Что важно знать родителям о вилочковой железе у детей? Аплазия и гипоплазия вилочковой железы Гипоплазия тимуса

Медико-социальная экспертиза и инвалидность при гипоплазии вилочковой железы

ВИЛОЧКОВОЙ ЖЕЛЕЗЫ АПЛАЗИЯ (гипоплазия) (синдром Ди Джорджа) - врожденное недоразвитие вилочковой железы в результате нарушения нормального эмбриогенеза вилочковой железы, сопровождающегося также нарушением формирования соседних органов - околощитовидных желез, аорты и другими аномалиями развития, что клинически проявляется первичным иммунодефицитом и гипопаратиреозом.

Эпидемиология: частота у детей не установлена, однако частота всех дефектов Т-клеточного иммунитета составляет 5- 10% в структуре первичных иммунодефицитов, а суммарная частота первичных форм иммунодефицитов - 2:1000.

Этиология и патогенез. Заболевание связано с нарушением внутриутробного развития плода на сроке около 8 нед; под влиянием тератогенного фактора нарушается закладка органов, развивающихся в этот период из 3-4-й глоточных щелей: вилочковой железы, паращитовидных желез, аорты, а также лицевого черепа, ЦНС. У 80-90% детей с этим синдромом выявляется делеция 22-й хромосомы (частичная моносомия по 22-й хромосоме - дефицит генетического материала), сочетающаяся с симтомокомплексом: врожденные пороки сердца, «расщепление неба» и другие пороки лицевого скелета, гипоплазия вилочковой железы и гипокальциемия из-за гиполалазии паращитовидных желез.

Клиническая картина.
С рождения у ребенка выявляется синдром гипокальцнемии (типичные гипокальциемические судороги), рецидивирующий кандидоз полости рта с трансформацией в хронический кандидоз кожи и слизистых оболочек, аномалия аорты (дуга ее развернута вправо), сепсис. Может быть врожденный порок сердца с соответствующей клинической картиной, аномалия лицевого черепа; в дальнейшем - снижение умственных способностей, задержка полового развития.

Осложнения: СН, нарушение умственного развития разной степени выраженности, поражение внутренних органов грибами Candida (кандидозный бронхит, эзофагит с последующим развитием стриктуры пищевода).

Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1) исследование содержания паратгормона в крови;
2) биохимический анализ крови (снижение содержания кальция в крови);
3) ЭКГ, ЭхоКГ;
4) консультация психолога, невролога, психиатра;
5) микологическое обследование;
6) иммунограмма (снижение количества и функции Т-лимфоцитов).

Лечение: компенсация недостаточности ларащитовиднх желез препаратами витамина D, пересадка фетальной вилочковой железы, применение гормонов вилочковой железы с заместительной целью, трансплантация костного мозга, коррекция врожденного порока сердца, применение антимикотических средств для лечения кандидоза.

Прогноз относительно благоприятный - дети жизнеспособны, не болеют вирусными и бактериальными инфекциями, но имеют хронический кандидоз кожи и слизистых оболочек с поражением и внутренних органов, нуждаются в постоянном лечении антимикотическими препаратами; гипопаратиреоз требует также постоянной заместительной терапии препаратами витамина D; кроме того, дети отстают в умственном развитии.

Критерии инвалидности: отставание в умственном развитии, требующее обучения ребенка во вспомогательной школе, НК от 1-2ст. и выше при врожденном пороке сердца, рецидивирующий кандидоз бронхов, пищевода и других внутренних органов с нарушением их функций.

Реабилитация: медицинская реабилитация в периоды обострений; социальная, психологическая, педагогическая и профессиональная абилитация в период ремиссии заболевания.

Описание:

Аплазия тимуса - это группа заболеваний, обусловленная генетическими дефектами иммунной системы.

Симптомы:

1. Синдром Ди-Джорджа. Наряду с аплазией железы возможна аплазия паращитовидных желез с проявлениями. В патогенезе имеет место дефицит циркулирующих Т-лимфоцитов, резкое угнетение реакции клеточного иммунитета, относительное увеличение числа В-лимфоцитов и сохранение реакции гуморального иммунитета (нормальный уровень иммуноглобулинов в крови,).
Характерными признаками заболевания являются, начиная с неонатального периода, рецидивирующие инфекции дыхательной и пищеварительной систем. Обычно сочетается с аномалиями развития дуги аорты, нижней челюсти, мочек уха, с гипоплазией лимфатических узлов и недоразвитием тимусзависимых зон.

2. Синдром Незелофа - аутосомно-рецессивная аплазия тимуса с лимфопенией, без аплазии околощитовидных желез, но с недоразвитием тимусзависимых зон в лимфатических узлах и селезенке.
Также выявляется резкое снижение реактивности Т-лимфоцитов (дефицит клеточной системы иммунитета).
С неонатального периода отмечаются рецидивирующие бронхиты, энтероколиты вирусной или грибковой этиологии, герпетические высыпания, . Дефицит Т-лимфоцитов и угнетение реакции клеточного иммунитета более выражены, чем при синдроме Ди-Джорджа. Больные погибают в раннем возрасте.

3. Синдром Луи-Бара - иммунологическая недостаточность при -телеангиэктазии, характеризуется аутосомно-рецессивным наследованием аплазии железы, протекает с уменьшением лимфоцитов в тимусзависимых зонах лимфатических узлов и селезенке, демиелинизации в мозжечке.
Многосистемные сложные расстройства:
1) неврологические (атаксия, нарушение координации и т. д.);
2) сосудистые (телеаниэктазии кожи и конъюнктивы);
3) психические (умственная отсталость);
4) эндокринные (нарушение функций надпочечников, половых желез). С раннего детства появляются рецидивирующие синусо-пульмональные инфекции.
Нарушение клеточного иммунитета сопровождается поражением Т- и В-систем иммунитета, дефицитом IgA В сыворотке крови оонаруживаются эмориональные оелки (α- и β-фетопротеины). У таких больных чаще развиваются злокачественные новообразования (чаще, лимфогранулематоз).

4. «Швейцарский синдром» - аутосомно-рецессивная тяжелая комбинированная иммунологическая недостаточность. Лимфопеническая агаммаглобулинемия, аплазия или гипоплазия тимуса сочетаются с гипоплазией всей лимфоидной ткани. Резкая гипоплазия вилочковой железы, гипоплазия лимфатических узлов и лимфоидных образований селезенки, кишечника.
С неонатального периода рецидивирующие грибковые, вирусные и бактериальные поражения кожи и слизистых оболочек носоглотки, дыхательных путей, кишечника. У таких детей вилочковую железу трудно идентифицировать.
Наряду с резким угнетением реакций клеточного иммунитета выявляется дефицит гуморального иммунитета (дефицит Т- и В-лимфоцитов). Дети обычно погибают в первые полгода жизни.

Причины возникновения:

Эта группа заболеваний обусловлена генетическими дефектами иммунной системы.
Врожденная, или первичная, аплазия (или гипоплазия) вилочковой железы характеризуется полным отсутствием тимической паренхимы или крайне слабым ее развитием, что определяет наличие тяжелой комбинированной иммунологической недостаточ¬ности вследствие резкого уменьшения содержания Т- и В-лимфоцитов и отсутствием телец вилочковой железы.
Все эти заболевания сопровождаются рецидивирующими воспалительными заболеваниями, чаще легочной или кишечной локализации, которые нередко являются непосредственной причиной гибели больных. Поэтому дети, особенно раннего возраста, страдающие рецидивирующими воспалительными заболеваниями, должны быть тщательно обследованы на функциональное состояние тимуса.
Подобные изменения находят у детей при ряде заболеваний, объединенных в группу иммунодефицитных. Наиболее выраженные дефекты развития вилочковой железы обнаружены при следующих синдромах.

Лечение:

1.
Синдром Ди-Джорджа. Наряду с аплазией железы возможна аплазия паращитовидных желез с проявлениями гипопаратиреоза. В патогенезе имеет место дефицит циркулирующих Т-лимфоцитов, резкое угнетение реакции клеточного иммунитета, относительное увеличение числа В-лимфоцитов и сохранение реакции гуморального иммунитета (нормальный уровень иммуноглобулинов в крови, гипокальциемия).
Характерными признаками заболевания являются судороги, начиная с неонатального периода, рецидивирующие инфекции дыхательной и пищеварительной систем. Обычно сочетается с аномалиями развития дуги аорты, нижней челюсти, мочек уха, с гипоплазией лимфатических узлов и недоразвитием тимусзависимых зон.

2. Синдром Незелофа - аутосомно-рецессивная аплазия тимуса с лимфопенией, без аплазии околощитовидных желез, но с недоразвитием тимусзависимых зон в лимфатических узлах и селезенке.
Также выявляется резкое снижение реактивности Т-лимфоцитов (дефицит клеточной системы иммунитета).
С неонатального периода отмечаются рецидивирующие бронхиты, пневмонии, энтероколиты вирусной или грибковой этиологии, герпетические высыпания, сепсис.
Дефицит Т-лимфоцитов и угнетение реакции клеточного иммунитета более выражены, чем при синдроме Ди-Джорджа. Больные погибают в раннем возрасте.

3. Синдром Луи-Бара - иммунологическая недостаточность при атаксии-телеангиэктазии, характеризуется аутосомно-рецессивным наследованием аплазии железы, протекает с уменьшением лимфоцитов в тимусзависимых зонах лимфатических узлов и селезенке, демиелинизации в мозжечке.
Многосистемные сложные расстройства:
1) неврологические (атаксия, нарушение координации и т. д.);
2) сосудистые (телеаниэктазии кожи и конъюнктивы);
3) психические (умственная отсталость);
4) эндокринные (нарушение функций надпочечников, половых желез). С раннего детства появляются рецидивирующие синусо-пульмональные инфекции.
Нарушение клеточного иммунитета сопровождается поражением Т- и В-систем иммунитета, дефицитом IgA В сыворотке крови оонаруживаются эмориональные оелки (α- и β-фетопротеины). У таких больных чаще развиваются злокачественные новообразования (чаще лимфосаркомы, лимфогранулематоз).

4.
«Швейцарский синдром» - аутосомно-рецессивная тяжелая комбинированная иммунологическая недостаточность. Лимфопеническая агаммаглобулинемия, аплазия или гипоплазия тимуса сочетаются с гипоплазией всей лимфоидной ткани. Резкая гипоплазия вилочковой железы, гипоплазия лимфатических узлов и лимфоидных образований селезенки, кишечника.
С неонатального периода рецидивирующие грибковые, вирусные и бактериальные поражения кожи и слизистых оболочек носоглотки, дыхательных путей, кишечника. У таких детей вилочковую железу трудно идентифицировать.
Наряду с резким угнетением реакций клеточного иммунитета выявляется дефицит гуморального иммунитета (дефицит Т- и В-лимфоцитов). Дети обычно погибают в первые полгода жизни.

Диагностика. Врожденная аплазия и гипоплазия вилочковой железы устанавливается на основании клиники рецидивирующих инфекций. Для подтверждения его используются иммунологические исследования: определение количества Т- и В-лимфоцитов и их функциональной активности, концентрации иммуноглобулинов и уровень гормона железы в крови.
С целью ранней диагностики иммунодефицитных состояний, обусловленных аплазией вилочковой железы, используют определение количества лимфоцитов в периферической крови, сывороточных иммуноглобулинов, титра изогемагглютининов.

Лечение. Восстановительная и заместительная иммунотерапия. С этой целью проводится трансплантация вилочковой железы или костного мозга, введение иммуноглобулинов, гормонов вилочковой железы. Применение кортикостероидов, обладающих иммунодепрессивным действием, противопоказано.

