Prirojena srčna bolezen interventrikularnega septuma. Prirojena srčna bolezen dmzhp

Okvara septičnega ventrikularnega prekata (VSD) je najpogostejša prirojena bolezen srca in je prisotna pri približno 3 do 4 dojenčkih od 1000 živorojenih otrok. Zaradi spontanega zaprtja majhnih ventrikularnih okvar septal se pojavnost te bolezni s starostjo zmanjšuje, zlasti pri odraslih. Veliki VSD se ponavadi popravijo v otroštvu. Brez kirurškega zdravljenja ti bolniki hitro razvijejo visoko pljučno hipertenzijo, zaradi česar so neoperabilni. Zato so pri odraslih bolnikih pogostejši majhni VSD ali kombinacija VSD s stenozo pljučne arterije (PA), ki omejuje dotok krvi v pljuča in preprečuje razvoj pljučne hipertenzije. Takšni pacienti se dolgo časa dobro počutijo, se ne pritožujejo in nimajo omejitev glede telesne aktivnosti in se lahko ukvarjajo celo s profesionalnim športom. Kljub temu pa se lahko tudi pri razmeroma majhnem arteriovenskem prešlepu v odrasli dobi VSD zaplete z razvojem aortne regurgitacije, anevrizme sinusa Valsalva, infektivnega endokarditisa in drugih srčnih patologij.

Klinična slika VSD pri odraslih bolnikih je značilen za to napako. Med auskultacijo se levo in desno od prsnice sliši sistolični šumenje različnih intenzivnosti. Intenzivnost hrupa je odvisna od velikosti okvare in stopnje pljučne hipertenzije. Pri bolnikih s sočasno aortno insuficienco se čuti tudi diastolični šum. Ko se anevrizma sinusa Valsalva prebije, ima šumenje "s strojem podoben" sistolno-diastolični značaj. EKG kaže znake preobremenitve levega srca, razen pri bolnikih s PA stenozo, kadar prevlada obremenitev desnega prekata (RV). Pri bolnikih z visoko pljučno hipertenzijo (PH) pogosteje opazimo kombinirano ventrikularno hipertrofijo, z razvojem Eisenmengerjevega sindroma pa izrazito hipertrofijo trebušne slinavke (za Eisenmengerjev sindrom je značilen razvoj nepovratne pljučne hipertenzije zaradi šanta od leve proti desni).

Diagnostika... Rentgenska slika je predstavljena s povečanjem pljučnega vzorca, pa tudi s povečanjem sence srca. Pri bolnikih z majhnim VSD je rentgen prsnega koša lahko normalen. V prisotnosti velikega odvajanja krvi od leve proti desni so znaki povečanja levega atrija, levega prekata in povečanja pljučnega vzorca. Pri bolnikih s hudo pljučno hipertenzijo ne bo prišlo do povečanja levega prekata (LV), ampak bo prišlo do izbokline pljučnega loka in oslabitve pljučnega vzorca na obodu pljuč.

Dopplerova ehokardiografija je glavna instrumentalna metoda sodobne diagnoze VSD, ki omogoča pridobivanje zanesljivih podatkov o anatomiji okvare. Transtorakalna ehokardiografija je skoraj vedno diagnostična pri večini odraslih z dobrim ehokardiografskim oknom. Podatki, ki jih je treba pridobiti med študijo, vključujejo število, velikost in lokacijo napak, velikost komore, delovanje prekata, prisotnost ali odsotnost aortne regurgitacije stenoze pljučne arterije, tricuspid regurgitacijo. Vključeno naj bi bilo tudi vrednotenje sistoličnega tlaka RV. Pri odraslih s slabim ehokardiografskim oknom bo morda potrebna transezofagealna ehokardiografija.

S pomočjo kontrastne računalniške tomografije in MRI lahko uporabimo za oceno anatomije velikih žil, če obstajajo sočasne okvare, pa tudi za vizualizacijo tistih VSD, ki na ehokardiografiji niso jasno vidni. Poleg tega MRI omogoča oceno obsega operacij obvoda krvi, pa tudi prisotnost fibroze v miokardu prekata, ki se lahko razvije kot posledica dolgotrajnega obstoja okvare.

Angiokardiografija in kateterizacija srca se izvajata pri odraslih bolnikih z VSD, pri katerih neinvazivni podatki ne dajejo popolne klinične slike. Po priporočilih Ameriškega združenja za srce so glavni pokazatelji te študije naslednji:

določitev volumna šantanja, pa tudi ocena tlaka in žilne odpornosti pljučnega obtoka pri bolnikih s sumom na pljučno hipertenzijo;
reverzibilnost pljučne hipertenzije je treba preizkusiti z uporabo različnih vazodilatacijskih sredstev;
ocena sočasnih napak, kot so aortna insuficienca, pljučna stenoza, ruptura anevrizma sinusa Valsalva;
diagnoza več VSD;
izvajanje koronarne angiografije pri bolnikih, starejših od 40 let, ki jim grozi koronarna bolezen;
ocena anatomije VSD v primerih, ko se načrtuje endovaskularno zapiranje.

Operacija... Po priporočilih Ameriškega združenja za srce je kirurško zaprtje VSD potrebno, kadar je razmerje med pljučnim in sistemskim pretokom krvi več kot 1,5: 1,0. Kadar se VSD kombinira s PA stenozo, je v vseh primerih indicirano kirurško zdravljenje. Indikacija za kirurško zdravljenje so tudi progresivna sistolična ali diastolična disfunkcija LV, sočasna patologija zaklopk, preboj anevrizme sinusa Valsalva in zgodovina infektivnega endokarditisa.

Majhne napake praviloma ne vodijo k razvoju PH, vendar so dejavnik tveganja za razvoj infektivnega endokarditisa, aortne in trikuspidne insuficience ter aritmij. Na podlagi tega C. Backer et al. (1993) kot preventivo teh zapletov priporočajo kirurško zaprtje majhnega perimembranskega VSD. Treba je opozoriti, da ta pristop ni splošno sprejet, kljub zanesljivo visoki pogostosti sočasne srčne patologije pri odraslih bolnikih z VSD.

Kirurško zdravljenje VSD se izvaja v razmerah umetne cirkulacije, hipotermije in kardioplegije. Majhne napake (do 5 - 6 mm) se zašijejo, večje se zaprejo z obližem, navadno sintetičnim materialom (na primer dakron, politetrafluoroetilen (Gore-Tex)). Do VSD se dostopa skozi desni atrij, redkeje skozi desni prekat. V primerih, ko se hkrati opravi zamenjava aortne zaklopke, se VSD lahko zapre z dostopom skozi aorto. Za vizualizacijo njegovih robov je včasih s subtricuspidno lokalizacijo VSD morda potrebno seciranje septalnega trupa trikuspidne zaklopke, ki mu sledi obnova. V nekaterih primerih je z oddaljenostjo robov obodnega VSD od trikuspidnih in aortnih zaklopk ter mišičnega VSD možno njihovo endovaskularno zapiranje s pomočjo posebnih naprav (okluderjev). Perkutana zaprtje VSD predstavlja odpoved kot privlačno alternativo kirurškemu zdravljenju pri bolnikih z visokimi dejavniki tveganja za operacijo, ponavljajočo se prejšnjo operacijo, slabo dostopno mišično VSD in švicarsko siro VSD.

Kontraindikacija za zaprtje VSD je sklerotična pljučna hipertenzija s šantom od desne proti levi (Eisenmengerjev sindrom). Za izboljšanje kakovosti življenja pri bolnikih z Eisenmengerjevim sindromom je indicirana pljučna vazodilatacijska terapija, ki vključuje zlasti bosentan. Radikalna metoda zdravljenja je odprava napak v kombinaciji s presaditvijo pljuč ali kardiopulmonalno presaditvijo. M. Inoue in sod. (2010) so poročali o uspešnem zaprtju VSD s hkratno presaditvijo obeh pljuč.

