Заболевание начинается исподволь или остро с появления геморрагического синдрома. Тип кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре петехиально-пятнистый (синячковый). По клиническим проявлениям выделяют два варианта тромбоцитопенической пурпуры: «сухой» - у больного возникает только кожный геморрагический синдром; «влажный» - кровоизлияния в сочетании с кровотечениями. Патогномоничные симптомы тромбоцитопенической пурпуры - кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки и кровотечения. Отсутствие этих признаков вызывает сомнение в правильности диагноза.
Кожный геморрагический синдром возникает у 100% больных. Количество экхимозов варьирует от единичных до множественных. Основные характеристики кожного геморрагического синдрома при тромбоцитопенической пурпуре следующие.
-Несоответствие выраженности геморрагии степени травматического воздействия; возможно их спонтанное появление (преимущественно ночью).
-Полиморфизм геморрагических высыпаний (от петехий до крупных кровоизлияний).
-Полихромность кожных геморрагии (окраска от багровой до сине-зеленоватой и жёлтой в зависимости от давности их появления), что связано с постепенным превращением гемоглобина через промежуточные стадии распада в билирубин.
-Асимметрия (нет излюбленной локализации) геморрагических элементов.
-Безболезненность.
Нередко возникают кровоизлияния в слизистые оболочки, наиболее часто миндалин, мягкого и твёрдого нёба. Возможны кровоизлияния в барабанную перепонку, склеру, стекловидное тело, глазное дно.
Кровоизлияние в склеру может указывать на угрозу возникновения самого тяжёлого и опасного осложнения тромбоцитопенической пурпуры - кровоизлияния в головной мозг. Как правило, оно возникает внезапно и быстро прогрессирует. Клинически кровоизлияние в головной мозг проявляется головной болью, головокружением, судорогами, рвотой, очаговой неврологической симптоматикой. Исход кровоизлияния в мозг зависит от объёма, локализации патологического процесса, своевременности диагностики и адекватной терапии.
Для тромбоцитопенической пурпуры характерны кровотечения из слизистых оболочек. Нередко они имеют профузный характер, вызывая тяжёлую постгеморрагическую анемию, угрожающую жизни больного. У детей наиболее часто возникают кровотечения из слизистой оболочки полости носа. Кровотечения из дёсен обычно менее обильны, но и они могут стать опасными при экстракции зубов, особенно у больных с недиагностированным заболеванием. Кровотечение после удаления зуба при тромбоцитопенической пурпуре возникает сразу же после вмешательства и не возобновляется после его прекращения в отличие от поздних, отсроченных кровотечений при гемофилии. У девочек пубертатного периода возможны тяжёлые мено- и метроррагии. Реже бывают желудочно-кишечные и почечные кровотечения.
Характерные изменения внутренних органов при тромбоцитопенической пурпуре отсутствуют. Температура тела обычно нормальная. Иногда выявляют тахикардию, при аускультации сердца - систолический шум на верхушке и в точке Боткина, ослабление I тона, обусловленные анемией. Увеличение селезёнки нехарактерно и скорее исключает диагноз тромбоцитопенической пурпуры.
По течению выделяют острые (длительностью до 6 мес) и хронические (продолжительностью более 6 мес) формы заболевания. При первичном осмотре установить характер течения заболевания невозможно. В зависимости от степени проявления геморрагического синдрома, показателей крови в течении заболевания выделяют три периода: геморрагический криз, клиническая ремиссия и клинико-гематологическая ремиссия.
Геморрагический криз характеризуется выраженным синдромом кровоточивости, значительными изменениями лабораторных показателей.
Во время клинической ремиссии исчезает геморрагический синдром, сокращается время кровотечения, уменьшаются вторичные изменения в свёртывающей системе крови, но тромбоцитопения сохраняется, хотя она менее выраженная, чем при геморрагическом кризе.
Клинико-гематологическая ремиссия подразумевает не только отсутствие кровоточивости, но и нормализацию лабораторных показателей.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2017 2018 году.
С изменениями и дополнениями ВОЗ гг.
Обработка и перевод изменений © mkb-10.com
Аутоиммунное заболевание, обусловленное воздействием антитромбоцитарных АТ и/или циркулирующих иммунных комплексов на мембранные гликопротеиновые структуры тромбоцитов, характеризующееся тромбоцитопенией и проявляющееся геморрагическим синдромом.
D69.3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.
В большинстве случаев беременность не ухудшает состояния больных идиопатической тромбоцитопенической пурпурой; обострение заболевания происходит у 30% женщин.
По течению выделяют:
Острую форму (менее 6 мес);
Хронические формы (с редкими рецидивами, с частыми рецидивами, с непрерывно рецидивирующим течением).
У беременных превалирует хроническая форма идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (80–90%). Острую форму отмечают у 8% женщин.
По периоду болезни выделяют:
Клиническую компенсацию (отсутствие проявлений геморрагического синдрома при сохраняющейся тромбоцитопении);
Этиология болезни неизвестна. Предполагают сочетанное воздействие факторов окружающей среды (стресс, фотосенсибилизация, радиация, нерациональное питание и др.), генетических и гормональных причин. Возможно, пусковым механизмом выступает активация вирусов.
Для идиопатической тромбоцитопенической пурпуры характерна повышенная деструкция тромбоцитов вследствие образования АТ к их мембранным АГ. Такие тромбоциты удаляются из крови макрофагами селезёнки.
В основе патогенеза заболевания лежит недостаточное количество тромбоцитов и связанное с этим уменьшение тромбоцитарных компонентов в свёртывающей системе крови. Тромбоциты принимают участие во всех фазах гемостаза. В последние годы появилась возможность выявить отдельные тромбоцитарные факторы, чётко различающиеся по функциям. На тромбоцитах могут адсорбироваться плазменные факторы свёртывания и фибринолиза, но, кроме того, они секретируют эндогенные продукты, активно участвующие в процессе гемостаза.
Достаточно хорошо изучены 11 эндогенных факторов тромбоцитов. Тромбоциты обладают свойством поддерживать нормальную структуру и функцию стенок микрососудов, благодаря своим адгезивно-агрегационным свойствам они образуют первичную тромбоцитарную пробку при повреждении сосудов, поддерживают спазм повреждённых сосудов, участвуют в свёртывании крови и выступают ингибиторами фибринолиза.
При тромбоцитарной недостаточности кровоточивость носит микроциркуляторный характер и возникает вследствие повышенной ломкости мелких сосудов, а также в результате выхода эритроцитов из сосудистого русла через капилляры. Кровоточивость появляется при снижении количества тромбоцитов до 5×104/мкл.
Усиленное разрушение тромбоцитов происходит под действием антитромбоцитарных АТ (I- -). Они проникают через плаценту и могут взаимодействовать с тромбоцитами плода, что приводит к удалению последних из кровотока и тромбоцитопении. Тромбоциты, связанные с АТ, захватываются и разрушаются макрофагами селезёнки и в меньшей степени печени.
Беременность может вызывать обострение болезни. Рецидив заболевания, возможно, связан с выработкой антитромбоцитарных АТ селезёнкой плода. В большинстве случаев в период беременности опасных кровотечений не возникает.