– генетическое заболевание, относящееся к группе первичных иммунодефицитов и, наряду с ослаблением иммунитета, характеризующееся многочисленными пороками развития. Симптомами этого состояния являются частые бактериальные инфекции со склонностью к тяжелому течению, врожденные пороки сердца, аномалии развития лица и другие нарушения. Диагностика синдрома Ди Джорджи основывается на исследовании сердца, щитовидных и паращитовидных желез, изучении иммунологического статуса и данных молекулярно-генетических анализов. Лечение только симптоматическое, включает хирургическую коррекцию пороков сердца и аномалий лица, заместительную иммунологическую терапию, борьбу с бактериальными и грибковыми инфекциями.

Общие сведения

Синдром Ди Джорджи (гипоплазия тимуса и паращитовидных желез, велокардиофациальный синдром) – генетическое заболевание, обусловленное нарушением эмбрионального развития третьего и четвертого фарингеальных мешков. Впервые это состояние было описано в 1965 году американским педиатром Анджело Ди Джорджи, который классифицировал его как врожденную аплазию тимуса и паращитовидных желез. Дальнейшие исследования в области генетики помогли определить, что нарушения при этом заболевании выходят далеко за рамки первичного иммунодефицита. Это дало основание для появления другого названия синдрома Ди-Джорджи. С учетом наиболее часто поражаемых органов (небо, сердце, лицо) некоторые специалисты именуют данную патологию велокардиофациальным синдромом. Ряд современных исследователей разграничивают эти два состояния и считают, что «истинный» велокардиофациальный синдром не сопровождается выраженными иммунологическими нарушениями. Встречаемость синдрома Ди Джорджи составляет 1:3 000-20 000 – такое значительное расхождение данных обусловлено тем, что достоверная и четкая граница между этим заболеванием и велокардиофациальным синдромом до сих пор не установлена. Поэтому один и тот же больной, по мнению разных специалистов, может иметь либо первичный иммунодефицит, сопровождающийся сопутствующими нарушениями, либо многочисленнее пороки развития на фоне снижения иммунитета.

Причины синдрома Ди Джорджи

Генетическая природа синдрома Ди Джорджи заключается в повреждении центральной части длинного плеча 22-й хромосомы, где предположительно располагаются гены, кодирующие ряд важных факторов транскрипции. Удалось идентифицировать один из этих генов – TBX1, продуктом его экспрессии является белок под названием T-box. Он относится к семейству протеинов, контролирующих процессы эмбриогенеза. Доказательством взаимосвязи синдрома Ди Джорджи и TBX1 является тот факт, что незначительный процент больных не имеет выраженных повреждений 22-й хромосомы, присутствуют только мутации в этом гене. Также высказываются предположения о роли делеций иных хромосом в развитии данного заболевания. Так, аналогичные синдрому Ди Джорджи проявления выявлялись при наличии повреждений 10-й, 17-й и 18-й хромосом.

В большинстве случаев синдрома Ди Джорджи делеция 22-й хромосомы захватывает порядка 2-3 миллионов пар оснований. Чаще всего данный генетический дефект возникает спонтанно во время формирования мужских или женских половых клеток – то есть, носит герминативный характер. Лишь десятая часть всех случаев заболевания представляет собой семейную форму с аутосомно-доминантным характером наследования. Патогенез синдрома Ди Джорджи сводится к нарушению формирования особых эмбриональных образований – фарингеальных мешков (главным образом, 3-го и 4-го), которые являются предшественниками ряда тканей и органов. Главным образом, они отвечают за формирование неба, паращитовидных желез, тимуса, сосудов средостения и сердца, поэтому при синдроме Ди Джорджи возникают пороки развития именно этих органов.

Симптомы синдрома Ди Джорджи

Многие проявления синдрома Ди Джорджи определяются сразу после рождения ребенка, отдельные пороки развития (например, сердца) можно выявить еще раньше – на профилактических ультразвуковых исследованиях. Чаще всего первыми обнаруживаются аномалии развития лица – расщепление неба, иногда в сочетании с «заячьей губой », прогнатия нижней челюсти. Зачастую младенцы с синдромом Ди Джорджи имеют небольшой рот, маленький нос с расширенной переносицей, деформированные или недоразвитые хрящи ушных раковин. При относительно легком течении заболевания все вышеперечисленные симптомы могут быть выражены довольно слабо, даже расщепление твердого неба может возникать только в задней его части и выявляться лишь при тщательном осмотре у отоларинголога.

В первые месяцы жизни больного синдромом Ди Джорджи на первый план выступают проявления врожденных пороков сердца – это может быть как тетрада Фалло, так и отдельные нарушения: дефект межжелудочковой перегородки, незаращение артериального протока и ряд других. Они сопровождаются цианозом, сердечно-сосудистой недостаточностью и при отсутствии квалифицированной медицинской помощи (в том числе и хирургической) могут приводить к ранней смерти больных. Другим распространенным нарушением у детей с синдромом Ди Джорджи считаются судороги и тетания, обусловленная гипоплазией паращитовидных желез и последующей гипокальциемией.

Следующим важнейшим проявлением синдрома Ди Джорджи, отличающим его от других разновидностей велокардиофациального синдрома, является выраженный первичный иммунодефицит. Он развивается по причине аплазии или недоразвития тимуса и поэтому в большей степени затрагивает клеточный иммунитет. Однако из-за тесных взаимосвязей между гуморальным и клеточным отделами иммунной системы это приводит к общему ослаблению защитных сил организма. Больные с синдромом Ди Джорджи крайне чувствительны к вирусным, грибковым и бактериальным инфекциям, которые нередко принимают затяжное и тяжелое течение. Некоторые исследователи отмечают наличие умственной отсталости различной степени, иногда могут наблюдаться судороги неврологического происхождения.

Диагностика синдрома Ди Джорджи

Для определения синдрома Ди Джорджи применяют метод физикального общего осмотра, кардиологические исследования (ЭхоКГ, электрокардиограмма), УЗИ щитовидной железы и тимуса, иммунологические пробы. Вспомогательную роль играет проведение общего и биохимического анализов крови, изучение анамнеза больного, генетические исследования. При осмотре больных синдромом Ди Джорджи могут определяться характерные для заболевания нарушения – расщепление твердого неба, аномалии строения лица, патологии ЛОР-органов. В анамнезе, как правило, выявляются частые эпизоды вирусных и грибковых инфекций, принимающих тяжелое течение, судороги, обусловленные гипокальциемией, нередко обнаруживается обширное кариозное поражение зубов.

На ультразвуковых исследованиях вилочковой железы отмечается значительное уменьшение массы или даже полное отсутствие органа (агенезия). ЭхоКГ и другие кардиологические методы диагностики выявляют многочисленные пороки сердца (например, дефект межжелудочковой перегородки) и сосудов средостения. Иммунологические исследования подтверждают значительное падение уровня Т-лимфоцитов. Это же явление наблюдается в периферической крови и нередко сочетается с уменьшением концентрации белков-иммуноглобулинов. Биохимическое изучение крови свидетельствует о снижении уровня кальция и гормонов паращитовидной железы. Врач-генетик может выполнить поиск делеций в 22-й хромосоме посредством флуоресцентной гибридизации ДНК или мультиплексной полимеразной цепной реакции.

Лечение синдрома Ди Джорджи

Специфического лечения синдрома Ди Джорджи на сегодняшний момент не существует, используют только паллиативные и симптоматические методики. Очень важно как можно раньше выявить врожденные пороки сердца и при необходимости произвести их хирургическую коррекцию, поскольку именно сердечно-сосудистые нарушения являются наиболее частой причиной неонатальной смерти при этом заболевании. Значительную опасность представляют собой судорожные приступы, обусловленные гипокальциемией, что требует своевременной коррекции электролитного баланса плазмы крови. Помощь хирургов при синдроме Ди Джорджи также может потребоваться для устранения пороков развития лица и неба.

Из-за выраженного иммунодефицита любые признаки бактериальной, вирусной или грибковой инфекции являются поводом для срочного применения соответствующих препаратов (антибиотиков, противовирусных и фунгицидных средств). Для улучшения иммунного статуса больного синдромом Ди Джорджи может производиться заместительное вливание иммуноглобулинов, полученных из донорской плазмы. В отдельных случаях осуществлялась пересадка вилочковой железы, которая стимулировала образование собственных Т-лимфоцитов – это способствовало улучшению качества жизни больных.

Прогноз и профилактика синдрома Ди Джорджи

Прогноз синдрома Ди Джорджи большинством исследователей оценивается как неопределенный, так как данное заболевание характеризуется значительной вариабельностью симптомов. В тяжелых случаях имеется высокий риск ранней неонатальной смерти из-за сочетания сердечно-сосудистых и иммунологических нарушений. Более доброкачественные формы синдрома Ди Джорджи требуют достаточно интенсивной паллиативной терапии, особенно важно уделять внимание лечению и профилактике вирусных и грибковых инфекций. Интеллектуальное развитие больных несколько замедлено, однако при правильной педагогической и психологической коррекции проявления задержки развития можно нивелировать. Из-за частого спонтанного характера мутаций профилактика синдрома Ди Джорджи не разработана.

Ребёнок, находясь в утробе матери, полностью защищен от любых неблагоприятных факторов окружающей среды.

Вилочковая железа у новорождённых становится первым каскадом иммунной защиты. Который оберегает ребёнка от многочисленных патогенных микроорганизмов. Тимус у детей начинает работать сразу после рождения, когда с первым глотком воздуха попадает незнакомый микроорганизм.

Вилочковая железа у детей до года успевает собрать информацию практически обо всех патогенных организмах, с которыми мы сталкивается в течение жизни.

Эмбриология (развитие тимуса во внутриутробном периоде)

Тимус у плода закладывается уже на седьмой - восьмой неделе развития. Ещё при беременности вилочковая железа начинает вырабатывать иммунные клетки, к двенадцатой неделе в ней уже обнаруживаются предшественники будущих лимфоцитов – тимоциты. К моменту родов тимус у новорождённых полностью сформирован и функционально активен.

Анатомия

Чтобы понять, следует приложить три пальца к верху рукоятки грудины (участок между ключицами). Это и будет проекция вилочковой железы.

При рождении ее масса 15-45 грамм. Размеры тимуса у детей в норме 4-5 сантиметров в длину, 3-4 сантиметра в ширину. Интактная железа у здорового ребёнка не прощупывается.

Возрастные особенности

Тимус имеет ключевое значение для формирования иммунитета, его рост продолжается до периода полового созревания. К этому моменту масса достигает 40 грамм. Поле пубертатного периода начинается обратное развитие (инволюции). К старости вилочковая железа полностью замещается жировой тканью, масса ее уменьшается до 6 грамм. В каждый период жизни свои.

Роль вилочковой железы

Тимус вырабатывает гормоны, необходимые для нормального развития иммунной системы. Благодаря им клетки иммунной системы учатся распознавать вредные микроорганизмы и запускать механизмы для их ликвидации.

Нарушения работы тимуса

По степени активности выделяют гипофункцию и гиперфункцию вилочковой железы. По морфологическому строению: (отсутствие), (недоразвитие) и (увеличение в размерах).

Врожденная патология развития вилочковой железы

При аномалиях генетического кода может нарушаться закладка тимуса ещё в раннем эмбриональном периоде. Такая патология всегда сочетается с нарушением развития других органов. Существует несколько генетических отклонений, вызывающих, при которых изменения фатальны для иммунной системы. Организм теряет возможность бороться с инфекцией и не жизнеспособен.

При генетических дефектах развития страдает вся иммунная система. Даже при сохранении частичной активности, гипоплазия вилочковой железы у новорождённых приводит к стойкому дефициту содержания иммунных клеток в крови и постоянным инфекциям, на фоне которых отмечается общая задержка развития.

Также к генетическим порокам развития относят врождённые кисты, гиперплазию вилочковой железы и тимомы (доброкачественные либо злокачественные опухоли тимуса).

Гипофункция и гиперфункция тимуса

Функциональная активность не всегда зависит от размеров самой железы. При тимоме либо кисте вилочковая железа увеличена, а её активность может быть в норме, либо снижена.

