E23.2 डायबिटीज इन्सिपिडस डायबिटीज इन्सिपिडस अतिरिक्त नैदानिक \u200b\u200bउपाय

"कई लोग बिगड़ा हुआ ग्लूकोज चयापचय समझते हैं, लेकिन यह मामले से बहुत दूर है।

अधिकांश मेडिकल परिभाषाएँ हमारे पास ग्रीक भाषा से आती हैं, जिसमें उनका व्यापक और कभी-कभी पूरी तरह से अलग अर्थ होता है।

इस मामले में, यह शब्द बीमारियों के एक बड़े समूह को एकजुट करता है जो पॉलीयुरिया (अक्सर और प्रचुर मात्रा में मूत्र उत्पादन) के साथ होते हैं। जैसा कि आप जानते हैं, हमारे पूर्वजों के पास आधुनिक प्रयोगशाला और साधन अनुसंधान विधियां नहीं थीं, जिसका अर्थ है कि वे मूत्र उत्पादन में वृद्धि के कई दर्जन कारणों को अलग नहीं कर सकते थे।

ऐसे डॉक्टर थे जिन्होंने रोगी के मूत्र को स्वाद के लिए चखा, और इस तरह निर्धारित किया कि कुछ में यह मीठा था। इस मामले में, रोग को मधुमेह मेलेटस कहा जाता था, जिसका शाब्दिक अर्थ "मधुमेह मेलेटस" है। रोगियों की एक छोटी श्रेणी में भी बहुत अधिक मूत्र होता है, लेकिन इसमें बकाया ऑर्गेनोप्टिक विशेषताएं नहीं होती हैं।

इस स्थिति में, डॉक्टरों ने अपने कंधे उचकाए और कहा कि एक व्यक्ति को डायबिटीज इन्सिपिडस (बेस्वाद) था। आधुनिक दुनिया में, रोगों के एटियोपैथोजेनेटिक कारणों को मज़बूती से स्थापित किया गया है, और उपचार के तरीके विकसित किए गए हैं। डॉक्टरों ने ईसीडी को E23.2 के रूप में एन्क्रिप्ट करने पर सहमति व्यक्त की।

मधुमेह के प्रकार

नीचे एक आधुनिक वर्गीकरण प्रस्तुत किया जाएगा, जिसके आधार पर आप पूरी तरह से मधुमेह से जुड़ी स्थितियों को देख सकते हैं। डायबिटीज इन्सिपिडस की विशेषता गंभीर प्यास होती है, जो बड़ी मात्रा में असंक्रमित मूत्र (प्रति दिन 20 लीटर तक) की रिहाई के साथ होती है, जबकि रक्त शर्करा का स्तर सामान्य सीमा के भीतर रहता है।

एटियोलॉजी के आधार पर, इसे दो बड़े समूहों में विभाजित किया गया है:

• नेफ्रोजेनिक। प्राथमिक गुर्दे की बीमारी, एंटीडायरेक्टिक हार्मोन के लिए रिसेप्टर्स की कमी के कारण मूत्र को केंद्रित करने में नेफ्रॉन की अक्षमता;
• तंत्रिकाजन्य... हाइपोथैलेमस पर्याप्त वैसोप्रेसिन (एंटीडायरेक्टिक हार्मोन, एडीएच) का उत्पादन नहीं करता है, जो शरीर में पानी को बरकरार रखता है।

पश्च-आघात या पश्च-हाइपोक्सिक केंद्रीय प्रकार की विकृति प्रासंगिक है, जब, मस्तिष्क और हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी प्रणाली की संरचनाओं को नुकसान के कारण, स्पष्ट जल-इलेक्ट्रोलाइट विकार विकसित होते हैं।

मधुमेह के सामान्य प्रकार:

• ... अंतःस्रावी कोशिकाओं के ऑटोइम्यून विनाश जो इंसुलिन पैदा करते हैं (एक हार्मोन जो रक्त शर्करा को कम करता है);
• ... इंसुलिन के लिए अधिकांश ऊतकों की संवेदनशीलता की पृष्ठभूमि के खिलाफ ग्लूकोज चयापचय का उल्लंघन;
• ... पहले स्वस्थ महिलाओं में गर्भावस्था के दौरान ग्लूकोज का स्तर और संबंधित लक्षण बढ़े होते हैं। बच्चे के जन्म के बाद, आत्म-चिकित्सा होती है।

कई दुर्लभ प्रकार हैं जो 1: 1,000,000 के अनुपात में जनसंख्या में पाए जाते हैं, वे विशेष अनुसंधान केंद्रों के लिए रुचि रखते हैं:

• मधुमेह और बहरापन... माइटोकॉन्ड्रियल बीमारी, जो कुछ जीनों की अभिव्यक्ति के उल्लंघन पर आधारित है;
• अव्यक्त स्वप्रतिरक्षा... अग्न्याशय में लैंगरहंस के आइलेट्स के बीटा कोशिकाओं का विनाश, जो वयस्कता में खुद को प्रकट करता है;
• लिपोआट्रोफिक। अंतर्निहित बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, चमड़े के नीचे की वसा का शोष विकसित होता है;
• नवजात... फॉर्म, जो 6 महीने से कम उम्र के बच्चों में होता है, अस्थायी हो सकता है;
• ... एक ऐसी स्थिति जिसमें अंतिम निर्णय लेने के लिए सभी नैदानिक \u200b\u200bमानदंड नहीं हैं;
• स्टेरॉयड प्रेरित... चिकित्सा के दौरान लंबे समय तक ऊंचा रक्त शर्करा का स्तर इंसुलिन प्रतिरोध के विकास को गति प्रदान कर सकता है।

अधिकांश मामलों में, निदान मुश्किल नहीं है। नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर की परिवर्तनशीलता के कारण दुर्लभ रूप लंबे समय तक बने रहते हैं।

डायबिटीज इन्सिपिडस क्या है?

यह गंभीर प्यास की उपस्थिति और असंक्रमित मूत्र के अत्यधिक निर्वहन की विशेषता वाली स्थिति है।

पानी और इलेक्ट्रोलाइट्स के नुकसान की पृष्ठभूमि के खिलाफ, शरीर की निर्जलीकरण और जीवन-धमकाने वाली जटिलताओं (मस्तिष्क क्षति) का विकास होता है।

शौचालय में बंधे होने के कारण मरीजों को काफी असुविधा का अनुभव होता है। यदि समय पर चिकित्सा देखभाल प्रदान नहीं की जाती है, तो यह लगभग हमेशा घातक होता है।

मधुमेह के 4 प्रकार हैं:

• केंद्रीय आकार... पिट्यूटरी ग्रंथि थोड़ा वैसोप्रेसिन का उत्पादन करती है, जो नेफ्रोन में एक्वापोरिन रिसेप्टर्स को सक्रिय करती है और मुक्त जल पुनर्संयोजन को बढ़ाती है। ग्रंथि के विकास में मुख्य कारणों में पिट्यूटरी ग्रंथि या आनुवांशिक असामान्यताएं हैं;
• . वैसोप्रेसिन उत्तेजनाओं के कारण गुर्दे प्रतिक्रिया नहीं करते हैं। अधिकतर यह होता है;
• गर्भवती महिलाओं में... यह अत्यंत दुर्लभ है, मां और भ्रूण के लिए खतरनाक परिणाम पैदा कर सकता है;
• मिश्रित रूप... अधिकतर यह पहले दो प्रकारों की विशेषताओं को जोड़ती है।

उपचार में निर्जलीकरण को रोकने के लिए पर्याप्त तरल पदार्थ पीना शामिल है। अन्य चिकित्सीय दृष्टिकोण मधुमेह के प्रकार पर निर्भर करते हैं। केंद्रीय या गर्भकालीन रूप को डेस्मोप्रेसिन (एक वासोप्रेसिन एनालॉग) के साथ व्यवहार किया जाता है। नेफ्रोजेनिक के साथ, थियाजाइड मूत्रवर्धक निर्धारित किए जाते हैं, जो इस मामले में एक विरोधाभासी प्रभाव डालते हैं।

ICD-10 कोड

रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण में, डायबिटीज इन्सिपिडस एंडोक्राइन सिस्टम पैथोलॉजी (E00-E99) के सम्वेदन में शामिल है और इसे E23.2 कोड द्वारा परिभाषित किया गया है।

संबंधित वीडियो

डायबिटीज इन्सिपिडस के बारे में क्या है:

डायबिटीज इन्सिपिडस के नए मामलों की संख्या 3: 100,000 सालाना है। केंद्रीय रूप मुख्य रूप से 10 से 20 वर्ष की आयु के बीच विकसित होता है, पुरुष और महिलाएं समान रूप से अक्सर प्रभावित होते हैं। गुर्दे के रूप में एक सख्त आयु वर्ग नहीं है। इस प्रकार, समस्या तत्काल है और आगे के शोध की आवश्यकता है।

मूत्रमेहएक रोग है जो एंटिडायरेक्टिक हार्मोन वैसोप्रेसिन के अपर्याप्त उत्पादन के कारण होता है।

डायबिटीज इन्सिपिडस को भड़काता है:

डायबिटीज इन्सिपिडस के कारणकेंद्रीय उत्पत्ति एक वंशानुगत प्रकृति के होते हैं, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विभिन्न रोग:

• सारकॉइडोसिस
• घातक ट्यूमर
• मेटास्टेसिस
• संक्रामक रोग
• मस्तिष्कावरण शोथ
• इन्सेफेलाइटिस
• उपदंश
• स्व - प्रतिरक्षित रोग
• संवहनी विकार
• क्रानियोफैरिंजोमा
• सेरेब्रल एन्यूरिज्म।

मूत्रमेहखोपड़ी और मस्तिष्क को आघात के बाद, मस्तिष्क पर सर्जरी के बाद, विशेष रूप से पिट्यूटरी एडेनोमा को हटाने के बाद हो सकता है। रोग पुरुषों और महिलाओं दोनों में एक ही आवृत्ति के साथ होता है।

डायबिटीज इन्सिपिडस के दौरान रोगजनन (क्या होता है?):

वैसोप्रेसिनऑक्सीटोसिन के साथ मिलकर पिट्यूटरी ग्रंथि के पीछे के लोब में जमा होता है, लेकिन उनके गठन का स्थान है हाइपोथेलेमस... हाइपोथैलेमस में हार्मोन का संश्लेषण होता है और हाइपोथैलेमिक कोशिकाओं की लंबी प्रक्रियाओं के साथ पिट्यूटरी ग्रंथि के पीछे के भाग तक पहुंचते हैं, जहां वे हाइपोथैलेमिक कोशिकाओं की प्रक्रियाओं के टर्मिनल सेक्शन में जमा होते हैं। यहां से, हार्मोन रक्त और मस्तिष्कमेरु द्रव में जारी किए जाते हैं।

वासोप्रेसिन या एंटीडायरेक्टिक हार्मोनयह मुख्य पदार्थ है जो मानव शरीर में शरीर के तरल पदार्थों के पानी के संतुलन और आसमाटिक संरचना को नियंत्रित करता है। रक्त के तरल हिस्से के आसमाटिक संतुलन और बाह्य तरल पदार्थ को एक निश्चित स्तर पर लगातार बनाए रखा जाना चाहिए, अन्यथा शरीर काम करना बंद कर देता है। रक्त प्लाज्मा के परासरण में वृद्धि के साथ, प्यास लगती है और वैसोप्रेसिन का उत्पादन बढ़ जाता है। वैसोप्रेसिन के प्रभाव के तहत, गुर्दे की नलिकाओं में पानी की पुनर्संरचना बढ़ जाती है, और मूत्र उत्सर्जित की मात्रा कम हो जाती है।

स्राव को उत्तेजित करता है वैसोप्रेसिनयह भी:

• पोटेशियम और कैल्शियम की मात्रा में कमी
• रक्त में सोडियम की मात्रा में वृद्धि
• रक्तचाप कम होना
• शरीर के तापमान में वृद्धि
• निकोटीन
• अफ़ीम का सत्त्व
• अधिवृक्क।

स्राव में कमी एन्टिडाययूरेटिक हार्मोन:

• रक्तचाप में वृद्धि
• शरीर का तापमान कम होना
• बीटा अवरोधक
• शराब
• clonidine
• हैलोपेरीडोल
• कार्बामाज़ेपाइन।

आसमाटिक दबाव के नियमन के अलावा वैसोप्रेसिन:

• रक्तचाप के स्तर को बनाए रखने में भाग लेता है
• कुछ हार्मोन के स्राव को नियंत्रित करता है
• रक्त के थक्के को बढ़ावा देता है
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र संस्मरण की प्रक्रियाओं में भाग लेता है।

हाइपोथैलेमिक डायबिटीज इन्सिपिडसया केंद्रीय उत्पत्ति का मधुमेह तब होता है जब हाइपोथैलेमस की कोशिकाओं द्वारा वैसोप्रेसिन का उत्पादन बिगड़ा होता है।

गैर-चीनी नेफ्रोजेनिक (गुर्दे) मधुमेहअगर रक्त में इसकी सामान्य मात्रा के साथ, वैसोप्रेसिन के प्रति संवेदनशीलता गुर्दे में परेशान होती है। डायबिटीज इन्सिपिडस में, गुर्दे कम विशिष्ट गुरुत्व के साथ बड़ी मात्रा में मूत्र उत्सर्जित करते हैं। उन। इस मूत्र में मुख्य रूप से पानी होता है, और लवण और अन्य पदार्थों की मात्रा तेजी से कम हो जाती है। गुर्दे द्वारा बड़ी मात्रा में द्रव का उत्सर्जन प्रतिपूरक वृद्धि की प्यास का कारण बनता है।

डायबिटीज इन्सिपिडस के लक्षण:

रोग के शुरुआती लक्षण उत्सर्जित मूत्र की मात्रा में प्रति दिन 5-6 लीटर की वृद्धि, प्यास में वृद्धि है। रोगी को समान मात्रा में तरल पीने के लिए मजबूर किया जाता है। पेशाब करने और नींद से जुड़ी गड़बड़ी, थकान के लिए निशाचर हैं। मरीज आमतौर पर ठंडा, बर्फ से भरा तरल पीना पसंद करते हैं। इसके अलावा, मूत्र की मात्रा 20 लीटर तक बढ़ सकती है।

रोगी की स्थिति बिगड़ जाती है:

• सिरदर्द दिखाई देता है
• रूखी त्वचा
• वजन घटना
• लार की जुदाई में कमी
• स्ट्रेचिंग और पेट का आगे बढ़ना।

जठरांत्र संबंधी मार्ग से लक्षण जुड़ते हैं। मूत्राशय की विकृति होती है। हृदय गति में वृद्धि, रक्तचाप में कमी है। नवजात शिशुओं और जीवन के पहले वर्ष के बच्चों में, स्थिति गंभीर हो सकती है:

• अस्पष्टीकृत उल्टी होती है
• शरीर के तापमान में वृद्धि
• मस्तिष्क संबंधी विकार।

बड़े बच्चों में, मूत्र असंयम (enuresis) होता है।

डायबिटीज इन्सिपिडस के निदान:

1. पॉल्यूरिया (प्रति दिन कम से कम 3 लीटर)।
2. नॉर्मोग्लाइसीमिया (मधुमेह मेलेटस का बहिष्करण)।
3. मूत्र के कम सापेक्ष घनत्व (यदि संकेतक 1005 से अधिक है, तो निदान को मज़बूती से बाहर रखा जा सकता है)।
4. पेशाब की हाइपोस्मोलेरिटी (< 300 мОсм/кг).
5. गुर्दे की विकृति, हाइपरलकसीमिया और हाइपोकैलेमिया की अनुपस्थिति
6. ईएमआई।
7. सूखा खाने का परीक्षण: 8-12 घंटों के लिए तरल पदार्थों से परहेज; डायबिटीज इन्सिपिडस के मामले में, 5% से अधिक वजन घटता है और मूत्र के सापेक्ष घनत्व और परासरण में कोई वृद्धि नहीं होती है (<300 мОсм/кг).
8. हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्र के बड़े पैमाने पर गठन को बाहर करने के लिए एमआरआई।

क्रमानुसार रोग का निदान

• साइकोोजेनिक पॉलीडिप्सियाविक्षिप्त और मानसिक विकारों में और कभी-कभी मस्तिष्क के कार्बनिक विकृति में अत्यधिक द्रव सेवन के कारण। मनोचिकित्सा पॉलीडिप्सिया में ड्यूरेसीस डायबिटीज इन्सिपिडस में काफी हद तक बढ़ सकता है। विभेदक निदान एक सूखी-खाने की परीक्षा की अनुमति देता है।
• रीनल डायबिटीज इन्सिपिडसआपको वैसोप्रेसिन दवाओं (पॉल्यूरिया और पॉलीडिप्सिया की राहत) की प्रभावशीलता को बाहर करने की अनुमति देता है।
• डायबिटीज इन्सिपिडस के कारणों का विभेदक निदान।सबसे पहले, हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्र के एक प्राथमिक या मेटास्टेटिक ट्यूमर को बाहर करना आवश्यक है। सबसे पहले, आपको बुढ़ापे में डायबिटीज इन्सिपिडस के विकास के मामले में उत्तरार्द्ध के बारे में सोचने की जरूरत है।

डायबिटीज इन्सिपिडस का उपचार:

इलाज के लिए मूत्रमेहवैसोप्रेसिन, एडियुरेटिन डीएम या डेस्मोप्रेसिन का एक सिंथेटिक एनालॉग, प्रतिस्थापन चिकित्सा के रूप में उपयोग किया जाता है। इसे दिन में दो बार (नाक के माध्यम से) आंतरिक रूप से प्रशासित किया जाता है।

एक लंबे समय से अभिनय करने वाली दवा है - पिट्रेसिन थनाट। यह हर 3-5 दिनों में एक बार लगाया जाता है।

नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस में, थियाजाइड मूत्रवर्धक और लिथियम तैयारी निर्धारित है।

जब एक ब्रेन ट्यूमर का पता लगाया जाता है, तो उपचार सबसे अधिक बार सर्जिकल होता है। बीमारी दीर्घकालिक है, पुरानी है। समय पर उपचार के साथ, जीवन के लिए रोग का निदान अनुकूल है।

