जन्मजात हृदय दोष (सीएचडी)। जन्मजात हृदय दोष खतरे की डिग्री से जन्मजात हृदय दोष के कारण

सीएचडी पैथोलॉजिकल स्थितियों का एक समूह है जिसमें हृदय की शारीरिक संरचना में दोष देखे जाते हैं। इन बीमारियों में दोनों हल्के रूप शामिल हैं जो जीवन की गुणवत्ता को बहुत खराब नहीं करते हैं, और गंभीर रूप जो घातक हैं।

जन्मजात हृदय विकार

यूपीयू क्या है

जन्मजात विकृति एक ऐसी बीमारी है जिसमें हृदय की विफलता, अधिभार, रक्त परिसंचरण में परिवर्तन नोट किया जाता है। शोधकर्ताओं का दावा है कि यह विचलन सभी जन्म दोषों का 30% तक है। विशेषज्ञों का अनुमान है कि सभी शिशुओं में इन बीमारियों की घटनाओं में 0.8% से 1.2% की वृद्धि हुई है।

बच्चों में जन्मजात हृदय दोष अलग-अलग गंभीरता के हो सकते हैं। कुछ रूप जीवन के साथ असंगत हैं, मेजबान कई वर्षों के भीतर मर जाता है। अन्य मामलों में, आदर्श से छोटे विचलन नोट किए जाते हैं, जिन्हें समय पर सर्जिकल हस्तक्षेप की मदद से आसानी से ठीक किया जा सकता है।

अक्सर ये रोग एक और विकृति का कारण बनते हैं: यदि वे समय पर ठीक नहीं होते हैं, तो श्वसन, तंत्रिका या मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के रोग होते हैं।

बच्चे के जन्म के तुरंत बाद जटिल रूपों का निदान किया जाता है। कुछ प्रकार की विकृति कई महीनों या वर्षों तक प्रकट नहीं हो सकती है। कभी-कभी वयस्कों में शिथिलता की उपस्थिति पाई जाती है।

जन्मजात हृदय रोग के विकास के कारण और तंत्र

गर्भावस्था के पहले तिमाही के दौरान मां को प्रभावित करने वाले कारकों के कारण ज्यादातर मामलों में बच्चों में जन्मजात हृदय रोग प्रकट होता है। रोग की संभावना बढ़ जाती है यदि एक महिला को रूबेला, हेपेटाइटिस सी हो गया हो, जीवाणुरोधी दवाएं लीं, मादक पेय पिया, ड्रग्स लिया, धूम्रपान किया। एक गर्भवती महिला के स्वास्थ्य की स्थिति पर भी प्रभाव पड़ता है: यह रोग उन बच्चों में अधिक बार देखा जाता है जिनकी माताएँ मोटापे से ग्रस्त हैं, अंतःस्रावी या हृदय प्रणाली के रोग हैं।

आनुवंशिक प्रवृत्ति प्रभावित करती है। यदि अतीत में किसी भी करीबी रिश्तेदार या महिला के मृत बच्चे या हृदय दोष वाले बच्चे थे, उनका गर्भपात हुआ था, तो बीमार बच्चा होने का खतरा बढ़ जाता है।

जन्मजात हृदय रोग के कारण

सीएचडी के प्रकार और उनकी विशिष्ट विशेषताएं

बच्चों में जन्मजात हृदय रोग विभिन्न प्रकार के हो सकते हैं। पैथोलॉजी के प्रकार के आधार पर, लक्षण लक्षण भी भिन्न होंगे। रोगों के इस समूह में 150 से अधिक विभिन्न रोग शामिल हैं।

सभी प्रकार के हृदय दोष "नीले" और "सफेद" में विभाजित हैं। यह विभाजन रोगी की त्वचा के रंग में परिवर्तन से जुड़ा है।

"श्वेत" दोषों को एक समृद्ध फुफ्फुसीय परिसंचरण के साथ रोगों में विभाजित किया जाता है, एक छोटा छोटा चक्र, एक छोटा बड़ा चक्र, हेमोडायनामिक्स में परिवर्तन के बिना रोग। "ब्लू" को छोटे सर्कल के संवर्धन और इसकी प्राथमिक दरिद्रता के साथ रोगों में विभाजित किया गया है।

एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष दाएं और बाएं वेंट्रिकल के बीच सेप्टम में एक उद्घाटन की उपस्थिति है जिसके माध्यम से शिरापरक और धमनी रक्त मिश्रण होता है। यदि छेद छोटा है, तो लक्षण प्रकट नहीं हो सकते हैं। यदि दोष बड़ा है, तो उंगलियों और होंठों पर नीला मलिनकिरण दिखाई देता है, और अंगों की त्वचा ठंडी हो जाती है।

बाइसीपिड एओर्टिक वॉल्व के साथ, महाधमनी में 3 नहीं, बल्कि 2 लीफलेट बनते हैं। लक्षण दिखने पर ही ऑपरेशन किया जाता है। रोगी की दृष्टि बिगड़ती है, क्षिप्रहृदयता होती है, और सिर में तीव्र धड़कन दिखाई देती है। शारीरिक परिश्रम के बाद, सिर घूम रहा है, चेतना का नुकसान संभव है। रोग हृदय के क्षेत्र में बेचैनी, थकान में वृद्धि, कमजोरी, सांस की तकलीफ के साथ है।

अलिंद सेप्टल दोष के साथ, उद्घाटन दाएं और बाएं अटरिया को अलग करने वाली दीवार में स्थित होता है। छोटे छेद अपने आप कस जाते हैं। एक बड़े छेद से छुटकारा पाने के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप आवश्यक है। यदि रोग का उपचार नहीं किया जाता है, तो हृदय गति रुक ​​जाएगी। बच्चे की त्वचा पीली हो जाती है, सांस लेने में तकलीफ होती है, सायनोसिस होता है। ऐसे बच्चे अच्छी तरह से नहीं खाते हैं, इस प्रक्रिया में वे स्तन से दूर श्वास लेते हैं, निगलते समय ठिठक जाते हैं। अत्यधिक चिंतित हैं।

महाधमनी प्रकार का रोग महाधमनी वाल्व पत्रक के आंशिक संलयन द्वारा विशेषता है। इस बीमारी के साथ, बाएं आलिंद की मांसपेशियों की अतिवृद्धि देखी जाती है। कुछ वर्षों के बाद, रोगी फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप विकसित करता है। जिन वयस्कों ने बीमारी को ठीक नहीं किया है, उनमें सांस की तकलीफ दिखाई देती है, अंग सूज जाते हैं।

बोटालोव वाहिनी की विकृति के साथ, अतिवृद्धि नहीं होती है। इस वजह से, महाधमनी और फुफ्फुसीय ट्रंक के बीच रक्त परिसंचरण बना रहता है। एक बड़े छेद के साथ, बच्चा पीला पड़ जाता है, सांस की गंभीर तकलीफ से पीड़ित होता है। तत्काल सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है।

बच्चों में पैथोलॉजी का उपचार

यदि लक्षण प्रकट नहीं होते हैं, तो पूर्ण मुआवजे की स्थिति का उल्लेख किया जाता है, और किसी विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। स्थिति में गिरावट को भड़काने के लिए, आपको डॉक्टर की कई सिफारिशों का पालन करना चाहिए: कम से कम 8 घंटे की नींद लें, अत्यधिक शारीरिक और बौद्धिक परिश्रम को छोड़ दें, वसायुक्त, तले हुए, स्मोक्ड खाद्य पदार्थ न खाएं। नमक और चीनी की मात्रा कम होनी चाहिए। आपको दिन में 3 बार से ज्यादा नहीं खाना चाहिए।

बच्चों में सीएचडी के साथ, दवा उपचार का उपयोग किया जा सकता है। दवाओं का उपयोग किया जाता है जो पानी-नमक संतुलन को सामान्य करते हैं, मायोकार्डियम के ऊतकों में चयापचय प्रक्रियाओं में सुधार करते हैं और अतिरिक्त तरल पदार्थ को खत्म करते हैं।

गंभीर जन्मजात विकृति का इलाज अक्सर सर्जरी से किया जाता है। ऑपरेशन की विशेषताएं विभिन्न विकृति के लिए भिन्न होती हैं। कुछ मामलों में, बच्चे पर ऑपरेशन नहीं किया जाता है, इसे कुछ समय के लिए स्थगित कर दिया जाता है। ऐसे में बच्चा लगातार कार्डियोलॉजिस्ट, कार्डियक सर्जन की निगरानी में रहता है। 30% मामलों में तत्काल ऑपरेशन किए जाते हैं।

कुछ मामलों में, रोग लाइलाज है।

जन्मजात हृदय रोग उपचार

जीवन के लिए पूर्वानुमान

पैथोलॉजी की गंभीरता, उपचार की समयबद्धता के आधार पर, इस समूह के जन्मजात रोगों का एक अलग रोग का निदान होता है।

कुछ मामलों में, हृदय दोष कभी प्रकट नहीं हो सकते हैं। लोग पूरी जिंदगी जीते हैं और यह नहीं जानते कि उन्हें इस समूह से कोई बीमारी है।

लक्षणों की थोड़ी गंभीरता के साथ, रोगी कई वर्षों तक पूरी तरह से जीवित रह सकता है।

यदि एक ऑपरेशन किया गया था जो एक रोग संबंधी स्थिति को समाप्त करता है, तो एक व्यक्ति को बहुत अधिक तनाव से इनकार करते हुए एक स्वस्थ जीवन शैली का नेतृत्व करना होगा। डॉक्टर की सिफारिशों का उल्लंघन करने से स्थिति और खराब हो सकती है।

यदि समय पर उपचार नहीं किया जाता है, तो जीवन के पहले वर्ष के दौरान 50-70% रोगियों की मृत्यु हो जाती है। २-३ वर्ष की आयु तक जीवित रहने वाले शिशुओं में जिनका उपचार चिकित्सा से नहीं हुआ है, मृत्यु दर 5% तक कम हो जाती है। जन्मजात रोगों का यह समूह छोटे बच्चों में मृत्यु का सबसे आम कारण है।

जन्मजात हृदय दोष बच्चे के विकास की प्रसवपूर्व अवधि के दौरान होता है। शारीरिक रूप से, वे हृदय और उसके संरचनात्मक तत्वों के निर्माण और वृद्धि में विसंगतियाँ हैं - कक्षों के बीच पेशीय सेप्टा, निलय और अटरिया के गुहाओं के बीच वाल्व क्यूप्स, महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी।

इस प्रकार की विकृति विज्ञान की घटनाओं के संबंध में विभिन्न स्रोतों से प्राप्त आंकड़े एक दूसरे से भिन्न होते हैं। कुछ लेखक प्रति 100 नवजात शिशुओं में दोषों के 5-10 मामलों का दावा करते हैं, अन्य - 300 में से लगभग 1।

ध्यान दें:रोग का निदान दोष के प्रकार और कट्टरपंथी उपचार की शुरुआत के समय पर निर्भर करता है। कुछ प्रकार की बीमारी को चिकित्सकीय परीक्षण के दौरान संयोग से पहचाना जाता है। बिना इलाज के ऐसे मरीज बुढ़ापे तक जीते हैं।

लगभग 30 प्रतिशत दोष वाले रोगियों को रोग की गंभीरता के कारण बचाया नहीं जा सकता है। बाकी को शुरुआती सर्जरी से ठीक किया जा सकता है। संभावित जटिलताओं के जोखिम के अलावा, उनकी उच्च लागत को सर्जिकल हस्तक्षेप का एक नकारात्मक पहलू माना जाता है। बस, सभी रोगियों और उनके रिश्तेदारों के पास कार्डियक सर्जरी जैसे महंगे प्रकार के उपचार का खर्च उठाने का वित्तीय अवसर नहीं है।

वीडियो "एक बच्चे में जन्मजात हृदय दोष":

जन्मजात हृदय दोषों की पूर्वसूचक स्थितियां और कारण

कुछ दवाएं लेने के दौरान वंशानुगत प्रवृत्ति और हानिकारक पर्यावरणीय परिस्थितियों, संक्रामक रोगों, गर्भवती महिला की बुरी आदतों के संपर्क में आने के परिणामस्वरूप विकृति उत्पन्न होती है। बच्चों में जन्मजात हृदय दोष अक्सर गर्भावस्था के पहले तिमाही में इन कारणों के हानिकारक प्रभाव का परिणाम होता है।

गर्भवती महिला की उम्र 17 वर्ष से कम और 40 वर्ष से अधिक होने पर बच्चे में जन्मजात दोष के किसी एक प्रकार के विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। यह रोग बोझिल आनुवंशिकता के मामलों में भी विकसित होता है। यदि परिवार में दोषों के मामले थे, तो उत्तराधिकारियों के बीच उनकी घटना की संभावना काफी अधिक है।

भ्रूण में दोष के गठन में मां के अंतःस्रावी रोगों को एक योगदान कारक माना जाता है:

• मधुमेह;
• थायरोटॉक्सिकोसिस और अन्य बीमारियां;
• अधिवृक्क विकृति;
• पिट्यूटरी नियोप्लाज्म।

संक्रामक रोग बन सकते हैं दोषों का कारण:

• खसरा;
• कुछ प्रकार;
• प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग (ल्यूपस);
• घरेलू और औद्योगिक जहर, विभिन्न प्रकार के विकिरण;
• रोग संबंधी आदतें (शराब का सेवन, धूम्रपान, दवाओं का अनियंत्रित सेवन, ड्रग्स, आदि)

दोषों का संयुक्त व्यवस्थितकरण

सबसे महत्वपूर्ण मानदंड जिसके द्वारा जन्मजात विकृति का आकलन किया जाना चाहिए, वह रक्त परिसंचरण (हेमोडायनामिक्स) की स्थिति है, विशेष रूप से फुफ्फुसीय परिसंचरण के रक्त प्रवाह पर इसका प्रभाव।

यह गुण दोषों को 4 मुख्य समूहों में विभाजित करता है:

• दोष जो फुफ्फुसीय परिसंचरण (आईसीसी) में रक्त प्रवाह में परिवर्तन नहीं करते हैं;
• दोष जो आईसीसी में दबाव बढ़ाते हैं;
• आईसीसी में रक्त प्रवाह को कम करने वाली विकृति;
• संयुक्त उल्लंघन।

दोष जो ICC में रक्त प्रवाह में परिवर्तन का कारण नहीं बनते हैं:

• दिल के स्थान के लिए असामान्य विकल्प;
• महाधमनी चाप की असामान्य स्थिति;
• महाधमनी का समन्वय;
• महाधमनी के संकुचन की अलग-अलग डिग्री;
• एट्रेसिया (ट्राइकसपिड महाधमनी वाल्व का विशिष्ट संकुचन);
• फुफ्फुसीय वाल्व अपर्याप्तता;
• माइट्रल स्टेनोसिस (तथाकथित माइट्रल वाल्व का संकुचन, जो रक्त को बाएं आलिंद से बाएं वेंट्रिकल में जाने की अनुमति देता है);
• एट्रेसिया के साथ माइट्रल वाल्व की अपर्याप्तता (वाल्व क्यूप्स के अधूरे बंद होने में व्यक्त किया जाता है, जो सिस्टोल के दौरान वेंट्रिकल से एट्रियम में रक्त के रिवर्स प्रवाह को उत्तेजित करता है;
• तीन अटरिया वाला दिल;
• कोरोनरी धमनियों और संचालन प्रणाली के दोष।

आईसीसी में दबाव और रक्त प्रवाह में वृद्धि को भड़काने वाले दोष:

• सायनोसिस के साथ नहीं(सायनोसिस) - खुली (गैर-भरा हुआ) धमनी (बोटालोव) वाहिनी, अटरिया के बीच पट का दोष, निलय के बीच पट का दोष, लुटेम्बशे कॉम्प्लेक्स (बाएं आलिंद और बाएं वेंट्रिकल के बीच उद्घाटन का जन्मजात संकुचन और ए अटरिया के बीच पट का दोष), महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी के बीच फिस्टुला, बच्चों का समन्वय;
• सायनोसिस के साथ- ट्राइकसपिड वाल्व का एट्रेसिया और वेंट्रिकल्स के बीच सेप्टम में खुलने का संकुचन, खुली वानस्पतिक वाहिनी, जो फुफ्फुसीय धमनी से महाधमनी में रक्त का वापसी प्रवाह प्रदान करती है।

आईसीसी में रक्त परिसंचरण (हाइपोवोल्मिया) में कमी के कारण दोष:

• नीली मलिनकिरण (सायनोसिस) के बिना फुफ्फुसीय धमनी (ट्रंक) का संकुचन (स्टेनोसिस);
• नीले रंग की मलिनकिरण (सायनोसिस) के साथ - त्रय, टेट्राड, फैलोट का पेंटाड, फुफ्फुसीय धमनी के स्टेनोसिस के साथ ट्राइकसपिड वाल्व का एट्रेसिया। एबस्टीन की विसंगति (बीमारी), ट्राइकसपिड वाल्व लीफलेट्स की "विफलता" के साथ दाएं वेंट्रिकुलर गुहा में, दाएं वेंट्रिकल के अविकसित (हाइपोप्लासिया)।

रक्त वाहिकाओं और हृदय संरचनाओं के संरचनात्मक रूप से असामान्य स्थान के कारण बनने वाले संयुक्त दोष:

• फेफड़े और महाधमनी की धमनी का स्थानांतरण (महाधमनी दाएं वेंट्रिकल से निकलती है, और फुफ्फुसीय ट्रंक बाएं से);
• एक वेंट्रिकल (दाएं, या बाएं) से महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी के ट्रंक का निर्वहन। विभिन्न विकल्पों के साथ पूर्ण, आंशिक हो सकता है;
• तौसीग-बिंग सिंड्रोम, एक उच्च इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का एक संयोजन है जिसमें महाधमनी ट्रांसपोजिशन, बाएं फुफ्फुसीय ट्रंक और दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी, एक सामान्य संवहनी ट्रंक, एक हृदय जिसमें एक वेंट्रिकल के साथ तीन कक्ष होते हैं।

ध्यान दें:मुख्य प्रकार और दोषों के समूह सूचीबद्ध हैं। वास्तव में, उनमें से सौ से अधिक हैं। प्रत्येक वाइस अपने तरीके से व्यक्तिगत है। निदान, परीक्षा और उपचार के तरीके भी विशिष्ट हैं, जिनकी चर्चा नीचे की जाएगी।

जन्मजात हृदय रोग के रोगी कितने समय तक जीवित रहते हैं?