Гипоплазия тимуса

При отсутствии аномалии развития, гипоплазия тимуса у новорождённых возникает крайне редко. Это не самостоятельное заболевание, а последствие перенесённой тяжёлой инфекции либо длительного голодания. После устранения причины её габариты быстро восстанавливаются.

Гиперплазия тимуса

Различают эндогенную гиперплазию, когда увеличение тимуса связано с выполнением его функций (первичная) и экзогенная, тогда разрастание вызвано патологическими процессами в других органах и тканях.

Почему у малыша увеличивается вилочковая железа?

Причины первичной (эндогенной) тимомегалии:

Причины экзогенной тимомегалии:

Генерализованные нарушения иммунной системы (, аутоиммунные заболевания).
Нарушения работы регуляторных систем в головном мозге (гипоталамический синдром).

Симптомы гиперплазии

При внешнем осмотре увеличенная вилочковая железа у грудничка видна при крике, когда повышенное внутригрудное давление выталкивает тимус выше рукоятки грудины.

Увеличение вилочковой железы у детей влияет на внешний вид ребёнка – укрупненные черты лица, бледная кожа. Отмечается задержка общего развития. Увеличение вилочковой железы у ребёнка 2-х лет, обнаруженное при осмотре, особенно при астеническом телосложении, не должно вызывать опасений. Тимус достаточно крупный орган для такого малыша и может просто не помещается в отведенное ему пространство.

Увеличение вилочковой железы у грудничка при транзиторной желтухе новорождённых также не является патологией.

Клиническое значение имеет одновременное выявление нескольких признаков, характерных для заболеваний вилочковой железы:

синдром сдавления близлежащих органов;
синдром иммунодефицитного состояния;
лимфопролиферативный синдром;
нарушение работы эндокринной системы.

Синдром сдавления близлежащих органов

Увеличение вилочковой железы у детей вызывает симптомы сдавления близлежащих органов. При давлении на трахею появляется одышка, шумы при дыхании, сухой кашель. Сдавливая просвет сосудов, тимус нарушает приток и отток крови, отмечается бледность кожи и набухание шейных вен.

Если увеличенный тимус у ребёнка вызывает сдавление блуждающего нерва, который иннервирует сердце и пищеварительный тракт, отмечают стойкое замедление сердцебиения, нарушения глотания, отрыжку, рвоту. Возможно изменение тембра голоса.

Синдром иммунодефицитного состояния

Когда вилочковая железа увеличена у ребёнка на фоне ее дисфункции, даже привычные заболевания протекают иначе. Любое простудное заболевание может начинаться без повышения температуры, с резким ее скачком на третий – четвертый день. Такие дети болеют дольше своих сверстников, и тяжесть заболевания выше. Нередко инфекция переходит в нижние отделы дыхательной системы с развитием бронхита и трахеита.

Лимфопролиферативный синдром

Увеличение выработки гормонов в железе вызывает гиперстимуляцию всей иммунной системы. Увеличиваются лимфатические узлы, в общем анализе крови нарушено соотношение иммунных клеток с преобладанием лимфоцитов. Любой внешний раздражитель вызывает чрезмерную защитную реакцию в виде аллергических реакций. Может возникнуть тяжёлая реакция на вакцинацию.

Нарушение работы эндокринной системы

Увеличение тимуса у детей может привести к сбоям в работе эндокринной системы, с развитием сахарного диабета и нарушением работы щитовидной железы.

Чем опасно увеличение вилочковой железы у ребёнка

Увеличение вилочковой железы у грудничка, при сдавлении тройничного нарушает перистальтику пищевода и кишечника. У ребёнка может быть затруднён процесс поступления пищи и отрыгивания воздуха после кормления. При сдавлении трахеи для вдоха требуется большее усилие, и повышенное давление вызывает разрыв альвеол в лёгких с развитием ателектазов.

Диагностика

При симптомах увеличения вилочковой железы у ребёнка необходима консультация нескольких специалистов – иммунолога, эндокринолога и педиатра. Не редко оказывается, что увеличение вилочковой железы у грудничка не связанно с патологией, а обусловлено индивидуальными анатомическими особенностями. Часто родители паникуют, что вилочковая железа увеличена у новорождённого, поскольку при плаче она нередко выступает над рукояткой грудины. Опасаться воспаления вилочковой железы у грудничка также не стоит, огромное количество иммунных клеток в ней не оставляет ни одного шанса для развития инфекции.

Для подтверждения диагноза необходимо пройти тщательное обследование, включающее:

Общий и развёрнутый анализ крови.
Рентген грудной клетки.
Ультразвуковую диагностику.

Анализ крови способен выявить снижение уровня Т-лимфоцитов, нарушение баланса между иммуноглобулинами.

Рентген тимуса ребёнку позволит исключить аномалии строения и расположения вилочковой железы.

УЗИ позволяет максимально точно установить степень гиперплазии тимуса у новорождённых. Осмотр надпочечников, органов брюшной исключит сопутствующую патологию.

Возможно, потребуются дополнительные анализы на уровень гормонов.

Вилочковая железа у детей выступает центральным органом, который находится посередине грудной клетки.
Именно он имеет огромное значение в правильном формировании и последующем функционировании иммунной системы ребенка, а любые нарушения в его работе могут привести к различным осложнениям и развитию патологий.
Что представляет собой тимус?
Вилочковая железа или, как ее еще называют, тимус является основным органом иммунитета, поскольку производит, развивает и осуществляет обучение специальных Т-клеток.
Свое название она получила из-за формы, которая подобна вилке с двумя зубьями.
Интересно!
На вилку тимус похож у здорового человека, а при патологиях данной области железа становится похожа на бабочку, приобретая форму щитовидки. За близкое расположение к последней раньше ее также называли зобной железой.
Вилочковая железа у новорожденных имеет массу 12 г и растет до возраста 10 лет. После достижения 18 лет она начинает уменьшаться.
Тимус хорошо прощупывается при нажатии двумя пальцами в зоне верхнего участка грудины, немного ниже ямки ключицы.
Вилочковая железа у детей и взрослых имеет одинаковое расположение, однако она обладает следующими особенностями, обусловленными возрастом:
1. За время от рождения до половой зрелости тимус увеличивается примерно в 3 раза: если у новорожденных он весит около 12 г, то у подростков достигает размера до 40 г.
2. К возрасту 16 лет железа начинает атрофироваться.
3. Приблизительно к 24-25 годам ее размер составляет около 25 г.
4. У людей в возрасте 60 лет тимус весит менее 15 г.
5. После 80 лет его масса не превышает 6 г.
В старости в участках снизу и по бокам тимуса наблюдается атрофия и на их месте образуется жировая ткань, а сама железа удлиняется. Подобные изменения на сегодняшний день необъяснимы наукой.
Многие специалисты полагают, что решение этой загадки может способствовать управлению процессами старения.
Функции тимуса
Вилочковая железа у детей осуществляет формирование всех систем в организме. Основными ее функциями можно назвать следующие:
эндокринная;
лимфопоэтическая;
регулирующая иммунитет.
Железа уничтожает агрессивные клетки, поскольку обеспечивает продуцирование Т-клеток, которые являются главными регуляторами иммунной системы.
Кроме того, тимус контролирует отток крови и осуществляет ее фильтрацию.
Формирование железы у ребенка берет начало на 6-ой неделе беременности.
До годовалого возраста данный орган воздействует на синтез Т-лимфоцитов посредством костного мозга. Они выступают защитой организма малыша от следующих влияний:
инфекции;
бактерии;
вирусы.
Гормоны, продуцируемые вилочковой железой, принимают участие в регуляции практически всех процессов в организме, выполняя следующие важные функции:
уменьшение частоты сердечных сокращений;
усиление синтеза белка;
увеличение клеточного роста и скелета;
замедление работы центральной нервной системы;
улучшение функционирования щитовидки и гипофиза;
ускорение расщепления сахара;
восполнение запасов энергии.
Гормоны тимуса осуществляют обмен следующих веществ:
углеводы;
витамины;
минералы;
жиры;
белки.
Уменьшение или увеличение вилочковой железы приводит к нарушению данных процессов и провоцирует различные патологии.
Важно!
В большинстве случаев сбои в работе тимуса приводят к опухолевым процессам и аутоиммунным болезням. Своевременная диагностика и лечение позволяют предотвратить осложнения.
Гиперфункция вилочковой железы
Такое состояние указывает на увеличение вилочковой железы, которое сопровождается ее гиперфункцией. Как правило, патология передается генетически.
У новорожденных она может быть следствием одного из следующих факторов:
возраст беременной женщины;
нарушения при вынашивании ребенка;
болезни инфекционной природы у беременной.
Если гиперфункция тимуса наблюдается у детей постарше, то причиной может быть нехватка белков в пище, поскольку при их продолжительном дефиците нарушаются функции органа в виде угнетения иммунной системы и понижения содержания лейкоцитов.
Кроме того, гиперплазия вилочковой железы у ребенка может быть вызвана так называемым лимфатическим диатезом.
При данном состоянии склонность лимфоткани к патологическому росту воздействует на внутренние органы, включая тимус.
Симптомы у новорожденных
Диффузное увеличение тимуса у грудничков сопровождается следующими проявлениями:
1. Масса тела при рождении значительно выше среднего.
2. Ребенок резко набирает и теряет вес.
3. Кожа отличается бледностью, а слизистые имеют синеватый отлив.
4. На груди отчетливо видна сеточка из вен.
5. Наблюдается частое срыгивание после кормления.
6. Присутствуют нарушения сердечного ритма.
7. Сохраняется субфебрильная температура, несмотря на отсутствие признаков воспалительного характера.
Часто гиперплазия вилочковой железы у грудничков сопровождается кашлем без дополнительных симптомов простуды и повышенной потливостью.
Симптомы у детей старше
К симптомам у новорожденных с гиперфункцией тимуса в данном случае добавляются следующие проявления:
увеличение лимфатических узлов;
понижение АД;
ожирение при здоровом питании;
холодные конечности;
гипертрофия тканей задней зоны глотки.
При этом нарушения сердечного ритма и повышенная потливость становятся более выраженными.
А понижение иммунитета провоцирует другие патологии в развитии малыша.
Для справки!
У детей женского пола в отдельных случаях стойкое увеличение тимуса приводит к гипоплазии органов половой системы, а у малышей мужского пола – к фимозу.
Гипофункция вилочковой железы
Гипофункция тимуса обычно представляет собой врожденную либо первичную недоразвитость элементов органа. Данное состояние может развиваться на фоне следующих факторов:
болезни вирусной природы;
сахарный диабет;
применение спиртных напитков в период беременности.
В детском возрасте такая патология провоцирует следующие состояния:
ускоренное развитие половых желез;
уменьшение лимфоидных органов;
лимфопения;
уменьшение веса;
гипотрофия;
нарушения роста костей;
Гипофункция вилочковой железы у детей провоцирует сбои иммунологической реактивности.
Диагностика
Заболевания и патологии тимуса у детей выявляются при помощи рентгена или УЗИ с повышенным разрешением.
Необходимость в проведении диагностики может появиться при следующих особенностях у ребенка:
1. Он часто болеет простудой, которая переходит в патологии в тяжелой форме.
2. Наблюдается увеличение лимфоузлов.
3. Имеется большая предрасположенность к аллергии.
Когда есть подозрения на увеличение/уменьшение органа, специалист может назначить эндокринное обследование и КТ. Последний метод позволяет выявить следующие заболевания тимуса:
синдром Ди Джорджи;
тимома;
миастения;
лимфома Т-клеток.
При диагностировании опухолей данной зоны обычно требуется проведение хирургической операции.
Важно!
Поскольку УЗИ по своей информативности не уступает рентгеновскому снимку, многие специалисты рекомендуют не подвергать детей облучению лишний раз и выбрать ультразвуковой метод диагностики.
Лечение
Патологии вилочковой железы обычно встречаются до шестилетнего возраста, после чего проходят самостоятельно без специального лечения.
При этом используются средства, направленные на укрепление иммунитета, а также соблюдается особый режим дня и питания.
Но в отдельных случаях, чтобы избежать дальнейших осложнений, требуется принятие мер и проведение терапии.
Срочная медицинская помощь при болезнях вилочковой железы у ребенка требуется, если присутствуют следующие симптомы:
слабость организма;
брадикардия;
апатия.
Лечение при патологиях тимуса у детей может включать следующие пункты:
физиотерапевтические процедуры;
терапия биостимуляторами;
применение иммуномодуляторов;
диета с высоким содержанием витамина С;
использование препаратов для стимуляции дыхательного центра;
профилактика респираторных заболеваний.
При гиперплазии вилочковой железы в отдельных случаях назначается оперативное вмешательство , перед которым необходимо контролировать АД. Желательно проводить операцию под местным наркозом.
Без предварительной подготовки перед вмешательством повышается вероятность возникновения надпочечниковой недостаточности у ребенка.
Родители детей, у которых были диагностированы нарушения функционирования вилочковой железы, должны помнить, что им противопоказан аспирин.

