Neispravnost intervencije particije u predviđanju djece. Liječenje oštećenja intervencije. Simptomi i vanjski znakovi

Kongenitalni defekt Interventna particija (DMCP) rezultat je nepotpune formiranja particije između ventrikula. Embrio MZHP sastoji se od membrane i mišićnih dijelova. Većina urođenih oštećenja "perimembranous", tj. Nalaze se u spoju membrane i mišićavog dijela.

Uzroci oštećenja intervencijekrug septuma srca

DMCP je najčešći uPU: 1 po 500 djece rođenih živim. Defekt se može izolirati ili postaviti dijelom složenog UPU-a. Stečena DMWP može se pojaviti kada je jaz, komplicirajući ih akutni ili tokom povrede.

Očekivani životni vijek pacijenta određuje se stanjem hemodinamike, što ovisi o području oštećenja i stanju plućnih arterija. Lokalizacija oštećenja ima manji utjecaj na prognozu. U pacijentu koji je živio do odrasle osobe i ne hirurško liječenje, početni je nedostatak mali. Nestextalizirani pacijent sa značajnim oštećenjem obično umire u djetinjstvu. MZHP se može spontano zatvoriti. Otprilike 50% svih nedostataka ima male veličine, a tri četvrtine njih su spontano zatvorene. Čak su i veliki nedostaci smanjuju s godinama. Spontano se zatvori, u pravilu, nedostatke u trabekularnom dijelu MZHP-a i vrlo rijetko u membranskom dijelu. Spontano zatvaranje nedostataka javlja se u prvih 5 godina djetetovog života u 90% svih slučajeva. Literatura opisuje pojedinačne slučajeve spontanog zatvaranja oštećenja u odrasloj osobi. Dakle, ljekar koji gleda tinejdžer ili odraslu pacijenta sa oštećenjem intervencije septuma bavi se praktično stabilnom površinom oštećenja. U nedostatku značajnih promjena u oblasti oštećenja, odlučujuća uloga u prognozi bolesti pripada plućnom vaskularnom otporu, čiji stupanj ovisi o količini preopterećenja krvi koji proizlazi iz pražnjenja krvi s lijeva na desno.

Simptomi i znakovi oštećenja intervencije particije

Krvav od LV-a sa visokim pritiskom u PZH niski pritisak tokom sistola stvara panzistični buku, zračenje preko cijelog presobnog područja. Mali kvar često proizvodi glasan šum (maladie de roger) u nedostatku drugih hemodinamskih poremećaja. A naprotiv, veliki defekt može dati meku buku, posebno s povećanjem pritiska u PJ-u.

Kongenitalni DMWP se manifestuje kao CH u dojenačkoj dobi ili kao buku s minimalnim hemodinamskim poremećajima od starije djece i odraslih i rijetko kao Eisenmengerov sindrom. U nekoj djeci buka postaje tiha ili nestaje nakon spontanog zatvaranja kvarca.

Stvar srca usložnjava veliku manu obično u periodu od 4-6 tjedana života, ali je odsutan u ranom postnatalnom periodu. Pored buke, postoji izražena paraginalna pulsacija, tahipnee i donji rub udisanja. Za rendgenska studija prsa Može se vidjeti iz pluća, na EKG - hipertrofijskom sindromu LV i PZH.

Obično se promatraju u periodu od 24 sata (najveći rizik) do 10 dana nakon OIM-a i susreću se u 2-4% slučajeva. Klinički posmatrano oštro pogoršanje Stavke pacijenta, izgled grubog pantalolskog buke (sa epicentrama u regiji lijevog ruba sternuma, dolje), poremećaj perfuzije tkiva i plućnog edema. Nedostatak buke u pacijentu sa malim emisijama srca ne isključuje nedostatak intervencije.

U klinička praksa Uobičajeno je procjena:

• omjer protoka plućnog krvi na opći protok krvi;
• prosječni pritisak u plućnoj arteriji;
• omjer plućnog vaskularne otpornosti na uobičajeni vaskularni otpor.

1994. unutar klinička istraživanja "Prva prirodna historija studije urođenog srčanog oštećenja" (prva prirodna istraživanja o povijesti urođenog srca) stvorila je klasifikaciju intervencije razmene septuma uzimajući u obzir vrijednosti koje karakterišu odnos plućnog protoka krvi i plućne vakularne otpornosti sa Sistemski krvotok i sistemski vaskularni otpor. Klasifikacija uzima u obzir nivo pritiska u plućnoj arteriji. U skladu s klasifikacijom, svi intervencijalni septilni nedostaci podijeljeni su u 4 grupe:

• grupa 1 - nedostatak intervencije pregrade s blagim pražnjenjem krvi; Omjer plućnog protoka krvi na sistemsku< 1,5, а среднее давление в легочной артерии <20 мм рт.ст.;
• grupa 2 - nedostatak intervencije pregrade s jakim pražnjenjem krvi; Omjer plućnog protoka krvi na sistemsku\u003e 1,2, prosječni pritisak u plućnoj arteriji se povećava (\u003e 20 mm HG); Lonantic vaskularni otpor još nije povećao: omjer plućnog vaskularne otpornosti na sistemsku<0,2;
• grupa 3 - nedostatak intervencije pregrade s velikim ispuštanjem krvi; Pulmonalni vaskularni otpor značajno raste;
• grupa 4 - pacijenti sa Eisenmenger sindromom; Pulmonalni vaskularni otpor doseže 65% sistemskog; Pritisak u plućnoj arteriji gotovo je jednak sistemskom pritisku.

Pacijenti 1. grupe ne razvijaju značajne morfofunkcionalne promjene u srčanim komorama. Sa izraženim ili značajnim pražnjenjem krvi počinje i brzo napreduje morfofunkcionalno restrukturiranje srčanih komora.

• Veličina lijeve atrijske i lijeve komore, direktno ovisi o stupnju i ozbiljnosti pražnjenja krvi s lijeva na desno. Veća jačina krvi u desnoj komori, koja je nastala zbog sažetka dva volumena iz desnog atrijuma i iz lijeve komore, uzrokuje preopterećenje zapremine krvi plućne arterije, plovila malog kruga i plućne vene i samim tim lijevi atrij. Preopterećenje krvi lijeve atrij uzrokuje porast pritiska u njemu i njegovo povećanje. Veća količina krvi koja dolazi s lijeve atriju u lijevu komore vodi do svoje hipertrofije i dilatacije. Slijedom toga, preuređenje lijevog dijela srca je funkcija pražnjenja s lijeva na desno. Otprilike 5% pacijenata s oštećenjem intervencije u intervencije se septuma pojavljuje na širenje sjevernog ventila u intervencije kvar septuma, koji se klinički manifestira za neuspjeh aorte. Takav tok bolesti dramatično narušava prognozu bolesti.
• Desna komorija srca doživljava preopterećenje zapremine krvi, koji se prenosi na plućne arterije i plućne plovila i dovodi do opstrukcije i koblijevši plućnih arteriola. Pored morfološkog restrukturiranja plućne arterije, oni su izrazili grčeve. Sumpiranje morfološkog restrukturiranja plućnih arterija i njihovog spazma dovodi do oštrog povećanja plućnog plućnog otpora i pritiska u plućnoj arteriji. Dakle, desna ventrikula u Systolu prevladava povećani postjajni opterećenje, što dovodi do njegove brze hipertrofije, dilatacije i izraženog rasta i dijastoličkog i konačnog sistolnog pritiska. Otprilike 5% pacijenata s oštećenjem intervencije septuma obnavlja prepreku udaljenog puta desne komore.

Pri raspršivanju funkcije desne komore, proces uključuje trikuspidni ventil i desni atrij. Desni atrij naglo povećava, započinje stagnacijom u velikom krugu cirkulacije. Tokom 1. decenije bolesti, svaki deseti pacijent pojavljuje se Eisenminger sindrom - brzo progresivni rast plućnog vaskularnog otpora. Na kraju, resetiranje krvi počinje s desne strane, što dovodi do izražene cijanoze, hipoksia organa i, u stvari je prekursor brzog fatalnog ishoda.

Sa velikim nedostacima u pogledu nedostataka, uporediv sa aortnim promjerom, opisanim gore opisanim, pojavljiva se ciklus srčanih komora i plućnih plovila događaju nekoliko godina. Insuficijencija cirkulacije krvi - uzrok smrti. Manji nedostaci karakteristični su za one tinejdžere i odrasle pacijente koji spadaju pod nadzor ljekara. Svi opisani procesi koji vode do restrukturiranja srčanih komora i plućne plovila događaju se u njima, međutim, njihova brzina je manje značajna.

Prema rezultatima studije na osnovu 25-godišnjeg potapanja za promatranje u 1280 pacijenata s interventrikularnim oštećenjem septuma, utvrđeno je da u grupi tretiranog pacijenata (hirurški i droga) stopa preživljavanja - 87%. Analiza kliničkog stanja odraslih pacijenata koji su došli kod ljekara koji su došli kod doktora pokazali su da Y3 izrečene i umjereno izražene morfofunkcionalne promjene u srčanim komorama i plućnim arterijama. Eisenminger sindrom dijagnosticiran je u 10% pacijenata.

Dijagnoza oštećenja intervencije particije

Žalbe pacijenta ovise o fazi bolesti i prvenstveno određene stupnjem plućne hipertenzije. U 3-4 - deceniju bolesti, plućna hipertencija u uočljivim pacijentima očita je i dovodi do pojave kratkoće daha sa umjerenom fizičkom aktivnošću ili u mirovanju, umor. Žalbe nisu specifične za konfiguriranje intervencije particije, identične su žalbe na pacijente sa HSN-om.

U početnim fazama, prije razvoja Eisenmengerovog sindroma, rezultati inspekcije pacijenta su neiskusni. Moguće je vidjeti sistolni udar do desne komore, što ukazuje na jačinu i pritisak preopterećenja. Za terminalnu fazu bolesti karakteriše oticanje vrata i difuzne cijanoze. Ako se terminalna faza bolesti dogodila u adolescenciji, a zatim otkrije sindrom "sindroma bubnja".

Palparoato može odrediti prskanje i proliveno apikalno guranje, pomaknut lijevo i dolje, u kombinaciji s srcem.

Najraniji dijagnostički znak bolesti - patološka šum skija, koja se pojavljuje prilikom resetiranja krvi s lijeva na desno, njegov intenzitet varira od trajanja bolesti i odražava morfofunkcionalno restrukturiranje komore srca i plućne arterije. Na početku bolesti, sistolična buka nepristojna, zauzima cijelu sistolu, maksimalni buka u sredini sternuma ne provodi se u aksilarnom području. Dok je plućna hipertenzija zaštićena, buka slabi. Analiza dinamike buke je apsolutna kompetencija ljekara. Kompletan i objektivan odraz obrasca auskultacije u povijesti bolesti, nadgledanje intenziteta buke važan je za izbor termina hirurškog liječenja bolesti.

Dinamika i tona odražava preuređenje lijeve komore. Stupanj slabljenja I tona proporcionalan je stupnju slabljenja sistočne buke zbog oštećenja intervencije. U narednim fazama bolesti na tipičnu auskultultalnu sliku, slika se pridružit će se slika ekipe nestanka i relativne stenoze plućne arterije. Zbog širenja sjevernog aortnog ventila 5% pacijenata čini dijastoličkim bukom u 2. i 5. tačkama auskultacije srca. U tipičnom toku bolesti, auskultativna dijagnoza bolesti ne uzrokuje poteškoće.

