Langerhanso ląstelių histiocitozė. Langerhanso histiocitozė: priežastys ir gydymas Liga Langerhanso ląstelių histiocitozė

Langerhanso ląstelės yra baltieji kraujo kūneliai, kurie yra imuninės sistemos dalis ir paprastai atlieka svarbų vaidmenį saugant organizmą nuo virusų, bakterijų ir kitų kenksmingų mikroorganizmų. Jų yra odoje, limfmazgiuose, blužnyje, kaulų čiulpuose ir plaučiuose.

Kas yra Langerhanso histiocitozė?

Sergant šia liga, anksčiau vadinta histiocitoze X, Langerhanso ląstelės pradeda nenormaliai daugintis. Užuot apsaugojęs organizmą, didelės šių ląstelių sankaupos sutrikdo audinių vientisumą ir netgi juos sunaikina. Dažniausiai pažeidžiami kaulai, plaučiai ir kepenys. Nors šis ląstelių dauginimasis turi daug bendro su vėžiu, dauguma tyrėjų nemano, kad histiocitozė yra vėžio forma. Pagrindinis skiriamasis bruožas šiame kontekste yra normali agresyvių ląstelių struktūra, o vienintelė problema – pagreitėjęs jų augimas. Šiuo metu Langerhanso histiocitozė (vaikams, reikia pažymėti, pasitaiko dažniau nei suaugusiems) yra pripažinta imuninės sistemos liga, kurios metu imuninės ląstelės per daug dauginasi ir sukelia uždegimą bei pažeidžia netoliese esančius audinius.

Ši liga gali išsivystyti bet kurioje kūno dalyje ir bet kuriame organe. Jis gali pasirodyti net keliose skirtingose srityse vienu metu. Tačiau daugeliu atvejų patologija vienu metu paveikia kelias kūno sistemas tik vaikams iki dvejų metų. Pavieniai pažeidimai randami ir vaikams, ir suaugusiems.

Priežastys

Vis dar nežinoma, kodėl atsiranda tokia patologija. Tačiau mokslininkai yra sutelkę dėmesį į šios hipotezės patikrinimą: greičiausiai dėl kokios nors įprastos aplinkoje esančios medžiagos, galbūt virusinės infekcijos, išsivysto sutrikimas, sukeliantis pernelyg intensyvią imuninės sistemos reakciją. Tačiau šiuo metu reikia nustatyti tiesioginį ligos šaltinį. Žinomas vienas įdomus pastebėjimas: beveik visi pacientai, kurių patologija lokalizuota plaučiuose, yra aktyvūs arba buvę rūkaliai. Nepaisant to, net ir masiškai plintant rūkymui visuomenėje, Langerhanso histiocitozė yra labai reta. Atrodo, kad nėra jokios priežasties įtraukti cigarečių vartojimą į rizikos veiksnių sąrašą, nes dažnai liga visiškai nepažeidžia plaučių. Labiausiai tikėtina prielaida, kad neigiamą rūkymo poveikį realizuoja Langerhanso ląstelių dauginimasis asmenims, turintiems retą genetiškai nulemtą polinkį į tai. Pagal kitą teoriją pagrindinė ligos priežastis slypi įgimtuose imuninės sistemos sutrikimuose.

Sklaidymas

Nagrinėjama liga yra reta ir pasireiškia maždaug vienu atveju 250 tūkstančių vaikų ir vienu milijonu suaugusiųjų. Nors simptomai gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, dažniausiai tai diagnozuojama vaikams ir paaugliams, o 70 % histiocitozės atvejų diagnozuojama iki 17 metų. Jaunesnio amžiaus pacientų grupėje statistiniai rodikliai didėja nuo vienerių iki trejų metų.

Ligos formos

Vaikų ir suaugusiųjų Langerhanso ląstelių histiocitozė apima 3 formas, kurios anksčiau buvo laikomos nepriklausomomis patologijomis. Tai yra eozinofilinės granulomos, Hand-Schüller-Christian liga ir Letterer-Siwe liga.

Simptomai

Liga gali pasireikšti šiais simptomais:

nuolatinis kaulų skausmas ir patinimas, ypač rankos ar kojos;
ypač jei prieš tai nebuvo sužeistas arba prieš jį buvo padarytas lengvas, nereikšmingas smūgis;
dideli tarpai tarp dantų tais atvejais, kai vaikų Langerhanso histiocitozė išplito į žandikaulio kaulus;
ausies uždegimas arba išskyros iš ausies, jei būklė paveikė kaukolės kaulus prie ausies;
odos išbėrimas, vyraujantis sėdmenų ar galvos odos vietoje;
patinę limfmazgiai;
kepenų padidėjimas, kurį kai kuriais atvejais gali lydėti organų disfunkcijos požymiai (odos ir akių pageltimas (gelta) arba patologinis skysčių kaupimasis pilvo ertmėje – ascitas);
exophthalmos - akies obuolio poslinkis į priekį, kurį sukelia histiocitozė su lokalizacija už akių;
dusulys ir kosulys su plaučių pažeidimu;
lėtas augimas ir gausus šlapinimasis dėl hormoninių sutrikimų.

Retesni ligos simptomai yra:

padidėjusi kūno temperatūra;
svorio metimas;
dirglumas;
nesugebėjimas išlaikyti svorio, taip pat išlaikyti kūno formą.

Diagnostika

Kadangi Langerhanso histiocitozė (šios ligos apraiškų nuotrauka nėra labai malonus vaizdas) yra gana reta ir pasireiškia tokiais simptomais, kurie lengvai supainiojami su daugelio kitų ligų požymiais, diagnozė dažnai būna sudėtinga ir užtrunka. Štai kodėl jūsų gydytojas greičiausiai užduos jums klausimų, susijusių su kitomis ligomis, kad geriau atskirtų įtariamą histiocitozę.

Pirminis diagnostinis tyrimas – tai eilinis fizinis patikrinimas, kurio metu gydytojas įvertina bendrą organizmo būklę ir ypatingą dėmesį skiria toms vietoms, kuriose atsiranda patologijos požymių. Jei pacientas jaučia kaulų skausmą arba skundžiasi kaulų patinimu, gydytojas gali paskirti standartinę kaulų rentgeno nuotrauką ir scintigrafiją. Rentgeno spinduliai atskleis sunaikinimo sritį, vadinamą liziniu pažeidimu, o scintigrafija nustatys pažeidimo vietas, kuriose kaulas bando išgyti.

Metodas taikomas apžiūrint nugarą ir dubenį tais atvejais, kai gydytojui įtaria, kad būtent ten gali būti destruktyvių pakitimų židinių. Jei simptomai rodo kepenų funkcijos sutrikimą, reikės atlikti kraujo tyrimus. Jei yra plaučių pažeidimo požymių arba tais atvejais, kai specialistas, remdamasis pirmine medicinine apžiūra, įtaria, kad plaučiuose gali būti aptikta Langerhanso histiocitozės, atliekama rentgeno ar kompiuterinė galvos kompiuterinė tomografija. smegenų būklė. Taip pat gali būti naudinga nauja vaizdo gavimo technologija, PET (pozitronų emisijos tomografija).

Jei įtariate vaikų Langerhanso histiocitozę (žr. nuotrauką straipsnio pradžioje), gali prireikti biopsijos, nes tai yra vienintelis būdas patvirtinti numanomą diagnozę. Atlikdamas šią procedūrą, gydytojas paima nedidelį audinio ar kaulo mėginį, kad vėliau galėtų ištirti laboratorijoje. Daugeliu atvejų biomedžiagos mėginys paimamas iš sričių, kuriose yra tiesiogiai lokalizuota Langerhanso histiocitozė: kaulų, odos ir limfmazgių. Kraujo tyrimai gali padėti nustatyti, ar pažeisti kaulų čiulpai.