Иммунная система ребенка начинает формироваться задолго до его появления на свет. На шестой неделе беременности у плода уже имеется тимус – центральный орган иммуногенеза человека. Благодаря тому, что он по форме напоминает вилку, тимус еще называют вилочковой железой . Чем младше ребенок и чем чаще он болеет, тем активнее трудится тимус, и, соответственно, тем интенсивнее растет. Рост вилочковой железы замедляется, когда ребенку исполняется 12 лет. Его иммунная система к этому времени уже считается сформированной. У взрослых от вилочковой железы остается лишь напоминание в виде небольшого комочка жировой ткани. А к старости тимус у человека почти рассасывается.

Вилочковая железа у детей - что это такое, за что отвечает и где находится

Размеры тимуса у детей: норма (фото)

Вилочковая железа здорового ребенка должна быть не больше КТТИ 0,33 (КТТИ - кардиотимикоторакальный индекс – так измеряется тимус). Если этот индекс выше, фиксируется тимомегалия (увеличение), которая может быть трех степеней:

I. КТТИ 0,33-0,37;

II. КТТИ 0,37-0,42;

III. КТТИ более чем 0,42.

Среди факторов, которые имеют непосредственное влияние на увеличение тимуса, можно назвать патологии развития плода во время , генные аномалии, позднюю беременность, перенесенные будущей мамой инфекционные заболевания.

УЗИ

Теоретически, определить размеры тимуса можно с помощью рентгенографии и ультразвукового исследования вилочковой железы. Для постановки диагноза у детей, рентген используют в крайних случаях, из-за риска облучения ребенка. Обычно, УЗИ вполне хватает для получения необходимых результатов.

Иммунитет и тимус: Комаровский (видео)

Гиперплазия и гипоплазия тимуса

Среди заболеваний вилочковой железы, кроме тимомегалии, у детей можно встретить, также, гиперплазию и гипоплазию тимуса. Гиперплазия вилочковой железы – это разрастание ее тканей с формированием новообразований. А гипоплазия – это нарушение функции Т-лимфоцитов вследствие врожденных патологий развития. Данные заболевания регистрируются намного реже тимомегалии, но они требуют более серьезного медицинского вмешательства.

Тимомегалия: симптомы для обращения к врачу

Что же может послужить поводом для обращения к врачу? Какие симптомы могут указывать на увеличение вилочковой железы у ребенка?

Малыш быстро набирает (или теряет) в весе.
После кормлений кроха часто срыгивает.
Ребенок начинает кашлять, когда принимает лежачее положение (ложный круп).
Часто болеет простудными заболеваниями.
Когда малыш плачет, его кожа становится сине-фиолетовой.
На груди – венозная сетка, а кожные покровы покрыты так называемым мраморным рисунком.
При увеличенном тимусе могут увеличиваться в размерах и миндалины, аденоиды или лимфатические узлы.
Часто у детей наблюдается аритмия и пониженный мышечный тонус.

Лечение увеличенной железы

Зачастую, при увеличении вилочковой железы, медикаментозное лечение не требуется. Исключением служат редкие сложные случаи тимомегалии.

Но следует приложить максимум усилий для . Врачи рекомендуют:

Прием витаминов и диету, богатую белками.
Закаливание и занятия спортом.
Соблюдение режима дня.
Прививки при тимомегалии делать можно, только предварительно нужно дать ребенку антигистаминный препарат, назначенный педиатром.
Следует избегать контактов с больными ОРВИ.
Исключить употребление малышом аллергенной пищи.

И очень важный момент. Если у вашего ребенка увеличена вилочковая железа, ему нельзя принимать в качестве жаропонижающего ацетилсалициловую кислоту. Аспирин может ускорить рост клеток тимуса.

Прогнозы

Вилочковая железа работает и растет интенсивно в первые годы жизни ребенка. Потом работы у нее становится, сравнительно, немного. Соответственно, и скорость ее роста заметно снижается. Поэтому серьезного лечения, чаще всего, увеличенный тимус не требует, а до двух лет и вовсе считается нормой. К 5-6 годам, обычно, вилочковая железа расти прекращает. Но это не значит, что она должна остаться без должного наблюдения. Ведь от нее зависит формирование иммунитета вашего ребенка и его здоровье в будущем.

При нарушении функции Т-лимфоцитов инфекционные и другие заболевания протекают, как правило, тяжелее, чем при недостаточности антител. Больные в таких случаях обычно погибают еще в грудном или раннем детском возрасте. Продукты поврежденных генов установлены лишь для некоторых первичных нарушений функции Т-лимфоцитов. Методом выбора при лечении этих больных в настоящее время является трансплантация тимуса или костного мозга от совместимых по HLA сибсов или гаплоидентичных (полусовместимых) родителей.

Гипоплазия или аплазия тимуса (вследствие нарушения его закладки на ранних стадиях эмбриогенеза) часто сопровождается дизморфией паращитовидных желез и других структур, формирующихся в то же время. У больных наблюдаются атрезия пищевода, расщепление нёбного язычка, врожденные пороки сердца и крупных сосудов (дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки, правосторонняя дуга аорты и др.).

Типичные черты лица больных гипоплазией : укорочение губного желобка, гипертелоризм, антимонголоидный разрез глаз, микрогнатия, низко расположенные уши. Нередко первым указанием на данный синдром служат гипокальциемические судороги у новорожденных. Аналогичные черты лица и аномалии отходящих от сердца крупных сосудов наблюдаются при фетальном алкогольном синдроме.

Генетика и патогенез гипоплазии тимуса

Синдром Ди Джорджи встречается как у мальчиков, так и у девочек. Семейные случаи редки, и поэтому его не относят к наследственным заболеваниям. Однако более чем у 95% больных найдены микроделеции участков сегмента qll.2 хромосомы 22 (специфичный для синдрома Ди Джорджи участок ДНК). Эти делении, по-видимому, чаще передаются по материнской линии.

Их можно быстро обнаружить путем генотипирования с помощью ПЦР микросателлитных ДНК-маркеров, расположенных в соответствующей области. Аномалии крупных сосудов и делении участков длинного плеча хромосомы 22 объединяют синдром Ди Джорджи с велокардиофациальным и конотрункальным лицевым синдромом. Поэтому в настоящее время говорят о синдроме САТСН22 (Cardiac, Abnormal facies, Thymic hypoplasia, Cleft palate, Hypocalcemia - пороки сердца, аномалии строения лица, гипоплазия тимуса, расщепление нёба, гипокальциемия), включающем широкий спектр состояний, связанных с делециями 22q. При синдроме Ди Джорджи и велокардиофациальном синдроме найдены также делеции участков сегмента р13 хромосомы 10.

Концентрация иммуноглобулинов в сыворотке при гипоплазии тимуса обычно нормальная, но уровень IgA бывает сниженным, a IgE - повышенным. Абсолютное число лимфоцитов лишь ненамного ниже возрастной нормы. Число CD Т-лимфоцитов уменьшено в соответствии со степенью гипоплазии тимуса, и поэтому доля В-лимфоцитов оказывается повышенной. Реакция лимфоцитов на митогены зависит от степени недостаточности тимуса.

В тимусе, если он присутствует, обнаруживают тельца Гассаля , нормальную плотность тимоцитов и четкую границу между корковым и мозговым веществом. Лимфоидные фолликулы обычно сохранены, но в парааортальных лимфатических узлах и тимусзависимой области селезенки количество клеток обычно снижено.

Клинические проявления гипоплазии тимуса

Чаще имеет место не полная аплазия, а лишь и паращитовидных желез, называемая неполным синдромом Ди Джорджи. Такие дети растут нормально и не слишком страдают от инфекционных заболеваний. При полном синдроме Ди Джорджи, как и у больных с тяжелым комбинированным иммунодефицитом, повышена восприимчивость к условнопатогенной и оппортунистической флоре, включая грибы, вирусы и P. carinii, а при переливании необлученной крови часто развивается реакция «трансплантат против хозяина».

Лечение гипоплазии тимуса - синдрома Ди Джорджи

Иммунодефицит при полном синдроме Ди Джорджи корригируют пересадкой тканевой культуры тимуса (не обязательно от родственников) или нефракционированного костного мозга от HLA-идентичных сибсов.

Ребёнок, находясь в утробе матери, полностью защищен от любых неблагоприятных факторов окружающей среды.

Эмбриология (развитие тимуса во внутриутробном периоде)

Анатомия

Возрастные особенности

Роль вилочковой железы

Нарушения работы тимуса

Врожденная патология развития вилочковой железы

Гипофункция и гиперфункция тимуса

Гипоплазия тимуса

Гиперплазия тимуса

Почему у малыша увеличивается вилочковая железа?

Причины первичной (эндогенной) тимомегалии:

Причины экзогенной тимомегалии:

Генерализованные нарушения иммунной системы (, аутоиммунные заболевания).
Нарушения работы регуляторных систем в головном мозге (гипоталамический синдром).

Симптомы гиперплазии

синдром сдавления близлежащих органов;
синдром иммунодефицитного состояния;
лимфопролиферативный синдром;
нарушение работы эндокринной системы.

Синдром сдавления близлежащих органов

Синдром иммунодефицитного состояния

Лимфопролиферативный синдром

Нарушение работы эндокринной системы

Чем опасно увеличение вилочковой железы у ребёнка

Диагностика

Для подтверждения диагноза необходимо пройти тщательное обследование, включающее:

Общий и развёрнутый анализ крови.
Рентген грудной клетки.
Ультразвуковую диагностику.

Анализ крови способен выявить снижение уровня Т-лимфоцитов, нарушение баланса между иммуноглобулинами.

Рентген тимуса ребёнку позволит исключить аномалии строения и расположения вилочковой железы.

Возможно, потребуются дополнительные анализы на уровень гормонов.

