Purpura trombocitopenică apare adesea la copii. De ce apare purpura hemoragică și de ce este periculoasă? Principalele semne ale bolii la copii

Purpura hemoragică este o boală autoimună. Este asociat cu distrugerea rapidă a trombocitelor, ceea ce duce la diferite pete și hemoragii pe piele. Petele apar în principal pe extremitățile inferioare.

Boala se poate manifesta atât în ​​copilărie, cât și la vârsta adultă. Tratamentul pentru această boală este lung și dificil. Necesită monitorizare constantă și examinare regulată.

Purpura este o acumulare de sânge în țesut. Arată ca pete visinii care acoperă pielea. Ele pot fi mici sau mari. Cel mai adesea suferă membrele inferioare, coapse, picioare. Nu este întotdeauna posibil să se determine în mod fiabil cauza purpurei hemoragice.

Purpura hemoragică apare cel mai adesea din cauza perturbărilor sistemului imunitar. După boala celulară sistem imunitar sunt excretate din organism. Dacă acest lucru nu se întâmplă, încep problemele cu hemostaza.

Purpura poate fi cauzată de infecții, alergii sau boli. măduvă osoasă, leucemie. De asemenea, poate duce la această boală boala inflamatorie vaselor, care este de natură cronică. Purpura apare și după expunerea la medicamente și substanțe chimice dure.

Simptome	Manifestari clinice
Leziuni ale pielii	Acesta este cel mai caracteristic simptom al purpurei hemoragice. Pe piele apar pete violete, care par dense la aspect, dar simt o ușoară înălțare la atingere. Petele pot fi mici sau pot fi îmbinate într-un singur loc mare.
Deteriorarea articulațiilor	Cu purpura, acest simptom este foarte frecvent. Odată cu erupția cutanată, începe și durerile articulare. Cel mai adesea, articulațiile mari ale extremităților inferioare sunt afectate.
Sindromul abdominal	Aproximativ 2/3 dintre pacienți sunt afectați de purpură hemoragică tract gastrointestinal. Sindromul se manifestă prin durere severă, greață și vărsături. Posibil stomac sau sângerare intestinală. În cele mai multe cazuri, se oprește, dar în cazurile severe poate pune viața în pericol.
Sindromul renal	Manifestarea afectarii rinichilor apare in 10-60% din cazuri. Acest simptom poate apărea pe etapă tarzie sau să fii primul mesager al purpurei. Pot apărea dureri în regiunea lombară, dificultăți la urinare și apariția proteinelor în urină. În unele cazuri, purpura duce la glomerulonefrită.

Merită să ne amintim că există diverse clasificări Violet. Din punct de vedere simptomatic, toate sunt asemănătoare. Analizele de laborator sunt necesare pentru a face un diagnostic precis. Purpura hemoragică în cele mai multe cazuri este asociată cu un proces infecțios și inflamator în vasele de sânge. Acest tip este mai sever și poate duce la consecințe grave.

Videoclipul va prezenta cauzele și semnele vasculitei:

Diagnosticul bolii

Diagnosticul purpurei hemoragice implică mai întâi un examen fizic și istoricul medical. Medicul examinează erupția cutanată, dimensiunea și localizarea acesteia.

Boala debutează cel mai adesea înainte de vârsta de 20 de ani, așa că și vârsta pacientului contează. De asemenea, un semn al purpurei hemoragice este durerea abdominală și tulburările gastrointestinale.

Studiul este efectuat de un hematolog.

generală şi analiza biochimică sânge, timpul de coagulare a sângelui este verificat. Cu ajutorul testelor de laborator, se determină tipul de purpură. După care medicul va prescrie tratamentul.

Au existat cazuri de purpură hemoragică care nu au necesitat tratament. Boala a dispărut de la sine, simptomele au dispărut. În cazuri mai severe este necesar tratament medicamentos pentru a opri sângerarea și a restabili sistemul imunitar.

Tratamentul purpurei hemoragice include:

Droguri	Caracteristicile tratamentului
Antiinflamator	Sunt prescrise medicamente precum ibuprofenul și indometacina. Au efecte analgezice și antiinflamatorii. Adesea recomandat pentru durerile articulare din cauza vasculitei hemoragice.
heparină	Aceasta este baza terapiei pentru purpură. Este un anticoagulant care oferă un efect anticoagulant. Medicamentul are, de asemenea, un efect imunosupresor. Cu toate acestea, unul dintre efectele secundare este sângerarea internă, așa că tratamentul ar trebui să aibă loc sub supravegherea unui medic.
colchicina	Acesta este un remediu pentru gută. Pentru vasculita hemoragică poate fi destul de eficient. Contraindicațiile includ leziuni ale tractului gastrointestinal, ficatului și rinichilor. În unele cazuri, la supradozaj sau intoleranță individuală, apar greață, vărsături și pierderea poftei de mâncare.

Regimul de tratament include și repaus la pat și dieta speciala. Este foarte important să excludem din dietă toate alimentele care sunt alergeni puternici.

Interventie chirurgicala

Dacă problema dvs. de coagulare a sângelui nu se rezolvă metode conservatoare, recurge la interventie chirurgicala pentru a elimina splina. Această operație a fost efectuată de medici de mult timp și nu reprezintă o amenințare pentru viață.

În ciuda faptului că splina nu este considerată cel mai important organ, ea participă la procesul de hematopoieză. După îndepărtarea unui organ, începe restructurarea în organism. Sistemul imunitar este afectat în special, așa că este necesar să se protejeze împotriva infecțiilor.

Complicații și prognostic

Prognosticul bolii depinde de evoluția acesteia. Formele ușoare se vindecă de la sine, astfel că prognosticul este de obicei favorabil. Cursul fulminant al purpurei hemoragice duce la moarte în primele zile ale bolii. Acest tip de purpură are un prognostic prost în majoritatea cazurilor.

Prognosticul se înrăutățește și dacă boala provoacă complicații severe la rinichi, deoarece în acest caz apare uremie.

Dintre complicațiile purpurei hemoragice, cele mai frecvente sunt următoarele:

Complicații ale patologiei	Caracteristici de dezvoltare și tratament
Invaginatie	În acest caz, obstrucția intestinală apare din cauza pătrunderii unei secțiuni în alta. Tratamentul pentru o astfel de boală poate fi doar chirurgical. Motivele pot sta în diferite infecții intestinale și alte tulburări ale tractului gastrointestinal, care nu sunt neobișnuite în purpura hemoragică. Simptomul principal este durere puternicăîntr-un stomac.
Sângerări gastrointestinale	Locația sursei de sângerare poate varia. Simptomele depind de aceasta: scaun negru sau vărsături zaț de cafea. Sângerare abundentă reprezintă un pericol pentru viața pacientului. Poate fi tratată cu medicamente sau intervenții chirurgicale.
Perforația intestinală	Această complicație este foarte periculoasă. În peretele intestinal se formează o gaură și conținutul acestuia intră în cavitatea abdominală. Acest lucru poate provoca peritonită. Fără asistență de urgență această condiție este fatală. Principalul simptom este durerea abdominală severă. Pacientul nu se mișcă, încearcă să nu atingă stomacul. După ceva timp, durerea dispare, dar acesta nu este un semn de îmbunătățire. În acest caz, este necesară îngrijirea medicală urgentă.
Hemoragii cerebrale	Hemoragiile variază în ceea ce privește extinderea și zona creierului. Consecințele sunt imprevizibile. Ele pot afecta sistemul motor, memoria și vorbirea. Severitatea complicațiilor depinde de gradul de afectare a creierului.
Insuficiență renală cronică	Cu această boală, apare moartea treptată a țesutului renal. Deoarece rinichii elimină toxinele din organism, în caz de insuficiență renală acestea încep să se acumuleze, provocând perturbări în funcționarea tuturor sistemelor și organelor.

De asemenea, cu purpura hemoragică există întotdeauna pericolul de sângerare internă. Cu cât boala este depistată mai devreme și începe tratamentul, cu atât mai putin probabil dezvoltarea complicațiilor.

Mai multe informații despre tratamentul vasculitei pot fi găsite în videoclip:

Această boală nu este foarte frecventă la copii. De obicei, purpura hemoragică apare la copiii cu vârsta cuprinsă între 5 și 15 ani. Aceasta nu este o boală infecțioasă, nu se transmite prin contactul cu o persoană bolnavă, deci copilul nu este izolat.

La copii, cele mai frecvente cauze ale purpurei hemoragice sunt:

Cauze	Caracteristicile dezvoltării
Infecții	Virușii și bacteriile care intră în organism pot duce la purpură hemoragică. Boala se manifestă mai ales la copii după boli respiratorii.
Luarea de medicamente	Unele medicamente provoacă probleme a sistemului cardio-vascular, hemostaza, care duce la un fenomen precum vasculita hemoragică.
Hipotermie	Când imunitatea scade, ei se alătură adesea diverse infectii care duc la boli autoimune grave.
Muscaturi de insecte	Înțepăturile de insecte nu duc adesea la purpură, dar uneori pot provoca încălcări grave, mai ales dacă provoacă o reacție alergică.