जीवन की अवधि और गुणवत्ता दोष के प्रकार और उसकी गंभीरता पर निर्भर करती है। कुछ दोषों के साथ, लोग बुढ़ापे तक जीते हैं, दूसरों के साथ, जीवन के पहले वर्ष के दौरान मृत्यु होती है। मुख्य समस्या देर से शल्य चिकित्सा उपचार है। दुर्भाग्य से, हृदय शल्य चिकित्सा की लागत बहुत अधिक है और भौतिक संसाधनों के अभाव में, सभी रोगी इसे वहन नहीं कर सकते। समस्या इस क्षेत्र में कार्यरत चिकित्सा कर्मियों और अस्पतालों की कमी से भी पूरित है।

जन्मजात हृदय रोग की पहचान कैसे करें?

गर्भ में भी नवजात शिशुओं में जटिल हृदय दोष निर्धारित होते हैं। अधिक उम्र में, जन्मजात हृदय रोग की हल्की डिग्री का पता लगाया जा सकता है, जो क्षतिपूर्ति की स्थिति में हैं और रोगियों द्वारा किसी भी तरह से महसूस नहीं किया जाता है। मौजूदा जन्मजात दोष का निर्धारण करने वाले पहले अल्ट्रासाउंड विशेषज्ञ हो सकते हैं जो गर्भवती महिला की जांच करते हैं।

हृदय के अध्ययन में नैदानिक ​​विधियों का एक सेट शामिल है, जिनमें शामिल हैं:

• रोगी की जांच... जन्मजात दोष के निदान के इस चरण में, त्वचा की उपस्थिति, काया और रंग का मूल्यांकन किया जाता है। पहले से ही प्राप्त परिणामों के आधार पर, कोई बीमारी की उपस्थिति पर संदेह कर सकता है;
• दिल के वाल्वों को सुनना(ऑस्कल्टेशन)। बाहरी शोर और फटने वाले स्वरों की उपस्थिति से, एक बच्चे और एक वयस्क में मौजूदा हृदय दोष के प्रकार को निर्धारित करना संभव है;
• छाती की उँगलियों का दोहन(टक्कर)। यह विधि आपको हृदय की सीमाओं, उसके आकार को निर्धारित करने की अनुमति देती है।

आउट पेशेंट और अस्पताल की स्थितियों में, निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:

• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी;
• डॉपलर इकोकार्डियोग्राफिक परीक्षा;
• दिल और रक्त वाहिकाओं का अल्ट्रासाउंड;
• मौजूदा जटिलताओं की उपस्थिति का निर्धारण करने के लिए प्रयोगशाला प्रकार के निदान;
• एंजियोग्राफिक तकनीक।

जन्मजात हृदय रोग की शिकायतें और लक्षण

रोग की अभिव्यक्तियाँ दोष के प्रकार और गंभीरता पर निर्भर करती हैं। बच्चे के जन्म के तुरंत बाद और कभी-कभी विभिन्न आयु समूहों में लक्षणों का पता लगाया जा सकता है: किशोरों में, कम उम्र में और यहां तक ​​​​कि बुजुर्ग रोगियों में जिनकी पहले जांच नहीं की गई है और जन्मजात दोष का एक मुआवजा, हल्का रूप है।

मरीजों को अक्सर निम्नलिखित शिकायतें होती हैं:

• , रुकावट और धड़कन;
• "स्थिर" घटना जिसमें शरीर के कुछ अंगों और भागों में रक्त का संचय होता है। एक "पंप" के कार्य को करने के लिए हृदय की अक्षमता के संबंध में, त्वचा का पीलापन या सायनोसिस, एक्रोसायनोसिस (उंगलियों का सायनोसिस, नासोलैबियल त्रिकोण), छाती के फलाव (हृदय कूबड़) का गठन होता है। सांस लेने में तकलीफ, बेहोशी, कमजोरी, चक्कर आना, सामान्य शारीरिक कमजोरी, हिलने-डुलने में असमर्थता के हमले होते हैं। यकृत में वृद्धि, सूजन, उदर गुहा में स्थिर द्रव का संचय, फुस्फुस की झिल्लियों के बीच, बलगम के निष्कासन के साथ खांसी, कभी-कभी रक्त के साथ मिश्रित, सांस की तकलीफ;
• ऊतकों के ऑक्सीजन भुखमरी के लक्षण, जिससे शारीरिक अविकसितता, चयापचय संबंधी विकार (ड्रम स्टिक जैसी उंगलियां, घड़ी के चश्मे के समान दिखने वाले नाखून)।

एक नियम के रूप में, जन्मजात दोष का विकास तीन चरणों में होता है:

• चरण I - शरीर का अनुकूलन। मामूली खराबी के साथ रोग के मामूली लक्षण भी देखने को मिलते हैं। गंभीर दोष हृदय की क्षति के संकेतों के तेजी से गठन की ओर ले जाते हैं।
• चरण II - प्रतिपूरक, जिसमें शरीर के सभी सुरक्षात्मक भंडार शामिल हैं और हमेशा रोगी की सामान्य स्थिति में सुधार के साथ होता है।
• तृतीय चरण - शरीर के आंतरिक भंडार की कमी और लाइलाज विकृति के विकास और संचार विकारों के दुर्जेय लक्षणों के कारण टर्मिनल

जन्मजात हृदय रोग के लिए उपचार

एक व्यक्ति अपना पूरा जीवन हल्के दोषों के साथ जी सकता है। लेकिन गंभीर लोगों को अनिवार्य शल्य चिकित्सा उपचार के अधीन किया जाता है, अन्यथा वयस्कता तक भी जन्मजात हृदय दोष के साथ रहना एक बड़ी समस्या होगी।

किस प्रकार के उपचार लागू हैं:

• औषधीय(रूढ़िवादी)। इसका उद्देश्य पुरानी दिल की विफलता की घटनाओं को कम करना, रोगी को सर्जरी के लिए तैयार करना है;
• शल्य चिकित्सा।एकमात्र तरीका जो रोगी को जीने में सक्षम बनाता है। यदि रोगी के जीवन के लिए क्षणिक खतरा हो, या योजना के अनुसार ऑपरेशन आपातकालीन आधार पर किया जा सकता है।

नियोजित सर्जिकल हस्तक्षेप के लिए एक निश्चित समय तैयार किया जाता है, जो संक्रमण के प्रतिरोध को बढ़ाने के लिए रोगी की भलाई में सुधार करने के लिए आवश्यक है।

उपचार पद्धति का चुनाव काफी हद तक मौजूद जन्मजात विकृति के प्रकार और विकास के चरण पर निर्भर करता है। एक नियम के रूप में, बीमारी के पहले चरण में, सर्जरी केवल तभी निर्धारित की जाती है जब ऐसे लक्षण हों जो रोगी के जीवन को खतरे में डालते हैं। रोगी को शारीरिक और मानसिक तनाव को सीमित करते हुए, उसकी स्थिति की निगरानी, ​​उचित पोषण, भावनात्मक शांति दिखाते हुए दिखाया गया है।

चरण II के विकास के साथ, संपूर्ण उपचार प्रक्रिया का उद्देश्य रोगी की स्थिति को प्रतिपूरक चरण में रखना है। यदि आवश्यक हो, दवा उपचार निर्धारित करें, नियोजित संचालन करें।

रोग का चरण III स्थिति में तेज गिरावट की अवधि है, दिल की विफलता के गंभीर लक्षणों की उपस्थिति। जन्मजात विकृति के इस चरण के लिए मुख्य उपचार हृदय समारोह में सुधार के लिए दवाएं लेना है।

सौंपा जा सकता है:

• कार्डियक ग्लाइकोसाइड, जो हृदय गति में वृद्धि प्रदान करते हैं;
• मूत्रवर्धक जो शरीर से अतिरिक्त तरल पदार्थ निकालते हैं;
• वैसोडिलेटर्स जो रक्त वाहिकाओं को फैलाते हैं;
• प्रोस्टांगलैंडिंस (या उनके अवरोधक), जो फेफड़ों और अन्य अंगों और प्रणालियों में रक्त के प्रवाह में सुधार करते हैं;
• एंटीरैडमिक दवाएं।

रोगी की अत्यंत खराब सामान्य स्थिति के कारण इस स्तर पर सर्जिकल हस्तक्षेप अत्यंत दुर्लभ है।

जरूरी: एक गंभीर दोष की उपस्थिति में, जितनी जल्दी हो सके शल्य चिकित्सा उपचार किया जाना चाहिए, जो जटिलताओं के जोखिम को कम करता है और दोष के परिणामों के कारण अंगों के कामकाज में गंभीर परिवर्तन से बचाता है।

अक्सर, जन्मजात हृदय दोषों का इलाज करते समय, दो-चरणीय ऑपरेशन का उपयोग किया जाता है। खासतौर पर तब जब मरीज की हालत खराब हो। पहला चरण है संचालन की सुविधा(उपशामक), जो, थोड़ी मात्रा में आघात के साथ, रोगी की भलाई में सुधार करना और उसे अगले चरण के लिए तैयार करना संभव बनाता है।

रेडिकल ऑपरेशनआपको दोष और संबंधित परिणामों को पूरी तरह से समाप्त करने की अनुमति देता है।

इस मामले में, कई प्रकार के ऑपरेशन लागू किए जा सकते हैं:

• एक्स-रे सर्जिकल हस्तक्षेप- कम आघात संचालन, जहाजों के माध्यम से हृदय गुहा में विशेष रूप से मुड़ी हुई नलियों और एक गुब्बारे की शुरूआत, जो, यदि आवश्यक हो, दोनों पोत के लुमेन को बढ़ा सकते हैं, पैथोलॉजिकल उद्घाटन के लिए "पैच" लागू कर सकते हैं या लापता "छेद" बना सकते हैं। ", वाल्व स्टेनोसिस को हटा दें।
• बंद संचालन- कार्डियो कैविटी को खोले बिना ऑपरेशन। इस विधि के साथ स्टेनोज़ का संशोधन और ढीला करना सर्जन की उंगलियों या एक विशेष उपकरण के साथ किया जाता है, और डॉक्टर आलिंद कानों के माध्यम से दिल के आधे हिस्से में प्रवेश करता है।
• खुला संचालन- ऑपरेशन जो फुफ्फुसीय और हृदय गतिविधि का एक अस्थायी बंद, रोगी को हृदय-फेफड़े की मशीन में स्थानांतरित करना, बाद में हृदय गुहा को खोलना और मौजूदा दोषों को समाप्त करना है

ऐसे मामलों में जहां ऑपरेशन जन्मजात दोष को समाप्त नहीं कर सकता है, और रोगी की स्थिति बहुत गंभीर है, हृदय प्रत्यारोपण का उपयोग किया जा सकता है।

आधुनिक प्रौद्योगिकियां कभी-कभी एक ऑपरेशन करना और अंतर्गर्भाशयी विकास के चरण में भी जन्मजात विकृति को समाप्त करना संभव बनाती हैं।

वीडियो "जन्मजात विकृति का सर्जिकल उपचार":

जन्मजात हृदय दोष की जटिलताएं क्या हैं?

एक अनुपचारित दोष के परिणाम निम्नानुसार हो सकते हैं:

• तीव्र और पुरानी दिल की विफलता;
• संक्रामक विषाक्त अन्तर्हृद्शोथ (एंडोकार्डियम में एक भड़काऊ प्रक्रिया - आंतरिक हृदय झिल्ली);
• मस्तिष्क परिसंचरण विकार;
• हृदय की मांसपेशियों को अपर्याप्त रक्त आपूर्ति के कारण;
• दिल की धड़कन रुकना।

प्रोफिलैक्सिस

जन्मजात विकृतियों की रोकथाम में गर्भवती महिला को बच्चे के जन्म के लिए तैयार करना, बुरी आदतों को छोड़कर, अच्छा पोषण, चलना, दवाओं का सावधानीपूर्वक उपयोग, खसरा रूबेला के फॉसी से बचना और सहवर्ती रोगों का उपचार शामिल है।

जन्मजात हृदय दोषों के सबसे सामान्य प्रकारों पर डेटा

निलयी वंशीय दोष- बहुत बार होता है। गंभीर मामलों में, सेप्टम पूरी तरह से अनुपस्थित है। इस विकृति में, बाएं वेंट्रिकल की गुहा से ऑक्सीजन युक्त रक्त भागों में दाएं वेंट्रिकल में प्रवेश करता है। इसके जमा होने से पल्मोनरी सर्कल में ब्लड प्रेशर बढ़ जाता है। बच्चों में यह दोष धीरे-धीरे बढ़ रहा है। रोगी सुस्त दिखते हैं, पीलापन महसूस करते हैं और परिश्रम के साथ सायनोसिस प्रकट होता है। दिल की बात सुनते समय, विशिष्ट बड़बड़ाहट दिखाई देती है। उपचार के बिना, शिशुओं में गंभीर कमी हो जाती है, और वे बचपन में ही मर जाते हैं। ऑपरेशन में टांके लगाना, या प्लास्टिक सामग्री के पैच लगाना शामिल है।

आट्रीयल सेप्टल दोष -एक सामान्य प्रकार का दोष जिसमें दाहिने आलिंद में निर्मित बढ़े हुए दबाव की अच्छी तरह से भरपाई की जाती है। इसलिए, गैर-संचालित रोगी वयस्कता तक जी सकते हैं। ऑपरेशन दोष को दूर करता है और साथ ही इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में समस्याओं के मामले में भी – सिलाई या पैच।

धमनी (वानस्पतिक) वाहिनी का बंद न होना -आम तौर पर, जन्म के बाद, विकासशील भ्रूण में महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी को जोड़ने वाली वाहिनी ढह जाती है। इसे बंद करने में विफलता महाधमनी से फुफ्फुसीय ट्रंक के लुमेन में रक्त के निर्वहन में योगदान करती है। परिसंचरण चक्र के फुफ्फुसीय चक्र में दबाव में वृद्धि और रक्त की अधिकता होती है, जिससे हृदय के दोनों निलय पर भार तेजी से बढ़ता है। उपचार में वाहिनी को बांधना शामिल है।

Stepanenko व्लादिमीर, सर्जन

अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान हृदय के ऊतकों के एनाटोमिकल दोष, जिसके कारण जन्म के बाद इसके शारीरिक कार्यों के प्रदर्शन का उल्लंघन होता है, जन्मजात हृदय दोष (सीएचडी) कहलाते हैं।

एक गर्भवती महिला की जांच के लिए मानक तरीकों में, 14 सप्ताह के विकास से भ्रूण के दिल की अनिवार्य अल्ट्रासाउंड परीक्षा (अल्ट्रासाउंड) शामिल है।

भ्रूण में किसी भी असामान्यता की उपस्थिति के इस अध्ययन का संचालन करने वाले स्त्री रोग विशेषज्ञ के किसी भी संदेह को प्रजनन केंद्रों के विशेषज्ञों द्वारा अतिरिक्त शोध द्वारा दोहराया जाना चाहिए।

जब एक अंतर्गर्भाशयी हृदय दोष का पता लगाया जाता है, तो इसकी गंभीरता के आधार पर, अन्य अंगों की विकृति के साथ संयोजन, जन्म के बाद बच्चे की व्यवहार्यता की भविष्यवाणी की जाती है। उसके बाद, मेरी मां के साथ, गर्भावस्था के संभावित समापन के मुद्दे को हल किया जा रहा है।

यदि माँ बच्चे को और आगे ले जाने का निर्णय लेती है, तो जन्म की योजना पहले ही बना ली जाती है। उन्हें एक विशेष संस्थान में किया जाता है, जिसमें बच्चे के जन्म के तुरंत बाद या कुछ समय बाद कार्डियक पैथोलॉजी का सर्जिकल सुधार करने की सभी संभावनाएं होती हैं।

विभिन्न कारणों से, भ्रूण के विकास के दौरान सीएचडी का हमेशा निदान नहीं किया जाता है।

इन मामलों में, प्रसवोत्तर निदान बच्चे की प्रतिपूरक क्षमता के स्तर पर निर्भर करता है। कुछ दोष बच्चे के जन्म के कुछ घंटों बाद प्रकट होते हैं, कुछ - जन्म के एक महीने के भीतर, और कुछ दोष जीवन भर अपरिचित रहते हैं।