Ne postoje karakteristični samo za nedostatak intervencije particije elektrokardiografskih znakova: popraviti promjene karakteristične za LV i pj hipertrofiju. Često registriraj AV blokadu I stepen.

Osnova dijagnostike - ehokardiografije. Tradicionalni pristup omogućava vam provjeru kvarca, njenog područja, lokalizacije i procjene količine ispuštanja krvi. Za procjenu prognoze i terapijske taktike, važna je procjena veličine desne komore, koja indirektno ukazuje na plućnu hipertenziju.

Izvršava se kateheterijalizacija srčanih šupljina kako bi donijela konačnu odluku o izvodljivosti hirurškog postupanja pacijenta.

Liječenje pacijenta s oštećenjem intervencije particije

Mali DMWP ne zahtijeva nikakav tretman - dovoljna prevencija zaraznog endokarditisa. CH, zbog DMWP-a u povojima, prvo se tretira konzervativnim digoksinom i diureticima. Stalni zatajenje srca - indikacija za hirurško liječenje oštećenja. Izražajni uređaji za zatvaranje oštećenja već su razvijeni.

Doppler-Ehoche omogućava vam identifikaciju svih malih oštećenja koji su skloni spontanim zatvaranjem. Eisenminger sindrom upozorava se identificiranjem znakova povećanog mirnog otpora (EKG i ECCG serije) i na vrijeme dodijeljeni hirurški tretman. Hirurško zatvaranje oštećenja kontraindicirano je potpuno razvijenim Eisenmenger sindromom.

Značajan nedostatak intervencije intervencije i rast plućnog vaskularne otpornosti utvrđene za njih zahtijevaju hirurški tretman najvećem vremenu (u ranom djetinjstvu). Podeljena djeca umiru prije adolescencije.

Na osnovu toga, lekar se suočava:

• sa tinejdžerom s teškim pulmonalnom hipertenzijom i eisenmingengen sindromom, kao rezultat koji ne djeluju ranije;
• sa odraslim pacijentom u kojem je područje oštećenja bilo je prvobitno male, što mu je omogućilo da živi do srednjeg stara bez operacije;
• sa operiranim pacijentima.

Opća načela provođenja pacijenata sanedostatak intervencije particije.

• Nivo plućnog vaskularne otpornosti glavni je pokazatelj koji definira prognozu bolesti i ishod operacije. Ako plućna vaskularna otpornost ne prelazi ultrazvuk ukupnog vaskularnog otpora, operacija sprečava daljnje nefunkcionalno restrukturiranje plućnih plovila
• Hirurška korekcija defekta intervencije septuma, napravljena plućnim vaskularnim otporom\u003e 1/3 ukupnog vaskularnog otpora, ne zaustavlja napredovanje plućne hipertenzije.
• Turbulentni protok krvi u MZP defektu doprinosi pojavu IE. S tim u vezi, njegova prevencija je obavezna za pacijente sa DMCP-om.
• Svi pacijenti sa oštećenjem interventnih particija imaju visok rizik. iznenadna smrt. U postoperativnom periodu dostiže 2%. S tim u vezi, Halter Monitoring je obavezan i pored toga postoperativni period. Pitanje izbora i efikasnosti antiaritmičkih lijekova kod pacijenata sa DMCP-om ostaje neriješeno.
• Zbog nedostatka evaluacije istraživanja liječenje Pacijenti sa oštećenjem intervencijekrug septuma prije operacije, ova taktika treba proizvesti zajedno sa hirurgom. Može se pretpostaviti da su tradicionalni lijekovi za liječenje CHF-a efikasne i za liječenje pacijenata sa DMCP-om.
• U bolesnika sa DMGP-om potreban je ciljni pakao. Visoki krvni pritisak dovodi do povećanja resetiranja s lijeve na desno.
• Ako se pacijent s DMWP pojavljuje trepering aritmija, taktike liječenja trebaju biti usmjerena na frekvencijsku kontrolu, a ne ritam. Praćenje stanja koagulacije krvi u bolesnika sa oštećenjem intervencije i jasna aritmija - Važna komponenta tretmana. MHO se mora održavati na 2-2,5.
• Kada se pridružite IBS-u, trebalo bi se raspravljati pitanje istodobnog uplitanja u koronarnu arteriju i korekciju MZP defekcije.
• U postoperativnom periodu, u nedostatku rasta plućne hipertenzije, pacijentova mainstream taktika usmjerena je na sprečavanje preuređenja srčanih komora, uz rast plućne hipertenzije - na njegovoj korekciji.

Mjere za stabilizaciju stanja pacijenta usmjerene su na osvajanje vremena za konačnu obnovu integriteta miokarda. Liječenje hipotenzije i plućne edeme izrađuju se principima opisanim tokom cijelog principa. Ispod su najvažnije odredbe:

• Za adekvatnu hemodinamičku podršku potrebna je invazivno nadgledanje (kateterizacija arterija i plućne arterije). Potreba za infuzijskom terapijom ili diuretikom određuje stanje PJ-a i pritisak nagiba plućnih kapilara (DZLK). Srčani izlaz, prosječni krvni pritisak i vaskularni otpor određuju potrebu za vazodilatorima.
• Ako sistolni krvni pritisak\u003e 110, kako bi se smanjilo vaskularno otpornost i ozbiljnost skidanja, propisivanje vazodilatora obično se započinju nitratnim nitratnim nitratima šire vene, što dovodi do povećanja zakrivanja, pa se zbog toga treba izbjegavati. Vasodilatori nisu propisani oštećenim funkcijama bubrega.
• U bolesnika s teškom hipotenzijom prikazuje svrhu lijekova sa inotropnim svojstvima (prvi Dobutamin, ali, ovisno o hemodinamičkom smislu, može biti potrebno uvođenje epinefrine). Povećani krvni pritisak smanjuje ozbiljnost zaklanjanja.
• U većini slučajeva prikazana je brza instalacija intra-redateljskog cilindra za kontrapulcaciju balona.
• Što prije, obratite se hirurgu kako biste riješili pitanje hirurškog liječenja. Operativna smrtnost i dalje ostaje visoka (20-70%), posebno na pozadini intraoperativnog šoka, osvetu OIM i infarkt desne komore. Sada slijedite preporuke o izvršavanju visokog rizika od koronarnog namotavanja i plastike ili protetike mitralni ventil.
• Postepeno ukidanje terapije lijekovima i mehaničkim metodama liječenja kako bi se postiglo neko izlječenje u polju infarkta, hirurška intervencija može se odložiti za 2-4 tjedna.
• Idealno izvedite kateterizaciju prije operacije kako biste identificirali plovilo, što će biti podvrgnuto za ukidanje.
• Zatvaranje oštećenja septuma s katetrom ili uređajem koji nalikuje sondi osigurava stabilizaciju pacijentovog stanja dok konačni tretman ne postane moguć.

Prognoza sa oštećenjem intervencije particije

S izuzetkom Eisenmangerovog sindroma, dugotrajna prognoza je vrlo povoljna na kongenitalni Davyd. Mnogi pacijenti sa Eisenmangenger sindromom umiru u II ili III deceniji života, manji dio pacijenata živi do 5. decenije bez transplantacije.

Definicija

Interventnični defekt septuma je urođenu srčanu bolest, u kojoj postoji patološka poruka između PJ-a i srca LJ.

Epidemiologija

Otkriveno je u 25-30% slučajeva svih urođenih srčanih oštećenja, jednako je često u muškarcima i ženama.

Patološka anatomija

Neispravnosti se mogu locirati veći ili niži od potpornog grebena, u membrani ili mišićnom dijelu intervencije particije, perimembranske nedostatke najčešće su (75-80%). Mišićni nedostaci ili nedostaci trabekularnih particija bilježe se u 20% svih nedostataka intervencije.

Otprilike polovina oštećenja su male veličine, ali mogu se razlikovati od 1 do 30 mm ili više, imaju drugačiji oblik: okrugli, elipse, s mekim ili vlaknastim modificiranim ivicama. U vice, hipertrofiju miokarda i dilatacijom šupljina i ventrikula, atrije, širenja LA, ponekad značajnog.

Gemodinamički poremećaji

Funkcionalni poremećaji ovise prije svega na veličini otvora i na stanju plućnog vaskularnog kreveta. Sa ne. veliki nedostaci (do 10 mm) Postoji značajan nagib pritiska u PJ i LV, a lagano arteriovenozni pražnjenje krvi kroz kvar događa se u Systolu. Zbog niske otpornosti na krvi u malom krugu cirkulacije krvi, pritisak u PJ i LA ili se lagano povećava ili ostaje normalan. U dijastolu, kao rezultat povećanja krajnjeg dijastolnog pritiska u PJ-u, dio krvi iz njegove šupljine može se vratiti u lijevu odjelu, uzrokujući volumetrijsko preopterećenje lijevog atriju, a posebno LV.

Umjereni ili veliki nedostaci stagniraju u plućima i preopterećenju zapremine LV-a, što može dovesti do plućne hipertenzije.

Veliki nedostaci intervencije septuma ne stvaraju prepreke za ispuštanje krvi s lijeve strane na desno, oba ventrikula funkcioniraju kao jednokratna komora sa dva otvora, izjednačavajući pritisak u sustavu i krug plućnog cirkulacije. Količina ublažavanja krvi obrnuto je proporcionalna stavu plućnog i sistemskog vaskularne otpornosti. Ako je otpor unije normalan ili povišen, ali je manji od polovine otpora u velikom krugu cirkulacije, postoji veliki pražnjenje krvi, plućni protok krvi 2 puta i više premašuje sustav, postoji značajan porast tlaka u a Mali krug cirkulacije, volumetrijski i sistolni prekrivaci LV-a i PJ-a, što uzrokuje razvoj izrečene dekompenzacije cirkulacije krvi.

U tim pacijentima, razvoj strukturnih promjena u plućima, kao i sekundarno plućne hipertenzije, vrlo je rano primijećeno. Ako je otpor Unije pola i više ops, tada se smanjivanje pražnjenja smanjuje.

Klinička slika

Klinička slika ovisi o starosti pacijenta, veličini oštećenja, veličinu vaskularnog otpora pluća. Sa malim oštećenjima, kliničke manifestacije su odsutne, nedostatak daha fizičkog napona najčešće je prva manifestacija dekompenzacije.

Za nedostatke velike veličine (prečnik\u003e 10 mm ili više od polovine promjera aorte) pacijenti se žale na kratkoću daha na tahipne vrstu sa sudjelovanjem pomoćnih mišića, osjećaj otkucaja srca u srcu, pojačavajući se kada Promjena položaja tijela.

Na palpaciji grudnog koša često definiraju sistolni klip u četvrtom internozinu s lijeve strane i u regiji procesa u obliku mača.

Glavni klinički znak Vice je karakterističan glasan povezan s i tonom, nazicističkom bukom Rodžera, slušao sa treće četvrtih interkostala s lijeve strane sternuma, provedenog prema vrhu srca.

Dijagnostika

Sa malim EKG oštećenjima unutar fiziološka norma. Pod velikim oštećenjima, nespecifični znakovi kombinirane hipertrofije i ventriclica i atrijskih, mijenjaju 8t-t, atrijsku fibrilaciju, oslabljenu intraventrikularnu provodljivost.

Na radiografije sa malim srčanim oštećenjima normalne veličine, sa velikim - kardiomegalija, jačajući plućni uzorak prepunim arterijskog kreveta. Sa izrečenom plućnom hipertenzijom, korijenske zone su ojačane, a vaskularni uzorak perifernih dijelova pluća izgleda "iscrpljeno". Luk plućne bačve spriječit će se na lijevoj konturu, sa rendgenskim zrakom, primijećeno je povećanje njegovih valovima.

