Rak žolčnih kanalov. Diagnoza in zdravljenje raka žolčnika

Maligni tumorji žolčnika predstavljajo približno 4% rakov prebavil, ki nastajajo iz epitelijskih celic. Mehanizem razvoja bolezni ni popolnoma razumljen. Rak žolčnika se pri 1% bolnikov razvije kot zaplet po operaciji. V 90% primerov je lahko posledica bolezni žolčnih kamnov, ki ostanejo brez ustrezne pozornosti. Obstaja tudi povezava s spolom bolnikov - ženske imajo 3-krat večjo verjetnost, da bodo razvile raka žolčnika in žolčnih kanalov kot moški. Do 80% tumorjev teh organov so adenokarcinomi, to so neoplazme iz žleznih epitelijskih celic. Metastazirajo v sosednje strukture - bezgavke jeter, jeter, dvanajstnika in trebušne slinavke.

Klinična slika

Tako kot mnoge onkološke bolezni se tudi rak žolčnika in vodov hitro in agresivno razvije, tudi pri postavitvi diagnoze pogosto že metastazira tumor na sosednje organe. Praviloma se diagnosticira med pripravo bolnika na operacijo zaradi žolčne bolezni.

Prvi klinični simptom so ponavljajoče se bolečine v desnem hipohondriju, prebavne motnje, slabost in bruhanje. Ob ozadju rasti tumorja se lahko razvijeta tudi ascites in karcinomatoza trebušnih organov.

Razvrstitev bolezni

Najbolj razširjena je mednarodna klasifikacija onkoloških bolezni TNM, ki izhaja iz latinskih izrazov tumor, nodus in metastaze. Prva črka opisuje velikost tumorja in stopnjo njegove invazije v zdrava tkiva, druga - poraz bezgavk, tretja - prisotnost metastaz. Znotraj vsake značilnosti je tudi ločena gradacija atributa, na primer:

• TIS ali karcinom in situ - tumor ne presega žarišča tvorbe;
• T1 - prizadete so mišične plasti in sluznica žolčnika;
• T2 - tumor raste v vezivno tkivo peri-mišic;
• T3 - neoplazma metastazira v visceralni peritoneum in regionalne organe - na primer v jetra;
• T4 - tumor zraste v jetra za več kot 2 cm ali se razširi na vsaj dva bližnja organa: omentum, želodec, dvanajstnik, trebušno slinavko, debelo črevo, zunajpetične žolčne kanale;
• N1 - metastaza vključuje vrata jeter in bezgavk cističnih in skupnih žolčnih kanalov;
• N2 - metastaze se širijo na bezgavke glave trebušne slinavke, portalne vene, nadrejene mezenterične in celiakije, dvanajstnika.

Taktika zdravljenja in napoved preživetja

Zdravljenje raka žolčnika je izjemno redko, saj je bolezen v zgodnji fazi skoraj nemogoče diagnosticirati. Praviloma se tumor odkrije med diagnostičnimi in terapevtskimi postopki, navedenimi iz drugih razlogov, na primer med holecistektomijo. Če se metastaze razširijo preko žolčnika, se opravi holecistektomija. Da bi preprečili razvoj raka na račun preostalih obolelih epitelijskih celic, odstranimo jetrni reženj in regionalne bezgavke.

Vendar so možnosti za popolno okrevanje majhne. V naprednih primerih je napoved preživetja izjemno nizka, saj zelo pogosto tumor napreduje in prizadene jetra. Opažajo jih pri 70% operiranih bolnikov. Če žolčni kanal blokira tumor ali vnetne bezgavke, se izvajajo endoprotetika (stentiranje), transhepatična holangiostomija ali hepaticojejunostomija. Vendar le 10% bolnikov uspe podaljšati življenje za največ 5 let.