Osnovna načela spremljanja bolnikov z VSDki se operirajo v odrasli dobi, so opredeljene v smernicah American Heart Association Guidelines (2008):

vsaj enkrat na leto je treba pregledati odrasle bolnike z VSD in rezidualnim srčnim popuščanjem, rezidualnim izcedekom, pljučno hipertenzijo, aortno insuficienco, obstrukcijo iztočnega trakta RV in LV;
odrasle bolnike z majhnim rezidualnim VSD in brez kakršne koli druge patologije je treba pregledati vsakih 3 do 5 let;
odrasle bolnike po zaprtju VSD z okluzrom je treba pregledati vsake 1 - 2 leti, odvisno od lokalizacije VSD in drugih dejavnikov;
bolnike, operirane za velike VSD, je treba spremljati vse življenje, saj lahko v nekaterih primerih PH napreduje, poleg tega pa ti bolniki ostajajo v nevarnosti razvoja aritmij.

Odrasli brez rezidualnega VSD, brez sočasnih poškodb in normalnega tlaka v pljučni arteriji ne zahtevajo nadaljnjega spremljanja, razen če ga napoti splošni zdravnik. Bolniki, ki razvijejo bifascikularni blok ali prehodni trifascikularni blok po zaprtju VSD, tvegajo razvoj popolnega prečnega srčnega bloka. Takšni bolniki zahtevajo letni pregled.

Nosečnost pri bolnikih z VSD in hudo pljučno hipertenzijo (kompleks Eisenmenger) ni priporočljiva zaradi visoke maternalne in intrauterine umrljivosti. Ženske z majhnimi VSD brez pljučne hipertenzije in brez sočasnih okvar med nosečnostjo nimajo velikega srčno-žilnega tveganja. Nosečnost se običajno dobro prenaša. Vendar se lahko premik od leve proti desni poveča s povečanjem srčnega utripa med nosečnostjo, pri čemer se to stanje uravna z zmanjšanjem periferne odpornosti. Pri ženskah z velikim arteriovenskim shuntom lahko nosečnost zapletejo aritmije, prekatna disfunkcija in napredovanje pljučne hipertenzije.

Vprašanje obveznega kirurškega zdravljenja odraslih bolnikov z majhnimi VSD brez zapletov ostaja sporno. Nekateri avtorji menijo, da je dovolj natančno opazovanje zgodnje diagnoze razvojnih zapletov. Ključne točke, ki jih je treba spremljati pri teh bolnikih, so razvoj aortne regurgitacije, tricuspid regurgitacija, ocena stopnje obvoda krvi in \u200b\u200bpljučne hipertenzije, razvoj ventrikularne disfunkcije ter subpulmonarna in subaortna stenoza. Pravočasno izvajanje kirurškega posega bo preprečilo nadaljnje napredovanje srčne patologije. Po mnenju C. Backer in sod. (1993) je kirurško zdravljenje indicirano za vse bolnike s teoretičnim tveganjem za nastanek možnih zapletov VSD.

Ventrikularna septalna napaka (VSD) je odprtina v steni, ki ločuje votline desnega in levega prekata.

Splošne informacije

Posledica tega stanja je nenormalno mešanje (shunting) krvi. V kardiološki praksi je takšna napaka najpogostejša prirojena bolezen srca. Kritična stanja v VSD se razvijejo s frekvenco enaindvajset odstotkov. Tako moški kot ženski dojenčki so enako dovzetni za pojav te napake.

VSD pri plodu je lahko izoliran (to je edina obstoječa anomalija v telesu) ali del zapletenih napak (atrezija trikuspidne zaklopke, prenos posod, običajna arterijska debla, tetralogija Fallot).

V nekaterih primerih je interventrikularni septum popolnoma odsoten, takšno napako imenujemo edini prekat srca.

Klinika DMZhP

Simptomi okvare ventrikularne septale se pogosto pojavijo v prvih dneh ali mesecih po rojstvu otroka.

Najpogostejše manifestacije napake vključujejo:

• kratka sapa;
• cianoza kože (zlasti konic prstov in ustnic);
• zmanjšan apetit;
• kardiopalmus;
• hitra utrujenost;
• oteklina v trebuhu, stopalih in nogah.

VSD ob rojstvu je lahko asimptomatska, če je okvara dovolj majhna in se pojavi šele pozneje (šest ali več let). Simptomi so neposredno odvisni od velikosti okvare (luknje), vendar mora zdravnika opozoriti hrup, ki se sliši med auskultacijo.

VSD pri plodu: vzroki

Vsaka prirojena srčna napaka se pojavi zaradi kršitev razvoja organa v zgodnjih fazah embriogeneze. V tem primeru pomembna vloga pripada zunanjim okoljskim in genetskim dejavnikom.

Z VSD pri plodu se določi odprtina med levim in desnim prekatom. Mišična plast levega prekata je bolj razvita kot v desnem, zato kri, obogatena s kisikom, prodre iz votline v desni in se pomeša s krvjo, ki oslabi kisik. Posledično se manj organov dovaja v organe in tkiva, kar na koncu privede do kronične lakote telesa s kisikom (hipoksije). Po drugi strani prisotnost dodatnega volumna krvi v desnem prekatu povzroči njegovo dilatacijo (širitev), hipertrofijo miokarda in posledično pojav srčnega popuščanja desnega prekata in pljučne hipertenzije.

Dejavniki tveganja

Natančni vzroki VSD pri plodu niso znani, pomemben dejavnik pa je obremenjena dednost (to je prisotnost podobne napake v naslednjem sorodstvu).

Poleg tega imajo dejavniki, ki so prisotni med nosečnostjo, veliko vlogo:

Razvrstitev

Obstaja več možnosti za lokacijo VSD:

• Konoventrikularni, membranski, perimembranski VSD pri plodu. Je najpogostejša lokacija okvare in predstavlja približno osemdeset odstotkov vseh takšnih napak. Na membranskem delu septuma med ventrikli najdemo napako z verjetnim širjenjem na izstopni, septalni in dovodni del; pod aortno zaklopko in trikuspidno zaklopko (njena septalna loputa). Dokaj pogosto se v membranskem delu septuma pojavijo anevrizme, zaradi katerih naknadno pride do zaprtja (popolnega ali delnega) okvare.
• Trabekularni, mišični VSD pri plodu. Najdemo ga v 15-20% vseh takih primerov. Poraz je popolnoma obdan z mišicami in se lahko nahaja v katerem koli delu mišičnega dela septuma med ventrikli. Opaziti je mogoče več takšnih patoloških lukenj. Najpogosteje se ti FBM v plodu spontano zaprejo.
• Subpulmonalne, podarterialne, infundibularne in kristalne odprtine odtočnega trakta predstavljajo približno 5% vseh takih primerov. Okvara je lokalizirana pod odprtinami ali stožčastimi odseki septuma. Precej pogosto je ta VSD zaradi prolapsa desnega popka povezan z aortno insuficienco;
• Napake na območju hrbtnega trakta. Odprtina je nameščena na območju dovodnega dela septuma, tik pod območjem pritrditve ventrikularno-atrijskih zaklopk. Najpogosteje patologija spremlja Downov sindrom.

Najpogosteje najdemo enojne napake, obstaja pa tudi več napak v septumu. VSD je lahko vključen v kombinirane srčne napake, kot so tetralogija Fallot, vaskularna transpozicija in druge.

Glede na velikost razlikujemo naslednje napake:

• majhna (simptomi niso izraziti);
• srednja (klinika se pojavi v prvih mesecih po porodu);
• velika (pogosto dekompenzirana, z živimi simptomi, hudim potekom in zapleti, ki lahko vodijo v smrt).

Zapleti VSD

Z majhno napako se klinične manifestacije sploh ne pojavijo ali pa se luknje takoj po rojstvu spontano zaprejo.

Pri večjih okvarah se lahko pojavijo naslednji resni zapleti:

• Zanj je značilen razvoj nepovratnih sprememb v pljučih kot posledica pljučne hipertenzije. Podoben zaplet se lahko razvije tako pri majhnih kot pri starejših otrocih. V tem stanju se del krvi premakne z desnega v levi prekat skozi odprtino v septumu, ker je zaradi hipertrofije miokarda desnega prekata "močnejši" od levega. Zato kri, ki je osiromašena s kisikom, vstopi v organe in tkiva in posledično se razvije kronična hipoksija, ki se kaže z modrikastim odtenkom (cianoza) nohtov falang, ustnic in kože na splošno.
• Odpoved srca.
• Endokarditis.
• Stroka. Zaradi burnega krvnega pretoka se lahko razvije z velikimi septalnimi napakami. Možni so krvni strdki, ki lahko pozneje zamašijo možgane.
• Druge patologije srca. Možne so aritmije in patologije zaklopk.