Trukmė

Sunku nuspėti, kaip greitai bus ligos eiga ir kaip ji pasireikš. Kai kuriais atvejais patologija išnyksta savaime ir nereikalauja medicininės intervencijos. Taip atsitinka, kai sutrikimas lokalizuojasi vienoje vietoje (kauluose ar odoje) arba kai rūkalius su pažeistais plaučiais nustoja vartoti cigaretes. Tačiau būna ir taip, kad liga yra mirtina; mirtina baigtis gali būti prognozuojama tais atvejais, kai patologiškai augančių ląstelių sankaupos vienu metu atakuoja kelis skirtingus organus ar kūno dalis. Rūkančiųjų sveikatos būklė pradeda gerėti tik tada, kai jie meta rūkyti.

Prevencija

Kadangi sutrikimo išsivystymo priežastis lieka paslaptis, šiuo metu veiksmingų prevencinių priemonių nėra. Tačiau, atsižvelgiant į tai, kad plaučiai pažeidžiami tik tiems, kurie rūko cigaretes, priklausomybės atsisakymas gali būti laikomas histiocitozės su lokalizacija plaučiuose prevencija.

Gydymas

Jei pacientui patvirtinta Langerhanso ląstelių histiocitozės diagnozė, gydymas priklausys nuo sutrikimo sunkumo ir masto.

Jei patologija randama tik vienoje kūno sistemoje, gydytojas paskirs kortikosteroidų, ypač „Prednizolono“, vartojimą. Be to, gali prireikti chemoterapijos. Be to, pažeista kaulo vieta pašalinama kiuretažu - grandymo būdu. Jei patologiškai augančios ląstelės susitelkusios vienoje odos vietoje, ligą galite išgydyti uždengus pažeistą vietą azotinėmis garstyčiomis, chemoterapiniu preparatu. Taip pat naudojamas metotreksatas. Radioterapija skiriama, kai dėl kaulų pažeidimo (pvz., viršutinės kojos dalies ar stuburo) susilpnėjo visas skeleto gabalas. Dėl kaklo nestabilumo kaklinėje stuburo dalyje rekomenduojama atlikti stuburo osteoplastinę operaciją – spondilodezę.

Generalizuota (sisteminė) Langerhanso histiocitozė yra daug rimtesnė būklė. Gydymui gali būti taikoma ir chemoterapija, tačiau jos veiksmingumas gerokai sumažėja, lyginant su gydymu su vienu pažeidimu. Nors ekspertai išbandė daugelio vaistų veiksmingumą, optimalus gydymas vaistais dar nerastas. Nepaisant to, norėdamas kontroliuoti ligos vystymąsi, gydytojas gali paskirti vieną iš šių priemonių:

vinblastinas;
"Etoposidas";
"Merkaptopurinas";
kladribinas;
"Citarabinas";
"Metotreksatas".

Kada kreiptis į gydytoją?

Jei įtariate vaikų Langerhanso histiocitozę, būtinai kreipkitės į vietinį pediatrą. Akių apraiškos, kaulų skausmas ar patinimas ir lėtinis odos bėrimas yra šios retos būklės požymiai. Esant šiems ar suaugusiųjų patologijos simptomams, turėtumėte kreiptis į terapeutą.

Terapijos pasirinkimą pirmiausia lemia proceso paplitimas. Šiuolaikinėse terapinėse programose visais dauginio organų pažeidimo atvejais rekomenduojama taikyti sisteminę chemoterapiją. Kalbant apie lokalizuotas formas, yra labai daug požiūrių – nuo laukiančios taktikos iki sisteminės chemoterapijos.

Langerhanso ląstelių histiocitozės (GCR) monosisteminės formos gydymas

Nepaisant didelių ligos stadijų skirtumų, skirtingų požiūrių į gydymą ir jos veiksmingumo įvertinimą, visi klinikiniai Langerhanso ląstelių histiocitozės (LCC) tyrimai (net ir patys ankstyviausi) aiškiai rodo itin palankią izoliuotų kaulų pažeidimų prognozę. Atsižvelgiant į tai, šios formos Langerhanso ląstelių histiocitozės (Langerhanso ląstelės) gydymo indikacijos labai susiaurėjo.

Šiuo metu paskirtas gydymas tik esant skausmo sindromui, sutrikusios motorinės funkcijos, padidėjusi negalios rizika. Terapinio poveikio tipas priklauso nuo defekto lokalizacijos ir paciento amžiaus. Kiuretažas yra pasirinktas metodas esant mažiems destrukcijos židiniams kauluose, kurie neatlaiko didelės apkrovos, ir dažniausiai derinamas su biopsija diagnostikos etape. Esant didesniems židiniams, taip pat tose vietose, kur grandymas gali sukelti nepriimtiną kaulų susilpnėjimą, rekomenduojama trepanobiopsija, į pažeidimą įvedant 100–150 mg depo metilprednizolono dozę.

At pirmųjų dviejų metodų neefektyvumas arba esant sunkiai prieinamos lokalizacijos pažeidimams chirurginei intervencijai, rekomenduojamas γ-švitinimas, išskyrus mažus vaikus. Bendra židinio spinduliuotės dozė neturi viršyti 5-8 Gy dėl didelio paveiktų zonų jautrumo spinduliuotei. Esant daugiažidininiam skeleto sistemos pažeidimui, rekomenduojama monoterapiją atlikti kortikosteroidais, pavyzdžiui, prednizolonu po 1 mg/kg per parą 14 dienų arba vaistiniais preparatais iš augalų alkaloidų grupės (vinkristinas, vinblastinas). ). Tolesnė terapija priklauso nuo gauto poveikio.

Yra pranešimų apie sėkmingas IFN-a pritaikymas suaugusiems, tačiau pediatrinėje praktikoje vis dar nėra pakankamai įtikinamų duomenų apie jo veiksmingumą.

At pavieniai naujagimių odos pažeidimai su Hashimoto-Pritzker sindromu (įgimta savaime gyjančia histiocitoze) gydymas nereikalingas.

DAL-HX 83/90 protokolo intensyvi fazė.

A – visi pacientai, kuriems nustatytas daugiasisteminis GCR: I – vepezidas 150 mg/m2 per parą, vartojimo dienos: 18, 25, 32 ir 39; II - vepezidas, 60 mg / m2 per parą, vartojimo dienos: nuo 1 iki 5; III - vinblastinas po 6 mg / m2 per parą, vartojimo dienos: nuo 1 iki 28 d.; IV - prednizolonas po 40 mg / m2 per parą, vartojimo dienos: nuo 1 iki 28 d.

B - C grupė - pacientai, sergantys daugiasistemine HCL be organų disfunkcijos: I - vepezidas 150 mg / m2 per parą, vartojimo dienos: 15, 22, 29, 36; II - vepezidas, 60 mg / m2 per parą, vartojimo dienos: nuo 1 iki 5; III - vinblastinas po 6 mg/m2 per parą, vartojimo dienos: 15, 22, 29, 36; IV - prednizolonas 40 mg / m2 per parą, vartojimo dienos: nuo 1 iki 28 d.

B - C grupė - pacientai, sergantys daugiasistemine HCL su organų disfunkcija: I - vepezidas, 150 mg / m2 per parą, vartojimo dienos: 1, 8, 15, 22, 29, 36; III - vinblastinas po 6 mg/m2 per parą, vartojimo dienos: 1, 8, 15, 22, 29, 36; IV - prednizolonas po 40 mg / m2 per parą, vartojimo dienos: nuo 1 iki 28 d.

