Ihtioză ușoară la un copil. Ihtioza congenitala. Ihtioza lamelară - video

Ihtioza este o boală a pielii în care procesul de keratinizare (formarea substanței cornoase a epiteliului) este întrerupt. Boala se dezvoltă în primii trei ani de viață și duce la descuamarea severă a pielii. Motivul este o mutație genetică; oamenii de știință încă nu pot răspunde de ce apare aceasta. Ca urmare a mutației, metabolismul lipidelor și proteinelor se modifică, determinând acumularea de aminoacizi în sânge și creșterea nivelului de colesterol.

Există aproximativ 30 de forme clinice de ihtioză, care apar cel mai adesea între 12 și 50 de săptămâni după naștere. În cazuri rare, poate fi o boală dobândită și nu congenitală.

Cauzele ihtiozei

Ihtioza cutanată poate fi congenitală sau dobândită. Prima formă este cauzată de o mutație genetică care este moștenită. Procesele biochimice care au loc în celulele corpului și care conduc la dezvoltarea ihtiozei nu au fost încă studiate de oamenii de știință. Cu toate acestea, se știe că duce cu siguranță la ihtioză:

• tulburări ale metabolismului proteinelor și lipidelor;
• producerea excesivă a unei forme defectuoase de cheratina;
• proces lent de descuamare a solzilor cornos.

Forma dobândită a bolii apare la persoanele cu vârsta peste 20 de ani. Motivele pot fi următorii factori:

• modificări ale funcționării organelor digestive;
• utilizarea anumitor medicamente care includ colesterol (triparanol, butirofenona, acid nicotinic;
• boli severe (lepră, sarcoidoză, lupus eritematos sistemic, hipotiroidism, SIDA, pelagra);
• lipsa cronică de vitamine;
• neoplasme maligne și benigne.

Atenţie! Un stil de viață sănătos și un diagnostic în timp util vor ajuta la evitarea multor boli grave și periculoase, inclusiv forma dobândită de ihtioză.

Forme frecvente ale bolii

Fiecare formă este caracterizată de propriile mecanisme patogenetice pentru apariția tulburărilor în procesul de keratinizare.

Mai jos vom vorbi mai detaliat despre următoarele tipuri de ihtioză:

• vulgar;
• lamelar;
• legat de X;
• boala Darier;
• eritrodermie ihtioziformă;
• Ihtioza arlechin (ihtioza fetală).

Ihtioza vulgară

Ihtioza vulgară sau obișnuită este cea mai frecventă formă a bolii. Se transmite în mod autosomal dominant și se găsește la copiii sub 3 ani. Până la vârsta de 10 ani, semnele bolii sunt cele mai evidente. Boala este cronică, simptomele sunt atenuate în timpul pubertății, precum și în sezonul cald.

Cu ihtioza vulgară, cea mai mare parte a corpului este afectată. Pielea devine mai groasă, se usucă, se desprinde pe alocuri și devine acoperită de keratoză pilară. Cele mai afectate sunt suprafețele exterioare ale coatelor, genunchilor, gleznelor și spatelui inferior. La copiii mici, starea pielii feței este, de asemenea, perturbată, dar după câțiva ani aceasta dispare. Boala practic nu afectează pielea din zona inghinală, dintre fese și axile.

Forme clinice ihtioza vulgară:

• xerodermie- se observă cea mai ușor formă, uscăciunea și rugozitatea pielii;
• ihtioză simplă- simptome relativ neexprimate, solzii cornoase au dimensiuni mici (amintesc de tarate ca aspect);
• ihtioză strălucitoare— există un grup de un număr mare de solzi translucide (seamănă cu un mozaic în aparență);
• ihtioza serpentină- solzi ca o panglică de culoare gri sau maro (amintesc de pielea de șarpe).

Ihtioza lamelară

Pielea unui copil cu această formă de boală este complet acoperită cu o peliculă subțire galben-maro. Uneori se poate transforma în solzi mari, care dispar după ceva timp. Cu toate acestea, cel mai adesea ei rămân pentru tot restul vieții.

Odată cu vârsta, hipercheratoza pielii cu ihtioză lamelară poate crește, iar roșeața pielii poate scădea.

Zona afectată de obicei sunt pliurile pielii. Pielea feței este roșie, strânsă și fulgioasă.

Ihtioza legată de X

Boală recesivă a pielii. Afectează bărbații, dar femeile pot fi doar purtătoare ale genei defectuoase. Apare la aproximativ unul din 3000-5000 de bărbați. Ihtioza legată de X apare în a doua săptămână de viață. Pe piele sunt multe solzi dense maro inchis, care mărginesc crăpături și brazde. Adesea băieții sunt diagnosticați cu retard mintal și diverse anomalii osoase.

boala lui Darier

Boala Darier, sau diskeratoza foliculară, este una dintre formele de ihtioză congenitală. Caracterizat prin hiperplazia granulară și a stratului cornos.

Cu această boală, pe piele apar o erupție cu o suprafață solzoasă și multe papule sferice (noduli densi). Dimensiunea lor nu depășește de obicei 5 mm. Adesea nodulii se contopesc, rezultând formarea de leziuni de plâns. Pacientul poate dezvolta și hipercheratoză subunguală, iar placa unghială se îngroașă. Uneori, membranele mucoase pot fi afectate.

Boala duce la retard mintal la copil și afectează tiroida și gonadele.

Eritrodermia ihtioziformă

Este o boală autosomal dominantă. Conduce la umflarea și îngroșarea pielii. Pe piele apar multe vezicule și leziuni plângătoare. De asemenea, cu eritrodermia ihtioziformă, în derm apar procese inflamatorii pronunțate. Unghiile sunt de obicei îngroșate și deformate.

În cele mai multe cazuri, simptomele acestei forme de ihtioză slăbesc odată cu vârsta.

Ihtioza arlechin

Cel mai sever și incontrolabil tip de ihtioză cutanată la copii. Boala este detectată imediat când copilul se naște. Bebelușii au pielea dură, groasă, care seamănă cu o coajă tare. Pe ea se formează mici peelinguri, asemănătoare cu diamante, între care pielea crapă. Grosimea sa poate ajunge la 1 centimetru.

Corpul nou-născutului este lipsit de apărare față de influențele externe:

• -l formă neregulată gură, pleoape, fără sprâncene, nas de formă alterată, membre nedezvoltate la nevoie;
• nu există o reglare normală a echilibrului apei în țesuturi, termoreglarea nu funcționează corect;
• Organismul nu poate rezista microbilor patogeni.

Pentru ihtioza arlechin în majoritatea cazurilor, decesul are loc la scurt timp după naștere. Din lipsa apei din organism sau de la microbi. Starea supraviețuitorilor este foarte gravă, probabilitatea de a supraviețui până la 12-13 ani este de 2-3%. Doar 1 din 100 trăiește pentru a împlini vârsta de 18. O astfel de boală este incompatibilă cu viața.

În zilele noastre este posibil să se detecteze în avans încălcări similareși să prevină nașterea unui copil condamnat să sufere. În al 2-lea trimestru de sarcină, cu ajutorul ultrasunetelor, puteți observa unele procese patologice în formarea feței fetale. Cel mai scoruri de top oferă ecografie tridimensională. În cazuri îndoielnice, este prescrisă și o biopsie intrauterină a dermului fetal. Astfel, boala poate fi depistată încă din 20 de săptămâni de sarcină.

Principalele simptome ale ihtiozei

Fiecare formă de ihtioză este caracterizată de manifestări și simptome diferite. Severitatea lor depinde de severitatea bolii.

Cele mai frecvente semne de ihtioză:

• piele uscata;
• peeling;
• roșeață a pielii (eritrodermie);
• deformarea unghiei;
• păr rărit și fragil;
• piodermie (boală purulent-inflamatoare a pielii);
• model pronunțat de piele pe palme și tălpi;
• conjunctivită.

Oamenii de știință americani au efectuat cercetări. S-a dovedit ca Pacienții cu ihtioză întâmpină cel mai adesea următoarele dificultăți:

• sensibilitate scăzută a pielii;
• neputință în unele situații;
• depresie, absență gamă largă comunicare;
• conștientizarea diferenței cuiva față de ceilalți;
• teama că alții îl vor considera nesănătos din punct de vedere mental sau fizic;
• dificultăți de autoafirmare;
• neîncrederea în oameni;
• probleme în viata intima din cauza incapacităţii de a stabili relaţii.

Cum să tratezi ihtioza pielii

În acest moment, este imposibil să vindeci ihtioza, poți doar să reduci intensitatea simptomelor, iar acest lucru afectează semnificativ calitatea vieții. De asemenea, este necesară tratarea patologiilor concomitente.

Atenţie! Tratamentul trebuie efectuat sub stricta supraveghere a unui dermatolog. Poate apărea atât în ​​ambulatoriu, cât și în spital. Totul depinde de severitatea bolii.

Principalele metode de tratare a ihtiozei:

• corectarea nivelului hormonal;
• medicamente topice;
• fizioterapie;
• terapie cu vitamine.

Dacă o infecție bacteriană este asociată cu ihtioză, se prescrie un curs de medicamente antibacteriene. Acestea trebuie selectate ținând cont de antibiogramă.

Vom lua în considerare și tratamentul ihtiozei remedii populare care poate ameliora starea pacientului.

Fondul hormonal

Este imperativ să corectezi nivelul hormonal. Ihtioza afectează tiroida și pancreasul.

Pentru hipotiroidism, sunt prescrise medicamente tiroidiene - Thyroidin, Thyrotom, Thyrocomb. În caz de insuficiență pancreatică se utilizează insulină. Regimul de tratament este selectat strict individual.

Preparate locale

Produsele sunt folosite pentru hidratarea pielii și exfolierea solzilor cornoase.

• Unguent de vaselină. Hidratează și catifelează pielea. Are efect dermatoprotector. Aplicați pe pielea afectată, curățată.
• Crema Dermatol. Are efect de protecție membranară, previne procesele inflamatorii, hidratează și crește elasticitatea pielii. O satureaza cu lipide si are efect antialergic. Aplicați un strat subțire pe zona afectată a pielii de 2 ori pe zi. Cursul durează două până la trei săptămâni.
• (soluţie). Are efecte antiinflamatorii si keratolitice, dezinfecteaza. Pielea este tratată cu o soluție de alcool de 2 ori pe zi.
• . Are efect antiinflamator, antialergic, antiedematos. Aplicați un strat subțire de 4-5 ori pe zi. Dacă fața este afectată, cursul tratamentului nu trebuie să depășească 5 zile.
• Unguent Diprosalik. Are efecte antiinflamatorii, antipruriginoase și vasoconstrictoare. Are efect dezinfectant și keratolitic. Aplicați un strat subțire dimineața și seara.
• Unguent Videstim. Are un efect protector membranar, reduce procesul de keratinizare a pielii, saturează țesuturile cu vitamina A și promovează procesul de regenerare a pielii. Aplicați un strat subțire de 2 ori pe zi. Înainte de a utiliza unguentul, zonele afectate sunt tratate cu un antiseptic. În funcție de severitatea ihtiozei, cursul terapiei este de 1-3 luni.

Fizioterapie

Procedurile fizioterapeutice hidratează pielea și îmbunătățesc metabolismul țesuturilor. Efect pozitiv poate fi observată în decurs de o săptămână de la începerea tratamentului.

Atenţie! Procedurile trebuie selectate de un specialist în funcție de forma ihtiozei și de severitatea acesteia.

Următoarele proceduri de fizioterapie sunt utile:

• Băi terapeutice. Contraindicat în inflamația acută sau exacerbarea unei boli cronice, boli de sânge, oncologie. Există băi cu oxigen, sare și amidon.
• Val mediu iradierea ultravioletă (iradiere SUV). Promovează formarea vitaminei D în piele, precum și a izomerului acesteia - vitamina D2; normalizează metabolismul, saturează organismul cu vitaminele C și A. Crește concentrația unor substanțe biologic active care afectează direct sănătatea Sistemul endocrin. Stimulează imunitatea.
• Talasoterapie. Utilizarea diverșilor factori marini sau oceanici (alge, apa de mare, il, noroi vindecător). Combinația diferitelor metode de talasoterapie duce la hidratarea pe termen lung a pielii și la scăderea severității simptomelor.
• Helioterapia. Radiația solară este utilizată în scopuri terapeutice (badă de soare). Procedura promovează formarea vitaminei D și stimulează sistemul imunitar. Are loc la ore strict definite: dimineața - de la 8 la 11, după-amiaza - de la 16 la 18.

Terapia cu vitamine

Pacienților li se prescriu vitamine solubile în apă și liposolubile în doze mari. Acest lucru reduce severitatea unor simptome.

• Vitamina A (sub formă de unguent).
• Vitamina E (soluție pentru injecție intramusculară).
• Vitamina B1 (soluție pentru injecție intramusculară).
• Vitamina B6 (soluție pentru injecție intramusculară).
• Vitamina B12 (soluție pentru injecție intramusculară).
• Vitamina C (dragée).

Remedii populare

Rețete:

• Infuzie. Luați 2 linguri. verdeață de urzică și boabe de ovăz, câte 1 lingură. fructe de rowan, flori de tanaceu, verdeață de mușca, coada-calului, pătlagină. Zdrobiți toate ingredientele și combinați. 2 linguri. Amestecul trebuie aburit cu 500 ml apă clocotită și lăsat timp de 4-5 ore. Aceasta este o doză pentru 1 zi. Produsul poate fi luat pe cale orală; puteți aplica și loțiuni timp de o jumătate de oră. Acest tratament se efectuează o dată la două zile.
• Motivul din decoctul anterior poate fi folosit după cum urmează: adăugați ulei vegetal în părți egale, lăsați timp de 6-8 ore. Rezultatul este un unguent care trebuie aplicat pe zonele afectate ale corpului de până la 2 ori pe zi timp de 8-16 săptămâni.
• În același timp, îl puteți folosi intern holosas De 3 ori pe zi, 1 linguriță, precum și medicamentul aralia De 3 ori pe zi, câte 10 sau 30 de picături pe stomacul gol. Cursul tratamentului este de 4-6 săptămâni.
• Poate fi luat băi cu infuzii de plante: salvie, mușețel, șoricelă. Temperatura apei 37-38 de grade. După o baie, este util să tratați zonele afectate cu unguente cu acid salicilic și uree.
• Infuzie. Luați părți egale de pătlagină, motherwort, tansy, coada-calului și părți subterane de wheatgrass. Se macină totul și 2 linguri. se toarnă 500 ml apă clocotită. Se lasa 1 ora, apoi se trece printr-o sita si se ia 70 ml pe cale orala de 3 ori pe zi. Cursul de tratament este de 4 săptămâni, odihnă timp de o săptămână, apoi utilizați încă 4 săptămâni.

Înainte de a utiliza orice produs, consultați un specialist.

Concluzie

Ihtioza este adesea o boală congenitală care se manifestă în primele luni după naștere. Tratamentul are ca scop reducerea intensității simptomelor și îmbunătățirea calității vieții pacientului.

–>
–>
–>

Ihtioza este o boală ereditară a pielii care se caracterizează printr-o încălcare a proceselor de keratinizare a pielii.

Ca urmare a acestei boli, pielea pacientului devine acoperită cu solzi care arată ca solzii de pește.Ihtioza se caracterizează prin debutul ei precoce (primii 3 ani de viață). Ihtioza duce la exfolierea excesivă a pielii, care arată ca solzi de pește (din grecescul ichthys - „pește”). Severitatea simptomelor bolii depinde de mulți factori. Uneori, ihtioza nu provoacă practic niciun disconfort și o persoană poate trăi cu ea toată viața. Dar uneori ihtioza congenitală poate duce la leziuni severe pe pielea copilului, care pot provoca moartea (ihtioza fetală).

Diverse forme de ihtioză apar la oameni din cauza mutațiilor genetice care nu sunt încă pe deplin înțelese. Recent, cauza principală a acestei boli a fost numită deficit de vitamina A, precum și apariția bolilor sistemului endocrin. De bază proces patologic este producția excesivă de cheratina (proteina pielii).

Tipuri de ihtioză:

Se disting următoarele forme de ihtioză:

• ihtioză vulgară;
• ihtioză lamelară;
• ihtioză legată de X;
• boala Darier;
• eritrodermie ihtioziformă.

Ihtioza vulgară

Vulgară, sau numită și obișnuită, este cea mai comună formă de ihtioză. Potrivit statisticilor, ihtioza vulgară apare la oameni în aproximativ 75-95% din cazuri, printre toate formele de ihtioză. În majoritatea cazurilor, copiii suferă de această formă în primii ani de viață (de la 1 la 3 ani).

Cauza principală a ihtiozei vulgare este o mutație genetică care este moștenită în mod autosomal dominant. Acest tip de moștenire înseamnă că o boală genetică se va manifesta la un copil atunci când acesta moștenește o alelă mutantă (una dintre formele genei care duce la varianta alternativa dezvoltare) de la cel puţin unul dintre părinţii lor. Este important ca acest tip de boală ereditară să nu depindă de sexul copilului și să apară la fete și băieți cu aceeași frecvență.

Tulburările patologice sunt generalizate și răspândite pe aproape toată pielea. Pielea devine foarte uscată, apar descuamări, iar pielea se îngroașă. Glandele pielii (sudoroare și sebacee) practic nu funcționează. Principala caracteristică a ihtiozei obișnuite este deteriorarea suprafețelor extensoare ale suprafeței și membrele inferioare. Cel mai adesea sunt afectate suprafața extensoare a articulațiilor cotului, gleznei și genunchiului, precum și zona sacră. La copii, pielea feței este adesea afectată - fruntea și obrajii. În funcție de severitatea bolii, solzii cornosi pot fi transparente și subțiri sau întunecați și masivi. Cu ihtioza vulgară se formează adesea dopuri de solzi cornos, care pot înfunda orificiile foliculilor de păr (keratoză foliculară) și glandelor sebacee. Presiunea mecanică a acestor dopuri cornoase duce la atrofia (reducerea numărului de celule funcționale) a glandelor sebacee și a foliculilor de păr. Cu această formă clinică de ihtioză se observă hiperkeratoză (îngroșarea stratului cornos), precum și o scădere a stratului granular al epidermei. În plus, procesele degenerative apar în stratul germinal al epidermei.

