध में तेजी से प्रगतिशील वृद्धि। इसके परिणाम में, दाएं से बाएं ओर एक रक्त स्राव शुरू होता है, जो स्पष्ट सायनोसिस, अंग हाइपोक्सिया की ओर जाता है और वास्तव में, एक आसन्न मृत्यु का अग्रदूत है।

बड़े दोषों के साथ, महाधमनी के व्यास के बराबर, हृदय और फुफ्फुसीय वाहिकाओं के कक्षों के पुनर्गठन का उपरोक्त वर्णित चक्र कई वर्षों में होता है। अपर्याप्त रक्त परिसंचरण मृत्यु का कारण है। छोटे दोष उन किशोरों और वयस्क रोगियों के लिए विशिष्ट हैं जो डॉक्टर की देखरेख में आते हैं। वर्णित सभी प्रक्रियाएं, हृदय और फुफ्फुसीय वाहिकाओं के कक्षों के पुनर्गठन के लिए अग्रणी होती हैं और, हालांकि, उनकी गति कम महत्वपूर्ण होती है।

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष वाले 1280 रोगियों के 25-वर्ष के अनुवर्ती डेटा के आधार पर एक अध्ययन के परिणामों के अनुसार, यह पाया गया कि इलाज किए गए रोगियों के समूह (शल्य चिकित्सा और चिकित्सकीय) में, जीवित रहने की दर 87% थी। एक डॉक्टर को देखने आए वयस्क रोगियों की नैदानिक ​​स्थिति के विश्लेषण से पता चला कि उनमें से 3 ने हृदय और फुफ्फुसीय धमनियों के कक्षों में स्पष्ट और मध्यम रूप से व्यक्त रूपात्मक परिवर्तन किए हैं। 10% रोगियों में ईसेनमेंजर सिंड्रोम का निदान किया गया था।

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के दोष का निदान

रोगी की शिकायतें रोग के चरण पर निर्भर करती हैं, और मुख्य रूप से फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की डिग्री से निर्धारित होती हैं। रोग के 3-4 वें दशक में, गैर-संचालित रोगियों में फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप स्पष्ट है और मध्यम शारीरिक गतिविधि या आराम, थकान के साथ सांस की तकलीफ की ओर जाता है। इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के दोष के लिए विशिष्ट शिकायतें अनुपस्थित हैं, वे CHF वाले रोगियों की शिकायतों के समान हैं।

प्रारंभिक चरणों में, ईसेनमेंजर सिंड्रोम के विकास से पहले, रोगी की परीक्षा के परिणाम बहुत जानकारीपूर्ण नहीं होते हैं। दाएं वेंट्रिकल की सिस्टोलिक सूजन देखी जा सकती है, जो रक्त की मात्रा और दबाव के अधिक होने का संकेत देती है। रोग का अंतिम चरण गर्दन के जहाजों की सूजन और फैलाना सायनोसिस की विशेषता है। यदि रोग का अंतिम चरण किशोरावस्था में होता है, तो "ड्रमस्टिक्स" का सिंड्रोम पाया जाता है।

पैल्पेशन पर, एक उभड़ा हुआ और फैलाना एपिकल आवेग निर्धारित करना संभव है, जो एक हृदय आवेग के साथ संयुक्त, बाईं और नीचे की ओर विस्थापित होता है।

रोग का सबसे पहला नैदानिक ​​संकेत एक रोग संबंधी बड़बड़ाहट है जो तब प्रकट होता है जब रक्त को बाएं से दाएं फेंक दिया जाता है। इसकी तीव्रता रोग की अवधि के साथ बदलती है और हृदय और फुफ्फुसीय धमनी के निलय के रूपात्मक पुनर्व्यवस्था को दर्शाती है। रोग की शुरुआत में, सिस्टोलिक बड़बड़ाहट खुरदरी होती है, पूरे सिस्टोल पर कब्जा कर लेती है, अधिकतम बड़बड़ाहट उरोस्थि के केंद्र में होती है, और एक्सिलरी क्षेत्र में नहीं की जाती है। जैसे-जैसे फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप बढ़ता है, शोर कम होता जाता है। शोर की गतिशीलता का विश्लेषण डॉक्टर की पूर्ण क्षमता है। रोग के इतिहास में गुदा चित्र का पूर्ण और वस्तुनिष्ठ प्रतिबिंब, शोर की तीव्रता की निगरानी रोग के शल्य चिकित्सा उपचार की अवधि के चुनाव के लिए महत्वपूर्ण हो जाती है।

आई टोन की गतिशीलता बाएं वेंट्रिकल के रीमॉडेलिंग को दर्शाती है। आई टोन के क्षीणन की डिग्री इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के दोष के कारण सिस्टोलिक बड़बड़ाहट के क्षीणन की डिग्री के समानुपाती होती है। रोग के बाद के चरणों में, ट्राइकसपिड अपर्याप्तता और फुफ्फुसीय धमनी के सापेक्ष स्टेनोसिस की एक तस्वीर ठेठ गुदाभ्रंश तस्वीर में शामिल हो जाएगी। महाधमनी वाल्व पत्रक के आगे बढ़ने के कारण, हृदय के गुदाभ्रंश के दूसरे और पांचवें बिंदु पर 5% रोगियों में डायस्टोलिक बड़बड़ाहट दिखाई देती है। रोग के एक विशिष्ट पाठ्यक्रम में, रोग का गुदा निदान मुश्किल नहीं है।

कोई इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक संकेत नहीं हैं जो केवल एक इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष की विशेषता है: एलवी और आरवी हाइपरट्रॉफी की विशेषता में परिवर्तन दर्ज किए जाते हैं। ग्रेड I एवी ब्लॉक अक्सर दर्ज किया जाता है।

निदान का आधार इकोकार्डियोग्राफी है। पारंपरिक पहुंच दोष, उसके क्षेत्र, स्थानीयकरण और रक्त निर्वहन की मात्रा का आकलन करने की अनुमति देती है। रोग का निदान और चिकित्सीय रणनीति का आकलन करने के लिए, सही वेंट्रिकल के आकार का आकलन करना महत्वपूर्ण है, जो अप्रत्यक्ष रूप से फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप को इंगित करता है।

रोगी के शल्य चिकित्सा उपचार की उपयुक्तता पर अंतिम निर्णय लेने के लिए हृदय गुहाओं का कैथीटेराइजेशन किया जाता है।

