लिम्फोमा दुर्लभ घातक लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग हैं। एचआईवी संक्रमण वाले रोगियों में, मुख्य रूप से गैर-हॉजकिन लिंफोमा (एनएचएल) का पता लगाया जाता है, जो सामान्य आबादी की तुलना में 200-600 गुना अधिक बार दर्ज किया जाता है और माध्यमिक रोगों के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। हिस्टोलॉजिकल विशेषताओं के आधार पर, एनएचएल के 5 प्रकार हैं: फैलाना बड़े बी-सेल लिंफोमा, प्राथमिक एक्सयूडेटिव लिंफोमा, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के प्राथमिक बी-सेल लिंफोमा, बर्किट लिंफोमा और लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस। अधिकांश मामलों में, एचआईवी संक्रमण वाले रोगियों में इम्युनोबलास्टिक लिंफोमा का पता तब चलता है जब सीडी4+ टी लिम्फोसाइटों की संख्या 3% की आवृत्ति के साथ 100 कोशिकाओं/μl से कम होती है। इम्यूनोसप्रेशन और एपस्टीन-बार वायरस की उपस्थिति, जो 50-80% रोगियों में पाई जाती है, रोगजनन में महत्वपूर्ण हैं। लिम्फोमा का मुख्य लक्षण बढ़े हुए, कठोर, निष्क्रिय और दर्द रहित लिम्फ नोड्स हैं। अधिकांश रोगियों को बुखार, कमजोरी, वजन कम होना और रात में पसीना आने का अनुभव होता है। प्रक्रिया के स्थान के आधार पर, अंग क्षति (जठरांत्र संबंधी मार्ग, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, यकृत, फेफड़े, हड्डियां, आदि) के लक्षण हो सकते हैं। आमतौर पर, निदान लिंफोमा के उन्नत चरण में किया जाता है। मुख्य निदान मानदंड अस्थि मज्जा या लिम्फ नोड बायोप्सी की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा है। सबसे आम विभेदक निदान असामान्य तपेदिक है। एचआईवी संक्रमण वाले रोगियों में ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया तेजी से आगे बढ़ती है। रोग के प्रारंभिक चरण में कीमोथेरेपी के साथ संयोजन में विशिष्ट अत्यधिक सक्रिय एंटीरेट्रोवाइरल थेरेपी (HAART) एक निश्चित सकारात्मक प्रभाव डाल सकती है। जिन रोगियों को HAART नहीं मिला, उनमें प्राथमिक लिंफोमा का विकास सभी एड्स-परिभाषित रोगों के बीच इस विकृति के लिए सबसे प्रतिकूल पूर्वानुमान का संकेत देता है।
नोवोकुज़नेट्सक में, एचआईवी संक्रमण की घटना दर प्रति 100 हजार जनसंख्या पर 216.3 है, प्रति 100 हजार जनसंख्या पर घटना दर 1881 है (2016 के आधिकारिक आंकड़ों के अनुसार)। हर साल, एचआईवी संक्रमण वाले 400 से अधिक वयस्क रोगियों को संक्रामक रोग विभागों में अस्पताल में भर्ती कराया जाता है, मुख्यतः बीमारी के बाद के चरणों में। हालाँकि, हमने NHL के केवल 4 मामले देखे।
अवलोकन 1. रोगी डी., 41 वर्ष (चित्र 1)। उसे कमजोरी, 39 डिग्री सेल्सियस तक बुखार, गले और गर्दन में दर्द की शिकायत के साथ 04/07/15 को संक्रामक रोग विभाग में भर्ती कराया गया था। वह 03/25/15 को बीमार पड़ गईं: बुखार, गले में खराश। 02 अप्रैल को, वह क्लिनिक गई, एक चिकित्सक और एक ईएनटी डॉक्टर द्वारा उसकी जांच की गई, और गंभीर लैकुनर टॉन्सिलिटिस के निदान के साथ उसे अस्पताल भेजा गया। प्रवेश पर, उसने पुरानी बीमारियों, नशीली दवाओं के उपयोग और एचआईवी की स्थिति से इनकार किया, और वर्ष में 1-2 बार गले में खराश देखी। स्थिति मध्यम गंभीरता की है, चेतना स्पष्ट है, स्थिति सक्रिय है। टी - 38.2 डिग्री सेल्सियस। त्वचा हल्की गुलाबी और गर्म होती है। ग्रसनी की श्लेष्म झिल्ली स्पष्ट रूप से हाइपरेमिक है; बाईं ओर, टॉन्सिल की मात्रा में काफी वृद्धि हुई है, लगभग पूरी तरह से मवाद से ढका हुआ है। बढ़े हुए सबमांडिबुलर लिम्फ नोड्स। बाईं ओर ग्रीवा लिम्फ नोड्स व्यास में 2 सेमी तक बढ़े हुए हैं और दर्दनाक हैं। जीभ लेपित और नम होती है। महत्वपूर्ण विकृति के बिना फेफड़ों और हृदय में, रक्तचाप 110/70 मिमी एचजी है। कला., नाड़ी 74 बीट/मिनट, श्वसन दर 18/मिनट। पेट नरम, दर्द रहित है, यकृत कोस्टल आर्च के किनारे पर है, प्लीहा बढ़ी हुई नहीं है। 04/08 से हीमोग्राम में, ईएसआर 80 मिमी/घंटा, ल्यूकोसाइट्स 7.7 × 10 9, पी 11, एस 59, एल 9, एम 21, टीआर 304 × 10 9, एर 2.8 × 10 12, हीमोग्लोबिन 80 ग्राम/ली। जैव रासायनिक रक्त परीक्षण में बिलीरुबिन 11.0 μmol/l, AST 58 U/l, ALT 54 U/l, एमाइलेज 21 U/l, कुल प्रोटीन 58 g/l, यूरिया 5.7 mmol/l दिखाया गया। गले से एक कल्चर अलग कर दिया गया क्लेबसिएला निमोनियाऔर स्ट्रेप्टोकोकस विरिडन्स. ईसीजी: साइनस टैचीकार्डिया, मायोकार्डियम में परिवर्तन के बिना। नैदानिक खोज में डिप्थीरिया, टुलारेमिया और तपेदिक की जांच शामिल थी। उपचार: जलसेक चिकित्सा - 1250.0 मिली/दिन, जीवाणुरोधी चिकित्सा: एम्पीसिड 3.0 × 3 बार/दिन IV बूंदें, रोगसूचक चिकित्सा, स्थानीय उपचार। 10 अप्रैल से, जेंटामाइसिन 80.0 × 3 बार/दिन आईएम और डॉक्सीसाइक्लिन 1.0 × 2 बार/दिन के साथ जीवाणुरोधी चिकित्सा की तीव्रता।