Skupni rak žolčnih kanalov

Simptomi in diagnoza bolezni

Žolčni kanali imajo majhen premer, zato se tudi pri minimalni velikosti tumorja začnejo pojavljati znaki zamašitve. Izražajo se v boleči bolečini v desnem hipohondriju, zlatenici, pomanjkanju apetita, ostri izgubi telesne teže, srbečici. Laboratorijska diagnostika odkrije povečanje direktnega in skupnega bilirubina, serumsko alkalno fosfatazo, rahlo spremembo koncentracije serumskih transaminaz. Informativne študije so tudi informativne - endoskopska retrogradna holangiopankreatografija in perkutana transhepatična holangiografija. Obe metodi vključujeta tudi zbiranje prizadetega tkiva za histologijo.

Klasifikacija bolezni TNM

V skladu z mednarodno klasifikacijo stopenj razvoja onkoloških bolezni ločimo naslednje vrste holangiokarcinomov:

• TIS ali karcinom in situ - tumor ne presega prizadetega organa;
• T1 - maligna tvorba se širi v mišično-vezivnem sloju organa ali v subepitelnem vezivnem tkivu;
• T2 - pride do proliferacije karcinoma v veznem tkivu peri-mišic;
• T3 - karcinom metastazira na sosednje strukture;
• N1 - tumor metastazira v bezgavke v hepatoduodenalnem ligamentu;
• N2 - metastaze se širijo na bezgavke v bližini celiakije in mezenteričnih arterij, glave trebušne slinavke, dvanajstnika in perivankreatoduodenalnih bezgavk.

Taktika zdravljenja in napoved preživetja pri raku skupnega žolčnega kanala

Samo kirurška odstranitev tumorja lahko poveča možnost za ozdravitev, medtem ko njegova resektabilnost ni večja od 10%. Za resekcijo distalnega raka se izvaja tako imenovana operacija Whipple - pankreatoduodenalna resekcija, po kateri se povrne prehodnost žolčevoda in prebavil. Če je neoplazma lokalizirana v proksimalnih regijah, je potrebno po odstranitvi tumorja obnoviti celoten pretok žolča. Kadar odstranitev tumorja ni mogoča, se tuneliranje izvede z drenažo. Po eni strani se odpira v skupni žolčni kanal, na drugi strani v intrahepatične kanale. Zunanja drenaža se včasih uporablja za perkutano transhepatično holangiografijo. Po operaciji se življenjska doba v povprečju poveča za 23 mesecev. Kemoterapija pomaga nekoliko podaljšati to obdobje.

Po Praderyju se drenaža izvaja s cevjo v obliki črke U. Manipulacija se izvaja za paliativne namene, medtem ko se njeni konci pripeljejo na kožo. V primerih zamašitve lahko drenažo nadomestimo z detritusom tkiva. Nova cev je prišita z enim koncem starega, zamenjava se izvede s potegom. Drenaža omogoča podaljšanje pacientovega življenja za 6-19 mesecev.

Prognoza za rak skupnega žolčnega kanala je razočaralna. Metastaze se pojavijo precej pozno. Vzroki smrti pri tej bolezni so običajno zapravljanje, sepsa, okužba jeter, abscesi in biliarna ciroza.

Rak žolčnih kanalov je sorazmerno redka bolezen, ki se pojavlja s pogostostjo približno 3% vseh malignih patologij. V zadnjih 20–30 letih se je število obolelih za odkrivanjem žolčnega raka pri bolnikih, starejših od 45 let, povečalo. Ta trend je posledica izboljšane kakovosti diagnostike in resničnega povečanja obolevnosti. Pri večini bolnikov, sprejetih v zdravstvene ustanove, so ugotovljene napredne oblike bolezni, ki ne morejo biti podvržene radikalnemu operativnemu zdravljenju.

Pokaži vse

Vzroki in dejavniki tveganja

Rak žolčnih kanalov je maligni tumor, ki izhaja iz epitelija žolčnih kanalov. Sinonimi za to bolezen so holangiocelularni karcinom (CCC), holangiogeni rak, holangiokarcinom, v nekaterih znanstvenih delih - Klatzkinov tumor.

Toda kljub vsem tem dejavnikom tveganja, kot kažejo izkušnje onkologov, se v mnogih primerih rak žolčnih poti pojavi pri bolnikih brez očitnih dejavnikov tveganja.



