Itsenko kushinga vaikams. Itsenko-Kušingo liga ir sindromas. Literatūros duomenų ir gautų rezultatų aptarimas

Itsenko-Kušingo sindromas yra patologinis procesas, kurio susidarymui įtakos turi didelis gliukokortikoidų hormonų kiekis. Pagrindinis yra kortizolis. Ligos terapija turėtų būti visapusiška ir nukreipta į ligos vystymosi priežastį.

Kas sukelia ligą?

Kušingo sindromas gali atsirasti dėl įvairių priežasčių. Liga skirstoma į tris tipus: egzogeninę, endogeninę ir pseudosindromą. Kiekvienas iš jų turi savo išsilavinimo priežastis:

1. Egzogeninis. Jo vystymosi priežastys yra perdozavimas arba ilgalaikis steroidų vartojimas gydant kitą negalavimą. Steroidai paprastai vartojami, kai reikia išgydyti astmą, reumatoidinį artritą.
2. Endogeninis. Jo susidarymas sukelia vidinį organizmo sutrikimą.
3. Pseudosindromas. Kartais žmogui pasireiškia simptomai, panašūs į Kušingo sindromo apraiškas, tačiau iš tikrųjų taip nėra. Ši būklė atsiranda dėl antsvorio, lėtinio apsinuodijimo alkoholiu, nėštumo, streso, depresijos.

Kaip liga pasireiškia?

Kušingo sindromas kiekvienam pacientui pasireiškia skirtingai. Priežastis ta, kad tam tikro žmogaus organizmas savaip reaguoja į šį patologinį procesą. Toliau pateikiami dažniausiai pasitaikantys simptomai:

• svorio priaugimas;
• silpnumas, nuovargis;
• per didelis plaukų augimas;
• osteoporozė.

Svorio priaugimas

Labai dažnai Kušingo ligos simptomai pasireiškia greitu svorio padidėjimu. Ši prognozė stebima 90% pacientų. Tokiu atveju riebaliniai sluoksniai nusėda ant skrandžio, veido, kaklo. Priešingai, rankos ir kojos tampa plonos.

Raumenų nykimas pastebimas ant pečių ir kojų. Dėl šio proceso pacientas jaučia simptomus, susijusius su bendru silpnumu ir greitu nuovargiu. Kartu su nutukimu šis ligos pasireiškimas sukelia didelių sunkumų pacientui fizinio aktyvumo metu. Tam tikrose situacijose žmogui gali skaudėti atsistojus ar pritūpus.

Odos plonėjimas

Panašus simptomas sergant Kušingo sindromu pasireiškia gana dažnai. Oda tampa marmurinė, pernelyg sausa ir atsiranda vietinės hiperhidrozės zonų. Pacientas serga cianoze, o įpjovimai ir žaizdos gyja labai ilgai.

Per didelis plaukų susidarymas

Tokie simptomai būdingi moteriai, kuriai diagnozuota Itsenko-Kušingo liga. Ant krūtinės, viršutinės lūpos ir smakro pradeda formuotis plaukai. Šios būklės priežastis – antinksčių liaukos pagreitėjusi vyriškų hormonų – androgenų – gamyba. Be šio simptomo, moterims pasireiškia mėnesinių ciklo sutrikimai, o vyrams – impotencija ir sumažėjęs lytinis potraukis.

Ši patologija 90% atvejų diagnozuojama pacientams, sergantiems Kušingo sindromu. Tai pasireiškia kaip skausmo sindromas, pažeidžiantis kaulus ir sąnarius. Neatmetama spontaniškų šonkaulių ir galūnių lūžių susidarymas. Jei Itsenko-Cushingo liga paveikia vaiko kūną, tada pastebimas vaiko augimo atsilikimas.

Kardiomiopatija

Sergant Kušingo sindromu ši būklė pacientą paveikia labai dažnai. Atsiranda kardiomiopatija, dažniausiai mišraus tipo. Įtakoja jo susidarymą, elektrolitų sutrikimus arba katabolinį steroidų poveikį. Asmuo turi šiuos simptomus:

• širdies ritmo pažeidimas;
• aukšto kraujospūdžio rodmenys;

Be pateiktų simptomų, Kušingo sindromas gali sukelti tokias patologijas kaip. Jis nustatomas 10–20% atvejų. Cukraus kiekį kraujyje galite reguliuoti specialių vaistų pagalba.

Su nervų sistema pasireiškia šie pasireiškimai:

• letargija;
• depresija;
• euforija;
• prastas miegas;
• steroidų psichozė.

Vaikų ligos vystymasis

Itsenko-Cushingo liga retai diagnozuojama jauniems pacientams. Tačiau kurso sunkumas užima pirmaujančią vietą tarp endokrininių patologijų. Dažniausiai šia liga suserga vaikai vyresniame amžiuje. Tačiau negalima atmesti proceso formavimo ikimokyklinio amžiaus vaikams.

Patologinis procesas taip greitai apima daugybę mainų tipų, todėl reikia kuo greičiau laiku diagnozuoti ir pradėti gydymą.

Nutukimas yra pirmasis vaikų ligos požymis. Riebalai nusėda viršutinėje liemens dalyje. Veidas tampa mėnulio formos, o odos spalva tamsiai raudona. Ikimokyklinio amžiaus pacientams vienodai pasiskirsto poodinis riebalinis audinys.

Augimo sulėtėjimas diagnozuojamas 90% pacientų. Kartu su antsvoriu tai sukelia dehidrataciją. Augimo sulėtėjimui būdingas epifizinių augimo zonų uždarymas.

Vaikams, kaip ir suaugusiems, pradeda augti plaukai, nors tikrasis brendimas vėluoja. Berniukams tokie simptomai yra susiję su sėklidžių ir varpos vystymosi vėlavimu, o mergaitėms – su kiaušidžių disfunkcija, gimdos hipoplazija, pieno liaukų patinimu ir menstruacijų nebuvimu. Plaukai pradeda paveikti tokias kūno vietas kaip nugara, stuburas, galūnės.

Būdingas Kušingo sindromo pasireiškimas laikomas odos trofizmo pažeidimu. Šis simptomas išreiškiamas tempimo juostų susidarymu. Jie, kaip taisyklė, koncentruojasi į apatinę pilvo dalį, šonus, sėdmenis, vidinę šlaunų dalį. Šios juostelės gali būti vienaskaitos arba daugiskaitos. Jų spalvos yra rausvos ir violetinės spalvos. Šio proceso metu oda išsausėja, suplonėja, ją labai lengva sužaloti. Dažnai vaiko organizmą pažeidžia pūliniai, grybeliai, furunkuliozė. Krūtinės, veido ir nugaros srityje yra spuogų. Ant kamieno ir galūnių odos susidaro į kerpes panašūs bėrimai. Atsiranda akrocianozė. Sėdmenų odą lydi sausumas, jie yra šalti liesti.

Itsenko-Cushingo liga vaikams dažniausiai pasireiškia kaulų skeleto osteoporoze. Rezultatas – kaulų masės sumažėjimas. Jie tampa trapūs, todėl dažnai atsiranda lūžių. Pažeidimas yra plokščias kaulas ir vamzdinis. Kai atsiranda lūžis, pastebimi jo klinikiniai požymiai: skausmo sindromo nebuvimas arba staigus sumažėjimas lūžio vietoje. Gijimo metu gali susidaryti pakankamai didelis ir ilgai išliekantis nuospaudas.

Itsenko-Cushingo sindromas sukelia patologinius pokyčius, susijusius su vaikų širdies ir kraujagyslių sistema. Tai pasireiškia elektrolitų apykaitos ir hormonų sutrikimo forma. Tokiu atveju privalomi padidėjusio kraujospūdžio rodikliai. Tai nuolatinis ir ankstyvas ligos požymis. Slėgio rodmenys priklauso nuo paciento amžiaus. Kuo jis jaunesnis, tuo aukštesnis bus kraujospūdis. diagnozuojama beveik visiems pacientams.

Jauniems pacientams atsiranda neurologinių ir psichikos sutrikimų. Šie simptomai pasižymi šiomis savybėmis:

• daugiažidinis;
• nusidėvėjimą;
• skirtingo sunkumo;
• dinamiškumas.

Dažnai yra psichikos sutrikimas. Ši būklė pasireiškia slogia nuotaika, susijaudinimu, dažnai pacientams kyla minčių apie savižudybę. Kai Kušingo sindromas pasiekia stabilią remisiją, visos šios apraiškos greitai išnyksta.

Vaikams dažnai diagnozuojami steroidinio diabeto požymiai, kurių eiga vyksta be acidozės.