10 अप्रैल को, यह पता चला कि मरीज एचआईवी संक्रमित था; निदान 2010 में स्थापित किया गया था; मार्च 2015 में, सीडी 4+ स्तर 10 कोशिकाएं थी। वह निर्धारित HAART नहीं ले रहे हैं। 13.04 तक, ऑरोफरीन्जियल कैंडिडिआसिस और चेइलाइटिस विकसित हो गए, जिसके लिए फ्लुकोनाज़ोल के प्रशासन की आवश्यकता हुई। हालत स्थिर बनी हुई है. बुखार, लिम्फैडेनोपैथी, ग्रसनी में परिवर्तन और मध्यम दस्त बने रहे। 15 अप्रैल को हालत बिगड़ गई और 5 बार तक उल्टियां हुईं। पीटीआई में तेज कमी दर्ज की गई - 17.1%, फाइब्रिनोलिसिस में वृद्धि (360 मिनट), सामान्य एएलटी मूल्यों के साथ कुल प्रोटीन (47 ग्राम/लीटर) और एल्ब्यूमिन (16 ग्राम/लीटर) में कमी (30.5 यू/एल) ) और एएसटी (50.3 यू/एल) में मामूली वृद्धि। हाइपोनेट्रेमिया (127.8), सामान्य सीमा के भीतर एसिड-बेस संरचना (पीएच 7.43; पीसीओ 2 36.1; बीई 0.1; एसबीसी 24.1)। इसके बाद, उपचार (ताजा जमे हुए प्लाज्मा का आधान, विषहरण चिकित्सा, सेफ्ट्रिएक्सोन 2.0 x 2 बार / दिन) के बावजूद, स्थिति की गंभीरता खराब हो गई, कई अंगों की विफलता, जलोदर और एनीमिया में वृद्धि हुई। जबकि चेतना की स्थिति संरक्षित थी, 21 अप्रैल को रात 11:25 बजे, कार्डियक अरेस्ट हुआ और मृत्यु की घोषणा की गई।
जीवन के दौरान, एक परीक्षा भी की गई: 15 अप्रैल को छाती का एक्स-रे (सीएच), बिना किसी विकृति के। पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड (एबीपी) दिनांक 16 अप्रैल: यकृत +3 सेमी; कोई जलोदर या बढ़े हुए पेट के नोड्स का पता नहीं चला। पित्ताशय, अग्न्याशय, प्लीहा, गुर्दे अपरिवर्तित हैं। बाँझपन के लिए रक्त परीक्षण बार-बार नकारात्मक थे। 17 अप्रैल को टॉन्सिल से एक स्मीयर की साइटोलॉजिकल परीक्षा: बड़ी मात्रा में बेसिलरी फ्लोरा, परमाणु अध: पतन के साथ स्क्वैमस उपकला कोशिकाएं; नमूने में कोई असामान्य कोशिकाएँ नहीं पाई गईं। न्यूमोसिस्टिस के लिए थूक 16.04 से नकारात्मक। 20 और 21 अप्रैल को सामान्य रक्त परीक्षण में, हाइपरल्यूकोसाइटोसिस (22.6 × 10 9, 21.7 × 10 9), प्रगतिशील एनीमिया (ईआर 2.एल × 10 12), ल्यूकोसाइट फॉर्मूला में प्रोमाइलोसाइट्स और एटिपिकल कोशिकाओं में बदलाव, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (एल 33 ×) 10 9), हेमटोक्रिट में 0.19 तक की कमी। बिना पैथोलॉजी के 20 अप्रैल को बायोकेमिकल रक्त परीक्षण। क्विक 324.8 के अनुसार प्रोथ्रोम्बिन, यूग्लोबुलिन फाइब्रिनोलिसिस 360 मिनट।
पोस्टमार्टम निदान: एचआईवी संक्रमण, द्वितीयक रोगों का चरण आईवीबी, प्रगति चरण। गंभीर सेप्सिस. शरीर के कई अंग खराब हो जाना। जठरांत्र संबंधी मार्ग का फंगल संक्रमण। जटिल उत्पत्ति का एनीमिया। नेफ्रोपैथी। लिम्फैडेनोपैथी। लिम्फ नोड्स का क्षय रोग? एडेमा, मस्तिष्क की सूजन। फुफ्फुसीय शोथ।
एक पोस्टमॉर्टम जांच में लिम्फोब्लास्ट प्रकार की कोशिकाओं द्वारा आंतरिक अंगों (फेफड़े, यकृत, प्लीहा, हृदय, अधिवृक्क ग्रंथियां, गुर्दे) को व्यापक क्षति का पता चला, लिम्फोसाइट जैसी बड़ी संख्या में मिटोस के साथ, जिनमें पैथोलॉजिकल भी शामिल हैं। रक्त की बैक्टीरियोलॉजिकल जांच के दौरान हृदय और प्लीहा से एक कल्चर बोया गया किब्सिएला निमोनिया, जिसे सेप्सिस के विकास का प्रमाण माना जाता है। मृत्यु का तात्कालिक कारण मस्तिष्क शोफ था। पैथोलॉजिकल निदान. मुख्य: फेफड़ों, यकृत, प्लीहा, हृदय, अधिवृक्क ग्रंथियों, गुर्दे को नुकसान के साथ एचआईवी से संबंधित फैलाना लिंफोमा। एचआईवी से संबंधित सेप्सिस। जटिलताएँ: हेपेटोसप्लेनोमेगाली। सभी आंतरिक अंगों में गंभीर डिस्ट्रोफिक परिवर्तन। मस्तिष्क में सूजन.
यह उदाहरण एचआईवी संक्रमण में लिम्फोमा के इंट्राविटल निदान की कठिनाइयों, सेप्सिस के साथ संयोजन में तेजी से प्रगति के साथ लिम्फोप्रोलिफेरेटिव प्रक्रिया की घातकता और प्रतिकूल परिणाम को दर्शाता है।
अवलोकन 2. 32 वर्षीय रोगी एस को कमजोरी, चेहरे की विषमता और धुंधली दृष्टि की शिकायत के साथ 20 जून, 2017 को संक्रामक रोग अस्पताल में भर्ती कराया गया था। 7 जून को गंभीर रूप से बीमार हो गए: दाहिनी आंख के सामने एक काला धब्बा दिखाई दिया, एक नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा जांच की गई, निदान: रेटिनाइटिस? 3 दिनों के बाद - निचले होंठ का सुन्न होना, शरीर का दाहिना आधा भाग, चेहरे का दाहिना आधा भाग सूज जाना। 06/09/2017 को मस्तिष्क की चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग से ललाट और पार्श्विका लोब में हाइपर- और आइसोइंटेंस फॉसी, संभवतः संवहनी मूल के सबकोर्टिकल नाभिक और गर्दन लिम्फैडेनोपैथी का पता चला। 15 जून से निम्न श्रेणी का बुखार 37.7 डिग्री सेल्सियस तक। 19.06 चेहरे की विषमता में वृद्धि। जीवन इतिहास: 2012 से नशीली दवाओं की लत, क्रोनिक हेपेटाइटिस सी और एचआईवी संक्रमण, 15 जून, 2017 से HAART ले रहे हैं। सीडी4 31 सेल
