Revmatične bolezni. Akutna revmatična vročina (I00-I02)

REVMATSKA MRZLJICA (RL, revmatizem) je sistemska vnetna bolezen vezivnega tkiva s prevladujočo lokalizacijo procesa v srčno-žilnem sistemu, ki se razvije v povezavi z akutno streptokokno okužbo nazofarinksa pri osebah, ki so nagnjene k njej, predvsem v starosti 7 let. 15 let.

Incidenca revmatične mrzlice (RL) v gospodarsko razvitih državah je 5 primerov na 100.000 prebivalcev, v Republiki Belorusiji je ta številka trikrat višja. Revmatične srčne okvare ostajajo najpogostejši vzrok smrti zaradi bolezni srca in ožilja v starostnih skupinah pod 35 let v večini držav sveta, saj presegajo stopnje umrljivosti za bolezni stoletja, kot sta ishemična bolezen srca in /

Vzroki

Rezultati epidemioloških podatkov, kliničnih opazovanj, mikrobioloških, imunoloških in eksperimentalnih študij prepričljivo kažejo na povezavo med streptokokno okužbo nazofarinksa (β-hemolitični streptokok skupine A) in revmatizmom. Potrditev streptokokne etiologije revmatizma so: streptokokna okužba pred napadom revmatizma (tonzilitis, faringitis); povečanje incidence revmatizma med izbruhi akutnih okužb dihal, ki jih povzroča β-hemolitični streptokok skupine A; povečani titri streptokoknih protiteles (ASL, ASG, ASA); možnost močnega zmanjšanja incidence revmatizma in njegovih recidivov zaradi antistreptokokne profilakse in aktivnega zdravljenja streptokoknih žarišč okužbe.

Streptokokna etiologija revmatizma je značilna za njegove "klasične" oblike, ki so akutne, v proces vključujejo sklepe. Skoraj ni povezave med streptokokno okužbo in dolgotrajnim, latentnim ali pogosto ponavljajočim se potekom revmatizma. Pri slednjih oblikah revmatizma ni povečanja titrov protiteles proti streptokokom, bicilinska profilaksa ponavljajočega se revmatizma ni učinkovita. V zvezi s tem mnogi raziskovalci dvomijo o vlogi streptokokne okužbe pri razvoju latentnih, dolgotrajnih in ponavljajočih se oblik revmatizma. Domneva se o alergijski (brez povezave s streptokoki ali drugimi infekcijskimi antigeni), infekcijsko-toksični ali virusni naravi teh oblik bolezni.

Številne klinične in eksperimentalne študije so pokazale, da lahko nekatere virusne okužbe (enterovirusi, zlasti koki, gripa B, itd.) povzročijo razvoj akutnih, kroničnih ali ponavljajočih se lezij miokarda in srčnega zaklopnega aparata z nastankom srca. napake. Dovoljena je možnost povezave virusno-streptokokne okužbe, ki ima vlogo pri etiologiji revmatizma.

Pomembno vlogo pri razvoju bolezni ima individualna občutljivost organizma na streptokokno okužbo, ki je očitno povezana z genetsko pogojenimi spremembami humoralne in celične imunosti.

Določena vrednost je dodeljena dedni nagnjenosti k bolezni. Obstajajo tako imenovane "revmatične družine", kjer je incidenca 2-3 krat večja kot pri normalni populaciji. Ugotovljena je bila vrsta dedovanja te bolezni - poligena.

Patogeneza revmatizma je zapletena in večinoma nejasna. Alergija ima velik pomen pri njenem razvoju. To dokazuje bližina kliničnih in anatomskih manifestacij revmatizma, serumske bolezni in eksperimentalne alergije, ponovitev bolezni pod vplivom številnih nespecifičnih dejavnikov, protirevmatični učinek antialergijskih zdravil. Nato se v proces vključijo avtoalergijski mehanizmi. Senzibilizatorji (streptokoki in produkti njihovega razpada, virusi, nespecifični alergeni) lahko na prvih stopnjah privedejo do alergijskega vnetja v srcu, nato pa do spremembe antigenskih lastnosti njegovih sestavin s pretvorbo v avtoantigene in pojavom avtoimunskega stanja. proces.

Strokovni odbor WHO (1978) je oblikoval sodobne ideje o patogenezi revmatizma kot toksično-imunske hipoteze. Ugotovljeno je bilo, da streptokok proizvaja številne celične in zunajcelične snovi s toksičnimi in encimskimi lastnostmi (streptolizini, streptokokna proteinaza, deoksiribonukleaza, mukopeptidi - "endotoksini" itd.). Vsi imajo izrazit kardiotoksični učinek.

Velik pomen v patogenezi revmatizma pripisujemo delovanju M-proteina celične stene, streptolizina S in O; mukopeptidi - glavne sestavine celične stene streptokokov, ki se štejejo za "streptokokni endotoksin".

Avtoimunska hipoteza o patogenezi revmatizma temelji na imunološkem razmerju med antigeni streptokoka skupine A in nekaterimi komponentami miokardnega tkiva. Pri revmatizmu se pogosto odkrijejo protitelesa, ki reagirajo s srčnim tkivom, zlasti protitelesa, ki navzkrižno reagirajo tako z miokardnimi antigeni kot z membranami streptokokov. Dokaz razvoja avtoimunskih procesov pri revmatizmu je kršitev humoralne in celične imunosti v zvezi z antigenskimi komponentami vezivnega tkiva - strukturnimi glikoproteini, proteoglikani, vodotopnimi komponentami vezivnega tkiva.

Pri revmatizmu se odkrije neravnovesje imunokompetentnih celic v periferni krvi; povečanje celotnega števila limfocitov zaradi povečanja odstotka in absolutnega števila B-limfocitov z zmanjšanjem odstotka in absolutnega števila T-limfocitov; krožeči imunski kompleksi, premik v ravni imunoglobulinov.

Imunski odziv telesa na določen antigenski faktor je pod nadzorom genov, povezanih s sistemom združljivosti tkiv HLA. Med bolniki z revmatizmom je več ljudi z antigenom HLA-B15, HDh2, HDR4, s latentno nastajajočimi srčnimi napakami, brez jasne revmatične anamneze, opazimo antigene HLA-A9 in HLA-A30/31, HLA-A3.

Nedavno so domnevali, da je aloantigen B-limfocitov povezan z dovzetnostjo za revmatizem. Ta marker lahko kaže na spremenjen imunski odziv pri posameznikih, dovzetnih za revmatizem.

Virusni koncept patogeneze revmatizma temelji na podobnosti v mnogih pogledih kliničnih in morfoloških manifestacij virusnega in revmatskega karditisa.

Domneva se, da lahko nekateri kardiotropni virusi povzročijo ne le klinični sindrom, podoben revmatizmu, temveč tudi valvulitis s kasnejšo deformacijo zaklopk. Pomeni, da je streptokok sposoben izločati posebno snov, ki zavira imunost in aktivira latentne viruse, ki imajo citotoksični učinek.

Morfološko pri revmatizmu ločimo naslednje fazne spremembe v vezivnem tkivu: mukoidno otekanje, fibrinoidne spremembe, nekroza, celične reakcije (infiltracija z limfociti in plazemskimi celicami, nastanek Ashoff-Talalajevih granulomov), skleroza.

Revmatični proces se običajno konča s sklerozo. Proces je omejen ali reverzibilen le v fazi otekanja sluznice. Pri ponavljajočem se poteku revmatizma se nastale spremembe vezivnega tkiva najpogosteje lokalizirajo na mestu skleroze ali pa se v proces vključijo nova področja vezivnega tkiva.

Simptomi

Klinična slika revmatizma je izjemno raznolika in je odvisna predvsem od resnosti procesa, resnosti eksudativnih, proliferativnih pojavov, narave poškodbe organov in sistemov, obdobja, ko bolnik poišče zdravniško pomoč od začetka bolezni. in predhodno zdravljenje. V tipičnih primerih se prvi napad revmatizma pojavi po 1-2 tednih po akutni ali poslabšanju kronične streptokokne okužbe (tonzilitis, faringitis, akutne okužbe dihal). Bolezen se lahko razvije tudi po intenzivnem ohlajanju brez predhodne okužbe. Pri nekaterih bolnikih ni mogoče ugotoviti povezave med pojavom revmatizma in kakršnim koli učinkom. Relapsi revmatizma se pogosto pojavijo ob sočasnih boleznih ali po njih, kirurških posegih, nevropsihičnih in telesnih obremenitvah.

V razvoju revmatičnega procesa ločimo 3 obdobja:

Prva menstruacija (1 do 3 tedne) običajno je značilen asimptomatski potek ali blago slabo počutje, artralgija. Lahko se pojavijo krvavitve iz nosu, bledica kože, nizka telesna temperatura, zvišanje ESR, titri streptokoknih protiteles (ASL-0, ASG, ASA), spremembe EKG. To je predbolezen ali predklinična faza bolezni. V opisanem obdobju pride do imunološkega prestrukturiranja telesa po streptokokni okužbi. Če je to obdobje prepoznano, bi lahko aktivni diagnostični in terapevtski ukrepi očitno preprečili razvoj bolezni.

Drugo obdobje za katero je značilna zasnova bolezni in se kaže s poliartritisom ali artralgijo, karditisom ali poškodbami drugih organov in sistemov. V tem obdobju opazimo spremembe laboratorijskih, biokemičnih in imunoloških parametrov, otekanje sluznice ali fibrinoidne motnje. Pravočasno prepoznavanje bolezni in ustrezno zdravljenje lahko vodita do popolnega okrevanja (če je diagnoza postavljena v prvih 1-7 dneh od začetka bolezni).

Tretje obdobje- to je obdobje različnih kliničnih manifestacij ponavljajočega se revmatizma z latentnimi in kontinuirano ponavljajočimi se oblikami bolezni.

Ob prvem napadu revmatizma, njegovem akutnem poteku z vpletenostjo sklepov v proces, lahko bolnik navede ne le dan, ampak tudi uro začetka bolezni. V takih primerih se bolezen začne z dvigom temperature na subfebrilno ali febrilno (38-40 °), mrzlico in ostrimi bolečinami v sklepih. Zaradi poliartritisa je lahko bolnik imobiliziran. Zasoplost se pojavi zaradi poškodbe srca. Podobno klinično sliko pogosteje opazimo pri otrocih in mladih moških. V zadnjih 15-20 letih se je klinična slika revmatizma bistveno spremenila: pojavilo se je več primarnih kroničnih oblik, ki potekajo latentno ali pogosto ponavljajoče s prevladujočo srčno lezijo.

Protivnetna terapija, ki je v takih primerih splošno sprejeta, bistveno ne spremeni prognoze in poteka bolezni. Domnevamo lahko, da spremembe kliničnega poteka revmatizma temeljijo tako na spremenjeni imunobiološki obrambi človeškega telesa kot na evoluciji mikroorganizmov pod vplivom široke uporabe antibiotikov in sulfa zdravil.

Malosimptomatski potek za revmatični proces so značilni nejasni klinični simptomi v obliki šibkosti, zmanjšane telesne aktivnosti, zmerne kratke sape, po preobremenitvi, subfebrilne ali normalne temperature, povečane razdražljivosti, razdražljivosti, motenj spanja. Podoben potek revmatskega procesa pogosto vodi v velike diagnostične težave in pozno prepoznavanje bolezni.

Vendar pa je treba to spomniti latentni tok revmatizem je prisoten predvsem pri ponavljajočih se revmatskih boleznih srca in je redek pri primarnem revmatskem procesu.

Bolezen srca pri revmatizmu je vodilni sindrom. Revmatizem brez očitnih srčnih sprememb je redek. Revmatični proces lahko prizadene endokard in perikard, vendar se najpogosteje razvije kot endomiokarditis. Klinične manifestacije bolezni so odvisne od prevlade vnetnega procesa v določeni plasti srca. Ker je v praksi pogosto težko ločiti simptome, značilne za revmatični miokarditis, endokarditis ali perikarditis, se uporablja izraz "revmatična srčna bolezen", kar pomeni hkratni poraz revmatskega procesa miokarda in endokarda, ki pogosteje opazimo ob prvem napadu revmatizma v prvih tednih od njegovega začetka ... Kljub težavam je še vedno zaželeno razjasniti lokalizacijo procesa.

miokarditis - bistvena sestavina revmatične bolezni srca. Pri približno 2/3 bolnikov je zagotovo v kombinaciji z okvaro endokarda.

Razlika primarna revmatska bolezen srca , ki odraža začetne manifestacije revmatizma in ponavljajoče se, ki nastanejo zaradi ponovitev revmatskega procesa, pogosteje v ozadju poškodbe srčnega zaklopnega aparata.

Diagnostična merila za revmatsko srčno bolezen so:

1) bolečina ali nelagodje v predelu srca; 2) kratka sapa; 3) srčni utrip; 4) tahikardija; 5) oslabitev tona I na vrhu srca; 6) šum na vrhu srca: a) sistolični (šibek, zmeren, močan); c) diastolični; 7) simptomi perikarditisa; 8) povečanje velikosti srca; 9) EKG podatki: a) podaljšanje intervala P-Q; b) ekstrasistola, spojni ritem; c) druge motnje ritma; 10) simptomi cirkulacijske odpovedi; 11) zmanjšanje ali izguba delovne sposobnosti.

Prisotnost 7 od 11 kriterijev pri bolniku v kombinaciji s predhodno streptokokno okužbo omogoča zanesljivo diagnozo revmatične bolezni srca. Bolečina v predelu srca je pogosteje boleča ali zbadajoča. Lahko so anginozni tip angine pektoris, ki seva v levo ramo in roko. Takšne bolečine so značilne za lezijo revmatskega procesa koronarnih žil in razvoj koronaritisa. Nekatere bolnike lahko moti občutek prekinitve delovanja srca. Za revmatični karditis je značilna vztrajna tahikardija, ki traja še dolgo po normalizaciji telesne temperature in izboljšanju splošnega stanja. Za utrip je značilna velika labilnost, zlasti po vadbi ali ob negativnih čustvih. Bradikardijo je mogoče zaznati zaradi supresivnega učinka vnetnega procesa na sinusnem vozlu ali na prevajanju impulzov vzbujanja vzdolž Hisovega snopa in njegovih vej.

Od splošnih patoloških simptomov ima velik del bolnikov povečano znojenje, zvišano telesno temperaturo zvečer.

Objektiven znak primarne revmatične bolezni srca je oslabitev tona I na vrhu srca, določena z auskultacijo in na PCG, ter premik leve meje relativne otopelosti srca zaradi povečanja levi prekat.

V 2-3 tednu bolezni se pogosto pojavi občasno pihajoč sistolični šum z nizkim tembrom. Hrup je bolje slišati v ležečem položaju bolnika nad vrhom srca in na točki Botkin-Erb.

Pri difuzni miokarditis ob znatnem širjenju srčnih votlin se sliši mezodiastolični ali protodiastolični šum. Pojav teh šumov je povezan z razvojem relativne mitralne stenoze zaradi izrazite ekspanzije levega prekata s povečanim srčnim minutnim volumenom zaradi zvišane telesne temperature. Ti zvoki med zdravljenjem praviloma izginejo.

