स्टीवन जोन्स सिंड्रोम कैसे फैलता है? बच्चों और वयस्कों में स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम की तस्वीरें, लक्षण। अस्पताल में भर्ती होने में शीघ्र सहायता

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम एरिथेमा मल्टीफॉर्म का एक गंभीर चरण है, जिसमें मुंह, आंख, गले, प्रजनन प्रणाली और त्वचा के अन्य क्षेत्रों और श्लेष्मा झिल्ली के श्लेष्म झिल्ली पर बुलबुले बनते हैं।

रोग के विकास के कारण एक एलर्जी है जो एंटीबायोटिक या जीवाणुरोधी दवा लेने के दौरान विकसित हुई है। आनुवंशिकता की पृष्ठभूमि के खिलाफ ऐसी बीमारी विकसित हो सकती है। इस मामले में, शरीर स्वतंत्र रूप से स्टीवन-जॉनसन सिंड्रोम से लड़ता है।

रोग के दौरान, शरीर का नशा और एलर्जी का विकास देखा जाता है।रोग तेजी से विकसित होता है। इस मामले में, निम्नलिखित लक्षण प्रकट होते हैं:

• गंभीर बुखार;
• मांसपेशियों और जोड़ों का दर्द;
• मौखिक श्लेष्म को नुकसान;
• बुलबुले की उपस्थिति।

नेत्रश्लेष्मलाशोथ के रूप में आंखें प्रभावित होती हैं, लेकिन सूजन एलर्जी है। फिर एक जीवाणु घाव जुड़ जाता है, जिसके खिलाफ रोगी की सामान्य स्थिति तेजी से बिगड़ती है। फिर छोटे-छोटे छाले दिखाई देते हैं, कॉर्निया में सूजन आ जाती है।

यदि सूजन जननांगों में फैल गई है, तो मूत्रमार्गशोथ, vulvovaginitis का निदान किया जाता है। स्टीफन जोन्स रोग के देर से लक्षण त्वचा के घावों से जुड़े होते हैं। त्वचा पर दिखने वाले छाले गोल और बैंगनी रंग के होते हैं। धब्बों का व्यास 1-5 सेमी तक होता है। फफोले के अंदर एक साफ पानी जैसा तरल या खून होता है।

यदि आप इन्हें खोलेंगे तो इनके स्थान पर चमकीले लाल रंग के दोष बने रहेंगे। फिर एक पपड़ी दिखाई देती है। अधिक बार स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का निदान ट्रंक और पेरिनेम पर किया जाता है। इस मामले में, रोगी की सामान्य स्थिति परेशान होती है। रोगी में निम्नलिखित लक्षण होते हैं:

• बुखार;
• सिर चकराना;
• कमजोरी;
• थकान।

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उपरोक्त लक्षण 2-3 सप्ताह के भीतर देखे जाते हैं। डॉक्टरों में निमोनिया, दस्त, और गुर्दे की विफलता रोग की जटिलताओं के रूप में शामिल हैं। 10% मामलों में, स्टीवंस जॉनसन सिंड्रोम घातक होता है।

निदान के तरीके

रोग के निदान के लिए विभिन्न शोध विधियों का उपयोग किया जाता है। एक सामान्य रक्त परीक्षण में, प्रयोगशाला सहायक ल्यूकोसाइट्स की एक उच्च सामग्री, उनके युवा रूपों और विशेष कोशिकाओं की उपस्थिति को प्रकट करते हैं जो एलर्जी के विकास के लिए जिम्मेदार होते हैं। यह एरिथ्रोसाइट अवसादन की दर को बढ़ाता है।

ऐसी घटनाएं गैर-विशिष्ट हैं और किसी भी सूजन संबंधी बीमारी के साथ होती हैं। स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का निदान करने के लिए, एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण किया जाता है (बिलीरुबिन, यूरिया और एमिनोट्रांस्फरेज़ के उच्च स्तर)।

रोगी को खराब रक्त का थक्का जमना होता है। यह प्रोटीन (फाइब्रिन) की कम सामग्री की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है, जो थक्के के लिए जिम्मेदार होता है। नतीजतन, फाइब्रिन के टूटने के लिए जिम्मेदार एंजाइमों की सामग्री बढ़ जाती है।

रक्त में कुल प्रोटीन सामग्री घट जाती है। विशेषज्ञ इस तरह के एक विशिष्ट अध्ययन को इम्युनोग्राम के रूप में आयोजित करने की सलाह देते हैं। यह निदान पद्धति आपको टी-लिम्फोसाइटों की एक उच्च सामग्री और रक्त में कुछ विशिष्ट एंटीबॉडी का पता लगाने की अनुमति देती है।

रोगी की पूरी जांच के बाद डॉक्टर निदान करता है। रोगी को अपने जीवन की स्थितियों, पोषण, ली गई दवाओं, काम करने की स्थिति, एलर्जी, वर्तमान बीमारियों, वंशानुगत बीमारियों के बारे में डॉक्टर को सूचित करना चाहिए।

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उपचार को ध्यान में रखते हुए निर्धारित किया गया है:

• रोग की शुरुआत की तारीखें;
• रोग से पहले के विभिन्न कारक;
• ली गई दवाओं की सूची।

रोग के बाहरी लक्षणों का आकलन करने के लिए, रोगी को कपड़े उतारने की जरूरत होती है। डॉक्टर त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली की जांच करता है। स्टीवंस जॉनसन सिंड्रोम अक्सर लिएल सिंड्रोम और पेम्फिगस के साथ भ्रमित होता है।

प्राप्त परिणामों के आधार पर, उपचार का एक उपयुक्त कोर्स निर्धारित किया जाता है। प्रश्न में सिंड्रोम का निदान करने वाले रोगी को गहन देखभाल इकाई में भर्ती कराया जाता है। स्टीवंस-जॉनसन रोग का इलाज सामान्य और स्थानीय उपचारों से किया जाता है। उपचार की सामान्य विधि के साथ, रोगी को कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं, एंटीहिस्टामाइन और जीवाणुरोधी दवाओं की एक उच्च खुराक निर्धारित की जाती है।

चिकित्सीय गतिविधियाँ

प्रश्न में बीमारी के स्थानीय उपचार में निम्नलिखित धनराशि शामिल है:

• संवेदनाहारी समाधान और मलहम (गंभीर दर्द सिंड्रोम की उपस्थिति में);
• एंटीसेप्टिक समाधान (प्रभावित क्षेत्रों के इलाज के लिए);
• ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स पर आधारित मलहम;
• एपिथेलाइजिंग दवाएं, जिनकी क्रिया प्रभावित तत्वों के उपचार को तेज करती है।

अन्य अंगों को नुकसान का इलाज करने से पहले, आपको एक नेत्र रोग विशेषज्ञ, एक ईएनटी विशेषज्ञ, एक हृदय रोग विशेषज्ञ, एक पल्मोनोलॉजिस्ट और एक गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट सहित संकीर्ण-प्रोफ़ाइल डॉक्टरों की मदद की आवश्यकता होगी।

अधिक बार, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम वाले रोगियों को अधिवृक्क हार्मोन की तैयारी निर्धारित की जाती है। शरीर को नुकसान की डिग्री को ध्यान में रखते हुए खुराक का चयन किया जाता है। रोगी की सामान्य भलाई में सुधार होने तक दवाओं को प्रशासित किया जाता है। इसके बाद डॉक्टर दवा की खुराक कम कर देता है। उपचार का कोर्स 1 महीने तक रहता है।

गंभीर मामलों में, दवा मुंह से नहीं ली जाती है। इसे अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है। इस मामले में, तरल हार्मोन का उपयोग किया जाता है। रोगी के शरीर से एंटीजन को हटाने के लिए, विशेष दवाओं और रक्त शोधन के तरीकों (रक्तस्राव, प्लास्मफेरेसिस) का उपयोग किया जाता है।

रोग के हल्के रूप के साथ, गोलियां ली जाती हैं जो आंतों के माध्यम से शरीर से विषाक्त पदार्थों को निकालने में योगदान करती हैं। शरीर के नशे से रोजाना 2-3 लीटर तरल पीने की सलाह दी जाती है। उपचार के दौरान, यह सुनिश्चित करना आवश्यक है कि इतनी मात्रा में तरल पदार्थ शरीर से तुरंत बाहर निकल जाए। अन्यथा, गंभीर जटिलताएं विकसित हो सकती हैं। ऐसी स्थिति तभी देखी जा सकती है जब रोगी अस्पताल में भर्ती हो।

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यदि आवश्यक हो, तो डॉक्टर प्रोटीन और प्लाज्मा समाधान का अंतःशिरा आधान करता है। इसके अतिरिक्त, रोगी को ऐसी दवाएं दी जा सकती हैं जिनमें कैल्शियम, पोटेशियम शामिल हैं। एलर्जी के विकास के साथ, एंटीएलर्जिक दवाएं ("सुप्रास्टिन") ली जाती हैं।