ВРОЖДЕННЫЙ (ПЕРВИЧНЫЙ) ИММУНОДЕФИЦИТ Морфологические проявления первичной недостаточности иммунного ответа связаны, как правило, с врожденными аномалиями тимуса, либо сочетанием этих аномалий с недоразвитием селезенки и лимфатических узлов. Аплазия, гипоплазия тимуса сопровождаются дефицитом клеточного звена иммунитета или комбинированным иммунным дефицитом. При аплазии (агенезии) тимус отсутствует полностью, при гипоплазии размеры его уменьшены, деление на кору и мозговое вещество нарушено, число лимфоцитов резко снижено. В селезенке размеры фолликулов значительно уменьшены, светлые центры и плазматические клетки отсутствуют. В лимфатических узлах отсутствуют фолликулы и корковый слой (В-зависимые зоны), сохранен лишь околокорковый слой (Т-зависимая зона). Морфологические изменения в селезенке и в лимфатических узлах характерны для наследственных иммунодефицитных синдромов, связанных с дефектом как гуморального, так и клеточного иммунитета. Все типы врожденного иммунодефицита редки. В настоящее время наиболее изученными являются:

тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИ);

гипоплазия тимуса (синдром Дай Джоджа);

синдром Незелофа;

врожденная агаммаглобулинемия (болезнь Брутона);

общий вариабельный (переменный) иммунодефицит;

изолированный дефицит IgA;

иммунодефициты, связанные с наследственными заболеваниями (синдром Вискотта-Олдрича, синдром атаксии-телеангиоэктазии, синдром Блюма)

дефицит комплемента

Тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИ) – это одна из наиболее тяжелых форм врожденного иммунодефицита. Он характеризуется дефектом стволовых лимфоидных клеток (1 на рис. 5), что приводит к нарушению образования и T-, и B-лимфоцитов. Нарушается процесс опускания тимуса с шеи в средостение. В нем резко снижено количество лимфоцитов. Их также мало в лимфатических узлах (рис. 6Б), селезенке, лимфоидной ткани кишечника и периферической крови. В сыворотке отсутствуют иммуноглобулины (табл. 7). Недостаточность и клеточного, и гуморального иммунитета является причиной разнообразных тяжелых инфекционных (вирусных, грибковых, бактериальных) заболеваний (табл. 8), возникающих сразу после рождения, что приводит к ранней гибели (обычно на первом году жизни). Тяжелый комбинированный иммунодефицит представляет собой несколько различных врожденных болезней. Все они характеризуются нарушением дифференцировки стволовых клеток. Большинство больных имеют аутосомно-рецессивную форму (швейцарский тип); у некоторых – рецессивная форма, связанная с Х-хромосомой. Более половины пациентов с аутосомно-рецессивной формой имеют недостаток фермента аденозин-дезаминазы (АДА) в клетках. При этом не происходит преобразование аденозина в инозин, что сопровождается накоплением аденозина и его лимфотоксических метаболитов. У некоторых пациентов с тяжелым комбинированным иммунодефицитом обнаруживается недостаток нуклеотидфосфолипазы и инозинфосфолипазы, что также приводит к накоплению лимфотоксических метаболитов. Отсутствие АДА в амниотических клетках позволяет ставить диагноз в пренатальном периоде. Для лечения этих больных используется трансплантация костного мозга. Гипоплазия тимуса (синдром Дай Джоджа) характеризуется недостатком T-лимфоцитов (2 на рис. 5) в крови, в тимус зависимых зонах лимфатических узлов и селезенки (рис. 6В). Общее количество лимфоцитов в периферической крови уменьшено. У больных обнаруживаются признаки недостаточности клеточного иммунитета, которые проявляются в виде тяжелых вирусных и грибковых инфекционных заболеваний в детстве (табл. 8). Развитие В-лимфоцитов обычно не нарушено. Активность T-хелперов практически отсутствует, однако концентрация иммуноглобулинов в сыворотке обычно нормальная (табл. 7). При тимусной гипоплазии генетические дефекты не выявлены. Это состояние характеризуется также отсутствием паращитовидных желез, неправильным развитием дуги аорты и лицевого черепа. При отсутствии паращитовидных желез наблюдается выраженная гипокальциемия, приводящая к смерти в раннем возрасте. T-лимфопения при синдроме Незелофа сочетается с нарушением их функции. Предполагается, что это происходит в результате нарушения созревания Т-клеток в тимусе. Синдром Незелофа отличается от синдрома Дай Джоджа характерной ассоциацией повреждений других структур, развивающихся из третьего и четвертого глоточных карманов. Паращитовидные железы, при этом синдроме не повреждаются. Тимусная гипоплазия успешно лечится методом трансплантации человеческого эмбрионального тимуса, что восстанавливает T-клеточеный иммунитет. Врожденная агаммаглобулинемия (болезнь Брутона) – генетически обусловленное рецессивное, связанное с Х хромосомой, заболевание, которое наблюдается главным образом у мальчиков и характеризуется нарушением образования B-лимфоцитов (3 на рис. 5). Пре-В клетки (CD10 позитивные) обнаруживаются, но зрелые B-лимфоциты отсутствуют в периферической крови и в B-зонах лимфатических узлов, миндалин и селезенке. В лимфатических узлах отсутствуют реактивные фолликулы и плазматические клетки (рис. 6Г). Недостаточность гуморального иммунитета проявляется в заметном уменьшении или отсутствии иммуноглобулинов в сыворотке. Тимус и T-лимфоциты развиваются нормально и клеточный иммунитет не нарушается (табл. 7). Общее количество лимфоцитов в периферической крови находится в пределах нормы, потому что количество T-клеток, которые обычно составляют 80-90% лимфоцитов крови, находится в пределах нормы. Инфекционные заболевания у ребенка развиваются обычно во второй половине первого года жизни после того, как уровень пассивно переданных материнское антитела падает (табл. 8). Лечение таких больных производится путем введения иммуноглобулинов. Общий вариабельный иммунодефицит включает в себя несколько различных болезней, характеризуемые уменьшением уровня отдельных или всех классов иммуноглобулинов. Количество лимфоцитов в периферической крови, включая количество B-клеток, является обычно нормальным. Количество плазматических клеток обычно уменьшено, возможно в результате дефекта трансформации B-лимфоцитов (4 на рис. 5). В некоторых случаях наблюдается избыточное увеличение Т-супрессоров (5 на рис. 5), особенно при приобретенной форме болезни, которая развивается у взрослых. В некоторых случаях описано наследственная передача заболевания с различными типами наследования. Недостаток гуморального иммунного ответа ведет к рецидивирующим бактериальным инфекционным болезням и лямблиозу (табл. 8). Профилактическое введение гаммаглобулинов менее эффективно, чем при агаммаглобулинемии Брутона. Изолированный дефицит IgA – наиболее частый иммунодефицит, встречающийся у одного из 1000 людей. Он возникает в результате дефекта конечной дифференцировки плазматических клеток, секретирующих IgA (4 на рис. 5). У некоторых больных этот дефект связан с ненормальной функцией Т-супрессоров (5 на рис. 5). У большинства больных дефицит IgA протекает асимптоматически. Лишь у небольшого количества больных имеется предрасположенность к возникновению легочных и кишечных инфекций, так как у них определяется недостаток секреторного IgA в слизистых оболочках. У больных с выраженным дефицитом IgA в крови определяются анти-IgA антитела. Эти антитела могут реагировать с IgA, которые присутствуют в переливаемой крови, что приводит к развитию гиперчувствительности I типа.

Иммунодефициты, связанные с наследственными заболеваниями Синдром Вискотта-Олдрича – наследственное рецессивное заболевание, связанное с Х хромосомой, которое характеризуется экземой, тромбоцитопенией и иммунодефицитом. Дефицит T-лимфоцитов может развиваться в ходе болезни, при этом уровень IgM в сыворотке снижен. У больных развиваются рецидивирующие вирусные, грибковые и бактериальные инфекционные болезни, часто возникают лимфомы.Атаксия-телеангиоэктазия – наследственное заболевание, передающееся аутосомно рецессивно, характеризуемое мозжечковой атаксией, телеангиоэктазией кожи и дефицитами T-лимфоцитов, IgA и IgE. Возможно, что данная патология связанна с наличием дефекта в механизмах репарации ДНК, что приводит к появлению многократных разрывов нитей ДНК, особенно в хромосомах 7 и 11 (гены рецепторов T-клеток). Иногда у данных больных развиваются лимфомы.Синдром Блюма передается аутосомно рецессивно, проявляется в виде других дефектов в репарации ДНК. В клинике наблюдается дефицит иммуноглобулина и часто возникают лимфомы.

Дефицит комплемента Дефицит различных факторов комплемента встречается редко. Наиболее часто наблюдается дефицит фактора C2. Проявления дефицита фактора С3 клинически сходны с симптомами врожденной агаммаглобулинемии и характеризуются рецидивирующими бактериальными инфекционными заболеваниями в детстве. Дефицит ранних факторов комплемента (C1, C4, и C2) связан с возникновением аутоиммунных заболеваний, особенно системной красной волчанки. Дефицит конечных факторов комплемента (C6, C7 и C8) предрасполагает к возникновению рецидивирующих инфекционных болезней, вызванных Neisseria .

ВТОРИЧНЫЙ (ПРИОБРЕТЕННЫЙ) ИММУНОДЕФИЦИТ Иммунодефицит различной степени встречается довольно часто. Он возникает как вторичное явление при различных болезнях, или в результате лекарственной терапии (табл. 9) и очень редко является первичной болезнью.

	Механизм
Первичное заболевание	Очень редкое; типично проявляется как гипогаммаглобулинемия у стариков. Обычно в результате увеличения количества Т-супрессоров.
Вторичный при других заболеваниях
Белково-калорийное голодание	Гипогаммаглобулинемия
Дефицит железа
Постинфекционный (лепра, корь)	Часто – лимфопения, обычно преходящая
Болезнь Ходжкина	Нарушение функции Т-лимфоцитов
Множественная (распространенная) миелома	Нарушение синтеза иммуноглобулинов
Лимфома или лимфоцитарная лейкемия	Снижение количества нормальных лимфоцитов
Поздние стадии злокачественных опухолей	Снижение функции Т-лимфоцитов, др. неизвестные механизмы
Опухоли тимуса	Гипогаммаглобулинемия
Хроническая почечная недостаточность	Неизвестен
Сахарный диабет	Неизвестен
Вызванный лекарствами иммунодефицит	Встречается часто; вызывается кортикостероидами, противоопухолевыми препаратами, радиотерапией или при иммуносупрессии после трансплантации органов
ВИЧ-инфекция (СПИД)	Снижение количества Т-лимфоцитов, особенно Т-хелперов

Морфология синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД) не имеет специфической картины и отличается на разных этапах его развития. Изменения наблюдаются как в центральных, так и в периферических органах иммуногенеза (наиболее выражены изменения в лимфоузлах). В тимусе может выявляться акцидентальная инволюция, атрофия. Акцидентальная инволюция тимуса представляет собой быстрое уменьшение его массы и объема, что сопровождается уменьшением количества Т-лимфоцитов и снижением продукции тимических гормонов. Наиболее частые причины акцидентальной инволюции – это вирусные инфекции, интоксикации, стресс. При устранении причины этот процесс обратим. При неблагоприятном исходе происходит атрофия вилочковой железы. Атрофия тимуса сопровождается коллапсом сети эпителиальных клеток, уменьшением долек паренхимы в объеме, петрификацией тимических телец, разрастанием волокнистой соединительной и жировой ткани. Резко снижено количество Т-лимфоцитов. Лимфатические узлы в начальном периоде увеличены в объеме, а затем подвергаются атрофии и склерозу. Различают три морфологических стадии изменений при вторичном иммунодефиците:

фолликулярной гиперплазии;

псевдоангиоиммунобластной гиперплазии;

истощения лимфоидной ткани.