Difuzni miokarditis je vse manj pogosta. Pogosteje je žariščni, za katerega je značilen lažji klinični potek, manj izrazito subjektivno slabo počutje, neprijetni občutki v predelu srca, motnje v njegovem delu. To pogosto vodi do napačne diagnoze kardioneuroze, tonzilogene kardiomiopatije. K temu pripomorejo tudi manjše spremembe kliničnih in laboratorijskih parametrov. Hkrati je fizičnih podatkov običajno malo. Meje srca niso premaknjene. Pri auskultaciji opazimo oslabitev tona I nad vrhom srca, včasih pojav III tona, kratek sistolični šum.

Revmatični endokarditis v prvih tednih bolezni je težko diagnosticirati, saj v klinični sliki prevladujejo simptomi miokarditisa, ki v veliki meri prikrivajo manifestacije iz endokarda, revmatični endokarditis (valvulitis) pa ne spremljajo dodatni subjektivni simptomi.

Revmatični endokarditis vključuje srčni zaklopni aparat v patološki proces in vodi v razvoj bolezni srca. Valvularna srčna bolezen, zlasti pogosto mitralna, velja za "spomenik izumrlemu endokarditisu".

Pri latentnem poteku revmatizma se okvare razvijejo pogosteje kot pri akutnem (22 oziroma 15%). To je posledica težav s pravočasnim odkrivanjem in odpravo latentnega toka endokarditisa.

Pri revmatizmu so aortne zaklopke prizadete 2-krat ali večkrat manj pogosto kot mitralne zaklopke. Še redkeje so prizadete trikuspidne zaklopke in zelo redko pljučne zaklopke.

Klinična diagnoza endokarditisa (primarni valvulitis) temelji na razvoju sistoličnega hrupa, ki se sliši nad vrhom srca, redkeje v tretjem medrebrnem prostoru, levo od prsnice. Kratek in mehak, včasih oslabi, nato pa se na začetku bolezni okrepi, hrup postane bolj konstanten in oster. V zgodnjih fazah revmatskega valvulitisa se lahko pojavi šibek, intermitenten diastolični šum, ki ga lahko pripišemo otekanju zaklopk.

Revmatični perikarditis običajno v kombinaciji z revmatskim miokarditisom in endokarditisom (pankarditisom), se razvije v najhujšem poteku revmatskega procesa. Je izjemno redka. Razlikuje suh (fibrinozni) in eksudativni (serozno-fibrinozni) perikarditis. Pri suhem perikarditisu se bolniki pritožujejo zaradi nenehne tope bolečine v srcu. Pri objektivnem pregledu je na dnu srca levo od prsnice v drugem ali tretjem medrebrnem hrupu perikardni šum. Veliko sistolično-diastolično trenje lahko zaznamo s palpacijo, pogosteje traja kratek čas in izgine v nekaj urah.

S pojavom eksudata šum trenja perikarda izgine, meje srca se razširijo, tolkanje se določi. Znatno kopičenje eksudata lahko privede do sindroma "kompresije srca", ki zahteva kirurško zdravljenje. Hkrati se toni, srca skoraj ne slišijo, kratka sapa se poveča, cervikalne vene nabreknejo, pojavijo se cianoza, zabuhlost obraza, znaki odpovedi krvnega obtoka desnega prekata, jetra se poveča, venski tlak se dvigne. Radiografsko ugotovljeno povečanje velikosti sence srca, ki ima obliko okrnjenega trikotnika, počasen srčni utrip. Na EKG v 1. tednu bolezni je segment ST premaknjen navzgor od izoelektrične črte, T val je povečan v standardnih in prsnih odvodih. Od 2. do 3. tedna sta segment ST in val T premaknjena na izoelektrično črto. Pogosto je "koronarni" val T. Ob znatnem kopičenju tekočine v perikardiju in razvoju adhezij se lahko napetost EKG zob močno zmanjša.

Žilne poškodbe se kažejo z valvulitisom, ki nastane zaradi povečanja žilne prepustnosti in odlaganja imunskih kompleksov v stenah kapilar in arteriol. Poleg kapilar in arteriol so lahko v patološki proces vključene tudi vene. Revmatični arteritis notranjih organov je osnova kliničnih manifestacij revmatskega visceritisa: nefritis, meningitis, encefalitis itd. Revmatični vaskulitis miokardnih žil je zelo pomemben za kliniko. V takih primerih se koronaritis razvije z bolečino v predelu srca, ki spominja na angino pektoris. Revmatični flebitis je izjemno redek in se bistveno ne razlikuje od venskega vnetja banalne narave. Skoraj vedno so prizadete kapilare z aktivnim revmatskim procesom, kar se kaže s kožnimi krvavitvami, proteinurijo, pozitivnimi simptomi "turniquet", "ščip".

Revmatični artritis v klasični različici je redka. Pri akutnem sklepnem revmatizmu opazimo hude bolečine, običajno v velikih sklepih, ki lahko imobilizirajo bolnike. Bolečine so pogosto hlapne, lezija je simetrična. Sklepi so otekli, koža nad njimi je hiperemična, vroča na dotik, gibi v sklepih so zaradi bolečine močno omejeni. V proces so vključena periartikularna tkiva, v sklepni votlini se kopiči eksudat. Za revmatični poliartritis je značilna popolna odprava vnetnega procesa v 2-3 dneh kot posledica zdravljenja s salicilno kislino.

Slika sklepnih lezij pri mnogih bolnikih se razlikuje po številnih značilnostih: manj je akutnih sklepnih napadov, pogosteje se sklepni sindrom kaže kot artralgija brez otekanja sklepov in hiperemije. Manj pogosto se opazi hlapnost bolečine in simetrija poškodb sklepov. Povečanje bolečin v sklepih in njihovo izginotje počasneje, sklepni sindrom v obliki artralgij traja več tednov in se manj odziva na protivnetno terapijo.

Poškodbe mišic so izjemno redke. Revmatični miozitis se kaže v hudi bolečini in šibkosti v ustreznih mišičnih skupinah.

Kožne lezije se pojavljajo v obliki obročastega in nodosnega eritema, revmatičnih vozličev, pikčastih krvavitev itd. Za revmatizem se obročasti eritem in revmatski vozliči štejejo za patognomonične. Obročasti eritem se kaže kot bledo rožnato rdeče ali modrikasto sive lise predvsem na notranji površini rok in nog, trebuha, vratu in trupa. Ko pritisnete na prizadeto kožo, madeži izginejo, nato pa se ponovno pojavijo. Pike ne srbijo, ne bolijo. Nodozni eritem je veliko manj pogost in ni značilen za revmatizem. Veliko pogosteje se nodozni eritem opazi pri alergijskih boleznih drugačne narave.

Pojavijo se poškodbe pljuč pljučnica, pleuropneumonija ali plevritis. Revmatična pljučnica se razvije v ozadju revmatizma in se po klinični sliki razlikuje od banalne po tem, da se dobro odziva na salicilno terapijo in je odporna na zdravljenje z antibiotiki. Revmatični plevritis je na drugem mestu po tuberkulozi in se običajno pojavi v ozadju revmatskega napada ali kmalu po vnetju grla. Klinične značilnosti revmatskega plevritisa vključujejo hitro kopičenje in relativno hitro (3-8 dni) resorpcijo nepomembnega serozno-fibrinoznega sterilnega izliva, ki nikoli ne gnoji. V eksudatu, odvisno od resnosti in resnosti procesa, prevladujejo limfociti ali nevtrofilci. Prevlada slednjega je značilna za najtežji potek revmatskega procesa. Plevralne adhezije so redke.

Poškodba ledvic je redka. Pri akutnem poteku revmatizma se lahko pojavita zmerna proteinurija in hematurija zaradi oslabljene prepustnosti ledvičnih glomerulov. Lahko pride do prehodne levkoiturije, cilindrurije.

Revmatični nefritis redko razvija. Zanj so značilne vztrajne spremembe sedimenta urina in proteinurija. Hipertenzija in edem nista pogosta. Antirevmatsko zdravljenje običajno daje dober učinek, vendar lahko akutni nefritis postane kroničen.

Poškodbe prebavnega sistema so redke in jih povzročajo žilne lezije sluznice želodca in črevesja. Pri otrocih z aktivnim revmatizmom lahko opazimo abdominalni sindrom, ki se kaže s hudo paroksizmalno bolečino v trebuhu in blagim napetostjo trebušnih mišic, napenjanjem, bolečino pri palpaciji. Ti simptomi lahko privedejo do napačne diagnoze neodvisne abdominalne patologije in operacije. Lahko se pojavi asimptomatski ali asimptomatski ulcerozni proces z lokalizacijo v želodcu ali dvanajstniku. Hkrati pa ni značilnega sindroma za peptično ulkusno bolezen - cikličen potek in "lačne" bolečine. Tak ulcerozni proces praviloma poteka skrito in se diagnosticira le z razvojem zapletov.

Pri revmatizmu so funkcije prebavnih žlez zatrte, kislost želodčne vsebine se zmanjša, v ne malem številu primerov do popolne odsotnosti klorovodikove kisline po testnem zajtrku.

Pogosto so gastritis in celo razjede na želodcu in črevesju posledica dolgotrajne protivnetne terapije in uporabe hormonskih zdravil.

V ozadju revmatskega napada se lahko razvije revmatični hepatitis, ki se nadaljuje s povečanjem jeter in kršitvijo njegove funkcionalne sposobnosti.

Pri srčnih napakah revmatične narave lahko pride do odpovedi krvnega obtoka in posledično do srčne ciroze jeter.

Poškodbe živčnega sistema se lahko kažejo z majhno korejo pri otrocih, zlasti pri deklicah. V ozadju čustvene labilnosti se pojavijo pretenciozni gibi trupa, okončin in obraznih mišic, ki se z vznemirjenjem okrepijo in med spanjem izginejo. Do starosti 17-18 let ti pojavi izginejo. Lahko se pojavi encefalitis, diencefalitis, encefalopatija revmatske narave. Pri srčnih napakah je pogost zaplet motnje cerebralne cirkulacije - embolija, vaskulitis, sinkopa.

Poškodbe oči (iritis, iridociklitis, skleritis) so izjemno redke.

V kliniki primarnega revmatizma so akutne, subakutne, dolgotrajne in latentne različice poteka. Za ponavljajoči se revmatizem je najbolj značilen dolgotrajen, pogosto ponavljajoč ali latenten potek. Precej redkeje je ponavljajoči se revmatizem akuten ali subakuten.

Pri subakutni varianti poteka revmatizma sta nastanek in razvoj kliničnih simptomov upočasnjena, polisindromizem in resnost eksudativnih oblik vnetja sta manj pogosta.

Za dolgotrajen potek revmatizma je značilno daljše latentno obdobje (3-4 tedne ali več) po vnetju grla, drugi bolezni dihal, zmernem karditisu in poliartralgiji.

Za ponavljajoči se potek je značilna - zmerna revmatična vnetna reakcija, ki ni podvržena in slabo podvržena protivnetni terapiji, valovitost.

Pod latentnim potekom razumemo skriti tok aktivnega revmatskega procesa, ki ga odkrivamo z biokemičnimi, imunološkimi ali morfološkimi raziskovalnimi metodami. Klinične manifestacije bolezni so zelo šibke.

Najbolj značilna manifestacija revmatoidne vročine je kombinacija akutnega migratornega in popolnoma reverzibilnega poliartritisa velikih sklepov z zmernim karditisom. Začetek bolezni je običajno akuten, silovit, redkeje subakutni. Poliartritis se hitro razvija, spremlja pa ga remitentna zvišana telesna temperatura do 38-40 ° C z dnevnimi nihanji (1-2 ° C) in močnim znojem, vendar praviloma brez mrzlice. RL poteka več tednov. Zanj je značilno otekanje velikih sklepov s hipertermijo, bolečino in omejeno gibljivostjo, karditisom, obročastim eritemom, purpuro. V krvi se poveča ESR, določi se levkocitoza s premikom formule v levo, vsebnost α- in β-globulinov, poveča se titer antistreptolizina. V zadnjih 15-20 letih se je klinika revmatizma bistveno spremenila: pojavilo se je več primarnih kroničnih oblik, ki potekajo latentno ali pogosto ponavljajoče se s prevladujočo srčno lezijo.

V zadnjih letih se je klinična slika revmatizma bistveno spremenila: veliko je asimptomatskih ali primarnih kroničnih oblik, ki se pojavljajo predvsem z okvaro srca (karditis) in sklepov (artritis ali artralgitis). Laboratorijski kazalniki aktivnosti vnetnega procesa so slabo izraženi. Od glavnih meril sta najbolj zanesljiva karditis in poliartritis v povezavi s streptokokno okužbo. Koreja je redka, pri 2-5% bolnikov z aktivnim revmatizmom opazimo obročasto eritem, podkožni revmatski vozlički na splošno niso določeni in vivo. V zvezi s tem je treba razviti nova diagnostična merila za primarni revmatizem ob upoštevanju spremenjenih značilnosti njegovega poteka.

Diagnostika

Diagnoza revmatizma temelji na Jonesovih diagnostičnih merilih, ki jih je leta 1982 revidirala ARA in priporočila WHO za široko uporabo.

Velika ali osnovna merila so: karditis, poliartritis, koreja, eritem annulus, podkožni revmatični vozliči; majhna ali dodatna: klinična - zvišana telesna temperatura, artralgija, revmatizem ali revmatična srčna bolezen v anamnezi; laboratorijski - reaktanti akutne faze: povečan ESR, pojav C-reaktivnega proteina, levkocitoza, podaljšanje P-R (Q).

Prisotnost dveh velikih ali enega velikega in dveh majhnih kriterijev v kombinaciji s podatki o prejšnji streptokokni okužbi kaže na veliko verjetnost revmatizma. Preneseno streptokokno okužbo lahko ocenimo na podlagi povečanja titra antistreptolizina-0 ali drugih protistreptokoknih protiteles, izolacije streptokokov skupine A pri setvi materiala iz žrela nedavno prenesene škrlatinke.

Dolgotrajna nizka vročina z normalno krvno sliko izključuje diagnozo aktivnega revmatizma.

Laboratorijski podatki.

Spremembe morfološke sestave krvi pri revmatizmu so nespecifične. Z izrazito stopnjo aktivnosti revmatskega procesa lahko opazimo levkocitozo do 10-12 109 / l z nevtrofilijo in premikom v levo, povečanje ESR do 50-60 mm / h. Podobne spremembe na delu krvi se odkrijejo s prevlado sklepnih manifestacij revmatskega procesa. Pri dolgotrajnih, latentnih oblikah levkocitoze se ne zgodi, ESR je 20-30 mm / h. Znižanje ravni eritrocitov, hemoglobina se praviloma pojavi pri latentnih, ponavljajočih se, dekompenziranih oblikah revmatizma.

Pri revmatizmu so opaženi pomembni premiki v imunoloških parametrih. Pri večini bolnikov se poveča titer protistreptokoknih protiteles: ASH, ASA več kot 1: 300 in ASL-0 več kot 1: 250, vsebnost imunoglobulinov A, G, M (predvsem JgM, JgG).

V aktivni fazi revmatizma je povečana spontana reakcija blastranov tvorbe limfocitov, izrazita inhibicija migracije levkocitov, povečanje vsebnosti protitkivnih (antikardialnih) avtoprotiteles.

Instrumentalni podatki.