Simptomi in zdravljenje holangitisa

Metastaze

Načini metastaz so naslednji:

• hematogena (glavna) pot (s pretokom krvi): pljuča, kontralateralni reženj jeter; manj pogosto - kosti, ledvice, nadledvične žleze;
• limfogena pot (s limfnim tokom): pankreatoduodenalne bezgavke, bezgavke hepatoduodenalnega ligamenta;
• implantacijska pot (žarišča presejanja v sosednje strukture): diafragma, parietalna in visceralna peritoneja.



Klinična slika

Povzroča ga popolno ali delno zaprtje lumena žolčnika, kar se kaže s sindromom obstruktivne zlatenice. Manifestacije tega sindroma so odvisne od lokalizacije tumorskega procesa: to je, čim višje se nahaja tumor, poznejši pogoji njegove manifestacije in večja je njegova velikost.



Huda bolečina se ne šteje za značilen simptom za Klatzkinov tumor. Toda z dodatkom sekundarne okužbe in lokalizacijo tumorskega procesa v spodnjih delih žolčnega trakta se lahko manifestira klinična slika akutnega holangitisa, za katerega so značilni šokantna mrzlica, zvišana telesna temperatura, bolečine v desnem hipohondriju.

Ko je v proces vključena portalna vena, opazimo manifestacije sindroma portalne hipertenzije.

Napredne oblike bolezni se kažejo z znaki "zastrupitve z rakom" v obliki izgube teže, bolečine, slabo počutje, utrujenosti itd.



Diagnostika

Laboratorijska diagnostika holangiokarcinomov temelji na določitvi kazalcev, značilnih za sindrom citolize in holestaze: zmerno zvišanje koncentracij AST, ALT, GGTP; znatno povečanje koncentracije skupnega bilirubina, predvsem zaradi neposrednega bilirubina; zvišane ravni alkalne fosfataze. Dolgotrajno zapiranje lumena skupnega jetrnega kanala ali skupnega žolčnega kanala lahko povzroči pomanjkanje maščob topnih vitaminov, povečano krvavitev, hipo- in disproteinemijo.

Za diagnosticiranje tumorskega procesa je priporočljivo določiti koncentracijo tumorskih markerjev v krvi. Najbolj kazalna je Ca 19-9. Najbolj racionalna je študija ravni več tumorskih markerjev: na primer, ko se Ca 19-9 kombinira s CEA, natančnost študije doseže približno 86 odstotkov.

Ključnega pomena je instrumentalna diagnostika CHC. Te diagnostične metode vključujejo:

1. 1. Ultrazvočni pregled (US) trebušnih organov z uporabo Dopplerjeve ultrazvočne slike.
2. 2. Kontrastne metode za preučevanje žolčnih kanalov (perkutana transhepatična holangiografija, holecistostolangiografija, ERCP). Izbira kontrastne metode je odvisna od velikosti, lokalizacije tumorskega procesa in predlagane metode zdravljenja. Za tumorje, lokalizirane v jetrnem hilumu, je bolje uporabiti PFC, za distalne tumorje - ERCP.
3. 3. Računalniška tomografija (CT) z bolusno okrepitvijo. Bolusna izboljšava poveča vizualizacijo portalnih tumorjev ali tumorjev, ki v patološki proces vključujejo arterijski ali portalni venski sistem. Prav tako vam CT omogoča prepoznati prizadete bezgavke (zaradi povečane velikosti) z ICHC v približno 15% primerov.
4. 4. Magnetnoresonančna holangiopancreaticografija (MRCP). Uvedba te metode je povečala možnosti neinvazivne diagnoze kroničnega hepatitisa C. MRCP predpostavlja odličen prikaz različnih sprememb v jetrih, pa tudi vizualizacijo vaskularnih struktur, žolčnih kanalov, razloge za njihovo zaprtje.
5. 5. Pozitronsko emisijska tomografija (PET). Uporablja se izredno redko zaradi visokih stroškov in nedostopnosti te raziskovalne metode, predvsem v nejasnih primerih.
6. 6. Laparoskopija ali laparotomija. Če je potrebna dodatna ocena razširjenosti, preverjanje diagnoze, zlasti v primeru metastatskih poškodb jeter iz neznanega vira, je mogoče opraviti diagnostično laparoskopijo.

