एमसीबी 10 के अनुसार ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया। वयस्कों में ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया। बच्चों में हेमोलिटिक एनीमिया
ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया क्या है
एरिथ्रोसाइट्स के बढ़े हुए इंट्रासेल्युलर या इंट्रावास्कुलर विनाश की विशेषता वाले अधिग्रहित और वंशानुगत रोगों के एक समूह को हेमोलिटिक एनीमिया कहा जाता है।
ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में एरिथ्रोसाइट स्व-प्रतिजनों के एंटीबॉडी के गठन से जुड़े रोग के रूप शामिल हैं।
हेमोलिटिक एनीमिया के सामान्य समूह में, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया अधिक आम हैं। उनकी आवृत्ति प्रति 75,000-80,000 जनसंख्या पर 1 मामला है।
ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के कारण (एटियोलॉजी)
इम्यून हेमोलिटिक एनीमिया एंटी-एरिथ्रोसाइटिक आइसो- और ऑटोएंटिबॉडी के प्रभाव में हो सकता है और तदनुसार, आइसोइम्यून और ऑटोइम्यून में उप-विभाजित होते हैं।
आइसोइम्यून में मां और भ्रूण के बीच एबीओ और आरएच सिस्टम में असंगति के कारण नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक एनीमिया शामिल हैं, पोस्ट-ट्रांसफ्यूजन हेमोलिटिक एनीमिया।
ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, अपने स्वयं के एरिथ्रोसाइट्स के अपरिवर्तित एंटीजन के लिए प्रतिरक्षाविज्ञानी सहिष्णुता का टूटना होता है, कभी-कभी एंटीजन के लिए जो एरिथ्रोसाइट्स के समान निर्धारक होते हैं। ऐसे प्रतिजनों के प्रतिपिंड अपने स्वयं के लाल रक्त कोशिकाओं के अपरिवर्तित प्रतिजनों के साथ अंतःक्रिया करने में सक्षम होते हैं। अपूर्ण गर्म एग्लूटीनिन सबसे सामान्य प्रकार के एंटीबॉडी हैं जो ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के विकास का कारण बन सकते हैं। ये एंटीबॉडी आईजीजी हैं, शायद ही कभी आईजीएम, आईजीए।
इम्यून हेमोलिटिक एनीमिया को आइसोइम्यून और ऑटोइम्यून में विभाजित किया गया है। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के भेदभाव का सीरोलॉजिकल सिद्धांत अपूर्ण थर्मल एग्लूटीनिन, थर्मल हेमोलिसिन, कोल्ड एग्लूटीनिन, बाइफैसिक कोल्ड हेमोलिसिन (डोनाट-लैंडस्टीनर प्रकार) और एरिथ्रोप्सोनिन के कारण होने वाले रूपों को अलग करना संभव बनाता है। कुछ लेखक अस्थि मज्जा नॉरमोब्लास्ट के प्रतिजन के खिलाफ एंटीबॉडी के साथ हेमोलिटिक एनीमिया के एक रूप को अलग करते हैं।
नैदानिक पाठ्यक्रम के अनुसार, तीव्र और जीर्ण रूप प्रतिष्ठित हैं।
रोगसूचक और अज्ञातहेतुक ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के बीच भेद। रोगसूचक ऑटोइम्यून एनीमिया विभिन्न रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ होते हैं, साथ में प्रतिरक्षा प्रणाली में विकारों के साथ। अक्सर वे क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, तीव्र ल्यूकेमिया, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस, रूमेटोइड गठिया, पुरानी हेपेटाइटिस और यकृत सिरोसिस में होते हैं। ऐसे मामलों में जहां ऑटोएंटिबॉडी की उपस्थिति किसी भी रोग प्रक्रिया से जुड़ी नहीं हो सकती है, वे इडियोपैथिक ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया की बात करते हैं, जो सभी ऑटोइम्यून एनीमिया का लगभग 50% है।
स्वप्रतिपिंडों का निर्माण प्रतिरक्षात्मक कोशिकाओं की प्रणाली में उल्लंघन के परिणामस्वरूप होता है, जो एरिथ्रोसाइट एंटीजन को विदेशी मानते हैं और इसके लिए एंटीबॉडी का उत्पादन शुरू करते हैं। एरिथ्रोसाइट्स पर स्वप्रतिपिंडों के निर्धारण के बाद, बाद वाले रेटिकुलोहिस्टोसाइटिक प्रणाली की कोशिकाओं द्वारा कब्जा कर लिए जाते हैं, जहां वे एग्लूटीनेशन और क्षय से गुजरते हैं। एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस मुख्य रूप से प्लीहा, यकृत, अस्थि मज्जा में होता है। लाल रक्त कोशिकाओं के लिए स्वप्रतिपिंड विभिन्न प्रकार के होते हैं।
सीरोलॉजिकल सिद्धांत के अनुसार, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया को कई रूपों में विभाजित किया गया है:
- अधूरे ताप एग्लूटीनिन के साथ रक्ताल्पता
- गर्म हेमोलिसिन के साथ एनीमिया
- पूर्ण ठंडे एग्लूटीनिन के साथ रक्ताल्पता
- बाइफैसिक हेमोलिसिन के साथ एनीमिया
- अस्थि मज्जा मानदंड के खिलाफ एग्लूटीनिन के साथ एनीमिया
इनमें से प्रत्येक रूप में नैदानिक तस्वीर, पाठ्यक्रम और सीरोलॉजिकल निदान में कुछ विशेषताएं हैं। अधूरे गर्म एग्लूटीनिन के साथ सबसे आम एनीमिया, सभी ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के 70 - 80% के लिए जिम्मेदार है।
रोगजनन (क्या होता है?) ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के दौरान
ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं का सार यह है कि प्रतिरक्षा की टी-दबानेवाला यंत्र प्रणाली के कमजोर होने के परिणामस्वरूप, जो ऑटो-आक्रामकता को नियंत्रित करती है, प्रतिरक्षा की बी-प्रणाली सक्रिय होती है, जो विभिन्न अंगों के अपरिवर्तित एंटीजन के खिलाफ एंटीबॉडी को संश्लेषित करती है। टी-लिम्फोसाइट्स-हत्यारे भी ऑटो-आक्रामकता के कार्यान्वयन में भाग लेते हैं। एंटीबॉडी इम्युनोग्लोबुलिन (आईजी) हैं, जो अक्सर कक्षा जी से संबंधित होते हैं, कम अक्सर - एम और ए; वे विशिष्ट हैं और एक विशिष्ट प्रतिजन के खिलाफ निर्देशित हैं। आईजीएम में, विशेष रूप से, ठंडे एंटीबॉडी और बाइफैसिक हेमोलिसिन शामिल हैं। एंटीबॉडी ले जाने वाले एरिथ्रोसाइट को मैक्रोफेज द्वारा फागोसाइट किया जाता है और उनमें नष्ट हो जाता है; पूरक की भागीदारी के साथ एरिथ्रोसाइट्स का संभावित लसीका। आईजीएम एंटीबॉडी सीधे रक्तप्रवाह में एरिथ्रोसाइट्स के एग्लूटीनेशन का कारण बन सकते हैं, जबकि आईजीजी एंटीबॉडी केवल प्लीहा मैक्रोफेज में एरिथ्रोसाइट्स को नष्ट करने में सक्षम हैं। सभी मामलों में, एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस अधिक तीव्र होता है, उनकी सतह पर अधिक एंटीबॉडी होते हैं। स्पेक्ट्रिन के प्रति एंटीबॉडी के साथ हेमोलिटिक एनीमिया का वर्णन किया गया है।
ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण (नैदानिक तस्वीर)
ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया की तीव्र शुरुआत के साथ, रोगियों में तेजी से बढ़ती कमजोरी, सांस की तकलीफ और धड़कन, हृदय के क्षेत्र में दर्द, कभी-कभी पीठ के निचले हिस्से में दर्द, बुखार और उल्टी, तीव्र पीलिया विकसित होता है। प्रक्रिया के पुराने पाठ्यक्रम में, रोगियों के अपेक्षाकृत संतोषजनक स्वास्थ्य को गहन रक्ताल्पता के साथ भी नोट किया जाता है, अक्सर पीलिया का उच्चारण किया जाता है, ज्यादातर मामलों में प्लीहा में वृद्धि, कभी-कभी यकृत में, बारी-बारी से अतिरंजना और छूटने की अवधि।
एनीमिया नॉर्मोक्रोमिक है, कभी-कभी हाइपरक्रोमिक, हेमोलिटिक संकट के साथ, स्पष्ट या मध्यम रेटिकुलोसाइटोसिस आमतौर पर नोट किया जाता है। परिधीय रक्त में, एरिथ्रोसाइट्स के मैक्रोसाइटोसिस और माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस का पता लगाया जाता है, और नॉर्मोब्लास्ट दिखाई दे सकते हैं। ज्यादातर मामलों में ईएसआर बढ़ जाता है। जीर्ण रूप में ल्यूकोसाइट्स की सामग्री सामान्य है, तीव्र रूप में, ल्यूकोसाइटोसिस होता है, कभी-कभी बाईं ओर ल्यूकोसाइट सूत्र में एक महत्वपूर्ण बदलाव के साथ उच्च संख्या तक पहुंच जाता है। प्लेटलेट काउंट आमतौर पर सामान्य होता है।
फिशर-इवेंस सिंड्रोम में, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया को ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ जोड़ा जाता है। अस्थि मज्जा में, एरिथ्रोपोसिस को बढ़ाया जाता है, मेगालोब्लास्ट शायद ही कभी पाए जाते हैं। अधिकांश रोगियों में, एरिथ्रोसाइट्स का आसमाटिक प्रतिरोध कम हो जाता है, जो कि परिधीय रक्त में माइक्रोस्फेरोसाइट्स की एक महत्वपूर्ण संख्या के कारण होता है। मुक्त अंश के कारण बिलीरुबिन की मात्रा बढ़ जाती है, और मल में स्टर्कोबिलिन की मात्रा भी बढ़ जाती है।
अधूरे गर्म एग्लूटीनिन का पता पॉलीवैलेंट एंटीग्लोबुलिन सीरम के साथ प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण द्वारा लगाया जाता है। आईजीजी, आईजीएम, आदि के लिए एंटीसेरा का उपयोग करके एक सकारात्मक परीक्षण के साथ, यह निर्दिष्ट किया जाता है कि ज्ञात एंटीबॉडी किस वर्ग के इम्युनोग्लोबुलिन से संबंधित हैं। यदि एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर 500 से कम स्थिर IgG अणु हैं, तो Coombs परीक्षण नकारात्मक है। इसी तरह की घटना आमतौर पर ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया या तीव्र हेमोलिसिस के पुराने रूप वाले रोगियों में देखी जाती है। Coombs-negative भी ऐसे मामले होते हैं जब IgA या IgM से संबंधित एंटीबॉडी एरिथ्रोसाइट्स पर तय होते हैं (जिसके खिलाफ पॉलीवलेंट एंटीग्लोबुलिन सीरम कम सक्रिय होता है)।
इडियोपैथिक ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के लगभग 50% मामलों में, एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर तय किए गए इम्युनोग्लोबुलिन की उपस्थिति के साथ-साथ अपने स्वयं के लिम्फोसाइटों के एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है।
गर्म हेमोलिसिन के कारण हेमोलिटिक एनीमिया दुर्लभ है। यह हीमोग्लोबिनुरिया द्वारा काले मूत्र की रिहाई के साथ "तीव्र हेमोलिटिक संकट और छूट की बारी-बारी से अवधि" की विशेषता है। हेमोलिटिक संकट एनीमिया, रेटिकुलोसाइटोसिस (कुछ मामलों में, थ्रोम्बोसाइटोसिस) और प्लीहा के बढ़ने के विकास के साथ है। बिलीरुबिन, हेमोसाइडरिनुरिया के मुक्त अंश के स्तर में वृद्धि हुई है। जब डोनर एरिथ्रोसाइट्स का इलाज पपैन से किया जाता है, तो रोगियों में मोनोफैसिक हेमोलिसिन का पता लगाया जा सकता है। कुछ मरीज़ों का कूम्ब्स टेस्ट पॉज़िटिव आया है।
शीत एग्लूटीनिन के कारण हीमोलिटिक एनीमिया(ठंड हेमाग्लगुटिनिन रोग) का एक पुराना कोर्स है। यह ठंडे हेमाग्लगुटिनिन के अनुमापांक में तेज वृद्धि के साथ विकसित होता है। रोग के अज्ञातहेतुक और रोगसूचक रूपों के बीच भेद। रोग का प्रमुख लक्षण ठंड के प्रति अत्यधिक संवेदनशीलता है, जो नीले रंग के मलिनकिरण और उंगलियों और पैर की उंगलियों, कानों और नाक की नोक के सफेद होने के रूप में प्रकट होता है। परिधीय परिसंचरण के विकारों से रेनॉड सिंड्रोम, थ्रोम्बोफ्लिबिटिस, घनास्त्रता और एक्रोगैंग्रीन तक ट्रॉफिक परिवर्तन, कभी-कभी ठंडे पित्ती का विकास होता है। वासोमोटर विकारों की घटना शीतलन के दौरान एग्लूटीनेटेड एरिथ्रोसाइट्स के बड़े इंट्रावास्कुलर समूह के गठन से जुड़ी होती है, इसके बाद संवहनी दीवार की ऐंठन होती है। इन परिवर्तनों को मुख्य रूप से इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस में वृद्धि के साथ जोड़ा जाता है। कुछ रोगियों में, यकृत और प्लीहा में वृद्धि होती है। मध्यम रूप से स्पष्ट नॉर्मोक्रोमिक या हाइपरक्रोमिक एनीमिया, रेटिकुलोसाइटोसिस, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की एक सामान्य संख्या, ईएसआर में वृद्धि, बिलीरुबिन के मुक्त अंश के स्तर में मामूली वृद्धि, पूर्ण ठंडे एग्लूटीनिन का एक उच्च अनुमापांक (एक खारा माध्यम में एग्लूटीनेशन द्वारा पता लगाया गया) ), कभी-कभी हीमोग्लोबिनुरिया के लक्षण देखे जाते हैं। इन विट्रो में एरिथ्रोसाइट्स का एग्लूटीनेशन, जो कमरे के तापमान पर होता है और गर्म होने पर गायब हो जाता है, विशेषता है। यदि प्रतिरक्षात्मक परीक्षण करना असंभव है, तो शीतलन के साथ एक उत्तेजक परीक्षण नैदानिक मूल्य प्राप्त करता है (मुक्त हीमोग्लोबिन की एक बढ़ी हुई सामग्री को रक्त सीरम में निर्धारित किया जाता है, जिसे बर्फ के पानी में कम करने के बाद एक टूर्निकेट के साथ कसी हुई उंगली से प्राप्त किया जाता है)।
ठंडे हीमाग्लगुटिनिन रोग के साथ, पैरॉक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया के विपरीत, हीमोलिटिक संकट और वासोमोटर गड़बड़ी केवल शरीर के हाइपोथर्मिया से उत्पन्न होती है और हीमोग्लोबिनुरिया, जो ठंड की स्थिति में शुरू होता है, रोगी के गर्म कमरे में संक्रमण के साथ बंद हो जाता है।
शीत हेमग्टलुटिनिन रोग की लक्षण जटिल विशेषता विभिन्न तीव्र संक्रमणों और हेमोब्लास्टोसिस के कुछ रूपों की पृष्ठभूमि के खिलाफ हो सकती है। रोग के अज्ञातहेतुक रूपों के साथ, पूर्ण वसूली नहीं देखी जाती है, रोगसूचक रूपों के साथ, रोग का निदान मुख्य रूप से अंतर्निहित प्रक्रिया की गंभीरता पर निर्भर करता है।
पैरॉक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया हेमोलिटिक एनीमिया का एक दुर्लभ रूप है। दोनों लिंगों के लोग, अधिक बार बच्चे, इससे बीमार हो जाते हैं।
ठंड के संपर्क में आने के बाद पैरॉक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया वाले मरीजों को सामान्य अस्वस्थता, सिरदर्द, शरीर में दर्द और अन्य अप्रिय संवेदनाओं का अनुभव हो सकता है। इसके बाद, ठंड लगना शुरू हो जाती है, तापमान बढ़ जाता है, मतली और उल्टी होती है। पेशाब काला हो जाता है। इसी समय, पीलिया, प्लीहा का बढ़ना और वासोमोटर विकारों का कभी-कभी पता लगाया जाता है। हेमोलिटिक संकट की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रोगियों में मध्यम एनीमिया, रेटिकुलोसाइटोसिस, बिलीरुबिन, हेमोसाइडरिनुरिया और प्रोटीनूरिया के मुक्त अंश की सामग्री में वृद्धि पाई जाती है।
