ऑन्कोलॉजिकल संरचनाएं बहुत कम ही हृदय को प्रभावित करती हैं। यह अंग की पेशीय प्रकृति और पेरीकार्डियम की सुरक्षा के कारण है - तरल पदार्थ से भरी पेरीकार्डियल थैली।
कार्डियक संरचनाओं को सौम्य और घातक दोनों प्रक्रियाओं द्वारा दर्शाया जा सकता है। दिल का ट्यूमरयह प्राथमिक भी है (पहले हृदय के ऊतकों में उत्पन्न होता है) और द्वितीयक (कैंसर कोशिकाओं के संचलन के कारण अन्य अंगों से प्रवेश किया जाता है)।
प्राथमिक घाव दुर्लभ हैं। उनमें से ज्यादातर आक्रामक नहीं हैं। लेकिन स्थान के कारण सेलुलर सौम्यता भी मानव जीवन और स्वास्थ्य के लिए सुरक्षा की बात नहीं कर सकती है।
दिल की गांठ वाले लोगों के एक छोटे प्रतिशत का पारिवारिक इतिहास होता है। कभी-कभी लैम्ब या कार्नी सिंड्रोम जैसी स्वास्थ्य समस्याओं की उपस्थिति में हार्ट ट्यूमर विकसित हो जाते हैं।
कुछ मामलों में, कार्डियक ट्यूमर फुफ्फुसीय या परिधीय धमनी एम्बोलिज्म के परिणामस्वरूप होता है। इसका कारण परिस्थितियों के प्रभुत्व में भी हो सकता है:
लेकिन अक्सर ऐसी शिक्षा बिना किसी शर्त के विकसित होती है।
दुर्लभ प्रकार के गैर-कैंसर वाले हृदय घाव हैं:
प्राथमिक हृदय घावों में से केवल 25% ही कैंसर होते हैं। इनमें से 75% हैं। निम्नलिखित व्यापकता से प्रतिष्ठित हैं:
संकेत आकार, नियोप्लास्टिक कोशिकाओं की गुणवत्ता, ऊतकीय विशेषताओं पर निर्भर करते हैं और इसमें शामिल हैं:
हार्ट ट्यूमर - फोटो:
इसी तरह के लक्षणों के साथ अन्य हृदय रोगों की नकल करके, कार्डियक ट्यूमर निदान में एक गंभीर समस्या पैदा करते हैं। मुख्य विधियों का प्रतिनिधित्व करते हैं:
इकोकार्डियोग्राम
सबसे प्रभावी निदान उपकरण जो आपको घाव के सटीक आकार और स्थान को देखने की अनुमति देता है। यह एक अभिघातजन्य प्रक्रिया है जिसमें ध्वनि तरंगों का उपयोग किया जाता है। वे एक अल्ट्रासोनिक सेंसर का उपयोग करके मॉनिटर पर चित्र बनाते हैं।
इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम
एक परीक्षण जो हृदय की विद्युत गतिविधि को रिकॉर्ड करता है, असामान्य लय को दर्शाता है और हृदय की मांसपेशियों को नुकसान का पता लगाता है। हालांकि, ईसीजी अन्य समस्याओं का भी संकेत दे सकता है।
गणना और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग
नैदानिक इमेजिंग प्रक्रियाएं जिनका उपयोग किसी अंग की स्थिति को चित्रित करने और गठन की मुख्य विशेषताओं का पता लगाने के लिए किया जाता है।
कार्डियक कैथीटेराइजेशन
एक्स-रे के माध्यम से, एक कंट्रास्ट एजेंट को धमनी में अंतःक्षिप्त किया जाता है, जो संकुचन, अवरोध और अन्य असामान्यताओं को भरता है।
चिकित्सीय उपाय, सबसे पहले, कार्डियक ट्यूमर के इलाज के लिए शल्य चिकित्सा पद्धतियों का पूर्वाभास करते हैं:
सरल लकीर
आमतौर पर सौम्य ट्यूमर के लिए उपयोग किया जाता है। सुरक्षा के लिए, एक हृदय-फेफड़े की मशीन जुड़ी हुई है। प्रक्रिया के दौरान, दोनों अटरिया को गठन को नुकसान पहुंचाए बिना दाहिनी बेहतर फुफ्फुसीय शिरा से खोला जाता है, जिसे पूरी तरह से हटा दिया जाता है। यह अतिरिक्त ट्यूमर की उपस्थिति का पता लगाने के लिए हृदय के सभी कक्षों की भी जाँच करता है।
जटिल लकीर
यह एक हृदय ट्यूमर को हटाने की भविष्यवाणी करता है जो आसन्न ऊतकों में प्रवेश नहीं करता है। यह मुख्य रूप से दाएं तरफा गठन के लिए उपयोग किया जाता है, जिसे आमतौर पर अंग के दाहिने आधे हिस्से से पूरी तरह से हटा दिया जाता है।
जगह में छांटना
यह तब किया जाता है जब ट्यूमर बाएं आलिंद या बड़े पृष्ठीय वाहिकाओं की पिछली दीवार पर कब्जा कर लेता है। ऑपरेशन में आसानी और सभी संरचनाओं के इष्टतम दृश्य के लिए, हृदय को कभी-कभी छाती से पूरी तरह से हटा दिया जाता है।
कृत्रिम हृदय प्रत्यारोपण
केवल युवा रोगियों में मेटास्टेस की अनुपस्थिति में संभव है। जटिलताओं: घनास्त्रता, संक्रमण, रक्तस्राव।
हृदय प्रत्यारोपण
दूर के मेटास्टेस न होने पर एक चरम उपचार विकल्प।
हृदय के कैंसर के लिए, पूर्वानुमान संबंधी आंकड़े उत्साहजनक नहीं हैं। कुल मिलाकर, 5 साल की जीवित रहने की दर है:
उत्तरजीविता, निदान के समय से, 7 महीने से लेकर अधिकतम 2 वर्ष तक होती है। ज्यादातर मामलों में मौत का कारण दूर के मेटास्टेस हैं।
साधारण स्नेह जीवन को कुछ ही महीनों तक बढ़ा देता है।
पूर्व या पश्चात चिकित्सा के साथ अंग प्रत्यारोपण रोगी की जीवन प्रत्याशा को 18 महीने और यहां तक कि 37 महीने तक बढ़ा सकता है।
रूढ़िवादी रूप से कीमोथेरेपी या विकिरण चिकित्सा प्राप्त करने वाले रोगियों के लिए औसत जीवित रहने की दर 1 वर्ष है।
दिल का ट्यूमर- एक जटिल बीमारी जिसे पहचानना और पर्याप्त उपचार करना मुश्किल है, और इसलिए खराब परिणाम और जीवित रहने के परिणाम हैं।
दिल के ट्यूमर घातक और सौम्य दोनों हो सकते हैं। दिल अपनी दीवारों पर स्थित किसी भी विदेशी वस्तुओं के प्रति बेहद संवेदनशील है, इसलिए मौजूदा नियोप्लाज्म की प्रकृति जो भी हो, यह संभावित रूप से जीवन के लिए खतरा है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि घातक कार्डियक ट्यूमर प्राथमिक और माध्यमिक दोनों प्रकार के हो सकते हैं।
हृदय के अपने ऊतकों से उत्पन्न होने वाली प्राथमिक घातक संरचनाएं अत्यंत दुर्लभ हैं। माध्यमिक कैंसर जो अन्य अंगों में स्थित प्राथमिक ट्यूमर से अंग के ऊतकों में मेटास्टेस के परिणामस्वरूप विकसित होते हैं, वर्तमान में प्राथमिक कार्डियक ट्यूमर की तुलना में लगभग 30-40 गुना अधिक बार निदान किया जाता है।
प्राथमिक ट्यूमर काफी दुर्लभ हैं, और 75% से अधिक मामलों में, ऐसी संरचनाएं सौम्य हैं। सभी सौम्य कार्डियक ट्यूमर प्राथमिक होते हैं और आमतौर पर अपने स्वयं के ऊतकों से विकसित होते हैं। सबसे आम सौम्य घावों में शामिल हैं:
हृदय की मांसपेशियों के ऊतकों में विकसित होने वाले प्रत्येक प्रकार के सौम्य ट्यूमर की अपनी विशिष्ट विशेषताएं होती हैं। सौम्य घावों का सबसे आम प्रकार मायक्सोमा है। Myxoma वर्तमान में ऊतकों में सभी सौम्य ट्यूमर के 50% से अधिक के लिए जिम्मेदार है। 90% मामलों में, मायक्सोमा अलग हो जाता है, जबकि अन्य 10% में अंग के विभिन्न हिस्सों में कई टुकड़े होते हैं। आमतौर पर, संरचनाएं बाएं आलिंद के अंडाकार फोसा के क्षेत्र में जुड़ी होती हैं। इस तरह की संरचनाओं का मुख्य रूप से वृद्ध महिलाओं में निदान किया जाता है, लेकिन दुर्लभ मामलों में वे दोनों लिंगों के बच्चों और मध्यम आयु वर्ग के लोगों में पाए जा सकते हैं। इस तरह की संरचनाएं काफी बड़े आकार तक पहुंच सकती हैं, नेक्रोटिक प्रक्रिया से प्रभावित हो सकती हैं और कई जटिलताओं का कारण बन सकती हैं।