Langerhanso ląstelių histiocitozės (GCR) polisisteminės formos gydymas

Polisisteminė histiocitozės forma iš Langerhanso ląstelių sudaro apie 25% visų šios ligos atvejų. Pradėjus polichemoterapiją, pastebėtas reikšmingas gydymo šia histiocitozės forma rezultatų pagerėjimas.

Vienu metu puiku žingsnis Ateityje atsirado gydymas pagal CPP / CPPC režimus, tačiau bendras išgyvenamumas buvo apie 60%, o be atkryčių - 40%, todėl reikėjo toliau intensyvinti gydymą.

Iš pradžių XX amžiaus 80-ieji. pradėjo naudoti vokišką protokolą DAL-HX-83. Pagrindinė protokolo koncepcija buvo intensyvaus indukcinio gydymo kortikosteroidais ir chemoterapiniais vaistais, kurie yra aktyviausi prieš histiocitines ląsteles (vinblastinu, etopozidu), vykdymas. Protokolas nenurodė pacientų skirstymo į rizikos grupes. Modifikuojant DAL-HX-90 protokolą, visiems pacientams taikyta intensyvi indukcinė terapija, palaikomasis gydymas atliktas pagal suskirstymą į rizikos grupes. Pacientų, naudojusių DAL-HX-83 ir DAL-HX-90 protokolus, bendras ir be ligos išgyvenamumas buvo atitinkamai 80 % ir 60 %. Šie rezultatai buvo žymiai geresni nei tie, kurie buvo pastebėti po anksčiau naudotų gydymo režimų.

SU 1991 metai prasidėjo tarptautinis daugiacentris LCH-I protokolo klinikinis tyrimas. Šiame protokole rizikos grupių nustatymas buvo pagrįstas standartiniais principais. Pagrindiniai vaistai buvo kortikosteroidai, taip pat vinblastinas ir etopozidas, kurių lyginamasis veiksmingumas buvo tiriamas atsitiktinių imčių grupėse. Visiems pacientams buvo skirtas trumpas kortikosteroidų terapijos kursas, kurio tikslas buvo sustabdyti sisteminį uždegiminį atsaką, po to pacientams buvo skirta monoterapija etopozidu arba vinblastinu pagal atsitiktinę atranką.

Buvo pastebėta, kad abu yra vienodai veiksmingi. narkotikų, tačiau bendri protokolo rezultatai, ypač pacientų, sergančių daugiasistemine forma, buvo žymiai prastesni už DAL protokolo rezultatus: pavyzdžiui, išgyvenamumas be atkryčio buvo tik 43%. Nuo 1994 m. buvo pasiūlyta kitokia LCH-II protokolo versija, pagal kurią didelės rizikos pacientams taikoma intensyvi indukcinė chemoterapija, naudojant etopozido ir vinblastino derinį su kortikosteroidais. Šio protokolo rezultatai dar nepaskelbti. LCH-II protokolo konstrukcija parodyta Fig. 45.7.

Reikėtų pažymėti, kad vienas iš svarbiausi prognostiniai veiksniai, nustatantis Langerhanso ląstelių histiocitozės (Langerhanso ląstelių) baigtį, neatsižvelgiant į naudojamą protokolą, yra atsakas į indukcinę terapiją. Įrodyta, kad skirtingų autorių duomenimis, pacientų, kuriems po 6 gydymo savaičių nebuvo jokio atsako, mirtingumas svyruoja nuo 66 iki 100%.

Atsakas į pradinį gydymą yra nepriklausomas prognostinis veiksnys turi didelę reikšmę ir gali būti naudojamas koreguoti gydymo taktiką ankstyvoje terapijos stadijoje ir laiku perkelti pacientus, kurių prognozė bloga, į alternatyvų gydymą.

Taigi pagrindiniai nepalankios polisisteminės prognozės veiksniai Langerhanso ląstelių histiocitozė(GCR) yra: multisisteminis ligos variantas, kepenų funkcijos sutrikimas ir hematopoezė, atsako į pradinį gydymą nebuvimas.

LCH-II protokolas (skirstymas pagal rizikos grupes).
A: I - prednizonas 40 mg / m2 per parą per burną, vartojimo dienos: nuo 1 iki 28, po to kas savaitę mažinama dozė; II - vepezidas 150 mg/m2 per parą lašinamas į veną, vartojimo dienos: 1, 8, 15, 22, 29, 36; III - vinblastinas, 6 mg / m2 per parą, intraveninė srovė, vartojimo dienos: 1,8, 15, 22, 29, 36 d.
B: I - prednizonas 40 mg / m2 per parą per burną nuo 1 iki 5 savaitės dienos: 9, 12, 15, 18, 21, 24;
II - vepezidas 150 mg/m2 per parą į veną lašinamas 1 savaitės dieną: 9, 12, 15, 18, 21, 24;
III - vinblastinas 6 mg / m2 į veną 1-ąją savaitės dieną: 9, 12, 15, 18, 21, 24; IV - 6-merkaptopurinas po 50 mg/m2 per parą per burną nuo 6 iki 24 savaitės.

Kombinuotas imunosupresinis gydymas, alternatyvios chemoterapijos programos ir kaulų čiulpų transplantacija įvairiais laikais buvo naudojamos kaip antrosios eilės gydymas pacientams, kurie nereagavo į standartinius gydymo režimus. Nustatyta, kad kombinuoto imunosupresinio gydymo antitimocitų globulinu ir ciklosporinu A veiksmingumas pacientams, atspariems LCH-II terapijai (LCH-S protokolas), yra itin mažas. Iš 13 pacientų, įtrauktų į LCH-S tyrimą, tik vienas pasiekė visišką ligos remisiją. Labiausiai perspektyvūs gydant ugniai atsparias histiocitozės formas iš Langerhanso ląstelių (GCR) yra naujos kartos nukleozidų analogai.

Visų pirma, pastaraisiais metais buvo gauta keletas pranešimų apie sėkmingą 2-chlordeoksiadenozino ( kladribinas). Pirmoji ataskaita apie kladribino veiksmingumą dviem suaugusiems pacientams, sergantiems pažengusia odos histiocitoze, pasirodė 1994 m. Vėliau buvo įrodyta, kad kladribinas yra veiksmingas tiek suaugusiems, tiek vaikams, o sunkiausia histiocitozė yra atspari standartiniam gydymui.

2-CdA yra purino analogas, kurį ląstelėse metaboliškai aktyvuoja fermentas deoksicitidinkinazė. Aktyvūs 2-CdA metabolitai sutrikdo DNR replikacijos ir atstatymo procesus ir, priešingai nei klasikiniai antimetabolitai, turi toksinį poveikį tiek besidalijančioms, tiek brandžioms ramybės būsenoms. Mūsų patirtis rodo, kad iš 5 vaikų, kuriems buvo nustatyta daugiasistemė histiocitozė iš Langerhanso ląstelių (GCR), kurie buvo atsparūs terapijai pagal LCH-II protokolą, trims buvo visiškai remisija liga, vienam klinikinis pagerėjimas, o vienas pacientas mirė nuo histiocitozės progresavimo. ir išsivystė jo fone.grybelinis sepsis.

Kaulų čiulpų transplantacija Langerhanso ląstelių histiocitozei(GCR) išlieka eksperimentiniu terapijos metodu, jo veiksmingumas neįrodytas.

Pacientas V., 24 m., trečias vaikas sveikų tėvų šeimoje. Dvi vyresnės seserys sveikos. Sunkus rūkalius nuo 15 metų.

Nuo 9 metų - polidipsija ir poliurija po galvos traumos, nuo tada vartoja adiuretiną.

14 metų amžiaus - stiprus apatinio žandikaulio skausmas, kairiųjų dantenų minkštųjų audinių defektas, dėl kurio atsidengė apatinių dantų šaknys, į medikus nesikreipė.