पोस्टऑपरेटिव डायबिटीज इन्सिपिडस, ज्यादातर मामलों में, क्षणिक है; अज्ञातहेतुक मधुमेह इन्सिपिडस, इसके विपरीत, लगातार है। पर्याप्त चिकित्सा प्राप्त करने वाले डायबिटीज इन्सिपिडस वाले रोगियों के लिए एक खराब स्थिति का कोई सबूत नहीं है। यदि डायबिटीज इन्सिपिडस हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी अपर्याप्तता के ढांचे के भीतर विकसित होता है, तो रोग का निदान एडेनोहिपोफिसियल अपर्याप्तता द्वारा निर्धारित किया जाता है, न कि डायबिटीज इन्सिपिडस।

जानकारी: डायबिटीज मेलिटस एक बीमारी है जो एंटीडायरेक्टिक हार्मोन (वासोप्रेसिन) की पूर्ण या सापेक्ष कमी के कारण होती है और इसमें पॉलीयुरिया और पॉलीडिप्सिया की विशेषता होती है। एटियलजि। तीव्र और जीर्ण संक्रमण, ट्यूमर, आघात (आकस्मिक, सर्जिकल)। हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी प्रणाली के ज्ञात संवहनी घाव। कुछ रोगियों में, बीमारी का एटियलजि अज्ञात रहता है - इस रूप को इडियोपैथिक डायबिटीज इन्सिपिडस के रूप में अलग किया जाता है। रोगजनन। एंटीडाययूरेटिक हार्मोन के स्राव का उल्लंघन (रोग का केंद्रीय रूप) या इसके सामान्य स्राव (सापेक्ष अपर्याप्तता) के साथ एंटीडाययूरेटिक हार्मोन की शारीरिक क्रिया की अपर्याप्तता। उत्तरार्द्ध के विकास में, जल-नमक चयापचय के नियमन की हीनता, पुटीय, अपक्षयी और भड़काऊ घावों में एंटीडाययूरेटिक हार्मोन (रोग के पेफ्रोजेनिक रूप) का जवाब देने के लिए गुर्दे के ट्यूबलर उपकला की क्षमता में कमी। गुर्दे, जिगर और गुर्दे द्वारा एंटीडायरेक्टिक हार्मोन की बढ़ती निष्क्रियता महत्वपूर्ण हैं। एंटीडायरेक्टिक हार्मोन की कमी से डिस्टल रीनल नलिकाओं में पानी के पुनर्विकास में कमी होती है और किडनी के नलिकाएं एकत्र होती हैं और बड़ी मात्रा में असंयमित मूत्र, सामान्य निर्जलीकरण, प्यास की उपस्थिति और एक सेवन का योगदान होता है बड़ी मात्रा में तरल पदार्थ। लक्षण, पाठ्यक्रम। यह बीमारी कम उम्र में दोनों लिंगों में होती है। बार-बार और विपुल पेशाब (पॉल्यूरिया), प्यास (पॉलीडिप्सिया) अचानक प्रकट होती है, जो रात में मरीजों को परेशान करती है, नींद में खलल डालती है। मूत्र की दैनिक मात्रा 6-15 लीटर या अधिक है, मूत्र हल्का है, जिसमें एक कम घनत्व है। भूख में कमी, वजन में कमी, चिड़चिड़ापन, थकान में वृद्धि, शुष्क त्वचा, पसीना कम होना, जठरांत्र संबंधी मार्ग की शिथिलता नोट की जाती है। बच्चे शारीरिक और यौन विकास में पिछड़ सकते हैं। महिलाओं में, मासिक धर्म की अनियमितता देखी जा सकती है, पुरुषों में - शक्ति में कमी। मानसिक विकार विशेषता हैं: अनिद्रा, भावनात्मक असंतुलन। सीमित तरल पदार्थ के सेवन के साथ, रोगी निर्जलीकरण के लक्षण विकसित करते हैं: सिरदर्द, शुष्क त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली, मतली, उल्टी, बुखार, तचीकार्डिया, मानसिक विकार, रक्त के थक्के, पतन। निदान मूत्र की एक कम सापेक्ष घनत्व और मूत्र तलछट में पैथोलॉजिकल परिवर्तन की अनुपस्थिति के साथ पॉलीडिप्सिया, पोलुरिया की उपस्थिति पर आधारित है; शुष्क-खाने वाले परीक्षण के दौरान मूत्र के सापेक्ष घनत्व में वृद्धि की अनुपस्थिति: उच्च प्लाज्मा परासरण, पिट्यूटरी की शुरूआत के साथ एक सकारात्मक परीक्षण और रक्त प्लाज्मा में एंटीडाययूरेटिक हार्मोन के रोग के केंद्रीय रूप में एक कम सामग्री। जीवन के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है, लेकिन वसूली के मामले दुर्लभ हैं। उपचार का उद्देश्य मुख्य रूप से बीमारी के अंतर्निहित कारण (न्यूरोइन्फेक्शन, ट्यूमर) को खत्म करना है। प्रतिस्थापन थेरेपी को एड्यूरेक्राइन, एडियुरेटिन, पिट्यूटिनिन के साथ किया जाता है। क्लोरप्रोपामाइड का उपयोग (रक्त ग्लूकोज के नियंत्रण में), क्लोफिब्रेट (मिस्केलरोन), टेग्रेटोल (फिनलेप्सिन, कार्बामाज़ेपिन), हाइपोथियाज़ाइड के रूप में भी किया जाता है। सामान्य चिकित्सा को मजबूत बनाना।

डायबिटीज इन्सिपिडस वैसोप्रेसिन की कमी के कारण होता है, जो वृक्क नेफ्रोन के बाहर के नलिकाओं में पानी के पुनर्विकास को नियंत्रित करता है, जहां, शारीरिक स्थितियों के तहत, होमोस्टैसिस और मूत्र की एकाग्रता के लिए आवश्यक पैमाने पर "मुक्त" पानी की नकारात्मक निकासी प्रदान की जाती है। समाप्त होता है।

डायबिटीज इन्सिपिडस के कई एटियलॉजिकल वर्गीकरण हैं। दूसरों की तुलना में अधिक बार, वैसोप्रेसिन (पूर्ण या आंशिक) और परिधीय के अपर्याप्त उत्पादन के साथ केंद्रीय (न्यूरोजेनिक, हाइपोथैलेमिक) डायबिटीज इन्सिपिडस में विभाजन का उपयोग किया जाता है। केंद्रीय रूपों में सच, रोगसूचक और अज्ञातहेतुक (पारिवारिक या अधिग्रहित) मधुमेह के लक्षण शामिल हैं। परिधीय मधुमेह इंसिपिडस में, वैसोप्रेसिन का सामान्य उत्पादन बना रहता है, लेकिन वृक्क नलिकाओं के हार्मोन रिसेप्टर्स (नेफ्रोजेनिक वैसोप्रेसिन-प्रतिरोधी मधुमेह इंसिपिडस) के प्रति संवेदनशीलता कम या अनुपस्थित है, या वैसोप्रेसिन जिगर, गुर्दे, नाल में गहन रूप से निष्क्रिय है।

डायबिटीज इन्सिपिडस के केंद्रीय रूपों का कारण हाइपोथैलेमिक-न्यूरोहाइपोफिसल सिस्टम (हाइपोथैलेमस का पूर्व नाभिक, सुप्राप्टिकोहिपोफिसियल ट्रैक्ट, पिट्यूटरी ग्रंथि के पीछे के लोब) के विभिन्न भागों में सूजन, अपक्षयी, दर्दनाक, ट्यूमर और अन्य घाव हो सकता है। रोग के विशिष्ट कारण बहुत विविध हैं। ट्रू डायबिटीज इन्सिपिडस कई तीव्र और पुराने संक्रमणों और बीमारियों से पहले होता है: इन्फ्लूएंजा, मेनिंगोएन्सेफलाइटिस (डिएन्सेफलाइटिस), टॉन्सिलिटिस, स्कार्लेट ज्वर, खाँसी की खांसी, सभी प्रकार के टाइफस, सेप्टिक स्थितियां, तपेदिक, सिफलिस, मलेरिया, ब्रुसेलोसिस, गठिया। इन्फ्लुएंजा, इसके न्यूरोट्रोपिक प्रभाव के साथ, अन्य संक्रमणों की तुलना में अधिक सामान्य है। तपेदिक, सिफलिस और अन्य पुराने संक्रमणों की समग्र घटना में गिरावट आई, डायबिटीज इन्सिपिडस की शुरुआत में उनकी महत्वपूर्ण भूमिका काफी कम हो गई। क्रैनियोसेरेब्रल (आकस्मिक या सर्जिकल), मानसिक आघात, बिजली का झटका, हाइपोथर्मिया, गर्भावस्था के दौरान, बच्चे के जन्म के कुछ समय बाद, गर्भपात के बाद रोग हो सकता है।