भर्ती होने पर, रोगी मध्यम चेतना की अवस्था में था। नशे के लक्षण निर्धारित होते हैं। त्वचा पर हेमटॉमस, ग्रसनी में मध्यम हाइपरिमिया, लेपित जीभ। रक्तचाप 140/100 मिमी एचजी। कला।, हृदय गति 109। आंतरिक अंगों में कोई विकृति नहीं पाई गई; संदिग्ध मेनिन्जियल लक्षण, दाईं ओर चेहरे की तंत्रिका की ऊपरी और निचली शाखाओं का पैरेसिस। एचआईवी से संबंधित एन्सेफलाइटिस का संदेह है। हेमोग्राम में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (47 × 10 9), एनीमिया (ईआर 3.0 × 10 12, एचबी 74) दिखाया गया। शराब: सी - 783 सेल, एन - 93%, बी - 1.65 ग्राम/लीटर, पंडी 3+। 27 जून को, स्थिति खराब हो गई, रक्तस्रावी सिंड्रोम और टैचीकार्डिया विकसित हो गया। नियंत्रण काठ का पंचर, मस्तिष्कमेरु द्रव: सी - 1898, एन - 94%, बी - 0.66 ग्राम/लीटर। 28 सितंबर को, मस्तिष्क की चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग फिर से की गई: दाहिने मेकेल के स्थान में एक आइसोइंटेंस गठन अतिरिक्त रूप से प्रकट हुआ, जो सेरिबैलम के टेंटोरियम के साथ फैल रहा था, 10 मिमी मोटी तक, पैथोलॉजिकल रूप से जमा होने वाला कंट्रास्ट एजेंट, कपाल की 7 वीं जोड़ी दाहिनी ओर की नसें 5 मिमी तक मोटी हो गई थीं। निष्कर्ष: लिंफोमा और मेनिंगियोमा के बीच अंतर करें। 29 जून को मरीज को उल्टी करने की इच्छा होने लगी; पेट फूला हुआ है, मल "मेलेना" है। एसोफैगोगैस्ट्रोडोडेनोस्कोपी के दौरान, मैलोरी-वीस सिंड्रोम, रक्तस्राव, तीव्र गैस्ट्रिक अल्सर, इरोसिव बल्बिटिस और डुओडेनाइटिस की पहचान की गई। अल्ट्रासाउंड एबीपी: हेपेटोसप्लेनोमेगाली, पोर्टल उच्च रक्तचाप। ओजीके के एक्स-रे में बाईं ओर निमोनिया दिखाई देता है। हेमोग्राम में एर 1.47 × 10 12, एचबी 49, टीआर 20 × 10 9। 29 जून की शाम को, सांस की तकलीफ 42/मिनट तक दिखाई दी, तीव्र गुर्दे की विफलता के लक्षण: ओलिगुरिया, नाइट्रोजन अपशिष्ट में वृद्धि। 30 जून को स्थिति चरमरा गई, 19.30 बजे मृत्यु की घोषणा कर दी गई।
सीएसएफ परीक्षा: सीएमवी, ईबीवी, हर्पीस नेगेटिव, बीएसी के लिए पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन। एम/एफएल पर बुआई, मशरूम - नकारात्मक। बलगम, मूत्र, मल के एएफबी के लिए परीक्षण - नकारात्मक। टोक्सोप्लाज्मोसिस (आईजीजी+, आईजीएम-), सीएमवी (आईजीजी+, आईजीएम-), कवक (आईजीएम-), सिफलिस के लिए एंजाइम इम्यूनोएसे रक्त परीक्षण - नकारात्मक। रक्त बाँझपन और रक्त संस्कृति - नकारात्मक।
पोस्टमार्टम निदान: एचआईवी संक्रमण, माध्यमिक रोगों का चरण 1VB। अनिर्दिष्ट एटियलजि का एचआईवी-संबंधित मैनिंजाइटिस। मस्तिष्क का लिंफोमा? ब्रेन ट्यूमर? जटिलताएँ: एकाधिक अंग विफलता।
पैथोलॉजिकल निदान: मस्तिष्क, फेफड़े, मीडियास्टिनल लिम्फ नोड्स, यकृत, गुर्दे, अधिवृक्क ग्रंथियों, प्लीहा को नुकसान के साथ एचआईवी से जुड़े सामान्यीकृत छोटे सेल लिंफोमा। जटिलताएँ: ट्यूमर नशा। आंतरिक अंगों में गहरे डिस्ट्रोफिक परिवर्तन।
यह मामला एचआईवी संक्रमण में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के अन्य घावों के साथ लिंफोमा के इंट्राविटल विभेदक निदान की कठिनाइयों, प्रक्रिया के सामान्यीकरण के साथ रोग की तीव्र प्रगति, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की भागीदारी और एक प्रतिकूल परिणाम को दर्शाता है।
अवलोकन 3. रोगी आर., 45 वर्ष (चित्र 2)। वह 23 अक्टूबर से 26 नवंबर 2017 (34 दिन) तक संक्रामक रोग विभाग में थीं। प्रवेश पर शिकायतें: कमजोरी, 38.5-40 डिग्री सेल्सियस तक बुखार, खांसी। एक इम्यूनोग्राम, CD4 = 70 सेल्स/μl (अप्रैल 2017) के अनुसार, 2014 में एचआईवी संक्रमण का पता चला था। उसे अनियमित रूप से HAART प्राप्त हुआ। स्वास्थ्य में गिरावट, 2 माह से बुखार। छाती गुहा के एक्स-रे से ऊपरी मीडियास्टिनम में एक द्रव्यमान का पता चला, और रोगी को अस्पताल भेजा गया। कई वर्षों से नशीली दवाओं की लत का इतिहास, क्रोनिक हेपेटाइटिस सी, गांठदार गण्डमाला।
प्रारंभिक जांच में, रोगी सामान्य स्थिति में, सचेत और सक्रिय स्थिति में था। पोषण में कमी. त्वचा हल्की गुलाबी है, पैरों पर 4-5 सेमी की घनी घुसपैठ है, कोई उतार-चढ़ाव नहीं है। परिधीय लिम्फ नोड्स बढ़े हुए नहीं हैं। फेफड़ों में, हृदय विकृति रहित होता है, यकृत कॉस्टल आर्च से +3 सेमी नीचे होता है। गतिशीलता ने तापमान में समय-समय पर 38.5-38.7 डिग्री सेल्सियस तक की वृद्धि, यकृत और प्लीहा का बढ़ना दिखाया। 27 अक्टूबर, 2017 को सर्पिल कंप्यूटेड टोमोग्राफी में परिवर्तन: पूर्वकाल मीडियास्टिनम की ऊपरी मंजिल में, वक्षीय छिद्र के स्तर से, अपेक्षाकृत स्पष्ट समोच्च के साथ सजातीय घनत्व का एक अतिरिक्त पैथोलॉजिकल स्पेस-कब्जा करने वाला गठन, 47.4 × 54.3 मिमी, पता चला है, श्वासनली को बाईं ओर विस्थापित करना। दोनों तरफ पैराट्रैचियल, पैरावास्कुलर, प्रीवास्कुलर, हिलर लिम्फ नोड्स के समूह को एक छोटी त्रिज्या के साथ 16 मिमी तक बढ़ाया गया था। न्यूमोफाइब्रोसिस। निष्कर्ष: पूर्वकाल मीडियास्टिनम का स्थान-कब्जा करने वाला घाव। लिंफोमा, थायरॉयड गण्डमाला, लिपोमा से अंतर करें।
07.11 के बाद से, स्थिति खराब हो गई है, पेट में दर्द, निचले छोरों की सूजन, पूर्वकाल पेट की दीवार, पेट की मात्रा में वृद्धि, मूत्राधिक्य में कमी। बायोकेमिकल रक्त परीक्षण में, बढ़ी हुई क्रिएटिनिन (246.7-334.3 μmol/l) और यूरिया (25.4 mmol/l), मेटाबोलिक एसिडोसिस, अल्ट्रासाउंड के अनुसार, ABP - हेपेटोसप्लेनोमेगाली, जलोदर (07.11.2017), दाईं ओर हाइड्रोनफ्रोसिस (11.11. 2017). क्रोनिक वायरस से जुड़े ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और क्रोनिक रीनल फेल्योर का संदेह है। इसके बाद, क्रमिक नकारात्मक गतिशीलता: चेहरे और हाथों तक फैलने वाली सूजन में वृद्धि, गुर्दे की विफलता की प्रगति (रक्त यूरिया 30.18 mmol/l, क्रिएटिनिन 376.6 µmol/l), 23 नवंबर से, श्वसन विफलता की शुरुआत, जिसके कारण मृत्यु हुई 26 नवंबर को.
