Čo spôsobuje lupus. Systémový lupus erythematosus: symptómy, liečba, prognóza na celý život. Systémový lupus erythematosus - prognóza na celý život

V tomto článku zvážime takú patológiu, ako je systémový lupus erythematosus, analyzujeme, o aký druh choroby ide, jej príčiny, uvidíme symptómy (fotografie pacientov) a prediskutujeme metódy liečby choroby u dospelých.

Čo je systémový lupus erythematosus?

Systémový lupus erythematosus (SLE, Liebman-Sachsova choroba) je komplexné difúzne ochorenie spojivového tkaniva charakterizované systémovými imunokomplexnými léziami. Pri nej začne imunitný systém tela vnímať vlastné bunky ako nepriateľské a začne ich potláčať.

Lupus erythematosus je chronické ochorenie, ktoré vyvoláva množstvo zápalových procesov v kĺboch ​​a svaloch a poškodzuje cievy mikrovaskulatúry.

Choroba dostala svoje meno kvôli svojej charakteristickej vlastnosti - vyrážky na moste nosa a lícach(zasiahnuté miesto tvarom pripomína motýľa), ktorý, ako sa verilo v stredoveku, pripomína miesta uhryznutia vlkom.

V priebehu ochorenia sa u človeka tvoria protilátky s osobnou DNA, formulujú sa komplexy nDNA-protilátok a nDNA-komplimentov, ktoré sa ukladajú na obličkách, koži a vnútorných orgánoch.

Zápalový proces a deštrukcia spojivového tkaniva uvoľňujú nové antigény. Už si vytvárajú protilátky, imunitné komplexy. Systémový lupus erythematosus je začarovaný kruh, kde každý nový proces vyvoláva ďalší.

Odborníci hovoria: človek má k tomuto neduhu genetickú predispozíciu. Tí, ktorí sa pýtali, či je choroba nákazlivá, nie? Choroba nie je v žiadnom prípade nákazlivá pre ostatných a neprenáša sa vzduchom ani slinami!

Lupus sa najčastejšie vyskytuje u žien. Medzi mužmi sa choroba vyskytuje tiež, ale menej často. Prvé príznaky ochorenia sa prejavia medzi 20. a 45. rokom života.

Príčiny výskytu

Systémový lupus erythematosus (SLE) sa označuje ako komplexné dedičné ochorenie, ktoré je vyvolané rôznymi faktormi. Názory lekárov na vznik ochorenia sa dodnes líšia, no väčšina tvrdí, že na vine sú vírusy osýpok A, B.

Práve tieto vírusy sú klasifikované ako paramyxovírusy, ktoré menia antivírusovú imunitu ľudí. Hoci predpoklad ešte nie je úplne preukázaný.

Existujú aj ďalšie faktory, ktoré spôsobujú lupus:

• životné prostredie;
• hormonálne poruchy.

Neexistujú žiadne špecifické príčiny SLE (iné ako dedičná predispozícia). Choroba môže byť vyvolaná stresom alebo hormonálnymi poruchami v dôsledku tehotenstva, sexuálnej formácie, menopauzy, potratu atď.

Mysli na to! Systémový lupus erythematosus sa nijako neprenáša, nejde o infekčné ani nákazlivé ochorenie. Lupus nie je klasifikovaný ako onkológia alebo syndróm získanej imunodeficiencie.

Príznaky systémového lupus erythematosus

Existujú určité príznaky choroby, ale každý prípad SLE je iný. Klinické prejavy sú mierne a závažné. Všetko závisí od úrovne poškodenia orgánov.

Niektoré príznaky choroby:

• kĺby napučiavajú;
• bolestivé pocity vo svaloch;
• apatia, únava;
• horúčka;
• ružové, červené vyrážky na koži tváre (pozri fotografiu, vyrážka môže byť aj na ramenách, rukách, hrudníku);
• bolesť v oblasti hrudníka s hlbokými nádychmi;
• vypadávanie vlasov (zriedkavé);
• opuch nôh a opuch okolo očí;
• , slabiny a podpazušie.

Vyššie uvedené príznaky SLE nie sú úplné, ale v podstate práve z týchto príznakov je možné ochorenie včas rozpoznať. Niektorí pacienti majú tiež silné migrény, bledosť, závraty, kŕče.

Fotografie pacientov s lupusom

Dnes je otázka: "Čo je to choroba lupus?" vzrušuje mysle mnohých ľudí, pretože choroba je komplexná a presné príčiny jej výskytu nie sú dostatočne pochopené a klinicky nie sú dokázané. Uvedené fotografie preto presne ukážu myšlienku choroby.

Prejavy TFR na rukách

Fotografia dievčaťa s lupus erythematosus

Diagnóza ochorenia

Presnú diagnózu SLE môže urobiť len špecialista po sérii laboratórnych testov. Ak sa v laboratórnej štúdii našiel v krvi pacienta významný počet LE-buniek, potom ide určite o človeka s lupusom.

Tieto bunky sú vo väčšine prípadov typické. Okrem toho je diagnostika ochorenia zložitá. Špecialisti často trávia roky na schválenie diagnózy. Vyššie uvedené príznaky ochorenia sa objavujú v rôznych obdobiach priebehu SLE a zhromaždenie všetkých príznakov a stanovenie diagnózy si vyžaduje čas.

Samotná diagnóza je u každého pacienta individuálna. Lekár nemôže schváliť konečnú diagnózu na žiadnom konkrétnom základe. Je potrebné začať tým, že pacient povie ošetrujúcemu lekárovi kompletnú a podrobnú anamnézu. To je dôležité v diagnostickom procese.

Potom špecialista rozlíši prijaté informácie spolu s vyšetrením a laboratórnymi testami s inými ochoreniami, ktoré sú podobné lupusu.

Odlišná diagnóza

Diagnostické príznaky lupusu:

• drzá časť je pokrytá červenými vyrážkami vo forme "motýľa";
• vyrážka v tvare disku;
• silná náchylnosť na slnečné svetlo na krátku dobu;
• vredy v ústach;
• zápal, opuch kĺbov;
• ostré, neopodstatnené psychózy a kŕče;
• zníženie počtu krviniek;
• zápal obličiek, serózna membrána pľúc;
• poruchy imunitného systému.

Na základe toho bude reumatológ schopný rozlíšiť SLE od iných chorôb s podobnými príznakmi. Na stanovenie diagnózy musí mať pacient aspoň 5 z týchto príznakov.

Lekár by mal venovať pozornosť stavu pacienta, konkrétne si všimnúť jeho slabosť, zníženú chuť do jedla, bolesť brucha, hnačku. Preto by mal pacient povedať lekárovi o všetkých bolestivých pocitoch a zmenách v tele.

Liečba

Neexistuje žiadny liek na lupus, ale liečba môže zmierniť príznaky.

Lupus je chronické zápalové ochorenie, ktoré môže spôsobiť rôzne príznaky v rôznych oblastiach tela.

Symptómy lupusu možno kontrolovať rôznymi spôsobmi liečby. Plán liečby bude závisieť od závažnosti stavu a od toho, či osoba nedávno prepukla. Môžu sa pohybovať od miernych až po ťažké. Cieľom liečby je zabrániť a obmedziť poškodenie orgánov a iné potenciálne komplikácie.