Morfološko preverjanje diagnoze (biopsija) ostaja eden glavnih metod diagnoze in preverjanja diagnoze v onkologiji. Omogoča vam, da ugotovite citološko in morfološko pripadnost tumorja.

Zdravljenje

Do danes je zdravljenje s holangiokarcinomi neučinkovito. Edino učinkovito zdravljenje je kirurško posredovanje v zgodnjih fazah bolezni. Manj kot 20% bolnikov s holangiokarcinomi je resektabilno.

Na resektabilnost (odstranitev) tumorja vplivajo številni dejavniki:

• lokalizacija;
• penetracija patološkega procesa v sistem jeter in portalne vene;
• stagniranje in razširjenost tumorskega procesa;
• zapleti sindroma holestaze v obliki gnojnega holangitisa, sepse ali biliarne ciroze;
• stanje režnja jeter, ki ga tumorski proces ne vpliva itd.

Če tumorja z metastazami ni mogoče popolnoma odstraniti, se zatečejo k paliativnemu kirurškemu zdravljenju, namenjenemu izboljšanju kakovosti življenja bolnikov. Najpogosteje se izvajajo paliativne operacije za ekstrahepatično CGC biliodigistično obvodne anastomoze. Široka uporaba stentiranja in punkcijske drenaže žolčnih kanalov je privedla do zmanjšanja števila biliodigestijskih anastomoz, opravljenih pri bolnikih s kroničnim hepatitisom C. Stenti se uporabljajo za vzdrževanje ustreznega pretoka žolča in zmanjšanje simptomov zastrupitve.

Benigni tumorji

Benigni tumorji Žolčni in zunajtelični žolčni trakt. So zelo redki.

Patološka anatomija in diagnostika. Od benignih tumorjev žolčnika večinoma najdemo adenom. Ti tumorji nimajo izrazitih specifičnih kliničnih simptomov. Običajno jih odkrijemo med holecistektomijo in obdukcijo in so pogosto v kombinaciji z boleznijo žolčnih kamnov. Pogosto so lokalizirani v tleh žolčnika. Na koleiistogramih so razkrite pomanjkljivosti polnjenja zaobljene oblike. Ko so lokalizirane na območju vratu žolčnika, lahko motijo \u200b\u200bodtok žolča iz njega, kar prispeva k razvoju XX.

Med benignimi tumorji so pogosti tudi papilomi (papilomatoza), fibromi, fibroidi, ponekod pa tudi nevromi, leiomiomi in hamartomi. Hud celični atipizem in nagnjenost k ponovitvi sta razlog, da te epitelijski izvor tumorjev štejemo za predrakave bolezni. Klinični interes takšnih tumorjev je, da povzročajo obstrukcijo žolčnih poti in vodijo do raka dojke. Polipoidni tumorji terminalnega dela skupnega žolčnega kanala lahko blokirajo zunanjo odprtino trebušne slinavke, kar običajno vodi v razvoj CP.

Pred operacijo je mogoče te tumorje diagnosticirati le s holecistografijo in ultrazvokom. Pri holecistografiji se v nasprotju z žolčnimi kamni položaj napake pri polnjenju ne spremeni s spremembo položaja bolnikovega telesa.

Zdravljenje. Ko odkrijemo benigne tumorje žolčnika, je indicirana holecistektomija, pa tudi odstranitev tumorja znotraj zdravih tkiv.

S tumorji terminalnega dela skupnega žolčnega kanala je včasih potrebno opraviti pankeatododeodenalno resekcijo. Ta poseg predstavlja veliko tveganje in ga je treba izvesti po strogih indikacijah (krvavitev, maligna degeneracija tumorja itd.). V vseh drugih primerih so omejene na papilektomijo ali ekscizijo tumorja. Če slednjega ni mogoče izvesti, se zatečejo kurettaži ali elektrokoagulaciji tumorja. Uporaba teh metod ne olajša ponovitve tumorja.