पैपिलरी फाइब्रोएलास्टोमा में लंबी तम्बू जैसी प्रक्रियाएं होती हैं। इस तरह की संरचनाएं अक्सर महाधमनी वाल्व के क्यूप्स पर बनती हैं। इसके अलावा, ऐसा गठन माइट्रल वाल्व तक फैल सकता है। लगभग 40% मामलों में हृदय ट्यूमर के ऊतकों की महत्वपूर्ण गतिशीलता देखी जाती है, और इस तरह के गठन बेहद खतरनाक होते हैं, क्योंकि कुछ परिस्थितियों में वे वाल्वों की खराबी को भड़का सकते हैं, जो लगभग 30% मामलों में पहले थ्रोम्बी के गठन की ओर जाता है, और फिर फुफ्फुसीय धमनी के थ्रोम्बोम्बोलिज़्म और, परिणामस्वरूप, रोगी की मृत्यु।
बच्चों में रबडोमायोमा सबसे आम है। ऐसी शिक्षा का निदान शिशु के जीवन के पहले वर्ष में भी किया जा सकता है। इस तथ्य के बावजूद कि अधिकांश मामलों में रबडोमायोमा प्रकृति में कई हैं, वे आमतौर पर केवल एक वेंट्रिकल को प्रभावित करते हैं। अक्सर, rhabdomyomas तपेदिक काठिन्य की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होते हैं।
बच्चों में फाइब्रॉएड सबसे आम है। इस तरह की संरचनाएं आमतौर पर आंतरिक रूप से स्थित होती हैं। इस तरह की संरचनाएं संयोजी ऊतक से विकसित होती हैं और घातक परिवर्तन में सक्षम नहीं होती हैं।
हेमांगीओमास काफी दुर्लभ सौम्य ट्यूमर हैं। वे आमतौर पर एंडोथेलियल ऊतक से विकसित होते हैं। यह देखते हुए कि ये संरचनाएं इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम या एवी नोड के क्षेत्र में बढ़ती हैं, ऐसे ट्यूमर के लिए अचानक मौत या एवी ब्लॉक होना असामान्य नहीं है।
हृदय में विकसित होने वाले सभी घातक ट्यूमर को सशर्त रूप से प्राथमिक और माध्यमिक में विभाजित किया जा सकता है। प्राथमिक ट्यूमर अंग के ऊतकों से बढ़ते हैं, लेकिन फिर वे मेटास्टेसाइज करना शुरू कर देते हैं, जिससे अन्य अंगों को तेजी से नुकसान होता है। घातक संरचनाओं के साथ हृदय के माध्यमिक ट्यूमर घातक संरचनाओं से मेटास्टेस के अंग के ऊतकों में प्रवेश का परिणाम हैं, जो अन्य अंगों में बनते हैं।
प्राथमिक घातक ट्यूमर लगभग 25% मामलों में होते हैं जो अंग के अपने ऊतकों से बनते हैं। प्राथमिक घातक ट्यूमर को तेजी से विकास, गंभीर दर्द को भड़काने की क्षमता, मीडियास्टिनम में बढ़ने की क्षमता और फुफ्फुसीय नसों के विस्तार को भड़काने की विशेषता है। घातक का सबसे आम ऊतकीय प्रकार
निदान किए गए घातक ट्यूमर के आंकड़ों में, प्राथमिक कैंसर का प्रतिशत बहुत बड़ा है।
लगभग 70% में, हृदय कैंसर द्वितीयक होता है, अर्थात मेटास्टेस से विकसित होता है।सबसे अधिक बार, माध्यमिक ट्यूमर की उपस्थिति विभिन्न अंगों में सार्कोमा के विकास के कारण देखी जाती है, और इसके अलावा, किसी भी हिस्टोलॉजिकल रूप के फेफड़ों के कैंसर के साथ। इसके अलावा, माध्यमिक नियोप्लाज्म की उपस्थिति अक्सर स्तन ग्रंथियों में लिम्फोमा, ल्यूकेमिया और घातक ट्यूमर से जुड़ी होती है। माध्यमिक संरचनाओं में अक्सर प्राथमिक की तुलना में और भी बदतर रोग का निदान होता है, क्योंकि हृदय की क्षति के अलावा, अन्य महत्वपूर्ण अंगों में भी गठन हो सकता है।
नियोप्लाज्म का विकास अक्सर कुछ अत्यंत विशिष्ट लक्षणों के साथ नहीं होता है जो इस अंग में उनकी उपस्थिति का सटीक संकेत दे सकते हैं। ट्यूमर की कई अभिव्यक्तियाँ मायोकार्डियल रोधगलन, दिल की विफलता, कोरोनरी धमनी की बीमारी और अन्य सामान्य बीमारियों के समान हैं। कई मायनों में, मौजूदा शिक्षा की अभिव्यक्तियाँ स्थानीयकरण की ख़ासियत और अन्य विशेषताओं के आधार पर भिन्न होती हैं। उदाहरण के लिए, हृदय के बाहर के ट्यूमर के सामान्य लक्षण हो सकते हैं, जिनमें शामिल हैं:
एक्स्ट्राकार्डियक ट्यूमर, भले ही वे सौम्य हों, टूटने और दिल से रक्तस्राव की उपस्थिति को भड़का सकते हैं, जिससे कार्डियक टैम्पोनैड होता है। ट्यूमर जो इंट्रामायोकार्डियल ग्रोथ में भिन्न होते हैं, वे कंडक्टिंग सिस्टम और अंग के संपीड़न को तेजी से नुकसान पहुंचाते हैं, जो इंट्रावेंट्रिकुलर और एट्रियोवेंट्रिकुलर नाकाबंदी के साथ होता है, और इसके अलावा, पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया।
इंट्राकैविटी संरचनाओं के विकास के साथ, वाल्वों की खराबी देखी जाती है, जिससे माइट्रल या दिल की विफलता के लक्षणों में वृद्धि होती है। इस तरह की संरचनाओं के साथ, रोगसूचक अभिव्यक्तियाँ, एक नियम के रूप में, शारीरिक परिश्रम, शरीर की स्थिति में परिवर्तन और हेमोडायनामिक्स में परिवर्तन के साथ काफी बढ़ जाती हैं।
अक्सर, लंबे समय तक, हृदय में ट्यूमर के विकास के लक्षण पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकते हैं। इस मामले में, पहली अभिव्यक्तियाँ बिगड़ा हुआ फुफ्फुसीय परिसंचरण से जुड़ी हो सकती हैं। बहुत बार, इस तरह के नियोप्लाज्म कोर पल्मोनेल, उच्च रक्तचाप, एम्बोलिज्म जैसी रोग स्थितियों के विकास को भड़काते हैं। इसके अलावा, अक्सर ट्यूमर की पहली अभिव्यक्ति ब्रेन इस्किमिया, मायोकार्डियल इंफार्क्शन, स्ट्रोक, चरम सीमाओं की इस्केमिक प्रक्रियाएं और अन्य जीवन-धमकी देने वाली स्थितियां होती हैं।
ट्यूमर में मौजूदा रोगसूचक अभिव्यक्तियों की बहुमुखी प्रतिभा के कारण, एक नियम के रूप में, कई नैदानिक अध्ययनों के दौरान सौम्य और घातक संरचनाओं का पता लगाया जाता है, जो एक हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा उनकी प्रकृति का निर्धारण करने के लिए निर्धारित किया जाता है। विश्लेषण एकत्र करने और शोर सुनने के अलावा, आचरण करना एक आवश्यक उपाय है:
अन्य बातों के अलावा, एक संभावित प्राथमिक ट्यूमर को निर्धारित करने के लिए पूरे शरीर के व्यापक निदान की आवश्यकता होती है, और इसके अलावा, प्राथमिक गठन से उत्पन्न होने वाले माध्यमिक ट्यूमर जो हृदय के ऊतकों से ही निकलते हैं। एक बहुत ही महत्वपूर्ण बिंदु कई रक्त परीक्षण करना है, क्योंकि अक्सर घातक ट्यूमर की पृष्ठभूमि के खिलाफ, ईएसआर में वृद्धि, सी-रिएक्टिव प्रोटीन के बढ़े हुए टिटर की सामग्री, और, इसके अलावा, वाई-ग्लोबुलिन को देखा जा सकता है। . कुछ मामलों में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एनीमिया और ल्यूकोसाइटोसिस निर्धारित किया जाता है।