Studija EchoCG-a s mapiranjem boja u boji omogućava vam provjeru dijagnoze - direktno odrediti veličinu i lokaciju oštećenja, prisutnost i smjer resetiranja krvi. Gradijent pritiska između LV-a i PJ-a može se procijeniti korištenjem konstantne valne doplerografije. Na echo-studiji možete otkriti:

Povećanje veličine svih komora srca;

Hiperkinoza zidova LV-a;

Vizualizacija oštećenja intervencije pregrade (\u003e 10 mm);

Turbulentno protok kroz septum s lijeva na desno (Sl.

Kateterizacijom desnih srčanih odeljenja, značajno je povećanje pritiska u PJ i LA, kao i povećanje zasićenosti krvi sa kisikom, počevši od nivoa PJ i povećavajući se u pulmonalnom prtljažniku.

Selektivne angiokardiografije obično provode pacijenti stariji od 40 godina sa planiranom hirurškom intervencijom, metoda vam omogućava da prosudite lokalizaciju oštećenja, njegove veličine i isključite istodobnu patologiju.

Nedostatak intervencije particije

U režimu, apikalni četveromorni položaj

Pacijenti s propisanim simptomima medicinska terapija Za stabilizaciju države prije obavljanja hirurške korekcije.

Apsolutna čitanja na operaciju su kritična situacija ili SN konzervativna terapija, kao i sumnju na razvoj nepovratnih promjena u plućnim brodovima.

Relativno svjedočenje za hiruršku intervenciju velika je oštećenja sa znakovima značajnog ispuštanja krvi, česti respiratorne bolesti, Backlog B. fizički razvoj.

Hirurški tretman je kontraindiciran ako sistolni pritisak U LA je jednak, sistemski i arteriovensko pražnjenje krvi manje od 40% minute zapremine malog kruga cirkulacije u krvi i tunt je s desne strane.

Spontano zatvaranje kvarca događa se u 15-60% slučajeva. Potrebno je promatranje pacijenata zbog mogućnosti pojave u budućnosti različitih komplikacija (lezija provodljivog srčanog sistema, insuficijencija troskvarenog ventila, atrijske fibrilacije). Općenito, 25 godina opstanka za sve pacijente iznosi 87%, smrtnost se povećava s veličinom kvarca.

U netekserenim pacijentima sa izoliranim malim oštećenjem i normalan pritisak U PJ-u je prognoza povoljna, mada imaju visok rizik od razvoja zaraznog endokarditisa. S umjerenim i velikim nedostacima, rizik od razvoja različitih komplikacija, uključujući zaraznim endokarditisom, aortalnom insuficijencijom, ritmom i provodljivošću dezinficirati, LV disfunkciju, iznenadna smrt.

Neispravnosti intervencije particije - urođene srčane mane

Strana 2 od 4

Definicija

Interventničarsku defektu septuma je urođena srčana bolest u kojoj postoji poruka između desne i lijeve srčane komore na ventrikularnom nivou.

Internetsku obrazac septuma otkrije se ili kao jedini anomalija razvoja (tzv. Izolirani intervencije defekt septuma) ili je obavezna komponenta složenijeg kompleksa intrakondukturne anomalije (Tetrad Fallo, gašenje posuda s desne strane Kontricle, atrezija jedne od atrioventrikularnih rupa itd.).

Epidemiologija

Internetsku obrazac septuma najčešće je prskanje i iznosi 9 - 25% svih UPU-a.

Patološka anatomija i klasifikacija

Ovisno o lokaciji oštećenja, udvajaju se tri vrste.

I. Membranski - Smješten u gornjem dijelu intervencije, odmah ispod aortalnog ventila i septalne preklop aortne ventila. Često je zatvoreno spontano.

II. Mišićav - Smješten u mišićnom dijelu particije, na znatnoj udaljenosti od ventila i provodljivog sustava.

III. Prije svega (nedostatak intervencije pregrade putanje PJ-a) - Nalazi se iznad grebena nadgleda (mišićno paket koji odvaja pj šupljinu iz njene trajnog puta). Često ga prati insuficijencija aorte. Spontano nije blizu.

Umanjenje hemodinamike kada se defekt intervencije particije određuje prisustvom poruke između visokotlačne komore i komore sa niskim pritiskom. U normalnim uvjetima, pritisak u desnoj komori u periodu sistole je 4 - 5 puta niži nego s lijeve strane. Stoga se kroz nedostatak intervencije indumente, krv se ispušta s lijeva na desno, ovisno o nekoliko faktora. Glavna je razlika otpornosti na puštanje krvi s lijeve komore između velike cirkulacije cirkulacije krvi i otpornosti na emisiju samim oštećenjem, desne komore i posude malog kruga krvi.

Sa malim veličinama defekta, sam sam sama ima značajan otpor na tok krvi tokom sistola. Količina probavne krvi kroz ona se pokaže da bude mala. Zbog malog otpora u malom krugu cirkulacije u krvi, pritisak u desnoj ventrikuli i plućnim arterijama se ne lagano raste ili ostaje normalan. Međutim, višak količine krvi koja dolazi kroz kvar u malom krugu cirkulacije krvi vraća se u lijevu odjelu, uzrokujući njihovu volumetrijsku preopterećenje.

Za velike nedostatke, hemodinamika se mijenja. Ako se kvar ne odolijeva oslobađanju krvi, zatim tijekom sistole dolazi iz lijeve komore u mali krug u višem nego u aorti, jer je otpor u malom krugu 4 - 5 puta manji. Posljedica takvog pražnjenja je oštar povećanje pritiska u desnoj komori i arterijama malog kruga. Pritisak u malom krugu cirkulacije krvi na velikim nedostacima intervencije intervencije često postaje isti kao u velikom. Povećani pritisak u malom cirkulacijskom krugu zbog dva faktora: i) značajan preliv krvi malog kruga, I.E. Povećanje zapremine krvi, što je potrebno za guranje desne komore u svakom srčanom ciklusu; 2) porast otpornosti perifernih plovila pluća.

Ovi faktori utječu na pojavu plućne hipertenzije, ali uloga svakog od njih je vrlo pojedinac. U slučajevima kada se uglavnom određuje plućna hipertenzija, prisustvo velikog otpuštanja krvi, hemodinamike se stabilizira zbog nekoliko faktora. Budući da je minutni obim velikog kruga krvi u normalnim uvjetima relativno konstantan, uprkos prisustvu ispuštanja krvi, tada djeluje srce, doživljava velike preopterećenosti i lijevog i desnog odjela. Preopterećenje lijeva srca, preopterećenje, pumpajući jačinu od krvi, mnogo puta premašili; Većina ove krvi resetira se kroz kvar (volumetrijski i sistolni preopterećenje). Zauzvrat, desna ventrikula, primanje ove količine krvi i istezanje tijekom svakog ciklusa značajno je nego što je potrebno (volumetrijsko preopterećenje) razvija pritisak, mnogo puta superiorno normalno da bi se ta zapremina u krvi gurnula kroz pluća (sistolni preopterećenje).

Dakle, s velikim resetiranjem krvi, promatra se s lijeva na desno: značajan porast pritiska u malom cirkulaciji kruga, volumetrijskom i sistolnom preopterećenju lijeve i desne ventrikule. Karakteristično za nedostatke s visokim pražnjenjem krvi i niskim plućnim otporom je prevladavanje preopterećenja lijeva srca. Daljnje hemodinamičke promjene u prisutnosti velikih oštećenja uobičajeno su razmatranje u dinamici.

Period stabilizacije ne može dugo trajati, jer su uključeni drugi mehanizmi kompenzacije. Glavni je restrukturiranje plovila pluća, radeći s podmoksimalnim ili maksimalnim opterećenjem pod visokim pritiskom. Perestroika počinje zgušnjavanjem srednje ljuske malih arterija, smanjuje njihove luke do potpunog obrisanja. Istovremeno se javljaju skleroziranje dijelova drugih plovila, itd., I.E. dovodi do smanjenja vaskularnog kreveta. Ovaj proces u nekim slučajevima se proteže dugi niz godina, a ponekad se razvija tako munja, što razmišljati o plućnim promjenama koje se vode paralelno i bez obzira na prisustvo pražnjenja krvi. Prognoza daljnjih promjena je individualna, ali hemodinamika se postepeno mijenja. Smanjenje vaskularnog kanala, fiziološkog ili anatomskog, dovodi do jednog rezultata, povećanje plućnog-vaskularnog otpora. Desna ventrikula počinje doživljavati veće sistolno preopterećenje i postepeno hipertrofiju. Istovremeno, količina krvi ispušta se kroz kvar iz lijeve komore. To je zbog činjenice da se integralni otpor izvrše malim cirkulacijskim krugom približava se otporu velikog kruga. Sniže se resetiranje krvi i odgovarajuće preopterećenje ulijevo i desne strane. Srce se smanjuje veličine, pritisak u malom krugu postaje jednaki pritisak u velikom. Postepeno, krvni iscjedak je izbalansiran, a u budućnosti su promjene u plućnom otpornosti labilier od sistemskog, u određenim situacijama, i pražnjenje krvi s desne komore s lijeve strane (obrnuto ili prelazak) resetovati). Postoji arterijska hipoksemija - prvo pod opterećenjem, a onda sam. Ova slika karakteristična je za Eisenminger sindrom i može se primijetiti dugo postojanjem nedostataka, a ponekad u ranom djetinjstvu.

Kao promjene u posudama pluća karakteristična za pad plućne hipertenzije, pretemljenje jačine zvuka obje ventrikule smanjuje se postepenom izoliranom povećanju sistolnog preopterećenja desne komore.

Karakteristični znakovi Eisenmangerovog sindroma i graničnih graničnih država su potpuni odsustvo preopterećenja lijeve komore, njezine male zapremine i izražene hipertrofije desne komore.

Sasvim je jasno da razdvajanje nedostataka na veliko i malo uvjetno uvjetno. Defekt se smatra velikim ako je njegov promjer veći od 1 cm ili više od polovine aortnog promjera. Može se pretpostaviti da pritisak u desnoj komori, jednak 1/3 sustava, ukazuje na mali nedostatak intervencije particije i 2/3 i više — o velikom.

Dugogodišnje iskustvo karziologa sugerira da se defekt intervencije septuma može hirurški zatvoriti samo prilikom promjene reljefa krvi s lijeva na desno.

Ako je resetiranje krvi uravnoteženo ili obrnuto, operacija je rizična. Stoga je procjena hemodinamičke države u svakom određenom slučaju zahtijeva integrirani pristup (određivanje pritiska, otpora i zapremine pražnjenja).

Budući da su kliničke manifestacije, prognoza i taktika pacijenata sa velikim i malim oštećenjima različite, to je u potpunosti da se informacije o tim porocima zasebno, iako se u oba slučaja razmatraju anatomski, u oba slučaja u oba slučaja u oba slučaja.