Elektrokardiografija pri 1/3 bolnikov z aktivnim revmatizmom razkrije spremembe v valu P v obliki nazobčanosti, dvojne grbe (zmanjšanje ali povečanje napetosti). Te spremembe niso stabilne in pri primarni revmatični bolezni srca izginejo, saj se aktivnost revmatskega procesa odpravi. Najbolj značilna za revmatično srčno bolezen je kršitev atrioventrikularne prevodnosti I ali II stopnje, manj pogosto - III stopnje.

Nepopoln atrioventrikularni blok 1. stopnje. se pogosto hrani 3-5 dni, nato izgine, kar odraža konec eksudativne faze miokarditisa. Pri ponavljajočih se revmatskih srčnih boleznih v ozadju srčnih napak pri nekaterih bolnikih odkrijejo spremembe v kompleksu QRS, mešanje intervala ST in vala T, kar kaže na kršitev procesov repolarizacije srčne mišice. Polovica bolnikov ima sinusno tahikardijo, aritmijo; nekateri imajo ekstrasistolo, predvsem ventrikularno.

Z dolgo zgodovino poškodb srčnega zaklopnega aparata, predvsem z mitralno stenozo, se pogosto odkrije atrijska fibrilacija, kar kaže na resnost distrofičnih in sklerotičnih procesov v atrijskem miokardu in srčni mišici na splošno. EKG spremembe pri revmatizmu niso specifične in so zelo raznolike.

Fonokardiografija s primarno revmatično boleznijo srca razkrije zmanjšanje amplitude I in II tona, v nekaterih primerih - cepitev I tona. Pri približno 2/3 bolnikov nad vrhom srca ali na Botkinovi točki je zabeležen sistolični šum, za katerega je značilna nestalnost zvočnih nihanj v vsakem srčnem ciklu, različne jakosti in trajanja. Pri nastanku ali oblikovanju srčnih napak se ugotavljajo šumenje, ki so posledica tako strukturnih kot hemodinamskih sprememb v srcu.

Metode reokardiografije, polikardiografije, kinetokardiografije itd. omogočajo odkrivanje kršitev kontraktilnosti miokarda, ki so bolj izrazite pri aktivnem revmatskem procesu. Rentgenske študije so dragocene za ugotavljanje srčne bolezni in prevladujoče njene vrste, običajno se izvajajo s kontrastom požiralnika. Odmiki požiralnika po velikem ali majhnem polmeru kažejo na mitralno stenozo ali prevlado stenoze s pridruženo okvaro.

Ehokardiografija v kombinaciji z Dopplerjevim ultrazvokom ima visoko občutljivost in specifičnost za diagnozo revmatičnih srčnih bolezni in revmatičnih srčnih napak. Metoda vam omogoča prepoznavanje sprememb srčnih zaklopk in funkcionalnih motenj. Dopplerjev ultrazvok omogoča zanesljivo določitev resnosti mitralne regurgitacije, gradienta krvnega tlaka v območju aortne zaklopke.

Ehokardiografski znaki revmatskega endokarditisa mitralne zaklopke: prisotnost vegetacije na zaklopkah, hipokinezija zadnjega mitralnega lističa, mitralna regurgitacija, prehodni kupolasti diastolični upogib sprednjega mitralnega lističa.

Ehokardiografija in Dopplerjev ultrazvok lahko zmanjšata potrebo po srčni kateterizaciji za diagnosticiranje lezij zaklopk.

Klasifikacija revmatizma:

Obstajata dve fazi - aktivna in neaktivna.

Klinične in anatomske značilnosti poškodb srca, drugih organov in sistemov, različice poteka bolezni in stopnje stanja krvnega obtoka.

Obstajajo tri stopnje aktivnosti: I (minimalna), II (povprečna), III (največja).

Za vsakega od njih je značilna resnost kliničnih manifestacij in laboratorijskih parametrov. Obstajajo akutni revmatizem (do 2 meseca), prekomerni revmatizem (do 4 mesece), dolgotrajen (do 1 leta), ponavljajoč (več kot eno leto), latentni (klinično asimptomatski).

Razvrstitev predvideva tri stopnje odpovedi krvnega obtoka: I, II, III, člen pa je razdeljen na IIA in PB. To pomaga razjasniti bolnikovo stanje v času diagnoze, izbiro metode zdravljenja in določitev prognoze bolezni.

Zdravljenje

Pokazalo se je, da so vsi bolniki s PD sprejeti na počitek v postelji 2-3 tedne. Etiotropno zdravljenje, katerega cilj je izkoreninjenje streptokoka skupine A, se izvaja z benzilpenicilinom v dnevnem odmerku 1,5-4 milijona enot 10-14 dni, čemur sledi prehod na uporabo trajne oblike zdravila (benzatin benzilpenicilin). . Patogenetsko zdravljenje se izvaja z glukokortikoidi in nesteroidnimi protivnetnimi zdravili. Indometacin in diklofenak veljata za zdravila izbire. Ob prisotnosti simptomov cirkulacijske insuficience se uporabljajo srčni glikozidi in diuretiki. Po odpravi dejavnosti je indicirano sanatorijsko zdravljenje v lokalnih sanatorijih.

za citiranje: Belov B.S. AKUTNA REVMATSKA VROČICA // RMZH. 1998. št.18. str. 7

Akutna revmatična vročina je nujna medicinska težava, pogost vzrok smrti pri boleznih srca in ožilja, mlajših od 35 let.

V članku so predstavljene metode diferencialne diagnoze bolezni, zdravljenja in preprečevanja.
Akutna revmatična vročina je pereč zdravstveni problem, pogost vzrok smrti zaradi bolezni srca in ožilja pri bolnikih, mlajših od 35 let. Članek podaja metode diferencialne diagnoze, zdravljenja in preprečevanja.

B.S. Belov - Inštitut za revmatologijo (direktor - akad. RAMS V.A.Nasonova) RAMS, Moskva
B.S. Belov - Inštitut za revmatologijo, (direktor V.A. Nasonova, akademik Ruske akademije medicinskih znanosti), Ruska akademija medicinskih znanosti, Moskva

O Podeželska revmatična mrzlica (ARF) je sistemska vnetna bolezen vezivnega tkiva s prevladujočo lokalizacijo procesa v srčno-žilnem sistemu, ki se razvije v povezavi z akutno streptokokno okužbo nazofarinksa pri osebah, ki so nagnjene k njej, predvsem v starosti 7-15 let. let.
Kljub pomembnemu napredku, doseženemu v drugi polovici tega stoletja pri zdravljenju in preprečevanju ARF, je v zadnjih letih postalo očitno, da ta problem še zdaleč ni rešen in ostaja aktualen še danes. Revmatična srčna bolezen (RHD) ostaja najpogostejši vzrok smrti zaradi bolezni srca in ožilja v starostnih skupinah, mlajših od 35 let, v večini držav sveta, saj presega stopnje umrljivosti za takšne »bolezni stoletja«, kot sta ishemična bolezen srca in hipertenzija. Tudi v gospodarsko razvitih državah, kjer se je pojavnost ARF v zadnjih desetletjih močno zmanjšala, bolezen ni izginila. Prevalenca okužb zgornjih dihal, ki jih povzroča streptokok skupine A, med šolarji ostaja precej visoka (od 20 do 50 %). Poleg tega se zdi malo verjetno, da se bo prebivalstvu našega planeta uspelo znebiti streptokoka te skupine vsaj za nekaj prihodnjih desetletij, hkrati pa ohraniti torej potencial za razvoj ARF pri posameznikih, ki so nagnjeni k njej, predvsem mladih. Ta okoliščina se je v celoti potrdila sredi osemdesetih let prejšnjega stoletja, ko je bil v celinskih državah ZDA zabeležen izbruh ARF. Med vzroki za ta izbruh so bili oslabitev budnosti zdravnikov na ARF, nepopoln pregled in zdravljenje bolnikov s streptokoknim faringitisom, nezadostno poznavanje kliničnih simptomov akutne faze bolezni zaradi redkega pojava in sprememba virulenca ("revmatogenost") streptokoka.

Klinika in diagnostika

V zadnjih 25-30 letih se je klinična slika ARF bistveno spremenila. Redkost hudega poteka revmatskega karditisa, večkratno zmanjšanje ponavljajočih se napadov bolezni, nagnjenost k prehodu bolezni v monosindromske oblike, povečanje pogostosti asimptomatskih in latentnih variant poteka itd. V zvezi s tem se v sodobnih razmerah znatno povečuje vloga zdravnika pri pravilnem in pravočasnem prepoznavanju ARF, zgodnjem imenovanju ustrezne terapije, ki ji sledi popolno preprečevanje ponavljajočih se revmatskih napadov. Kljub napredku pri razvoju diagnostičnih metod vzpostavitev zanesljive diagnoze ARF pogosto ni lahka naloga. Po izkušnjah Inštituta za revmatologijo Ruske akademije medicinskih znanosti so primeri hipo- in prekomerne diagnoze ARF najpogostejši med mladostniki zaradi dinamike in labilnosti fizioloških procesov, ki vodijo v razvoj reakcij neprilagojenosti v tej starosti.
Znano je, da revmatologija nima na voljo nobenega posebnega testa za diagnozo ARF. Zato se za oceno podatkov, pridobljenih med pregledom bolnika, uporablja sindromska metoda. To načelo je za osnovo vzel znani ruski pediater A.A. Kisel [2] pri razvoju diagnostičnih meril za ARF. Avtor je kot glavnih opredelil pet sindromov (migracijski poliartritis, karditis, horeja, eritemski obroč, revmatični vozliči), od katerih je vsak veljal za patognomoničnega za ARF, pri čemer je opozoril na diagnostični pomen njihove kombinacije. Leta 1944 je ameriški kardiolog T.D. Jones je navedeno pentado sindromov razvrstil kot "velika" diagnostična merila, pri čemer je poleg njih izpostavil "majhne" klinične in laboratorijske parametre. Kasneje je Ameriško združenje za srce (AKA) Jonesovo shemo večkrat spreminjalo in postala zelo razširjena.
Trenutno se v skladu s priporočili SZO za ARF mednarodno uporabljajo naslednja Jonesova diagnostična merila, ki jih je revidirala AKA leta 1992.

Velika merila	Majhni kriteriji	Dokazi, ki podpirajo predhodno okužbo z α-streptokokom
Karditis	Klinična Artralgija	Pozitivna kultura α-streptokoka, izolirana iz žrela, ali pozitiven test za hitro določanje α-streptokoknega antigena.
Poliartritis	Vročina Laboratorij
Chorea	Povišani reaktanti akutne faze: ESR
Obročasti eritem	C-reaktivni protein Podaljšanje intervala PR	Povišani ali povišani titri protiteles proti streptokokom
Podkožni revmatični noduli

Prisotnost dveh velikih kriterijev ali enega velikega in dveh majhnih v kombinaciji s podatki, ki dokumentirajo predhodno okužbo s streptokoki skupine A, kaže na veliko verjetnost ARF.
Prvi "veliki" diagnostični kriterij in vodilni sindrom ARF je revmatska bolezen srca , ki določa resnost in izid bolezni. Po priporočilu AKA je glavno merilo za revmatsko srčno bolezen valvulitis, ki se kaže z organskim srčnim šumom, v kombinaciji z miokarditisom in/ali perikarditisom. Vodilni simptom revmatskega valvulitisa je dolgotrajen pihajoč sistolični šum, povezan s tonom I, ki je odraz mitralne regurgitacije. Zavzema večino sistole, najbolje se sliši na vrhu in se običajno izvaja v levo aksilarno regijo. Intenzivnost hrupa je spremenljiva, predvsem v zgodnjih fazah bolezni in se ne spremeni bistveno s spremembo položaja telesa in med dihanjem. Ta šum je treba razlikovati od mezosistoličnega "klika" in/ali poznega sistoličnega hrupa pri prolapsu mitralne zaklopke. Funkcionalni hrupi, ki jih najdemo pri zdravih posameznikih (zlasti pri otrocih in mladostnikih), se od organskih razlikujejo po odsotnosti povezave z I tonom, krajšem trajanju in mehkejšem tembru. Ti hrupi so nestabilni in se spreminjajo glede na položaj telesa in fazo dihanja. Običajno so dveh vrst: pihajoči izmetni šum, ki se najbolje sliši nad pljučno arterijo, in nizkofrekvenčni glasbeni šum, ki se sliši ob levem robu prsnice. Prvi od teh šumov se pogosto pojavi v vratu in je lahko podoben šumenju aortne stenoze. Drugi se pogosto izvaja do vrha in ga lahko pogosto zamenjamo za tako v primeru insuficience mitralne zaklopke.
Zdravljenje streptokokne okužbe nazofarinksa

Okužba	Terapija
	antibiotik	dnevni odmerek	dni zdravljenja
Akutni tonzilofaringitis	benzilpenicilin Amoksicilin	Glej besedilo
	Makrolidi *
	spiramicin	6.000.000 enot v 2 odmerkih	5 - 7
Kronična	azitromicin	0,5 g - 1. dan, nato 0,25 g v 1 odmerku	5
Ponavljajoče se	roksitromicin	0,3 g v 2 deljenih odmerkih	6 - 7
	klaritromicin	0,5 g v 2 deljenih odmerkih	8 - 10
Tonzilofaringitis	Kombinacije amoksicilina / klavulanata	1,875 g v 3 deljenih odmerkih	10
	Peroralni cefalosporini
	cefaleksin	2 g v 4 deljenih odmerkih	10
	cefaklor	0,75 g v 3 deljenih odmerkih	7 - 10
	cefuroksim - aksetil	0,5 g v 2 deljenih odmerkih	7 - 10
	cefiksim	0,4 g v 2 deljenih odmerkih	7 - 10
* Zaradi naraščajoče odpornosti a-streptokokov na eritromicin je potrebna previdnost pri uporabi.