Maligni tumorji

Maligni tumorji. Rak... Na njih predstavlja 3-6% vseh rakavih lezij. V zadnjih letih se vzporedno s povečanjem pojavnosti žolčnih kamnov povečuje število bolnikov z rakom žolčnika, zlasti med prebivalstvom razvitih držav. Med malignimi tumorji prebavil rak žolčnika zaseda 5-6 mesto. Smrtnost znaša 2,5-5,5% vseh bolnikov z rakom s skupno smrtnostjo 0,1-0,5%. Med malignimi tumorji hepato-pankreatobiliarne cone je rak žolčnika 10%. Pogosteje zbolevajo ženske v starosti 60-70 let.

Patološka anatomija. Rak žolčnika se pogosto (85-90% primerov) razvije na ozadju dolgotrajne CCH. S tega vidika številni avtorji menijo, da je CCC predrakava bolezen. Rak žolčnika se hitro razširi po limfnih poteh v perihepatična tkiva, kar pogosto postane vzrok raka dojke. Od nekaterih vrst raka se pogosteje pojavljajo adenokaršoma in skirr, redko sluzničen, trden in slabo diferenciran rak (85% primerov). V zgodnji fazi razvoja karcinoma žolčnika proces poteka brez posebnih klihičnih simptomov ali z značilnimi simptomi CCC, ki jih povzroča kombinacija raka žolčnika in žolčne bolezni. Rakalni tumor je pogosteje lokaliziran v anteroposteriornem delu telesa žolčnika.

Relativno redko je lokaliziran v vratu žolčnika ali na njegovi spodnji površini. Rak žolčnika kaže na pretirano maligni potek in že v zgodnji fazi razvoja daje metastaze na bezgavkah in debelini jetrnega parenhima. Primarni tumorji, ki se nahajajo na dnu prebavil, se hitreje širijo na jetra. Metastazirajo predvsem v bezgavke, ki se nahajajo na območju jetrnih vrat. Rak, ki se začne z območja vratu žolčnika, se hitro razširi na hepaticoholedochus, zaradi česar je odtok žolča skozi žolčnik blokiran in tkivo dojke, žolčnik, kapljica žolčnika itd.

Klinična predstavitev in diagnoza. Rak žolčnika nima specifičnih simptomov. V poznejšem obdobju tudi ni mogoče prepoznati simptomov, značilnih za to bolezen, in šele, ko se tumor širi, so opaženi splošni in lokalni znaki. Na različnih stopnjah razvoja raka žolčnika so izraženi le simptomi holecistitisa. Treba je opozoriti, da je približno 1% operacij, ki se izvajajo zaradi holelitiaze, diagnosticiran kot rak med revizijo žolčnega trakta ali GI odstranjenega žolčnika.

Za raka žolčnika je značilna prisotnost v desnem hipohondriju gostega, gnojnega in praviloma nebolečega infiltrata. Ko je tumor lokaliziran v cervikalnem predelu žolčnika, pride do njegove kapljice. Pogosto se temu doda klinična slika obstruktivnega holecistitisa, uniči se stena žolčnika, včasih pa njegova perforacija v prosto trebušno votlino ali v lumen sosednjih organov (dvanajstnika, OK), kar povzroči peritonitis ali pojav notranjega žolčnega kanala. V takih primerih se bolnikova telesna temperatura dvigne in je hecne narave. Tumor iz območja vratu žolčnika se hitro razširi na žolčnik in vodi do razvoja hitro napredujoče dojke.

Splošna šibkost, zmanjšan apetit in izguba teže so pogosti znaki raka GB. Bolniki pogosto umrejo zaradi NP. Kadar s podaljšanim CCC pri starejšem bolniku bolečina v desnem hipohondriju postane trajna, se pojavijo subfebrilna temperatura, anoreksija, stalno hujšanje in dispeptični simptomi, potem je treba domnevati raka GB. V takih primerih se v krvi odkrije levkocitoza, ESR pa se poveča. Ko se CBD stisne s tumorjem ali prizadene bezgavke v krvi, se raven bilirubina, holesterola, alkalne fosfataze poveča, v urinu se pojavijo žolčni pigmenti. obstajajo vsi znaki raka dojke.