रोगी की स्थिति के व्यापक मूल्यांकन के बाद और गठन के स्थानीयकरण और आकार की पहचान की गई है, एक पर्याप्त उपचार का चयन किया जा सकता है। थेरेपी काफी हद तक इस बात पर निर्भर करती है कि गठन घातक है या सौम्य। यदि ट्यूमर सौम्य है, तो इसे हटाने का सबसे अच्छा विकल्प होगा। कुछ मामलों में, सौम्य गठन की उपस्थिति में भी सर्जिकल हस्तक्षेप असंभव है, क्योंकि इस तरह की चिकित्सा, ऊतकों के स्थान और आकार को हटाने के कारण, हृदय के विघटन का कारण बन सकती है। यदि ऑपरेशन संभव है, तो रोगी की छाती पूरी तरह से खुल जाती है, और उसे हृदय-फेफड़े की मशीन से जोड़ा जाता है। शुद्धता
परीक्षण
10 हजार सफल
परिक्षण
जब एक घातक नवोप्लाज्म होता है, तो रोग का निदान आमतौर पर इस बात पर निर्भर करता है कि रोग प्रक्रिया के किस चरण में इसका पता चला था। एक घातक प्रकृति के प्राथमिक नियोप्लाज्म में, ऊतकों का तेजी से प्रसार देखा जाता है, इसलिए, जब ऐसा गठन पाया जाता है, तो अक्सर इसे इस तथ्य के कारण निकालना असंभव हो जाता है कि क्षतिग्रस्त ऊतकों को हटाने के बाद, शेष स्वस्थ नहीं होंगे अपना कार्य करने में सक्षम हो।
यदि प्राथमिक ट्यूमर अभी तक मेटास्टेसाइज नहीं हुआ है, लेकिन साथ ही रक्त प्रवाह के उल्लंघन में योगदान देता है और रोगी की मृत्यु का कारण बन सकता है, तो अंग प्रत्यारोपण की अक्सर आवश्यकता होती है। चूंकि प्रत्यारोपण योग्य अंगों की कमी के कारण हृदय प्रत्यारोपण संभव नहीं है, इसलिए कई लोगों के लिए यह उपचार विकल्प उपलब्ध नहीं है। माध्यमिक, प्राथमिक शिक्षा की तरह, पाठ्यक्रम और विकास का एक बेहद खराब पूर्वानुमान है। कीमोथेरेपी का आमतौर पर हृदय ट्यूमर पर कोई प्रभाव नहीं पड़ता है। 70% से कम लोग निदान के बाद 1 वर्ष से अधिक समय तक जीवित रहते हैं। इसके अलावा, घातक प्राथमिक और माध्यमिक नियोप्लाज्म के लिए 5 साल की जीवित रहने की दर केवल 3-5% है।
अनुभागीय अध्ययनों के अनुसार, सभी ऑटोप्सी के 0.0017 - 0.28% में कार्डियक ट्यूमर का पता चला है। मेटास्टेटिक (माध्यमिक) ट्यूमर 10-40 गुना अधिक आम हैं।
आधुनिक इमेजिंग विधियों की संभावनाओं, कार्डियक सर्जरी में प्रगति ने समस्या को नैदानिक में बदल दिया है। हृदय ट्यूमर का सबसे बड़ा समूह सौम्य rhabdomyomas, fibromas, teratomas और myxomas द्वारा दर्शाया गया है। घातक ट्यूमर 3 गुना कम आम हैं। आमतौर पर ये सार्कोमा होते हैं, जिनमें से एंजियोसारकोमा अधिक बार दर्ज किया जाता है, जो मुख्य रूप से लड़कों को प्रभावित करता है, रक्त वाहिकाओं के माध्यम से तेजी से और बड़े पैमाने पर मेटास्टेसिस करता है।
कार्डियक ट्यूमर का पता लगाने में महत्वपूर्ण प्रगति के बावजूद, रोजमर्रा के अभ्यास में चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग की शुरूआत, बचपन में इस विकृति के विवो निदान का अनुभव महत्वहीन है। हृदय ट्यूमर के सफल निदान पर हमारे पास अपना डेटा है, जो इस काम में प्रस्तुत किया गया है।
सभी प्राथमिक कार्डियक ट्यूमर के 75% में सौम्य ट्यूमर होते हैं।
Rhabdomyomas बच्चों में सबसे आम हृदय ट्यूमर है। 50-80% मामलों में, उन्हें तपेदिक काठिन्य के साथ जोड़ा जाता है। हिस्टोलॉजिकल रूप से, वे ग्लाइकोजन के बड़े भंडार के साथ बड़ी धुरी के आकार की रिक्त कोशिकाओं द्वारा दर्शाए जाते हैं, एक नाभिक परिधि और दानेदार कोशिका द्रव्य में स्थानांतरित हो जाता है। मैक्रोस्कोपिक रूप से, रबडोमायोमा अक्सर कई, भूरे-पीले रंग के होते हैं, आकार में छोटे मटर से लेकर हृदय के सापेक्ष एक विशाल नोड तक, हृदय कक्षों और सेप्टा की दीवारों को प्रभावित करते हैं, और दोनों वेंट्रिकल की गुहा में फैल सकते हैं ( अंजीर। 1) और एक्स्ट्राकार्डियल (चित्र। 2)।
चावल। 1.एक हृदय ट्यूमर (मार्करों द्वारा इंगित) इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम से बाएं वेंट्रिकल की गुहा में उत्पन्न होता है।
चावल। 2.बाएं वेंट्रिकल का ट्यूमर, मुख्य रूप से एक्स्ट्राकार्डियल रूप से फैलता है और बाएं वेंट्रिकल की दीवार से इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में संक्रमण के साथ निकलता है।
हृदय टेराटोमा शायद ही कभी घातक होते हैं। ट्यूमर तीनों भ्रूण के ऊतकों से बनाया गया है और, एक नियम के रूप में, पूर्वकाल मीडियास्टिनम में बढ़ता है, आमतौर पर पेरीकार्डियम से आगे बढ़ता है। टेराटोमा दिल के इंटरचैम्बर सेप्टा, दाएं आलिंद और वेंट्रिकल में बन सकते हैं। नवजात शिशुओं में, ट्यूमर की मात्रा हृदय की मात्रा से अधिक हो सकती है।
फाइब्रॉएड बाएं वेंट्रिकल (शायद ही कभी - इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम) की मुक्त दीवार में एकान्त संरचनाओं की तरह दिखते हैं, 40% में वे 1 वर्ष की आयु के बच्चों में पाए जाते हैं।
Myxomes ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स से भरपूर एक myxoid स्ट्रोमा में डूबे हुए लिपिड से लदी बहुसंस्कृति कोशिकाओं से निर्मित होते हैं। कोशिकाओं को जहाजों के चारों ओर समूहों में व्यवस्थित किया जाता है। 10% मामलों में, ट्यूमर में कैल्शियम जमा पाया जाता है। Myxomas किशोरों के लिए विशिष्ट हैं (चित्र 3), वे बच्चों में दुर्लभ हैं। सभी मिक्सोमा का 80% से अधिक आलिंद सेप्टम और माइट्रल वाल्व से आता है। Myxoma दोनों छिटपुट (90% मामलों में) और एक पारिवारिक ट्यूमर (10%) कार्नी सिंड्रोम के ढांचे के भीतर ऑटोसोमली प्रमुख रूप से (मायक्सोमा सिंड्रोम) विरासत में मिला हो सकता है। पारिवारिक संस्करण में, मायक्सोमा आमतौर पर एकाधिक होता है और पुनरावृत्ति के लिए प्रवण होता है।
चावल। 3.बाएं आलिंद का मायक्सोमा।
ए) 1 और 2 - महाधमनी की दीवार, 3 - मायक्सोमा।
बी)हटाए गए मायक्सोमा का मैक्रो-नमूना।