Motivul principal este reacția non-standard a sistemului imunitar al copilului la un alergen sau patogen. Simptomele sunt aceleași ca la adulți. Apare o erupție cutanată, asemănătoare cu stupii, apoi începe să crească. Copilul simte și dureri în abdomen și articulații. Mai puțin frecvente sunt convulsiile și leziunile grave ale rinichilor. Simptomele rinichilor includ dureri de spate și sânge în urină.

În esență, boala la copii nu este diferită de boala la adulți. Tratamentul este abordat cu mai multă atenție, deoarece nu toate medicamentele sunt sigure în copilărie. Dacă nu există complicații grave, pediatrii aleg tactici de observație fără a recurge la prescrierea de medicamente.

În medie, faza acută a bolii este de aproximativ o lună. Apoi urmează remisiunea și recidiva. Aceasta nu înseamnă că purpura hemoragică este mai severă. Recidiva este de obicei scurtă și mai ușoară. După finalizarea acestuia, copilul își revine complet.

Copilul poate face sport după sfârșitul perioadei acute. Se știu puține despre eficiența dietei pentru această boală. Se crede că este suficient să respectați regulile unei diete echilibrate, astfel încât copilul să primească suficiente vitamine și minerale.

Dacă un copil trebuie vaccinat, acesta va fi reprogramat. Deși nu a fost dovedit cu precizie că vaccinarea afectează cursul vasculitei hemoragice. Decizia privind necesitatea vaccinării este luată de medicul pediatru.

Teste online

• Test pentru gradul de contaminare a corpului (întrebări: 14)

  Există multe modalități de a afla cât de poluat este corpul tău. Teste speciale, cercetarea, precum și testele vor ajuta la identificarea atentă și intenționată a încălcărilor endoecologiei corpului tău...

Ce este purpura trombocitopenică la copii -

Bolile hemoragice sunt afecțiuni patologice ale sistemului sanguin care nu sunt rare. Liderul din acest grup purpură trombocitopenică, a căror incidență, conform statisticilor, variază de la 43% la 50% în total grupe de vârstă populatia.

Evaluarea severității crizei, este necesar să se țină cont de severitatea sindromului hemoragic, de absența sau prezența hemoragiilor și a sângerărilor abundente în organe importante pentru viața umană, precum și de cât de severă este anemia posthemoragică. Cursul bolii poate fi acut sau cronic. Purpura trombocitopenică cronică este considerată dacă durează șase luni sau mai mult.

Ce provoacă / cauze ale purpurei trombocitopenice la copii:

Până în prezent, au fost înregistrate peste cincizeci substante medicinale, care poate provoca purpură trombocitopenică haptenică, heteroimună. Unii dintre ei:

• chinidină
• chinină
• sulfonamide
• furosemid
• dipiridamol
• salicilati
• paracetamol
• beta-blocante
• tiazide
• cefalosporine
• ampicilină
• vancomicina etc.

Mecanismul haptenei al TPP poate apărea nu numai la copiii mici, ci și la sugarii recent născuți. Aceasta este o consecință a mamei care ia medicamente. Mama produce anticorpi împotriva complexului medicament-trombocite, apoi intră în sângele fetal, reacționând acolo cu trombocitele fetale.

TPP autoimun apare ca urmare a defalcării toleranței imunologice la auto-antigenul plachetar.

Patogeneza (ce se întâmplă?) în timpul purpurei trombocitopenice la copii:

Număr redus de globule roșii din sângele copilului

Anticorpii antiplachetari interacționează cu anumiți determinanți antigenici ai membranei plachetare. Cu purpura trombocitopenică, trombocitele cu un aparat granular pronunțat și un conținut crescut de serotonină în granulele alfa se găsesc uneori la pacienții tineri, dar eliberarea acesteia este afectată.

Deoarece cantitatea și calitatea trombocitelor devin anormale, acest lucru implică modificări ale peretelui vascular. Conținutul este în scădere. Și, de asemenea, distrugerea celulelor endoteliale are loc sub influența anticorpilor antiplachetari, motiv pentru care semnele sindromului hemoragic încep să apară și mai mult.

Patogeneza la diferiți copii poate diferi, ceea ce trebuie luat în considerare la diagnosticarea și alegerea metodelor și mijloacelor de tratament.

Simptomele purpurei trombocitopenice la copii:

Debutul brusc al purpurei este tipic. Acesta este un sindrom hemoragic generalizat de tip microcirculator, care se exprimă în funcție de numărul de trombocite din sângele periferic. Contează dacă numărul de trombocite este mai mic de 100.000/µl. Este important de știut că sângerarea apare dacă numărul este mai mic de 50.000/µl.

Sindromul hemoragic manifestata prin hemoragii intradermice, hemoragii la nivelul mucoaselor, sangerari gingivale si nazale, flux sanguin din uter, dinte extras, hematurie, melena (rar).

Caracteristicile tipice ale purpurei la copii:

• asimetrie, policromie, aparitia spontana a hemoragiilor
• inadecvarea hemoragiilor la gradul de factori de influenţă externi
• polimorfismul hemoragiilor

Cea mai severă (dar foarte rară) complicație a bolii este hemoragia cerebrală. Printre factorii de risc se numără următorii:

• hemoragii la nivelul sclerei
• sângerări ale membranelor mucoase
• sângerare
• hemoragii la nivelul retinei ochiului
• sindromul hemoragic cutanat generalizat cu localizarea peteșiilor pe față
• un copil care ia medicamente care afectează funcția trombocitelor
• proceduri de diagnostic intensive și traumatice
• scăderea numărului de trombocite la un nivel de 20.000/µl sau mai puțin

Manifestări ale hemoragiei cerebrale poate fi diferită, în funcție de zona în care a avut loc. Cel mai adesea, un copil prezintă următoarele semne:

• ameţeală
• durere de cap
• stări comatoase
• simptome meningiene
• vărsături
• simptome neurologice focale

Pe lângă sindromul hemoragic, cu purpură trombocitopenică nu identifica semne de intoxicație, hepatosplenomegalie sau limfadenopatie. Sindromul hemoragic este singura manifestare a bolii.

Diagnosticul purpurei trombocitopenice la copii:

Dacă se suspectează purpură trombocitopenică imună primară trebuie să determinați tipul de sângerare, să încercați să aflați posibili factori provocatori și fondul premorbid. Se efectuează o evaluare a genealogiei. La colectarea anamnezei, medicul întreabă părinții despre episoadele de sângerare care au apărut înainte de trombocitopenia copilului. Informațiile despre episoadele de sângerare la părinți și frați sunt importante.

Următoarea etapă a diagnosticului este o examinare pentru identificarea bolilor concomitente. Acordați atenție deficiențelor de auz și anomaliilor scheletice pentru a identifica displazia congenitală sau patologia țesutului conjunctiv.

Este necesar să se efectueze teste endoteliale pentru rezistența microvasculară. De exemplu, ei efectuează un test de „ciupire” (obligatoriu pentru copiii de orice vârstă). Testul manșetei este și unul dintre cele obligatorii.

Testul manșetei pentru diagnosticarea TPP la copii

Se efectuează astfel: pe umărul copilului este pusă o manșetă a dispozitivului folosit pentru măsurarea tensiunii arteriale. Timp de 10 minute, medicul menține o presiune în această manșetă care este de 10-15 mm Hg. Artă. peste tensiunea arterială minimă a copilului (acest lucru trebuie clarificat înainte de a începe testul). Dacă după zece minute copilul are mici hemoragii sub formă de puncte la locul unde a fost aplicată manșeta, care se numesc petișii în literatura medicală de specialitate, atunci medicul declară rezultatul testului pozitiv. Acesta este un semn rău.

Test Rumpel-Leede-Konchalovsky pozitiv (acesta este al doilea nume aceasta metoda diagnostic) este utilizat nu numai pentru purpura trombocitopenică imună primară suspectată. Indică faptul că fragilitatea capilarelor este crescută. Și aceasta poate fi cu vasculită, reumatism, otrăvire a sângelui, endocardită infecțioasă, tifos, scorbut. Pentru că când rezultat pozitiv Cu acest test, nu ar trebui să vă gândiți imediat la TPP la un copil. Sunt necesare metode suplimentare de diagnosticare.

În ce cazuri nu se efectuează testele?

Medicii nu prescriu analize dacă copilul are sindrom hemoragic cutanat generalizat, dacă mucoasele sângerează și mai ales dacă copilul are sub 3 ani.

Metode populare de diagnostic

Copilul este supus unui test clinic de sânge; trebuie numărat numărul de reticulocite și trombocite. Determinați durata sângerării. Tot printre cele actuale metode de diagnostic numită puncție măduvă osoasă și analiză mielogramă. În purpura trombocitopenică, o mielogramă arată că numărul de megacariocite este normal sau crescut. Aceasta indică natura trombolitică a trombocitopeniei.