Ovaj nosološki oblik poroka naziva se Tolochinov-Rogerovom bolešću. Nedostaci imaju promjer manje od 1 cm; Omjer protoka plućnog krvi u sustav u rasponu od 1,5-2: 1, pritisak u malom cirkulacijskom krugu je 1/3 sistemskog. Učestalost identifikacije takvih pacijenata s takvim nedostacima dostiže 25-40% svih pacijenata s interventrikularnim oštećenjima particije. Glavni klinički znak poroka je gruba sistolna buka preko srčanog prostora. Što se može popraviti u prvoj sedmici života. Dio djece imaju simptome malog umora i kratkoće daha prilikom učitavanja. Neka djeca sa "lošom" klinikom imaju izraženu sliku zatajenja srca, što ukazuje na smanjenje oštećenja. Djeca su dobro razvijena. Postoji slabo izraženo "hrv grm". Gornji pritisak pojačava se umjereno. Nema znakova dekopenzacije, arterijski pritisak Normalno. Kad se palpa na grudima određuje izrečenim sistolnim pokretačem duž lijeve ivice sternuma, pojačano je prema donjoj granici sternuma. Uz auskultaciju, srčani tonovi su normalni, ii tone često "pokriveni" sistoličkim bukom. Tijekom srčanog prostora svi su pacijenti određuju grubi sistolni šum sa maksimalnim zvukom u trećem - četvrtom internozitu s lijeve ivice sternuma, pojačavajući se u procesu u obliku milja. Ne drži se na vratnim plovilima i nazad.

U većini slučajeva unutar fiziološke norme. U lijevim prsima vode mogu postojati umjereni znakovi preopterećenja lijeve komore.

Na radiografskim

Srce je ili normalno, ili postoji blagi porast lijevog atrima i ventrikula. Plućna arterija obično ne snima, iako se struk srca može izgladiti. Plućni crtež se ne pojačava.

Defekt intervencije

Interventničarski defekt septua (DMWP) - kongenitalni vice Srca koju karakterišu prisustvom defekcije u mišićna particija Između desne i lijeve ventrikule srca. DMWP je najčešća urođena srčana bolest u novorođenčadi, njegova frekvencija iznosi oko 30-40% svih slučajeva urođenih srčanih oštećenja. Taj porok je prvi put opisan 1874. godine od P. F. Tolochinov i 1879. godine, H. L. Roger.

Prema anatomskoj podjeli intervencije pregrade na 3 dijela (gornja - internetska ili membrana, srednje mišića, donja - trabekularna), navedite imena i nedostatke intervencije. Otprilike 85% slučajeva DMWP-a nalazi se u takozvanoj uplati, to je odmah pod pravim koronarnim i ne-koronarnim zaklopkama aortne ventila (ako pogledate s lijeve komore srca) i na Mjesto prelaska prednjeg preklopa troslojnog ventila u svoju particionirano krilo (ako pogledate sa strane desne komore). U 2% slučajeva, kvar se nalazi u mišićnom dijelu particije, dok je prisustvo nekoliko patoloških rupa moguće. Sasvim je rijetka kombinacija mišića i drugih lokalizacija DMCP-a.

Dimenzije nedostataka intervencije particije mogu biti od 1 mm do 3,0 cm, a još više. Ovisno o veličini, velike su nedostatke izolirane, čija je veličina slična ili prelazi promjer aorte, prosječni nedostaci koji imaju promjer od ¼ do ½ promjera aorte i male oštećenja. Neispravnosti weblog dijelom, po pravilu imaju okrugli ili ovalni oblik i dosegnu 3 cm, mišićni dio intervencije pregrade najčešće je krug i mali.

Često, oko 2/3 slučajeva, DMGP se može kombinirati s drugim istodobnim anomalijom: Defekt interp-particija (20%) otvoreno arterijski doc (20%), koarktaracija aorte (12%), urođeni nedostatak mitralnog ventila (2%), aortne stranke (5%) i lagane arterije.

Shematski prikaz oštećenja intervencije.

Uzroci pojave DMZHP-a

Kršenja formiranja intervencije pregrade, kao što je utvrđeno, nastaju tokom prva tri mjeseca trudnoće. Interventna particija fetusa formirana je od tri komponente, što u ovom periodu treba uporediti i adekvatno povezati jedni s drugima. Kršenje ovog procesa dovodi do činjenice da nedostatak ostaje u intervenciji.

Mehanizam za razvoj oštećenja hemodinamike (pokret krvi)

Fetus koji se nalazi u majci majke, cirkulacija krvi se vrši u takozvanom placentalnom krugu (cirkulacija placenta) i ima svoje karakteristike. Međutim, ubrzo nakon rođenja uspostavlja normalan protok krvi u velikim i malim krugovima cirkulacije krvi, koji je praćen pojavom značajne razlike između krvnog pritiska u levoj strani (pritisak većim) i desnim (pritiskom manje) ventrifike . Istovremeno, postojeći DMWP dovodi do činjenice da se krv iz lijeve komore ubrizgava ne samo u aortu (gdje i treba protočiti normalno), ali i kroz DMWP - u desnoj komori, koji ne bi trebali biti u desnoj komori Norm. Dakle, sa svakom kraticom srca (Systol) nalazi se patološko resetiranje krvi s lijeve komore srca udesno. To dovodi do povećanja opterećenja na desnoj komore srca, jer stvara dodatni rad na pumpanju dodatne količine krvi u pluća i ostatke srca.

Glasnoća ovog patološkog pražnjenja ovisi o veličini i lokaciji DMWP-a: U slučaju malih veličina kvarca, posljednja gotovo ne utječe na rad srca. Na suprotnoj strani mane u zidu desne komore, a u nekim slučajevima na troslojnom ventilu može se razviti ožiljak zadebljanje, što je posljedica reakcije na traumu iz patološke emisije krvi koja prolazi kroz Defekt.

Pored toga, zbog patološkog pražnjenja, dodatna količina krvi koja ulazi u plovila pluća (mali krug cirkulacije krvi) dovodi do formiranja light hipertenzija (povišen krvni pritisak u krvnim plovilima). S vremenom su kompenzacijski mehanizmi uključeni u tijelo: pojavi se povećanje mišićna masa Venticule za srce, postepeno prilagođavanje plovila pluća, koji prvi uzimaju u obzir prekomjerne količine krvi, a zatim se formira na patološki promjene - zadebljanje arterija i zidova arteriola, što ih čini manje elastičnim i gušćim. Povećani krvni pritisak u desnoj ventrikuli i laganim arterijama javlja se do konačno ne postoji ničivanje pritiska u desnoj i lijevoj komori u svim fazama srčani ciklus, nakon čega je patološko resetiranje s lijeve komore srca na desno zaustavljanje. Ako se, s vremenom, pokaže krvni tlak u desnoj ventrikuliji veći nego u lijevoj strani, takozvano "resetiranje resetiranja", u kojem venska krv iz desne komore srca ulazi u lijevu istu DMWP Ventricle.

Simptomi Davyda

Rokovi za izgled prvih znakova DMWP-a ovise o veličini samog oštećenja, kao i vrijednosti i smjera patološkog pražnjenja krvi.

Mali oštećenja u donji odjeli Interventna particija u ogromnom broju slučajeva nema značajan utjecaj na razvoj djece. Takva se djeca osjećaju zadovoljavajuće. Već u prvih nekoliko dana nakon rođenja pojavljuje se prosječni intenzitet heart buke Grubi, pročišćavajući ton, koji ljekar sluša sistolu (tokom kratica srca). Taj se buka bolje čuje u četvrto-petoj interkosta i ne sprovodi se na drugim mjestima, njegov intenzitet u stojećem položaju može se smanjiti. Budući da je ta buka često jedina manifestacija malog DMWP-a, koja nema značajan utjecaj na blagostanje i razvoj djeteta, takva situacija u medicinskoj literaturi dobila je figurativno ime "puno buke iz ničega. "

U nekim slučajevima, u trećem četvrtom interkostalu na lijevoj rubu sternuma, možete se pobrinuti za trčanje u trenutku kratica srca - sistolniji otjecanje ili sistolički "mačji burlykanny".

Za veliki nedostaci Presjek intervencije (membranski) intervencije simptoma septuma ovog urođenog srčanog oštećenja, u pravilu ne pojavljuju odmah nakon rođenja djeteta, ali nakon 12 mjeseci. Roditelji počinju primijetiti poteškoće prilikom hranjenja djeteta: čini se da je kratkoće dah, on je prisiljen da uziva pauze i dah, što može ostati gladna, pojavljuje se napad.

Rođena sa normalnom masom, takva djeca počinju zaostati iza svog fizičkog razvoja, što je zbog neuhranjenosti i smanjenja obima krvne krvi koje kruže krvi u velikom krugu (zbog patološkog pražnjenja u desnu komoricu srca). Postoje izrečeni znojenje, blijedo, kožni mramor, mali stil života konačnih odjela za ruke i noge (periferna cijanoza).

Karakterističan studentsko disanje Sa uključivanjem pomoćnih respiratornih mišića, napadački kašalj koji proizlazi iz promjene položaja tijela. Ponavljajuća pneumonija razvija se (upala svetlosti), što je teško lečiti. S lijeve strane tenisica pojavljuje se deformacija grudi - formiran je srčani grm. Gornji guranje premješta u lijevo i dolje. Ispitano je sistolno drhtanje u trećem četvrtom interkostalu na lijevoj rubu sternuma. Uz auskultaciju (slušanje) srca se određuje gruba sistolna buka u trećem četvrtom interkostalu. Kod djece starije starosna grupa Održavanje klinički znakovi Pocećari se pojavljuju, oni se pojavljuju pritužbe na bol u oblasti srca i brzog otkucaja srca, djeca i dalje zaostaju u svom fizičkom razvoju. S godinama se poboljšava dobrobit i stanje mnogih djece.

Komplikacije DMWP-a:

Regurgitacija aorte Primjećuje se među pacijentima sa DMWP-om oko 5% slučajeva. Razvija se ako se kvar nalazi na takav način da određuje križanje jedne od sjevernih ventila, što dovodi do kombinacije ove mane s nedostatkom aortenog ventila, što značajno usložnjava tok u suprotnosti bolest zbog značajnog povećanja opterećenja na lijevoj komori srcu. Među kliničkim manifestacijama prevladava se izrečena kratkoća daha, ponekad se ne razvija akutni lijevi lijevi ventrikularni neuspjeh. Uz auskultaciju srca, ne sluša samo opisani sistolni šum, već i dijastolički (u glavi opuštanja srca) buke s lijeve ivice sternuma.

Infundibularna stenoza Primjećuje se među pacijentima sa DMIP-om i u oko 5% slučajeva. Razvija se ako se kvar nalazi u zadnjem dijelu intervencije septuma pod takozvanim particioniranim krilama trikuspidnog (trodimenzionalnog) ventila ispod grebena nadređenih, što uzrokuje prolazak kroz kvar veliki broj Krv i traumatizacija superparce grebena, koja je zbog veličine i čini ga više. Kao rezultat toga, postoji sužavanje inferndibularne desne komore i formiranje povezane stenoze svetlosne arterije. To dovodi do smanjenja patološkog pražnjenja kroz DMWP iz lijeve komore srca udesno i istovar malog kruga cirkulacije krvi, javlja se oštro povećanje opterećenja na desnoj ventrikuli. Krvni pritisak u desnoj ventrikuli počinje značajno rasti, što postepeno vodi do patološkog ispuštanja krvi iz desne komore s lijeve strane. Sa izraženom infundibularnom stenozom, pacijent se pojavljuje cijanoza (sinusiranje kože).

Infektivni (bakterijski) endokarditis - Poraz endokarda (unutrašnja ljuska srca) i srčani ventili uzrokovani infekcijom (najčešće bakterijski). U bolesnika sa DMWP-om rizik od zaraznog endokarditisa iznosi približno 0,2% godišnje. Obično se javlja kod djece starije starosne grupe i odraslih; Češće s malim veličinama DMWP-a, što je uzrokovano ozljeda endokarda pri veliku brzinu potoka patološkog pražnjenja krvi. Endokarditis se može provocirati zubnim postupcima, gnojnom oštećenjem kože. Upala se prvo pojavljuje u zidu desne komore, smještene na suprotnoj strani mane ili na ivicama same kvara, a zatim se distribuiraju aortni i troslojni ventili.