Terapinė veikla

Ligos gydymas visų pirma apima priemones, kurių tikslas – pašalinti patologijos priežastį ir subalansuoti hormoninį foną. Itsenko-Cushingo sindromas gali pasiūlyti tris gydymo būdus:

• medicininis;
• spindulys;
• chirurginis.

Labai svarbu pradėti gydymą laiku, nes pagal statistiką, jei gydymas nepradedamas per pirmuosius 5 metus nuo pradžios, mirtis įvyksta 30-50% atvejų.

Vaistų terapija

Toks gydymas koncentruoja savyje vaistų kompleksą, kurio veikimu siekiama sumažinti hormonų gamybą antinksčių žievėje. Dažnai gydytojas pacientui skiria vaistus kartu su kitais gydymo metodais. Itsenko-Cushingo sindromui gydyti pacientui gali būti skiriami šie vaistai:

• Mitotanas;
• Metiraponas;
• Trilostanas;
• Aminoglutetimidas.

Paprastai šie vaistai turi būti vartojami, kai chirurginis gydymo metodas nedavė teigiamo rezultato arba operacijos atlikti tiesiog neįmanoma.

Šį gydymo būdą patartina taikyti tuo atveju, kai negalavimą sukėlė hipofizės adenoma. Spindulinė terapija dėl poveikio hipofizei gali sumažinti adrenokortikotropinio hormono gamybą. Paprastai šis gydymo metodas atliekamas kartu su medikamentiniu ar chirurginiu gydymu. Dažnai dėl derinio su vaistais sustiprėja spindulinės terapijos poveikis Kušingo sindromo gydymui.

Chirurginė intervencija

Ligai gydyti dažnai skiriama operacija. Tai apima adenomos pašalinimą naudojant mikrochirurginius metodus. Pacientas labai greitai pasveiksta, o tokios terapijos efektyvumas siekia 70-80 proc. Jei Kušingo sindromą sukėlė antinksčių žievės auglys, tai operacija apima priemones šiam navikui pašalinti. Jei liga yra labai sunki, gydytojai pašalina du antinksčius, dėl kurių pacientas visą gyvenimą turės vartoti gliukokortikoidus kaip pakaitinę terapiją.

Itsenko-Cushingo liga yra būklė, kuriai būdinga padidėjusi gliukokortikoidų hormonų gamyba antinksčių liaukose. Pagrindinės ligos apraiškos yra nutukimas ir aukštas kraujospūdis. Gydymas duoda teigiamų rezultatų tik tuo atveju, jei visos terapinės procedūros buvo atliekamos laiku.

Ar viskas, kas nurodyta straipsnyje, yra teisinga medicininiu požiūriu?

Atsakykite tik tuo atveju, jei turite įrodytų medicinos žinių

Ligos su panašiais simptomais:

Nutukimas yra kūno būklė, kai riebalų sankaupos pradeda kauptis pertekliniame skaidulose, audiniuose ir organuose. Nutukimas, kurio simptomai yra 20% ir daugiau svorio, palyginti su vidutiniu, yra ne tik bendro diskomforto priežastis. Dėl to taip pat atsiranda psichofizinių problemų, sąnarių ir stuburo problemų, problemų, susijusių su seksualiniu gyvenimu, taip pat problemų, susijusių su kitų būklių, susijusių su tokiais kūno pokyčiais, išsivystymu.

Lėtinio nuovargio sindromas (sutrumpintai CFS) yra būklė, kai atsiranda psichinis ir fizinis silpnumas, kurį sukelia nežinomi veiksniai ir trunka šešis mėnesius ar ilgiau. Lėtinio nuovargio sindromas, kurio simptomai, kaip manoma, tam tikru mastu yra susiję su infekcinėmis ligomis, be to, yra glaudžiai susijęs su pagreitėjusiu gyventojų gyvenimo tempu ir padidėjusiu informacijos srautu, tiesiogine to žodžio prasme, užklumpančiu asmenį vėlesniam suvokimui.

Apatija – tai psichikos sutrikimas, kai žmogus nesidomi darbu, jokia veikla, nenori nieko veikti ir apskritai yra abejingas gyvenimui. Tokia būsena labai dažnai į žmogaus gyvenimą ateina nepastebimai, nes nepasireiškia kaip skausmingi simptomai – žmogus gali tiesiog nepastebėti nuotaikos nukrypimų, nes apatijos priežastimi gali tapti absoliučiai bet koks gyvenimo procesas, o dažniausiai ir jų derinys. .

Hiperandrogenizmas – mergaičių ir moterų patologinė būklė, kuriai būdingas padidėjęs androgenų kiekis organizme. Androgenas laikomas vyrišku hormonu – jo yra ir moters organizme, tačiau nežymiai, todėl jo kiekiui padidėjus moteriai pasireiškia būdingi simptomai, įskaitant menstruacijų nutrūkimą ir nevaisingumą, vyriško modelio plaukų augimą ir kai kuriuos kitus. Hormoninio fono pasikeitimas reikalauja skubios korekcijos, nes tai gali sukelti daugelio patologijų vystymąsi moters kūne.

Psichikos sutrikimai, kuriems pirmiausia būdinga pablogėjusi nuotaika, motorinis atsilikimas ir mąstymo sutrikimai, yra rimta ir pavojinga sveikatos būklė, vadinama depresija. Daugelis žmonių mano, kad depresija nėra liga ir, be to, nekelia ypatingo pavojaus, dėl kurio jie labai klysta. Depresija – gana pavojinga ligos rūšis, kurią sukelia žmogaus pasyvumas ir depresija.

Pernelyg didelė gliukokortikoidų gamyba (kurią gamina antinksčių žievė), kurią gali sukelti arba pačių antinksčių patologija (navikas, mazginė hiperplazija), arba AKTH hiperprodukcija (hipofizės adenoma). Pirmuoju atveju ši būklė paprastai vadinama Itsenko-Kušingo sindromu, antruoju - Itsenko-Kušingo liga.

Hiperkortizolizmo patogenezė

Pagrindas Itsenko-Kušingo liga yra pagumburio-hipofizės funkcinės sistemos - antinksčių žievės - grįžtamojo ryšio pažeidimas, kuriam būdingas nuolat didelis hipofizės aktyvumas ir kortikotropų hiperplazija arba daug dažniau AKTH gaminančių hipofizės adenomų ir hipofizės hiperplazija. abiejų antinksčių žievė. Dėl to, atsiradus hiperkortizolizmo simptomams, didėja beveik visų kortikosteroidų frakcijų gamybos greitis ir bendras kasdieninis išsiskyrimas. Širdyje Itsenko-Cushingo sindromas slypi autonominio gerybinio ar piktybinio antinksčių naviko susidarymas arba antinksčių displazija.

Hiperkortizolizmo simptomai

Dėl tipiškų hiperkortizolizmo simptomai būdingas generalizuotas beveik visų organų ir sistemų pažeidimas, augimo tempo sumažėjimas, kūno masės padidėjimas, netolygus riebalų pasiskirstymas, hirsutizmas, strijos, hiperpigmentacija, pirminė ar antrinė amenorėja, osteoporozė, raumenų silpnumas. Itsenko-Kušingo sindromas pagal simptomus ir apraiškas nedaug skiriasi nuo Itsenko-Kušingo ligos.

Itsenko-Cushingo ligos ypatumai vaikams yra vienodas riebalų pasiskirstymas 70% pacientų ir tik 30% - klasikinis jo pasiskirstymas. Vaikų Itsenko-Kušingo ligai būdingas sulėtėjęs augimas (nanizmas). Vienas iš būdingų kaulų skeleto nugalėjimo sergant Itsenko-Cushingo liga požymių vaikams yra skeleto kaulų osifikacijos tvarkos ir laiko pažeidimas, o kartais ir kitų patologinio osifikacijos požymių atsiradimas.

Itsenko-Cushingo liga sergančių vaikų neurologiniai požymiai yra skirtingo sunkumo, tačiau yra nestabilūs, laikini. Matyt, taip yra dėl to, kad daugeliu atvejų jie yra pagrįsti funkciniais pokyčiais, kuriuos sukelia smegenų edema, arba dinamiškais intrakranijinio slėgio poslinkiais dėl didelės hipertenzijos.