Examenul măduvei osoase este o metodă de diagnosticare necesară pentru a evita erorile de diagnostic (și, ca urmare, prescrierea unui tratament inadecvat pentru copil). Dacă, de exemplu, un copil este diagnosticat cu TPP și i se prescrie tratament cu medicamente precum glucocorticoizii (monoterapia), atunci prognosticul bolii se înrăutățește doar.

Dacă se efectuează o puncție sternală, părinții și personalul medical trebuie să-l liniștească pe tânărul pacient deoarece creșterea presiunii intracraniene poate provoca hemoragie în interiorul craniului. Calmul se obține prin luare sedativeînainte de puncție. Se folosește, de asemenea, o tehnică de aspirație rapidă a măduvei osoase, aceasta este deosebit de importantă pentru copiii cu excitabilitate crescută. În alte cazuri, problema trebuie rezolvată pe baza situației existente cu copilul bolnav.

Un studiu morfologic al trombocitelor la pacient și la părinții săi (probabil și la frați și surori, dacă există) este necesar pentru a le exclude pe cele ereditare micro și macrocitare non-imune, de exemplu:

• sindromul Wiskott-Aldrich,
• sindromul Bernard-Soulier,
• trombastenia Glanzmann,
• sindromul trombocitelor gri,
• anomalie May-Hegglin,
• sindromul Murphy

Capacitatea funcțională a trombocitelor la un copil trebuie examinată dacă numărul de trombocite detectate este mai mare de 80 mii / μl. Același lucru trebuie făcut și pentru frații, mama și tatăl copilului.

Evaluați starea legăturii de coagulare a hemostazei conform următorilor indicatori:

• test de autocoagulare
• timpul de protrombină
• testul ortofenantrolină

Informațiile obținute prin studiile acestor componente ale sistemului de hemostază sunt luate în considerare atunci când se decide asupra splenectomiei și când se prezică eficacitatea acestei metode.

Metode suplimentare de cercetare

• antiplachetare anti-ADN
• parametrii biochimici ai sângelui
• anticorpi anticardiolipină
• testarea virusurilor hepatitei
• nivelurile de imunoglobuline
• radiografia organelor cufăr
• teste de urină
• studiu citogenetic
• Ecografie glanda tiroida, organe cavitate abdominală

Diagnosticul diferențial pentru purpură trombocitopenică suspectată

Știința nu a dovedit că testele folosite astăzi sunt exacte. Prezența trombocitopeniei nu poate determina TPP imun primar; cauzele acesteia trebuie clarificate. Prin urmare, atunci când se diagnostichează purpura trombocitopenică, este necesar, în primul rând, să se excludă o listă întreagă de boli, precum și sindroame, care în manifestările lor clinice pot avea un simptom atât de teribil și periculos pentru copii precum trombocitopenia.

TPP-urile imune la copii pot fi nu numai primare. Ele sunt diferite de alte boli și stări patologice. Următoarele boli și afecțiuni apar cu trombocitopenie:

LT din cauza producției insuficiente de trombocite

• Forme ereditare de TPP
• Trombocitopatii combinate cu trombocitopenie
• Coagulopatii consumative
• TP pentru anomalii metabolice ereditare
• Trombocitopenia în anomaliile vasculare congenitale
• TPP pentru boala de radiații

Diagnosticul diferențial se face cu astfel de boli:

• sindromul TAP
• TP hipoplazic tranzitoriu al nou-născuților
• trombocitopenie ciclică amegacariocitară
• sindrom hemolitic-uremic
• sindromul DIC
• anemie cu deficit de vitamina B12
• boli maligne ale sângelui
• infestare helmintică
• multe altele

Tratamentul purpurei trombocitopenice la copii:

Dacă apar orice manifestări ale sindromului hemoragic, copilul trebuie internat. Când boala se află în faza acută, este imperativ să se respecte repausul la pat pentru a reduce la zero probabilitatea de a suferi leziuni foarte minore, care pot fi periculoase cu acest diagnostic. Regimul se extinde de îndată ce intensitatea sindromului hemoragic la un copil sau adolescent devine mai mică. Acest lucru trebuie făcut treptat, ca și în cazul vasculitei hemoragice la copii. Dacă nu există sângerare crescută, stilul de viață al copilului în timpul tratamentului ar trebui să fie totuși calm, fără riscul de rănire (chiar și una mică).

Dieta pentru purpura trombocitopenică la copii

Copilul trebuie să mănânce bine, în conformitate cu standardele de vârstă, astfel încât toate ingredientele necesare să fie combinate armonios în alimentație. Medicii prescriu adesea pentru copii dieta 5. Glucocorticosteroizii au un efect catabolic și afectează metabolismul mineral, așa că copiii au nevoie de o dietă care să conțină alimente bogate în proteine ​​și săruri de calciu.

În trecut și acum corticosteroizi este tratamentul de bază pentru copiii cu purpură trombocitopenică.

Acțiunea corticosteroizilor:

• desensibilizant
• antiinflamator
• activitate imunosupresoare
• anti alergic

Când se prescriu corticosteroizi, numărul de trombocite devine mai mare pe măsură ce mecanismele complexe sunt activate. De asemenea, efectul acestui grup de medicamente este de a perturba legarea autoanticorpilor de autoantigen. Prin urmare, GC influențează toate etapele patogenezei și toate legăturile în TPP la copii.

În timpul terapiei, este necesar să se studieze anticorpii antiplachetari în serul sanguin și pe suprafața trombocitelor. Acest lucru este necesar pentru a evalua eficacitatea tratamentului și pentru a face un prognostic.

Terapia simptomatică pentru purpura trombocitopenică la copii

Acest tratament este indicat dacă un pacient mic prezintă hemoragii cutanate și trombocitopenie ușoară. Nou-născuți cu sângerare ușoară este necesar tratamentul simptomelor (manifestărilor bolii). Este prescris acidul epsilon-aminocaproic, care trebuie utilizat de 4 ori pe zi pe cale orală la 0,05 g/kg de corp al copilului. Dar înainte de a-l lua, trebuie să excludeți. Pantotenatul de calciu poate fi folosit și de 3 ori pe zi pe cale orală, 0,01 grame. Este eficient și etamsilatul de sodiu, care se administrează pe cale orală unui copil de 3 ori pe zi, doza este de 0,05 g/kg per doză.

Splenectomie

Această metodă nu este necesară pentru fiecare copil bolnav. Indicatii de utilizare:

• risc de sângerare care pune viața în pericol
• sângerare persistentă
• trombocitopenie profundă (număr de trombocite mai mic de 30 mii / μl)

În TPP cronică la copii, indicațiile pentru splenectomie planificată sunt absența remisiunii stabile, chiar dacă repeta cursurile tratament cu glucocorticosteroizi. Splenectomia după tratamentul cu glucocorticosteroizi poate avea efecte diferite, în funcție de diverși factori. Semne că splenectomia este eficientă: cure scurte de terapie GC, o doză inițială de glucocorticosteroizi de cel puțin 2 mg/kg, splenectomie în perioada de remisiune clinică etc.

Dacă un copil a fost efectuată o splenectomie planificată conform indicațiilor necesare, atunci remisiunea are loc la 98 din 100 de pacienți.Doar 2% dintre pacienți rămân cu aceleași simptome.

Prevenirea purpurei trombocitopenice la copii:

1. Observarea clinică pentru purpura trombocitopenică acută la copii este necesară timp de cinci ani. La forma cronica Bebelușul este observat până când este transferat la o clinică pentru adulți din cauza vârstei sale.

2. Dacă copilul are un sindrom hemoragic pronunțat, atunci modul motor este limitat. Chiar și jocurile în aer liber ar trebui interzise. Sportul este interzis, chiar dacă numărul de trombocite este mai mic de 100.000/μl, iar sindromul hemoragic este minim exprimat. Acest lucru vă permite să evitați rănirea.

3. Mâncărurile care conțin oțet, cum ar fi maioneza și orice marinată, sunt excluse din dietă. De asemenea, copilul nu trebuie sa manance legume conservate si produse industriale conservate, deoarece acestea pot contine aspirina, denumita altfel salicilat. Acest lucru nu este întotdeauna indicat pe ambalaj. Aspirina și oțetul reduc funcția trombocitelor. Atunci când se creează o dietă, este necesar să se excludă alergenii alimentari din dieta bebelușului, deoarece aceștia pot crește gradul de trombocitopenie. Alimentele trebuie să fie bogate în vitaminele C, P, A.

10. Vaccinări preventive Copiii cu purpură trombocitopenică sunt tratați numai cu remisiunea simptomelor.

Ce medici trebuie să contactați dacă aveți purpură trombocitopenică la copii:

hematolog

Dermatolog

Te deranjează ceva? Vrei să afli informații mai detaliate despre purpura trombocitopenică la copii, cauzele, simptomele, metodele de tratament și prevenire, evoluția bolii și dieta după aceasta? Sau ai nevoie de o inspecție? Puteți programați-vă la un medic– clinica Eurolaborator mereu la dispozitia ta! Cei mai buni medici te vor examina și te vor studia semne externeși vă va ajuta să identificați boala după simptome, să vă sfătuiască și să vă acorde asistența necesară și să puneți un diagnostic. poti si tu sunați la un medic acasă. Clinica Eurolaborator deschis pentru tine non-stop.