Lieky na lupus

Na liečbu choroby sa bežne používajú tieto lieky:

• : tieto lieky môžu pomôcť zmierniť bolesť, opuch a horúčku.
• antimalarické lieky. Lieky bežne používané na liečbu malárie môžu pomôcť kontrolovať symptómy lupusu, ako je únava, vyrážky a vredy v ústach.
• kortikosteroidy. Tieto lieky môžu pomôcť kontrolovať zápal, ale môžu spôsobiť dlhodobé vedľajšie účinky, ako je prírastok hmotnosti, rednutie kostí, cukrovka, ľahké modriny a infekcia.
• imunosupresíva. Tieto lieky potláčajú imunitný systém, ktorý je zdrojom zápalu spojeného s lupusom. Imunosupresíva majú vážne vedľajšie účinky, vrátane zvýšeného rizika rakoviny, poškodenia pečene a potlačenia funkcie kostnej drene.
• biologické prípravky. Tieto nové lieky sú už schválené aj na liečbu iných ako napr.

V súčasnosti sa skúmajú nové spôsoby liečby, vrátane transplantácie kmeňových buniek a imunoablácie (terapia, ktorá využíva silné lieky na zničenie poškodeného imunitného systému).

Alternatívna medicína

Alternatívna liečba lupusu môže zahŕňať:

• potravinové doplnky, ako je rybí olej, vitamín D alebo dehydroepiandrosterón;
• chiropraxe;
• joga;
• masáž;
• akupunktúra;
• meditácia.

Hoci niektorí ľudia s lupusom hlásia zlepšenie alternatívnou liečbou, výskum nepreukázal, že tieto liečby fungujú. Pred vyskúšaním alternatívnej liečby sa určite porozprávajte so svojím lekárom. Neprerušujte ani nemeňte svoj liečebný plán bez toho, aby ste sa najskôr porozprávali so svojím lekárom.

Diéta pre lupus

Pre ľudí s týmto ochorením neexistuje štandardná strava. Ale väčšina lekárov súhlasí s tým, že udržiavanie zdravých stravovacích návykov môže byť prospešné.

Skúste sa najesťČerstvé ovocie, zelenina, celozrnné výrobky a chudé mäso. Vyhnite sa výhonkom cesnaku a lucerny na lupus - niektorí ľudia uvádzajú, že ich príznaky sa zhoršujú, keď konzumujú tieto potraviny.

Ak užívate kortikosteroidy, váš lekár vám môže odporučiť, aby ste obmedzili príjem tukov a solí a zvýšili príjem vápnika. Mliečne výrobky a tmavá listová zelenina sú bohaté na vápnik.

Potraviny s vysokým obsahom mastných kyselín omega-3 môžu pomôcť znížiť zápal. Nachádzajú sa v sardinkách, lososovi, makrele, ľanových semienkach a chia semienkach.

Alkohol môže ovplyvniť niektoré lieky používané pri liečbe. Preto je v tomto prípade potrebné užívanie bezpečného množstva alkoholu konzultovať s lekárom.

Komplikácie

V zriedkavých prípadoch sa pacienti stretávajú so skutočnosťou, že ochorenie postihuje iba jednu konkrétnu časť tela alebo orgán, napríklad kožu, kĺby alebo cievny systém. Vo väčšine prípadov však pacienti s diagnózou SLE trpia syndrómom zlyhania viacerých orgánov, to znamená, že komplikácie choroby sa objavujú na mnohých miestach tela a postihujú niekoľko orgánov naraz.

Ochorenie postihuje tieto orgány:

• Obličky. Trpia akútnym zápalom, ktorý im sťažuje prácu. Znižuje sa účinnosť odstraňovania toxických látok z tela. Lupus znižuje funkciu obličiek. Lieči sa liekmi na zníženie rizika vážneho poškodenia orgánov. Stupeň poškodenia môžete určiť pomocou.
• Centrálny nervový systém. Väčšina pacientov čelí poškodeniu centrálneho nervového systému. Choroba spôsobuje migrény, problémy s pamäťou, zrakové problémy, paralýzu, psychózy a kŕče.
• Kardiovaskulárny systém.Často sa zapália. Vyskytuje sa vaskulitída, ktorá spomaľuje prechod krvi a je výsledkom trombózy. Existujú arteriálne zápaly, endokarditída .
• Pľúcny systém. Pacienti často trpia zápalom seróznej membrány pľúc. Lupus spôsobuje atypický zápal v pľúcach a kašeľ.

Komplikácie lupusu môžu byť rôzne. Chorí pacienti trpia leukopéniou, anémiou, choroba spôsobuje úbytok krvných doštičiek, trpia cievy, krvotvorný systém a tak ďalej a tak ďalej.

Všetko závisí od stupňa poškodenia orgánov, závažnosti ochorenia a v akom štádiu lupus erythematosus pacient konzultoval s lekárom.

Profylaxia

Prevencia je zameraná na prevenciu exacerbácií a progresie ochorenia. Liečebné kurzy musia byť ukončené včas. Pacient musí prísne dodržiavať pokyny lekára, dodržiavať predpísanú diétu, jesť málo sladkých a slaných jedál.

Život s lupusom (prognóza)

Väčšina ľudí s týmto ochorením je schopná vykonávať bežné denné aktivity. Pri zhoršení symptómov môže dôjsť k spomaleniu. Môžete zabrániť vzplanutiu lupusu a zlepšiť kvalitu svojho života pravidelným:

• návšteva lekára;
• dostatok odpočinku;
• vyhýbanie sa slnečnému žiareniu;
• robiť cvičenia.

Priemerná dĺžka života s chorobou

80-90 percent ľudí s lupusom, ktorí dostávajú správnu liečbu, môže očakávať, že budú žiť normálnu dĺžku života. Ochorenie môže byť smrteľné, avšak väčšina ľudí s týmto ochorením žije dlhý a produktívny život.

Niektoré faktory, ktoré môžu ovplyvniť prognózu ochorenia:

• Poschodie.Ženy majú tendenciu mať závažnejšie formy lupusu ako muži. Výskum ukazuje, že u žien je väčšia pravdepodobnosť poškodenia obličiek a je väčšia pravdepodobnosť, že budú aktívne na začiatku ochorenia.
• Vek. U ľudí mladších ako 16 rokov, ktorí majú len prvé príznaky lupusu, existuje možnosť, že ich problémy budú spojené s nervovým systémom a obličkami. Dospelí, u ktorých sa objavia prvé príznaky lupusu po 50. roku života, majú horšiu prognózu.
• rasa:ľudia hispánskeho, ázijského a afrického pôvodu majú väčšiu pravdepodobnosť vzniku lupusu a majú horšiu prognózu ako ľudia s bielou pokožkou. Zvýšený výskyt lupusu v týchto rasových skupinách je pravdepodobne spôsobený genetikou, ale niektoré symptómy môžu byť spôsobené sociálno-ekonomickými faktormi, ako je prístup k zdravotnej starostlivosti.

Vedci pracujú a snažia sa nájsť úspešnú liečbu lupusu. Kľúčovou výzvou súčasného výskumu je vyvinúť liečbu, ktorá dokáže účinne znížiť používanie kortikosteroidov. Vedci sa snažia nájsť kombináciu liekov, ktorá by bola účinnejšia.

Systémový lupus erythematosus- chronické systémové ochorenie s najvýraznejšími prejavmi na koži; Etiológia lupus erythematosus nie je známa, ale jeho patogenéza je spojená s porušením autoimunitných procesov, v dôsledku ktorých sa vytvárajú protilátky proti zdravým bunkám tela. Ochorenie je náchylnejšie na ženy stredného veku. Výskyt lupus erythematosus nie je vysoký - 2-3 prípady na tisíc ľudí. Liečbu a diagnostiku systémového lupus erythematosus vykonávajú spoločne reumatológ a dermatológ. Diagnóza SLE je založená na typických klinických príznakoch a výsledkoch laboratórnych testov.