Este de remarcat faptul că, cu această formă de ihtioză, zonele de flexie ale articulațiilor cotului, axilelor, foselor poplitee și zonelor inghinale nu sunt afectate.

Principalele forme clinice de ihtioză vulgară includ:

• Xerodermia. Xerodermia este cea mai ușoară formă de ihtioză vulgară. Xeroderma duce la uscăciune și ușoară rugozitate a pielii, care apare cel mai adesea pe suprafețele extensoare ale extremităților.
• Ihtioză simplă. Ihtioza simplă se caracterizează prin simptome ușoare. Simptomul principal este pielea uscată, combinată cu descuamarea. Solzii excitați arată ca tărâțe (solzi pitiriazis). Diferența față de xerodermie este că nu sunt afectate doar membrele, ci și trunchiul. Puteți observa adesea leziuni ale scalpului. Solzii cornoase sunt de dimensiuni mici, iar în centru sunt strâns legați de straturile profunde ale epidermei.
• Ihtioză strălucitoare. Ihtioza strălucitoare se caracterizează printr-o acumulare mare de solzi translucide pe suprafețele extensoare ale membrelor, care sunt deosebit de numeroase în zona foliculilor de păr. Rareori solzii excitați seamănă cu un mozaic în aparență.
• Ihtioza serpentină. Ihtioza serpentină se caracterizează prin apariția unor solzi ca o panglică de maro sau gri. În ihtioza serpentină, solzii cornos sunt înconjurate de șanțuri adânci care seamănă cu acoperirea unui șarpe.

Rețineți că simptomele ihtiozei devin mai slabe în timpul pubertății din cauza modificărilor nivelurilor hormonale. Această boală genetică durează toată viața. Exacerbările ihtiozei apar iarna.

Ihtioza lamelară

Ihtioza lamelară apare din cauza unui defect al proteinei transglutaminază. Această proteină reglează procesul de diferențiere a keratinocitelor. Un defect al proteinei transglutaminaze duce la hiperplazia (creștere excesivă) a stratului bazal în care creștere rapidă keratinocite și trecerea lor de la stratul bazal la stratul cornos.

Cu ihtioza lamelară, pielea copilului este mai roșie și complet acoperită cu o peliculă subțire galben-maro. Uneori, acest film se transformă în solzi mari excitați, care dispar complet după o perioadă scurtă de timp. Dar cel mai adesea cântarul rămâne cu o persoană pentru tot restul vieții.

De regulă, cu ihtioza lamelară, hiperkeratoza se intensifică doar odată cu vârsta. În același timp, se observă regresia eritrodermiei (roșeața pielii scade). Cele mai severe leziuni apar în pliurile pielii. În cele mai multe cazuri, pielea feței este mai roșie, mai strânsă și descuamată. De regulă, există transpirație crescută, mai ales în zonele groase ale pielii.

Ihtioza legată de X

Ihtioza legată de X este o afecțiune recesivă a pielii. Acest tip de boală afectează doar bărbații, iar femeile pot fi doar purtătoare ale genei defectuoase. Ihtioza legată de X are ca rezultat deficitul congenital de steroid sulfatază. Această enzimă este necesară pentru a transforma hormonii steroizi dintr-o formă inactivă într-una activă.

Potrivit statisticilor, ihtioza legată de X apare la aproximativ unul din 2.500 până la 6.000 de bărbați. Această formă de ihtioză apare deja la 2 săptămâni de viață. Ihtioza legată de X este similară ca aspect cu ihtioza serpentină - pe piele apar multe solzi dense, cornos, maro închis, în jurul cărora se formează crăpături și brazde. Adesea, băieții cu ihtioză legată de X sunt diagnosticați cu retard mintal, precum și diferite anomalii în dezvoltarea oaselor scheletice.

boala lui Darier

Boala Darier (diskeratoza foliculară) este una dintre formele clinice ale ihtiozei congenitale. Boala Darier duce la retard mintal la copil și afectează, de asemenea, tiroida și gonadele.

Boala Darier se caracterizează prin hiperplazia granulară și a stratului cornos. Ca urmare a unui defect la una dintre enzimele implicate în procesul de keratinizare, în stratul germinativ apar corpuri și boabe anormale.

Principalul simptom al disceratozei foliculare este erupții cutanate cu suprafata solzoasa. Pe piele se formează mulți noduli sferici denși (papule). Dimensiunea papulelor de cele mai multe ori nu depășește jumătate de centimetru. Foarte des, nodulii se contopesc, formând leziuni plângătoare. Este caracteristică și dezvoltarea hiperkeratozei subunguale, ceea ce duce la îngroșarea unghiilor. De asemenea, este de remarcat faptul că boala lui Darier poate afecta membranele mucoase.

Eritrodermia ihtioziformă

Eritrodermia ihtioziformă (boala Broca) se caracterizează prin sinteza de keratina defectuoasă, precum și prin creșterea și diferențierea afectate a keratinocitelor. ÎN straturile superioareÎn epidermă se formează un număr mare de boabe și vacuole (vezicule) și are loc o îngroșare puternică a stratului cornos (hipercheratoză acanthokeratolitică). Una dintre diferențele dintre eritrodermia ihtioziformă și ihtioza vulgară este prezența unui infiltrat inflamator (acumularea de leucocite) în derm.

Eritrodermia ihtioziformă este o boală autosomal dominantă. Aceasta duce la îngroșarea și umflarea pielii. Pe piele apar multe vezicule și pete de plâns. Boala Broca se caracterizează și prin fenomene inflamatorii care apar la nivelul dermului. Unghiile sunt adesea îngroșate și deformate. Este de remarcat faptul că simptomele bolii cel mai adesea regresează (descresc) odată cu vârsta.

Simptomele ihtiozei

Simptomele ihtiozei sunt multe și variate. Fiecare formă clinică de ihtioză are o serie de simptome și manifestări caracteristice. Severitatea simptomelor depinde de severitatea bolii:

• Pielea uscată este o consecință directă a dezechilibrului apă-sare. Când aveți ihtioză, epiderma nu poate reține lichidul. Pielea uscată depinde direct de cantitatea de lichid pierdută.
• Peeling - apare din cauza detașării excesive a solzilor cornoase de la suprafața epidermei. În ihtioză, rata descuamării corneocitelor este mult crescută.
• Înroșirea pielii (eritrodermie) – apare cu eritrodermia ihtioziformă. Culoarea pielii poate varia foarte mult și depinde de severitatea eritrodermiei.
• Deformarea unghiilor – apare din cauza unui defect de sinteza a keratinei (proteina principală a plăcii unghiei). Unghiile se pot îngroșa, se decojesc și uneori se pot deforma semnificativ. Este de remarcat faptul că deteriorarea unghiilor nu este necesară pentru ihtioza vulgară.
• Rărirea și fragilitatea părului - apare din cauza atrofiei foliculilor de păr și a impactului dopurilor de corn asupra acestora. Rărirea părului apare și din cauza unui defect în sinteza keratinei, care se găsește în cantități mari în firul de păr.
• Piodermia (o boală purulent-inflamatoare a pielii) apare secundar unei scăderi a imunității locale. Pielea afectată este foarte vulnerabilă la agenții patogeni. Cel mai adesea, piodermia apare pe fondul microtraumei pielii, precum și în cazul mâncărimii.
• Conjunctivită - o serie de forme de ihtioză pot provoca diverse leziuni oculare. Cea mai frecventă formă este un proces inflamator al membranei mucoase a ochiului (conjunctivită). Un proces inflamator este adesea observat la marginile pleoapelor (blefarită) și în retina ochiului (retinită).
• Un model pronunțat de piele pe palme și tălpi este unul dintre cele mai comune simptome ale ihtiozei. O striare pronunțată a modelului pielii indică o boală ereditară a pielii.

Important! Cu ihtioza fetală, copiii se nasc adesea mult mai în vârstă înainte de termen, astfel de nou-născuți nu sunt întotdeauna viabili.

Cauzele ihtiozei

Ihtioza este o boală ereditară, astfel că principala cauză a acestei boli de piele este o mutație genetică care se transmite din generație în generație. Biochimia mutației nu a fost încă descifrată, dar se știe că boala se manifestă printr-o încălcare a metabolismului grăsimilor și proteinelor. Rezultatul acestei patologii este că excesul de aminoacizi și colesterol se acumulează în sânge, ceea ce duce la apariția unei reacții specifice a pielii. Pacienții care au o mutație genetică care duce la dezvoltarea ihtiozei experimentează:

• încălcarea termoreglării corpului;
• încetini procesele metabolice;
• activitate crescută a enzimelor care participă la procesele oxidative ale respirației pielii;

La pacienții cu ihtioză, există și o scădere a funcționării glandelor endocrine - glandele reproducătoare, tiroide și suprarenale. Aceste simptome pot apărea imediat sau pot crește treptat pe măsură ce boala progresează. Rezultatul este că pacienții devin din ce în ce mai deficienți imunitatea celulară, scade și capacitatea de absorbție a vitaminei A, iar activitatea glandelor sudoripare este perturbată. Acest lucru crește șansa de a detecta boli ale glandelor sudoripare, cum ar fi hidrocistomul, siringomul și spiradenomul ecrin.

Important! Dacă un pacient este diagnosticat cu o formă dobândită de ihtioză, el trebuie îndrumat pentru o examinare suplimentară. Scopul acestor examinări ar trebui să fie excluderea prezenței neoplasmelor maligne.

Tratamentul ihtiozei

Tratamentul ihtiozei este prescris de un dermatolog. Regimul de tratament depinde de forma bolii și de severitatea cursului acesteia. Cel mai adesea, tratamentul se efectuează în ambulatoriu, dar în formele severe ale bolii pacientul poate fi internat într-un spital.

Următoarele metode sunt potrivite pentru tratamentul ihtiozei:

Terapia cu vitamine. Pacienților cu ihtioză li se prescriu cursuri de vitamine din grupele A, B, C, E, precum și acid nicotinic. Vitaminele sunt prescrise în doze mari (acest lucru depinde de vârsta pacientului). Luarea de vitamine duce la înmuierea solzilor de pe piele.

Pentru a crește imunitatea la pacienții cu ihtioză, sunt prescrise suplimente de fier și calciu, extract de aloe și gamma globulină.

Pacienților cu ihtioză li se prescriu transfuzii cu plasmă sanguină.

La munca proasta glanda tiroidă, pancreas, glandele suprarenale caracteristice acestei boli, medicul selectează terapia de substituție hormonală. Hormonii sunt utilizați pentru a trata formele severe de ihtioză, în special la nou-născuți.

Copiilor ale căror pleoape sunt inversate li se prescrie instilarea soluție uleioasă acetat de retinol. Doza de hormoni și programul de administrare sunt prescrise de medic pentru fiecare pacient separat, depinde de severitatea bolii. Mamelor care alăptează copiii cu ihtioză li se prescrie același tratament ca și bebelușii lor.

Tratamentul local al ihtiozei la copii înseamnă numirea băilor cu o soluție de permanganat de potasiu. Pacienților adulți li se prescriu băi (locale sau generale, în funcție de localizarea leziunii cutanate) cu adaos de clorură de sodiu, amidon și uree.

Pentru a înmuia pielea cu ihtioză, medicul prescrie utilizarea de unguente și creme, care includ lipamidă și vitamina U.

Kinetoterapia este indicata si la pacientii cu ihtioza. Procedurile eficiente pentru această boală includ talasoterapie, iradiere cu ultraviolete, băi cu dioxid de carbon și sulfuri și helioterapia. În perioadele de remisie a bolii pt măsuri preventive sunt prescrise băi de turbă și nămol și este necesară și utilizarea retinoizilor aromatici.

Tratament folosind metode de medicină tradițională

Alături de terapia prescrisă de medic, se recomandă utilizarea suplimentară a medicamentelor preparate pe baza de plante medicinale.

Metode generale de întărire ale medicinei tradiționale

Pentru a îmbunătăți starea pielii cu ihtioză, vindecătorii tradiționali recomandă pacienților:
Scurtă plajă. Luați-le dimineața înainte de ora 11.

Preparate locale

Folosit pentru tratarea ihtiozei diverse medicamente actiune locala, care poate hidrata pielea, si ajuta si la exfolierea solzilor cornoase (efect cheratolitic).

• Vaselina este un unguent pentru uz extern. Înmoaie și hidratează pielea din zonele afectate, având în același timp un efect dermatoprotector moderat.
• Dermatop este o cremă de uz extern care are efect de protecție membranară (protejează membranele și organelele celulelor epidermice). De asemenea, reduce producția de substanțe biologic active care declanșează procesul inflamator. Dermatop afectează epiderma, hidratând-o și, de asemenea, crește elasticitatea pielii. În mod moderat, medicamentul saturează pielea cu lipide și are un efect antialergic moderat.
• Acidul salicilic este o soluție de uz extern care are un efect antiinflamator moderat și are efect keratolitic și dezinfectant.
• Akriderm este un unguent de uz extern care are un efect antiinflamator pronunțat prin reducerea sintezei mediatorilor inflamatori (citokine). De asemenea, are un efect moderat antiedematos și antialergic.
• Diprosalik este un unguent pentru uz extern. Dipropionatul de betametazonă are efecte antiinflamatorii, vasoconstrictoare și antipruriginoase.
• Videstim este un unguent de uz extern, are efect protector membranar, promovează procesul de regenerare a pielii și reduce semnificativ procesul de keratinizare. Când pătrunde adânc în piele, ajută la saturarea țesuturilor cu vitamina A.

Metode fizioterapeutice de tratament.

Uneori, procedurile fizioterapeutice sunt folosite pentru a trata ihtioza. Astfel de proceduri ajută la hidratarea pielii deteriorate și, de asemenea, îmbunătățesc metabolismul țesuturilor. Efectul tratamentului se observă după 1 săptămână de curs. Trebuie remarcat faptul că metodele de tratament fizioterapeutic trebuie selectate și prescrise de un medic, care se va baza pe forma clinică și severitatea bolii.

Următoarele proceduri fizioterapeutice sunt utilizate pentru a trata ihtioza:

• Băile terapeutice calmează și au un efect bun asupra sistemului nervos și cardiovascular uman. Băile terapeutice îmbunătățesc metabolismul în zonele afectate ale pielii. În funcție de componenta principală, există diferite tipuri de băi medicinale. Este important ca utilizarea băilor medicinale să fie contraindicată în cazurile de inflamație acută sau exacerbare a unei boli cronice, boli de sânge și cancer.
• Băile de oxigen sunt un tip de baie de gaz. Substanța principală este oxigenul, care este în formă dizolvată. Temperatura apei din baie ar trebui să fie de la 34 la 36 ° C. Adăugați în apă 200 ml dintr-o soluție de permanganat de potasiu 2,5% (permanganat de potasiu), după care apa trebuie amestecată bine. Apoi adăugați 40 ml soluție de acid sulfuric 20% și 200 ml soluție de peroxid de hidrogen, apoi amestecați. În 10-15 minute pacientul poate face o baie de oxigen. Durata procedurii este de la 15 la 20 de minute. Curs de tratament: 12-15 băi.
• Băile cu sare sunt cel mai ușor de preparat. Pentru a pregăti o baie de sare, trebuie să luați 250 - 300 g de sare la 200 de litri de apă (baie cu o concentrație de sare foarte scăzută). Temperatura apei: nu mai mult de 38ºС. Durata procedurii: 20-25 minute. Curs de tratament: 10 băi.
• Băile de amidon constau din apa dulce, a cărui componentă principală este amidonul. Pentru a pregăti o baie, adăugați 1 kg de amidon în apă, în timp ce pentru o baie locală sunt suficiente 200 g. Mai întâi amestecați amidonul cu o cantitate mică de apă rece, apoi turnați acest amestec în baie. Temperatura apei: de la 34 la 36ºС. Durata procedurii: nu mai mult de 25 de minute pentru adulți și nu mai mult de 10-12 minute pentru copii. Curs de tratament: 10 băi.
• Iradierea ultravioletă cu unde medii (iradierea SUV) în doze suberitemale și eritemale are un efect benefic în tratamentul ihtiozei. Această procedură de fizioterapie ajută la producerea vitaminei D în piele, precum și a vitaminei D2. În plus, iradierea SUV stabilizează metabolismul și saturează organismul cu vitaminele A și C. Acum s-a dovedit că iradierea SUV crește concentrația în organism a unor substanțe biologic active care afectează direct acțiunea sistemului endocrin. De asemenea, iradierea ultravioletă cu unde medii ajută la creșterea funcțiilor de rezistență ale organismului și stimulează sistemul imunitar uman.
• Talasoterapia este metoda complexa vindecarea întregului organism, care include utilizarea diverșilor factori ai mării sau oceanului (nămol terapeutic, apă de mare, alge, nămol). Apa de mare conține multe microelemente și macroelemente, cum ar fi iod, fier, calciu, mangan, fosfor, fluor; acestea sunt necesare pentru buna funcționare a diferitelor organe. Combinația mai multor metode de talasoterapie duce la hidratarea pe termen lung a pielii, ceea ce ajută la reducerea severității simptomelor.
• Helioterapia se bazează pe utilizarea radiațiilor solare în scopuri terapeutice. Helioterapia ajută la formarea vitaminei D și stimulează sistemul imunitar. Această procedură se face folosind plaja. Pacienții sunt așezați pe canapele înalte, capetele lor trebuie acoperite cu o pălărie sau ținute la umbră. Pentru ca expunerea la radiația solară să fie simetrică și uniformă, este necesară modificarea periodică a poziției corpului. Helioterapia se efectuează la un moment strict definit. Dimineața de la 8 la 11, după-amiaza de la 16 la 18. Temperatura aerului: nu mai jos de 20ºС. Prima ședință de helioterapie: nu mai mult de 15 minute. La fiecare 3 zile trebuie să crești expunerea la soare cu 3-4 minute. După 1 săptămână trebuie să faceți o pauză de 2 zile. Timp maxim de expunere la soare: nu mai mult de 1 oră.

Important! Dacă în familie sunt cazuri de ihtioză, determinarea gradului de risc genetic este obligatorie.