पैरॉक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया का अंतिम निदान डोनाथ-लैंडस्टीनर विधि के अनुसार पाए गए बाइफैसिक हेमोलिसिन के आधार पर स्थापित किया गया है। यह एरिथ्रोसाइट्स के ऑटोएग्लूटीनेशन की विशेषता नहीं है, जो लगातार ठंडे रक्तगुल्म रोग के साथ मनाया जाता है।
एरिथ्रोप्सोनिन के कारण हेमोलिटिक एनीमिया।रक्त कोशिकाओं के लिए ऑटो-ऑप्सोनिन का अस्तित्व आम तौर पर स्वीकार किया जाता है। अधिग्रहित इडियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया, यकृत सिरोसिस, हेमोलिटिक घटक के साथ हाइपोप्लास्टिक एनीमिया और ल्यूकेमिया में, ऑटोएरिथ्रोफैगोसाइटोसिस की घटना पाई गई थी।
एक्वायर्ड इडियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया, ऑटोएरिथ्रोफैगोसाइटोसिस की एक सकारात्मक घटना के साथ, एक पुराना कोर्स है। विमुद्रीकरण की अवधि, कभी-कभी काफी समय तक चलती है, एक हेमोलिटिक संकट द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, जो दृश्यमान श्लेष्म झिल्ली, मूत्र का काला पड़ना, एनीमिया, रेटिकुलोसाइटोसिस और बिलीरुबिन के अप्रत्यक्ष अंश में वृद्धि, कभी-कभी प्लीहा और यकृत में वृद्धि की विशेषता होती है।
अज्ञातहेतुक और रोगसूचक हेमोलिटिक रक्ताल्पता में, डेटा के अभाव में ऑटोएरिथ्रोफैगोसाइटोसिस का पता लगाना, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के अन्य रूपों की उपस्थिति का संकेत देता है, उन्हें एरिथ्रोप्सोनिन के कारण होने वाले हेमोलिटिक एनीमिया के लिए जिम्मेदार ठहराता है। ऑटोएरिथ्रोफैगोसाइटोसिस का नैदानिक परीक्षण प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष संस्करणों में किया जाता है।
दवाओं के उपयोग के कारण इम्यूनोहेमोलिटिक एनीमिया। विभिन्न औषधीय दवाएं (कुनैन, डोपेगिट, सल्फोनामाइड्स, टेट्रासाइक्लिन, सेपोरिन, आदि), हेमोलिसिस पैदा करने में सक्षम हैं, विशिष्ट हेटेरोएंटिबॉडी के साथ कॉम्प्लेक्स बनाती हैं, फिर एरिथ्रोसाइट्स पर बस जाती हैं और खुद को पूरक करती हैं, जिससे एरिथ्रोसाइट झिल्ली का विघटन होता है। दवा-प्रेरित हेमोलिटिक एनीमिया के इस तरह के तंत्र की पुष्टि रोगियों के एरिथ्रोसाइट्स पर इम्युनोग्लोबुलिन की अनुपस्थिति में पूरक का पता लगाने से होती है। एनीमिया को इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस (हीमोग्लोबिन्यूरिया, रेटिकुलोसाइटोसिस, बिलीरुबिन के मुक्त अंश की बढ़ी हुई सामग्री, एरिथ्रोपोएसिस में वृद्धि) के संकेतों के साथ एक तीव्र शुरुआत की विशेषता है। हेमोलिटिक संकट की पृष्ठभूमि के खिलाफ, तीव्र गुर्दे की विफलता कभी-कभी विकसित होती है।
जब पेनिसिलिन और मेथिल्डोपा को प्रशासित किया जाता है तो हेमोलिटिक एनीमिया कुछ अलग तरह से विकसित होता है। प्रति दिन पेनिसिलिन की 15,000 या अधिक इकाइयों की शुरूआत से हेमोलिटिक एनीमिया का विकास हो सकता है, जो इंट्रासेल्युलर हाइपरहेमोलिसिस द्वारा विशेषता है। हेमोलिटिक सिंड्रोम के सामान्य नैदानिक और प्रयोगशाला संकेतों के साथ, एक सकारात्मक प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण का भी पता लगाया जाता है (पहचाने गए एंटीबॉडी आईजीजी हैं)। पेनिसिलिन, एरिथ्रोसाइट झिल्ली के प्रतिजन से जुड़कर, एक जटिल बनाता है जिसके खिलाफ शरीर में एंटीबॉडी का उत्पादन होता है।
मेथिल्डोपा के लंबे समय तक उपयोग के साथ, कुछ रोगियों में हेमोलिटिक सिंड्रोम विकसित होता है, जिसमें ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के एक अज्ञातहेतुक रूप की विशेषताएं होती हैं। पता चला एंटीबॉडी गर्म एग्लूटीनिन के समान हैं और आईजीजी हैं।
हेमोलिटिक एनीमिया, यांत्रिक कारकों के कारण, लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के साथ जुड़ा हुआ है, जब वे परिवर्तित जहाजों के माध्यम से या कृत्रिम वाल्व के माध्यम से गुजरते हैं। संवहनी एंडोथेलियम वास्कुलिटिस, घातक धमनी उच्च रक्तचाप के साथ बदलता है; उसी समय, प्लेटलेट आसंजन और एकत्रीकरण सक्रिय होते हैं, जैसा कि रक्त जमावट और थ्रोम्बिन गठन की प्रणाली है। व्यापक रक्त ठहराव और छोटी रक्त वाहिकाओं के घनास्त्रता (प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट) एरिथ्रोसाइट्स के आघात के साथ विकसित होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप वे खंडित हो जाते हैं; रक्त स्मीयर में एरिथ्रोसाइट्स (स्किस्टोसाइट्स) के कई टुकड़े पाए जाते हैं। लाल रक्त कोशिकाओं को भी नष्ट कर दिया जाता है जब वे कृत्रिम वाल्वों से गुजरते हैं (अधिक बार - बहु-वाल्व सुधार के साथ); सेनील कैल्सीफाइड महाधमनी वाल्व की पृष्ठभूमि के खिलाफ हेमोलिटिक एनीमिया का वर्णन किया। निदान एनीमिया के लक्षणों पर आधारित है, रक्त सीरम में मुक्त बिलीरुबिन की एकाग्रता में वृद्धि, परिधीय रक्त स्मीयर में शिस्टोसाइट्स की उपस्थिति, और अंतर्निहित बीमारी के लक्षण जो यांत्रिक हेमोलिसिस का कारण बनते हैं।
हीमोलाइटिक यूरीमिक सिंड्रोम(मोशकोविच रोग, गैसर सिंड्रोम) ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के पाठ्यक्रम को जटिल कर सकता है। एक ऑटोइम्यून प्रकृति की बीमारी हेमोलिटिक एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और गुर्दे की क्षति की विशेषता है। लगभग सभी अंगों और प्रणालियों की भागीदारी के साथ प्रसारित संवहनी और केशिका घाव, डीआईसी सिंड्रोम की विशेषता कोगुलोग्राम में स्पष्ट परिवर्तन नोट किए जाते हैं।
ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का निदान
ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का निदान हेमोलिसिस के नैदानिक और हेमटोलॉजिकल संकेतों की उपस्थिति और कॉम्ब्स टेस्ट (लगभग 60% ऑटोइम्यून हेमोलिसिस में सकारात्मक) का उपयोग करके एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर ऑटोएंटिबॉडी का पता लगाने के आधार पर किया जाता है। वंशानुगत माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस, एंजाइम की कमी से जुड़े हेमोलिटिक एनीमिया से रोग को अलग करें।
रक्त में - अलग-अलग गंभीरता, रेटिकुलोसाइटोसिस, नॉरमोबलास्ट्स के नॉरमोक्रोमिक या मध्यम हाइपरक्रोमिक एनीमिया। कुछ मामलों में, रक्त स्मीयरों में माइक्रोस्फेरोसाइट्स पाए जाते हैं। हेमोलिटिक संकट के साथ ल्यूकोसाइट्स की संख्या बढ़ सकती है। प्लेटलेट काउंट आमतौर पर सामान्य सीमा के भीतर होते हैं, लेकिन थ्रोम्बोसाइटोपेनिया हो सकता है। ईएसआर में काफी वृद्धि हुई है। अस्थि मज्जा में, एरिथ्रोइड वंश का एक स्पष्ट हाइपरप्लासिया होता है। रक्त में बिलीरुबिन की सामग्री, एक नियम के रूप में, अप्रत्यक्ष रूप से बढ़ जाती है।
ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार
अधिग्रहित ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के तीव्र रूपों में, प्रेडनिसोलोन 60-80 मिलीग्राम की दैनिक खुराक में निर्धारित किया जाता है। यदि अप्रभावी है, तो इसे 150 मिलीग्राम या उससे अधिक तक बढ़ाया जा सकता है। दवा की दैनिक खुराक को 3: 2: 1 के अनुपात में 3 भागों में विभाजित किया गया है। जैसे ही हेमोलिटिक संकट कम हो जाता है, प्रेडनिसोलोन की खुराक धीरे-धीरे कम हो जाती है (प्रति दिन 2.5-5 मिलीग्राम) मूल से आधी हो जाती है। हेमोलिटिक संकट की पुनरावृत्ति से बचने के लिए दवा की खुराक में और कमी 4-5 दिनों के लिए 2.5 मिलीग्राम पर की जाती है, फिर भी छोटी खुराक में और लंबे अंतराल पर जब तक दवा पूरी तरह से बंद नहीं हो जाती। क्रोनिक ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में, 20-25 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन निर्धारित करना पर्याप्त है, और जैसे ही रोगी की सामान्य स्थिति और एरिथ्रोपोएसिस में सुधार होता है, रखरखाव खुराक (5-10 मिलीग्राम) में स्थानांतरित किया जाता है। शीत हेमाग्लगुटिनिन रोग के साथ, प्रेडनिसोलोन के साथ समान चिकित्सा का संकेत दिया जाता है।
ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के लिए स्प्लेनेक्टोमी हीट एग्लूटीनिन और ऑटोएरिथ्रोप्सोनिन से जुड़ा हुआ है, केवल उन रोगियों के लिए अनुशंसित किया जा सकता है जिनमें कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी अल्पकालिक छूट (6-7 महीने तक) के साथ होती है या इसके लिए प्रतिरोधी होती है। हेमोलिसिन के कारण हेमोलिटिक एनीमिया वाले रोगियों में, स्प्लेनेक्टोमी हेमोलिटिक संकट को नहीं रोकता है। हालांकि, उन्हें सर्जरी से पहले की तुलना में कम बार देखा जाता है, और कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन की मदद से रोकना आसान होता है।
दुर्दम्य ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (6-मर्कैप्टोप्यूरिन, इमुरान, क्लोरब्यूटिन, मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोफॉस्फेमाइड, आदि) का उपयोग प्रेडनिसोलोन के संयोजन में किया जा सकता है।
गहरे हेमोलिटिक संकट के चरण में, एरिथ्रोसाइट मास ट्रांसफ्यूजन का उपयोग किया जाता है, जिसे अप्रत्यक्ष Coombs परीक्षण का उपयोग करके चुना जाता है; गंभीर अंतर्जात नशा को कम करने के लिए, हेमोडेज़, पॉलीडेज़ और अन्य विषहरण एजेंट निर्धारित हैं।
हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम का उपचार, जो ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के पाठ्यक्रम को जटिल कर सकता है, इसमें कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन, ताजा जमे हुए प्लाज्मा, प्लास्मफेरेसिस, हेमोडायलिसिस, और धुले या क्रायोप्रेसिव एरिथ्रोसाइट्स का आधान शामिल है। आधुनिक चिकित्सीय एजेंटों के एक परिसर के उपयोग के बावजूद, रोग का निदान अक्सर खराब होता है।
ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया होने पर आपको किन डॉक्टरों से संपर्क करना चाहिए?
रुधिर विशेषज्ञ
आईसीडी-10 कोड
D59.1 अन्य स्व-प्रतिरक्षित रक्तलायी रक्ताल्पता
- एंजाइम विकारों के कारण D55 एनीमिया।
- छोड़ा गया: दवाओं के कारण एंजाइम की कमी से एनीमिया (059.2)
- D55.0 ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी के कारण एनीमिया [G-6-PD], Favism, G-6-PD- की कमी वाले एनीमिया
- D55.1 ग्लूटाथियोन चयापचय के अन्य विकारों के कारण एनीमिया चयापचय पथ के हेक्सोज मोनोफॉस्फेट [एचएमपी] शंट से जुड़े एंजाइम की कमी (जीबी-पीडी के अपवाद के साथ) के कारण एनीमिया। हेमोलिटिक गैर-स्फेरोसाइटिक एनीमिया (वंशानुगत) प्रकार I।
- D55.2 ग्लाइकोलाइटिक एंजाइमों के विकारों के कारण एनीमिया रक्ताल्पता: हेमोलिटिक गैर-स्फेरोसाइटिक (वंशानुगत) प्रकार II, हेक्सोकाइनेज की कमी के कारण, पाइरूवेट किनेज की कमी के कारण, ट्रायोज़ फॉस्फेट आइसोमेरेज़ की कमी के कारण
- D55.3 न्यूक्लियोटाइड चयापचय में असामान्यताओं के कारण एनीमिया
- D55.8 एंजाइम विकारों के कारण अन्य रक्ताल्पता
- D55.9 एंजाइम विकार के कारण एनीमिया, अनिर्दिष्ट
- D56 थैलेसीमिया
- D56.0 अल्फा थैलेसीमिया।
- छोड़ा गया: हीमोलिटिक रोग के कारण भ्रूण की ड्रॉप्सी (P56.-)
- D56.1 बीटा थैलेसीमिया कूली एनीमिया। गंभीर बीटा थैलेसीमिया। सिकल सेल बीटा थैलेसीमिया। थैलेसीमिया: मध्यवर्ती, बड़ा
- D56.2 डेल्टा बीटा थैलेसीमिया
- D56.3 थैलेसीमिया के संकेत का वहन
- D56.4 भ्रूण हीमोग्लोबिन की वंशानुगत दृढ़ता [NPFH]
- D56.8 अन्य थैलेसीमिया
- D56.9 थैलेसीमिया, अनिर्दिष्ट भूमध्य रक्ताल्पता (एक अन्य हीमोग्लोबिनोपैथी के साथ)। थैलेसीमिया (मामूली) (मिश्रित) (अन्य हीमोग्लोबिनोपैथी के साथ)
- D57 सिकल सेल विकार।
- छोड़ा गया: अन्य हीमोग्लोबिनोपैथी (D58.-) सिकल सेल बीटा थैलेसीमिया (D56.1)
- D57.0 संकट के साथ सिकल सेल एनीमिया, संकट के साथ एचबी-एसएस रोग
- D57.1 बिना संकट के सिकल सेल एनीमिया। सिकल सेल (ओं): एनीमिया, रोग, विकार।
- D57.2 डबल विषमयुग्मजी सिकल सेल विकार रोग। एचबी-एससी। एचबी-एसडी। एचबी-एसई।
- D57.3 सिकल सेल विशेषता का वहन। हीमोग्लोबिन एस का वहन। विषमयुग्मजी हीमोग्लोबिन एस
- D57.8 अन्य सिकल सेल विकार
- D58 अन्य वंशानुगत रक्तलायी रक्ताल्पता
- D58.0 वंशानुगत स्फेरोसाइटोसिस अहोलुरिक (पारिवारिक) पीलिया। जन्मजात (स्फेरोसाइटिक) हेमोलिटिक पीलिया। मिंकोव्स्की-शॉफर्ड सिंड्रोम
- D58.1 वंशानुगत इलिप्टोसाइटोसिस एलिप्टोसाइटोसिस (जन्मजात)। ओवलोसाइटोसिस (जन्मजात) (वंशानुगत)
- D58.2 अन्य हीमोग्लोबिनोपैथी असामान्य हीमोग्लोबिन एनओएस। हेंज निकायों के साथ जन्मजात रक्ताल्पता - रोग: एचबी-सी, एचबी-डी, एचबी-ई। हीमोग्लोबिनोपैथी एनओएस। हेमोलिटिक रोग अस्थिर हीमोग्लोबिन के कारण होता है।
- छोड़ा गया: पारिवारिक पॉलीसिथेमिया (D75.0), Hb-M रोग (D74.0), भ्रूण के हीमोग्लोबिन की वंशानुगत दृढ़ता (D56.4), ऊंचाई से जुड़े पॉलीसिथेमिया (D75.1), मेथेमोग्लोबिनेमिया (D74.-)
- D58.8 अन्य निर्दिष्ट वंशानुगत रक्तलायी रक्ताल्पता स्टोमेटोसाइटोसिस
- D58.9 वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया, अनिर्दिष्ट
- D59 एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया
- D59.0 ड्रग-प्रेरित ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया
- D59.1 अन्य स्व-प्रतिरक्षित रक्तलायी रक्ताल्पता ऑटोइम्यून हेमोलिटिक रोग (ठंडा प्रकार) (गर्मी का प्रकार)। शीत हेमाग्लगुटिनिन के कारण होने वाला जीर्ण रोग। "कोल्ड एग्लूटीनिन": रोग, हीमोग्लोबिनुरिया। हेमोलिक एनीमिया: ठंडा प्रकार (माध्यमिक) (रोगसूचक), गर्म प्रकार (माध्यमिक) (रोगसूचक)। छोड़ा गया: इवांस सिंड्रोम (D69.3), भ्रूण और नवजात शिशु का हीमोलिटिक रोग (P55.-), पैरॉक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया (D59.6)
- D59.2 ड्रग-प्रेरित गैर-ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया ड्रग एंजाइम की कमी से एनीमिया
- D59.3 हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम
- D59.4 अन्य गैर-स्व-प्रतिरक्षित रक्तलायी अरक्तता हेमोलिटिक एनीमिया: यांत्रिक, माइक्रोएंजियोपैथिक, विषाक्त
- D59.5 पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया (मार्कियाफवा - मिक्ली)।
- छोड़ा गया: हीमोग्लोबिनुरिया एनओएस (R82.3)
- D59.6 अन्य बाहरी कारणों से हेमोलिसिस के कारण हीमोग्लोबिनुरिया। हीमोग्लोबिनुरिया: व्यायाम, मार्चिंग, पैरॉक्सिस्मल सर्दी से।
- छोड़ा गया: हीमोग्लोबिनुरिया एनओएस (R82.3)
- D59.8 अन्य अधिग्रहित रक्तलायी रक्ताल्पता
- D59.9 एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया, अनिर्दिष्ट क्रोनिक इडियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया।
डी50- डी53- पोषण संबंधी रक्ताल्पता:
D50 - लोहे की कमी;
D51 - विटामिन बी 12 - की कमी;
D52 - फोलेट की कमी;
D53 - अन्य पोषण संबंधी रक्ताल्पता।
डी55- डी59- रक्तलायी रक्ताल्पता:
D55 - एंजाइमेटिक विकारों से जुड़ा;
D56 - थैलेसीमिया;
D57 - सिकल सेल;
D58- अन्य वंशानुगत रक्तलायी रक्ताल्पता;
D59-तीव्र अधिग्रहित हेमोलिटिक।
डी60- डी64-अप्लास्टिक और अन्य रक्ताल्पता:
D60 - अधिग्रहित लाल कोशिका अप्लासिया (एरिथ्रोब्लास्टोपेनिया);
D61-अन्य अप्लास्टिक रक्ताल्पता;
डी 62 - तीव्र अप्लास्टिक एनीमिया;
D63-पुरानी बीमारियों का एनीमिया;
D64- अन्य एनीमिया।
रोगजनन
ऊतकों को ऑक्सीजन की आपूर्ति एरिथ्रोसाइट्स द्वारा प्रदान की जाती है - रक्त कोशिकाएं जिनमें एक नाभिक नहीं होता है, एरिथ्रोसाइट की मुख्य मात्रा हीमोग्लोबिन द्वारा कब्जा कर ली जाती है - एक प्रोटीन जो ऑक्सीजन को बांधता है। एरिथ्रोसाइट्स का जीवन काल लगभग 100 दिन है। जब हीमोग्लोबिन की सांद्रता 100-120 ग्राम / लीटर से कम होती है, तो गुर्दे को ऑक्सीजन की आपूर्ति कम हो जाती है, यह गुर्दे की बीचवाला कोशिकाओं द्वारा एरिथ्रोपोइटिन के उत्पादन के लिए एक उत्तेजना है, इससे एरिथ्रोइड वंश की कोशिकाओं का प्रसार होता है। अस्थि मज्जा। सामान्य एरिथ्रोपोएसिस के लिए यह आवश्यक है:
स्वस्थ अस्थि मज्जा
स्वस्थ गुर्दे जो पर्याप्त एरिथ्रोपोइटिन बनाते हैं
हेमटोपोइजिस (मुख्य रूप से लोहा) के लिए आवश्यक सब्सट्रेट तत्वों की पर्याप्त सामग्री।
इनमें से किसी एक स्थिति के उल्लंघन से एनीमिया का विकास होता है।
चित्रा 1. एरिथ्रोसाइट्स के गठन की योजना। (टीआर हैरिसन)।
नैदानिक तस्वीर
एनीमिया की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ इसकी गंभीरता, विकास की दर और रोगी की उम्र से निर्धारित होती हैं। सामान्य परिस्थितियों में, ऑक्सीहीमोग्लोबिन ऊतकों को ऑक्सीजन का केवल एक छोटा सा हिस्सा देता है, इस प्रतिपूरक तंत्र की संभावनाएं बहुत अधिक होती हैं, और एचबी में 20-30 ग्राम / एल की कमी के साथ, ऊतकों को ऑक्सीजन की रिहाई होती है। बढ़ जाती है और रक्ताल्पता की कोई नैदानिक घटना नहीं हो सकती है, रक्ताल्पता का अक्सर यादृच्छिक रक्त परीक्षणों द्वारा पता लगाया जाता है।
70-80 ग्राम / एल से नीचे एचबी की एकाग्रता में, थकान, परिश्रम के दौरान सांस की तकलीफ, धड़कन और एक स्पंदित प्रकृति का सिरदर्द दिखाई देता है।
कार्डियोवैस्कुलर बीमारियों वाले बुजुर्ग मरीजों में दिल में दर्द में वृद्धि होती है, दिल की विफलता के लक्षणों में वृद्धि होती है।
तीव्र रक्त हानि से एरिथ्रोसाइट्स और बीसीसी की संख्या में तेजी से कमी आती है। सबसे पहले, हेमोडायनामिक्स की स्थिति का आकलन करना आवश्यक है। रक्त प्रवाह और शिरापरक ऐंठन का पुनर्वितरण 30% से अधिक की तीव्र रक्त हानि की भरपाई नहीं कर सकता है। ऐसे रोगी झूठ बोलते हैं, एक स्पष्ट ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन, टैचीकार्डिया है। 40% से अधिक रक्त (2000 मिली) की हानि से आघात होता है, जिसके लक्षण आराम के समय क्षिप्रहृदयता और क्षिप्रहृदयता, स्तब्धता, ठंडा चिपचिपा पसीना और रक्तचाप में कमी हैं। बीसीसी की तत्काल बहाली आवश्यक है।
पुराने रक्तस्राव के साथ, बीसीसी अपने आप ठीक हो जाता है, बीसीसी और कार्डियक आउटपुट में प्रतिपूरक वृद्धि विकसित होती है। नतीजतन, एक बढ़ी हुई एपिकल आवेग, एक उच्च नाड़ी दिखाई देती है, नाड़ी का दबाव बढ़ जाता है, वाल्व के माध्यम से रक्त के त्वरित प्रवाह के कारण, गुदाभ्रंश के दौरान सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है।
जब एचबी की सांद्रता घटकर 80-100 ग्राम / लीटर हो जाती है, तो त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन ध्यान देने योग्य हो जाता है। पीलिया का दिखना भी एनीमिया का संकेत हो सकता है। रोगी की जांच करते समय, लसीका प्रणाली की स्थिति पर ध्यान दिया जाता है, प्लीहा और यकृत का आकार निर्धारित किया जाता है, अस्थि-पंजर का पता लगाया जाता है (हड्डियों को पीटते समय दर्द, विशेष रूप से उरोस्थि), पेटीचिया, इकोस्मोसिस और अन्य पर ध्यान आकर्षित किया जाना चाहिए बिगड़ा हुआ जमावट या रक्तस्राव के संकेत।
एनीमिया की गंभीरता(एचबी स्तर के अनुसार):
एचबी 90-120 ग्राम / एल . की मामूली कमी
औसत एचबी 70-90 ग्राम / एल
गंभीर एचबी<70 г/л
अत्यंत गंभीर b<40 г/л
एनीमिया का निदान शुरू करते समय, आपको निम्नलिखित प्रश्नों के उत्तर देने होंगे:
क्या रक्तस्राव के संकेत हैं या यह पहले ही हो चुका है?
क्या अत्यधिक हेमोलिसिस के संकेत हैं?
क्या अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस के दमन के संकेत हैं?
क्या लौह चयापचय विकारों के संकेत हैं?
क्या विटामिन बी 12 या फोलेट की कमी के लक्षण हैं?
RCHD (कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य देखभाल विकास के लिए रिपब्लिकन केंद्र)
संस्करण: कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के नैदानिक प्रोटोकॉल - 2016
अन्य ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया (D59.1), ड्रग-प्रेरित ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया (D59.0)
अनाथ रोग
सामान्य जानकारी
संक्षिप्त वर्णन
स्वीकृत
चिकित्सा सेवाओं की गुणवत्ता पर संयुक्त आयोग
कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य और सामाजिक विकास मंत्रालय
दिनांक 15 सितंबर 2016
प्रोटोकॉल नंबर 11
ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया (एआईएचए)- एरिथ्रोसाइट्स के विनाश के कारण स्व-आक्रामक रोगों और सिंड्रोम का एक विषम समूह, जो अपने स्वयं के एरिथ्रोसाइट्स के खिलाफ एंटीबॉडी के अनियंत्रित उत्पादन के कारण होता है।
कोड ICD-10 और ICD-9 का अनुपात:
| आईसीडी -10 | आईसीडी-9 | ||
| कोड | नाम | कोड | नाम |
| डी59.0 | ड्रग-प्रेरित ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया | 283.0 | ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया |
| डी59.1 |
अन्य ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया ऑटोइम्यून हेमोलिटिक रोग (ठंडा प्रकार) (गर्म प्रकार) शीत हेमाग्लगुटिनिन "कोल्ड एग्लूटीनिन" के कारण होने वाली पुरानी बीमारी: रोग। हीमोग्लोबिनुरिया हेमोलिटिक एनीमिया:। शीत प्रकार (माध्यमिक) (रोगसूचक)। थर्मल प्रकार (माध्यमिक) (रोगसूचक) बहिष्कृत: इवांस सिंड्रोम (D69.3) भ्रूण और नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग (P55.-) पैरॉक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया (D59.6) |
||
प्रोटोकॉल के विकास / संशोधन की तिथि: 2016 वर्ष।
प्रोटोकॉल उपयोगकर्ता:एम्बुलेंस डॉक्टर, सामान्य चिकित्सक, चिकित्सक, हेमेटोलॉजिस्ट।
साक्ष्य स्तर का पैमाना:
| ए | उच्च गुणवत्ता वाले मेटा-विश्लेषण, आरसीटी की व्यवस्थित समीक्षा, या बहुत कम संभावना वाले बड़े आरसीटी (++) पूर्वाग्रह, जिसके परिणाम प्रासंगिक आबादी के लिए सामान्यीकृत किए जा सकते हैं। |
| बी | उच्च-गुणवत्ता (++) कोहोर्ट या केस-कंट्रोल स्टडीज की व्यवस्थित समीक्षा या उच्च-गुणवत्ता (++) कॉहोर्ट या केस-कंट्रोल स्टडीज जिसमें पूर्वाग्रह का बहुत कम जोखिम होता है या पूर्वाग्रह के कम (+) जोखिम वाले आरसीटी जिन्हें सामान्यीकृत किया जा सकता है संबंधित आबादी के लिए... |
| सी | पूर्वाग्रह (+) के कम जोखिम के साथ यादृच्छिकरण के बिना एक कोहोर्ट या केस-कंट्रोल अध्ययन या नियंत्रित अध्ययन। जिसके परिणाम प्रासंगिक आबादी या आरसीटी के लिए पूर्वाग्रह (++ या +) के बहुत कम या कम जोखिम के साथ सामान्यीकृत किए जा सकते हैं, जिसके परिणाम सीधे संबंधित आबादी तक नहीं बढ़ाए जा सकते हैं। |
| डी | केस श्रृंखला विवरण या अनियंत्रित अनुसंधान या विशेषज्ञ राय। |
वर्गीकरण
वर्गीकरण:
AIHA को अज्ञातहेतुक (प्राथमिक) और रोगसूचक (माध्यमिक) में विभाजित किया गया है। 50% से अधिक रोगियों में, AIHA का विकास द्वितीयक होता है (तालिका 1)।
एआईएचए के 10% मामलों में, हेमोलिसिस विभिन्न दवाओं के कारण होता है। दवाओं की सूची जो ऑटोइम्यून हेमोलिसिस के विकास का कारण बन सकती है या एंटी-एरिथ्रोसाइट एंटीबॉडी का पता लगा सकती है - परिशिष्ट 1 देखें।
स्वप्रतिपिंडों के सीरोलॉजिकल गुणों ने एआईएचए के चार रूपों में विभाजन का आधार बनाया:
अपूर्ण थर्मल एग्लूटीनिन (सभी रोगियों का 80%) के साथ;
· पूर्ण ठंडे एग्लूटीनिन (सभी मामलों में 12-15%) के साथ;
· थर्मल हेमोलिसिन के साथ;
· बाइफैसिक कोल्ड हेमोलिसिन डोनाट-लैंडस्टीनर के साथ (अत्यंत दुर्लभ और, एक नियम के रूप में, उपदंश और वायरल संक्रमण में माध्यमिक रूप)।
तालिका 1 - माध्यमिक AIHA में आवृत्ति और एंटीबॉडी के प्रकार
| रोग या दशा* | एआईएचए आवृत्ति,% | एआईएचए गर्म स्वप्रतिपिंडों के साथ | ठंडे स्वप्रतिपिंडों के साथ AIHA |
| एचएलएल | 2.3-4.3 | 87% | 7% |
| एनएचएल (एचएलएल को छोड़कर) | 2,6 | अक्सर | एम |
| आईजीएम गैमोपैथी | 1,1 | नहीं | सब |
| हॉडगिकिंग्स लिंफोमा | 0,19-1,7 | लगभग सभी | शायद ही कभी |
| ठोस ट्यूमर | बहुत मुश्किल से ही | 2/3 | 1/3 |
| डर्मॉइड ओवेरियन सिस्ट | बहुत मुश्किल से ही | सब | नहीं |
| एसएलई | 6,1 | लगभग सभी | शायद ही कभी |
| गैर-विशिष्ट अल्सरेटिव कोलाइटिस | 1,7 | सब | नहीं |
| 5,5 | सब | नहीं | |
| 50 | सब | नहीं | |
| एलोजेनिक बीएमटी . के बाद | 44 | हां | हां |
| अंग प्रत्यारोपण के बाद | 5.6 (अग्न्याशय) | हां | नहीं |
| CLL . में ड्रग-प्रेरित | 2.9-10.5 बहुत दुर्लभ | लगभग सभी | शायद ही कभी |
| इंटरफेरॉन | आवृत्ति 11.5 / 100,000 रोगी-वर्ष | सब | नहीं |
डायग्नोस्टिक्स (आउट पेशेंट क्लिनिक)
एम्बुलेटरी स्तर पर निदान (यूडी-बी)
नैदानिक मानदंड:
शिकायतें और इतिहास:
में मुख्य सिंड्रोम रक्तलायी रक्ताल्पताहैं:
· तेजी से बढ़ती कमजोरी और हीमोग्लोबिन में मामूली कमी के लिए भी खराब अनुकूलन के साथ नॉर्मोसाइटिक एनीमिया।
हीमोग्लोबिन के स्तर के आधार पर, एनीमिया की गंभीरता के 3 डिग्री प्रतिष्ठित हैं:
मैं (हल्का डिग्री) - एचबी 90 ग्राम / एल से अधिक;
II (मध्यम डिग्री) - 90 से 70 ग्राम / लीटर तक;
III (गंभीर) - 70 ग्राम / लीटर से कम।
चिकित्सकीय रूप से, रोगी की स्थिति की गंभीरता हमेशा हीमोग्लोबिन के स्तर के अनुरूप नहीं होती है: तीव्र रूप से विकसित एनीमिया क्रोनिक की तुलना में काफी अधिक स्पष्ट लक्षणों के साथ होता है, जिसमें अंगों और ऊतकों के अनुकूलन का समय होता है। बुजुर्ग रोगी एनीमिया को युवा लोगों की तुलना में बदतर सहन करते हैं, क्योंकि हृदय प्रणाली की प्रतिपूरक क्षमता आमतौर पर उनमें कम हो जाती है।
हेमोलिटिक संकट के साथ, गंभीर एनीमिया के लक्षण तीव्र शुरुआत की पृष्ठभूमि के खिलाफ स्पष्ट होते हैं:
बुखार;
· पेटदर्द;
· सरदर्द;
उल्टी;
· बाद में सदमे के विकास के साथ ओलिगुरिया और औरिया।
हेमोलिसिस सिंड्रोम, जो निम्नलिखित की शिकायतों से प्रकट हो सकता है:
त्वचा और दृश्यमान श्लेष्मा झिल्ली (पीलिया);
पेशाब का काला पड़ना।
इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के साथ, मूत्र का रंग गुलाबी से लगभग काला हो सकता है। रंग हीमोग्लोबिन की एकाग्रता, हीम पृथक्करण की डिग्री पर निर्भर करता है। हीमोग्लोबिनुरिया के साथ मूत्र के रंग को हेमट्यूरिया से अलग किया जाना चाहिए, जब सूक्ष्म परीक्षा में पूरे एरिथ्रोसाइट्स दिखाई देते हैं। दवाएं (एंटीपायरिन), भोजन (बीट्स), या पोर्फिरीया, मायोग्लोबिन्यूरिया लेने के कारण भी मूत्र का रंग लाल हो सकता है, जो कुछ शर्तों (बड़े पैमाने पर दर्दनाक मांसपेशियों की चोट, बिजली का झटका, धमनी घनास्त्रता, आदि) के तहत विकसित होता है।
दबाव के प्रति संवेदनशीलता की उपस्थिति, बढ़े हुए प्लीहा से जुड़े बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन या दर्द की भावना। अधिक बार, प्लीहा के विस्तार की डिग्री हल्की या मध्यम होती है।