Sergant Itsenko-Cushingo liga vaikams, neatsižvelgiant į lytį, atsiranda lytinio vystymosi atsilikimas ir priešlaikinis lytinių plaukų augimas, kurį galima paaiškinti pertekliniu antinksčių, taip pat gliukokortikoidų ir androgenų, gamyba. Vaikai, sergantys Itsenko-Cushingo liga, linkę lengvai kraujuoti, dažnai stebimi hemoraginiai bėrimai, susiję su kraujo krešėjimo sistemos pokyčiais (žymiai padidėjęs heparino kiekis kraujyje, sumažėjęs protrombino indeksas), taip pat plonėjimas ir. odos atrofija dėl sumažėjusio audinių baltymų kiekio ir padidėjusio kapiliarų pralaidumo.

Atsižvelgiant į miopatinio sindromo laipsnį, trofinius sutrikimus, osteoporozę, steroidinį diabetą, hipertenziją, psichikos sutrikimus, imunodeficitą ir lytinę disfunkciją, išskiriami įvairūs ligos sunkumo laipsniai.

Lengva forma stebimas 3-4 hiperkortizolizmui būdingų požymių derinys - dažniau displazinis nutukimas, trofiniai odos sutrikimai, vidutinio sunkumo hipertenzija ir sutrikusi lytinė funkcija, lengva osteoporozė.

Esant vidutinio sunkumo Itsenko-Cushingo ligai, išsivysto beveik visi hiperkortizolizmo simptomai.

Sunkiai formai būdingos komplikacijos, pasireiškiančios širdies ir kraujagyslių sistemos dekompensacija, sunkia osteoporoze su lūžiais ir kt. Priklausomai nuo klinikinių simptomų padidėjimo greičio, greitai progresuojantis (per 3–6 mėnesius) kursas ir Išskiriama audringa ligos eiga.

Hiperkortizolizmo diagnozė

Pagrindiniai diagnostikos kriterijai yra duomenys apie hipofizės-antinksčių sistemos aktyvumo padidėjimą ir vietinės diagnostikos rezultatai. Itsenko-Cushingo ligai būdingas tuo pačiu metu padidėjęs kortizolio ir AKTH kiekis kraujyje, taip pat padidėjęs laisvo kortizolio ir 17-OCS kasdienis išsiskyrimas su šlapimu.

Ištrynus klinikinį vaizdą ir šiek tiek padidėjus antinksčių žievės funkcijai, nedidelio deksametazono tyrimo rezultatai, pagrįsti deksametazono gebėjimu slopinti AKTH sekreciją, yra naudojami patologiniam buvimui įrodyti ir funkciniam hiperkortizolizmui pašalinti.

Didelis deksametazono tyrimas leidžia atskirti Itsenko-Cushingo ligą ir Itsenko-Cushingo sindromą, 17-OCS išsiskyrimas sumažėja daugiau nei 50%).

Sergant Itsenko-Kušingo liga testas teigiamas, o sergant kortikosteroma – neigiamas. Itsenko-Cushingo ligos vietinės diagnostikos tikslas yra nustatyti hipofizės makro- arba mikroadenomas ir dvišalę antinksčių hiperplaziją.

Su Itsenko-Cushingo sindromu- vienos antinksčių liaukos auglys nustatomas sumažėjusio arba normalaus dydžio kitos. Šiai problemai spręsti naudojamas rentgeno tyrimo metodas - turkinio balno patologija, antinksčių ultragarsas, kompiuterinė tomografija, BMR, antinksčių angiografija.

Diferencinė hiperkortizolizmo diagnostika

Esant sunkiam hiperkortizolizmui, diferencinė diagnozė atliekama tarp Itsenko-Cushingo ligos ir kortikosteromos, negimdinio AKTH gamybos sindromo. Su ištrinta forma - su brendimo paauglių dispituitarizmu arba pagumburio brendimo sindromu (PUD).

PUD būdingas pagumburio-hipofizės sistemos funkcijos sutrikimas. Šios būklės klinikinės apraiškos yra vienodas nutukimas, daugybinės plonos strijos, laikina hipertenzija, aukštas ūgis (ankstyvajame brendimo amžiuje), pagreitėjusi arba normali kaulų diferenciacija, folikulitas. PYB patognomoninės yra strijos ant odos nuo balkšvos iki violetinės-raudonos. Antrinių lytinių požymių vystymasis prasideda laiku, tačiau greitai ir baigiasi anksčiau laiko.

PUB rezultatas gali būti spontaniškas pasveikimas arba, rečiau, perėjimas prie pagumburio sindromo, Itsenko-Cushingo ligos.

Hiperkortizolizmo gydymas

Gydant šiuos pacientus, svarbi dietinė terapija, dehidratacijos terapija, nootropiniai vaistai. Itsenko-Cushingo ligos gydymas chirurgija, radiacija ir vaistai. Naudojamas ir jų derinys, ir monoterapija.

Hipersekrecija gliukokortikoidų gali būti pirminė, dėl smulkių mazgelių ar mazgelių žievės hiperplazijos, adenomos ar piktybinio antinksčių naviko, ir antrinė. Pastarosios simptomai pasireiškia pernelyg dideliu AKTH sekrecija per adenohipofizę arba negimdinei AKTH sekrecijai nehipofizės navikams (iš nervinių sluoksnių ląstelių arba salelių ląstelių esant timomai, nefroblastomai ir kt.) Klinikinis vaizdas nustatomas pagal tai, kaip išskiriami gliukokortikoidai. perteklius vaikui. Apsvarstykite pagrindinius vaiko hipokorticizmo ir hiperkortizolizmo simptomus.

Hiperkortizolizmas vaikams

Gliukokortikoidų perteklius gali atsirasti dėl gydymo gliukokortikoidais (Itsenko-Cushingo vaistų sindromas). Sergant antriniu hiperkortizolizmu, dvišalė difuzinė antinksčių žievės hiperplazija susidaro dėl AKTH perprodukcijos, susijusios su hipofizės adenoma (Itsenko-Cushingo liga) arba negimdiniu AKTH išskiriančiu naviku (ektopinis AKTH sindromas).

Hiperkortizolizmo simptomai

Tuo pačiu metu vaikai jaučia tokius simptomus kaip silpnumas, padidėjęs nuovargis, galūnių raumenų hipotrofija, augimo sulėtėjimas. Būdingas padidėjęs apetitas, nutukimas su vyraujančiu riebalų nusėdimu ant veido ("mėnulio veidas" su ryškiais skaistalais ant skruostų) ir kakle ("buivolo skruostas"), pakaušyje, virš raktikaulių, nugara ir pilvas. Ant pilvo, krūtinės, šlaunų ir pečių odos atsiranda purpurinės arba violetinės spalvos tempimo juostelės (strijos) ir hipertrichozė.

Tokie hiperkortizolizmo simptomai atsiranda: besivystanti osteoporozė, atsiliekantis kaulų amžius, arterinė hipertenzija, sutrikusi gliukozės tolerancija. Kraujyje nustatoma leukocitozė, limfopenija, eozinopenija, eritrocitozė, polinkis didinti kraujo krešėjimą, hipokaleminė alkalozė, hipercholesterolemija.

Hipokorticizmas vaikams

Hipokorticizmas yra antinksčių žievės funkcijos susilpnėjimas (antinksčių nepakankamumas).

Lėtinis antinksčių nepakankamumas

Jis pasireiškia šiais hipokorticizmo simptomais: bendras silpnumas, greitas nuovargis, sulėtėjęs vystymasis, anoreksija, svorio kritimas, hipoglikemija, pasikartojantis pykinimas, vėmimas, laisvos išmatos, pilvo skausmas, arterinė hipotenzija.

1. Esant pirminiam lėtiniam antinksčių nepakankamumui, pastebima odos ir gleivinių hiperpigmentacija (padidėjusios AKTH sekrecijos pasekmė), padidėjęs druskos poreikis, hiponatremija ir hiperkalemija (dėl aldosterono trūkumo).
2. Sergant antriniu lėtiniu antinksčių nepakankamumu, šių simptomų nėra, išskyrus praskiedimo hiponatremiją.