और फिर भी ऐसे संकेत हैं जिनके द्वारा किसी को दिल की विफलता की गंभीर अभिव्यक्तियों तक संदेह हो सकता है। और ऐसे लक्षण हैं जो वयस्कों में सीएचडी का सुझाव देते हैं।

नवजात शिशुओं में सीएचडी के लक्षण और नैदानिक ​​तस्वीर

1. नीलिमा(नीले दोषों के साथ)। त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली अलग-अलग तीव्रता के नीले-बैंगनी रंग का हो जाता है। यह आने वाले रक्त में ऑक्सीजन की मात्रा में कमी और ऊतकों से शिरापरक के बहिर्वाह से जुड़ी समस्याओं के कारण किया जाता है। त्वचा का सायनोसिस होठों और नासोलैबियल त्रिकोण के क्षेत्र में प्राथमिक हो सकता है। इन क्षेत्रों के अलावा, जो दूध पिलाते समय माँ की नज़दीकी आँखों से छिपा हो सकता है, कानों की त्वचा का गहरा बैंगनी रंग भी ध्यान आकर्षित कर सकता है। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि इसी तरह के लक्षण तब देखे जा सकते हैं जब एक बच्चे में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की विकृति की उपस्थिति में, श्वसन प्रणाली के रोगों में समस्याएं उत्पन्न होती हैं।
2. बिगड़ा हुआ परिधीय रक्त आपूर्ति के लक्षण(सफेद दोषों के साथ) नवजात शिशु में थर्मोरेग्यूलेशन की अपूर्णता के लिए, नवजात शिशुओं के वार्डों और प्रसूति अस्पतालों में प्रसवोत्तर विभाग के लिए एक विशेष तापमान व्यवस्था बनाए रखने की आवश्यकता होती है। सीएचडी वाले बच्चों में, अपने साथियों के साथ समान परिस्थितियों में, माताओं को अक्सर अपने हाथों और पैरों में ठंडक महसूस होती है। त्वचा और दिखाई देने वाली श्लेष्मा झिल्ली पीली, धूसर-सफेद रंग की हो जाती है। इसका कारण परिधीय वाहिकाओं के लुमेन का प्रतिवर्त संकुचन और रक्त परिसंचरण के बड़े चक्र की चोरी या तो हृदय के दाहिने हिस्सों में रक्त के निर्वहन के कारण या महाधमनी के लुमेन के व्यास में कमी के कारण होता है।
3. एक दिल की बड़बड़ाहट सुनकरसंकुचन के साथ (सिस्टोल में) और इसके विश्राम (डायस्टोल) के साथ। अंतर्गर्भाशयी हृदय कार्य के बाद छोड़े गए फिस्टुला की उपस्थिति के कारण नवजात शिशु में कुछ शोर जन्म के तुरंत बाद शुरू में सुना जा सकता है। हालांकि, 4-5 दिनों के भीतर, रक्त परिसंचरण के फुफ्फुसीय (छोटे) चक्र की पूरी शुरुआत के बाद, वे पूरी तरह से अनुपस्थित होने तक धीरे-धीरे कम हो जाते हैं। यदि ऐसा नहीं होता है, तो हम हृदय की गुहाओं और बड़ी वाहिकाओं के माध्यम से रक्त की सामान्य गति में निरंतर परिवर्तन के कारण जन्मजात हृदय रोग की उपस्थिति का विश्वासपूर्वक दावा कर सकते हैं।
4. नवजात शिशुओं की लय और हृदय गति में परिवर्तन(150 प्रति मिनट से अधिक या 110 से कम)। यह बड़बड़ाहट के साथ-साथ दिल के गुदाभ्रंश पर अच्छी तरह से परिभाषित है।
5. त्वचा के लगातार सायनोसिस (पीलापन) और शरीर के सामान्य तापमान के साथ आराम से तेजी से सांस लेना।
6. मायोकार्डियम की सिकुड़न में कमी.

प्रतिपूरक तंत्र के पतले होने के साथ (प्रत्येक दोष के लिए अंतराल अलग है), सिकुड़ा हुआ हृदय विफलता के लक्षण धीरे-धीरे प्रकट होते हैं। वे बच्चे की तीव्र थकान में निर्धारित होते हैं: उसकी चूसने की गति कमजोर, अल्पकालिक होती है; खिलाने के दौरान, वह लगातार उल्टी करता है, नीला हो जाता है; रोने के दौरान, त्वचा का सियानोसिस उतनी ही जल्दी होता है। निचले और ऊपरी छोरों के उपचर्म ऊतक edematous हो जाते हैं।

यह विशेष रूप से हड़ताली है जब जन्म संख्या और बच्चे की मां के उपनाम के साथ एक ढीला बंधा हुआ टैग अचानक स्वतंत्र रूप से चलना बंद कर देता है और यहां तक ​​​​कि पीछे छोड़ देता है। इसके अलावा, तरल पदार्थ के प्रवाह और यकृत के आकार में वृद्धि के कारण बच्चे का पेट मात्रा में बढ़ने लगता है।

एक बीमारी के लक्षण जो जन्म के तुरंत बाद नहीं बल्कि जीवन भर दिखाई देते हैं

पहले वर्णित संकेतों के साथ, जो हृदय के गुदाभ्रंश के दौरान निर्धारित होते हैं, जिन्हें अलग-अलग डिग्री में व्यक्त किया जा सकता है, कुछ लक्षण बच्चे के विकास और परिपक्वता की प्रक्रिया में दिखाई देते हैं।

1. अपने साथियों से मानसिक और (या) शारीरिक विकास में पिछड़ जाना। यह किशोरावस्था में विशेष रूप से 10-11 वर्ष से शुरू होता है।
2. त्वचा का लगातार पीलापन या सायनोसिस। भिन्नताएं अलग-अलग हैं: नासोलैबियल त्रिकोण और (या) इयरलोब के क्षेत्र में थोड़ा ध्यान देने योग्य, पूरे शरीर की सतह के स्पष्ट सायनोसिस के लिए। ...
3. "ड्रमस्टिक्स" के प्रकार और एक घंटे के गिलास के आकार के अनुसार नाखूनों के उत्तल आकार के अनुसार उंगलियों के टर्मिनल फालैंग्स के समोच्च का मोटा होना।
4. सांस की तकलीफ और परिश्रम पर तेजी से थकान।
5. अपने साथियों के सक्रिय खेलों में शामिल होने की इच्छा का अभाव।
6. भावनात्मक या शारीरिक परिश्रम से जुड़े आवर्तक अचानक बेहोशी के एपिसोड।
7. बढ़े हुए पेट के एक साथ फलाव के साथ निचले वर्गों के पीछे हटने (अवतल सतहों) के साथ छाती के आकार में परिवर्तन। कभी-कभी बच्चों में दिल के प्रक्षेपण में छाती के विकास और गठन के दौरान बढ़े हुए दिल की उपस्थिति के कारण "हृदय कूबड़" देखा जा सकता है।
8. बार-बार जुकाम होना।
9. भूख की कमी।
10. दिल में दर्द की शिकायत।
11. धड़कन और दिल की विफलता की भावना।

जन्मजात हृदय दोष का निदान

1. भ्रूण इकोकार्डियोग्राफी (हृदय का अल्ट्रासाउंड) गर्भाशय में स्पष्ट हृदय दोषों का निदान कर सकता है। 14 सप्ताह से किया गया।
2. जन्म के बाद दिल के अल्ट्रासाउंड का दोहराव।
3. फोनोकार्डियोग्राफी। कार्डियक बड़बड़ाहट के बाद के मूल्यांकन के साथ वाद्य निर्धारण।
4. इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी। आपको मायोकार्डियम और प्रवाहकीय तंत्रिका बंडलों की कार्यात्मक परिपक्वता का न्याय करने की अनुमति देता है जो हृदय के सामान्य संकुचन को सुनिश्चित करते हैं।
5. छाती का एक्स - रे। दिल की आकृति और आकार, उसके स्थान का आकलन किया जाता है। इसके अलावा, दिल की विफलता में फुफ्फुस गुहाओं में द्रव की उपस्थिति का आकलन किया जाता है।
6. हृदय कक्षों के अंदर दबाव के आकलन के साथ ऊरु धमनी कैथीटेराइजेशन, विपरीत अनुसंधान विधियों का संचालन। सर्जिकल सुधार की तात्कालिकता को स्पष्ट करना आवश्यक है। कुछ संकेतकों (परिवर्तित फुफ्फुसीय धमनी दबाव) के साथ, ऑपरेशन तुरंत किया जाना चाहिए।
7. पल्स ओक्सिमेट्री। ऑक्सीजन सामग्री का आकलन और परिधीय ऊतकों (उंगलियों के लिए विशेष सेंसर) में इसकी कमी की डिग्री।
8. दुर्लभ जन्मजात हृदय दोषों के निदान के लिए स्पष्ट गणना और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग।
9. सामान्य और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण। आपको रक्त की ऑक्सीजन संतृप्ति की डिग्री का न्याय करने की अनुमति देता है।

जन्मजात हृदय रोग को कभी-कभी बच्चे के जन्म के समय पहले से ही चिकित्सकीय ध्यान देने की आवश्यकता होती है। लेकिन और भी कई दोष हैं जो लंबे समय तक खुद को प्रकट नहीं करते हैं। एक वयस्क में, वे किसी भी उम्र में पाए जाते हैं।

एक बच्चे में हृदय रोग का पता उन विशिष्ट लक्षणों से लगाया जाता है जिन्हें माता-पिता को जानना आवश्यक है। आखिरकार, समय पर ऑपरेशन न केवल एक बच्चे की जान बचाता है। सर्जिकल उपचार के बाद, बच्चे अपने स्वस्थ साथियों से अलग नहीं होते हैं।

जन्मजात हृदय दोष क्या हैं

भ्रूण के विकास के दोषों में, हृदय वाल्व और रक्त वाहिकाओं की विसंगतियाँ सबसे आम हैं। प्रत्येक 1000 जन्म के लिए, 6-8 बच्चे एक दोष के साथ होते हैं। यह हृदय विकृति नवजात शिशुओं और शिशुओं की उच्च मृत्यु दर के लिए दोषी है।

जन्मजात हृदय दोष (सीएचडी) जन्म से पहले बनने वाली बीमारियों का एक समूह है जो वाल्व या रक्त वाहिकाओं की संरचना के उल्लंघन को जोड़ती है। विसंगति अलगाव में या अन्य विकृति के साथ संयुक्त होती है। साहित्य में विसंगतियों के 150 से अधिक रूपों का वर्णन किया गया है।

बच्चे के जन्म के तुरंत बाद जटिल दोषों का पता लगाया जाता है। अन्य लंबे समय तक खुद को प्रकट नहीं करते हैं और जीवन के किसी भी समय एक वयस्क में पाए जा सकते हैं।

जन्मजात विकृतियों के कारण

मुख्य कारण बच्चे के भ्रूण के विकास की स्थितियों में निहित हैं। अंग बिछाने की अवधि के दौरान भ्रूण के गठन को प्रभावित करने वाले मुख्य कारक - मां की गर्भावस्था की पहली तिमाही निर्धारित की गई है:

• एक महिला के वायरल रोग - रूबेला, फ्लू, हेपेटाइटिस सी;
• टेराटोजेनिक दुष्प्रभावों के साथ दवाएं लेना;
• आयनकारी विकिरण के संपर्क में;
• मद्यपान;
• धूम्रपान;
• सीएचडी नशीली दवाओं के प्रयोग से आता है;
• मां में प्रारंभिक विषाक्तता;
• पहली तिमाही में गर्भपात का खतरा;
• मृत बच्चों का इतिहास;
• 40 साल के बाद मां की उम्र;
• अंतःस्रावी रोग;
• मां में दिल की विकृति;
• गर्भवती महिला का मोटापा।

ये सभी कारक बच्चे के जन्म के बाद दोष के गठन और उपस्थिति को निर्धारित करते हैं। पैथोलॉजी के विकास में, पिता और माता का स्वास्थ्य महत्वपूर्ण है। जोर का हिस्सा आनुवंशिक एटियलजि पर है।

वैसे! गर्भावस्था की योजना के दौरान, उन माता-पिता के लिए बायोमेडिकल परामर्श से संपर्क करने की सिफारिश की जाती है जिनके रिश्तेदारों के पास जन्मजात हृदय रोग वाले बच्चे या मृत बच्चे हैं। एक आनुवंशिकीविद् जन्म दोषों के जोखिम का निर्धारण करेगा।

वर्गीकरण

कई प्रकार के जन्म दोष होते हैं, जो एक या अलग वाल्व में भी संयुक्त होते हैं। इसलिए, रोगों का एक एकीकृत व्यवस्थितकरण अभी तक विकसित नहीं हुआ है। जन्मजात हृदय दोष (सीएचडी) के कई वर्गीकरण माने जाते हैं। रूस में, जिसे रिसर्च सेंटर फॉर सर्जरी में बनाया गया था, जिसका नाम वी.आई. ए एन बकुलेवा।

जन्मजात विकृतियों के प्रकार

सीएचडी हृदय और रक्त वाहिकाओं के विभिन्न दोषों से अलग है। उनमें से कुछ जन्म के तुरंत बाद बचपन में दिखाई देते हैं। अन्य हाल ही में चलते हैं, और बुढ़ापे में पाए जाते हैं। विभिन्न संयोजनों में कई दोष हैं। उन्हें अलग या संयुक्त किया जा सकता है। पैथोलॉजी की गंभीरता हेमोडायनामिक गड़बड़ी की डिग्री से जुड़ी है। जन्मजात विकृतियों को निम्नलिखित नैदानिक ​​​​सिंड्रोम में विभाजित किया गया है।

डीएमपीपी

सबसे आम दोष आलिंद सेप्टल दोष (एएसडी) है। विसंगति दो कक्षों के बीच की दीवार में एक उद्घाटन है जो जन्म के बाद बंद नहीं हुआ है। ऑक्सीजन युक्त रक्त दाएं अलिंद से हृदय के बाईं ओर बहता है। प्रसवपूर्व अवधि में, यह सामान्य है। जन्म के तुरंत बाद, छेद बंद हो जाता है। दोष फेफड़ों के जहाजों में दबाव में वृद्धि की ओर जाता है।

ध्यान! दोष के सबसे स्पष्ट लक्षण कम उम्र में दिखाई देते हैं, जब हृदय की लय गड़बड़ा जाती है।

चूंकि छेद अपने आप बंद नहीं होता है, एक ऑपरेशन की आवश्यकता होती है, जो 3 से 6 साल की उम्र में सबसे अच्छा किया जाता है।

डीएमजेडएचपी

हृदय दोष वाले 20% बच्चों में वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष पाया जाता है। एक विकासात्मक विसंगति के साथ, सेप्टम में एक अधूरा अतिवृद्धि उद्घाटन रहता है। नतीजतन, संकुचन के दौरान बढ़े हुए दबाव में रक्त बाएं से दाएं वेंट्रिकल में प्रवाहित होता है।

ध्यान! दोष से फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का खतरा होता है। इस जटिलता के कारण ऑपरेशन असंभव हो जाता है। इसलिए, वीएसडी वाले बच्चों के माता-पिता को समय पर कार्डियक सर्जन से परामर्श लेना चाहिए। वाल्व सुधार के बाद बच्चे सामान्य जीवन जीते हैं।

फैलोट का टेट्राडो

फैलोट का टेट्रालॉजी (टीएफ) नीले दोषों को संदर्भित करता है। पैथोलॉजी हृदय की चार संरचनाओं को प्रभावित करती है - फुफ्फुसीय वाल्व, निलय के बीच का पट, महाधमनी, दाएं मायोकार्डियम की मांसपेशी। जन्म के तुरंत बाद बच्चे की स्थिति में कोई बदलाव नहीं होता है। लेकिन कुछ दिनों के बाद, चिंता ध्यान देने योग्य है, चूसने के दौरान सांस की तकलीफ। रोने के दौरान नीली त्वचा दिखाई देती है।

ध्यान! कभी-कभी रोग के कोई उज्ज्वल संकेत नहीं होते हैं, लेकिन हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं के स्तर में कमी एक दोष की बात करती है।

जीवन के दूसरे भाग में सायनोसिस के उच्चारण दिखाई देते हैं। इस तरह के एक जटिल दोष के साथ, उपचार केवल शल्य चिकित्सा है।

बॉटलोव डक्ट की पैथोलॉजी

पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस (पीडीए। आम तौर पर, शिशु के जन्म के कुछ घंटों बाद, यह बढ़ जाता है। लेकिन यह दोष खुला रहता है। नतीजतन, फुफ्फुसीय ट्रंक और महाधमनी के बीच एक रोग संबंधी संचार होता है।

दोष सफेद दोषों से संबंधित है, जो चूसने के दौरान सांस की तकलीफ के हमलों से प्रकट होता है। एक छोटे व्यास के साथ, वाहिनी स्वयं को समाप्त कर सकती है। सांस की गंभीर कमी के साथ बड़े दोष होते हैं। गंभीर मामलों में, एक आपातकालीन डक्ट लिगेशन ऑपरेशन की आवश्यकता होती है।

ध्यान! सर्जिकल उपचार के बाद, बच्चा बिना किसी परिणाम के पूरी तरह से ठीक हो जाता है।