Cum să contactați clinica:
Numărul de telefon al clinicii noastre din Kiev: (+38 044) 206-20-00 (multi-canal). Secretarul clinicii va alege o zi și o oră convenabile pentru a vizita medicul. Sunt indicate coordonatele și direcțiile noastre. Priviți mai în detaliu despre toate serviciile clinicii de pe acesta.

(+38 044) 206-20-00

Dacă ați efectuat anterior vreo cercetare, Asigurați-vă că duceți rezultatele la un medic pentru consultație. Dacă studiile nu au fost efectuate, vom face tot ce este necesar în clinica noastră sau cu colegii noștri din alte clinici.

Tu? Este necesar să luați o abordare foarte atentă a sănătății dumneavoastră generale. Oamenii nu acordă suficientă atenție simptome ale bolilorși nu vă dați seama că aceste boli pot pune viața în pericol. Sunt multe boli care la început nu se manifestă în corpul nostru, dar în final se dovedește că, din păcate, este prea târziu să le tratăm. Fiecare boală are propriile simptome specifice, caracteristice manifestări externe- așa-zisul simptomele bolii. Identificarea simptomelor este primul pas în diagnosticarea bolilor în general. Pentru a face acest lucru, trebuie doar să o faceți de mai multe ori pe an. fi examinat de un medic pentru a nu numai preveni boală cumplită, dar și pentru a menține un spirit sănătos în organism și organism în ansamblu.

Dacă vrei să pui o întrebare unui medic, folosește secțiunea de consultații online, poate că acolo vei găsi răspunsuri la întrebările tale și citește sfaturi de autoîngrijire. Dacă sunteți interesat de recenzii despre clinici și medici, încercați să găsiți informațiile de care aveți nevoie în secțiune. Înregistrați-vă și pe portal medical Eurolaborator pentru a fi la curent cu cele mai recente știri și actualizări de informații de pe site, care vă vor fi trimise automat prin e-mail.

Alte boli din grupa Bolile copiilor (pediatrie):

Bacillus cereus la copii

Infecția cu adenovirus la copii

Dispepsie nutrițională

Diateza alergică la copii

Conjunctivita alergică la copii

Rinita alergică la copii

Dureri în gât la copii

Anevrism al septului interatrial

Anevrism la copii

Anemia la copii

Aritmie la copii

Hipertensiunea arterială la copii

Ascariaza la copii

Asfixia nou-născuților

Dermatita atopică la copii

Autismul la copii

Rabia la copii

Blefarita la copii

Blocuri cardiace la copii

Chistul lateral al gâtului la copii

boala Marfan (sindrom)

Boala Hirschsprung la copii

Boala Lyme (borrelioză transmisă de căpușe) la copii

Boala legionarilor la copii

Boala Meniere la copii

Botulismul la copii

Astmul bronșic la copii

Displazia bronhopulmonară

Bruceloza la copii

Febra tifoidă la copii

Catar de primăvară la copii

Varicela la copii

Conjunctivita virală la copii

Epilepsia lobului temporal la copii

Leishmanioza viscerală la copii

Infecția cu HIV la copii

Leziune intracraniană la naștere

Inflamația intestinală la un copil

Malformații cardiace congenitale (CHD) la copii

Boala hemoragică a nou-născutului

Febră hemoragică cu sindrom renal (HFRS) la copii

Vasculita hemoragică la copii

Hemofilia la copii

Infecția cu Haemophilus influenzae la copii

Tulburări de învățare generalizate la copii

Tulburare de anxietate generalizata la copii

Limbajul geografic la copil

Hepatita G la copii

Hepatita A la copii

Hepatita B la copii

Hepatita D la copii

Hepatita E la copii

Hepatita C la copii

Herpes la copii

Herpes la nou-născuți

Sindromul hidrocefalic la copii

Hiperactivitate la copii

Hipervitaminoza la copii

Hiperexcitabilitate la copii

Hipovitaminoza la copii

Hipoxia fetală

Hipotensiunea arterială la copii

Hipotrofie la copil

Histiocitoza la copii

Glaucom la copii

Surditate (surdo-mut)

Gonoblenoreea la copii

Gripa la copii

Dacrioadenită la copii

Dacriocistita la copii

Depresia la copii

Dizenterie (shigeloza) la copii

Disbacterioza la copii

Nefropatia dismetabolică la copii

Difteria la copii

Limforeticuloza benignă la copii

Anemia prin deficit de fier la un copil

Febra galbenă la copii

Epilepsia occipitală la copii

Arsuri la stomac (GERD) la copii

Imunodeficiența la copii

Impetigo la copii

Invaginatie

Mononucleoza infecțioasă la copii

Sept nazal deviat la copii

Neuropatia ischemică la copii

Campilobacterioza la copii

Canaliculita la copii

Candidoza (afta) la copii

Anastomoza carotido-cavernoasă la copii

Keratita la copii

Klebsiella la copii

Tifus transmis de căpușe la copii

Encefalita transmisă de căpușe la copii

Clostridiile la copii

Coarctația aortei la copii

Leishmanioza cutanată la copii

Tuse convulsivă la copii

Infecția cu Coxsackie și ECHO la copii

Conjunctivita la copii

Infecția cu coronavirus la copii

Rujeola la copii

Cu mâna de club

Craniosinostoza

Urticaria la copii

Rubeola la copii

Criptorhidia la copii

Crupa la un copil

Pneumonia lobară la copii

Febra hemoragică din Crimeea (CHF) la copii

Febra Q la copii

Labirintita la copii

Deficitul de lactază la copii

Laringita (acuta)

Hipertensiunea pulmonară a nou-născuților

Leucemie la copii

Alergii la medicamente la copii

Leptospiroza la copii

Encefalita letargică la copii

Limfogranulomatoza la copii

Limfom la copii

Listerioza la copii

Febra Ebola la copii

Epilepsia frontală la copii

Malabsorbție la copii

Malaria la copii

MARS la copii

Mastoidita la copii

Meningita la copii

Infecția meningococică la copii

Meningita meningococica la copii

Sindromul metabolic la copii și adolescenți

Miastenia la copii

Migrena la copii

Micoplasmoza la copii

Distrofia miocardică la copii

Miocardita la copii

Epilepsia mioclonică a copilăriei timpurii

Stenoza mitrală

Urolitiaza (UCD) la copii

Fibroza chistica la copii

Otita externa la copii

Tulburări de vorbire la copii

Nevroze la copii

Insuficiența valvei mitrale

Rotație intestinală incompletă

Pierderea auzului senzorineural la copii

Neurofibromatoza la copii

Diabet insipid la copii

Sindromul nefrotic la copii

Sângerări nazale la copii

Tulburarea obsesiv-compulsivă la copii

Bronșita obstructivă la copii

Obezitatea la copii

Febra hemoragică Omsk (OHF) la copii

Opistorhia la copii

Herpes zoster la copii

Tumorile cerebrale la copii

Tumori ale măduvei spinării și ale coloanei vertebrale la copii

Tumora la ureche

Psittacoza la copii

Rickettioza variola la copii

Insuficiență renală acută la copii

Oxiuri la copii

Sinuzita acuta

Stomatita herpetică acută la copii

Pancreatită acută la copii

Pielonefrita acută la copii

Edemul Quincke la copii

Otita medie la copii (cronica)

Otomicoza la copii

Otoscleroza la copii

Pneumonie focală la copii

Paragripa la copii

Tuse convulsivă la copii

Paratrofie la copii

Tahicardie paroxistica la copii

Oreionul la copii

Pericardita la copii

Stenoza pilorică la copii

Alergia alimentară a copilului

Pleurezia la copii

Infecția pneumococică la copii

Pneumonie la copii

Pneumotorax la copii

Aceste informații sunt destinate profesioniștilor din domeniul sănătății și din domeniul farmaceutic. Pacienții nu trebuie să utilizeze aceste informații ca sfaturi sau recomandări medicale.

Purpura trombocitopenică idiopatică la copii

I. N. Tsymbal, candidat la științe medicale
Pentru copii Spitalul clinic Nr. 38 FU Medbioextrem Ministerul Sănătății al Federației Ruse

Purpura trombocitopenică idiopatică (ITP) este o boală care cel mai adesea (40% din cazuri) provoacă sindrom hemoragic în practica hematologică. Prevalența ITP în rândul copiilor și adulților variază de la 1 la 13% la 100.000 de persoane.

Poveste. Simptomele ITP au fost descrise de Hipocrate, dar abia în 1735 Werlhof a identificat ITP ca o entitate nosologică independentă și a descris-o ca o „boală a hemoragiilor pete” la femeile tinere. Werlhof a descris, de asemenea, cazuri de recuperare spontană și completă. Și aproape 150 de ani mai târziu s-a dovedit că cauza hemoragiilor în boala Werlhof este o scădere a numărului de trombocite în circulație.