जटिलताओं और रोग का निदान

यदि त्वचा के बड़े क्षेत्र प्रभावित होते हैं, तो एक संक्रामक प्रक्रिया विकसित हो सकती है। इस मामले में, सिंड्रोम के उपचार में जीवाणुरोधी एजेंट और एंटिफंगल दवाएं लेना शामिल है। आप "सक्रिय कार्बन" (प्रति 10 किलो में 1 टैबलेट) ले सकते हैं। इस दवा को सुबह खाली पेट पिया जाता है। स्टीवंस जॉनसन सिंड्रोम का इलाज डॉक्टर की सलाह के बिना नहीं किया जा सकता है।

त्वचा पर चकत्ते के उपचार के लिए, एक विशेष क्रीम का उपयोग किया जाता है, जिसमें अधिवृक्क प्रांतस्था हार्मोन की तैयारी शामिल होती है। संक्रमण को रोकने के लिए एंटीसेप्टिक्स का उपयोग किया जाता है। विचाराधीन सिंड्रोम किसी भी उम्र में मनाया जाता है। यह महिलाओं की तुलना में पुरुषों में अधिक बार निदान किया जाता है। उपस्थित चिकित्सक द्वारा अनुशंसित होने पर लोक उपचार का उपयोग किया जा सकता है।

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रोग के पुन: विकास की रोकथाम विभिन्न दवाओं और जैविक योजक के सेवन को बाहर करना है। आपको पहले अपने डॉक्टर से सलाह लेनी चाहिए। स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के लिए उपचार एलर्जेन के प्रकार (एलर्जी के लिए एक पूर्वसर्ग के मामले में) का निर्धारण करने के बाद निर्धारित किया जाता है। विचाराधीन विकृति विज्ञान की जटिलताओं, चिकित्सकों में शामिल हैं:

• अंधापन जो माध्यमिक केराटाइटिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है;
• पाचन तंत्र का स्टेनोसिस;
• मूत्र पथ का संकुचन;
• श्लेष्म झिल्ली के रोग;
• क्षिप्रहृदयता;
• एपिडर्मिस क्षेत्र के 10% से अधिक को नुकसान।

रोग का पूर्वानुमान अनुकूल है। यह रोग की गंभीरता, विभिन्न जटिलताओं की उपस्थिति और रोगी की प्रतिरक्षा पर निर्भर करता है।

स्टीवंस सिंड्रोम – जॉनसन – यह एक एलर्जी प्रकृति की एक रोग प्रक्रिया है जो अंगों और त्वचा के श्लेष्म झिल्ली को प्रभावित करती है। यह रोग कठिन है, जो ज्यादातर युवा और अधेड़ उम्र के पुरुषों को प्रभावित करता है। सिंड्रोम की एक विशिष्ट विशेषता बुलबुले का निर्माण है, इसके बाद उनके स्थान पर कटाव की उपस्थिति होती है।

रोग के कारण

रोग तीव्र बुलबुल सूजन से प्रकट होता है और एक एलर्जी प्रकृति का होता है। यह विकृति इसमें कुछ एलर्जी की शुरूआत के लिए शरीर की प्रतिक्रिया है।

रोग की शुरुआत का रोगजनन अंत तक अस्पष्ट रहता है। यह माना जाता है कि इसके विकास के दौरान, साइटोटोक्सिक टी-लिम्फोसाइट्स की वृद्धि और उत्तेजना होती है, जो त्वचा कोशिकाओं को नष्ट कर देती है। यह रोग प्रक्रिया डर्मिस से एपिडर्मिस के छूटने की ओर ले जाती है।

निम्नलिखित कारक घातक एरिथेमा के विकास को भड़का सकते हैं: , जिसे कई समूहों में जोड़ा जा सकता है:

• एक संक्रामक प्रकृति के एजेंट;
• औषधीय दवाएं;
• एक घातक प्रकृति की वॉल्यूमेट्रिक प्रक्रियाएं;
• अस्पष्टीकृत कारण।

इसके अलावा, एक आनुवंशिक प्रकृति के रोगजनन की संभावना पर विचार किया जाता है, जब शरीर में खराबी का परिणाम इसके बचाव में उल्लेखनीय कमी होती है। इस प्रक्रिया से न केवल त्वचा पर, बल्कि रक्त वाहिकाओं की झिल्लियों पर भी पैथोलॉजिकल परिवर्तन होते हैं।

सिंड्रोम के विकास के लिए जोखिम कारक

वयस्क रोगियों में प्रक्रिया का विकास मुख्य रूप से निम्नलिखित कारकों से प्रेरित होता है:

• प्राणघातक सूजन;
• विभिन्न दवाएं लेना।

वयस्कों के विपरीत, बच्चों में स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम निम्नलिखित संक्रमणों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हो सकता है:

• खसरा;
• पैरोटाइटिस;
• एआरवीआई;
• छोटी माता।

वायरल पैथोलॉजी के अलावा, निम्नलिखित विकृति घातक एक्सयूडेटिव एरिथेमा की घटना में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है:

• साल्मोनेलोसिस;
• तपेदिक;
• तुलारेमिया;
• सूजाक;
• ब्रुसेलोसिस;
• ट्राइकोफाइटिस।

कभी-कभी सिंड्रोम खाद्य एलर्जी, विभिन्न रसायनों के अंतर्ग्रहण के परिणामस्वरूप या किसी टीके के प्रति शरीर की प्रतिक्रिया के रूप में प्रकट होता है। पैथोलॉजी के विकास का कारण बनने वाले कारण को निर्धारित करना हमेशा संभव नहीं होता है। इस मामले में, सिंड्रोम का अज्ञातहेतुक रूप होता है, जो एक चौथाई रोगियों में होता है।

रोग के लक्षण और लक्षण

पैथोलॉजी की एक बानगी बाद की प्रगति और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की उपस्थिति के साथ रोग की तीव्र शुरुआत है:

• सामान्य कमज़ोरी;
• उच्च दर तक तापमान वृद्धि;
• मांसपेशियों और जोड़ों की व्यथा;
• क्षिप्रहृदयता;
• सूखी खांसी, गले में खराश और गले में खराश;
• उल्टी और ढीले मल।

तीव्र श्वसन वायरल संक्रमण के समान लक्षणों की उपस्थिति और प्रक्रिया की प्रगति के लिए तत्काल चिकित्सा ध्यान देने और उपचार की तत्काल प्रारंभिक शुरुआत की आवश्यकता होती है, विशेष रूप से शरीर के एलर्जी के मूड के साथ।

रोग की तीव्र शुरुआत के बाद, रोग के लक्षण और विकसित होते हैं, जो त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली को प्रभावित करते हैं:

• मौखिक गुहा की - नैदानिक ​​अभिव्यक्तियां तेजी से बढ़ने लगती हैं और 24 घंटों के भीतर श्लेष्म झिल्ली पर बड़े बुलबुले दिखाई देते हैं। इन संरचनाओं का उद्घाटन एक व्यापक क्षरण प्रक्रिया के साथ होता है। अपरदन की सतह फिल्मों और रक्त की पपड़ी से ढकी होने लगती है। यह विकृति होठों की लाल सीमा तक फैल सकती है, जो कभी-कभी रोगी के भोजन और पानी के सेवन में बाधा होती है;
• आंख - रोग की प्रारंभिक अभिव्यक्तियों में, दृष्टि के अंग को नुकसान नेत्रश्लेष्मलाशोथ के समान है, जिसमें एलर्जी का मूड होता है। हालांकि, यह अक्सर संक्रमण और एक शुद्ध प्रक्रिया के विकास के रूप में एक जटिलता देता है। आंख के कंजंक्टिवा और कॉर्निया पर कटाव और छोटे अल्सर बनते हैं, यानी केराटाइटिस विकसित होता है। इसके अलावा, पैथोलॉजी आईरिस और पलकों में फैल सकती है, जिससे इरिडोसाइक्लाइटिस और ब्लेफेराइटिस हो सकता है;
• जननांग - एक घाव जो रोग प्रक्रिया के दौरान मामलों के एक महत्वपूर्ण हिस्से में मनाया जाता है। यह मूत्रमार्ग (मूत्रमार्गशोथ), पुरुष जननांगों की चमड़ी (बालनोपोस्टहाइटिस), बाहरी महिला जननांग (वल्वाइटिस), योनि (योनिशोथ) में कटाव और अल्सर के गठन के साथ सूजन के रूप में आगे बढ़ता है। अक्सर यह प्रक्रिया एक सख्त के गठन के साथ समाप्त हो सकती है, यानी मूत्रमार्ग का संकुचन;
• त्वचा - अंगों, छाती और पीठ पर चकत्ते की उपस्थिति, 0.5 सेंटीमीटर व्यास तक के महत्वपूर्ण आकार के फफोले में विकसित होना, जिसमें एक पारदर्शी या रक्त रहस्य होता है। खुलने के बाद, ये संरचनाएं अपरदन में बदल जाती हैं और क्रस्ट्स से ढके अल्सर हो जाते हैं।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम में सक्रिय चकत्ते की अवधि 3 सप्ताह तक रहती है, और कटाव और अल्सर के उपचार की वसूली प्रक्रिया लंबी और कई महीनों तक चल सकती है।