सामान्य रक्त परीक्षण दिनांक 2 नवंबर, 2017: ईएसआर 60, एचबी 80 ग्राम/लीटर, एर 2.6 यूनिट/लीटर, एल 4.5 यूनिट/लीटर, ई 1%, डब्ल्यू 1%, पी 17%, एस 66%, लिम 12%, एमएन 3%, टीआर 114.0 यू/एल, हेमाटोक्रिट 0.23; 24 नवंबर, 2017 से टीपी में कमी 21.0 यूनिट/लीटर थी। बांझपन, कवक के लिए एकाधिक रक्त परीक्षण - नकारात्मक, थूक परीक्षण (10.24.2017 - न्यूमोकोकस 10 5 सीएफयू / एमएल), मूत्र, बीसी के लिए मल - नकारात्मक। 25 अक्टूबर 2017 के इम्यूनोग्राम में, सीडी4 = 7 कोशिकाएं/μl। पैथोलॉजी के बिना इकोकार्डियोग्राफी। रोगी को जीवाणुरोधी, हार्मोनल, एंटिफंगल, मूत्रवर्धक चिकित्सा, ताजा जमे हुए प्लाज्मा का आधान, लाल रक्त कोशिकाएं और HAART प्राप्त हुआ।
पोस्टमार्टम निदान: एचआईवी संक्रमण, चरण IVB। एचआईवी से संबंधित सेप्सिस। मीडियास्टिनल लिंफोमा से इंकार नहीं किया जा सकता। जटिलताएँ: एकाधिक अंग विफलता (हेपैटोसेलुलर, गुर्दे, श्वसन, साइटोपेनिया)। कंजेस्टिव निमोनिया. फुफ्फुसीय शोथ। जटिल उत्पत्ति की एन्सेफैलोपैथी। मस्तिष्क में सूजन. क्रोनिक वायरल हेपेटाइटिस सी. नेफ्रोपैथी। एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।
पैथोलॉजिकल निदान. मुख्य: मीडियास्टिनम, इंट्राथोरेसिक पैरा-महाधमनी लिम्फ नोड्स, प्लीहा, गुर्दे, फुस्फुस, पेरिटोनियम को नुकसान के साथ एचआईवी से संबंधित फैलाना बड़े सेल लिंफोमा। जटिलताएँ: फुफ्फुसीय शोथ। मस्तिष्क में सूजन. आंतरिक अंगों में गंभीर डिस्ट्रोफिक परिवर्तन। संबद्ध: क्रोनिक वायरल हेपेटाइटिस सी। निष्कर्ष: एचआईवी संक्रमण से पीड़ित एक मरीज की पैथोलॉजिकल जांच से पता चला कि बड़ी लिम्फोसाइट जैसी कोशिकाओं द्वारा आंतरिक अंगों (प्लीहा, गुर्दे, इंट्राथोरेसिक और पैरा-महाधमनी लिम्फ नोड्स, फुस्फुस, पेरिटोनियम, मीडियास्टिनम) को व्यापक क्षति हुई है। बड़ी संख्या में माइटोज़ के साथ, जिनमें पैथोलॉजिकल भी शामिल हैं।
इस मामले में, रोगी की मृत्यु से 1 महीने पहले एक मीडियास्टिनल मास (संभवतः लिंफोमा) की खोज की गई थी। फैलने वाले लिंफोमा और अन्य अंगों और प्रणालियों को विशिष्ट क्षति का निदान केवल एक रोगविज्ञानी परीक्षा के दौरान स्थापित किया गया था।
अवलोकन 4. रोगी एस., 30 वर्ष (चित्र 3)। एचआईवी संक्रमण चरण IVB, प्रगति चरण, द्विपक्षीय पॉलीसेगमेंटल निमोनिया, बुखार, सांस की तकलीफ, खांसी, कमजोरी की शिकायत के लिए 28 सितंबर, 2017 को संक्रामक रोग विभाग में अस्पताल में भर्ती कराया गया। 24 सितंबर 2017 से बुखार, सांस लेने में तकलीफ। 28 सितंबर, 2017 को ओजीके की रेडियोग्राफी के अनुसार, द्विपक्षीय पॉलीसेगमेंटल निमोनिया। अंतर्निहित रोग की प्रगति? अवसरवादी संक्रमण (न्यूमोसिस्टिस, तपेदिक) से संबद्ध? चिकित्सा इतिहास से ज्ञात होता है कि 2016 में एचआईवी संक्रमण का पता चला था और उन्हें HAART प्राप्त हो रहा है। CD4 = 400 सेल (सितंबर 2017 में जांच की गई)। कई वर्षों से नशीली दवाओं की लत, आखिरी बार मैंने जून 2017 में नशीली दवाओं का उपयोग किया था। जैव रासायनिक गतिविधि के बिना क्रोनिक हेपेटाइटिस सी का निदान किया गया था। अप्रैल 2017 से, दाईं ओर गर्दन में बढ़े हुए लिम्फ नोड्स दिखाई दिए, और बुखार 39.6 डिग्री सेल्सियस तक पहुंच गया। ऑन्कोलॉजी क्लिनिक में उनकी जांच की गई; हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के परिणामों के आधार पर, परिधीय लिम्फ नोड्स को नुकसान के साथ चरण 3 बड़े बी-सेल लिंफोमा का निदान स्थापित किया गया था; कीमोथेरेपी के 3 पाठ्यक्रम (डॉक्सोरूबिसिन, विन्क्रिस्टिन, रीटक्सिमैब) प्रशासित किए गए थे।
भर्ती होने पर, रोगी नशे के कारण गंभीर स्थिति में, होश में और सक्रिय स्थिति में था। संतोषजनक पोषण. त्वचा मांस के रंग की होती है। चेहरा विषम है, दाहिनी ओर गर्दन का विस्तार और विकृति है (फोटो), 12-15 सेमी व्यास वाला ट्यूमर (लिम्फ नोड्स का समूह, कोमल ऊतकों की सूजन)। कोई सूजन नहीं है. साँस लेना कठिन है, 24/मिनट, फेफड़ों के सभी क्षेत्रों में सूखी परतें, दाहिनी ओर गीली परतें। रक्तचाप 100/60 मिमी एचजी। कला., हृदय की ध्वनियाँ स्पष्ट, लयबद्ध हैं, हृदय गति 100/मिनट है। पेट नरम, दर्द रहित होता है, यकृत कॉस्टल आर्च से 3.5-4 सेमी नीचे, घना होता है। तिल्ली पसलियों के किनारे पर होती है। हेमोग्राम में, ईएसआर 52 मिमी/घंटा, एर 3.5 × 10 12, एल 9.9 × 10 9, बेसोफिल्स 2%, ईोसिनोफिल्स 4%, ब्लास्ट 26%, प्रोमाइलोसाइट्स 2%, मायलोसाइट्स 2%, युवा 4%, स्टैब्स 4% है। , खंडित 2%, लिम्फोसाइट्स 42%, मोनोसाइट्स 14%, प्लेटलेट्स 94.5 × 10 9। एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण में लिवर एंजाइमों में वृद्धि (ALT/AST - 73.7/136.1 U/l), नाइट्रोजनयुक्त अपशिष्ट (यूरिया 14.08 mmol/l, क्रिएटिनिन 146.6 µmol/l), ग्लूकोज में कमी (2, 91 mmol/l) का पता चला। ). शिरापरक रक्त की एसिड-बेस अवस्था के एक अध्ययन के परिणामों के अनुसार - चयापचय संबंधी विकार: पीएच 7.394, पीसीओ2 29.1↓, पीओ2 36↓↓, बीईबी -6.2, बीईईसीएफ -7.3,%एसओ 2 69.9% के साथ। 05.10.2017 से ओजीके की सर्पिल गणना टोमोग्राफी। दोनों फेफड़ों के फुफ्फुसीय क्षेत्रों में व्यापक रूप से, सममित रूप से, हिलर ज़ोन में अधिक, एक वायुकोशीय घाव का पता धब्बेदार, ग्राउंड ग्लास-प्रकार के संघनन के रूप में लगाया जाता है, जिसमें फेफड़ों के उपप्लुरल क्षेत्रों का आंशिक संरक्षण होता है। इसके अतिरिक्त, दोनों फेफड़ों में 3 से 12 मिमी तक के विभिन्न आकारों के एकल हाइपरडेंस घावों का पता लगाया जाता है। लिम्फ नोड्स 12 मिमी तक बढ़ जाते हैं। निष्कर्ष: द्विपक्षीय न्यूमोसिस्टिस निमोनिया। फेफड़ों के फोकल घावों को मेटास्टेटिक घावों, सेप्टिक एम्बोलिज्म और फोकल तपेदिक से अलग किया जाता है। फ़ेथिसियाट्रिशियन के परामर्श पर तपेदिक को बाहर रखा गया था। विषहरण, जीवाणुरोधी (सेफ्ट्रिएक्सोन, हेमोमाइसिन, बिसेप्टोल, सह-ट्रिमोक्साज़ोल), एंटीफंगल (फ्लुकोनाज़ोल), और रोगसूचक उपचार किया गया। 02.10 नाक से खून आना, अग्रबाहुओं पर चमड़े के नीचे का रक्तस्राव। चल रही चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ, 09.10 से एक सकारात्मक प्रवृत्ति देखी गई है, जो नशे में कमी, तापमान के सामान्य होने, सांस की तकलीफ के गायब होने और फेफड़ों में भौतिक तस्वीर में सुधार के रूप में प्रकट हुई है। हालाँकि, 12.10 से बुखार 38.1 डिग्री सेल्सियस पर लौट आया, श्लेष्म थूक के साथ खांसी तेज हो गई, और सभी क्षेत्रों में फेफड़ों में कई नम तरंगें दिखाई दीं। 15 अक्टूबर को, 20:00 बजे से, श्वसन विफलता के लक्षण बढ़ने लगे; 22:00 बजे, हृदय गतिविधि और साँस लेना बंद हो गया। पुनर्जीवन के उपाय प्रभावी नहीं थे और मृत्यु निश्चित थी।
हीमोग्राम में प्रयोगशाला की गतिशीलता से हीमोग्लोबिन और प्लेटलेट्स में कमी का पता चला; एक जैव रासायनिक विश्लेषण में, यकृत और गुर्दे के मापदंडों के सामान्यीकरण के साथ, एलडीएच में 1938.7 यू/एल की वृद्धि हुई। क्विक के अनुसार प्रोथ्रोम्बिन की कमी 57.2% तक। 29 सितंबर को थूक में न्यूमोसिस्टिस पाया गया, एक कल्चर को अलग कर दिया गया कैनडीडा अल्बिकन्स. रक्त और मूत्र संस्कृतियाँ नकारात्मक हैं।
पोस्टमार्टम निदान. एचआईवी संक्रमण आईवीबी-सी, प्रगति चरण। न्यूमोसिस्टिस निमोनिया, गंभीर। परिधीय लिम्फ नोड्स की भागीदारी के साथ स्टेज 3 बड़े बी सेल लिंफोमा। जटिलताएँ: गंभीर सेप्सिस। शरीर के कई अंग खराब हो जाना। एंडोटॉक्सिक शॉक. फुफ्फुसीय शोथ। जटिल उत्पत्ति की एन्सेफैलोपैथी। मस्तिष्क में सूजन. नेफ्रोपैथी। जटिल उत्पत्ति का एनीमिया। क्रोनिक वायरल हेपेटाइटिस. पृष्ठभूमि: नशीली दवाओं की लत.