50% से अधिक रोगियों में, एआईएचए का विकास एक माध्यमिक प्रकृति का होता है, और इसलिए नैदानिक तस्वीर (तालिका 1) में अंतर्निहित बीमारी के लक्षण हावी हो सकते हैं।
शारीरिक परीक्षा:
शारीरिक परीक्षा के परिणाम हेमोलिसिस की दर और डिग्री, कॉमरेडिटी की उपस्थिति या अनुपस्थिति, एआईएचए के विकास के कारण होने वाली बीमारियों से निर्धारित होते हैं। मुआवजे के चरण में, स्थिति संतोषजनक है, त्वचा की थोड़ी सूक्ष्मता, दिखाई देने वाली श्लेष्मा झिल्ली, मामूली स्प्लेनोमेगाली, अंतर्निहित बीमारी के लक्षण, उदाहरण के लिए, एसएलई, लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग, आदि हो सकते हैं। इस स्थिति में, की उपस्थिति हल्के एआईएचए का निदान नहीं किया जा सकता है।
हेमोलिटिक संकट के साथ:
मध्यम गंभीरता या गंभीर स्थिति;
त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन;
दिल की सीमाओं का विस्तार, स्वर का बहरापन, क्षिप्रहृदयता, शीर्ष पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट;
साँसों की कमी;
कमजोरी;
· सिर चकराना;
बिलीरुबिन नशा: त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली, मतली, उल्टी, पेट में दर्द, चक्कर आना, सिरदर्द, बुखार, कुछ मामलों में, चेतना के विकार, आक्षेप;
इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस के साथ: हेपेटोसप्लेनोमेगाली;
मिश्रित और इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के साथ: हीमोग्लोबिनुरिया के कारण मूत्र में परिवर्तन।
प्रयोगशाला अनुसंधान:
प्लेटलेट्स और रेटिकुलोसाइट्स सहित पूर्ण रक्त गणना: अलग-अलग गंभीरता के नॉरमोक्रोमिक एनीमिया; रेटिकुलोसाइटोसिस, ल्यूकोसाइटोसिस एक संकट के दौरान ल्यूकोसाइट सूत्र के बाईं ओर एक बदलाव के साथ; एक परिधीय रक्त स्मीयर में, एक नियम के रूप में, माइक्रोस्फेरोसाइट्स;
· रक्त रसायन:
अंशों के साथ बिलीरुबिन (हाइपरबिलीरुबिनमिया, अप्रत्यक्ष, अपराजित अंश प्रबल होता है),
एलडीएच (हेमोलिसिस की तीव्रता के आधार पर सीरम एलडीएच गतिविधि में 2-8 गुना वृद्धि),
· हाप्टोग्लोबिन - हेमोलिसिस का एक संकेतक;
कुल प्रोटीन, एल्ब्यूमिन, क्रिएटिनिन, यूरिया, एएलटी, एएसटी, जीजीटीपी, सी-रिएक्टिव प्रोटीन, क्षारीय फॉस्फेट - यकृत, गुर्दे की स्थिति का आकलन
ग्लूकोज - मधुमेह का बहिष्कार;
ज्यादातर मामलों में डायरेक्ट कॉम्ब्स का परीक्षण सकारात्मक होता है, लेकिन बड़े पैमाने पर हेमोलिसिस के साथ-साथ आईजीए या आईजीएम ऑटोएंटीबॉडी के कारण एआईएचए के ठंड और हेमोलिसिन रूपों के साथ, यह नकारात्मक हो सकता है।
मूत्र में हेमोसाइडरिन - इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस का बहिष्करण;
सामान्य मूत्र विश्लेषण (मूत्र के रंग का दृश्य मूल्यांकन आवश्यक है);
दैनिक मूत्र में तांबे का निर्धारण, रक्त सीरम में सेरुलोप्लास्मिन - विल्सन-कोनोवालोव रोग का अपवर्जन;
अस्थि मज्जा का पंचर (एरिथ्रोइड वंश का हाइपरप्लासिया और आकारिकी, लिम्फोसाइटों की संख्या और आकारिकी, मेटास्टेटिक कोशिकाओं के परिसरों);
· ट्रेपैनोबायोप्सी (यदि आवश्यक हो) - माध्यमिक AIHA का बहिष्करण;
· लिम्फोसाइटों का इम्यूनोफेनोटाइपिंग (परिधीय रक्त के लिम्फोसाइटोसिस और हटाए गए प्लीहा के साथ) - माध्यमिक एआईएचए का बहिष्करण;
· विटामिन बी12, फोलेट - मेगालोब्लास्टिक रक्ताल्पता का अपवर्जन;
· लोहे के चयापचय के संकेतक (ट्रांसफ़रिन, सीरम फेरिटिन और एरिथ्रोसाइट्स सहित) - लोहे की कमी का बहिष्करण;
· विस्तृत कोगुलोग्राम + ल्यूपस थक्कारोधी - हेमोस्टेसिस की स्थिति का आकलन, एपीएस का बहिष्करण;
रुमेटोलॉजिकल परीक्षण (देशी डीएनए के लिए एंटीबॉडी, रुमेटीयड कारक, एंटीन्यूक्लियर कारक, कार्डियोलिपिन एंटीजन के एंटीबॉडी) - माध्यमिक एआईएचए का बहिष्करण;
· यदि आवश्यक हो, थायराइड हार्मोन, प्रोस्टेट विशिष्ट प्रतिजन, ट्यूमर मार्कर - माध्यमिक AIHA का बहिष्करण;
· AB0 प्रणाली के अनुसार रक्त समूह का निर्धारण, Rh कारक;
एचआईवी के लिए रक्त परीक्षण - यदि आवश्यक हो, आधान;
· उपदंश के लिए रक्त परीक्षण - किसी भी स्तर पर एक मानक परीक्षा;
एलिसा द्वारा रक्त सीरम में एचबीएसएजी का निर्धारण - हेपेटाइटिस बी के लिए जांच;
एलिसा द्वारा रक्त सीरम में हेपेटाइटिस सी वायरस (एचसीवी) के लिए कुल एंटीबॉडी का निर्धारण - हेपेटाइटिस सी के लिए स्क्रीनिंग।
वाद्य अनुसंधान:
· फेफड़ों का एक्स-रे (यदि आवश्यक हो, सीटी);
· एफजीडीएस;
· पेट के अंगों और इंट्रा-एब्डॉमिनल लिम्फ नोड्स, छोटी श्रोणि, प्रोस्टेट ग्रंथि, थायरॉयड ग्रंथि का अल्ट्रासाउंड।
डायग्नोस्टिक एल्गोरिथम (योजना 1):
निदान (एम्बुलेंस)
आपातकालीन आपात स्थिति के चरण में निदान और उपचार
नैदानिक उपाय:
· शिकायतों का संग्रह, इतिहास;
· शारीरिक परीक्षा।
दवा से इलाज:ना।
निदान (अस्पताल)
स्थिर स्तर पर निदान:
नैदानिक मानदंड:एम्बुलेटरी स्तर देखें।
नैदानिक एल्गोरिथम:एम्बुलेटरी स्तर देखें।
मुख्य नैदानिक उपायों की सूची:
सामान्य रक्त परीक्षण (एक स्मीयर में ल्यूकोफॉर्मुला, प्लेटलेट्स और रेटिकुलोसाइट्स की गिनती);
· जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (कुल बिलीरुबिन, प्रत्यक्ष बिलीरुबिन, एलडीएच);
कूम्ब्स का सीधा परीक्षण।
अतिरिक्त नैदानिक उपायों की सूची:
· हैप्टोग्लोबिन के स्तर का निर्धारण;
रक्त समूह और आरएच कारक;
· जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (कुल प्रोटीन, एल्ब्यूमिन, कुल बिलीरुबिन, प्रत्यक्ष बिलीरुबिन, क्रिएटिनिन, यूरिया, एएलएटी, एएसएटी, ग्लूकोज, एलडीएच, जीजीटीपी, सी-रिएक्टिव प्रोटीन, क्षारीय फॉस्फेट);
· लौह चयापचय (सीरम लोहे के स्तर का निर्धारण, सीरम की कुल लौह-बाध्यकारी क्षमता और फेरिटिन का स्तर);
फोलिक एसिड और विटामिन बी12 की सांद्रता का निर्धारण;
· लिम्फोसाइटों की इम्यूनोफेनोटाइपिंग (लिम्फोसाइटोसिस के साथ, संदिग्ध लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग, कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी की अप्रभावीता);
· इम्युनोफिक्सेशन के साथ सीरम और मूत्र प्रोटीन का वैद्युतकणसंचलन (लिम्फोसाइटोसिस के साथ, संदिग्ध लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग, कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी की अप्रभावीता);
मायलोग्राम;
वायरल हेपेटाइटिस के मार्करों के लिए एलिसा;
एचआईवी मार्करों के लिए एलिसा;
हरपीज वायरस के मार्करों के लिए एलिसा;
कोगुलोग्राम, ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट;
रीबर्ग-तारेव का परीक्षण (ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर का निर्धारण);
· ठंडे एग्लूटीनिन का अनुमापांक;
· अप्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण (गहन हेमोलिसिस और एरिथ्रोसाइट्स के पिछले आधान के लिए आवश्यक);
मूत्र में हीमोसाइडरिन, कॉपर और हीमोग्लोबिन का निर्धारण;
· ऊतकीय जांच के साथ अस्थि मज्जा की ट्रेपैनोबायोप्सी;
· विटामिन बी12, फोलेट;
· लौह चयापचय के संकेतक (ट्रांसफ़रिन, सीरम फेरिटिन और एरिथ्रोसाइट्स सहित);
कोगुलोग्राम + ल्यूपस थक्कारोधी;
रुमेटोलॉजिकल परीक्षण (देशी डीएनए के लिए एंटीबॉडी, रुमेटी)
फैक्टर, एंटीन्यूक्लियर फैक्टर, कार्डियोलिपिन एंटीजन के एंटीबॉडी);
सीरम इम्युनोग्लोबुलिन (जी, ए, एम) + क्रायोग्लोबुलिन;
· थायराइड हार्मोन, प्रोस्टेट विशिष्ट प्रतिजन, ट्यूमर मार्कर;
· सामान्य मूत्र विश्लेषण;
· छाती का एक्स - रे;
· एसोफैगोगैस्ट्रोडोडोडेनोस्कोपी;
· इरिगोस्कोपी / सिग्मोइडोस्कोपी / कोलोनोस्कोपी;
· पेट के अंगों और इंट्रा-पेट के लिम्फ नोड्स, छोटे श्रोणि, प्रोस्टेट ग्रंथि, थायरॉयड ग्रंथि का अल्ट्रासाउंड;
धमनियों और शिराओं का USDG;
ईसीजी;
इकोकार्डियोग्राफी;
रक्तचाप की दैनिक निगरानी;
· 24 घंटे ईसीजी निगरानी।
विभेदक निदान
अतिरिक्त शोध के लिए विभेदक निदान और औचित्य:
| निदान | विभेदक निदान के लिए तर्क | सर्वेक्षण | निदान पुष्टि मानदंड |
| अपूर्ण थर्मल एग्लूटीनिन (प्राथमिक) के साथ एआईएचए |
एनीमिया, हेमोलिसिस की उपस्थिति |
डायरेक्ट कॉम्ब्स परीक्षण, अस्थि मज्जा पंचर (एरिथ्रोइड वंश के हाइपरप्लासिया और आकारिकी, लिम्फोसाइटों की संख्या और आकारिकी, मेटास्टेटिक कोशिकाओं के परिसरों); लिम्फोसाइटों की इम्यूनोफेनोटाइपिंग (परिधीय रक्त के लिम्फोसाइटोसिस और हटाए गए प्लीहा के साथ); रुमेटोलॉजिकल परीक्षण (देशी डीएनए के लिए एंटीबॉडी, संधिशोथ कारक, एंटीन्यूक्लियर कारक, कार्डियोलिपिन एंटीजन के एंटीबॉडी); सीरम इम्युनोग्लोबुलिन (जी, ए, एम) + क्रायोग्लोबुलिन; थायराइड हार्मोन, प्रोस्टेट विशिष्ट प्रतिजन, ट्यूमर मार्कर); ... पेट के अंगों और इंट्रा-पेट के लिम्फ नोड्स, छोटे श्रोणि, प्रोस्टेट, थायरॉयड ग्रंथि का अल्ट्रासाउंड; ... फेफड़ों का एक्स-रे (यदि आवश्यक हो, सीटी); colonoscopy |
सकारात्मक प्रत्यक्ष Coombs परीक्षण, रक्ताल्पता की माध्यमिक प्रकृति के लिए कोई डेटा नहीं |
| एआईएचए पूर्ण ठंडे एग्लूटीनिन के साथ |
शीत एग्लूटीनिन का अनुमापांक; सामान्य मूत्र विश्लेषण (मूत्र के रंग का दृश्य मूल्यांकन आवश्यक है); हेमोसाइडरिन सीरम इम्युनोग्लोबुलिन (जी, ए, एम) + क्रायोग्लोबुलिन का निर्धारण; |
नैदानिक तस्वीर में - ठंड असहिष्णुता (नीला मलिनकिरण और फिर उंगलियों, पैर की उंगलियों, कान, नाक की नोक का सफेद होना, अंगों में तेज दर्द), रोग की मौसमी। जांच करने पर - रक्त समूह का निर्धारण करने और एरिथ्रोसाइट्स की गिनती करने की असंभवता, एम-ग्रेडिएंट की उपस्थिति, टी 4 0 पर ठंडे एंटीबॉडी का एक उच्च अनुमापांक | |
| वंशानुगत रक्तलायी रक्ताल्पता | एनीमिया की उपस्थिति, हेमोलिसिस सिंड्रोम | प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण, पित्ताशय की थैली का अल्ट्रासाउंड, प्लीहा, एरिथ्रोसाइट आकारिकी, यदि आवश्यक हो, एरिथ्रोसाइट एंजाइम की गतिविधि का निर्धारण, हीमोग्लोबिन वैद्युतकणसंचलन | बचपन से एनामनेसिस, बोझिल आनुवंशिकता, परीक्षा पर, भ्रूणजनन कलंक, नकारात्मक प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण |
| बी12 की कमी से होने वाला एनीमिया | एनीमिया की उपस्थिति, हेमोलिसिस सिंड्रोम | विटामिन बी12 अनुसंधान |
फनिक्युलर मायलोसिस, विटामिन बी की कमी 12 नकारात्मक प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण |
| विल्सन की बीमारी | रोग की शुरुआत में एनीमिया, हेमोलिसिस सिंड्रोम की उपस्थिति | डायरेक्ट कॉम्ब्स टेस्ट, मूत्र में तांबे का अध्ययन, रक्त में सेरुलोप्लास्मिन, एक न्यूरोलॉजिस्ट से परामर्श, नेत्र रोग विशेषज्ञ | तंत्रिका तंत्र को नुकसान के संकेत, यकृत, कैसर-फ्लेशर के छल्ले की उपस्थिति, रक्त प्लाज्मा में सेरुलोप्लास्मिन के स्तर में कमी, रक्त प्लाज्मा में तांबे की सामग्री में कमी, मूत्र में तांबे के उत्सर्जन में वृद्धि |
| पीएनजी | एनीमिया की उपस्थिति, हेमोलिसिस सिंड्रोम | प्रवाह साइटोमेट्री द्वारा प्रकार I, II और III के एरिथ्रोसाइट्स में PNH का प्रतिशत निर्धारित करने के लिए परिधीय रक्त की इम्यूनोफेनोटाइपिंग |
सुक्रोज और हेमा के नमूने सकारात्मक हैं; इम्यूनोफेनोटाइपिंग - जीपीआई से जुड़े प्रोटीन की अभिव्यक्ति; रोगी का सीरम डोनर एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस का कारण नहीं बनता है |
विदेश में इलाज
कोरिया, इज़राइल, जर्मनी, यूएसए में इलाज कराएं
चिकित्सा पर्यटन पर सलाह लें
इलाज
उपचार में प्रयुक्त तैयारी (सक्रिय तत्व)
| अज़ैथियोप्रिन |
| अलेम्तुज़ुमाबी |
| एलेंड्रोनिक एसिड |
| अल्फाकाल्ट्सिडोल (अल्फाकल्ट्सिडोल) |
| एमिकासिन |
| amlodipine |
| एमोक्सिसिलिन |
| एटेनोलोल (एटेनोलोल) |
| ऐसीक्लोविर |
| वैलसिक्लोविर |
| वेलगैनिक्लोविर |
| इंजेक्शन के लिए पानी |
| गैन्सीक्लोविर |
| डेक्सट्रोज |
| डोपामाइन |
| ड्रोटावेरिनम (ड्रोटावेरिनम) |
| ज़ोलेड्रोनिक एसिड |
| इमिपेनेम |
| पोटेशियम क्लोराइड |
| कैल्शियम कार्बोनेट |
| कैप्टोप्रिल (कैप्टोप्रिल) |
| केटोप्रोफेन (केटोप्रोफेन) |
| क्लावुलानिक एसिड |
| लिवोफ़्लॉक्सासिन |
| लिसिनोप्रिल (लिसिनोप्रिल) |
| मन्निटोल (मनिटोल) |
| मेरोपेनेम |
| मेथिलप्रेडनिसोलोन (मिथाइलप्रेडनिसोलोन) |
| माइकोफेनोलिक एसिड (माइकोफेनोलेट मोफेटिल) |
| नाद्रोपेरिन कैल्शियम |
| सोडियम क्लोराइड |
| नेबिवोलोल (नेबिवोलोल) |
| omeprazole |
| पैरासिटामोल (पैरासिटामोल) |
| न्यूमोकोकल वैक्सीन |
| प्रेडनिसोलोन |
| rabeprazole |
| राईड्रोनिक एसिड |
| रिट्क्सिमैब (रिटक्सिमैब) |
| टोरासेमाइड |
| फैम्सिक्लोविर |
| फ्लुकोनाज़ोल (फ्लुकोनाज़ोल) |
| फोलिक एसिड |
| क्लोरोपाइरामाइन |
| साइक्लोस्पोरिन |
| साइक्लोफॉस्फेमाइड (साइक्लोफॉस्फेमाइड) |
| सिप्रोफ्लोक्सासिन (सिप्रोफ्लोक्सासिन) |
| एनोक्सापारिन सोडियम |
| एरिथ्रोसाइट निलंबन ल्यूकोफिल्टर्ड |
उपचार में प्रयुक्त एटीसी के अनुसार दवाओं के समूह
उपचार (आउट पेशेंट क्लिनिक)
एम्बुलेटरी स्तर पर उपचार (यूडी-बी)
उपचार रणनीति:केवल अस्पताल में भर्ती होने के संकेत के अभाव में: आउट पेशेंट चरण में, अस्पताल में शुरू किया गया उपचार अक्सर जारी रहता है, चिकित्सा के और सुधार के साथ नैदानिक और प्रयोगशाला मापदंडों की निगरानी।
गैर-दवा उपचार:
तरीकाद्वितीय.