Všeobecné informácie

Systémový lupus erythematosus- chronické systémové ochorenie s najvýraznejšími prejavmi na koži; Etiológia lupus erythematosus nie je známa, ale jeho patogenéza je spojená s porušením autoimunitných procesov, v dôsledku ktorých sa vytvárajú protilátky proti zdravým bunkám tela. Ochorenie je náchylnejšie na ženy stredného veku. Výskyt lupus erythematosus nie je vysoký - 2-3 prípady na tisíc ľudí.

Vývoj a predpokladané príčiny systémového lupus erythematosus

Presná etiológia lupus erythematosus nebola stanovená, ale u väčšiny pacientov sa našli protilátky proti vírusu Epstein-Barrovej, čo potvrdzuje možnú vírusovú povahu ochorenia. Charakteristiky tela, v dôsledku ktorých sa vytvárajú autoprotilátky, sa tiež pozorujú takmer u všetkých pacientov.

Hormonálna povaha lupus erythematosus nie je potvrdená, ale hormonálne poruchy zhoršujú priebeh ochorenia, hoci nemôžu vyvolať jeho výskyt. Perorálne kontraceptíva sa neodporúčajú ženám s diagnostikovaným lupus erythematosus. U ľudí s genetickou predispozíciou a u jednovaječných dvojčiat je výskyt lupus erythematosus vyšší ako u iných skupín.

Patogenéza systémového lupus erythematosus je založená na narušenej imunoregulácii, kedy proteínové zložky bunky, predovšetkým DNA, pôsobia ako autoantigény a v dôsledku adhézie sa stávajú terčom aj tie bunky, ktoré boli pôvodne bez imunitných komplexov.

Klinický obraz systémového lupus erythematosus

Pri lupus erythematosus je ovplyvnené spojivové tkanivo, koža a epitel. Dôležitým diagnostickým znakom je symetrická lézia veľkých kĺbov a ak dôjde k deformácii kĺbov, tak v dôsledku postihnutia väzov a šliach, a nie v dôsledku lézií erozívneho charakteru. Pozoruje sa myalgia, pleurisy, pneumonitída.

Najvýraznejšie príznaky lupus erythematosus sú však zaznamenané na koži a práve z týchto prejavov sa v prvom rade robí diagnóza.

V počiatočných štádiách ochorenia je lupus erythematosus charakterizovaný kontinuálnym priebehom s periodickými remisiami, ale takmer vždy sa stáva systémovým. Častejšie sa vyskytuje erytematózna dermatitída na tvári ako motýľ - erytém na lícach, lícnych kostiach a vždy na zadnej strane nosa. Objavuje sa precitlivenosť na slnečné žiarenie – fotodermatózy sú zvyčajne okrúhleho tvaru, sú viacnásobného charakteru. Pri lupus erythematosus je znakom fotodermatózy prítomnosť hyperemickej koruny, miesta atrofie v strede a depigmentácie postihnutej oblasti. Šupinaté šupiny, ktoré pokrývajú povrch erytému, sú pevne prilepené na kožu a pokusy o ich oddelenie sú veľmi bolestivé. V štádiu atrofie postihnutej kože sa pozoruje tvorba hladkého jemného alabastrovo-bieleho povrchu, ktorý postupne nahrádza erytematózne oblasti, začínajúc od stredu a presúvať sa na perifériu.

U niektorých pacientov s lupus erythematosus sa lézie rozšírili na pokožku hlavy, čo spôsobilo úplnú alebo čiastočnú alopéciu. Ak lézie postihujú červený okraj pier a sliznicu úst, potom ide o kyanotické-červené husté plaky, niekedy s pityriázovými šupinami navrchu, ich obrysy majú jasné hranice, plaky sú náchylné na ulceráciu a spôsobujú bolesť pri jedení.

Lupus erythematosus má sezónny priebeh a v jesenno-letných obdobiach sa stav kože prudko zhoršuje intenzívnejším slnečným žiarením.

Pri subakútnom priebehu lupus erythematosus sa po celom tele pozorujú ložiská podobné psoriáze, výrazné teleangiektázie, na koži dolných končatín sa objavuje retikulárne liveio (stromovitý obrazec). Generalizovaná alebo alopecia areata, urtikária a pruritus sa vyskytujú u všetkých pacientov so systémovým lupus erythematosus.

Vo všetkých orgánoch, kde je spojivové tkanivo, začínajú časom patologické zmeny. Pri lupus erythematosus sú ovplyvnené všetky membrány srdca, obličkovej panvičky, gastrointestinálneho traktu a centrálneho nervového systému.

Ak pacienti okrem kožných prejavov trpia opakovanými bolesťami hlavy, kĺbov bez ohľadu na traumu a poveternostné podmienky, sú pozorované poruchy srdca a obličiek, potom na základe prieskumu možno predpokladať hlbšie a systémové poruchy a vyšetriť pacienta na prítomnosť lupus erythematosus. Charakteristickým prejavom lupus erythematosus je aj prudká zmena nálady z euforického stavu do stavu agresivity.

U starších pacientov s lupus erythematosus sú kožné prejavy, obličkové a artralgické syndrómy menej výrazné, častejšie sa však pozoruje Sjögrenov syndróm - ide o autoimunitné postihnutie spojivového tkaniva, prejavujúce sa hyposekréciou slinných žliaz, suchým a ostrým zrakom, svetloplachosťou. .

Deti s neonatálnym lupus erythematosus, ktoré sa narodili chorým matkám už v dojčenskom veku, majú erytematóznu vyrážku a anémiu, preto je potrebné vykonať diferenciálnu diagnostiku atopickej dermatitídy.

Diagnóza systémového lupus erythematosus

Pri podozrení na systémový lupus erythematosus je pacient odoslaný na konzultáciu k reumatológovi a dermatológovi. Lupus erythematosus je diagnostikovaný prítomnosťou prejavov v každej symptomatickej skupine. Kritériá na diagnostiku kože: motýľový erytém, fotodermatitída, diskoidná vyrážka; na strane kĺbov: symetrické poškodenie kĺbov, artralgia, syndróm „perlových náramkov“ na zápästiach v dôsledku deformácie väzivového aparátu; na strane vnútorných orgánov: serozitída rôznej lokalizácie, pretrvávajúca proteinúria a cylindrúria pri analýze moču; z centrálneho nervového systému: kŕče, chorea, psychóza a zmeny nálady; zo strany hematopoetickej funkcie sa lupus erythematosus prejavuje leukopéniou, trombocytopéniou, lymfopéniou.

Wassermanova reakcia môže byť falošne pozitívna, podobne ako iné sérologické testy, čo niekedy vedie k vymenovaniu nedostatočnej liečby. S rozvojom pneumónie sa vykoná röntgenové vyšetrenie pľúc, ak existuje podozrenie na zápal pohrudnice -

Pacienti s lupus erythematosus by sa mali vyhýbať priamemu slnečnému žiareniu, nosiť odev pokrývajúci celé telo a na otvorené plochy sa natierať krémom s vysokým ochranným filtrom proti ultrafialovému žiareniu. Kortikosteroidné masti sa aplikujú na postihnuté oblasti kože, pretože použitie nehormonálnych liekov nemá žiadny účinok. Liečba sa musí vykonávať prerušovane, aby sa nevyvinula dermatitída súvisiaca s hormónmi.