Light hipertenzija – visok krvni pritisak Krv u žilama cirkulacije krvi. U slučaju ovog urođenog srčanog oštećenja, razvija se zbog protoka svjetlosti dodatnog obima krvi, zbog patološkog ispuštanja iz nje preko DMWP-a iz lijeve komore srca udesno. Vremenom, postoji pogoršanje svjetlosne hipertenzije zbog razvoja kompenzacijskih mehanizama - formiranje zadebljanja zidova arterija i arteriola.

Eisenmengeneger sindrom - Postepeni raspored oštećenja intervencije pregrade u kombinaciji sa sklerotičnim promjenama u svjetlosnim brodovima, širenje skloništa za arteriju i povećanje mišićne mase i dimenzije (hipertrofija) pretežno je desno ventrikularno srce.

Ponavljajuća pneumonija - Zbog stagnacije u krvi u malom krugu kruga.

Srčani ritam.

Otkazivanje Srca.

Thromboembolia - Akutno u nastajanju blokade krvne žile sa Trombom, koji je izbio od mjesta formiranja na zidu srca i pao u kružnu krv.

Instrumentalna dijagnostika DMCP-a

1. Elektrokardiografija (EKG): U slučaju malih veličina DMWP-a, značajne promjene na elektrokardiogramu možda neće biti otkrivene. U pravilu se karakteriše normalan položaj električne osi srca, ali u nekim slučajevima može odstupiti lijevo ili udesno. Ako nedostatak ima velike dimenzije, značajniji je odraz kada elektrokardiografija. Sa izraženim patološkim ispustama krvi kroz defekt iz lijeve komore srca otkrivaju se bez svjetlosne hipertenzije na elektrokardiogramu, znaci preopterećenja i povećanje mišićne mase lijeve komore. U slučaju razvoja značajne svjetlosne hipertenzije, pojavljuju se simptomi preopterećenja desnog komore i desnog atrima. Poremećaji srčanih ritma sve se više nalaze, u pravilu, u odraslih pacijentima u obliku ekstrasistiola, atrijalnog treperenja.

2. Fonokardiografija (bilježenje vibracija i zvučnih signala objavljenih u aktivnostima srca i krvni sudovi) Omogućuje popravljanje patološke buke i promijenili srčani tonove, zbog prisustva DMWP-a.

3. Ehokardiografija (ultrazvučni postupak Srca) ne samo da otkrije direktan znak urođenog oštećenja - pauzu od odjeka u intervencije u intervencije, ali i precizno postavljaju lokaciju, količinu i veličinu oštećenja, kao i odrediti prisustvo indirektnih znakova ovog poroka (Povećanje veličine ventrikula srca i lijevog atrima, povećanje debljine zida desne komore ostalo). Doppler-Echokardiografija omogućava vam identifikaciju drugog izravnog znaka vice - patološkog potoka krvi kroz DMWP do Systole. Pored toga, moguće je procijeniti krvni pritisak u svjetlojskoj arteriji, vrijednosti i smjerovi patološkog ispuštanja krvi.

4. Radiografija grudnog organa (srca i pluća). Sa malim veličinama Davyd patološke promjene Nije određeno. Uz značajne veličine mane s izraženim ispuštajem krvi s lijeve komore od srca udesno, određuje se povećanje veličine lijeve komore i lijeve atrij, a zatim desnom komore, dobitak vaskularnog uzorka pluća. S razvojem svjetlosne hipertenzije određuje se širenje korijena pluća i emulzije luka svjetlosne arterije.

5. Kateterizacija srčanih šupljina Izvodi se da mjeri pritisak u zilurskoj arteriji i u desnoj komori, kao i određivanje razine zasićenosti krvi s kisikom. Karakterizira ga viši stepen zasićenosti krvi sa kisikom (oksigenacijom) u desnoj komori nego u desnoj strani atrijuma.

6. Angiokardiografija - Uvođenje kontrastnog agenta u srčanoj šupljini kroz posebne katetere. Uvođenjem kontrasta desne komore ili lagane arterije, promatra se iz ponavljanih kontrasta, koji se objašnjava povratkom u desnu komore kontrasta sa patološkim ispuštanjem krvi iz lijeve komore kroz DMCP nakon prolaska kroz mali krug cirkulacije krvi. Kad se kontrast topivi u vodi uvede u lijevu komore, protok kontrasta s lijeve komore srca određuje se u desnu preko DMCP-a.

Liječenje DMCP-a

Sa malim količinama DMWP-a, odsustvo znakova svjetlosne hipertenzije i srčanog zatajenja, normalan fizički razvoj u nadi za spontano zatvaranje oštećenja moguće je suzdržati od hirurške intervencije.

U djeci ranog predškolskog uzrasta, svjedočenje za hiruršku intervenciju je rano napredovanje svjetlosne hipertenzije, održivog zatajenja srca, ponovljene pneumonije, izrazio je zaostajanje u fizičkom razvoju i deficitu tjelesne težine.

Indikacije K. operativni tretman Kod odraslih i djece u dobi od 3 godine su: povećani umor, česta arvis, što dovodi do razvoja pneumonije, zatajenja srca i tipične kliničke slike vice uzoraka sa patološkim pražnjenjem više od 40%.

Operativna intervencija svodi se na plastičnu DMWP. Rad se vrši pomoću uređaja vještačka cirkulacija. Kad je promjer oštećenja do 5 mm, zatvoren je rebližavanjem šavova u obliku slova. Kad je promjer oštećenja veći od 5 mm, zatvoren je zakrpa iz sintetičke ili posebne obrade biološkog materijala, koji je nakratko prekriven vlastitim tkivima.

U slučajevima kada se otvore radikalni rad Odmah nije moguće jer veliki rizik držati operativna intervencija Upotrebom umjetne cirkulacije krvi kod djece prvih mjeseci života s velikim veličinama DMWP-a, nedovoljna težina, s nepotrebnim korekcijom lijekova s \u200b\u200bteškim zatajenjem srca, hirurški tretman se vrši u dvije faze. Prvo, preklapanje njegovih posebnih ventila manžetne manžetne, što povećava otpornost na emisiju iz desne komore, čime se vodi da bi poravnali krvni pritisak u desnoj i lijevoj ventricila srca, što pomaže u smanjenju jačine Patološko resetiranje kroz DMWP. Nakon nekoliko mjeseci obavlja se druga faza: uklanjanje prethodno nadređene manžete sa svjetlosnim arterijama i zatvaranjem DMCP-a.

Prognoza za Davyd

Penjanje i kvaliteta života tijekom oštećenja intervencije pregrade ovise o vrijednosti oštećenja, stanja cirkulacije krvi cirkulacije krvi, ozbiljnosti razvoja zatajenja srca.

Neispravni intervencije septuma male veličine značajnog učinka na životni vijek pacijenata nema, već do 1-2% povećavaju rizik od zaraznog endokarditisa. Ako se male veličine nalaze na mišićnom mjestu intervencije particije, može samostalno blizu 4 godine u iznosu od 4 od 30-50% takvih pacijenata.

U slučaju srednjeg oštećenja, zatajenje srca se razvija u ranom djetinjstvu. S vremenom je moguće poboljšati stanje zbog smanjenja dimenzija oštećenja, a u 14% takvih pacijenata postoji neovisno zatvaranje kvarca. U starijoj dobi se razvija svjetlost hipertenzija.

U slučaju velike DMGP prognoza ozbiljno. Takva djeca već unutra rane godine Izraženi zatajenje srca razvija se, pneumonija se često pojavljuje i ponavlja. Otprilike 10-15% takvih pacijenata formira Eisenmanger sindrom. Većina pacijenata sa oštećenjima intervencije particije velikih veličina bez operacije već u dječjoj ili mladenačkom dobu iz progresivnog srčanog zatajenja, u kombinaciji sa pneumonijem ili zaraznim endokarditisom, ili jazom njegove aneurizma, paradoksalnoj embolizmu u moždanim posudama.

Prosječni životni vijek pacijenata bez operativnog smetnji u prirodni tok DMWP (bez liječenja) iznosi oko 23-27 godina, a kod pacijenata sa malim oštećenjima - do 60 godina.

Doktor hirurški ćelije M.E.

Dodajte komentar

Različiti oblici oštećenja intervencije pregrade (DMCP) nalaze se kod djece u prvim godinama života.

Odrasli su izuzetno rijetki.

Opasno je taj porok razvoja je velika verovatnoća razvoja iznenadne smrti.

Ovaj aspekt je glavna relevantnost problema. Preporučuje se otkriti ga da bi sačuvao život pacijenta.

Šta je patologija

Interventnični defekt septuma naziva se "bijelo" urođeno srčano oštećenje (UPU) s povećanim protokom krvi. To je zbog kasnog izgleda cijanoze kože. Ovi poroci uključuju primarne i sekundarne rupe u septskoj particiji između Atrije (DMPP).

Interventna particija je degradirana desnim i lijevim srcima. U normi nema poruke. Za to porok karakteriše prisustvo šanta između ventrikula. To uzrokuje karakteristične simptome.

Njegove dimenzije se kreću od nekoliko mm do potpunog odsutnosti particije sa formiranjem jedne ventrikularne šupljine. U potonjem slučaju, nedostatak intervencijekrug septuma u novorođenčetu ima lošu prognozu i dovodi do smrti.

Odrasli su rijetki iz nekoliko razloga:

• spontano zatvaranje u djetinjstvu;
• hirurška korekcija vice;
• visok procenat smrtnosti.

Defekt intervencijekrug septuma srca problem je dječje kardiologije.

Mehanizmi za razvoj hemodinamičkih poremećaja

Sa UPU-om vrsta krvi je kršenje normalnog protoka krvi, čiji stupanj ovisi o određenim uvjetima:

• kardijačka emisija;
• dimenzije oštećenja;
• rescuffess od povećanog opterećenja plovila malih i velikih krugova cirkulacije krvi.

Mehanizam kršenja normalnih hemodinamike tokom intervencije za vrijeme intervencije prolazi nekoliko faza:

1. Primarni ispuštanje krvi iz šupljine lijeve komore desno kroz rupu tokom otkucaja srca. Postoji povećanje plućnog protoka krvi. Posljedica takvog procesa je volumetrijsko preopterećenje lijeve komore i atrij.
2. Kompenzacijska faza. U ovom slučaju, porast mišićnog sloja lijeve komore zbog povećano opterećenje - Hipertrofija. Ako nedostatak ima male veličine (do 2 mm), simptomi se ne prikazuju dugo vremena.
3. Razvoj plućne hipertenzije karakterističan je za poroka veličine shunt više od 5-6 mm. To proizlazi zbog smanjenja lumena arterija zbog njihove hipertrofije. Njezin izgled javlja se u takvim slučajevima u prvim mjesecima života. Plućna hipertenzija određuje ozbiljnost DMWP-a.
4. Smanjenje krvnog reljefa pravo na lijevo. Zove se Eisenmanger sindrom. Klinički se manifestuje plavom bojom koža pokrov.
5. Postepeni faza za dekopenzacija za koju se povećanje desnog i lijevog srčanog odjela karakterizira razvoj izraženog nedostatka cirkulacije krvi. Smatra se terminalnim oblikom poroka.

Uzroci razvoja

Uz urođene nedostatke, DMCP je posljedica razvoja intrauterinog u kršenju formiranja kardiovaskularnog sistema.