जीसीएस के साथ दीर्घकालिक चिकित्सा के साथ, नियमित व्यायाम, संतुलन के आकस्मिक नुकसान के जोखिम कारकों को समाप्त करना, गिरना (सी), धूम्रपान बंद करना। ठंडे एंटीबॉडी वाले AIHA के साथ, हाइपोथर्मिया से बचें।
आहार: ग्लूकोकार्टिकोइड ऑस्टियोपोरोसिस की रोकथाम के लिए, कैल्शियम और विटामिन डी का पर्याप्त सेवन, शराब की खपत को सीमित करना (डी)।
दवा से इलाज:
· प्रेडनिसोलोन;
· 100 मिलीग्राम के जलसेक के लिए समाधान तैयार करने के लिए रिट्क्सिमैब ध्यान केंद्रित;
· साइक्लोस्पोरिन;
· अम्लोदीपिन;
लिसिनोप्रिल;
एटेनोलोल;
टॉरसेमाइड;
· फोलिक एसिड;
अलेंड्रोनेट;
· राइज्रोनेट;
ज़ोलेंड्रोनेट;
अल्फाकैल्सीडोल;
· कैल्शियम कार्बोनेट;
पैरासिटामोल;
क्लोरोपाइरामाइन;
ओमेप्राज़ोल;
एनोक्सापारिन;
· नाद्रोपेरिन;
एमोक्सिसिलिन / क्लैवुलैनिक एसिड;
लिवोफ़्लॉक्सासिन
· सोडियम क्लोराइड घोल।
एआईएचए थेरेपी वर्तमान में यादृच्छिक परीक्षणों की अनुपस्थिति में पूरी तरह से पूर्वव्यापी और कई संभावित अध्ययनों पर आधारित नहीं है और इसमें उच्च स्तर का सबूत नहीं है। पूर्ण या आंशिक छूट की परिभाषा पर भी कोई औपचारिक सहमति नहीं है। इस प्रकार, नीचे वर्णित एआईएचए चिकित्सा की सिफारिशों में डी.
चिकित्सा की पहली पंक्ति।
ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स।
गर्म एंटीबॉडी एआईएचए वाले रोगियों के लिए चिकित्सा की पहली पंक्ति ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स है। प्रेडनिसोलोन या मेटिप्रेडनिसोलोन की प्रारंभिक खुराक 1 मिलीग्राम / किग्रा (मुंह से या अंतःस्रावी रूप से) है। आमतौर पर, चिकित्सा शुरू करने के 1-3 सप्ताह के भीतर (अस्पताल में किया जाता है), हेमटोक्रिट का स्तर 30% से अधिक बढ़ जाता है या हीमोग्लोबिन का स्तर 100 ग्राम / लीटर से अधिक हो जाता है (हीमोग्लोबिन स्तर को सामान्य करने की कोई आवश्यकता नहीं है)। यदि चिकित्सीय लक्ष्य प्राप्त किया जाता है, तो प्रेडनिसोलोन की खुराक कई हफ्तों तक प्रति दिन 20-30 मिलीग्राम तक कम हो जाती है। यदि तीसरे सप्ताह के अंत तक इन लक्ष्यों को प्राप्त नहीं किया जाता है, तो दूसरी पंक्ति चिकित्सा जुड़ी हुई है। प्रेडनिसोन की खुराक को कम करना एक आउट पेशेंट के आधार पर जारी है। चिकित्सीय प्रभाव प्राप्त होने पर प्रेडनिसोलोन की खुराक में धीमी कमी की जाती है। प्रेडनिसोलोन की खुराक को कम करने के लिए 2-3 दिनों के लिए 5-10 मिलीग्राम से शुरू करें और तब तक जारी रखें जब तक कि दैनिक खुराक 20-30 मिलीग्राम तक न पहुंच जाए। इसके अलावा, दवा की वापसी बहुत धीरे-धीरे की जाती है - 5-7 दिनों में 2.5 मिलीग्राम। 10-15 मिलीग्राम से नीचे की खुराक तक पहुंचने के बाद, वापसी की दर को और धीमा कर दिया जाना चाहिए: दवा को पूरी तरह से रद्द करने के लिए हर 2 सप्ताह में 2.5 मिलीग्राम। इस रणनीति में 3-4 महीने के लिए प्रेडनिसोन लेने की अवधि शामिल है। हीमोग्लोबिन और रेटिकुलोसाइट्स के स्तर की निगरानी की जाती है। यदि प्रति दिन 5 मिलीग्राम की खुराक पर प्रेडनिसोलोन लेते समय 3-4 महीने तक छूट बनी रहती है, तो दवा को पूरी तरह से वापस लेने का प्रयास किया जाना चाहिए। एचए (कुशिंगॉइड, स्टेरॉयड अल्सर, धमनी उच्च रक्तचाप, त्वचा पर pustules के गठन के साथ मुँहासे, जीवाणु संक्रमण, मधुमेह मेलेटस, ऑस्टियोपोरोसिस, शिरापरक घनास्त्रता) के दुष्प्रभावों के कारण हीमोग्लोबिन के सामान्यीकरण के क्षण से तेजी से खुराक में कमी की इच्छा। हमेशा हेमोलिसिस के एक विश्राम की ओर जाता है। वास्तव में, 6 महीने से अधिक समय तक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की कम खुराक प्राप्त करने वाले रोगियों में उपचार के 6 महीने से पहले चिकित्सा बंद करने वाले रोगियों की तुलना में कम रिलैप्स दर और लंबी अवधि की छूट होती है। सहवर्ती स्टेरॉयड थेरेपी में बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स, विटामिन डी, कैल्शियम, फोलिक एसिड रखरखाव चिकित्सा शामिल हो सकते हैं। रक्त शर्करा के स्तर की निगरानी की जाती है और मधुमेह का सक्रिय रूप से इलाज किया जाता है, क्योंकि मधुमेह संक्रमण के कारण मृत्यु का एक प्रमुख जोखिम कारक है। फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता के जोखिम का आकलन करने की आवश्यकता है, विशेष रूप से एआईएचए और ल्यूपस थक्कारोधी या स्प्लेनेक्टोमी 38 के बाद आवर्तक एआईएचए वाले रोगियों में।
1-लाइन जीसीएस थेरेपी 70-85% रोगियों में प्रभावी है; हालांकि, अधिकांश रोगियों को हीमोग्लोबिन के स्तर को 90-100 ग्राम / लीटर के भीतर बनाए रखने के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ रखरखाव चिकित्सा की आवश्यकता होती है, 50% में 15 मिलीग्राम / दिन या उससे कम की खुराक पर्याप्त होती है, और लगभग 20-30% रोगियों को प्रेडनिसोलोन की उच्च खुराक की आवश्यकता होती है। ऐसा माना जाता है कि जीसीएस मोनोथेरेपी 20% से कम रोगियों में प्रभावी है। 1-लाइन थेरेपी के प्रतिरोध वाले रोगियों में, माध्यमिक एआईएचए की संभावना का पुनर्मूल्यांकन करना आवश्यक है, क्योंकि एआईएचए घातक ट्यूमर से जुड़े गर्म एग्लूटीनिन के साथ, एनयूसी, डिम्बग्रंथि टेराटोमा या आईजीएम अक्सर स्टेरॉयड दुर्दम्य होते हैं।
चिकित्सा की दूसरी पंक्ति।
स्प्लेनेक्टोमी.
स्प्लेनेक्टोमी के बाद, स्ट्रेप्टोकोकस न्यूमोनिया, निसेरिया मेनिंगिटिडिस, हीमोफिलस इन्फ्लुएंजा से जुड़े गंभीर संक्रमण का खतरा बढ़ जाता है। मरीजों को स्प्लेनेक्टोमी से 2-4 सप्ताह पहले पॉलीवलेंट न्यूमोकोकल, मेनिंगोकोकल, हीमोफिलस इन्फ्लुएंजा टाइप बी कैप्सुलर पॉलीसेकेराइड (पीआरपी) टेटनस टॉक्साइड (टीटी) संयुग्मित टीके निर्धारित किए जाते हैं। उन रोगियों में टीकाकरण प्रभावी नहीं हो सकता है जिन्होंने पिछले 6 महीनों में रीतुसीमाब प्राप्त किया है। सर्जरी के बाद, कम आणविक भार हेपरिन की कम खुराक के साथ थ्रोम्बोप्रोफिलैक्सिस; ऊपर वर्णित योजना के अनुसार जीसीएस का क्रमिक उन्मूलन, न्यूमोकोकल वैक्सीन - हर 5 साल में। स्प्लेनेक्टोमी के बाद मरीजों को संक्रमण के जोखिम और पेनिसिलिन या श्वसन फ्लोरोक्विनोलोन (लेवोफ़्लॉक्सासिन) के समूह से एंटीबायोटिक्स लेने के लिए किसी भी ज्वर प्रकरण की आवश्यकता के बारे में सूचित किया जाना चाहिए; उन्हें शिरापरक थ्रोम्बेम्बोलिज्म के जोखिम के बारे में भी सूचित किया जाना चाहिए।
रिटक्सिमैब।
· स्प्लेनेक्टोमी से इंकार;
चिकित्सा की पहली और दूसरी पंक्ति से जटिलताओं के उच्च जोखिम के साथ बुढ़ापा
· स्प्लेनेक्टोमी के लिए मतभेद, शिरापरक थ्रोम्बोइम्बोलिज्म का उच्च जोखिम।
सक्रिय हेपेटाइटिस बी और सी;
मानक मोड - 1, 8, 15 और 22 दिनों में 375 मिलीग्राम / एम 2। रीटक्सिमैब थेरेपी शुरू करने से पहले कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स थेरेपी पर रहने वाले मरीजों को कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स लेना जारी रखना चाहिए जब तक कि रीटक्सिमैब की प्रतिक्रिया के पहले लक्षण न हों।
क्षमतागर्म एंटीबॉडी के साथ एआईएचए के लिए मानक खुराक में बी रीतुसीमाब: समग्र प्रतिक्रिया 83-87%, पूर्ण प्रतिक्रिया 54-60, रोग मुक्त अस्तित्व 1 वर्ष के भीतर 72% और 2 वर्षों के भीतर 56%।
प्रतिक्रिया समय 87.5% में 1 महीने से लेकर 12.5% में 3 महीने तक होता है। दूसरे कोर्स के साथ, पहले कोर्स की तुलना में रीटक्सिमैब की प्रभावशीलता अधिक हो सकती है। थेरेपी की प्रतिक्रिया मोनो-मोड में या जीसीएस, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स और इंटरफेरॉन-α के संयोजन में देखी जाती है और यह प्राथमिक चिकित्सा पर निर्भर नहीं करती है।
चिकित्सा की विषाक्तता: दवा की सुरक्षा प्रोफ़ाइल अच्छी है। बहुत कम ही, आमतौर पर पहले जलसेक के बाद, बुखार, ठंड लगना, दाने या गले में खराश। अधिक गंभीर प्रतिक्रियाओं में सीरम बीमारी और (बहुत कम ही), ब्रोन्कोस्पास्म, एनाफिलेक्टिक शॉक, फुफ्फुसीय थ्रोम्बोम्बोलिज़्म, रेटिना धमनी घनास्त्रता, संक्रमण (लगभग 7% में संक्रमण के एपिसोड), और हेपेटाइटिस बी के पुनर्सक्रियन के कारण फुलमिनेंट हेपेटाइटिस का विकास शामिल है। दुर्लभ में मामलों, प्रगतिशील मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सेफालोपैथी।
चिकित्सा की पहली या दूसरी पंक्ति के रूप में कम-खुराक रीतुसीमाब (4 सप्ताह के लिए 100 मिलीग्राम / सप्ताह) की समग्र प्रतिक्रिया 89% (67% की पूर्ण प्रतिक्रिया) और 68% के लिए 36 महीने की एक रिलैप्स-मुक्त अवधि है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और रीटक्सिमैब के साथ इलाज किए गए लगभग 70% रोगियों में स्टेरॉयड मोनोथेरेपी प्राप्त करने वाले 45% रोगियों की तुलना में 36 महीने की छूट थी।
इम्यूनोसप्रेसिव ड्रग्स।
एक प्रतिरक्षादमनकारी दवा चुनने का मुख्य कारक रोगी की सुरक्षा होना चाहिए, क्योंकि सभी दवाओं की अपेक्षित प्रभावकारिता कम है और रोगी के लिए उपचार रोग के उपचार की तुलना में अधिक खतरनाक हो सकता है (तालिका 2)। लंबे समय तक उपचार के साथ, एक विशेषज्ञ की देखरेख में एक आउट पेशेंट के आधार पर सहायक चिकित्सा की जा सकती है।
तालिका 2 - एआईएचए के साथ प्रतिरक्षादमनकारी चिकित्सा
| एक दवा | मात्रा बनाने की विधि | क्षमता | ध्यान दें |
| अज़ैथियोप्रिन | लंबी अवधि (4-6 महीने) के लिए 100-150 मिलीग्राम / दिन या 1-2.5 मिलीग्राम / दिन। रखरखाव चिकित्सा (हर दूसरे दिन 25 मिलीग्राम) बाद में 4 महीने से 5-6 साल तक चल सकती है | संकीर्ण चिकित्सीय खिड़की, आनुवंशिक अतिसंवेदनशीलता या दवा परस्पर क्रिया के कारण खुराक की कठिनाइयाँ। शायद ही कभी प्रकट: कमजोरी, पसीना, बढ़े हुए ट्रांसएमिनेस, संक्रमण के साथ गंभीर न्यूट्रोपेनिया, अग्नाशयशोथ। | |
| साईक्लोफॉस्फोमाईड | 100 मिलीग्राम / दिन |
प्रतिक्रिया रोगियों के 1/3 से कम है |
दीर्घकालिक उपचार के साथ, इसमें एक महत्वपूर्ण उत्परिवर्तजन क्षमता है |
| साइक्लोस्पोरिन ए |
एआईएचए रोगियों में गर्म एंटीबॉडी और जीवन-धमकी देने वाले, दुर्दम्य हेमोलिसिस 48 में प्रभावकारिता पर सीमित डेटा हैं साइक्लोस्पोरिन, प्रेडनिसोलोन और डैनाज़ोल के संयोजन ने प्रेडनिसोलोन और डैनाज़ोल थेरेपी पर 58% रोगियों की तुलना में 89% में पूर्ण प्रतिक्रिया दी। |
बढ़ा हुआ सीरम क्रिएटिनिन, उच्च रक्तचाप, थकान, पेरेस्टेसिया, मसूड़े की हाइपरप्लासिया, मायलगिया, अपच, हाइपरट्रिचोसिस, कंपकंपी | |
| माइकोफेनोलेट मोफेटिल | 500 मिलीग्राम / दिन की प्रारंभिक खुराक 2 से 13 महीने तक 1000 मिलीग्राम / दिन की वृद्धि के साथ | गर्म एंटीबॉडी के साथ दुर्दम्य एआईएचए वाले रोगियों में उपयोग पर सीमित डेटा। HSCT के बाद दुर्दम्य AIHA के लिए रीटक्सिमैब के साथ संयोजन में सफलतापूर्वक उपयोग किया गया है | सिरदर्द, पीठ दर्द, सूजन, एनोरेक्सिया, जी मिचलाना |
आपातकालीन स्थितियों के लिए एल्गोरिदम:
यदि एक हेमोलिटिक संकट का संदेह है (बुखार, पीलापन, त्वचा का पीलापन, मूत्र का काला पड़ना, स्प्लेनोमेगाली, हृदय विफलता, एनीमिक शॉक, एनीमिक कोमा) - रोगी के आपातकालीन परिवहन के लिए हेमटोलॉजी विभाग या गहन देखभाल इकाई के लिए एम्बुलेंस टीम को कॉल करें। , स्थिति की गंभीरता के आधार पर;
· महत्वपूर्ण कार्यों की निगरानी: आवृत्ति और श्वसन की प्रकृति, आवृत्ति और नाड़ी की लय, सिस्टोलिक और डायस्टोलिक रक्तचाप के संकेतक, मूत्र की मात्रा और रंग;
बिगड़ा हुआ महत्वपूर्ण कार्यों (तीव्र हृदय विफलता, सदमे के संकेत, गुर्दे की विफलता) के संकेतों की उपस्थिति में - आपातकालीन देखभाल: शिरापरक पहुंच का प्रावधान, कोलाइडल दवाओं का जलसेक, अगर इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस का संदेह है - गुर्दे की विफलता (फ़्यूरोसेमाइड) की रोकथाम, ऑक्सीकरण ऑक्सीजन के साथ।
एंडोवास्कुलर डायग्नोस्टिक्स और उपचार पर डॉक्टर का परामर्श - एक परिधीय पहुंच (पीआईसीसी) से केंद्रीय शिरापरक कैथेटर की नियुक्ति;
हेपेटोलॉजिस्ट के साथ परामर्श - वायरल हेपेटाइटिस के निदान और उपचार के लिए;
· स्त्री रोग विशेषज्ञ के साथ परामर्श - गर्भावस्था के दौरान, मेट्रोरहागिया, मेनोरेजिया, संयुक्त मौखिक गर्भ निरोधकों को निर्धारित करते समय परामर्श;
त्वचा रोग विशेषज्ञ के साथ परामर्श - त्वचा सिंड्रोम के साथ;