पल्मोनरी वाल्व स्टेनोसिस

दिल की विसंगति पत्रक को नुकसान के कारण होती है। आसंजन वाल्व को पूरी तरह से खुलने से रोकते हैं, जिससे रक्त का फेफड़ों में प्रवेश करना मुश्किल हो जाता है। दाएं वेंट्रिकल की मांसपेशियों को काफी मेहनत करनी पड़ती है, इसलिए यह हाइपरट्रॉफी हो जाती है।

महाधमनी खंड का संकुचन

महाधमनी का समन्वय एक बड़े पोत की विकृति है। यद्यपि हृदय स्वयं सामान्य रूप से कार्य करता है, महाधमनी इस्थमस का संकुचन बिगड़ा हुआ हेमोडायनामिक्स के साथ होता है। महाधमनी चाप के एक संकीर्ण खंड के माध्यम से रक्त को धकेलने के लिए बाएं वेंट्रिकल पर एक भारी भार रखा जाता है। ऊपरी शरीर (सिर, गर्दन, हाथ) के जहाजों में दबाव लगातार बढ़ता है, और निचले हिस्सों में (पैरों पर, पेट में) इसे कम किया जाता है।

महाधमनी का संकुचन

विसंगति महाधमनी वाल्व पत्रक का आंशिक संलयन है। चूंकि रक्त को पंप करना मुश्किल है, इसका कुछ हिस्सा बाएं वेंट्रिकल में रहता है। द्रव की बढ़ी हुई मात्रा उसकी मांसपेशियों की अतिवृद्धि की ओर ले जाती है। वर्षों से, मायोकार्डियम की प्रतिपूरक क्षमता समाप्त हो गई है, जो फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास के साथ बाएं आलिंद के अधिभार का कारण बनती है। धीरे-धीरे, वयस्क दिल के अपर्याप्त पंपिंग फ़ंक्शन के लक्षण दिखाते हैं - सांस की तकलीफ, चरम सीमाओं की सूजन।

महाधमनी वाल्व रोग

दिल का बाइसीपिड एओर्टिक वॉल्व एक जन्मजात विसंगति है। वाल्वों की अशांत संरचना के कारण, महाधमनी से रक्त आंशिक रूप से बाएं वेंट्रिकल में वापस प्रवाहित होता है। महाधमनी वाल्व अपर्याप्तता का गठन होता है, जिसके बारे में एक व्यक्ति कई वर्षों तक नहीं जान सकता है। लक्षण वृद्धावस्था में प्रकट होते हैं।

सीएचडी . के लक्षण

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों द्वारा रोग के निदान पर संदेह किया जा सकता है। कुछ दोष बच्चे के जन्म के तुरंत बाद पहचाने जाते हैं। अन्य नवजात शिशुओं में, कई महीनों के बाद विसंगति का पता लगाया जाता है। पैथोलॉजी का हिस्सा वयस्कों में जीवन के विभिन्न अवधियों में पाया जाता है।

शिशुओं में जन्मजात विकृति के सामान्य लक्षण:

• त्वचा के तापमान में बदलाव। माता-पिता को पैरों और बाहों में ठंडक दिखाई देती है। बच्चे की त्वचा पीली या सफेद भूरे रंग की होती है।
• सायनोसिस। गंभीर दोषों में, रक्त में ऑक्सीजन की कमी से त्वचा का रंग नीला पड़ जाता है। जन्म के बाद, नासोलैबियल त्रिकोण नीला हो जाता है। दूध पिलाने के दौरान बच्चे के कान बैंगनी हो जाते हैं।

दिल की धड़कन 150 तक बढ़ जाती है या घटकर 110 प्रति मिनट हो जाती है।

• चूसते समय शिशु की बेचैनी।
• बढ़ी हुई श्वास।

इन संकेतों के अलावा, माता-पिता नोटिस करते हैं कि चूसते समय बच्चा जल्दी थक जाता है, और अक्सर थूकता है। रोने के दौरान त्वचा का सियानोसिस बढ़ जाता है। पैर और हाथ सूज जाते हैं, और तरल पदार्थ के जमा होने और यकृत के बढ़ने के कारण पेट का आकार बढ़ जाता है।

यदि सीएचडी का संदेह है, तो नवजात बच्चों की अल्ट्रासाउंड जांच की जाती है। आधुनिक निदान विधियां किसी भी उम्र में दोष का पता लगा सकती हैं।

जरूरी! भ्रूण की इकोकार्डियोग्राफी (अल्ट्रासाउंड) मां के गर्भ के 16वें सप्ताह में बच्चे में किसी दोष की उपस्थिति का पता लगाती है। पहले से ही 21-22 सप्ताह में, दोष का प्रकार निर्धारित किया जाता है।

सीएचडी के जीवन भर के लक्षण

नवजात शिशुओं में पहचाने नहीं जाने वाले हृदय दोष जीवन के विभिन्न अवधियों में प्रकट होते हैं। बच्चे पीले पड़ जाते हैं, उन्हें बार-बार सर्दी-जुकाम होने का खतरा रहता है, दिल में झुनझुनी की शिकायत होती है। कुछ बच्चों में नासोलैबियल त्रिकोण या कान का सायनोसिस होता है।

शारीरिक शिक्षा कक्षाओं में किशोर जल्दी थक जाते हैं, सांस की तकलीफ की शिकायत करते हैं। समय के साथ, मानसिक और शारीरिक विकास में अंतराल ध्यान देने योग्य है।

शरीर की संरचना में परिवर्तन धीरे-धीरे बनते हैं। निचले हिस्से में पसली डूब जाती है, जबकि बढ़ा हुआ पेट बाहर निकल आता है। अन्य मामलों में, हृदय के क्षेत्र में एक हृदय कूबड़ बनता है। सीएचडी का ऐसा लक्षण होता है जैसे ड्रमस्टिक्स के रूप में उंगलियों का मोटा होना या घड़ी के चश्मे के रूप में उभरे हुए नाखून।

ऐसे किसी भी संकेत के लिए बच्चों की किसी भी उम्र में माता-पिता के ध्यान की आवश्यकता होती है। सबसे पहले आपको कार्डियोग्राम बनाने और हृदय रोग विशेषज्ञ से संपर्क करने की आवश्यकता है।

जटिलताओं

सीएचडी का सबसे आम परिणाम दिल की विफलता है। गंभीर दोषों के साथ, यह जन्म के तुरंत बाद विकसित होता है। कुछ दोषों के साथ, यह 10 वर्ष की आयु में प्रकट होता है।

क्षतिग्रस्त वाल्व संरचना हृदय को पूरी तरह से पंप करने से रोकती है। 6 महीने की उम्र में हेमोडायनामिक्स की गिरावट बढ़ जाती है। बच्चे विकास में पिछड़ रहे हैं, उन्हें बार-बार सर्दी-जुकाम होने का खतरा होता है और वे जल्दी थक जाते हैं। दोष वाले बच्चे एंडोकार्टिटिस, निमोनिया और कार्डियक अतालता की घटनाओं के लिए एक जोखिम समूह का गठन करते हैं।

इलाज

जन्मजात हृदय दोषों के साथ, अक्सर नवजात शिशुओं, साथ ही जीवन के पहले वर्ष में बच्चों पर ऑपरेशन किए जाते हैं। आंकड़ों के मुताबिक, 72 फीसदी बच्चों को इसकी जरूरत होती है। एक उपकरण का उपयोग करके कृत्रिम परिसंचरण की स्थितियों में सर्जिकल हस्तक्षेप किया जाता है। जन्मजात विकृतियों का इलाज शल्य चिकित्सा द्वारा किया जा सकता है और किया जाना चाहिए। जन्मजात हृदय रोग के लिए आमूलचूल सर्जरी के बाद, बच्चे पूर्ण जीवन जीते हैं।

लेकिन सभी दोषों के निदान के तुरंत बाद सर्जरी की आवश्यकता नहीं होती है। मामूली परिवर्तन या गंभीर विकृति के साथ, सर्जिकल उपचार का संकेत नहीं दिया जाता है।

प्रसूति अस्पतालों में डॉक्टरों ने नवजात शिशुओं में गंभीर दोष पाए। यदि आवश्यक हो, तो आपातकालीन सर्जरी के लिए कार्डियक सर्जनों की एक टीम को बुलाएं। अल्ट्रासाउंड पर स्थापित कुछ हृदय दोषों के लिए केवल अवलोकन की आवश्यकता होती है। कई वर्णित संकेतों के लिए, माता-पिता बच्चे की स्थिति में गिरावट देख सकते हैं और समय पर डॉक्टर से परामर्श कर सकते हैं।

डॉक्टरों के लिए व्याख्यान "बाल चिकित्सा इकोकार्डियोग्राफी में तत्काल (तत्काल) स्थितियां, सही निदान जीवन है।" एफजीबीयू रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ कार्डियोलॉजी, ओओ रैम्स, टॉम्स्क, ए.ए. स्कोलोव में व्याख्याता।

जन्मजात हृदय दोष

जन्मजात हृदय दोष जीवित पैदा हुए 1% बच्चों में पाए जाते हैं। इनमें से अधिकांश रोगी शैशवावस्था और बचपन में मर जाते हैं, और यौवन तक केवल 5-15% ही जीवित रहते हैं। बचपन में जन्मजात हृदय रोग के समय पर सर्जिकल सुधार के साथ, रोगियों की जीवन प्रत्याशा बहुत लंबी होती है। छोटे वीएसडी (वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट), छोटे एएसडी (एट्रियल सेप्टल डिफेक्ट), फुफ्फुसीय धमनी का मध्यम स्टेनोसिस, छोटी खुली धमनी वाहिनी, बाइसीपिड महाधमनी वाल्व, महाधमनी ओस्टियम का मामूली स्टेनोसिस, विसंगति, महान जहाजों की विसंगति वाले रोगी। कम अक्सर, फैलोट के टेट्राड और एक खुली एवी नहर वाले रोगी वयस्कता तक जीवित रहते हैं।

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम दोष

वीएसडी (वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट) - बाएं और दाएं निलय के बीच संचार की उपस्थिति, जिससे हृदय के एक कक्ष से दूसरे कक्ष में रक्त का असामान्य निर्वहन होता है। दोष इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम (सभी दोषों का 75-80%) के झिल्लीदार (ऊपरी) हिस्से में स्थित हो सकते हैं, मांसपेशियों के हिस्से (10%) में, दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में (सुप्रा-क्रेस्टल - 5%) , अभिवाही पथ में (एट्रियोवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष - 15%)। इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के पेशी भाग में स्थित दोषों के लिए, "टोलोचिनोव-रोजर रोग" शब्द का उपयोग किया जाता है।

प्रसार

वीएसडी (वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष) - बच्चों और किशोरों में सबसे आम जन्मजात हृदय रोग; यह वयस्कों में कम आम है। यह इस तथ्य के कारण है कि बचपन में रोगी सर्जिकल हस्तक्षेप से गुजरते हैं, कुछ बच्चों में वीएसडी (इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट) अपने आप बंद हो जाते हैं (छोटे दोषों के साथ वयस्कता में भी स्व-समापन की संभावना बनी रहती है), और बच्चों का एक महत्वपूर्ण हिस्सा बड़े दोष मर जाते हैं। वयस्कों में, छोटे से मध्यम आकार के दोष आमतौर पर पाए जाते हैं। वीएसडी (वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष) को अन्य जन्मजात हृदय दोषों (आवृत्ति के अवरोही क्रम में) के साथ जोड़ा जा सकता है: महाधमनी का समन्वय, एएसडी (एट्रियल सेप्टल दोष), पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस, फुफ्फुसीय धमनी के सबवेल्वुलर स्टेनोसिस, महाधमनी के सबवेल्वुलर स्टेनोसिस छिद्र, माइट्रल स्टेनोसिस।

हेमोडायनामिक्स

वयस्कों में, वीएसडी (वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष) इस तथ्य के कारण बने रहते हैं कि उन्हें या तो बचपन में पता नहीं चला था या उनका समय पर ऑपरेशन नहीं किया गया था (चित्र। 9-1)। वीएसडी (वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष) में पैथोलॉजिकल परिवर्तन उद्घाटन के आकार और फुफ्फुसीय वाहिकाओं के प्रतिरोध पर निर्भर करते हैं।

चावल। 9-1. वीएसडी (वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट) में एनाटॉमी और हेमोडायनामिक्स। ए - महाधमनी; एलए - फुफ्फुसीय धमनी; एल.पी. - बाएं आलिंद; एलवी - बाएं वेंट्रिकल; पीपी - दायां अलिंद; आरवी - दायां वेंट्रिकल; आईवीसी - अवर वेना कावा; एसवीसी - सुपीरियर वेना कावा। एक छोटा ठोस तीर एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष को इंगित करता है।

छोटे आकार (4-5 मिमी से कम) के वीएसडी (वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष) के साथ, तथाकथित प्रतिबंधात्मक दोष, शंट के माध्यम से रक्त के प्रवाह का प्रतिरोध अधिक होता है। फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह थोड़ा बढ़ जाता है, दाएं वेंट्रिकल में दबाव और फुफ्फुसीय वाहिकाओं का प्रतिरोध भी थोड़ा बढ़ जाता है।

मध्यम आकार (5-20 मिमी) के वीएसडी (वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष) के साथ, दाएं वेंट्रिकल में दबाव में मध्यम वृद्धि होती है, आमतौर पर बाएं वेंट्रिकल में आधे से अधिक दबाव नहीं होता है।

एक बड़े वीएसडी (20 मिमी से अधिक, अप्रतिबंधित दोष) के साथ, रक्त प्रवाह के लिए कोई प्रतिरोध नहीं होता है, और दाएं और बाएं वेंट्रिकल में दबाव का स्तर बराबर होता है। दाएं वेंट्रिकल में रक्त की मात्रा में वृद्धि से फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में वृद्धि होती है और फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध में वृद्धि होती है। फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ, दोष के माध्यम से बाएं से दाएं रक्त का निर्वहन कम हो जाता है, और जब फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध प्रणालीगत परिसंचरण में प्रतिरोध पर प्रबल होता है, तो सायनोसिस की उपस्थिति के साथ दाएं से बाएं रक्त का निर्वहन हो सकता है। बाएं से दाएं रक्त के एक बड़े निर्वहन के साथ, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और फुफ्फुसीय धमनी के अपरिवर्तनीय काठिन्य (ईसेनमेंजर सिंड्रोम) विकसित होते हैं।

कुछ रोगियों में, पेरिमेम्ब्रानस वीएसडी (वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट) या दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में दोषों को महाधमनी वाल्व पत्रक के दोष में शिथिलता के परिणामस्वरूप महाधमनी के पुनरुत्थान के साथ जोड़ा जा सकता है।

शिकायतों

छोटे (प्रतिबंधात्मक) दोष स्पर्शोन्मुख हैं। मध्यम आकार के वीएसडी (वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट) से शारीरिक विकास में देरी होती है और बार-बार श्वसन पथ में संक्रमण होता है। बड़े दोषों के साथ, एक नियम के रूप में, रोगियों में दाएं और बाएं वेंट्रिकुलर विफलता के लक्षण होते हैं: परिश्रम पर सांस की तकलीफ, बढ़े हुए यकृत, पैरों की सूजन, ऑर्थोपनिया। जब ईसेनमेंजर सिंड्रोम होता है, तो रोगियों को सांस की गंभीर कमी से भी परेशान होना शुरू हो जाता है, यहां तक ​​​​कि थोड़ी शारीरिक परिश्रम, व्यायाम के साथ स्पष्ट संबंध के बिना सीने में दर्द, हेमोप्टीसिस, चेतना के नुकसान के एपिसोड।

निरीक्षण

मध्यम आकार के वीएसडी (वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट) वाले बच्चे आमतौर पर शारीरिक विकास में पिछड़ जाते हैं, उनके दिल का कूबड़ हो सकता है। दाएं से बाएं रक्त का निर्वहन हाथों की उंगलियों में "ड्रमस्टिक्स" के रूप में परिवर्तन की उपस्थिति की ओर जाता है, सायनोसिस, शारीरिक परिश्रम से बढ़ जाता है, एरिथ्रोसाइटोसिस के बाहरी लक्षण (अध्याय 55 "रक्त प्रणाली के ट्यूमर" अनुभाग देखें) 55.2 "क्रोनिक ल्यूकेमिया")।

टटोलने का कार्य

वीएसडी (वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट) के माध्यम से अशांत रक्त प्रवाह से जुड़े उरोस्थि के मध्य भाग में सिस्टोलिक झटके पाए जाते हैं।

श्रवण दिल

सबसे विशिष्ट संकेत उरोस्थि के बाएं किनारे के साथ एक मोटा सिस्टोलिक बड़बड़ाहट है, जो छाती के दाहिने आधे हिस्से में विकिरण के साथ बाईं ओर III-IV इंटरकोस्टल स्पेस में अधिकतम है। सिस्टोलिक बड़बड़ाहट की मात्रा और वीएसडी (वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट) के आकार के बीच कोई स्पष्ट संबंध नहीं है - एक छोटे वीएसडी के माध्यम से रक्त की एक पतली धारा एक तेज शोर के साथ हो सकती है (कहावत "कुछ भी नहीं के बारे में बहुत कुछ" है सच)। बाएं और दाएं निलय में रक्तचाप के बराबर होने के कारण बड़े वीएसडी के साथ बिल्कुल भी शोर नहीं हो सकता है। शोर के अलावा, दाएं वेंट्रिकल के सिस्टोल को लंबा करने के परिणामस्वरूप अक्सर ऑस्केल्टेशन से II टोन के विभाजन का पता चलता है। सुप्रा-क्रेस्टल वीएसडी (वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट) की उपस्थिति में, सहवर्ती महाधमनी वाल्व अपर्याप्तता के डायस्टोलिक बड़बड़ाहट का पता लगाया जाता है। वीएसडी में शोर का गायब होना सुधार का संकेत नहीं है, बल्कि स्थिति का बिगड़ना है, जो बाएं और दाएं निलय में दबाव के बराबर होने के परिणामस्वरूप प्रकट होता है।

विद्युतहृद्लेख

छोटे दोषों के लिए ईसीजी नहीं बदला जाता है। मध्यम आकार के वीएसडी (वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट) के साथ, बाएं आलिंद और बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के संकेत हैं, हृदय के विद्युत अक्ष का बाईं ओर विचलन। बड़े आकार के वीएसडी (वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष) के साथ, ईसीजी पर बाएं आलिंद और दोनों निलय के अतिवृद्धि के लक्षण दिखाई दे सकते हैं।

एक्स-रे अध्ययन

छोटे दोषों के साथ, कोई परिवर्तन नहीं पाया जाता है। बाएं से दाएं रक्त के एक महत्वपूर्ण निर्वहन के साथ, दाएं वेंट्रिकल में वृद्धि, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में वृद्धि और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के कारण संवहनी पैटर्न में वृद्धि के संकेत प्रकट होते हैं। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के साथ, इसके विशिष्ट रेडियोलॉजिकल संकेत देखे जाते हैं।

इकोकार्डियोग्राफी

2डी में, वीएसडी (वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट) को सीधे देखा जा सकता है। डॉपलर मोड का उपयोग करके, एक वेंट्रिकल से दूसरे वेंट्रिकल में रक्त के अशांत प्रवाह का पता लगाया जाता है, डिस्चार्ज की दिशा (बाएं से दाएं या दाएं से बाएं) का अनुमान लगाया जाता है, और दाएं वेंट्रिकल में दबाव वेंट्रिकल के बीच दबाव ढाल से निर्धारित होता है। .