Mitralna regurgitacija in dilatacija srca povzročita povečanje III srčnega tona zaradi hitrega odvajanja krvi iz atrija v prekat med diastolo. Pri akutni revmatični bolezni srca z mitralno regurgitacijo tonu III pogosto sledi (ali zaduši) nizkofrekvenčni mezodiastolični šum, ki ga najbolje slišimo, ko bolnik leži na levem boku in pri izdihu zadrži dih. Podoben šum se pojavlja pri drugih oblikah akutnega karditisa, ki nastane zaradi hude mitralne regurgitacije, srčnih napak, ki jih spremlja odvajanje krvi od leve proti desni, hipertiroidizma in hude anemije. Ta hrup je treba razlikovati od nizkofrekvenčnega naraščajočega apikalnega presistoličnega hrupa, ki mu sledi okrepljen ton I, ki že kaže ne na akutni karditis, temveč na oblikovano mitralno stenozo.
Eden od simptomov akutne revmatične bolezni srca je lahko bazalni protodiastolični šum, značilen za aortno regurgitacijo. Začne se takoj po tonu II, ima visokofrekvenčni pihajoči padajoči značaj in se najbolje sliši ob levem robu prsnice po globokem izdihu, ko se bolnik nagne naprej. Ne smemo pozabiti, da je izolirana lezija aortne zaklopke brez šumenja mitralne regurgitacije redka za akutni revmatični karditis, vendar ne izključuje prisotnosti slednjega.
Klinični simptomi revmatskega mio- ali perikarditisa (dispneja, tahikardija, gluhost srčnih tonov, nestabilni treni šum perikarda, motnje ritma in prevodnosti na EKG itd.) se pojavljajo z različno pogostostjo in resnostjo. So precej dinamični, predvsem pod vplivom zdravljenja. Vendar, kot poudarja AKA, je treba ob odsotnosti valvulitisa revmatično naravo miokarditisa in/ali perikarditisa zdraviti zelo previdno.
Pomembna instrumentalna metoda za diagnosticiranje akutne revmatične bolezni srca je dvodimenzionalna ehokardiografija z Dopplerjevo tehniko, ki omogoča oceno anatomske strukture srca, stanja intrakardialnega pretoka krvi in ​​tudi ugotavljanje prisotnosti perikardialnega izliva. Zaradi visoke občutljivosti te metode je v zadnjih letih postalo mogoče prepoznati afonične, t.j. brez auskultatornih simptomov je valvularna regurgitacija (CR) pojav, ki ga je zaradi pojavljanja pri zdravih posameznikih dovolj težko razlagati. Po AKA prisotnost mitralne in redkeje aortne afonične CR ni zadostna podlaga za diagnozo revmatskega valvulitisa. Vendar pa je, kot kažejo podatki nedavno objavljene študije, pri afoničnem CR pri osebah s strukturno normalnim srcem treba skrbno oceniti stanje lističev mitralne zaklopke z uporabo določenih kvantitativnih parametrov za izključitev latentne revmatične bolezni srca. Funkcionalno ali fiziološko naravo CR je priporočljivo presojati šele po obsežni EKG študiji z vključitvijo Holterjevega spremljanja, določanja laboratorijskih parametrov ARF in ponovnega ehokardiografskega pregleda po nekaj tednih.
Revmatični artritis še vedno ostaja eden vodilnih kliničnih sindromov prvega napada ARF. Njegova frekvenca se giblje od 60 do 100%. Značilnost tega sindroma je dobro znana: kratkotrajnost, benigna kakovost in hlapnost lezije s prevladujočo prizadetostjo velikih in srednjih sklepov ter popolna regresija vnetnih sprememb v njih v 2-3 tednih (pod vplivom sodobnih anti- vnetna terapija, se to obdobje skrajša na nekaj ur ali dni). V majhnem številu primerov obstajajo atipične manifestacije sklepnega sindroma: monoartritis, poškodbe majhnih sklepov rok in stopal, asimptomatski sakroiliitis I - II stopnje po Daleu. Ne smemo pozabiti na poststreptokokni reaktivni artritis, ki se razvije po razmeroma kratkem latentnem obdobju, traja dlje kot pri tipični ARF in se ne odziva optimalno na terapijo s protivnetnimi zdravili. Sprva se je postavilo vprašanje, ali je ta nozološka oblika benigna različica reaktivnega artritisa, opaženega po številnih bakterijskih in virusnih okužbah. Vendar pa so nadaljnje študije potrdile možnost ponavljajoče se ARF in revmatskega valvulitisa pri bolnikih, pri katerih so prve epizode bolezni potekale kot poststreptokokni artritis. Tako je treba v skladu s priporočili ACA bolnike s poststreptokoknim reaktivnim artritisom, ki formalno izpolnjujejo Jonesova merila, pod pogojem, da je izključen artritis druge geneze, obravnavati kot bolnike z ARF z vsemi iz tega izhajajočimi posledicami glede zdravljenja, preprečevanja in spremljanja. gor.
Revmatične lezije živčnega sistema - chorea minor - pojavlja se v 6-30 % primerov, predvsem pri otrocih, redkeje pri mladostnikih. Njegove klinične manifestacije so pentada sindromov, opaženih v različnih kombinacijah, vključno s horeično hiperkinezo, mišično hipotonijo do mlahavosti mišic z imitacijo paralize, motnjami stato-koordinacije, vaskularno distonijo in psihopatološkimi pojavi. V odsotnosti drugih meril za ARF je diagnoza revmatične koreje upravičena le, če so izključeni drugi vzroki za okvaro živčnega sistema (Goettingtonova koreja, sistemski eritematozni lupus, Wilsonova bolezen, reakcije na zdravila itd.).
Obročasti eritem (4 - 17% primerov) so značilni bledo rožnati obročasti izpuščaji, ki se razlikujejo po velikosti, lokalizirani predvsem na trupu in proksimalnih okončinah (vendar ne na obrazu!). Ima prehoden selitveni značaj, ne spremlja ga srbenje ali utrjevanje in ob pritisku bledi.
Revmatični noduli (1 - 3%) so okrogle, neaktivne, neboleče, hitro nastajajoče in izginjajoče tvorbe različnih velikosti na ekstenzorni površini sklepov, v predelu gležnjev, Ahilove tetive, spinoznih odrastkov vretenc, kot tudi okcipitalni predel hallea aponeurotica.
Po mnenju večine raziskovalcev kljub znatnemu zmanjšanju pogostosti eritemskega obroča in revmatičnih vozličev pri pediatrični populaciji bolnikov ter dejanski odsotnosti le-teh pri mladostnikih in odraslih bolnikih ostaja specifičnost teh sindromov za ARF zelo visoka, zaradi česar ohranijo svojo diagnostično vrednost in se še vedno pojavljajo kot »velika« merila.
Nespecifični klinični in laboratorijski sindromi so vključeni v Jonesova "majhna" diagnostična merila in se dandanes precej pogosto pojavljajo pri ARF. Kljub temu ostaja diagnostična vrednost omenjenih kazalnikov le ob prisotnosti vsaj enega "velikega" merila.
Diagnozo ARF je treba potrditi. laboratorijske raziskave potrjuje aktivno A-streptokokno okužbo nazofarinksa, ki je bila pred razvojem bolezni. Opozoriti je treba, da pozitivni rezultati mikrobioloških študij ne omogočajo razlikovanja med aktivno okužbo in prenašanjem streptokokov. Poleg tega se s podaljšanim latentnim obdobjem ali v primeru uporabe antibiotikov, preden se pojavijo prvi simptomi ARF, streptokok iz nazofarinksa praviloma ne izloča. Različni komercialni kompleti za hitro določanje streptokoknega antigena, čeprav zelo specifični, imajo precej nizko stopnjo občutljivosti, t.j. negativni podatki ne izključujejo zanesljivo aktivne streptokokne okužbe. V zvezi s tem so serološke študije bolj zanesljive, kar omogoča identifikacijo povečanih ali (še pomembneje) naraščajočih titrov protiteles proti streptokokom. Hkrati opazimo povečanje titrov samo antistreptolizina - O v 80% primerov ARF in pri uporabi vsaj treh vrst (antistreptolizin - O, antideoksiribonukleaza - B, antistreptohialuronidaza) - do 95 - 97%.
V odsotnosti serološkega odziva na streptokokni antigen v kombinaciji z negativnimi mikrobiološkimi rezultati je diagnoza ARF malo verjetna. Vendar je treba opozoriti, da je raven protiteles proti streptokoku praviloma povečana v zgodnjem obdobju bolezni in se lahko zmanjša ali normalna, če je med pojavom ARF in študijo minilo več mesecev. To najpogosteje opazimo pri bolnikih z revmatično korejo. Podoben vzorec najdemo pri bolnikih s počasno revmatično boleznijo srca kot edinim »velikim« kriterijem.
Pri ARF lahko otroci in mladostniki doživijo bolečine v trebuhu, tahikardijo brez povezave s povišano telesno temperaturo, slabo počutje, anemijo, bolečine v prsnem košu. Ker so ti simptomi pogosti pri številnih boleznih, niso vključeni v diagnostična merila, lahko pa služijo kot dodatna potrditev diagnoze ARF.
V skladu s priporočili AKA se drugi napad pri bolnikih z revmatično anamnezo šteje za novo epizodo ARF in ne za ponovitev prvega. V teh pogojih (predvsem v ozadju oblikovanega RPD, ko je diagnoza revmatične bolezni srca v veliki meri težka) je mogoče domnevno diagnozo ponavljajočega se napada ARF postaviti na podlagi enega "velikega" ali le "majhnega" kriterija. v kombinaciji s povečanimi ali naraščajočimi titri protiteles proti streptokoku. Končna diagnoza je možna šele po izključitvi sočasne bolezni in zapletov, povezanih z RPD (predvsem infektivnega endokarditisa).
Upoštevati je treba, da Jonesova merila, namenjena usmerjanju diagnoze ARF, nikakor ne nadomeščajo kliničnega razmišljanja, ampak, nasprotno, zahtevajo visoko medicinsko kvalifikacijo za pravilno razlago ugotovljenih simptomov.
Diferencialna diagnoza ARF se izvaja na podlagi klinične slike kot celote in resnosti posameznih sindromov. Izključiti je treba revmatoidni artritis, reaktivni entero- in urogeni artritis, ankilozirajoči spondilitis, sistemski eritematozni lupus, infektivni endokarditis, lajmsko boreliozo, serumsko bolezen, virusni mioperikarditis itd. in uporabiti ustrezne metode raziskovanja.

Zdravljenje in preprečevanje

Zdravljenje ARF je kompleksno, sestavljeno iz etiotropne, protivnetne in simptomatske terapije ter rehabilitacijskih ukrepov.
Dokazano je, da so vsi bolniki z ARF v prvih 2 do 3 tednih bolezni sprejeti na počitek v postelji.
Etiotropna terapija , ki je namenjen izkoreninjenju b-hemolitičnega streptokoka skupine A, se izvaja z benzilpenicilinom v dnevnem odmerku 1.500.000-4.000.000 ie pri mladostnikih in odraslih ter 400.000-600.000 ie-1 pri otrocih, ki jim sledi prehod na uporabo 10 dni. durantne oblike zdravila (benzatin benzilpenicilin). V primerih intolerance na penicilinska zdravila je indicirano imenovanje enega od antibiotikov, ki se uporabljajo pri zdravljenju kroničnega ponavljajočega se tonzilofaringitisa (glejte spodaj).
Patogenetsko zdravljenje ARF sestoji iz uporabe glukokortikoidov in nesteroidnih protivnetnih zdravil. Prednizolon, ki se je prej uporabljal precej široko, se trenutno uporablja predvsem v otroški kardiorevmatologiji, zlasti pri izraziti in zmerni revmatski srčni bolezni in poliserozitisu. Zdravilo se predpisuje v dnevnem odmerku 20-30 mg, dokler se terapevtski učinek ne doseže, praviloma v 2 tednih, čemur sledi zmanjšanje odmerka (2,5 mg vsakih 5-7 dni) do popolne odpovedi. Pri zdravljenju ARF pri odraslih sta zdravili izbire indometacin in diklofenak (150 mg na dan 2 meseca), ki sta v primerjalni randomizirani študiji s študijo kratkoročnih in dolgoročnih rezultatov pokazala visoko anti- vnetna učinkovitost, primerljiva s prednizolonom.
Ob prisotnosti simptomov cirkulacijske insuficience so v načrt zdravljenja vključeni srčni glikozidi in diuretiki. Vendar je treba opozoriti, da je imenovanje teh zdravil (v kombinaciji s protivnetnimi zdravili) upravičeno pri aktivnem poteku revmatskega procesa le v ozadju RPD. V primerih razvoja srčne dekompenzacije kot posledice primarne revmatične bolezni srca (ki se praviloma pojavlja le v otroštvu) je uporaba kardiotoničnih zdravil nepraktična, saj je v teh primerih mogoče doseči jasen terapevtski učinek z uporaba velikih odmerkov prednizolona (40-60 mg na dan). Hkrati bi rad opozoril pred predpisovanjem glukokortikoidov bolnikom z RPD in kongestivno odpovedjo krvnega obtoka brez očitnih znakov revmatične bolezni srca. Glede na to, da je srčno popuščanje pri teh bolnikih v večini primerov posledica progresivne miokardne distrofije, lahko neupravičena uporaba glukokortikoidov povzroči negativen rezultat zaradi povečanja degenerativnih procesov v srčni mišici.
Ob upoštevanju posebnosti učinka glukokortikoidov na mineralno presnovo, pa tudi dokaj visoke stopnje distrofičnih procesov v miokardiju, zlasti pri bolnikih s ponavljajočo se ARF v ozadju RPD, je predpisovanje kalijevih pripravkov (panangin, asparkam) ), indicirano je anabolične hormone, riboksin in multivitamine.
Druga stopnja nadzora bolnika z ARF je napotitev otroka in mladostnika v specializirano revmatološko sanatorij, odraslega bolnika pa v lokalni kardiološki sanatorij ali polikliniko za nadaljevanje zdravljenja, začetega v bolnišnici. Na tretji stopnji se izvajajo dispanzersko opazovanje in preventivni ukrepi.
Osnova primarna preventiva ARF je sestavljena iz pravočasne diagnoze in ustrezne terapije aktivne A - streptokokne okužbe zgornjih dihal (faringitis, tonzilitis). V primeru akutnega A - streptokoknega tonzilofaringitisa pri mladih z dejavniki tveganja za ARF (obremenjena dednost, neugodne socialne razmere ipd.) je indicirano 5-dnevno zdravljenje z benzilpenicilinom v predhodno navedenih dnevnih odmerkih, ki mu sledi enkratna injekcija benzatin benzilpenicilin. V drugih primerih je mogoče peroralne peniciline uporabljati 10 dni. Hkrati ima prednost amoksicilin, ki je po antistreptokokne aktivnosti podoben ampicilinu in fenoksimetilpenicilinu, vendar ju bistveno prekaša po svojih farmakokinetičnih lastnostih, razlikuje se po večji biološki uporabnosti in nižji stopnji vezave na serumske beljakovine. Priporočeni režim za uporabo amoksicilina je 1-1,5 g (za odrasle in otroke, starejše od 12 let) in 500-750 mg (za otroke od 5 do 12 let) na dan 10 dni.
V zadnjih letih je bilo ugotovljeno, da se med kroničnimi procesi v tonzilah pojavijo pomembne spremembe v njihovi mikroflori s povečanjem števila mikroorganizmov, ki proizvajajo β-laktamaze, t.j. encimi, ki inaktivirajo veliko večino penicilinskih antibiotikov in povzročajo klinično neučinkovitost teh zdravil. Na podlagi tega v prisotnosti kroničnega ponavljajočega se a-streptokoknega tonzilofaringitisa, ko je verjetnost kolonizacije žarišča okužbe b -Mikroorganizmi, ki proizvajajo laktamazo, so precej visoki, je prikazano imenovanje antibiotikov - makrolidov, kombiniranih zdravil ali peroralnih cefalosporinov (glejte tabelo).
Antibiotiki teh treh skupin veljajo tudi za zdravila druge izbire za neuspešno penicilinsko zdravljenje akutnih a - streptokokni tonzilofaringitis (ki ga pogosteje opazimo pri uporabi fenoksimetilpenicilina). Hkrati nobeno od naštetih zdravil (ali njihova kombinacija) ne zagotavlja 100% izločanja a - streptokok iz nazofarinksa.
Sekundarna preventiva je namenjena preprečevanju ponavljajočih se napadov in napredovanja bolezni pri osebah z ARF in vključuje redno dajanje penicilina s podaljšanim sproščanjem (benzilpenicilin, benzatin benzilpenicilin). Uporaba dolgotrajnih penicilinov, zlasti bicilina-5, je imela veliko vlogo pri preprečevanju ponavljajočih se napadov ARF, saj je njihovo število zmanjšalo za 4-17-krat. Številni avtorji so ob upoštevanju velikega medicinskega in socialnega pomena bicilinske profilakse opozorili na njeno nezadostno učinkovitost pri 13 - 37 % bolnikov. Po naših podatkih je eden od razlogov za neučinkovitost nizka koncentracija penicilina v krvnem serumu dolgotrajnih bolnikov po intramuskularnem dajanju običajnih profilaktičnih odmerkov bicilina-5 (1.500.000 enot).
Trenutno je Inštitut za revmatologijo Ruske akademije medicinskih znanosti nabral izkušnje z uporabo novega benzatin benzilpenicilina v odmerku 2.400.000 ie intramuskularno 1-krat na 3 tedne, da bi preprečili a-streptokokni tonzilofaringitis in kasnejši pojav ponavljajočih se napadov ARF pri bolnikih z zanesljivo revmatično anamnezo. Pridobljeni podatki kažejo na visoko in daljšo, v primerjavi z bicilinom-5, aktivnost benzatin benzilpenicilina proti α-streptokokni okužbi nazofaringealnega trakta, pa tudi na dobro toleranco, zaradi česar ga lahko priporočamo kot zdravilo za učinkovito sekundarno preprečevanje ARF.
Za zaključek bi rad poudaril, da na sedanji stopnji razvoja znanosti mnogi raziskovalci veliko upajo na ustvarjanje cepiva, ki bo vsebovalo epitope M-proteinov "revmatogenih" sevov streptokokov, ki ne reagirajo navzkrižno. s tkivnimi antigeni človeškega srca. Uporaba takšnega cepiva kot del primarne preventive ARF bi bila priporočljiva predvsem pri posameznikih z genetskimi označevalci, ki kažejo na nagnjenost k bolezni. To je "ambiciozen cilj, ki pa ne presega našega dosega."