VSD pri plodu: kaj storiti?

Najpogosteje take srčne napake najdemo na drugem načrtovanem ultrazvoku. Vendar ne paničite.

• Voditi je treba običajno življenje in ne biti nervozen.
• Zdravnik mora skrbno spremljati nosečnico.
• Če je napaka odkrita med drugim načrtovanim ultrazvokom, bo zdravnik priporočil počakati na tretji pregled (v 30-34 tednih).
• Če je napaka ugotovljena na tretjem ultrazvoku, je pred porodom predpisana druga preiskava.
• Majhne (na primer VSD 1 mm v plodu) se lahko spontano zaprejo pred rojstvom ali po njem.
• Morda bo potrebno posvetovanje z neonatologom in plodom ECHO.

Diagnostika

Na prisotnost okvare lahko sumimo z auskultacijo srca in pregledom otroka. Vendar pa v večini primerov starši med rutinskimi ultrazvočnimi preiskavami izvedo za prisotnost takšne okvare še pred rojstvom otroka. Dovolj velike napake (na primer 4 mm VSD pri plodu) se običajno odkrijejo v drugem ali tretjem trimesečju. Majhne lahko odkrijemo že po rojstvu po naključju ali ob pojavu kliničnih simptomov.

Novorojenčku ali starejšemu otroku ali odrasli osebi lahko diagnosticiramo WBD na podlagi:

• Pritožbe pacientov. To patologijo spremljajo kratka sapa, šibkost, bolečine v srcu, bledica kože.
• Anamneza bolezni (čas pojava prvih simptomov in njihova povezanost s stresom).
• Življenjska zgodovina (obremenjena dednost, materina bolezen med nosečnostjo in tako naprej).
• Splošni pregled (teža, višina, starostni razvoj, ton kože in drugi).
• Avskultacija (šumenje) in tolkala (razširitev meja srca).
• Pregled krvi in \u200b\u200burina.
• Podatki na EKG (znaki hipertrofije ventrikularnega sistema, motenj prevodnosti in ritma).
• Rentgenski pregled (spremenjena oblika srca).
• Vetrikulografija in angiografija.
• EchoCG (torej ultrazvok srca). Ta študija vam omogoča, da določite lokalizacijo in velikost okvare, z Dopplerjem (ki ga lahko opravite tudi v predporodnem obdobju) - volumen in smer krvi skozi luknjo (tudi če je CHD - VSD v plodu premer 2 mm).
• Kateterizacija srca. To je uvedba katetra in določitev z njegovo pomočjo pritiska v posodah in votlinah srca. Po podatkih se odloča o nadaljnji taktiki vodenja pacientov.
• MRI. Dodelite v primerih, ko ni informativne narave.

Zdravljenje

Če se pri plodu odkrije VSD, se držijo pričakovalne taktike, saj se okvara lahko spontano zapre pred rojstvom ali takoj po porodu. Kasneje se kardiologi pri vzdrževanju diagnoze ukvarjajo z vodenjem takšnega pacienta.

Če okvara ne moti krvnega obtoka in splošnega stanja pacienta, ga preprosto opazujemo. Z velikimi luknjami, ki kršijo kakovost življenja, se sprejme odločitev za izvedbo operacije.

Kirurški posegi za VSD so lahko dve vrsti: paliativni (omejitev pljučnega krvnega pretoka ob prisotnosti pridruženih napak) in radikalni (popolno zapiranje odprtine).

Načini delovanja:

• Na odprtem srcu (na primer s Fallotovim tetradom).
• Kateterizacija srca z nadzorovanim krčenjem napake.

Preprečevanje okvare septičnega prekata

Specifičnih preventivnih ukrepov za VSD pri plodu ni, vendar pa je za preprečevanje SPD potrebno:

Napoved

Pri majhnih VSD pri plodu (2 mm ali manj) je prognoza ugodna, saj se takšne luknje pogosto spontano zaprejo. V prisotnosti velikih napak je prognoza odvisna od njihove lokalizacije in prisotnosti kombinacije z drugimi pomanjkljivostmi.

Prirojena okvara septalnega prekata (VSD) je posledica nepopolne tvorbe septuma med ventrikli. V zarodku IVS sestavljajo membranski in mišični del. Večina prirojenih napak je "perimembranous", tj. nahajajo se na stičišču membranskega in mišičnega dela.

Vzroki za okvaro interventrikularnega septuma srca

VSD so najpogostejši SPB: 1 na 500 živorojenih otrok. Okvara je lahko izolirana ali del zapletenega SPB. Pridobljeni VSD se lahko pojavi, kadar ruptura, zaplete akutni MI ali pri travmi.

Pričakovano življenjsko dobo pacienta določa stanje hemodinamike, ki je odvisno od območja okvare in stanja pljučnih arterij. Lokalizacija okvare manj vpliva na napoved. Pri bolniku, ki je preživel do odrasle dobe in ni bil opravljen kirurškega zdravljenja, je začetna napaka majhna. Neoperativni bolnik s pomembno okvaro običajno umre v otroštvu. IVS se lahko spontano zapre. Približno 50% vseh napak je majhnih, tri četrtine pa se jih spontano zaprejo. Celo velike pomanjkljivosti se s starostjo zmanjšujejo. Praviloma se okvare spontano zaprejo v trabekularnem delu IVS in zelo redko v membranskem delu. Spontano zapiranje napak se pojavi v prvih 5 letih otrokovega življenja v 90% vseh primerov. V literaturi so opisani osamljeni primeri spontanega zaprtja napake pri odrasli osebi. Tako se zdravnik, ki opazuje mladostnika ali odraslega pacienta z okvaro medkostničnega septala, ukvarja s skoraj stabilnim območjem okvare. Ker ni pomembnih sprememb na območju okvare, odločilna vloga pri prognozi bolezni pripada pljučnemu žilnemu uporu, katerega stopnja je odvisna od preobremenitve krvnega volumna, ki se pojavi, ko kri odteče od leve proti desni.

Simptomi in znaki okvare septičnega prekata

Visokotlačni pretok krvi v RV z nizkim tlakom med sistolo povzroči pansistolični šum, ki seva po predkordialnem predelu. Majhna napaka pogosto povzroči glasen hrup (maladie de Roger), če ni drugih hemodinamičnih motenj. Nasprotno pa lahko velika okvara povzroči mehak šum, zlasti ob povečanju RV tlaka.

Prirojena VSD se manifestira kot HF v povojih ali kot šumenje z minimalnimi hemodinamičnimi motnjami pri starejših otrocih in odraslih in redko kot Eisenmengerjev sindrom. Pri nekaterih otrocih hrup postane tišji ali izgine, ko se okvara spontano zapre.

Srčno popuščanje zaplete veliko napako, običajno pri 4-6 tednih življenja, vendar je odsotno v zgodnjem poporodnem obdobju. Poleg hrupa obstajajo izrazita parazitalna pulsacija, tahipneja in odvzem spodnjih reber na navdihu. Rentgenski pregled prsnega koša kaže pljučno pleter, EKG - hipertrofijo LV in RV.

Običajno ga opazimo v obdobju od 24 ur (največje tveganje) do 10 dni po AMI in se pojavi v 2-4% primerov. Klinično se opazno poslabša bolnikovo stanje, pojav grobega pansistoličnega šumenja (z epicentrom v levi sterni meji spodaj), oslabljena perfuzija tkiv in pljučni edem. Odsotnost šumenja pri pacientu z nizkim srčnim izhodom ne izključuje okvare septičnega prekata.

V klinični praksi je običajno oceniti:

• razmerje pljučnega krvnega pretoka in celotni pretok krvi;
• srednji tlak v pljučni arteriji;
• razmerje pljučne žilne odpornosti in celotne žilne odpornosti.