Основной симптом заболевания - внезапное появление геморрагического синдрома по микроциркуляторному типу на фоне полного здоровья. При геморрагическом синдроме отмечают:
Кожные геморрагии (петехии, пурпура, экхимозы);
Кровоизлияния в слизистые оболочки;
Кровотечения из слизистых оболочек (носовые, из дёсен, из лунки удалённого зуба, маточные, реже - мелена,
Обострения заболевания возникают у 27% беременных; частота обострений зависит от стадии болезни на момент зачатия и степени тяжести заболевания.
Обострение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры и ухудшение её течения возникают чаще в первой половине беременности и после её окончания (после родов и абортов, как правило, через 1–2 мес после окончания).
У новорождённого выявляют признаки гипоксии плода и ЗРП, инфицирование, недоношенность, синдром нарушения ранней адаптации. Однако беременность в большинстве случаев заканчивается рождением здоровых детей.
Наиболее часто наблюдаемые осложнения гестации при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре:
Угроза досрочного прерывания беременности (39%);
Самопроизвольные выкидыши (14%);
Угроза преждевременных родов (37%);
ПОНРП и кровотечения в последовом и раннем послеродовом периодах (4,5%);
Жалобы на периодические носовые кровотечения, а также на кровотечения из дёсен, обильные менструации, появление на коже и слизистых оболочках петехиальной сыпи, небольших синяков.
Тромбоцитопения может иметь наследственный характер.
Экстравазаты располагаются на коже конечностей, особенно ног, на животе, груди и на других участках тела. Печень и селезёнка не увеличены.
В клиническом анализе крови выявляют тромбоцитопению различной степени тяжести. Уровень тромбоцитов в период обострения колеблется в пределах 1–3×104/мкл, однако в 40% случаев определяют единичные тромбоциты.
При исследовании гемостаза выявляют структурную и хронометрическую гипокоагуляцию.
В пунктате костного мозга отмечают увеличение количества мегакариоцитов.
Дифференциальную диагностику проводят в условиях стационара с симптоматическими формами тромбоцитопений, которые обусловлены воздействием медикаментов (диуретики, антибиотики), инфекций (сепсис), аллергии, а также с другими заболевания крови (острый лейкоз, мегалобластная анемия).
Показаниями служат нарастание геморрагий и анемии. Всем беременным с выраженными изменениями в показателях крови показана консультация терапевта и гематолога.
Беременность 12 нед. Угроза прерывания беременности. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.
Профилактика тяжёлых кровотечений, угрожающих жизни больной, в течение всего периода тромбоцитопении.
Плазмаферез назначают в качестве метода первичной терапии (показан беременным с выраженной иммунологической активностью процесса, с высоким титром антитромбоцитарных АТ и циркулирующих иммунных комплексов) либо в качестве альтернативного метода (рекомендован при неэффективности консервативной терапии, выраженных побочных эффектах и противопоказаниях).
Назначение глюкокортикоидов, комплексно воздействующих на все звенья патогенеза (препятствуют образованию АТ, нарушают их связывание с тромбоцитами, оказывают иммуносупрессивное действие, положительно влияют на продукцию тромбоцитов клетками костного мозга). Лечение направлено на уменьшение геморрагических проявлений вначале, а затем - на повышение уровня тромбоцитов.
Назначают введение иммуноглобулинов (внутривенно капельно) в дозе 0,4–0,6 г/кг массы тела курсами (в зависимости от тяжести состояния), а также ангиопротекторы на протяжении беременности.
В особо тяжёлых случаях и при неэффективности комплексной консервативной терапии показано хирургическое удаление селезёнки как источника выработки антитромбоцитарных АТ и органа разрушения тромбоцитов.
Необходимы предупредительные меры в отношении травм и инфекционных заболеваний, а также исключение назначения лекарственных средств, снижающих функцию тромбоцитов.
Беременным необходимо отменить ацетилсалициловую кислоту и другие антиагреганты, антикоагулянты и препараты нитрофуранового ряда.
При угрозе прерывания во втором и третьем триместре лечение традиционное (см. раздел «Самопроизвольный аборт»). При развитии гестоза в третьем тримест-ре не следует назначать диуретики, так как они снижают функцию тромбоцитов.
Роды могут осложниться слабостью родовых сил, гипоксией плода. Необходимо своевременно применять родостимулирующие средства. Поскольку в последовый и ранний послеродовой периоды наиболее опасными осложнениями выступают кровотечения, обязательно проводят их профилактику путём назначения сокращающих матку средств.
В амбулаторных условиях можно проводить только профилактические меро-приятия и поддерживающую терапию глюкокортикоидами, остальное лечение осуществляют в профильных стационарах.
Роды наступают в срок, и их ведут под прикрытием глюкокортикоидов и преимущественно через естественные родовые пути. Оперативное родоразрешение проводят по акушерским показаниям или при тяжёлом обострении основного заболевания с развитием некупируемого кровотечения или угрозе кровоизлияния в ЦНС, когда одновременно необходима спленэктомия по жизненным показаниям.
Больным с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой противопоказаны прививки живыми вирусными вакцинами. Не рекомендуют смену климата, повышенную инсоляцию (пребывание на солнце, загар).
© 2018 Все секреты медицины на МедСекрет.нет
АНЕМИЯ ДАЙМОНДА-БЛЕКФЕНА КОД ПО МКБ-10
D61. Другие апластические анемии. Виды АА:
Врождённые [анемия Фанкони (АФ), анемия Даймонда-Блекфена (АДБ), врождённый дискератоз, анемия Швахмана-Даймонда-Оски, амегакариоци- тарная тромбоцитопения];
Приобретённые (идиопатические, вызванные вирусами, лекарствами или химическими веществами).
АА встречают с частотой 1-2 случая на 1 ООО ООО населения в год и считают редкими болезнями крови. Приобретённые АА развиваются с частотой 0,2-0,6 случая надетей в год. Среднегодовой показатель заболеваемости АА у детей в период с 1979 по 1992 г. в Республике Беларусь - 0,43±0,04 надетей. Разницы в показателе заболеваемости АА у детей до катастрофы на Чернобыльской АЭС и после не получено.
АДБ описана под многими названиями; парциальная красноклеточная аплазия, врождённая гипопластическая анемия, истинная эритроцитарная анемия, первичная красноклеточная болезнь, эритрогенезис имперфекта. Заболевание редкое, L.K. Diamond и соавт. в 60-е гг. XX в. описали всего 30 случаев этой болезни, к настоящему времени описано более 400 случаев.
Длительное время считали, что заболеваемость АДБ составляет 1 случай на живых новорождённых. В 1992 г. L. Wranne сообщил о более высокой заболеваемости - 10 случаев на новорождённых. Показатель заболеваемости АДБ по данным французского и английского регистров составляет 5-7 случаев на живых новорождённых. Соотношение по полу почти одинаково. Более 75% случаев АДБ - спорадические; 25% семейный характер, причём в некоторых семьях зарегистрировано несколько больных. Регистр больных АДБ США и Канады включает 264 больных в возрасте от 10 мес до 44 лет.
D61.0. Конституциональная апластическая анемия.