Literatura:

1. Papež RM. Rheumatisches Fieber in den 1980er Jahren. EULAR Bull 1990; 19 (1); 5-12.
2. Kisel A.A. Revmatizem pri otrocih: zbornik. M. - L., 1940.
3. Jones TD. Diagnoza revmatične vročine. JAMA 1944; 126 (8): 481-4.
4. Dajani AS, Ayoub E, Bierman FZ, et al. Smernice za diagnozo revmatične mrzlice: Jonesovi kriteriji, posodobljeno 1992. Circulation 1993, 87 (1): 302-7.
5. Polubentseva E.I. Revmatične zaklopke srca: Mehanizmi nastanka, zgodnji razvoj, diferencialna diagnoza. Povzetek diplomskega dela. diss. ... doc. med. znanosti. M., 1995.
6. Dzhuzenova B.S. Akutna revmatična vročina in njeni izidi pri mladih moških (rekrutih). Povzetek diplomskega dela. diss.... doc. med. znanosti. M., 1992.
7. Bisno AL. Akutna revmatična vročina: sodobna perspektiva. Medicina 1993; 72 (4): 278-83.

Za revmatizem ali akutno revmatsko vročino pri otrocih in odraslih je značilna vnetna reakcija v vezivnem tkivu. Praviloma je največkrat prizadeto srce ali žilni sistem. V tem stanju se bolnikovi temperaturni kazalci telesa povečajo, v gibljivih sklepih se pojavijo večkratne simetrične bolečine, razvije se tudi poliartritis. Le zdravnik lahko potrdi diagnozo in na podlagi rezultatov preiskav izbere ustrezno zdravljenje.

V primeru nepravočasnega odkrivanja akutne revmatične mrzlice nastanejo na koži, poškodujejo srčne zaklopke in se pojavijo drugi zapleti.

Etiologija in patogeneza

Akutno in kronično revmatsko vročino povzroča aktivnost beta-hemolitičnih streptokokov, ki spadajo v skupino A. Etiologija bolezni poudarja takšne negativne dejavnike, ki vplivajo na razvoj patologije:

• Streptokokna nalezljiva bolezen akutnega ali kroničnega poteka.
• Tonzilitis.
• Neugodne življenjske in delovne razmere.
• Sezonske vremenske spremembe.
• Starostne značilnosti. Pri otrocih, starih 7-15 let, mladih moških in ženskah, se revmatična bolezen opazi pogosteje kot pri drugih ljudeh.
• Genetska predispozicija.

Patogeneza akutne revmatične mrzlice je precej zapletena in poteka skozi več stopenj:

• otekanje sluznice;
• fibrinoidne spremembe;
• granulomatoza;
• skleroza.

Nastanek granulomov se pojavi v tretji fazi bolezni.

V začetni fazi vezivno tkivo nabrekne, poveča se in kolagenska vlakna se razgradijo. Brez zdravljenja bolezen vodi do fibroidnih sprememb, zaradi česar pride do nekroze vlaken in celičnih elementov. V tretji fazi revmatoidni artritis izzove nastanek revmatskih granulomov. Zadnja stopnja je skleroza z granulomatoznim vnetnim odzivom.

Razvrstitev

Akutna revmatična mrzlica je razdeljena na različne oblike in vrste, ki so odvisne od številnih kazalcev. Pri delitvi bolezni na vrste se upoštevajo merila za aktivnost patogenov, resnost bolezni in drugi parametri. Tabela prikazuje glavne vrste kršitev:

Razvrstitev	Ogled	Posebnosti
Faza	Aktiven	Prehaja z minimalno, zmerno ali visoko aktivnostjo
	Neaktiven	Klinične in laboratorijske manifestacije so odsotne
S tokom	Začinjeno	Nenaden pojav akutne revmatične vročine s hudimi simptomi
		Visoka aktivnost patološkega procesa
	Subakutna	Napad traja od 3 do 6 mesecev
		Klinična slika je manj izrazita kot pri akutnem poteku
	Dolgotrajno	Traja dolgo in lahko traja več kot 6 mesecev
		Dinamika in aktivnost sta šibki
	Latentna	Klinične, laboratorijske in instrumentalne manifestacije niso zaznane
	Ponavljajoče se	Valovit potek s svetlimi poslabšanji in kratkimi stopnjami remisije
Po kliničnih in anatomskih manifestacijah	Vključuje srce	Miokardioskleroza in revmatična srčna bolezen napredujeta
	S porazom drugih notranjih organov	Oslabljena je funkcija krvnih žil, pljuč, ledvic, podkožnih struktur

Ko pride do ponavljajoče se vročine, so notranji organi znatno poškodovani in pride do nepopravljivih procesov.

Tipični simptomi

Za bolezen je značilno vnetje srčnih membran.

Pri odraslih in otrocih se akutna revmatična vročica kaže z različnimi kliničnimi znaki. Kršitev je mogoče odkriti po naslednjih simptomih:

• močno in nepričakovano zvišanje telesne temperature;
• sindrom simetrične bolečine v kolenu, rami, komolcih in drugih delih telesa;
• otekanje in pordelost v tkivih blizu vnetih sklepov;
• vnetni odziv v komponentah srca.

Pediatrični strokovnjaki ugotavljajo, da je bolezen pri mladostnikih manj huda kot pri mlajših bolnikih. Klinična slika se razlikuje glede na obliko akutne revmatične mrzlice:

• Primarni. Večinoma se znaki pojavijo 21 dni po okužbi s streptokoki. Bolnik ima zvišano telesno temperaturo, povečano izločanje znoja in občutek mrzlice.
• Artikularni sindrom. Zanj je značilna oteklina, bolečina v poškodovanem sklepu, ki skrbi med naporom in mirovanjem. Običajno so poškodovani veliki, simetrični sklepi.
• Karditis. Poteka z bolečimi napadi v predelu srca, srčni utrip se poveča, zasoplost se pojavi tudi po manjši telesni aktivnosti.
• Revmatična vozlišča. Nad kostnimi izrastki se oblikujejo majhne kroglice, ki so bolj značilne za otroke in po 21-28 dneh prehajajo same.
• Eritem v obliki obroča. Oblika akutne revmatične mrzlice je redka, zanjo pa so značilni patološki izpuščaji na koži. Rožnate lise so razporejene v kolobarju in kmalu same izginejo.
• Revmatična koreja. Prizadet je živčni sistem, zaradi česar se človekove mišice trzajo, govor postane nejasen in rokopis se spremeni.

Kako poteka diagnoza?

Za postavitev diagnoze mora bolnik vzeti bris iz ustne votline.

Včasih je zdravnikom težko prepoznati akutno revmatično vročino, saj so patološki znaki podobni manifestacijam drugih bolezni. Pri pregledih se upoštevajo različna diagnostična merila. Za potrditev diagnoze je potrebna celovita diagnoza, vključno z instrumentalnimi in laboratorijskimi preiskavami, kot so:

• ehokardiogram z Dopplerjevim načinom;
• elektrokardiogram, ki ugotavlja, ali obstaja patologija krčenja srčne mišice;
• splošni krvni test;
• analiza protiteles proti streptokoku;
• bakteriološki bris iz ustne votline za določitev hemolitičnega streptokoknega povzročitelja.

Enako pomembna je diferencialna diagnoza, ki omogoča razlikovanje manifestacij akutne revmatične mrzlice od simptomov, ki se pojavljajo pri artritisu in drugih boleznih sklepov. Zdravnik mora razlikovati odstopanje od takšnih patologij:

• prolaps mitralne zaklopke;
• endokarditis;
• virusno vnetje srčnega tkiva;
• benigni tumor v atriju.

Kako se zdravi akutna revmatična vročina?

Zdravljenje z zdravili

Za zdravljenje bolezni se lahko predpiše klaritromicin.

Kompleksna terapija vključuje uporabo zdravil za akutno revmatično vročino. Glavne skupine zdravil:

• Antibiotiki iz skupine penicilinov. Uporablja se za odpravo osnovnega vzroka bolezni. Da bi dosegli rezultat, morate vzeti sredstva vsaj 10 dni.
• Makrolidi ali linkozamidi. Predpisano v primeru alergije na penicilin. Pogosto se uporablja roksitromicin ali klaritromicin.
• Hormonska zdravila ali nesteroidna protivnetna zdravila. Potreben za svetlo manifestacijo karditisa ali serozitisa. Prednizolon se uporablja pretežno, dokler se patološke manifestacije ne odpravijo.

In tudi zdravljenje vključuje jemanje drugih sredstev:

• diklofenak;
• "Digoksin";
• "Nandrolon";
• "Asparkam";
• Inozin.

Če pri akutni revmatični vročini pride do motenj v delovanju srca, so predpisana zdravila za aritmije, nitrati, diuretiki.

fizioterapija

Radonske kopeli bodo pomagale hitro znebiti simptomov bolezni.

Artritis s povišano telesno temperaturo bomo odpravili s fizioterapijo, ki se uporablja v kombinaciji z zdravili. Pogoste manipulacije:

• UHF terapija;
• aplikacije iz blata in parafina;
• infrardeče sevanje;
• kisikove in radonske kopeli;
• masažni tretmaji.

Kdaj je potrebna operacija?

Če se vročina pojavi z izrazitimi srčnimi napakami, je potrebna operacija. Med operacijo zdravnik manipulira z zaklopkami in oceni verjetnost plastične operacije in zamenjave ventila. Kirurški poseg se izvaja le v posebej hudih primerih, ko so se pojavili resni zapleti.

Zakaj so posledice nevarne?

Najhujši zaplet akutne revmatične mrzlice je srčno popuščanje in možganska ishemija. V primeru nepravočasnega zdravljenja so verjetne tudi druge kršitve:

Resen zaplet patologije je lahko infarkt ledvic.

• nezadostni pretok krvi;
• atrijska fibrilacija;
• miokardioskleroza;
• endokarditis;
• ledvični infarkt;
• disfunkcija vranice;
• adhezije na območju plevralne ali perikardne votline;
• trombembolija velikih žil.

Napoved in preprečevanje

Zgodnje odkrivanje akutne revmatične vročine in pravočasno zdravljenje povečata možnosti za ugoden izid in popolno okrevanje. Napoved je slaba z razvojem patologije v zgodnjem otroštvu, zlasti z okvarjenim delovanjem srca. Kršitvi se je mogoče izogniti, če redno izvajate profilakso proti streptokokni okužbi. Pomembno je tudi umiriti telo in vzdrževati higieno. Če so življenjske ali delovne razmere neugodne, jih je treba spremeniti, da se izognemo okužbi s streptokoki. Pomemben ukrep je preprečevanje ponovitve revmatizma. V tem primeru je potrebno redno bolnišnično zdravljenje s protivnetnimi in protimikrobnimi zdravili.

Akutna revmatična vročina je postinfekcijski zaplet tonzilitisa (vneto grlo) ali faringitisa, ki ga povzroča hemolitični streptokok skupine A, ki se kaže kot sistemska vnetna bolezen vezivnega tkiva s prevladujočo lezijo CVS (karditis), sklepov (migracijski artritis). ), možgane (koreja) in kožo ( eritem annulus, revmatični vozliči). Akutna revmatična vročica se razvije pri občutljivih posameznikih, predvsem mladih (7-15 let), in je povezana z avtoimunskim odzivom telesa zaradi navzkrižne reaktivnosti med Streptococcus Ag in Ag prizadetih človeških tkiv (fenomen molekularne mimikrije).

Kronična revmatična bolezen srca - bolezni, za katere so značilne lezije srčnih zaklopk v obliki obrobne fibroze ventilnih lističev vnetne geneze ali bolezni srca (pomanjkanje in / ali stenoza), ki nastanejo po preboleli akutni revmatični mrzlici.

Incidenca akutne revmatične mrzlice v Rusiji je 2,7 primera na 100.000 prebivalcev, kronične revmatske bolezni srca - 9,7 primerov na 100.000 prebivalcev, vključno z revmatsko boleznijo srca - 6,7 na 100.000 prebivalcev. Prevalenca kronične revmatične bolezni srca je 28 primerov na 100.000 otrok in 226 primerov na 100.000 odraslih. Večinoma zbolijo ljudje, stari 7-15 let. Spolni dimorfizem ni jasno zaslediti.

ETIOLOGIJA

? -HEMOLITIČNI STREPTOKOK

Akutna revmatična vročina se razvije v 2-4 tednih po prebolelih tonzilitisu ali faringitisu, ki ga povzročajo zelo nalezljivi "revmatogeni" sevi hemolitičnega streptokoka skupine A (serotipi M3, M5, M18, M24). M-protein (specifična beljakovina, ki je del celične stene hemolitičnega streptokoka skupine A in zavira njegovo fagocitozo) vsebuje antigenske determinante, ki so podobne komponentam srčne mišice, možganov in sinovialnih membran.

GENETSKI DEJAVNIKI

O vlogi genetskih dejavnikov priča večja razširjenost akutne revmatične mrzlice in kronične revmatične bolezni srca (vključno z revmatsko boleznijo srca) v posameznih družinah. Pri 75-100% bolnikov in le pri 15% zdravih ljudi je na B-limfocitih prisoten specifičen aloantigen 883 (D8/17), ki ga odkrijemo s posebnimi monoklonskimi protitelesi.