पैथोलॉजिकल निदान. मुख्य: परिधीय, इंट्राथोरेसिक, पैरा-महाधमनी लिम्फ नोड्स, प्लीहा, यकृत, गुर्दे, पेट की दीवार को नुकसान के साथ एचआईवी से जुड़े फैलाना बी-सेल लिंफोमा। जटिलताएँ: फुफ्फुसीय शोथ। मस्तिष्क में सूजन. आंतरिक अंगों में गंभीर डिस्ट्रोफिक परिवर्तन। सहवर्ती रोग: नशीली दवाओं की लत.
प्रस्तुत नैदानिक मामले में, बी-सेल लिंफोमा का निदान जीवन के दौरान स्थापित किया गया था, और HAART की पृष्ठभूमि के खिलाफ सक्रिय कीमोथेरेपी की गई थी। हालाँकि, कैंसर प्रक्रिया की प्रगति को रोका नहीं जा सका।
साहित्य
जेड ए खोखलोवा*, 1,चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, प्रोफेसर
आर. ए. गिलेवा*
टी. वी. सेरेडा*,
चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार
एन. ए. निकोलेवा*, चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार
ए. पी. तिश्किना**
एल. यू. ज़ोलोटुखिना***
यू. एम. किरिलोवा***
* एनजीआईयूवी रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय के आगे की व्यावसायिक शिक्षा के संघीय राज्य बजटीय शैक्षिक संस्थान RMANPO की एक शाखा है,नोवोकुज़नेट्सक
** GBUZ KO NGKIB नंबर 8,नोवोकुज़नेट्सक
*** GBUZ KO NGKB नंबर 29,नोवोकुज़नेट्सक
एचआईवी संक्रमण से जुड़े सामान्यीकृत लिंफोमा / जेड. ए. खोखलोवा, आर. ए. गिलेवा, टी. वी. सेरेडा, एन. ए. निकोलेवा, ए. पी. टिशकिना, एल. यू. ज़ोलोटुखिना, यू. एम. किरिलोवा
उद्धरण के लिए: उपस्थित चिकित्सक संख्या 8/2018; अंक पृष्ठ क्रमांक: 64-68
टैग: घातक लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग, त्वचा, वायरस, खराब रोग का निदान
ब्रेन लिंफोमा एक दुर्लभ बीमारी है जो लिम्फोइड ऊतक को प्रभावित करती है। यह रोग घातक है और मुख्य रूप से मेनिन्जेस में केंद्रित है। पैथोलॉजी का खतरा यह है कि यह अंतिम चरण में ही प्रकट होता है, जिससे उपचार बिगड़ जाता है। स्थिति इस तथ्य से जटिल है कि रक्त-मस्तिष्क बाधा उन तकनीकों के उपयोग की अनुमति नहीं देती है जो बीमारी के इलाज के लिए शरीर के अन्य हिस्सों में लिम्फोमा का सफलतापूर्वक इलाज करते हैं।
गैर-हॉजकिन लिंफोमा और हॉजकिन रोग हैं। पहले मामले में, एक लिम्फोसाइट कोशिका में उत्परिवर्तन की स्थिति में एक ट्यूमर विकसित होता है। जब संपूर्ण लसीका तंत्र प्रभावित होता है, तो हॉजकिन रोग शुरू हो जाता है।
मस्तिष्क के गैर-हॉजकिन के लिंफोमा प्राथमिक या माध्यमिक हो सकते हैं। मुख्य रूप से पुरुष इस रोग के प्रति संवेदनशील होते हैं। प्राथमिक ट्यूमर मस्तिष्क में शायद ही कभी प्रकट होता है। अधिक बार यह मेटास्टेस के परिणामस्वरूप बनता है, और द्वितीयक होता है।
रेटिकुलोसारकोमा रेटिक्यूलर लिम्फोइड ऊतक की कोशिकाओं का एक घातक प्रसार है। वह लंबे समय तक खुद को नहीं दिखाती हैं. केवल बाद के चरणों में, जब मेटास्टेस प्रकट होते हैं, तो रोगी का यकृत और प्लीहा बढ़ जाते हैं, और पीलिया शुरू हो सकता है।
प्राथमिक रेटिकुलोसारकोमा लिम्फ नोड्स में स्थानीयकृत होता है। इस स्तर पर, लिम्फ नोड्स बहुत घने होते हैं और चोट नहीं पहुंचाते हैं। समय के साथ, ट्यूमर आस-पास के ऊतकों में बढ़ता है, जिसके परिणामस्वरूप रक्त परिसंचरण और लसीका जल निकासी ख़राब हो जाती है। मीडियास्टिनम के लिम्फ नोड्स में फैलते समय, नियोप्लाज्म अन्नप्रणाली और श्वासनली को संकुचित कर देता है। उदर गुहा में मेटास्टेसिस के कारण निचले पेट में तरल पदार्थ का अत्यधिक संचय होता है, और जब छाती गुहा से गुजरने वाली वाहिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, तो संपीड़न सिंड्रोम होता है। आंतों में वृद्धि से रुकावट पैदा होती है।
प्राथमिक घातक लिम्फोमा को संदर्भित करता है। नियोप्लाज्म में एटिपिकल माइक्रोग्लियल कोशिकाएं होती हैं।
रोग का एक घातक रूप, जो प्रचुर मात्रा में साइटोप्लाज्म और बहुरूपी नाभिक के साथ बड़ी लिम्फोमा कोशिकाओं के प्रसार की विशेषता है। ऐसी कोशिकाएं फागोसाइटोसिस में सक्षम होती हैं, जो मुख्य रूप से लाल रक्त कोशिकाओं का उपभोग करती हैं। इसका निदान अत्यंत दुर्लभ है।
अस्थि मज्जा लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स की स्टेम कोशिकाओं को संग्रहीत करता है। लिम्फोसाइटों के बढ़ते विभाजन से रक्त कोशिकाओं का विस्थापन होता है। इस प्रकार, हेमटोपोइजिस बाधित हो जाता है। इस विकृति को अस्थि मज्जा लिंफोमा कहा जाता है। यह लंबे समय तक कोई संकेत नहीं दिखाता है और केवल 3-4 चरणों में ही इसका पता चलता है।
इस बीमारी का इलाज करना मुश्किल है, और चिकित्सा की प्रभावशीलता आंतरिक और बाहरी कारकों से प्रभावित होती है।
मस्तिष्क लिंफोमा के सटीक कारण अज्ञात हैं। चिकित्सा अनुसंधान में पाया गया है कि मस्तिष्क लिंफोमा तब विकसित होता है जब प्रतिरक्षा प्रणाली कमजोर हो जाती है। पैथोलॉजी अनुकूल:
वर्णित कारक, कुछ शर्तों के तहत, रोग के विकास को भड़काते हैं, विशेष रूप से एक जटिल प्रभाव के साथ।
ऐसे बाहरी कारक हैं जो मस्तिष्क लिंफोमा का कारण बन सकते हैं। उनमें से:
रोग के विकास के कारणों को ठीक से स्थापित नहीं किया गया है। अधिकांश डॉक्टरों का मानना है कि लिंफोमा की उपस्थिति को विद्युत चुम्बकीय क्षेत्र और उच्च-वोल्टेज ट्रांसमिशन लाइनों द्वारा बढ़ावा दिया जाता है।
कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली वाले लोगों में प्राथमिक मस्तिष्क लिंफोमा विकसित होने का खतरा होता है। इम्युनोडेफिशिएंसी में लिंफोमा के कारण हैं:
जब लिंफोमा एक स्वस्थ व्यक्ति में होता है, तो यह आमतौर पर लिम्फ नोड्स में विकसित होता है। इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस वाले रोगियों में, रोग रीढ़ की हड्डी या मस्तिष्क में बढ़ता है।
कैंसर के विकास का कारण आनुवंशिक प्रवृत्ति है। एक ही परिवार के सदस्यों को सौम्य ट्यूमर की घटना का सामना करना पड़ता है, लेकिन यदि उपचार की उपेक्षा की जाती है, तो वे कैंसर में विकसित हो सकते हैं। एचआईवी रोगियों के बच्चे अक्सर मस्तिष्क लिंफोमा के साथ पैदा होते हैं।
न्यूरोफाइब्रोमैटस रोग रीढ़ की हड्डी के ट्यूमर के विकास का कारण बनते हैं। यह रोग प्रथम श्रेणी के रिश्तेदारों को विरासत में मिला है।
मस्तिष्क में लिंफोमा वाले लोग निम्नलिखित लक्षणों की अलग-अलग डिग्री का अनुभव करते हैं:
लिंफोमा के लक्षण इस तथ्य से बढ़ जाते हैं कि विकृति इस्केमिक स्ट्रोक और रक्तस्राव का कारण बन सकती है। परिणामी हेमटॉमस मस्तिष्क की गतिविधि को बाधित करता है और एन्सेफैलोपैथी के विकास को भड़काता है।
लिंफोमा का सटीक निदान करने के लिए कई प्रयोगशाला विधियों का उपयोग किया जाता है। उनमें से:
यदि सामग्री का अध्ययन करने के लिए जानकारी की कमी है, तो अल्ट्रासाउंड परीक्षा का उपयोग करना या अस्थि मज्जा बायोप्सी करना संभव है, जो विकास के प्रारंभिक चरण में बीमारी का पता लगा सकता है।
क्या कीमोथेरेपी से ब्रेन लिंफोमा का इलाज संभव है, इस पर डॉक्टरों के बीच एक राय नहीं है। ज्यादातर मामलों में, मस्तिष्क लिंफोमा का जटिल उपचार किया जाता है। कीमोथेरेपी के दौरान, यदि उपचार में दवाओं की बड़ी खुराक का उपयोग किया जाए तो रोगी की स्थिति में सुधार होता है। कुछ पदार्थों के प्रति लिंफोमा की संवेदनशीलता को ध्यान में रखते हुए दवाओं का चयन व्यक्तिगत रूप से किया जाता है। विकिरण चिकित्सा के पाठ्यक्रम के साथ कीमोथेरेपी का उपयोग करने की सलाह दी जाती है, जिससे रोगी का जीवन काल बढ़ जाता है। यह एचआईवी संक्रमित रोगियों के लिए विशेष रूप से सच है।
रोग के लक्षणों को खत्म करने के लिए नशीली दवाओं का उपयोग किया जाता है जो दर्द को कम कर सकती हैं। लिंफोमा के आसपास के ऊतकों को आकस्मिक क्षति के कारण न्यूरोलॉजिकल क्षति के जोखिम के कारण सर्जरी की सिफारिश नहीं की जाती है। ट्यूमर की स्पष्ट सीमाएं स्थापित करने में कठिनाई के कारण ऑपरेशन भी कठिन है।
निर्जलीकरण गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं (गैर-मादक दर्दनाशक दवाओं) के एक समूह से शुरू होता है, जैसे कि केटन, निसे या एयरटल। ये कमज़ोर दर्दनिवारक हैं और प्रारंभिक अवस्था में भी इनका प्रभाव पर्याप्त नहीं हो सकता है। उन दवाओं में से जो बिना प्रिस्क्रिप्शन के फार्मेसियों में बेची जा सकती हैं, सेलेब्रेक्स के बारे में पूछना बेहतर है। नशीली दवाएं खरीदने के लिए आपको प्रिस्क्रिप्शन फॉर्म 107-1/यू-एनपी की आवश्यकता होगी। गुलाबी फॉर्म आपके GP से प्राप्त किया जाता है।
बीमारी के उन्नत रूप में इसका इलाज उपशामक चिकित्सा की मदद से किया जाता है, जिसका सार रोगी को भावनात्मक समर्थन प्रदान करना और समग्र कल्याण में सुधार करना है। इस अवस्था में सिरदर्द इतना गंभीर होता है कि मादक दर्दनाशक दवाओं से भी राहत नहीं मिल पाती है।
उपचार के बिना, रोगी की जीवन प्रत्याशा कई महीनों तक होती है। कीमोथेरेपी से जीवित रहने की दर को दो साल तक बढ़ाया जा सकता है। विकिरण चिकित्सा के एक कोर्स के बाद, एचआईवी संक्रमित और एड्स रोगी लगभग 10 महीने तक जीवित रह सकते हैं।
स्टेम सेल प्रत्यारोपण के उपयोग से घातक घाव कम हो जाता है। प्राथमिक मस्तिष्क लिंफोमा का इलाज करना मुश्किल है। वृद्ध लोगों की तुलना में युवा लोगों में जीवित रहने का पूर्वानुमान बेहतर होता है। यह याद रखना चाहिए कि कीमोथेरेपी से उपचार के दौरान प्रतिकूल प्रतिक्रिया संभव है। इनमें रक्त में ल्यूकोसाइट्स का निम्न स्तर, ऊतक मृत्यु और बिगड़ा हुआ चेतना शामिल हैं।
विकिरण के नकारात्मक परिणाम भी होते हैं। मरीजों को मुख्य रूप से तंत्रिका संबंधी विकारों का अनुभव होता है, कभी-कभी प्रक्रिया के वर्षों बाद।
लिम्फोमा लिम्फोइड ऊतक से उत्पन्न होने वाला एक ट्यूमर है। वास्तव में, यह एक घातक रक्त रोग है, जिसका प्राथमिक स्थान अस्थि मज्जा के बाहर होता है। लिम्फोमा लगभग 80 प्रकार के होते हैं। लंबे समय तक, इन ट्यूमर को दो बड़े समूहों में विभाजित करने वाला एक वर्गीकरण था: हॉजकिन लिंफोमा और गैर-हॉजकिन लिंफोमा। अंतर के लिए मुख्य रूपात्मक मानदंड हॉजकिन लिंफोमा में ट्यूमर संरचना में विशेष बेरेज़ोव्स्की-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं की उपस्थिति है। 2001 से, एक अलग वर्गीकरण का उपयोग किया गया है: इन ट्यूमर को उन कोशिकाओं के आधार पर समूहों में विभाजित किया जाता है जिनसे वे विकसित होते हैं (टी- या बी-लिम्फोसाइटों के अग्रदूत या उनके परिपक्व रूप)।
लिम्फोइड ऊतक शरीर में हर जगह स्थित होता है। इसलिए इसकी अनियंत्रित वृद्धि किसी भी अंग में हो सकती है। लेकिन, निश्चित रूप से, लिम्फोसाइटों का मुख्य संचय लिम्फ नोड्स हैं। ऐसे दो-तिहाई नियोप्लाज्म मुख्य रूप से उन्हीं में उत्पन्न होते हैं - यह नोडल रूप है। बाकी एक्सट्रानोडल हैं, जो प्लीहा, त्वचा, पेट, आंतों, मस्तिष्क और अन्य अंगों में स्थानीयकृत हैं।