Čimbenici izazivaju takvu embriogenezu za oštećenja podijeljeni su u 2 grupe:

1. Od majke:
2. prisutnost urođenog srčanog oštećenja u bliskoj rođaci;
3. prebačen virusne infekcije U prvoj polovini trudnoće - Koreed Rubella, chickenpox, enterovirusne lezije, korteks;
4. teška toksikoza;
5. hronični alkoholizam;
6. tobacocco;
7. intravenska ovisnost o drogama.
8. Sa fetusa:
9. kašnjenje intrauterine razvoja i hronične hipoksije (posebno u prvom tromjesečju);
10. hromosomske bolesti: Dolje sindrom, hipogenizam, mikrocefalija;
11. izjava čvrstog neba u kombinaciji sa svetom usnom.

Proces formiranja kardiovaskularnog sistema u fetusu ima istovremeno kombinaciju nekoliko faktora.

Klasifikacija

Neispravni intervencije particije može biti:

• izolirano;
• u kombinaciji s drugim porocima Fallo grupe, stenozi ušću plućne arterije, otvorenog arterijskog kanala.

U pogledu oštećenja, razlikuju se 3 opcije:

• tolochinova-Roger Bolest, kada šanta ima malu dimenziju 1 - 2 mm;
• restriktivni nedostatak intervencije intervencije, u kojoj je njegova veličina manja od promjera aorte;
• nestala je najnepovoljnija. Karakterizira ga velike dimenzije koje prelaze promjer aorte.

Ovisno o mjestu intervencije, particija je, porok je klasificiran na sljedeći način:

1. Perimembranous je najviše od svih identificiranih oštećenja. Otvaranje u isto vrijeme lokalizirano je u gornjem dijelu particije.
2. Gionalial (podpormonol), u kombinaciji sa insuficijencijom aparata za ventil u srcu.
3. Mišićana verzija intervencije defekcije septuma. Značajka takve lokalizacije je mogućnost formiranja nekoliko kamena. Septum preuzima vrstu "švicarskog sira".
4. Afektivno.

Takve vrste DPZP odvajanja važne su za određivanje pojedinih terapijskih taktika.

Osnovni simptomi

Sa malim oštećenjem intervencije septuma kod djece postoji asimptomatski tok poroka. Može se otkriti slučajno prilikom prolaska planirane inspekcije.

Sa srednjim i velikim veličinama pacijenti kažu:

• kašnjenje u fizičkom razvoju;
• kratkoća daha;
• brzi umor;
• loša prenosivost fizičkog napora;
• hronični umor;
• otkucaji srca;
• Česte akutne respiratorne bolesti;
• syushia od kože i sluznice;
• hemochka.

Najteži vice teče kod djece tokom 2 mjeseca sa velikim veličinama oštećenja. Oni su izraženi simptomi i brzo napreduju.

Dijagnostika

Rano otkrivanje DMWP-a uključuje sljedeće korake:

• prikupljajte pritužbe;
• studija povijesti pacijentove bolesti, uključujući intrauterinski period razvoja i patologije trudnoće;
• pregled;
• laboratorijski testovi;
• instrumentalne metode istraživanja.

Za opća inspekcija Pacijenti sa DMWP skreću pažnju na:

• palište koža;
• cijanoza kože (posebno nasolabijski trokut);
• deformacija prstiju i noktiju po vrsti bubnjastih štapića i gledaju prozore;
• srčani grm (torakalna deformacija);
• sistolni otjecanje na donjoj polovini lijeve ruba sternuma;
• ojačani vrh guranja s srcem nenormalnim;
• auskultativno: patološka gruba buka određene lokalizacije, znakovi plućne hipertenzije, dodatnih tonova, tahikardije ili aritmije.

U rezultatima laboratorijske studije specifične karakteristikeKarakteristično precizno za DMWP nije otkriven. Eritrocitoza se često otkriva (veliki broj crvenih krvnih zrnaca) u opća analiza krv zbog duge hipoksije.
Od dodatne metode Dijagnostika pokazuje držanje:

1. Nadzorni radiografi sa prsima organa. Slika na PMZHP otkriva:
2. širenje lijevog srčanih ureda;
3. pojačavanje plućnog uzorka;
4. smanjenje aortne luka;
5. povećajte plućnu arteriju.
6. EKG, na kojem je vidljivo preopterećenje desnog i lijevog srca.
7. Svakodnevno halter studija za otkrivanje aritmija.
8. Ultrazvučni pregled koji vam omogućava dijagnosticiranje oštećenja, njegovu lokalizaciju, veličinu i patološki protok krvi, stepen plućne hipertenzije. Može se izvesti prevesti i udariti. Prema rezultatima ultrazvuka, restriktivni i iristrativni tip vike su izloženi. U prvom slučaju, gradijent pritiska između lijeve i desne ventrikule je veći od 50 mm HG, a promjer oštećenja je manji od 80% funkcionalnog prstena aortnog ventila. Kada restriktivno DMWP - konfiguracija.
9. Kateterizacija srca i angiografija koja određuju susjedne okuse, stanje vaskularnog kreveta.

Dijagnoza je izložena karakterističnom auskultativnom slikom i snimanja mane na ultrazvuku.

Metode terapije

Tretman DMWP-a uključuje destinaciju:

• opće preporuke;
• pripreme za lijekove;
• operativna intervencija.

Lijekovi su simptomatski propisani sa znakovima zatajenja srca, ritmovim poremećajima, plućnom hipertenzijom. Univerzalno sredstvo Nema DMWP-a!

Operativna intervencija

Hirurško liječenje se vrši prema strogom svjedočenjem:

1. Znakovi zatajenja srca i česte infekcije respiratorni traktUprkos adekvatnoj konzervativnoj terapiji.
2. Asimptomatska varijanta protoka poroka kod djece preko 5 godina.
3. Nema pritužbi u djece do 5 godina starosti u prisustvu širenja šupljina srca, insuficijencija aparata ventila, ritam poremećaja.

Rad sa visokom plućnom hipertenzijom je kontraindicirana. Hirurški tretman novorođene djece sa malim oštećenjem (do 3 mm) se ne vrši, jer je moguće vlastiti zatvarač u dobi od 1-4 godine. Prilikom uštede kvarova, operacija u takvim slučajevima vrši se nakon 5 godina. Prognoza za takvu djecu je povoljna.

Ako je nedostatak intervencije pregrade u novorođenčadi praćen zatajenjem srca, ima srednje ili velike veličine, tada se hirurški tretman prikazuje do 3 mjeseca.

Suština same operacije je plastični šant. Istovremeno izričite platu i šivajte ga u neprekidnom šavu. Izvodi se pod općom anestezijom pod umjetnim cirkulacijom krvi.

Nakon operacije, dete se posmatra najmanje 3 godine. Ponovljeno hirurško liječenje propisuje se ako je došlo do rekalizacija DMCP-a (gašenja dijela zakrpa).

Zašto se treba tretirati

DMCP u nedostatku liječenja dovodi do ozbiljnih komplikacija:

• thromboembolizam;
• iznenadna smrt;
• fatalni kršenja ritma;
• infektivni endokarditis;
• akutni nedostatak lijeve pothvate.

Za dete, sa svojim razvojem, smrt se javlja u velikom procentu slučajeva.

Defekt intervencije particije mora se identificirati i liječiti. Kada odgađaju privlačnost liječniku, patologija dovodi do tužnih posljedica.

Stoga je važno znati što je DMWP i što prijeti.

Kongenitalne srčane anomalije u novorođenčadi su vrlo zastrašujuće buduće roditelje. Ako postoji razdraženje septuma, krvožilni sistem je slomljen. Ova anomalija predstavlja rupu između lijeve i desne komore srca. Najčešće, zbog toga krv s lijeve komore srca ulazi u desno od djetetovog sistema cirkulacije krvi. Smislit ćemo to koliko je loše ta patologija i postoji tretman.

Iz kojih razloga se pojavljuje ovaj defekt

Za hiljadu beba čine oko pet, rođenih s ovom anomalijom. Razvija se na izgledu glavnih tijela od 3. do 10. sedmice trudnoće. Razlog pojavljivanja defekcije internerijske particije (ljekari za njegovu oznaku skraćenica DMWP-a) može biti:

• predispozicija koja se prenosi nasljeđivanjem;
• prebačen buduća mama virusne infekcije (grip, rubela, korteks);
• pušenje i usvajanje alkoholnih pića na rano vrijeme Faze trudnoće i planiranja;
• recepcija lijekovi s teratogenim akcijama (neke vrste antibiotika, psihotropnih lijekova);
• efekti zračenja, toksina i teških metala;
• naprezanja.

Najčešće se pojavljuje vice pod utjecajem nekoliko razloga odjednom. Nemoguće je biti siguran da će usvajanje alkohola ili droga od sto posto dovesti do DMWC-a ili drugih razvojnih anomalija, tako da žene tokom trudnoće trebaju se savjetovati sa ljekarom i pravovremeno da prođu ultrazvučnu studiju.

Prihvaćeno od strane ljekara klasifikacija

DMWP može biti i izolirana urođena srčana bolest i postala sastavni dio druge bolesti srca ili plovila.

Tokom dijagnoze procjenjuje se veličina otvora u particiji. Za usporedbu, prebacuje se promjer aortne rupe.

Klasifikacija u veličini je sljedeća:

• mali oštećenje (od 1-2 mm do 10);
• veliki (prelazi u centimetar u promjeru).

Još jedna klasifikacija nepravilnosti razvoja srca na svojoj lokalizaciji. U ovom slučaju patologija je podijeljena u tri vrste:

1. Mišićna - nalazi se dalje od provodljivog srčanog ventila. Ako su veličine otvora male, tada se u većini slučajeva zatvara samostalno. U ovom slučaju, bolest se samo posmatra, redovno čine novorođenče ultrazvuk srca.
2. Perimembranous - nalazi se u gornjem segmentu ispod aorte ventila. Najčešće je promjer takve rupe mali, također se zatvara samostalno kako dijete raste.
3. Prvenstveno vice - najteže. Uz njega, otvor se nalazi na granici izlaznih plovila, što značajno utječe na cirkulaciju krvi. Ja se vrlo rijetko zatvara.

U većini slučajeva pojava DMWP ne nosi, važno je samo redovito promatrati specijalista.

Šta može biti komplicirano raskrižjom particije između ventrikula

Vrijedno je napomenuti da se samo patologija malih veličina ne opazi do 5 mm, u tom slučaju, nije potrebno posebno opažanje. Ako je veličina poroka od 5 do 10 mm, potrebno je redovno posjetiti kardiolog sa djetetom.

Patologija preko jednog centimetara u novorođenčadi uzrok je zatajenja srca. Razvija se u prvim danima i mjesecima djetetovog života. DMCP takođe može izazvati jednu od bolesti:

• plućna hipertenzija procesi u Eisenmangerovom sindromu;
• akutni zatajenje srca;
• upala intracardijske ljuske (endokarditis);
• tromboza;
• Štorokovi.

Još jedan je kršenje rada srčanih ventila. Može dovesti do formiranja dodatnih patologija - sistem ventila za štetu srca.

Koji simptomi prate anomalija

Ako postoje neke vrste patologije srca srca simptoma u prvim danima novorođenčeta, u razvoju se u razvoju sljedeći simptomi:

1. Za vrijeme plakanja postoji formiranje kože, posebno nazolabičnog trougla i udova. Sa velikim oštećenjima, kožom svijetli čak i u tim trenucima kada je dijete u mirovanju.
2. Prilikom hranjenja bebe mogu se pojaviti problemi, bez vidljivih razloga, odbija obrok ili hrani malim porcijama.
3. Zbog problema sa hranjenjem i krvlju, djeca s DMWP-om zaostaju u emocionalnom i fizičkom razvoju. Oni imaju nedostatak težine i sporog rasta.
4. Drugi simptom je povećan umor i pospanost.
5. U regionu udova i trbuha ponekad se tu oteče.
6. Na recepciji pedijatar može otkriti ritam srca. U starije dobi (kada puze, hodanje ili puč), roditelji mogu posmatrati nedostatak bebe.