मायक्सोमा के छिटपुट रूपों के विपरीत, बच्चों और महिलाओं में पारिवारिक मामले अधिक आम हैं। कार्नी सिंड्रोम के सभी मामलों में से 70-75% गुणसूत्र 17q23-q24 पर PRKAR1A ऑन्कोस्प्रेसिव जीन के उत्परिवर्तन के कारण होते हैं, प्रोटीन किनेज ए के नियामक सबयूनिट के प्रोटीन 1 ए के माध्यम से कार्य करते हैं। कम सामान्यतः, कार्नी सिंड्रोम एक उत्परिवर्तन के कारण होता है गुणसूत्र 2p16 पर। सिंड्रोम के दो आनुवंशिक रूपों के बीच कोई फेनोटाइपिक अंतर नहीं है। Carney's syndrome और myxoma के रोगियों में, प्रोटीन kinase A जीन में उत्परिवर्तन पाया जाता है। सिंड्रोम चेहरे, पलकों, कंजाक्तिवा और मौखिक श्लेष्मा पर उम्र के धब्बे के प्रमुख स्थान के साथ कई लेंटिजेनेसिस द्वारा प्रकट होता है। अंतःस्रावी अति सक्रियता विशेषता है। दरअसल मायक्सोमा, दिल की विफलता के अलावा, बुखार, जोड़ों में दर्द, सांस की तकलीफ, किसी न किसी डायस्टोलिक बड़बड़ाहट और "ट्यूमर क्लिक" के साथ प्रकट हो सकता है: वाल्व पत्रक पर ट्यूमर का प्रभाव। मायक्सोमेटस ऊतक का ढीलापन अक्सर एम्बोलिज्म की ओर ले जाता है।
एंजियोमास (हेमांगीओमास या, बहुत कम ही, लिम्फैंगियोमास) एंडोथेलियल कोशिकाओं के प्रसार से उत्पन्न होते हैं। इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की घुसपैठ से चालन प्रणाली का पूर्ण अवरोध हो सकता है। रक्तवाहिकार्बुद की एक जटिलता रक्तस्रावी कार्डियक टैम्पोनैड है।
लिपोमा, लेयोमायोमा, मेसोथेलियोमा, फाइब्रोएलास्टोमा अत्यंत दुर्लभ हैं।
घातक ट्यूमर में प्राथमिक कार्डियक ट्यूमर का 25% हिस्सा होता है। सारकोमा मेसेनकाइमल कोशिकाओं से उत्पन्न होते हैं, अधिक बार दाहिने आलिंद में होते हैं, और बच्चों में दुर्लभ होते हैं। उनके लिए विशिष्ट हिस्टोलॉजिकल विविधता, आक्रामक विकास और मेटास्टेसिस की तीव्रता है। आक्रामक वृद्धि और मेटास्टेसिस की विशेषता वाले रबडोमायोसार्कोमा बहुत दुर्लभ हैं। rhabdomyosarcoma के सभी मामलों में से अधिकांश बच्चों में पाए जाते हैं, जो कि भ्रूण कोशिकाओं से उनकी उत्पत्ति से समझाया गया है। फाइब्रोसारकोमा लम्बी नाभिक और कई मिटोस के साथ फ्यूसीफॉर्म कोशिकाओं के अंतर्संबंधों से बने होते हैं, जो हृदय के कई कक्षों को प्रभावित करते हैं, ट्यूमर नोड्स में, रक्तस्राव और परिगलन के फॉसी स्पष्ट रूप से परिभाषित होते हैं। एंजियोसारकोमा, हृदय के सबसे आम घातक ट्यूमर, एटिपिकल एंडोथेलियल कोशिकाओं द्वारा गठित विभिन्न व्यास के कई संवहनी नलिकाओं से निर्मित होते हैं।
पृथक मामलों में, लिम्फोमा, हिस्टियोसाइटोमा, लेयोमायोसार्कोमा, लिपोसारकोमा और ओस्टियोसारकोमा का वर्णन किया गया है।
कार्डियक ट्यूमर की नैदानिक तस्वीरगैर-विशिष्ट और हिस्टोलॉजिकल प्रकार से इतना अधिक निर्धारित नहीं होता है जितना कि स्थानीयकरण और पैरानियोप्लास्टिक प्रतिक्रियाओं द्वारा जो प्रणालीगत रोगों की नकल करते हैं। हमारी टिप्पणियों में, प्रारंभिक रूप से गलत निदान रक्तस्रावी वास्कुलिटिस, मिर्गी, निमोनिया थे। सौम्य ट्यूमर बाहरी क्षेत्रों या अंतर्वाह क्षेत्र में स्थित हैं, जो रक्त के प्राकृतिक प्रवाह को बदलते हैं, घातक लोगों की तुलना में अधिक स्पष्ट लक्षण दे सकते हैं। दाहिने दिल में ट्यूमर जल्दी से सामान्य कमजोरी, सांस की तकलीफ, गले की नाड़ी, अवर वेना कावा सिंड्रोम, एडिमा और जलोदर द्वारा प्रकट होते हैं। बाएं दिल के ट्यूमर अनुत्पादक खांसी, बुखार, ठंड लगना, सांस की तकलीफ, चक्कर आना, परिश्रम या रात में ठंडे पसीने के साथ प्रकट होते हैं। बाएं वेंट्रिकल या एट्रियम की गुहा में स्थित एक ट्यूमर परिधीय वाहिकाओं में ऐंठन या बिगड़ा हुआ रक्त परिसंचरण के साथ सेरेब्रल इस्किमिया के अप्रत्याशित एपिसोड के साथ एम्बोली का स्रोत हो सकता है। शिशुओं और छोटे बच्चों में पहला आम लक्षण चिंता, भूख न लगना और विकास में देरी हो सकता है। किसी भी उम्र में, पीलापन, क्षिप्रहृदयता, सांस की तकलीफ, हेमोप्टीसिस, बेहोशी विशिष्ट हैं। आक्रामक ट्यूमर वृद्धि ताल, चालन और कोरोनरी रक्त प्रवाह में गड़बड़ी पैदा कर सकती है। हमारे 4 महीने के रोगी में, ईसीजी ने बाएं वेंट्रिकल के एटरोलेटरल वॉल और एपेक्स में मायोकार्डियम में रोधगलितांश जैसा परिवर्तन दिखाया।
नैदानिक परीक्षा के परिणाम ट्यूमर के स्थान पर निर्भर करते हैं। कार्डियक ट्यूमर की सामान्य अभिव्यक्तियाँ बुखार, दिल की विफलता, दिल में एक नए बड़बड़ाहट की उपस्थिति, पहले से मौजूद बड़बड़ाहट, ताल की गड़बड़ी और पेरिकार्डियल बहाव के एक नए समय की वृद्धि या उपस्थिति हो सकती है। दाएं तरफा ट्यूमर जल्दी से दिल की विफलता, एडिमा, जुगलरी पल्स, पेरिकार्डियल इफ्यूजन, जलोदर, हेपेटोमेगाली, अवर वेना कावा सिंड्रोम और फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता के साथ प्रकट होते हैं। बाएं तरफा ट्यूमर सिंकोप, सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना, परिधीय संवहनी एम्बोलिज़ेशन के साथ प्रकट हो सकता है। किशोरों में अनुत्पादक खांसी और हेमोप्टाइसिस संभव है। बाएं आलिंद के मायक्सोमा को डायस्टोलिक क्लैप (वाल्व लीफलेट्स के खिलाफ मायक्सोमा के प्रभाव के कारण) या डायस्टोलिक बड़बड़ाहट की विशेषता होती है जब मायक्सोमा को बाएं एट्रियोवेंट्रिकुलर उद्घाटन में पेश किया जाता है। हमारे अवलोकन में, जीवन के पहले 3 महीनों में बच्चों में हृदय ट्यूमर के सभी मामलों में से 45%, और जीवन के पहले 7 वर्षों में बच्चों में सभी हृदय ट्यूमर का प्रतिनिधित्व रबडोमायोमा द्वारा किया गया था। Myxomas 10 साल और उससे अधिक उम्र के बच्चों में पाए गए।
विद्युतहृद्लेखगैर-विशिष्ट परिवर्तनों को प्रकट करता है: एसटी-टी खंड में परिवर्तन (अक्सर रबडोमायोमा या फाइब्रॉएड के प्रतिरोधी रूपों में दर्ज किया जाता है), क्यूआरएस वोल्टेज में कमी (विशेष रूप से पेरिकार्डियल इफ्यूजन में), ताल गड़बड़ी (ट्यूमर में, अतालता चिकित्सा के लिए बहुत खराब प्रतिक्रिया देती है) और चालन।
प्रयोगशाला अनुसंधानकेवल विभेदक निदान के लिए सूचनात्मक। दिल के ट्यूमर के साथ, ईएसआर में वृद्धि, रक्त गणना में परजीवी परिवर्तन संभव है। प्रणालीगत परिसंचरण में ठहराव के साथ, यकृत ट्रांसएमिनेस की गतिविधि बढ़ जाती है। क्रिएटिन किनसे के मायोकार्डियल अंश की गतिविधि मुख्य रूप से मायोकार्डियल डिसफंक्शन को दर्शाती है, लेकिन ट्यूमर की दुर्दमता या सौम्यता को नहीं।
विभेदक निदान हृदय दोष, कार्डिटिस, कार्डियोमायोपैथी, मायोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस, अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और अन्य स्थितियों के साथ किया जाता है, जिनमें से अभिव्यक्तियों को हृदय ट्यूमर द्वारा अनुकरण किया जा सकता है।
छाती का एक्स - रेआपको हृदय के आकार में वृद्धि, फुफ्फुसीय परिसंचरण में ठहराव, कैल्सीफिकेशन की पहचान करने की अनुमति देता है।