गर्भावस्था के दौरान रोग विशेष रूप से खतरनाक होता है, जो विकृति विज्ञान की गंभीरता और गर्भवती मां के शरीर के उच्च नशा के विकास के कारण गर्भपात या समय से पहले जन्म में समाप्त हो सकता है।

घातक एक्सयूडेटिव एरिथेमा का वर्गीकरण

वर्तमान में, पैथोलॉजी में कई सशर्त वर्गीकरण हैं, जो कुछ मापदंडों के अनुसार प्रतिष्ठित हैं।

उत्तेजक कारक द्वारा:

• अज्ञातहेतुक प्रकार - सबसे आम घातक एरिथेमा, जिसकी घटना वायरस और कवक द्वारा उकसाया जाता है;
• रोगसूचक प्रकार - पैथोलॉजी की शुरुआत दवाओं या टीकाकरण के उपयोग का परिणाम है।

भड़काऊ प्रक्रिया की प्रकृति से:

• हल्का रूप - त्वचा पर चकत्ते महत्वहीन होते हैं और रोगी की सामान्य स्थिति में बदलाव के साथ नहीं होते हैं;
• गंभीर रूप - स्पष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ आगे बढ़ता है, विभिन्न जटिलताओं के साथ जो रोगी के जीवन को खतरा देते हैं।

दाने के प्रकार से:

• वेसिकुलर एरिथेमा - छोटे फफोले की त्वचा पर उपस्थिति, व्यास में 4 मिमी तक, सीरस स्राव से भरा;
• मैकुलोपापुलर एरिथेमा - संरचनाओं के अंदर एक रहस्य की उपस्थिति के बिना त्वचा पर धब्बे और पपल्स की उपस्थिति;
• बुलस एरिथेमा - सीरस स्राव से भरे बड़े व्यास के फफोले (2 सेमी तक) की उपस्थिति;
• वेसिकुलो - एरिथेमा बुलस - त्वचा और श्लेष्म अंगों पर धब्बेदार चकत्ते और फफोले की उपस्थिति की विशेषता है। एक गंभीर पाठ्यक्रम में कठिनाइयाँ।

नैदानिक ​​उपाय

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के लक्षणों के तेजी से पाठ्यक्रम में शीघ्र निदान का बहुत महत्व है। समय पर निर्धारित उपचार रोग की प्रगति को रोक देगा और जटिलताओं के विकास को रोक देगा।

रोग का निदान इतिहास, शारीरिक परीक्षण, प्रयोगशाला डेटा के आधार पर किया जाता है, जिसमें शामिल हैं:

• सामान्य रक्त विश्लेषण;
• रक्त रसायन;
• प्रतिरक्षाविज्ञानी रक्त परीक्षण;
• कोगुलोग्राम;
• त्वचा बायोप्सी;
• कटाव की सामग्री का जीवाणु टीकाकरण;
• सामान्य और जैव रासायनिक मूत्र विश्लेषण;
• ज़िम्निट्स्की परीक्षण।

संकेतों के अनुसार, अंगों की एक वाद्य परीक्षा की जाती है:

• गुर्दे का अल्ट्रासाउंड;
• गुर्दे की सीटी या एमआरआई;
• मूत्राशय का अल्ट्रासाउंड;
• फेफड़ों की रेडियोग्राफी।

घातक एक्सयूडेटिव एरिथेमा का विभेदक निदान फफोले के गठन के साथ, विभिन्न त्वचा की सूजन प्रक्रियाओं के साथ किया जाता है। ये एलर्जी और सरल संपर्क जिल्द की सूजन, एक्टिनिक और हर्पेटिफॉर्म जिल्द की सूजन हैं।

इसके अलावा, पेम्फिगस के विभिन्न रूपों के साथ-साथ लिएल सिंड्रोम के साथ सिंड्रोम का भेदभाव किया जाता है। विभेदक निदान रोगी की शिकायतों, विकृति विज्ञान के विकास के इतिहास, लक्षण, प्रयोगशाला मापदंडों के आधार पर किया जाता है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम उपचार

रोग का उपचार व्यापक तरीके से किया जाता है और इसका उद्देश्य रोगी की भलाई में सुधार करना, चकत्ते के तत्वों को रोकना और साथ ही जटिलताओं के विकास को रोकना है।

चूंकि रोग प्रक्रिया तेजी से फैलती है, उपचार के उपाय तत्काल निम्नलिखित रूप में किए जाते हैं:

• हेमोडेज़, ग्लूकोज, प्लाज्मा का अंतःशिरा प्रशासन;
• एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकोरेक्शन;
• दाता रक्त आधान;
• हार्मोन की बड़ी खुराक की शुरूआत - हाइड्रोकार्टिसोन, डेक्सामेथासोन;
• जीवाणुरोधी एजेंट;
• दवाएं जो शरीर की एलर्जी के मूड से राहत देती हैं - सुप्रास्टिन, तवेगिल;
• अंगों के प्रभावित हिस्सों का बाहरी उपचार;
• रोगसूचक चिकित्सा - संकेतों के अनुसार, दर्द निवारक, गढ़वाली दवाएं;
• एलर्जी वाले खाद्य पदार्थों के अपवाद के साथ आहार।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के उपचार का उद्देश्य शरीर पर एलर्जेन के प्रभाव को छोड़कर रोग की आगे की प्रगति को रोकना है।

संभावित जटिलताओं और रोग का निदान

देर से शुरू किए गए उपचार से आंतरिक अंगों से विभिन्न जटिलताओं का खतरा होता है। एक घातक रोग प्रक्रिया के दौरान उत्सर्जन अंगों, निमोनिया और गुर्दे की विकृति से रक्तस्राव हो सकता है।

इसके अलावा, बृहदांत्रशोथ का विकास एक जटिलता हो सकता है, और अंधापन से आंखों की क्षति जटिल होती है। अंतर्निहित बीमारी की ऐसी गंभीर जटिलताओं को देखते हुए, जिससे 10% रोगियों की मृत्यु हो जाती है, शीघ्र निदान और उपचार बहुत महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं।

केवल इस मामले में जीवन के लिए पूर्वानुमान सकारात्मक होगा। ड्रग थेरेपी की शुरुआत की देर से अवधि एक प्रतिकूल रोग का निदान देती है, क्योंकि रोगी के जीवन को बचाने के दौरान ज्यादातर मामलों में विकलांगता और विकलांगता होती है।

प्रोफिलैक्सिस

इस गंभीर विकृति को रोकने के लिए, कई निवारक उपायों का पालन करना आवश्यक है, जैसे:

• धूम्रपान छोड़ना और मादक पेय पीना;
• आहार में आहार का पालन करना और उन खाद्य पदार्थों की अस्वीकृति जो एलर्जी का कारण बन सकते हैं;
• आंतरिक अंगों की पुरानी विकृति की उपस्थिति में, एक डॉक्टर का औषधालय अवलोकन और उनके तेज होने का समय पर उपचार;
• सर्दी के मौसमी वायरल विकृति का उच्च गुणवत्ता वाला उपचार;
• अनियंत्रित दवा सेवन का बहिष्करण;
• तैराकी, फिटनेस के रूप में मध्यम शारीरिक गतिविधि;
• शरीर का सख्त होना।

रोग की रोकथाम के लिए इन सरल सिफारिशों का पालन करके आप शरीर को इतनी गंभीर क्षति से बचा सकते हैं। और जब पहले लक्षण दिखाई देते हैं, तो किसी विशेषज्ञ का परामर्श और उसके द्वारा निर्धारित उपचार समय पर रोग प्रक्रिया के विकास को रोकने और विभिन्न जटिलताओं को रोकने की अनुमति देगा।

त्वचा के घावों के रूपों की विविधता के लिए उनके विस्तृत वर्गीकरण की आवश्यकता होती है, जो मौजूदा मौजूदा बीमारी को एक निश्चित प्रकार के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है और सबसे प्रभावी उपचार आहार तैयार कर सकता है। दरअसल, कुछ रूपों में न केवल रोगी के लिए एक बहुत ही अप्रिय पाठ्यक्रम होता है, बल्कि यह उसके जीवन के लिए खतरा भी पैदा कर सकता है।