बच्चों में जन्म का आघात डायबिटीज इन्सिपिडस का कारण हो सकता है। रोगसूचक मधुमेह इन्सिपिडस हाइपोथैलेमस और पिट्यूटरी ग्रंथि, एडेनोमा, टेराटोमा, ग्लियोमा के प्राथमिक और मेटास्टेटिक ट्यूमर के कारण होता है, और विशेष रूप से अक्सर क्रानियोफेरीन्जिओमा, सार्सिडोसिस। स्तन ग्रंथि और थायरॉइड ग्रंथियों का कैंसर, पिट्यूटरी ग्रंथि को मेटास्टेसिस करता है। हेमोबलास्ट्स की एक संख्या भी ज्ञात है - ल्यूकेमिया, एरिथ्रोमाइलोसिस, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, जिसमें हाइपोथेलेमस या पिट्यूटरी ग्रंथि के रक्त के पैथोलॉजिकल तत्वों की घुसपैठ से डायबिटीज इन्सिपिडस होता है। डायबिटीज इन्सिपिडस सामान्यीकृत ज़ैंथोमैटोसिस (हेंड-शूलर-ईसाई रोग) के साथ होता है और बिगड़ा हुआ हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी कार्यों के साथ अंतःस्रावी रोगों या जन्मजात सिंड्रोम के लक्षणों में से एक हो सकता है: सिमंड्स, शीन और लॉरेंस-मून-बाइडल सिंड्रोमेस, पिट्यूटरी बौनेपन संबंधी बौनेपन एक प्रकार का पौधा।

इसी समय, रोगियों की एक महत्वपूर्ण संख्या (60-70%) में, रोग का एटियलजि अज्ञात रहता है - अज्ञातहेतुक मधुमेह इन्सिपिडस... मुहावरेदार रूपों में, आनुवंशिक, वंशानुगत रूपों को प्रतिष्ठित किया जाना चाहिए, कभी-कभी तीन, पांच और सात बाद की पीढ़ियों में भी देखा जाता है। वंशानुक्रम का प्रकार ऑटोसोमल प्रमुख और आवर्ती दोनों है।

पारिवारिक मेलिटस और डायबिटीज इन्सिपिडस का संयोजन भी पारिवारिक रूपों में अधिक सामान्य है। वर्तमान में, यह माना जाता है कि इडियोपैथिक डायबिटीज इन्सिपिडस के साथ कुछ रोगियों में, हाइपोथैलेमस के नाभिक को नुकसान के साथ रोग की एक स्वप्रतिरक्षी प्रकृति संभव है, ऑटोइम्यून सिंड्रोम्स में अन्य अंतःस्रावी अंगों के विनाश के समान है। नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस बच्चों में अधिक बार देखा जाता है और यह या तो वृक्कीय नेफ्रॉन (जन्मजात विकृतियों, सिस्टिक-डिजनरेटिव और संक्रामक-डिस्टेरिक प्रक्रियाओं) की शारीरिक हीनता के कारण होता है: एमाइलॉयडोसिस, सार्कोइडोसिस, मेथॉक्सीफ्लुरेन, लीथियम या लिथियम या लिथियम के साथ। गुर्दे की कोशिकाओं या सीएएमएफ की कोशिकाओं में इसके प्रभावों की संवेदनशीलता में कमी आती है।

डायबिटीज इन्सिपिडस के हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी रूप वासोप्रेसिन के अपर्याप्त स्राव के साथ हाइपोथैलेमिक-न्यूरोफॉस्फेटियल सिस्टम के किसी भी हिस्से को नुकसान के साथ जोड़ा जा सकता है। हाइपोथैलेमस के न्यूरोसैकेरेट्री नाभिक की जोड़ी और तथ्य यह है कि वैसोप्रेसिन को स्रावित करने वाली कोशिकाओं के कम से कम 80% नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों के लिए प्रभावित होना चाहिए, आंतरिक क्षतिपूर्ति के लिए महान अवसर प्रदान करते हैं। डायबिटीज इन्सिपिडस की सबसे बड़ी संभावना पिट्यूटरी कीप में घावों के साथ है, जहां हाइपोथैलेमस के नाभिक से न्यूरोसाइक्ट्री मार्ग जुड़े हुए हैं।

वैसोप्रेसिन की अपर्याप्तता डिस्टल रीनल नेफ्रॉन में द्रव के पुनर्विकास को कम कर देती है और बड़ी मात्रा में हाइपोस्मोलेरर अनसेंट्रेटेड मूत्र के स्राव को बढ़ावा देती है। प्राथमिक उत्पन्न होने वाली पॉलीयुरिया प्लाज्मा और प्यास के हाइपरोसामोलारिटी (290 एमओएम / किग्रा से ऊपर) के साथ इंट्रासेल्युलर और इंट्रावस्कुलर तरल पदार्थ के नुकसान के साथ सामान्य निर्जलीकरण की ओर इशारा करती है, जो जल होमियोस्टेसिस के उल्लंघन का संकेत देती है। अब यह स्थापित किया गया है कि वैसोप्रेसिन न केवल एंटिड्यूरिस का कारण बनता है, बल्कि नट्रियुरिस भी है। हार्मोन की कमी के मामले में, विशेष रूप से निर्जलीकरण की अवधि के दौरान, जब एल्डोस्टेरोन के सोडियम अवरोधक प्रभाव को भी उत्तेजित किया जाता है, तो शरीर में सोडियम को बरकरार रखा जाता है, जिससे हाइपरनेट्रेमिया और हाइपरटोनिक (हाइपरोस्मोलर) निर्जलीकरण होता है।

जिगर, गुर्दे, प्लेसेंटा (गर्भावस्था के दौरान) में वैसोप्रेसिन की बढ़ी हुई एंजाइमेटिक निष्क्रियता हार्मोन की सापेक्ष कमी का कारण बनती है। गर्भावस्था के दौरान डायबिटीज इन्सिपिडस (क्षणिक या बाद में स्थिर) भी ऑस्मोलर प्यास सीमा में कमी के साथ जुड़ा हो सकता है, जो पानी का सेवन बढ़ाता है, प्लाज्मा को पतला करता है, और वैसोप्रेसिन का स्तर कम करता है। गर्भावस्था अक्सर पहले से मौजूद डायबिटीज इन्सिपिडस के पाठ्यक्रम को बिगाड़ देती है और दवाओं की आवश्यकता को बढ़ा देती है। अंतर्जात और बहिर्जात वैसोप्रेसिन के लिए जन्मजात या अधिग्रहीत गुर्दे की दुर्बलता भी शरीर में हार्मोन की एक सापेक्ष कमी पैदा करती है।

रोगजनन

हाइपोथेलेमस और / या न्यूरोहिपोफिसिस को नुकसान के परिणामस्वरूप सच्चा डायबिटीज इन्सिपिडस विकसित होता है, जबकि हाइपोथैलेमस के सुप्राओप्टिक और पैरावेंट्रिकुलर नाभिक द्वारा गठित न्यूरोसाइक्यूट्री सिस्टम के किसी भी हिस्से को नष्ट कर देता है, पेडल के तंतुमय मार्ग और पिट्यूटरी के पीछे के लोब। ग्रंथि, अपने शेष हिस्सों के शोष के साथ-साथ फ़नल को नुकसान पहुंचाती है। हाइपोथैलेमस के नाभिक में, मुख्य रूप से सुप्राओप्टिक में, बड़े सेल न्यूरॉन्स और गंभीर ग्लियोसिस की संख्या में कमी देखी जाती है। न्यूरोसैकेरेटरी सिस्टम के प्राथमिक ट्यूमर डायबिटीज इन्सिपिडस, सिफलिस के 29% मामलों में - 6% तक और खोपड़ी की चोटों और मेटास्टेसिस से 2-4% तक के विभिन्न लिंक का कारण बनते हैं। पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि के ट्यूमर, विशेष रूप से बड़े वाले, पिट्यूटरी ग्रंथि के फ़नल और पीछे के लोब में एडिमा की घटना में योगदान करते हैं, जो बदले में मधुमेह इनसिपिडस के विकास का कारण बनते हैं। सुप्रासेलर क्षेत्र में सर्जरी के बाद इस बीमारी का कारण पिट्यूटरी ग्रंथि और उसके वाहिकाओं को नुकसान होता है, इसके बाद अतिवृद्धि और अतिवृद्धि और / या paraventricular नाभिक में बड़े तंत्रिका कोशिकाओं के लापता होने और पश्च लोब की शोष है। कुछ मामलों में, ये घटनाएं प्रतिवर्ती हैं। पिट्यूटरी पेडीकल में घनास्त्रता और रक्तस्राव के कारण एडेनोहिपोफिसिस (स्केनस सिंड्रोम) के लिए प्रसवोत्तर क्षति और परिणामस्वरूप न्यूरोसैकेरेट्री मार्ग का रुकावट डायबिटीज इन्सिपिडस की ओर भी ले जाता है।

डायबिटीज इन्सिपिडस के वंशानुगत वेरिएंट के बीच, सुप्राओप्टिक में तंत्रिका कोशिकाओं की कमी और अक्सर, पैरावेंट्रिकुलर नाभिक में मामले होते हैं। इस तरह के परिवर्तन रोग के पारिवारिक मामलों में देखे जाते हैं। पैरावेंट्रिकुलर नाभिक में वैसोप्रेसिन के संश्लेषण में दोष बहुत कम पाए जाते हैं।