Įgimtas lėtinis antinksčių nepakankamumas

Pirminis įgimtas lėtinis antinksčių nepakankamumas dažniausiai išsivysto vaikams, turintiems steroidogenezės fermentų defektų, rečiau su antinksčių žievės hipoplazija. Įgimta antinksčių žievės disfunkcija – tai grupė paveldimų ligų (p), kai dėl vieno iš fermentų ar transportuojančių baltymų defekto antinksčių žievėje sutrinka kortizolio biosintezė. Kortizolio sintezės sumažėjimas sukelia perteklinę AKTH gamybą, dėl kurios atsiranda antinksčių žievės hiperplazija ir metabolitų kaupimasis prieš sugedusį steroidogenezės etapą. Yra 5 įgimtos antinksčių žievės disfunkcijos variantai, kurie vaikams pasireiškia skirtingai (lentelė)

Lentelė. Įgimtos antinksčių žievės disfunkcijos klinikiniai variantai

Forma	Klinikinės apraiškos
Steroidogeninis STAR baltymų trūkumas (įgimta antinksčių lipoidų hiperplazija)	Druskos praradimo sindromas Netikras vyrų hermafroditizmas Hipogonadizmas
3-hidroksisteroidų dehidrogenazės nepakankamumas	Klasikinė forma: druskos praradimo sindromas, netikras vyrų ir moterų hermafroditizmas Neklasikinė forma: priešlaikinis adrenarchas, menstruacijų sutrikimai, hirsutizmas, spuogai, nevaisingumas
21 hidroksilazės trūkumas (CYP2I genas)	Klasikinė forma: druskos praradimo sindromas, netikras moters hermafroditizmas (prenatalinė virilizacija) Neklasikinė forma: priešlaikinis adrenarchas, menstruacijų sutrikimai, hirsutizmas, spuogai, nevaisingumas
11 hidroksilazės trūkumas (CYP11B1 genas)	Klasikinė forma: netikras moters hermafroditizmas (prenatalinė virilizacija), arterinė hipertenzija Neklasikinė forma: priešlaikinis adrenarchas, menstruacijų sutrikimai, hirsutizmas, spuogai, nevaisingumas
17-hidroksilazės trūkumas (CYP17 genas)	Netikras vyriškas hermafroditizmas Lytinio vystymosi uždelsimas (mergaičių) Arterinė hipertenzija

Antrinis įgimtas lėtinis antinksčių nepakankamumas atsiranda dėl įgimtos adenohipofizės ar pagumburio patologijos.

Pirminis įgytas hipokorticizmas (Adzisono liga) šiuo metu dažniausiai išsivysto dėl autoimuninio antinksčių žievės pažeidimo (autoimuninio adrenalito). Būklė gali būti I tipo (Blizzardo sindromas) arba II (Schmidto sindromas) autoimuninio poliglandulinio sindromo komponentas, gali būti siejamas su abipuse antinksčių tuberkulioze, taip pat su histoplazmoze. Retos lėtinio antinksčių nepakankamumo priežastys yra Wolmano liga (paveldima lipidų kaupimosi liga), adrenoleukodistrofija (paveldima liga, kurią sukelia sutrikusi riebalų rūgščių oksidacija), amiloidozė, navikų metastazės ir kt.

Antrinės įgyto lėtinio antinksčių nepakankamumo formos (AKTH arba kortikoliberino trūkumas) gali atsirasti dėl ilgalaikio gydymo gliukokortikoidais, adenohipofizės ar pagumburio pažeidimo trauminio galvos smegenų pažeidimo atveju, po operacijos ar spinduliuotės, su navikais, infekcijomis ir kt.

Ūminis antinksčių nepakankamumas

Ūminės formos vaiko hipokorticizmui būdinga bendra sunki paciento būklė, stiprus silpnumas, adinamija, anoreksija, vėmimas, pilvo skausmas, laisvos išmatos, didėjantis dusulys, cianozė, kraujospūdžio kritimas, silpnas pulsas, kai kuriais atvejais. atvejų traukuliai, sąmonės netekimas, kraujagyslių kolapsas.

Ūminis antinksčių nepakankamumas gali išsivystyti su abipusiu antinksčių žievės pažeidimu su kraujavimu dėl gimdymo traumos, trombozės ar venų embolijos ir DIC sindromu. Hemoraginis antinksčių infarktas dažnai ištinka sunkių infekcijų fone, pirmiausia meningokokinės, pneumokokinės ar streptokokinės etiologijos. Ūminiai antinksčių kraujavimai gali atsirasti streso, didelių operacijų, sepsio, nudegimų, gydymo antikoaguliantais metu, ŽIV užsikrėtusiems pacientams.

Ūminis antinksčių nepakankamumas gali pasireikšti staiga nutraukus gydymą gliukokortikoidais („abstinencijos sindromas“), taip pat vaikams, sergantiems hiperkorticizmu po dvišalės antinksčių pašalinimo operacijos.

Itsenko-Kušingo liga- pagumburio-hipofizės sistemos liga.

Itsenko-Cushingo sindromas- Antinksčių žievės liga (AD) arba ne antinksčių lokalizacijos piktybiniai navikai, gaminantys AKTH arba kortikoliberiną (bronchų, užkrūčio liaukos, kasos, kepenų vėžys), sukeliantys hiperkortizolizmą.

Hiperkortizolizmas taip pat gali būti jatrogeninis ir funkcinis.

Itsenko-Cushingo ligą pirmą kartą aprašė sovietų neuropatologas Itsenko 1924 m. ir amerikiečių chirurgas Kušingas 1932 m.

Hiperkortizolizmo klasifikacija (Marova N.I. ir kt., 1992)

Endogeninis hiperkortizolizmas.

1. Itsenko-Cushingo pagumburio-hipofizės genezės liga, hipofizės navikas.

   Itsenko-Cushingo sindromas – KN navikas – kortikosteroma, kortikoblastoma; CD jaunatvinė displazija yra pirminės antinksčių genezės liga.

   AKTH-ektopinis sindromas – bronchų, kasos, užkrūčio liaukos, kepenų, žarnyno, kiaušidžių navikai, išskiriantys AKTH arba kortikotropiną atpalaiduojantį hormoną (kortikoliberiną) ar panašias medžiagas.

II. Egzogeninis hiperkortizolizmas.

Ilgalaikis sintetinių kortikosteroidų vartojimas - jatrogeninis Itsenko-Kušingo sindromas.

Funkcinis hiperkortizolizmas.

1. Brendimo ir paauglystės dispituaitarizmas (juvenilinis pagumburio sindromas).

   Pagumburio sindromas.

   Nėštumas.

   Nutukimas.

   Diabetas.

   Alkoholizmas.

   Kepenų liga.

Etiologija

Ligos ir Itsenko-Cushingo sindromo esmė yra naviko procesas (gerybinės arba piktybinės adenomos) pagumburio-hipofizės srityje arba antinksčių žievėje. Itsenko-Kušingo liga nustatoma 70-80% pacientų, o 20-30% - sindromas.

Kai kuriais atvejais liga išsivysto po smegenų traumos ar neuroinfekcijos.

Moterys serga dažniau (3-5 kartus dažniau nei vyrai), nuo 20 iki 40 metų, tačiau taip pat serga vaikai ir vyresni nei 50 metų žmonės.

Patogenezė

Sergant Itsenko-Kušingo liga pažeidžiami AKTH sekrecijos kontrolės mechanizmai. Centrinėje nervų sistemoje mažėja dopamino ir padidėja serotoninerginis aktyvumas, dėl to pagumburyje padidėja CRH (kortikotropiną atpalaiduojančio hormono, kortikoliberino) sintezė. Veikiant CRH, padidėja hipofizės AKTH sekrecija, išsivysto jos hiperplazija arba adenoma. AKTH padidina kortikosteroidų – kortizolio, kortikosterono, aldosterono, androgenų sekreciją antinksčių žievėje. Lėtinė ilgalaikė kortizolemija sukelia simptomų komplekso vystymąsi hiperkortizolizmas- Itsenko-Kušingo liga.

Su Itsenko-Cushingo sindromu antinksčių žievės augliai (adenoma, adenokarcinoma) gamina per daug steroidinių hormonų, nustoja veikti „neigiamo grįžtamojo ryšio“ mechanizmas, kartu didėja kortikosteroidų ir AKTH kiekis kraujyje.

Klinika

Klinikinis ligos vaizdas ir Itsenko-Kušingo sindromas skiriasi tik tam tikrų sindromų sunkumu.

Skundai

Pacientai pastebi savo išvaizdos pokyčius, nutukimą su raudonomis tempimo juostelėmis ant pilvo, krūtinės ir šlaunų odos, galvos ir kaulų skausmo atsiradimą, bendrą ir raumenų silpnumą, lytinę disfunkciją, plaukų linijos pokyčius.

Klinikiniai sindromai

Nutukimas su savotišku riebalų persiskirstymu: per didelis jų nusėdimas ant veido, kaklo stuburo ("klimakterinė kupra"), krūtinės, pilvo. Paciento veidas apvalus („mėnulio formos“), tamsiai raudonas, dažnai su cianotišku atspalviu („mėsos raudonumo“). Toks veidas buvo vadinamas „matronos veidu“. Pacientų išvaizda yra labai kontrastinga: raudonas veidas, trumpas storas kaklas, nutukęs kūnas, palyginti plonos galūnės ir suplokštėję sėdmenys.