इकोकार्डियोग्राफी (इकोसीजी)- हृदय ट्यूमर के निदान के लिए पहली और अग्रणी विधि। अनुसंधान और समय व्यय की न्यूनतम लागत के साथ, हृदय के एक बड़े घाव की उपस्थिति, हृदय गुहा में इसके प्रसार, अतिरिक्त या आक्रामक रूप से इंट्रामायोकार्डिअल, घाव के आकार, की स्थिति के बारे में पूरी जानकारी प्राप्त करना संभव है। दिल की झिल्ली, वाल्व तंत्र, मायोकार्डियल डिसफंक्शन की डिग्री। इकोग्राफिक रूप से, ट्यूमर हृदय की दीवार के विरूपण की तरह दिखता है या, इंट्राकेवेटरी मायक्सोमा के मामलों में, बड़े पैमाने पर गठन के रूप में। एक पेडल की उपस्थिति में, मायक्सोमा रक्त प्रवाह के प्रभाव में आसन्न कक्ष में आगे बढ़ सकता है। ऐसे मामलों में, पहले एम-मोड में, डायस्टोल के दौरान छवियों को माइट्रल वाल्व के पत्रक के बीच कई रैखिक गूँज ("सिक्का सलाखों" की घटना) के रूप में वर्णित किया गया था। छोटे ट्यूमर, विशेष रूप से इंट्रामायोकार्डियल ट्यूमर के साथ कठिनाइयाँ संभव हैं, जो लगातार ताल गड़बड़ी की विशेषता है। लेकिन अपने आप में इकोग्राफिक निष्कर्ष हमें वॉल्यूमेट्रिक फॉर्मेशन के प्रकार के बारे में पूरी तरह से मज़बूती से बोलने की अनुमति नहीं देता है। उदाहरण के लिए, उच्च विश्वसनीयता के साथ बाएं आलिंद में एक गोल गठन का पता लगाना मायक्सोमा के पक्ष में गवाही देता है, लेकिन एक गोलाकार थ्रोम्बस भी संभव है।
चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)दिल के ट्यूमर के निदान के लिए सबसे अधिक जानकारीपूर्ण इमेजिंग तकनीक, जो इकोकार्डियोग्राफी की तुलना में ट्यूमर के आकार और सीमा को स्थापित करने, वॉल्यूमेट्रिक पुनर्निर्माण पेश करने और ट्यूमर को थ्रोम्बस से अलग करने की अनुमति देती है।
इस प्रकार, बच्चों और किशोरों में प्राथमिक कार्डियक ट्यूमर एक गैर-विशिष्ट बहुरूपी नैदानिक तस्वीर की विशेषता है। पहली निदान पद्धति हृदय का अल्ट्रासाउंड है, जो अंतरिक्ष में रहने वाले घाव की पहचान करने, उसके आकार का आकलन करने और हृदय की संरचनाओं के साथ उसके संबंध का आकलन करने में सक्षम है। इकोसीजी डेटा के अनुसार, नैदानिक व्याख्या, अन्य इमेजिंग तकनीकों और हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के बिना बड़े पैमाने पर गठन के प्रकार के बारे में बिना शर्त निष्कर्ष निकालना असंभव है। प्राप्त आंकड़ों की नैदानिक व्याख्या विभेदक निदान और सबसे उचित उपचार पद्धति के चयन की अनुमति देती है।
हृदय, अन्य अंगों की तरह, ट्यूमर के गठन के लिए अतिसंवेदनशील होता है। लेकिन इसमें चयापचय प्रक्रियाओं की बढ़ी हुई दर, रक्त की आपूर्ति में वृद्धि और पेरिकार्डियम (पेरिकार्डियल, द्रव से भरी गुहा) की सुरक्षा के कारण, ऐसी घटनाएं दुर्लभ हैं।
कार्डिएक ट्यूमर प्राथमिक हो सकता है, सीधे हृदय कोशिकाओं (मामलों का 0.2%) से बनता है, और माध्यमिक, लिम्फोजेनिक या हेमटोजेनस रूप से दूर के अंगों के नियोप्लाज्म से लाया जाता है, या पड़ोसी लोगों से फैलता है, जो 30 गुना अधिक बार होता है।
फोडाजरूरी!!! हृदय ट्यूमर के विकास के लिए कोई आयु प्रतिबंध नहीं है। प्रत्येक मध्यवर्ती चरण सहित अजन्मे बच्चे और वृद्ध दोनों ही लोग इस रोग के प्रति संवेदनशील होते हैं।
कार्डिएक ट्यूमर अंग के विभिन्न भागों में कोशिकाओं से बन सकते हैं: अटरिया, निलय, वाल्व, पेरीकार्डियम और सेप्टा। उनके पास एक विशेष प्रकार की विशेषता वाली एक विविध संरचना और स्थानीयकरण साइट हैं।
यह सौम्य (जो मामले हैं) और घातक नवोप्लाज्म के बीच अंतर करने के लिए प्रथागत है। दूसरी श्रेणी प्राथमिक दोनों हो सकती है और अन्य अंगों (द्वितीयक) के कैंसर वाले नियोप्लाज्म से लाई जा सकती है।
हृदय के सौम्य नियोप्लाज्म प्राथमिक मूल के होते हैं और अपने स्वयं के ऊतक की कोशिकाओं से विकसित होते हैं। इस बीमारी के कारणों का निर्धारण नहीं किया गया है, लेकिन उत्तेजक कारकों को निम्नानुसार प्रतिष्ठित किया जा सकता है:
कुछ मामलों में, धमनी एम्बोलिज्म की पृष्ठभूमि के खिलाफ एक नियोप्लाज्म विकसित हो सकता है: परिधीय या फुफ्फुसीय।
यह सौम्य नियोप्लाज्म 37% मामलों में पाया जाता है, जिनमें से सबसे संभावित स्थान बाएं आलिंद (80% तक) है। 15% में, myxoma पर दाहिने आलिंद का कब्जा है, और 5% में - दोनों। इसका औसत आकार लगभग 4 सेमी है (लेकिन यह 8 सेमी तक पहुंच सकता है), संरचना ढीली, लोब वाली है, छोटे टुकड़ों की टुकड़ी की एक उच्च संभावना है, जो एक एम्बोलिज्म को भड़का सकती है।
जैसे-जैसे मायक्सोमा बढ़ता है, यह पूरे हृदय कक्ष को भर देता है और वाल्व को काम करने से रोकता है, जिससे एट्रियम के खाली होने और भरने में बाधा उत्पन्न होती है। यह दोनों सर्किलों में संचार प्रणाली की खतरनाक शिथिलता है।
इस तरह के एक ट्यूमर, एक नियम के रूप में, वाल्व पर एक पैर और रूप होता है: महाधमनी, बाईं ओर माइट्रल और दाईं ओर ट्राइकसपिड। लेकिन यह नियोप्लाज्म वाल्व के कामकाज को बाधित नहीं करता है, यह केवल पैपिला की टुकड़ी से खतरनाक है, जिससे एम्बोलिज्म हो सकता है।
यह सौम्य गठन बचपन में निहित है और अक्सर (70%) अपने आप ही चला जाता है। यह सेप्टम या बाएं वेंट्रिकल (सबसे अधिक बार) की दीवारों में बनता है और एक साथ कई फॉसी से बढ़ता है। रबडोमायोमा विकसित होने का जोखिम तंत्रिका प्रवाहकीय तंतुओं को नुकसान, दीवार की मोटाई में वृद्धि और हृदय के आकार में परिवर्तन है, जो अतालता और इस अंग की अपर्याप्तता की ओर जाता है।
चिकित्सा पद्धति में, इस प्रकार के सौम्य नियोप्लाज्म को भी प्रतिष्ठित किया जाता है: फाइब्रोमा, लिपोमाटोसिस, टेराटोमा, हेमांगीओमा, लिपोमा। उन्हें बहुत कम बार पता लगाया जाता है, जो उन्हें कम खतरनाक नहीं बनाता है।
घातक नियोप्लाज्म हृदय (प्राथमिक) के ऊतकों से बन सकते हैं, तेजी से आक्रामक रूप से विकसित होते हैं और अन्य अंगों को मेटास्टेसाइज करते हैं। और हटाए गए या आसन्न ऊतकों (द्वितीयक) के कैंसरयुक्त ट्यूमर के अंकुरण या मेटास्टेसिस का परिणाम हो सकता है।
प्राथमिक कार्डियक नियोप्लाज्म के केवल एक चौथाई मामले घातक होते हैं। इनमें से ¾ सार्कोमा से संबंधित है, बाकी लिम्फोमा से संबंधित है।
सरकोमा एक मजबूत दर्दनाक प्रभाव के साथ होते हैं, बाएं आलिंद को प्रभावित करते हैं और, विकास के दौरान, माइट्रल वाल्व पर दबाते हैं।
जरूरी!!! सारकोमा मुख्य रूप से युवा और मध्यम आयु वर्ग के लोगों में होता है, वे फेफड़ों को मेटास्टेसाइज करते हैं।