АФ - редкое аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся множественными врождёнными физическими аномалиями, прогрессирующей костномозговой недостаточностью и предрасположенностью к развитию злокачественных новообразований. Заболеваемость АФ - 1 случай на ООО ООО населения. Заболевание распространено среди всех национальностей и этнических групп. Минимальный возраст проявления клинических признаков - период новорождённое™, максимальный - 48 лет. В регистре больных АФ НИИ детской гематологии МЗ РФ зафиксированы данные 69 больных. Средний возраст манифестации заболевания - 7 лет (2,5-12,5 лет). Выявлено 5 семейных случаев.
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ Пурпура и другие геморрагические состояния
D69.3. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП), по мнению многих гематологов,- часто встречаемое геморрагическое заболевание. Однако в единственном в нашей стране исследовании показано, что показатель заболеваемости ИТП составляет в Челябинской области 3,82±1,38 случая надетей в год и не имеет тенденции роста.
Пурпура тромботическая тромбоцитопеническая (Мошковича болезнь) – заболевание, характеризующееся геморрагическим синдромом в виде кожных геморрагий и повышенным тромбообразованием, приводящим к ишемии внутренних органов.
Встречается редко. Преобладающий возрастлет. Преобладающий пол – женский (10:1).
Окончательно не установлена. Заболевание может возникнуть после инфицирования Mycoplasma pneumoniae, введения вакцины (противогриппозной, комбинированной и др.), приема некоторых лекарственных препаратов (например, пенициллина, дифенина). Состояния, напоминающие тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру, могут наблюдаться при менингококковой инфекции, злокачественных новообразованиях, а также при системной красной волчанке, ревматоидном артрите, синдроме Шегрена. Одна из наиболее вероятных причин возникновения тромботической тромбоцитопенической пурпуры – остро возникающий (например, на фоне инфекции) дефицит ингибитора фактора агрегации тромбоцитов, в результате чего происходит спонтанное тромбообразование.
В патогенезе тромботической тромбоцитопенической пурпуры выделяют несколько факторов: генерализованный феномен Швартцмана, вызванный микроорганизмом или эндотоксином, генетическая предрасположенность и дефицит веществ с антиагрегантными свойствами (например, простациклина). Основным звеном патогенеза является интенсивное тромбирование мелких артерий и артериол гиалиновыми тромбами, состоящими из гранул тромбоцитов и компонентов их цитоплазмы с незначительным содержанием фибрина. Гемолитическая анемия и тромбоцитопения при тромботической тромбоцитопенической пурпуре обусловлены механическим разрушением эритроцитов и потреблением тромбоцитов. Нередко встречаются микроаневризмы пораженных артериол.
Различают острое и хроническое течение.
Развернутой стадии заболевания обычно предшествуют слабость, головная боль, тошнота, рвота, боли в животе (вплоть до картины, напоминающей острый живот), нарушения зрения, появление синяков и петехий на коже, в редких случаях возможны маточные, желудочные и другие кровотечения.
Для развернутой стадии тромботической тромбоцитопенической пурпуры характерны: лихорадка, геморрагическая петехиальная сыпь, общемозговые и очаговые неврологические симптомы (атаксия, гемипарезы и гемиплегии, нарушения зрения, судорожный синдром), иногда возникают психические нарушения, гемолитическая желтуха. Ишемическое поражение почек сопровождается протеинурией, гематурией, цилиндрурией. Боли в животе при тромбозе брыжеечных сосудов (нечасто). Поражение миокарда (аритмии, приглушение тонов). Артралгии.
Обязательные лабораторные исследования
Общий анализ крови: тромбоцитопения, анемия, лейкоцитоз, фрагментация эритроцитов (шлемовидная, треугольная форма эритроцитов) вследствие их прохождения через тромбы сосудов, ретикулоцитоз;
Биохимический анализ крови: повышение содержания мочевины и креатинина; повышение концентраций непрямой и прямой фракций билирубина; повышение концентрации лактатдегидрогеназы; увеличение концентрации продуктов деградации фибриногена в крови, криофибриногенемия (редко);
Общий анализ мочи: протеинурия, гематурия;
Миелограмма: снижение количества мегакариоцитов, усиленная пролиферация клеток эритроидного ростка.
Проводится с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, гепаторенальным синдромом, тромбоцитопениями, связанными с пониженной продукцией тромбоцитов, в частности, при метастазах злокачественных опухолей в костный мозг, апластической анемии, поражением костного мозга, обусловленном, например, воздействием ионизирующего излучения; с болезнью Шенлейна-Геноха, множественной миеломой, гемолитико-уремическим синдромом.
Основным методом лечения является плазмообмен, который осуществляется с помощью плазмафереза. Частота проведения плазмообмена зависит от клинического эффекта. Большинству больных ежедневно или даже 2 раза в день необходим плазмаферез. При этом объем удаленной плазмы (от 1,5 до 3 л) обязательно восполняется свежезамороженной донорской плазмой, содержащей ингибитор фактора агрегации тромбоцитов. Если есть реакция на лечение (о ней свидетельствуют увеличение числа тромбоцитов, снижение активности лактатдегидрогеназы и числа шизоцитов), частоту процедур можно уменьшить, но продолжать их надо еще в течение нескольких недель и даже месяцев.
Назначаются глюкокортикостероиды: пульс-терапия (метилпреднизолон 1 г/сут внутривенно 3 дня подряд) или прием преднизолона внутрь 1 мг/кг/сут. Антиагреганты (эффективность не доказана) – дипиридамолмг/сут.
Переливание тромбоцитов противопоказано, так как оно способно усилить тромбообразование.
Зависит от своевременного установления диагноза и оперативности проведения лечебных мероприятий. Прогноз для жизни неблагоприятный при выраженной ишемии центральной нервной системы, миокарда.