और इन किस्मों में से एक घातक मल्टीफॉर्म एक्सयूडेटिव एक्जिमा है, जिसे स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम कहा जाता है, जिसमें एपिडर्मिस और श्लेष्म झिल्ली की ऊपरी परत को नुकसान के साथ लक्षण लक्षण होते हैं। इसका कोर्स रोगी की सामान्य स्थिति में सक्रिय गिरावट के साथ होता है, सतहों का स्पष्ट अल्सरेशन होता है, जिससे दवा के आवश्यक जोखिम की अनुपस्थिति में मानव स्वास्थ्य के लिए गंभीर जटिलताएं हो सकती हैं। इस लेख में, हम लिएल और स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के बीच अंतर के बारे में बात करेंगे, क्या ऐसा करते समय तैरना संभव है, साथ ही साथ बीमारी के कारणों और उपचार के बारे में।

रोग की विशेषताएं

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम में लक्षण लक्षणों के तेजी से बढ़ने के साथ बहुत तेजी से विकास होता है, जो रोगी के स्वास्थ्य पर तेजी से नकारात्मक प्रभाव डालता है। त्वचा के घावों को इसकी सतह पर एक दाने के रूप में व्यक्त किया जाता है, जो धीरे-धीरे एपिडर्मिस की ऊपरी परत में गहरा होता है और अच्छी तरह से परिभाषित घावों के गठन का कारण बनता है। इस मामले में, रोगी को प्रभावित त्वचा क्षेत्रों में महत्वपूर्ण दर्द महसूस होता है, यहां तक ​​​​कि उस पर मामूली यांत्रिक प्रभाव के साथ भी।

• यह स्थिति लगभग किसी भी उम्र में हो सकती है, लेकिन यह अक्सर 40 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में देखा जाता है।
• लेकिन, डॉक्टरों के अनुसार, आज ऐसी रोग संबंधी स्थिति कम उम्र में, साथ ही शिशुओं में भी होने लगी है।
• स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम पुरुषों में महिलाओं की तरह ही आवृत्ति के साथ होता है, जबकि रोग के लक्षण पूरी तरह से समान होते हैं।

किसी भी अन्य त्वचा के घाव की तरह, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम उपचार के लिए अधिक तेज़ी से प्रतिक्रिया करता है यदि इसका जल्द से जल्द पता चल जाए। इसलिए, परीक्षा के लिए समय पर उपचार आपको रोगी की त्वचा की रोग संबंधी स्थिति को और अधिक बढ़ने से रोकने के लिए एक अधिक प्रभावी उपचार आहार तैयार करने की अनुमति देता है।

लिएल और स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम (फोटो)

वर्गीकरण

चिकित्सा पद्धति में, रोग की उपेक्षा की डिग्री के आधार पर, इस स्थिति का कई चरणों में विभाजन होता है।

• शुरू मेंस्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम में त्वचा के घाव देखे जाते हैं, जो सामान्य स्थिति में गिरावट, अंतरिक्ष में अभिविन्यास की उपस्थिति और हानि के साथ होता है। कुछ रोगियों को दस्त, पाचन संबंधी विकार होते हैं। इसके साथ ही, रोग के विकास के पहले चरण में, त्वचा पर घाव दिखाई देने लगते हैं, जो इसकी संवेदनशीलता में वृद्धि की विशेषता है। पहले चरण की अवधि कई दिनों से लेकर 2 सप्ताह तक हो सकती है।
• दूसरे चरण मेंस्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम की प्रगति, प्रभावित त्वचा का क्षेत्र बढ़ता है, त्वचा की अतिसंवेदनशीलता भी बढ़ जाती है। त्वचा की सतह पर, पहले एक छोटा सा दाने बनता है, फिर सीरस सामग्री के साथ, रोगी को प्यास लगती है, और लार का उत्पादन कम हो जाता है। इस मामले में, त्वचा की सतह पर और श्लेष्म झिल्ली पर, मुख्य रूप से जननांगों और मौखिक गुहा दोनों पर विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ नोट की जाती हैं। इस मामले में, चकत्ते में एक सममित व्यवस्था होती है, और रोग के विकास के दूसरे चरण की अवधि 5 दिनों से अधिक नहीं होती है।
• तीसरा चरणरोगी के शरीर के सामान्य रूप से कमजोर होने की विशेषता, घावों के साथ त्वचा और श्लेष्म झिल्ली को चोट लगी है, यह खुद को बहुत प्रकट करता है। चिकित्सा देखभाल या इसकी अपर्याप्तता के अभाव में, एक घातक परिणाम की संभावना है।

यह वीडियो आपको स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम की विशेषताओं और अवधारणा के बारे में बताएगा:

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के कारण

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम की शुरुआत और इसकी प्रगति को ट्रिगर करने वाले कई कारण हैं। ऐसी स्थिति की घटना का कारण बनने वाले कारणों में शामिल हैं:

• शरीर के संक्रामक घाव, जो प्रतिरक्षा प्रणाली की दक्षता की डिग्री को तेजी से कम करते हैं। अक्सर, यह कारण बच्चों और शिशुओं में स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम की शुरुआत के लिए मुख्य प्रेरणा बन जाता है, जब उनकी प्रतिरक्षा प्रणाली कमजोर हो जाती है;
• कुछ दवाओं का उपयोग, जिनमें से एक में महत्वपूर्ण मात्रा में सल्फाइडामाइन होता है, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम की शुरुआत को भी भड़काता है;
• शरीर के घातक घाव, जिसमें एड्स शामिल हैं;
• रोग का एक अज्ञातहेतुक रूप मनोवैज्ञानिक अतिभार, तंत्रिका अधिभार और दीर्घकालिक अवसादग्रस्तता स्थितियों के परिणामस्वरूप विकसित हो सकता है।

इसके अलावा, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के विकास के कारणों में सूचीबद्ध कारणों या उनके संयोजन का संयोजन शामिल है।

लक्षण

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम की सक्रियता के दौरान सबसे विशिष्ट अभिव्यक्तियों में त्वचा की स्थिति का बिगड़ना शामिल है, जो वर्तमान रोग प्रक्रिया के दूसरे चरण से बहुत जल्दी शुरू होता है।इस मामले में, निम्नलिखित लक्षण नोट किए जाते हैं:

• शरीर के तापमान में वृद्धि और शरीर का सामान्य रूप से कमजोर होना, जबकि शरीर के कुछ हिस्सों में लाल धब्बे वाले स्थान बनते हैं। ऐसे क्षेत्रों के आकार काफी भिन्न हो सकते हैं, उनका स्थानीयकरण अलग है। धब्बे एकल हो सकते हैं, फिर वे विलीन होने लगते हैं। स्पॉट का स्थान आमतौर पर सममित होता है;
• कुछ घंटों (10-12) के बाद, ऐसे धब्बों की सतह पर सूजन आ जाती है, एपिडर्मिस की ऊपरी परत छूटने लगती है। स्पॉट के अंदर एक बुलबुला बनता है, जिसमें सीरस द्रव का रंग भूरा होता है। जब ऐसा मूत्राशय खोला जाता है, तो एक प्रभावित क्षेत्र अपनी जगह पर बना रहता है, जिससे संवेदनशीलता और व्यथा बढ़ जाती है;
• धीरे-धीरे प्रक्रिया त्वचा की बढ़ती सतह को कवर करती है, समानांतर में रोगी की स्थिति में महत्वपूर्ण गिरावट आती है।

श्लेष्म झिल्ली को नुकसान के साथ, अतिसंवेदनशीलता, ऊतकों की सूजन और उनके नोट किए जाते हैं। जब परिणामी बुलबुले खोले जाते हैं, तो एक सीरस-खूनी रचना का एक एक्सयूडेट निकलता है, जिसके परिणामस्वरूप रोगी का तेजी से निर्जलीकरण देखा जाता है। खुलने के बाद, त्वचा पर अधिक छाले रह जाते हैं, उन पर त्वचा का रंग चमकीला लाल हो जाता है और संवेदनशीलता बढ़ जाती है।

जब स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का पता लगाया जाता है, तो वर्तमान स्थिति का एक क्रमिक वृद्धि नोट किया जाता है, त्वचा की सतह अपनी उपस्थिति बदलती है, यहां तक ​​​​कि उस पर एक मामूली यांत्रिक प्रभाव के साथ, महत्वपूर्ण क्षेत्र के क्षरण के गठन के साथ महत्वपूर्ण दर्द होता है, जबकि त्वचा पर फफोले नहीं बनते हैं। शरीर का तापमान लगातार बढ़ रहा है।

निदान

रोग के विकास के प्रारंभिक चरणों में निदान के लिए धन्यवाद, रोगी की स्थिति में जितनी जल्दी हो सके सुधार करना संभव हो जाता है। निदान के लिए, जैव रासायनिक और सामान्य रक्त परीक्षण, यूरिनलिसिस, कोगुलोग्राम डेटा और पीड़ित की त्वचा की बायोप्सी जैसी विधियों का उपयोग किया जाता है।