स्थानीयकरण के अनुसार, सारकोमा भिन्न होते हैं:
लिम्फोमा में, सबसे आम मेसोथेलियोमा, जो पुरुषों की विशेषता है और कम प्रतिरक्षा या प्रतिरक्षाविहीनता के साथ प्रकट होता है।
ट्यूमर का पता लगाने के 70 प्रतिशत मामलों में, माध्यमिक संरचनाएं निर्धारित की जाती हैं, जिनमें एक बदतर रोग का निदान होता है, क्योंकि अक्सर वे अकेले नहीं होते हैं। ये नियोप्लासिस सबसे पहले पेरिकार्डियम को प्रभावित करते हैं, लेकिन कभी-कभी हृदय की मांसपेशी, वाल्व के साथ एंडोकार्डियम। स्तन ग्रंथियों, गुर्दे, फेफड़े, मेलेनोमा, ल्यूकेमिया और कुछ अन्य के कैंसर हृदय में मेटास्टेसाइजिंग की विशेषता है।
प्रारंभिक चरणों में, नियोप्लाज्म खुद को किसी भी चीज़ में प्रकट नहीं करता है। ट्यूमर के पहले लक्षण इस अंग के सामान्य रोगों (मायोकार्डियल इंफार्क्शन, कोरोनरी हृदय रोग, और अन्य) के समान होते हैं। सील की वृद्धि के संकेत इसके स्थानीयकरण, ऊतकीय संरचना और आकार से जुड़े हैं:
लेकिन रोग के पहले लक्षण, जिसके प्रकट होने पर हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा तत्काल परीक्षा की आवश्यकता होती है, पर विचार किया जाता है: संवहनी थ्रोम्बोम्बोलिज़्म, सेरेब्रल इस्किमिया, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, स्ट्रोक, मायोकार्डियल रोधगलन।
ट्यूमर की विशेषता धुंधले लक्षणों से होती है जो इस अंग के अधिकांश रोगों में पाए जाते हैं। इसलिए, नियोप्लाज्म का निर्धारण करने के लिए, ऐसी अतिरिक्त परीक्षाओं की आवश्यकता होगी:
इस तरह के निदान के तरीके कार्डियोलॉजिस्ट की परीक्षा, शिकायतों की प्रकृति का विश्लेषण, शोर सुनने और मानक परीक्षणों से पहले होते हैं।
यदि नियोप्लाज्म घातक है, तो संभावित मेटास्टेसिस (यदि ट्यूमर प्राथमिक है) निर्धारित करने के लिए या यह पता लगाने के लिए पूरे शरीर की जांच की जाती है कि यह मेटास्टेसिस (यदि माध्यमिक है)।
प्रारंभिक अवस्था में रोग का स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम नियोप्लाज्म के निदान में बहुत देर से योगदान देता है, फिर उपचार एक उपशामक (रोगी की स्थिति को बनाए रखने के उद्देश्य से) चरित्र पर ले जाता है। प्राथमिक ट्यूमर के विकास के प्रारंभिक चरणों में, सील के सर्जिकल छांटने से ही इलाज संभव है, अगर इससे हृदय की कार्यक्षमता को खतरा नहीं है। लेकिन इस तरह के उपचार के साथ कैंसर रोधी चिकित्सा भी होनी चाहिए।
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उपचार के तरीके इस प्रकार हैं:
सभी प्रकार के सर्जिकल हस्तक्षेप में एक कृत्रिम रक्त परिसंचरण उपकरण से कनेक्शन शामिल होता है।
यह विधि रेडियोसर्जरी का क्षेत्र है। ट्यूमर कोशिकाओं पर प्रभाव एक बिंदु-निर्देशित विकिरण बीम के माध्यम से होता है, जो उनके विकास को रोकता है और नियोप्लाज्म को अवरुद्ध करता है। इस थेरेपी का उपयोग सर्जरी से पहले, ट्यूमर के आकार को कम करने के लिए या बाद में एक उपशामक विधि के रूप में किया जाता है।
जरूरी!!! साइबर नाइफ और गामा नाइफ को सबसे प्रभावी रेडियोथेरेपी पद्धति माना जाता है।
इस तरह की चिकित्सा, जटिल रासायनिक तैयारी को अंतःशिरा या सीधे ट्यूमर में पेश करके, नियोप्लाज्म के विकास को रोकती है। लेकिन स्वतंत्र उपयोग ठोस सकारात्मक परिणाम नहीं देता है, इसलिए इसे शल्य चिकित्सा पद्धति के संयोजन में किया जाता है।
हृदय के ट्यूमर दुर्लभ हैं, और यदि एक घातक रसौली पाया जाता है, तो आम आदमी इसे "हृदय कैंसर" कहेगा, हालांकि यह शब्दावली की दृष्टि से पूरी तरह से सही नहीं है। दिल के प्राथमिक घातक नवोप्लाज्म सार्कोमा हैं, और कैंसर स्वयं एक पड़ोसी अंग से बढ़ता है या प्रकृति में मेटास्टेटिक होता है।
दिल के ट्यूमर प्रकृति में बल्कि विषम संरचनाओं द्वारा दर्शाए जाते हैं। उनका स्रोत मायोकार्डियम, पेरिकार्डियम या अंग की आंतरिक परत, वाल्व, अटरिया या निलय के बीच विभाजन, संवहनी प्रणाली हो सकता है। जब ट्यूमर उत्पन्न होता है तो कोई आयु सीमा नहीं होती है, भ्रूण में उनका पता लगाया जा सकता है, बच्चों में निदान किया जा सकता है, युवा, परिपक्व या वृद्धावस्था के वयस्क। महिला और पुरुष दोनों उनके लिए समान रूप से अतिसंवेदनशील होते हैं।
यदि नियोप्लासिया हृदय के ऊतकों से ही उत्पन्न होता है, तो उन्हें प्राथमिक कहा जाएगा। इस तरह के ट्यूमर सभी अंग नियोप्लाज्म के 0.2% से अधिक नहीं होते हैं। अधिक बार, डॉक्टरों को ऐसी स्थिति का सामना करना पड़ता है जहां रोग प्रकृति में माध्यमिक होता है - अन्य अंग, फेफड़ों, पेट, एसोफैगस इत्यादि के कार्सिनोमा की वृद्धि। माध्यमिक ट्यूमर प्राथमिक ट्यूमर की तुलना में 30 गुना अधिक आम हैं।
हिस्टोलॉजिकल विशेषताओं और ट्यूमर की साइट के बावजूद, वे सभी दिल की विफलता, अंग टैम्पोनैड, एम्बोलिज्म, घातक ताल गड़बड़ी से भरे हुए हैं, इसलिए, बिल्कुल सौम्य नियोप्लाज्म के मामले में भी, एकमात्र उपचार विधि सर्जरी होगी, जिसमें देरी एक गंभीर गलती है।
इसकी संरचनाओं से बढ़ने वाले प्राथमिक हृदय ट्यूमर हैं:
सौम्य नियोप्लाज्मसभी कार्डियक ट्यूमर के तीन चौथाई खाते हैं, और उनमें से प्रमुख मायक्सोमा है, जो 80% मामलों में होता है।शेष 20% को संयोजी ऊतक उत्पत्ति के गठन द्वारा भी दर्शाया जाता है - रबडोमायोमा, संवहनी ट्यूमर, फाइब्रोमा, पेरिकार्डियल सिस्ट।
बाएं आलिंद में myxoma
प्राणघातक सूजनमांसपेशियों, वसा ऊतक, संवहनी दीवारों, मेसोथेलियम से सार्कोमा द्वारा प्रतिनिधित्व किया जाता है, बाहर से दिल को कवर करता है, हेमटोपोइएटिक ऊतक के नियोप्लाज्म होते हैं -। माध्यमिक घातक नवोप्लाज्म पास के अंगों से हृदय में "आते हैं" - फेफड़े, अन्नप्रणाली, श्वासनली, फुस्फुस, पेट, स्तन ग्रंथि। इस मामले में, कैंसर के कॉम्प्लेक्स उन अंगों के अनुरूप संरचना में पाए जाते हैं, जहां वे शुरू में उत्पन्न हुए थे।
शब्दावली के बारे में कुछ शब्द कहने लायक है ताकि पाठक को पता चले कि "कैंसर" दिल में क्यों नहीं बढ़ता है। विज्ञान की दृष्टि से कैंसर एपिथेलियम से बनता है और संयोजी ऊतक ट्यूमर को सार्कोमा कहा जाता है। हृदय का एक घातक ट्यूमर मांसपेशियों, वसा और अन्य प्रकार के संयोजी ऊतक से बनता है, इसलिए इसके लिए "कैंसर" शब्द का उपयोग नहीं किया जाता है, लेकिन इसे "सारकोमा" के रूप में नामित करना बेहतर है। यदि किसी ऐसे अंग में कार्सिनोमा पाया जाता है जो अन्य अंगों से विकसित हुआ है या मेटास्टेसिस के परिणामस्वरूप वहां प्रकट हुआ है, तो इसे हृदय कैंसर भी नहीं कहा जाएगा, बल्कि घाव की द्वितीयक प्रकृति को इंगित करता है, नाम देना सुनिश्चित करें कैंसर का प्राथमिक स्रोत।