Поиск по всем классификаторам и справочникам на сайте КлассИнформ
Поиск кода ОКПО по ИНН
Поиск кода ОКТМО по ИНН
Поиск кода ОКАТО по ИНН
Поиск кода ОКОПФ по ИНН
Поиск кода ОКОГУ по ИНН
Поиск кода ОКФС по ИНН
Поиск ОГРН по ИНН
Поиск ИНН организации по названию, ИНН ИП по ФИО
Информация о контрагентах из базы данных ФНС
Перевод кода классификатора ОКОФ в код ОКОФ2
Перевод кода классификатора ОКДП в код ОКПД2
Перевод кода классификатора ОКП в код ОКПД2
Перевод кода классификатора ОКПД (ОК(КПЕС 2002)) в код ОКПД2 (ОК(КПЕС 2008))
Перевод кода классификатора ОКУН в код ОКПД2
Перевод кода классификатора ОКВЭД2007 в код ОКВЭД2
Перевод кода классификатора ОКВЭД2001 в код ОКВЭД2
Перевод кода классификатора ОКАТО в код ОКТМО
Перевод кода ТН ВЭД в код классификатора ОКПД2
Перевод кода классификатора ОКПД2 в код ТН ВЭД
Перевод кода классификатора ОКЗ-93 в код ОКЗ-2014
Лента вступивших в силу изменений классификаторов
Общероссийский классификатор изделий и конструкторских документов ОК
Общероссийский классификатор объектов административно-территориального деления ОК
Общероссийский классификатор валют ОК (МК (ИСО 4)
Общероссийский классификатор видов грузов, упаковки и упаковочных материалов ОК
Общероссийский классификатор видов экономической деятельности ОК(КДЕС Ред. 1.1)
Общероссийский классификатор видов экономической деятельности ОК(КДЕС РЕД. 2)
Общероссийский классификатор гидроэнергетических ресурсов ОК
Общероссийский классификатор единиц измерения ОК(МК)
Общероссийский классификатор занятий ОК(МСКЗ-08)
Общероссийский классификатор информации о населении ОК
Общероссийский классификатор информации по социальной защите населения. ОК(действует до 01.12.2017)
Общероссийский классификатор информации по социальной защите населения. ОК(действует c 01.12.2017)
Общероссийский классификатор начального профессионального образования ОК(действует до 01.07.2017)
Общероссийский классификатор органов государственного управления ОК 006 – 2011
Общероссийский классификатор информации об общероссийских классификаторах. ОК
Общероссийский классификатор организационно-правовых форм ОК
Общероссийский классификатор основных фондов ОК(действует до 01.01.2017)
Общероссийский классификатор основных фондов ОК(СНС 2008) (действует с 01.01.2017)
Общероссийский классификатор продукции ОК(действует до 01.01.2017)
Общероссийский классификатор продукции по видам экономической деятельности ОК(КПЕС 2008)
Общероссийский классификатор профессий рабочих, должностей служащих и тарифных разрядов ОК
Общероссийский классификатор полезных ископаемых и подземных вод. ОК
Общероссийский классификатор предприятий и организаций. ОК 007–93
Общероссийский классификатор стандартов ОК (МК (ИСО/инфко МКС))
Общероссийский классификатор специальностей высшей научной квалификации ОК
Общероссийский классификатор стран мира ОК (МК (ИСО 3)
Общероссийский классификатор специальностей по образованию ОК(действует до 01.07.2017)
Общероссийский классификатор специальностей по образованию ОК(действует с 01.07.2017)
Общероссийский классификатор трансформационных событий ОК
Общероссийский классификатор территорий муниципальных образований ОК
Общероссийский классификатор управленческой документации ОК
Общероссийский классификатор форм собственности ОК
Общероссийский классификатор экономических регионов. ОК
Общероссийский классификатор услуг населению. ОК
Товарная номенклатура внешнеэкономической деятельности (ТН ВЭД ЕАЭС)
Классификатор видов разрешенного использования земельных участков
Классификатор операций сектора государственного управления
Федеральный классификационный каталог отходов (действует до 24.06.2017)
Федеральный классификационный каталог отходов (действует с 24.06.2017)
Универсальный десятичный классификатор
Международная классификация болезней
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация лекарственных средств (ATC)
Международная классификация товаров и услуг 11-я редакция
Международная классификация промышленных образцов (10-я редакция) (LOC)
Единый тарифно-квалификационный справочник работ и профессий рабочих
Единый квалификационный справочник должностей руководителей, специалистов и служащих
Справочник профессиональных стандартов на 2017 г.
Образцы должностных инструкций с учетом профстандартов
Федеральные государственные образовательные стандарты
Общероссийская база вакансий Работа в России
Государственный кадастр гражданского и служебного оружия и патронов к нему
Производственный календарь на 2017 год
Производственный календарь на 2018 год
р-р д/в/в и в/м введ. 30 мг/1 мл: амп. 3 или 5 шт.
Тромбоциты играют важнейшую роль в организме человека и представляют собой группу форменных элементов крови.
Располагается данная группа заболеваний в рубрике патологий крови, кроветворных органов и иммунных нарушений клеточного генеза.
Из-за тяжести клинических проявлений, тромбоцитопения в международной классификации болезней содержит протоколы неотложной помощи при выраженных геморрагических синдромах.
Опасность для жизни при сильном уменьшении числа тромбоцитов появляется даже при появлении царапин, так как рана не затягивается первичными тромбами и продолжает кровоточить.
Люди с недостатком белых кровяных телец могут умереть от спонтанных внутренних кровоизлияний, поэтому заболевание требует своевременной диагностики и адекватного лечения.
Самолечение может быть опасным для вашего здоровья. При первых признаках заболевания обратитесь к врачу.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) – заболевание аутоиммунной природы с кровоточивостью, обусловленной уменьшением содержания в периферической крови тромбоцитов вследствие их разрушения макрофагами при участии антитромбоцитарных аутоантител.
Симптоматическая тромбоцитопеническая пурпура или синдром Верльгофа – клинически сходная ситуация, когда при некоторых аутоиммунных заболеваниях (СКВ, ревматоидный артрит и др.) возникают также и антитромбоцитарные аутоантитела, что приводит к тромбоцитопении с клиническими проявлениями в виде тромбоцитопенической пурпуры.
МКБ10:D69.3 – Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.
Этиология заболевания неизвестна. Не исключается вирусная инфекция в качестве этиологического фактора ИТП.
Под влиянием этиологического фактора в организме больного возникает срыв иммунной толерантности к антигенам собственных тромбоцитов. В результате активизируется созревание плазматических клеток, способных синтезировать антитромбоцитарные аутоантитела. Это иммуноглобулины IgG и IgA и в небольшом количестве – IgM. Антитромбоцитарные аутоантитела связываются с антигенными детерминантами на мембране тромбоцитов. «Меченые» таким образом тромбоциты вступают во взаимодействие с фиксированными макрофагами селезенки, печени и разрушаются ими. Продолжительность жизни тромбоцитов сокращается до нескольких часов и даже минут вместо 7-10 дней в норме.
Фиксация на мембране аутоантител негативно влияет на функциональные свойства тромбоцитов. Поэтому в патогенезе кровоточивости играет роль не только тромбоцитопения, но и тромбастения не разрушенных тромбоцитов.
Количество мегакариоцитов в костном мозге обычно нормальное или даже несколько увеличено.
В результате ослабления тромбоцитарного звена в системе свертывания крови у больных появляется склонность к кровоточивости в виде кровоподтеков на коже, кровоизлияний в ткани внутренних органов.
Уровень циркулирующих в крови тромбоцитов, ниже которого начинается тромбоцитопеническая пурпура - 50х10 9 /л.
Кровопотери могут привести к сидеропеническому состоянию, гипохромной анемии.
Заболевание может протекать в острой или хронической формах. Острая форма возникает у людей младше 20 лет, чаще у детей 2-6 лет, и длится не более 6 месяцев. Продолжительность хронической формы ИТП более 6 месяцев. Она формируется у людей в возрасте от 20 до 40 лет, чаще у женщин.
У больных периодически без видимых причин или при незначительных травмах появляются множественные точечные кровоизлияния и кровоподтеки. Чаще всего они локализуются в коже или подкожной клетчатке, главным образом на конечностях. Но могут быть на любом участке тела. Кровоподтеки различной величины, как правило крупные. Они имеют разную окраску, так как появляются не одновременно. Кожа больных становится пятнистой, похожей на "шкуру леопарда".
Следующими по частоте являются обильные менструации и маточные кровотечения. Болезнь может начинаться именно с этого клинического проявления. А иногда только им и ограничиваться.
Нередко возникают рецидивирующие носовые кровотечения, реже - легочные, желудочно-кишечные, почечные. Особенно опасны кровоизлияния в мозг, сетчатку глаз.
Кровоизлияний в мышцы, суставы, как правило, нет.
Приблизительно в каждом третьем случае заболевания отмечается умеренное увеличение селезенки.