Definiție. ITP este o boală autoimună caracterizată prin:

• trombocitopenie trombolitică izolată (sub 150.000/μl) în absența altor anomalii în numărarea elementelor formate și în frotiul de sânge;
• număr normal sau crescut de megacariocite în măduva osoasă;
• absența la pacienți a manifestărilor clinice ale altor boli sau factori care pot determina trombocitopenie (de exemplu, LES, infecție HIV, leucemie, mielodisplazie, a-g-globulinemie, trombocitopenie congenitală și ereditară, tratament cu anumite medicamente).

Patogeneza. ITP se caracterizează prin distrugerea crescută a trombocitelor din cauza formării de anticorpi la antigenele lor membranare, cauzate de un răspuns anormal la antigene. Unele studii arată o asociere cu sistemul HLA, deficit de IgG-2 și componente anormale ale complementului, în special C4.

Genetica. ITP este o boală dobândită, așa că există puține studii genetice, dar răspunsul imun în această boală este determinat genetic. Potrivit unor autori (N.P. Shabalov și alții), o predispoziție ereditară joacă un anumit rol în dezvoltarea ITP - inferioritatea calitativă a trombocitelor transmise de tip autosomal dominant.

Clinica. Istoricul medical este obișnuit: apariția bruscă a unui sindrom hemoragic de tip microcirculator la un copil care de altfel este complet sănătos. Sindromul hemoragic este de obicei reprezentat de hemoragii cutanate (peteșii, purpură, echimoză), hemoragii la nivelul mucoaselor, sângerări de la mucoase (nazal, gingival, din alveoliul unui dinte extras, uterin, mai rar - melenă, hematurie). Factorii provocatori sunt de obicei următorii: infecții virale respiratorii acute, infecții ale copilăriei (varicela, rujeolă, rubeolă), vaccinarea, persistența virusurilor CMV, EBV, parvovirus B19. În timpul examinării fizice a copilului, pe lângă sindromul hemoragic, nu sunt detectate alte sindroame de leziune (intoxicație, limfadenopatie, hepatosplenomegalie).

Complicații.În cazul unei scăderi semnificative a numărului de trombocite, riscul de sângerare abundentă crește odată cu dezvoltarea anemiei posthemoragice severe, care reprezintă o amenințare pentru viața pacientului. Principala cauză a decesului, deși destul de rară (mai puțin de 1% în ITP), este hemoragia intracraniană. Factorii de risc pentru acestea din urmă sunt următorii: severitatea extremă a sindromului hemoragic cutanat cu localizarea peteșiilor pe urechi, mucoasa bucală, hemoragie în sclera, sângerare din mucoasele cu un număr de trombocite mai mic de 20.000/μl; anxietate severă și plâns al copilului.

Clasificare. Există forme acute (care durează mai puțin de 6 luni) și cronice de ITP. Acestea din urmă sunt împărțite în opțiuni:

• cu recidive rare;
• cu recidive frecvente;
• curs recidivant continuu.

În funcție de perioada bolii, se disting exacerbarea (criza), remisiunea clinică (absența oricăror manifestări ale sindromului hemoragic cu trombocitopenie persistentă) și remisiunea clinică hematologică.

Cursul bolii. Majoritatea copiilor (80-90%) au o formă acută de PTI cu recuperare spontană cu sau fără terapie. Recuperarea are loc de obicei în decurs de 6 luni, deoarece anticorpii antiplachetari pot circula în sânge până la 3-6 luni. La copiii mici, forma acută a ITP este mai frecventă, la copiii peste 10 ani, de regulă, ITP cronică, iar la copiii sub 1 an - numai acută; ITP cronică la sugar este o manifestare a unei alte boli. Recuperarea completă este mai probabilă la copiii cu o imagine clinică clară anterioară a unei infecții virale și dezvoltarea bruscă a trombocitopeniei pe acest fond; la majoritatea copiilor, semnele bolii dispar în decurs de 1-2 luni. Dacă corpul pacientului a avut tendința să educație avansată echimoza, apoi remisiunea în 3 luni este observată la cel mult 19% dintre pacienți. Rezultatul letal, așa cum s-a menționat mai sus, cu ITP la copii este extrem de rar și este asociat exclusiv cu hemoragia intracraniană.

Diagnosticul diferențial se realizează cu următoarele boli: leucemie, anemie aplastică, sindrom hemolitic-uremic, sindrom Wiskott-Aldrich, anemie Fanconi, sindrom TAR, purpură trombotică trombocitopenică, LES, sindrom Kasabach-Merritt, anomalii May-Hegglin, anomalii Bernard-Soulier, sindrom Fisher, sindrom myelody, sindromul HIV, sindrom myelody, HIV -infectie, infectii virale (CMV, EBV, parvovirus B19).

Teste diagnostice. Datele bazate pe dovezi privind acuratețea și fiabilitatea testelor de diagnosticare utilizate pentru ITP sunt limitate. De regulă, pentru montare diagnostic final este necesar să se confirme prezența trombocitopeniei izolate și să se excludă alte cauze posibile prin analiza datelor de anamneză, examinare obiectivă, rezultatele testelor clinice de sânge și frotiului de sânge periferic. Nu există date despre semnificația prognostică sau eficacitatea metodelor suplimentare de testare (de exemplu, detectarea anticorpilor anti-ADN, anticardiolipină și antiplachetare, testul Coombs, nivelurile de imunoglobuline, determinarea numărului de trombocite parentale) în cazurile tipice de ITP.

În mielograma cu ITP nu se observă modificări; este detectat un număr normal sau crescut de megacariocite, ceea ce demonstrează natura trombolitică a trombocitopeniei. În acest sens, trebuie efectuat un examen de măduvă osoasă când există simptome care indică posibilitatea unui alt diagnostic: scădere în greutate, dureri osoase, hepatosplenomegalie, limfadenopatie, boală cronică în combinație cu anemie, leucopenie sau leucocitoză. Aspirația măduvei osoase este obligatorie pentru acei pacienți pentru care este indicată terapia cu glucocorticoizi (GC). Dacă un copil cu leucemie acută este diagnosticat greșit și terapia GC este administrată ca monoterapie, acest lucru poate afecta negativ prognosticul. În timpul puncției sternale, ar trebui să încercați să calmați copilul, deoarece, teoretic, o creștere a presiunii intracraniene poate provoca hemoragie intracraniană. Acest lucru se realizează prin prescrierea de sedative înainte de procedură, tehnologie rapidă aspirație, în special la copiii excitabili; în alte cazuri, problema este rezolvată individual.

Pentru că viruși varicelă, rujeola, rubeola, CMV, EBV, parvovirusul B19 pot provoca ITP, testarea acestor infectii trebuie efectuata, mai ales in cazul ITP cronica.

Tratamentul ITP acut. Toți pacienții cu ITP cu orice manifestări ale sindromului hemoragic trebuie internați. Și în primul rând, trebuie să decideți întrebarea: să tratați sau să nu tratați pacientul? La toți pacienții, scopul terapiei și/sau observării este prevenirea sângerărilor grave (severe) (hemoragie intracraniană sau sângerare din mucoasele cu dezvoltarea anemiei posthemoragice severe), care amenință viața pacientului, în perioada de trombocitopenie. Dacă oricare dintre aceste complicații este prezentă, atunci terapia este indicată imediat, indiferent de numărul de trombocite. În absența unor astfel de complicații, medicul hematolog trebuie să rezolve această problemă bazându-se pe bunul simț. Deoarece ITP acută este mai frecventă la copii și este posibilă recuperarea spontană, în absența sângerării este indicat să monitorizați pur și simplu pacientul. Dacă sindromul hemoragic cutanat nu crește, atunci terapia GC nu este indicată. De regulă, într-o astfel de situație, hemoragiile pe piele dispar în 7-10 zile, numărul de trombocite revine la normal mai târziu, individual pentru fiecare pacient. Durata trombocitopeniei este determinată de timpul de circulație a anticorpilor antiplachetari în sânge - de la 3-6 săptămâni la 3-6 luni. Trombocitopenia în absența sindromului hemoragic nu necesită tratament. Dacă sindromul hemoragic cutanat crește în timpul observării pacientului și/sau apare sângerare, este indicată terapia imunosupresoare cu GC. GC (prednisolon) ca terapie inițială este prescris într-o doză medie zilnică de 60 mg/m2 (care corespunde la 2 mg/kg pe zi) timp de 3 săptămâni, de 3 ori pe zi (600, 1000, 1400), ținând cont de bioritm zilnic - 2/3 doza zilnica GK-urile sunt date dimineața. Perioada de trei săptămâni de terapie cu GC la doza completă este determinată de timpul de înjumătățire al anticorpilor antiplachetari, care este egal cu 3 săptămâni.