Myxoma हृदय ट्यूमर का सबसे आम प्रकार है, जो रोग के सभी मामलों में से लगभग आधे के लिए जिम्मेदार है। रोगियों में कई गुना अधिक महिलाएं हैं, औसत आयु 30-50 वर्ष है। एट्रियल मायक्सोमा (सबसे अधिक बार बाएं) इंटरट्रियल सेप्टम में अपनी वृद्धि शुरू करता है, खुद को एक पैर की तरह इसे ठीक करता है और धीरे-धीरे हृदय गुहा को भरता है। कम सामान्यतः, वेंट्रिकुलर मायक्सोमा पाए जाते हैं।
Myxoma नरम या घने (कम अक्सर) स्थिरता के गोलाकार नोड जैसा दिखता है जो एट्रियम या वेंट्रिकल के लुमेन को भरता है।औसत व्यास 3-4 सेमी है, लेकिन कुछ myxomas 8 सेमी तक पहुंच सकते हैं, रक्त प्रवाह को रोक सकते हैं और हृदय कक्षों को खाली कर सकते हैं। ट्यूमर के टुकड़ों के अलग होने से ढीले, लोब्युलर मायक्सोमा बहुत खतरनाक होते हैं, जो तुरंत प्रणालीगत परिसंचरण में प्रवेश करते हैं और एम्बोलिज्म का कारण बन सकते हैं।
जब तक myxoma वाल्व खोलने या हृदय कक्ष को भरने तक नहीं पहुंचता, तब तक इसकी कोई अभिव्यक्ति नहीं हो सकती है। बिगड़ा हुआ रक्त प्रवाह के मामले में, एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व के लटके हुए मायक्सोमा के साथ अतिव्यापी होने पर, हृदय रोग के समान लक्षण दिखाई देते हैं। रक्त परिसंचरण के दोनों हलकों में अभिव्यक्तियों के साथ हेमोडायनामिक्स की गड़बड़ी बढ़ रही है।
दिल के सौम्य नियोप्लाज्म की किस्में
मिश्रण के बाद प्रचलन में दूसरा स्थान पैपिलरी फाइब्रोएलास्टोमा द्वारा कब्जा कर लिया गया है,पसंदीदा स्थानीयकरण जिनमें से वाल्व हैं - बाएं में माइट्रल और दिल के दाहिने आधे हिस्से में ट्राइकसपिड। बाह्य रूप से, वे पैपिलोमा के समान होते हैं, वाल्व क्यूप्स पर पैपिलरी ग्रोथ बनाते हैं, लेकिन पैपिलोमा सच्चे पेपिलोमा के विपरीत एक पोत से रहित होते हैं। फाइब्रोएलास्टोमा वाल्व लीफलेट्स के कामकाज को प्रभावित नहीं करते हैं, लेकिन जब पैपिला फट जाते हैं तो वे ट्यूमर एम्बोलिज्म का एक उच्च जोखिम पैदा करते हैं।
Rhabdomyomas सभी सौम्य कार्डियक ट्यूमर का लगभग पांचवां हिस्सा बनाते हैंऔर विशेष रूप से अक्सर बचपन में निदान किया जाता है। ये संरचनाएं मायोकार्डियम के धारीदार मांसपेशी ऊतक से बढ़ती हैं, हृदय की दीवार की मोटाई में स्थित होती हैं (सेप्टम और बाएं वेंट्रिकल सबसे अधिक बार), कई फॉसी के रूप में एक साथ कई विकास के लिए प्रवण होते हैं। वे प्रवाहकीय तंत्रिका तंतुओं को नुकसान पहुंचाते हैं, अतालता के विकास और अंग विफलता के साथ हृदय की दीवारों की मोटाई और विकृति के कारण खतरा पैदा करते हैं।
दिल के दुर्लभ प्रकार के सौम्य नियोप्लाज्म में - फाइब्रोमस, लिपोमा, हेमांगीओमासजो मायोकार्डियम के अंदर या वाल्व (हेमांगीओमास, फाइब्रॉएड) और गुहाओं (लिपोमा) दोनों में बढ़ते हैं। ये ट्यूमर संचालन प्रणाली को प्रभावित करते हैं, हेमोडायनामिक्स को बाधित करते हैं, और एम्बोलिज्म से भरे होते हैं।
हृदय के घातक ट्यूमर मांसपेशियों, रेशेदार, वसा ऊतक, संवहनी दीवारों, पेरीकार्डियम से बनते हैं, और उन्हें कहा जाता है। बायां अलिंद विकास का सबसे लगातार स्थल है। यह रोग युवा और मध्यम आयु वर्ग के लोगों को प्रभावित करता है।
सारकोमा में, प्रमुख संवहनी ट्यूमर एंजियोसारकोमा (40% मामलों तक) है।इसके अलावा, rhabdomyosarcomas और leiomyosarcomas (मांसपेशियों के ऊतकों से), और यहां तक कि अपरिपक्व हड्डी के ऊतकों से युक्त, हृदय के भीतर भी बन सकते हैं। सभी घातक नियोप्लासिस का एक चौथाई अविभाजित सारकोमा है, सक्रिय विकास और प्रारंभिक मेटास्टेसिस के लिए प्रवण होता है और एक अत्यंत खराब रोग का निदान होता है।
पेरिकार्डियम की कोशिकाओं से, यह बन सकता है, जिसका अक्सर पुरुषों में निदान किया जाता है। अधिग्रहित लोगों (एचआईवी संक्रमण) सहित इम्युनोडेफिशिएंसी के साथ, हृदय लिंफोमा की उपस्थिति के लिए एक अनुकूल पृष्ठभूमि बनाई जाती है, जो अंग विफलता, ताल गड़बड़ी की अभिव्यक्तियों के साथ तेजी से बढ़ रही है।
हृदय के अधिकांश नियोप्लाज्म में अंग कक्ष में अतिरिक्त ऊतक की उपस्थिति, वाल्व के उद्घाटन के माध्यम से बिगड़ा हुआ रक्त प्रवाह और संचालन प्रणाली को नुकसान से जुड़े समान लक्षण होते हैं। क्लिनिक की विशेषताएं हृदय के अंदर, हृदय के बाहर, मायोकार्डियम की मोटाई में या वाल्व क्यूप्स पर ट्यूमर के स्थान से जुड़ी हैं। पैथोलॉजी के सबसे विशिष्ट लक्षण:
घातक नियोप्लाज्म से सामान्य परिवर्तन होते हैं - वजन कम होना, बुखार, भूख न लगना, हड्डी और जोड़ों का दर्द, संभवतः त्वचा पर लाल चकत्ते।
दिल के बाहर स्थित नई वृद्धि सांस की तकलीफ और सीने में दर्द के साथ पेश कर सकती है। जैसे-जैसे वे बढ़ते हैं, वे अंग की गतिशीलता को बाधित करते हैं, इसके कक्षों को उचित रूप से खाली करने और भरने से रोकते हैं। संभावित क्षय और रक्तस्राव कार्डियक टैम्पोनैड के विकास से जुड़ा हुआ है - एक ऐसी स्थिति जिसमें हृदय बैग की गुहा रक्त से भर जाती है जो अंग संकुचन को अवरुद्ध करती है, टैम्पोनैड का परिणाम ऐसिस्टोल (कार्डियक अरेस्ट) और मृत्यु है।
एक ट्यूमर द्वारा बड़े संवहनी चड्डी का संपीड़न स्वयं के रूप में प्रकट होता है:
मायोकार्डियम के अंदर बढ़ने वाले ट्यूमर कंडक्टिंग सिस्टम के तंतुओं को प्रभावित करते हैं, इसलिए, हृदय ताल की गड़बड़ी मुख्य लक्षण होंगे।मरीजों को क्षिप्रहृदयता के साथ धड़कन की शिकायत होती है, रुकावट के मामले में, रुकावट और छाती में लुप्त होने की भावना दिखाई देती है। अतालता के अलावा, दिल की विफलता की घटनाएं बढ़ रही हैं, सांस की तकलीफ, कमजोरी, सूजन दिखाई देती है, और यकृत बढ़ जाता है।
हृदय कक्षों के अंदर स्थित ट्यूमर अटरिया, निलय और बड़े जहाजों में बिगड़ा हुआ रक्त परिसंचरण का कारण बनते हैं, हृदय कक्ष को भरने या खाली करने से रोकते हैं, और वाल्व खोलने को बंद कर सकते हैं, स्टेनोसिस का अनुकरण कर सकते हैं। तेजी से प्रगतिशील दिल की विफलता को ऐसे ट्यूमर की मुख्य अभिव्यक्ति माना जाता है।