Leta 1994 je bila v okviru klinične študije "Prva naravoslovna študija prirojenih srčnih napak" izdelana klasifikacija interventrikularne septalne okvare, ki je upoštevala vrednosti, ki označujejo povezanost pljučnega krvnega pretoka in pljučnega odpornosti s sistemskim pretokom krvi in \u200b\u200bsistemskim vaskularnim sistemom odpornost. Razvrstitev upošteva raven tlaka v pljučni arteriji. V skladu s klasifikacijo so vse okvare interventrikularnega septuma razdeljene v 4 skupine:

• skupina 1 - okvara interventrikularnega septuma z rahlim odvajanjem krvi; razmerje med pljučnim in sistemskim pretokom krvi< 1,5, а среднее давление в легочной артерии <20 мм рт.ст.;
• skupina 2 - okvara interventrikularnega septuma z izrazitim odvajanjem krvi; razmerje med pljučnim in sistemskim pretokom krvi\u003e 1,2, povprečni tlak v pljučni arteriji se poveča (\u003e 20 mm Hg); pljučni žilni upor se še ni bistveno povečal: razmerje pljučne žilne odpornosti proti sistemski<0,2;
• skupina 3 - okvara interventrikularnega septuma z velikim odvajanjem krvi; pljučni žilni upor se znatno poveča;
• skupina 4 - bolniki z Eisenmengerjevim sindromom; pljučni žilni upor doseže 65% sistemskega; tlak v pljučni arteriji je praktično enak sistemskemu tlaku.

Bolniki 1. skupine niso razvili pomembnih morfoloških in funkcionalnih sprememb v srčnih komorah. Z izrazitim ali pomembnim odvajanjem krvi se začne morfološko in funkcionalno prestrukturiranje srčnih komor in hitro napreduje.

• Velikost levega atrija in levega prekata je neposredno odvisna od stopnje in resnosti šanta od leve proti desni. Večji volumen krvi v desnem prekatu, ki je posledica seštevanja dveh volumnov iz desnega atrija in levega prekata, preobremeni volumen krvi v pljučni arteriji, pljučnih žilah in pljučnih žilah ter posledično v levem atriju. Preobremenitev krvnega volumna levega atrija povzroči zvišanje tlaka v njem in njegovo povečanje. Večji volumen krvi, ki teče iz levega atrija v levi prekat, vodi do njegove hipertrofije in dilatacije. Torej je preoblikovanje levega srca funkcija povečanja ponastavitve od leve proti desni. Pri približno 5% bolnikov s ventrikularno septalno okvaro se aortna zaklopka razširi v okvaro ventrikularne septalke, kar se klinično manifestira z aortno insuficienco. Ta potek bolezni močno poslabša prognozo bolezni.
• Desni prekat srca je preobremenjen s krvnim volumnom, ki se prenaša v pljučno arterijo in pljučne žile in vodi v obstrukcijo in obliteracijo pljučnih arteriolov. Poleg morfološke rekonstrukcije pljučnih arterij se v njih pojavi izrazit spazem. Seštevanje morfološke preureditve pljučnih arterij in njihovega spazma vodi do močnega povečanja pljučnega žilnega upora in tlaka v pljučni arteriji. Tako v sistoli desni prekat premaga povečano naknadno obremenitev, kar vodi v njegovo hitro hipertrofijo, dilatacijo in izrazito povečanje tako konca diastoličnega kot končnega sistolnega tlaka. Približno 5% bolnikov z ventrikularno okvaro septuma razvije obstrukcijo iztočnega trakta desnega prekata.

Z dekompenzacijo funkcije desnega prekata se v proces vključijo trikuspidalni ventil in desni atrij. Desni atrij se močno poveča, v sistemskem obtoku se začne stagnacija. V 1. desetletju bolezni vsak deseti bolnik razvije Eisenmengerjev sindrom - hitro progresivno povečanje pljučnega žilnega upora. Pri svojem izidu se krvni izcedek začne od desne proti levi, kar vodi v izrazito cianozo, hipoksijo organov in pravzaprav predsilji skorajšnje smrti.

Z velikimi napakami, primerljivimi s premerom aorte, se v več letih pojavi zgoraj opisani cikel prestrukturiranja srčnih komor in pljučnih žil. Nezadostna prekrvavitev je vzrok smrti. Manjše napake so značilne za tiste mladostnike in odrasle bolnike, ki so pod zdravniškim nadzorom. Pojavijo se vsi opisani procesi, ki vodijo do prestrukturiranja prekazov srca in pljučnih žil, vendar je njihova hitrost manj pomembna.

Glede na rezultate študije je bilo na podlagi podatkov o 25-letnem spremljanju 1280 bolnikov z ventrikularno septalno okvaro ugotovljeno, da je bila v skupini bolnikov, ki se zdravijo (kirurško in medicinsko), stopnja preživetja 87%. Analiza kliničnega stanja odraslih bolnikov, ki so prišli k zdravniku, je pokazala, da imajo 3 od njih izrazite in zmerno izražene morfofunkcijske spremembe v prekati srca in pljučnih arterij. Eisenmengerjev sindrom je bil diagnosticiran pri 10% bolnikov.

Diagnostika okvare interventrikularnega septuma

Pritožbe pacienta so odvisne od stopnje bolezni, določajo pa jih predvsem stopnja pljučne hipertenzije. V 3-4 desetletju bolezni je pljučna hipertenzija pri neo operiranih bolnikih očitna in vodi v zasoplost z zmernim fizičnim naporom ali v mirovanju, utrujenost. Pritožbe, ki so značilne za okvaro interventrikularnega septuma, so odsotne, enake so pritožbam bolnikov s KZB.

Na začetnih stopnjah, pred razvojem Eisenmengerjevega sindroma, rezultati pregleda bolnika niso zelo informativni. Vidimo lahko sistolično otekanje desnega prekata, kar kaže na preobremenitev krvnega volumna in tlaka. Za končno stopnjo bolezni je značilno otekanje vratnih žil in difuzna cianoza. Če se je terminalna stopnja bolezni pojavila v adolescenci, potem najdemo sindrom "bobničnih palic".

Ob palpaciji je mogoče določiti izbočen in razpršen apikalni impulz, pomaknjen v levo in navzdol, v kombinaciji s srčnim impulzom.

Najzgodnejši diagnostični znak bolezni je patološki šum, ki se pojavi, ko se kri vrže od leve proti desni. Na začetku bolezni je sistolični šumenje grob, zavzema celotno sistolo, največ šuma je v središču prsnice in se ne izvaja v aksilarnem območju. Z napredovanjem pljučne hipertenzije se hrup zmanjšuje. Analiza dinamike hrupa je absolutna usposobljenost zdravnika. Celoten in objektiven odsev auskultatorne slike v zgodovini bolezni, spremljanje jakosti hrupa postane pomembno za izbiro obdobja kirurškega zdravljenja bolezni.

Dinamika I tona odraža preoblikovanje levega prekata. Stopnja oslabljenosti I tona je sorazmerna stopnji slabljenja sistolnega šumenja, ki je posledica okvare interventrikularnega septuma. V naslednjih fazah bolezni se bo tipični auskultatorni sliki pridružila slika trikuspidne insuficience in relativna stenoza pljučne arterije. Zaradi prolapsa zloženke za aortno zaklopko se pojavi diastolični šum pri 5% bolnikov na 2. in 5. mestu auskultacije srca. Pri značilnem poteku bolezni avskultatorna diagnoza bolezni ni težka.

Ni elektrokardiografskih znakov, značilnih samo za ventrikularno septalno okvaro: zabeležene so spremembe, značilne za hipertrofijo LV in RV. AV blok stopnje I se pogosto snema.

Osnova diagnostike je ehokardiografija, tradicionalni dostop pa omogoča preverjanje okvare, njeno območje, lokalizacijo in oceno volumna krvnega odvajanja. Za oceno prognoze in terapevtske taktike je pomembno oceniti velikost desnega prekata, kar posredno kaže na pljučno hipertenzijo.

Kateterizacija srčnih votlin se izvaja za dokončno odločitev o ustreznosti kirurškega zdravljenja pacienta.

Zdravljenje pacienta z okvaro septičnega prekata

Majhni VSD ne potrebujejo nobenega zdravljenja - zadostuje preprečevanje infektivnega endokarditisa. HF zaradi VSD v povojih najprej zdravimo konzervativno z digoksinom in diuretiki. Trajno srčno popuščanje je indikacija za kirurško zdravljenje okvare. Perkutane naprave za zapiranje so že razvite.