Droguri

Fotografie cu ihtioză

Consecințele ihtiozei

Prognosticul pentru ihtioză este aproape întotdeauna nefavorabil. Acest lucru se datorează faptului că, chiar și cu o formă ușoară de ihtioză, încep să apară patologii sistemice și progresează tulburările metabolice, ceea ce duce la dezvoltarea complicațiilor severe.

–>
–>
–>
–>

Prevenirea ihtiozei

Din moment ce ihtioza este boala ereditara, atunci prevenirea constă în principal în obținerea unui consult cu un genetician înainte de sarcină.

Ce este ihtioza?

Ihtioza este o boală a pielii cauzată de perturbarea proceselor de keratinizare a celulelor pielii, care este moștenită. Boala este cel mai izbitor reprezentant al grupului de boli ale dermatozei pielii.

Arată ca niște solzi ciudați pe piele, care amintesc de solzii de pește. Între aceste solzi încep să se formeze acumulări de aminoacizi cu proprietăți de cimentare. Astfel, solzii devin strâns legați unul de celălalt, ceea ce face ca separarea lor de corp să fie destul de dureroasă.

Această boală este similară ca simptome cu cheratomul difuz, hiperkeratoza și diferite tipuri de dermatoze. În plus, există aproximativ 20 de tipuri de această boală în lume, cu simptome similare, dar în diferite forme de manifestare.

Citiți mai multe despre fotografii, simptome și tratamentul keratomului pielii la adulți într-un alt articol.

Următoarea clasificare a formelor de ihtioză poate fi dată:

• simplu, când întreaga piele este afectată de solzi mărime mică(ihtioză vulgară);
• transparentă sau strălucitoare, atunci când pielea este afectată de solzi cenușii transparente care seamănă cu un mozaic la aspect (ihtioză lamelară);
• scuticulară - pe piele sunt plăci groase cornoase suprapuse una peste alta (ihtioza arlechin, ihtioza epidermolitică de formă tardivă);
• x-linked sau înnegrire, cu afectare secvențială intensă a pielii cu solzi dense de culoare închisă.

Mulți factori depind de stadiul (complexitatea) de dezvoltare a acestei boli:

• semne externe și interne ale bolii;
• dificultatea de a diagnostica starea pacientului și forma de manifestare a ihtiozei;
• prescrierea unui tratament specific.

Există mai multe grade de complexitate ale ihtiozei cutanate:

1. Forma ușoară. Aceasta este o manifestare tardivă a bolii, care începe între vârsta de 3 luni și 12 ani.
2. Forma moderată. Boala apare de la naștere, dar copiii supraviețuiesc.
3. Forma severă sau histrixoidă. Nou-născuții mor în câteva zile de viață.

Cauzele ihtiozei pielii

Principalul motiv pentru apariția acestei boli de piele este o încălcare a metabolismului proteinelor în organism. Acest lucru se întâmplă din cauza acumulării unui număr mare de aminoacizi, care, la rândul său, duce la deteriorarea metabolismului grăsimilor, creșterea colesterolului și, ulterior, la o mutație genetică care provoacă ihtioză.

Motivele care influențează astfel de modificări ale genelor în organism sunt în principal de natură internă:

• tulburări hormonale și boli ale sistemului endocrin;
• deficit de vitamine, în special vitamina A;
• niveluri crescute de colesterol „rău” în sânge;
• modificări legate de vârsta pielii;
• stil de viață antisocial.

Forme și simptome ale ihtiozei cutanate

Ihtioza vulgară

Un alt nume este ihtioza vulgară. Forma sa cea mai comună, care apare într-o manieră autosomal dominantă. Este depistat la copiii cu vârsta de până la trei luni, dar poate progresa până la vârsta de trei ani. Afectează pielea din orice parte a corpului, cu excepția zonei inghinale, axilelor și a cavităților poplitee și a coturilor.

Simptome:

• Începe cu pielea uscată și aspră, care devine treptat acoperită cu solzi mici albi sau cenușii. În același timp, starea părului se înrăutățește, devine uscat și fragil, apare carii, unghiile despicate și se dezvoltă conjunctivita.
• Boala progresează în funcție de gradul de mutație a genei; cu cât este mai mare, cu atât stadiul ihtiozei este mai grav. Cu o formă ușoară, reprezentată doar de uscăciunea și descuamarea ușoară a pielii, este posibilă un curs avortiv.
• Ihtioza, ca orice boală, duce la o scădere a imunității organismului, în urma căreia se deschide spațiu pentru dezvoltarea alergiilor sau a infecțiilor purulente. Pe măsură ce boala progresează, dăunează și sistemului cardiovascular și afectează ficatul.

Ihtioza congenitala

Ihtioza congenitală (ihtioza Harlequin), după numele său, se dezvoltă în uter, la aproximativ 4-5 luni de sarcină. Copilul se naște deja cu pielea acoperită cu scute groase (până la 1 cm) cornoase de culoare gri-negru, de asemenea punctate cu șanțuri și crăpături la intervale.

Datorită aderenței strânse a solzilor, organele externe ale bebelușului sunt supuse deformării:

• gura este fie foarte întinsă, fie, dimpotrivă, îngustată, astfel încât tubul de alimentare abia se potrivește în ea;
• deschiderile pentru urechi au o formă nenaturală;
• pleoapele sunt inversate.

Consecințele ihtiozei congenitale sunt patologii asociate:

• tulburări ale scheletului - picior și picior roșu;
• punți (pânze) interdigitale pe palme și tălpi;
• lipsa unghiilor.

Boala poate provoca naștere prematură și crește riscul de naștere mortii. Din cauza prezenței unor anomalii incompatibile cu viața, copiii mor de obicei în primele zile de viață după naștere.

Ihtioza lamelară

Denumit și „lamelar”. Se manifestă încă de la naștere, deoarece este și congenital, și este foarte dificil.

Copilul se naște complet acoperit cu plăci mari solzoase, care alcătuiesc un fel de „cochilie”. Majoritatea simptomelor sunt similare cu cele ale ihtiozei congenitale. Există o încetinire a proceselor de transpirație și secreție de sebum. Datorită acoperirii capului cu solzi, părul este rar.

Ihtioza lamelară este adesea însoțită de diverse tulburăriîn dezvoltare, cum ar fi:

• surditate;
• orbire;
• nanism și altele.

Ihtioză recesivă

Ihtioza recesivă (ihtioza legată de X) apare exclusiv la bărbați, cu toate acestea, este moștenită pe cromozomul X. Este cauzată de un defect al enzimelor placentare. Este diagnosticat din a 2-a săptămână de viață, în cazurile cele mai excepționale – mai devreme.

Pielea este acoperită cu solzi mari de culoare maro închis sub formă de scuturi deosebite. Între ele, pielea este plină de crăpături, ceea ce o face să arate ca un șarpe. Copiii cu această tulburare au de obicei retard mintal, structură neregulată schelet, epilepsie. În unele cazuri (10–12%) apar hipogonadismul sau cataracta juvenilă.

Ihtioza epidermolitică

Ihtioza epidermolitică este una dintre formele de ihtioză congenitală. Întreaga piele a unui nou-născut are o culoare roșie aprinsă, ca și cum ar fi fost stropită cu apă clocotită. La cea mai mică atingere, solzii se îndepărtează.

În unele cazuri, se observă hemoragie la nivelul pielii și mucoaselor. În astfel de circumstanțe, copiii de cele mai multe ori mor imediat. În cazurile mai ușoare de ihtioză epidermică a pielii, suprafața afectată devine mai mică, dar de-a lungul vieții boala se agravează periodic, de obicei cu creșterea temperaturii corpului până la niveluri critice.

La aproximativ trei ani, în pliurile naturale ale pielii încep să se formeze straturi sub formă de solzi groși de culoare gri închis.

Împreună cu ihtioza epidermică, pot fi diagnosticate următoarele patologii:

• boli ale sistemului endocrin;
• boli cardiovasculare;
• patologii ale sistemului nervos;
• retard mintal;
• paralizie spastică;
• anemie;
• infantilism și altele.

Toate complică și mai mult cursul ihtiozei, motiv pentru care rata mortalității crește. În lume, cele mai comune forme de ihtioză cutanată sunt vulgare și recesive.

Fotografie

Diagnosticare

Diagnosticul este efectuat de un dermatovenerolog. Datorită simptomelor pronunțate, diagnosticarea acestei boli nu este dificilă. În acest caz, devine important diagnosticul diferențial cu boli dermatologice similare: psoriazis sau seboree.

Pentru a determina gradul de progresie a ihtiozei și forma acesteia, sunt prescrise și studii clinice:

• analize generale de sânge și urină;
• chimia sângelui;
• analiză histologică (răzuire cutanată).

În cazurile în care un copil este conceput de părinți, dintre care unul este purtător al bolii, este necesar să se facă o biopsie a pielii fetale, care este singura modalitate de a diagnostica ihtioza. Acest studiu este efectuat la 19-21 săptămâni de sarcină.

Tratament

Ihtioza cutanată nu poate fi vindecată complet. Puteți doar să ușurați cursul bolii și să reduceți frecvența exacerbărilor. Pentru orice formă de ihtioză, doar un tratament complex complex, combinat cu îngrijirea constantă a pielii, va ajuta.

Un dermatovenerolog poate prescrie un complex din următoarele medicamente și proceduri:

• vitamine din grupele A, E, PP, C, B, precum și preparate pe bază de acestea;
• hormoni corticosteroizi;
• medicamente lipotrope pentru a reduce cheratinizarea pielii;
• imunoterapie;
• plasma sanguină a donatorului.

Medicamentele hormonale sunt prescrise pentru manifestările severe ale ihtiozei și, în consecință, pentru formele sale congenitale. Dacă rezultatul unui astfel de tratament este pozitiv, aportul acestor medicamente este redus treptat.

Medicamentele hormonale sunt, de asemenea, utilizate în tratamentul formelor severe de pemfigus.

Prescrierea și utilizarea medicamentelor hormonale trebuie tratate cu o atenție deosebită, luând în considerare, pe lângă forma bolii, vârsta pacientului, greutatea corporală a acestuia, precum și alte caracteristici ale corpului său.

Dacă aveți ihtioză, nu trebuie să vă automedicați. Multe medicamente au proprietăți toxice și o serie de efecte secundare. Prin urmare, în această problemă trebuie să vă bazați complet pe un specialist competent și să fiți în mod constant sub supravegherea acestuia.

Tratamentul ihtiozei include, de asemenea, îngrijire externă specială pentru afecțiunile pielii care necesită o hidratare constantă:

Procedurile de mai sus pot fi, de asemenea, efectuate numai după consultarea unui medic.

Pentru tratament pot fi prescrise diferite tipuri de fizioterapie, care vizează stimularea proceselor metabolice în țesuturile epidermei:

• iradiere ultravioletă;
• terapie cu nămol;
• băi cu dioxid de carbon;
• helioterapia.

Tratamentul internat este necesar pentru cazurile severe ale bolii.

Include:

• terapie hormonală;
• fizioterapie;
• imunoterapie;
• tratament cu medicamente, luând complexe de vitamine.

Tratamentul la domiciliu include:

• terapie medicamentoasă;
• îngrijirea externă a pielii.

Descrierea bolii

Ihtioza este numele unei boli genetice rare ale pielii. Deoarece ihtioza este o mutație genetică, această boală nu este contagioasă - nu o puteți „prinde” în timpul comunicării cu pacientul.

Boala ihtioza face ca celulele moarte ale pielii să se acumuleze în zone mari de pe suprafața pielii unei persoane.

În majoritatea cazurilor de ihtioză, aceste zone sunt moi la atingere și se găsesc doar în anumite zone ale corpului. Cu toate acestea, în unele cazuri, leziunile cutanate de ihtioză sunt severe și pot acoperi zone mari ale corpului, inclusiv abdomenul, spatele, brațele și picioarele.

Ihtioza (sauriazis) aparține unui grup de tulburări genetice moștenite în mod autosomal dominant. Se caracterizează prin cheratinizarea bruscă a straturilor superioare ale epidermei. Localizarea keratinizării poate fi foarte diversă și în acest caz este destul de dificil de identificat sistemul exact.

Cauze

Ihtioza vulgară se referă la vedere simplă ihtioză, dezvoltarea sa este direct legată de prezența modificărilor genice în organism și este moștenită printr-un tip de moștenire autosomal dominant.

În acest caz, genele mutante sunt moștenite și pot controla sistemele enzimatice și procesul de keratinizare a pielii. Acest mecanism nu a fost pe deplin descifrat.

Keratinizarea fiziologică a celulelor epiteliale și formarea stratului cornos se desfășoară „bând” și constau în divizarea celulelor germinale și mișcarea lor în straturile superioare ale pielii.

În condiții normale, stratul inferior de celule epiteliale proaspete îl înlocuiește treptat pe cel vechi, care este de obicei însoțit de peeling imperceptibil.

Astfel, acest ciclu de viață, care durează două zile, obligă celulele epidermice nou formate să se deplaseze la suprafața pielii și facilitează transferul tuturor substanțelor pe care le conțin.

Consecința întreruperii proceselor de keratinizare, care duc la diferite afecțiuni ale pielii, numite keratoze sau hiperkeratoze, este o respingere întârziată a celulelor epiteliale keratinizate și/sau o creștere pronunțată a grosimii stratului cornos.

Varietatea uriașă a caracteristicilor manifestărilor clinice, tabloul morfologic variat, prezența formelor rare, lipsa unei viziuni clare a cercetătorilor asupra cauzelor și mecanismelor de dezvoltare a hiperkeratozelor, care includ un grup mare de boli unite de termenul „ ihtioza”, nu au permis încă clinicienilor să dezvolte o clasificare unificată specifică.

Cauza dezvoltării ihtiozei congenitale este întotdeauna mutațiile genetice care sunt moștenite. Factorii care provoacă astfel de tulburări ale genelor nu au fost încă studiați de geneticieni.

Se știe că mutațiile duc la modificări în multe procese biochimice din corpul pacientului, care se manifestă prin afectarea keratinizării pielii.

De regulă, semnele de ihtioză congenitală sunt observate la un copil imediat după naștere, dar uneori sunt observate pentru prima dată numai în copilărie.

Până în prezent, cauzele ihtiozei lamelare nu au fost pe deplin identificate. Cu toate acestea, cele mai reale motive sunt considerate a fi tulburările în procesul de keratinizare a epidermei.

Acest lucru poate apărea din cauza mutațiilor genetice care pot fi moștenite. Mai mult, dacă descendenții direcți ai părinților care sufereau de ihtioză lamelară nu au avut această boală, atunci copiii lor nu mai sunt purtători potențiali ai genei mutante.

Ihtioza lamelară se poate dezvolta cel mai adesea cu un defect sever al proteinei transglutaminază, care reglează formarea keratinocitelor.

Acest lucru duce, de asemenea, la creșterea excesivă a stratului bazal cu creștere activă a keratinocitelor, ceea ce duce la avansarea lor către stratul cornos din stratul bazal.

De asemenea, la motivele probabile ale apariției acesteia patologia pielii Medkas include următorii factori:

Patologia este o boală ereditară (în marea majoritate a cazurilor). Etiologia exactă este momentan necunoscută.

Sinteza aminoacizilor este perturbată în corpul pacientului. Ca urmare, încep să se acumuleze în cantități în exces în sânge, ceea ce duce la întreruperea sintezei keratinei.

De asemenea, o imagine similară este însoțită de perturbarea glandei tiroide și hipofuncția gonadelor.

În timp, se dezvoltă o tulburare persistentă a homeostaziei. Acest lucru este însoțit de o încălcare a absorbției vitaminei A, care este necesară pentru a menține pielea sănătoasă.

Ca urmare, glandele sudoripare funcționează defectuos. Se dezvoltă cheratizarea straturilor superioare ale pielii, care se agravează în timp până la o stare de hiperkeratoză.

Alte tipuri de ihtioză

Pe lângă ihtioza obișnuită (vulgară), există și alte tipuri de această boală, care diferă unele de altele prin simptome, severitate și starea pielii.

În total, sunt aproximativ patruzeci. Cele mai frecvente sunt abortive, negre, albe, spinoase, simple și serpentine.

Tratamentul ihtiozei cutanate este prescris în funcție de tip și formă.

Cea mai comună formă de ihtioză cutanată, ihtioza vulgară, este moștenită în mod dominant. Se manifestă în copilărie timpurie, sub forma de piele uscata si aspra, cel mai adesea pe coate si genunchi.

Pielea feței nu este de obicei afectată în copilărie, dar la adulți peelingul apare pe pielea frunții și a obrajilor. Există decojirea palmelor și tălpilor.

Unghiile devin fragile, iar părul poate deveni mai subțire.

Există mai multe tipuri de ihtioză vulgară: xeroderma (ușoară uscăciune și rugozitate a pielii), ihtioză simplă (lezarea pielii și a scalpului), ihtioză strălucitoare (solzi subțiri transparente pe membre), ihtioză albă (solame albe, piele ca și cum stropite cu făină), serpentină de ihtioză (solzi mari gri-maronii).

Ihtioza X-recesivă apare numai la băieți și este adesea însoțită de tulburări de dezvoltare ale sistemului nervos central și ale scheletului.

Clasificarea acestei boli de piele se realizează în funcție de severitatea:

• o formă severă, în care simptomele sunt foarte evidente, vizibile la examinarea externă a corpului pacientului. Denumită și formă histrixoid. Poate fi caracterizat prin nașterea unui copil prematur, iar astfel de copii mor în primele zile de viață;
• formă moderată - copiii, de regulă, supraviețuiesc;
• forma tardivă a bolii - manifestările bolii sunt detectate cu o oarecare întârziere în timp.

Semne clinice

Boala ihtioza, al cărei tratament necesită tratament imediat, începe să se manifeste încă din primele luni de viață. Acest lucru poate fi indicat de pielea aspră și uscată, acoperită cu solzi cenușii-negri sau albici care se potrivesc bine.

Zona inghinală, axilele, fosele poplitee și coatele nu sunt afectate de ihtioză.