Dermatologinis sindromas. Oda plona, ​​sausa, dažnai pleiskanojanti, su permatomomis poodinėmis kraujagyslėmis, kurios suteikia jai marmurinę išvaizdą (odos „marmuriškumą“). Ant pilvo odos, vidinio pečių paviršiaus, šlaunų, pieno liaukų srityje atsiranda plačios rausvai violetinės spalvos juostelės - strii. Dažnai pastebima vietinė odos hiperpigmentacija, dažnai drabužių trinties vietose (kaklo, alkūnių, pilvo), petechijų ir mėlynių ant pečių, dilbių ir kojų odos.

Spuogai arba pūlingi bėrimai, erysipelos dažnai aptinkami ant veido, nugaros, krūtinės.

Plaukai ant galvos dažnai slenka, o moterims nuplikimas primena vyrišką modelį.

Virilizuojantis sindromas- dėl androgenų pertekliaus moterims: hipertrichozė, t.y. kūno plaukų augimas (gausaus patrankos pavidalu ant veido ir viso liemens, ūsų ir barzdos atauga, ant gaktos vyriško tipo atauga yra rombo formos).

Arterinės hipertenzijos sindromas. Hipertenzija dažniausiai būna nesunki, bet gali būti ir reikšminga, iki 220-225 / 130-145 mm Hg. Hipertenzija komplikuojasi širdies ir kraujagyslių nepakankamumu: dusuliu, tachikardija, apatinių galūnių edema, kepenų padidėjimu.

Arterinė hipertenzija dažnai komplikuojasi akių kraujagyslių pažeidimais: arterijų susiaurėjimas, kraujosruvos, susilpnėjęs regėjimas dugne. Kas 4-am pacientui padidėja akispūdis, kai kuriais atvejais virsta glaukoma su regos sutrikimais. Dažniau nei įprastai išsivysto katarakta.

EKG kinta kaip ir sergant hipertenzija - kairiojo skilvelio hipertrofijos požymiai: levograma, RV 6> 25 mm, RV 6> RV 5> RV 4 ir kt., ST segmento sumažėjimas su neigiama T banga I laiduose, aVL, V 5 -V 6 (sistolinė kairiojo skilvelio perkrova).

Padidėjęs kraujospūdis dažnai yra vienintelis ligos simptomas ilgą laiką, o širdies ir kraujagyslių sistemos pokyčiai sukelia negalią ir dažniausiai miršta.

Osteoporozės sindromas. Pasireiškia skundais įvairios lokalizacijos ir intensyvumo skausmais kauluose, patologiniais lūžiais. Dažniausiai pažeidžiamas stuburas, šonkauliai, krūtinkaulis ir kaukolės kaulai. Sunkesniais atvejais vamzdiniai kaulai, t.y. galūnes. Vaikystėje ligą lydi augimo sulėtėjimas.

Kaulinio audinio pokyčiai siejami su hiperkortizolizmu: dėl baltymų katabolizmo kauliniame audinyje mažėja kaulinis audinys, kortizolis padidina Ca ++ rezorbciją iš kaulinio audinio, o tai sukelia kaulų trapumą. Kortizolis taip pat sutrikdo kalcio pasisavinimą žarnyne, stabdo vitamino D pavertimą aktyviu D 3 inkstuose.

Seksualinės disfunkcijos sindromas. Jį sukelia sumažėjusi hipofizės gonadotropinė funkcija ir padidėjęs androgenų susidarymas antinksčiuose, ypač moterims.

Moterims menstruacijų sutrikimai išsivysto kaip oligoamenorėja, antrinis nevaisingumas, stebimi atrofiniai gimdos ir kiaušidžių gleivinės pokyčiai. Vyrams sumažėja potencija, seksualinis potraukis.

Asteno-vegetacinis sindromas. Būdingas nuovargis, nuotaikos sutrikimai nuo euforijos iki depresijos. Kartais išsivysto ūmios psichozės, regos haliucinacijos, epilepsijos priepuoliai, traukuliai.

Raumenų silpnumo sindromas. Ją sukelia hiperkortizolizmas ir jo sukeltas padidėjęs baltymų skaidymas raumenyse, hipokalemijos išsivystymas. Pacientai skundžiasi dideliu silpnumu, kuris kartais būna toks ryškus, kad pacientai be pagalbos negali pakilti nuo kėdės. Apžiūrint atskleidžiama galūnių raumenų atrofija, priekinė pilvo siena.

Angliavandenių apykaitos sutrikimų sindromas. Svyruoja nuo sutrikusios gliukozės tolerancijos iki cukrinio diabeto ("steroidinio diabeto") išsivystymo. Gliukokortikoidai didina gliukoneogenezę kepenyse, mažina gliukozės panaudojimą periferijoje (antagonizmas insulino veikimui) ir sustiprina adrenalino ir gliukagono poveikį glikogenolizei. Steroidiniam diabetui būdingas atsparumas insulinui, labai retas ketoacidozės išsivystymas, gerai reguliuojamas dieta ir geriamaisiais gliukozės kiekį mažinančiais vaistais.

Laboratorinių ir instrumentinių duomenų sindromas

atliekant bendrą kraujo analizę, nustatomas eritrocitų kiekio ir hemoglobino kiekio padidėjimas; leukocitozė, limfopenija, eozinopenija, padidėjęs ESR;

kai kuriems pacientams hipokalemija, hipernatri- ir chloremija, hiperfosfatemija, padidėjęs kalcio kiekis, šarminės fosfatazės aktyvumas, hiperglikemija, gliukozurija.

rentgenografija, kompiuterinis ir magnetinio rezonanso tomografija Sela turcica, antinksčių liaukos gali aptikti Sela turcica padidėjimą, hipofizės audinio hiperplaziją, antinksčius, osteoporozę; Antinksčių liaukų ultragarsas nėra labai informatyvus. Sergant Itsenko-Cushingo liga, galima nustatyti regėjimo laukų susiaurėjimą. Radioimuninis skenavimas nustato dvipusį jodo ir cholesterolio absorbcijos padidėjimą antinksčiuose.

Norėdami patikslinti ligos arba Itsenko-Cushingo sindromo diagnozę, funkcinis pavyzdžiai: su Deksametazonas(Liddle testas) ir Sinaktenom depas (AKTH).

Deksametazonas vartojamas 2 dienas po 2 mg kas 6 val.. Tada nustatomas paros kortizolio arba 17-OCS išsiskyrimas ir gauti rezultatai lyginami su prieš tyrimą. Sergant Itsenko-Cushingo liga, tirtų rodiklių reikšmė sumažėja 50% ar daugiau (išsaugomas „grįžtamojo ryšio“ mechanizmas), sergant Itsenko-Cushingo sindromu – nekinta.

Synakten-depot (AKTH) į raumenis suleidžiama 250 mg dozė 8 val., o po 30 ir 60 minučių nustatomas kortizolio ir 17-OCS kiekis kraujyje. Sergant Itsenko-Kušingo liga (ir įprastu atveju) nustatytų rodiklių turinys padidėja 2 ar daugiau kartų, sergant Itsenko-Kušingo sindromu - ne. Abejotinu atveju atlikite vadinamąjį. „Didysis testas“: Sinakten-depot suleidžiama į raumenis 8 val. po 1 mg dozę, o kortizolio ir 17-OCS kiekis kraujyje nustatomas po 1, 4, 6, 8, 24 valandų. Įvertinamas rezultatas. kaip ir ankstesniame bandyme.

Kartais naudojama chirurginė adrenalektomija su histologiniu medžiagos tyrimu.

Diferencinė diagnostika

Itsenko-Kušingo liga ir sindromas

Bendra: visas klinikinis vaizdas

Skirtumai:

33 lentelė

Pasirašyti	Itsenko-Kušingo liga	Itsenko-Cushingo sindromas
Virilizuojantis sindromas	Silpnai išreikšti vellus plaukai	Ryški ant veido, liemens
Nutukimo sindromas	Reikšmingai išreikšta	Vidutiniškai ryškus
Turkiško balno P-grafija (pakeitimai)
Antinksčių R-grafija (retropneumoperitopeum)	Abiejų antinksčių padidėjimas	Vienos antinksčių liaukos padidėjimas
Turkiško balno CT ir MRT (kompiuterinis ir magnetinio rezonanso tomografija).	Pakeitimai
Antinksčių radioizotopinis skenavimas	Padidėjęs izotopų kaupimasis abiejuose antinksčiuose	Padidėjęs izotopų kaupimasis vienoje antinksčių liaukoje
	Padidėjęs
	Teigiamas	Neigiamas

Maistinis-konstitucinis nutukimas

Bendra: antsvoris, hipertenzija, psichikos nestabilumas, sutrikusi angliavandenių apykaita, kartais lengvas hirsutizmas.