Dopplerova ehokardiografija omogoča prepoznavanje vseh majhnih napak, ki so nagnjeni k spontanemu zaprtju. Eisenmengerjev sindrom preprečimo z odkrivanjem znakov povečane pljučne odpornosti (serija EKG in EchoCG) in s pravočasnim predpisovanjem kirurškega zdravljenja. Pri popolnoma razvitem Eisenmengerjevem sindromu je kontraindicirano kirurško zaprtje napake.

Pomembna okvara interventrikularnega septuma in posledično povečanje pljučne žilne odpornosti zahtevata kirurško zdravljenje čim prej (v zgodnjem otroštvu). Neoperativni otroci umrejo pred adolescenco.

Na podlagi tega se zdravnik sooča z:

• z mladostnikom s hudo pljučno hipertenzijo in Eisenmengerjevim sindromom, zaradi česar prej ni bil operiran;
• z odraslim pacientom, katerega območje okvare je na začetku majhno, kar mu je omogočilo, da je do operacije prišel do srednje starosti brez operacije;
• z operiranim pacientom.

Splošna načela vodenja bolnikov zokvara interventrikularnega septuma.

• Raven pljučnega žilnega upora je glavni kazalnik, ki določa prognozo bolezni in izid operacije. Če pljučni žilni upor ne presega vozlov celotne žilne upornosti, operacija prepreči nadaljnje nefunkcionalno prestrukturiranje pljučnih žil
• Kirurška korekcija ventrikularne septalne okvare, izvedena s pljučno žilno odpornostjo\u003e 1/3 celotne žilne upornosti, ne zaustavi napredovanja pljučne hipertenzije.
• Turbulentno gibanje krvi pri okvari IVS prispeva k pojavu IE. V zvezi s tem je njegova preventiva obvezna za bolnike z VSD.
• Vsi bolniki z ventrikularno septalno okvaro imajo visoko tveganje za nenadno smrt. V pooperativnem obdobju doseže 2%. V zvezi s tem je spremljanje holterja obvezno v pred- in pooperativnem obdobju. Vprašanje izbire in učinkovitosti antiaritmičnih zdravil pri bolnikih z VSD ostaja nerešeno.
• Zaradi pomanjkanja študije, ki bi ocenila učinkovitost zdravljenja z zdravili bolnikov z ventrikularno septalno okvaro pred operacijo, je treba to taktiko razviti v povezavi s kirurgom. Domnevamo lahko, da so tradicionalna zdravila za zdravljenje CHF učinkovita tudi za zdravljenje bolnikov z VSD.
• Pri bolnikih z VSD je potrebno doseči ciljni krvni tlak. Visok krvni tlak vodi do povečanja odvajanja od leve proti desni.
• Če bolnik z VSD razvije atrijsko fibrilacijo, mora biti taktika zdravljenja usmerjena v nadzor frekvence in ne ritma. Nadzor stanja koagulacijskega sistema krvi pri bolnikih z ventrikularno septalno okvaro in atrijsko fibrilacijo je pomemben sestavni del zdravljenja. MHO je treba vzdrževati pri 2-2,5.
• Pri pripenjanju koronarne arterije je treba razpravljati o vprašanju sočasnega posredovanja na koronarni arteriji in odpravi okvare IVS.
• V pooperativnem obdobju, če ni povečanja pljučne hipertenzije, je taktika vodenja pacienta usmerjena v preprečevanje remodeliranja srčnih komor, s povečanjem pljučne hipertenzije - ob njenem popravljanju.

Ukrepi za stabilizacijo bolnikovega stanja so usmerjeni v pridobivanje časa za končno obnovo celovitosti miokardne stene. Zdravljenje hipotenzije in pljučnega edema poteka po načelih, opisanih povsod. Spodaj so predstavljene najpomembnejše točke:

• Za zagotovitev ustrezne hemodinamske podpore je potrebno invazivno spremljanje (kateterizacija arterije in pljučne arterije). Potreba po terapiji s tekočino ali diuretiki določa stanje trebušne slinavke in pljučni kapilarni klin (PLCP). Srčni izpust, povprečni krvni tlak in vaskularni upor določajo potrebo po vazodilatatorjih.
• Če je sistolični krvni tlak\u003e 110, da bi zmanjšali vaskularni upor in resnost manevriranja, se predpišejo vazodilatatorji, navadno začenši z natrijevim nitroprusidom.Nitrati razširijo žile, kar vodi do povečanega struženja, zato se je treba izogibati. Vazodilatatorji niso predpisani za okvaro ledvic.
• Pri bolnikih s hudo hipotenzijo je indicirano jemanje zdravil z inotropnimi lastnostmi (najprej dobutamin, toda glede na hemodinamični učinek bo morda potreben epinefrin). Povišanje krvnega tlaka zmanjšuje resnost mahanja.
• V večini primerov je hitra namestitev balona znotraj aorte indicirana za izvedbo protiupulpacije balona.
• Če želite rešiti vprašanje kirurškega zdravljenja, se morate čim prej obrniti na kirurga. Operativna umrljivost še naprej ostaja visoka (20–70%), zlasti na podlagi intraoperativnega šoka, posteriornega inferiornega AMI in infarkta desnega prekata. Zdaj se upoštevajo priporočila za visoko-tvegano cepljenje koronarnih arterij in popravilo ali zamenjavo mitralne zaklopke.
• S postopnim umikom zdravljenja z zdravili in mehaničnimi metodami zdravljenja, da bi dosegli nekaj ozdravitve na območju infarkta, se lahko kirurški poseg zavleče za 2-4 tedne.
• Predoperativna kateterizacija je idealna za prepoznavanje plovila, ki ga bomo obšli.
• Zaprtje septalne okvare s katetrom ali sondo podobno napravo stabilizira bolnikovo stanje, dokler ni mogoče dokončno zdravljenje.

Prognoza ventrikularne okvare septuma

Z izjemo Eisenmengerjevega sindroma je dolgoročna prognoza zelo ugodna za prirojeno VSD. Številni bolniki z Eisenmengerjevim sindromom umrejo v drugem ali tretjem desetletju življenja, majhen delež bolnikov preživi do petega desetletja brez presaditve.

Med vsemi prirojenimi srčnimi boleznimi je ta patologija najpogostejša. VSD je patološka odprtina med levim in desnim prekatom srca, ki izzove tvorbo dodatnega dela krvi, poveča obremenitev struktur srca in negativno vpliva na delovanje pljuč.

Takšno stanje lahko v prihodnosti brez ustreznega zdravljenja izzove številne resne zaplete.

Vzroki okvare ventrikularne sluznice pri novorojenčkih, starejših otrocih in odraslih

Pojav zadevne bolezni lahko izzove več dejavnikov:

• Zdravljenje z antiepileptičnimi zdravili, hormoni med nosečnostjo.
• Okužba ženskega telesa v obdobju dojenja otroka. Pogosto se ta srčna patologija diagnosticira pri novorojenčkih, katerih matere so v zgodnji nosečnosti imele gripo, ošpice, rdečico ali herpes.
• Genetska nagnjenost Prisotnost te bolezni pri starših poveča tveganje za nezdravega otroka.
• Izpostavljena toksikoza v prvem trimesečju nosečnosti, grožnja splava.
• Nepravilna prehrana nosečnice, kar vodi do pomanjkanja vitaminov in mineralov, hude izgube teže.
• Živijo v regijah s slabo ekologijo.
• Alkoholizem, odvisnost od drog.
• Zastrupitev s kemikalijami.
• Izpostavljenost radioaktivnemu sevanju.
• Pozna nosečnost (po 40. letu).
• Nenehno v stresnih razmerah.

Vrste VSD - značilnosti hemodinamike za različne vrste okvar

Zadevno anomalijo lahko po svoji naravi predstavljamo z:

1. Neodvisna (prirojena) bolezen.
2. Sestavna enota kombiniranega
3. Poslabšanje zaradi miokardnega infarkta.

Glede na parametre patološke odprtine obstajajo:

• Majhna napaka. Pojavi se, kadar velikost anomalije ne presega 2/3 premera aorte.
• Povprečni VSD. Parametri okvare v takih primerih so približno enaki polovici lumena aorte.
• Velika anomalija. Diagnosticira se, ko velikost okvare presega premer aorte.