В период обострения болезни, появление свежих геморрагий может сопровождаться умеренным повышением температуры тела.
Частые и массивные кровопотери, или небольшие, но продолжающиеся в течение длительного времени, могут явиться причиной формирования сидеропенипческого синдрома, гипохромной анемии. Анемия обычно формируется при частых носовых и продолжительных маточных кровотечениях.
Общий анализ крови: гипохромная анемия, тромбоцитов меньше 50х10 9 /л. При содержании тромбоцитов менее 10х10 9 /л угроза массивных кровотечений. Тромбоциты имеют увеличенные размеры, часто атипичную форму, скудную специфическую зернистость. Встречаются мелкие фрагменты тромбоцитов.
Общий анализ мочи: гематурия.
Биохимический анализ крови: снижено содержание сывороточного железа.
Иммунологический анализ: высокий титр антитромбоцитарных аутоантител. Повышено содержание иммуноглобулинов, обычно IgG.
Стернальная пункция: увеличено количество мегакариоцитов, особенно их молодых форм без признаков отшнуровки от них тромбоцитов. Может быть увеличено количество плазматических клеток.
Исследование гемостаза: отсутствие или замедление ретракции кровяного сгустка. Время свертывания крови не изменено. Длительность кровотечения по Дуке увеличено доминут.
Ультразвуковое исследование: умеренная спленомегалия без нарушения портальной гемодинамики.
Диагноз устанавливается при выявлении петехиально-пятнистого типа кровоточивости в сочетании с тромбоцитопенией меньше 50х10 9 /л при отсутствии симптомов другого заболевания, частью клинических проявлений которого является симптоматическая тромбоцитопения.
Врожденные тромбоцитопении в большинстве своем являются частью наследственных синдромов, таких как синдром Вискота-Олдрича, анемия Фанкони, синдром Бернара-Сулье, аномалия Мея-Хегглина и тд Поскольку при наследственных тромбоцитопениях, как правило, наблюдаются также качественные изменения тромбоцитов, их принято относить к тромбоцитопатиям.
Причины приобретенных тромбоцитопений крайне разнообразны. Так, возмещение кровопотери инфузионными средами, плазмой, эритроцитарной массой может привести к уменьшению концентрации тромбоцитов на 20-25% и возникновению, так называемой, тромбоцитопении разведения. В основе тромбоцитопении распределения лежит секвестрация тромбоцитов в селезенке или сосудистых опухолях – гемангиомах с выключением значительного количества тромбоцитарной массы из общего кровотока. Тромбоцитопении распределения могут развиваться при заболеваниях, сопровождающихся массивной спленомегалией: лимфомах, саркоидозе, портальной гипертензии, туберкулезе селезенки, алкоголизме, болезни Гоше, синдроме Фелти и тд.
Наиболее многочисленную группу составляют тромбоцитопении, обусловленные повышенным разрушением тромбоцитов. Они могут развиваться как в связи с механическим разрушением тромбоцитов (например, при протезировании сердечных клапанов, искусственном кровообращении, пароксизмальной ночной гемоглобинурии), так и при наличии иммунного компонента.
Аллоиммунные тромбоцитопении могут являться следствием трансфузии иногруппной крови; трансиммунные – проникновения материнских антител к тромбоцитам через плаценту к плоду. Аутоиммунные тромбоцитопении связаны с выработкой антител к собственным неизмененным антигенам тромбоцитов, что встречается при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, системной красной волчанке, аутоиммунном тиреоидите, миеломной болезни, хроническом гепатите, ВИЧ-инфекции и тд.
Гетероиммунные тромбоцитопении обусловлены образованием антител против чужеродных антигенов, фиксирующихся на поверхности тромбоцитов (лекарственных, вирусных и тд). Лекарственно-индуцированная патология возникает при приеме седативных, антибактериальных, сульфаниламидных препаратов, алкалоидов, соединений золота, висмута, инъекциях гепарина и тд Обратимое умеренное снижении числа тромбоцитов наблюдается после перенесенных вирусных инфекций (аденовирусной инфекции, гриппа, ветряной оспы, краснухи, кори, инфекционного мононуклеоза), вакцинации.
Тромбоцитопении, обусловленные недостаточным образованием тромбоцитов (продуктивные), развиваются при дефиците стволовых гемопоэтических клеток. Такое состояние характерно для апластической анемии, острого лейкоза, миелофиброза и миелосклероза, опухолевых метастазов в костный мозг, дефицита железа, фолиевой кислоты и витамина B12, эффектов лучевой терапии и цитостатической химиотерапии.
Наконец, тромбоцитопения потребления возникает в связи с повышенной потребностью в тромбоцитах для обеспечения свертываемости крови, например, при ДВС-синдроме, тромбозах.
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2016
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (D69.3)
Онкология детская, Педиатрия
Одобрено
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «29» ноября 2016 года
Протокол № 16
Имунная тромбоцитопения
- аутоиммунное заболевание, характеризующееся изолированной тромбоцитопенией (меньше 100 000/мкл) при неизменном/овышенном количестве мегакариоцитов в костном мозге и присутствием на поверхности кровяных пластинок и в плазме больных антитромбоцитарных антител, обычно воздействующими на мембранных гликопротеиновых комплексах IIb/IIIa и/или GPIb/IX, что приводит к разрушению тромбоцитов клетками системы фагоцитирующих мононуклеаров, проявляющееся геморрагическим синдромом.
Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9
МКБ-10 | МКБ-9 | ||
Код | Название | Код | Название |
D69.3 | иммунная тромбоцитопения | - | - |
Пользователи протокола: ВОП, терапевты, кардиологи, гематологи, педиатры, онкологи.
Шкала уровня доказательности
А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
С |
Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
Классификация
American Society of Hematology, 2013
:
По течению:
· впервые выявленная - длительность до 3 месяцев;
· персистирующая (затяжная) ИТП - длительность 3-12 месяцев;
· хроническая ИТП - длительность более 12 месяцев.
По степени тяжести геморрагического синдрома :
· тяжелая - пациенты с клинически значимой кровоточивостью не зависимо от уровня тромбоцитов. Случаи, сопровождавшиеся симптомами кровотечения в дебюте заболевания, потребовавшие инициации терапии, или случаи возобновления кровотечений с потребностью в дополнительных терапевтических пособиях разными препаратами, повышающими число тромбоцитов, или в увеличении дозировки используемых лекарственных средств.
· рефрактерная - невозможность получения ответа или полного ответа (тромбоциты менее 30х109/л) на терапию после спленэктомии; потеря ответа после спленэктомии и необходимость медикаментозного лечения с целью минимизации клинически значимых кровотечений. При этом обязательно повторное обследование для исключения других причин тромбоцитопении и подтверждения диагноза ИТП. В основном встречается у взрослых.
По стадиям ; Standardization of ITP, Sept 2006 IMBACH]:
ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Диагностические критерии: NB! Первичная иммунная тромбоцитопения диагностируется при снижении тромбоцитов менее 100х109/л при исключении других причин тромбоцитопении.
Диагностические критерии постановки диагноза:
Жалобы
:
· повышенную кровоточивость из слизистых оболочек;
Анамнез:
· носовые, десневые кровотечения;
· меноррагии, метроррагии;
· кровоизлияния в склеру;
· кровоизлияния в головной мозг;
· гематурия;
· кровотечения из ЖКТ (кровавая рвота, мелена);
· геморрагические высыпания в виде петехий и экхимозов на коже.