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष वाले रोगी का उपचार

छोटे वीएसडी को किसी भी उपचार की आवश्यकता नहीं होती है - संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ की रोकथाम पर्याप्त है। शैशवावस्था में वीएसडी के कारण एचएफ का इलाज पहले डिगॉक्सिन और मूत्रवर्धक के साथ रूढ़िवादी तरीके से किया जाता है। लगातार दिल की विफलता दोष के शल्य चिकित्सा उपचार के लिए एक संकेत है। पर्क्यूटेनियस डिफेक्ट क्लोजर डिवाइस पहले ही विकसित किए जा चुके हैं।

डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी आपको उन सभी छोटे दोषों की पहचान करने की अनुमति देती है जो सहज बंद होने की संभावना है। बढ़े हुए फुफ्फुसीय प्रतिरोध (ईसीजी और इकोसीजी श्रृंखला) के संकेतों का पता लगाने और समय पर शल्य चिकित्सा उपचार निर्धारित करके ईसेनमेंजर सिंड्रोम को रोका जाता है। दोष का सर्जिकल बंद पूरी तरह से विकसित ईसेनमेंजर सिंड्रोम में contraindicated है।

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का एक महत्वपूर्ण दोष और फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध में परिणामी वृद्धि के लिए जितनी जल्दी हो सके (बचपन में) शल्य चिकित्सा उपचार की आवश्यकता होती है। असंचालित बच्चे किशोरावस्था से पहले मर जाते हैं।

इसके आधार पर, डॉक्टर का सामना करना पड़ता है:

• गंभीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और ईसेनमेंजर सिंड्रोम वाले किशोर के साथ, जिसके परिणामस्वरूप उनका पहले ऑपरेशन नहीं किया गया था;
• एक वयस्क रोगी के साथ जिसका दोष क्षेत्र शुरू में छोटा है, जिसने उसे सर्जरी के बिना मध्यम आयु तक जीने की अनुमति दी;
• ऑपरेशन वाले मरीज के साथ।

रोगियों के प्रबंधन के सामान्य सिद्धांतइंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का दोष।

• फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध का स्तर मुख्य संकेतक है जो रोग के पूर्वानुमान और ऑपरेशन के परिणाम को निर्धारित करता है। यदि फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध कुल संवहनी प्रतिरोध की गांठों से अधिक नहीं है, तो ऑपरेशन फुफ्फुसीय वाहिकाओं के आगे गैर-कार्यात्मक पुनर्गठन को रोकता है।
• एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का सर्जिकल सुधार, फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध के साथ किया जाता है> कुल संवहनी प्रतिरोध का 1/3, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की प्रगति को रोकता नहीं है।
• आईवीएस दोष में रक्त की अशांत गति आईई की घटना में योगदान करती है। ऐसे में वीएसडी वाले मरीजों के लिए इसकी रोकथाम अनिवार्य है।
• वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष वाले सभी रोगियों में अचानक मृत्यु का उच्च जोखिम होता है। पश्चात की अवधि में, यह 2% तक पहुंच जाता है। इस संबंध में, पूर्व और पश्चात की अवधि में होल्टर निगरानी अनिवार्य है। वीएसडी वाले रोगियों में एंटीरैडमिक दवाओं की पसंद और प्रभावशीलता का सवाल अनसुलझा रहता है।
• सर्जरी से पहले वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष वाले रोगियों के दवा उपचार की प्रभावशीलता का मूल्यांकन करने के लिए एक अध्ययन की कमी के कारण, इस रणनीति को सर्जन के साथ मिलकर विकसित किया जाना चाहिए। यह माना जा सकता है कि CHF के उपचार के लिए पारंपरिक दवाएं VSD के रोगियों के उपचार के लिए भी प्रभावी हैं।
• वीएसडी वाले रोगियों में, लक्ष्य रक्तचाप को प्राप्त करना आवश्यक है। उच्च रक्तचाप से बाएं से दाएं स्राव में वृद्धि होती है।
• यदि वीएसडी वाला रोगी अलिंद फिब्रिलेशन विकसित करता है, तो उपचार की रणनीति का उद्देश्य आवृत्ति को नियंत्रित करना होना चाहिए, न कि लय पर। वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष और आलिंद फिब्रिलेशन वाले रोगियों में रक्त जमावट प्रणाली की स्थिति की निगरानी उपचार का एक महत्वपूर्ण घटक है। एमएचओ को 2-2.5 के स्तर पर बनाए रखा जाना चाहिए।
• कोरोनरी धमनी रोग संलग्न करते समय, कोरोनरी धमनी पर एक साथ हस्तक्षेप और आईवीएस दोष के सुधार के मुद्दे पर चर्चा करनी चाहिए।
• पश्चात की अवधि में, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में वृद्धि की अनुपस्थिति में, रोगी प्रबंधन की रणनीति का उद्देश्य हृदय कक्षों के रीमॉडेलिंग को रोकना है, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में वृद्धि के साथ - इसके सुधार पर।

रोगी की स्थिति को स्थिर करने के उपायों का उद्देश्य मायोकार्डियल दीवार की अखंडता की अंतिम बहाली के लिए समय निकालना है। हाइपोटेंशन और फुफ्फुसीय एडिमा का उपचार हर जगह वर्णित सिद्धांतों के अनुसार किया जाता है। सबसे महत्वपूर्ण बिंदु नीचे प्रस्तुत किए गए हैं:

• पर्याप्त हेमोडायनामिक सहायता प्रदान करने के लिए, आक्रामक निगरानी (धमनी और फुफ्फुसीय धमनी का कैथीटेराइजेशन) आवश्यक है। द्रव चिकित्सा या मूत्रवर्धक की आवश्यकता अग्न्याशय की स्थिति और फुफ्फुसीय केशिका कील दबाव (पीएलसीपी) को निर्धारित करती है। कार्डिएक आउटपुट, माध्य रक्तचाप और संवहनी प्रतिरोध वैसोडिलेटर्स की आवश्यकता को निर्धारित करते हैं।
• यदि सिस्टोलिक रक्तचाप> 110 है, तो संवहनी प्रतिरोध और शंटिंग की गंभीरता को कम करने के लिए, वैसोडिलेटर्स निर्धारित किए जाते हैं, आमतौर पर सोडियम नाइट्रोप्रासाइड से शुरू होते हैं। नाइट्रेट्स नसों को फैलाते हैं, जिससे शंटिंग में वृद्धि होती है, और इसलिए इससे बचा जाना चाहिए। गुर्दे की हानि के लिए वासोडिलेटर्स निर्धारित नहीं हैं।
• गंभीर हाइपोटेंशन वाले रोगियों में, इनोट्रोपिक गुणों वाली दवाओं के प्रशासन का संकेत दिया जाता है (सबसे पहले, डोबुटामाइन, लेकिन हेमोडायनामिक प्रभाव के आधार पर, एपिनेफ्रीन के प्रशासन की आवश्यकता हो सकती है)। रक्तचाप में वृद्धि से शंटिंग की गंभीरता कम हो जाती है।
• ज्यादातर मामलों में, बैलून काउंटरपल्सेशन के लिए इंट्रा-एओर्टिक बैलून की त्वरित स्थापना का संकेत दिया जाता है।
• शल्य चिकित्सा उपचार के मुद्दे को हल करने के लिए जितनी जल्दी हो सके, आपको सर्जन से संपर्क करना चाहिए। ऑपरेशनल मृत्यु दर उच्च (20-70%) बनी हुई है, विशेष रूप से इंट्राऑपरेटिव शॉक, पोस्टीरियर अवर एएमआई और राइट वेंट्रिकुलर इंफार्क्शन की पृष्ठभूमि के खिलाफ। उच्च जोखिम वाली कोरोनरी धमनी बाईपास ग्राफ्टिंग और माइट्रल वाल्व की मरम्मत या मरम्मत की सिफारिशों का अब पालन किया जा रहा है।
• रोधगलन क्षेत्र में कुछ उपचार प्राप्त करने के लिए ड्रग थेरेपी और उपचार के यांत्रिक तरीकों की क्रमिक वापसी के साथ, सर्जिकल हस्तक्षेप में 2-4 सप्ताह की देरी हो सकती है।
• प्रीऑपरेटिव कैथीटेराइजेशन उस पोत की पहचान करने के लिए आदर्श है जिसे बाईपास किया जाएगा।
• कैथेटर या जांच जैसे उपकरण के साथ सेप्टल दोष को बंद करना रोगी की स्थिति को तब तक स्थिर करता है जब तक कि निश्चित उपचार संभव न हो।

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के लिए पूर्वानुमान

ईसेनमेंजर सिंड्रोम के अपवाद के साथ, जन्मजात वीएसडी के साथ दीर्घकालिक पूर्वानुमान बहुत अनुकूल है। ईसेनमेंजर सिंड्रोम वाले कई मरीज़ जीवन के दूसरे या तीसरे दशक में मर जाते हैं, रोगियों का एक छोटा अनुपात प्रत्यारोपण के बिना पांचवें दशक तक जीवित रहता है।

सभी जन्मजात हृदय रोगों में, यह विकृति सबसे आम है। वीएसडी हृदय के बाएं और दाएं निलय के बीच एक रोग संबंधी उद्घाटन है, जो रक्त के एक अतिरिक्त हिस्से के गठन को उत्तेजित करता है, हृदय की संरचनाओं पर भार बढ़ाता है, और फेफड़ों के कामकाज को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है।

भविष्य में, पर्याप्त उपचार के बिना, ऐसी स्थिति कई गंभीर जटिलताओं को भड़का सकती है।

नवजात, बड़े बच्चों और वयस्कों में वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के कारण

कई कारक प्रश्न में बीमारी की उपस्थिति को भड़का सकते हैं:

• गर्भावस्था के दौरान एंटीपीलेप्टिक दवाओं, हार्मोन के साथ उपचार।
• बच्चे को जन्म देने की अवधि के दौरान एक महिला के शरीर का संक्रमण। अक्सर, इस हृदय रोग का निदान नवजात शिशुओं में किया जाता है जिनकी माताओं को प्रारंभिक गर्भावस्था में फ्लू, खसरा, रूबेला या दाद हुआ है।
• आनुवंशिक प्रवृतियां। माता-पिता में इस रोग की उपस्थिति से अस्वस्थ बच्चा होने का खतरा बढ़ जाता है।
• गर्भावस्था के पहले त्रैमासिक में उच्चारण विषाक्तता, गर्भपात का खतरा।
• गर्भवती महिला का अनुचित पोषण, जिससे विटामिन और खनिजों की कमी हो जाती है, गंभीर वजन कम हो जाता है।
• खराब पारिस्थितिकी वाले क्षेत्रों में रहना।
• शराबबंदी, मादक पदार्थों की लत।
• रसायनों के साथ जहर।
• रेडियोधर्मी विकिरण के संपर्क में।
• देर से गर्भावस्था (40 वर्ष की आयु के बाद)।
• लगातार तनावपूर्ण स्थिति में रहना।

वीएसडी के प्रकार - विभिन्न प्रकार के दोषों के लिए हेमोडायनामिक विशेषताएं

इसकी प्रकृति से, विचाराधीन विसंगति का प्रतिनिधित्व निम्न द्वारा किया जा सकता है:

1. एक स्वतंत्र (जन्मजात) रोग।
2. संयुक्त की एक घटक इकाई
3. मायोकार्डियल रोधगलन के परिणामस्वरूप तीव्रता।

पैथोलॉजिकल उद्घाटन के मापदंडों के आधार पर, निम्न हैं:

• छोटा दोष।यह तब होता है जब विसंगति का आकार महाधमनी के व्यास के 2/3 से अधिक नहीं होता है।
• औसत वीएसडी।ऐसे मामलों में दोष के पैरामीटर महाधमनी के लुमेन के लगभग आधे के बराबर होते हैं।
• बड़ी विसंगति।इसका निदान तब किया जाता है जब दोष का आकार महाधमनी के व्यास से अधिक हो जाता है।

विसंगति के स्थान के आधार पर दोष तीन प्रकार के होते हैं:

1. पेरिमेम्ब्रानस पैथोलॉजी... यह दोष इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के ऊपरी क्षेत्र में, महाधमनी वाल्व के नीचे स्थित है। अक्सर यह छोटा होता है, और जैसे-जैसे बच्चा बढ़ता है, यह अपने आप बंद हो जाता है।
2. स्नायु दोष... यह वाल्वों से काफी दूरी पर सेप्टम के पेशीय क्षेत्र में स्थानीयकृत होता है। यदि ऐसी विसंगति के पैरामीटर कम हैं, तो यह समय के साथ गायब हो सकता है।
3. माता-पिता (सुप्रा-क्रेस्टल) विसंगति... सुप्रावेंट्रिकुलर शिखा से थोड़ा ऊपर स्थित है। ऐसा दोष अपने आप बंद नहीं होता है और 5% मामलों में इसका निदान किया जाता है।

हृदय के कार्य से संबंधित कोई विकार न होने पर रक्त छोटे और बड़े वृत्तों में परिचालित होता है। इसी तरह की घटना के साथ, रक्त को बाएं वेंट्रिकल से केवल महाधमनी में पंप किया जाता है।

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष उत्तेजित करता है दाएं वेंट्रिकल में रक्त की पैथोलॉजिकल रिलीजजिससे उस पर भार बढ़ जाता है।

इस विकृति के कारण, दायां वेंट्रिकल अनावश्यक रूप से रक्त के एक अतिरिक्त हिस्से को हृदय और फेफड़ों में पंप कर रहा है, जो दोनों निलय को अधिभारित करता है।

विचाराधीन पैथोलॉजिकल रिलीज की मात्रा निर्धारित की जाएगी दोष का आकार, साथ ही उसका स्थानीयकरण.