Фолликулярная гиперплазия характеризуется системным увеличением лимфатических узлов до 2-3 см. Множество резко увеличенных фолликулов заполняют практически всю ткань лимфатического узла. Фолликулы очень объемные, с большими зародышевыми центрами. В них выявляются иммунобласты. Митозы многочисленны. Морфометрически можно констатировать нарушение соотношения субпопуляций Т-клеток, но они вариабельны и не имеют диагностической ценности. Псевдоангиоиммунобластная гиперплазия характеризуется выраженной гиперплазией венул (посткапилляров), структура фолликулов фрагментирована, либо не определяется. Лимфатический узел диффузно инфильтрирован плазмоцитами, лимфоцитами, иммунобластами, гистиоцитами. Происходит значительное уменьшение до 30% Т-лимфоцитов. Наблюдается непропорциональное нарушение соотношения субпопуляций лимфоцитов, что зависит в некоторой степени от причины, вызвавшей иммунодефицит. Так, например, у лиц ВИЧ инфицированных, характерно не только снижение Т-хелперов, но и снижение соотношения СD4/СD8 (хелперно-супрессорное соотношение), которое всегда меньше 1,0. Этот признак является главной особенностью иммунологического дефекта при СПИДе, обучловленного ВИЧ инфекцией. Для этой стадии иммунодефицита характерно развитие оппортунистических инфекций. Истощение лимфоидной ткани сменяет на заключительном этапе иммунодефицита лимфоидную гиперплазию. Лимфатические узлы в этой стадии маленькие. Структура лимфатического узла на всем протяжении не определяется, сохранены лишь капсула и его форма. Резко выражен склероз и гиалиноз пучков коллагеновых волокон. Популяция Т-лимфоцитов практически не выявляется, сохранены единичные иммунобласты, плазмобласты и макрофаги. Для этой стадии иммунодефицита характерно развитие злокачественных опухолей. Значение вторичного (приобретенного) иммунодефицита. Иммуннодефицит всегда сопровождается развитием оппортунистических инфекций и на заключительном этапе развитием злокачественных опухолей, чаще всего саркомы Капоши и злокачественных В-клеточных лимфом. Возникновение инфекционных заболеваний зависит от типа иммунодефицита:

дефицит T-клеток предрасполагает к инфекционным болезням, вызванных вирусами, микобактериями, грибами и другими внутриклеточными микроорганизмами, типа Pneumocystis carinii и Toxoplasma gondii .

дефицит B-клеток предрасполагает к гнойным бактериальным инфекционным болезням.

Эти инфекционные болезни отражают относительную важность клеточного и гуморального ответов в защите против различных микробных агентов. Саркома Капоши и злокачественные B-клеточные лимфомы – наиболее частые злокачественные новообразования, которые развиваются у больных с иммунодефицитами. Они могут возникать у больных с ВИЧ инфекцией, синдромом Вискотта-Олдрича и атаксией-телеангиоэктазией, а также у больных, получающих длительную иммуносупрессивную терапию после трансплантации органов (наиболее часто – почек). Возникновение злокачественных новообразований может быть связано или с нарушением иммунного ответа, направленного на удаление развивающихся злокачественных клеток, которые возникают в организме (отказ иммунного надзора) или благодаря иммунной стимуляции поврежденной иммунной системы, в которой нормальный механизм контроля клеточной пролиферации нарушен (это приводит к возникновению B-клеточных лимфом). В некоторых случаях, особенно при атаксии-телеангиоэктазии, иммунный дефицит связан с недолговечностью хромосом, что, как полагают, предрасполагает к развитию новообразований. Обратите внимание, что эпителиоидная тимома, первичная опухоль тимусных эпителиальных клеток, приводит к вторичному иммунодефициту.

Гипоплазией тимуса называется врожденное недоразвитие органа. Из-за уменьшенного количества Т-лимфоцитов и гормонов вилочковой железы дети могут погибнуть в первые дни жизни или до 2 лет. О том, что такое гипоплазия тимуса, роли органа в жизни детей, диагностике отклонений от нормы, а также лечении, читайте далее в нашей статье.

Читайте в этой статье

Роль тимуса у детей

В вилочковой железе происходит созревание Т-лимфоцитов, которые отвечают за клеточный иммунитет. Так как для образования В-лимфоцитами защитных белков (иммуноглобулинов) нужен сигнал от Т-клетки, то при нарушениях работы тимуса страдают и эти реакции (гуморальный иммунитет). Поэтому железа считается основным органом, защищающим ребенка от проникновения чужеродного белка-антигена.

В тимусе также образуются гормоны – тимопоэтин, тимулин, тимозин, около 20 биологически активных соединений. При их участии у детей происходят:

рост тела;
половое созревание;
обмен веществ;
мышечные сокращения;
образование клеток крови в костном мозге;
регуляция работы гипофиза, щитовидной железы;
поддержание нормального уровня сахара, кальция и фосфора в крови и тканях;
иммунный ответ организма.

Проявления недоразвития вилочковой железы

Полное отсутствие тимуса (аплазия) может быть причиной смерти ребенка в первые дни жизни или мертворождения. У выживших младенцев отмечаются тяжелые, упорные поносы, которые трудно поддаются лечению. Они приводят к прогрессирующему истощению. Особенно опасно присоединение любой, даже самой незначительной инфекции.

При уменьшенном в размерах тимусе нарушается развитие всей лимфатической системы. Организм не справляется не только с внешними возбудителями болезней, но и собственная микрофлора кишечника способна вызывать воспалительный процесс. На фоне низкого иммунитета быстро размножаются грибки, вызывающие кандидоз (молочницу), пневмоцисты, поражающие легкие.

Большинство детей со значительно уменьшенной вилочковой железой без лечения не доживают до 2 лет из-за тяжелых инфекций.

Вид тимуса у ребенка и взрослого

При незначительном уменьшении размеров органа проявления иммунной недостаточности могут возникать во взрослом возрасте. Признаками нарушений работы тимуса бывают:

частые вирусные и бактериальные инфекции;
склонность к рецидивирующим грибковым поражениям кожи, слизистых рта и половых органов, легких, кишечника;
периодически обостряющийся герпес;
тяжелое течение «детских» заболеваний (корь, краснуха, паротит);
выраженная реакция на прививки (температура, судорожный синдром);
наличие опухолевых процессов.

Состояние больных усугубляется наличием изменений в печени, селезенке и костном мозге, которые возникают из-за недостаточной функции тимуса.

Диагностика заболевания

Подозрение на гипоплазию вилочковой железы появляется при сочетании:

частых вирусных болезней;
упорной молочницы;
трудно поддающегося терапии поноса;
гнойничковых поражений кожи;
тяжелого течения инфекционных заболеваний с устойчивостью к медикаментам.

Для обследования тимуса у детей применяется УЗИ, а у взрослых более информативна компьютерная, магнитно-резонансная томография.

Что делать, если уменьшена вилочковая железа

У детей наиболее радикальным способом лечения является пересадка вилочковой железы. Части тимуса или цельный орган от мертворожденных плодов с нормальным строением органа подшиваются в область прямых мышц живота, бедра.

При успешном и своевременном проведении операции в крови повышается содержание лимфоцитов и иммуноглобулинов, появляется способность к иммунным реакциям. Успешными могут быть и пересадки костного мозга, введение препаратов, которые стимулируют развитие Т-лимфоцитов вне тимуса – Нейпоген, Лейкомакс.

В менее сложных случаях проводится симптоматическая терапия инфекций антибиотиками, противовирусными и противогрибковыми средствами. Для коррекции недостаточной функции тимуса вводится Т-активин, Тималин, Тимоген, иммуноглобулин внутривенно.

Гипоплазия тимуса – опасная патология у детей. При незначительном уменьшении размеров отмечается склонность к частым инфекциям, тяжелому их течению, устойчивости к антибактериальным и противогрибковым средствам.

При значительном или полном отсутствии железы дети могут погибнуть до 2 лет. Заподозрить заболевание можно по упорному течению молочницы и поносам. Для выявления гипоплазии железы проводится УЗИ, томография, иммунологические анализы крови. В тяжелых случаях помочь может только пересадка органа, менее сложные варианты болезни требуют симптоматического лечения, введения экстрактов тимуса.

Полезное видео

Смотрите на видео о синдроме Ди Джорджа, Ди Георга, Ди Джорджи, аплазии паращитовидных желез, синдроме дисэмбриогенеза 3-4 жаберной дуги:

Вилочковая железа - что это такое

Свое название железа получила благодаря форме, напоминающей двузубую вилку. Однако так выглядит здоровый тимус, а больной – приобретает вид паруса или бабочки. За близость к щитовидке медики раньше называли его зобной железой. Что такое тимус? Это главный орган иммунитета позвоночных, в котором происходит выработка, развитие и обучение Т-клеток иммунной системы. Железа начинает расти у новорожденного младенца до 10 летнего возраста, а после 18-летия постепенно уменьшается. Тимус является одним из главных органов для формирования и деятельности иммунной системы.

Где находится вилочковая железа

Обнаружить зобную железу можно, приложив два сложенных пальца к верхней части грудины ниже ключичной выемки. Расположение тимуса одинаково у детей и взрослых, а вот анатомия органа имеет возрастные особенности. Во время рождения масса вилочкового органа иммунной системы составляет 12 грамм, а к половой зрелости достигает 35-40 г. Атрофия начинается примерно в 15-16 лет. К 25 годам тимус весит около 25 г, а к 60 – меньше 15 грамм.

К 80 годам вес зобной железы составляет всего 6 грамм. Тимус к этому времени становится удлиненным, атрофируются нижние и боковые участки органа, которые замещаются жировой тканью. Данное явление официальная наука не объясняет. Сегодня это является самой большой загадкой биологии. Считается, что приоткрытие этой завесы позволит людям бросить вызов процессам старения.

Строение тимуса

Уже выяснили, где находится тимус. Строение вилочковой железы рассмотрим отдельно. Этот небольшой по размерам орган имеет розовато-серый цвет, мягкую консистенцию, дольчатое строение. Две доли тимуса полностью сращенные или плотно прилегают друг к другу. Верхняя часть органа широкая, а нижняя более узкая. Вся зобная железа покрыта капсулой из соединительной ткани, под которой находятся делящиеся Т-лимфобласты. Перемычки, которые от нее отходят, делят тимус на дольки.

Кровоснабжение дольчатой поверхности железы происходит из внутренней грудной артерии, тимических ветвей аорты, ветвей щитовидных артерий и плечеголовного ствола. Венозный отток крови осуществляется через внутренние грудные артерии и ветви плечеголовных вен. В тканях тимуса происходит рост разных кровяных клеток. Дольчатое строение органа содержит корковое и мозговое вещество. Первое выглядит темным веществом и находится на периферии. Также корковое вещество зобной железы содержит:

гематопоэтические клетки лимфоидного ряда, где созревают T-лимфоциты;
гематопоэтические макрофагального ряда, которые содержат дендритные клетки, интердигитирующие клетки, типичные макрофаги;
эпителиальные клетки;
опорные клетки, формирующие гемато-тимусный барьер, которые образуют каркас ткани;
звездчатые клетки – секретирующие гормоны, регулирующие процесс развития Т-клеток;
клетки-«няньки», в которых развиваются лимфоциты.

Кроме этого, тимус в кровоток секретирует следующие вещества:

тимусный гуморальный фактор;
инсулиноподобный фактор роста-1 (ИФР-1);
тимопоэтин;
тимозин;
тималин.

За что отвечает

Thymus у ребенка формирует все системы организма, а у взрослого – поддерживает хороший иммунитет. За что отвечает тимус в организме человека? Зобная железа выполняет три важных функции: лимфопоэтическую, эндокринную, иммунорегуляторную. Она производит Т-лимфоциты, являющиеся основными регуляторами иммунной системы, то есть, тимус убивает агрессивные клетки. Помимо этой функции, он фильтрует кровь, следит за оттоком лимфы. Если в работе органа происходит какой-либо сбой, то это приводит к образованию онкологических и аутоиммунных патологий.

У детей

У ребенка формирование тимуса начинается на шестой неделе беременности. Вилочковая железа у детей до года отвечает за выработку костным мозгом Т-лимфоцитов, которые защищают детский организм от бактерий, инфекций, вирусов. Увеличенная зобная железа (гиперфункция) у ребенка не лучшим способом сказывается на здоровье, поскольку приводит к снижению иммунитета. Дети с таким диагнозом восприимчивы к различным аллергическим проявлениям, вирусным и инфекционным заболеваниям.