PATOGENEZA IN PATOMORFOLOGIJA

V razvoj akutne revmatične mrzlice je vključenih več mehanizmov. Določeno vlogo lahko igrajo neposredne toksične poškodbe komponent miokarda s kardiotropnimi encimi - hemolitični streptokok skupine A. Vendar pa je glavni pomen pripisan razvoju celičnih in humoralnih imunskih odzivov na različne Ag streptokoka. Sintetizirana protistreptokokna protitelesa navzkrižno reagirajo z Ar miokarda (fenomen molekularne mimikrije), pa tudi s citoplazmatskim Ar živčnega tkiva, lokaliziranega v subtalamičnem in kaudalnem območju možganov (predvsem v striatumu). Poleg tega ima M-protein lastnosti superantigena - povzroči močno aktivacijo T-limfocitov in B-limfocitov brez njegove predhodne obdelave s celicami, ki predstavljajo Ar, in interakcije z molekulami glavnega kompleksa histokompatibilnosti razreda II.

FAZE PATOLOŠKEGA PROCESA

Pri akutni revmatski vročini ločimo štiri stopnje patološkega procesa v vezivnem tkivu.

Faza mukoidnega otekanja.

Faza fibrinoidne nekroze (nepovratna faza dezorganizacije vezivnega tkiva).

Faza proliferativnih reakcij, pri kateri nastanejo granulomi Ashoff-Talalaev kot posledica nekroze srčnega tkiva in proliferacije celic vezivnega tkiva.

Faza skleroze.

Revmatični granulom je sestavljen iz velikih bazofilnih celic nepravilne oblike, velikanskih večjedrnih celic miocitnega izvora z eozinofilno citoplazmo, pa tudi limfoidnih, plazemskih celic. Granulomi se običajno nahajajo v miokardu, endokardu, perivaskularnem veznem tkivu srca. Trenutno so granulomi manj pogosti. S korejo se spremenijo celice striatuma. Poškodbe kože in podkožja povzročajo vaskulitis in žariščna vnetna infiltracija.

KLASIFIKACIJA

Sodobno klasifikacijo je sprejel plenum Združenja revmatologov Rusije 22. maja 2003 v Saratovu (tabela 43-1).

Tabela 43-1. Razvrstitev akutne revmatične mrzlice in kronične revmatične bolezni srca

Razvrščanje znak	Obrazci
Klinične oblike	Akutna revmatična vročina Ponavljajoča se revmatična vročina
Klinične manifestacije	Večji: karditis, artritis, koreja, eritem annulus, revmatični vozliči Dodatno: zvišana telesna temperatura, artralgija, abdominalni sindrom, serozitis
	Okrevanje Kronična revmatična bolezen srca S srčno napako Brez srčne napake
Odpoved cirkulacije	Po klasifikaciji N.D. Strazhesko in V.Kh. Vasilenko (faze 0, I, IIA, IIB, III) Za klasifikacijo NYHA glej poglavje 11 Srčno popuščanje (funkcionalni razredi 0, I, II, III, IV)

KLINIČNA SLIKA

Narava nastanka akutne revmatične mrzlice je tesno povezana s starostjo bolnikov. Pri več kot polovici otrok se bolezen pojavi 2-3 tedne po angini z nenadnim dvigom telesne temperature, pojavom asimetrične selitvene bolečine v velikih sklepih (najpogosteje v kolenu) in znaki karditisa (bolečine v prsnem košu, kratkotrajnost dihanje, palpitacije itd.). Pri nekaterih bolnikih opazimo monosimptomatski potek s prevlado znakov artritisa ali karditisa (ali, zelo redko, koreje). Enako akutna, "bliska" tipa, se akutna revmatična mrzlica razvije pri rekrutiranih vojakih, ki so zboleli za vneto grlo. Za mladostnike in mlade je po umiritvi kliničnih manifestacij angine bolj značilen postopni nastop z nizko telesno temperaturo, artralgijo v velikih sklepih ali le zmernimi znaki karditisa. Ponavljajoči se napad akutne revmatične mrzlice je povezan tudi s predhodno okužbo žrela s streptokokno etiologijo in se kaže predvsem z razvojem karditisa.

ARTRITIS

Artritis (ali artralgija) več velikih sklepov je eden od vodilnih simptomov bolezni pri 60-100 % bolnikov s prvim napadom akutne revmatične mrzlice. Bolečine v sklepih so pogosto tako izrazite, da povzročijo znatno omejitev njihove gibljivosti. Hkrati z bolečino se pojavi otekanje sklepov zaradi sinovitisa in poškodbe periartikularnih tkiv, včasih pordelost kože nad sklepi. Pogosteje so prizadeti kolenski, gleženj, zapestni in komolčni sklepi. Prevladujoča oblika lezije v sodobnih razmerah je prehodni oligoartritis in redkeje monoartritis. Značilnosti revmatoidnega artritisa so migracijske narave (znaki poškodb nekaterih sklepov skoraj popolnoma izginejo v 1-5 dneh in jih nadomestijo enako izrazite poškodbe drugih sklepov) in hiter popoln obratni razvoj pod vplivom sodobnih protivnetnih terapija.

KARDITIS

Karditis je manifestacija akutne revmatične vročine (opažena v 90-95% primerov), ki določa resnost poteka in izid bolezni. Za temeljno komponento karditisa velja valvulitis (predvsem mitralne zaklopke, redkeje aortne zaklopke), ki se lahko kombinira s poškodbami miokarda in perikarda. Simptomi revmatskega valvulitisa:

Pihajoč sistolični šum apikalne lokalizacije, povezan s tonom I (z mitralno regurgitacijo);

Intermitentni nizkofrekvenčni mezodiastolični šum v območju auskultacije mitralne zaklopke;

Visokofrekvenčni upadajoči protodiastolični šum, ki se sliši vzdolž levega roba prsnice (z aortno regurgitacijo).

Miokard in perikard sta lahko vključena v patološki proces z razvojem tahikardije, širjenjem meja srčne otopelosti, pridušenimi srčnimi toni, hrupom trenja perikarda, motnjami prevodnosti itd. Vendar izolirana srčna bolezen tipa mioperikarditisa v odsotnosti valvulitisa ni značilna za akutno revmatično vročino, zato je v teh primerih potrebna diferencialna diagnoza s karditisom druge etiologije (glej spodaj).

V ozadju izrazitega artritisa ali majhne koreje so lahko klinični simptomi karditisa pri akutni revmatski vročini blagi. V zvezi s tem se poveča diagnostična vrednost ehokardiografije z Dopplerjevim načinom.

Najpomembnejša značilnost karditisa pri prvem napadu akutne revmatične mrzlice je jasna pozitivna dinamika njegovih kliničnih manifestacij pod vplivom aktivne protirevmatične terapije. V veliki večini primerov se med zdravljenjem normalizira srčni utrip, obnovi se zvočnost tonov, zmanjša se intenzivnost sistoličnega in diastoličnega hrupa, zmanjšajo se meje srca in simptomi cirkulacijske insuficience izginejo.

Družbeni pomen akutne revmatične mrzlice določajo pridobljene revmatične srčne napake, ki z napredovanjem vodijo v trajno invalidnost in skrajšanje življenjske dobe. Incidenca revmatične bolezni srca po prvem napadu akutne revmatične mrzlice pri otrocih je 20-25%. Prevladujejo izolirane srčne napake, pogosteje mitralna insuficienca. Manj pogosto se oblikujejo insuficienca aortne zaklopke, mitralna stenoza in kombinirana mitralno-aortna srčna bolezen (za več podrobnosti glejte poglavje 8, "Pridobljene srčne bolezni"). Približno 7-10% otrok po karditisu razvije prolaps mitralne zaklopke.

Med mladostniki, ki so doživeli prvi napad akutne revmatične mrzlice, so srčne napake diagnosticirane v tretjini primerov. Pri odraslih bolnikih je ta kazalnik 39-45%, največja incidenca revmatičnih srčnih napak (več kot 75%) pa je opažena v prvih treh letih od začetka bolezni. Pri bolnikih, ki so doživeli prvi napad akutne revmatične mrzlice v starosti 23 let in več, se v 90 % primerov oblikujejo sočasne in kombinirane revmatične srčne napake.

KOREJA

Revmatična koreja (chorea minor, Sydenhamova koreja) je tipična manifestacija akutne revmatične mrzlice, ki je povezana z vpletenostjo različnih možganskih struktur (striatum, subtalamična jedra in mali možgani) v patološki proces. Diagnosticira se v 6-30% primerov, predvsem pri otrocih, redkeje pri mladostnikih 1-2 meseca po akutni streptokokni okužbi. Pogosteje so prizadeta dekleta in dekleta. Klinična slika chorea minor vključuje različne kombinacije naslednjih sindromov:

Koreična hiperkineza, t.j. nehoteno trzanje okončin in obraznih mišic, ki ga spremljajo kršitev rokopisa, nejasen govor, nerodnost gibov;

Mišična hipotenzija (do mlahavosti mišic z imitacijo paralize);

Motnje statike in koordinacije (nezmožnost izvajanja koordinacijskih testov, na primer prst-nos);

Vaskularna distonija;

Psihoemocionalne motnje (nestabilnost razpoloženja, razdražljivost, jok itd.). Značilno je popolno izginotje simptomov med spanjem.

Chorea minor se praviloma kombinira z drugimi kliničnimi manifestacijami akutne revmatične mrzlice (karditis, poliartritis), pri 5-7% bolnikov pa je lahko edini znak bolezni. V teh situacijah, tj. v odsotnosti drugih meril za akutno revmatično mrzlico je diagnoza revmatične koreje upravičena šele po izključitvi drugih vzrokov za okvaro živčnega sistema.

OBROČNI ERITEM

Obročasti (obročasti) eritem opazimo pri 4-17% bolnikov na višini akutne revmatične mrzlice. Zanj so značilni bledo rožnati obročasti izbruhi s premerom od nekaj milimetrov do 5-10 cm s prevladujočo lokalizacijo na trupu in proksimalnih okončinah (ne pa na obrazu). Ima prehoden selitveni značaj, se ne dvigne nad nivo kože, ne spremlja ga srbenje ali utrjevanje, ob pritisku bledi, hitro regresira brez preostalih učinkov.

PODKOŽNA REVMATSKA VOZLIŠČA

Podkožne revmatične vozličke v zadnjih letih opazimo zelo redko (v 1-3 %). To so okrogle, goste, neaktivne, neboleče tvorbe različnih velikosti, pogosteje na ekstenzorni površini sklepov, v predelu gležnjev, petnih tetiv, spinoznih procesov vretenc, okcipitalne regije suprakranialne aponevroze z obratni razvojni cikel od 2 tednov do 1 meseca.

Kljub znatnemu zmanjšanju pogostosti obroča eritema in revmatskih nodusov pri pediatrični populaciji bolnikov ter dejanski odsotnosti le-teh pri mladostnikih in odraslih bolnikih ostaja specifičnost teh simptomov pri akutni revmatski vročini zelo visoka, zaradi česar ohranjajo svojo diagnostično vrednost.

LABORATORIJSKE INSTRUMENTALNE RAZISKAVE

Z akutnim začetkom bolezni opazimo povečanje koncentracije ESR in CRP že v prvih dneh, manj pogosto - razvoj nevtrofilne levkocitoze. Povečanje koncentracije ESR in CRP pogosto traja dlje časa po izginotju kliničnih znakov akutne revmatične mrzlice.

Splošna analiza urina se običajno ne spremeni. Včasih se odkrije minimalna proteinurija ali mikrohematurija.

Pri 80% bolnikov opazimo povečanje titrov antistreptokoknih protiteles, kot so antistreptolizin O, protitelesa proti DNK v titru več kot 1: 250.

Pri bakteriološkem pregledu brisa iz žrela včasih najdemo hemolitični streptokok skupine A. Bolj informativno je odkrivanje streptokokov v serijskih posevkih.

Ehokardiografija je obvezna za oceno anatomske strukture srca in stanja intrakardialnega pretoka krvi, za odkrivanje mitralne ali aortne regurgitacije (kot zgodnji znak valvulitisa), pa tudi perikarditisa.

EKG je pomemben za razjasnitev narave motenj ritma.

DIAGNOSTIKA

Diagnoza akutne revmatične mrzlice je pogosto velik problem, saj so glavne klinične manifestacije bolezni (z izjemo obročastega eritema in revmatičnih vozličev, ki se razvijajo izjemno redko) nespecifične.

DIAGNOSTIČNA KRITERIJI

Najbolj razširjena so diagnostična merila, ki jih je skoraj sočasno razvil ruski znanstvenik A.A. Kisel leta 1940 in Američan T.D. Jones leta 1944. Trenutno je treba za diagnozo revmatične mrzlice uporabiti merila, ki jih je sprejela WHO leta 1992 in spremenila Združenje revmatologov Rusije leta 2003 (tabela 43-2).

Tabela 43-2. Merila za diagnozo revmatične mrzlice

Opomba. Prisotnost dveh velikih kriterijev ali enega velikega in dveh majhnih v kombinaciji z dokazi o predhodni okužbi s streptokoki skupine A kaže na veliko verjetnost akutne revmatične mrzlice.

DIFERENCIALNA DIAGNOSTIKA

Čeprav v klasičnih primerih diagnoza akutne revmatične mrzlice ni težavna, prisotnost le ene od glavnih manifestacij (karditisa, poliartritisa ali horeje) pogosto vodi v preveliko diagnozo te bolezni in narekuje potrebo po diferencialni diagnozi s številnimi drugimi boleznimi.

Če obstaja mehka povezava med okužbo s streptokoki in razvojem karditisa (ali njegovo odsotnostjo), je treba izključiti druge bolezni srca, kot so virusni miokarditis (na primer, ki ga povzroča virus Coxsackie B), prolaps mitralne zaklopke (zlasti v prisotnosti sindroma hipermobilnosti, za katerega je značilna prekomerna gibljivost sklepov in drugih derivatov vezivnega tkiva, vključno z hordami ventilskega aparata), infektivnega endokarditisa in miksoma srca.

Revmatični artritis je klasičen primer reaktivnega artritisa. V zvezi s tem je treba izključiti druge oblike reaktivnega artritisa. Določanje HLA-B27 Ag, katerega nosilnost ni značilna za bolnike z revmatskim artritisom, v nasprotju z reaktivnim artritisom, povezanim s črevesnimi in urogenitalnimi okužbami, lahko pomaga.

Zelo težko je razlikovati revmatično vročino od poststreptokoknega reaktivnega artritisa, ki se lahko razvije pri mladostnikih in mladih odraslih po okužbi s streptokoki. V tem primeru sta potrebna temeljit kardiološki pregled in opazovanje bolnikov vsaj 5 let.

Za razliko od klasične revmatične koreje, za sindrom PANDAS ( P pediatrični A utoimunski N evropsihiatrični D naročila A povezan s skupino a S treptokokne okužbe - otroške avtoimunske nevropsihiatrične motnje, povezane z okužbami, ki jih povzroča streptokok skupine A) so značilni izraziti psihiatrični vidiki (kombinacija obsesivnih misli in obsesivnih gibov) ter veliko hitrejša in popolnejša regresija nevropsihiatričnih simptomov le ob ustrezni - zdravljenje s streptokoki.

Za limoboreliozo (lajmska bolezen), katere povzročitelj je spiroheta, je značilen razvoj artritisa, karditisa, lezij osrednjega živčnega sistema (encefalitis) in kože (kronični eritem migrans). borelija burgdorferi prenaša z ugrizom klopa. Za diferencialno diagnozo teh bolezni je potrebna temeljita analiza anamneze in serološki pregled bolnikov v zvezi z odkrivanjem protiteles proti B. burgdorferi.