Физикальное обследование:
Общий осмотр:
Характер кожного геморрагического синдрома:
· расположение и величина петехий и синяков;
· наличие геморрагий на слизистой полости рта, конъюнктивах;
· стекание крови по задней стенке глотки;
· аномалии строения лица (треугольное лицо, маленькие глаза, эпикант, мелкие черты лица) и конечностей (аномалии 1-го пальца кистей, шестипалость, синдактилия, клинодактилия);
Лабораторные исследования:
· ОАК с ручным подсчетом лейкоцитарной формулы и морфологии тромбоцитов - в гемограмме
отмечается изолированная тромбоцитопения - снижение тромбоцитов менее 100х10 9 /л без изменения показателей лейкоцитов и эритрограммы. В отдельных случаях может регистрироваться постгеморрагическая анемия, сдвиги в лейкограмме, связанные с сопутствующим инфекционным заболеванием, аллергией;
нет.
Диагностический алгоритм на амбулаторном уровне:
ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Диагностические критерии:
Жалобы:
см. амбулаторный уровень.
Анамнез:
· длительность и характер кровоточивости;
· проведение вакцинации (особенно комбинированной вакцинации против кори, паротита и краснухи) за 2-3 недели до развития геморрагического синдрома;
· перенесенные (респираторной вирусной, краснухи, инфекционного мононуклеоза) за 2-3 недели до развития геморрагического синдрома;
· применение в течении последних 2-3 недель препараты (в частности гепарин);
· наличие болей в костях и потери в весе;
Физикальное обследование: см. амбулаторный уровень.
Лабораторные исследования:
· ОАК
с ручным подсчетом лейкоцитарной формулы и морфологии тромбоцитов - в гемограмме отмечается изолированная тромбоцитопения - снижение тромбоцитов менее 100х109/л без изменения показателей лейкоцитов и эритрограммы. В отдельных случаях может регистрироваться постгеморрагическая анемия, сдвиги в лейкограмме, связанные с сопутствующим инфекционным заболеванием, аллергией;
Инструментальные исследования: нет.
Диагностический алгоритм на стационарном уровне: нет.
Перечень основных диагностических мероприятий, проводимые на стационарном уровне:
· ОАК (подсчет тромбоцитов и ретикулоцитов в мазке);
· группа крови и резус фактор;
· биохимический анализ крови (белок, альбумин, АЛаТ, АСаТ, билирубин, креатинин, мочевина, декстроза);
· миелограмма: гиперплазия мегакариоцитарного ростка с появлением молодых генераций мегакаоцитов и повышенным содержанием их предшественников;
· длительность кровотечения по Сухареву;
· ОАМ;
· ИФА на маркеры вирусных гепатитов (HbsAg);
· ИФА на маркеры вирусных гепатитов HCV;
· ИФА на маркеры на ВИЧ.
Перечень дополнительных диагностических обследований, проводимые на стационарном уровне:
· биохимический анализ: ГГТП, электролиты;
· коагулограмма;
· ИФА на антитромботические антитела;
· иммунофенотипирование клеток периферической крови;
· иммунограмма;
· антифосфолипидные антитела;
· ПЦР на вирусные инфекции (вирусные гепатиты, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, вирус Эпштейна-Барр, вирус Varicella/Zoster);
· эхокардиография;
· УЗИ органов брюшной полости (печени, селезенки, поджелудочной желеыа, желчного пузыря, лимфатических узлов, почки), средостения, забрюшинного пространства и малого таза - для исключения кровоизлияния во внутренние органы;
· компьютерная томография головного мозга: проводится при наличии подозрений на внутричерепное кровоизлияние - головная боль, рвота, парезы, нарушения сознания; для исключения ОНМК;
· УЗИ ОБП.
Диагноз | Обоснование для дифференциальной диагностики | Обследование | Критерии исключения диагноза |
TAR-синдром | Характеризуется патологией мегакариоцитов и тромбоцитов с их гипоплазией и дисфункцией, что приводит к кровотечениям | Сбор жалоб и анамнеза, физикальный метод обследования. | Характерны отсутствие лучевых костей, врожденная патология мегакариоцитов и тромбоцитов с их гипоплазией и дисфункцией, что приводит в кровотечениям. Дети болеют наиболее часто сопровождается с врожденными аномалиями органов (часто пороки сердца) |
Апластическая анемия | В мазках крови тромбоцитопения изолированная часто глубокая до выявления единичных кровяных пластинок. | ОАК с подсчетом лейкоформулы, ретикулоцитов. Миелограмма, трепанобиопсия. | Аспират костного мозга беден ядросодержащими элементами. Снижено суммарное процентное содержание клеточных элементов. В гистологических препаратах трепанобиоптатов подвздошных костей аплазия костного мозга с замещением жировой ткани, исключает ИТП. Содержание железо нормально или повышено. |
Миелодиспластический синдром | Геморрагический синдром | ОАК (с подсчетом лейкоформулы, ретикулоцитов).Миелограмма, трепанобиопсия. | Для МДС характерны признаки диспоэза, избыток бластов в костном мозге, хромосомные аберрации, что исключает ИТП |
Гематобластозы | Панцитопения, геморрагический синдром | ОАК (с подсчетом лейкоформулы, ретикулоцитов). Миелограмма. | Результаты проточной цитометрии, иммуногистохимических, гистологических исследовании костного мозга исключает ИТП. |
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия | Геморрагический синдром |
ОАК; Биохимический анализ крови; Коагулограмма; ОАМ; ИФТ на ПНГ. |
Для ПНГ характерны гемосидеринурия, гемоглобинурия, повышение уровней билирубина, ЛДГ, снижение либо отсутствие гаптоглобина. Кровоточивость редко наблюдается, типична гиперкоагуляция (активация индукторов агрегации). Исключается при отсутствии ПНГ клона по результатам ИФТ. |
Мегалобластные анемии. | тромбоцитопения |
ОАК + морфология периферической крови; Миелограмма; Биохимический анализ крови (уровня цианкобаламин и фолиевой кислоты). |
Косвенными признаками, характерными для мегалобластных анемий являются повышение среднего содержания гемоглобина в эритроцитах, повышение среднего объема эритроцитов, мегалобластный тип кроветворения по данным миелограммы. В отличие от ИТП при мегалобластных анемиях несмотря на тромбоцитопению отсутствует геморрагический синдром. |
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. | Геморрагический синдром |
ОАК; УЗИ ОБП; Оценка неврологического статуса; Рентген суставов. |
Исключается на основании неврологической симптоматики, образованием множественных тромбов, суставного синдрома, часто увеличением печени и селезенки. |
Лечение за рубежом
Получить консультацию по медтуризму
Губка гемостатическая |
Азитромицин (Azithromycin) |
Алемтузумаб (Alemtuzumab) |
Амоксициллин (Amoxicillin) |
Ацикловир (Acyclovir) |
Дексаметазон (Dexamethasone) |
Иммуноглобулин G человеческий нормальный (Immunoglobulin G human normal) |
Каптоприл (Captopril) |
Клавулановая кислота (Clavulanic acid) |
Колекальциферол (Kolekaltsiferol) |
Концентрат тромбоцитов (КТ) |
Микофеноловая кислота (Микофенолата мофетил) (Mycophenolic acid (Mycophenolate mofetil)) |
Омепразол (Omeprazole) |
Панкреатин (Pancreatin) |
Парацетамол (Paracetamol) |
Пиперациллин (Piperacillin) |
Преднизолон (Prednisolone) |
Ритуксимаб (Rituximab) |
Тазобактам (Tazobactam) |
Транексамовая кислота (Tranexamic acid) |
Тромбин (Trombinum) |
Флуконазол (Fluconazole) |
Цефтазидим (Ceftazidime) |
Циклоспорин (Cyclosporine) |
Циклофосфамид (Cyclophosphamide) |
Элтромбопаг (Eltrombopag) |
Этамзилат (Etamsylate) |
ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Тактика лечения:
нет.