Pri nekomplikovaných formách lupus erythematosus sú na odstránenie bolesti svalov a kĺbov predpísané nesteroidné protizápalové lieky, ale aspirín by sa mal užívať opatrne, pretože spomaľuje proces zrážania krvi. Je povinné užívať glukokortikosteroidy, pričom dávky liekov sa vyberajú tak, aby sa minimalizovali vedľajšie účinky na ochranu vnútorných orgánov pred poškodením.

Metóda, kedy sa pacientovi odoberú kmeňové bunky a následne sa vykoná imunosupresívna terapia, po ktorej sa kmeňové bunky opätovne napichnú na obnovenie imunitného systému, je účinná aj pri ťažkých a beznádejných formách lupus erythematosus. Touto terapiou sa autoimunitná agresia vo väčšine prípadov zastaví a stav pacienta s lupus erythematosus sa zlepší.

Zdravý životný štýl, odvykanie od alkoholu a fajčenia, primeraná fyzická aktivita, vyvážená výživa a psychický komfort umožňujú pacientom s lupus erythematosus kontrolovať svoj stav a predchádzať invalidite.

Patologické zmeny na koži sú sprevádzané negatívnymi prejavmi vo všeobecnom fungovaní tela, pretože dôvody, ktoré spôsobili viditeľné patológie hornej vrstvy epidermis, sú spôsobené hlavne vnútornými poruchami v práci orgánov. A systémový lupus erythematosus, ktorý je jednou z odrôd tohto dermatologického ochorenia, možno považovať za jednu z najčastejších porúch sprevádzaných vážnymi negatívnymi zmenami v stave kože, stupňom jej ochranných vlastností a s mnohými nebezpečnými následkami. pre zdravie pokožky a celého tela.

Systémový lupus erythematosus je sprevádzaný zmenami v stave kože, pričom dochádza k zmene funkčných vlastností v srdcovom, dýchacom, nervovom systéme, ako aj v stave kĺbov. V prvom rade sa však toto autoimunitné ochorenie prejavuje výskytom patológií spojivového tkaniva kože. Stáva sa menej elastickým, náchylným aj na menšie mechanické vplyvy, sú v ňom narušené základné procesy, čo vedie k stagnácii v tkanivách.

Vlastnosti choroby

Príliš aktívna tvorba protilátok, ktoré nenapádajú cudzie bunky (infekčné a vírusové), ale sú namierené proti bunkám vlastného tela – to sa deje pri systémovom lupus erythematosus, ktorý značne narúša celý proces fungovania telesných systémov. Telo v tomto prípade začne „bojovať“ samo proti sebe, v dôsledku čoho je narušené veľké množstvo zaužívaných funkcií, celý proces metabolizmu sa zamotáva.

Kód ICD-10: M32 (SLE).

Najčastejšie sa toto ochorenie pozoruje u ženskej populácie, na vekovej kategórii vo všeobecnosti nezáleží. Systémovým typom lupus erythematosus však najčastejšie trpia deti a ľudia (hlavne ženy) vo veku 25-40 rokov. Muži trpia touto chorobou 8-10 krát menej často.

Fotografia systémového lupus erythematosus

Patogenéza systémového lupus erythematosus

Klinický obraz systémového lupus erythematosus je pomerne rôznorodý: u niektorých pacientov sú na začiatku ochorenia zaznamenané iba kožné lézie vo forme malej vyrážky, ktorá je lokalizovaná hlavne v oblasti kože. tvár (krk, líca, nos), u niektorých - okrem kože sú postihnuté aj niektoré vnútorné orgány a ochorenie sa začína príznakmi prevládajúcej lézie. Napríklad, ak:

• sú viac postihnuté kĺby, vtedy dochádza k patologickej zmene kĺbov prstov,
• s poškodením srdcového systému sú zaznamenané prejavy a,
• a keď je poškodená pľúcna membrána, v oblasti hrudníka pacienta sa vyskytujú bolestivé pocity.

V niektorých prípadoch tiež dochádza k poškodeniu vylučovacieho systému, najmä obličiek. To sa prejavuje vo forme vzhľadu veľkého množstva, bolesť sa objavuje pri močení, môže sa postupne rozvíjať. Ďalšie zhoršenie patologického procesu s rozvojom systémového lupus erythematosus vedie k vzniku negatívnych zmien v tkanivách a nervových procesoch v mozgu. To sa stáva dôvodom zjavných zmien v správaní pacienta, môžu sa zaznamenať príznaky duševných abnormalít.

Vzhľadom na rôznorodosť prejavov systémového lupus erythematosus je diagnostika tohto ochorenia zložitá. S vhodnou diferenciálnou diagnózou je však možné identifikovať začínajúce ochorenie vykonaním porovnávacej analýzy s podobným ochorením.

V tomto videu sa diskutuje o systémovom lupus erythematosus:

Etiológia

Prítomnosť všeobecných sťažností na zhoršenie zdravia je bežným obrazom súčasnej choroby. Lekár by však pri podozrení na systémový lupus erythematosus mal vykonať celú škálu diagnostických postupov, ktoré pomôžu odhaliť aj počiatočné štádiá aktuálneho patologického procesu.

Klasifikácia

Dnes je obvyklé rozdeliť systémový lupus erythematosus do troch typov:

1. Akútny lupus, pri ktorej dochádza k prudkej a rýchlo aktuálnej progresii charakteristických symptómov ochorenia. Je ovplyvnené veľké množstvo vnútorných orgánov a systémov, tento typ ochorenia možno považovať za nepretržite prebiehajúcu exacerbáciu ochorenia. Miera prežitia pacientov so záchytom akútneho typu systémového lupus erythematosus je nízka, väčšina pacientov zomiera do dvoch rokov po zistení ochorenia. Neexistuje prakticky žiadna náchylnosť na liečbu, čo je zodpovedné za vysokú úmrtnosť pacientov.
2. Subakútna forma systémový lupus erythematosus je charakterizovaný nie príliš rýchlou progresiou existujúcich prejavov ochorenia, avšak v tomto prípade nie je prognóza pre pacienta príliš optimistická a iba odhalenie ochorenia v čo najskoršom štádiu môže zachrániť život počas nasledujúcich 5-8 rokov od okamihu zistenia ochorenia. Najčastejšie pri subakútnej forme systémového lupusu sú postihnuté kĺby tela a koža.
3. Chronická forma- tento typ ochorenia sa považuje za jediný s benígnym priebehom, ktorý pozostáva zo štádií exacerbácie a predĺžených prebiehajúcich remisií. Pomocou adekvátnej a premyslenej liečby je možné predĺžiť obdobia remisie, čo umožňuje stabilizovať celkový stav pacienta, čo mu umožňuje viesť normálny život.

Tri formy ochorenia naznačujú stupeň zanedbania súčasného patologického procesu a tiež umožňujú, keď sa zistí, aplikovať všeobecne akceptovanú liekovú schému.

Orgánové problémy pri SLE

Lokalizácie

Manifestácia symptómov tohto autoimunitného ochorenia sa môže u rôznych pacientov výrazne líšiť. Bežnými miestami lokalizácie lézií sú však spravidla koža, kĺby (hlavne ruky a prsty), srdce, pľúca a priedušky, ako aj tráviace orgány, nechty a vlasy, ktoré sa stávajú krehkejšie a náchylnejšie na vypadávanie. ako aj mozog a nervový systém.