Glede na lokacijo anomalije obstajajo tri vrste okvare:

1. Perimembranska patologija... Ta napaka se nahaja pod aortno zaklopko, v zgornjem območju medventrikularnega septuma. Pogosto je majhen in se sam zapre, ko otrok raste.
2. Poraz mišic... Lokaliziran je v mišičnem sektorju septuma na znatni razdalji od zaklopk. Če so parametri take anomalije maloštevilni, lahko sčasoma izginejo.
3. Starševska (supra-krestalna) anomalija... Nahaja se nekoliko nad supraventrikularnim grebenom. Takšna napaka se ne zapre sama in se diagnosticira v 5% primerov.

Če ni motenj, povezanih z delom srca, kri kroži v majhnih in velikih krogih. S podobnim pojavom se kri črpa iz levega prekata le v aorto.

Okvara prekata septičnega prekata patološko sproščanje krvi v desni prekat, kar poveča obremenitev na njem.

Zaradi te patologije desni prekat po nepotrebnem črpa dodaten del krvi v srce in pljuča, kar preobremeni oba prekata.

Določene bodo količine obravnavanega patološkega sproščanja velikost okvare in tudi njeno lokalizacijo.

Z anomalijami majhnega premera resnih napak pri delu srca ne opazimo. Pojav dodatnega dela krvi izzove pljučna hipertenzija.

Sčasoma se z vključitvijo telesnih kompatibilnih reakcij tlak izenači: stene krvnih žil po zgostitvi postanejo manj elastične. Poleg tega se poveča mišična masa srca, kar ugodno vpliva tudi na odpravo patološkega procesa.

Za velike velikosti VSD s pomočjo diagnostičnih ukrepov potrdijo atrofijo sten levega in / ali desnega prekata srca. Če je patološki izpust krvi pomemben v volumnu, se razvije obratno shujanje: desni prekat vrne določen del krvi v levi prekat.

V prihodnosti lahko to izzove arterijsko hipoksemijo.

Kirurško zdravljenje takšnega stanja redko daje pozitivne rezultate.

Simptomi okvare interventrikularne septalke in glavne diagnostične metode za VSD

Zadevna patologija se kaže, odvisno od parametrov anomalije, obsega in smeri patološkega sproščanja krvi:

• Majhne napake, lokalizirane v spodnjem delu medventrikularnega septuma, pogosto ne vplivajo na splošno stanje otroka.

Prepoznamo jih lahko po značilnih šumenjih med 4. in 5. rebrom med sistolo. V redkih primerih lahko na levi strani prsnice zdravnik posluša t.i. "Mačji muc".

V starejši starosti se takšne okvare manifestirajo z rahlim zasoplitvijo pri izvajanju kakršnih koli fizičnih manipulacij. V fizičnem razvoju ni odstopanj.

• Okvare, katerih velikost se začne od ½ premera aorte in več, v vsakem četrtem primeru izzovejo kritična stanja

Pri starosti do 3 let imajo mladi pacienti naslednje pritožbe:

1. Hitra utrujenost. Dojenčki večino časa spijo.
2. Izguba teže. To je posledica močne kratke sape pri sesanju: dojenček se pogosto odcepi od prsi, globoko diha. To vodi v podhranjenost, tesnobo.
3. Bleda koža, potenje.
4. Modrikasto barva zgornjih in spodnjih okončin. Podoben pojav je posledica kršitev krvnega obtoka.
5. Dolgotrajen kašelj, ki se pojavi pri spremembi položaja telesa.
6. Pogoste akutne respiratorne virusne okužbe, pljučnica v anamnezi, ki zahtevajo dolgotrajno zdravljenje.
7. Oblikovanje srčne grbine.
8. Povečani parametri jeter.
9. Otekanje okončin.

Ta patologija potrebuje zdravljenje. Če učinka terapije z zdravili ni, se zatečejo kirurškemu posegu.

Pomanjkanje zdravljenja lahko privede do številnih resnih zapletov, ki so lahko smrtni.

Zahvaljujoč tej napaki pri dojenčkih pogosto še vedno vedo pred njihovim rojstvom.

Palpacija prsnega koša novorojenčka, poslušanje s pomočjo posebnega medicinskega instrumenta lahko postane razlog za nadaljnje instrumentalne raziskave:

Zakaj so VSD nevarni pri otrocih in odraslih - napoved za okvaro VSD pri otrocih in odraslih

Ženske, ki imajo v anamnezi zadevno bolezen, se morajo pred načrtovanjem nosečnosti nujno posvetovati z genetikom, kardiologom, ginekologom.

V primerih, ko je VSD kombiniran z Eisenmengerjevo boleznijo, priporoča se umetna prekinitev nosečnosti.

Poleg tega bodoče matere z diagnozo ventrikularne septalne okvare veliko tvegajo, da bodo rodile otroka s podobno patologijo.

Napoved za določeno srčno napako je odvisna od velikosti okvare, pravočasnosti in ustreznosti ukrepov zdravljenja:

• Veliki VSD, če jih ne zdravimo v 55-80% primerov se konča smrt otrok, mlajših od 6-12 mesecev. Podoben pojav je posledica razvoja resnih zapletov (srčno popuščanje, bakterijski endokarditis itd.). V drugih primerih se povprečna življenjska doba giblje med 20-25 leti.
• Srednje pomanjkljivosti brez terapije se v 10% primerov zaprejo sami. Preostali bolniki v otroštvu razvijejo srčno popuščanje.
• Manjše napake v 20-40% primerov se lahko spontano zaprejo brez kakršnega koli zdravljenja. Vendar pa takšni bolniki, da bi preprečili pojav infekcijskega endokarditisa, v prihodnosti potrebujejo redno spremljanje pri kardiologu.

Ventrikularne septalne okvare (VSD) so najpogostejše prirojene srčne napake, saj predstavljajo od 30 do 60% vseh prirojenih srčnih napak; prevalenca je 3-6 na 1.000 novorojenčkov. To ne šteje 3-5% novorojenčkov z majhnimi mišičnimi okvarami medkostničnega septuma, ki se običajno zaprejo sami v prvem letu.

Ventrikularne septalne okvare so običajno izolirane, vendar jih je mogoče kombinirati z drugimi srčnimi napakami. Ker okvare septralnega prekata zmanjšujejo pretok krvi skozi aortni prestol, je pri hudih srčnih popuščanjih pri dojenčkih s to okvaro vedno treba izključiti koarktacijo aorte. Napake prekata sementika so pogoste pri drugih srčnih napakah. Torej se zgodijo s popravljeno transpozicijo glavnih arterij, medtem ko jih pogosto spremljajo druge motnje (glej spodaj).

Okvare interventrikularnega septuma so vedno prisotne s skupnim arterijskim deblom in dvojnim razvejanjem glavnih arterij iz desnega prekata; v zadnjem primeru (če ni stenoze pljučne arterije) bodo klinične manifestacije enake kot pri izolirani okvari medventrikularnega septuma.

Napake interventrikularnega septuma se lahko pojavijo na katerem koli njegovem delu. Ob rojstvu je približno 90% okvar lokaliziranih v mišičnem delu septuma, ker pa se večina od njih sam zapre v 6–12 mesecih, potem prevladujejo perimembranske napake. Velikost VSD je lahko zelo različna: od drobnih lukenj do popolne odsotnosti celotnega interventrikularnega septuma (enojnega prekata). Večina trabekularnih (z izjemo številnih napak, kot je "švicarski sir") in perimembranskih napak medkostničnega septuma se zaprejo sami, česar ne moremo reči o velikih okvarah nosilnega dela interventrikularnega septuma in infundibularnih okvarah (subaortno, kot v Fallotovem tetradu, subpulmonarnem ali lociranem pod pazduho) ... Infundibularne napake, zlasti subpulmonarne in se nahajajo pod obema polpilarnimi zaklopkami, pogosto prekrivajo prolaps septalne aortne zaklopke v njih, kar vodi do aortne insuficience; slednji se razvije v le 5% belcev, vendar je 35% Japoncev in Kitajcev s to pomanjkljivostjo. S spontanim zaprtjem perimembranskih okvar medkotrinskih septal se pogosto oblikuje psevdoanevrizma medventrikularnega septuma; njegovo odkrivanje kaže na veliko verjetnost spontanega zaprtja napake.