छोटे व्यास की विसंगतियों के लिए दिल के काम में गंभीर विफलताएं नहीं देखी जाती हैं। रक्त के एक अतिरिक्त हिस्से की उपस्थिति फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप को भड़काती है।

समय के साथ, शरीर की अनुकंपा प्रतिक्रियाओं को शामिल करने से, दबाव बराबर हो जाता है: रक्त वाहिकाओं की दीवारें मोटी होने के बाद कम लोचदार हो जाती हैं। इसके अलावा, हृदय की मांसपेशियों में वृद्धि होती है, जो रोग प्रक्रिया को समाप्त करने में भी मदद करती है।

वीएसडी के बड़े आकार के लिए नैदानिक ​​​​उपायों की मदद से, हृदय के बाएं और / या दाएं निलय की दीवारों के शोष की पुष्टि की जाती है। यदि रक्त की पैथोलॉजिकल रिलीज मात्रा में महत्वपूर्ण है, तो रिवर्स शंटिंग विकसित होती है: दायां वेंट्रिकल रक्त के एक निश्चित हिस्से को बाएं वेंट्रिकल में वापस कर देता है।

भविष्य में, यह धमनी हाइपोक्सिमिया को भड़का सकता है।

इस स्थिति का सर्जिकल उपचार शायद ही कभी फायदेमंद होता है।

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के लक्षण और वीएसडी के लिए मुख्य नैदानिक ​​​​तरीके

विचाराधीन विकृति स्वयं प्रकट होती है, जो विसंगति के मापदंडों पर निर्भर करती है, रक्त की पैथोलॉजिकल रिलीज की मात्रा और दिशा:

• इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के निचले हिस्से में स्थानीयकृत छोटे दोष अक्सर बच्चे की सामान्य स्थिति को प्रभावित नहीं करते हैं।

सिस्टोल के दौरान चौथी और पांचवीं पसलियों के बीच विशेषता बड़बड़ाहट से उन्हें पहचाना जा सकता है। दुर्लभ मामलों में, डॉक्टर उरोस्थि के बाईं ओर तथाकथित सुन सकते हैं। "बिल्ली की गड़गड़ाहट"।

अधिक उम्र में, इस तरह के दोष किसी भी शारीरिक जोड़तोड़ करते समय सांस की थोड़ी तकलीफ से प्रकट होते हैं। शारीरिक विकास में कोई विचलन नहीं है।

• दोष, जिसका आकार ½ महाधमनी के व्यास और ऊपर से शुरू होता है, हर चौथे मामले में गंभीर परिस्थितियों को भड़काता है

3 साल तक की उम्र में, युवा रोगियों को निम्नलिखित शिकायतें होती हैं:

1. तेज थकान।बच्चे ज्यादातर समय सोते हैं।
2. वजन घटना।यह चूसते समय सांस की गंभीर कमी के कारण होता है: बच्चा अक्सर स्तन से अलग हो जाता है, गहरी सांस लेता है। यह कुपोषण, चिंता की ओर जाता है।
3. पीली त्वचा, पसीना।
4. ऊपरी और निचले छोरों का नीला रंग।इसी तरह की घटना रक्त परिसंचरण में गड़बड़ी का परिणाम है।
5. पुरानी खांसी, जो शरीर की स्थिति बदलते समय प्रकट होता है।
6. इतिहास में बार-बार एआरवीआई, निमोनिया,जिसके लिए लंबे समय तक इलाज की जरूरत होती है।
7. हृदय कूबड़ का निर्माण।
8. जिगर के मापदंडों में वृद्धि।
9. अंगों की सूजन।

इस रोगविज्ञान को उपचार की आवश्यकता है। ड्रग थेरेपी के प्रभाव के अभाव में, वे सर्जिकल हस्तक्षेप का सहारा लेते हैं।

उपचार की कमी से कई गंभीर जटिलताएं हो सकती हैं जो घातक हो सकती हैं।

शिशुओं में इस दोष के लिए धन्यवाद, वे अक्सर अधिक जानते हैं उनके जन्म से पहले.

छाती का फड़कना नवजात, एक विशेष चिकित्सा उपकरण की मदद से इसे सुनना आगे के वाद्य अनुसंधान का कारण बन सकता है:

बच्चों और वयस्कों में वीएसडी खतरनाक क्यों हैं - बच्चों और वयस्कों में वीएसडी दोषों के लिए रोग का निदान

जिन महिलाओं का गर्भावस्था की योजना बनाने से पहले बीमारी का इतिहास है, उन्हें जरूरी है कि एक आनुवंशिकीविद्, हृदय रोग विशेषज्ञ, स्त्री रोग विशेषज्ञ से परामर्श लें।

ऐसे मामलों में जहां वीएसडी संयुक्त है ईसेनमेंजर रोग के साथ, गर्भावस्था की कृत्रिम समाप्ति की सिफारिश की जाती है।

इसके अलावा, गर्भवती माताओं को वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का निदान किया जाता है, एक समान विकृति वाले बच्चे को जन्म देने का महत्वपूर्ण जोखिम होता है।

किसी दिए गए हृदय दोष के लिए रोग का निदान दोष के आकार, समयबद्धता और उपचार उपायों की पर्याप्तता पर निर्भर करेगा:

• बड़े वीएसडी अगर अनुपचारित हैं 55-80% मामलों में 6-12 महीने से कम उम्र के बच्चों की मृत्यु हो जाती है। एक समान घटना गंभीर जटिलताओं (दिल की विफलता, बैक्टीरियल एंडोकार्टिटिस, आदि) के विकास का परिणाम है। अन्य मामलों में, औसत जीवन प्रत्याशा 20-25 वर्ष के बीच भिन्न होती है।
• मध्यम दोषचिकित्सा के बिना, वे 10% मामलों में अपने आप बंद हो जाते हैं। बाकी रोगियों में बचपन में ही दिल की विफलता विकसित हो जाती है।
• मामूली दोष 20-40% मामलों में, वे बिना किसी उपचार के अनायास बंद हो सकते हैं। हालांकि, ऐसे रोगियों को भविष्य में संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ की उपस्थिति को रोकने के लिए हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा नियमित निगरानी की आवश्यकता होती है।