17 metu - kairėje apatinio žandikaulio patinimas, pašalintas vienas dantis, atidaryta cista, histologinio tyrimo nebuvo. Gleivinės žaizdos kraštai prasiskyrė. Per keletą mėnesių atsirado gretimų dantų paslankumas, buvo pašalintas dar vienas dantis.

Būdamas 18 metų pacientas buvo nukreiptas į chirurginės odontologijos kliniką.

Patenkinamas pulsas 78/min. AKS 120/70 mm Hg. Art. Veido konfigūracija nepasikeitė. Kairėje apatinio žandikaulio srityje apčiuopiama nedidelė infiltracija. Burna atsidaro laisvai. Normalios spalvos gleivinė. Infiltracijos vietoje yra ertmė su granulėmis. 33 ir 34 dantys yra judantys III-IV laipsniai. Ortognatinis įkandimas.

Radiografiškai kairėje apatinio žandikaulio kūno destrukcija, kairėje daug įvairaus dydžio kūno ertmių ir apatinio žandikaulio šakų, visiškas alveolinio proceso nebuvimas. Patologinis apatinio žandikaulio lūžis.

Kraujo tyrimas. Hemoglobinas 147 g / l, eir 4,17 mln / μl, L. 8,2 tūkst / μl, eo.5%, p. 1%, s.59%, limfa 31%, pirmadienis 4% ; ESR 7 mm / val.

Biocheminiai tyrimai. Serumo baltymai 78 g/l, gliukozė 4,2 mmol/l, bilirubinas 7,4 μmol/l, karbamidas 2,5 mmol/l.

Preliminari diagnozė. Osteoblastoklastoma? Kairėje pusėje pūliuojanti apatinio žandikaulio ameloblastoma (policistinis variantas)?

Operacija. Kūno, kampo, dalies apatinio žandikaulio šakos rezekcija kairėje su atsiradusio kaulo defekto pakeitimu titano eksplantatu.

1 pav. Ortopantomograma po operacijos.

Morfologinių tyrimų duomenys:

Du žandikaulio fragmentai 2x2,5x1 cm su 4 dantimis ir žandikaulio lankas 7x3x2 cm su šaknies dantimi, centre kaulo nėra; gretimas limfmazgis 2x1,5x1 cm, pjūvyje pilkas.

limfmazgis su vidutinio sunkumo hiperplazijos vaizdu.
prastai diferencijuota plazmocitoma su transformacija į limfoplazmacitinę limfomą su nekroze ir uždegimu.

Pacientas siunčiamas hematologo konsultacijai.

Skundai.

Dusulys (dusulio pojūtis, kai sunku įkvėpti ir iškvėpti) lengvas. Troškulys, kai išsiskiria skysčių ir šlapimo kiekis 8-10 l per dieną. Skausmas viršutiniame žandikaulyje, labiau kairėje, stipriau kramtant.

Fizinės apžiūros duomenys. Ramiai kvėpuojant - smarkiai susilpnėjęs plaučių triukšmas, giliai kvėpuojant - sunkus kvėpavimas. Širdies ritmas reguliarus, tonai nesikeičia. Jokio triukšmo. Pilvas minkštas ir neskausmingas. Kepenys ir blužnis neapčiuopiamos. Rentgenogramoje - sklaida.

2 pav. Plaučių rentgenograma.

3 pav. KT. Nedideli įvairaus tankio židiniai, bulos.

Klinikinis kraujo tyrimas be savybių.

Biocheminiai tyrimai.

Serumo baltymai 72 g/l. Albuminas 56,95%, globulinai: α1-4,29%, α2-12,69%, b-12,74g / l, g, 13,29%. IgG 11,2 g/l, IgA 2,12 g/l, IgM 1,16 g/l; bilirubino 16,6 μmol/l. ALT 15,6; AST 29,3; ALP 184,9 (iki 120), Ca1,93 mmol / L, karbamidas 3,4 mmol / L.

Ryto šlapimo analizė normalus. Kasdienis šlapimo kiekis 5,5 litro. CF 65 ml/min, CR 94%. Santykinis šlapimo tankis yra 1,002-1,014.

Krūtinkaulio kaulų čiulpų tyrimas. Mielokariocitai 84 tūkst./μl. Megakariocitai 56 / μL. Sprogsta 1,2%. Granulocitai 67,2%. Eritrokariocitai 10,4 proc. Limfa. 19,2 proc. pirmadienis 2%. Neutrofilų brendimo indeksas 1.2.

Paaiškinimas

Terminas histiocitozė vartojamas makrofagų sistemos ląstelių dauginimuisi, kai jos kaupiasi audiniuose. Histiocitozė gali būti:

reaktyvus (susijęs su infekcija: EBV, CMV, HSV, Leishmania, grybeliai; susijęs su naviku),
tikriausiai navikas (Langerhanso ląstelių histiocitozė),
tikrieji navikai (piktybinė histiocitozė (histiocitinė sarkoma), sarkoma iš Langerhanso ląstelių, sarkoma iš dendritinių ląstelių).

Buvo aprašyti:

Rankų-Schüller-Christian liga (1891, 1915, 1920). Tipiška triada:

Destrukcijos židiniai kauluose
Cukrinis diabetas insipidus
Exophthalmos

Letterer-Siwe liga (1924, 1933), simptomai:

Karščiavimas
Padidėję limfmazgiai, blužnis, kepenys
Anemija
Odos pažeidimai
Prasideda iki 2 metų amžiaus
Turi blogą prognozę

Eozinofilinė granuloma (Taratynov N.I., 1913, Fraser, 1935):

Vieno kaulo sunaikinimas
Histologinis vaizdas: histiocitų sankaupos, limfocitų priemaiša, daug eozinofilų
Galimas spontaniškas atvirkštinis vystymasis. Atsigavimas vietine terapija

Lichtenšteinas (1953) sujungė Hend-Schüller-Christian, Letterer-Siwe ir eozinofilines granulomos ligas į vieną ligą, pavadinęs ją Histiocytosis-X. Šiuolaikinis pavadinimas Langerhanso ląstelių histiocitozė.

Langerhanso ląstelių histiocitozės priežastis (GKL) nežinomas. Tačiau rūkymo vaidmuo plėtojant plaučių ligos variantą yra neabejotinas. Yra įrodymų apie BRAF geno vaidmenį šios patologijos vystymuisi.

Sergamumas yra 3-5 vaikų 1 mln. gyventojų per metus, suaugusiems - 1: 560 000 .. Ligos paplitimas yra 1-2 iš 100 000 gyventojų.

Langerhanso ląstelės CD45+, S100+, CD1a+; CD14–, FXIIIa–; jų citoplazmoje su EM randamos Birbeck granulės, kurios primena užtrauktuką.

Kai kurių Langerhanso ląstelių histiocitozės (LCC) simptomų patogenezė.

Citokinų sintezė ir sekrecija: GM-CSF, IFN-gama, IL-1, IL-10, PGE2 (pagrindinis pirogenas).

Pasekmė:

T-limfocitų, makrofagų, eozinofilų, granulocitų asimiliacija ir aktyvinimas.

Išvada:

Papildoma vietinė citokinų sekrecija: IL-1, IL-6, IL-10, TGF-β, TNF-α, CD40L, PGE2, kuri sukelia osteoklastų aktyvaciją ir karščiavimą.