विभिन्न प्रकार के गैर-हॉजकिन लिंफोमा के चरण 4 में नियोप्लाज्म अक्सर एक माध्यमिक घाव होता है। अर्थात्, प्रारंभ में लिम्फ नोड्स में वृद्धि देखी जाती है, फिर एक्सट्रानोडल (एक्सट्रानोडल) फॉसी के गठन के साथ प्रसार होता है।
प्राथमिक केंद्रीय तंत्रिका तंत्र लिंफोमा (पीसीएनएसएल) लिम्फोइड ऊतक से उत्पन्न होने वाला एक ट्यूमर है जो मस्तिष्क या रीढ़ की हड्डी में उत्पन्न होता है और उनसे आगे नहीं बढ़ता है। ऐसा निदान करने के लिए, संपूर्ण जांच और तंत्रिका तंत्र के बाहर क्षति की अनुपस्थिति में पूर्ण विश्वास आवश्यक है।
प्राथमिक स्थानीयकरणों में, पीसीएनएसएल गैस्ट्रिक लिम्फोमा के बाद दूसरे स्थान पर है। यह काफी दुर्लभ है (प्राथमिक मस्तिष्क ट्यूमर की संरचना में इसका हिस्सा 5% से अधिक नहीं है)। वैश्विक घटना दर प्रति 10 लाख जनसंख्या पर 5-5.5 है।
हालाँकि, हाल के दशकों में पीसीएनएसएल सहित गैर-हॉजकिन लिंफोमा में उल्लेखनीय वृद्धि हुई है। इसलिए, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के स्थान-कब्जे वाले संरचनाओं का विभेदक निदान करते समय, इस प्रकार के घातक गठन को हमेशा ध्यान में रखा जाना चाहिए।
इस ट्यूमर में रुचि इस तथ्य के कारण भी है कि यह कीमोथेरेपी के प्रति बेहद संवेदनशील है और 50% मामलों में पूर्ण छूट प्राप्त की जा सकती है।
रूपात्मक रूप से, पीसीएनएसएल को 90% में फैले हुए बड़े बी-सेल लिंफोमा द्वारा दर्शाया जाता है। यह अत्यधिक घातक रूप है।
मुख्य समूह इम्युनोडेफिशिएंसी वाले रोगी हैं। 6-10% एचआईवी पॉजिटिव व्यक्तियों में पीसीएनएसएल का निदान किया जाता है। औसतन, यह जटिलता एचआईवी संक्रमण के प्रारंभिक निदान के 5 साल बाद होती है। लगभग 100% मामलों में, इन रोगियों में लिंफोमा की उपस्थिति एपस्टीन-बार वायरस से जुड़ी होती है। रोगियों की औसत आयु 30-40 वर्ष है, उनमें से 90% पुरुष हैं।
दूसरा समूह, जिसमें पीसीएनएसएल दूसरों की तुलना में बहुत अधिक बार होता है (कुछ आंकड़ों के अनुसार, 150 बार), वे व्यक्ति हैं जो अंग प्रत्यारोपण के संबंध में इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी प्राप्त कर रहे हैं। मरीजों की औसत उम्र 55 साल है.
रोग प्रतिरोधक क्षमता की कमी वाले व्यक्तियों में भी घटना में वृद्धि देखी गई है। हालाँकि, इस समूह में आयु का औसत अधिक है - 60 वर्ष से अधिक। पुरुष भी अधिक बार प्रभावित होते हैं (3:2 बनाम महिलाएँ)। वृद्धि के कारण विश्वसनीय रूप से स्पष्ट नहीं हैं, डॉक्टर वायरल सिद्धांत का पालन करते हैं।
पीसीएनएसएल का कोई स्टेज ग्रेडेशन नहीं है। एक या अधिक घावों की उपस्थिति, साथ ही केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विभिन्न हिस्सों को नुकसान, रोग के पूर्वानुमान या उपचार पद्धति की पसंद को प्रभावित नहीं करता है।
लिम्फोमा को शारीरिक स्थानीयकरण के अनुसार वर्गीकृत किया जाता है: मस्तिष्क के ऊतकों के एकल या एकाधिक पृथक घाव, आंख से जुड़े मस्तिष्क में घाव (10% मामलों में), मेनिन्जेस से जुड़े, रीढ़ की हड्डी तक फैलते हुए, रीढ़ की हड्डी के अलग-अलग घाव, पृथक आँख के घाव. 85% मामलों में, प्राथमिक मस्तिष्क लिंफोमा सुपरटेंटोरियल रूप से, यानी गोलार्धों में स्थित होता है, और 15% में - इन्फ्राटेंटोरियल रूप से (सेरिबैलम, वेंट्रिकुलर क्षेत्र, मस्तिष्क स्टेम)। गोलार्धों में, ललाट लोब सबसे अधिक प्रभावित होते हैं (20%)।
स्थानीयकरण के अनुसार, ट्यूमर स्वयं को एकल फॉसी के रूप में प्रकट कर सकता है, जो आकार में भिन्न होता है, गोलार्धों में, बेसल गैन्ग्लिया और कॉर्पस कॉलोसम में स्थित होता है। 35% मामलों में, कई फ़ॉसी देखे जाते हैं (अधिक बार इम्युनोडेफिशिएंसी वाले लोगों में)। रीढ़ की हड्डी में घाव मुख्य रूप से (काठ के क्षेत्र में 70%) हो सकते हैं या मस्तिष्क से मेडुला ऑबोंगटा के माध्यम से सीधे घुसपैठ (गर्भाशय ग्रीवा और वक्ष क्षेत्र) के माध्यम से फैल सकते हैं, साथ ही मस्तिष्कमेरु द्रव में ट्यूमर कोशिकाओं के प्रसार के कारण भी हो सकते हैं।
सूक्ष्मदर्शी रूप से, लिंफोमा मस्तिष्क के ऊतकों में घुसपैठ के साथ इम्युनोब्लास्ट या सेंट्रोब्लास्ट का एक पेरिवास्कुलर (वाहिकाओं के आसपास) संचय है।
इस ट्यूमर में कोई विशिष्ट लक्षण जटिल नहीं होता है। चिकित्सकीय रूप से, निम्नलिखित संकेतों के आधार पर मस्तिष्क द्रव्यमान का संदेह किया जा सकता है:
1. बढ़ा हुआ इंट्राकैनायल दबाव। यह तेज सिरदर्द के रूप में प्रकट होता है, जो पारंपरिक दर्द निवारक दवाओं से राहत नहीं देता है, सुबह में, लेटने की स्थिति में, झुकने पर तेज हो जाता है और मतली या उल्टी के साथ होता है।
2. न्यूरोलॉजिकल घाटा। यह मस्तिष्क के उस हिस्से के बंद होने के कारण कुछ कार्यों का नुकसान है जिस पर ट्यूमर दबाव डालता है।
3. मानसिक विकार. ध्यान और एकाग्रता काफ़ी ख़राब हो जाती है, मरीज़ हिचकिचाते हैं और सवालों का जवाब देने में कठिनाई होती है। उनींदापन और यहां तक कि सुस्ती भी विकसित हो सकती है। ललाट मानस के लक्षण: रोगी मैला होते हैं, आलोचना कम हो जाती है, उथले चुटकुले की प्रवृत्ति, असभ्य, लोलुप, यौन रूप से असहिष्णु।