V zgodnji fazi bolezni se na holecistrogramih opazi napaka polnjenja. Od obstoječih metod instrumentalnih raziskav se laparoskopija šteje za bolj zanesljivo, pri kateri je mogoče pregledati žolčnik z gomoljno površino tumorja na njem, ki raste v jetra, pa tudi metastaze v njem. Pregled v desnem reženju razkriva "neumno cono".

Zdravljenje. Možno zdravljenje raka žolčnika je le operativno, kljub temu, da ni vedno mogoče izvesti radikalnega posega. Z vidika okrevanja pacienta je možnost zelo majhna. Če je mogoče, izvajajte tako radikalne kot paliativne operacije. Pogosto se žolčnik odstrani zaradi CCC, diagnoza raka pa se razjasni po GI. V veliki večini je izid operacij neugoden. Približno 10% bolnikov po operaciji živi do 5 let

Če je diagnoza raka potrjena med operacijo, je indicirana razširjena holecistektomija. V tem primeru se izvede klinasto resekcija jeter in odstranitev bezgavk, ki se nahajajo v hepatoduodenalnem ligamentu. Ko tumor zraste v vrat mehurja in hepaticoholedochus, bo v nekaterih primerih mogoče odstraniti žolčnik, opraviti resekcijo hepaticoholedochusa skupaj z bezgavkami, ki se nahajajo v hepatoduodenalnem ligamentu.

Ko tumor zraste v jetra, se izvede segmentna resekcija jeter ali desnostranska hemihepatektomija. Dolgoročni rezultati radikalnih operacij so neugodni v primeru razširjenih tumorjev prebavil. Povprečna življenjska doba po operaciji je leto. S porazom visokih odsekov žolčnih kanalov pogosto ni mogoče izvesti niti paliativne kirurgije. V nekaterih primerih je mogoče po Praderju ali Smithu (Slika 19) naložiti samo zunanjo drenažo lobarusnega kanala jeter ali preusmeriti tumor s pomočjo transhepatične drenaže. V nekaterih primerih je mogoče izvesti paliativne operacije, katerih namen je drenaža razpadle tumorske votline, v primeru obstrukcije skupnega žolčnega kanala pa drenaža intrahepatičnih kanalov (slika 20).

Slika 19. Transhepatična drenaža hepaticoholedochusa: a - po Praderju. b - po Smithu

Slika 20. Hepaticojejunostomija (diagram)

Zunajpetični rak žolčnika. Je redek, vendar pogostejši kot rak GB. Predstavlja 2,5-4,5% vseh lokalizacij raka. Delež te lokacije raka med malignimi tumorji biliopankreasne cone je 15%. Pri moških se rak žolčevoda pojavi 2-3 krat pogosteje kot pri ženskah. Kanceroznemu procesu žolčnih kanalov pogosto sledijo žolčni kamni, kicatricialne spremembe na steni kanala in njegovih benignih tumorjev.

Tumor se lahko lokalizira v katerem koli delu CBD - od vrat jeter do njegovega terminalnega odseka. Razlikovati med eksofitnim in endofitičnim rakom. V eksofitični obliki tumor raste v lumen kanala in ga precej hitro ovira. Pri endofitičnem raku se kanal v večjem obsegu enakomerno zoži.

Patološka anatomija. V 30% primerov je rak žolčnih kanalov kombiniran s holecistitisom. Tumor prizadene vse dele žolčnih kanalov s skoraj enako pogostostjo. Lobarski kanal jeter relativno manj prizadene primarni rak. Tumor se pogosteje razvije na sotočju lobarskih kanalov, na območju vater-papile itd.

Po statističnih podatkih je tumor v 14% primerov lokaliziran na sotočju lobarskih kanalov, v 24% primerov - ob sotočju cističnih in jetrnih kanalov, v 36% primerov - v žolčniku in v 10% - na območju vaterskih papilov. Na drugih območjih je tumor redko lokaliziran. Z eksofitno rastjo je tumor na palpaciji v obliki gostega vozlišča. Z infiltracijskim tumorjem je v obliki goste vrvice ali obložene cevi. Ti tumorji rastejo v debelino submukozne plasti in znatno zožijo lumen kanalov.