Palmele pacientului devin acoperite cu solzi mucoizi și apare un model pronunțat de piele. Severitatea bolii depinde de profunzimea mutației genice și de posibilitatea unui curs avortiv.

Unghiile, dinții și părul cu ihtioză suferă modificări distrofice. Boala de piele este însoțită de retinită și conjunctivită cronică, miopie, boli alergice cronice, tulburări ale organelor interne (probleme hepatice, insuficiență cardiovasculară).

Când este diagnosticat cu ihtioză, tratamentul trebuie să fie cuprinzător și să vizeze eliminarea cauzelor și consecințelor.

Simptome

Manifestările externe ale ihtiozei vulgare includ simptome precum exfolierea neuniformă a pielii, îngroșarea stratului superior al acesteia și modificări ale senzațiilor tactile în zonele modificate ale pielii. Mecanismul de activare a bolii este următorul:

1. producția în exces de cheratina, care este însoțită de modificări ale structurii pielii;
2. creșterea vitezei de mișcare a keratinocitelor în stratul superior al epidermei;
3. încetinirea respingerii celulelor moarte prin întărirea conexiunilor dintre ele în timpul acumulării produselor de degradare în țesuturile celulare;
4. achizitie de catre celulele epiteliale natura distrofica, apariția de bule (vacuole) în stratul superior al pielii, modificări ale grosimii epidermei.

Cum să tratezi un măr pentru crusta în iulie

• Odată cu dezvoltarea ihtiozei vulgare, are loc căderea părului, iar peelingul este de natură fainoasă, pitiriazisă sau fină. Se observă, de asemenea, fragilitatea și subțierea plăcilor de unghii, iar leziunile pielii apar pe tot corpul, cu singura excepție. suprafete laterale, regiunile fesiere și cervicale.
• Culoarea solzilor poate varia: de la gri la albicios și negru. Suprafața frontală a piciorului inferior este acoperită cu solzi sub formă de solzi de pește și are o suprafață lucioasă.

Simptomele ihtiozei tind să fie mai severe în perioada de iarna când aerul este mai rece și mai uscat.

Simptomele ihtiozei includ:

• laminarea scalpului
• piele iritata
• formațiuni solzoase pe piele
• piele foarte uscată
• piele îngroșată
• rare: subțierea unghiilor, oaselor, părului și dinților, conjunctivită, alergii

Simptomele ihtiozei sunt greu de ratat - cu ihtioza obișnuită (vulgară), care este cel mai adesea diagnosticată, pielea devine mai întâi uscată și aspră, după care pielea cu ihtioză devine acoperită cu solzi mici albici sau gri-negru, care sunt ferm. legați unul de altul ca solzii de pește.

În același timp, pliurile cotului și poplitee, axilele și zonele din zona inghinală nu sunt afectate de ihtioză. În cazurile severe de ihtioză, se pot dezvolta crăpături profunde și dureroase pe tălpile picioarelor sau pe palmele mâinilor.

Priviți cum arată ihtioza în fotografie, veți fi de acord că toate manifestările sunt foarte simptomatice.

Semne inițiale Ihtioza poate provoca piele uscată și aspră.

Tabloul clinic al ihtiozei este determinat în mare măsură de forma bolii. În articolul nostru ne vom uita în detaliu la simptomele celui mai frecvent tip al acestei boli - ihtioza obișnuită (sau vulgară).

Foarte des scalpul este afectat, părul devine mai subțire, cade și poate apărea chelie completă. Solzii sunt mai mari și mai denși, în contrast cu forma vulgară, și au o nuanță mai închisă.

Pacienții suferă de disfuncție de organ. Se pot dezvolta tulburări ale sistemului osos și ale dezvoltării mentale, corneea ochilor devine tulbure, iar cazurile de epilepsie sunt frecvente.

Ihtioza congenitală la copii se manifestă printr-o serie de tulburări și defecte de dezvoltare. Astfel de copii se nasc prematur și cu greutate mică la naștere. Pielea copilului este complet schimbată și seamănă cu o coajă, care crapă și sângele curge din ele.

În timp ce dezvoltarea pielii copilului este perturbată, alte organe, țesuturi și membrane mucoase continuă să se dezvolte normal. Pielea nu este elastică; ține și întoarce țesuturile atașate spre exterior. Fața și întregul corp ale copilului sunt foarte deformate și capătă un aspect nenatural.

Motivul pentru rata ridicată a mortalității la nou-născuți se datorează faptului că țesutul keratinizat crește și strânge sau înfundă complet organele vitale.

Nou-născutul nu poate respira sau mânca, organe interne au defecte de dezvoltare și se infectează. Astfel de copii sunt numiți și „Arlechini”, iar boala se numește „Simptomul Arlechinului”.

Ihtioza la copii poate afecta întreaga piele sau doar anumite zone. În astfel de locuri, pielea devine roșie, iar sub ea se pot simți noduli edematoși, mai ales în locurile în care sunt localizate pliuri ale pielii.

Zonele patologice de pe față pot desfigura aspectul, scoțând pleoapele sau zona gurii și nasului. Dar astfel de copii au șanse de supraviețuire.

Boala de piele în cauză afectează stratul superior al epidermei, procesul de keratinizare a celulelor tinere este întrerupt, care se manifestă prin modificări ale pielii:

1. la suprafata pielii, in special la gat si fata, precum si pe piept, intre omoplati, se formeaza zone cu solzi mici uscati, care in timp se schimba de la culoarea pielii sanatoase la cenusiu si gri inchis;
2. Cu această boală, întregul corp al unui copil este acoperit cu o peliculă subțire care are o nuanță maro-gălbuie, care se poate transforma și ia forma unor solzi minuscule;
3. pielea capătă un aspect nesănătos, iar zonele afectate sunt localizate în forme ușoare ale bolii. Excepția de la deteriorare este pliurile profunde ale pielii și suprafețele laterale ale corpului. Cu toate acestea, pe măsură ce boala progresează, se manifestă chiar și în acele zone care de obicei nu suferă modificări;
4. Când boala devine activă, solzii pot căpăta aspectul de scute, care dau pielii aspectul unui șarpe;
5. Deteriorarea plăcilor unghiei cu ihtioză lamelară apare rar, dar uneori pe unghii pot apărea dungi roșii sau albe, marginea unghiei devine mai subțire și începe să se prăbușească.

Pentru a ameliora aceste simptome, este necesar un diagnostic în timp util, care vă permite să elaborați regimul de tratament corect și să atenuați simptomele neplăcute.

Primul semn al dezvoltării ihtiozei este pielea uscată. Pielea devine aspră.

În timp, se îngroașă și crapă, iar pe suprafața sa apar cruste albicioase sau cenușii. Pe suprafața palmelor și a tălpilor, modelul pielii devine mai pronunțat.

Unghiile din zonele afectate sunt subțiri și slabe și se rup ușor. Părul cu greu crește, iar dacă crește, este foarte slab și rar.

Semnele bolii afectează stratul superior al pielii, și anume, cheratinizarea noilor celule epidermice este perturbată.

Procesul se manifestă prin următoarele modificări:

1. Se formează zone cu plăci mici solzoase, care devin gri în timp. Modificările apar cel mai adesea pe față și pe gât, pe piept și între omoplați.
2. Corpul copilului este acoperit cu o peliculă maro-gălbuie, care poate deveni solzoasă.
3. În forma moderată până la severă, zonele afectate sunt mai localizate și afectează rar pliurile corpului.
4. Odată cu dezvoltarea activă a bolii, solzii pot lua aspectul plăcilor și pot deveni asemănătoare solzilor de șarpe.
5. Modificările la nivelul plăcii unghiei sunt foarte rare, dar atunci când apar, apar dungi roșii și albe, iar marginea liberă a unghiei devine casantă.
6. Pleoapele și buzele copiilor apar.
7. Când se răspândește în pliurile pielii, în aceste locuri se formează crăpături care rămân constant umede, crescând riscul de infecție.

Manifestarea unor astfel de simptome caracteristice necesită un diagnostic diferențial, deoarece există mai multe tipuri de ihtioză și determinarea tipului de boală este importantă atunci când se elaborează regimul corect de tratament.

Diagnosticare

Ihtioza obișnuită poate fi diagnosticată deja prin examinarea externă a pielii pacientului cu plângeri de uscăciune crescută a pielii, îngroșarea pielii și căderea părului.

Cea mai caracteristică manifestare a ihtiozei vulgare este considerată a fi afectarea gurii foliculilor de păr de către mase de epiteliu cornos, cu formarea de tuberculi de culoarea cărnii sau cenușii-roșiatice, acoperiți cu solzi de piele și înconjurați ocazional de o corolă roșiatică.

Cu toate acestea, stabilirea unui diagnostic precis este dificilă din cauza examinării externe neclare. Pentru mai mult diagnostic precis efectuați o serie de studii suplimentare, care, totuși, sunt foarte costisitoare.

Disponibilitatea lor scăzută face, de asemenea, dificilă diagnosticarea bolii și clarificarea tipului acesteia. Deoarece mare atentieîn prezenţa manifestărilor caracteristice se întreprind următoarele acţiuni de diagnostic:.

Un dermatolog care este specializat în afecțiuni ale pielii poate diagnostica de obicei ihtioza vizual.

Medicul dumneavoastră vă va întreba despre orice istorie de familie afecțiuni ale pielii, vârsta la care ați experimentat pentru prima dată simptomele de ihtioză și dacă suferiți de alte afecțiuni ale pielii.

Medicul dumneavoastră va începe să observe unde apar pete de piele uscată. Acest lucru va ajuta medicul dumneavoastră să monitorizeze eficacitatea tratamentului pentru simptomele ihtiozei.

Dermatologul poate efectua și alte teste, cum ar fi un test de sânge sau o biopsie a pielii, pentru a exclude alte afecțiuni ale pielii, cum ar fi psoriazisul, care provoacă simptome similare. O biopsie a pielii implică îndepărtarea unei zone mici de piele afectată pentru examinare la microscop.

Datorită costului ridicat și inaccesibilității studiilor specifice, datele anamnestice și caracteristicile caracteristice sunt de importanță primordială în diagnostic. simptome clinice. În acest caz, cea mai mare atenție este acordată:

În cele mai multe cazuri, diagnosticarea ihtiozei nu este dificilă. Pentru a o realiza, un dermatolog trebuie doar să examineze pacientul și să efectueze o examinare histologică a unei probe de piele.

Dacă se suspectează forme congenitale de ihtioză sau ihtioză Harlequin, o femeie însărcinată este sfătuită să se supună testelor de lichid amniotic și a unei probe de piele fetală (aceasta se efectuează la 19-21 săptămâni de sarcină). Dacă diagnosticul de „făt Harlequin” este confirmat, este indicată întreruperea sarcinii.

Pentru a diagnostica boala, în cele mai multe cazuri, sunt suficiente manifestările clinice, în legătură cu care se poate prescrie și un tratament. Ihtioza congenitală poate fi confundată prin semne externe cu eritermodermia sau altă patologie.

Examenul histologic va ajuta la finalizarea diagnosticului.

Cu ajutorul ultrasunetelor, ihtioza congenitala poate fi diagnosticata incepand cu saptamana 16-20 de sarcina. În acest caz, medicii recomandă avortul.

În alte forme de ihtioză, descuamarea pielii poate începe la câteva săptămâni după naștere. Un examen fizic este de obicei suficient pentru a pune un diagnostic și, uneori, poate fi efectuată o biopsie a pielii.

Deoarece manifestările externe ale ihtiozei lamelare sunt destul de vizibile, chiar și o examinare generală a zonelor afectate ale corpului vă permite să vă faceți o idee preliminară a bolii existente. Cu toate acestea, un diagnostic mai precis poate fi făcut doar cu teste de laborator suplimentare.

Transpirația activă în această boală este tipică în acele zone care sunt afectate: pielea mai densă și mai roșie are un proces de termoreglare perturbat, ceea ce duce la transpirație. Pielea este întinsă și se decojește activ, ceea ce poate deveni un semn de ihtioză lamelară în timpul diagnosticului.

Punerea unui diagnostic precum ihtioza necesită vizita obligatorie vezi un dermatolog. Medicul poate pune un diagnostic pe baza unui examen vizual. Pentru a clarifica starea pacientului, pot fi utilizate în plus următoarele metode de diagnostic:

• analiza histologică a țesutului cutanat;
• biopsie a dermului fetal între 19 și 21 de săptămâni de sarcină.

Tratament

Reducerea manifestărilor ihtiozei și îmbunătățirea stării pielii vă permite să corectați starea pacientului, dar trebuie să știți că metode speciale Nu există niciun tratament care să vindece complet această boală.

Terapia bolii constă în utilizarea vitaminei A, care îmbunătățește atât starea generală a pielii, cât și asigură normalizarea procesului de keratinizare a epidermei.

Într-un mod terapeutic

În paralel cu metodele de tratament medicamentos, trebuie respectate următoarele recomandări:

Cercetătorii medicali nu au găsit încă un remediu pentru ihtioză; astăzi, tratamentul pentru ihtioză se reduce la controlul simptomelor și la ameliorarea bolii.

Nu există medicamente sau metode specifice de tratare a ihtiozei. Principiile de bază ale tratamentului sunt utilizarea derivaților de vitamina A.

În aceste scopuri, palmitatul de retinol oral este prescris într-o doză zilnică de 3,5-6 mii de unități pe 1 kg de greutate corporală. Durata cursului de tratament este de aproximativ 2 luni, urmată de trecerea la dozele de întreținere.

Intervalele dintre cursurile de tratament sunt de 3-4 luni.

Terapia complexă include și medicamente care conțin zinc, care trebuie luate în cure de cel puțin 3 luni - „Zincteral”, „Zincit”, „Zinc”. În același timp, sunt prescrise și alte vitamine - în principal vitaminele „C”, „E” și grupa „B”.

Atenție și îngrijire corespunzătoare pentru piele folosind creme hidratante externe și vitamine. Cremele hidratante recomandate pentru ihtioză trebuie să conțină neapărat derivați de vitamina „A”.

Tratamentul la domiciliu constă în baie zilnică. Temperatura apei ar trebui să fie în jur de 38°C.

Cum să te speli cu ihtioză? Nu folosiți săpun și nu faceți dușuri reci. Uneori, săpunul poate fi folosit doar pentru a trata zonele cu erupție cutanată de scutec.

Cel mai bine este să folosiți geluri speciale de corp care conțin uleiuri și extracte naturale plante medicinale, naftalan alb (fără rășină), emulsie emoliu-triactivă pentru baie.

Puteți adăuga o soluție de amidon în baie, soluție salină. Medicamentul pe bază de plante se mai folosește și sub formă de infuzii de mușețel, gălbenele, salvie, sfoară și un decoct din muguri de mesteacăn, adăugate la baie la scăldat.

După o baie, pentru o mai bună separare a solzilor, trebuie să frecați crema cu vitamina „A” cu adaos de acid salicilic(1%) și sare multivitaminică (0,25%), unguent bor-salicilic (2%), loțiune care conține uree, Uroderm (unguent cu uree), Solkokerasal (unguent cu uree și acid salicilic), etc.

Formele genetice de ihtioză nu pot fi vindecate complet, iar în formele dobândite ale acestei boli dermatologice, pacientul este indicat pentru terapie pentru boala de bază care a provocat această patologie.

În prezent sunt în curs de desfășurare cercetări care vizează crearea de medicamente care ar fi capabile să influențeze genele modificate și să promoveze restaurarea acestora.

Este foarte posibil ca crearea lor să permită pacienților cu forme ereditare de ihtioză să scape de această boală neplăcută și gravă.

Tratamentul tuturor formelor de ihtioză este efectuat de un dermatolog. Necesitatea spitalizării pacientului este determinată de gravitatea cazului clinic.

Pacienților cu diferite forme de ihtioză ereditară li se pot prescrie următoarele medicamente:

Vindecătorii tradiționali dau o mulțime de sfaturi pentru cei care suferă de piele solzoasă. Toate sunt diferite și au scopul de a atenua cumva evoluția bolii și de a reduce disconfortul.

Cu toate acestea, rețineți că ar trebui să urmați cu prudență sfaturile persoanelor care au atitudini îndoielnice față de medicină. Dacă o bunica de la piață îți strecoară insistent un medicament „pentru boala ihtioza lui Schleimann”, care nu există în natură, atunci este mai bine să stai departe de un astfel de „stagiar”.

Dar în medicina populară există într-adevăr recomandari care merita. Practic, acestea sunt ceaiuri și băi cu decocturi din plante.

Există și rețete de unguente de casă care au ca scop hidratarea, dezinfectarea și hrănirea pielii. Toate sunt compuse din ingrediente naturale și sunt ușor de preparat acasă.

Poate vei găsi câteva rețete eficiente și simple pentru tine.

Geneticienii și laboratoarele din multe țări lucrează pentru a găsi un remediu pentru persoanele care suferă de boli genetice. Nu putem decât să sperăm că un panaceu va fi găsit în curând și vom putea scăpa pentru totdeauna de omenire de o boală atât de neplăcută și chiar teribilă.

Trichophytosis - cauze și semne, simptome și tratament

Nu există un tratament specific pentru ihtioză, ci doar un tratament al manifestărilor simptomatice: menținerea funcției respiratorii, stabilizarea nivelului hormonal. O atenție deosebită este acordată complexelor de îngrijire a pielii:

Faceți o baie caldă în fiecare zi cu frecarea pielii cu creme grase și vaselină;

Luați retinol (vitamina A) pe cale orală și frecați-l în piele;

injecții cu cianocobalamină;

Utilizarea cremelor cu conținut de uree de 10-15%;

La curs sever ihtioza folosește unguente hormonale.

Boala este cronică, durează toată viața și chiar progresează. Simptomele slăbesc sau dispar cu totul în climatele calde și umede, astfel încât umidificatoarele de aer ameliorează semnificativ starea pacientului.

Fotografie ihtioza arlechin

Trebuie să știți că nu există un tratament complet pentru această boală; totuşi, medicamentele moderne şi O abordare complexă poate îmbunătăți semnificativ starea generală a pacientului și poate restabili sănătatea pielii.

După studii de diagnosticîntregul curs de tratament se efectuează numai sub supravegherea unui dermatolog.