कैथीटेराइजेशन गुहाओं दिल

हृदय गुहाओं के कैथीटेराइजेशन से फुफ्फुसीय धमनी में उच्च दबाव का पता चलता है, जिसका मूल्य रोगी प्रबंधन (ऑपरेटिव या रूढ़िवादी) की रणनीति निर्धारित करने के लिए महत्वपूर्ण है। कैथीटेराइजेशन के साथ, प्रणालीगत परिसंचरण में फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह और रक्त प्रवाह का अनुपात निर्धारित किया जा सकता है (आमतौर पर अनुपात 1.5: 1 से कम होता है)।

इलाज

छोटे आकार के वीएसडी (वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट) में आमतौर पर अनुकूल पाठ्यक्रम के कारण सर्जिकल उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। वीएसडी (वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट) का सर्जिकल उपचार भी फुफ्फुसीय धमनी में सामान्य दबाव पर नहीं किया जाता है (प्रणालीगत परिसंचरण में रक्त प्रवाह में फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह का अनुपात 1.5-2: 1 से कम है)। सर्जिकल उपचार (वीएसडी क्लोजर) मध्यम या बड़े वीएसडी (वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट) के लिए संकेत दिया जाता है, जिसमें उच्च फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की अनुपस्थिति में फुफ्फुसीय से प्रणालीगत रक्त प्रवाह अनुपात 1.5: 1 या 2: 1 से अधिक होता है। यदि फुफ्फुसीय वाहिकाओं का प्रतिरोध प्रणालीगत परिसंचरण में प्रतिरोध का 1/3 या उससे कम है, तो सर्जरी के बाद फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की प्रगति आमतौर पर नहीं देखी जाती है। यदि दोष के आमूल सुधार के बाद ऑपरेशन से पहले फुफ्फुसीय वाहिकाओं के प्रतिरोध में मध्यम या स्पष्ट वृद्धि होती है, तो फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप बना रहता है (यह प्रगति भी कर सकता है)। बड़े दोषों और फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में वृद्धि के साथ, सर्जिकल उपचार का परिणाम अप्रत्याशित है, क्योंकि दोष के बंद होने के बावजूद, फेफड़ों के जहाजों में परिवर्तन बना रहता है।

संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ की रोकथाम करना आवश्यक है (अध्याय 6 "संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ" देखें)।

पूर्वानुमान

समय पर सर्जिकल उपचार के साथ रोग का निदान आमतौर पर अनुकूल होता है। वीएसडी (वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट) में संक्रामक एंडोकार्टिटिस का जोखिम 4% है, जिसके लिए इस जटिलता की समय पर रोकथाम की आवश्यकता होती है।

फलो का टेट्राडा

फैलोट का टेट्रालॉजी एक जन्मजात हृदय रोग है जो चार घटकों की उपस्थिति की विशेषता है: 1) एक बड़ा, उच्च वीएसडी (वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष); 2) फुफ्फुसीय धमनी का स्टेनोसिस; 3) महाधमनी का डेक्सट्रोपोजिशन; 4) दाएं वेंट्रिकल की प्रतिपूरक अतिवृद्धि।

प्रसार

सभी जन्मजात हृदय दोषों के 12-14% के लिए फैलोट के टेट्रालॉजी खाते हैं।

हेमोडायनामिक्स

फैलोट के टेट्रालॉजी में, महाधमनी अधिक वीएसडी (वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट) के ऊपर और दोनों वेंट्रिकल के ऊपर स्थित होती है, और इसलिए दाएं और बाएं वेंट्रिकल में सिस्टोलिक दबाव समान होता है (चित्र 9-2)। मुख्य हेमोडायनामिक कारक महाधमनी में रक्त प्रवाह के प्रतिरोध और स्टेनोटिक फुफ्फुसीय धमनी में संबंध है।

चावल। 9-2. फैलोट के टेट्राड में एनाटॉमी और हेमोडायनामिक्स। ए - महाधमनी; एलए - फुफ्फुसीय धमनी; एल.पी. - बाएं आलिंद; एलवी - बाएं वेंट्रिकल; पीपी - दायां अलिंद; आरवी - दायां वेंट्रिकल; आईवीसी - अवर वेना कावा; एसवीसी - सुपीरियर वेना कावा। एक छोटा तीर एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष को इंगित करता है, एक लंबा तीर फुफ्फुसीय धमनी के सबवेल्वुलर स्टेनोसिस को इंगित करता है।

फुफ्फुसीय वाहिकाओं में एक छोटे से प्रतिरोध के साथ, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह प्रणालीगत परिसंचरण में रक्त प्रवाह से दोगुना हो सकता है, और धमनी ऑक्सीजन संतृप्ति सामान्य हो सकती है (फैलॉट का एसियानोटिक टेट्रालॉजी)।

फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह के लिए महत्वपूर्ण प्रतिरोध के साथ, रक्त प्रवाह दाएं से बाएं होता है, जिसके परिणामस्वरूप सायनोसिस और पॉलीसिथेमिया होता है।

पल्मोनरी आर्टरी स्टेनोसिस इनफंडिबुलर या संयुक्त हो सकता है, कम अक्सर वाल्वुलर (अधिक विवरण के लिए, अध्याय 8, "अधिग्रहित हृदय रोग" देखें)।

शारीरिक परिश्रम के साथ, हृदय में रक्त प्रवाह में वृद्धि होती है, लेकिन फुफ्फुसीय परिसंचरण के माध्यम से रक्त प्रवाह स्टेनोटिक फुफ्फुसीय धमनी के कारण नहीं बढ़ता है, और अतिरिक्त रक्त वीएसडी (वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष) के माध्यम से महाधमनी में छोड़ा जाता है, इसलिए सायनोसिस बढ़ जाता है। अतिवृद्धि होती है, जिससे सायनोसिस बढ़ जाता है। फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस के रूप में एक बाधा पर लगातार काबू पाने के परिणामस्वरूप दायां निलय अतिवृद्धि विकसित होती है। हाइपोक्सिया के परिणामस्वरूप, प्रतिपूरक पॉलीसिथेमिया विकसित होता है - एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन की संख्या बढ़ जाती है। एनास्टोमोसेस ब्रोन्कियल धमनियों और फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं के बीच विकसित होते हैं। 25% रोगियों में, महाधमनी चाप और अवरोही महाधमनी की एक दायीं ओर की व्यवस्था पाई जाती है।

नैदानिक ​​​​तस्वीर और निदान

शिकायतों

फैलोट के टेट्राड वाले वयस्कों की मुख्य शिकायत सांस की तकलीफ है। इसके अलावा, शारीरिक गतिविधि से जुड़े बिना दिल में दर्द, धड़कनें परेशान कर सकती हैं। मरीजों को फेफड़ों में संक्रमण (ब्रोंकाइटिस और निमोनिया) होने का खतरा होता है।

निरीक्षण

सायनोसिस नोट किया जाता है, जिसकी गंभीरता भिन्न हो सकती है। कभी-कभी सायनोसिस इतना स्पष्ट होता है कि न केवल त्वचा और होंठ नीले हो जाते हैं, बल्कि मौखिक गुहा की श्लेष्मा झिल्ली, कंजाक्तिवा भी हो जाती है। शारीरिक विकास में पिछड़ना, उंगलियों में बदलाव ("ड्रम स्टिक्स"), नाखून ("घड़ी का चश्मा") विशेषता है।

टटोलने का कार्य

सिस्टोलिक कंपन फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस की साइट के ऊपर उरोस्थि के बाईं ओर II इंटरकोस्टल स्पेस में पाया जाता है।

श्रवण दिल

फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस का एक मोटा सिस्टोलिक बड़बड़ाहट उरोस्थि के बाईं ओर II-III इंटरकोस्टल रिक्त स्थान में सुना जाता है। फुफ्फुसीय धमनी पर II स्वर कमजोर हो जाता है।

प्रयोगशाला अनुसंधान

पूर्ण रक्त गणना: उच्च एरिथ्रोसाइटोसिस, हीमोग्लोबिन सामग्री में वृद्धि, ईएसआर तेजी से कम हो जाता है (0-2 मिमी / घंटा तक)।

विद्युतहृद्लेख

हृदय की विद्युत धुरी आमतौर पर दाईं ओर विस्थापित होती है (कोण α + 90 ° से + 210 °), दाएं निलय अतिवृद्धि के लक्षण नोट किए जाते हैं।

इकोकार्डियोग्राफी

इकोसीजी आपको फैलोट के टेट्राड के संरचनात्मक घटकों का पता लगाने की अनुमति देता है।

एक्स-रे अध्ययन

फेफड़ों में रक्त परिसंचरण में कमी के कारण फुफ्फुसीय क्षेत्रों की बढ़ी हुई पारदर्शिता नोट की जाती है। दिल की आकृति में "लकड़ी के क्लॉग शू" का एक विशिष्ट आकार होता है: फुफ्फुसीय धमनी का एक छोटा आर्च, एक जोर दिया हुआ "हृदय की कमर", डायाफ्राम के ऊपर उठा हुआ हृदय का एक गोल शीर्ष। महाधमनी चाप दाईं ओर हो सकता है।

जटिलताओं

सबसे आम घटनाएं स्ट्रोक, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, गंभीर हृदय विफलता, संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ, मस्तिष्क के फोड़े और विभिन्न अतालता हैं।

इलाज

उपचार का एकमात्र तरीका सर्जिकल (कट्टरपंथी सर्जरी - प्लास्टिक दोष, फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस का उन्मूलन और महाधमनी विस्थापन) है। कभी-कभी सर्जिकल उपचार में दो चरण होते हैं (पहला चरण फुफ्फुसीय धमनी के स्टेनोसिस को खत्म करना है, और दूसरा वीएसडी (वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष) की प्लास्टिक सर्जरी है)।

पूर्वानुमान

सर्जिकल उपचार के अभाव में, फैलोट के टेट्रालॉजी वाले 3% रोगी 40 वर्ष की आयु तक जीवित रहते हैं। मृत्यु स्ट्रोक, मस्तिष्क फोड़े, गंभीर हृदय विफलता, संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ, अतालता के कारण होती है।

पेंटाडा फलो

फैलोट का पेंटाड एक जन्मजात हृदय दोष है जिसमें पांच घटक होते हैं: फैलोट के टेट्राड के चार लक्षण और एएसडी (एट्रियल सेप्टल दोष)। हेमोडायनामिक्स, नैदानिक ​​​​प्रस्तुति, निदान और उपचार फैलोट के टेट्राड और एएसडी (अलिंद सेप्टल दोष) के समान हैं।

आलिंद पट दोष

एएसडी (आलिंद सेप्टल दोष) - बाएं और दाएं अटरिया के बीच संचार की उपस्थिति, जिससे हृदय के एक कक्ष से दूसरे कक्ष में रक्त का असामान्य शंटिंग (शंटिंग) होता है।

वर्गीकरण

शारीरिक स्थानीयकरण प्राथमिक और माध्यमिक एएसडी (अलिंद सेप्टल दोष) के साथ-साथ शिरापरक साइनस में एक दोष के बीच अंतर करता है।

प्राथमिक एएसडी (अलिंद सेप्टल दोष) अंडाकार फोसा के नीचे स्थित होता है और एक जन्मजात हृदय दोष का हिस्सा होता है जिसे ओपन एट्रियोवेंट्रिकुलर कैनाल कहा जाता है।

माध्यमिक एएसडी (अलिंद सेप्टल दोष) अंडाकार फोसा में स्थित है।

एक शिरापरक साइनस दोष सामान्य इंटरट्रियल सेप्टम पर स्थित, दोनों अटरिया के साथ बेहतर वेना कावा का संचार है।

अन्य स्थानीयकरणों (उदाहरण के लिए, कोरोनरी साइनस) का एक एएसडी (अलिंद सेप्टल दोष) भी है, लेकिन वे अत्यंत दुर्लभ हैं।

प्रसार

एएसडी (आलिंद सेप्टल दोष) सभी जन्मजात हृदय दोषों का लगभग 30% है। अधिक बार यह महिलाओं में पाया जाता है। एएसडी के 75% (अलिंद सेप्टल दोष) माध्यमिक हैं, 20% प्राथमिक हैं, 5% शिरापरक साइनस दोष हैं। इस दोष को अक्सर दूसरों के साथ जोड़ा जाता है - फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस, फुफ्फुसीय नसों की असामान्य जल निकासी, माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स। एएसडी (एट्रियल सेप्टल डिफेक्ट) कई हो सकते हैं।

हेमोडायनामिक्स

रक्त को बाएं से दाएं शंटिंग करने से दाएं वेंट्रिकल का डायस्टोलिक अधिभार होता है और फुफ्फुसीय धमनी में रक्त का प्रवाह बढ़ जाता है (चित्र 9-3)। दोष के माध्यम से निकलने वाले रक्त की दिशा और मात्रा दोष के आकार, अटरिया के बीच दबाव प्रवणता और निलय के अनुपालन (दूरी) पर निर्भर करती है।

चावल। 9-3. एएसडी (एट्रियल सेप्टल डिफेक्ट) में एनाटॉमी और हेमोडायनामिक्स। ए - महाधमनी; एलए - फुफ्फुसीय धमनी; एल.पी. - बाएं आलिंद; एलवी - बाएं वेंट्रिकल; पीपी - दायां अलिंद; आरवी - दायां वेंट्रिकल; आईवीसी - अवर वेना कावा; एसवीसी - सुपीरियर वेना कावा। एक छोटा ठोस तीर आलिंद सेप्टल दोष को इंगित करता है।

प्रतिबंधात्मक एएसडी (अलिंद सेप्टल दोष) के साथ, जब दोष का क्षेत्र एट्रियोवेंट्रिकुलर उद्घाटन के क्षेत्र से कम होता है, तो अटरिया और बाएं से दाएं शंट के बीच एक दबाव ढाल होता है।

गैर-प्रतिबंधात्मक एएसडी (बड़े) के साथ, अटरिया के बीच कोई दबाव ढाल नहीं होता है और दोष के माध्यम से रक्त की मात्रा को वेंट्रिकल्स के अनुपालन (विस्तारशीलता) द्वारा नियंत्रित किया जाता है। दायां निलय अधिक निंदनीय है (इसलिए, दाएं अलिंद में दबाव बाएं की तुलना में तेजी से गिरता है), और रक्त का निर्वहन बाएं से दाएं होता है, दाएं हृदय का फैलाव होता है और फुफ्फुसीय धमनी के माध्यम से रक्त का प्रवाह बढ़ जाता है।