इस स्थिति की अभिव्यक्तियाँ अन्य प्रकार के त्वचा एक्जिमा के समान हो सकती हैं, इसलिए यह प्रयोगशाला के तरीके हैं जो निदान में गलतियों से बचेंगे। स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम और, के बीच अंतर करना आवश्यक है।

इलाज

उपचार, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के विकास में सहायता जल्द से जल्द की जानी चाहिए ताकि रोग प्रक्रिया की एक महत्वपूर्ण वृद्धि को रोका जा सके, जो रोगी को जीने की अनुमति देता है।

प्राथमिक चिकित्सा में पीड़ित के शरीर को तरल पदार्थ से भरना होता है, जिसे वह लगातार त्वचा में रोग प्रक्रियाओं को सक्रिय करने की प्रक्रिया में खो देता है।

नीचे दिया गया वीडियो आपको स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के निदान और उपचार के बारे में बताएगा:

उपचारात्मक

चूंकि इस स्थिति को त्वचा में रोग प्रक्रियाओं के तेजी से बढ़ने की विशेषता है, इसलिए चिकित्सीय तरीके से सहायता प्रदान करने से स्पष्ट प्रभावशीलता नहीं होती है। दर्द को दूर करने और रोग के मुख्य लक्षणों को खत्म करने के लिए कुछ दवाओं का सेवन सबसे प्रभावी है।

इस स्थिति के लिए बिस्तर पर आराम और तरल और प्यूरी खाद्य पदार्थों पर आधारित आहार को एक महत्वपूर्ण चिकित्सीय एजेंट माना जा सकता है।

दवाई

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम की अभिव्यक्ति के सक्रियण के चरण में सबसे महत्वपूर्ण ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स का सेवन है। इसके अलावा, एक स्पष्ट प्रभाव वाली दवाओं में शामिल होना चाहिए:

• मौजूदा स्थिति के बढ़ने की संभावना को खत्म करने के लिए पहले ली गई दवाओं को रद्द करना;
• गंभीर निर्जलीकरण को रोकने के लिए जलसेक का प्रबंध करना;
• प्रभावित क्षेत्रों को सुखाने वाले एजेंटों का उपयोग करके त्वचा की कीटाणुशोधन;
• जीवाणुरोधी दवाएं लेना;
• एंटीहिस्टामाइन जो त्वचा की जलन और खुजली से राहत देते हैं;
• मरहम या हाइड्रोजन पेरोक्साइड के साथ श्लेष्म झिल्ली की कीटाणुशोधन।

चिकित्सा देखभाल के प्रावधान की तत्परता इसकी प्रभावशीलता और उपचार में स्पष्ट परिणामों की प्राप्ति को निर्धारित करती है।

अन्य तरीके

• स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का पता चलने पर सर्जरी की सिफारिश नहीं की जाती है।
• त्वचा के घावों की सक्रिय प्रक्रिया के साथ पारंपरिक तरीके भी शक्तिहीन हो जाते हैं।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम (बच्चे की तस्वीर)

रोग प्रतिरक्षण

निवारक उपायों के रूप में, कोई भी नाम दे सकता है बुरी आदतों का उन्मूलन, स्वस्थ भोजन के आधार पर एक मेनू तैयार करना, किसी भी असामान्यताओं और बीमारियों की पहचान करने के लिए डॉक्टर द्वारा नियमित जांच करना।

पूर्वानुमान

प्रारंभिक अवस्था में उपचार की शुरुआत में, जीवित रहने की दर 95-98% है, और अधिक उन्नत चरणों के साथ - 60 से 82% तक। मदद के अभाव में 93 फीसदी मामलों में मरीज की मौत हो जाती है।

यह वीडियो आपको एक युवा लड़की में स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम और इस बीमारी से निपटने के तरीके के बारे में बताएगा:

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम / विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस - एपिडर्मोलिटिक दवा प्रतिक्रियाएं (ईएलआर) त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के व्यापक दवा-प्रेरित घावों की विशेषता वाली तीव्र, गंभीर एलर्जी प्रतिक्रियाएं हैं।

एटियलजि और महामारी विज्ञान

ज्यादातर, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम दवा लेते समय विकसित होता है, लेकिन कुछ मामलों में, रोग का कारण निर्धारित नहीं किया जा सकता है। दवाओं में, जब स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम अधिक बार विकसित होता है, तो ये होते हैं: सल्फोनामाइड्स, एलोप्यूरिनॉल, फेनिटोनिन, कार्बामाज़ेपिन, फेनिबटाज़ोल, पाइरोक्सिकैम, क्लोरमाज़ानोन, पेनिसिलिन। कम आम तौर पर, सिंड्रोम के विकास में सेफलोस्पोरिन, फ्लोरोक्विनोलोन, वैनकोमाइसिन, रिफैम्पिसिन, एथमब्यूटोल, टेनोक्सिकैम, टियाप्रोफेनिक एसिड, डाइक्लोफेनाक, सुलिंडैक, इबुप्रोफेन, केटोप्रोफेन, नेप्रोक्सन, थियाबेंडाजोल के सेवन से सुविधा होती है।

ईबीआर की घटना प्रति मिलियन लोगों पर 1-6 मामलों का अनुमान है। ईएलआर किसी भी उम्र में हो सकता है, 40 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में, एचआईवी पॉजिटिव लोगों (1000 गुना), सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस और कैंसर वाले रोगियों में बीमारियों के विकास का खतरा बढ़ जाता है। रोगी की उम्र जितनी अधिक होती है, सहवर्ती रोग उतना ही गंभीर होता है और त्वचा का घाव जितना व्यापक होता है, रोग का पूर्वानुमान उतना ही खराब होता है। ईएलआर से मृत्यु दर 5-12% है।

रोगों को दवा लेने और नैदानिक ​​तस्वीर के विकास (2 से 8 सप्ताह तक) के बीच एक अव्यक्त अवधि की विशेषता है, जो एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के गठन के लिए आवश्यक है। ईएलआर का रोगजनन फास-प्रेरित और पेर्फोरिन / ग्रैनजाइम-मध्यस्थता सेल एपोप्टोसिस के कारण त्वचा और म्यूकोसल एपिथेलियम के बेसल केराटिनोसाइट्स की सामूहिक मृत्यु से जुड़ा है। क्रमादेशित कोशिका मृत्यु प्रतिरक्षा-मध्यस्थ सूजन के परिणामस्वरूप होती है, जिसके विकास में साइटोटोक्सिक टी कोशिकाएं एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती हैं।

वर्गीकरण

प्रभावित त्वचा के क्षेत्र के आधार पर, ईएलआर के निम्नलिखित रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम (एसजेएस) - शरीर की सतह का 10% से कम;
• विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस (टीईएन, लायल सिंड्रोम) - शरीर की सतह का 30% से अधिक;
• SS / TEN का एक मध्यवर्ती रूप (त्वचा का 10-30% का घाव)।

के साथ लक्षण

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम में, कम से कम दो अंगों के श्लेष्म झिल्ली का घाव होता है, प्रभावित क्षेत्र पूरी त्वचा के 10% से अधिक नहीं पहुंचता है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम तीव्र रूप से विकसित होता है, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के घाव गंभीर सामान्य विकारों के साथ होते हैं:
उच्च शरीर का तापमान (38 ... 40 डिग्री सेल्सियस), सिरदर्द, कोमा, अपच संबंधी लक्षण आदि। चकत्ते मुख्य रूप से चेहरे और धड़ की त्वचा पर स्थानीयकृत होते हैं। नैदानिक ​​​​तस्वीर को कई बहुरूपी चकत्ते के रूप में बैंगनी-लाल धब्बों के रूप में एक नीले रंग के रंग, पपल्स, पुटिकाओं, लक्ष्य-जैसे फॉसी के रूप में प्रकट किया जाता है। बहुत जल्दी (कुछ घंटों के भीतर), इन जगहों पर बुलबुले बनते हैं, एक वयस्क और बड़े की हथेली तक; विलय, वे विशाल अनुपात तक पहुँच सकते हैं। ब्लैडर कवर अपेक्षाकृत आसानी से नष्ट हो जाते हैं (सकारात्मक निकोल्स्की लक्षण), ब्लैडर कवर ("एपिडर्मल कॉलर") के स्क्रैप से घिरे व्यापक चमकदार लाल क्षरित रोते हुए सतहों का निर्माण करते हैं।

कभी-कभी रक्तस्रावी घटक के साथ गोल गहरे लाल धब्बे हथेलियों और पैरों की त्वचा पर दिखाई देते हैं।