Príčiny výskytu

V závislosti od lokalizácie hlavnej lézie sa prejav ochorenia môže výrazne líšiť. A dôvody týchto negatívnych zmien môžu byť ako dedičný faktor, tak aj získané súčasné ochorenia infekčnej, zápalovej a vírusovej povahy. Rôzne druhy poranení môžu tiež vyvolať prejavy prvých príznakov ochorenia (napríklad poškodenie kože sa najčastejšie vyskytuje v dôsledku vystavenia mechanickým podnetom, ako aj dlhodobému vystaveniu nízkym alebo vysokým teplotám, žiareniu (umelé alebo solárne).

Dnes lekári pokračujú v početných štúdiách príčin, ktoré môžu viesť k výskytu systémového lupus erythematosus. Existuje tiež značný počet provokujúcich faktorov, ktoré sa stávajú východiskovým bodom tejto choroby.

Symptómy a skoré príznaky

V závislosti od oblasti lézie sa príznaky začínajúceho patologického procesu v tele môžu tiež výrazne líšiť. Medzi najčastejšie príznaky a prejavy systémového lupus erythematosus patria nasledujúce charakteristické zmeny v tele:

• kožné lézie vo forme postihnutých oblastí sa postupne zväčšujú a dokonca sa navzájom spájajú, čím sa stávajú významnou oblasťou lézie. Koža v týchto miestach stráca svoju prirodzenú pevnosť a pružnosť, ľahko sa podriaďuje vonkajším vplyvom;
• s poškodením kĺbov sa zaznamená zvýšenie ich citlivosti, objaví sa bolestivosť, prsty sa môžu postupne deformovať;
• poškodenie mozgu znamená zmeny v psychickom stave, porušenie správania pacienta;
• poškodenie membrány pľúc a priedušiek vedie k bolestiam na hrudníku, ťažkostiam s dýchaním u pacienta;
• pri ťažkom poškodení obličiek sa zhoršuje proces vylučovania a vylučovania moču, v pokročilých štádiách ochorenia môže dôjsť až k zlyhaniu obličiek.

V počiatočných štádiách súčasného systémového lupus erythematosus sú často zaznamenané aj relatívne malé prejavy ako vypadávanie vlasov, zvýšená lámavosť nechtov, alopécia, horúčka, ako aj strata chuti do jedla a zmeny hmotnosti.

Systémový lupus erythematosus u dospelých a detí

Diagnostika

Na zostavenie predbežnej analýzy ošetrujúci lekár analyzuje subjektívne pocity pacienta. Vykonáva sa aj vizuálne vyšetrenie postihnutých oblastí tela. Na objasnenie diagnózy sa však vykonáva množstvo testov, ktoré poskytnú najkompletnejší obraz o chorobe v konkrétnom prípade.

Na objasnenie predbežnej diagnózy vykonanej dermatológom možno predpísať nasledujúce testy a štúdie:

1. vzorky postihnutej kože a v prípade poškodenia nechtov alebo vlasov a čiastočiek vlasovej a nechtovej platničky vedia odlíšiť toto ochorenie od,.
2. vzorky kože a vlasových šupín.
3. Imunologický výskum – založený na interakcii antigénov s protilátkami.

Analýzy, ktoré pomáhajú objasniť predbežnú diagnózu, sú nasledovné:

• krvné testy, ktoré skúmajú prítomnosť alebo neprítomnosť špecifických protilátok, reakciu na syfilis, zníženie počtu leukocytov a krvných doštičiek;
• biochemické štúdie vzoriek tkaniva odobratých z lézií.

Liečba a symptómy SLE sú zahrnuté v tomto videu:

Liečba

Dermatológ predpisuje typ terapeutického účinku, ktorý umožní v čo najkratšom čase a na dlhú dobu odstrániť charakteristické prejavy tejto choroby. Výber liečebného režimu je určený dostupnými prejavmi, priradením typu ochorenia k určitému typu. Pri vykonávaní liečby lekár berie do úvahy individuálne charakteristiky organizmu, ako aj stupeň náchylnosti k vykonávanej liečbe.

• Dospelí sa liečia antimalarikami, ktorých dávkovanie a dĺžku užívania predpisuje lekár. Pri vykonávaní terapeutického účinku je povinná kontrola lekára nad blahobytom pacienta.
• deti sa liečia aj liekmi predpísanými lekárom. Dávkovanie pri liečbe detí je určené ich vekom, hmotnosťou, ako aj stupňom citlivosti organizmu na liečbu.
• Počas tehotenstva proces liečby by sa mal vykonávať s prihliadnutím na stav ženy: neprítomnosť negatívneho účinku na plod, lieky sa vyberú a do procesu expozície sa zavedú potrebné úpravy.

Malo by sa pamätať na to, že úplné vyliečenie systémového lupus erythematosus nie je možné. Pri správnom výbere liekovej terapie a neustálom monitorovaní liečebného procesu s potrebnými úpravami je však pravdepodobné, že sila symptómov sa zníži a stav pacienta sa stabilizuje.

Komplexná liečba umožňuje dosiahnuť najvýraznejšie výsledky, ktoré trvajú dlhší čas a stabilizujú stav pacienta.

Terapeuticky

Pri detekcii akéhokoľvek štádia systémového lupus erythematosus sa používa integrovaný prístup, ktorý umožňuje získať najvýraznejšie výsledky. Terapeutická metóda zahŕňa použitie fyzioterapeutických metód, ktoré zlepšujú prebiehajúcu liečbu drogami.

Možno aplikovať metódu použitia magnetov, žiarenia v obmedzených dávkach na zastavenie aktuálneho patologického procesu. Tiež čas práce a odpočinku je na prídel, príčiny stresových situácií sú odstránené.

Pomocou liekov

Lieky, ktoré možno predpísať aj na liečbu systémového lupus erythematosus, zahŕňajú:

• v prítomnosti zápalových procesov v tele môže lekár predpísať protizápalové nesteroidné lieky širokého spektra účinku. Ak sa však používajú príliš dlho, je pravdepodobný negatívny vplyv na sliznicu čreva a žalúdka, čo môže spôsobiť zápal žalúdka a potom;
• kortikosteroidy tiež zastavujú zápalové procesy, majú však veľa vedľajších účinkov vo forme deformácie kĺbov, zníženia stupňa zrážanlivosti krvi, prejavov obezity;
• pri ťažkých formách poškodenia môže lekár predpísať lieky, ktoré znižujú úroveň imunity.

Pri liečbe prejavov systémového lupus erythematosus sa používajú lieky, ako je zastavenie patologických zmien v kĺboch, zabránenie ich výraznej deformácii. Tiež sú predpísané lieky, ktoré znižujú rýchlosť, ktorou telo produkuje svoje vlastné protilátky.

Často používaný pomáha telu vyrovnať sa s prejavmi tejto kožnej lézie a stimuluje ochrannú funkciu organizmu. Vyrážky treba liečiť masťami na báze zinku a lanolínu.

Chirurgická intervencia na detekciu systémového lupus erythematosus sa nevykonáva.

Ľudové spôsoby

Toto ochorenie sa nedá vyliečiť ani liekmi, ani pomocou alternatívnych metód. Použitie tradičnej medicíny však pomáha stabilizovať stav pacienta, môže sa použiť počas konečnej liečby a v remisii na konsolidáciu výsledku.