Severitatea bolii determină abordarea tratamentului; În formele severe și avansate ale bolii, tratamentul este recomandat într-un spital. De obicei, cursul tratamentului include luarea vitaminei A și a derivaților acesteia, care au un efect pozitiv asupra stării pielii.

Vitamina A este de obicei prescrisă pentru toate formele de ihtioză, iar cantitatea acesteia depinde de severitatea bolii. Utilizarea sa pe termen lung durează de la 3 până la 5 săptămâni. apoi urmează o pauză de o săptămână, după care recepția poate fi reluată în funcție de starea pielii.

Chiar și după tratament eficient roșeața pielii poate rămâne perioadă lungă de timp, în unele cazuri - pe viață.

Prin medicamente

Pentru uz extern în cazurile de ihtioză lamelară severă, agenții pot fi utilizați pentru a elimina uscarea crescută a pielii și descuamarea. Aceasta ar putea fi vaselina, crema pentru uz extern Dematop.

Se aplică pe zonele curățate ale pielii afectate și se lasă până la absorbție. Creșterea elasticității pielii, reducerea producției de substanțe active în epidermă și saturarea pielii cu lipide sunt principalele manifestări ale efectelor produselor enumerate.

Măsurile de corectare hormonală pot îmbunătăți starea pielii afectate. Deoarece modificări în funcționarea glandei tiroide sunt adesea observate cu această boală, un endocrinolog poate prescrie terapie hormonală pentru a normaliza funcția tiroidiană. Astfel de medicamente includ:

• Tyreocomb;
• Tirotom;
• Tiroidina.

Dacă pancreasul este insuficient de activ, poate fi prescrisă insulină. Cu toate acestea, regimul de tratament este individual și este prescris de un endocrinolog.

Tratamentul are ca scop ameliorarea simptomelor și restabilirea sintezei normale a keratinei în organism. În acest scop, se utilizează următoarele medicamente:

Ihtioza lamelară este o boală incurabilă, dar metode moderne terapia poate reduce severitatea simptomelor caracteristice și poate reduce semnificativ frecvența recăderilor.

Complexul de tratament pentru ihtioza lamelară poate include următoarele elemente:

1. Terapie cu vitamine: A (până la 30 de picături de două ori pe zi), E, ​​​​PP, C, grupa de vitamine B (ca parte a complexelor de vitamine). Cursuri lungi de 2-3 luni, repetate după o pauză (în total, repetați cursul de 2-3 ori pe an). Etritinat prescris, Tigazon, Atricetin ( substanta activa medicamente – derivați de vitamina A): 0,5 mg/kg greutate corporală a copilului.
2. Terapia hormonală. Grupul de corticosteroizi este prescris pentru simptome severe și disfuncționalități diagnosticate ale sistemului umoral. Medicamentele corective sunt prescrise de un medic, luând în considerare vârsta și starea generală a copilului. Regimul de tratament și doza trebuie respectate cu strictețe.
3. Keratolitice. Se folosește o soluție apoasă de propilenglicol - aplicată pe piele și acoperită cu folie de plastic peste noapte. După un curs de tratament, a cărui durată este determinată de medic, procedurile de întreținere sunt efectuate după cum este necesar (o dată la 7 zile, lună).
4. Îngrijirea pielii: creme hidratante cu vitamina A. Pentru copiii mai mari și adolescenții, este posibil să se utilizeze preparate pe bază de uree și acid salicilic pentru a înmuia particulele keratinizate. Se folosesc următoarele produse: Losterin, Topicrem, Videstim, Dermatol, Emolium, La-Cri, Medela (lanolină), unguent de mercur alb 1%, unguent de solcoseril sau acid salicilic 1%, vaselina, ulei de migdale.
5. Kinetoterapie: balneoterapie, nămol, iradiere cu ultraviolete (curs de până la 30 de ședințe la rând cu pauză de o lună).

Atenţie! Măsurile terapeutice pot face viața pacientului mai ușoară, dar o vindecare completă a bolii este imposibilă.

Ihtioza apare adesea cu infecții concomitente - în acest caz, se utilizează un curs de antibiotice.

Ihtioza lamelară este o boală care necesită tratament constant. Când un copil se naște cu o formă severă a acestei boli, rata de supraviețuire este de aproximativ 20%, dar cu manifestare tardivă patologia devine extrem de rar o amenințare pentru viață.

Complicații

În absența tratamentului sau a alegerii greșite a metodei de tratament, este posibil ca manifestările bolii să se agraveze, ceea ce înrăutățește semnificativ calitatea generală a vieții pacientului.

Poate apărea umflarea pielii, slăbirea funcțiilor sale, iar în copilărie, odată cu dezvoltarea activă a complicațiilor, este probabilă moartea.

Complicațiile ihtiozei lamelare includ trecerea formei inițiale la una mai avansată, atunci când simptomele sunt deja exprimate cât mai puternic posibil și provoacă disconfort pacientului. Creșterea mortalității infantile dacă au această boală este nesemnificativă.

Surse

• https://dermhelp.ru/disease/ihtioz
• http://heal-skin.com/bolezni/other/ixtioz-kozhi.html
• http://badacne.ru/kozhnye-zabolevaniya/ihtioz-kozhi-foto.html

Bolile de piele provoacă unui copil bolnav nu numai disconfort fizic, ci și psihologic. Puștiul înțelege că este diferit de semenii săi, suferă și se retrage.

Acest lucru este valabil mai ales când vine vorba de o boală atât de gravă precum ihtioza. Aceasta este o boală rară care este periculoasă pentru purtătorul ei, deoarece organismul este afectat la nivelul genomului. Ce să faci dacă un copil este diagnosticat cu ihtioză congenitală? Există un tratament eficient pentru această boală? Care este cauza bolii?

Ce este ihtioza cutanată?

Ihtioza cutanată este o boală asemănătoare ca aspect cu dermatita. Pielea unei persoane bolnave este comparată cu solzii de pește, deoarece particulele de piele se decojesc și se desprind. Boala afectează nu numai copiii, ci și adulții, indiferent de sex. Experții consideră că principala cauză a ihtiozei sunt modificările genetice care nu pot fi corectate. O persoană bolnavă poate învăța doar să facă față exacerbărilor bolii și să ia măsuri preventive.

Principalele cauze ale bolii

Principala cauză a ihtiozei congenitale este ereditatea. Mecanismul bolii nu este pe deplin înțeles, dar există factori care contribuie la dezvoltarea acesteia:

• tulburare metabolică;
• boli ale tiroidei;
• dezechilibre hormonale în organism;
• tulburări ale imunității celulare;
• oncologie;
• boli de piele (eczeme, dermatită atopică etc.).

Ihtioza dobândită în timpul vieții este rară; de obicei, natura bolii este ereditară. Ihtioza poate varia în ceea ce privește manifestările și severitatea acesteia. În total, există peste 50 de tipuri de ihtioză, unele dintre ele sunt atât de grave încât pot amenința viața pacientului.

Soiuri și simptome

Părinții observă simptome de ihtioză congenitală la nou-născutul lor în primele zile de viață. Este cel mai frecvent la copiii sub 3 ani, dar unele persoane prezintă semne ale bolii după vârsta de 20 de ani.

Principalul simptom al ihtiozei sunt leziunile cutanate. Iritația este localizată în zone individuale sau acoperă suprafețe mari, afectând uneori întregul corp. Solzii sunt predominant de culoare albă sau gri; se potrivesc strâns pe piele, ceea ce creează efectul solzilor. Semne caracteristice această boală poate fi văzută în fotografie.

Ihtioza vulgară la un copil

Ihtioza vulgară este cel mai frecvent tip al acestei boli. Apare pentru prima dată la copiii sub 3 ani. Bebelușul suferă de piele uscată, care este complicată de apariția solzilor. În acest caz, există transpirație excesivă, subțierea unghiilor și a părului.

Ihtioza vulgară este adesea însoțită de eczeme, dermatită atopică, astm bronșic și alte manifestări alergice. De-a lungul vieții unei persoane, boala se agravează periodic și apoi dispare.

ihtioză congenitală (arlechin)

Forma congenitală a ihtiozei apare la fătul din uter. În acest caz, există o amenințare de moarte fetală chiar înainte de naștere sau imediat după naștere. Zonele de keratinizare ocupă o suprafață mare a corpului bebelușului, iar pe față și trunchi sunt prezente deformări semnificative. Sistemul osos are anomalii vizibile, lipsesc unghii.

Cel mai adesea, cu patologie, apare un avort spontan. Dacă mama reușește să mențină sarcina, copilul are șanse mici de a supraviețui după naștere. Rata de supraviețuire a unor astfel de copii este de 3%, iar 1% dintre pacienți supraviețuiesc până la vârsta adultă. Pe lângă deformarea pielii, copilul are anomalii grave de dezvoltare și imunitate slăbită.

Această formă a bolii este cea mai gravă și nu poate fi corectată. Este imposibil să faceți un diagnostic înainte de nașterea copilului; metodele moderne de diagnosticare nu permit încă acest lucru.

Ihtioză recesivă

Medicii pun diagnosticul de „ihtioză recesivă” în maternitate, deoarece semnele bolii apar în primele zile după naștere. Boala afectează cel mai adesea băieții. Pielea bebelușului este acoperită cu solzi mari întunecați. În plus, nou-născutul are anomalii în structura scheletului, convulsii frecvente și încetinirea creșterii și dezvoltării.

Ihtioza epidermolitică la copil

Ihtioza epidermolitică se caracterizează prin prezența unor solzi roșii pe pielea copilului. Ele sunt precedate de bule pline cu lichid. Când se deschid, irită pielea și apoi se întăresc, formând solzi. Primele semne ale bolii sunt observate în copilărie. Între zonele afectate există și zone sănătoase.

Când stratul cornos se desprinde, apare sângerarea. Poate chiar amenința viața pacientului. Infecția asociată agravează semnificativ evoluția bolii. Pacienții diagnosticați cu ihtioză epidermolitică supraviețuiesc doar până la 40 de ani.

Forma lamelară

Ihtioza lamelară poate fi recunoscută și imediat după naștere. Corpul bebelusului este acoperit cu o pelicula specifica care nu ii permite sa manance si sa respire normal. Pielea capătă o culoare roșie distinctă. Această formă de ihtioză poate dispărea în copilărie, solzii vor dispărea fără urmă, fără a provoca recidive ale bolii. Dacă acest lucru nu se întâmplă, zonele afectate cresc în dimensiune și devin și mai dureroase. Demența este adesea asociată cu ihtioza lamelară.

Diagnosticul bolii

Ihtioza are simptome atât de pronunțate încât un specialist poate identifica cu ușurință boala. Prin urmare, este asemănător în manifestările sale cu seboreea și psoriazisul diagnostic diferentiat este tratat de un dermatolog specialist.

După examinarea pielii, medicul va prescrie mai multe examinări suplimentare:

• generală şi teste biochimice sânge;
• analiza generală a urinei;
• răzuirea epidermei.

Dacă un părinte suferă de ihtioză sau există persoane în familie cu această boală, medicii sugerează să se facă o analiză specială a pielii fetale. Se prelevează o biopsie de piele de la bebeluș în uter. Studiul poate fi efectuat la aproximativ 20 de săptămâni de sarcină. Din păcate, alte metode de diagnostic sunt neputincioase pentru un copil nenăscut. Dacă rezultatul este pozitiv, specialistul va sugera întreruperea sarcinii.

Ihtioza nu se transmite copiilor de la parinti bolnavi doar in 3% din cazuri. De aceea, medicii recomandă pacienţilor cu aceste diagnostice să se abţină de la a avea copii.

Tratamentul bolii

Ihtioza este o boală incurabilă. Singurul lucru pe care medicii îl pot face este să reducă frecvența și severitatea recăderilor. Acest lucru îmbunătățește semnificativ calitatea vieții unei persoane bolnave. Cu toate acestea, dacă afectarea genelor este semnificativă, pacientul nu va simți o îmbunătățire prea mare.

Auto-medicația este strict interzisă. O persoană care suferă de ihtioză vulgară trebuie să fie observată de un specialist pe tot parcursul vieții și să urmeze cu strictețe toate recomandările sale.

Tratamentul pentru ihtioză include:

• curs de aport de complexe de vitamine, deosebit de importante sunt vitaminele A, E, C, B, calciu și fier (Axerophthol palmitate, Aevit);
• agenți anabolizanți (pangamat de calciu, orotat de potasiu, Nerobol);
• medicamente simptomatice - antifungice, corticosteroizi, antibiotice, imunomodulatoare;
• îngrijire adecvată a pielii.

Ultimul punct este extrem de important pentru un copil cu ihtioză. Pielea trebuie să fie bine hidratată, astfel încât să crape și să sângereze mai puțin. Pentru a face acest lucru, este mai bine să utilizați produse pe bază de vaselină sau lanolină. Făcând băi cu adaos de sifon, amidon, sare și plante medicinale dă un efect bun.

Este important să protejați pielea copilului de expunerea la lumina directă a soarelui, îngheț și vânt. Merită să limitați utilizarea săpunului, deoarece usucă pielea deja deteriorată. Pacienții simt o ușurare semnificativă după ce au fost supuși unui curs de proceduri din sanatoriu (terapie cu nămol, băi de vindecare, terapie UV etc.).

În general, dacă urmați recomandările unui specialist, prognosticul pentru evoluția bolii poate fi destul de favorabil. Trebuie să fiți supus în mod regulat examinărilor prescrise și să solicitați sfaturi dacă este necesar și să nu luați medicamente fără permisiune.

Adesea, oamenii nu iau în serios modificările minore ale stării pielii. Dar nu numai roșeața, mâncărimea, inflamația purulentă și orice neoplasme, ci și peelingul obișnuit al pielii poate fi un motiv pentru a consulta un medic. Aceasta poate fi o consecință a lipsei de vitamine sau un semn al unui diagnostic mai grav, cum ar fi ihtioza.

Caracteristicile diagnosticului de ihtioză și simptomele acesteia

Ihtioza este o boală a pielii de origine genetică. Se caracterizează printr-o încălcare a procesului de keratinizare a pielii - în țesutul epitelial există o eșec în producția de substanță cornoasă, care conține keratohialină, keratina și acid gras. Odată cu dezvoltarea procesului patologic - hiperkeratoză, începe peelingul pielii. În funcție de severitatea și stadiul bolii, se poate observa descuamări ușoare sau se poate forma un strat asemănător solzilor de pește. Astfel de formațiuni pot fi gri, maro, închise sau de culoare carne.

De regulă, aceasta este o boală independentă. Dar, ca simptom suplimentar, ihtioza poate fi observată cu următoarele diagnostice:

• eritrodermia Leiner;
• dermatita Ritter;
• una dintre soiuri este eritrodermică;
• următoarele sindroame - Minereu, Jung-Vogel, Refsuma, Sjögren-Larsson si altii unii.

Adesea este suficient pentru a clarifica diagnosticul simptom extern– apariția unei rugozități similare pe piele. De regulă, ele nu apar pe coate și genunchi sau în zona inghinală. Uneori boala este însoțită de mâncărime și senzații dureroase pe piele. Simptomele suplimentare pot include scăderea transpirației, separarea sau reducerea unghiilor, crăpături ale acestora, creșterea colesterolului și alterarea metabolismului proteinelor sau grăsimilor în organism.

Particularitatea bolii este că se agravează iarna, atunci când este expusă la aerul uscat și geros, în timp ce în țările calde cu climat umed sau vara se poate observa o oarecare îmbunătățire. Dar acest factor nu ar trebui să infirme respectarea recomandărilor medicale pentru combaterea unei astfel de boli. Adesea, dacă tabloul clinic și anamneza sunt insuficiente, se efectuează un examen histologic, un test de sânge și o examinare cuprinzătoare de către medici de specialitate.

Motivele diagnosticului de ihtioză

Principalele motive pentru apariția acestei boli sunt mutațiile genelor sau perturbarea expresiei lor în corpul uman - conversia informațiilor ereditare în proteine ​​sau acid ribonucleic. Toate aceste modificări în funcționarea organismului sunt moștenite. În funcție de forma bolii, aceste modificări la o persoană apar în moduri diferite. Se poate observa producerea de keratine defectuoase, lipsa unui produs cum ar fi sterol sulfataza, precum și hiperplazia stratului bazal al epidermei și alte procese similare.

Ihtioza dobândită este un caz destul de rar. Poate apărea din cauza lipsei de vitamine, a problemelor cu glanda tiroidă sau glandele suprarenale.

Forme comune de boală ihtioză

Există mai multe tipuri de ihtioză, a căror manifestare depinde de factori ereditari. Aici sunt câțiva dintre ei:

• ihtioza arlechin;
• lamelar;
• vulgar;
• epidermolitic;
• legat de x.

Uneori, acest diagnostic se mai numește și ihtioză fetală. Copiii cu acest diagnostic se nasc de obicei prematur și cu greutate mică. Pe plan extern, diagnosticul se manifestă nu numai prin exfolierea pielii, ci și prin modificări și roșeață a pleoapelor, urechilor, gurii și mișcări limitate ale articulațiilor brațelor și picioarelor. Pielea unui nou-născut este acoperită cu solzi gri sau maro, cu îngroșări și crăpături.

Această boală apare din cauza unei mutații genetice ABCA11– lanțul său polipeptidic este scurtat, în urma căruia apar modificări ireversibile în timpul formării fătului. Ca urmare a acestui proces, funcționalitatea lipidelor este afectată - nu sunt capabile să formeze stratul cornos al pielii. Ihtioza este cel mai adesea vizibilă după naștere, dar, de regulă, în timpul unei ecografii este posibilă urmărirea unor semne ale dezvoltării anomaliilor, mai ales dacă părinții au o predispoziție ereditară. Este necesară o examinare cu ultrasunete a stării fătului - se evaluează dezvoltarea gurii, urechilor, nasului, profilul facial și este posibilă și umflarea extremităților.

Cel mai adesea, rezultatul bolii este nefavorabil - nou-născuții cu acest diagnostic supraviețuiesc rar. În unele cazuri, terapia în timp util poate prelungi viața copilului pentru o perioadă de timp.