Langerhanso ląstelių histiocitozės (LCC) simptomai:

Osteolizės židiniai 80-100% atvejų: pažeidžiami galvos smegenų kaukolės, žandikaulio kaulai, mastoidinis ataugas, ilgi ir plokšti kaulai.
Plaučių pažeidimas (6%): diseminacija, pneumofibrozė, židininė infiltracija, pūslės, spontaninis pneumotoraksas.
Odos pakitimai (esant osteolizei iki 50%): rudos pleiskanojančios papulės, kartais susiliejančios, seborėjinis dermatitas su lengva infiltracija ± purpura, infiltratai su nekroze ir fistulėmis. Tipinė lokalizacija: galvos oda, delnai, kamienas.
Kaulų čiulpų infiltracija (iki 18%).
Kepenų ir blužnies pažeidimas (padidėjimas, infiltracija)
Centrinės nervų sistemos pažeidimai (5%): pagumburio-hipofizės (diabetes insipidus), pontino, židininio naviko. Tai laikoma orientacine MRT.
Suaugusiųjų limfmazgių patinimas yra retas.
Karščiavimas.
Klausos aparato pažeidimai: išorinis otitas su išskyromis, kuriose yra histiocitų, vidurinės ausies uždegimas su klausos sutrikimu, mastoiditas.
Anemija ± kitos citopenijos

GCR įtariamas, jei yra:

naviko mazgai kauluose (Rö – osteolizės židiniai)
dantų atpalaidavimas
išorinis ir vidurinės ausies uždegimas su išskyromis, kuriose yra histiocitų
mastoiditas
neaiškios kilmės karščiavimas, dažnai susijęs su limfmazgių, kepenų, blužnies padidėjimu, išskyrus hemoblastozę
išplitusi plaučių liga
nesuprantami plaučių infiltratai
kvėpavimo nepakankamumas be ankstesnio užsitęsusio bronchito (Rö – ląstelinis plautis)
limfmazgių ir (ar) kepenų ir (ar) blužnies padidėjimas, atmetus kepenų ligas ir hematologinius piktybinius navikus
cukrinis diabetas insipidus
exophthalmos, išskyrus endokrininę patologiją, išskyrus cukrinio diabeto insipidus

GCR diagnostika.

Tikrinimo lygiai. Kriterijai:

1. Tikėtina.

Tipiškas morfologinio substrato vaizdas šviesos mikroskopu.

2.Patvirtinta.

Papildomai: teigiamas ATPazės, S-100 baltymo, α-D-mannozidazės dažymas, specifinis žemės riešutų lektino surišimas (ne mažiau kaip dvi reakcijos yra teigiamos).

3. Finalas.

Ryžiai. Elektroninė mikrografija. Birbeck granulės.

Norint nustatyti gydymo strategiją, yra

Vienos sistemos liga.

Su vienu židiniu: osteolizės židinys, izoliuotas odos pažeidimas, vienas limfmazgis.
Su keliais pažeidimais: keliais kaulais, keliais limfmazgiais.

Daugiasisteminė liga.

Keli organai: 1) be disfunkcijos 2) su disfunkcija.

Organų disfunkcijos požymiai:

Kaulų čiulpai – citopenijos.
Kepenys - edema, ascitas, hipoalbuminemija, hiperbilirubinemija.
Plaučiai – dusulys, kosulys, cianozė, pleuritas, pneumotoraksas, prisotinimas deguonimi< 95%.

GCR gydymas

Vieno kaulo židiniai – vietinis gydymas: kiuretažas, gama švitinimas, vietinis kortikosteroidų skyrimas

Dauginis organų pažeidimas be organo disfunkcijos – Chemoterapija ± vietinis gydymas

Daugybinis organų pažeidimas su organų disfunkcija – Aktyvesnė chemoterapija

Prognozė

geriausia – su ankstyvu atsaku į gydymą
tarpinis – esant organų veiklos sutrikimams
blogiausia - ankstyvoje vaikystėje (<2 лет)

Apskritai, taikant šiuolaikinį gydymą, ligos baigtis yra palanki. Staigaus prognozės pablogėjimo veiksniai:

amžiaus< 3 лет
> 8 kaulų pažeidimas, ypač su padidėjusia blužniu ir hemoraginiu sindromu, taip pat su bendrais daugelio audinių pažeidimais

Mūsų pacientui hematologas pasiūlė histiocitozę iš Langerhanso ląstelių ir paprašė peržiūrėti pašalinto apatinio žandikaulio audinio histologinius preparatus. Tyrimo rezultatai:

Langerhanso ląstelių histiocitozė su vidutiniu proliferaciniu aktyvumu ir masine eozinofilija.

Į l / u sinuso histiocitozės nuotrauką.

Klinikinė diagnozė:

Histiocitozė iš Langerhanso ląstelių su pagumburio / hipofizės pažeidimu (diabetes insipidus), viršutinio ir apatinio žandikaulių, plaučių, 1-osios stadijos kvėpavimo nepakankamumu.

Pacientas buvo gydomas pagal GCR gydymo programą. Pagrindinis patiekalas trunka 6 savaites.

Vinblastinas 6 mg/m2 kas savaitę 1-ąją savaitės dieną

Prednizolonas - 40 mg / m2 - kasdien 4 savaites, po to dozė sumažinama per 2 savaites iki nutraukimo.

Palaikomoji terapija

Vinblastinas 6 mg/m2 IV vieną kartą – pirmąją 9, 12, 15, 18, 21, 24 gydymo savaičių dieną

Prednizolonas 40 mg / m2 per burną - kasdien nuo 1 iki 5 tų pačių savaičių dienos

Pasibaigus terapijai, ji stebima be savijautos pablogėjimo, išskyrus nedidelį dusulio padidėjimą. Jam toliau taikoma pakaitinė terapija minirinu. Kasdienis šlapimo kiekis 2,5 - 3 litrai.

Aleksandras Tomilovas.

Vaikų navikinės ligos, kaulų čiulpų ir kraujo ląstelių patologijos, taip pat idiopatinės ligos (nežinomos etiologijos) visada domėjosi gydytojais ir mokslininkais, nes dažnai jų gydymas yra sudėtingas ir (arba) nepalanki prognozė. Vaikų Langerhanso histiocitozė yra liga, kuriai būdingas specialaus tipo granulomų susidarymas įvairių organų audiniuose, susidedantis iš modifikuotų odos makrofagų (ląstelių, kurias XIX amžiaus pabaigoje pirmą kartą aprašė Paulas Langerhansas, atliekančios imuninį vaidmenį).

Tokia patologija laikoma gana reta liga, nes ji stebima tik 0,27 atvejo 100 000 gyventojų. be to, daugiausia žmonėms nuo 20 iki 40 metų, o ne vaikams. Yra tokia histiocitozė pagal skirtingus šaltinius vienodu dažniu abiem lytims. Tačiau yra perspektyvių stebėjimo duomenų, rodančių pirmenybę berniukams. Liga gali pažeisti plokščiuosius kaulus, plaučius, minkštuosius audinius ir odą, taip pat hipofizę. Ypač mediciną domina tokių granulomų atsiradimas pacientų plaučių audinyje. Tai leidžia izoliuoti patologinį procesą ir veiksmingai jį sustabdyti.

Langersano histiocitozė – reta ir gana pavojinga liga bet kokio amžiaus vaikams, todėl būtina užtikrinti jos savalaikę diagnozę, taip pat imtis visų priemonių mažojo ligonio gyvybei išgelbėti.

Pagrindinės ligos, tokios kaip histiocitozė, atsiradimo vaikams priežastys dar nėra tiksliai nustatytos. Nepaisant to, kad histologiškai tokią ligą gana lengva diagnozuoti, o gydytojai taip pat supranta pagrindinius šio tipo granulomų vystymosi organų audiniuose patogenezės ryšius, yra dvejopas požiūris į pagrindinio vėžio atsiradimo mechanizmo nustatymą. liga.