Včasih je treba akutno revmatično vročino razlikovati od APS, ki se lahko kaže kot poškodbe srčnih zaklopk in razvoj koreje. Pri diferencialni diagnozi je treba upoštevati podatke anamneze in rezultate določanja antifosfolipidnih protiteles.

ZDRAVLJENJE

Zdravljenje akutne revmatične vročine je kompleksno, sestavljeno iz etiotropne, patogenetske, simptomatske terapije in rehabilitacijskih ukrepov.

Vsem bolnikom je prikazana hospitalizacija v posteljnem počitku v prvih 2-3 tednih bolezni, z vključitvijo zadostne količine popolnih beljakovin v prehrano (vsaj 1 g na 1 kg telesne mase) in omejitvijo natrijevega klorida.

ETIOTROPSKA TERAPIJA

Etiotropna terapija je namenjena izkoreninjenju -hemolitičnega streptokoka skupine A iz žrela in se izvaja z benzilpenicilinom v dnevnem odmerku 1,5-4 milijona enot pri mladostnikih in odraslih ter 400-600 tisoč enotah pri otrocih 10 dni, čemur sledi prehod na uporabo durantne oblike zdravila (benzatin benzilpenicilin). V primerih intolerance na penicilinska zdravila je indicirano imenovanje enega od antibiotikov iz skupine makrolidov ali linkozamidov (glejte poglavje "Preprečevanje").

PATOGENETSKO ZDRAVLJENJE

Patogenetsko zdravljenje akutne revmatske mrzlice je uporaba GC in nesteroidnih protivnetnih zdravil. Prednizolon, ki se je prej uporabljal precej široko, se trenutno uporablja predvsem v otroški kardiorevmatologiji, predvsem pri hudem karditisu in poliserozitisu. Zdravilo se predpisuje v odmerku 20-30 mg / dan, dokler se ne doseže terapevtski učinek, običajno v 2 tednih. V prihodnosti se odmerek zmanjša (za 2,5 mg vsakih 5-7 dni) do popolne odpovedi.

Pri zdravljenju akutne revmatične mrzlice s pretežno migracijskim poliartritisom ali korejo, pa tudi v primeru ponavljajočega napada bolezni v ozadju kroničnih revmatičnih bolezni srca, so predpisana nesteroidna protivnetna zdravila - diklofenak v odmerku 100-150 mg / dan. za 2 meseca. Šteje se tudi za zdravljenje izbire pri zdravljenju akutne revmatične vročine pri odraslih.

Ob upoštevanju posebnosti učinka HA na presnovo mineralov, pa tudi precej visoke stopnje distrofičnih procesov v miokardu, zlasti pri bolnikih s ponavljajočo se akutno revmatično vročino v ozadju kroničnih revmatskih bolezni srca, so naslednja zdravila navedeno:

Kalijev in magnezijev asparaginat, 3-6 tablet na dan 1 mesec;

Inozin v odmerku 0,2-0,4 g 3 r / dan 1 mesec;

Nandrolon v odmerku 100 mg intramuskularno na teden, za tečaj 10 injekcij.

PREPREČEVANJE

PRIMARNA PREVENTIVA

Osnova primarne preventive je pravočasno in učinkovito zdravljenje akutne in kronične okužbe žrela, ki jo povzročajo streptokoki skupine A: tonzilitis (vneto grlo) in faringitis. Optimalno zdravilo je amoksicilin v odmerku 750 mg / dan za otroke in 1,5 g / dan za odrasle v 3 odmerkih 10 dni. Fenoksimetilpenicilin (0,375-0,75 g / dan, odvisno od telesne teže) je priporočljiv samo za majhne otroke. Cefadroxil je zelo učinkovit v odmerku 30 mg / kg / dan v 1 odmerku za otroke in 1 g / dan v 2 odmerkih za odrasle 10 dni. V primeru intolerance na beta-laktamske antibiotike se v standardnih odmerkih predpisujejo makrolidi (spiramicin, azitromicin, klaritromicin itd.); trajanje zdravljenja s temi zdravili je najmanj 10 dni (za azitromicin - 5 dni). Za zdravljenje recidivov tonzilitisa ali faringitisa, ki jih povzročajo streptokoki skupine A, se uporablja amoksicilin + klavulanska kislina v odmerku 40 mg (kg na dan) za otroke in 1,875 g / dan za odrasle v 3 odmerkih 10 dni. Če so zgornja zdravila neučinkovita ali ne prenašajo, je indicirano zdravljenje z linkomicinom ali klindamicinom 10 dni. Uporaba tetraciklinov, sulfonamidov, kotrimoksazola ni priporočljiva zaradi visoke pogostosti odpornosti nanje - hemolitični streptokok skupine A.

SEKUNDARNA PREVENTIVA

Sekundarna profilaksa je indicirana pri bolnikih z akutno revmatično vročino, da bi preprečili ponavljajoče se napade bolezni. Za to se uporablja penicilin s podaljšanim delovanjem - benzatin benzilpenicilin, katerega uporaba omogoča zmanjšanje števila ponavljajočih se revmatskih napadov za 4-17-krat. Odmerek zdravila za otroke je 600.000 U (s telesno maso do 25 kg) ali 1,2 milijona U (s telesno maso več kot 25 kg), za mladostnike in odrasle - 2,4 milijona U / m enkrat na 3 tednov. Domače zdravilo - mešanica 1,2 milijona U benzatin benzilpenicilina in 300.000 U benzilpenicilin prokaina se trenutno šteje za neskladno s farmakokinetskimi zahtevami za preventivna zdravila in se ne uporablja za sekundarno preprečevanje akutne revmatične mrzlice.

Trajanje sekundarne profilakse za vsakega bolnika je določeno individualno in je določeno glede na prisotnost dejavnikov tveganja za ponavljajoče se napade akutne revmatične mrzlice (priporočila WHO). Dejavniki tveganja vključujejo:

starost bolnika;

Prisotnost kronične revmatične bolezni srca;

Čas od trenutka prvega napada akutne revmatične mrzlice;

Prenatrpanost v družini;

Družinska anamneza akutne revmatične vročine ali kronične revmatične bolezni srca;

Socialno-ekonomski status in izobrazba pacienta;

Verjetnost okužbe s streptokoki v regiji;

Poklic in delovno mesto bolnika (tveganje se poveča pri šolskih učiteljih, zdravnikih, ljudeh, ki delajo v gneči).

Trajanje sekundarne preventive mora biti:

Za osebe, ki so imele akutno revmatično vročino brez karditisa - najmanj 5 let po zadnjem napadu ali do dopolnjenega 18. leta starosti (po načelu "kar je dlje");

V primerih ozdravljenega karditisa brez nastanka srčne napake - najmanj 10 let po zadnjem napadu ali do 25. leta starosti (po načelu "kar je dlje");

Za bolnike s srčnimi boleznimi (tudi po kirurškem zdravljenju) - za vse življenje.

Po mnenju strokovnjakov Ameriškega združenja za srce so vsi bolniki s kronično revmatično boleznijo srca izpostavljeni zmernemu tveganju za razvoj infektivnega endokarditisa. Ti bolniki pri izvajanju različnih medicinskih posegov, ki jih spremlja bakteriemija (izvlečenje zoba, tonzilektomija, adenomija, operacija na žolčevodih ali črevesju, posegi na prostati itd.), potrebujejo profilaktične antibiotike (glej 6. poglavje "Infekcijski endokarditis").

NAPOVED

Pri akutni revmatski vročini praktično ni neposredne nevarnosti za življenje (z izjemo izjemno redkih primerov pankarditisa v otroštvu). V bistvu je prognoza določena s stanjem srca (prisotnost in resnost okvare, stopnja srčnega popuščanja). Čas začetka zdravljenja je pomemben, saj se verjetnost nastanka revmatičnih srčnih napak močno poveča s poznim zdravljenjem ali njegovo odsotnostjo.

AKUTNA REVMATSKA VROČICA

Klinične možnosti:

Akutna revmatična vročina(ARF) je postinfekcijski zaplet tonzilitisa (vneto grlo) ali faringitisa, ki ga povzroča b-hemolitični streptokok skupine A (GABHS), v obliki sistemske vnetne bolezni vezivnega tkiva s prevladujočo lokalizacijo v srčno-žilnem sistemu (karditis). ), sklepov (migracijski poliartritis), možganov (horeja) in kože (eritem annulus, revmatični vozliči), ki se razvije pri občutljivih posameznikih, predvsem mladih (7-15 let), zaradi avtoimunskega odziva telesa na antigene streptokokov in njihove navzkrižna reaktivnost s podobnimi avtoantigeni naštetih prizadetih človeških tkiv (fenomen molekularne mimikrije).

^ Ponavljajoča se revmatična vročina (PRL) - ponavljajoča se revmatična epizoda ARF, vendar ne ponovitev prve (ki se kaže predvsem s karditisom, manj pogosto - karditisom s poliartritisom, redko - s korejo)

^ Kronična revmatična bolezen srca (CRHD) je srčna bolezen, ki se pojavi po ARF, za katero je značilna trajna poškodba srčnih zaklopk v obliki povnetne obrobne fibroze zaklopnih lističev ali oblikovane srčne bolezni (insuficienca in/ali stenoza).

ARF je prvi akutni napad revmatizma, ki ima svoje značilnosti v otroštvu in adolescenci. Izid in prognoza bolezni sta odvisna od tega, kako hitro je otroku diagnosticirana in se začne pravilno zdravljenje.

Po podatkih WHO (1999) je bila razširjenost revmatične mrzlice pri otrocih v različnih regijah sveta 0,3-18,6 na 1000 šolarjev. Na svetu vsako leto zboli 500 tisoč ljudi, od tega je 300 tisoč posledica nastanka srčne napake. Revmatična srčna bolezen je še vedno vodilni vzrok invalidnosti med mladimi.

V Ruski federaciji in Belorusiji je primarna incidenca ARF od 0,2 do 0,6 na 1000 otroških prebivalcev, 2 na 100 tisoč celotnega prebivalstva. HRBS - 9,7 na 100 tisoč.

Prevladujoča starost obolelih je 7-15 let.

Pogosteje so ženske bolne 2-2,5: 1

Koncept dejavnikov tveganja

• 
  Prisotnost revmatizma, DBST ali displazije vezivnega tkiva pri sorodnikih prve stopnje
• 
  Ženska
• 
  Starost 7-15 let
• 
  Prejšnja akutna streptokokna okužba in pogoste okužbe nazofarinksa
• 
  Prenos B-limfocitnega aloantigena-D 8/17
• 
  Sorodstvo z bolnikom z revmo (družinske oblike)
• 
  Genetski označevalci: krvna skupina II, III, označevalci kompleksa HLA - B7, B35, Cw4, D8, D7, HLADR4 HLADR2 HLAB5

Izbruhi ARF prispevajo k

• 
  Neugodne življenjske razmere, prenaseljenost
• 
  Odpor
• 
  Povečanje pojavljanja visoko virulentnih sevov GABHS
• 
  Visoka razširjenost bolezni URT

Etiologija in patogeneza ARF

Dokazana je etiološka vloga β-hemolitičnega streptokoka skupine A (BGSHA) pri nastanku akutne revmatične mrzlice: obstaja jasna povezava med okužbo zgornjih dihal, ki jo povzroča ta povzročitelj, in kasnejšim razvojem akutnega revmatizma.

BGSGA ima številne virulenčne dejavnike, ki jih izloča ta patogen.

Značilnosti revmatogenih sevov

(Serotipi M-1, -3, -5, -18)

• 
  Tropizem nazofarinksa
• 
  Velika hialuronska kapsula za odpornost proti fagocitozi
• 
  Velike molekule M-proteina na površini.
• 
  Posebna genetska struktura M-proteina. Prisotnost v molekulah M-proteina - epitopi, ki navzkrižno reagirajo z različnimi tkivi makroorganizma (miozin, sinovija, možgani, membrana sarkoleme). Povzročitelja odlikuje njegova "raznolikost" (ločimo več kot 100 serotipov za M-protein, revmatogene in nefritogene vrste), politropnost do različnih telesnih tkiv. Danes je znanih 9 superantigenov streptokoka skupine A in 11 drugih dejavnikov patogenosti, ki v veliki meri določajo polimorfizem in resnost kliničnih oblik bolezni. V zadnjih letih so bili odkriti takšni superantigeni, kot so eksotoksin F (mitogeni faktor), streptokokni superantigen (SSA), eritrogeni toksini SpeX, SpeG, SpeH, SpeJ, SpeZ, Sme Z-2. Vsi lahko medsebojno delujejo z antigeni glavnega kompleksa histokompatibilnosti razreda II, izraženimi na površini celic, ki predstavljajo antigen, in spremenljivimi regijami B-verige T-limfocitov, kar povzroči njihovo proliferacijo in s tem močno sproščanje citokinov, zlasti kot sta faktor tumorske nekroze in interferon-a
• 
  Indukcija tip-specifičnih protiteles
• 
  Visoka nalezljivost
• 
  Nastajanje mukoidnih kolonij na krvnem agarju in kratkih verigah v jušnih kulturah

Glavni dejavniki virulence BGSGA

1. 
   Kapsula hialuronske kisline - ima hidrofilne lastnosti, ki preprečujejo proces fagocitoze; ščiti površinske beljakovine streptokoka; preprečuje, da bi imunsko kompetentne celice prepoznale antigenske lastnosti bakterij
2. 
   M-beljakovine - ima antifagocitni učinek zaradi: prisotnosti negativnega naboja, elektrostatičnega odbijanja med interakcijo bakterije s fagocitom, vpliva na presnovne procese, ki se pojavljajo v fagocitih. M-tipi 1, 3, 5, 6, 18, 24, 28 so znani kot revmatogeni in toksikogeni.

Prihodnost je cepivo, ki vsebuje epitope M-proteinov visoko virulentnih sevov GABHS, ki ne reagirajo navzkrižno s tkivnimi antigeni človeškega telesa.

1. 
   C 5-a peptidaza (endopeptidaza ) - je zasidran na površini. Uniči C5 komplement, ki zavira fagocitozo
2. 
   hialuronidaza - uničuje vezivno tkivo, povečuje prepustnost tkiva za toksine, spodbuja limfogeno širjenje patogena
3. 
   Lipoteihojske kisline
4. 
   Proteinaza
5. 
   Pirogeni (eritrogeni) eksotoksini - imajo citotoksični učinek, povzročajo škrlaten izpuščaj, imajo pirogene lastnosti, nespecifično transformirajo T-limfocite.
6. 
   Streptolizin S : nima visoke imunogenosti, lahko pa povzroči vztrajno aktivacijo T-limfocitov, ima kardiotoksični učinek, ima membranotropijo, ima neposredni citotoksični učinek, ima posreden citotoksični učinek zaradi destabilizacije lizosomskih membran.
7. 
   Streptolizin O : ima antigenske lastnosti, moti procese mitohondrijskega dihanja in sproži razvoj hudih avtoimunskih reakcij, vse do kliničnih in morfoloških manifestacij sistemskega vaskulitisa
8. 
   Deoksiribonukleaza B
9. 
   lipoproteinaza
10. 
    Streptokinaza - aktivira kininski sistem (sodelovanje pri vnetju)

Posredno potrditev pomena streptokokne okužbe pri revmatizmu je odkrivanje pri večini bolnikov različnih protistreptokoknih protiteles: antistreptolizin-O, antistreptohialuronidaza, antistreptokinaza, antideoksiribonukleaza itd.