वीएसडी (वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट) के विपरीत, फुफ्फुसीय धमनी में दबाव और एएसडी (एट्रियल सेप्टल डिफेक्ट) में फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध अटरिया के बीच कम दबाव ढाल के कारण लंबे समय तक कम रहता है। यह इस तथ्य की व्याख्या करता है कि बचपन में एएसडी (आलिंद सेप्टल दोष) आमतौर पर अपरिचित रहता है। एएसडी (आलिंद सेप्टल दोष) की नैदानिक ​​तस्वीर फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में वृद्धि और अन्य जटिलताओं की उपस्थिति के परिणामस्वरूप उम्र (15-20 वर्ष से अधिक) के साथ प्रकट होती है - कार्डियक अतालता, दाएं वेंट्रिकुलर विफलता [उत्तरार्द्ध में मामला, पीई और ग्रेट सर्कल धमनियों (विरोधाभासी एम्बोलिज्म) का उच्च जोखिम]। उम्र के साथ, बड़े एएसडी (आलिंद सेप्टल दोष) के साथ, फुफ्फुसीय वाहिकाओं में शारीरिक परिवर्तन के परिणामस्वरूप परिधीय संवहनी प्रतिरोध में वृद्धि के कारण उच्च रक्तचाप दिखाई दे सकता है, और धीरे-धीरे रक्त का निर्वहन द्विदिश हो जाता है। कम सामान्यतः, रक्त का स्त्राव दाएं से बाएं हो सकता है।

नैदानिक ​​​​तस्वीर और निदान

शिकायतों

एएसडी (एट्रियल सेप्टल डिफेक्ट) वाले मरीजों में शिकायतें लंबे समय तक अनुपस्थित रहती हैं। आम तौर पर, श्वसन पथ के लगातार रोगों का पता लगाया जाता है - ब्रोंकाइटिस, निमोनिया। सांस की तकलीफ, जो शुरुआत में परिश्रम के साथ होती है, और फिर आराम से, तेजी से थकान, परेशान कर सकती है। 30 वर्षों के बाद, रोग बढ़ता है: धड़कन विकसित होती है (सुप्रावेंट्रिकुलर अतालता और अलिंद फिब्रिलेशन), फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लक्षण (अध्याय 14 "पल्मोनरी हाइपरटेंशन" देखें) और दाएं वेंट्रिकुलर दिल की विफलता।

निरीक्षण

परीक्षा आपको शारीरिक विकास में कुछ अंतराल निर्धारित करने की अनुमति देती है। सायनोसिस की उपस्थिति और "ड्रमस्टिक्स" के रूप में उंगलियों के टर्मिनल फालैंग्स में परिवर्तन और "घड़ी के चश्मे" के रूप में नाखून दाएं से बाएं रक्त के निर्वहन की दिशा में बदलाव का संकेत देते हैं।

टटोलने का कार्य

फुफ्फुसीय धमनी की धड़कन (फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की उपस्थिति में) उरोस्थि के बाईं ओर II इंटरकोस्टल स्पेस में निर्धारित होती है।

श्रवण दिल

दोष के छोटे आकार में, गुदाभ्रंश परिवर्तन का पता नहीं चलता है, इसलिए, एएसडी (आलिंद सेप्टल दोष) का आमतौर पर निदान तब किया जाता है जब फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लक्षण दिखाई देते हैं।

मैं दिल का लहजा नहीं बदलता। दाहिने दिल से बहने वाले रक्त की एक बड़ी मात्रा (दाएं वेंट्रिकुलर सिस्टोल का लंबा होना) के परिणामस्वरूप द्वितीय स्वर के फुफ्फुसीय घटक के एक महत्वपूर्ण अंतराल के कारण द्वितीय स्वर विभाजित होता है। यह विभाजन निश्चित है, अर्थात्। श्वास के चरणों पर निर्भर नहीं करता है।

दाएं वेंट्रिकल द्वारा बढ़े हुए रक्त की मात्रा के निष्कासन के परिणामस्वरूप फुफ्फुसीय धमनी पर एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है। प्राथमिक एएसडी (आलिंद सेप्टल दोष) के मामले में, हृदय के शीर्ष पर सापेक्ष माइट्रल और ट्राइकसपिड वाल्व अपर्याप्तता का सिस्टोलिक बड़बड़ाहट भी सुनाई देती है। ट्राइकसपिड वाल्व के माध्यम से रक्त के प्रवाह में वृद्धि के कारण ट्राइकसपिड वाल्व पर एक कम आवृत्ति डायस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई दे सकती है।

फुफ्फुसीय वाहिकाओं के प्रतिरोध में वृद्धि और बाएं से दाएं रक्त के निर्वहन में कमी के साथ, गुदा की तस्वीर बदल जाती है। फुफ्फुसीय धमनी पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट और द्वितीय स्वर के फुफ्फुसीय घटक में वृद्धि, द्वितीय स्वर के दोनों घटक विलीन हो सकते हैं। इसके अलावा, फुफ्फुसीय वाल्व अपर्याप्तता का डायस्टोलिक बड़बड़ाहट है।

विद्युतहृद्लेख

माध्यमिक एएसडी (आलिंद सेप्टल दोष) के साथ, परिसरों का उल्लेख किया जाता है आरएसआर'दाहिनी छाती में (इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के पीछे के बेसल वर्गों के विलंबित सक्रियण और दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ के विस्तार की अभिव्यक्ति के रूप में), हृदय के विद्युत अक्ष के दाईं ओर विचलन (अतिवृद्धि और फैलाव के साथ) दाएं वेंट्रिकल)। शिरापरक साइनस में एक दोष के साथ, 1 डिग्री का एवी ब्लॉक, निचला आलिंद लय मनाया जाता है। सुप्रावेंट्रिकुलर अतालता और आलिंद फिब्रिलेशन के रूप में हृदय ताल गड़बड़ी द्वारा विशेषता।

एक्स-रे अध्ययन

एक्स-रे परीक्षा से दाएं आलिंद और दाएं वेंट्रिकल के फैलाव का पता चलता है, फुफ्फुसीय धमनी के ट्रंक का फैलाव और इसकी दो शाखाएं, "फेफड़ों की जड़ों के नृत्य" का एक लक्षण (फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में वृद्धि के परिणामस्वरूप धड़कन में वृद्धि) रक्त स्राव के कारण)।

इकोकार्डियोग्राफी

इकोकार्डियोग्राफी (चित्र 9-4) दाएं वेंट्रिकल के फैलाव, दाएं आलिंद और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के विरोधाभासी आंदोलन का पता लगाने में मदद करती है। दोष के पर्याप्त आकार के साथ, इसे दो-आयामी मोड में पाया जा सकता है, विशेष रूप से स्पष्ट रूप से सबक्सीफाइडल स्थिति में (जब इंटरट्रियल सेप्टम की स्थिति अल्ट्रासाउंड बीम के लंबवत होती है)। डॉपलर अल्ट्रासाउंड द्वारा एक दोष की उपस्थिति की पुष्टि की जाती है, जो बाएं आलिंद से दाएं या इसके विपरीत, इंटरट्रियल सेप्टम के माध्यम से अलग किए गए रक्त के अशांत प्रवाह की पहचान करना संभव बनाता है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लक्षण भी हैं।

चावल। 9-4. एएसडी के लिए इकोसीजी (दो-आयामी मोड, चार-कक्ष स्थिति)। 1 - दायां वेंट्रिकल; 2 - बाएं वेंट्रिकल; 3 - बाएं आलिंद; 4 - आलिंद सेप्टल दोष; 5 - दायां आलिंद।

कैथीटेराइजेशन गुहाओं दिल

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की गंभीरता को निर्धारित करने के लिए कार्डिएक कैथीटेराइजेशन किया जाता है।

इलाज

गंभीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की अनुपस्थिति में, सर्जिकल उपचार किया जाता है - एएसडी प्लास्टिक (आलिंद सेप्टल दोष)। दिल की विफलता के लक्षणों की उपस्थिति में, कार्डियक ग्लाइकोसाइड, मूत्रवर्धक, एसीई अवरोधक के साथ चिकित्सा आवश्यक है (अधिक विवरण के लिए, अध्याय 11 "हार्ट फेल्योर" देखें)। प्राथमिक एएसडी, शिरापरक साइनस दोष वाले रोगियों को संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ को रोकने के लिए सिफारिश की जाती है (अध्याय 6 "संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ" देखें)।

पूर्वानुमान

समय पर सर्जिकल उपचार के साथ, रोग का निदान अनुकूल है। असंचालित रोगियों में, 20 वर्ष की आयु से पहले मृत्यु दुर्लभ है, लेकिन 40 वर्षों के बाद मृत्यु दर प्रति वर्ष 6% तक पहुंच जाती है। एएसडी (अलिंद सेप्टल दोष) की मुख्य जटिलताएं आलिंद फिब्रिलेशन, हृदय की विफलता और शायद ही कभी विरोधाभासी अन्त: शल्यता हैं। माध्यमिक एएसडी के साथ संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ बहुत कम होता है। छोटे एएसडी आकार के मामलों में, रोगी परिपक्व वृद्धावस्था तक जीते हैं।

खुली धमनी वाहिनी

पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस - जन्म के 8 सप्ताह के भीतर फुफ्फुसीय धमनी और महाधमनी (डक्टस बोटलिस) के बीच एक संवहनी रुकावट की विशेषता वाला दोष; प्रसवपूर्व अवधि में वाहिनी कार्य करती है, लेकिन इसके बंद न होने से हेमोडायनामिक गड़बड़ी होती है।

प्रसार

पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस सामान्य आबादी में 0.3% की आवृत्ति के साथ मनाया जाता है। यह सभी जन्मजात हृदय दोषों का 10-18% हिस्सा है।

हेमोडायनामिक्स

सबसे अधिक बार, डक्टस आर्टेरियोसस फुफ्फुसीय धमनी और बाएं सबक्लेवियन धमनी की उत्पत्ति के नीचे अवरोही महाधमनी को जोड़ता है, कम अक्सर यह फुफ्फुसीय धमनी और बाएं उपक्लावियन धमनी (छवि 9-5) की उत्पत्ति के ऊपर अवरोही महाधमनी को जोड़ता है। जन्म के 2-3 दिनों (कम अक्सर 8 सप्ताह) के बाद, वाहिनी बंद हो जाती है। समय से पहले के बच्चों में, भ्रूण हाइपोक्सिया, भ्रूण रूबेला (गर्भावस्था के पहले तिमाही में) के साथ, वाहिनी खुली रहती है। अवरोही महाधमनी से फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक में रक्त का निर्वहन (शंटिंग) होता है। दोष की आगे की अभिव्यक्तियाँ पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस के व्यास और लंबाई और वाहिनी में ही रक्त प्रवाह के प्रतिरोध पर निर्भर करती हैं।

चावल। 9-5. पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस के साथ एनाटॉमी और हेमोडायनामिक्स। ए - महाधमनी; एलए - फुफ्फुसीय धमनी; एल.पी. - बाएं आलिंद; एलवी - बाएं वेंट्रिकल; पीपी - दायां अलिंद; आरवी - दायां वेंट्रिकल; आईवीसी - अवर वेना कावा; एसवीसी - सुपीरियर वेना कावा। तीर का ठोस भाग महाधमनी से फुफ्फुसीय धमनियों में असामान्य रक्त प्रवाह को इंगित करता है।

छोटे डक्ट आकार और उच्च शंट प्रतिरोध के साथ, डिस्चार्ज किए गए रक्त की मात्रा नगण्य होती है। फुफ्फुसीय धमनी, बाएं आलिंद और बाएं वेंट्रिकल में अतिरिक्त रक्त की आपूर्ति भी कम होती है। सिस्टोल और डायस्टोल के दौरान रक्त स्राव की दिशा स्थिर (निरंतर) रहती है - बाएं से (महाधमनी से) दाईं ओर (फुफ्फुसीय धमनी में)।

एक बड़े वाहिनी व्यास के साथ, रक्त की एक महत्वपूर्ण अतिरिक्त मात्रा फुफ्फुसीय धमनी में प्रवाहित होगी, जिससे इसमें दबाव (फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप) में वृद्धि होगी और बाएं आलिंद और बाएं वेंट्रिकल को मात्रा के साथ अधिभारित किया जाएगा (इसका परिणाम फैलाव और अतिवृद्धि में होता है) दिल का बायां निचला भाग)। समय के साथ, फुफ्फुसीय वाहिकाओं (ईसेनमेंजर सिंड्रोम) में अपरिवर्तनीय परिवर्तन और हृदय की विफलता विकसित होती है। इसके बाद, महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी में दबाव बराबर हो जाता है, और फिर फुफ्फुसीय धमनी में यह महाधमनी की तुलना में अधिक हो जाता है। यह रक्त निर्वहन की दिशा में परिवर्तन की ओर जाता है - दाएं से (फुफ्फुसीय धमनी से) बाईं ओर (महाधमनी में)। इसके बाद, दाएं वेंट्रिकुलर विफलता होती है।

नैदानिक ​​​​तस्वीर और निदान

दोष की अभिव्यक्ति पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस के आकार पर निर्भर करती है। रक्त के एक छोटे से निर्वहन के साथ एक पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस बचपन में प्रकट नहीं हो सकता है और व्यायाम के दौरान उम्र, तेजी से थकान और सांस की तकलीफ के साथ प्रकट हो सकता है। बचपन से बड़ी मात्रा में रक्त के निर्वहन के साथ, व्यायाम के दौरान सांस की तकलीफ, ऑर्थोपनी के लक्षण, हृदय संबंधी अस्थमा, बढ़े हुए यकृत के कारण दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द, पैरों की एडिमा, पैरों का सायनोसिस (जैसे कि एक के रूप में) की शिकायतें हैं। दाएं से बाएं अवरोही महाधमनी में रक्त के निर्वहन का परिणाम), बाएं हाथ का सायनोसिस (बाएं उपक्लावियन धमनी के निर्वहन के ऊपर एक खुली धमनी वाहिनी के साथ)।

बाएं से दाएं थोड़ी मात्रा में रक्त स्राव के साथ, दोष के कोई बाहरी लक्षण नहीं होते हैं। जब रक्त दाएं से बाएं फेंका जाता है, तो पैरों का सायनोसिस प्रकट होता है, पैर की उंगलियों में "ड्रमस्टिक्स" के रूप में परिवर्तन, बाएं हाथ की उंगलियों में "ड्रमस्टिक्स" के रूप में परिवर्तन होता है।

टटोलने का कार्य

बाएं से दाएं रक्त के गहन निर्वहन के साथ, छाती का सिस्टोलिक कंपन फुफ्फुसीय धमनी के ऊपर और सुप्रास्टर्नली (जुगुलर फोसा में) निर्धारित होता है।

श्रवण दिल

पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस की एक विशिष्ट ऑस्केलेटरी अभिव्यक्ति महाधमनी से फुफ्फुसीय धमनी तक निरंतर यूनिडायरेक्शनल रक्त प्रवाह के कारण निरंतर सिस्टोलिक-डायस्टोलिक ("मशीन") बड़बड़ाहट है। यह शोर उच्च-आवृत्ति है, द्वितीय स्वर को बढ़ाता है, बाएं हंसली के नीचे बेहतर ढंग से सुना जाता है और पीछे की ओर विकिरण करता है। इसके अलावा, बाएं एट्रियोवेंट्रिकुलर उद्घाटन के माध्यम से रक्त के प्रवाह में वृद्धि के कारण हृदय के शीर्ष पर एक मध्य-डायस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनी जा सकती है। ज़ोर शोर के कारण द्वितीय स्वर की ध्वनि को निर्धारित करना मुश्किल हो सकता है। जब महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी में दबाव बराबर हो जाता है, तो निरंतर सिस्टोलिक-डायस्टोलिक से शोर सिस्टोलिक में बदल जाता है, और फिर पूरी तरह से गायब हो जाता है। इस स्थिति में, फुफ्फुसीय धमनी पर द्वितीय स्वर का उच्चारण स्पष्ट रूप से पहचाना जाने लगता है (फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास का संकेत)।

विद्युतहृद्लेख

यदि रक्त का निर्वहन छोटा है, तो रोग संबंधी परिवर्तनों का पता नहीं चलता है। जब बायां दिल बड़ी मात्रा में अतिरिक्त रक्त से भर जाता है, तो बाएं आलिंद और बाएं वेंट्रिकल के अतिवृद्धि के लक्षण नोट किए जाते हैं। गंभीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की पृष्ठभूमि के खिलाफ, ईसीजी अतिवृद्धि और दाएं वेंट्रिकल के लक्षण प्रकट करता है।

इकोकार्डियोग्राफी

पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस के एक महत्वपूर्ण आकार के साथ, बाएं आलिंद और बाएं वेंट्रिकल का फैलाव देखा जाता है। बड़े पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस को द्वि-आयामी मोड में पहचाना जा सकता है। डॉपलर मोड में, डक्ट के आकार की परवाह किए बिना, फुफ्फुसीय धमनी में अशांत सिस्टोलिक-डायस्टोलिक प्रवाह निर्धारित किया जाता है।

एक्स-रे अध्ययन

यदि शंट छोटा है, तो रेडियोग्राफिक चित्र आमतौर पर अपरिवर्तित रहता है। रक्त के एक स्पष्ट निर्वहन के साथ, बाएं दिल में वृद्धि, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक का उभार) के लक्षण प्रकट होते हैं।

इलाज

यदि दिल की विफलता के लक्षण दिखाई देते हैं, तो कार्डियक ग्लाइकोसाइड और मूत्रवर्धक निर्धारित किए जाते हैं (अध्याय 11, हृदय विफलता देखें)। दोष के सर्जिकल सुधार से पहले और छह महीने के भीतर संक्रामक अंतःस्रावी को रोकने की सिफारिश की जाती है (अध्याय 6 "संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ" देखें)।