एक्वायर्ड नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस को नेफ्रोक्लेरोसिस, पॉलीसिस्टिक किडनी रोग और जन्मजात हाइड्रोनफ्रोसिस के साथ जोड़ा जा सकता है। इसी समय, नाभिक के हाइपरट्रॉफी और पिट्यूटरी ग्रंथि के सभी हिस्सों को हाइपोथैलेमस में, और अधिवृक्क प्रांतस्था में ग्लोमेरुलर क्षेत्र के हाइपरप्लासिया में नोट किया जाता है। नेफ्रोजेनिक वैसोप्रेसिन-प्रतिरोधी डायबिटीज इन्सिपिडस में, किडनी में बहुत कम बदलाव होते हैं। गुर्दे की श्रोणि में वृद्धि या एकत्रित नलिकाओं का फैलाव कभी-कभी नोट किया जाता है। सुप्राओप्टिक नाभिक या तो अपरिवर्तित होते हैं या कुछ हद तक हाइपरट्रॉफ़ाइड होते हैं। रोग की एक दुर्लभ जटिलता बड़े पैमाने पर मस्तिष्कमेरु प्रांतस्था के श्वेत पदार्थ के ललाट से लेकर पश्चकपाल पालियों तक बड़े पैमाने पर इंट्राकैनायल कैल्सीफिकेशन है।

हाल के आंकड़ों के अनुसार, इडियोपैथिक डायबिटीज इन्सिपिडस अक्सर ऑटोइम्यून बीमारियों और अंग-विशिष्ट एंटीबॉडी से वासोप्रेसिन-स्रावित और, शायद ही कभी, ऑक्सीटोसिन-स्रावित कोशिकाओं से जुड़ा होता है। न्यूरोसैकेरेट्री प्रणाली की संबंधित संरचनाओं में, लिम्फोइड रोम के गठन के साथ लिम्फोइड घुसपैठ और कभी-कभी लिम्फोइड टिशू के साथ इन संरचनाओं के पैरेन्काइमा का महत्वपूर्ण प्रतिस्थापन पाया जाता है।

डायबिटीज इन्सिपिडस के लक्षण

रोग की शुरुआत आमतौर पर तीव्र, अचानक होती है, कम अक्सर मधुमेह इनसिपिडस के लक्षण धीरे-धीरे प्रकट होते हैं और तीव्रता में वृद्धि होती है। डायबिटीज इन्सिपिडस का कोर्स क्रॉनिक है।

रोग की गंभीरता, यानी, पॉलीयुरिया और पॉलीडिप्सिया की गंभीरता, न्यूरोस्रेक्ट्री अपर्याप्तता की डिग्री पर निर्भर करती है। अपूर्ण वैसोप्रेसिन की कमी के साथ, नैदानिक \u200b\u200bलक्षण इतने स्पष्ट नहीं हो सकते हैं, और यह ये रूप हैं जिन्हें सावधानीपूर्वक निदान की आवश्यकता होती है। तरल नशे की मात्रा 3 से 15 लीटर तक भिन्न होती है, लेकिन कभी-कभी निकलने वाली प्यास, जो बीमार, दिन या रात को नहीं होने देती है, को संतृप्त करने के लिए 20-40 लीटर या अधिक पानी की आवश्यकता होती है। बच्चों में, रात में पेशाब में वृद्धि (रात में) बीमारी का प्रारंभिक संकेत हो सकता है। उत्सर्जित मूत्र छूट जाता है, इसमें कोई रोग संबंधी तत्व नहीं होते हैं, सभी भागों का सापेक्ष घनत्व बहुत कम है - 1000-1005।

Polyuria और polydipsia शारीरिक और मानसिक रूप से आश्चर्यजनक है। भूख आमतौर पर कम हो जाती है, और मरीजों का वजन कम हो जाता है, कभी-कभी प्राथमिक हाइपोथैलेमिक विकारों के साथ, इसके विपरीत, मोटापा विकसित होता है।

वैसोप्रेसिन और पॉल्यूरिया की कमी गैस्ट्रिक स्राव, पित्त के गठन और जठरांत्र संबंधी मार्ग की गतिशीलता को प्रभावित करती है और कब्ज, पुरानी और हाइपैसेडिक गैस्ट्रेटिस, कोलाइटिस का कारण बनती है। लगातार अधिभार के कारण, पेट अक्सर फैला हुआ और कम होता है। त्वचा और श्लेष्म झिल्ली की सूखापन है, लार और पसीने में कमी। महिलाओं में, मासिक धर्म और प्रजनन संबंधी विकार संभव हैं, पुरुषों में - कामेच्छा और शक्ति में कमी। बच्चे अक्सर विकास, शारीरिक और युवावस्था में पिछड़ जाते हैं।

हृदय प्रणाली, फेफड़े और यकृत आमतौर पर प्रभावित नहीं होते हैं। सच डायबिटीज इन्सिपिडस (वंशानुगत, संक्रामक, इडियोपैथिक) के गंभीर रूपों में, पॉलीयुरिया 40-50 लीटर या उससे अधिक तक पहुंचने के साथ, गुर्दे अतिरंजित होने के कारण बाह्य रूप से प्रशासित वैसोप्रेसिस के लिए असंवेदनशील हो जाते हैं और मूत्र को केंद्रित करने की क्षमता पूरी तरह से खो देते हैं। तो, नेफ्रोजेनिक को प्राथमिक हाइपोथैलेमिक डायबिटीज इन्सिपिडस में जोड़ा जाता है।

मानसिक और भावनात्मक विकार विशेषता हैं - सिरदर्द, अनिद्रा, मनोचिकित्सा तक भावनात्मक असंतुलन, मानसिक गतिविधि में कमी। बच्चों में - चिड़चिड़ापन, आंसू।

ऐसे मामलों में जहां मूत्र के साथ खो जाने वाले द्रव की भरपाई नहीं की जाती है ("प्यास" के केंद्र की संवेदनशीलता में कमी, पानी की कमी, "शुष्क खाने" के साथ निर्जलीकरण परीक्षण), निर्जलीकरण के लक्षण होते हैं: गंभीर सामान्य कमजोरी, सिरदर्द, मतली, उल्टी ( उत्तेजित निर्जलीकरण), बुखार, रक्त का गाढ़ा होना (सोडियम, एरिथ्रोसाइट्स, हीमोग्लोबिन, अवशिष्ट नाइट्रोजन के स्तर में वृद्धि के साथ), ऐंठन, साइकोमोटर आंदोलन, क्षिप्रहृदयता, हाइपोटेंशन। हाइपरस्मोलर डिहाइड्रेशन के ये लक्षण विशेष रूप से बच्चों में जन्मजात नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस की विशेषता है। इसके साथ ही, नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस में, वासोप्रेसिन के प्रति संवेदनशीलता आंशिक रूप से संरक्षित हो सकती है।

निर्जलीकरण के दौरान, परिसंचारी रक्त की मात्रा में कमी और ग्लोमेर्युलर निस्पंदन में कमी के बावजूद, पॉल्यूरिया बनी रहती है, मूत्र की एकाग्रता और इसकी परासरणता लगभग नहीं बढ़ती है (सापेक्ष घनत्व 1000-1010)।

पिट्यूटरी ग्रंथि या हाइपोथैलेमस पर सर्जरी के बाद मधुमेह इंसिपिडस क्षणिक या स्थायी हो सकता है। आकस्मिक चोट के बाद, बीमारी का कोर्स अप्रत्याशित है, क्योंकि चोट के बाद भी सहज वसूली कई (10 तक) वर्षों तक देखी जाती है।

कुछ रोगियों में डायबिटीज इन्सिपिडस को डायबिटीज मेलिटस के साथ जोड़ा जाता है। यह हाइपोथैलेमस के केंद्रों के पड़ोसी स्थानीयकरण, पानी और कार्बोहाइड्रेट के संस्करणों को विनियमित करने और हाइपोथैलेमिक नाभिक के न्यूरॉन्स की संरचनात्मक और कार्यात्मक निकटता, वैसोप्रेसिन का उत्पादन, और अग्न्याशय के बी कोशिकाओं द्वारा समझाया गया है।

डायबिटीज इन्सिपिडस का निदान

सामान्य मामलों में, निदान मुश्किल नहीं है और यह पॉलीयुरिया, पॉलीडिप्सिया, प्लाज्मा हाइपरसोमोलारिटी (290 से अधिक मस्जिद / किग्रा), हाइपरनेटरमिया (155 से अधिक meq / l), मूत्र हाइपोस्मोलेरिटी (100-200 मस्जिद / किग्रा) का पता लगाने पर आधारित है। ) कम सापेक्ष घनत्व के साथ। प्लाज्मा और मूत्र के परासरण का दृढ़ संकल्प जल होमियोस्टेसिस के उल्लंघन के बारे में विश्वसनीय जानकारी प्रदान करता है। बीमारी की प्रकृति का पता लगाने के लिए, एनामनेसिस और एक्स-रे, नेत्र विज्ञान और न्यूरोलॉजिकल परीक्षाओं के परिणामों का सावधानीपूर्वक विश्लेषण किया जाता है। यदि आवश्यक हो, तो गणना टोमोग्राफी का सहारा लें। बेसल और उत्तेजित प्लाज्मा वैसोप्रेसिन के स्तर का निर्धारण निदान में निर्णायक महत्व का हो सकता है, लेकिन यह अध्ययन नैदानिक \u200b\u200bअभ्यास के लिए आसानी से सुलभ नहीं है।