Šiuo metu dominuoja 2 etiopatogenezės teorijos (plėtros priežastys ir mechanizmai):

imunologinis;
auglys.

Nemažai mokslininkų, remdamiesi tuo, kad Langerhanso ląstelės yra modifikuotos odos dendritinės ląstelės, kurių pirmtakai yra imuninės sistemos ląstelės, imunologinės teorijos patologijos raidoje skiria svarbų vaidmenį. Kita vertus, pats netipinių ląstelių buvimas audinio struktūroje, taip pat specifinis granulomatinis augimas ir maža ląstelių diferenciacija duoda pagrindą daugeliui mokslininkų pateikti histiocitozės vystymosi naviko teoriją kaip. pagrindas.

Klinikinės praktikos gydytojai ligos atsiradimą ir vystymąsi dažniausiai sieja su šiais veiksniais:

Genetinis ir paveldimas polinkis pacientas. Yra nemažai mokslinių darbų, rodančių, kad tam tikrų genų variantų buvimas vaiko DNR gali paskatinti tokios retos ligos išsivystymą.
Rūkymas. Nepaisant to, kad 90% suaugusių pacientų Langerhanso histiocitozė pasireiškė rūkymo fone, vaikams šį veiksnį sunku atmesti. Tabako dūmai, patekę į plaučius dėl savo kancerogeninių komponentų ir nikotino, veikia makrofagų veiklą, o tai gali sukelti Langerhanso granulomatozės provokaciją. Žinant vaikų, ypač paauglystės, elgesio ypatumus, kai jie bando rūkyti, šio veiksnio negalima atmesti kaip vienos iš ligos priežasčių.
Cheminių toksinų ir dulkių aerozolių įkvėpimas. Atsižvelgiant į kai kurių cheminių junginių kancerogeninį poveikį, taip pat į smulkių dulkių frakcijų mechaninį poveikį, ši priežastis taip pat negali būti atmesta kaip veiksnys, skatinantis šios patologijos vystymąsi.
Kai kurie virusai. Proliferacinio uždegimo ypatumai, taip pat aktyvus imuninės sistemos ląstelių dalyvavimas formuojant patologinius židinius histiocitozės metu yra labai panašūs į kai kurias gerai ištirtas infekcijas (pavyzdžiui, tuberkuliozę, sifilį ir kt.). Tačiau tiriant histiocitozės židinius bakterinių infekcijos sukėlėjų neaptikta. Virusai, skirtingai nei kiti mikroorganizmai, dėl dauginimosi ląstelių viduje, yra labai sunkiai diagnozuojami įprastais mikrobiologiniais metodais. Todėl duomenys, kad virusai, tokie kaip pūslelinė, CMV ir kt., turi įtakos ligos vystymuisi, kol kas neįtikina, bet ir negali būti ignoruojami.

Tokia predisponuojančių veiksnių įvairovė ir patikimų duomenų apie priežastis trūkumas neleidžia gydytojams šiame etape sukurti veiksmingų histiocitozės profilaktikos priemonių.

Simptomai vaikams

Vaikų Langerhanso ląstelių histiocitozei būdingas toks klinikinis vaizdas, kuris skiriasi priklausomai nuo konkretaus organo pažeidimo:

Odos pažeidimai. Šia ligos forma dažniau serga labai maži vaikai. Tai pasireiškia bėrimais ir odos lupimusi kaip seborėjinis dermatitas ar egzema. Be to, dėl patologijos gali išsivystyti papulės, baltos arba rusvos spalvos odos opos, padengtos pluta. Standartinio dermatologinio gydymo neefektyvumas ir proceso raidos spartumas leidžia gydytojams įtarti ne paprastą dermatologinę problemą, o bendrą imuninės sistemos pažeidimą.
Burnos ir dantenų gleivinės pažeidimai pagal stomatito tipą.
Plaučių audinio pažeidimas- Sausas kosulys, dusulys, ribojantys (susiję su plaučių negalėjimu visiškai išsitiesti įkvėpus) kvėpavimo sutrikimai, spontaniškas pneumotoraksas.
Granuliomų atsiradimas plokščiuose kauluose, kuris dažniausiai pasireiškia su trauma nesusijusiais skausmais, rečiau – patologiniais tokių kaulų lūžiais.

Šios ligos eigos ypatybė yra simptomų nespecifiškumas ir eigos lengvumas pradinėse stadijose. Šie simptomai, taip pat tokios ligos retumas, sukelia klaidingą diagnozę gydymo pradžioje. Nesant pageidaujamo gydymo rezultato, taip pat nepaliaujamai didėjant patologijos sunkumui, turėtų įspėti ne tik gydytojas, bet ir tėvai. Odos bėrimai nepanašūs į dažnas vaikų dermatologines patologijas (alerginis dermatitas, odos mikozės, niežai ir kt.).

Nepaisant tokių simptomų, kosulio ir skausmo kauluose, kitų infekcinės patologijos su histiocitoze požymių nėra. Tai svarbi diagnostinė funkcija.

Patologijos diagnozė

Vaiko, sergančio histiocitoze, apžiūra pradedama tiriant organų sistemą, kuri vaikui kelia didžiausią nerimą. Odą, kai yra bėrimų, atidžiai apžiūri pediatras ir, jei reikia, dermatovenerologas. Pastarasis skiria specializuotus „odos“ tyrimus. Vaikų plaučius klauso (auskultuoja) pediatras, kvėpavimo takų infekcija ir širdies ir plaučių sistemos sutrikimai neįtraukiami. Esant kaulų skausmams, papildomai nurodoma vaikų ortopedo-traumatologo konsultacija.

Standartinė tyrimų grupė vaikui, kuriam įtariama Langerhanso histiocitozė, yra:

Paprasta krūtinės ląstos rentgenograma. Tai leidžia atskirti procesą nuo įgimtų plaučių ir širdies vystymosi anomalijų, taip pat nuo uždegiminių patologijų. Paprastai šiai ligai būdingų granulomų ir cistų šiuo metodu aptikti nepavyksta.
SCT (spiralinio tipo kompiuterinė tomografija) krūtinės ląstos tiksliau pateikia idėją apie plaučių audinio morfologiją. Vaikų histiocitozei būdinga daugybė netaisyklingų granulomų, dėl kurių plaučių audinyje gali susidaryti mažos cistos.
Kaulo srities, kurioje įtariama patologija, radiografija. Leidžia įvertinti audinių struktūrą ir nustatyti sritį su pakitusiu mineraliniu tankiu.
Galvos ir stuburo MRT.Šis tyrimas leidžia nustatyti centrinio nervų audinio granulomas.
Odos, plaučių, kaulų ar kitų organų biopsija su patologijos požymiais. Tokios procedūros užduotis – paimti patologiškai pakitusio audinio mėginį tolimesnei histologinei analizei. Būtent mikroskopinis tyrimas leidžia nustatyti Langerhanso ląsteles, granulomatinį procesą ir nustatyti tikslią diagnozę vaikui.

Deja, tokios ligos diagnozė dažnai vėluoja, o biopsija atliekama jau negrįžtamų organų ir audinių pakitimų bei patologinio proceso išplitimo po visą organizmą stadijoje. Kita vertus, atsižvelgiant į mažą tokios ligos tikimybę, taip pat į santykinę riziką atliekant biopsiją vaikams (ypač vidaus organams), diagnozuojant pirmenybę reikėtų skirti kitos, dažniau pasitaikančios patologijos pašalinimui. Norėdami tai padaryti, būtina laikytis išsamaus patikrinimo ir susijusių pediatrijos specialistų konsultacijos taktikos, kad būtų atlikta kompetentinga diferencinė diagnozė.