Aj pri absencii možnosti úplného vyliečenia systémového lupus erythematosus je možné naďalej viesť normálny život. A ako prevencia relapsov a exacerbácií ochorenia sa odporúča plne dodržiavať všetky odporúčania lekára, snažiť sa vyvolať stresové situácie a nestráviť dlhý čas na otvorenom slnečnom svetle.

Pravidelnými zdravotnými prehliadkami sa urýchlene zistí zhoršenie stavu a začne sa podporná liečba.

Komplikácie

Najstrašnejšou komplikáciou pri systémovom lupus erythematosus môže byť smrteľný výsledok, ktorý sa najčastejšie pozoruje pri akútnej forme ochorenia. Avšak aj pri absencii potrebnej a adekvátnej liečby je pravdepodobnosť úmrtia pacienta, dokonca aj v chronickom priebehu ochorenia, pomerne vysoká.

SLE u ženy

Predpoveď

Miera prežitia v akútnej forme ochorenia je nízka, nie je dlhšia ako 2-5 rokov od začiatku prejavu systémového lupus erythematosus. Pri subakútnej forme ochorenia je miera prežitia vyššia, je 80-95%. Chronická forma ochorenia, ak je správne liečená, nie je smrteľným ochorením.

Lekár z tohto videa vysvetľuje, ako sa zbaviť SLE:

Systémový lupus erythematosus (SLE) je ochorenie, pri ktorom v dôsledku nesprávneho fungovania imunitného systému vznikajú zápalové reakcie v rôznych orgánoch a tkanivách.

Choroba prebieha s obdobiami exacerbácií a remisie, ktorých výskyt je ťažké predvídať. V konečnom dôsledku systémový lupus erythematosus vedie k vytvoreniu zlyhania jedného alebo druhého orgánu alebo viacerých orgánov.

Ženy trpia systémovým lupus erythematosus 10-krát častejšie ako muži. Toto ochorenie sa najčastejšie vyskytuje vo veku 15-25 rokov. Najčastejšie sa ochorenie prejavuje v období puberty, počas tehotenstva a v popôrodnom období.

Príčiny systémového lupus erythematosus

Príčina systémového lupus erythematosus nie je známa. Diskutuje sa o nepriamom vplyve množstva faktorov vonkajšieho a vnútorného prostredia, akými sú dedičnosť, vírusová a bakteriálna infekcia, hormonálne zmeny, faktory prostredia.

Pre vznik ochorenia hrá rolu genetická predispozícia. Je dokázané, že ak je jednému z dvojčiat diagnostikovaný lupus, potom sa riziko, že druhé môže ochorieť, zvyšuje 2-krát. Odporcovia tejto teórie poukazujú na to, že gén zodpovedný za vznik choroby sa zatiaľ nenašiel. Okrem toho u detí, ktorých jeden z rodičov je chorý na systémový lupus erythematosus, sa ochorenie rozvinie iba u 5 %.

Vírusovú a bakteriálnu teóriu podporuje častá detekcia vírusu Epstein-Barrovej u pacientov so systémovým lupus erythematosus. Navyše bolo dokázané, že DNA niektorých baktérií je schopná stimulovať syntézu antinukleárnych autoprotilátok.

U žien so SLE sa v krvi často zistí zvýšenie hormónov, ako je estrogén a prolaktín. Často sa choroba prejavuje počas tehotenstva alebo po pôrode. To všetko hovorí v prospech hormonálnej teórie vývoja choroby.

Je známe, že ultrafialové lúče môžu u mnohých vnímavých jedincov spustiť produkciu autoprotilátok kožnými bunkami, čo môže viesť k nástupu alebo exacerbácii existujúceho ochorenia.

Žiaľ, žiadna z teórií spoľahlivo nevysvetľuje príčinu vývoja ochorenia. Preto sa v súčasnosti systémový lupus erythematosus považuje za polyetiologické ochorenie.

Symptómy systémového lupus erythematosus

Pod vplyvom jedného alebo viacerých z vyššie uvedených faktorov, v podmienkach nesprávneho fungovania imunitného systému, je DNA rôznych buniek „odhalená“. Takéto bunky telo vníma ako cudzie (antigény) a na ochranu pred nimi sa vyrábajú špeciálne protilátkové proteíny, ktoré sú špecifické pre tieto bunky. Pri interakcii protilátok a antigénov sa vytvárajú imunitné komplexy, ktoré sú fixované v rôznych orgánoch. Tieto komplexy vedú k rozvoju imunitného zápalu a poškodenia buniek. Obzvlášť často sú postihnuté bunky spojivového tkaniva. Vzhľadom na širokú distribúciu spojivového tkaniva v tele so systémovým lupus erythematosus sú do patologického procesu zapojené takmer všetky orgány a tkanivá tela. Imunitné komplexy, ktoré sa upevňujú na cievnu stenu, môžu vyvolať trombózu. Cirkulujúce protilátky v dôsledku ich toxického účinku vedú k rozvoju anémie a trombocytopénie.

Systémový lupus erythematosus označuje chronické ochorenia vyskytujúce sa s obdobiami exacerbácií a remisie. V závislosti od počiatočných prejavov sa rozlišujú tieto varianty priebehu ochorenia:

akútny priebeh SLE- prejavuje sa horúčkou, slabosťou, únavou, bolesťami kĺbov. Veľmi často pacienti označujú deň nástupu ochorenia. V priebehu 1-2 mesiacov sa vytvorí podrobný klinický obraz poškodenia životne dôležitých orgánov. Pri rýchlo progresívnom priebehu pacienti zvyčajne zomierajú po 1-2 rokoch.
subakútny priebeh SLE- prvé príznaky ochorenia nie sú také výrazné. Od prejavu k poškodeniu orgánov v priemere uplynie 1-1,5 roka.
chronický priebeh SLE- jeden alebo viac symptómov je prítomných mnoho rokov. V chronickom priebehu sú obdobia exacerbácie zriedkavé, bez narušenia práce životne dôležitých orgánov. Na liečbu ochorenia sú často potrebné minimálne dávky liekov.

Počiatočné prejavy ochorenia sú spravidla nešpecifické, pri užívaní protizápalových liekov alebo spontánne prechádzajú bez stopy. Často je prvým príznakom ochorenia výskyt začervenania na tvári v podobe motýlích krídel, ktoré sa časom tiež stratia. Obdobie remisie v závislosti od typu kurzu môže byť dosť dlhé. Potom vplyvom nejakého predisponujúceho faktora (dlhotrvajúci pobyt na slnku, tehotenstvo) dochádza k exacerbácii ochorenia, ktorú tiež následne vystrieda fáza remisie. V priebehu času sa k nešpecifickým prejavom pridávajú príznaky poškodenia orgánov. Pre podrobný klinický obraz je charakteristické poškodenie nasledujúcich orgánov.

1. Koža, nechty a vlasy... Kožné lézie sú jedným z najčastejších príznakov ochorenia. Symptómy sa často objavujú alebo sa zhoršujú po dlhšom pobyte na slnku, mraze a psychoemotionálnom šoku. Charakteristickým znakom SLE je výskyt začervenania kože v podobe motýlích krídel na lícach a nose.

Erytém typu motýľa

Na otvorených miestach kože (tvár, horné končatiny, oblasť „dekoltu“) sa spravidla vyskytujú aj rôzne tvary a veľkosti začervenania kože, náchylné na periférny rast – Biettov odstredivý erytém. Diskoidný lupus erythematosus je charakterizovaný výskytom začervenania na koži, ktoré je potom nahradené zápalovým edémom, potom sa koža v tejto oblasti stáva hustejšou a nakoniec sa vytvárajú oblasti atrofie s jazvami.