У взрослых

У зобной железы с возрастом человека начинается инволюция, поэтому важно своевременно поддерживать ее функции. Омоложение тимуса возможно при низкокалорийной диете, приемом препарата Грелин и использовании других методов. Вилочковая железа у взрослых принимает участие в моделировании двух видов иммунитета: ответа клеточного типа и гуморальной реакции. Первая формирует отторжение чужеродных элементов, а вторая проявляется в производстве антител.

Гормоны и функции

Основные полипептиды, которые вырабатывает зобная железа – это тималин, тимопоэтин, тимозин. По своей природе они являются белками. Когда развивается лимфоидная ткань лимфоциты получают возможность принимать участие в иммунологических процессах. Гормоны тимуса и их функции оказывают регулирующее действие на все физиологические процессы, проходящие в организме человека:

уменьшают сердечный выброс и частоту сокращений сердца;
замедляют работу ЦНС;
восполняют энергетические запасы;
ускоряют расщепление глюкозы;
увеличивают рост клеток и скелетной ткани за счет усиленного белкового синтеза;
улучшают работу гипофиза, щитовидки;
производят обмен витаминов, жиров, углеводов, белков, минералов.

Гормоны

Под воздействием тимозина в тимусе образовываются лимфоциты, далее с помощью влияния тимопоэтина кровяные клетки частично меняют структуру для обеспечения максимальной защиты организма. Тимулин активизирует Т-хелперов и Т-киллеров, увеличивает интенсивность фагоцитоза, ускоряет регенерационные процессы. Гормоны вилочковой железы участвуют в работе надпочечников и половых органов. Эстрогены активизируют выработку полипептидов, а прогестерон и андрогены угнетают процесс. Похожим действием обладает глюкокортикоид, который вырабатывает кора надпочечников.

Функции

В тканях зобной железы происходит пролиферация клеток крови, что усиливает иммунные реакции организма. Образовавшиеся Т-лимфоциты поступают в лимфу, затем колонизируют в селезенку и лимфатические узлы. При стрессорных воздействиях (переохлаждение, голодание, тяжелая травма и прочие) функции вилочковой железы ослабевают из-за массовой гибели Т-лимфоцитов. После этого они претерпевают положительную селекцию, затем отрицательную селекцию лимфоцитов, затем регенерируются. Функции тимуса начинают угасать к 18 годам, и почти полностью затухают к 30.

Заболевания вилочковой железы

Как показывает практика, болезни вилочковой железы встречаются редко, но всегда сопровождаются характерными симптомами. К основным проявлениям относят сильную слабость, увеличение лимфоузлов, снижение защитных функций организма. Под влиянием развивающихся болезней тимуса растет лимфоидная ткань, образуются опухоли, которые вызывают отеки конечностей, сдавливание трахеи, пограничного симпатического ствола или блуждающего нерва. Сбои в работе органа проявляются при снижении функции (гипофункция) или при повышении работы тимуса (гиперфункции).

Увеличение

Если фото УЗИ показало, что центральный орган лимфопоэза увеличен, то у пациента наблюдается гиперфункция тимуса. Патология приводит к формированию аутоиммунных заболеваний (красная волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия, миастения). Гиперплазия тимуса у грудничка проявляется в таких симптомах:

понижение мышечного тонуса;
частое срыгивание;
проблемы с весом;
сбои сердечного ритма;
бледность кожи;
обильное потоотделение;
увеличенные аденоиды, лимфоузлы, миндалины.

Гипоплазия

Центральный орган лимфопоэза человека может иметь врожденную или первичную аплазию (гипофункцию), которая характеризуется отсутствием или слабым развитием тимической паренхимы. Комбинированная иммунологическая недостаточность диагностируется, как врожденное заболевание Ди Джорджа, при котором у детей наблюдаются пороки сердца, судороги, аномалии лицевого скелета. Гипофункция или гипоплазия вилочковой железы может развиться на фоне сахарного диабета, вирусных заболеваний или употребления алкоголя женщиной во время беременности.

Опухоль

Тимомы (опухоли тимуса) возникают в любом возрасте, однако чаще такими патологиями страдают люди от 40 до 60 лет. Причины заболевания не установлены, но считается, что злокачественная опухоль вилочковой железы возникает из эпителиальных клеток. Замечено, что такое явление происходит, если человек страдал хроническими воспалениями или вирусными инфекциями или подвергался ионизирующему излучению. В зависимости от того, какие в патологическом процессе учувствуют клетки, различают следующие виды опухоли зобной железы:

веретеноклеточную;
гранулематозную;
эпидермоидную;
лимфоэпитеальную.

Симптомы заболевания вилочковой железы

Когда изменяется работа тимуса, взрослый человек чувствует нарушение дыхания, тяжесть в веках, мышечную усталость. Первые признаки заболевания вилочковой железы – это длительное восстановление после самых простых инфекционных болезней. При нарушении клеточного иммунитета начинают проявляться симптомы развивающегося заболевания, к примеру, рассеянного склероза, Базедовой болезни. При любом снижении иммунитета и соответствующих признаков следует сразу обращаться доктору.

Вилочковая железа - как проверить

Если наблюдаются у ребенка частые простудные заболевания, переходящие в тяжелые патологии, существует большая предрасположенность в аллергическим процессам или увеличены лимфоузлы, то нужна диагностика вилочковой железы. Для этой цели необходим чувствительный аппарат УЗИ с высокой разрешающей способностью, поскольку тимус расположен вблизи легочного ствола и предсердия, и закрыт грудиной.

В случае подозрения на гиперплазию или аплазию после гистологического исследования врач может направить на компьютерную томографию и обследование у эндокринолога. Томограф поможет установить следующие патологии зобной железы:

синдром MEDAC;
синдром Ди Джорджи;
миастению;
тимому;
Т-клеточную лимфому;
пре-Т-лимфобластную опухоль;
нейроэндокринную опухоль.

Нормы

У новорожденного малыша размеры зобной железы составляют в среднем 3 см в ширину, 4 см в длину и 2 см в толщину. Усредненный размер тимуса в норме представлен в таблице:

	Ширина (см)	Длина (см)	Толщина (см)
1-3 месяца
10 мес. – 1 год

Патология вилочковой железы

При нарушении иммуногенеза наблюдаются изменения железы, которые представлены такими болезнями, как дисплазия, аплазия, акцидентальная инволюция, атрофия, гиперплазия с лимфоидными фолликулами, тимомегалия. Нередко патология тимуса связана либо с эндокринным нарушением, либо с наличием аутоиммунного или онкологического заболевания. Самой частой причиной падения клеточного иммунитета является возрастная инволюция, при которой наблюдается дефицит мелатонина в шишковидной железе.

Как лечить вилочковую железу

Как правило, патологии тимуса наблюдаются до 6 лет. Потом они исчезают или переходят в более серьезные заболевания. Если у ребенка увеличена зобная железа, то следует наблюдаться у фтизиатра, иммунолога, педиатра, эндокринолога и отоларинголога. Родители должны следить за профилактикой респираторных заболеваний. При наличии таких симптомов, как брадикардия, слабость и/или апатия требуется срочная медицинская помощь. Лечение вилочковой железы у детей и взрослых проводится медикаментозным или хирургическим методом.

Медикаментозное лечение

При ослаблении иммунной системы для поддержания организма требует вводить биологически активные вещества. Это так называемые иммуномодуляторы, которые предлагает тимус-терапия. Лечение зобной железы в большинстве случаев проводится амбулаторно и состоит из 15-20 инъекций, которые вводятся в ягодичную мышцу. Схема лечения патологий тимуса может меняться, в зависимости от клинической картины. При наличии хронических заболеваний терапия может проводиться на протяжении 2-3 месяцев по 2 укола в неделю.

Внутримышечно или подкожно вводится 5 мл экстракта тимуса, выделенного из пептидов зобной железы животных. Это натуральное биологическое сырье без консервантов и добавок. Уже через 2 недели заметны улучшения общего состояния пациента, поскольку в процессе лечения защитные клетки крови активируются. Тимус-терапия длительно воздействует на организм после проведенной терапии. Повторный курс можно проводить через 4-6 месяцев.

Операция

Тимэктомия или удаление тимуса назначается, если железа имеет опухоль (тимому). Операция проводится под общей анестезией, которая пациента поддерживает в состоянии сна в течение всего оперативного вмешательства. Существует три метода тимэктомии:

Трансстернальный. На коже делается разрез, после чего разъединяется грудинная кость. Тимус отделяется от тканей и удаляется. Разрез зашивается скобами или швами.
Трансцервикальный. Надрез делается по нижней части шеи, после чего железа удаляется.
Видео-вспомогательная хирургия. Выполняется несколько маленьких разрезов в верхнем средостении. Через один из них вставляется камера, выводящая изображение на монитор в операционной. Во время операции используют роботизированные манипуляторы, которые вставляются в разрезы.

Диетотерапия

В лечении патологий тимуса важную роль играет диетотерапия. В рацион питания нужно вводить продукты, богатые витамином D: яичный желток, пивные дрожжи, молокопродукты, рыбий жир. Рекомендуется употребление грецкого ореха, говядины, печени. При разработке диеты доктора советуют включать в рацион:

петрушку;
брокколи, цветную капусту;
апельсины, лимоны;
облепиху;
сироп или отвар шиповника.

Народное лечение

Детский доктор Комаровский для повышения иммунитета советует прогревать тимус с помощью специального массажа. Если у взрослого человека нередуцированная железа, то ему следует для профилактики поддерживать иммунитет, принимая травяные сборы с шиповником, черной смородиной, малиной, брусникой. Лечение тимуса народными средствами проводить не рекомендуется, поскольку патология требует строгого медицинского наблюдения.

Видео

Внимание! Информация представленная в статье носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Нашли в тексте ошибку? Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!

От атрофических (инволютивных) изменений вилочковой железы следует отличать врожденные пороки ее развития, проявляющиеся либо полным ее отсутствием - аплазией, агенезией, либо недоразвитием с нарушением образования в ней лимфоцитов - гипоплазией, алимфоплазней.

Врожденное отсутствие вилочковой железы может быть единственным пороком развития или сочетаться с другими пороками развития, в частности с врожденным отсутствием паращитовидных желез, что в англо-американской литературе описывается под названием синдрома Digeorge (Dodson с соавт., 1969; Kirkpatrick, Digeorgie, 1969; Lobdell, 1969). Хотя случаи обнаружения полного отсутствия вилочковой железы у детей, погибших в раннем грудном возрасте, были известны уже давно (Bischoff, 1842; Friedleben, 1858), смерть таких детей до недавнего времени не связывалась с отсутствием у них вилочковой железы.

При гипоплазии вилочковая железа с самого начала отстает в своем развитии и при рождении ребенка оказывается маленькой, не превышающей в весе часто 1-2 г. Микроскопически дольки ее при этом также оказываются уменьшенными в размерах, и в связи с почти полным отсутствием лимфоцитов их деление на корковый и мозговой слои не наблюдается. Обычно отсутствуют в них и тельца Гассаля.

Изменения, характеризующие гипоплазию вилочковой железы, изучены лишь в последнее время в связи с описанием Glanzmann и Riniker в 1950 г. своеобразного заболевания детей раннего грудного возраста, названного ими эсенциальным лимфоцитофтизом. В связи с тем, что это заболевание нередко имеет семейный характер, оно описывалось позднее также под названиями семейной (фамильной) лимфопении (Tobbler, Cottier, 1958) или наследственной лимфоплазмоцитарной дисгенезии (Hitzig, Willi, 1961).