Svi gore navedeni simptomi pojavljuju se s velikom anomalnom rupom u particiji, gotovo se ne brinu za dijete. Znakovi su male veličine patologije mogu se naći samo tokom mesečnog ispitivanja pedijatra ili kardiologa. Doktor neće biti teško otkriti grubi sistolni šum prilikom rada sa srcem.

Ako je patologija značajna, tada dijete može primijetiti hrpu srca - miješanje grudi u srcu. Velika patologija koja nije viđena na vrijeme, nije sposobno izraziti odmah. U dobi od 3 godine, beba se može početi žaliti na bol u grudima, praćena krvarenjem iz nosa i nesvjestica.

Dijagnostika

Potrebno je kontrolirati bilo koji porok, uključujući kompenzaciju JMM-a. Imajte na umu da se situacija može promijeniti u najbolje ili gore kako dijete raste. Roditelji, koji su novorođenčadi dijagnosticirali ovu anomaliju razvoja, potrebno je kontrolirati ponašanje i dobrobiti djeteta iz prvih dana života.

Kada se pojavi sljedeći simptomi Hitno je savjetovati se sa kardiologom i pedijatrijom:

• prekomjerna pospanost;
• plačući bez razloga;
• loša debljanje.

Najčešće ljekari propisuju dodatne ankete:

1. EKG, tokom kojeg se određuje stepen ventrikularnog preopterećenja i prisustvo plućne hipertenzije. Ljudi koji su postigli stariji i mogu se otkriti ovaj vicerke za vrijeme studije, aritmije i poremećaj provodljivosti.
2. Fonokardiografija vam omogućuje popravljanje sistočne buke na površini od 3-4 interkostala s lijeve strane.
3. Ehoche fiksira poremećaje krvi u krvi u plovilama, na osnovu toga može se isporučiti konačna dijagnoza Jmm.
4. Na ultrazvuku srca, procenjuje se rad miokarda, njena struktura, propusnost i stanje. U toku studije mjere se dva važna pokazatelja: vrijednost ispuštanja krvi i njenog pritiska u plućnoj arteriji.
5. U radiografiji pogledajte pluća i organe grudnog koša. Sa razvojem JMM-a pojavit će se porast plućnog uzorka, povećanje veličine srca i pulsacije plug korijena.
6. U nekim slučajevima može biti potrebno sondiranje srca, tokom kojeg se mjeri pritisak u ventrikulama i plućnoj arteriji. Video snimci intervencije septuma ponekad uzrokuju povećanu oksigenaciju krvi, što je takođe lako odrediti tokom ispitivanja.
7. Niski pokazatelji za dijagnostiku sa pulsom oksimetrije znak su ozbiljnih patologija vaskularnog sistema ili srca.
8. Stanje srčanih struktura procjenjuje se korištenjem kateterizacije. Takođe tokom postupka, pritisak se mjeri u srčanim komorama.

Studije su propisane ovisno o starosti pacijenta i ozbiljnosti simptoma anomalije particije. Potpuni asortiman dijagnostičkih mjera propisuje se starijim pacijentima, jer ranije nije bilo perinatalne istraživanja i kontrole nad zdravljem djece do godine. Zbog odsutnosti rana dijagnoza Mnogi ljudi imaju bolest mogu se otkriti prilično kasno.

Preventivne mjere i liječenje

U 95% slučajeva rupa u intervencijirnoj particiji kasni se sve dok dijete nema 4 godine. Do ove točke, bolest treba samo kontrolirati. Sa velikom patologijom kada se rupa ne prerasta duže vrijememože se imenovati hirurška intervencija. Pre njega je kurs konzervativni tretmankoji je usmjeren na normalizaciju pritiska i otkucaja srca. Takođe, lekovi su podržani radom miokarda.

Kao prevencija, u fazi planiranja djeteta, vrijedno napuštanja pušenja, alkohola. U vrijeme liječenja snažnim farmakološki lijekovi Potrebno je suzdržati se od namjera da začeti dijete. Ne bavite se i samo-lijekovima. Ako je vaše dijete dijagnosticirano jmm, pokušajte ne spustiti ruke, jer u većini slučajeva porok može biti izlečen bez predrasuda na kvalitetu djeteta.

Interventnični septum oštećenja (DMWP) je urođenu srčanu bolest koju karakteriše prisustvo nedostatka mišićne pregrade između desne i lijeve ventrikule srca. DMWP je najčešća urođena srčana bolest u novorođenčadi, njegova frekvencija iznosi oko 30-40% svih slučajeva urođenih srčanih oštećenja. Taj porok je prvi put opisan 1874. godine od P. F. Tolochinov i 1879. godine, H. L. Roger.

Prema anatomskoj podjeli intervencije pregrade na 3 dijela (gornja - internetska ili membrana, srednje mišića, donja - trabekularna), navedite imena i nedostatke intervencije. Otprilike 85% slučajeva DMWP-a nalazi se u takozvanoj uplati, to je odmah pod pravim koronarnim i ne-koronarnim zaklopkama aortne ventila (ako pogledate s lijeve komore srca) i na Mjesto prelaska prednjeg preklopa troslojnog ventila u svoju particionirano krilo (ako pogledate sa strane desne komore). U 2% slučajeva, kvar se nalazi u mišićnom dijelu particije, dok je prisustvo nekoliko patoloških rupa moguće. Sasvim je rijetka kombinacija mišića i drugih lokalizacija DMCP-a.

Dimenzije nedostataka intervencije particije mogu biti od 1 mm do 3,0 cm, a još više. Ovisno o veličini, velike su nedostatke izolirane, čija je veličina slična ili prelazi promjer aorte, prosječni nedostaci koji imaju promjer od ¼ do ½ promjera aorte i male oštećenja. Neispravnosti weblog dijelom, po pravilu imaju okrugli ili ovalni oblik i dosegnu 3 cm, mišićni dio intervencije pregrade najčešće je krug i mali.

Često se, za oko 2/3 slučajeva, DMWP se može kombinirati s drugim istodobnim anomalijom: nedostatak tumačejuće particije (20%), otvorenog arterijskog kanala (20%), aorta, urođen mitralnog ventila (2%), menias od aortne (5%) i svetlosne arterije.

Shematski prikaz oštećenja intervencije.

Uzroci pojave DMZHP-a

Kršenja formiranja intervencije pregrade, kao što je utvrđeno, nastaju tokom prva tri mjeseca trudnoće. Interventna particija fetusa formirana je od tri komponente, što u ovom periodu treba uporediti i adekvatno povezati jedni s drugima. Kršenje ovog procesa dovodi do činjenice da nedostatak ostaje u intervenciji.

Mehanizam za razvoj oštećenja hemodinamike (pokret krvi)

Fetus koji se nalazi u majci majke, cirkulacija krvi se vrši u takozvanom placentalnom krugu (cirkulacija placenta) i ima svoje karakteristike. Međutim, ubrzo nakon rođenja uspostavlja normalan protok krvi u velikim i malim krugovima cirkulacije krvi, koji je praćen pojavom značajne razlike između krvnog pritiska u levoj strani (pritisak većim) i desnim (pritiskom manje) ventrifike . Istovremeno, postojeći DMWP dovodi do činjenice da se krv iz lijeve komore ubrizgava ne samo u aortu (gdje i treba protočiti normalno), ali i kroz DMWP - u desnoj komori, koji ne bi trebali biti u desnoj komori Norm. Dakle, sa svakom kraticom srca (Systol) nalazi se patološko resetiranje krvi s lijeve komore srca udesno. To dovodi do povećanja opterećenja na desnoj komore srca, jer stvara dodatni rad na pumpanju dodatne količine krvi u pluća i ostatke srca.

Glasnoća ovog patološkog pražnjenja ovisi o veličini i lokaciji DMWP-a: U slučaju malih veličina kvarca, posljednja gotovo ne utječe na rad srca. Na suprotnoj strani mane u zidu desne komore, a u nekim slučajevima na troslojnom ventilu može se razviti ožiljak zadebljanje, što je posljedica reakcije na traumu iz patološke emisije krvi koja prolazi kroz Defekt.

Pored toga, zbog patološkog pražnjenja, dodatna količina krvi koja teče u posude pluća (mali krug cirkulacije krvi) dovodi do stvaranja svjetlosne hipertenzije (povišeni krvni pritisak u krvnim pritiskom u krvnim pločicama). S vremenom se organizam uključuje kompenzacijski mehanizmi: javlja se mišićna masa ventrikula srca, postepena prilagodba plovila pluća, koja prvo uzimaju u obzir prekomjerna količina krvi, a zatim patološki promjene - zadebljanje zidova Formirane su arterije i arteriola, što ih čini manje elastičnim i gustom. Povećani krvni pritisak u desnoj ventrikuli i laganim arterijama javlja se do krajnjeg pritiska u desnoj strani i lijeve komore u svim fazama srčanog ciklusa, nakon čega patološko resetiranje s lijeve komore srca na desne prestaje. Ako se, s vremenom, pokaže krvni tlak u desnoj ventrikuliji veći nego u lijevoj strani, takozvano "resetiranje resetiranja", u kojem venska krv iz desne komore srca ulazi u lijevu istu DMWP Ventricle.

Simptomi Davyda

Rokovi za izgled prvih znakova DMWP-a ovise o veličini samog oštećenja, kao i vrijednosti i smjera patološkog pražnjenja krvi.

Mali oštećenja U donjim odjeljenjima intervencije za intervencija u ogromnom broju slučajeva ne postoje značajan utjecaj na razvoj djece. Takva se djeca osjećaju zadovoljavajuće. Već u prvih nekoliko dana nakon rođenja, prosječni intenzitet buke srčane buke grubih, čišćenja Timbre, koji liječnik sluša sistolu (za vrijeme kratica). Taj se buka bolje čuje u četvrto-petoj interkosta i ne sprovodi se na drugim mjestima, njegov intenzitet u stojećem položaju može se smanjiti. Budući da je ta buka često jedina manifestacija malog DMWP-a, koja nema značajan utjecaj na blagostanje i razvoj djeteta, takva situacija u medicinskoj literaturi dobila je figurativno ime "puno buke iz ničega. "

U nekim slučajevima, u trećem četvrtom interkostalu na lijevoj rubu sternuma, možete se pobrinuti za trčanje u trenutku kratica srca - sistolniji otjecanje ili sistolički "mačji burlykanny".

Za veliki nedostaci Presjek intervencije (membranski) intervencije simptoma septuma ovog urođenog srčanog oštećenja, u pravilu ne pojavljuju odmah nakon rođenja djeteta, ali nakon 12 mjeseci. Roditelji počinju primijetiti poteškoće prilikom hranjenja djeteta: čini se da je kratkoće dah, on je prisiljen da uziva pauze i dah, što može ostati gladna, pojavljuje se napad.

Rođena sa normalnom masom, takva djeca počinju zaostati iza svog fizičkog razvoja, što je zbog neuhranjenosti i smanjenja obima krvne krvi koje kruže krvi u velikom krugu (zbog patološkog pražnjenja u desnu komoricu srca). Postoje izrečeni znojenje, blijedo, kožni mramor, mali stil života konačnih odjela za ruke i noge (periferna cijanoza).