Când se obține remisiunea completă clinică și de laborator, doza de prednisolon este redusă cu 5-10 mg la fiecare 3 zile până la retragerea completă. O scădere a numărului de trombocite din cauza scăderii dozei de GC nu este o indicație pentru revenirea la doza anterioară. Dacă se obține doar remisiunea clinică, nu este recomandată continuarea terapiei cu GC la doza anterioară până la normalizarea numărului de trombocite, deoarece tratamentul prelungit cu GC suprimă producția de trombocite și contribuie la dezvoltarea complicațiilor. Este necesar să începeți reducerea dozei de GC, dar pe un curs intermitent - 5 mg la două zile până la retragerea completă.

Dacă pacientul are sângerare gravă Doza inițială de GC poate fi de 3-5 mg/kg pe zi timp de 3-5 zile până la ameliorarea sindromului hemoragic, trecând apoi la o doză de 2 mg/kg pe zi. O cale alternativă poate fi terapia cu puls: metilprednisolon 30 mg/kg pe zi timp de trei zile (timp de perfuzie - cel puțin 20 de minute) până când sindromul hemoragic este ameliorat și trombocitele cresc la un nivel sigur (mai mult de 20.000). Terapia cu puls și GC în doză de 3-5 mg/kg pe zi pot fi utilizate pentru recidiva trombocitopeniei și sindromul hemoragic după terminare. curs initial GK.

Terapia inițială sau alternativă poate fi imunoglobulină intravenoasă (IgG IV). Aceasta este cea mai importantă realizare în Tratamentul ITP in ultima decada. Principalul mecanism de acțiune al IgG intravenos este blocarea reversibilă a receptorilor Fc pe celulele macrofagelor. Ca urmare, opsonizarea trombocitelor este redusă și astfel este împiedicată distrugerea lor în fluxul sanguin. Medicamente utilizate: octagam, pentaglobină. Doza IV de IgG este de 0,4 g/kg pe zi timp de 5 zile. IgG IV este capabilă să crească foarte rapid, în decurs de 24-48 de ore, numărul de trombocite la majoritatea pacienților cu ITP la un nivel de peste 100 000. Studiile randomizate au arătat că cursurile de IgG IV și terapie GC au aproximativ același efect. Avantajele IgG intravenoase - fără toxicitate, eficiență ridicată, nu transmite HIV; dezavantaje - infuzie lungă (câteva ore), cost ridicat (curent - de la 3000 la 5000 de dolari). Nu se administrează perfuzia IV cu IgG dacă numărul de trombocite este mai mare de 30.000.

Pentru a trata sângerarea care amenință viața pacientului, următoarele sunt utilizate ca terapie inițială:

• GC în doză mare sau terapie cu puls;
• IgG IV;
• combinație de GC și IgG IV;
• splenectomie de urgență (pentru indicații vitale, în primul rând pentru hemoragie intracraniană).

Transfuziile de trombocite nu sunt indicate din cauza sensibilizării și a creșterii accentuate a formării de anticorpi antiplachetari.

De asemenea, în perioada de trombocitopenie cu manifestări ale sindromului hemoragic, modul motor este puternic limitat. Terapia simptomatică se efectuează:

• angioprotectori - dicynon per os intravenos;
• inhibitori de fibrinoliză - acid aminocaproic 0,2-0,5 g/kg pe zi per os, intravenos;
• metode locale de oprire a sângerării.

Tabelul 1. Tratamentul inițial al purpurei trombocitopenice idiopatice (recomandările Societății Americane de Hematologie, 1997)

Numărul de trombocite și manifestari clinice	Evaluarea metodei
	Este recomandabil	Gradul de fezabilitate nu este determinat cu precizie	Nepotrivit
Numărul de trombocite mai mic de 10 mii/µl.
Asimptomatică	GK	Ig G IV, spitalizare	Observație, splenectomie
Purpură ușoară	GK	Ig G IV, spitalizare	Observație, splenectomie
Sângerare de la mucoase	GK, spitalizare	Ig G IV	Observație, splenectomie
Sângerare abundentă	IgG IV, GC, spitalizare	Splenectomie	Observare
Numărul de trombocite de la 10 la 20 mii/µl.
Asimptomatică	GK	Spitalizare, IgG i.v.	Observație, splenectomie
Purpură ușoară	GK	Spitalizare, IgG i.v.	Observație, splenectomie
Sângerare de la mucoase	GK, spitalizare	IgG IV	Observație, splenectomie
Sângerare abundentă	IgG IV, GC, spitalizare	Splenectomie	Observare
Numărul de trombocite de la 20 la 30 mii/µl.
Asimptomatică		HA, IgG i.v.
Purpură ușoară	GK	IgG IV	Observație, splenectomie, spitalizare
Sângerare de la mucoase	GK	Spitalizare, IgG i.v.	Observație, splenectomie
Sângerare abundentă	IgG IV, GC, spitalizare	Splenectomie	Observare
Numărul de trombocite de la 30 la 50 mii/µl.
Asimptomatică		GK
Purpură ușoară		GK	Observație, IgG IV, splenectomie, spitalizare
Sângerare de la mucoase	GK	Spitalizare, IgG i/v	Observație, splenectomie
Sângerare abundentă	GC, IgG IV, spitalizare		Observație, splenectomie
Numărul de trombocite de la 50 la 100 mii/µl.
Asimptomatică	Observare
Purpură ușoară	Observare		IgG IV, splenectomie, GC, spitalizare
Sângerare de la mucoase		Observație, GK, spitalizare	Splenectomie, IgG i.v.

Este imposibil de prezis cursul acut sau cronic al ITP. Dar putem identifica factorii care contribuie la cronicizarea procesului:

• terapie GC inadecvată - doză inițială mai mică de 2 mg/kg pe zi, durata cursului GC la doza completă mai puțin de 3 săptămâni;
• transfuzie de trombocite;
• persistenta virala;
• focare cronice de infecție;
• pubertate;
• factori sociali si cotidieni care determina starea emotionala a pacientului.

Observația dispensară pentru ITP acută se efectuează timp de 5 ani. Vaccinările sunt, de asemenea, interzise timp de cinci ani; vaccinările cu vaccinuri virale vii sunt contraindicate. Schimbările climatice nu sunt recomandate timp de 3-5 ani. Aspirina, nitrofuranii, UHF și radiațiile UV nu trebuie utilizate. Izolarea este contraindicată. Este necesară igienizarea focarelor cronice de infecție și prevenirea ARVI.

Tratamentul ITP cronic. Durata ITP mai mult de 6 luni indică o formă cronică a bolii, deși nu poate fi exclusă posibilitatea recuperării spontane chiar și după câțiva ani, iar posibilitatea unei noi deteriorări (crize) sau a unei evoluții recidivante continue este de asemenea reală. În ITP cronică, terapia este, de asemenea, administrată pentru a reduce riscul de sângerare gravă. Numărul de trombocite poate să nu fie corelat cu riscul de sângerare. Aspirina și alți agenți antiplachetari și/sau anticoagulante trebuie excluse de la toți pacienții. Nu ar trebui să facă injecții intramusculare. Vaccinările și alergenii (inclusiv alimente) sunt excluse, deoarece pot crește gradul de trombocitopenie. Un copil cu sindrom hemoragic sever și/sau un număr de trombocite mai mic de 50.000 ar trebui să-și limiteze drastic activitatea fizică și să se joace afară. Chiar și cu severitatea minimă a sindromului hemoragic și un număr de trombocite mai mic de 100.000, sportul ar trebui oprit pentru a preveni posibilitatea rănirii. Înotul este mai sigur în acest sens. Dacă trombocitopenia persistă, dar nu există sindrom hemoragic, tratamentul nu este necesar dacă modul motor este limitat. În cazul în care copilul duce un stil de viață destul de activ, este necesară terapia simptomatică: cursuri alternative de medicină pe bază de plante (urzică, șolduri, măceșe, traista de cioban, arnica etc.) cu angioprotectoare (dicinone - 1 dr. x 3 r., Magnum C 0,25-0,5 x 1 r., Traumeel 1 t. x 3 r.). Terapia simptomatică este efectuată în mod constant pentru ITP cronică cu recidivă continuă.

În caz de exacerbare, adică o creștere bruscă a sindromului hemoragic cutanat, sângerare din membranele mucoase, pentru a ameliora sindromul hemoragic, este indicată un curs scurt de terapie GC - prednisolon 2-3 mg/kg pe zi timp de 5- 7 zile cu sevraj complet în 1-3 zile.asociere cu angioprotectori şi inhibitori de fibrinoliză.