सबसे गंभीर क्षति मौखिक गुहा, नाक, जननांगों, होंठों की लाल सीमा की त्वचा और पेरिअनल क्षेत्र में देखी जाती है, जहां बुलबुले दिखाई देते हैं, जो जल्दी से खुलते हैं, व्यापक, तेज दर्दनाक कटाव को उजागर करते हैं। एक धूसर तंतुमय पट्टिका। मोटे भूरे-भूरे रंग के रक्तस्रावी क्रस्ट अक्सर होंठों की लाल सीमा पर बनते हैं। आंखों की क्षति के साथ, ब्लेफेरोकोनजक्टिवाइटिस मनाया जाता है, कॉर्नियल अल्सर और यूवाइटिस विकसित होने का खतरा होता है। मरीजों ने खाने से इनकार कर दिया, दर्द की शिकायत, जलन, निगलने पर संवेदनशीलता में वृद्धि, पेरेस्टेसिया, फोटोफोबिया, दर्दनाक पेशाब।

के साथ निदान इंड्रोम स्टीवंस-जॉनसन / लिएल

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का निदान रोग के इतिहास और विशिष्ट नैदानिक ​​तस्वीर के परिणामों पर आधारित है।
नैदानिक ​​​​रक्त परीक्षण करते समय, एनीमिया, लिम्फोपेनिया, ईोसिनोफिलिया (शायद ही कभी) का पता लगाया जाता है; न्यूट्रोपेनिया एक प्रतिकूल रोगसूचक संकेत है।

यदि आवश्यक हो, तो त्वचा की बायोप्सी की हिस्टोलॉजिकल जांच की जाती है। हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से एपिडर्मिस की सभी परतों के परिगलन का पता चलता है, तहखाने की झिल्ली के ऊपर एक गैप का निर्माण, एपिडर्मिस की टुकड़ी, डर्मिस में, भड़काऊ घुसपैठ नगण्य या अनुपस्थित है।

विभेदक निदान

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम को पेम्फिगस वल्गरिस, स्टेफिलोकोकल स्केल्ड स्किन सिंड्रोम, टॉक्सिक एपिडर्मल नेक्रोलिसिस (लियेल्स सिंड्रोम) से अलग किया जाना चाहिए, जो शरीर की सतह के 30% से अधिक एपिडर्मल डिटेचमेंट द्वारा विशेषता है; ग्राफ्ट बनाम होस्ट रिएक्शन, एक्सयूडेटिव एरिथेमा मल्टीफॉर्म, स्कार्लेट फीवर, थर्मल बर्न, फोटोटॉक्सिक रिएक्शन, एक्सफोलिएटिव एरिथ्रोडर्मा, फिक्स्ड टॉक्सिडर्मिया।

के साथ उपचार

उपचार के लक्ष्य

• रोगी की सामान्य स्थिति में सुधार;
• चकत्ते का प्रतिगमन;
• प्रणालीगत जटिलताओं के विकास की रोकथाम और रोग की पुनरावृत्ति।

चिकित्सा पर सामान्य नोट्स

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का उपचार एक त्वचा विशेषज्ञ द्वारा किया जाता है, ईएलआर के अधिक गंभीर रूपों के लिए चिकित्सा अन्य विशेषज्ञों द्वारा की जाती है, एक त्वचा विशेषज्ञ एक सलाहकार के रूप में शामिल होता है।

यदि एक एपिडर्मोलिटिक दवा प्रतिक्रिया का पता चला है, तो डॉक्टर, उसकी विशेषज्ञता की परवाह किए बिना, रोगी को आपातकालीन चिकित्सा देखभाल प्रदान करने और बर्न सेंटर (विभाग) या गहन देखभाल इकाई में उसका परिवहन सुनिश्चित करने के लिए बाध्य है।

ईएलआर के विकास को ट्रिगर करने वाली दवा को तुरंत वापस लेने से आधे जीवन के साथ उत्तरजीविता बढ़ जाती है। संदिग्ध मामलों में, आपको उन सभी दवाओं को लेना बंद कर देना चाहिए जो महत्वपूर्ण नहीं हैं, और विशेष रूप से वे जो पिछले 8 सप्ताह के भीतर शुरू की गई थीं।

ईएलआर के दौरान प्रतिकूल पूर्वानुमान कारकों को ध्यान में रखना आवश्यक है:

• आयु> 40 वर्ष - 1 अंक।
• हृदय गति> 120 / मिनट। - 1 अंक।
• घाव> त्वचा की सतह का 10% - 1 बिंदु।
• घातक नियोप्लाज्म (इतिहास सहित) - 1 अंक।
• जैव रासायनिक रक्त परीक्षण में:
• ग्लूकोज स्तर> 14 मिमीोल / एल - 1 अंक;
• यूरिया स्तर> 10 मिमीोल / एल - 1 अंक;
• बाइकार्बोनेट< 20 ммоль/л – 1 балл.

घातक परिणाम की संभावना: 0-1 अंक (3%), 2 अंक (12%), 3 अंक (36%), 4 अंक (58%),> 5 अंक (90%)।

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत

निदान स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम / विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस।

उपचार के साथ फिर से शुरू होता है स्टीवंस-जॉनसन / लिएल इंडोम

प्रणालीगत चिकित्सा

प्रणालीगत ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड दवाएं:

• प्रेडनिसोन 90-150 मिलीग्राम
• डेक्सामेथासोन 12-20 मिलीग्राम

आसव चिकित्सा (विभिन्न योजनाओं के प्रत्यावर्तन की अनुमति है):

• पोटेशियम क्लोराइड + सोडियम क्लोराइड + मैग्नीशियम क्लोराइड 400.0 मिली
• सोडियम क्लोराइड 0.9% 400 मिली
• कैल्शियम ग्लूकोनेट 10% 10 मिली
• सोडियम थायोसल्फेट 30% 10 मिली

हेमोसर्प्शन, प्लास्मफेरेसिस की प्रक्रियाओं को अंजाम देना भी उचित है।

संक्रामक जटिलताओं की स्थिति में, जीवाणुरोधी दवाएं निर्धारित की जाती हैं, पृथक रोगज़नक़ को ध्यान में रखते हुए, जीवाणुरोधी दवाओं के प्रति इसकी संवेदनशीलता और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता को ध्यान में रखते हुए।

बाहरी चिकित्सा

इसमें परिगलित ऊतक को हटाकर, सफाई करके त्वचा की सावधानीपूर्वक देखभाल और उपचार शामिल है। नेक्रोटिक एपिडर्मिस का व्यापक और आक्रामक निष्कासन नहीं किया जाना चाहिए, क्योंकि सतही परिगलन पुन: उपकलाकरण के लिए एक बाधा नहीं है और भड़काऊ साइटोकिन्स के माध्यम से स्टेम कोशिकाओं के प्रसार को तेज कर सकता है।

बाहरी चिकित्सा के लिए, एंटीसेप्टिक दवाओं के समाधान का उपयोग किया जाता है: हाइड्रोजन पेरोक्साइड समाधान 1%, क्लोरहेक्सिडिन समाधान 0.06%, पोटेशियम परमैंगनेट समाधान।

कटाव के उपचार के लिए, घाव ड्रेसिंग, एनिलिन रंगों का उपयोग किया जाता है: मेथिलीन नीला, फ्यूकोरिन, शानदार हरा।

आंखों की क्षति के मामले में, एक नेत्र रोग विशेषज्ञ के परामर्श की आवश्यकता होती है। ड्राई आई सिंड्रोम के लगातार विकास के कारण जीवाणुरोधी दवाओं के साथ आई ड्रॉप का उपयोग करने की अनुशंसा नहीं की जाती है। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड दवाओं (डेक्सामेथासोन), कृत्रिम आँसू के साथ आई ड्रॉप का उपयोग करने की सलाह दी जाती है। उनके गठन के मामले में प्रारंभिक synechiae के यांत्रिक विनाश की आवश्यकता होती है।

मौखिक श्लेष्म को नुकसान के मामले में, एंटीसेप्टिक (क्लोरहेक्सिडिन, मिरामिस्टिन) या एंटिफंगल (क्लोट्रिमेज़ोल) समाधान के साथ दिन में कई बार कुल्ला करें।

विशेष परिस्थितियाँ

बच्चों का इलाजस्टीवंस-जॉनसन / लिएल इंडोम

बाल रोग विशेषज्ञों, त्वचा विशेषज्ञों, नेत्र रोग विशेषज्ञों, सर्जनों की गहन अंतःविषय बातचीत की आवश्यकता है:

• द्रव संतुलन, इलेक्ट्रोलाइट्स, तापमान और रक्तचाप पर नियंत्रण;
• अभी भी लोचदार फफोले का सड़न रोकनेवाला उद्घाटन (टायर जगह में छोड़ दिया गया है);
• त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर foci की सूक्ष्मजीवविज्ञानी निगरानी;
• आंख और मौखिक गुहा देखभाल;
• एंटीसेप्टिक उपाय, शराब के बिना एनिलिन डाई का उपयोग बच्चों में क्षरण के इलाज के लिए किया जाता है: मेथिलीन नीला, शानदार हरा;
• गैर-चिपकने वाला घाव ड्रेसिंग;
• रोगी को एक विशेष गद्दे पर रखना;
• पर्याप्त एनाल्जेसिक चिकित्सा;
• संकुचन को रोकने के लिए सावधान उपचारात्मक जिम्नास्टिक।