क्रमानुसार रोग का निदान

डायबिटीज इन्सिपिडस को कई बीमारियों से अलग किया जाता है, जो पॉलीयुरिया और पॉलीडिप्सिया के साथ होती हैं: डायबिटीज मेलिटस, साइकोजेनिक पॉलिडिप्सिया, क्रोनिक ग्लोमेरोनेफ्राइटिस और नेफ्रोस्क्लेरोसिस के एज़ोटेमिक स्टेज में प्रतिपूरक पॉल्यूरिया।

नेफ्रोजेनिक वैसोप्रेसिन-प्रतिरोधी डायबिटीज इन्सिपिडस (जन्मजात और अधिग्रहित) को पॉलीयुरिया से विभेदित किया जाता है, जो प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ होता है, नेपरोक्लासिनोसिस के साथ हाइपरपरथायरायडिज्म, और बिगड़ा हुआ आंतों के सोखना सिंड्रोम।

मनोचिकित्सा पॉलीडिप्सिया - अज्ञातहेतुक या मानसिक बीमारी के कारण - प्राथमिक प्यास द्वारा विशेषता है। यह प्यास के केंद्र में कार्यात्मक या कार्बनिक गड़बड़ी के कारण होता है, जिससे बड़ी मात्रा में द्रव का अनियंत्रित सेवन होता है। परिसंचारी तरल पदार्थ की मात्रा में वृद्धि से इसके आसमाटिक दबाव में कमी आती है और, ओस्मोरगुलेटरी रिसेप्टर्स की प्रणाली के माध्यम से, वैसोप्रेसिन के स्तर को कम करता है। तो (माध्यमिक) मूत्र के एक कम रिश्तेदार घनत्व के साथ पोलुरिया है। इसमें प्लाज्मा ऑस्मोलैरिटी और सोडियम का स्तर सामान्य या थोड़ा कम होता है। तरल पदार्थ का सेवन और निर्जलीकरण पर प्रतिबंध, जो साइकोोजेनिक पॉलीडिप्सिया वाले रोगियों में अंतर्जात वैसोप्रेसिन को उत्तेजित करता है, डायबिटीज इन्सिपिडस के रोगियों के विपरीत, सामान्य स्थिति का उल्लंघन नहीं करता है, तदनुसार मूत्र की मात्रा कम हो जाती है, और इसकी परासरणशीलता और रिश्तेदार घनत्व सामान्यीकृत होते हैं। हालांकि, लंबे समय तक पॉलीयुरिया के साथ, गुर्दे धीरे-धीरे मूत्र ओस्मोलेरिटी (900-1200 मस्जिद / किग्रा तक) में अधिकतम वृद्धि के साथ वैसोप्रेसिन का जवाब देने की अपनी क्षमता खो देते हैं, और यहां तक \u200b\u200bकि प्राथमिक पॉलीडिप्सिया के साथ भी, सापेक्ष घनत्व का सामान्यीकरण नहीं हो सकता है। डायबिटीज इन्सिपिडस वाले रोगियों में, तरल पदार्थ की मात्रा में कमी के साथ, सामान्य स्थिति बिगड़ जाती है, प्यास दर्दनाक हो जाती है, निर्जलीकरण विकसित होता है, और मूत्र की मात्रा बढ़ जाती है, इसकी परासरण और सापेक्ष घनत्व में महत्वपूर्ण बदलाव नहीं होता है। इस संबंध में, शुष्क खाने के साथ निर्जलीकरण विभेदक नैदानिक \u200b\u200bपरीक्षण एक अस्पताल की स्थापना में किया जाना चाहिए, और इसकी अवधि 6-8 घंटे से अधिक नहीं होनी चाहिए। अच्छी सहनशीलता के साथ परीक्षण की अधिकतम अवधि 14 घंटे है। परीक्षण के दौरान, मूत्र। हर घंटे एकत्र किया जाता है। इसकी सापेक्ष घनत्व और मात्रा प्रत्येक घंटे के हिस्से में मापी जाती है, और प्रत्येक लीटर मूत्र उत्सर्जित करने के बाद शरीर का वजन मापा जाता है। शरीर के वजन के 2% के नुकसान के साथ दो बाद के हिस्से में रिश्तेदार घनत्व की महत्वपूर्ण गतिशीलता की अनुपस्थिति अंतर्जात वैसोप्रेसिन की उत्तेजना की अनुपस्थिति को इंगित करती है।

साइकोजेनिक पॉलीडिप्सिया के साथ विभेदक निदान के उद्देश्य के लिए, 2.5% सोडियम क्लोराइड समाधान के अंतःशिरा प्रशासन के साथ एक नमूना कभी-कभी उपयोग किया जाता है (50 मिलीलीटर 45 मिनट से अधिक इंजेक्ट किया जाता है)। साइकोोजेनिक पॉलीडिप्सिया वाले रोगियों में, प्लाज्मा में आसमाटिक सांद्रता में तेजी से अंतर्जात वैसोप्रेसिन की रिहाई को उत्तेजित करता है, मूत्र उत्सर्जित की मात्रा कम हो जाती है, और इसके सापेक्ष घनत्व बढ़ जाता है। डायबिटीज इन्सिपिडस में, मूत्र की मात्रा और एकाग्रता में महत्वपूर्ण परिवर्तन नहीं होता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि बच्चों के लिए नमक लोड परीक्षण बहुत मुश्किल है।

सच डायबिटीज इन्सिपिडस में वैसोप्रेसिन की तैयारी का प्रशासन पॉल्यूरिया को कम करता है और, तदनुसार, पॉलीडिप्सिया; वैसोप्रेसिन के प्रशासन के संबंध में एक ही समय में, साइकोजेनिक पॉलीडिप्सिया के साथ, सिरदर्द और पानी के नशे के लक्षण दिखाई दे सकते हैं। नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस में, वासोप्रेसिन की तैयारी का प्रशासन अप्रभावी है। वर्तमान में, नैदानिक \u200b\u200bउद्देश्यों के लिए, रक्त जमावट कारक VIII पर वैसोप्रेसिन के एक सिंथेटिक एनालॉग के दमनकारी प्रभाव का उपयोग किया जाता है। नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस के अव्यक्त रूपों वाले रोगियों में और बीमारी के जोखिम वाले परिवारों में, दमनकारी प्रभाव अनुपस्थित है।

डायबिटीज मेलिटस के साथ, पॉलीपुरिया इंसिपिडस के साथ उतना महान नहीं है, और मूत्र उच्च रक्तचाप से ग्रस्त है। रक्त में - हाइपरग्लाइसेमिया। मधुमेह मेलेटस और डायबिटीज इन्सिपिडस के संयोजन के साथ, ग्लूकोसुरिया मूत्र की एकाग्रता को बढ़ाता है, लेकिन इसमें उच्च चीनी सामग्री के साथ भी, इसका सापेक्ष घनत्व कम हो जाता है (1012-1020)।

प्रतिपूरक एजोटेमिक पॉलीयुरिया के साथ, ड्यूरेसिस 3-4 लीटर से अधिक नहीं होता है। 1005-1012 के सापेक्ष घनत्व में उतार-चढ़ाव के साथ हाइपोएस्टोस्टोरेनिया मनाया जाता है। रक्त में, क्रिएटिनिन, यूरिया और अवशिष्ट नाइट्रोजन का स्तर बढ़ जाता है, मूत्र में - एरिथ्रोसाइट्स, प्रोटीन, सिलेंडर। गुर्दे और वैसोप्रेसिन-प्रतिरोधी पॉलीयुरिया और पॉलीडिप्सिया (प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़म, हाइपरपरैथायरॉइडिज़्म, बिगड़ा हुआ आंतों के सोखना सिंड्रोम, फैंकेन नेफ्रोनोफिसिस, ट्यूबलोपेथी) में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन के साथ कई रोगों को नेफ्रोजेनिक मधुमेह इंसिपिडिड से विभेदित किया जाना चाहिए।

RCHD (कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य देखभाल विकास के लिए रिपब्लिकन सेंटर)
संस्करण: आर्काइव - कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के नैदानिक \u200b\u200bप्रोटोकॉल - २०१० (आदेश संख्या २३ ९)

डायबिटीज इन्सिपिडस (E23.2)

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

मूत्रमेह - हाइपोटोनिक पॉल्यूरिया सिंड्रोम, जिसके लिए पॉलीयूरिया विशिष्ट है (120 मिली / किग्रा से अधिक), प्यास, कम मूत्र आसमाटोलिटी (300 एस से अधिक एमओएमएस / किग्रा), कम मूत्र सापेक्ष घनत्व (1010 से नीचे)।

मसविदा बनाना "मूत्रमेह"

ICD-10 के अनुसार कोड (कोड): ई 23.2

वर्गीकरण

1. केंद्रीय (न्यूरोजेनिक) डायबिटीज इन्सिपिडस - हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी प्रणाली को नुकसान के परिणामस्वरूप चयापचय संबंधी विकार:

वंशानुगत (परिवार);

का अधिग्रहण किया।

2. नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस - वृक्क तंत्र की अक्षमता के कारण रीबॉर्स्ब पानी:

वंशानुगत (ADH रिसेप्टर जीन प्रकार V 2 से Xq 28 के उत्परिवर्तन);

का अधिग्रहण किया।

3. गर्भवती महिलाओं में डायबिटीज इन्सिपिडस - जेस्टाजेनिक (गर्भकालीन): आमतौर पर गर्भावस्था के तीसरे तिमाही में होता है, बच्चे के जन्म के बाद अपने आप ही चला जाता है।

4. डिपोजेनिक (प्राथमिक, साइकोोजेनिक पॉलीडिप्सिया)। प्राथमिक पॉलीडिप्सिया एक कार्बनिक (हाइपोथैलेमिक ट्यूमर) और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कार्यात्मक विकारों के कारण होने वाली एक प्यास है। मनोचिकित्सा पॉलीडिप्सिया - पानी की पुरानी अतिवृद्धि या कभी-कभी बहुत बड़ी मात्रा में पानी का सेवन।

निदान

नैदानिक \u200b\u200bमानदंड

शिकायतों और anamnesis
ज्यादातर रोगियों में, पहली और मुख्य शिकायत लगातार प्यास (पॉलीडिप्सिया), लगातार और विपुल पेशाब है। रोगी प्रति दिन 8-15 लीटर तक पी सकते हैं। मूत्र अक्सर और छोटे भागों (500-800 मिलीलीटर), पारदर्शी, रंगहीन में उत्सर्जित होता है। दिन और रात के समय मूत्र असंयम आम है। बच्चे चिड़चिड़े, मितव्ययी होते हैं, भोजन से इनकार करते हैं, केवल पानी की आवश्यकता होती है। सिरदर्द, चिंता, निर्जलीकरण के लक्षण (वजन में कमी, शुष्क त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली) का उल्लेख किया जाता है।

इतिहास के आंकड़ों को ध्यान में रखा जाना चाहिए: लक्षणों की शुरुआत का समय, एटियलॉजिकल कारकों (संक्रमण, आघात) के साथ उनका संबंध, प्यास की गंभीरता (2 लीटर / एम 2 / दिन) और पॉल्यूरिया, लक्षणों की वृद्धि की दर वंशागति।

शारीरिक परीक्षा
ADH (एंटीडायरेक्टिक हार्मोन) के उत्पादन में कमी के लक्षण - सूखी त्वचा और श्लेष्म झिल्ली, वजन में कमी, गंभीर निर्जलीकरण, मतली, उल्टी, दृश्य गड़बड़ी, शरीर के तापमान की स्थिरता, गैस्ट्रेटिस, कोलाइटिस, कब्ज की प्रवृत्ति विकसित करने की प्रवृत्ति । पेट की गड़बड़ी और आगे को बढ़ाव हो सकता है। कार्डियोवास्कुलर सिस्टम में परिवर्तन: पल्स लैबिलिटी, टैचीकार्डिया। कुछ रोगियों में ठंड लगना, जोड़ों में दर्द, हाइपोक्रोमिक एनीमिया है। कार्बनिक मूल के डायबिटीज इन्सिपिडस के साथ, अन्य अंतःस्रावी कार्यों के विघटन के लक्षण देखे जा सकते हैं: मोटापा, कैशेक्सिया, बौनापन, विशालता, शारीरिक और यौन विकास में देरी, मासिक धर्म की गड़बड़ी।

प्रयोगशाला अनुसंधान:zimnitsky के अनुसार मूत्र विश्लेषण - हाइपोस्टेनुरिया। बायोकेमिकल रक्त परीक्षण: हाइपरनाट्रेमिया (केंद्रीय मधुमेह इन्सिपिडस के साथ)।

वाद्य अनुसंधान: मस्तिष्क का सीटी स्कैन - सीएनएस ट्यूमर के 1/3 मामलों में।

विशेषज्ञ की सलाह के लिए संकेत:
- ईएनटी, दंत चिकित्सक, स्त्री रोग विशेषज्ञ - नासोफरीनक्स, मौखिक गुहा और बाहरी जननांग अंगों के संक्रमण के पुनर्वास के लिए;
- नेत्र रोग विशेषज्ञ - फंडस (भीड़, दृश्य क्षेत्रों के संकुचन) में परिवर्तन की पहचान करने के लिए;
- न्यूरोलॉजिस्ट - केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की विकृति की पहचान करने के लिए, चिकित्सा का चयन;
- न्यूरोसर्जन - मस्तिष्क की एक वॉल्यूमेट्रिक प्रक्रिया के संदेह के मामले में;
- संक्रामक रोग विशेषज्ञ - वायरल हेपेटाइटिस, ज़ूनोटिक, अंतर्गर्भाशयी और अन्य संक्रमणों की उपस्थिति में;
- एक फ़ेथिसियाट्रिकियन - यदि आपको तपेदिक का संदेह है।

बुनियादी और अतिरिक्त नैदानिक \u200b\u200bउपायों की सूची

नियोजित अस्पताल में भर्ती होने से पहले: रक्त ग्लूकोज, यूरिया नाइट्रोजन, मूत्र विशिष्ट गुरुत्व, ग्लूकोसुरिया।

मुख्य नैदानिक \u200b\u200bउपाय:

1. पूर्ण रक्त गणना (6 पैरामीटर)।

2. मूत्र का सामान्य विश्लेषण।

3. रक्त शर्करा का निर्धारण।

4. Zimnitsky के अनुसार मूत्र का विश्लेषण।

5. यूरिया नाइट्रोजन, रक्त क्रिएटिनिन का निर्धारण।

6. रक्त में सोडियम, पोटेशियम का निर्धारण।

7. नेचिपोरेंको के अनुसार मूत्र का विश्लेषण।

8. केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के द्रव्यमान को बाहर करने के लिए मस्तिष्क का सीटी स्कैन।

9. कोष का अनुसंधान।

10. किडनी का अल्ट्रासाउंड।

11. अधिवृक्क ग्रंथियों का अल्ट्रासाउंड।

अतिरिक्त नैदानिक \u200b\u200bउपाय:

1. शुष्क खाने (एकाग्रता परीक्षण) के साथ नैदानिक \u200b\u200bपरीक्षण - भोजन से तरल पदार्थ के बहिष्करण और प्लाज्मा परासरण में वृद्धि के साथ, डायबिटीज इन्सिपिडस में मूत्र का विशिष्ट गुरुत्व कम रहता है। यह परीक्षण अस्पताल की सेटिंग में किया जाना चाहिए और 6 घंटे से अधिक नहीं चलना चाहिए। छोटे बच्चों में, सहनशीलता खराब होने के कारण, परीक्षण नहीं किया जा सकता है।

2. मिनिरिन (वैसोप्रेसिन) के साथ टेस्ट करें। इसकी शुरुआत के बाद, केंद्रीय (हाइपोथैलेमिक) मधुमेह के रोगियों में, पेशाब का विशिष्ट गुरुत्व बढ़ जाता है और इसकी मात्रा कम हो जाती है, और नेफ्रोजेनिक रूप में, मूत्र के पैरामीटर व्यावहारिक रूप से नहीं बदलते हैं।

क्रमानुसार रोग का निदान

डायबिटीज इन्सिपिडस को पॉलीडिप्सिया और पॉल्यूरिया (साइकोजेनिक पॉलीडिप्सिया, डायबिटीज मेलिटस, रीनल फेल्योर, फैंकोनी नेफ्रोनोफाइटिस, रीनल ट्यूबलर एसिडोसिस, हाइपरपरथायरायडिज्म, हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म) के साथ होने वाली बीमारियों से अलग किया जाना चाहिए।

मनोचिकित्सा (प्राथमिक) पॉलीडिप्सिया के साथ, क्लिनिक और प्रयोगशाला डेटा डायबिटीज इन्सिपिडस के साथ मेल खाता है। ADH के लंबे समय तक प्रशासन की मदद से पानी के निकास की नाकाबंदी से मज्जा के उच्च रक्तचाप वाले क्षेत्र की बहाली होती है। ड्राई ईटिंग टेस्ट इन बीमारियों को अलग करने की अनुमति देता है: साइकोजेनिक पॉलीडिप्सिया के साथ, ड्यूरेसिस कम हो जाता है, विशिष्ट गुरुत्वाकर्षण बढ़ जाता है, और रोगियों की सामान्य स्थिति पीड़ित नहीं होती है। डायबिटीज इन्सिपिडस के साथ, मूत्रल और मूत्र विशिष्ट गुरुत्व में महत्वपूर्ण परिवर्तन नहीं होता है, निर्जलीकरण के लक्षण बढ़ जाते हैं।