− Немедикаментозное лечение:
нет.
− Медикаментозное лечение:
нет.
Алгоритм действий при неотложных ситуациях:
· консультация онкогематолога - при подозрении на гематобластозы;
· консультация гинеколога - при метроррагиях, меноррагиях;
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ
Диагностические мероприятия:
· сбор жалоб и анамнеза заболевания;
· физикальное обследование.
Медикаментозное лечение:
· симптоматическая терапия,
согласно ИВБДВ - руководство ВОЗ по ведению наиболее распространенных заболеваний в стационарах первичного уровня, адаптированное к условиям РК .
ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Тактика лечения:
При иммунных тромбоцитопениях тактика лечения начинается с назначения гормонального препарата (преднизолона). При благоприятном ответе на лечение количество тромбоцитов увеличивается (обычно на 7-10 день) и держится на высоком уровне даже после отмены препарата. Если ремиссия не наступила, назначается иммунотерапия - внутривенный иммуноглобулин. Если не удалось вывести пациента в ремиссию при помощи медикаментозной терапии в течение 6 месяцев, рекомендуется спленэктомия. При тяжелом течении заболевания спленэктомию может быть проведена в более ранее сроки.
Для принятия решения в тактике лечения, международной группой экспертов разработана шкала кровоточивости и рекомендации по подходу
к терапии
:
Кровоточивость/качество жизни | Лечебный подход |
Степень 1.
Минорная кровоточивость, <100 петехий и/или < 5 мелких синяков (<3 см в диаметре); отсутствие кровоточивости слизистых |
Наблюдение |
Степень 2.
Легкая кровоточивость. Множественные петехии > 100; и/или > 5 крупных синяков (>3 см в диаметре); отсутствие кровоточивости слизистых |
Наблюдение или, у некоторых пациентов мембраностабилизирующая терапия |
Степень 3.
Умеренная кровоточивость. Наличие кровоточивости слизистых, «опасный» стиль жизни |
Консультация гематолога |
Степень 4.
Кровоточивость слизистых или подозрения на внутреннее кровотечение |
Лечение всех пациентов в условиях стационара |
Медикаментозное лечение
Лечение в зависимости от степени тяжести:
Использование стандартной дозы преднизолона в течение максимум 14 дней/повышенной в течение 4-х дней
Препараты первой линии терапии ИТП
:
Препараты | Доза | Длительность терапии |
УД,
ссылка |
Преднизолон | 0.25 мг/кг | 21 дней | Grade А |
2 мг/кг | 14 дней с постепенной отменой | ||
60мг/м 2 | 21 дней | ||
4мг/кг | 7 дней с постепенной отменой | ||
4мг/кг | 4 дня | ||
Метилпреднизолон | 30 или 50мг/кг | 7 дней | Grade А |
20-30мг/кг | 2 - 7 дня | ||
30мг/кг | 3 дня | ||
ВВИГ | 0.8-1 г/кг | 1-2 дня | Grade А |
0.25 г/кг | Однократно | ||
0.4 г/кг | 5 дней | ||
Anti-D | 25мкг/кг | 2 дня | Grade А |
50-60мкг/кг | Однократно | ||
75мкг/кг | Однократно | ||
Дексаметазон | 20 - 40 мг/кг/день | в течение 4 дней подряд (каждый месяц, 6 циклов) | Grade А |
Медикаментозная терапия второй линии:
Ритуксимаб
(УД-B):
· разовая доза: 375 мг/м 2 /нед, длительность курса: 4 недели (всего 4 введения);
Показания
:
· не ответившие на высокие дозы дексаметазона;
· при наличии противопоказаний к спленэктомии;
· рецидивирующее и рефрактерное течение ИТП.
Циклоспорин А:
· 2,5 - 3 мг/кг/сут. В комбинации с Преднизолоном (УД-B)
Циклофосфамид
: 200мг/м 2 1 раз в день;
Показания
:
· у пациентов резистентных к гормонтерапии и/или после спленэктомии;
· вторичная ИТП .
Микофенолат мофетин:
20-40мг/кг, длительность курса 30 дней.
Показания
:
· некоторым пациентам с антипролиферативной и иммуносупресивной целью.
Медикаментозная терапия третьей линии:
Агонисты ТРО-рецепторов
(УД-А):
· Элтромбопаг 25-75 мг внутрь 1-10мг/кг/нед.
Перечень основных лекарственных средств:
МНН препарата | Форма выпуска |
УД,
ссылка |
Иммуносупрессивные препараты | ||
дексаметазон |
таблетки по 0,5 мг раствор 4мг/2 мл |
УД В |
преднизолон | таблетки по 5 мг | УД А |
для в/в введения 10% 2 гр/20 мл | УД А | |
иммуноглобулин человеческий Ig G | для в/в введения 10% 5 гр/50 мл | УД А |
циклофосфамид | порошок для приготовления раствора для в/в введения 500 мг | УД С |
микофенолат мофетил | капсулы по 250 и 500 мг | УД С |
ритуксимаб |
флаконы 10 мл/100 мг флаконы 50 мл/500 мг |
УД В |
циклоспорин А | капсулы по 25 мг, 50 мг, 100 мг | УД В |
Элтромбопаг | таблетки 31,9 мг и 63,8 мг | УД А |
Алемтузимаб (после регистрациив РК) | раствор для инфузий 1мл | УД А |
Противогрибковые препараты (по показаниям) | ||
флуконазол | раствор для в/в инъекций, 50 мл, 2мг/мл, капсулы 150 мг | УД В |
Антимикробные препараты применяется для профилактики развития гнойно - септических осложнений, а также после определения чувствительности к антибиотикам | ||
азитромицин или |
таблетка/капсула, 500 мг, порошок лиофилизированный для приготовления раствора для в/в инфузий, 500 мг; | УД В |
пиперациллин/тазобактам или |
порошок для приготовления инъекционного раствора для в/в введения 4,5 гр | УД В |
цефтазидим или |
порошок для приготовления инъекционного раствора для в/в введения 1000 мг | УД В |
амоксоциллин + клавулановая кислота |
таблетка, покрытая пленочной оболочкой, 500 мг/125 мг, порошок для приготовления суспензии для приема внутрь 135 мг/5мл, порошок для приготовления раствора для в/в и в/м введения 600 мг. |
УД В |
Противовирусные (по показаниям, в случаях присоединения инфекции) | ||
ацикловир | крем для наружного применения 5%-5,0, таблетка 200 мг, порошок для приготовления раствора для инфузий 250 мг; | УД С |
Лекарственные средства, влияющие на свертывающую систему крови | ||
фибриноген+тромбин | губка гемостатическая, размер 7*5*1, 8*3; | УД В |
Перечень дополнительных лекарственных средств :
МНН препарата |
Путь введения
|
УД, ссылка |
омепразол (профилактика противоязвенной терапии) | для приема внутрь 20мг | УД В |
панкреатин (при гастрите, улучшает процесс пищеварения при гормонотерапии) | 10000 МЕ | УД В |
каптоприл (при повышении АД) | таблетка для приёма внутрь 12,5 мг | УД В |
парацетамол (жаропонижающее) | таблетка для приема внутрь 200 мг | УД В |
этамзилат натрия (при кровотечениях) |
для приема внутрь для в/в введения 2 мл |
УД В |
колекальциферол (при гипокальциемии) | таблетки по 500 мг | УД В |
Применение трансфузий тромбоконцентрата:
Показания:
· наличии жизнеугрожающего кровотечения.