· एक संक्रामक रोग विशेषज्ञ के साथ परामर्श - यदि एक वायरल संक्रमण का संदेह है;
· हृदय रोग विशेषज्ञ के साथ परामर्श - अनियंत्रित उच्च रक्तचाप, पुरानी दिल की विफलता, हृदय संबंधी अतालता और चालन की गड़बड़ी के साथ;
· एक न्यूरोपैथोलॉजिस्ट का परामर्श - तीव्र सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना, मेनिन्जाइटिस, एन्सेफलाइटिस, न्यूरोल्यूकेमिया के मामले में;
· एक न्यूरोसर्जन के साथ परामर्श - तीव्र मस्तिष्कवाहिकीय दुर्घटना, अव्यवस्था सिंड्रोम के मामले में;
· नेफ्रोलॉजिस्ट (अपवाही विशेषज्ञ) का परामर्श - गुर्दे की विफलता के मामले में;
· एक ऑन्कोलॉजिस्ट के साथ परामर्श - ठोस ट्यूमर के संदेह के मामले में;
· एक otorhinolaryngologist के साथ परामर्श - परानासल साइनस और मध्य कान की सूजन संबंधी बीमारियों के निदान और उपचार के लिए;
· एक नेत्र रोग विशेषज्ञ के साथ परामर्श - दृश्य हानि, आंख और उपांग की सूजन संबंधी बीमारियों के मामले में;
· प्रोक्टोलॉजिस्ट के साथ परामर्श - गुदा विदर, पैराप्रोक्टाइटिस के साथ;
· मनोचिकित्सक का परामर्श - मनोविकृति के साथ;
· एक मनोवैज्ञानिक का परामर्श - अवसाद, एनोरेक्सिया आदि के लिए;
· एक रिससिटेटर का परामर्श - गंभीर सेप्सिस, सेप्टिक शॉक, विभेदन सिंड्रोम और टर्मिनल स्थितियों में तीव्र फुफ्फुसीय चोट सिंड्रोम के उपचार में, केंद्रीय शिरापरक कैथेटर की स्थापना।
रुमेटोलॉजिस्ट का परामर्श - एसएलई के साथ;
· थोरैसिक सर्जन का परामर्श - एक्सयूडेटिव फुफ्फुसावरण, न्यूमोथोरैक्स, पल्मोनरी जाइगोमाइकोसिस के लिए;
· एक आधान विशेषज्ञ के साथ परामर्श - एक सकारात्मक अप्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन परीक्षण के साथ आधान मीडिया के चयन के लिए, आधान की अप्रभावीता, तीव्र बड़े पैमाने पर हेमोलिसिस;
मूत्र रोग विशेषज्ञ का परामर्श - मूत्र प्रणाली के संक्रामक और सूजन संबंधी रोगों के मामले में;
· किसी चिकित्सक से परामर्श - यदि आपको तपेदिक का संदेह है;
· एक सर्जन के साथ परामर्श - सर्जिकल जटिलताओं (संक्रामक, रक्तस्रावी) के मामले में;
· मैक्सिलोफेशियल सर्जन का परामर्श - डेंटो-मैक्सिलरी सिस्टम के संक्रामक और सूजन संबंधी रोगों के मामले में।
निवारक कार्रवाई:
माध्यमिक एआईएचए के साथ - अंतर्निहित बीमारी का पर्याप्त उपचार;
· ठंडे एंटीबॉडी वाले एआईएचए के लिए - हाइपोथर्मिया से बचें।
रोगी की निगरानी:
आउट पेशेंट कार्ड में उपचार की प्रभावशीलता की निगरानी के लिए, यह नोट किया गया है: रोगी की सामान्य स्थिति, सामान्य रक्त परीक्षण के संकेतक, रेटिकुलोसाइट्स और प्लेटलेट्स सहित, जैव रासायनिक संकेतक - बिलीरुबिन, एलडीएच, एंजाइम-लिंक्ड इम्युनोसॉरबेंट परख का स्तर एरिथ्रोसाइट्स की झिल्ली पर इम्युनोग्लोबुलिन की मात्रा, प्रत्यक्ष Coombs परीक्षण।
व्यक्तिगत रोगी अवलोकन कार्ड
| रोगी श्रेणी |
रेटिकुलोसाइट्स सहित पूर्ण रक्त गणना |
जैव रासायनिक विश्लेषण (अंशों के साथ बिलीरुबिन, एलडीएच) | डायरेक्ट कॉम्ब्स टेस्ट | एरिथ्रोसाइट्स की झिल्ली पर इम्युनोग्लोबुलिन की मात्रा का प्रतिरक्षण निर्धारण | एक हेमेटोलॉजिस्ट के साथ परामर्श |
| रूढ़िवादी उपचार |
महीने में -1 बार छूट तक पहुंचने के बाद; |
उपचार के दौरान, हर 10 दिनों में कम से कम एक बार; हर 2 महीने में छूट -1 तक पहुंचने के बाद; |
3-6 महीने में 1 बार | हर 2 महीने में एक बार | डी पंजीकरण और 5 साल के लिए निवास स्थान पर एक रुधिर रोग विशेषज्ञ द्वारा अवलोकन। |
उपचार प्रभावकारिता संकेतक :
प्रतिक्रिया मानदंड
· छूट मानदंड: हेमोग्राम मापदंडों की पूर्ण वसूली (हीमोग्लोबिन> 120 ग्राम / एल, रेटिकुलोसाइट्स< 20%), уровня непрямого билирубина и активности ЛДГ продолжительностью не менее 2 месяцев.
· आंशिक छूट मानदंड: हीमोग्लोबिन> 100 ग्राम / एल, रेटिकुलोसाइट्स दो मानदंडों से कम, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का स्तर 25 μmol / l और कम से कम 2 महीने के लिए नीचे।
· चिकित्सा के प्रति प्रतिक्रिया का अभावनगण्य सकारात्मक गतिशीलता या 1 महीने से कम समय तक चलने वाली प्रतिक्रिया के साथ पता लगाया गया।
उपचार (अस्पताल)
स्थिर उपचार
उपचार रणनीति (यूडी-वी):गहन देखभाल इकाई में - महत्वपूर्ण कार्यों के उल्लंघन के मामले में रोगियों को हेमेटोलॉजी विभाग में अस्पताल में भर्ती कराया जाता है।
दवा मुक्त इलाज: कॉमरेडिटी को ध्यान में रखते हुए आहार, आहार - II।
दवा से इलाज:
चिकित्सा की 1 पंक्ति।
ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स।
गर्म एंटीबॉडी एआईएचए वाले रोगियों के लिए चिकित्सा की पहली पंक्ति ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, आमतौर पर प्रेडनिसोन, 1-3 सप्ताह के लिए 1 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन (50-80 मिलीग्राम / दिन) की शुरुआती खुराक पर निर्धारित किया जाता है जब तक कि हेमटोक्रिट का स्तर 30% से अधिक न हो जाए या हीमोग्लोबिन का स्तर 100 ग्राम से अधिक न हो जाए। / एल. यदि 3 सप्ताह के भीतर निर्दिष्ट लक्ष्य प्राप्त नहीं होता है, तो चिकित्सा की दूसरी पंक्ति शुरू की जानी चाहिए, क्योंकि जीसीएस चिकित्सा को अप्रभावी माना जाता है। प्रेडनिसोलोन की खुराक को 2 मिलीग्राम / किग्रा / दिन (90-160 मिलीग्राम / दिन) तक बढ़ाने से उपचार के परिणामों में सुधार नहीं होता है, जिससे विशेषता गंभीर जटिलताओं का तेजी से विकास होता है। यदि चिकित्सीय लक्ष्य प्राप्त किया जाता है, तो प्रेडनिसोलोन की खुराक प्रति दिन 20-30 मिलीग्राम तक कम हो जाती है। प्रेडनिसोलोन की खुराक को कम करने के लिए 2-3 दिनों के लिए 5-10 मिलीग्राम से शुरू करें और तब तक जारी रखें जब तक कि दैनिक खुराक 20-30 मिलीग्राम तक न पहुंच जाए। इसके अलावा, दवा की वापसी बहुत धीरे-धीरे की जाती है - 5-7 दिनों में 2.5 मिलीग्राम। 10-15 मिलीग्राम से नीचे की खुराक तक पहुंचने के बाद, वापसी की दर को और धीमा कर दिया जाना चाहिए: दवा को पूरी तरह से रद्द करने के लिए हर 2 सप्ताह में 2.5 मिलीग्राम। इस रणनीति में 3-4 महीने के लिए प्रेडनिसोन लेने की अवधि शामिल है। हीमोग्लोबिन और रेटिकुलोसाइट्स के स्तर की निगरानी की जाती है। यदि प्रति दिन 5 मिलीग्राम की खुराक पर प्रेडनिसोलोन लेते समय 3-4 महीने तक छूट बनी रहती है, तो दवा को पूरी तरह से वापस लेने का प्रयास किया जाना चाहिए। एचए (कुशिंगॉइड, स्टेरॉयड अल्सर, धमनी उच्च रक्तचाप, त्वचा पर pustules के गठन के साथ मुँहासे, जीवाणु संक्रमण, मधुमेह मेलेटस, ऑस्टियोपोरोसिस, शिरापरक घनास्त्रता) के दुष्प्रभावों के कारण हीमोग्लोबिन के सामान्यीकरण के क्षण से तेजी से खुराक में कमी की इच्छा। हमेशा हेमोलिसिस के एक विश्राम की ओर जाता है। वास्तव में, 6 महीने से अधिक समय तक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की कम खुराक प्राप्त करने वाले रोगियों में उपचार के 6 महीने से पहले चिकित्सा बंद करने वाले रोगियों की तुलना में कम रिलैप्स दर और लंबी अवधि की छूट होती है।
कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (3-4 महीने तक) के दीर्घकालिक उपयोग का एक विकल्प पाठ्यक्रम के छोटे पाठ्यक्रम (3 सप्ताह तक) हैं, इसके बाद चिकित्सा की दूसरी पंक्ति में संक्रमण होता है।
स्टेरॉयड थेरेपी पर सभी रोगियों को बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स, विटामिन डी, कैल्शियम, फोलिक एसिड रखरखाव चिकित्सा प्राप्त करनी चाहिए। रक्त शर्करा के स्तर की निगरानी की जाती है और मधुमेह का सक्रिय रूप से इलाज किया जाता है, क्योंकि मधुमेह संक्रमण के कारण मृत्यु का एक प्रमुख जोखिम कारक है। फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता के जोखिम का मूल्यांकन किया जाना चाहिए, विशेष रूप से एआईएचए और ल्यूपस थक्कारोधी या स्प्लेनेक्टोमी के बाद आवर्तक एआईएचए वाले रोगियों में।
विशेष रूप से तेजी से हेमोलिसिस और बहुत गंभीर एनीमिया या जटिल मामलों (इवांस सिंड्रोम) वाले मरीजों का इलाज मेथिलप्रेडनिसोलोन के साथ 10-14 दिनों के लिए 100-200 मिलीग्राम / दिन या 1-3 दिनों के लिए 250-1000 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर किया जाता है। साहित्य में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक के साथ थेरेपी मुख्य रूप से नैदानिक मामलों के विवरण के रूप में प्रस्तुत की जाती है। 19.20
1-लाइन जीसीएस थेरेपी 70-85% रोगियों में प्रभावी है; हालांकि, अधिकांश रोगियों को हीमोग्लोबिन के स्तर को 90-100 ग्राम / लीटर के भीतर बनाए रखने के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ रखरखाव चिकित्सा की आवश्यकता होती है, 50% में 15 मिलीग्राम / दिन या उससे कम की खुराक पर्याप्त होती है, और लगभग 20-30% रोगियों को प्रेडनिसोलोन की उच्च खुराक की आवश्यकता होती है। ऐसा माना जाता है कि जीसीएस मोनोथेरेपी 20% से कम रोगियों में प्रभावी है। 1-लाइन थेरेपी के प्रतिरोध वाले रोगियों में, माध्यमिक एआईएचए की संभावना का पुनर्मूल्यांकन करना आवश्यक है, क्योंकि एआईएचए घातक ट्यूमर से जुड़े गर्म एग्लूटीनिन के साथ, एनयूसी, डिम्बग्रंथि टेराटोमा या आईजीएम अक्सर स्टेरॉयड दुर्दम्य होते हैं।
चिकित्सा की दूसरी पंक्ति
दूसरी-पंक्ति चिकित्सा का चयन करते समय कई विकल्प होते हैं, और उनमें से प्रत्येक को चुनने में, प्रत्येक मामले में लाभ/जोखिमों को तौलना आवश्यक है (चित्र 2)।
स्प्लेनेक्टोमी।
स्प्लेनेक्टोमी को आमतौर पर गर्म एंटीबॉडी एआईएचए के लिए सबसे प्रभावी और उपयुक्त 2-लाइन थेरेपी माना जाता है।
स्प्लेनेक्टोमी के लिए संकेत:
कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के लिए अपवर्तकता या असहिष्णुता;
· 10 मिलीग्राम / दिन से अधिक की खुराक पर प्रेडनिसोलोन के साथ निरंतर रखरखाव चिकित्सा की आवश्यकता;
· बार-बार आना।
स्प्लेनेक्टोमी के लाभ 2/3 रोगियों में आंशिक या पूर्ण छूट की उपलब्धि के साथ काफी उच्च दक्षता है (38-82% AIHA के द्वितीयक रूपों को ध्यान में रखते हुए, जिसमें प्रतिक्रिया अज्ञातहेतुक AIHA की तुलना में कम है), a 2 साल या उससे अधिक समय तक चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता के बिना रोगियों की महत्वपूर्ण संख्या छूट में रहती है; ठीक होने की संभावना लगभग 20% है।
स्प्लेनेक्टोमी के बाद, लगातार या आवर्तक हेमोलिसिस वाले रोगियों को अक्सर स्प्लेनेक्टोमी से पहले कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की कम खुराक की आवश्यकता होती है।
स्प्लेनेक्टोमी के नुकसान:
· स्प्लेनेक्टोमी परिणाम के विश्वसनीय भविष्यवक्ताओं का अभाव;
· सर्जिकल जटिलताओं का जोखिम (फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, अंतर-पेट से खून बहना, पेट में फोड़ा, रक्तगुल्म) - लैप्रोसोपिक स्प्लेनेक्टोमी के साथ 0.5-1.6% और पारंपरिक स्प्लेनेक्टोमी के साथ 6%);
· 50% तक की मृत्यु दर के साथ संक्रमण विकसित होने का जोखिम 3.3-5% (न्यूमोकोकल सेप्टीसीमिया सबसे खतरनाक है) है।
स्प्लेनेक्टोमी के बाद, स्ट्रेप्टोकोकस न्यूमोनिया, निसेरिया मेनिंगिटिडिस, हीमोफिलस इन्फ्लुएंजा से जुड़े गंभीर संक्रमण का खतरा बढ़ जाता है। मरीजों को स्प्लेनेक्टोमी से 2-4 सप्ताह पहले पॉलीवलेंट न्यूमोकोकल, मेनिंगोकोकल, हीमोफिलस इन्फ्लुएंजा टाइप बी कैप्सुलर पॉलीसेकेराइड (पीआरपी) टेटनस टॉक्साइड (टीटी) संयुग्मित टीके निर्धारित किए जाते हैं। उन रोगियों में टीकाकरण प्रभावी नहीं हो सकता है जिन्होंने पिछले 6 महीनों में रीतुसीमाब प्राप्त किया है।
सर्जरी के बाद, कम आणविक भार हेपरिन की कम खुराक के साथ थ्रोम्बोप्रोफिलैक्सिस; ऊपर वर्णित योजना के अनुसार जीसीएस का क्रमिक उन्मूलन, न्यूमोकोकल वैक्सीन - हर 5 साल में। स्प्लेनेक्टोमी के बाद मरीजों को संक्रमण के जोखिम और पेनिसिलिन या श्वसन फ्लोरोक्विनोलोन (लेवोफ़्लॉक्सासिन) के समूह से एंटीबायोटिक्स लेने के लिए किसी भी ज्वर प्रकरण की आवश्यकता के बारे में सूचित किया जाना चाहिए; उन्हें शिरापरक थ्रोम्बेम्बोलिज्म के जोखिम के बारे में भी सूचित किया जाना चाहिए।
चित्रा 2. स्टेरॉयड-दुर्दम्य के उपचार के लिए एल्गोरिदमवैहा.