Ohniská diskoidného lupusu sa môžu vyskytnúť v rôznych oblastiach, v tomto prípade hovoria o šírení procesu. Ďalším nápadným prejavom kožných lézií je kapilaritída, začervenanie a edém a početné malé bodové krvácania na vankúšikoch prstov, dlaní a chodidiel. Vypadávanie vlasov pri systémovom lupus erythematosus sa prejavuje plešatosťou. Počas obdobia exacerbácie ochorenia sa vyskytujú zmeny v štruktúre nechtov až po atrofiu periungválneho záhybu.

2. Sliznice... Zvyčajne je postihnutá sliznica úst a nosa. Patologický proces je charakterizovaný výskytom začervenania, tvorbou erózií sliznice (enantém), ako aj malými vredmi ústnej dutiny (aftózna stomatitída).

Aftózna stomatitída

Keď sa objavia praskliny, erózie a vredy na červenom okraji pier, diagnostikuje sa lupus cheilitis.

3. Muskuloskeletálny systém... Poškodenie kĺbov sa vyskytuje u 90 % pacientov so SLE.

Patologický proces zahŕňa spravidla malé kĺby prstov ruky. Porážka je symetrická, pacienti sa obávajú bolesti a stuhnutosti. Deformácia kĺbov je zriedkavá. Aseptická (bez zápalovej zložky) kostná nekróza je bežná. Postihnutá je hlavica stehennej kosti a kolenný kĺb. Na klinike dominujú príznaky funkčného zlyhania dolnej končatiny. Pri zapojení väzivového aparátu do patologického procesu vznikajú nestabilné kontraktúry, v závažných prípadoch dislokácie a subluxácie.

4. Dýchací systém... Najčastejšie postihnutie pľúc. Pleuréza (nahromadenie tekutiny v pleurálnej dutine) je zvyčajne obojstranná, sprevádzaná bolesťou na hrudníku a dýchavičnosťou. Akútna lupusová pneumonitída a pľúcne krvácania sú život ohrozujúce stavy a ak sa neliečia, vedú k rozvoju syndrómu respiračnej tiesne.

5. Kardiovaskulárny systém... Najčastejšou je Liebman-Sachsova endokarditída, s častým postihnutím mitrálnej chlopne. V tomto prípade v dôsledku zápalu chlopňové cípy zrastú a tvoria srdcovú chybu vo forme stenózy. Pri perikarditíde dochádza k zhrubnutiu vrstiev osrdcovníka, medzi nimi sa môže objaviť aj tekutina. Myokarditída sa prejavuje bolesťou v oblasti hrudníka, zväčšením srdca. Pri SLE sú často postihnuté malé a stredne veľké cievy, vrátane koronárnych artérií a mozgových artérií. Preto sú mozgová príhoda a ischemická choroba srdca hlavnou príčinou úmrtia pacientov so SLE.

6. obličky... Lupusová nefritída sa tvorí u pacientov so SLE s vysokou aktivitou procesu.

7. Nervový systém... V závislosti od postihnutej oblasti pacienti so SLE vykazujú širokú škálu neurologických symptómov, od bolestí hlavy typu migrény až po prechodné ischemické ataky a mŕtvice. Počas obdobia vysokej aktivity procesu sa môžu vyskytnúť epileptické záchvaty, chorea a cerebrálna ataxia. Periférna neuropatia sa vyskytuje v 20% prípadov. Jeho najdramatickejším prejavom je zápal zrakového nervu so stratou zraku.

Diagnóza systémového lupus erythematosus

Diagnóza SLE sa považuje za stanovenú, keď sú splnené 4 alebo viac z 11 kritérií (Americká reumatologická asociácia, 1982).

Erytém typu motýľa	Fixovaný erytém (plochý alebo vyvýšený) na lícnych kostiach s tendenciou rozširovať sa do nosoústnych záhybov.
Diskoidná vyrážka	Vyvýšené erytematózne lézie s pevne priliehajúcimi šupinami, atrofia kože a zjazvenie v priebehu času.
Fotosenzibilizácia	Výskyt alebo zvýšenie závažnosti vyrážky po vystavení slnku.
Vredy v ústach a/alebo nazofaryngu	Zvyčajne bezbolestné.
Artritída	Výskyt edému a bolestivosti najmenej dvoch kĺbov bez deformácie.
serozitída	Pleuréza alebo perikarditída.
Poškodenie obličiek	Jeden z nasledujúcich prejavov: periodické zvýšenie bielkovín v moči až na 0,5 g / deň alebo definícia valcov v moči.
Poškodenie CNS	Jeden z nasledujúcich prejavov: záchvaty alebo psychóza, ktoré nie sú spojené s inými príčinami.
Hematologické poruchy	Jeden z nasledujúcich prejavov: hemolytická anémia, lymfopénia alebo trombocytopénia, ktoré nesúvisia s inými príčinami.
Poruchy imunity	Detekcia LE buniek alebo protilátok proti nDNA v sére alebo protilátok proti Smithovmu antigénu alebo falošne pozitívny Wassermanov test, ktorý pretrváva 6 mesiacov bez odhalenia treponema pallidum.
Antinukleárne protilátky	Zvýšenie titra antinukleárnych protilátok, ktoré nie je spojené s inými príčinami.

V diagnostike SLE zohrávajú dôležitú úlohu imunologické testy. Neprítomnosť antinukleárneho faktora v krvnom sére spochybňuje diagnózu SLE. Na základe laboratórnych údajov sa určí stupeň aktivity ochorenia.

S nárastom stupňa aktivity sa zvyšuje riziko poškodenia nových orgánov a systémov, ako aj zhoršenie existujúcich chorôb.

Liečba systémového lupus erythematosus

Liečba by mala byť čo najvhodnejšia pre jednotlivého pacienta. Hospitalizácia je potrebná v nasledujúcich prípadoch:

S pretrvávajúcim nárastom teploty bez zjavného dôvodu;
v prípade život ohrozujúcich stavov: rýchlo progresívne zlyhanie obličiek, akútna pneumonitída alebo pľúcne krvácanie.
s výskytom neurologických komplikácií.
s výrazným poklesom počtu krvných doštičiek, erytrocytov alebo krvných lymfocytov.
v prípade, keď exacerbáciu SLE nemožno vyliečiť ambulantne.

Na liečbu systémového lupus erythematosus počas exacerbácie sa podľa špecifickej schémy široko používajú hormonálne lieky (prednizolón) a cytostatiká (cyklofosfamid). Pri poškodení orgánov muskuloskeletálneho systému, ako aj pri zvýšení teploty sa predpisujú nesteroidné protizápalové lieky (diklofenak).

Pre adekvátnu liečbu ochorenia určitého orgánu je potrebné poradiť sa s odborníkom v tejto oblasti.

Prognóza života so SLE pri včasnej a správnej liečbe je priaznivá. Päťročná miera prežitia takýchto pacientov je asi 90%. Úmrtnosť pacientov so SLE však trikrát prevyšuje všeobecnú populáciu. Faktory nepriaznivej prognózy sa považujú za skorý nástup ochorenia, mužské pohlavie, rozvoj lupusovej nefritídy, vysoká aktivita procesu a pridanie infekcie.