Cel mai adesea, un astfel de diagnostic se face imediat după nașterea copilului. Pielea bebelușului arată roșu aprins - eritrodermie, există un film pe ea care îngreunează respirația și mâncarea copilului. Această afecțiune este numită și făt coloid. După ceva timp, filmul se transformă în cântare, care rămân pe viață sau dispar în copilărie, fără a lăsa complicații. Dacă solzii nu dispar, atunci la vârsta adultă cresc în dimensiune, în timp ce roșeața pielii scade. Pe picioare sau palme pot apărea crăpături dureroase și o ușoară peeling pe față. Posibilă dezvoltare a demenței - demență dobândită.

Adesea, prezența unui film pe corpul unui nou-născut este însoțită de modificări ale pleoapelor și buzelor, care pot persista și pe parcursul vieții. Motivul acestui diagnostic este, de asemenea, o mutație genetică ereditară, care se poate manifesta atât la bărbați, cât și la femei.

O boală similară se manifestă în perioada de viață de la 3 la 12 luni, atât la băieți, cât și la fete. Este însoțită de dopuri cornoase pe foliculii de păr și de o scădere a stratului granular al pielii - în timp ce dimensiunea granulelor de keratohialină din celulele sale scade. Diagnosticul va necesita un examen histologic și un istoric medical tipic.

Ihtioza vulgară se manifestă prin uscăciune și descuamare a pielii de la antebrațe, spate și picioare. În acest caz, nu există iritații pe fese, interiorul coapselor, sub genunchi și axile. Cel mai pronunțat stadiu al bolii este în perioada pubertății; odată cu vârsta, manifestarea bolii scade. De asemenea, o exacerbare a bolii are loc în perioada rece de iarnă; într-un climat cald, blând, simptomele bolii devin mai puțin pronunțate.

Acest diagnostic este adesea numit eritrodermia buloasă congenitală Broca. Apare imediat la naștere sau în primele luni după naștere sub formă de bule de diferite dimensiuni cu conținut specific pe pielea roșie, care se deschid în timp, formând eroziune, iar în timp. epiteliază. Solzii sunt de obicei liniari ca formă și de culoare închisă și pot fi localizați în pliuri mari sau pe gât. Pielea sănătoasă poate fi vizibilă între zonele afectate, ceea ce va fi unul dintre simptomele ihtiozei epidermolitice. Odată cu vârsta, numărul de vezicule poate scădea, dar numărul de coji sau solzi va crește.

Dacă infecția ajunge pe piele, starea pacientului se poate agrava. Schimbarea tipică a pleoapelor pentru ihtioză - eversia lor - nu este observată. Simptom suplimentar poate provoca piele albicioasă a picioarelor și palmelor cu efect de îngroșare. Dacă doar aceste părți ale corpului sunt afectate, poate apărea un alt tip de ihtioză cu mutații genetice diferite. Pentru a clarifica diagnosticul, sunt necesare un examen extern, anamneză și rezultatele examenului histologic.

Acest tip de ihtioză apare la bărbați în primele luni de viață. Cel mai adesea arată ca fulgi mari de piele sub formă de plăci negre sau maro închis. Uneori, astfel de solzi pot fi stratificați unul peste altul, creând un strat de piele keratinizată sub formă de coajă. Formațiunile se observă pe ceafă, scalp, fese și coapse și sunt absente pe față, picioare și palme. În unele cazuri, este posibilă tulburarea corneei, așa că, pe lângă un dermatolog, uneori este necesară o examinare cuprinzătoare de către medici specializați, inclusiv un oftalmolog.

Pot fi necesare teste de sânge pentru a confirma diagnosticul, precum și informațiile genetice ale familiei și istoricul general. Ameliorarea bolii poate apărea vara, când este într-un climat cald și umed. Aerul geros și uscat poate agrava boala. De regulă, nu se observă o dinamică pozitivă odată cu vârsta.

Ihtioza cutanată la copii

Dacă găsiți formațiuni suspecte pe piele sub formă de solzi sau descuamări ușoare la un copil, trebuie să contactați o unitate medicală.

O boală ereditară similară poate apărea în timpul dezvoltării fătului în uter în jurul lunii a patra sau a cincea. În acest caz, copiii se nasc cu o structură a pielii modificată - prezența cojilor și a solzilor de diferite dimensiuni. Boala poate afecta gura, urechile, pleoapele, ceea ce poate afecta vederea și alimentația. Cu un astfel de diagnostic, sunt posibile chingile pe degete și deformarea scheletului.

Cel mai adesea, boala se manifestă cel mai activ înainte de vârsta de trei ani. Zonele de peeling de-a lungul timpului se transformă în piele keratinizată cu așa-numitele solzi de pește de o nuanță gri sau închisă; se poate observa roșeața pielii cu prezența unui film. Liniile de pe palme devin pronunțate. Boala poate fi însoțită de mâncărime, arsuri, senzații dureroase la separarea solzilor.

Pe lângă manifestarea externă a bolii, sunt posibile următoarele modificări:

1. Deteriorarea structurii părului și a unghiilor - separarea și fragilitatea lor.
2. Conjunctivita ochilor.
3. Dezvoltarea miopiei.
4. Reactii alergice.
5. Boli de rinichi.
6. Cariile dentare și distrugerea smalțului dentar.
7. Insuficienta cardiaca.

În astfel de cazuri, tratamentul trebuie început imediat, conform recomandărilor medicului și sub supravegherea acestuia. Terapia precoce este asigurată pentru nou-născuți - copilul trebuie să mențină temperatura optimă și umiditatea aerului, pentru care este plasat într-un incubator. Se efectuează o examinare cuprinzătoare a pacientului de către un chirurg, oftalmolog și alți specialiști specializați. Următorul este atribuit tratament suplimentar. Se va alege în funcție de diagnosticul exact - tipul de ihtioză și severitatea bolii.

Când tratați un copil, este important să luați în considerare aspect psihologic, deoarece o modificare estetică a pielii îi poate afecta comunicarea cu semenii.

Tratamentul ihtiozei

Rezultatul bolii în majoritatea cazurilor depinde de severitatea bolii și de gradul de mutație a genei. La grad ușor mutații și terapia în timp util este posibilă tratament de succes, sau cel puțin îmbunătățirea calității vieții pacientului. Un rezultat mai puțin favorabil este prezis în cazul tulburărilor metabolice și leziunilor altor sisteme ale corpului, pe lângă modificările genetice ale acestuia.

De regulă, tratamentul constă în hidratarea pielii - acest lucru este necesar pentru a reduce uscarea pielii și pentru a reduce crăparea acesteia. Sunt prescrise unguente medicinale, creme, creme hidratante pe bază de lanolină sau vaselină și se efectuează o terapie keratolitică suplimentară. În unele cazuri, pot fi prescrise băi cu soluții speciale - sifon, amidon, sare, uneori cu adaos de mușețel sau salvie.

Complexele de vitamine sunt uneori prescrise ca medicamente - vitaminele grupului sunt importante pentru piele A, E, CU, ÎN, dacă este necesar - antibiotice, medicamente pentru menținerea funcției tiroidei, agenți antifungici, suplimente de fier. Este important să se mențină imunitatea organismului. Deci, dacă slăbește, se pot recomanda medicamente imunomodulatoare. În timpul tratamentului, sunt necesare analize regulate de urină și sânge.

• Nu se recomandă expunerea prelungită la soare și supraîncălzirea pielii;
• Utilizarea săpunului poate provoca uscarea suplimentară a pielii;
• Merită să limitați timpul petrecut în frig - aerul rece uscat poate agrava bolile;
• Tratamentul în sanatoriu în locurile cu un climat cald și blând va fi favorabil; în unele cazuri, înotul în mare este permis.

În orice caz, nu ar trebui să vă automedicați, mai ales cu un diagnostic atât de grav. Consultatie medicului si aderare stricta recomandările sale pot îmbunătăți semnificativ calitatea vieții pacientului și pot preveni dezvoltarea consecințelor ireversibile.

Când este diagnosticat cu ihtioză, este important să evitați hipotermia și expunerea prelungită la aerul înghețat și, de asemenea, să evitați supraîncălzirea pielii la soare.

Dacă aveți probleme cu pielea, ar trebui să consultați un medic; peeling-ul pe scară largă nu face excepție. Poate ascunde un diagnostic neplăcut - ihtioză. Datorită originii sale ereditare, tratamentul poate fi destul de lung, complex și necesită multă răbdare. Este important să nu renunți, deoarece medicina modernă oferă multe modalități de a face viața pacientului mai ușoară și mai bună.

Articole pe tema

Primul semn al dezvoltării ihtiozei este pielea uscată. Pielea devine aspră. În timp, se îngroașă și crapă, iar pe suprafața sa apar cruste albicioase sau cenușii. Pe suprafața palmelor și a tălpilor, modelul pielii devine mai pronunțat. Unghiile din zonele afectate sunt subțiri și slabe și se rup ușor. Părul cu greu crește, iar dacă crește, este foarte slab și rar.

Mai multe fotografii cu ihtioză nu sunt pentru cei slabi de inimă. Pentru a vizualiza – faceți clic pe plus >>>

Cu ihtioză, copilul poate pierde în greutate, se observă tulburări de dezvoltare psihică și boli endocrine. Nivelul de imunitate la astfel de copii este mult mai scăzut decât cel al semenilor lor. De asemenea, observat tulburări cronice vedere: conjunctivită, miopie.

Astfel de tulburări sunt cele mai pronunțate înainte de vârsta de 10 ani. În categoria de vârstă ulterioară, severitatea bolii este mult mai mică, ceea ce se datorează modificărilor nivelurilor hormonale. O trăsătură distinctivă a acestei boli este perioada exacerbărilor sale. Patologia se agravează de obicei iarna, cu aer rece, uscat. Vara, mai ales cu umiditate ridicată, starea pacienților se îmbunătățește dramatic.

Notă:În scopul tratamentului, mulți pacienți își schimbă locul de reședință. Într-un climat cald și umed, boala practic nu se face simțită.

Simptome și semne de ihtioză

Simptomele ihtiozei diferă oarecum în funcție de tipul acesteia. Solzii de pe piele pot fi de diferite forme și dimensiuni, localizați diferit pe părți ale corpului și apar în perioade diferite viata pacientului.

Simptomele ihtiozei - tabel

Un tip de ihtioză	Perioada de apariție a primelor simptome ale bolii	Aspectul pielii	Amplasarea solzilor cornos pe suprafața corpului	Deteriorări ale părului, unghiilor și altor organe
Ihtioza comună	primele trei luni de viață; primii trei ani de viață.	Xerodermia: fără scară mare; piele uscata.	pe întregul corp, cu excepția feței, a cotului și a foselor poplitee; Modificările pielii sunt deosebit de pronunțate la coate și genunchi.	rărirea părului.
		Ihtioza strălucitoare: solzi strălucitori transparente; aranjament mozaic.
		Ihtioza albă: solzi albi
		Ihtioza serpentină: solzi mari cenușii
		Ihtioza simplă: solzii sunt mici, strâns atașați de bază
Ihtioza legată de X (sinonim pentru boală: ihtioză neagră)	Primele săptămâni de viață	Solzii sunt mari, de culoare închisă sau aproape neagră	Pe tot corpul, cu excepția palmelor și a tălpilor	uscăciune, fragilitate, striarea unghiilor; rărirea părului.
	In uter	Cochilie excitată din solzi mari gri-negri (scute)	Pe tot corpul	deformarea gurii; deformare nazală; deformarea urechilor; chelie; deformarea unghiei; opacizarea cristalinului (cataractă).
	Primele zile de viață	peliculă gri-galben; nuanță roșie bogată a pielii; ulcere și vezicule; mici hemoragii la nivelul pielii (purpură).	pe tot corpul; keratinizarea neuniformă a pielii (tip isteric).	uscăciune, fragilitate, striarea unghiilor; rărirea părului.
Eritrodermia ihtioziformă congenitală (boala Broca)	Primele zile de viață	peliculă gri-galben; nuanța pielii roșu intens.	Pe tot corpul	uscăciune, fragilitate, striarea unghiilor; rărirea părului.
	Primele zile de viață	peliculă gri-galben; solzi mari de gri (scute); nuanta rosie a pielii.	Pe tot corpul, în special în pliurile pielii (inghinale, cot și fose poplitee)	deformarea și îngroșarea unghiilor; îngroșarea părului; transpirație crescută a pielii.
Ihtioză unilaterală	primele zile de viață; primul an de viata.	Ton roșu al pielii	jumătate din corp; membre pe o parte.	deformări osoase; chisturi renale.
	Primele zile de viață	nuanta rosie a pielii; excrescențe cornoase asemănătoare țepilor ariciului.	Pe tot corpul	îngroșarea unghiilor; unghii fragile.

Soiuri de ihtioză - galerie foto

Cu ihtioza vulgară, întreaga suprafață a pielii este afectată
Cu ihtioza epidermolitică, pielea dă impresia că este opărită
Eritroderma Ihtioziformă Broca este un tip de ihtioză congenitală.
Cu ihtioza lamelară, pielea este acoperită cu solzi dense sub formă de scute
Ihtioza spinoasă se caracterizează prin excrescențe cornoase

În unele cazuri, ihtioza face parte din schimbările din organism cauzate de defalcarea genelor. Rezultatul este o combinație stabilă de fenomene ale pielii și alte anomalii în structura și funcționarea organelor interne.

Boli ereditare însoțite de dezvoltarea ihtiozei - tabel

Denumirea patologiei	Tipul de moștenire	Simptome
sindromul Netherton	Autosomal recesiv	ihtioză; schimbarea parului; manifestări alergice ale pielii.
sindromul Sjögren-Larsson	Autosomal recesiv	ihtioză; pareza și paralizia musculară; retard mintal.
Sindromul Refsum	Autosomal recesiv	ihtioză; patologia retinei (retinită); inflamația nervilor trunchiului și ai membrelor (nevrita); retard mintal.
sindromul Rud	Autosomal recesiv	ihtioză; epilepsie; retard mintal; nevrita; anemie; subdezvoltarea glandelor reproductive și a altor glande.
sindromul Popov	Necunoscut	ihtioză; nanism; demenţă; pierderea rezistenței osoase (osteoporoză).

Tabloul clinic al formelor individuale de ihtioză

Ihtioză simplă, obișnuită sau vulgară

Este cea mai frecventă formă a bolii. Nu apare imediat la naștere, ci în a treia lună de viață și mai târziu - până la 1 an. Diferența sexuală absentă în rata de incidență.

Simptomele clinice ale acestei forme de boală:

• peeling asemănător cu făină, pitiriazis și în plăci fine;
• hipercheratoză foliculară;
• Pierderea parului;
• severitatea modelelor pielii palmare și plantare; uneori, mai ales când patologie concomitentă sistemul endocrin, există peeling pe tălpi și palme;
• uscăciunea, rugozitatea, deformarea, subțierea și fragilitatea plăcilor unghiei.

Deteriorarea pielii sub formă de uscăciune și rugozitate severă este generalizată, cu excepția suprafețelor laterale ale feței, zonelor cervicale, axilare și fesiere, interioare a coapselor, suprafețelor flexoare în zona articulațiilor genunchiului și cotului.

Culoarea solzilor variază - de la albiciu la negru-gri. Cele mai pronunțate modificări se observă în zona genunchilor și a coatelor, iar pe suprafața frontală a picioarelor solzii sunt similari solzilor de pește.

Deteriorarea gurii foliculilor pilosebacee sub formă de keratoză foliculară este cel mai caracteristic simptom al ihtiozei obișnuite. Constă în blocarea gurii cu mici dopuri formate din mase de epiteliu cornos, rezultând formarea de noduli, tuberculi cu dimensiuni cuprinse între 1 și 3 mm cu păr vellus răsucit în partea centrală. Tuberculii sunt de culoarea cărnii sau de culoare gri-roșiatică, acoperiți cu solzi și uneori înconjurați de o corolă roșiatică.

Keratoza foliculară conferă pielii un aspect aspru (simptomul „răzătoarei”) și poate fi localizată pe toată suprafața pielii, cu excepția palmelor și picioarelor, dar cel mai adesea în zona brâului scapular, a feselor și a coapselor. . Este deosebit de pronunțată la tinerețe și la vârsta mijlocie lasă în urmă cicatrici atrofice precise, care sunt singurele dovezi de ihtioză la membrii familiei.

Recidivele ihtiozei apar în aer uscat și în sezonul rece. Odată cu vârsta, starea se îmbunătățește, mai ales vara și/sau într-un climat umed, cald. Adesea, în adolescență apare o perioadă de remisie pe termen scurt. Mai târziu (până la vârsta de 25 de ani), peelingul devine mult mai puțin pronunțat sau se oprește complet, dar rămân modificări caracteristice ale pielii palmelor și picioarelor.

Ihtioza foliculară

Ihtioza foliculară sau boala Darier (keratoza foliculară vegetativă), în care se disting 4 forme, diferă de hiperkeratoza foliculară ca simptom al ihtiozei vulgare. Spre deosebire de ihtioza vulgară, boala Darier se dezvoltă în copilărie sau adolescență, este de natură progresivă și se agravează sub influența radiațiilor ultraviolete. Nodulii au caracterul unor papule dense în creștere și neruși, atunci când se contopesc în pliurile pielii, apare plânsul. Elementele sunt de obicei dispuse simetric. Localizarea lor principală este scalpul, zona postauriculară, fața, zona interscapulară, zonele sternului și pliurile mari.

Ihtioza legată de X

Afectează mai ales băieții. Purtătorul genei patologice este mama. Fetele se pot îmbolnăvi dacă tatăl este bolnav și mama este purtătoarea genei. Boala poate fi diagnosticată la naștere (rar) sau după 2-6 săptămâni. Formele mai puțin severe se manifestă mai târziu, dar până la 1 an de la naștere.

Simptomele clinice sunt caracteristice numai acestei forme de boală. Solzii mari se potrivesc strâns pe suprafața pielii și au o culoare maro închis (murdar). Localizarea tipică a leziunilor este partea din spate a gâtului, suprafețele laterale ale toracelui și pielea suprafeței extensoare a extremităților.