रिटक्सिमैब।
रीटक्सिमैब निर्धारित करने के लिए संकेत:
विभिन्न जटिलताओं की बढ़ती संख्या के साथ एआईएचए के प्रतिरोधी रूप;
· स्प्लेनेक्टोमी से इंकार;
· चिकित्सा की पहली और दूसरी पंक्ति की जटिलताओं के उच्च जोखिम के साथ बुढ़ापा;
· स्प्लेनेक्टोमी (बड़े पैमाने पर मोटापा, तकनीकी समस्याएं), शिरापरक थ्रोम्बोम्बोलिज़्म के उच्च जोखिम के लिए मतभेद।
रीटक्सिमैब प्रिस्क्रिप्शन के लिए मतभेद:
दवा असहिष्णुता;
सक्रिय हेपेटाइटिस बी और सी;
· तीव्र वायरल या जीवाणु संक्रमण।
इलाज "अंतिम विकल्प"(निराशा चिकित्सा)
साइक्लोफॉस्फेमाइड की उच्च खुराक (4 दिनों के लिए 50 मिलीग्राम / किग्रा / दिन), उपनिवेशवादी कारक बी के साथ, 8 में से 5 रोगियों में गर्म एंटीबॉडी के साथ अत्यंत दुर्दम्य एआईएचए के साथ प्रभावी थे।
एलेमटुजुमाब को दुर्दम्य एआईएचए वाले रोगियों के छोटे समूहों के उपचार में प्रभावी दिखाया गया है, हालांकि, इसकी उच्च विषाक्तता के कारण, इसे पिछले सभी चिकित्सा विकल्पों के लिए गंभीर अज्ञातहेतुक एआईएचए दुर्दम्य के उपचार में "अंतिम उपाय" माना जाता है।
हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण। एआईएचए में गर्म एंटीबॉडी के साथ एचएससीटी के उपयोग की जानकारी अलग-अलग मामलों या छोटे समूहों तक सीमित है, मुख्य रूप से इवांस सिंड्रोम में एलोजेनिक में लगभग 60% और ऑटोलॉगस बीएमटी में 50% की पूर्ण छूट के साथ।
सहायक चिकित्सा।
एआईएचए के मरीजों को अक्सर चिकित्सकीय रूप से स्वीकार्य हीमोग्लोबिन के स्तर को बनाए रखने के लिए आरबीसी आधान की आवश्यकता हो सकती है, कम से कम जब तक कि विशिष्ट चिकित्सा प्रभावी न हो। आधान करने का निर्णय न केवल हीमोग्लोबिन स्तर पर निर्भर करता है, बल्कि रोगी की नैदानिक स्थिति और सहरुग्णता (विशेष रूप से कोरोनरी धमनी रोग, गंभीर फेफड़ों के रोग), उनकी तीव्रता, एनीमिया की दर, हीमोग्लोबिनुरिया की उपस्थिति पर निर्भर करता है। हीमोग्लोबिनमिया और गंभीर हेमोलिसिस की अन्य अभिव्यक्तियाँ। एक गंभीर नैदानिक स्थिति में, लाल रक्त कोशिका आधान से इनकार नहीं किया जाना चाहिए, यहां तक कि उन मामलों में भी जहां व्यक्तिगत संगतता की कमी पाई जाती है, क्योंकि गर्म स्वप्रतिपिंड अक्सर पैनरिएक्टिव होते हैं। पहले रक्त समूह आरएच-संगत के एरिथ्रोसाइट युक्त घटकों को आपातकालीन मामलों में सुरक्षित रूप से निर्धारित किया जा सकता है यदि एलोएंटिबॉडी (एआईएचए के 12-40% रोगियों में पाए जाते हैं) को पिछले आधान इतिहास और / या प्रसूति इतिहास के आधार पर उचित रूप से बाहर रखा गया है ( गर्भधारण के बिना महिलाएं और / या पिछले आधान और पुरुष बिना आधान के इतिहास के)। अन्य रोगियों में, मोनोक्लोनल आईजीएम एंटीबॉडी का उपयोग करके आरएच उपसमूहों (सी, सी, ई, ई), केल, किड और एस / एस की परिभाषा के साथ विस्तारित फेनोटाइपिंग किया जाता है और आधान के लिए एक संगत लाल रक्त कोशिका द्रव्यमान का चयन किया जाता है। असाधारण मामलों में, एलोएंटिबॉडी को निर्धारित करने के लिए थर्मल ऑटोएडॉर्प्शन या एलोजेनिक सोखना के तरीकों का उपयोग किया जाता है। किसी भी मामले में, एक जैविक परीक्षण किया जाना चाहिए।
एआईएचए के लिए गर्म एंटीबॉडी के साथ उपचार एल्गोरिथ्म चित्र 3 में दिखाया गया है।
चित्रा 3. वयस्कों में गर्म एंटीबॉडी के साथ एआईएचए के उपचार के लिए एल्गोरिदम 
माध्यमिक AIHA का उपचार।
एसएलई के लिए गर्म एंटीबॉडी के साथ एआईएचए।
स्टेरॉयड पसंदीदा पहली पंक्ति चिकित्सा है, और प्रशासन का क्रम प्राथमिक एआईएचए (तालिका 3) के समान है।
तालिका 3 - माध्यमिक एआईएचए का उपचार
| रोग या स्थिति | 1 पंक्ति | 2 लाइन | लाइन 2 . के बाद | अंतिम उपाय अंतिम उपाय या निराशा चिकित्सा |
| प्राथमिक एआईजीए | 'स्टेरॉयड | स्प्लेनेक्टोमी, रीटक्सिमैब | Azathioprine, mycophenolate mycophenolate, cyclosporine, cyclophosphamide | उच्च खुराक साइक्लोफॉस्फेमाईड, एलेमटुजुमाब |
|
बी- और टी-सेल गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा |
'स्टेरॉयड |
कीमोथेरपी रिट्क्सिमैब (तिल्ली के सीमांत क्षेत्र की कोशिकाओं से लिंफोमा के लिए स्प्लेनेक्टोमी) |
||
|
हॉडगिकिंग्स लिंफोमा |
'स्टेरॉयड |
कीमोथेरपी | ||
| ठोस ट्यूमर | स्टेरॉयड, शल्य चिकित्सा उपचार | |||
| डर्मॉइड ओवेरियन सिस्ट | ओवरीएक्टोमी | |||
| एसएलई | 'स्टेरॉयड | अज़ैथियोप्रिन | मोफेटिला माइकोफेनोलेट | रिटक्सिमैब, ऑटोलॉगस बोन मैरो ट्रांसप्लांट |
| नासूर के साथ बड़ी आंत में सूजन | 'स्टेरॉयड | अज़ैथियोप्रिन | कुल कोलेक्टोमी | |
| सामान्य चर इम्युनोडेफिशिएंसी | स्टेरॉयड, इम्युनोग्लोबुलिन जी | स्प्लेनेक्टोमी | ||
| ऑटोइम्यून लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग | 'स्टेरॉयड | मोफेटिला माइकोफेनोलेट | सिरोलिमस | |
|
एलोजेनिक बीएमटी |
'स्टेरॉयड | रिट्क्सिमैब | स्प्लेनेक्टोमी, टी-लिम्फोसाइट इन्फ्यूजन | |
|
अंग प्रत्यारोपण (अग्न्याशय)* |
इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी, स्टेरॉयड को रद्द करना |
स्प्लेनेक्टोमी | ||
| इंटरफेरॉन अल्फा | इंटरफेरॉन को रद्द करना | 'स्टेरॉयड | ||
| प्राथमिक शीत एग्लूटीनिन रोग |
हाइपोथर्मिया संरक्षण |
रिट्क्सिमैब, क्लोरैम्बुसिल | एकुलिज़ुमाब, बोर्टेज़ोमिब | |
|
पैरॉक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया |
सहायक चिकित्सा | रिट्क्सिमैब |
दवा से प्रेरित एआईएचए गर्म एंटीबॉडी के साथ।वर्तमान में, सबसे महत्वपूर्ण दवा-प्रेरित एआईएचए सीएलएल के उपचार के लिए दवाओं से प्रेरित हैं, विशेष रूप से फ्लूडरबाइन में। एआईएचए दवा लेने के दौरान या बाद में विकसित हो सकता है। Fludarabine से प्रेरित AIHA जानलेवा हो सकता है। एआईएचए स्टेरॉयड के प्रति प्रतिक्रिया करता है, लेकिन केवल ½ रोगी ही छूट में हैं। गर्म एंटीबॉडी के साथ एआईएचए के अन्य महत्वपूर्ण मामले इंटरफेरॉन-α थेरेपी से जुड़े हैं, विशेष रूप से हेपेटाइटिस सी के उपचार में। इन रोगियों को आमतौर पर इंटरफेरॉन वापसी के बाद ठीक किया जाता है।
एआईएचए के साथ गर्भावस्था प्रबंधन।गर्भावस्था और ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का संयोजन असामान्य है। गर्भावस्था को समाप्त करने का खतरा अक्सर देखा जाता है। अधिकांश महिलाओं के लिए गर्भावस्था की कृत्रिम समाप्ति का संकेत नहीं दिया जाता है। कई महिलाओं में गर्भावस्था के दौरान यह रोग गंभीर हेमोलिटिक संकट और प्रगतिशील रक्ताल्पता के साथ आगे बढ़ता है। प्रत्येक नई गर्भावस्था के साथ आवर्तक ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के अवलोकन होते हैं। ऐसे मामलों में, गर्भावस्था को समाप्त करने और गर्भनिरोधक की सिफारिश की जाती है। श्रम का रूढ़िवादी प्रबंधन बेहतर है। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का मुख्य उपचार ग्लुकोकोर्टिकोइड्स है। रोग के तेज होने पर, प्रेडनिसोलोन की एक बड़ी खुराक की आवश्यकता होती है - प्रति दिन 1-2 मिलीग्राम / किग्रा। गर्भवती महिलाओं में अधिकतम खुराक अस्वीकार्य है, यहां तक \u200b\u200bकि भ्रूण के हितों को ध्यान में रखते हुए, 70-80 मिलीग्राम / दिन थोड़े समय के लिए दिया जाना चाहिए। उपचार के प्रभाव और खुराक को कम करने की संभावना को हीमोग्लोबिन में गिरावट, तापमान में कमी और कमजोरी में कमी से आंका जाता है। प्रेडनिसोलोन की खुराक धीरे-धीरे, धीरे-धीरे कम की जाती है। संकट के बाहर, खुराक बहुत कम हो सकती है: 20-30 मिलीग्राम / दिन। गर्भावस्था के दौरान रखरखाव की खुराक को 10-15 मिलीग्राम / दिन तक कम किया जा सकता है, लेकिन इसे पूरे गर्भावस्था में लिया जाना चाहिए।
रोग के गंभीर रूप में, अक्सर आधान चिकित्सा की आवश्यकता होती है। हालांकि, रक्त आधान केवल स्वास्थ्य कारणों से निर्धारित किया जाना चाहिए (सांस की गंभीर कमी, झटका, हीमोग्लोबिन में तेजी से गिरावट 30-40 ग्राम / लीटर)। एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का चयन अप्रत्यक्ष Coombs परीक्षण के अनुसार किया जाता है। एरिथ्रोसाइट ट्रांसफ्यूजन ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का इलाज नहीं है; वे एक आवश्यक उपाय हैं।
ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के अपर्याप्त प्रभावी दवा उपचार के साथ, एंटीबॉडी उत्पादन के मुख्य स्रोत को हटाने के लिए स्प्लेनेक्टोमी का उपयोग किया जाता है। इस मामले में स्प्लेनेक्टोमी जन्मजात हीमोलिटिक एनीमिया की तुलना में कम प्रभावी है
माध्यमिक AIHA में, गर्भावस्था प्रबंधन और रोग का निदान काफी हद तक अंतर्निहित बीमारी पर निर्भर करता है।
आवश्यक दवाओं की सूची:
ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (गर्म एंटीबॉडी के साथ एआईएचए के लिए चिकित्सा की पहली पंक्ति):
मेथिलप्रेडनिसोलोन टैबलेट, 16 मिलीग्राम;
मेथिलप्रेडनिसोलोन इंजेक्शन, 250 मिलीग्राम;
प्रेडनिसोलोन, इंजेक्शन के लिए समाधान 30 मिलीग्राम / एमएल 1 मिली;
प्रेडनिसोलोन, टैबलेट, 5 मिलीग्राम;
मोनोक्लोनल एंटीबॉडी (चिकित्सा की दूसरी पंक्ति):
रिटक्सिमैब;
एंटीसेकेरेटरी ड्रग्स (ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स के उपचार में सहवर्ती चिकित्सा):
ओमेप्राज़ोल;
· रैबेप्राजोल;
इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (चिकित्सा की दूसरी पंक्ति):
· अज़ैथीओप्रिन;
साईक्लोफॉस्फोमाईड
माइकोफेनोलेट मोफेटिल
· साइक्लोस्पोरिन।
पूरक दवाओं की सूची
मोनोक्लोनल एंटीबॉडी (तीसरी पंक्ति चिकित्सा, बचाव चिकित्सा):
अलेम्तुज़ुमाबी
टीके:
· टीका पॉलीवैलेंट न्यूमोकोकल है।
नॉन स्टेरिओडल आग रहित दवाई:
पैरासिटामोल;
· केटोप्रोफेन, इंजेक्शन के लिए समाधान 100 मिलीग्राम / 2 मिलीलीटर।
एंटीहिस्टामाइन:
क्लोरापाइरामाइन
जीवाणुरोधी और एंटिफंगल दवाएं:
· 4 पीढ़ियों के सेफलोस्पोरिन;
अमीकासिन;
· सिप्रोफ्लोक्सासिन;
लिवोफ़्लॉक्सासिन
मेरोपेनेम;
· इमिपेनेम;
फ्लुकोनाज़ोल
एंटीवायरल दवाएं:
· एसाइक्लोविर, बाहरी उपयोग के लिए क्रीम;
एसाइक्लोविर टैबलेट, 400 मिलीग्राम
· एसाइक्लोविर, आसव के लिए समाधान के लिए पाउडर;
वैलासीक्लोविर;
अल्गांसिक्लोविर
गैन्सीक्लोविर;
फैम्सिक्लोविर
पानी, इलेक्ट्रोलाइट और एसिड-बेस बैलेंस के उल्लंघन को ठीक करने के लिए उपयोग किए जाने वाले समाधान:
इंजेक्शन के लिए पानी, इंजेक्शन के लिए समाधान 5ml;
· डेक्सट्रोज, जलसेक के लिए समाधान 5% 250 मिलीलीटर;
· डेक्सट्रोज, जलसेक के लिए समाधान 5% 500 मिलीलीटर;
पोटेशियम क्लोराइड, अंतःशिरा प्रशासन के लिए समाधान 40mg / ml, 10ml;
· मन्निटोल, इंजेक्शन के लिए समाधान 15% -200.0;
· सोडियम क्लोराइड, 0.9% 500 मि.ली.
· सोडियम क्लोराइड, 0.9% 250 मि.ली.