फेफड़ों के जहाजों में अपरिवर्तनीय परिवर्तन के विकास से पहले पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस या इसके लुमेन के रोड़ा के बंधन के रूप में सर्जिकल उपचार किया जाना चाहिए। सर्जिकल उपचार के बाद, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लक्षण बने रह सकते हैं या प्रगति भी कर सकते हैं।

जटिलताओं

पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस के साथ, जटिलताएं हो सकती हैं: संक्रामक अंतःस्रावीशोथ, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, वाहिनी धमनीविस्फार, इसका विच्छेदन और टूटना, वाहिनी का कैल्सीफिकेशन, हृदय की विफलता। रक्त प्रवाह द्वारा फुफ्फुसीय धमनी की दीवार को लगातार आघात के परिणामस्वरूप संक्रामक अंतःस्रावीशोथ आमतौर पर पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस के विपरीत फुफ्फुसीय धमनी में विकसित होता है। संक्रामक अंतःस्रावीशोथ की घटना 30% तक पहुँच जाती है।

पूर्वानुमान

समय पर सर्जरी महाधमनी से फुफ्फुसीय धमनी में रक्त के पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज को समाप्त कर सकती है, हालांकि फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लक्षण जीवन भर बने रह सकते हैं। सर्जरी के बिना औसत जीवन प्रत्याशा 39 वर्ष है।

महाधमनी के समन्वय का निदान करने के लिए, पैरों में रक्तचाप का सही माप महत्वपूर्ण है। इसके लिए, रोगी को उसके पेट पर रखा जाता है, कफ को जांघ के निचले तीसरे भाग पर रखा जाता है और हाथों पर दबाव मापने के लिए (सिस्टोलिक और डायस्टोलिक के निर्धारण के साथ) तकनीक का उपयोग करके पॉप्लिटेल फोसा में गुदाभ्रंश किया जाता है। स्तर)। आम तौर पर, पैरों पर दबाव 20-30 मिमी एचजी होता है। हाथों से ऊँचा। महाधमनी के समन्वय के साथ, पैरों पर दबाव काफी कम हो जाता है या पता नहीं चलता है। 10-20 मिमी एचजी से अधिक के हाथ और पैरों में सिस्टोलिक (या औसत) रक्तचाप में अंतर को महाधमनी के समन्वय का एक नैदानिक ​​​​संकेत माना जाता है। अक्सर, हाथ और पैरों पर लगभग समान दबाव देखा जाता है, लेकिन शारीरिक परिश्रम (ट्रेडमिल) के बाद एक महत्वपूर्ण अंतर निर्धारित किया जाता है। बाएँ और दाएँ भुजाओं पर सिस्टोलिक रक्तचाप में अंतर इंगित करता है कि अवजत्रुकी धमनियों में से एक का उद्गम स्थान अवरोध के ऊपर या नीचे स्थित है।

टटोलने का कार्य

पैरों पर नाड़ी की अनुपस्थिति या महत्वपूर्ण कमजोर पड़ने का निर्धारण करें। आप इंटरकोस्टल स्पेस में इंटरस्कैपुलर स्पेस में बढ़े हुए स्पंदन कोलेटरल पा सकते हैं।

श्रवण दिल

उच्च रक्तचाप के कारण महाधमनी पर द्वितीय स्वर के उच्चारण को प्रकट करें। एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट बोटकिन-एर्ब बिंदु पर, साथ ही बाएं हंसली के नीचे, प्रतिच्छेदन स्थान में और गर्दन के जहाजों पर विशेषता है। विकसित संपार्श्विक के साथ, इंटरकोस्टल धमनियों पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है। हेमोडायनामिक गड़बड़ी के आगे बढ़ने के साथ, एक निरंतर (सिस्टोलिक-डायस्टोलिक) बड़बड़ाहट सुनाई देती है।

विद्युतहृद्लेख

बाएं निलय अतिवृद्धि के लक्षण हैं।

इकोकार्डियोग्राफी

द्वि-आयामी मोड में महाधमनी की एक सुपरस्टर्नल परीक्षा में, इसके संकुचन के संकेत हैं। डॉपलर परीक्षा संकुचन स्थल के नीचे अशांत सिस्टोलिक प्रवाह को निर्धारित करती है और महाधमनी के फैले हुए और संकुचित भागों के बीच दबाव प्रवणता की गणना करती है, जो शल्य चिकित्सा उपचार पर निर्णय लेते समय अक्सर महत्वपूर्ण होती है।

एक्स-रे अध्ययन

संपार्श्विक के लंबे समय तक अस्तित्व के साथ, पसलियों के निचले हिस्सों के एक उपयोग का पता लगाया जाता है, जो फैली हुई और यातनापूर्ण इंटरकोस्टल धमनियों द्वारा उनके संपीड़न के परिणामस्वरूप होता है। निदान को स्पष्ट करने के लिए, महाधमनी का प्रदर्शन किया जाता है, जो सटीक रूप से समन्वय की जगह और डिग्री को प्रकट करता है।

इलाज

महाधमनी के समन्वय का इलाज करने का एक कट्टरपंथी तरीका संकुचित क्षेत्र का सर्जिकल छांटना है। दोष के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के आधार पर ड्रग थेरेपी की जाती है। दिल की विफलता के लक्षणों के मामले में, कार्डियक ग्लाइकोसाइड, मूत्रवर्धक, एसीई अवरोधक निर्धारित हैं (अधिक विवरण के लिए, अध्याय 11 "हृदय विफलता" देखें)। उच्च रक्तचाप का उपचार आवश्यक हो सकता है।

पूर्वानुमान और जटिलताएं

सर्जिकल उपचार के बिना, ५० वर्ष की आयु तक ७५% रोगियों की मृत्यु हो जाती है। उच्च रक्तचाप के परिणामस्वरूप, विशिष्ट जटिलताओं का विकास संभव है: स्ट्रोक, गुर्दे की विफलता। फैली हुई इंटरकोस्टल धमनियों द्वारा रीढ़ की जड़ों के संपीड़न के कारण उच्च रक्तचाप की एक असामान्य जटिलता तंत्रिका संबंधी विकारों (उदाहरण के लिए, निचले पैरापैरेसिस, मूत्र संबंधी विकार) का विकास है। दुर्लभ जटिलताओं में संक्रामक एंडोआर्टाइटिस और फैली हुई महाधमनी का टूटना शामिल है।

जन्मजात महाधमनी स्टेनोसिस

जन्मजात महाधमनी स्टेनोसिस महाधमनी वाल्व के क्षेत्र में बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ का संकुचन है। रुकावट के स्थान के स्तर के आधार पर, स्टेनोसिस वाल्वुलर, सबवेल्वुलर, सुपरवाल्वुलर हो सकता है।

प्रसार

जन्मजात महाधमनी स्टेनोसिस सभी जन्मजात हृदय दोषों का 6% है। वाल्वुलर स्टेनोसिस सबसे अधिक बार (80%) नोट किया जाता है, कम अक्सर सबवेल्वुलर और सुपरवाल्वुलर। पुरुषों में, महाधमनी स्टेनोसिस महिलाओं की तुलना में 4 गुना अधिक बार मनाया जाता है।

हेमोडायनामिक्स

वाल्वुलर स्टेनोसिस (चित्र 9-7 देखें)। सबसे अधिक बार, महाधमनी वाल्व द्विभाजित होता है, जिसमें उद्घाटन विलक्षण रूप से स्थित होता है। कभी-कभी वाल्व में एक ही पत्ती होती है। कम सामान्यतः, वाल्व में तीन पत्रक होते हैं, जो एक या दो आसंजनों के साथ एक साथ होते हैं।

चावल। 9-7. फुफ्फुसीय धमनी ओस्टियम के स्टेनोसिस में हेमोडायनामिक्स। ए - महाधमनी; एलए - फुफ्फुसीय धमनी; एल.पी. - बाएं आलिंद; एलवी - बाएं वेंट्रिकल; पीपी - दायां अलिंद; आरवी - दायां वेंट्रिकल; आईवीसी - अवर वेना कावा; एसवीसी - सुपीरियर वेना कावा।

सबवेल्वुलर स्टेनोसिस के साथ, तीन प्रकार के परिवर्तन नोट किए जाते हैं: महाधमनी क्यूप्स के नीचे एक असतत झिल्ली, एक सुरंग, मांसपेशियों का कसना (सबॉर्टिक हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी, अध्याय 12 "कार्डियोमायोपैथिस और मायोकार्डिटिस" देखें)।

महाधमनी अस्थिमज्जा का सुप्रावल्वुलर स्टेनोसिस आरोही महाधमनी की झिल्ली या हाइपोप्लासिया के रूप में हो सकता है। आरोही महाधमनी के हाइपोप्लासिया का एक संकेत महाधमनी चाप के व्यास के अनुपात को आरोही महाधमनी के व्यास में 0.7 से कम माना जाता है। अक्सर, सुप्रावाल्वुलर महाधमनी स्टेनोसिस को फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं के स्टेनोसिस के साथ जोड़ा जाता है।

मानसिक मंदता के साथ संयुक्त सुप्रावल्वुलर महाधमनी स्टेनोसिस को विलियम्स सिंड्रोम कहा जाता है।

महाधमनी स्टेनोसिस को अक्सर अन्य जन्मजात हृदय दोषों के साथ जोड़ा जाता है - वीएसडी (वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष), एएसडी (अलिंद सेप्टल दोष), पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस, महाधमनी का समन्वय।

किसी भी मामले में, रक्त प्रवाह में बाधा उत्पन्न होती है और अध्याय 8 "अधिग्रहित हृदय दोष" में वर्णित परिवर्तन विकसित होते हैं। वाल्व कैल्सीफिकेशन समय के साथ विकसित होता है। महाधमनी के पोस्ट-स्टेनोटिक विस्तार का विकास विशेषता है।

नैदानिक ​​​​तस्वीर और निदान

शिकायतों

माइनर स्टेनोसिस वाले अधिकांश रोगियों को कोई शिकायत नहीं होती है। शिकायतों की उपस्थिति महाधमनी मुंह के एक स्पष्ट स्टेनोसिस को इंगित करती है। व्यायाम के दौरान सांस की तकलीफ, थकान (हृदय उत्पादन में कमी के कारण), बेहोशी (मस्तिष्क हाइपोपरफ्यूजन के परिणामस्वरूप), व्यायाम के दौरान सीने में दर्द (मायोकार्डियल हाइपोपरफ्यूजन के कारण) की शिकायतें हैं। अचानक हृदय की मृत्यु संभव है, लेकिन ज्यादातर मामलों में यह शिकायत या ईसीजी परिवर्तन से पहले होता है।

निरीक्षण, टक्कर

अध्याय 8 में महाधमनी प्रकार का रोग देखें, एक्वायर्ड हृदय रोग।

टटोलने का कार्य

सिस्टोलिक झटके ऊपरी उरोस्थि के दाहिने किनारे और कैरोटिड धमनियों के ऊपर निर्धारित होते हैं। 30 मिमी एचजी से कम के शिखर सिस्टोलिक दबाव ढाल के साथ। (इकोकार्डियोग्राफी के अनुसार) कंपकंपी का पता नहीं चलता है। कम नाड़ी दबाव (20 मिमी एचजी से कम) महाधमनी स्टेनोसिस की एक महत्वपूर्ण गंभीरता को इंगित करता है। वाल्वुलर स्टेनोसिस के साथ, एक छोटी, धीमी नाड़ी पाई जाती है।

श्रवण दिल

महाधमनी घटक के कमजोर (गायब होने) के कारण II स्वर के कमजोर होने या इसके पूर्ण रूप से गायब होने की विशेषता है। महाधमनी छिद्र के सुप्रावल्वुलर स्टेनोसिस में II टोन संरक्षित है। महाधमनी छिद्र के वाल्वुलर स्टेनोसिस के साथ, हृदय के शीर्ष पर एक प्रारंभिक सिस्टोलिक क्लिक सुनाई देता है, जो सुप्रा- और सबवेल्वुलर स्टेनोसिस में अनुपस्थित होता है। यह महाधमनी छिद्र के गंभीर वाल्वुलर स्टेनोसिस के साथ गायब हो जाता है।

महाधमनी स्टेनोसिस का मुख्य गुदाभ्रंश एक खुरदुरा सिस्टोलिक बड़बड़ाहट है जो दायीं ओर दूसरे इंटरकोस्टल स्पेस में अधिकतम होता है और कैरोटिड धमनियों में विकिरण होता है, कभी-कभी उरोस्थि के बाएं किनारे के साथ हृदय के शीर्ष तक। महाधमनी मुंह के सबवेल्वुलर स्टेनोसिस के साथ, गुदाभ्रंश अभिव्यक्तियों में अंतर देखा जाता है: एक प्रारंभिक सिस्टोलिक क्लिक नहीं सुना जाता है, महाधमनी वाल्व अपर्याप्तता का एक प्रारंभिक डायस्टोलिक बड़बड़ाहट नोट किया जाता है (50% रोगियों में)।

विद्युतहृद्लेख

वाल्वुलर स्टेनोसिस के साथ, बाएं निलय अतिवृद्धि के लक्षणों का पता लगाया जाता है। सुप्रावाल्वुलर महाधमनी स्टेनोसिस के साथ, ईसीजी को बदला नहीं जा सकता है। सबवाल्वुलर स्टेनोसिस (सबआर्टिक हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के मामले में) के साथ, पैथोलॉजिकल दांतों का पता लगाया जा सकता है क्यू(संकीर्ण और गहरा)।

इकोकार्डियोग्राफी

द्वि-आयामी मोड में, महाधमनी के उद्घाटन (वाल्वुलर, सबवेल्वुलर, सुपरवाल्वुलर) की रुकावट का स्तर और प्रकृति निर्धारित की जाती है। डॉपलर मोड में, पीक सिस्टोलिक प्रेशर ग्रेडिएंट (एओर्टिक वाल्व लीफलेट खुलने पर अधिकतम प्रेशर ग्रेडिएंट) और एओर्टिक स्टेनोसिस की डिग्री का आकलन किया जाता है।

65 मिमी एचजी से अधिक सिस्टोलिक दबाव प्रवणता (सामान्य कार्डियक आउटपुट के साथ) के साथ। या महाधमनी के उद्घाटन का क्षेत्र 0.5 सेमी 2 / मी 2 से कम है (आमतौर पर महाधमनी के उद्घाटन का क्षेत्र 2 सेमी 2 / मी 2 है), महाधमनी के उद्घाटन का स्टेनोसिस स्पष्ट माना जाता है।

पीक सिस्टोलिक दबाव ढाल 35-65 मिमी एचजी या 0.5-0.8 सेमी 2 / मी 2 के महाधमनी उद्घाटन के क्षेत्र को मध्यम महाधमनी प्रकार का रोग माना जाता है।

35 मिमी एचजी से कम के शिखर सिस्टोलिक दबाव ढाल के साथ। या महाधमनी के उद्घाटन का क्षेत्र 0.9 सेमी 2 / मी 2 से अधिक है महाधमनी के उद्घाटन के स्टेनोसिस को महत्वहीन माना जाता है।

ये संकेतक केवल संरक्षित बाएं निलय समारोह और महाधमनी regurgitation की अनुपस्थिति के साथ सूचनात्मक हैं।

एक्स-रे अध्ययन

महाधमनी के पोस्ट-स्टेनोटिक इज़ाफ़ा का पता चला है। महाधमनी छिद्र के सबवाल्वुलर स्टेनोसिस के साथ, महाधमनी का पोस्ट-स्टेनोटिक विस्तार नहीं होता है। महाधमनी वाल्व के प्रक्षेपण में कैल्सीफिकेशन का पता लगाना संभव है।

इलाज

कैल्सीफिकेशन की अनुपस्थिति में, वाल्वोटॉमी या असतत झिल्ली का छांटना किया जाता है। स्पष्ट फाइब्रोटिक परिवर्तनों के साथ, महाधमनी वाल्व प्रतिस्थापन का संकेत दिया जाता है।

पूर्वानुमान और जटिलताएं

महाधमनी स्टेनोसिस आमतौर पर रुकावट के स्तर (वाल्वुलर, सुपरवाल्वुलर, सबवेल्वुलर) की परवाह किए बिना आगे बढ़ता है। संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ विकसित होने का जोखिम प्रति वर्ष महाधमनी स्टेनोसिस वाले प्रति 10,000 रोगियों में 27 मामले हैं। 50 मिमी एचजी से अधिक के दबाव ढाल के साथ। संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ का खतरा 3 गुना बढ़ जाता है। महाधमनी स्टेनोसिस के साथ, अचानक हृदय की मृत्यु संभव है, विशेष रूप से शारीरिक परिश्रम के साथ। बढ़ते दबाव ढाल के साथ अचानक हृदय की मृत्यु का खतरा बढ़ जाता है - यह महाधमनी स्टेनोसिस वाले रोगियों में 50 मिमी एचजी से अधिक के दबाव ढाल के साथ अधिक होता है।

पल्मोनरी स्टेनोसिस

पल्मोनरी स्टेनोसिस - फुफ्फुसीय वाल्व के क्षेत्र में दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ का संकुचन।