Hiperkeratoza este mult mai puțin specifică în zona pliurilor naturale ale pielii. Fața, palmele și tălpile nu sunt afectate, dar în aceste zone se observă hiperhidroză. Peelingul de tip făinoase și keratoza pilară nu sunt tipice pentru această formă.

La 50% dintre pacienți se detectează opacificarea corneei, care nu este însoțită de o scădere a acuității vizuale. În plus, uneori patologia pielii este combinată cu alte tulburări - criptorhidie, hipogonadism hipogonadotrop și retard mintal. Femeile care sunt purtătoare ale genei mutante pot dezvolta slăbiciune primară la naștere.

Cursul bolii se agravează în sezonul de iarnă. Tabloul clinic nu se îmbunătățește odată cu vârsta.

Apare cu aceeași frecvență în rândul femeilor și bărbaților. Este mai frecventă la copiii născuți din părinți care sunt rude apropiate. Adesea, acești copii mor la vârsta unui nou-născut.

Boala se manifestă imediat la naștere ca o peliculă strălucitoare, subțire, densă a stratului cornos al epidermei, care are o culoare maro-gălbui. Filmul, motiv pentru care astfel de nou-născuți sunt numiți „fetuși coloizi”, acoperă întregul corp. În timpul mișcărilor copilului, acesta crăpă și în decurs de câteva săptămâni se separă sub formă de plăci mari și subțiri. Acest lucru expune zonele roșii umflate ale pielii.

Odată cu vârsta, intensitatea culorii roșii scade, dar crește gradul de peeling al plăcii mari. Plăcile în sine au formă poligonală și culoare maro-gri. Sunt bine fixate în partea centrală, marginile lor se desprind și se ridică, ca plăcile.

Prejudiciul este difuz. În zonele cotului și genunchiului pielea se îngroașă, uneori apar excrescențe neruoase ale epidermei, iar pe spate, din cauza pliurilor formate, pielea capătă ondulație transversală. Suprafețele palmare și plantare sunt de asemenea susceptibile la cheratinizare excesivă.

În plus, subțierea și căderea părului apar în funcție de tipul de alopecie marginală; plăcile de unghii, dimpotrivă, se îngroașă și cresc rapid în lungime. Datorită strângerii pielii, se formează ochii „mongoloizi”, iar urechile sunt deformate.

Rata mortalității pentru această formă ajunge la 20%, în principal din cauza blocării glandelor sudoripare, pierderii excesive de umiditate în zona crăpăturilor multiple și creșterii temperaturii corpului la niveluri ridicate chiar și cu un efort fizic minim sau un cresterea temperaturii mediu inconjurator, adăugarea unei infecții secundare și dezvoltarea unor afecțiuni septice.

Măsuri de diagnostic

Diagnosticul corect se face după o examinare amănunțită a pielii bebelușului și teste adecvate, de foarte multe ori formă congenitală confundat cu dermatita Ritter și eritrodermia Leiner-Moussou.

Eritrodermia descuamativă Leiner-Moussou poate fi detectată în primele două luni de viață ale bebelușului: epiderma este inflamată și ușor umflată, pliurile pielii sunt descuamate. Și literalmente în câteva zile, toate acoperirile de piele sunt implicate în acest proces.

Dermatita lui Ritter se dezvoltă în a șaptea zi după naștere. Epiderma este de culoare roșie și se desprinde în zona orificiilor naturale ale bebelușului (buricul, gaura anala). În continuare, procesul se extinde pe întregul corp, iar solzii încep să cadă odată cu formarea de eroziuni. În plus, temperatura corpului crește, apar dispepsie și toxicoză.

Forma obișnuită și legată de X poate fi confundată cu boala celiacă, care se caracterizează și prin exfolierea epidermei, perturbarea structurii plăcii unghiilor și a foliculilor de păr.

Probleme similare

Copiii și adolescenții mici nu tolerează bine boala. Motivele sunt o defecțiune a sistemelor corpului:

1. Copilul crește încet, nu se îngrașă, arată neîndemânatic, iar boala este adesea însoțită de retard mintal.
2. Boala crește secreția de sebum, acest lucru perturbă structura părului și poate chiar să cadă. Plăcile de unghii ale copilului devin subțiri și fragile.
3. Sistemul imunitar slăbește și, prin urmare, se dezvoltă adesea boli virale.
4. Boala provoacă tulburări metabolice, funcționarea sistemului endocrin și metabolismul hormonal.
5. Colesterolul crește semnificativ, ceea ce duce la boli de inimă și vasculare.
6. Se dezvoltă „orbirea nocturnă” - o boală în care o persoană nu poate distinge obiectele în întuneric.

Problemele sunt deosebit de pronunțate iarna. Tratamentul trebuie să fie însoțit de o nutriție adecvată și proceduri de igienă a pielii. Plimbările zilnice nu pot fi excluse. Tratamentul necesită și plajă.

Prognoza:

Prognosticul depinde de forma ihtiozei. Cu ihtioza recesivă obișnuită, lamelară și legată de X, este de obicei favorabilă vieții. Observația la dispensar de către un dermatolog, tratamentul preventiv în perioadele de toamnă-iarnă cu un complex de vitamine în combinație cu iradierea UV și tratamentul sanatoriu-stațiune ajută la menținerea pielii pacienților într-o stare relativ favorabilă. În I. congenital, mai ales atunci când este combinat cu defecte ale sistemelor nervos și endocrin, decesele sunt adesea observate din cauza dezvoltării afectate a organelor și sistemelor vitale.

Diagnosticul bolii

Ihtioza are simptome atât de pronunțate încât un specialist poate identifica cu ușurință boala. Este similar în manifestările sale cu seboreea și psoriazisul, astfel încât diagnosticul diferențial este efectuat de un dermatolog specialist.

După examinarea pielii, medicul va prescrie mai multe examinări suplimentare:

• analize generale și biochimice de sânge;
• analiza generală a urinei;
• răzuirea epidermei.

Dacă un părinte suferă de ihtioză sau există persoane în familie cu această boală, medicii sugerează să se facă o analiză specială a pielii fetale. Se prelevează o biopsie de piele de la bebeluș în uter. Studiul poate fi efectuat la aproximativ 20 de săptămâni de sarcină. Din păcate, alte metode de diagnostic sunt neputincioase pentru un copil nenăscut. Dacă rezultatul este pozitiv, specialistul va sugera întreruperea sarcinii.

Ihtioza nu se transmite copiilor de la parinti bolnavi doar in 3% din cazuri. De aceea, medicii recomandă pacienţilor cu aceste diagnostice să se abţină de la a avea copii.

Tratament

Formele genetice de ihtioză nu pot fi vindecate complet, iar în formele dobândite ale acestei boli dermatologice, pacientul este indicat pentru terapie pentru boala de bază care a provocat această patologie. În prezent sunt în curs de desfășurare cercetări care vizează crearea de medicamente care ar fi capabile să influențeze genele modificate și să promoveze restaurarea acestora. Este foarte posibil ca crearea lor să permită pacienților cu forme ereditare de ihtioză să scape de această boală neplăcută și gravă.

Tratamentul tuturor formelor de ihtioză este efectuat de un dermatolog. Necesitatea spitalizării pacientului este determinată de gravitatea cazului clinic.

Pacienților cu diferite forme de ihtioză ereditară li se pot prescrie următoarele medicamente:

• vitaminele A, C, E și grupa B;
• un acid nicotinic;
• medicamente hormonale: insulina, hormoni tiroidieni, glucocorticosteroizi (dupa indicatii);
• suplimente minerale cu potasiu, fitină, fier;
• preparate cu aloe;
• agenți imunomodulatori;
• transfuzii de plasmă și administrare de gammaglobuline;
• antibiotice (dacă apare o infecție secundară);
• soluție uleioasă de retinol (sub formă de picături la deschiderea pleoapelor).

Pentru tratamentul local, pacienților cu ihtioză li se pot prescrie:

• utilizare mijloace speciale pentru igiena generala si ingrijirea pielii: gel, crema si sampon Losterin;
• preparate lipotrope cu lipamidă și vitamina U;
• băi cu permanganat de potasiu, un decoct de mușețel, șarvie sau salvie;
• aplicarea cremei pentru copii cu vitamina A;
• sare terapeutică, dioxid de carbon și băi de amidon;
• aplicarea de creme cu AEvit, uree, vinilină și clorură de sodiu (pentru adulți);
• terapie cu nămol;
• iradiere ultravioletă (în doze suberitemale);
• expunerea la alge marine, apă sau alte produse marine.

• luarea unei infuzii de amestec de plante de urzică, boabe de ovăz, flori de tansy, fructe de rowan și ierburi de coada-calului, motherwort și pătlagină;
• luarea unei infuzii de amestec de plante din rădăcină de motherwort, tansy, pătlagină, coada-calului și rădăcini de iarbă de grâu;
• unguent pe bază de ulei de sunătoare, ceară, propolis, oleorezină, celidonă și unt;
• bai cu infuzii de plante medicinale (ace de pin, ceai, galbenele, praf de fan etc.);
• băi cu sifon, borax și glicerină, sare și borax.

Planul de tratament pentru ihtioză este întocmit individual pentru fiecare pacient și depinde de forma și severitatea bolii. Pe lângă generalul cuprinzător şi terapie locală Astfel de pacienți și familiile lor sunt sfătuiți să lucreze cu un psiholog, deoarece această boală este întotdeauna asociată cu o încălcare a echilibrului psihologic. La rândul său, eliminarea în timp util a stresului, a experiențelor interne și a problemelor legate de alienarea de societate are un efect pozitiv nu numai asupra stării mentale a pacientului, ci ajută și la îmbunătățirea stării generale a pacientului. Sprijinul psihologic constant previne progresia mai rapidă a bolii, care poate fi provocată de un fond emoțional nefavorabil.

Prognosticul ihtiozei în majoritatea cazurilor este nefavorabil, deoarece chiar și cu curgere uşoară Această boală este adesea însoțită de patologii sistemice la pacient, iar progresia tulburărilor metabolice duce la dezvoltarea complicațiilor. Singura modalitate de a preveni formele ereditare de ihtioză este planificarea sarcinii cu determinarea obligatorie a gradului de risc de a avea un copil cu această patologie.

Cuplurilor la care se observă această patologie la unul dintre părinți li se recomandă să refuze să aibă proprii copii, servicii FIV folosind material donator (ovule sau spermă) sau adopție.

Dacă anomaliile fetale sunt deja detectate în timpul sarcinii, femeii i se poate recomanda să facă un avort artificial.

Prognosticul și complicațiile ihtiozei Harlequin

Prognosticul este nefavorabil: 50% dintre nou-născuți mor în primele zile după naștere. Cei care supraviețuiesc unui moment critic se pot lupta mai târziu cu:

• complicații oculare (ca urmare a inversării persistente a pleoapelor);
• creștere mai lentă;
• deficiențe motorii;
• probleme psihologice și lipsa abilităților sociale.

Utilizarea pe termen lung a retinoizilor poate provoca complicații la nivelul ficatului, rinichilor și sistemului cardiovascular. Din păcate, viața persoanelor cu un astfel de diagnostic este în general asociată cu o suferință enormă, dar medicina nu stă pe loc și în fiecare zi apar tehnici noi care îmbunătățesc semnificativ starea pacientului.

Principalele cauze ale ihtiozei cutanate

Epidemiologia ihtiozei pielii se bazează pe o mutație genetică care nu a fost studiată pe deplin de știință și medicină. Medicii și oamenii de știință nu sunt în măsură să spună cu certitudine ce cauzează dezvoltarea ihtiozei, dar sunt absolut siguri că boala se poate dezvolta pe fundalul următorilor factori:

• ereditate;
• încălcarea proceselor metabolice;
• patologii ale glandei tiroide;
• disfuncție a gonadelor și a glandelor suprarenale;
• o schimbare în funcționarea sau formarea imunității celulare.

În cazurile în care ihtioza cutanată este dobândită, aceasta poate fi cauzată de alte tulburări patologice din organism: cancer, insuficiență renală cronică, boli tiroidiene. Nu este neobișnuit ca ihtioza cutanată să apară împreună cu boli dermatologice cronice concomitente: eczeme sau alte forme de dermatită.

Simptome și tipuri de ihtioză vulgară

Există două soiuri de ichthyosis vulgaris:

• autosomal dominant;
• recesiv, legat de sex (cromozomial X).

Aceste soiuri diferă în tabloul clinic.

Forma autosomal dominantăînseamnă că genele mutante sunt moștenite indiferent de sex (atât bărbații, cât și femeile pot fi purtători ai mutației). Inițial, pielea nou-născutului nu este deteriorată - simptomele apar la sfârșitul primului an de viață, uneori puțin mai târziu (în al doilea an).

Trasaturi caracteristice:

• prezența galbenului sau Pete maronii(format din celule cornoase ale straturilor superficiale ale epidermei) cu dimensiuni variind de la câțiva milimetri la câțiva centimetri, care seamănă cu solzii de pește;
• modificările sunt de obicei localizate în piept, spate, extremități superioare și inferioare (simetric);
• în general, pielea din întregul corp devine uscată din cauza scăderii secreției de sebum și transpirație, keratoza pilară este adesea observată pe picioare și fese;
• la nivelul scalpului se observă şi desprinderi caracteristice, dar părul nu este deteriorat.

Adesea boala coexistă cu keratoza pilară, hiperkeratoza suprafețelor interioare ale mâinilor și picioarelor și dermatita atopică.

Este important de știut! Ihtioza vulgară la copii de tip autosomal dominant dispare spontan odată cu debutul pubertății. Adică chiar dacă nu conduci tratament farmacologic, copilul va „depăși” această boală.

Recesivă (forma cromozomială X) apare exclusiv la bărbați (femeile sunt doar purtătoare ale genei defectuoase) și se manifestă deja în momentul nașterii sau în primele luni de viață. Modificările solzoase afectează întregul corp, precum și zona axilelor, inghinală, articulațiilor cotului și zona poplitee. Simptomele se agravează odată cu vârsta.
În plus, pacienții experimentează:

• tulburări de vedere (inflamație corneeană, cataractă);
• probleme cu sistemul musculo-scheletic (dezvoltarea necorespunzătoare a cartilajului și țesutului osos, atrofie musculară);
• pierderea auzului;
• tulburări ale sistemului nervos central (spasme musculare și retard mintal).

Trebuie remarcat faptul că forma recesivă este foarte rară - 1 caz la 6.000 de persoane.

Motivele diagnosticului de ihtioză

Principalele motive pentru apariția acestei boli sunt mutațiile genelor sau perturbarea expresiei lor în corpul uman - conversia informațiilor ereditare în proteine ​​sau acid ribonucleic. Toate aceste modificări în funcționarea organismului sunt moștenite. În funcție de forma bolii, aceste modificări la o persoană apar în moduri diferite. Se poate observa producerea de keratine defectuoase, lipsa unui produs cum ar fi sterol sulfataza, precum și hiperplazia stratului bazal al epidermei și alte procese similare.

Ihtioza dobândită este un caz destul de rar. Poate apărea din cauza lipsei de vitamine, a problemelor cu glanda tiroidă sau glandele suprarenale.

Cauzele ihtiozei foliculare superficiale

Keratoza foliculară este o boală multifactorială. Principalele motive includ:

1. Deficitul de vitamine a vitaminelor liposolubile (în principal A și E).
2. Tulburari de alimentatie: alimentatie dezechilibrata, lipsa meselor regulate, exces de carbohidrati. Consum insuficient de apă.
3. Stres excesiv, stres psiho-emoțional.
4. Luarea anumitor medicamente (glucocorticosteroizi, hormoni sexuali, hormoni hipofizari).
5. Condiții meteorologice severe.

Ihtioza foliculară superficială apare pe fondul unei cheratinizări prea rapide a epidermei în anumite zone ale pielii. Keratina, care face parte din stratul cornos al pielii, înfundă gura foliculilor de păr, formând un așa-numit „dop” care se ridică deasupra suprafeței corpului.

Ihtioza în fotografie cu o descriere a 7 bucăți

Boala pune viața în pericol. Copiii se nasc cu greutate mică la naștere. Medicină modernă a obținut succes în salvarea vieților micilor suferinzi.

Dacă înainte un copil nu putea supraviețui unei infecții sistemice, deoarece termoreglarea a fost afectată, acum medicina este capabilă să le salveze viețile.

Clasificarea ihtiozei dobândite

• simptomatic, provocat de orice patologie sau fiind unul dintre semnele bolii de bază; pot fi disfuncții ale glandei tiroide sau suprarenale, disfuncție a sistemului neuro-vegetativ, hipo- sau avitaminoză „A”, boli de sânge și neoplasme maligne, autoimune, inflamatorii și boli infecțioase, tulburări metabolice, intoleranță la anumite medicamente sau Produse alimentare etc.;
• discoid;
• senil, sau senil.

În conformitate cu clasificarea propusă în 1990 (K.N. Suvorova), care se bazează pe simptome clinice, există astfel de forme de boală precum:

• ihtioză simplă sau obișnuită, caracterizată prin afectarea tuturor pielii și a solzilor mici;
• strălucitor - afectează, de asemenea, aproape toată pielea, cu excepția pliurilor mari, dar solzii transparente cu o tentă cenușie sunt aranjate într-un model de mozaic;
• serpentină, în care pielea suprafețelor extensoare ale membrelor și a suprafețelor laterale ale corpului este afectată; solzii mari sunt de culoare maro-cenusie.

O altă clasificare se bazează pe severitatea bolii, care determină forma bolii:

• sever, al cărui rezultat este moartea unui nou-născut;
• moderat sever, compatibil cu viața;
• târziu, când primele simptome ale patologiei apar abia în a doua lună după naștere.

Acestea și alte clasificări în anumite cazuri pot fi convenabile în munca practica, dar în Clasificarea internațională Bolile ihtiozei sunt plasate la rubrica „Alte anomalii congenitale” și clasificate în clasa „Anomalii congenitale, deformări și tulburări cromozomiale”. În aceeași clasificare, sunt împărțiți în ihtioză:

1. Simplu (vulgar) - tip autosomal dominant de moștenire.
2. Legat de cromozomul X (feminin) - recesiv.
3. Lamelar, sau lamelar - autosomal recesiv.
4. Eritrodermia ihtioziformă buloasă congenitală este autosomal dominantă.
5. Ihtioza fetală este autosomal recesivă.
6. O altă ihtioză congenitală.
7. Ihtioză congenitală, nespecificată.