În cazul unui curs continuu de recidivă a ITP cronice sau exacerbări frecvente cu sângerare din membranele mucoase, este necesar să se decidă asupra unei splenectomie planificate. În acest caz, remisiunea clinică și de laborator se realizează la 70-90% dintre pacienți. Cea mai mare parte a anticorpilor antiplachetari sunt sintetizați în splină, după îndepărtarea cărora titrul de anticorpi scade semnificativ și nu este detectat. Splenectomia este o operație majoră și riscul de sepsis post-splenectomie depășește riscul de sângerare gravă. Prin urmare, splenectomia trebuie efectuată nu mai devreme de 12 luni de la diagnostic. Vârsta acceptată pentru splenectomie este de cinci ani sau mai mult, datorită maturizării sistemului imunitar la această vârstă. Indicațiile pentru splenectomia planificată sunt: ​​exacerbări frecvente cu sângerare din mucoasele cu un număr de trombocite mai mic de 30 000. În caz de sângerare intratabilă sau amenințare de hemoragie la nivelul sistemului nervos central, splenectomia este indicată pentru indicații vitale. Toate splinele accesorii trebuie îndepărtate în timpul intervenției chirurgicale, altfel trombocitopenia va persista. Dacă simptomele ITP nu dispar chiar și după splenectomie, atunci cu sângerare activă și un număr de trombocite mai mic de 30.000, poate fi utilizat un curs scurt de GC și IgG intravenos.

Cu un curs continuu recidivant de ITP cronică înainte și/sau după splenectomie, se discută în prezent utilizarea modulatorilor răspunsului imun (mai ales la copiii frecvent bolnavi) - medicamente cu interferon (intron A, leukinferon, g-interferon). Cu toate acestea, în prezent lipsesc date fiabile privind eficacitatea unei astfel de terapii sau dovezi cu privire la care ar putea fi elaborate recomandări. Au fost descrise remisiuni pe termen lung după terapia cu azatioprină, vincristină și danazol. Trebuie subliniat faptul că tratamentul trebuie efectuat individual! Dacă ITP persistă după splenectomie, este necesar să se excludă boală autoimună, starea de imunodeficiență, sindromul Evans etc.

Diagrama de prognostic pentru ITP la copii este prezentată în Fig. 1.

Literatură

1. Araya L. S. Hemoragii intracraniene în purpura trombocitopenică imună la copii // Hematol. și transfusiol. 1998. Nr. 3. p. 40.
2. Vashchenko T. F., Plakhuta T. G., Tsymbal I. N. și colab.. Importanța terapiei imunocorectoare cu medicamente cu interferon în tratamentul purpurei trombocitopenice idiopatice la copii // Hematol. și transfusiol. 1999. Nr. 1. pp. 9-14.
3. Imbach P. Diagnosticul și tratamentul purpurei trombocitopenice imune cronice la copii // Hematol. și transfusiol. - 1998. Nr. 3. pp. 27-31.
4. Donyush E. K. Starea actuală a problemei purpurei trombocitopenice idiopatice la copii // Pediatrie. 1999. Nr. 2. pp. 56-77.
5. Mazurin A.V. Purpura trombocitopenică la copii. M., 1971.
6. Shabalov N.P. Patogeneza, clinica, diagnostic diferentiatși tratamentul purpurei trombocitopenice idiopatice la copii: rezumatul autorului. Ph.D. Miere. Sci. 1977.
7. Miller D. R. // Bolile de sânge ale copilăriei și copilăriei. 1995. P. 877-893.
8. Nathan D. Y., Oski F. A. // Hematology of Infancy and Childhood. 1992. P. 1564-1593.

Este un simptom al unei stări patologice numită trombocitopenie. Este asociat cu un număr redus de celule trombocite în sângele periferic.

Trombocitopenia se manifestă prin diferite afecțiuni ale sângelui și este însoțită de sindromul hemoragic de sânge de tip petechio-vânătaie, adică. ca purpura.

Clasificarea bolii

Luand in considerare mecanism de apariție trombocitopenia, purpura se clasifică după cum urmează:

1. Sindroame trombocitopenice de natură ereditară congenitală: trombocitopenie cu absenţă rază, sindromul Wiskott-Aldrich, sindromul Hegglin, sindromul Bernard-Soulier.

2. Trombocitopenia este congenitală, dar nu ereditară. Apare ca urmare a intrauterinei leziuni infectioase infecție fetală, cum ar fi rubeola sau varicela. Trombocitopenia imună apare la mamă cu anticorpi prin placentă. Purpura aloimună se formează la nou-născuți atunci când trombocitele copiilor moștenesc antigene pe care mama nu le are.

3. Trombocitopenie dobândită. Boala poate fi prezentată sub mai multe forme: imună, când predomină purpura idiopatică autoimună și clinicile de boli infecțioase (infecții HIV, micoplasme, malarie etc.); purpură trombotică; hipersplenism; sindromul DIC (sindromul consumului); sindrom de transfuzie masivă; trombocitopenie la femeile gravide.

Simptome și semne

În cazuri rare, știința medicală întâmpină un astfel de diagnostic ca purpură trombotică trombocitopenică. Această formă de trombocitopenie se caracterizează prin debut acutși un curs rapid progresiv. Boala afectează tinerii și este adesea fatală.

Până în prezent, cauzele bolii nu sunt clare. Pe etapele inițiale Acest tip de purpură produce microtrombi plachetari care se răspândesc în vase mici (capilare și arteriole) în întregul corp, afectând în special creierul, rinichii și ficatul, ducând la întreruperea fluxului sanguin și la deteriorarea celulelor și țesuturilor.

Purpura trombocitopenică se manifestă într-o manieră complexă și include o serie de semne: un număr scăzut de trombocite în sânge, prezența anemie hemolitică, modificări neurologice, afectarea funcției renale, apariția unei stări febrile.

În cazul formei dobândite, apare adesea purpură alergică sau purpura Schonlein. În majoritatea cazurilor este afectată sistem circulator copii de 3-7 ani. Nu au fost identificate semne specifice ale bolii până în prezent, dar Indicatori VSHîn sânge se corelează cu gradul acut de vasculită.

Purpură cronică pigmentată are o natură polimorfă a simptomelor, dar există simptome caracteristice exclusiv acesteia: prezența eritemului, pigmentării și hemoragiei, gradul cărora depinde de nivelul de afectare vasculară. O astfel de purpură este însoțită de mâncărime și are o natură recurentă: de fiecare dată când este localizată pe o suprafață din ce în ce mai mare, erupția capătă o culoare mai strălucitoare.

Forma hemoragică a purpurei se manifestă ca o erupție asemănătoare erupției cutanate asociate cu diateza, dar care se contopește treptat în pete mari. Erupțiile cutanate sunt distribuite pe membre, mai rar pe trunchi. Erupția cutanată este singurul semn al bolii.

Posibile complicații

Cea mai severă complicație a purpurei este hemoragia la nivelul creierului și meningelor, rar la nivelul sclerei sau retinei.

Cu purpură, sângerarea severă este posibilă în timpul intervențiilor chirurgicale abdominale, extracției dentare și în timpul nașterii.

Cauzele bolii

În medicină, există o serie de factori care pot provoca o scădere a numărului de trombocite din sânge cu apariția ulterioară a microtrombilor: natura infecțioasă a bolilor, inclusiv. infecție cu HIV; luarea anumitor medicamente; perioada de sarcina; boli de natură autoimună în prezența unui proces inflamator; sindroame hemolitico-uremice la copii provocate coliși prezența toxinelor.

Aspect purpură vasculară asociat cu disfuncția vaselor de sânge în hemostază. Mai des purpură vasculară este congenital si apare ca un hemangiom. Astfel de pete apar la fiecare al zecelea nou-născut și în cele din urmă dispar sau sunt îndepărtate cu un laser.

La purpură congenitală genetic sindromul Marfan sau Ekhlar-Danlos. În astfel de cazuri se identifică tulburări complexe ale țesutului conjunctiv, rezultând defecte și vase de sânge, în special arterele.

Motive purpură alergică sunt procese inflamatoriiîn capilare, dar etiologia lor rămâne încă necunoscută. Există sugestii despre influența factorilor de mediu, nutriția și bolile infecțioase.

Simptomele specifice ale purpurei includ durere la nivelul articulațiilor, inflamație la esofag și simptome neurologice.

Aspect purpură vasculară frecvente la persoanele în vârstă. Uneori se mai numește și pigmentare senilă. Apariția bolii este asociată cu uzura vaselor de sânge, deteriorarea funcționării acestora, în special în zonele care sunt deosebit de sensibile la radiațiile ultraviolete (membre, față).

Erupțiile cutanate și petele pot deveni mai intense datorită creșterii tensiune arteriala. Cel mai adesea, motivul constă într-o complicație bruscă cauzată de un cheag de sânge format într-o venă, o ridicare bruscă a unei sarcini grele, tuse severă, în perioada de împingere în timpul nașterii și chiar vărsături. Regenerarea vasculară poate apărea fără utilizarea tratamentului medicamentos.

Diagnostic și tratament

Diagnosticul se stabilește după primirea rezultatelor unui test de sânge în conformitate cu următorii indicatori:

1. Nivelul trombocitopeniei la testul de sânge periferic este sub 100,0×109/l.
2. Sunt prezenți autoanticorpi la trombocite.
3. Semne de boli precum anemia si leucemie acută, care se caracterizează prin afectarea funcțiilor hematopoietice.
4. Nu luați medicamente care pot provoca trombocitopenie.
5. Conținutul de megacariocite din structurile măduvei osoase este normal. Dar există o particularitate - puncția măduvei osoase este posibilă numai dacă pacientul a împlinit vârsta de 60 de ani sau este necesară o splenectomie.