प्रतीत होता है कि हानिरहित में, तीव्र हैं, कोई भी कह सकता है, एक एलर्जेन द्वारा उकसाए गए रोगों के गंभीर रूप। इनमें स्टीवंस जॉनसन सिंड्रोम भी शामिल है। यह प्रकृति में बेहद खतरनाक है और उन एलर्जी प्रतिक्रियाओं की उप-प्रजातियों से संबंधित है जो मानव शरीर के लिए सदमे की स्थिति हैं। विचार करें कि यह सिंड्रोम कितना खतरनाक है और यह उपचार के प्रति कैसे प्रतिक्रिया करता है।

रोग के लक्षण

इस सिंड्रोम का पहली बार उल्लेख 1922 में किया गया था। उन्होंने लेखक से नाम प्राप्त किया, जिन्होंने रोग के मुख्य लक्षणों का वर्णन किया। यह किसी भी उम्र में प्रकट हो सकता है, लेकिन अधिक बार 20 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में।

सामान्य तौर पर, यह एलर्जी के कारण मानव शरीर की त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली की बीमारी है। यह उस रूप को प्रस्तुत करता है जब एपिडर्मिस की कोशिकाएं मरने लगती हैं, जिसके परिणामस्वरूप - डर्मिस से अलग होना।

जॉनसन सिंड्रोम एक घातक एक्सयूडेटिव एरिथेमा है जिससे मृत्यु हो सकती है। सिंड्रोम के कारण होने वाली स्थिति न केवल स्वास्थ्य, बल्कि जीवन के लिए भी खतरा है। यह खतरनाक है क्योंकि सभी लक्षण कुछ ही घंटों में प्रकट हो जाते हैं। हम कह सकते हैं कि यह रोग का विषैला रूप है।

यह सिंड्रोम एक सामान्य एलर्जी प्रतिक्रिया के रूप में नहीं होता है। श्लेष्मा झिल्ली पर, बुलबुले बनते हैं, जो सचमुच गले, जननांगों और त्वचा के चारों ओर चिपक जाते हैं। इससे व्यक्ति का दम घुट सकता है, खाने से इंकार कर सकता है, क्योंकि यह बहुत दर्दनाक होता है, आंखें आपस में चिपक सकती हैं, खट्टी हो सकती हैं और फिर छाले मवाद से भर जाते हैं। और मुझे कहना होगा कि ऐसी स्थिति किसी व्यक्ति के लिए बहुत खतरनाक होती है।

स्टीवंस जॉनसन के लक्षण वाला रोगी बुखार की स्थिति में होता है, रोग स्वयं बिजली की गति से बढ़ता है - शरीर के तापमान में वृद्धि, गले में खराश। ये सब तो शुरूआती लक्षण हैं। यह एक सर्दी या सार्स के समान है, इसलिए बहुत से लोग ध्यान नहीं देते हैं और यह संदेह नहीं करते हैं कि यह रोगी के इलाज का समय है।

अक्सर त्वचा के घाव शरीर के एक क्षेत्र में नहीं होते हैं, लेकिन बाद में सभी चकत्ते एक साथ विलीन हो जाते हैं। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, यह त्वचा की टुकड़ी को भड़काती है।

हालांकि, डॉक्टरों का कहना है कि यह रोग संबंधी स्थिति बहुत दुर्लभ है और एक लाख आबादी में से केवल 5 लोग ही पैथोलॉजी से ग्रस्त हैं। आज तक, विज्ञान सिंड्रोम के विकास, रोकथाम और उपचार के तंत्र का अध्ययन करता है। यह महत्वपूर्ण है क्योंकि इस स्थिति वाले लोगों को योग्य पेशेवरों और विशेष देखभाल से आपातकालीन सहायता की आवश्यकता होती है।

सिंड्रोम के कारण

आज तक, यह एसजेएस के विकास को भड़काने वाले चार मुख्य कारणों के बारे में जाना जाता है।

दवा लेना उनमें से एक माना जाता है। ज्यादातर ये एंटीबायोटिक दवाओं की श्रेणी की दवाएं हैं।

• सल्फोनामाइड्स;
• सेफलोस्पोरिन;
• एंटीपीलेप्टिक दवाएं;
• कुछ एंटीवायरल और गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं;
• जीवाणुरोधी दवाएं।

एसजेएस का अगला कारण एक संक्रमण है जो मानव शरीर में प्रवेश करता है। उनमें से:

• जीवाणु - तपेदिक, सूजाक, साल्मोनेलोसिस;
• वायरल - दाद सिंप्लेक्स, हेपेटाइटिस, फ्लू, एड्स;
• कवक - हिस्टोप्लाज्मोसिस।

कैंसर एक अलग कारक है जो एसजेएस को भड़काता है। यह सिंड्रोम एक घातक ट्यूमर की जटिलता हो सकता है।

बहुत कम ही, यह रोग खाद्य एलर्जी की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रकट हो सकता है, अगर पदार्थ जो नशा पैदा कर सकते हैं, व्यवस्थित रूप से शरीर में प्रवेश करते हैं।

इससे भी कम बार, टीकाकरण के परिणामस्वरूप सिंड्रोम विकसित होता है, जब शरीर वैक्सीन के घटकों के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि के साथ प्रतिक्रिया करता है।

हालांकि, आज तक, दवा यह नहीं जानती है कि बिना उत्तेजक कारणों के रोग क्यों विकसित हो सकता है। टी-लिम्फोसाइट्स शरीर को विदेशी जीवों से बचाने में सक्षम हैं, हालांकि, सिंड्रोम का कारण बनने वाली स्थिति में, ये टी-लिम्फोसाइट्स अपने शरीर के खिलाफ सक्रिय होते हैं और त्वचा को नष्ट कर देते हैं।

सिंड्रोम के कारण शरीर की स्थिति को मानव शरीर की एक विसंगति कहा जा सकता है। इसके द्वारा ट्रिगर की जाने वाली प्रतिक्रियाएं बहुत तेजी से और अक्सर बिना किसी स्पष्ट कारण के विकसित होती हैं।

हालांकि, डॉक्टर इस तथ्य पर ध्यान केंद्रित करते हैं कि सिंड्रोम को भड़काने वाली दवाएं लेना बंद करने के लायक नहीं है। आमतौर पर, इन सभी दवाओं को गंभीर बीमारियों के लिए एक चिकित्सा के रूप में निर्धारित किया जाता है, जिसमें उपचार के बिना मृत्यु बहुत तेजी से संभव है।

मुख्य बात यह है कि सभी को एलर्जी नहीं है, इसलिए उपस्थित चिकित्सक को रोगी के चिकित्सा इतिहास को ध्यान में रखते हुए, नियुक्ति की उपयुक्तता के बारे में आश्वस्त होना चाहिए।

सिंड्रोम के लक्षण: अन्य बीमारियों से कैसे भेद करें

रोग कितनी जल्दी विकसित होगा यह व्यक्ति की प्रतिरक्षा प्रणाली की स्थिति पर निर्भर करेगा। सभी लक्षण एक दिन में या कुछ हफ्तों में प्रकट हो सकते हैं।

यह सब एक अतुलनीय खुजली और छोटे लाल धब्बों से शुरू होता है। सिंड्रोम के विकास का पहला संकेत त्वचा पर बुलबुले या बुलै की उपस्थिति है। यदि आप उन्हें छूते हैं या गलती से उन्हें छूते हैं, तो वे शुद्ध घावों को पीछे छोड़ते हुए बस गिर जाएंगे।

फिर शरीर का तापमान तेजी से बढ़ता है - 40 डिग्री सेल्सियस तक, सिरदर्द, दर्द, बुखार, अपच, लालिमा और गले में खराश शुरू हो जाती है। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि यह सब कम समय में होता है। इसलिए, आपको तुरंत एम्बुलेंस को कॉल करना चाहिए या रोगी को तत्काल अस्पताल ले जाना चाहिए। देरी से किसी की जान जा सकती है।

उपरोक्त लक्षणों के बिजली-तेज दिखने के बाद छोटे-छोटे छाले बड़े हो जाते हैं। वे एक हल्के भूरे रंग की फिल्म और पके हुए खून की परत से ढके हुए हैं। पैथोलॉजी अक्सर मुंह में विकसित होती है। रोगी के होंठ आपस में चिपक जाते हैं, इसलिए वह भोजन करने से मना कर देता है और एक शब्द भी नहीं बोल पाता है।

दिखने में, यह पूरी तस्वीर त्वचा की गंभीर जलन से मिलती जुलती है, और लक्षण 2 डिग्री बर्न के समान हैं। पूरी प्लेटों में केवल बुलबुले छूटते हैं और उनके स्थान पर इचोर के समान गीली त्वचा रहती है।