Karakterizirano brzo disanje s uključivanjem pomoćnih respiratornih mišića, napadački kašalj koji proizlazi iz promjene položaja tijela. Ponavljajuća pneumonija razvija se (upala svetlosti), što je teško lečiti. S lijeve strane tenisica pojavljuje se deformacija grudi - formiran je srčani grm. Gornji guranje premješta na lijevoj strani i dolje. Ispitano je sistolno drhtanje u trećem četvrtom interkostalu na lijevoj rubu sternuma. Uz auskultaciju (slušanje) srca se određuje gruba sistolna buka u trećem četvrtom interkostalu. U djeci starije starosne grupe sačuvani su glavni klinički znakovi poroka, oni se pojavljuju pritužbe na bol u području srca i brzog otkucaja srca, djeca i dalje zaostaju u svom fizičkom razvoju. S godinama se poboljšava dobrobit i stanje mnogih djece.

Komplikacije DMWP-a:

Regurgitacija aorte Primjećuje se među pacijentima sa DMWP-om oko 5% slučajeva. Razvija se ako se kvar nalazi na takav način da određuje križanje jedne od sjevernih ventila, što dovodi do kombinacije ove mane s nedostatkom aortenog ventila, što značajno usložnjava tok u suprotnosti bolest zbog značajnog povećanja opterećenja na lijevoj komori srcu. Među kliničkim manifestacijama prevladava se izrečena kratkoća daha, ponekad se ne razvija akutni lijevi lijevi ventrikularni neuspjeh. Uz auskultaciju srca, ne sluša samo opisani sistolni šum, već i dijastolički (u glavi opuštanja srca) buke s lijeve ivice sternuma.

Infundibularna stenoza Primjećuje se među pacijentima sa DMIP-om i u oko 5% slučajeva. Razvija se ako se defekt nalazi u zadnjem dijelu intervencije septuma pod takozvanim kino krilom trikudinalnog (trodimenzionalnog) ventila ispod vrhovnog satelitskog grebena, što prolaz razmaka od velike količine Krv i traumatizacija superskih grebena, koja se povećava i čini vrućim. Kao rezultat toga, postoji sužavanje inferndibularne desne komore i formiranje povezane stenoze svetlosne arterije. To dovodi do smanjenja patološkog pražnjenja kroz DMWP iz lijeve komore srca udesno i istovar malog kruga cirkulacije krvi, javlja se oštro povećanje opterećenja na desnoj ventrikuli. Krvni pritisak u desnoj ventrikuli počinje značajno rasti, što postepeno vodi do patološkog ispuštanja krvi iz desne komore s lijeve strane. Sa izraženom infundibularnom stenozom, pacijent se pojavljuje cijanoza (sinusiranje kože).

Infektivni (bakterijski) endokarditis - Poraz endokarda (unutrašnja ljuska srca) i srčani ventili uzrokovani infekcijom (najčešće bakterijski). U bolesnika sa DMWP-om rizik od zaraznog endokarditisa iznosi približno 0,2% godišnje. Obično se javlja kod djece starije starosne grupe i odraslih; Češće s malim veličinama DMWP-a, što je uzrokovano ozljeda endokarda pri veliku brzinu potoka patološkog pražnjenja krvi. Endokarditis se može provocirati zubnim postupcima, gnojnom oštećenjem kože. Upala se prvo pojavljuje u zidu desne komore, smještene na suprotnoj strani mane ili na ivicama same kvara, a zatim se distribuiraju aortni i troslojni ventili.

Light hipertenzija - Povećani krvni pritisak u posudama malog kruga cirkulacije krvi. U slučaju ovog urođenog srčanog oštećenja, razvija se zbog protoka svjetlosti dodatnog obima krvi, zbog patološkog ispuštanja iz nje preko DMWP-a iz lijeve komore srca udesno. Vremenom, postoji pogoršanje svjetlosne hipertenzije zbog razvoja kompenzacijskih mehanizama - formiranje zadebljanja zidova arterija i arteriola.

Eisenmengeneger sindrom - Postepeni raspored oštećenja intervencije pregrade u kombinaciji sa sklerotičnim promjenama u svjetlosnim brodovima, širenje skloništa za arteriju i povećanje mišićne mase i dimenzije (hipertrofija) pretežno je desno ventrikularno srce.

Ponavljajuća pneumonija - Zbog stagnacije u krvi u malom krugu kruga.
Srčani ritam.

Otkazivanje Srca.

Thromboembolia - Akutno u nastajanju blokade krvne žile sa Trombom, koji je izbio od mjesta formiranja na zidu srca i pao u kružnu krv.

Instrumentalna dijagnostika DMCP-a

1. Elektrokardiografija (EKG): U slučaju malih veličina DMWP-a, značajne promjene na elektrokardiogramu možda neće biti otkrivene. U pravilu se karakteriše normalan položaj električne osi srca, ali u nekim slučajevima može odstupiti lijevo ili udesno. Ako nedostatak ima velike dimenzije, značajniji je odraz kada elektrokardiografija. Sa izraženim patološkim ispustama krvi kroz defekt iz lijeve komore srca otkrivaju se bez svjetlosne hipertenzije na elektrokardiogramu, znaci preopterećenja i povećanje mišićne mase lijeve komore. U slučaju razvoja značajne svjetlosne hipertenzije, pojavljuju se simptomi preopterećenja desnog komore i desnog atrima. Poremećaji srčanih ritma sve se više nalaze, u pravilu, u odraslih pacijentima u obliku ekstrasistiola, atrijalnog treperenja.

2. Fonokardiografija (Snimanje vibracija i zvučnih signala objavljenih tokom aktivnosti srčanih i krvnih žila) omogućava alate instrumentalno popraviti patološku buku i promenjeni srčani tonovi uzrokovani prisustvom DMWP-a.

3. Ehokardiografija (Ultrazvučno ispitivanje srca) omogućava ne samo da otkrije izravan znak urođenog oštećenja - pauzu od odjeka u intervencijirnoj particiji, ali i precizno postavljaju lokaciju, broj i dimenzije oštećenja, kao i odrediti prisustvo Neizravni znakovi tog violoža (povećanje veličine ventrikula srca i lijevog atrijuma, povećanje debljine zidova desne komore i druge). Doppler-Echokardiografija omogućava vam identifikaciju drugog izravnog znaka vice - patološkog potoka krvi kroz DMWP do Systole. Pored toga, moguće je procijeniti krvni pritisak u svjetlojskoj arteriji, vrijednosti i smjerovi patološkog ispuštanja krvi.

4. Radiografija grudnog organa (srca i pluća). Uz male veličine, DMWP patološke promjene se ne utvrđuju. Uz značajne veličine mane s izraženim ispuštajem krvi s lijeve komore od srca udesno, određuje se povećanje veličine lijeve komore i lijeve atrij, a zatim desnom komore, dobitak vaskularnog uzorka pluća. S razvojem svjetlosne hipertenzije određuje se širenje korijena pluća i emulzije luka svjetlosne arterije.

5. Kateterizacija srčanih šupljina Izvodi se da mjeri pritisak u zilurskoj arteriji i u desnoj komori, kao i određivanje razine zasićenosti krvi s kisikom. Karakterizira ga viši stepen zasićenosti krvi sa kisikom (oksigenacijom) u desnoj komori nego u desnoj strani atrijuma.

6. Angiokardiografija - Uvođenje kontrastnog agenta u srčanoj šupljini kroz posebne katetere. Uvođenjem kontrasta desne komore ili lagane arterije, promatra se iz ponavljanih kontrasta, koji se objašnjava povratkom u desnu komore kontrasta sa patološkim ispuštanjem krvi iz lijeve komore kroz DMCP nakon prolaska kroz mali krug cirkulacije krvi. Kad se kontrast topivi u vodi uvede u lijevu komore, protok kontrasta s lijeve komore srca određuje se u desnu preko DMCP-a.

Liječenje DMCP-a

Sa malim količinama DMWP-a, odsustvo znakova svjetlosne hipertenzije i srčanog zatajenja, normalan fizički razvoj u nadi za spontano zatvaranje oštećenja moguće je suzdržati od hirurške intervencije.

U djeci ranog predškolskog uzrasta, svjedočenje za hiruršku intervenciju je rano napredovanje svjetlosne hipertenzije, održivog zatajenja srca, ponovljene pneumonije, izrazio je zaostajanje u fizičkom razvoju i deficitu tjelesne težine.

Indikacije za hirurški tretman u odraslima i djeci u dobi od 3 godine su: povećani umor, čest ARVI, što dovodi do razvoja pneumonije, zatajenja srca i tipične kliničke slike poroka za patološku pražnjenje više od 40%.

Operativna intervencija svodi se na plastičnu DMWP. Operacija se vrši pomoću umjetnog cirkulacijskog aparata. Kad je promjer oštećenja do 5 mm, zatvoren je rebližavanjem šavova u obliku slova. Kad je promjer oštećenja veći od 5 mm, zatvoren je zakrpa iz sintetičke ili posebne obrade biološkog materijala, koji je nakratko prekriven vlastitim tkivima.

U slučajevima kada otvorena radikalna operacija nije moguće možda zbog velikog rizika od operativne intervencije koristeći umjetnu cirkulaciju krvi kod djece prvih mjeseci života s velikim veličinama DMWP-a, s nepotrebnim korekcijom lijekova, hirurškim Liječenje se vrši u dvije faze.. Prvo, preklapanje njegovih posebnih ventila manžetne manžetne, što povećava otpornost na emisiju iz desne komore, čime se vodi da bi poravnali krvni pritisak u desnoj i lijevoj ventricila srca, što pomaže u smanjenju jačine Patološko resetiranje kroz DMWP. Nakon nekoliko mjeseci obavlja se druga faza: uklanjanje prethodno nadređene manžete sa svjetlosnim arterijama i zatvaranjem DMCP-a.

Prognoza za Davyd

Penjanje i kvaliteta života tijekom oštećenja intervencije pregrade ovise o vrijednosti oštećenja, stanja cirkulacije krvi cirkulacije krvi, ozbiljnosti razvoja zatajenja srca.

Neispravni intervencije septuma male veličine značajnog učinka na životni vijek pacijenata nema, već do 1-2% povećavaju rizik od zaraznog endokarditisa. Ako se male veličine nalaze na mišićnom mjestu intervencije particije, može samostalno blizu 4 godine u iznosu od 4 od 30-50% takvih pacijenata.

U slučaju srednjeg oštećenja, zatajenje srca se razvija u ranom djetinjstvu. S vremenom je moguće poboljšati stanje zbog smanjenja dimenzija oštećenja, a u 14% takvih pacijenata postoji neovisno zatvaranje kvarca. U starijoj dobi se razvija svjetlost hipertenzija.

U slučaju velike količine DMWP-a, prognoza je ozbiljna. U takvoj djeci u ranoj dobi pojavljuje se teški zatajenje srca, a pneumonija se događa i ponavlja. Otprilike 10-15% takvih pacijenata formira Eisenmanger sindrom. Većina pacijenata sa oštećenjima intervencije particije velikih veličina bez operacije već u dječjoj ili mladenačkom dobu iz progresivnog srčanog zatajenja, u kombinaciji sa pneumonijem ili zaraznim endokarditisom, ili jazom njegove aneurizma, paradoksalnoj embolizmu u moždanim posudama.

Prosječni životni vijek pacijenata bez operativnog smetnji u prirodni tok DMWP (bez liječenja) iznosi oko 23-27 godina, a kod pacijenata sa malim oštećenjima - do 60 godina.

Doktor hirurški ćelije M.E.