Skirtumai:

34 lentelė

Pasirašyti	Itsenko-Kušingo liga arba sindromas	Nutukimas
Net riebalų nusėdimas
Riebalų nusėdimas ant veido ir liemens
Strijos ant odos	Rožinė, rausvai violetinė	Blyški (balta)
Amiotrofija
Paros kortizolio sekrecijos ritmas		Išsaugota
Deksametazono ir AKTH testas	Atsakymas iškeltas	Atsakymas normalus
Turkijos balno, antinksčių tyrimo rentgeno duomenys

Hipertoninė liga

Diferencinė diagnozė yra sunki, kai kraujospūdžio padidėjimas yra vienintelis ir ilgalaikis ligos ir Itsenko-Kušingo sindromo simptomas.

Generolas: sistolinė-diastolinė hipertenzija.

Skirtumai:

35 lentelė

Diferencinė ligos ir Itsenko-Kušingo sindromo diagnozė turėtų būti atliekama su kitomis endokrininėmis ligomis: policistinių kiaušidžių sindromu (Stein-Leventhal), brendimo-juveniliniu bazofilizmu (juveniliniu hiperkortizolizmu); su kušingizmu piktnaudžiaujantiems alkoholiu.

Pagal sunkumą Itsenko-Cushingo liga gali būti lengva, vidutinio sunkumo ir sunki.

Lengvas laipsnis- vidutinio sunkumo ligos simptomai, kai kurių jų nėra (osteoporozė, menstruacijų sutrikimai).

Vidutinis- visi simptomai išreikšti, tačiau komplikacijų nėra.

Sunkus laipsnis- visi simptomai yra išreikšti, buvimas komplikacijos:širdies ir kraujagyslių nepakankamumas, hipertenzinis pirminis susitraukęs inkstas, patologiniai lūžiai, amenorėja, raumenų atrofija, sunkūs psichikos sutrikimai.

Srautas: progresyvus- greitas viso klinikinio vaizdo vystymasis per kelis mėnesius; T orpid- lėtas, laipsniškas ligos vystymasis per kelerius metus.

Gydymas

Dieta. Maiste reikia pakankamai visaverčių baltymų ir kalio, apriboti paprastų angliavandenių (cukrų), kietųjų riebalų kiekį.

Režimas. Tausojantis - atleidimas nuo sunkaus fizinio darbo ir darbo su ryškia psichine įtampa.

Terapija radiacija. Pagumburio-hipofizės srities švitinimas taikomas sergant lengva ir vidutinio sunkumo Itsenko-Kušingo liga.

Gama terapija (60Co spinduliuotės šaltinis) taikoma 1,5-1,8 Gy doze 5-6 kartus per savaitę, bendra dozė 40-50 Gy. Poveikis pasireiškia per 3-6 mėnesius, remisija galima 60% atvejų.

Pastaraisiais metais buvo naudojamas hipofizės apšvitinimas protonais. Metodo efektyvumas didesnis (80-90%), o šalutinis poveikis ne toks ryškus.

Spindulinė terapija gali būti taikoma kartu su chirurginiu ir medicininiu gydymu.

Chirurgija

1. Adrenalektomija vienpusis yra skirtas vidutinio sunkumo Itsenko-Cushingo ligos formai kartu su spinduline terapija; dvišalis - sunkiais atvejais, kai atliekama antinksčių žievės dalies autotransplantacija į poodinį audinį.

   Antinksčių sunaikinimas Sergant Itsenko-Cushingo liga, ją sudaro hiperplazinės antinksčių liaukos sunaikinimas, suleidžiant į ją kontrastinę medžiagą arba etanolį. Jis naudojamas kartu su spinduliniu ar vaistų terapija.

   Transfenoidinė adenomektomija su mažomis hipofizės adenomomis, transfrontalinė adenomektomija su didelėmis adenomomis. Jei naviko nėra, taikyti hemihipofizektomija.

Vaistų terapija skirtas hipofizės ir antinksčių funkcijoms mažinti. Vaistai naudojami:

A) AKTH sekrecijos slopinimas;

B) blokuoti kortikosteroidų sintezę antinksčių žievėje.

AKTH sekrecijos blokatoriai naudojami tik kaip priedas prie pagrindinių gydymo metodų.

Parlodel- dopamino receptorių agonistas, kurio dozė yra 2,5–7 mg per parą, skiriama po spindulinės terapijos, adrenalektomijos ir kartu su steroidogenezės blokatoriais. Gydymo trukmė yra 6-24 mėnesiai.

Ciproheptadinas (Peritolis) Ar antiserotoninis vaistas, skiriamas 8-24 mg per parą doze 1-1,5 mėnesio.

Antinksčių kortikosteroidų sekrecijos blokatoriai. Jie taip pat naudojami kaip priedas prie kitų gydymo būdų.

Chloditanas Jis skiriamas 2–5 g per parą doze, kol antinksčių žievės funkcija normalizuosis, tada pereinama prie palaikomosios 1–2 g per parą dozės 6–12 mėnesių. Vaistas sukelia antinksčių žievės sekrecinių ląstelių degeneraciją ir atrofiją.

Mamomitas- vaistas, blokuojantis kortikosteroidų sintezę, skiriamas kaip priemonė priešoperaciniam pasiruošimui adrenalektomijai, prieš ir po spindulinės terapijos 0,75–1,5 g per parą dozėmis.

Simptominė terapija. Antibiotikai esant infekcijai, imunitetą stimuliuojantys vaistai (T-aktyvinas, timalinas); antihipertenziniai vaistai, širdies nepakankamumo gydymas; su hiperglikemija - dieta, geriamieji hipoglikeminiai vaistai; osteoporozės gydymas: vitaminas D 3 (oksidevitas), kalcio druskos, hormonai kalcitoninas arba kalcitrinas (žr. „Osteoporozė“).

Klinikinis tyrimas

Remisijos būklės pacientes endokrinologas apžiūri 2-3 kartus per metus, oftalmologas, neurologas ir ginekologas – 2 kartus per metus, psichiatras – pagal indikacijas.

Du kartus per metus atliekami bendrieji kraujo ir šlapimo tyrimai, vertinamas hormonų ir elektrolitų kiekis. Kartą per metus atliekami stuburo ir stuburo srities radiaciniai tyrimai.

5.1. Raskite klaidą! Lėtinio antinksčių žievės nepakankamumo etiologiniai veiksniai yra šie:

hipertoninė liga;

AIDS (įgyto imunodeficito sindromas);

tuberkuliozė;

autoimuninis procesas antinksčių žievėje.

5.2. Raskite klaidą! Dažniausi Adisono ligos klinikiniai požymiai yra:

odos hiperpigmentacija;

hipotenzija;

padidėjęs kūno svoris;

sumažėjusi lytinių liaukų funkcija.

5.3. Raskite klaidą! Gydant lėtinį antinksčių nepakankamumą, priklausomai nuo etiologijos, jie naudoja:

gliukokortikoidai;

dieta, kurioje gausu baltymų;

vaistas nuo tuberkuliozės;

valgomosios druskos apribojimas.

5.4. Raskite klaidą! Adisono krizei būdinga:

padidėjęs kraujospūdis;

stiprus apetito praradimas;

pakartotinis vėmimas;

smegenų sutrikimai: epilepsijos priepuoliai.

5.5. Raskite klaidą! Adisono krizei būdingas elektrolitų disbalansas:

chloridų kiekio kraujyje sumažėjimas<130 ммоль/л;

sumažėjęs kalio kiekis kraujyje<2 мэкв/л;

mažesnis gliukozės kiekis<3,3ммоль/л;

natrio kiekio kraujyje sumažėjimas<110 мэкв/л.

5.6. Raskite klaidą! Norėdami suteikti skubią pagalbą ištikus aadisonic krizei, naudokite:

hidrokortizonas į veną;

hidrokortizonas į veną;

lasix į veną;

intraveniniai širdies glikozidai.

5.7. Raskite klaidą! Diferencinėje Itsenko-Cushingo sindromo ir ligos diagnozėje labai svarbūs tyrimai:

AKTH koncentracijos nustatymas;

antinksčių skenavimas;

Turkijos balno (hipofizės) kompiuterinė tomografija;

CRG testas (kortikotropiną atpalaiduojantis hormonas).