उच्चरक्तचापरोधी दवाएं:
अम्लोदीपिन;
लिसिनोप्रिल;
· नेबिवोलोल;
· कैप्टोप्रिल।
एंटीस्पास्मोडिक्स:
· ड्रोटावेरिनम।
वासोप्रेसर्स:
· डोपामाइन।
एंटीनेमिक दवाएं:
· फोलिक एसिड।
रक्त घटक:
· एरिथ्रोसाइट ल्यूकोफिल्टर्ड मास।
दवा तुलना तालिका:
आउट पेशेंट और इनपेशेंट स्तर पर दवाओं की सूची
| № | एक दवा | मात्रा बनाने की विधि |
अवधि आवेदन |
स्तर सबूत |
| ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स | ||||
| 1 | प्रेडनिसोन | 1-3 सप्ताह के लिए 1 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन (50-80 मिलीग्राम / दिन) की प्रारंभिक खुराक पर निर्धारित किया जाता है जब तक कि हेमटोक्रिट का स्तर 30% से अधिक न हो जाए या हीमोग्लोबिन का स्तर 100 ग्राम / लीटर से अधिक न हो। यदि 3 सप्ताह के भीतर निर्दिष्ट लक्ष्य प्राप्त नहीं होता है, तो चिकित्सा की दूसरी पंक्ति शुरू की जानी चाहिए, क्योंकि जीसीएस चिकित्सा को अप्रभावी माना जाता है। प्रेडनिसोलोन की खुराक को 2 मिलीग्राम / किग्रा / दिन (90-160 मिलीग्राम / दिन) तक बढ़ाने से उपचार के परिणामों में सुधार नहीं होता है, जिससे विशेषता गंभीर जटिलताओं का तेजी से विकास होता है। यदि चिकित्सीय लक्ष्य प्राप्त किया जाता है, तो प्रेडनिसोलोन की खुराक प्रति दिन 20-30 मिलीग्राम तक कम हो जाती है। प्रेडनिसोलोन की खुराक को कम करने के लिए 2-3 दिनों के लिए 5-10 मिलीग्राम से शुरू करें और तब तक जारी रखें जब तक कि दैनिक खुराक 20-30 मिलीग्राम तक न पहुंच जाए। इसके अलावा, दवा की वापसी बहुत धीरे-धीरे की जाती है - 5-7 दिनों में 2.5 मिलीग्राम। 10-15 मिलीग्राम से नीचे की खुराक तक पहुंचने के बाद, वापसी की दर को और धीमा कर दिया जाना चाहिए: दवा को पूरी तरह से रद्द करने के लिए हर 2 सप्ताह में 2.5 मिलीग्राम। इस रणनीति में 3-4 महीने के लिए प्रेडनिसोन लेने की अवधि शामिल है। हीमोग्लोबिन और रेटिकुलोसाइट्स के स्तर की निगरानी की जाती है। यदि प्रति दिन 5 मिलीग्राम की खुराक पर प्रेडनिसोलोन लेते समय 3-4 महीने तक छूट बनी रहती है, तो दवा को पूरी तरह से वापस लेने का प्रयास किया जाना चाहिए। | चर। कम खुराक में 3-4 महीने या उससे अधिक तक | डी |
| 2 | methylprednisolone | प्रेडनिसोलोन के समान। इसका उपयोग पल्स थेरेपी के लिए 150-1000 मिलीग्राम की खुराक में 1-3 दिनों के लिए अंतःशिरा में भी किया जा सकता है | प्रेडनिसोन के समान | डी |
| मोनोक्लोनल प्रतिरक्षी | ||||
| 3 | रिट्क्सिमैब | 375 मिलीग्राम / एम 2 iv. | 1, 8 वें, 15 वें और 22 वें दिन | डी |
| 4 | अलेम्तुज़ुमाबी | अंतःशिरा रूप से दिन में कम से कम 2 घंटे 3 मिलीग्राम, दिन 2 पर 10 मिलीग्राम और दिन 3 पर 30 मिलीग्राम, बशर्ते कि प्रत्येक खुराक अच्छी तरह से सहन की जाए। भविष्य में, उपयोग के लिए अनुशंसित खुराक 30 मिलीग्राम प्रति दिन 3 बार / सप्ताह है। एक दिन में। | उपचार की अधिकतम अवधि 12 सप्ताह है। | डी |
| प्रतिरक्षादमनकारियों | ||||
| 5 | अज़ैथियोप्रिन | 100-150 मिलीग्राम / दिन या 1-2.5 मिलीग्राम / दिन लंबी अवधि के लिए | 4-6 महीने रखरखाव चिकित्सा (हर दूसरे दिन 25 मिलीग्राम) बाद में 4 महीने से 5-6 साल तक चल सकती है | डी |
| 6 | साईक्लोफॉस्फोमाईड | 100 मिलीग्राम / दिन | यूएसी, ओएएम के नियंत्रण में लंबे समय तक 3-4 ग्राम की कुल खुराक तक | डी |
| 7 | साइक्लोस्पोरिन ए | 6 दिनों के लिए 5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन, फिर 3 मिलीग्राम / किग्रा / दिन तक (रक्त में साइक्लोस्पोरिन का स्तर 200-400 पीजी / एमएल के भीतर है) | लंबे समय तक दवा एकाग्रता के नियंत्रण में | डी |
| 8 | माइकोफेनोलेट मोफेटिल | प्रारंभिक खुराक 500 मिलीग्राम / दिन 1000 मिलीग्राम / दिन तक की वृद्धि के साथ | 2 से 13 महीने तक | डी |
अन्य उपचार:स्प्लेनेक्टोमी (चिकित्सा की दूसरी पंक्ति)।
विशेषज्ञ परामर्श के लिए संकेत:एम्बुलेटरी स्तर देखें।
गहन देखभाल इकाई और गहन देखभाल इकाई में स्थानांतरण के लिए संकेत:
अंग की शिथिलता के लक्षण;
· महत्वपूर्ण कार्यों का उल्लंघन, जो रोगी के जीवन के लिए तत्काल खतरा हैं।
उपचार प्रभावशीलता संकेतक:एम्बुलेटरी स्तर देखें।
आगे की व्यवस्था- एक हेमटोलॉजिस्ट और अन्य विशेषज्ञों (माध्यमिक AIHA, सहवर्ती रोगों की उपस्थिति में) की देखरेख में निवास स्थान पर आगे के उपचार के लिए सिफारिशों के साथ अस्पताल से छुट्टी।
अस्पताल में भर्ती
जानकारी
स्रोत और साहित्य
- कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य देखभाल मंत्रालय की चिकित्सा सेवाओं की गुणवत्ता पर संयुक्त आयोग की बैठकों का कार्यवृत्त, 2016
- 1) ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया / एड के निदान और उपचार के लिए नैदानिक दिशानिर्देश। वी.जी. सवचेंको, 2014.-26 पी। 2) हिल क्यू।, स्टैम्प आर।, मैसी ई। एट अल। ड्रग-प्रेरित प्रतिरक्षा और माध्यमिक ऑटोइम्यून, हेमोलिटिक एनीमिया, 2012.3) के प्रबंधन पर दिशानिर्देश। लेचनर के, जैगर यू। मैं वयस्कों में ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का इलाज कैसे करता हूं। खून। 2010; 16: 1831-8. 4) दुसादी के, टका ओ, थेड्सवाद ए, वनाचिवानाविन डब्ल्यू। इडियोपैथिक ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में रिलैप्स की घटना और जोखिम कारक। जे मेड असोक थाई। 2010; 93 (सप्ल 1): S165 - S170। 5) लेचनर के, जैगर यू। मैं वयस्कों में ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का इलाज कैसे करता हूं। खून। 2010; 16: 1831-8. 6) डायरिकक्स डी, वेरहोफ जी, वैन हूफ ए, माइनर पी, रोस्ट ए, ट्रिफेट ए, एट अल। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया और प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में रिटक्सिमैब: एक बेल्जियम पूर्वव्यापी बहुकेंद्रीय अध्ययन। जे इंटर्न मेड। 2009; 266: 484-91। 7) मौंग एसडब्ल्यू, लेही एम, ओ'लेरी एचएम, खान आई, काहिल एमआर, गिलिगन ओ, एट अल। रिलैप्स या प्रतिरोधी गर्म हेमोलिटिक एनीमिया के उपचार में रीटक्सिमैब उपयोग का एक बहु-केंद्र पूर्वव्यापी अध्ययन। ब्र जे हेमाटोल। 2013; 163: 118-22. 8) नारत एस, गंडला जे, हॉफब्रांड एवी, ह्यूजेस आरजी, मेहता एबी। वयस्कों में दुर्दम्य ऑटोइम्यून साइटोपेनियास के उपचार में रिटक्सिमैब। रुधिरविज्ञान। 2005; 90: 1273-4. 9) ज़ेनेला ए। एट अल। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार, हेमेटोलोगिका अक्टूबर 2014 99: 1547-1554। 10) पेनालवर एफजे, अल्वारेज़-लारेन ए, डीज़-मार्टिन जेएल, गैलूर एल, जार्क I, कैबलेरो डी, एट अल। रिट्क्सिमैब दुर्दम्य और गंभीर ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया वाले वयस्कों में एक प्रभावी और सुरक्षित चिकित्सीय विकल्प है। ऐन हेमटोल। 2010; 89: 1073-80। 11) ओ'कोनेल एन, गुडियर एम, ग्लीसन एम, स्टोरी एल, विलियम्स एम, कॉटर एम, एट अल। TINF2 उत्परिवर्तन के कारण डिस्केरटोसिस कोजेनिटा के लिए रिफ्रैक्ट्री ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया पोस्ट-हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल ट्रांसप्लांट के रीटक्सिमैब और माइकोफेनोलेट मोफेटिल के साथ सफल उपचार। बाल चिकित्सा प्रत्यारोपण। 2014; 18 (1): E22-24। 12) दुसादी के, टका ओ, थेड्सवाद ए, वनाचिवानाविन डब्ल्यू। इडियोपैथिक ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में रिलैप्स की घटना और जोखिम कारक। जे मेड असोक थाई। 2010; 93 (सप्ल 1): S165 - S170। 13) लेचनर के, जैगर यू। मैं वयस्कों में ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का इलाज कैसे करता हूं। खून। 2010; 16: 1831-8. 14) मर्फी एस, लोबुग्लियो एएफ। ऑटोइम-म्यून हेमोलिटिक एनीमिया की ड्रग थेरेपी। सेमिन हेमटोल। 1976; 15) गेहर्स बीसी, फ्रीडबर्ग आरसी। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया। एम जे हेमटोल। 2002; 69 (4): 258-271। 16) अकपेक जी, मैकनेनी डी, 3. वीन्ट्राब एल। अकपेक जी, मैकनेनी डी, वीन्ट्राब एल कॉम्ब्स-पॉजिटिव ऑटो-इम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में स्प्लेनेक्टोमी की तुलनात्मक प्रतिक्रिया के साथ या बिना संबंधित बीमारी के। एम जे हेमटोल। 1999; 61: 98-102। 17) Casaccia M, Torelli P, Squarcia S, Sormani MP, Savelli A, Troilo BM, et al। हेमटोलोगिक रोगों के लिए लैप्रोस्कोपिक स्प्लेनेक्टोमी: प्लीहा (आईआरएलएसएस) की लैप्रोस्कोपिक सर्जरी की इतालवी रजिस्ट्री पर किया गया एक प्रारंभिक विश्लेषण। सर्जन एंडोस्क। 2006; 20: 1214-20. 18) बिशारत एन, ओमारी एच, लवी आई, राज़ आर। स्प्लेनेक्टोमी के बाद के रोगियों में संक्रमण और मृत्यु का जोखिम। जे संक्रमण। 2001; 43: 182-6. 19) डेविडसन आरएन, वॉल आरए। तिल्ली के बिना रोगियों में संक्रमण की रोकथाम और प्रबंधन। क्लिन माइक्रोबायल संक्रमण। 2001; 7: 657-60। 20) बोरठाकुर जी, ओ'ब्रायन एस, विएरडा डब्ल्यूजी, एट अल। क्रोनिक लिम्फो-साइटिक ल्यूकेमिया वाले रोगियों में इम-मुने एनीमिया का इलाज udarabine, cyclo-phosphamide और rituximab के साथ किया जाता है - घटना और भविष्यवक्ता। ब्र जे हेमाटोल। 2007; 136 (6): 800-805। 21) चियाओ ईवाई, एंगेल्स ईए, क्रेमर जेआर, एट अल। हेपेटाइटिस सी वायरस के संक्रमण के साथ 120 908 अमेरिकी पशु चिकित्सकों के बीच प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा और ऑटोइम-म्यून हेमोलिटिक एनीमिया का जोखिम। आर्क इंटर्न। मेड। 2009; 169 (4): 357-363।
जानकारी
प्रोटोकॉल में प्रयुक्त संक्षिप्ताक्षर:
| नरक - | रक्त चाप |
| एआईजीए - | ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया |
| ऑल्ट - | अळणीने अमिनोट्रांसफेरसे |
| एएसटी - | अळणीने अमिनोट्रांसफेरसे |
| HIV - | एड्स वायरस |
| जीजीटीपी - | गैमाग्लुटामाइल ट्रांसपेप्टिडेज़ |
| एलिसा - | लिंक्ड इम्युनोसॉरबेंट परख |
| सीटी स्कैन - | सीटी स्कैन |
| एलडीएच - | लैक्टेट डीहाइड्रोजिनेज |
| आईएनआर - | अंतरराष्ट्रीय सामान्यीकृत अनुपात |
| एमआरआई - | चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग |
| एनएचएल - | गैर-हॉजकिन डिंफोमास |
| यूएसी - | सामान्य रक्त विश्लेषण |
| ओएएम - | सामान्य मूत्र विश्लेषण |
| ओएआर - | परिचालन और संवेदनाहारी जोखिम |
| एपीजी - | पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया |
| पीटीआई - | प्रोथ्रोम्बिन इंडेक्स |
| सी पि आर - | हृत्फुफ्फुसीय पुनर्जीवन |
| एसएमपी - | आपातकालीन |
| टीसीएम - | अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण |
| टीएसएच - | पूरे शरीर की छोटी रक्त धमनियों में रक्त के थक्के जमना |
| यूएचएफ - | अति उच्च आवृत्ति धाराएं |
| यूजेडडीजी - | अल्ट्रासाउंड डॉपलर |
| अल्ट्रासाउंड - | अल्ट्रासाउंड प्रक्रिया |
| बीएच - | स्वांस - दर |
| हृदय दर - | हृदय दर |
| सीएनएस - | केंद्रीय तंत्रिका तंत्र |
| एचएलएल - | पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमिया |
| एफजीडीएस - | फाइब्रोगैस्ट्रोडोडोडेनोस्कोपी |
| ईसीजी - | विद्युतहृद्लेख |
| एमआरआई - | परमाणु चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग |
| कैहा - | शीत एंटीबॉडी ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया |
| सीडी - | विशिष्टीकरण के गुच्छे |
| डीएटी - | डायरेक्ट कॉम्ब्स टेस्ट |
| एचबी - | हीमोग्लोबिन |
| t - | हेमाटोक्रिट |
| वैहा - | गर्म एंटीबॉडी ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया |
योग्यता डेटा वाले प्रोटोकॉल डेवलपर्स की सूची:
1) तुर्गुनोवा ल्यूडमिला गेनाडीवना - चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, करगांडा राज्य चिकित्सा विश्वविद्यालय में रिपब्लिकन स्टेट एंटरप्राइज के प्रोफेसर, निरंतर व्यावसायिक विकास के संकाय के चिकित्सीय अनुशासन विभाग के प्रमुख, हेमटोलॉजिस्ट।
2) इरिना अलेक्सेवना पिवोवरोवा - एमडी एमबीए, कजाकिस्तान सोसाइटी ऑफ हेमेटोलॉजी डॉक्टर्स के अध्यक्ष, हेमटोलॉजी सेंटर एलएलपी के ऑडिटर।
3) क्लोडज़िंस्की एंटोन अनातोलियेविच - चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, एलएलपी "हेमेटोलॉजी सेंटर" के हेमेटोलॉजिस्ट।
4) खान ओलेग रामुआल्डोविच - स्नातकोत्तर शिक्षा चिकित्सा विभाग के सहायक, चिकित्सक-हेमेटोलॉजिस्ट (पीएचवी रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ कार्डियोलॉजी एंड इंटरनल डिजीज में आरएसई)।
5) सतबायेवा एल्मिरा मराटोवना - आरईएम में चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, आरएसई "कजाख नेशनल मेडिकल यूनिवर्सिटी का नाम एसडी असफेंडियारोव के नाम पर रखा गया", फार्माकोलॉजी विभाग के प्रमुख।
नो कॉन्फ्लिक्ट ऑफ़ इंटरेस्ट स्टेटमेंट:ना।
समीक्षकों की सूची:
1) रमाज़ानोवा रायगुल मुखमबेतोवना - चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, हेमटोलॉजी कोर्स के प्रमुख, जेएससी कज़ाख मेडिकल यूनिवर्सिटी ऑफ़ कंटिन्यूइंग एजुकेशन।
परिशिष्ट 1
दवाओं की सूची जो ऑटोइम्यून हेमोलिसिस का कारण बन सकती है या एंटी-एरिथ्रोसिस्टिक एंटीबॉडी का पता लगा सकती है
| पी / पी नं। | अंतर्राष्ट्रीय गैर-स्वामित्व नाम |
| 1. | एसिटामिनोफ़ेन |
| 2. | ऐसीक्लोविर |
| 3. | एमोक्सिसिलिन |
| 4. | एम्फोटेरिसिन बी |
| 5. | एम्पीसिलीन |
| 6. | एसिटाइलसैलीसिलिक अम्ल |
| 7. | कार्बिमाज़ोल |
| 8. | कार्बोप्लैटिन |
| 9. | सेफ़ाज़ोलिन |
| 10. | Cefixime |
| 11. | cefotaxime |
| 12. | सेफोटेटन |
| 13. | cefoxitin |
| 14. | सेफपिरोम |
| 15. | ceftazidime |
| 16. | सेफुरोक्साइम |
| 17. | chloramphenicol |
| 18. | chlorpromazine |
| 19. | सिप्रोफ्लोक्सासिं |
| 20. | सिस्प्लैटिन |
| 21. | डाईक्लोफेनाक |
| 22. | एटोडोलैक |
| 23. | एथेमब्युटोल |
| 24. | फेनोप्रोफेन |
| 25. | फ्लुकोनाज़ोल |
| 26. | हाइड्रैलाज़िन |
| 27. | आइबुप्रोफ़ेन |
| 28. | इमैटिनिब |
| 29. | इंसुलिन |
| 30. | आइसोनियाज़िड |
| 31. | ओफ़्लॉक्सासिन |
| 32. | मेलफ़लान |
| 33. | मर्कैपटॉप्यूरिन |
| 34. | methotrexate |
| 35. | नेपरोक्सन |
| 36. | नॉरफ्लोक्सासिन |
| 37. | ऑक्सिप्लिपटिन |
| 38. | पाइपेरासिलिन |
| 39. | रेनीटिडिन |
| 40. | streptokinase |
| 41. | स्ट्रेप्टोमाइसिन |
| 42. | sulfasalazine |
| 43. | सुलिन्दकी |
| 44. | टेट्रासाइक्लिन |
| 45. | टिकारसिलिन |
| 46. | थियोपेंटल सोडियम |
| 47. | सह-trimoxazole |
| 48. | वैनकॉमायसिन |
| 49. | Fludarabine |
| 50. | क्लैड्रीबाईन |
संलग्न फाइल
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