Klinične manifestacije

Ko se kri odvaja od leve proti desni skozi okvaro interventrikularnega septuma, sta oba prekata preobremenjena z volumnom, saj presežek volumna krvi, ki ga črpata levi prekat in odvaja v pljučne žile, vstopa v njih skozi desni preddvor.

Sistolični šumenje ventrikularne septalne okvare je ponavadi hrapav in podoben traku. Z majhnim izcedkom lahko hrup slišimo šele na začetku sistole, vendar, ko se izcedek povečuje, začne zasedati celotno sistolo in se konča hkrati z aortno komponento II tona. Glasnost hrupa je lahko nesorazmerna s količino praznjenja, včasih se med hemodinamično nepomembnim izcedkom (Rogerjeva bolezen) sliši glasen hrup. Glasno šumenje pogosto spremlja sistolično tresenje. Ponavadi se šumenje najbolje sliši od spodaj na levem robu prsnice, izvaja se v vseh smereh, najmočneje pa v smeri ksifoidnega procesa. Toda z visoko okvaro subpulmonalnega prekata septal lahko šumenje najbolje slišimo v sredini ali nad levo stermalno mejo in ga usmerimo desno od prsnice. V redkih primerih, z zelo majhnimi napakami, je lahko šumenje vretenaste in visokofrekvenčne, kar spominja na funkcionalni sistolični šum. Z velikim krvnim izcedkom od leve proti desni, ko razmerje med pljučnim in sistemskim krvnim pretokom presega 2: 1, se lahko na vrhuncu ali medialno od njega pojavi ropotav mesodiastolski šum, pa tudi III ton. Sorazmerno z velikostjo izcedka se poveča pulzacija v predelu srca.

Z majhnimi okvarami interventrikularnega septuma ni izrazite pljučne hipertenzije in pljučna komponenta II ton ostane normalna ali se le rahlo poveča. S pljučno hipertenzijo se na pljučnem deblu pojavi naglas II tone. Na rentgenskem slikanju prsnega koša se poveča velikost levega prekata in levega atrija, poveča se tudi pljučni vzorec, vendar so ob majhnem izpustu te spremembe lahko zelo nepomembne ali pa jih sploh ni; z veliko količino izcedka se v žilah majhnega kroga pojavijo znaki venske zastoja. Ker se kri odvaja na nivoju prekata, se naraščajoča aorta ne razširi. EKG ostaja normalen z majhnimi napakami, vendar se ob velikem izcedeku na njem pojavijo znaki hipertrofije levega prekata, pri pljučni hipertenziji pa desne. Z ehokardiografijo se določi velikost in lokacija ventrikularne septalne okvare.

Slika: Poraz mišice zadnjega dela interventrikularnega septuma z ehokardiografijo v štirikomornem položaju iz apikalnega pristopa. Premer okvare je približno 1 cm LA - levi atrij; LV - levi prekat; RA - desni atrij; RV - desni prekat.

Doplerni pregled omogoča lokalizacijo z motenim pretokom krvi v desnem preddvoru, z barvnim pregledom doplerja pa lahko opazimo celo več napak medventrikularnega septuma. V najtežji obliki okvare septičnega prekata - enega samega prekata, lahko dobite predstavo o anatomiji srca z uporabo MRI.

Z velikim odvajanjem krvi od leve proti desni se pojavijo znaki preobremenitve volumna in srčnega popuščanja. Pri nedonošenčkih se to običajno zgodi med 2 in 6 mesecem, pri nedonošenčkih pa se lahko zgodi prej. Čeprav naj bi šanta od leve proti desni dosegla največ v 2-3 mesecih, ko pljučni žilni upor doseže svoj minimum, včasih pri dojenčkih včasih že v prvem mesecu življenja pride do srčnega popuščanja. To se ponavadi pojavi, kadar je okvara interventrikularnega septuma združena z anemijo, velikim premikom od leve proti desni na ravni atrija ali prek pater ductus arteriosus ali s koarktacijo aorte. Poleg tega se srčno popuščanje lahko razvije prej, kot je bilo pričakovano, z okvarami ventrikularnih septal v kombinaciji z dvojnim razvejanjem velikih arterij iz desnega prekata. To je lahko zato, ker pljučna ploda prejmejo kri s povečano vsebnostjo kisika pred rojstvom in posledično je pljučni žilni upor po rojstvu nižji.

Zdravljenje

Izolirane okvare septičnega prekata so najpogostejše prirojene srčne napake, zato bi morali vsi pediatri vedeti, kaj storiti, ko jih najdejo. Tabela prikazuje algoritem odločanja, spodaj pa so dešifrirane številke v oklepaju.

Ventrikularne septalne okvare (VSD): upravljanje

VSD, prepoznan po hrupu
(1) Asimptomatski potek Srce ni povečano, apikalni impulz je normalen Pljučna komponenta II ton ni okrepljena Zaključek: majhen VSD		Simptomatski potek Znaki premera z leve proti desni Krepitev pljučne komponente II tona Odpoved srca Zaključek: velik VSD
↓		↓
Spremljanje 1 leto		Ehokardiografija
↓	↓	↓			↓
Brez hrupa Brez drugih simptomov Zaključek: spontano zaprtje	Hrup ostane	Ni spremljevalnih porok			Obstajajo spremljajoči poroki
↓	↓	↓	↓		↓
Nadzor ni potreben	Ehokardiografija	Subaortni, subpulmonalno oz subtricuspid napaka	Trabekularno oz perimembranno napaka		Zdravljenje spremljajočih napak Možno je zaprtje VSD
		↓	↓
Infundibularni VSD ←		Delovanje	Konzervativno zdravljenje	→	(2) Rezultati zdravljenja so zadovoljivi ali dobri
↓	↓	↓			↓
Posvet s kardiologom Možna operacija	Mišični ali perimembranski VSD	Konzervativno zdravljenje neučinkovit			Konzervativno zdravljenje
	↓	↓			↓	↓
	Opazovanje Preprečevanje infektivnega endokarditisa	Delovanje			(3) Ponovno popuščanje srca Pogosta pljučnica Downov sindrom	Rezultati zdravljenja so zadovoljivi ali dobri
					↓	↓
					Delovanje	Konzervativno zdravljenje
					(4) Socialne označbe ←
					↓	↓
					Delovanje	Socialnih indikacij za operativni poseg ni
						↓
					(5) Obseg glave se počasi povečuje ←	Konzervativno zdravljenje
					↓	↓
					Delovanje	(6) Obseg glave se običajno poveča
						↓
					(7) Veliki levo proti desni ostane ←	Konzervativno zdravljenje nadaljujte do enega leta
					↓
					Delovanje	(8) Krvni pretok od leve proti desni se je zmanjšal
						↓
					Ehokardiografija
					↓	↓	↓
					(9) Veliki DMZP Pljučna hipertenzija	(10) Veliki DMZP Obstrukcija desnega prekata obstrukcije	VSD zmanjšal Ni pljučne hipertenzije
					↓	↓	↓
					Delovanje	Delovanje	Preprečevanje infektivnega endokarditisa

1. Majhne okvare interventrikularnega septuma se odpravijo pri 3-5% novorojenčkov, v večini primerov se zaprejo sami do 6-12 mesecev. Ehokardiografija ni potrebna samo za potrditev takšnih okvar. Pomembno je opozoriti, da pri velikih okvarah interventrikularnega septuma pri novorojenčkih v porodnišnici ne slišimo hrupa, saj je zaradi visokega pljučnega žilnega upora odtok krvi skozi takšno okvaro zelo nepomemben in ne tvori močnega pretoka krvi. Zato šumenje, ki kaže na okvaro ventrikularne septalne odkritja v porodnišnici, skoraj vedno povzroči majhne napake.