Lekár terapeut E. V. Sirotkina

Všetky formy lupusu sú chronické. Začínajú v mladom veku, najmä v puberte, sú nebolestivé, hoja sa jazvami a majú tendenciu k recidíve. V článku budeme analyzovať tému: lupus, čo je toto ochorenie s fotografiou, príčiny a príznaky.

Ako identifikovať lupus erythematosus a diagnostikovať ochorenie

Diagnóza je charakterizovaná prítomnosťou špinavohnedých lupusových uzlín sediacich hlboko v koži, ktoré sú obzvlášť dobre viditeľné pod tlakom pomocou sklenenej dosky a nižšie pod tlakom pomocou sondy. Často, najmä pri ulceróznej forme, sú uzliny zreteľne viditeľné len na periférii lupusového vredu. Ďalej je lupus charakterizovaný: nástupom v mladom veku, veľmi pomalým priebehom, žiadnou bolesťou, častou lokalizáciou na tvári, najmä na nose, poškodením chrupavky, serpiginóznym rozšírením, lokálnou reakciou na injekciu tuberkulínu.

Okrem horúčky sa v druhom prípade dosiahne veľmi charakteristická, zápalová, hojivá reakcia, a preto je v pochybných prípadoch vždy potrebné uchýliť sa k injekcii tuberkulínu. Vo všeobecnosti je v počiatočných prípadoch choroby pri starostlivom vyšetrení sotva možná chyba v diagnóze. Naopak, v pokročilých prípadoch môžu vzniknúť ťažkosti s diagnostikou.

Lupus je spôsobený tuberkulóznym bacilom. S najväčšou pravdepodobnosťou a pri lupuse, ako pri všetkých tuberkulóznych ochoreniach, musí existovať predispozícia v závislosti od ústavných podmienok. Ak sú primárne hniezda v žľazách, kostiach, pľúcach atď., bacily TBC sa môžu dostať do kože krvou. Oveľa častejšie bacily prenikajú zvonku cez sotva viditeľné kožné lézie.

Celkový stav, pokiaľ nie je súčasne tuberkulóza vnútorných orgánov, nie je lupusom vôbec narušený, bez ohľadu na to, ako dlho existuje. Je samozrejmé, že tvorba znetvorujúcich jaziev môže pôsobiť na psychiku pacienta depresívne.

Primárnym prvkom v lupus vulgaris sú lupusové uzliny. V šupke sa tvoria žltohnedé alebo hnedočervené škvrny do veľkosti špendlíkovej hlavičky, ktoré sú pokryté hladkou, často trochu lesklou, niekedy aj šupinatou šupkou.

Fľaky pod tlakom plochého skla nezmiznú, ale naopak prudko vyčnievajú v podobe špinavých, hnedočervených škvŕn medzi okolitú bledú pokožku. Častice nečistôt priľnuté na pokožke spôsobujú chyby menej ako starecké škvrny. Na odlíšenie od druhého je dôležitá konzistencia lupusových uzlín. Pigmentová škvrna kože z tlaku sondy nezmizne, naopak, tkanivo lupusového uzlíka je tak málo odolné, že pri stlačení do neho hlavica sondy ľahko prenikne. Toto je mimoriadne dôležitý znak lupusového uzla.

Často je však ťažké nájsť uzliny, ktoré sú charakteristické pre lupus vulgaris, najmä v starších prípadoch ochorenia. Faktom je, že uzliny sa veľmi rýchlo rozpadajú v dôsledku syrovej degenerácie a vytvárajúce sa vredy alebo dokonca netvoria sa, potom sa zahoja.

Na druhej strane, stupeň a povaha účasti na patologickom procese okolitého tkaniva v dôsledku kolaterálnej hyperémie, zmien na koži a epiteli, primárne uzliny sa môžu stať ťažko rozpoznateľnými. V takých a takých prípadoch zohráva významnú úlohu ako diagnostická pomôcka diaskopické vyšetrenie.

Zvyčajne existuje iba jedna lézia alebo niekoľko lézií, ktoré zaberajú priľahlé oblasti kože. Zriedkavo sa samostatné ložiská lupusu nachádzajú v častiach tela, ktoré sú od seba vzdialené, ešte menej často sú jednotlivé ložiská roztrúsené po celom tele.

Lupus sa môže vyvinúť kdekoľvek v tele; ale najmä často býva postihnutá tvár. Z väčšej časti je východiskovým bodom vývoja obvod nosných dierok, najmä špičky nosa. Všetky formy lupusu nájdete tu:

• Šupinatá.
• Hypertrofické.
• Ulcerózna.

Lupus zvyčajne spôsobuje tvorbu jazvového tkaniva na koži nosa, pričom začína úplne nepozorovane. Proces sa často šíri hlbšie a vedie k deštrukcii chrupavkového rámca nosa. Aj keď sa rovnaké zmeny môžu vytvárať v dôsledku primárneho lupusu sliznice.

Výsledkom je, že špička nosa klesá, nozdry sa zužujú a navyše často tak silno, že dýchanie nosom je úplne zničené. Od nosa sa lupus plazí ďalej na obe líca, niekedy tu tvorí postavu motýľa.

Týmto spôsobom môže byť postupne lupus zničená celá pokožka tváre, ktorá predstavuje jedno súvislé zjazvené tkanivo, ktoré spôsobuje tie najstrašnejšie znetvorenia. Našťastie je veľmi zriedkavé, že je postihnutá celá tvár.

Primárnym miestom pre rozvoj lupusu, ktorý sa šíri ďalej do okolitej kože, môže byť akékoľvek iné miesto na tvári: líca, čelo, uši, viečka. Na fotografii sú systémové príznaky:

Na ušiach sú postihnuté prevažne ušné lalôčiky, ktoré často prechádzajú sloním zhrubnutím. Pri porážke očných viečok môže vzniknúť ich everzia so všetkými následkami.
Pokožka hlavy je zriedka primárne ovplyvnená lupusom. Krk je o niečo častejšie postihnutý a obzvlášť často sa tu pozoruje hadovitá forma lupusu. Počiatočným miestom lupusu sú často skrofulózne fistuly žliaz.

Fotografia lupusu na koži

Na trupe je lupus extrémne vzácny, vyskytuje sa v oblasti slabín a tu ho sprevádzajú silné plesňové výrastky.

Na končatinách sa lupus vyvíja pomerne často, najmä na chrbte ruky a na nohách. Existuje pomaly serpiginujúca ulceratívna forma lupusu. Po dlhej existencii sa vytvárajú veľké jazvové povrchy, ktoré sú čiastočne obklopené polkruhovými úzkymi vredmi pokrytými krustami.

Na dolných končatinách sú často pozorované bradavičnaté výrastky a zhrubnutie slonov.

Lupus erythematosus a očakávaná dĺžka života

Čo sa týka predpovede, samotný lupus vulgaris nepredstavuje veľké nebezpečenstvo pre život, keďže pomerne zriedkavo vedie k dôslednej tuberkulóze dôležitých orgánov. Ak vylúčime nebezpečenstvo spojené so zúžením horných dýchacích ciest v dôsledku rozvoja lupusu hrtana, potom nebezpečenstvo, ktoré ohrozuje orgán zraku, potom samotný lupus má takmer len kozmetickú hodnotu, pretože môže spôsobiť najviac hrozné znetvorenia v dôsledku tvorby jaziev a jazvovitých vrások.

Pozorovali ste lupus, čo je to za ochorenie? Aké sú hlavné príznaky a znaky, ktoré môžete identifikovať? Podeľte sa o svoj názor a zanechajte recenziu na fóre.