प्रसार

फुफ्फुसीय धमनी का पृथक स्टेनोसिस सभी जन्मजात हृदय दोषों का 8-12% है। ज्यादातर मामलों में, यह वाल्वुलर स्टेनोसिस (तीसरा सबसे आम जन्मजात हृदय रोग) है, लेकिन इसे भी जोड़ा जा सकता है (सबवाल्वुलर, सुपरवाल्वुलर स्टेनोसिस और अन्य जन्मजात हृदय दोषों के संयोजन में)।

हेमोडायनामिक्स

संकीर्णता वाल्वुलर (80-90% मामलों में), सबवेल्वुलर, सुपरवाल्वुलर हो सकती है।

वाल्वुलर स्टेनोसिस के साथ, फुफ्फुसीय वाल्व सिंगल-लीफ, बाइकसपिड और ट्राइकसपिड हो सकता है। फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक का पोस्ट-स्टेनोटिक फैलाव विशेषता है।

आइसोलेटेड सबवेल्वुलर स्टेनोसिस की विशेषता इनफंडिबुलर (फ़नल के आकार का) दाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ के संकुचन और एक असामान्य मांसपेशी बंडल है जो दाएं वेंट्रिकल से रक्त की निकासी को रोकता है (दोनों विकल्प आमतौर पर वीएसडी (इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट) से जुड़े होते हैं)।

पृथक सुपरवाल्वुलर स्टेनोसिस स्थानीयकृत स्टेनोसिस, पूर्ण या अपूर्ण झिल्ली, फैलाना हाइपोप्लासिया, एकाधिक परिधीय फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस के रूप में हो सकता है।

फुफ्फुसीय ट्रंक के संकुचन के साथ, दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनी के बीच दबाव ढाल में वृद्धि होती है। रक्त प्रवाह के मार्ग में एक बाधा के कारण, दाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि होती है, और फिर इसकी विफलता होती है। इससे दाएं आलिंद में दबाव बढ़ जाता है, अंडाकार अंडाकार खुल जाता है और सायनोसिस और दाएं वेंट्रिकुलर विफलता के विकास के साथ दाएं से बाएं रक्त का निर्वहन होता है। 25% रोगियों में, फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस को माध्यमिक एएसडी (अलिंद सेप्टल दोष) के साथ जोड़ा जाता है।

नैदानिक ​​​​तस्वीर और निदान

शिकायतों

थोड़ा स्पष्ट फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस ज्यादातर मामलों में स्पर्शोन्मुख है। गंभीर स्टेनोसिस के साथ, तेजी से थकान, सांस की तकलीफ और परिश्रम के दौरान सीने में दर्द, सायनोसिस, चक्कर आना और बेहोशी होती है। फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस के साथ डिस्पेनिया काम करने वाली परिधीय मांसपेशियों के अपर्याप्त छिड़काव के परिणामस्वरूप होता है, जो फेफड़ों के पलटा वेंटिलेशन का कारण बनता है। फुफ्फुसीय धमनी के स्टेनोसिस के साथ सायनोसिस दोनों परिधीय (कम कार्डियक आउटपुट का परिणाम) और केंद्रीय (एक खुले फोरामेन ओवले के माध्यम से रक्त के निर्वहन का परिणाम) मूल का हो सकता है।

निरीक्षण

अधिजठर क्षेत्र में बढ़े हुए दाएं वेंट्रिकल की धड़कन का पता लगाया जा सकता है। दाएं वेंट्रिकल के विघटन के परिणामस्वरूप ट्राइकसपिड वाल्व की अपर्याप्तता के साथ, गर्दन की नसों की सूजन और धड़कन का पता चलता है। अध्याय 8, "अधिग्रहित हृदय रोग" में "फुफ्फुसीय धमनी के छिद्र का स्टेनोसिस" और "ट्राइकसपिड वाल्व की अपर्याप्तता" अनुभाग भी देखें।

टटोलने का कार्य

उरोस्थि के बाईं ओर II इंटरकोस्टल स्पेस में सिस्टोलिक कंपकंपी का निर्धारण करें।

श्रवण दिल

फुफ्फुसीय धमनी के मामूली और मध्यम वाल्वुलर स्टेनोसिस के साथ द्वितीय स्वर इसके गठन में फुफ्फुसीय घटक की कम भागीदारी के कारण परिवर्तित या कुछ हद तक कमजोर नहीं होता है। गंभीर स्टेनोसिस और दाएं वेंट्रिकल में दबाव में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ, द्वितीय स्वर पूरी तरह से गायब हो सकता है। फुफ्फुसीय धमनी II के infundibular और supravalvular स्टेनोसिस के साथ, स्वर नहीं बदलता है।

उरोस्थि के बाईं ओर II इंटरकोस्टल स्पेस में फुफ्फुसीय धमनी के वाल्वुलर स्टेनोसिस के साथ, फुफ्फुसीय वाल्व क्यूप्स के अधिकतम उद्घाटन के समय एक प्रारंभिक सिस्टोलिक क्लिक सुना जाता है। साँस छोड़ने के साथ सिस्टोलिक क्लिक बढ़ जाता है। स्टेनोसिस (सुप्रावाल्वुलर, सबवेल्वुलर) के अन्य स्तरों पर, सिस्टोलिक क्लिक को नहीं सुना जाता है।

फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस की मुख्य गुदाभ्रंश अभिव्यक्ति उरोस्थि के बाईं ओर दूसरे इंटरकोस्टल स्पेस में एक मोटा सिस्टोलिक बड़बड़ाहट है, जो बाएं हंसली के नीचे और पीठ में विकिरण करती है। सुप्रावल्वुलर स्टेनोसिस के साथ, शोर बाएं अक्षीय क्षेत्र और पीठ तक फैलता है। सिस्टोलिक बड़बड़ाहट की अवधि और इसकी चोटी स्टेनोसिस की डिग्री के साथ सहसंबंधित होती है: मध्यम स्टेनोसिस के साथ, बड़बड़ाहट का शिखर सिस्टोल के बीच में नोट किया जाता है, और इसका अंत - II टोन के महाधमनी घटक तक; गंभीर स्टेनोसिस के साथ, सिस्टोलिक बड़बड़ाहट बाद में होती है और II टोन के महाधमनी घटक के बाद भी जारी रहती है; फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं के सुप्रावल्वुलर स्टेनोसिस या परिधीय स्टेनोसिस के साथ, फुफ्फुसीय क्षेत्रों में एक सिस्टोलिक या निरंतर बड़बड़ाहट होती है।

विद्युतहृद्लेख

फुफ्फुसीय धमनी के मामूली स्टेनोसिस के साथ, ईसीजी पर कोई परिवर्तन नहीं पाया जाता है। मध्यम और गंभीर स्टेनोसिस के साथ, दाएं निलय अतिवृद्धि के संकेत हैं। फुफ्फुसीय धमनी के गंभीर स्टेनोसिस के साथ, दाहिने आलिंद के अतिवृद्धि (फैलाव) के लक्षण दिखाई देते हैं। सुप्रावेंट्रिकुलर अतालता की उपस्थिति संभव है।

इकोकार्डियोग्राफी

आम तौर पर, फुफ्फुसीय धमनी के वाल्व खोलने का क्षेत्र 2 सेमी 2 / मी 2 होता है। दो-आयामी मोड में फुफ्फुसीय वाल्व स्टेनोसिस के मामले में, फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक में दाएं वेंट्रिकल के सिस्टोल के दौरान मोटे फुफ्फुसीय वाल्व क्यूप्स के गुंबद के आकार का फलाव प्रकट होता है। दाएं वेंट्रिकल की दीवार (हाइपरट्रॉफी) का मोटा होना विशेषता है। फुफ्फुसीय धमनी में रुकावट के अन्य स्तर और उनकी प्रकृति भी निर्धारित की जाती है। डॉपलर मोड आपको दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय ट्रंक के बीच दबाव ढाल द्वारा रुकावट की डिग्री निर्धारित करने की अनुमति देता है। हल्के फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस का निदान 50 मिमी एचजी से कम के शिखर सिस्टोलिक दबाव ढाल के साथ किया जाता है। दबाव ढाल 50-80 मिमी एचजी स्टेनोसिस की औसत डिग्री से मेल खाती है। 80 मिमी एचजी से अधिक के दबाव ढाल के साथ। फुफ्फुसीय धमनी के गंभीर स्टेनोसिस के बारे में बात करें (गंभीर स्टेनोसिस के मामलों में ढाल 150 मिमी एचजी और अधिक तक पहुंच सकता है)।

एक्स-रे अध्ययन

फुफ्फुसीय धमनी के वाल्वुलर स्टेनोसिस के साथ, इसके ट्रंक के पोस्ट-स्टेनोटिक विस्तार का पता चलता है। यह सुप्रा- और सबवेल्वुलर स्टेनोसिस में अनुपस्थित है। फुफ्फुसीय पैटर्न की कमी विशेषता है।

कैथीटेराइजेशन गुहाओं दिल

कार्डिएक कैथीटेराइजेशन आपको दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनी के बीच दबाव ढाल द्वारा स्टेनोसिस की डिग्री को सटीक रूप से निर्धारित करने की अनुमति देता है।

उपचार और पूर्वानुमान

मामूली और मध्यम रूप से स्पष्ट फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस आमतौर पर अनुकूल रूप से आगे बढ़ता है और सक्रिय हस्तक्षेप की आवश्यकता नहीं होती है। Subvalvular मांसपेशी स्टेनोसिस अधिक महत्वपूर्ण रूप से प्रगति करता है। सुप्रावल्वुलर स्टेनोसिस आमतौर पर धीरे-धीरे आगे बढ़ता है। दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनी के बीच 50 मिमी एचजी से अधिक दबाव ढाल में वृद्धि के साथ। वाल्व स्टेनोसिस के साथ, वाल्वुलोप्लास्टी की जाती है (वाल्वोटॉमी के बाद, 50-60% रोगियों में फुफ्फुसीय धमनी वाल्व विफलता विकसित होती है)। यदि दिल की विफलता होती है, तो इसका इलाज किया जाता है (अध्याय 11 "हृदय विफलता" देखें)। संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ की रोकथाम की सिफारिश की जाती है (अध्याय 6 "संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ" देखें), क्योंकि इसके विकास का जोखिम काफी अधिक है।

एबस्टीन की विसंगति

एबस्टीन की विसंगति दाएं वेंट्रिकल के शीर्ष पर ट्राइकसपिड वाल्व के पीछे और सेप्टल क्यूप्स का स्थान है, जिससे दाएं आलिंद की गुहा में वृद्धि होती है और दाएं वेंट्रिकल की गुहा में कमी आती है। एपस्टीन की विसंगति सभी जन्मजात हृदय दोषों का लगभग 1% है। इस दोष की घटना गर्भावस्था के दौरान भ्रूण में लिथियम के सेवन से जुड़ी होती है।

हेमोडायनामिक्स

दाएं वेंट्रिकुलर गुहा में दो ट्राइकसपिड वाल्व क्यूप्स के लगाव बिंदु का विस्थापन इस तथ्य की ओर जाता है कि बाद वाले को एक सुपरवाल्वुलर भाग में विभाजित किया जाता है, जिसे दाएं अलिंद गुहा के साथ एक एकल कक्ष (दाएं वेंट्रिकुलर गुहा का अलिंद) में जोड़ा जाता है। ) और एक कम अवतलीय भाग (दाएं वेंट्रिकुलर गुहा ही) (चित्र। 9-8)। दाएं वेंट्रिकुलर गुहा में कमी से स्ट्रोक की मात्रा में कमी और फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में कमी होती है। चूँकि दाएँ अलिंद में दो भाग होते हैं (दायाँ अलिंद और दाएँ निलय का एक भाग), इसमें विद्युत और यांत्रिक प्रक्रियाएँ भिन्न होती हैं (समकालिक नहीं)। दाएं अलिंद के सिस्टोल के दौरान, दाएं वेंट्रिकल का अलिंद वाला हिस्सा डायस्टोल में होता है। इससे दाएं वेंट्रिकल में रक्त का प्रवाह कम हो जाता है। दाएं वेंट्रिकल के सिस्टोल के दौरान, दाएं एट्रियम का डायस्टोल ट्राइकसपिड वाल्व के अधूरे बंद होने के साथ होता है, जिससे दाएं वेंट्रिकल के एट्रियलाइज्ड हिस्से में रक्त का विस्थापन दाएं एट्रियम के मुख्य भाग में होता है। ट्राइकसपिड वाल्व के रेशेदार वलय का एक महत्वपूर्ण विस्तार होता है, दाहिने आलिंद का स्पष्ट फैलाव (यह 1 लीटर से अधिक रक्त धारण कर सकता है), इसमें दबाव में वृद्धि और अवर और बेहतर वेना में दबाव में प्रतिगामी वृद्धि होती है। कावा दाएं आलिंद की गुहा का विस्तार और इसमें दबाव में वृद्धि से ओवले के उद्घाटन के संरक्षण में योगदान होता है और दाएं से बाएं रक्त के निर्वहन के कारण दबाव में प्रतिपूरक कमी होती है।

चावल। 9-8. एबस्टीन की विसंगति में एनाटॉमी और हेमोडायनामिक्स। ए - महाधमनी; एलए - फुफ्फुसीय धमनी; एल.पी. - बाएं आलिंद; एलवी - बाएं वेंट्रिकल; पीपी - दायां अलिंद (गुहा का आकार बढ़ जाता है); आरवी - दायां वेंट्रिकल; आईवीसी - अवर वेना कावा; एसवीसी - सुपीरियर वेना कावा। ठोस तीर दाएं वेंट्रिकल की गुहा में ट्राइकसपिड वाल्व लीफलेट के लगाव के स्थान के विस्थापन को इंगित करता है।

नैदानिक ​​​​तस्वीर और निदान

शिकायतों

मरीजों को व्यायाम के दौरान सांस की तकलीफ की शिकायत हो सकती है, सुप्रावेंट्रिकुलर अतालता के कारण धड़कन (25-30% रोगियों में देखी गई और अक्सर अचानक हृदय की मृत्यु हो जाती है)।

निरीक्षण

सायनोसिस का पता तब चलता है जब रक्त दाएं से बाएं फेंका जाता है, ट्राइकसपिड वाल्व अपर्याप्तता के लक्षण (अध्याय 8 "अधिग्रहित हृदय दोष" देखें)। सही वेंट्रिकुलर विफलता (गर्दन की नसों का फैलाव और धड़कन, बढ़े हुए यकृत और एडिमा) के संकेतों द्वारा विशेषता।

टक्कर

बढ़े हुए दाहिने आलिंद के कारण सापेक्ष हृदय की सुस्ती की सीमाएं दाईं ओर स्थानांतरित हो जाती हैं।

श्रवण दिल

मैं दिल की टोन आमतौर पर विभाजित होता है। III और IV हृदय ध्वनियों की उपस्थिति संभव है। ट्राइकसपिड वाल्व अपर्याप्तता के कारण उरोस्थि के बाईं ओर और शीर्ष पर III-IV इंटरकोस्टल स्पेस में एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट द्वारा विशेषता। कभी-कभी दाएं एट्रियोवेंट्रिकुलर उद्घाटन के सहवर्ती सापेक्ष स्टेनोसिस का डायस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है।

विद्युतहृद्लेख

20% रोगियों में ईसीजी पर, वोल्फ-पार्किंसंस-व्हाइट सिंड्रोम के लक्षणों का पता लगाया जा सकता है (अधिक बार दाएं तरफा अतिरिक्त रास्ते होते हैं)। उनकी दाहिनी बंडल शाखा की नाकाबंदी के संकेतों द्वारा विशेषता, पहली डिग्री के एवी ब्लॉक के साथ संयोजन में सही आलिंद अतिवृद्धि के संकेतों की उपस्थिति।

इकोकार्डियोग्राफी

प्रकट करें (चित्र 9-9) एबस्टीन की विसंगति के सभी शारीरिक लक्षण: ट्राइकसपिड वाल्व क्यूप्स (उनके डायस्टोपिया) का एक असामान्य स्थान, एक बड़ा दायां एट्रियम, एक छोटा दायां वेंट्रिकल। डॉपलर मोड में, ट्राइकसपिड वाल्व की विफलता का पता लगाया जाता है।

चावल। 9-9. एबस्टीन की विसंगति (दो-आयामी मोड, चार-कक्ष स्थिति) के साथ इकोकार्डियोग्राम। 1 - बाएं वेंट्रिकल; 2 - बाएं आलिंद; 3 - बढ़े हुए दाहिने आलिंद; 4 - ट्राइकसपिड वाल्व; 5 - दायां निलय।

एक्स-रे अध्ययन

फुफ्फुसीय क्षेत्रों की बढ़ी हुई पारदर्शिता के साथ कार्डियोमेगाली (दिल की छाया का एक गोलाकार आकार विशेषता है) का उल्लेख किया गया है।

इलाज

जब दिल की विफलता के लक्षण प्रकट होते हैं, तो कार्डियक ग्लाइकोसाइड निर्धारित किए जाते हैं (वोल्फ-पार्किंसंस-व्हाइट सिंड्रोम की उपस्थिति में गर्भनिरोधक) और मूत्रवर्धक। सर्जिकल उपचार में ट्राइकसपिड वाल्व प्रतिस्थापन या पुनर्निर्माण शामिल है।

पूर्वानुमान

मृत्यु के मुख्य कारण: गंभीर हृदय विफलता, थ्रोम्बोम्बोलिज़्म, मस्तिष्क फोड़े, संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ।

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