प्रारंभ में, शरीर के केवल कुछ हिस्से प्रभावित होते हैं - चेहरा और अंग। तब रोग बढ़ता है, और सभी क्षरण विलीन हो जाते हैं। इससे हथेलियां, पैर और सिर बरकरार रहता है। डॉक्टरों के लिए यह तथ्य एसजेएस की मान्यता में मुख्य बन जाता है।

लक्षणों की शुरुआत के पहले दिनों से ही त्वचा पर हल्का दबाव डालने वाले रोगी को तेज दर्द का अनुभव होगा।

एक संक्रामक रोग भी सिंड्रोम में शामिल हो सकता है, जो केवल रोग के पाठ्यक्रम को बढ़ा देगा। एसडीडी की पहचान में एक अन्य कारक आंखों की क्षति है। मवाद के कारण, पलकें एक साथ बढ़ सकती हैं, और गंभीर नेत्रश्लेष्मलाशोथ दिखाई देगा। नतीजतन, रोगी दृष्टि खो सकता है।

जननांग बरकरार नहीं रहेंगे। एक नियम के रूप में, माध्यमिक रोगों का विकास शुरू होता है - मूत्रमार्गशोथ, योनिशोथ, वल्वाइटिस। कुछ समय बाद, त्वचा के प्रभावित क्षेत्र अतिवृद्धि हो जाते हैं, लेकिन निशान रह जाते हैं, और मूत्रमार्ग का संकुचन होता है।

त्वचा पर सभी फफोले मवाद और रक्त के मिश्रण के साथ चमकीले लाल रंग के होंगे। जब वे अनायास खुल जाते हैं, तो घाव अपनी जगह पर रह जाते हैं, जो बाद में खुरदरी पपड़ी से ढक जाते हैं।

स्टीवंस जॉनसन सिंड्रोम कैसा दिखता है, इसके उदाहरणों का संकलन निम्नलिखित तस्वीरें हैं:

रोग का निदान

सिंड्रोम को किसी अन्य बीमारी के साथ सही ढंग से निदान करने और भ्रमित न करने के लिए, एसजेएस की पुष्टि करने के लिए परीक्षण पास करना आवश्यक है। ये हैं, सबसे पहले:

• रक्त रसायन;
• त्वचा बायोप्सी;
• मूत्र का विश्लेषण;
• श्लेष्म झिल्ली से बुवाई टैंक।

बेशक, एक विशेषज्ञ दाने की प्रकृति का आकलन करेगा, और यदि जटिलताएं हैं, तो आपको न केवल एक त्वचा विशेषज्ञ, बल्कि एक पल्मोनोलॉजिस्ट और नेफ्रोलॉजिस्ट से भी परामर्श करने की आवश्यकता होगी।

निदान की पुष्टि के बाद, उपचार तुरंत शुरू किया जाना चाहिए। देरी से रोगी की जान जा सकती है या अधिक गंभीर जटिलताओं का विकास हो सकता है।

सहायता जो अस्पताल में भर्ती होने से पहले एक मरीज को घर पर उपलब्ध कराई जा सकती है। शरीर के निर्जलीकरण को रोकने के लिए यह आवश्यक है। चिकित्सा के पहले चरण में यह मुख्य बात है। यदि रोगी खुद पी सकता है, तो आपको उसे नियमित रूप से साफ पानी देने की जरूरत है। यदि रोगी अपना मुंह नहीं खोल सकता है, तो कई लीटर खारा समाधान अंतःशिर्ण रूप से इंजेक्ट किया जाता है।

मुख्य चिकित्सा का उद्देश्य शरीर के नशा को खत्म करना और जटिलताओं को रोकना होगा। सबसे पहले, रोगी को एलर्जी की प्रतिक्रिया को भड़काने वाली दवाएं देने से रोक दिया जाता है। एकमात्र अपवाद महत्वपूर्ण दवाएं हो सकती हैं।

अस्पताल में भर्ती होने के बाद, रोगी को निर्धारित किया जाता है:

1. हाइपोएलर्जेनिक आहार- भोजन मिश्रित या तरल होना चाहिए। गंभीर मामलों में, शरीर को अंतःशिरा रूप से खिलाया जाएगा।
2. आसव चिकित्सा- नमक और प्लाज्मा-प्रतिस्थापन समाधान इंजेक्ट किए जाते हैं (आइसोटोनिक समाधान के 6 लीटर प्रति दिन)।
3. पूर्ण प्रदान करें कमरे की बाँझपनताकि घाव की ओपनिंग तक कोई इंफेक्शन न पहुंच सके।
4. कीटाणुनाशक घोल से घावों का नियमित उपचारऔर श्लेष्मा झिल्ली। आंखों के लिए, एज़ेलस्टाइन, जटिलताओं के मामले में - प्रेडनिसोलोन। मौखिक गुहा के लिए - हाइड्रोजन पेरोक्साइड।
5. जीवाणुरोधी, दर्द निवारक और एंटीथिस्टेमाइंस.

उपचार का आधार हार्मोनल ग्लुकोकोर्टिकोइड्स होना चाहिए। अक्सर, रोगी की मौखिक गुहा तुरंत प्रभावित होती है और वह अपना मुंह नहीं खोल सकता है, इसलिए इंजेक्शन द्वारा दवाएं दी जाती हैं।

विषाक्त पदार्थों से रक्त को शुद्ध करने के लिए, रोगी को प्लाज्मा निस्पंदन या झिल्ली प्लास्मफेरेसिस दिया जाता है।

सही चिकित्सा के साथ, डॉक्टर आमतौर पर सकारात्मक पूर्वानुमान देते हैं। उपचार शुरू करने के 10 दिनों के भीतर सभी लक्षण कम हो जाने चाहिए। कुछ समय बाद, शरीर का तापमान सामान्य हो जाएगा, और दवाओं के प्रभाव में त्वचा से सूजन कम हो जाएगी।

एक महीने में पूरी तरह से ठीक हो जाएगा, और नहीं।

रोकथाम के तरीके

सामान्य तौर पर, बीमारी को रोकने के लिए सामान्य सावधानियों का उपयोग किया जाता है। इसमे शामिल है:

1. डॉक्टरों को इलाज के लिए एक दवा निर्धारित करने से मना किया जाता है जिसके लिए रोगी के पास है एलर्जी।
2. खाने लायक नहीं एक ही समूह की दवाएं, साथ ही दवाएं जिनसे रोगी को एलर्जी है।
3. एक ही समय में सेवन नहीं करना चाहिए बहुत दवाओं.
4. हमेशा बेहतर का अनुसरण निर्देशदवाओं के प्रयोग पर।

साथ ही, जिनकी प्रतिरोधक क्षमता कमजोर है और जो पहले से ही कम से कम एक बार एसजेएस से पीड़ित हैं, उन्हें हमेशा याद रखना चाहिए कि आपको अपना ख्याल रखने और खतरे की घंटी पर ध्यान देने की जरूरत है। सिंड्रोम के विकास की भविष्यवाणी करना मुश्किल है।

यदि आप निवारक उपायों का पालन करते हैं, तो जटिलताओं और रोग के तेजी से विकास से बचना संभव होगा।

बेशक, आपको हमेशा अपने स्वास्थ्य की निगरानी करनी चाहिए - नियमित रूप से अपने आप को संयमित करें ताकि शरीर बीमारियों का विरोध कर सके, रोगाणुरोधी और इम्यूनोस्टिम्युलेटिंग दवाओं का उपयोग कर सके।

पोषण के बारे में मत भूलना। यह संतुलित और पूर्ण होना चाहिए। एक व्यक्ति को सभी आवश्यक विटामिन और खनिज प्राप्त करने चाहिए ताकि उनकी कमी न हो।

प्रभावी उपचार की मुख्य गारंटी तत्काल चिकित्सा है। जोखिम की श्रेणी में आने वाले प्रत्येक व्यक्ति को इसे याद रखना चाहिए और संदिग्ध लक्षणों के मामले में तुरंत चिकित्सा सहायता लेनी चाहिए।

मुख्य बात यह है कि घबराएं नहीं और बीमारी के प्रारंभिक चरण में पहली महत्वपूर्ण कार्रवाई करें। एरिथेमा मल्टीफॉर्म बहुत दुर्लभ है, और एक्ससेर्बेशन आमतौर पर ऑफ-सीजन के दौरान होता है - पतझड़ या वसंत में। यह रोग 20 से 40 वर्ष की आयु के पुरुषों और महिलाओं दोनों में विकसित होता है। हालांकि, ऐसे मामले भी हैं जब 3 साल से कम उम्र के बच्चों में लक्षण पाए गए थे।

यदि आप जोखिमों के बारे में जानते हैं, तो आप अपने आप को सिंड्रोम की कई जटिलताओं से बचा सकते हैं, जो कई स्वास्थ्य समस्याएं ला सकती हैं।