Gydymas ir prognozė

Langerhanso histiocitozės terapija apima gliukokortikosteroidų ir citostatikų skyrimą, kurių tikslas yra slopinti nenormalų granuliacinio audinio augimą ir nenormalų imuninį atsaką. Gydymas šiais vaistais reikalauja ypatingo gydytojų atidumo pasirenkant individualią dozę, vartojimo dažnumą ir bendrą gydymo kursą.

Skausmui, bendrai intoksikacijai ir kvėpavimo takų simptomams pašalinti taip pat skiriama simptominė terapija. Vartojant skausmą malšinančius vaistus reikia atkreipti dėmesį į galimas nepageidaujamas virškinimo trakto reakcijas iki opos išsivystymo ir kraujavimo iš jos, kurios, vartojant stiprius citostatikus, gali būti mirtinos.

Langerhanso histiocitozės gydymo prognozė yra abejotina ir priklauso nuo ligos formos. Su lokalizuotomis patologijos formomis gana dažnai įmanoma pasiekti stabilią remisiją, kuri leidžia sudaryti gana palankią paciento gyvenimo prognozę. Esant generalizuotoms formoms daugiau nei 70% pacientų, prognozė išlieka abejotina ir nepalanki net ir visapusiškai ir intensyviai gydant.

Todėl ypatingas vaidmuo skiriamas ankstyvai tokios ligos diagnostikai ir gydymui vaikams, nepriklausomai nuo amžiaus.

Langerhanso histiocitozė. Vaikams taip pat gresia pavojus. atnaujinta: 2017 m. kovo 5 d. autorius: admin

Histiocitozė priklauso retųjų ligų grupei, kuriai būdingi patologiniai histiocitų, imuninių kraujo ląstelių struktūros ir skaičiaus pokyčiai. Ligos, priklausančios šiai negalavimų grupei, yra gana pavojingos, nes jų vystymasis sukelia rimtą įvairių audinių pažeidimą. Nors histiocitozės paplitimas labai mažas (ne daugiau kaip 5 diagnozės milijonui žmonių), šia liga gali sirgti visi, nepriklausomai nuo lyties ir amžiaus.

Patologinio proceso pradžios mechanizmas slypi tame, kad Langerhanso ląstelės, specializuoti epidermio elementai, dalyvaujantys formuojant imuninį atsaką, patiria nenormalių pokyčių. Histiocitozės vystymasis prasideda nuo histiocitų, kamieninių ląstelių, baltųjų kraujo kūnelių pirmtakų, kurie atlieka apsauginę funkciją organizme, mutacija.

Patologiniam procesui būdingi šie požymiai:

Mutuoti histiocitai pradeda sparčiai dalytis ir tuo pačiu praranda gebėjimą susinaikinti, praėję visą gyvavimo ciklą.
Pažeistame organe greitai dauginasi jungiamasis audinys, dėl kurio visiškai arba iš dalies sutrinka jo veikimas ir atsiranda rimtų pasekmių.

Ligos, susijusios su nenormaliu histocitų dalijimusi (Langerhanso histiocitozė, Letterera-Zive liga, eozinofilinė granuloma ir kt.), yra vieno patologinio proceso apraiškos su skirtingomis klinikinėmis apraiškomis ir gyvenimo projekcijomis.

Kaip vystosi histiocitozė vaikams?

Histiocitozės diagnozė jauniems pacientams pirmaisiais gyvenimo metais nustatoma dažniau nei suaugusiems.

Vaikams šio tipo onkologija gali pasireikšti trimis formomis:

langerhanso ląstelė;
piktybinis;
su virusu susijusios hemofagocitozės sindromas (nekontroliuojamas ląstelių elementų dalijimasis prasideda veikiant tam tikriems mikroorganizmams, tarp kurių dažniausiai yra herpeso virusas).

Dažniausiai kūdikiams histiocitozė tampa organizmo atsaku į virusinės mikrofloros sukeltą infekciją, dėl kurios netipinės Langerhanso ląstelės užfiksuoja subrendusius eritrocitus iš kaulų čiulpų, kepenų ir blužnies kraujodaros audinių. Remiantis statistiniais duomenimis, vaikų histiocitozė daugiausia išsivysto berniukams, o klinikinis atvejis yra 1 milijonui kūdikių.

Patologinio proceso klasifikacija

Norint paskirti tinkamą gydymo kursą, histiocitozė paprastai skirstoma į 3 formas, kurių kiekviena turi savo gydymo taktiką.

Visos 3 patologijos rūšys skiriasi klinikine eiga ir gyvenimo prognoze:

Taratynovo liga (eozinofilinė granuloma) pasireiškia vietiniu kaulų struktūrų sunaikinimu, tačiau kiti organai nėra sunaikinti.
Insipidus diabetą lydi Hand-Schüller-Christian liga, lipoidinė granulomatozė, taip pat yra slankstelių, šlaunikaulio ir kaukolės pažeidimų.
Abt-Letterer-Sive liga, tikra retikulohistiocitozė, pasižymi dideliu odos ir gleivinių pažeidimu (žvynuota papulių, patiriančių nekrozę) atsiradimu.

Nepaisant klinikinių skirtumų, šios ligos yra histiocitozės atmainos, todėl klinikinėje praktikoje yra įrodymų apie jų tarpusavio perėjimus.

Be to, atsižvelgiant į pažeidimo vietą ir mastą, išskiriami keli šios ligos tipai:

vienkartinis židininis kaulų struktūrų pažeidimas;
multifokalinis skeleto pažeidimas;
pavieniai odos defektai.

Kiekybinės žalos požiūriu ši liga skirstoma į monosisteminius ir polisisteminius tipus su sistemų ir organų disfunkcija arba be jos.

Patologinės būklės priežastys

Prielaidos histiocitozės provokavimui šiuo metu nėra tiksliai žinomos, tačiau yra keletas teorijų, paaiškinančių, kodėl Langerhanso ląstelės pradeda sparčiai dalytis.

Daugumos hematologų teigimu, pagrindinės histiocitozės priežastys ir neigiami veiksniai, keliantys pavojų žmonėms susirgti šia liga, yra šios:

Aktyvus ir pasyvus rūkymas. Didžioji dalis suaugusių pacientų, sergančių plaučių pažeidimais, priklauso aktyvių rūkančiųjų kategorijai, o vaikų, kuriems diagnozuota ši baisi diagnozė, vienas arba abu tėvai nuolat rūko.
Genetinis polinkis. Sergamumas šia liga daug didesnis šeimose, kurių šeimoje yra buvę kraujo vėžio atvejų.
Rasinė priklausomybė. Tik baltosios rasės atstovai yra veikiami histiocitozės vystymosi.
Įgimtos imuninės sistemos patologijos.

Yra ir kita versija, pagal kurią šios ligos priežastys slypi imuninės sistemos atsake į tam tikrą išorinį dirgiklį. Virusų vaidmuo neatmestas, tačiau virusinės šios patologijos priežastys tebėra tyrimo stadijoje, nes mokslininkams iki šiol nepavyko ieškoti virusinės etiologijos patogeninių mikroorganizmų Langerhanso ląstelėje.

Ankstyvieji histiocitozės simptomai

Klinikiniai histiocitozės požymiai yra įvairūs ir tiesiogiai priklauso nuo patologinių židinių vietos.