4. दौरे. चेतना की हानि या किसी मांसपेशी समूह के समय-समय पर फड़कने के साथ सामान्यीकृत ऐंठन। मस्तिष्क लिंफोमा के ये लक्षण निम्नलिखित आवृत्ति के साथ होते हैं: 70% मामलों में तंत्रिका संबंधी कमी, 43% में मानसिक विकार, 33% में इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप के लक्षण, 14% में दौरे। एचआईवी संक्रमण वाले लोगों में, मिर्गी के दौरे अधिक आम हैं (25%), और उनमें एक सामान्य लक्षण कम उम्र (30-40 वर्ष) में एन्सेफैलोपैथी का विकास है।
केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के इस हिस्से की क्षति संपीड़न के संकेतों से प्रकट होती है: बिगड़ा हुआ आंदोलन, संवेदनशीलता, सजगता की हानि, मूत्र और मल असंयम।
लिंफोमा की पहचान करना आसान नहीं है। हालाँकि यह परंपरागत रूप से हेमटोलॉजिकल रोगों को संदर्भित करता है, आमतौर पर रक्त परीक्षण में कोई बदलाव नहीं होता है। यदि उपरोक्त लक्षण पाए जाते हैं, तो न्यूरोलॉजिस्ट निर्धारित करता है:
लिंफोमा में कुछ ऐसे लक्षण होते हैं जिनसे न्यूरोइमेजिंग चरण में ही इसका संदेह करना संभव हो जाता है। एमआरआई एकल या एकाधिक घावों को दर्शाता है जो या तो घनत्व में कम होते हैं या आसपास के मस्तिष्क के ऊतकों से भिन्न नहीं होते हैं, आमतौर पर सजातीय, कभी-कभी अंगूठी के आकार के होते हैं। जब कंट्रास्ट पेश किया जाता है, तो वे इसे तीव्रता से जमा करते हैं। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के अन्य प्राथमिक ट्यूमर की तुलना में पेरिफोकल एडिमा, कैल्सीफिकेशन, रक्तस्राव और मध्य रेखा संरचनाओं का विस्थापन कम बार देखा जाता है।
निदान की पुष्टि हिस्टोलॉजिकली की जानी चाहिए। स्टीरियोटैक्टिक बायोप्सी (एसटीबी) संदिग्ध प्राथमिक मस्तिष्क लिंफोमा के लिए मानक है। प्रक्रिया से पहले स्टेरॉयड निर्धारित करने की अनुशंसा नहीं की जाती है, क्योंकि उनके साइटोलिटिक प्रभाव के कारण वे ट्यूमर के आकार और हिस्टोलॉजिकल संरचना को महत्वपूर्ण रूप से बदल सकते हैं। एक खुली बायोप्सी केवल उन मामलों में की जाती है जहां एसटीबी का प्रदर्शन नहीं किया जा सकता है (उदाहरण के लिए, जब मस्तिष्क स्टेम में स्थानीयकृत)। स्पाइनल लिंफोमा के लिए, बायोप्सी लेने के लिए लैमिनेक्टॉमी की जाती है।
परिणामी सामग्री की हिस्टोलॉजिकल जांच की जाती है, और इम्यूनोहिस्टोकेमिकल पहचान भी की जाती है (सीडी45 एंटीजन का निर्धारण)।
यदि लिंफोमा के निदान की पुष्टि हो जाती है, तो रोगी की आगे की जांच की जाती है:
नियुक्त:
प्राथमिक सीएनएस लिंफोमा के लिए सर्जिकल उपचार का आमतौर पर उपयोग नहीं किया जाता है। अपवाद मस्तिष्क संरचनाओं या रीढ़ की हड्डी का महत्वपूर्ण संपीड़न है।
ऐसे ट्यूमर के लिए मुख्य उपचार पद्धति प्रणालीगत कीमोथेरेपी और उसके बाद शेष घावों का विकिरण है।
पीसीएनएसएल के लिए सबसे प्रभावी दवा मेथोट्रेक्सेट है। इसका उपयोग या तो अकेले या अन्य साइटोस्टैटिक्स के साथ संयोजन में किया जाता है, अक्सर साइटाराबिन के साथ। रीटक्सिमैब के साथ नैदानिक अध्ययन भी अच्छे परिणाम दिखाते हैं।
पूर्ण चिकित्सीय प्रभाव के लिए, मेथोट्रेक्सेट की काफी उच्च खुराक (10 ग्राम/एम2 तक) की आवश्यकता होती है। लेकिन यह दवा बहुत जहरीली है, यह हेमटोपोइजिस, बिगड़ा हुआ गुर्दे और यकृत समारोह और न्यूरोपैथी में अवरोध का कारण बनती है। इसलिए, ऐसा आहार चुनना महत्वपूर्ण है जिसे रोगी सहन कर सके - उच्च विषाक्तता वाली चिकित्सीय खुराक या कम विषाक्तता वाली उपशामक खुराक।
मेथोट्रेक्सेट को केवल अस्पताल सेटिंग में अंतःशिरा जलसेक द्वारा प्रशासित किया जाता है। विषाक्तता को कम करने के लिए, अतिरिक्त रूप से कैल्शियम फोलिनेट (ल्यूकोवोरिन) का उपयोग करना और बड़ी मात्रा में तरल पदार्थ देना आवश्यक है। पाठ्यक्रम हर 2 सप्ताह में 4 से 8 चक्रों तक होता है।
कीमोथेरेपी पाठ्यक्रम पूरा करने के बाद, आंखों सहित मस्तिष्क में विकिरण चिकित्सा दी जाती है। कुल खुराक आमतौर पर 30-36 Gy है, आहार 2 Gy प्रति सत्र है, सप्ताह में 5 बार। यदि कीमोथेरेपी के बाद, एमआरआई के अनुसार, ट्यूमर फ़ॉसी बनी रहती है, तो अतिरिक्त स्थानीय विकिरण जोखिम निर्धारित किया जाता है।
प्राथमिक स्पाइनल लिंफोमा वाले रोगियों में, रीढ़ की हड्डी के संपीड़न से सर्जिकल राहत के बाद आरटी को प्राथमिक उपचार विकल्प माना जाता है। हालाँकि, पीसीएनएसएल के इस स्थानीयकरण की बहुत दुर्लभ घटना के कारण, अभी तक पर्याप्त डेटा नहीं है।
चिकित्सा के बिना पीसीएनएसएल वाले रोगी की जीवन प्रत्याशा 2 महीने से अधिक नहीं है। समय पर निदान और पर्याप्त जटिल उपचार शुरू करने से 70% रोगियों को पूरी तरह से ठीक किया जा सकता है। मस्तिष्क लिंफोमा का पूर्वानुमान व्यक्तिगत है और कई कारकों पर निर्भर करता है। पीसीएनएसएल के लिए एक विशेष अंतरराष्ट्रीय पूर्वानुमान सूचकांक आईईएलजीएस है। इसके आधार पर, रोगी के जोखिम कारकों को ध्यान में रखते हुए, कुल मिलाकर 2 साल के जीवित रहने की भविष्यवाणी करना संभव है।
1 कारक की उपस्थिति में 2 साल के जीवित रहने का पूर्वानुमान 80%, 2-3 - 48% है, और 4-5 कारकों के निर्धारण से यह आंकड़ा 15% तक कम हो जाता है।
प्राथमिक सीएनएस लिंफोमा एक काफी दुर्लभ ट्यूमर है। लेकिन इसकी अपनी विशेषताएं हैं जो इसे तंत्रिका तंत्र के अन्य घातक ट्यूमर से अलग करती हैं।
पीसीएनएस की मुख्य विशेषताएं:
यह रोग प्रतिरोधक क्षमता की कमी वाले लोगों में अधिक बार होता है।
यदि लिंफोमा का संदेह है, तो बायोप्सी प्राप्त होने तक स्टेरॉयड नहीं दिया जाना चाहिए।
अन्य ब्रेन ट्यूमर के विपरीत, इसका ऑपरेशन नहीं किया जा सकता।
यह कीमोरेडिएशन उपचार के प्रति अच्छी प्रतिक्रिया देता है।