2. Ker se perimembranske in trabekularne okvare zelo pogosto zaprejo same, lahko do enega leta starosti s temi otroki upravljamo konzervativno v upanju, da operacija ne bo potrebna. Spontano zaprtje okvar medkoličnega septala se lahko pojavi na več načinov: zaradi rasti in hipertrofije mišičnega dela okvare, zaprtja napake zaradi proliferacije endokarda, vključitve trikuspidalnega ventila v okvaro septalne lopute in prolapsa v okvari lopute aortne zaklopke (v slednjem primeru je to pomanjkljivost). Z zmanjšanjem pomanjkljivosti se lahko sistolni šumenje najprej poveča, vendar z nadaljnjim zmanjšanjem okvare popusti, se skrajša, postane vretenasto oblikovan, visokofrekvenčen in šibilen, kar ponavadi pomeni njegovo popolno zapiranje. Spontano zaprtje napake se pojavi v 70% primerov, običajno v prvih treh letih. V 25% se pomanjkljivost zmanjša, vendar se popolnoma ne zapre; hemodinamično je lahko skoraj nepomemben. Če se okvara zmanjša, je treba kirurško zdravljenje preložiti v upanju, da bo napaka spontano zaprt. V tabeli so navedene situacije, v katerih morate razmisliti o kirurškem zdravljenju, ne da bi čakali na spontano zaprtje napake.

3. Pri Downovem sindromu (trisomija na 21. kromosomu) so pljučna žila prizadeta zelo zgodaj, zato če okvara ostane velika, operacija ne preloži.

4. V redkih primerih se operacija izvaja iz socialnih razlogov. Sem spadajo nemogoče stalnega zdravniškega nadzora zaradi življenja v odročnih krajih ali malomarnosti staršev. Poleg tega je za nekatere od teh otrok zelo težko skrbeti. Hraniti jih je treba vsaki dve uri in zahtevati toliko pozornosti, da drugi otroci pogosto trpijo; včasih celo vodi do razpada družine.

5. Pri velikih okvarah interventrikularnega septuma vedno pride do zastoja rasti, teža je ponavadi pod 5. pertiletilom, višina pa pod 10. desetilko. Toda po spontanem ali kirurškem zaprtju napake pride do ostrega rastnega brizganja. Obseg glave je pri večini otrok običajen, včasih pa se njegovo povečanje za 3-4 mesece močno upočasni. Ko je okvara pri tej starosti zaprta, obseg glave doseže normalne vrednosti, če pa se operacija zavleče za 1-2 leta, se to ne zgodi.

6. Če zgoraj navedenih razlogov ni bilo potrebno zgodnje kirurško zdravljenje, se operacija lahko preloži za eno leto v upanju, da se bo okvara zaprla ali postala manjša.

7. Če do enega leta pride do velikega šanta od leve proti desni, se kirurška korekcija ne izvaja le ob posebnih okoliščinah, saj se v prihodnosti tveganje za nepovratno poškodbo pljučnih plovil znatno poveča. Do 2. leta starosti pri tretjini otrok pride do nepopravljive škode pljučnih plovil.

8. Z zmanjšanjem odvajanja krvi se stanje izboljša; pulzacija v predelu srca se zmanjšuje, velikost srca se zmanjšuje, mezo-diastolični šumenje oslabi ali izgine, sistolni šum se oslabi ali spremeni, tahipneja se zmanjša in izgine, izboljša se apetit, rast se pospeši in potreba po zdravljenju z zdravili se zmanjša. Vendar je treba spomniti, da izboljšanje lahko povzroči ne le zmanjšanje okvare interventrikularnega septuma, temveč tudi poškodbe pljučnih žil in redkeje oviranje iztočnega trakta desnega prekata. Za določitev nadaljnjih taktik na tej stopnji je potrebno izvesti ehokardiografijo in včasih kateterizacijo srca.

9. Hude poškodbe pljučnih žil s pomanjkanjem interventrikularnega septuma se redko razvijejo pred 1. letom starosti. Toda včasih je to mogoče, zato je treba, če se pretok krvi od leve proti desni zmanjša, opraviti pregled. Če so posode pljuč poškodovane, se odtok krvi od leve proti desni ne pojavi ali je zelo majhen, medtem ko že nekaj let ne sme biti odvajanja krvi od desne proti levi. Vendar se cianoza običajno poveča do 5-6 let, zlasti med vadbo (Eisenmengerjev sindrom). Z razvojem hude pljučne hipertenzije se pljučno deblo izrazito razširi, pljučni žilni vzorec, ki ga tvorijo periferne žile, pa postane slabši. V nekaterih primerih lahko žilne lezije pljuč napredujejo zelo hitro, kar povzroči nepovratno pljučno hipertenzijo do 12-18 mesecev; to nikakor ne sme biti dovoljeno. Ob vsaki nejasni spremembi klinične slike se opravi ehokardiografija in po potrebi kateterizacija srca; z velikimi napakami lahko kateterizacijo izvajamo rutinsko v starosti 9 in 12 mesecev, da odkrijemo asimptomatske lezije pljučnih žil.

10. Hipertrofija in obstrukcija odtočnega trakta desnega prekata se običajno razvije precej hitro, zato lahko zelo kratek čas opazujemo shunt z leve proti desni. Potem se pojavi cianoza, najprej s fizičnim naporom, nato pa v mirovanju; klinična slika lahko spominja na Fallotovo tetrado. Z obstrukcijo iztočnega trakta desnega prekata je verjetnost spontanega zaprtja okvare septtalnega prekata majhna. Odvajanje krvi od desne proti levi se lahko zaplete s trombozo in embolijo možganskih žil in možganskih abscesov, hipertrofija odtočnega trakta pa zaplete operacijo; zato se čim prej opravi zaprtje okvare in po potrebi resekcija vlaknatega in mišičnega tkiva eferentnega dela desnega prekata.

Smrtnost je pri primarnem kirurškem zaprtju okvar ventrikularnih septalcev zelo nizka. Če primarno zapiranje ni možno zaradi več napak v mišicah ali drugih zapletenih okoliščin, se izvede kirurško zoženje pljučnega debla, ki zmanjša preusmeritev od leve proti desni, zmanjša pljučni pretok krvi in \u200b\u200bpritisk v pljučni arteriji ter odpravi srčno popuščanje. Ko se pljučni prtljažnik zoži, pride do zapletov, poleg tega pa izločanje zožitve pljučnega debla s poznejšim zaprtjem okvare interventrikularne septalke poveča smrtnost te operacije.

Posledice in zapleti

Pri nekaterih otrocih se lahko s spontanim zaprtjem okvare septičnega prekata na sredini ali koncu sistole pojavijo kliki. Ti kliki nastanejo zaradi izbokline v desnem preddvoru anevrizmično razširjenega membranoznega dela interventrikularnega septuma ali vpetja trikuspidne zaklopke, ki je vgrajena v okvaro. Skozi majhno luknjo, ki ostane na vrhu te psevdoaneurizme, ostane rahlo levo proti desni. Običajno se okvara popolnoma zapre in psevdoanevrizma postopoma izgine, včasih pa se lahko poveča. Na ehokardiografiji lahko opazimo psevdoanevrizmo.

S pomanjkanjem interventrikularnega septuma, zlasti z infundibularno, se pogosto oblikuje aortna insuficienca. Zloženka aortne zaklopke se širi v okvaro, sinus Valsalva pa se anevrizmično širi; To lahko povzroči rušenje anevrizme sinusa Valsalva ali sinusa. Menijo, da se aortna insuficienca razvije kot posledica pritiska na zloženko, ki ga interventrikularni septum ne podpira, pa tudi sesalnega delovanja krvnega toka, ki teče skozi okvaro. Tudi pri majhni ali skoraj zaprti ventrikularni septalni okvari prisotnost aortne insuficience zahteva kirurško zaprtje okvare, saj se v nasprotnem primeru lahko poveča prolaps zloženke aortne zaklopke. Pri infundibularnih okvarah je lahko zgodnja korekcija napake upravičena, preden se pojavijo znaki aortne insuficience.

Drug zaplet ventrikularne septalne okvare je infektivni endokarditis. Pojavi se lahko tudi po spontanem zaprtju napake. Če pride do infektivnega endokarditisa v trikuspidnem ventilu, ki pokriva okvaro, lahko ruptura povzroči neposredno komunikacijo med levim prekatom in desnim atrijem. V zvezi s tem je treba nadaljevati preprečevanje nalezljivega endokarditisa tudi z zelo majhnimi napakami; s popolnim spontanim zaprtjem napake se prepreči preprečevanje infektivnega endokarditisa.

Literatura:

"Pediatrična kardiologija" ed. J. Hoffman, Moskva 2006