5.8. Raskite klaidą! Katecholaminų krizei su feochromoktoma būdinga:

reikšminga ūminė hipertenzija esant normaliam kraujospūdžiui;

nuolatinė hipertenzija be krizių;

reikšminga ūminė hipertenzija padidėjusio kraujospūdžio fone;

dažni netvarkingi hipertenzijos ir hipotenzijos epizodų pokyčiai.

5.9. Raskite klaidą! Siekiant palengvinti katecholaminų krizę su feochromocitoma, naudojami šie:

α-blokatoriai - fentolaminas į veną;

kraujagyslių vaistai - intraveninis kofeinas;

β adrenoblokatoriai – intraveninis propakololis;

natrio nitroprusido į veną.

5.10. Paprastai gyvybei pavojingiausia katecholaminų krizės komplikacija yra:

reikšminga hiperglikemija;

"ūmaus pilvo" simptomai;

sunkūs širdies ritmo sutrikimai;

Atsakymų pavyzdžiai: 1 -1; 2 -3; 3 -4; 4 -1; 5 -2; 6 -3; 7 -1; 8 -2; 9 -2; 10 -4.

6. Praktinių įgūdžių sąrašas .

Antinksčių ligomis sergančių pacientų apklausa ir apžiūra; rizikos veiksnių, prisidedančių prie antinksčių pažeidimo, anamnezės nustatymas; Pagrindinių klinikinių sindromų nustatymas sergant antinksčių ligomis. Palpacija, pilvo organų perkusija. Preliminari diagnozė, konkretaus paciento, sergančio antinksčių patologija, ištyrimo ir gydymo plano sudarymas. Bendrųjų klinikinių tyrimų (kraujo, šlapimo, EKG) ir specifinių antinksčių pažeidimą patvirtinančių tyrimų rezultatų įvertinimas: hormonų gliukokortikoidų, katecholaminų kiekis kraujyje ir šlapime, ultragarsas, antinksčių KT; provokuojančius testus. Diferencinė diagnostika su panašiomis ligomis. Antinksčių žievės nepakankamumo, chromafinomos, Itsenko-Kušingo sindromo gydymo paskyrimas. Neatidėliotinos pagalbos teikimas esant addisoninei krizei, katecholaminų krizei.

7. Savarankiškas studentų darbas .

Palatoje prie paciento lovos jis atlieka pacientų apklausas, apžiūrą. Nurodo skundus, anamnezę, rizikos veiksnius, simptomus ir sindromus, turinčius diagnostinę reikšmę diagnozuojant antinksčių ligą.

Darbo kambaryje jis dirba su klinikine ligos istorija. Kvalifikuotai įvertina laboratorinio ir instrumentinio tyrimo rezultatus. Dirba su mokymo priemonėmis šia pamokos tema.

8. Literatūra .

Itsenko-Cushingo liga vaikams yra gana reta, tačiau pagal eigos sunkumą ji užima pirmąją vietą tarp endokrininių ligų. Vyresni vaikai dažniau serga, nors pastaruoju metu atsiranda vis daugiau pranešimų apie mažų vaikų ligą.

Daugelio rūšių medžiagų apykaitos sutrikimai sergant šia liga yra tokie sunkūs, kad itin aktualus tampa savalaikės pacientų diagnostikos ir gydymo klausimas.

Dažniau pirmasis ligos pasireiškimas yra nutukimas. Poodinis riebalinis audinys daugiausia pasiskirsto viršutinėje kūno dalyje, VII kaklo slankstelio srityje (vadinamoji „klimakterinė kupra“), o galūnės lieka plonos. Veidas tampa mėnulio formos, tamsiai raudonas (matronizmas). Mažiems vaikams poodinis riebalinis audinys gali pasiskirstyti tolygiai.

Beveik visi pacientai turi augimo sulėtėjimas, kuris kartu su nutukimu veda į subjaurojimą. Augimo sulėtėjimas derinamas su vėlyvu epifizinių augimo zonų uždarymu.

Atsiranda ankstyvas brendimas, o tikrasis brendimas vėluoja. Tai pasireiškia berniukams sulėtėjusiu sėklidžių ir varpos vystymusi, nepakankamu kapšelio išsivystymu, mergaitėms - gimdos hipoplazija ir kiaušidžių funkcijos nepakankamumu, nesant pieno liaukų pabrinkimo, nesant ar nutrūkus menstruacijos. Gali atsirasti virilizmas ("barzda", "ūsai", "šonkaulis"), išaugęs plaukuotumas ant nugaros, išilgai stuburo, galūnių.

Odos trofizmo pažeidimas yra būdingas ligos simptomas, kuris išreiškiamas tempimo juostelių - strijų atsiradimu. Paprastai jie yra apatinėje pilvo dalyje, šoniniame liemens paviršiuje, sėdmenyse, vidinėje šlaunų dalyje. Strijos gali būti pavienės arba daugybinės, jų spalva nuo rožinės iki violetinės. Oda tampa sausa, plona ir lengvai pažeidžiama. Dažnai būna pustuliniai, grybeliniai odos pažeidimai, furunkuliozė. Acnae vulgaris atsiranda ant veido, krūtinės, nugaros, o liemens ir galūnių odoje – į kerpes panašūs bėrimai. Pastebima akrocianozė. Oda sėdmenų srityje yra sausa, cianotiška, šalta liesti.

Vienas iš labiausiai paplitusių Itsenko-Kušingo ligos pasireiškimų yra osteoporozė(retėjimas) kaulų skeleto. Sumažėja kaulų masė. Jie tampa trapūs ir linkę į lūžius. Pažeidžiami plokšti kaulai (kaukolė, stuburas, dubens, pėdų ir rankų kaulai), rečiau vamzdiniai. Klinikinė lūžių eiga pasižymi tam tikrais ypatumais: skausmo jautrumo nebuvimas arba staigus sumažėjimas lūžio vietoje, o gijimo metu formuojasi neadekvačiai masyvus ir ilgai egzistuojantis nuospaudas.

Itsenko-Kušingo ligą lydi širdies ir kraujagyslių sistemos pokyčiai dėl hipertenzijos, elektrolitų apykaitos sutrikimų, hormonų pusiausvyros pokyčių. Kraujospūdžio padidėjimas yra beveik privalomas, gana nuolatinis ir ankstyvas simptomas. Kuo jaunesnis vaikas, tuo didesnis kraujospūdžio padidėjimas. Daugeliui pacientų stebima tachikardija.

Pacientai dažnai turi neurologinių ir psichikos sutrikimų. Būdingas neurologinės simptomatologijos bruožas yra daugiažidiniškumas, susidėvėjimas, įvairus sunkumas ir dinamiškumas. Dažni psichikos sutrikimai (retai – manija, susijaudinimas ir paranojinės būsenos, kartais mintys apie savižudybę); pasiekus stabilią ligos remisiją, šie sutrikimai greitai išnyksta.

Vaikams gali pasireikšti steroidinio diabeto pasireiškimai, kurie tęsiasi be acidozės.

Klinikinis Itsenko-Cushingo ligos vaizdas yra panašus į Kušingo sindromo ir vaistų hiperkortizolizmo vaizdą. Tačiau sergant Kušingo sindromu hirsutizmas yra ryškesnis (mergaičių klitorio virilizacija ir hipertrofija, berniukams – varpos padidėjimas). Vaikų augimas dažniausiai lenkia realų amžių, augimo zonos taip pat lenkia paso amžių.

Vaistų hiperkortizolizmas yra susijęs su ilgalaikiu didelių gliukokortikoidų dozių vartojimu. Jam būdingas progresyvus svorio priaugimas, veido apvalumo atsiradimas, veido, galūnių, išilgai stuburo plaukų augimas. Diagnozė pagrįsta ilgalaikio gliukokortikoidų vartojimo istorija. Vaisto hiperkorticizmas išnyksta nutraukus vaisto vartojimą.

Itsenko-Cushingo ligos diagnozė pagrįsta klinikiniu vaizdu, hormoniniais pokyčiais, rentgeno duomenimis, biocheminių parametrų ir periferinio kraujo pokyčiais.

Hormoniniai tyrimai yra labai svarbūs. Paprastai 17-hidroksikortikosteroidų (17-OCS) išsiskiria su šlapimu; 17-ketosteroidų (17-KS) išsiskyrimas gali likti normos ribose arba šiek tiek padidėti.