बाएं आलिंद का मायक्सोमा, जब यह कक्ष अपने आप भर जाता है, सांस की गंभीर कमी, बेहोशी, सीने में दर्द से प्रकट होता है। इसका विशिष्ट संकेत हृदय की विफलता में वृद्धि होगी, रूढ़िवादी उपचार का जवाब नहीं देना। माइट्रल वाल्व के myxoma की रुकावट (बंद) के साथ अचानक मौत संभव है। यह महत्वपूर्ण है कि शरीर की स्थिति में परिवर्तन से लक्षण बढ़ जाते हैं।
यदि नियोप्लाज्म वाल्वों को प्रभावित करता है, तो उनके स्टेनोसिस या अपर्याप्तता के संकेत हैं - सांस की तकलीफ के साथ फुफ्फुसीय परिसंचरण में ठहराव, फुफ्फुसीय एडिमा, श्वसन प्रणाली की भड़काऊ प्रक्रियाओं की प्रवृत्ति; बड़े पैमाने पर - यकृत, एडिमा, सायनोसिस में वृद्धि के साथ।
ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा एम्बोलिज्म के नियोप्लासिया के वाल्वुलर स्थानीयकरण में बहुत विशेषता और विशेष रूप से खतरनाक। जब माइट्रल या महाधमनी वाल्व क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो कोशिका समूह धमनी रक्त के साथ एक बड़े घेरे में प्रवेश करते हैं, हृदय, मस्तिष्क, गुर्दे, पैर आदि के जहाजों को रोकते हैं। चिकित्सकीय रूप से, यह एक स्ट्रोक, मायोकार्डियल रोधगलन, इस्किमिया के रूप में प्रकट होगा। छोर।
यदि ट्यूमर एम्बोली दाहिने दिल से रक्तप्रवाह में प्रवेश करता है, तो फुफ्फुसीय धमनी और उसकी शाखाएं बंद हो जाती हैं, जो सांस की तकलीफ, छोटे सर्कल में दबाव में वृद्धि और हृदय के दाहिने आधे हिस्से के विस्तार से प्रकट होती है। यदि मुख्य धमनी के माध्यम से रक्त प्रवाह बाधित होता है, तो तीव्र फुफ्फुसीय हृदय विफलता से मृत्यु सबसे अधिक बार होती है।
लक्षणों की गैर-विशिष्टता को देखते हुए, जो कई अन्य हृदय रोगों में हो सकता है, इस अंग के ट्यूमर का निदान करना आसान काम नहीं है। नियोप्लाज्म की संभावित वृद्धि के साथ, रोगी को अल्ट्रासाउंड स्कैन के लिए भेजने की सलाह दी जाती है, यदि आवश्यक हो, तो सीटी और एमएससीटी, हृदय गुहाओं की जांच, रेडियोआइसोटोप या रेडियोपैक परीक्षा की जाती है। ट्यूमर वाले ईसीजी में विशिष्ट परिवर्तन नहीं होते हैं, अतालता, चालन की गड़बड़ी, हृदय पर तनाव के लक्षण आदि दर्ज किए जाते हैं, जो कि विभिन्न प्रकार के हृदय विकृति के साथ होता है।
हृदय के नियोप्लाज्म के उपचार के लिए, सर्जिकल हस्तक्षेप, विकिरण, कीमोथेरेपी का उपयोग किया जाता है। सबसे प्रभावी तरीका एक ऑपरेशन माना जाता है, जिसमें एक अंग की गुहा में स्थित ट्यूमर को हटाने, मायोकार्डियम की साइट या नियोप्लासिया के साथ पेरीकार्डियम शामिल हो सकता है।
मायक्सस और अन्य सौम्य ट्यूमर के मामले में, सर्जरी ही एकमात्र प्रभावी उपचार है।रूढ़िवादी चिकित्सा कुछ लक्षणों से राहत देती है, समग्र कल्याण में सुधार करती है, लेकिन जटिलताओं और मृत्यु का जोखिम काफी अधिक रहता है, इसलिए, ऑपरेशन के समय को अनदेखा करना या स्थगित करना एक चिकित्सा त्रुटि माना जाता है।
दिल के अलिंद या निलय गुहा में बढ़ने वाले मायक्सोमा या अन्य सौम्य ट्यूमर को हटाते समय, न केवल उस हिस्से को एक्साइज करना महत्वपूर्ण है जो रक्त के प्रवाह को बाधित करता है, बल्कि उस साइट से भी जहां से नियोप्लाज्म की उत्पत्ति होती है। यह रिलैप्स की संभावना को कम करने के लिए किया जाता है, जिसका अभी भी कुछ रोगियों में निदान किया जाता है।
एक मध्य अनुदैर्ध्य स्टर्नोटॉमी का उपयोग ट्यूमर से प्रभावित हृदय तक पहुंचने के लिए किया जाता है, जब चीरा उरोस्थि से होकर गुजरता है। यह पहुंच डॉक्टर के लिए एक अच्छा दृश्य प्रदान करती है और हृदय और बड़े जहाजों में हेरफेर करने के लिए पर्याप्त है। यदि बाएं वेंट्रिकल के एक ट्यूमर को निकालना आवश्यक है, तो सर्जन महाधमनी के माध्यम से वहां प्रवेश करता है, इसे अनुप्रस्थ रूप से विच्छेदित करता है।
किसी भी, सौम्य सहित, किसी अंग के लुमेन में या वाल्वों पर स्थित हृदय ट्यूमर एम्बोलिज्म का कारण बन सकता है, इसलिए, उन्हें बहुत सावधानी से, बिना निचोड़े और एक ही ब्लॉक में हटाया जाना चाहिए, जबकि महाधमनी को संकुचित किया जाना चाहिए और हृदय को रोकना चाहिए। गुहाओं का कोई उंगलियों पर नियंत्रण नहीं किया जाता है; इसके बजाय, उन्हें खारा से धोया जाता है ताकि यह सुनिश्चित हो सके कि हृदय में कोई नियोप्लाज्म कोशिकाएं नहीं बची हैं। हृदय शल्य चिकित्सा के बाद, वाल्वों की मरम्मत के लिए अतिरिक्त प्लास्टिक सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है - प्रोस्थेटिक्स, एनुलोप्लास्टी।
हृदय पर जोड़तोड़ के दौरान, इसे रोक दिया जाता है (कार्डियोप्लेजिया) और कृत्रिम परिसंचरण स्थापित होता है। इस अवधि के लिए मायोकार्डियम को बनाए रखने के लिए, औषधीय और ठंड "संरक्षण" दिखाया गया है - ठंडा खारा के साथ अंग का उपचार, जहाजों में औषधीय एजेंटों की शुरूआत।
घातक नवोप्लाज्म में, कट्टरपंथी उपचार के प्रयास किए गए थे, हालांकि, अभ्यास से पता चला है कि ऑपरेशन के तुरंत बाद एक रिलैप्स होता है, इसलिए, ऐसे ट्यूमर के लिए मुख्य तरीके हैं और। अक्सर, घातक ट्यूमर का निदान उस चरण में किया जाता है जब हृदय और आसपास के ऊतकों की एक महत्वपूर्ण मात्रा प्रभावित होती है, इसलिए इस तरह के नियोप्लाज्म को हटाना संभव नहीं है, और रोगी की मदद करने का एकमात्र तरीका उसे विकिरणित करना या प्रणालीगत कीमोथेरेपी निर्धारित करना है। .
इस तरह के उपचार का उपयोग माध्यमिक, मेटास्टेटिक, हृदय घावों के लिए भी किया जाता है। विकिरण और कीमोथेरेपी से ट्यूमर का अंत नहीं होता है, लेकिन इसके आकार को कम करने में मदद करता है, रोगी की स्थिति को कम करता है, इसलिए इस तरह के उपचार को उपशामक माना जाता है। लक्षणों की गंभीरता को कम करने के अलावा, उपशामक देखभाल रोग की खोज के समय से रोगी के जीवन को पांच साल तक बढ़ा सकती है।
हृदय ट्यूमर के लिए रोग का निदान गंभीर है।इसे सौम्य नियोप्लाज्म के लिए अनुकूल माना जा सकता है जिन्हें तुरंत हटा दिया गया और जटिलताओं का कारण नहीं बना। एकाधिक ट्यूमर लगभग 15% की पांच साल की जीवित रहने की दर देते हैं। सारकोमा और मेटास्टेटिक कैंसर के साथ, रोग का निदान निराशाजनक है - रोग की शुरुआत से 6-12 महीनों के भीतर रोगियों की मृत्यु हो जाती है, और प्राथमिक घातक नियोप्लाज्म वाले 80% रोगियों में पहले से ही मेटास्टेस का पता चलने तक होता है।
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