मधुमेह मेलेटस की विशेषता कम स्पष्ट पॉलीयुरिया और पॉलीडिप्सिया है, अक्सर प्रति दिन 3-4 लीटर से अधिक नहीं होती है, मूत्र, ग्लूकोसुरिया का एक उच्च विशिष्ट गुरुत्वाकर्षण और रक्त शर्करा में वृद्धि। नैदानिक \u200b\u200bअभ्यास में, मधुमेह मेलेटस और मधुमेह इंसिपिडस का एक संयोजन दुर्लभ है। इस संभावना को हाइपरग्लाइसेमिया, ग्लूकोसुरिया की उपस्थिति में याद किया जाना चाहिए और एक ही समय में मूत्र और पॉलीयुरिया का एक कम विशिष्ट गुरुत्व, जो इंसुलिन थेरेपी के साथ कम नहीं होता है।

पॉल्यूरिया को गुर्दे की विफलता में व्यक्त किया जा सकता है, लेकिन डायबिटीज इन्सिपिडस की तुलना में बहुत कम हद तक, और विशिष्ट गुरुत्व 1008-1010 की सीमा में रहता है; मूत्र में प्रोटीन और कास्ट मौजूद होते हैं। रक्तचाप और रक्त यूरिया ऊंचा हो जाता है।

डायबिटीज इन्सिपिडस के समान क्लिनिकल तस्वीर फैंकोनी के नेफ्रोनोफिसिस में देखी गई है। इस बीमारी को एक निरंतर आधार पर विरासत में मिला है और पहले 1-6 वर्षों में ही निम्न लक्षणों के साथ प्रकट होता है: पॉलीडिप्सिया, पॉल्यूरिया, हाइपोओस्टेन्यूरिया, शारीरिक और कभी-कभी मानसिक विकास में पिछड़ जाते हैं। रोग बढ़ता है, मूत्रमार्ग धीरे-धीरे विकसित होता है। धमनी उच्च रक्तचाप की अनुपस्थिति द्वारा विशेषता, अंतर्जात क्रिएटिनिन की कम निकासी, एसिडोसिस और हाइपोकैलिमिया को व्यक्त किया।

गुर्दे के ट्यूबलर एसिडोसिस (अलब्राइट्स सिंड्रोम) के साथ, पॉल्यूरिया, घटी हुई भूख को नोट किया जाता है। कैल्शियम और फास्फोरस की एक महत्वपूर्ण मात्रा मूत्र के साथ खो जाती है, रक्त में हाइपोकैल्सीमिया और हाइपोफॉस्फेटिया विकसित होता है। कैल्शियम की कमी से रिकेट्स जैसे कंकाल परिवर्तन होते हैं।

हाइपरपरथायरायडिज्म आमतौर पर मध्यम पॉल्यूरिया के साथ होता है, मूत्र का विशिष्ट गुरुत्व थोड़ा कम हो जाता है, और रक्त और मूत्र में कैल्शियम के स्तर में वृद्धि नोट की जाती है। प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म (कान्स सिंड्रोम) के लिए, गुर्दे की अभिव्यक्तियों (पॉलीयुरिया, मूत्र के विशिष्ट गुरुत्वाकर्षण में कमी के अलावा, प्रोटीन), न्यूरोमस्कुलर लक्षण (मांसपेशियों में कमजोरी, आक्षेप, पेरेस्टेसिस) और धमनी उच्च रक्तचाप भी विशेषता हैं। रक्त में, हाइपोकैलिमिया, हाइपरनाट्रेमिया, हाइपोक्लोरेमिया, क्षार रोग व्यक्त किए जाते हैं। पोटेशियम की एक बड़ी मात्रा मूत्र में उत्सर्जित होती है, सोडियम का उत्सर्जन कम होता है।

विदेश में इलाज

कोरिया, इजरायल, जर्मनी, अमेरिका में उपचार

चिकित्सा पर्यटन पर सलाह लें

इलाज

उपचार की रणनीति

उपचार के लक्ष्य:

एडीएच की कमी का उन्मूलन;

जल-नमक चयापचय का मुआवजा।

गैर-दवा उपचार:

आहार की स्थिति की गंभीरता पर निर्भर करता है;

नमक-प्रतिबंधित आहार;

पर्याप्त पीने का शासन।

दवा से इलाज:

1. डायबिटीज इन्सिपिडस के केंद्रीय रूप में, 0.1-0.3 मिलीग्राम / दिन पर वैसोप्रेसिन (एडीरिटिन, मिनिरिन) के सिंथेटिक एनालॉग।

2. विटामिन थेरेपी।

3. पोटेशियम और कैल्शियम की तैयारी।

4. डायबिटीज इन्सिपिडस के नेफ्रोजेनिक रूप में - थियाजाइड मूत्रवर्धक, प्रोस्टाग्लैंडीन संश्लेषण (इंडोमेथासिन, एस्पिरिन) के अवरोधक।

निवारक कार्रवाई- समय पर निदान और जन्म और अंतर्गर्भाशयी, सीएनएस ट्यूमर सहित तीव्र और पुरानी संक्रमण, दर्दनाक मस्तिष्क की चोटों का उपचार।

आगे की व्यवस्था: एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट के औषधीय अवलोकन, एक नेत्र रोग विशेषज्ञ, न्यूरोपैथोलॉजिस्ट के साथ परामर्श, ज़िमनित्सकी के अनुसार मूत्रलता, मूत्र विशिष्ट गुरुत्वाकर्षण और नैदानिक \u200b\u200bसंकेतों के नियंत्रण में वैसोप्रेसिन के सिंथेटिक एनालॉग्स का दैनिक सेवन।

मूल दवाएं:

1. वैसोप्रेसिन का सिंथेटिक एनालॉग - मिनिरिन 0.1 मिलीग्राम दिन में 2-3 बार

2. थियाजाइड मूत्रवर्धक (हाइड्रोक्लोरोथियाजाइड, टीबी।, 100 मिलीग्राम)

अतिरिक्त दवाएं:

1. पाइरिडोक्सीन 5% घोल, amp।

2. थायमिन 2.5% घोल, amp।

3. Vinpocetine, amp। 10 मिग्रा

4. पीरासिटाम, amp।, 5 मिलीग्राम

5. इंडोमेथेसिन, कैप्स।, 25 मिलीग्राम

उपचार प्रभावशीलता संकेतक:

एडीएच की कमी के नैदानिक \u200b\u200bसंकेतों की अनुपस्थिति;

मूत्र विशिष्ट गुरुत्वाकर्षण का सामान्यीकरण;

बच्चे के शारीरिक और यौन विकास की सामान्य गति।

अस्पताल में भर्ती

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत:नियोजित - चिकित्सा की पर्याप्तता का आकलन।

जानकारी

स्रोत और साहित्य

1. कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के रोगों के निदान और उपचार के लिए प्रोटोकॉल (क्रम संख्या 239 दिनांक 04/07/2010)
   1. 1. बालाबोल्किन एम.आई. एंडोक्रिनोलॉजी विश्वविद्यालय प्रकाशन, 1998, 581 सी। 2. बच्चों और किशोरों में अंतःस्रावी रोगों का निदान और उपचार। निर्देशिका। ईडी। प्रो एन.पी. शबालोवा, एम। मेड-प्रेस-सूचित।, 2003, 544 पीपी। 3. www.garant.ru/prime/4084053.htm

जानकारी

डेवलपर सूची:

1. झापरखानोवा ज़्यूर श्लामखानोव्ना, काज़्नमू के नाम पर एस। डी। Asfendiyarova, बाल रोग विभाग, एंडोक्रिनोलॉजी में एक कोर्स के साथ सामान्य चिकित्सा संकाय, एसोसिएट प्रोफेसर।

2. एसिमोवा नेसिबली कुलबावना, प्रमुख। शाखा संख्या 8, RDKB "अक्साई"

संलग्न फाइल

ध्यान!

• स्व-दवा आपके स्वास्थ्य के लिए अपूरणीय क्षति हो सकती है।
• मेडीमेंट वेबसाइट पर और मोबाइल एप्लिकेशन "मेडलेमेंट", "लेकर प्रो", "डैरिगर प्रो", "रोग: चिकित्सक की मार्गदर्शिका" में पोस्ट की गई जानकारी डॉक्टर से परामर्श नहीं कर सकती है और न ही किसी व्यक्ति के परामर्श से इन-पर्सन की जगह ले सकती है। यदि आपको कोई बीमारी या लक्षण है जो आपको परेशान करता है, तो स्वास्थ्य सेवा प्रदाता से संपर्क करना सुनिश्चित करें।
• दवाओं और उनकी खुराक की पसंद पर एक विशेषज्ञ के साथ चर्चा की जानी चाहिए। केवल एक डॉक्टर आवश्यक दवा और इसकी खुराक को निर्धारित कर सकता है, जो रोगी के शरीर की बीमारी और स्थिति को ध्यान में रखता है।
• MedElement वेबसाइट और मोबाइल एप्लिकेशन "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: Therapist's Guide" विशेष रूप से सूचना और संदर्भ संसाधन हैं। इस साइट पर पोस्ट की गई जानकारी का उपयोग डॉक्टर के पर्चे में अनधिकृत परिवर्तनों के लिए नहीं किया जाना चाहिए।
• इस साइट के उपयोग से उत्पन्न स्वास्थ्य या सामग्री क्षति के लिए किसी भी क्षति के लिए मध्यस्थता संपादक जिम्मेदार नहीं हैं।