Patologiniame procese, kuris sukelia ligos simptomus, gali dalyvauti šie organai ir sistemos:

Skeletas. Kaulų pažeidimas pasireiškia labai dažnai, beveik 80% klinikinių atvejų. Kauliniai histiocitozės simptomai yra kaulų skausmas, osteolizinių židinių buvimas juose ir dažni galūnių lūžiai.
Oda. Tokio pažeidimo odos simptomai primena išplitusį dermatitą su lokalizuotais papuliniais bėrimais pažastyse, kirkšnies raukšlėse, už ausų, galvos odoje.
Limfmazgiai. Tokie histiocitozės pasireiškimai pasireiškia 15% klinikinių atvejų ir primena generalizuotą arba vietinę limfadenopatiją.
Išorinė ausis. Histiocitozę šiuo atveju lydi užsitęsęs išorinis otitas, kurio negalima gydyti antibakteriniu būdu. Dažnai pacientams klaidingai diagnozuojama otomikozė.
Kepenys. Didžiausio sekrecijos organo pralaimėjimas histiocitozės fone stebimas 10% atvejų. Jį lydi gelta, hepatomegalija, kepenų ląstelių nepakankamumas. Šio tipo patologijos pasekmė yra cukrinis diabetas, portalinė hipertenzija arba cirozė.

Taip pat histiocitozė gali tęstis kartu su blužnies, plaučių ar centrinės nervų sistemos patologijų požymiais, tačiau visos šios pavojingos ligos apraiškos pasireiškia labai vėlai, paskutinėse patologijos vystymosi stadijose, kai ateina laikas tinkamam gydymui. praleistas, o didžioji dalis pacientų bus mirtini. Remiantis klinikine statistika, beveik ketvirtadaliui pacientų ligos pradžioje simptomai, lydimi histiocitozės, yra visiškai nespecifiniai ir daugeliu atvejų nesukelia nerimo.

Verta žinoti! Specialistai primygtinai rekomenduoja suaugusiems ir vaikams atkreipti ypatingą dėmesį į užsitęsusio produktyvaus kosulio atsiradimą, dažną dusulį, nesusijusį su fizinėmis pastangomis, dramatišką svorio kritimą nekeičiant dietos ir nuolatinį nepaaiškinamą nuovargį. Bet kuris iš šių požymių, ilgą laiką kankinantis žmogų ir negalintis gydytis vaistais, gali rodyti kraujodaros organų pažeidimą dėl histiocitozės. Verta paminėti, kad jauniausiems vaikams pirmieji histiocitozės simptomai gali būti susiję su dažnu šlapinimu, vėmimu, traukuliais, protiniu atsilikimu ir augimu.

Langerhanso ląstelių histiocitozės diagnozė

Patyręs specialistas gali daryti išvadą apie histiocitozės buvimą pacientui jau pirminio tyrimo metu, remdamasis paciento apklausa, jo odos apžiūra ir pilvo ertmės bei limfmazgių apčiuopa. Tačiau norint atlikti išsamią ir teisingą diagnozę, reikalinga specifinė histiocitozės diagnozė, kurią sudaro laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimai.

Diagnozei patvirtinti arba paneigti pacientams skiriamos šios diagnostinės priemonės:

Bendra kraujo analizė ir biochemija kaulų čiulpų ir kepenų funkcinei būklei nustatyti.
Šlapimo tyrimas atliekamas siekiant patvirtinti arba paneigti diabeto insipidus diagnozę.
Radioizotopų nuskaitymas leidžia gauti išsamią informaciją apie kaulų būklę.
Krūtinės ląstos rentgenograma atliekama siekiant išsiaiškinti, ar plaučiuose nėra pažeidimų.
CT ir MRT leidžia ištirti galvos ir nugaros smegenų būklę.

Norint galutinai patvirtinti ar paneigti diagnozę, be jokios abejonės, atliekama histologinė diagnozė, paimant biopsiją - audinių pjūvius iš įtartinų vietų tolesniam tyrimui mikroskopu. Tik gavus visus diagnostikos rezultatus pacientui galima skirti histiocitozės gydymą.

Terapinės priemonės, padedančios pašalinti patologinę būklę

Histiocitozės gydymas neturi bendros schemos. Visos terapinės priemonės skiriamos kiekvienam pacientui individualiai, atsižvelgiant į pažeidimų formą ir bendrą jo būklę. Gydymo kursas, kuriuo siekiama palengvinti sunkius daugialypės ligos simptomus ir užkirsti kelią tolesniam jos progresavimui, atliekamas stacionariomis sąlygomis.

Histiocitozė paprastai gydoma šiais gydymo būdais:

Kortikosteroidai () kartu su citostatikais (,).
Simptominiai priešuždegiminiai ir niežulį mažinantys vaistai, stabdantys alergijos vystymąsi (Celeston).
Mineraliniai ir vitaminų kompleksai raumenų ir kaulų sistemai stiprinti (Kalcemin, Osteogenon).
Antihistamininių ir sulfanilamido grupių vaistai, padedantys fotosensibilizuoti.
Siekiant pašalinti kaulų pažeidimus, kurie išprovokavo histiocitozę, atliekama operacija, skirta pašalinti pažeistą kaulo sritį arba spindulinės terapijos kursai.

Verta žinoti! Rūkymas gali pabloginti patologijos atsaką į gydymą, todėl ekspertai primygtinai rekomenduoja jo neįtraukti visam gydymo kursui. Idealus variantas būtų visiškai mesti rūkyti.

Kraujo patologijos komplikacijos

Histiocitozės eiga aktyviai progresuoja, todėl liga yra prastai gydoma, todėl daugumai pacientų dėl rimtų komplikacijų išsivystymo sutrumpėja gyvenimo trukmė arba sutrumpėja neįgalumas.

Klinikinėje praktikoje dažniausiai pasitaikančios pavojingos šios ligos pasekmės yra:

ūminis kvėpavimo nepakankamumas, sukeliantis deguonies trūkumą organizme ir susijęs su smegenų deguonies bado sutrikimais;
plaučių emfizema, kurią sukelia oro alveolių uždelsimas, dėl kurio padidėja plaučių audinių orumas;
spontaniškas pneumotoraksas, dažniausiai mirtinas.

Svarbu!Šias komplikacijas lydinčių skausmingų apraiškų ir jų vystymosi sukeltos ankstyvos mirties galima išvengti atidžiai stebint jų sveikatą, o atsiradus nerimą keliantiems simptomams privalomas siuntimas pas specialistą.

Gyvenimo prognozė

Histiocitozė yra daugialypė liga, todėl jos prognozė yra dviprasmiška. Taigi, su Taratynovo ar Hand - Schüller - Christian patologijomis tai yra palankesnė nei su Abt - Letterer - Siwa patologine būkle.

Visiško išgydymo garantiją suteikia trys esminės paciento savybės:

histiocitozė buvo nustatyta laiku, o gydymo kursas buvo pradėtas iš karto po diagnozės nustatymo;
paciento amžiaus kategorija yra vyresni nei dveji metai;
besivystantis patologinis procesas apsiriboja kaulų struktūromis, limfmazgiais ir oda.

Tokiu atveju gydymo rezultatas yra visiškas paciento pasveikimas. Esant kelių organų pažeidimui, pažeidžiant blužnį, kepenis, kraujodaros sistemą, plaučius, ypač pirmaisiais gyvenimo metais, prognozė tampa nepalanki, nes mirtį su histiocitoze sukelia širdies ar kvėpavimo nepakankamumo išsivystymas. Esant ūminei ligos eigai, paciento mirtis gali ištikti per kelis mėnesius.

Histiocitozės prevencija

Prevencinių priemonių histiocitozės prevencijai šiuolaikinėje hematologijoje nėra. Vienintelis dalykas, kurį rizikos grupės pacientams pataria hematologai, yra reguliariai atlikti patikros tyrimus, kurie leidžia laiku nustatyti ir gydyti ligą. Taip pat ekspertai primygtinai rekomenduoja visiškai mesti rūkyti – tai viena iš pagrindinių priežasčių, galinčių išprovokuoti patologinį histocitų mutacijos procesą.