Patogeneza

Povzroča ga celično posredovan in humoralni odziv z razvojem avtoimunskega odziva v občutljivem organizmu s sodelovanjem revmatogenega seva GABHS v ozadju prispevajočih dejavnikov.

Razvoj ARF je posledica dveh glavnih mehanizmov:

^ Prvič–– Neposredni toksični učinek »kardiotropnih« encimov GABHS.

Drugič mehanizem je posledica imunskega odziva na antigene BHSA, zaradi česar nastanejo protitelesa proti streptokokom. Ta protitelesa navzkrižno reagirajo z antigeni prizadetih človeških tkiv ("fenomen molekularne mimikrije").

Za začetek revmatskega procesa mora biti BGSHA nujno lokaliziran v nazofarinksu in regionalnih bezgavkah. To je posledica številnih dejavnikov: selektivnega tropizma streptokoka do epitelija nazofaringealne sluznice; posebne značilnosti imunskega odziva na lokalizacijo streptokokne okužbe v nazofarinksu; prisotnost neposredne povezave med sluznico zgornjih dihalnih poti in limfoidnimi tvorbami Waldeyerjevega obroča vzdolž limfnih poti z membranami srca.

Samo izpostavljenost streptokokom ni dovolj za razvoj bolezni.

To zahteva posebno, individualno hiperimunsko reakcijo telesa na antigene, ki jih proizvaja streptokok, t.j. prisotnost mehanizma dolgotrajnega zadrževanja streptokoka skupine A, ki določa njegovo prenašanje. Znano je, da otroci, mlajši od 4-5 let, ne zbolijo za revmo, saj nimajo tega mehanizma. Pri otrocih, starejših od 4-5 let, se ob ponavljajočih se srečanjih s streptokokno okužbo na sluznici nazofarinksa pojavijo receptorji za fiksiranje streptokoka. Ta pojav ima visoko stopnjo genetske determiniranosti in je eden od dejavnikov, ki potrjujejo dedno nagnjenost k revmi.

Antigeni histokompatibilnega sistema HLA imajo posebno vlogo kot genetski markerji nagnjenosti k ARF. Heterogenost porazdelitve antigenov HLA pri bolnikih omogoča napovedovanje različnih oblik in variant poteka revmatizma.

Pri akutni revmatski vročini pri otrocih najdemo antigene histokompatibilnosti HLA - B7, B35, Cw4. Za bolnike z insuficienco mitralne zaklopke je značilen prenos HLA - A2 in B7; Za bolnike z insuficienco aortne zaklopke - HLA - B7.

Po mehanizmih razvoja je ARF avtoimunska bolezen. Pobudnik vnetja so imunske reakcije, ki so posledica navzkrižne reakcije protiteles, usmerjenih na sestavine in dejavnike streptokoka, z antigeni tkivnih struktur makroorganizma. V tem primeru je glavna "tarča" avtoprotiteles miokard.

Vzrok sistemske vnetne aktivnosti na žilnem mostišču je lahko tudi CEC različne sestave in stopnje zahtevnosti. Pogosto so tkivni in humoralni kazalniki vnetne aktivnosti revmatizma določeni s prisotnostjo sočasnih in neodvisnih patogenetskih verig ustavne genetsko določene narave, na primer antifosfolipidnega sindroma. V prisotnosti slednjega se potek revmatizma vedno izkaže za bolj maligni, poškodbe srca pa za pomembnejše in se kažejo predvsem v obliki endomiokarditisa z evolucijo v srčno zaklopko.

V razvoju vnetnega procesa vezivnega tkiva obstajajo 4 stopnje:

1. 
   otekanje sluznice (reverzibilno!);
2. 
   fibrinoidno otekanje;
3. 
   granulomatozni (Ashoff-Talalaevsky granulomi);
4. 
   sklerotična.

Cikel razvoja granuloma je 6-12 mesecev.

To ustreza razvoju bolezni zaklopk in miokardioskleroze.

^ Imunološke manifestacije ARF

Imunološke manifestacije vnetnega procesa, ki se razvijejo pri bolniku, so raznolike in odražajo obliko, različico poteka in stopnjo aktivnosti procesa.

Med njimi je mogoče razlikovati skupne značilnosti:

• 
  prisotnost krožečega srčnega antigena in antikardialnih protiteles;
• 
  običajno nespremenjene ravni komplementa;
• 
  na vrhuncu aktivnosti procesa se poveča raven IgG, IgA in IgM;
• 
  absolutno in relativno povečanje B-limfocitov;

• 
  zmanjšanje skupnega števila in zmanjšanje funkcionalne aktivnosti T-limfocitov, zlasti klona T-CD4 + 12c-;
• 
  Prisotnost kliničnih manifestacij karditisa z zmanjšanjem kontraktilne funkcije miokarda, ko se odkrije visok titer protiteles proti streptolizinom in številnim proteinaz
• 
  60% bolnikov z ARF ima visoko raven CEC, ki ob fiksaciji v žilah srca in njegovem intersticiju vodi do razvoja imunokompleksnega srčnega vaskulitisa.
• 
  CEC sestavljajo streptokokni antigen (običajno streptolizin-O) in protitelesa proti njemu;
• 
  Klinični in morfološki polimorfizem revmatizma je odvisen od stopnje antigenske aktivnosti streptokoka, pa tudi od globine "defektov" dednih znakov streptoalergijske diateze:

^ ORL klasifikacija (Minsk 2003)

* brez okvare - lahko pride do povnetne robne fibroze zaklopnih lističev brez regurgitacije ali z minimalno regurgitacijo, razjasnjeno z ultrazvokom

** srčna napaka (v prisotnosti na novo diagnosticirane okvare izključite druge vzroke njenega nastanka: IE, primarni AFLS, kalcifikacija (ECHO-KG) itd.

Pojasnite poškodbe srčnih membran (endo-, mio-, peri-)

Primeri ubeseditve diagnoze

• 
  ARF: karditis (mitralni valvulitis), migracijski poliartritis, stopnja 3 akt, NC I (FC I) - I01.1
• 
  ORL: koreja, 1. dejanje, NK 0 (FC 0) - I02.9
• 
  PRL: karditis, 2 umetniška dejanja. Kombinirana mitralna srčna bolezen s prevlado stenoze. NK IIA (FC II) - I01.9
• 
  CRHD: post-vnetna obrobna fibroza MV zaklopk. NK 0 (FC 0) - I05.9
• 
  CRHD: kombinirana mitralno-aortna srčna bolezen (mitralna srčna bolezen s prevlado insuficience, aortne insuficience). NK IIB (FC III) - I08.0

Možnosti prvenca ORL

V mlajši šolski dobi se v več kot polovici primerov 2-3 tedne po vnetju grla telesna temperatura nenadoma dvigne na febrilne številke, pojavijo se simetrične migrirajoče bolečine v velikih sklepih (običajno kolenskih) in znaki karditisa.

Manjše število bolnikov te starosti ima malosimptomatski potek s prevlado znakov artritisa ali karditisa, manj pogosto - korejo.

ARF se močno razvije tudi pri šolarjih srednjih let.

Za mladostnike je značilen postopen začetek: po izginotju kliničnih simptomov angine se pojavi subfebrilna temperatura, artralgija v velikih sklepih ali le zmerni znaki karditisa.

^ Diagnoza ARF

Velika merila:

Poliartritis

Obročasti eritem

Podkožni revmatični noduli

Majhni kriteriji

Klinična:

artralgija,

Vročina

Laboratorij:

Povečani reaktanti akutne faze - ESR; CRP (pogosto obstojen)

instrumental:

EKG- podaljšanje intervala P-Q;

ECHO-KG - znaki mitralne regurgitacije ali aorte

Dokazi, ki podpirajo predhodno okužbo s streptokokom A:

Pozitivna kultura A-streptokoka, izolirana iz grla, ali pozitiven test za hitro določanje A-streptokoknega antigena

Povečani ali naraščajoči titri protistreptokoknih protiteles (ASL-O> 250): začnejo naraščati do konca 2 tednov z največ 3-4 tedni, najvišja raven se nenehno ohranja 2-3 mesece, nato pa se zmanjša.

Prisotnost 2 velikih ali 1 velikega in 2 majhnih kriterijev kaže na veliko verjetnost ARF (vendar le ob prisotnosti potrjenih podatkov o prejšnji okužbi, ki jo je povzročil BGSHA).

^ Posebni primeri ARF in CRHD

Izolirana ("čista" koreja v odsotnosti drugih vzrokov

"Pozni" karditis - dolgotrajen (> 2 meseca) razvoj kliničnih in instrumentalnih simptomov valvulitisa (če ni drugih razlogov)

Ponavljajoča se ARF s kronično revmatično boleznijo srca ali brez nje.

^ Diagnostična merila za aktivnost ARF

ARF I (minimalna) stopnja aktivnosti:

Klinične manifestacije ustrezajo naslednjim možnostim toka:

monosindromnost:

Brez vpletenosti v srčni proces, vendar z manifestacijami majhne koreje;

Izolirani miokarditis;

Dolgotrajna, neprekinjeno ponavljajoča se latentna revmatična srčna bolezen.

^ Rentgen in ultrazvok manifestacije so odvisne od kliničnih in anatomskih značilnosti procesa.

EKG znaki niso zelo informativni: poškodba miokarda (v prisotnosti miokarditisa): zmanjšanje napetosti EKG zob, atrioventrikularni blok 1. stopnje, povečanje električne aktivnosti miokarda levega prekata, možna je ekstrasistola.

^ Indikatorji krvi pri zgornji meji norme je pomembna njihova dinamika: ESR do 20-30 mm / h, levkocitoza z nevtrofilnim premikom, γ-globulini> 20%, CRP 1-2 plus, seromukoidi nad 0,21 enote.

^ Serološki testi pri zgornji meji norme: ASL-O> 200 ENO.

ARF II (zmerna) stopnja aktivnosti:

Klinične manifestacije:

Poškodbe miokarda in endokarda (endomiokarditis) - subakutna revmatska srčna bolezen v kombinaciji z odpovedjo krvnega obtoka I-IIa stopnje; subakutna ali kontinuirano ponavljajoča se revmatična srčna bolezen v kombinaciji s subakutnim poliartritisom, fibroznim plevritisom, nefropatijo, revmatsko korejo, podkožnimi revmatskimi vozlički, "kotnim eritemom"

^ Rentgenske in ultrazvočne manifestacije: ustrezajo kliničnim manifestacijam: razširitev sence srca v premeru, pleuroperikardialne adhezije, zmanjšana kontraktilna funkcija miokarda. Simptomi so z zdravljenjem reverzibilni. Z ultrazvokom srca - zmanjšanje kontraktilnosti miokarda levega prekata.

^ EKG znaki miokarditisa : lahko pride do začasnega podaljšanja intervala QT, motenj ritma in prevodnosti, znakov koronaritisa. Znaki so z zdravljenjem reverzibilni.

^ Indikatorji krvi: levkocitoza z njenim premikom; ESR 20-40 mm / h; CRP 1-3 plus; α2-globulini 11-16 %; γ-globulini 21-25 %; seromukoidi 0,3-0,6 enot. enote, DPA 0,25-0,3 enote

Serološki testi: ASL-O> 400 U (1,5-3 krat).

ARF III stopnja aktivnosti

Klinične manifestacije:

Akutni in subakutni difuzni miokarditis s simptomi srčnega popuščanja IIB stopnje;

Pankarditis s simptomi srčnega popuščanja IIA in IIB stopnje;

Revmatični proces s poškodbo srca (dve ali tri membrane) in koreja z izrazito klinično sliko;

Subakutna in kronična revmatična srčna bolezen v kombinaciji s poliatritisom, plevritisom, pljučnico, nefritisom, hepatitisom, anularnim izpuščajem.

^ Rentgenske in ultrazvočne manifestacije ustrezajo kliničnim manifestacijam: povečanje velikosti srca in zmanjšanje kontraktilne funkcije miokarda; možne pleuroperikardne spremembe

^ EKG znaki: enako kot pri II stopnji aktivnosti. Lahko se pridružijo atrijska fibrilacija, politopične ekstrasistole .

Indikatorji krvi: levkocitoza, pogosto z nevtrofilnim premikom; ESR več kot 40 mm / h; CRP 3-4 plus; fibrinogen 10 g / l in več; raven α2-globulinov> 15%, γ-globulinov 23-25% in več; seromukoidi nad 0,6 enot.

^ Serološki testi: titri antistrepolizina-O, antistreptohialuronidaze, streptokinaze so 3-5 krat višji od dovoljenih vrednosti.

Klinična slika ARF

ARF je najbolj značilna za šoloobvezne otroke, običajno prevladuje zmerna in minimalna stopnja aktivnosti vnetnega procesa.

V zadnjih letih se je ARF nekoliko pogosteje začela razvijati pri otrocih, starih 4-6 let, in pri mladostnikih;

Praviloma prvi napad spremlja visoka telesna temperatura, simptomi zastrupitve.

Večina otrok ima v anamnezi okužbo nazofarinksa (običajno tonzilitis) ali škrlatinko, preneseno pred 2-3 tedni.

Hkrati z zvišanjem telesne temperature se razvijejo pojavi poliartritisa ali poliartralgije.

Pri ¼ bolnikov s prvim napadom revmatizma poškodbe sklepov morda ni.

^ Značilnosti tečaja ARF pri mladostnikih

Pri mladostnikih (15-18 let) ima bolezen pogosteje kot pri otrocih težji potek, zlasti pri deklicah med nastajanjem menstrualne funkcije. To je posledica izrazitih nevroendokrinih in morfofunkcionalnih preureditev.

Pri veliki večini mladostnikov z ARF se razvije sklepni sindrom, v patološki proces pa so pogosto vključeni majhni sklepi rok in stopal. Običajno prevladuje zmerna aktivnost procesa;

Glavni klinični sindrom je počasi razvijajoča se revmatična bolezen srca, ki jo pogosto (pri 60% bolnikov) spremlja vpletenost srčnega zaklopnega aparata v patološki proces. Značilnost revmatizma pri mladostnikih je hitrejša stopnja nastanka srčnih napak z relativno visokim deležem izoliranih aortnih in kombiniranih mitralno-aortnih okvar po ARF. Pri nekaterih mladostnikih je nastanek srčnih napak posledica poslabšanja revmatskega procesa, ki se razvije po ukinitvi bicilinske profilakse, običajno v petih letih po prvem akutnem napadu revmatizma.

Posebnosti poteka revmatizma pri mladostnikih bi morale vključevati tudi relativno visoko pogostnost možganske patologije (pri ¼ bolnikov) v obliki vaskulitisa ali različnih nevropsihiatričnih motenj.

To je povezano s kompleksnostjo vodenja mladostnikov z ARF, saj imajo pogosto neustrezne reakcije na terapijo, neupoštevanje trenutkov režima in zavračanje preventivnih ukrepov.

Vse to prispeva k dejstvu, da se recidivi revmatizma pojavijo pri 15-20% mladostnikov, kar je veliko pogosteje kot pri otrocih. Začetek v zgodnji šolski dobi in poteka zelo nežno, proces se lahko v adolescenci hitro ponovi in ​​vodi v nastanek srčnih napak.