Трансфузии тромбоконцентрата всегда должны дополнять специфическую терапию ИТП (ВВИГ или/и глюкокортикоиды) и не должны применяться в качестве монотерапии. Если тяжесть кровоточивости при ИТП такова, что требует трансфузии тромбоконцентрата, рекомендуется дробное переливание - каждые от 6-8 часов. В особо тяжелых случаях применяются «гиперфракционные» трансфузии малыми дозами тромбоконцентрата: по 1-2 дозы (0,7-1,4х10 11) каждые два часа. В качестве дополнительной гемостатической терапии применяют этамзилат, антифибринолитические препараты.
NB! При почечных кровотечениях введение ингибиторов фибринолиза противопоказано.
Хирургическое вмешательство:
Спленэктомия
(УД-B)
Показания для проведения вмешательства:
· рецидивирующее, тяжелое течение болезни более 6 месяцев;
· пациенты старше 6 лет после предварительной вакцинации Haemophilus influenzae типа b + S.pneumoniae + N.Meningitidis.
Противопоказания для проведения вмешательства
:
· дети младше 6 лет;
· первичные ИТП.
Другие виды лечения
: нет.
Вспомогательная гемостатическая терапия:
· этамзилат натрия 12.5% в дозе 10-15мг/кг;
· парааминобензойная кислота- транексамовая кислота: в возрасте старше 12 лет в дозе 20-25мг/кг.
Показания для консультации специалистов:
· консультация инфекциониста - при подозрении на инфекционный процесс;
· консультация эндокринолога - при развитии эндокринных нарушений на фоне лечения;
· консультация акушер-гинеколога - при беременности, метроррагии, меноррагии, при назначении комбинированных оральных контрацептивов;
· консультация других узких специалистов - по показаниям.
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· отсутствие/нарушение сознания (оценка по шкале Глазго); приложение №1
· острая сердечно-сосудистая недостаточность (ЧСС менее 60, или более 200 в минуту);
· острое нарушения дыхания (ДН 2 - 3 степени, ЧД более 50, снижение сатурации менее 88 %, необходимость проведения ИВЛ);
· острое нарушение кровообращения (шоковые состояния);
· АД систолическое, менее 60/более 180 (требующие постоянного введения вазоактивных препаратов);
· нарушение обмена веществ критические (электролитного, водного, белкового, КЩС, кетоацидоз);
· интенсивное наблюдение и интенсивная фармакотерапия, требующее постоянного мониторинга витальных функции;
· нарушение свертывающей и антисвертывающей систем крови.
Индикаторы эффективности лечения:
· через 4 недели от начала лечения повышение тромбоцитов выше 100х10 9 /л (75% пациентов с ИТП).
· после удаления селезёнки - повышение уровня тромбоцитов в периферической крови.
Дальнейшее ведение
Лабораторные исследования:
· ОАК с определением количества тромбоцитов и ручным подсчетом лейкоцитарной формулы (обязательным) проводится 1 раз в месяц на первом году наблюдения. Далее в зависимости от клинического состояния и стабильности гематологической картины;
· биохимический анализ крови в динамике проводится при наличии показаний;
· серологическое исследование маркеров ВИЧ, гепатитов В и С, проводятся через 3 месяца после выписки из стационара и через 3 месяца от каждой трансфузии препаратов крови.
Условие передачи пациента по месту жительства:
· педиатр (детский гематолог) по месту жительства руководствуется рекомендациями, данными специалистами стационара;
· частота осмотра пациента с ИТП составляет 1 раз в 2-4 недели в первые 3 месяца лечения, далее в зависимости от клинического состояния и гематологической динамики, но не реже 1 раза в 2 месяца.
Инструментальные исследования
проводятся при наличии клинических показаний.
Показания для плановой госпитализации
:
Показания для экстренной госпитализации
:
· снижение уровня тромбоцитов в ОАК <50х10 9 /л.
· наличие геморрагического синдрома (кровотечения из слизистых носоглотки, ротовой полости, желудочно-кишечное кровотечение, маточное кровотечение).
Сокращения, используемые в протоколе
АГ | артериальная гипертензия; |
АД | артериальное давление; |
АЛаТ | аланинаминотрансфераза |
АСа Т | аспартатаминотрансфераза |
в/в | внутривенно |
в/м | внутримышечно |
ВВИД | внутривенная высокодозная иммуноглобулинтерапия |
ВИЧ | вирус иммунодефицита человека; |
ГГТП | гаммаглютамилтранспептидаза; |
ИВБДВ | интегрированное ведение болезней детского возраста |
ИВЛ | искусственная вентиляция легких |
ИТП | имунная тпромбоцитопения |
ИФА | иммуноферментный анализ; |
ИФТ | иммунофенотипирование; |
КТ | компьютерная томография; |
КЩС | кислотно-щелочное состояние |
ЛДГ | лактатдегидрогеназа; |
ЛПУ | лечебно-профилактическое учреждение |
МДС | миелодиспластический синдром; |
МЕ | международных единиц |
ММФ | микофенолат мофетин |
МРТ | магнитно-резонансная томография |
ОАК | общий анализ крови |
ОАМ | общий анализ мочи; |
ОМЛ ПНГ |
острый миелобластный лейкоз; пароксизмальная ночная гемоглобинурия; |
ОНМК | острое нарушение мозгового кровообращения |
ПЦР | полимеразная цепная реакция; |
СОЭ | - скорость оседания эритроцитов; |
ТГСК | трансплантация гемопоэтических стволовых клеток |
УЗДГ | ультразвуковая доплерография |
ФГДС | фибро-гастро-дуаденоскопия |
хИТП | хроническая имунная тромбоцитопения |
ЦМВ | цитомегаловирус |
ЧД | частота дыхания; |
ЧСС | частота сердечных сокращений; |
ЭКГ | электрокардиография; |
ЭхоКГ | эхокардиография; |
Ig | иммуноглобулин |
Указание на отсутствие конфликтов: нет.
Список рецензентов: Кемайкин Вадим Матвеевич - врач гематолог высшей квалификационной категории, кандидат медицинских наук, главный внештатный гематолог, онкогематолог Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан.
Приложение 1