Atlikus antinksčių rentgeno tyrimą į tarpvietės audinį įvedant deguonį, nustatoma jų hiperplazija. Rentgenologinis skeleto kaulų tyrimas, kaip taisyklė, atskleidžia osteoporozę stuburo krūtinės ir juosmeninėje dalyje, kaukolės kauluose ir kituose plokščiuose kauluose. Būdingas skeleto kaulų kaulėjimo vėlavimas, nustatytas atliekant plaštakos kaulų su riešo sąnariu rentgenografiją.

Kraujo biocheminių parametrų pokyčiai pasireiškia hipokalemija ir hipernatremija, hipercholesterolemija, hiperkalcemija, hipofosfatemija, šarminės fosfatazės aktyvumo sumažėjimu. Bendras baltymų kiekis šiek tiek padidėja dėl globulinų, sumažėja albumino kiekis. Periferiniame kraujyje padidėja eritrocitų kiekis ir hemoglobino kiekis, pastebima leukocitozė, neutrofilija, santykinė limfopenija ir eozinopenija.

Kaip iliustraciją pateikiame pastebėjimą.

13 metų pacientė K. paguldyta į Endokrinologijos instituto Vaikų ligų skyrių su skundais dėl greito kūno svorio padidėjimo (per metus priaugo 10 kg), augimo sustojimu, veido paraudimu, tempimo atsiradimu. žymės ant kūno, galvos skausmas, greitas nuovargis, menstruacijų nebuvimas...

Paveldimumas neapkraunamas. Tėvai sveiki. Šeimoje dar vienas vaikas, 6 metų, sveikas. Mergaitė gimė iš antrojo normalaus nėštumo, pirmojo gimdymo; kūno svoris gimus 3600g.Ankstyvoje vaikystėje normaliai augo ir vystėsi. Buvusios ligos: tymai, skarlatina, vėjaraupiai.

Nuo 11 metų be jokios aiškios priežasties pradėjo didėti kūno svoris, veidas paraudo ir suapvalėjo, ant kūno atsirado rausvos juostelės, plaukų perteklius ant veido ir galūnių.

Priimant: ūgis 154 cm, kūno svoris 76 kg. Oda sausa, plona, ​​pleiskanojanti. Sėdmenų cianozė, rausvos strijos ant pilvo odos. Poodinis riebalinis audinys per daug išsivysčius, labiau pasiskirstęs krūtinėje ir pilve, susidaro „klimakterinė kupra“. Atrodo, kad galūnės yra gana plonos. Pieno liaukos yra gerai išvystytos. Gaktos ir pažasties plaukų augimas. Širdies ribos nenustatomos dėl paciento nutukimo. Nuobodu širdies garsai, sistolinis ūžesys viršūnėje. Pulsas 90-100 per minutę, AKS 140/100 mm Hg. Art. Plaučiuose švokštimo negirdėti. Okulistė atskleidė spazminę tinklainės angiopatiją. Neuropatologas pastebėjo diencefalinio sindromo reiškinius organinių smegenų pažeidimų liekamųjų reiškinių fone. Apžiūros metu ginekologas pastebėjo išorinių lytinių organų patinimą ir cianozę. Klitoris nėra virilinis, gimdos hipoplazija.

Bendri kraujo ir šlapimo tyrimai yra normos ribose. Biocheminis kraujo tyrimas: hipokalemija, hipernatremija, hipercholesterolemija. 17-OCS išsiskyrimas su šlapimu buvo 36,5 μmol / s (norma yra 10,8 μmol / s), 17-KS išsiskyrimas buvo 21,6 μmol / s (norma yra 18,4 + 2,6 μmol / s). Atliekant tyrimą su deksametazonu, 17-OCS išsiskyrimas sumažėjo iki 12,6 μmol / s, 17-KS - iki 4,2 μmol / s (testas yra teigiamas).

Kaukolės, krūtinės ir juosmens stuburo rentgenogramose – vidutinio sunkumo osteoporozė. Turkiškas balnas normalaus dydžio, aiškiais kontūrais. Kaulų amžius atitinka paso amžių. Tiriant retroperitoninę erdvę retroperitoneumo sąlygomis, nustatomos išsiplėtusios, trikampės antinksčių liaukos.

Remiantis nusiskundimais, anamneze, klinikine nuotrauka, hormoniniais parametrais ir suprarenografijos duomenimis, nustatyta diagnozė: Itsenko-Kušingo liga, vidutinio sunkumo forma (žr. pav.).

Pacientui buvo atlikta spindulinė terapija – hipofizės apšvitinimas protonų pluoštu 9000 rad doze.

Atlikus stebėjimą praėjus metams po švitinimo, pastebėta, kad pacientės būklė žymiai pagerėjo: ji tapo aktyvesnė, numetė 10 kg, paaugo 5 cm, dingo matronizmas, išblyško ir sumažėjo strijos, išnyko plaukai ant veido ir galūnių. HELL buvo normalizuotas. Visi biocheminiai parametrai normalizavosi, plazmos AKTH kiekis sumažėjo iki 86 ng/ml. Pacientas turi klinikinę ir laboratorinę ligos remisiją.

Itsenko-Cushingo ligos klinikinio vaizdo įvairovė, daugelio organų ir sistemų įtraukimas į patologinį procesą lemia šios ligos gydymo sudėtingumą.

Visi gydymo metodai gali būti suskirstyti į konservatyvius ir chirurginius. Konservatyvus gydymas turėtų būti išsamus. Tai apima dietos terapiją, spindulinę terapiją, vaistų patogenezinę terapiją ir anabolinių steroidų bei lytinių hormonų vartojimą.

Itsenko-Cushingo liga sergantiems vaikams skiriama mažo kaloringumo dieta, kurioje yra mažai angliavandenių ir daug baltymų bei vitaminų.

Patogenetiškiausias Itsenko-Cushingo ligos gydymas yra spindulinė terapija. Dauguma autorių mano, kad ši liga yra pagrįsta pagumburio-hipofizės srities sutrikimais, kai padidėja AKTH išsiskyrimas, o šios zonos švitinimas slopina hiperfunkcinius ląstelių elementus, mažina AKTH išsiskyrimą ir mažina antinksčių žievės hiperfunkciją.

Šiuo metu rentgeno terapiją keičia modernesnė spindulinės terapijos rūšis – protonų terapija. Švitinimas vyksta naudojant įkrautų dalelių – protonų spindulį. Tuo pačiu metu patologiniam židiniui (hipofizei) skiriama 8000–10 000 džiaugsmo dozė. Šio tipo spindulinės terapijos pranašumas prieš rentgeno ir gama terapiją yra didelis protonų spinduliuotės kryptingumas, leidžiantis pasiekti maksimalią dozę židinyje esant minimaliam spinduliuotės poveikiui aplinkiniams audiniams. Švitinimas protonų pluoštu atliekamas vieną kartą.

Iš medikamentų šiuo metu naudojamas parlodelis (bromokriptinas), slopinantis kai kurių hipofizės tropinių hormonų, įskaitant AKTH, gamybą ir chloditaną – toksinį vaistą, sukeliantį antinksčių žievės nekrozę. Šių vaistų derinys skirtas lengvoms ligos formoms. Chirurginis Itsenko-Cushingo ligos gydymas (visiška adrenalektomija) nurodomas ilgą ligos trukmę (daugiau nei 4-5 metus), greitai vystantis ir ūmiai, su dideliu klinikinių apraiškų sunkumu (aukštas kraujospūdis su tendencija). iki hipertenzinių krizių, širdies nepakankamumo). Jis greitai normalizuoja vaiko išvaizdą ir bendrą būklę, tačiau vėliau sukelia lėtinį hipokorticizmą, dėl kurio pacientai visą gyvenimą gauna pakaitinę kortikoidų terapiją. Bet kokia stresinė būklė gali sukelti ūminio antinksčių nepakankamumo simptomus.

Itsenko-Cushingo liga sergantiems vaikams reikalinga nuolatinė medicininė priežiūra ir priežiūra. Jiems patariama apriboti mokyklos krūvį ir ilgai būti gryname ore. Jie atleidžiami nuo bendro fizinio rengimo; jie turėtų vengti staigių judesių, šokinėjimo, dėl kurių be skausmo gali lūžti stuburas.

Nuolat didėjant kraujospūdžiui, siekiant išvengti hipertenzinių krizių, vaikams skiriami antihipertenziniai vaistai, rezerpinas, diuretikai.

Hiperkortizolizmas vaikystėje yra didžiulis signalas apie endokrinines problemas, todėl atsiradus pirmiesiems jo požymiams (nutukimas, strijos, per didelis plaukų augimas) reikia nedelsiant kreiptis į vaikų endokrinologą. Tik laiku nustatyta vaiko diagnostika ir gydymas padės išvengti rimtų komplikacijų ir negalios.