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (वीएसडी) सबसे आम जन्मजात हृदय दोष हैं, जो सभी जन्मजात हृदय दोषों के 30 से 60% के लिए जिम्मेदार हैं; प्रसार प्रति 1,000 नवजात शिशुओं में 3-6 है। यह इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के छोटे मांसपेशी दोष वाले 3-5% नवजात शिशुओं की गिनती नहीं कर रहा है, जो आमतौर पर पहले वर्ष के भीतर अपने आप बंद हो जाते हैं।

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष आमतौर पर पृथक होते हैं, लेकिन अन्य हृदय दोषों के साथ जोड़ा जा सकता है। चूंकि वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष महाधमनी इस्थमस के माध्यम से रक्त के प्रवाह को कम करते हैं, इसलिए इस दोष वाले शिशुओं में गंभीर हृदय विफलता में महाधमनी के समन्वय को हमेशा बाहर रखा जाना चाहिए। वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष अक्सर अन्य हृदय दोषों में पाए जाते हैं। तो, वे मुख्य धमनियों के सही स्थानान्तरण के साथ होते हैं, और अक्सर अन्य विकारों के साथ होते हैं (नीचे देखें)।

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के दोष हमेशा एक सामान्य धमनी ट्रंक के साथ मौजूद होते हैं और दाएं वेंट्रिकल से मुख्य धमनियों की दोहरी शाखाएं होती हैं; बाद के मामले में (यदि फुफ्फुसीय धमनी वाल्व का कोई स्टेनोसिस नहीं है), नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के एक पृथक दोष के समान होंगी।

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के दोष इसके किसी भी हिस्से में हो सकते हैं। जन्म के समय, लगभग 90% दोष सेप्टम के पेशीय भाग में स्थानीयकृत होते हैं, लेकिन चूंकि उनमें से अधिकांश 6-12 महीनों के भीतर अपने आप बंद हो जाते हैं, तो पेरिमेम्ब्रानस दोष प्रबल हो जाते हैं। वीएसडी का आकार बहुत भिन्न हो सकता है: छोटे छिद्रों से लेकर पूरे इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम (एकल वेंट्रिकल) की पूर्ण अनुपस्थिति तक। अधिकांश ट्रैब्युलर ("स्विस पनीर" जैसे कई दोषों के अपवाद के साथ) और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के पेरिमेम्ब्रेनस दोष अपने आप बंद हो जाते हैं, जो इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम और इन्फंडिबुलर दोष (सबॉर्टिक) के असर वाले हिस्से के बड़े दोषों के बारे में नहीं कहा जा सकता है। , जैसा कि फैलोट के टेट्रालॉजी में, सबपल्मोनरी या दोनों सेमिलुनर वाल्व के नीचे स्थित है) ... इन्फंडिबुलर दोष, विशेष रूप से सबपल्मोनरी और दोनों सेमिलुनर वाल्व के नीचे स्थित, अक्सर उनमें महाधमनी वाल्व के सेप्टल पत्ती के आगे को बढ़ाव द्वारा कवर किया जाता है, जो महाधमनी अपर्याप्तता की ओर जाता है; उत्तरार्द्ध केवल 5% गोरों में विकसित होता है, लेकिन इस दोष के साथ 35% जापानी और चीनी। पेरिमेम्ब्रानस इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल दोषों के सहज बंद होने के साथ, अक्सर इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का एक स्यूडोएन्यूरिज्म बनता है; इसकी पहचान दोष के सहज बंद होने की उच्च संभावना को इंगित करती है।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

जब रक्त को इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के माध्यम से बाएं से दाएं फेंका जाता है, तो दोनों वेंट्रिकल मात्रा के साथ अतिभारित होते हैं, क्योंकि अतिरिक्त रक्त की मात्रा बाएं वेंट्रिकल द्वारा पंप की जाती है और फुफ्फुसीय वाहिकाओं में छोड़ी जाती है जो दाएं वेंट्रिकल के माध्यम से प्रवेश करती है।

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का सिस्टोलिक बड़बड़ाहट आमतौर पर खुरदरा और रिबन जैसा होता है। एक छोटे से डिस्चार्ज के साथ, बड़बड़ाहट को केवल सिस्टोल की शुरुआत में सुना जा सकता है, हालांकि, जैसे-जैसे डिस्चार्ज बढ़ता है, यह पूरे सिस्टोल पर कब्जा करना शुरू कर देता है और II टोन के महाधमनी घटक के साथ एक साथ समाप्त होता है। शोर की मात्रा निर्वहन की मात्रा के अनुपात से अधिक हो सकती है, कभी-कभी हेमोडायनामिक रूप से महत्वहीन निर्वहन (रोजर रोग) के दौरान जोर से शोर सुना जा सकता है। जोर से शोर अक्सर सिस्टोलिक कंपकंपी के साथ होता है। बड़बड़ाहट आमतौर पर उरोस्थि के बाएं किनारे पर नीचे से सबसे अच्छी तरह से सुनी जाती है, सभी दिशाओं में की जाती है, लेकिन xiphoid प्रक्रिया की दिशा में सबसे अधिक दृढ़ता से। हालांकि, एक उच्च सबपल्मोनरी वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के साथ, बड़बड़ाहट को मध्य में या बाईं स्टर्नल सीमा के ऊपर सबसे अच्छा सुना जा सकता है और उरोस्थि के दाईं ओर निर्देशित किया जा सकता है। दुर्लभ मामलों में, बहुत छोटे दोषों के साथ, बड़बड़ाहट एक कार्यात्मक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट के समान, धुरी के आकार और उच्च-आवृत्ति हो सकती है। बाएं से दाएं रक्त के एक बड़े निर्वहन के साथ, जब फुफ्फुसीय से प्रणालीगत रक्त प्रवाह का अनुपात 2: 1 से अधिक हो जाता है, एक गड़गड़ाहट मेसोडायस्टोलिक बड़बड़ाहट, साथ ही एक III स्वर, इसके शीर्ष या औसत दर्जे पर दिखाई दे सकता है। डिस्चार्ज के परिमाण के अनुपात में, हृदय के क्षेत्र में धड़कन बढ़ जाती है।