Genele mutante, moștenite, controlează sistemele enzimatice și procesele biochimice de keratinizare, care nu au fost încă descifrate complet. Acestea se bazează pe dezvoltarea patologică a profilarginului, o proteină celulară conținută în keratinocite. În mod normal, ca urmare a proceselor biochimice, se descompune în filargină și un complex de molecule numit factor de hidratare (NMF).

Ca urmare a unei mutații genetice, are loc o încălcare a hidratării pielii, sinteza excesivă a keratinei defecte, care este proteina părului, a pielii și a unghiilor, și cheratinizarea excesiv de rapidă a epiteliului. Perturbarea proceselor metabolice, în special a proteinelor și a grăsimilor, duce la perturbarea funcției de barieră a pielii și la acumularea de colesterol în sânge și între celulele stratului cornos și alte straturi - diverse complexe de produse metabolice, în special aminoacizi. , care au efect de cimentare. Respingerea stratului cornos încetinește, de asemenea, deoarece este strâns legat de straturile subiacente, procesele de transpirație și respirație ale pielii sunt întrerupte și imunitatea locală este redusă. Având în vedere suprafața mare de daune, toate acestea nu pot decât să afecteze funcțiile neuro-endocrine și ale altor sisteme ale corpului.

Astfel, cauza principală a majorității formelor de ihtioză este o mutație a genelor sau o încălcare a dezvoltării lor. Se presupune posibilitatea mutației în mai multe puncte ale unei gene sau participarea mai multor gene diferite la acest proces, ceea ce determină prezența unui număr mare de forme clinice ale bolii.

Keratinizarea patologică se dezvoltă după următorul mecanism:

1. Producția excesivă de cheratina, de obicei cu o structură alterată.
2. Mișcarea accelerată a keratinocitelor către stratul cornos din stratul bazal.
3. Întărirea conexiunilor dintre celulele stratului cornos și încetinirea respingerii acestora.
4. Modificări distrofice ale epiteliului, formarea de vacuole (vezicule) în straturile superioare ale epidermei și creșterea grosimii stratului cornos.
5. Formarea afectată de filargină și NMF, ceea ce duce la pierderea excesivă de apă prin piele. Acest lucru provoacă uscăciunea lor și peelingul caracteristic.

Tratament cu remedii populare

Este posibil să se trateze ihtioza superficială foliculară cu remedii populare. Cele mai populare retete sunt:

1. Tăiați o frunză groasă de aloe, împachetați în hârtie subțire și congelați până la 3 zile. Tăiați în felii subțiri și aplicați pe zonele afectate peste noapte sub un bandaj de tifon.
2. Ungeți pielea afectată cu propolis.
3. Răziți un cartof tânăr pe răzătoarea fină, aplicați amestecul pastos rezultat pe zonele afectate timp de trei ore timp de trei zile la rând.

Metode tradiționale de tratament

Un herborist poate explica în mod competent cum să tratezi ihtioza folosind remedii populare. Următoarele plante s-au comportat bine în tratamentul patologiei: cătină, tansy, coada-calului, mamă și leuzea, ovăz și rowan, bujor, Eleutherococcus senticosus, iarbă de grâu și aralie înaltă. Puteți lua fie un tip, fie mai multe tipuri de plante medicinale: tansy - două părți; mamă - o parte; pătlagină - două părți; coada-calului - o parte; iarbă de grâu - patru părți. Amestecul se toarnă cu apă fierbinte (500 ml) și se infuzează. Se bea o jumătate de cană de infuzie de 2 ori pe zi. Admitere – 1 lună. Apoi 10 zile - pauză. Cursul trebuie repetat.

Primele simptome și tratamentul varicelei la copii și adolescenți

Cauze și factori de dezvoltare

Majoritatea formelor de ihtioză sunt boli ereditare. Toate informațiile despre o persoană sunt conținute în molecula de ADN. Secțiunile sale individuale - genele - sunt responsabile pentru aspecte specifice ale activității organismului. Ihtioza este rezultatul unei defalcări a secțiunii ADN care controlează reînnoirea straturilor epidermei. Transmiterea genei greșite prin moștenire diferă când diferite forme boli. O genă incorectă duce la următoarele tipuri de ihtioză:

Acest mecanism de moștenire se numește autosomal dominant. De regulă, boala poate fi urmărită în pedigree în fiecare generație. Cu un tip de moștenire autozomal recesiv, părinții copilului sunt sănătoși, dar fiecare dintre ei și-a transmis propria genă incorectă a ihtiozei. Probabilitatea de a avea un copil bolnav în acest caz este mai mică decât în ​​precedentul. Părinții nu sunt adesea conștienți că sunt purtători de gene greșite, deoarece ihtioza poate apărea doar în unele generații ale genealogiei. Conform acestui mecanism, sunt moștenite următoarele tipuri de ihtioză:

În unele cazuri, gena incorectă a ihtiozei este localizată pe cromozomul X. La astfel de femei, nu se observă manifestări ale bolii, deoarece au o genă normală pe al doilea cromozom X. Barbatii au un cromozom X, mostenit de la mama. Dacă conține gena greșită, băiatul dezvoltă ihtioză. Fetele dintr-o astfel de familie nu se îmbolnăvesc, ci transmit gena defectuoasă urmașilor lor (statutul de purtător).

Misterul ADN-ului - video

Aparent, keratinizarea stratului superior al pielii este controlată simultan de mai multe gene. Când se descompun, modificările pe piele și în interiorul corpului sunt similare, dar diferă în unele caracteristici. În mod normal, rata de cheratinizare a stratului superior al epidermei este comparabilă cu rata de reînnoire a celorlalte straturi - granulare, strălucitoare și spinoasă. Cu ihtioză, această situație se schimbă dramatic. Straturile inferioare cresc cu viteză normală sau mică. Stratul cornos crește extrem de repede, deci este de multe ori mai gros decât cel normal.În unele cazuri, ihtioza se poate dezvolta din motive care nu sunt legate de ereditate:

Cu ihtioză, însăși natura pielii se schimbă. În mod normal, solzii keratinizați sunt atât de mici încât nu se pot distinge cu ochiul liber. Odată cu ihtioză, epiderma se cheratinizează cu formarea unor solzi mari, foarte dense, de diferite nuanțe, legate de straturile inferioare printr-o bază. Între rândurile de solzi se formează crăpături adânci. Întreaga imagine seamănă cu solzi de pește sau piele de crocodil.

Ihtioza nu este doar o problemă cosmetică. Modificările pielii afectează întregul corp. Fisurile dintre solzi sunt o poartă largă pentru infecție. În mod normal, pielea protejează o persoană de microbii patogeni care pătrund în țesut. Acest lucru este facilitat de integritatea husei și de bacteriile prietenoase care trăiesc la suprafață sub controlul strâns al sistemului imunitar. Cu ihtioză, solzii individuale nu reprezintă un obstacol pentru microbi, astfel încât boala este adesea complicată de inflamarea țesuturilor profunde și pătrunderea agentului patogen în sânge (sepsis). Pielea solzoasă nu este capabilă să îndeplinească o altă sarcină importantă - menținerea temperaturii adecvate în interiorul corpului. Pentru pacienții cu ihtioză, atât hipotermia, cât și supraîncălzirea sunt periculoase.

Ihtioza lamelară - video

Forme comune de boală ihtioză

Există mai multe tipuri de ihtioză, a căror manifestare depinde de factori ereditari. Aici sunt câțiva dintre ei:

• ihtioza arlechin;
• lamelar;
• vulgar;
• epidermolitic;
• legat de x.

Uneori, acest diagnostic se mai numește și ihtioză fetală. Copiii cu acest diagnostic se nasc de obicei prematur și cu greutate mică. Pe plan extern, diagnosticul se manifestă nu numai prin exfolierea pielii, ci și prin modificări și roșeață a pleoapelor, urechilor, gurii și mișcări limitate ale articulațiilor brațelor și picioarelor. Pielea unui nou-născut este acoperită cu solzi gri sau maro, cu îngroșări și crăpături.

O boală similară apare ca urmare a unei mutații a genei ABCA11 - lanțul său polipeptidic este scurtat, ducând la modificări ireversibile în timpul formării fetale. Ca urmare a acestui proces, funcționalitatea lipidelor este afectată - nu sunt capabile să formeze stratul cornos al pielii. Ihtioza este cel mai adesea vizibilă după naștere, dar, de regulă, în timpul unei ecografii este posibilă urmărirea unor semne ale dezvoltării anomaliilor, mai ales dacă părinții au o predispoziție ereditară. Este necesară o examinare cu ultrasunete a stării fătului - se evaluează dezvoltarea gurii, urechilor, nasului, profilul facial și este posibilă și umflarea extremităților.

Cel mai adesea, rezultatul bolii este nefavorabil - nou-născuții cu acest diagnostic supraviețuiesc rar. În unele cazuri, terapia în timp util poate prelungi viața copilului pentru o perioadă de timp.

Cel mai adesea, un astfel de diagnostic se face imediat după nașterea copilului. Pielea bebelușului arată roșu aprins - eritrodermie, există un film pe ea care îngreunează respirația și mâncarea copilului. Această afecțiune este numită și făt coloid. După ceva timp, filmul se transformă în cântare, care rămân pe viață sau dispar în copilărie, fără a lăsa complicații. Dacă solzii nu dispar, atunci la vârsta adultă cresc în dimensiune, în timp ce roșeața pielii scade. Pe picioare sau palme pot apărea crăpături dureroase și o ușoară peeling pe față. Posibilă dezvoltare a demenței - demență dobândită.

Adesea, prezența unui film pe corpul unui nou-născut este însoțită de modificări ale pleoapelor și buzelor, care pot persista și pe parcursul vieții. Motivul acestui diagnostic este, de asemenea, o mutație genetică ereditară, care se poate manifesta atât la bărbați, cât și la femei.

O boală similară se manifestă în perioada de viață de la 3 la 12 luni, atât la băieți, cât și la fete. Este însoțită de dopuri cornoase pe foliculii de păr și de o scădere a stratului granular al pielii - în timp ce dimensiunea granulelor de keratohialină din celulele sale scade. Diagnosticul va necesita un examen histologic și un istoric medical tipic.

Ihtioza vulgară se manifestă prin uscăciune și descuamare a pielii de la antebrațe, spate și picioare. În acest caz, nu există iritații pe fese, interiorul coapselor, sub genunchi și axile. Cel mai pronunțat stadiu al bolii este în perioada pubertății; odată cu vârsta, manifestarea bolii scade. De asemenea, o exacerbare a bolii are loc în perioada rece de iarnă; într-un climat cald, blând, simptomele bolii devin mai puțin pronunțate.

Acest diagnostic este adesea numit eritrodermie buloasă congenitală a lui Broca. Apare imediat la naștere sau în primele luni după naștere sub formă de vezicule de diferite dimensiuni cu conținut specific pe pielea roșie, care se deschid în timp, formând eroziune, și în cele din urmă se epitelizează. Solzii sunt de obicei liniari ca formă și de culoare închisă și pot fi localizați în pliuri mari sau pe gât. Pielea sănătoasă poate fi vizibilă între zonele afectate, ceea ce va fi unul dintre simptomele ihtiozei epidermolitice. Odată cu vârsta, numărul de vezicule poate scădea, dar numărul de coji sau solzi va crește.

Dacă infecția ajunge pe piele, starea pacientului se poate agrava. Schimbarea tipică a pleoapelor pentru ihtioză - eversia lor - nu este observată. Un simptom suplimentar poate fi pielea albicioasă a picioarelor și a palmelor cu efect de îngroșare. Dacă doar aceste părți ale corpului sunt afectate, poate apărea un alt tip de ihtioză cu mutații genetice diferite. Pentru a clarifica diagnosticul, sunt necesare un examen extern, anamneză și rezultatele examenului histologic.

Acest tip de ihtioză apare la bărbați în primele luni de viață. Cel mai adesea arată ca fulgi mari de piele sub formă de plăci negre sau maro închis. Uneori, astfel de solzi pot fi stratificați unul peste altul, creând un strat de piele keratinizată sub formă de coajă. Formațiunile se observă pe ceafă, scalp, fese și coapse și sunt absente pe față, picioare și palme. În unele cazuri, este posibilă tulburarea corneei, așa că, pe lângă un dermatolog, uneori este necesară o examinare cuprinzătoare de către medici specializați, inclusiv un oftalmolog.

Pot fi necesare teste de sânge pentru a confirma diagnosticul, precum și informațiile genetice ale familiei și istoricul general. Ameliorarea bolii poate apărea vara, când este într-un climat cald și umed. Aerul geros și uscat poate agrava boala. De regulă, nu se observă o dinamică pozitivă odată cu vârsta.

Metode de recunoaștere a ihtiozei

Diagnosticul ihtiozei este o sarcină pentru un dermatolog cu experiență. Pentru a stabili un diagnostic corect, se folosesc următoarele metode:

Diagnosticul diferențial al ihtiozei se realizează cu boli de piele însoțite de roșeață, apariția de vezicule și alte defecte:

Cum să tratezi ihtioza pielii

În acest moment, este imposibil să vindeci ihtioza, poți doar să reduci intensitatea simptomelor, iar acest lucru afectează semnificativ calitatea vieții. De asemenea, este necesară tratarea patologiilor concomitente.

Atenţie! Tratamentul trebuie efectuat sub stricta supraveghere a unui dermatolog. Poate apărea atât în ​​ambulatoriu, cât și în spital. Totul depinde de severitatea bolii.

Principalele metode de tratare a ihtiozei:

• corectarea nivelului hormonal;
• medicamente topice;
• fizioterapie;
• terapie cu vitamine.

Dacă o infecție bacteriană este asociată cu ihtioză, se prescrie un curs de medicamente antibacteriene. Acestea trebuie selectate ținând cont de antibiogramă.

Vom lua în considerare și tratamentul ihtiozei cu remedii populare care pot ameliora starea pacientului.

Fondul hormonal

Este imperativ să corectezi nivelul hormonal. Ihtioza afectează tiroida și pancreasul.

Pentru hipotiroidism, sunt prescrise medicamente tiroidiene - tiroidină, tirotom, tirocomb. În caz de insuficiență pancreatică se utilizează insulină. Regimul de tratament este selectat strict individual.

Preparate locale

Produsele sunt folosite pentru hidratarea pielii și exfolierea solzilor cornoase.

• Unguent de vaselină. Hidratează și catifelează pielea. Are efect dermatoprotector. Aplicați pe pielea afectată, curățată.
• Crema Dermatol. Are efect de protecție membranară, previne procesele inflamatorii, hidratează și crește elasticitatea pielii. O satureaza cu lipide si are efect antialergic. Aplicați un strat subțire pe zona afectată a pielii de 2 ori pe zi. Cursul durează două până la trei săptămâni.
• Acid salicilic (soluție). Are efecte antiinflamatorii si keratolitice, dezinfecteaza. Pielea este tratată cu o soluție de alcool de 2 ori pe zi.
• unguent Akriderm. Are efect antiinflamator, antialergic, antiedematos. Aplicați un strat subțire de 4-5 ori pe zi. Dacă fața este afectată, cursul tratamentului nu trebuie să depășească 5 zile.
• Unguent Diprosalik. Are efecte antiinflamatorii, antipruriginoase și vasoconstrictoare. Are efect dezinfectant și keratolitic. Aplicați un strat subțire dimineața și seara.
• Unguent Videstim. Are un efect protector membranar, reduce procesul de keratinizare a pielii, saturează țesuturile cu vitamina A și promovează procesul de regenerare a pielii. Aplicați un strat subțire de 2 ori pe zi. Înainte de a utiliza unguentul, zonele afectate sunt tratate cu un antiseptic. În funcție de severitatea ihtiozei, cursul terapiei este de 1-3 luni.

Fizioterapie

Procedurile fizioterapeutice hidratează pielea și îmbunătățesc metabolismul țesuturilor. Un efect pozitiv poate fi observat în decurs de o săptămână după începerea tratamentului.

Atenţie! Procedurile trebuie selectate de un specialist în funcție de forma ihtiozei și de severitatea acesteia.

Următoarele proceduri de fizioterapie sunt utile:

• Băi terapeutice. Contraindicat în inflamația acută sau exacerbarea unei boli cronice, boli de sânge, oncologie. Există băi cu oxigen, sare și amidon.
• Iradierea ultravioletă cu undă medie(iradiere SUV). Promovează formarea vitaminei D în piele, precum și a izomerului acesteia – vitamina D2; normalizează metabolismul, saturează organismul cu vitaminele C și A. Crește concentrația unor substanțe biologic active care afectează direct sănătatea sistemului endocrin. Stimulează imunitatea.
• Talasoterapie. Utilizarea diverșilor factori marini sau oceanici (alge, apă de mare, nămol, nămol terapeutic). Combinația diferitelor metode de talasoterapie duce la hidratarea pe termen lung a pielii și la scăderea severității simptomelor.
• Helioterapia. Radiația solară este utilizată în scopuri terapeutice (badă de soare). Procedura promovează formarea vitaminei D și stimulează sistemul imunitar. Are loc la ore strict definite: dimineața - de la 8 la 11, după-amiaza - de la 16 la 18.

Terapia cu vitamine

Pacienților li se prescriu vitamine solubile în apă și liposolubile în doze mari. Acest lucru reduce severitatea unor simptome.

• Vitamina A (sub formă de unguent).
• Vitamina E (soluție pentru injecție intramusculară).
• Vitamina B1 (soluție pentru injecție intramusculară).
• Vitamina B6 (soluție pentru injecție intramusculară).
• Vitamina B12 (soluție pentru injecție intramusculară).

  Ce este? Erupția cutanată de scutec este un nume pentru leziunile cutanate care apar în zona pliurilor pielii. Specialistii nu sunt

  Dezvoltarea patologiei Boala copilăriei scabie este destul de comună astăzi. Cel mai mare risc de infecție este în