Tratamentul purpurei vizează în primul rând corectarea sindromului hemoragic și abia apoi creșterea numărului de trombocite în sânge. Acest lucru se datorează faptului că pacienții în majoritatea cazurilor sunt rezistenți la un număr scăzut de trombocite, dar efecte secundare terapia poate fi mai gravă decât consecințele purpurei.

Purpura, care nu provoacă neplăceri pacientului și nu este însoțită de modificări grave în compoziția sângelui, nu necesită tratament specific. În acest caz, este nevoie de o monitorizare constantă de către medicul curant.

Când apare sângerare, sunt prescrise medicamente hemostatice locale (creme, unguente), precum și agenți hormonali.

O metodă eficientă de tratament este transfuzia de sânge și/sau trombocite.

Dacă sângerarea devine sistematică, și utilizați medicamente nu produce rezultate în decurs de șase luni, apoi se prescrie splenectomia. Îndepărtarea splinei este o metodă drastică, la care se recurge atunci când există o amenințare de hemoragie în creier.

Înainte de operație, este necesară o examinare medicală, este prescrisă o examinare a organelor abdominale și toracice și se repetă un test de sânge. Medicul poate prescrie suplimentar: radiografii, ECG, imagistica prin rezonanță magnetică.

Scurte date interesante
- Purpura trombocitopenică idiopatică înainte de vârsta de 10 ani apare cu aceeași frecvență la băieți și fete, și după 10 ani la adulți și de multe ori mai des la femei decât la bărbați.
- Purpura apare cel mai adesea primavara si toamna.
- În 10% din cazuri, moartea este posibilă, asociată nu cu purpura ca boală, ci cu consecința ei - hemoragie la nivelul creierului. Acest lucru se datorează faptului că pacienții întârzie perioada de contact cu specialiștii.

Imediat înainte de operație, pacientul este vaccinat pentru a preveni eventualele procese inflamatorii după îndepărtarea splinei.

Splenectomia se face sub anestezie generala. Se efectuează fie laparoscopia, fie intervenția chirurgicală abdominală în funcție de indicațiile și capacitățile instituției medicale.

Recuperarea completă după o astfel de operație are loc după 1-1,5 luni. După operație, riscul de infecție crește, așa că vaccinarea regulată împotriva virusului gripal și a altor infecții este necesară conform prescripției medicului.

După un curs de tratament sau externare din spital, este necesar să se respecte o anumită rutină zilnică pentru a evita manifestările recurente.

Este important să stabiliți un regim adecvat de somn și veghe (ar trebui să vă odihniți cel puțin 8-10 ore pe zi); efectua zilnic exerciții de dimineață(aproximativ o jumătate de oră) și proceduri de apă sub formă de duș cald; studiu exercițiu fizic, evitand suprasarcinile; pune deoparte 1-2 ore pt pui de somn; ar trebui să prindă obiceiul de a merge la plimbări zilnice aer proaspat(cel puțin 1,5 ore); Evitați lumina directă a soarelui.

O atenție deosebită trebuie acordată problemei nutriției: alimentele trebuie luate în porții mici de 5-6 ori pe zi. În primul rând, dieta include proteine ​​(pește, carne albă), alimente vegetale și produse lactate.

O componentă necesară ar trebui să fie fructele de pădure de sezon, legumele și fructele, precum și toate tipurile de băuturi necarbogazoase și nealcoolice (mousse, compoturi, ceaiuri din plante).

Prognosticul pentru recuperare este destul de favorabil dacă este dezvoltat un program de tratament competent și sunt respectate toate instrucțiunile medicului curant. Decesele sunt posibile numai în cazuri rare și sunt asociate cu faptul că pacienții întârzie perioada de contact cu o unitate medicală și apar sângerări la nivelul creierului.

Prevenirea

Apariția purpurei în copilărie și adolescent– cea mai frecventă apariție, de aceea este necesar să se acorde o atenție deosebită sănătății copiilor care au suferit boli infecțioase severe. Cea mai competentă decizie a părinților ar trebui să fie observarea de către un hematolog timp de câțiva ani.

Măsurile preventive privind recăderile se reduc la evitarea maximă infecții viraleși prevenirea bolilor bacteriene.

Este necesar să fii expus cât mai puțin la lumina directă a soarelui și este mai bine să elimini complet astfel de situații.

În plus, măsurile preventive constau în eliminarea pe cât posibil a focarelor de infecție: carii, amigdalite etc.

Metode tradiționale de tratament

Un remediu eficient pentru combaterea purpurei este folosirea uleiului de susan. Rezultate deosebit de semnificative pot fi obținute dacă sunt utilizate într-o manieră cuprinzătoare. terapie hormonală. Uleiul ajută la creșterea numărului de trombocite și crește coagularea sângelui. Este suficient sa consumi ulei de susan de 3 ori pe zi cu 30 de minute inainte de masa in cantitate de 1 lingurita.

Pentru sângerare și pentru a întări sistemul imunitar în timpul purpurei, luați o infuzie de măceșe. ceașcă fructe de padure uscate se toarnă 1 litru de apă clocotită și se infuzează 10-12 ore (este bine să preparați infuzia peste noapte). Bea în timpul zilei în loc de ceai. Puteți adăuga miere sau o cantitate mică de zahăr.

Pentru uz extern, este utilă o tinctură de soforă japoneză. Compoziția se prepară astfel: 1 linguriță de fructe se toarnă în 100 ml apă clocotită, se infuzează 1-1,5 ore, se filtrează. Zonele afectate se ung cu tinctura dimineata si seara.

De obicei, la 80% dintre copii, purpura trombocitopenică dispare după șase luni fără niciun tratament. ÎN în acest caz, Părinții sunt obligați să respecte mai multe reguli importanteîn îngrijirea copilului, pentru a preveni deteriorarea stării de sănătate:

• excludeți sporturile traumatizante (lupte, gimnastică, ciclism, schi)
• utilizați moale periuta de dinti
• urmați o dietă pentru a preveni constipația
• Nu dați copilului dumneavoastră diluanți ai sângelui (aspirină)

În timpul tratamentului trombocitopeniei, copilul trebuie transferat la hrănire artificială pentru a preveni imunizarea în continuare a organismului său cu anticorpii antiplachetari ai mamei.

Medicamente sau tratament spitalicesc necesar în cazul unei scăderi critice a numărului de trombocite mai mici de 20 mii pe microlitru. În acest caz, criteriul pentru prescrierea procedurilor de tratament ar trebui să fie un tablou clinic pronunțat al sindromului trombocitopenic: sângerare nazală și gastrointestinală masivă care amenință viața copilului.

Tratament medicamentos

1. Transfuzie intravenoasă prin picurare de concentrat de trombocite (trombocite spălate de la mamă sau donator compatibil cu antigen) în doză de 10-30 ml/kg greutate corporală. Un efect pozitiv al transfuziei va fi considerat a fi oprirea sângerării la copil, creșterea numărului de trombocite cu 50-60x10*9/l la 1 oră după procedură și menținerea acestor indicatori pe tot parcursul zilei.
2. Infuzie intravenoasă prin picurare de imunoglobulină umană normală în doză de 800 mcg/kg timp de 5 zile. Următoarele medicamente sunt utilizate ca imunoglobulină: Immunovenin, Pentaglobin, Octagam. Ele dau un efect mai rapid, dar mai puțin de durată în comparație cu medicamente hormonale(prednisolon).
3. Medicamente hemostatice

• perfuzie intravenoasă cu acid aminocaproic în doză de 50 mg/kg o dată pe zi

1. Terapia hormonală

• prednisolon oral de două ori pe zi în doză de 2 mg/kg

Interventie chirurgicala

Sub tratament chirurgical Aceasta înseamnă splenectomie - îndepărtarea splinei. Această operație este indicată numai dacă terapia hormonală este ineficientă. De asemenea, este necesar să se țină seama de faptul că prednisolonul trebuie să conducă în continuare la o anumită creștere a numărului de trombocite, altfel operația nu va avea un efect semnificativ asupra cauzei de bază a bolii. După splenectomie, numărul de trombocite poate rămâne scăzut, dar, în ciuda acestui fapt, sindromul hemoragic se rezolvă complet.

Noi metode în tratamentul trombocitopeniei la copii

1. Factorul VIIa de coagulare a sângelui (Novoseven)
2. Ethrombopag – antagonist al receptorilor de trombopoietină
3. Rituximab – agent celular monoclonal

Aceste substanțe sunt studiate intens în laboratoare din întreaga lume. Până în prezent, efectul lor a fost parțial studiat în raport cu organismul adult. În pediatrie clinică, impactul lor asupra corpul copiilor nu are o bază practică bazată pe dovezi.