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के छोटे दोषों के साथ, कोई स्पष्ट फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप नहीं होता है और द्वितीय स्वर का फुफ्फुसीय घटक सामान्य रहता है या केवल थोड़ा बढ़ जाता है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के साथ, फुफ्फुसीय ट्रंक पर द्वितीय स्वर का एक उच्चारण दिखाई देता है। छाती के एक्स-रे पर, बाएं वेंट्रिकल और बाएं आलिंद का आकार बढ़ जाता है, और फुफ्फुसीय पैटर्न भी बढ़ जाता है, हालांकि, एक छोटे से निर्वहन के साथ, ये परिवर्तन बहुत ही नगण्य या पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकते हैं; बड़ी मात्रा में निर्वहन के साथ, छोटे सर्कल के जहाजों में शिरापरक ठहराव के लक्षण दिखाई देते हैं। चूंकि निलय के स्तर पर रक्त का निर्वहन होता है, इसलिए आरोही महाधमनी का विस्तार नहीं होता है। छोटे दोषों के साथ ईसीजी सामान्य रहता है, हालांकि, एक बड़े निर्वहन के साथ, बाएं निलय अतिवृद्धि के लक्षण दिखाई देते हैं, और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के साथ, दायां। वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का आकार और स्थान इकोकार्डियोग्राफी का उपयोग करके निर्धारित किया जाता है।

चित्रा: शिखर दृष्टिकोण से चार कक्ष की स्थिति में इकोकार्डियोग्राफी के साथ इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के पीछे के हिस्से का मांसपेशी दोष। दोष का व्यास लगभग 1 सेमी है। एलए - बाएं आलिंद; एलवी - बाएं वेंट्रिकल; आरए - दायां आलिंद; आरवी - दायां वेंट्रिकल।

डॉपलर परीक्षा दाएं वेंट्रिकल में खराब रक्त प्रवाह द्वारा स्थानीयकरण की अनुमति देती है, और रंग डॉपलर परीक्षा के साथ, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के कई दोष भी देखे जा सकते हैं। वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के सबसे गंभीर रूप में - एकमात्र वेंट्रिकल, आप एमआरआई का उपयोग करके हृदय की शारीरिक रचना का अंदाजा लगा सकते हैं।

बाएं से दाएं रक्त के एक बड़े निर्वहन के साथ, वॉल्यूम अधिभार और दिल की विफलता के लक्षण दिखाई देते हैं। शिशुओं में यह आमतौर पर 2 से 6 महीने के बीच होता है, और समय से पहले के शिशुओं में यह पहले हो सकता है। यद्यपि एक बाएं से दाएं शंट अधिकतम 2-3 महीने तक पहुंच जाना चाहिए, जब फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध अपने न्यूनतम तक पहुंच जाता है, कभी-कभी पूर्ण अवधि के शिशुओं में जीवन के पहले महीने की शुरुआत में ही हृदय गति रुक ​​जाती है। यह आमतौर पर तब होता है जब इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के दोष को एनीमिया के साथ जोड़ा जाता है, एट्रिया के स्तर पर बाएं से दाएं एक बड़ा शंट या पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस के माध्यम से, या महाधमनी के समन्वय के साथ। इसके अलावा, दाएं वेंट्रिकल से महान धमनियों की दोहरी शाखाओं के संयोजन में वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के साथ दिल की विफलता अपेक्षा से पहले विकसित हो सकती है। ऐसा इसलिए हो सकता है क्योंकि भ्रूण के फेफड़े जन्म से पहले बढ़ी हुई ऑक्सीजन सामग्री के साथ रक्त प्राप्त करते हैं, और परिणामस्वरूप, जन्म के बाद फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध कम होता है।

इलाज

पृथक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष सबसे आम जन्मजात हृदय दोष हैं, इसलिए सभी बाल रोग विशेषज्ञों को पता होना चाहिए कि उनके पाए जाने पर क्या करना है। तालिका निर्णय लेने वाले एल्गोरिदम को दिखाती है, और कोष्ठक में संख्याएँ नीचे दी गई हैं।

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (वीएसडी): प्रबंधन

शोर द्वारा पहचाना गया वीएसडी
(1) स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम दिल बड़ा नहीं है, शिखर आवेग सामान्य है द्वितीय स्वर के फुफ्फुसीय घटक को बढ़ाया नहीं जाता है निष्कर्ष: छोटा वीएसडी		रोगसूचक पाठ्यक्रम बाएं से दाएं शंट के लक्षण द्वितीय स्वर के फुफ्फुसीय घटक को सुदृढ़ बनाना दिल की धड़कन रुकना निष्कर्ष: बड़ा वीएसडी
↓		↓
1 वर्ष के लिए अनुवर्ती		इकोकार्डियोग्राफी
↓	↓	↓			↓
आवाज नहीं कोई अन्य लक्षण नहीं निष्कर्ष: सहज बंद	शोर रहता है	कोई साथ दोष नहीं हैं			साथ में विकार हैं
↓	↓	↓	↓		↓
पर्यवेक्षण की आवश्यकता नहीं	इकोकार्डियोग्राफी	उपमहाद्वीपीय, सबपल्मोनरी या सबट्रीकसपिड दोष	ट्रैब्युलर या पेरिमेम्ब्रानस दोष		संबंधित दोषों का उपचार वीएसडी को बंद करना संभव है
		↓	↓
इन्फंडिबुलर वीएसडी		संचालन	रूढ़िवादी इलाज	→	(2) उपचार के परिणाम संतोषजनक या अच्छे हैं
↓	↓	↓			↓
हृदय रोग विशेषज्ञ से परामर्श ऑपरेशन संभव	पेशी या परिधीय वीएसडी	रूढ़िवादी उपचार अप्रभावी			रूढ़िवादी इलाज
	↓	↓			↓	↓
	अवलोकन संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ की रोकथाम	संचालन			(3) दिल की विफलता की पुनरावृत्ति होती है बार-बार होने वाला निमोनिया डाउन सिंड्रोम	उपचार के परिणाम संतोषजनक या अच्छे हैं
					↓	↓
					कार्यवाही	रूढ़िवादी उपचार
					(4) सामाजिक संकेत
					↓	↓
					कार्यवाही	सर्जरी के लिए कोई सामाजिक संकेत नहीं हैं
						↓
					(5) सिर की परिधि धीरे-धीरे बढ़ती है	रूढ़िवादी उपचार
					↓	↓
					संचालन	(6) सिर की परिधि सामान्य रूप से बढ़ जाती है
						↓
					(7) बड़ा बाएँ से दाएँ शंट रहता है	1 वर्ष तक रूढ़िवादी उपचार जारी रखें
					↓
					कार्यवाही	(८) बाएं से दाएं रक्त प्रवाह में कमी
						↓
					इकोकार्डियोग्राफी
					↓	↓	↓
					(9) बड़ा डीएमजेड फुफ्फुसीय उच्च रक्त - चाप	(10) बड़ा डीएमजेड दायां निलय बहिर्वाह पथ रुकावट	वीएसडी कम हुआ कोई फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप नहीं
					↓	↓	↓
					संचालन	संचालन	संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ की रोकथाम

1. इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के छोटे दोष 3-5% नवजात शिशुओं में होते हैं, ज्यादातर मामलों में वे 6-12 महीनों में अपने आप बंद हो जाते हैं। इकोकार्डियोग्राफी केवल ऐसे दोषों की पुष्टि करने के लिए आवश्यक नहीं है। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि प्रसूति अस्पताल में नवजात शिशुओं में इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के बड़े दोषों के साथ, शोर श्रव्य नहीं है, क्योंकि उच्च फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध के कारण, इस तरह के दोष के माध्यम से रक्त का निर्वहन बहुत महत्वहीन होता है और एक नहीं बनता है अशांत रक्त प्रवाह। इसलिए, एक प्रसूति अस्पताल में पाए जाने वाले वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का संकेत देने वाले बड़बड़ाहट लगभग हमेशा छोटे दोषों के कारण होते हैं।

2. चूंकि पेरिमेम्ब्रानस और ट्रैब्युलर दोष बहुत बार अपने आप बंद हो जाते हैं, इसलिए 1 वर्ष की आयु तक ऐसे बच्चों को इस उम्मीद में रूढ़िवादी रूप से प्रबंधित किया जा सकता है कि सर्जरी की आवश्यकता नहीं होगी। इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल दोषों का सहज बंद होना कई तरीकों से हो सकता है: दोष के पेशी भाग की वृद्धि और अतिवृद्धि के कारण, एंडोकार्डियल प्रसार के कारण दोष का बंद होना, ट्राइकसपिड वाल्व को सेप्टल फ्लैप दोष में शामिल करना और महाधमनी में आगे को बढ़ाव वाल्व फ्लैप दोष (बाद के मामले में, महाधमनी अपर्याप्तता है)। दोष में कमी के साथ, सिस्टोलिक बड़बड़ाहट पहले बढ़ सकती है, लेकिन दोष में और कमी के साथ, यह कम हो जाता है, छोटा हो जाता है, धुरी के आकार का, उच्च-आवृत्ति और सिबिलेंट हो जाता है, जो आमतौर पर इसके पूर्ण बंद होने का पूर्वाभास देता है। दोष का स्वतःस्फूर्त समापन 70% मामलों में होता है, आमतौर पर पहले तीन वर्षों में। 25% में, दोष कम हो जाता है, लेकिन पूरी तरह से बंद नहीं होता है; हेमोडायनामिक रूप से, इस मामले में, यह लगभग महत्वहीन हो सकता है। इसलिए, यदि दोष कम हो जाता है, तो दोष के सहज बंद होने की आशा में शल्य चिकित्सा उपचार स्थगित कर दिया जाना चाहिए। तालिका उन स्थितियों को सूचीबद्ध करती है जिनमें आपको दोष के स्वतः बंद होने की प्रतीक्षा किए बिना शल्य चिकित्सा उपचार पर विचार करना चाहिए।

3. डाउन सिंड्रोम (21वें गुणसूत्र पर ट्राइसॉमी) में, फेफड़ों की वाहिकाएं बहुत जल्दी प्रभावित होती हैं, इसलिए, यदि दोष बड़ा रहता है, तो ऑपरेशन स्थगित नहीं होता है।

4. दुर्लभ मामलों में, ऑपरेशन सामाजिक कारणों से किया जाता है। इनमें दूरस्थ क्षेत्रों में रहने या माता-पिता की लापरवाही के कारण निरंतर चिकित्सा पर्यवेक्षण की असंभवता शामिल है। इसके अलावा, इनमें से कुछ बच्चों की देखभाल करना बहुत मुश्किल होता है। उन्हें हर दो घंटे में दूध पिलाने की आवश्यकता होती है और उन्हें इतना ध्यान देने की आवश्यकता होती है कि अन्य बच्चे अक्सर पीड़ित होते हैं; कभी-कभी यह परिवार के विघटन की ओर भी ले जाता है।

5. इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के बड़े दोषों के साथ, विकास मंदता हमेशा होती है, वजन आमतौर पर 5 वें प्रतिशत से नीचे होता है, और ऊंचाई 10 वें प्रतिशत से नीचे होती है। हालांकि, दोष के स्वतःस्फूर्त या सर्जिकल बंद होने के बाद, एक तेज वृद्धि गति होती है। अधिकांश बच्चों में, सिर की परिधि सामान्य होती है, लेकिन कभी-कभी इसकी वृद्धि 3-4 महीने तक तेजी से धीमी हो जाती है। जब इस उम्र में दोष बंद हो जाता है, तो सिर की परिधि सामान्य मूल्यों तक पहुंच जाती है, लेकिन अगर ऑपरेशन 1-2 साल के लिए स्थगित कर दिया जाता है, तो ऐसा नहीं होता है।

6. उपरोक्त कारणों की अनुपस्थिति में प्रारंभिक शल्य चिकित्सा उपचार की आवश्यकता होती है, इस उम्मीद में ऑपरेशन को 1 वर्ष तक के लिए स्थगित किया जा सकता है कि दोष बंद हो जाएगा या छोटा हो जाएगा।

7. यदि 1 वर्ष की आयु तक एक बड़ा बाएं से दाएं शंट रहता है, तो सर्जिकल सुधार केवल विशेष परिस्थितियों की उपस्थिति में नहीं किया जाता है, क्योंकि भविष्य में फेफड़ों के जहाजों को अपरिवर्तनीय क्षति का जोखिम काफी बढ़ जाता है। 2 वर्ष की आयु तक, फेफड़ों के जहाजों को अपरिवर्तनीय क्षति एक तिहाई बच्चों में होती है।

8. रक्त के स्त्राव में कमी के साथ, स्थिति में सुधार होता है; हृदय के क्षेत्र में धड़कन कम हो जाती है, हृदय का आकार कम हो जाता है, मेसो-डायस्टोलिक बड़बड़ाहट कमजोर हो जाती है या गायब हो जाती है, सिस्टोलिक बड़बड़ाहट कमजोर हो जाती है या बदल जाती है, क्षिप्रहृदयता कम हो जाती है और गायब हो जाती है, भूख में सुधार होता है, विकास तेज होता है और दवा उपचार की आवश्यकता होती है। घटता है। हालांकि, यह याद रखना चाहिए कि सुधार न केवल इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के दोष में कमी के कारण हो सकता है, बल्कि फेफड़ों के जहाजों को नुकसान और, कम अक्सर, दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में रुकावट के कारण हो सकता है। इस स्तर पर आगे की रणनीति निर्धारित करने के लिए, इकोकार्डियोग्राफी, और कभी-कभी कार्डियक कैथीटेराइजेशन करना आवश्यक है।

9. इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के दोष के साथ फेफड़ों के जहाजों को गंभीर क्षति शायद ही कभी 1 वर्ष की आयु से पहले विकसित होती है। हालांकि, कभी-कभी यह संभव है, इसलिए, यदि बाएं से दाएं रक्त का प्रवाह कम हो जाता है, तो एक परीक्षा आयोजित करना आवश्यक है। फेफड़ों के जहाजों को नुकसान के मामले में, बाएं से दाएं रक्त निर्वहन अनुपस्थित या बहुत छोटा होता है, जबकि कई वर्षों तक दाएं से बाएं रक्त निर्वहन नहीं हो सकता है। हालांकि, सायनोसिस आमतौर पर 5-6 साल की उम्र तक बढ़ जाता है, खासकर शारीरिक गतिविधि (ईसेनमेंजर सिंड्रोम) के दौरान। गंभीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास के साथ, फुफ्फुसीय ट्रंक स्पष्ट रूप से फैलता है, और परिधीय वाहिकाओं द्वारा गठित फुफ्फुसीय संवहनी पैटर्न खराब हो जाता है। कुछ मामलों में, फेफड़ों के संवहनी घाव बहुत तेज़ी से प्रगति कर सकते हैं, जिससे 12-18 महीनों तक अपरिवर्तनीय फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप हो सकता है; इसकी किसी भी स्थिति में अनुमति नहीं दी जानी चाहिए। नैदानिक ​​​​तस्वीर में किसी भी अस्पष्ट परिवर्तन के साथ, इकोकार्डियोग्राफी की जाती है और, यदि आवश्यक हो, कार्डियक कैथीटेराइजेशन; बड़े दोषों के साथ, फुफ्फुसीय वाहिकाओं के स्पर्शोन्मुख घावों का पता लगाने के लिए 9 और 12 महीने की उम्र में नियमित रूप से कैथीटेराइजेशन किया जा सकता है।

10. दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ की अतिवृद्धि और रुकावट आमतौर पर जल्दी विकसित होती है, इसलिए बाएं से दाएं शंट को बहुत कम समय के लिए देखा जा सकता है। फिर सायनोसिस प्रकट होता है, पहले शारीरिक परिश्रम के साथ, और फिर आराम से; नैदानिक ​​​​तस्वीर फैलोट के टेट्राड के सदृश हो सकती है। सही वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ में रुकावट के साथ, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के सहज बंद होने की संभावना कम है। दाएं से बाएं रक्त का निर्वहन घनास्त्रता और मस्तिष्क वाहिकाओं और मस्तिष्क के फोड़े के एम्बोलिज्म से जटिल हो सकता है, और बहिर्वाह पथ की अतिवृद्धि ऑपरेशन को जटिल बनाती है; इसलिए, दोष को बंद करना, और, यदि आवश्यक हो, तो दाएं वेंट्रिकल के अपवाही भाग के रेशेदार और मांसपेशियों के ऊतकों का उच्छेदन जल्द से जल्द किया जाता है।

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोषों के प्राथमिक शल्य चिकित्सा बंद होने के मामले में मृत्यु दर बहुत कम है। यदि कई मांसपेशी दोषों या अन्य जटिल परिस्थितियों के कारण प्राथमिक बंद करना संभव नहीं है, तो फुफ्फुसीय ट्रंक का सर्जिकल संकुचन किया जाता है, जो बाएं से दाएं शंट को कम करता है, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह और फुफ्फुसीय धमनी में दबाव को कम करता है, और हृदय की विफलता को समाप्त करता है। जब फुफ्फुसीय ट्रंक संकुचित होता है, तो जटिलताएं होती हैं, इसके अलावा, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के बाद के बंद होने के साथ फुफ्फुसीय ट्रंक के संकुचन को समाप्त करने से इस ऑपरेशन की घातकता बढ़ जाती है।

परिणाम और जटिलताएं

कुछ बच्चों में, सिस्टोल के मध्य या अंत में एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के सहज बंद होने के साथ, क्लिक दिखाई दे सकते हैं। ये क्लिक इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के धमनीविस्फार रूप से विस्तारित झिल्लीदार हिस्से के दाएं वेंट्रिकल में उभार या दोष में निर्मित ट्राइकसपिड वाल्व क्यूस्प के कारण होते हैं। इस स्यूडोएन्यूरिज्म के शीर्ष पर शेष एक छोटे से छेद के माध्यम से, बाएं से दाएं थोड़ा सा शंट संरक्षित किया जाता है। आमतौर पर, दोष पूरी तरह से बंद हो जाता है और स्यूडोएन्यूरिज्म धीरे-धीरे गायब हो जाता है, लेकिन कभी-कभी यह बढ़ सकता है। इकोकार्डियोग्राफी पर स्यूडोन्यूरिज्म देखा जा सकता है।

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के दोषों के साथ, विशेष रूप से इन्फंडिबुलर के साथ, महाधमनी अपर्याप्तता अक्सर बनती है। महाधमनी वाल्व पत्रक दोष में आगे बढ़ता है, जबकि वलसाल्वा साइनस धमनीविस्फार रूप से फैलता है; नतीजतन, वलसाल्वा साइनस एन्यूरिज्म या वाल्व लीफलेट का टूटना हो सकता है। यह माना जाता है कि महाधमनी अपर्याप्तता वाल्व पर दबाव के परिणामस्वरूप विकसित होती है, जो इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम द्वारा समर्थित नहीं होती है, साथ ही दोष के माध्यम से बहने वाली रक्त धारा की चूषण क्रिया होती है। यहां तक ​​​​कि एक छोटे या लगभग बंद वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के साथ, महाधमनी अपर्याप्तता की उपस्थिति के लिए दोष के सर्जिकल बंद की आवश्यकता होती है, अन्यथा महाधमनी वाल्व लीफलेट का आगे बढ़ना बढ़ सकता है। infundibular दोषों में, महाधमनी अपर्याप्तता के लक्षण प्रकट होने से पहले दोष के शीघ्र सुधार को उचित ठहराया जा सकता है।

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष की एक और जटिलता संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ है। यह दोष के स्वतः बंद होने के बाद भी हो सकता है। यदि दोष को कवर करने वाले ट्राइकसपिड वाल्व पर संक्रामक एंडोकार्टिटिस होता है, तो टूटने से बाएं वेंट्रिकल और दाएं अलिंद के बीच सीधा संचार हो सकता है। इस संबंध में, बहुत छोटे दोषों के साथ भी संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ की रोकथाम जारी रखी जानी चाहिए; दोष के पूर्ण स्वतःस्फूर्त बंद होने के साथ, संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ की रोकथाम रोक दी जाती है।

साहित्य:

"बाल चिकित्सा कार्डियोलॉजी" एड। जे हॉफमैन, मॉस्को 2006