Заболевание проявляется упорными, не поддающимися лечению поносами, приводящими детей к истощению и гибели. В крови при этом отмечается резкая лимфопения и гипогаммаглобулинемия, а при вскрытии умерших обнаруживается резкое уменьшение размеров селезенки и лимфатических узлов с почти полным отсутствием в них лимфоцитов. На состояние вилочковой железы первоначально не было обращено должного внимания, хотя уже при первом описании болезни Glanzmann и Riniker (1950) упоминают, что у одного из двух обследованных ими детей вилочковая железа была маленькой и отечной. Однако в дальнейшем изменения вилочковой железы при этом заболевании были изучены более подробно (Cottier, 1958; Blackburn, Gordon, 1967; Thompson, 1967; Berry, 1968; Berry, Thompson, 1968), что дало основание рассматривать все заболевание как проявление первичной иммунологической недостаточности, обусловленной гипоплазией или аплазией вилочковой железы (Good, Martinez, Gabrielsen, 1964; Sell, 1968).

При аплазии или гипоплазии вилочковой железы нарушается нормальное развитие всей лимфоидной ткани, в связи с чем организм остается не способным к иммунологическим реакциям. Вследствие этого обычная флора кишечника начинает оказывать патогенное действие, вызывая его повреждение и тем самым поносы, приводящие к:истощению. Нередко присоединяется вторичная инфекция в виде кандидоза (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967), пневмоцистной пневмонии (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967) и т.

П. При гомотрансплантации кожи и других тканей у таких больных не возникает реакции отторжения (Rosen, Gitlin, Janeway, 1962; Dooren, Bekkum, Cleton, 1968). Таким образом, вся картина заболевания полностью соответствует так называемому вастинг-синдрому, развивающемуся у животных после удаления у них вилочковой железы, производимого сразу после рождения (Miller, 1961; Good с соавт., 1962; Metcalf, 1966; Hess, 1968). В отдельных случаях у детей с гипоплазией вилочковой железы незадолго до смерти были отмечены также явления апластической анемии (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967; Dooren с соавт., 1968) или грануло- и тромбоцитопении (Lamvik, Мое, 1969).

Большинство детей с аплазией или гипоплазией вилочковой железы погибают в течение первых 6 месяцев жизни. Однако в отдельных случаях наблюдается и более длительное течение болезни - до 1 года 7 месяцев (Hitzig, Biro и др., 1958) и больше. Более детальное иммунологическое обследование таких больных позволило обнаружить у некоторых из них сохранение способности в той или иной мере к некоторым иммунологическим (аллергическим) реакциям (Hitzig, Biro и др., 1958), а также сохранение отдельных фракций иммуноглобулинов (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967), что позволяет выделить ряд клинических разновидностей этого заболевания (Sell, 1968). Очевидно, это зависит от степени гипоплазии (алимфоплазии) вилочковой железы, которая может быть выражена различно. При сравнительно небольшой степени гипоплазии в связи с частичным сохранением способности организма к иммунным реакциям болезнь может принимать затяжное течение. Примером этому, по-видимому, может служить наблюдение Grote и Fischer-Wasels (1929) “тотального алимфоцитоза” у мужчины 39 лет, умершего от истощения. При вскрытии у него была обнаружена атрофия селезенки (18,0) и других лимфоидных органов. В тонкой кишке имелись темно-пигментированные рубчики, а лимфатические узлы брыжейки содержали очаги “творожистого некроза”. Вилочковая железа, к сожалению, не была обследована. В этом же отношении представляет несомненный интерес одно наше наблюдение, которое приводится ниже.

Мужчина Е., 55 лет. Плотник. Женат, детей не имел. С раннего детства у него отмечались часто поносы, в связи с чем в течение всей жизни строго соблюдал диету. Курил мало. Алкоголь употреблял редко. В течение 3 последних лет всесторонне обследовался во многих больницах Ленинграда, однако диагноз оставался неясным. В связи с нараставшим истощением и подозрением на опухоль в брюшной полости 17/V 1968 г. был помещен в клинику факультетской хирургии Военно-медицинской академии, где 31/V ему была произведена диагностическая лапаротомия, во время которой опухоли обнаружено не было. После операции состояние больного стало быстро ухудшаться. Анализ крови 17/VI 1968 г.: эр. 3700000, Hb 13,2 г%", цвети, пок. 1,0, л. 13500, из них с. 45%, п. 37%, ю. 7%, лимф. 11%. РОЭ 10 мм/ч. В предыдущих анализах крови количество лимфоцитов колебалось между 7-14%. При неоднократных бактериологических исследованиях испражнений патогенная флора обнаружена не была. Больной умер 17/VI 1968 г. при явлениях нараставшего истощения и присоединившейся пневмонии. На вскрытие доставлен с диагнозом: тяжелая форма болезни спру с крайним истощением и выраженным авитаминозом, состояние после диагностической лапаротомии, асцит, пролежни крестца, двусторонняя пневмония и отек легких.

При вскрытии (прозектор Т, В. Полозова) отмечалось резкое истощение. Вес тела 40 кг при росте 166 см. По средней линии живота свежий послеоперационный рубец. В области крестца пролежень с темно-серым дном 5Х4 см. Левая плевральная полость свободна. Правое легкое в верхних отделах сращено с пристеночной плеврой. В области его верхушки имеются несколько плотных рубчиков и небольшой инкапсулированный обызвествленный очаг. В нижнем отделе левого легкого имеются множественные серо-красные безвоздушные очаги уплотнения размерами 1-1,5 см в поперечнике. Нижнедолевая ветвь правой легочной артерии тромбирована. В нижней доле правого легкого под плеврой определяется черно-красный безвоздушный очаг неправильной клиновидной формы размерами 5Х5Х4 см. Бронхопульмональные лимфатические узлы не увеличены, черно-серые, с небольшими серыми рубчиками. В брюшной полости небольшое количество прозрачной желтоватой жидкости. На слизистой оболочке тонкой кишки видны располагающиеся поперечно поверхностные язвы размерами до 4Х2 см с пигментированным в темно-серый цвет дном. Две такого же вида язвы имеются в слизистой оболочке слепой кишки. Пейеровы бляшки и лимфатические фолликулы не определяются. Лимфатические узлы брыжейки до 1 см в поперечнике, во многих из них на разрезе видны желтовато-серые участки. Селезенка весит 30,0 с утолщенной капсулой, на разрезе темно-красная. Миндалины маленькие. Паховые и подмышечные лимфатические узлы размерами до 1 см, на разрезе серые. Сердце весом 250, 0, мышца его буро-красная. Печень весом 1500,0, на разрезе буро-коричневая. Под плеврой левого легкого и в складках слизистой оболочки желудка множественные мелкие кровоизлияния. Другие органы и ткани были несколько уменьшены в размерах, в остальном без изменений. Вилочковая железа в клетчатке переднего средостения не обнаруживается.

Результаты гистологического исследования.

Тонкая кишка: поверхностные язвы с некротическим дном, содержащим грамотрицательные палочки; в подслизистом и мышечном слоях - инфильтраты из гистиоцитов и немногочисленных лимфоцитов. Брыжеечные лимфатические узлы: среди лимфоидной ткани видны очаги некроза, без клеточной реакции вокруг; туберкулезные палочки и другие микробы в них не обнаруживаются; подмышечный лимфатический узел со склерозом в центре и небольшим количеством лимфоидной ткани по периферии (рис. 10, а). Селезенка: лимфатические фолликулы выражены очень слабо, встречаются в небольшом количестве; пульпа резко полнокровна. Клетчатка переднего средостения: среди жировой клетчатки немногочисленные небольшие дольки вилочковой железы, не имеющие деления на корковый и мозговой слои и не содержащие телец Гассаля; лимфоциты в дольках почти полностью отсутствуют (рис. 10, б, а), дольки состоят из ретикулярных и эпителиальных клеток, образующих местами отдельные железистые ячейки. Печень: жировая дистрофия и бурая атрофия. Миокард: бурая атрофия. Почка: гидропическая дистрофия. Легкое: очаги пневмонии, содержащие грамположительных кокков.

На основании результатов вскрытия и гистологического исследования был поставлен диагноз хронического неспецифического язвенного энтероколита, приведшего к истощению и осложненного пневмонией. Развитие заболевания в данном случае можно связать с неполноценным развитием вилочковой железы и всего лимфатического аппарата в целом.

Рис. 10. Алимфоплазия вилочковой железы.

а-подмышечный лимфатический узел со склерозом центральной части и сохранением лимфоидиой ткани в виде узкого слоя по периферии (ув. 60Х)"” б-одна из долек внлочковой железы с почти полным отсутствием лимфоцитов (ув. 120Х); в-то же (ув. 400Х)..

В последнее время для лечения таких больных с определенным успехом применяется трансплантация вилочковой железы от человеческих плодов (August с соавт., 1968; Clevelend с соавт., 1968; Dooren с со-авт., 1968; Good с соавт., 1969; Koning и др., 1969). При этом после трансплантации отмечается быстрое увеличение количества лимфоцитов в крови, появление в ней иммуноглобулинов. У детей появляется способность к клеточным и гуморальным иммунным реакциям, в том числе и к реакции отторжения тканевых гомотрансплантатов (August с соавт., 1968; Koning" с соавт., 1969). При обследовании биопсированного лимфатического узла у одного из таких больных после трансплантации вилочковой железы было обнаружено в нем наличие хорошо выраженных лимфатических фолликулов с центрами размножения (Clevelend, Fogel, Brown, Kay, 1968).

Что важно знать родителям о вилочковой железе у детей? Аплазия и гипоплазия вилочковой железы Гипоплазия тимуса

Описание:

Симптомы:

Причины возникновения:

Лечение:

Общие сведения

Причины синдрома Ди Джорджи

Симптомы синдрома Ди Джорджи

Диагностика синдрома Ди Джорджи

Лечение синдрома Ди Джорджи

Прогноз и профилактика синдрома Ди Джорджи

Эмбриология (развитие тимуса во внутриутробном периоде)

Анатомия

Возрастные особенности

Роль вилочковой железы

Нарушения работы тимуса

Врожденная патология развития вилочковой железы

Гипофункция и гиперфункция тимуса

Гипоплазия тимуса

Гиперплазия тимуса

Почему у малыша увеличивается вилочковая железа?

Симптомы гиперплазии

Синдром сдавления близлежащих органов

Синдром иммунодефицитного состояния

Лимфопролиферативный синдром

Нарушение работы эндокринной системы

Чем опасно увеличение вилочковой железы у ребёнка

Диагностика

Вилочковая железа у детей - что это такое, за что отвечает и где находится

Размеры тимуса у детей: норма (фото)

УЗИ

Иммунитет и тимус: Комаровский (видео)

Гиперплазия и гипоплазия тимуса

Тимомегалия: симптомы для обращения к врачу

Лечение увеличенной железы

Прогнозы

Генетика и патогенез гипоплазии тимуса

Клинические проявления гипоплазии тимуса

Лечение гипоплазии тимуса - синдрома Ди Джорджи

Эмбриология (развитие тимуса во внутриутробном периоде)

Анатомия

Возрастные особенности

Роль вилочковой железы

Нарушения работы тимуса

Врожденная патология развития вилочковой железы

Гипофункция и гиперфункция тимуса

Гипоплазия тимуса

Гиперплазия тимуса

Почему у малыша увеличивается вилочковая железа?

Симптомы гиперплазии

Синдром сдавления близлежащих органов

Синдром иммунодефицитного состояния

Лимфопролиферативный синдром

Нарушение работы эндокринной системы

Чем опасно увеличение вилочковой железы у ребёнка

Диагностика

Роль тимуса у детей

Проявления недоразвития вилочковой железы

Диагностика заболевания

Что делать, если уменьшена вилочковая железа

Полезное видео

Вилочковая железа - что это такое

Где находится вилочковая железа

Строение тимуса

За что отвечает

У детей

У взрослых

Гормоны и функции

Гормоны

Функции

Заболевания вилочковой железы

Увеличение­

Гипоплазия

Опухоль

Симптомы заболевания вилочковой железы

Вилочковая железа - как проверить

Нормы

Патология вилочковой железы

Как лечить вилочковую железу

Медикаментозное лечение

Увеличение