V nekaterih primerih je tumor v obliki masivnega konglomerata, v katerega poleg kanalov sodelujejo tudi okoliška tkiva. Rak žolčnih kanalov se širi precej hitro. Pri 50-75% operiranih bolnikov se razkrije rast tumorja v sosednja tkiva in metastaze v drugih organih.

Ko tumor poškodujejo bezgavke, ki se nahajajo na vratih jeter, v paraortalnem predelu, je pogosto nemogoče izvesti radikalno operacijo, tudi z majhnimi tumorji. Pogosteje jetra prizadenejo metastaze. Velika večina tumorjev žolčnih kanalov je adenokarcinomov. Papilarni scirrh je razmeroma manj pogost, diferencirani ali ploščatocelični karcinom pa je razmeroma manj pogost.

Klinika in diagnostika. V razmeroma zgodnjem obdobju bolezni rak žolčnih poti povzroči razvoj mlečnih žlez, kar povzroči oviranje lumena žolčnih kanalov ali njihovo zoženje in moten odtok žolča v dvanajstnik. V nasprotju z zlatenico, ki se razvije s holelitiazo, z obturacijo CBD-ja s tumorjem, pojavu zlatenice morda ne bo sledil boleč napad.

S počasnim potekom procesa zoženja žolčnih kanalov paciente pogosto skrbi srbenje, šele potem, ko se pojavi zlatenica. Pri številnih bolnikih zlatenica hitro raste in ima pogosto prekinitveno naravo zaradi razpada tumorskega tkiva in začasne obnovitve prehodnosti pojava rakavega procesa (šibkost, apatija, pomanjkanje apetita, izguba teže, slabokrvnost itd.). Pogosto se razvije holangitis, kar znatno poslabša bolnikovo stanje. Ko je rakavi tumor lokaliziran v desnem ali levem jetrnem kanalu in ob ohranjanju patentičnosti CBD, se zlatenica ne pojavi, kar zaplete diagnozo.

S tumorjem skupnega jetrnega kanala se palpira povečan, neboleč žolčnik (Courvoisierjev simptom). Žolčnik je lahko otipljiv tudi s kapljicami, kar povzroča tudi blokada žolčnika s tumorjem. Lokacija in raven obturacije sta določena s stanjem žolčnika z uporabo laparoskopije. Razkrivanje praznega žolčnika kaže na obstrukcijo zgornjega dela jetrnega kanala. Z nizko lokacijo obstrukcije CBD je žolčnik napolnjen in napet.

Za določitev stanja PN in stopnje obstrukcije vodov se izvede laparoskopska holecistostolangiografija in perkutana hepatoholangiografija.

Fibroduodenoskopija in naraščajoča holangiografija se izvajata za prepoznavanje navadnega tumorja žolčnih kanalov in za razlikovanje od raka OBD. Slednje pomaga določiti obseg tumorja in v primeru nepopolne obturacije - določiti meje njegove razširjenosti, oceniti stanje zgornjih žolčnih poti in možnost kirurškega zdravljenja.

Za diagnozo raka žolčnika se uporabljajo ultrazvok, perkutana transhepatična holangiografija, RPHG, laparoskopska punkcija žolčnika, holangiografija. Pojasnitev morfološke diagnoze je mogoče le med operacijo: po holedohotomiji, holedohoskopiji in GI tumorja.

Diferencialna diagnoza se izvaja predvsem med holestatičnim hepatitisom, žolčnimi kamni, rakom trebušne slinavke, rakom jeter in žolčnika.

Ko občutimo gosto, elastično, precej gibljivo in nebolečo tvorbo (Courvoisierjev simptom), postane jasno, da imamo opravka z nasičenostjo terminalnega dela CBD-ja. V takšnih primerih je potrebnih malo dodatnih raziskav. V primerih, ko ti simptomi niso, je težko diagnosticirati tumor brez uporabe posebnih raziskovalnih metod.

Zdravljenje. Zdravljenje raka ekstrahepatičnih žolčnih kanalov je le operativno. Radikalno operacijo je mogoče izvesti le pri 10-15% bolnikov. Prej ko bolnik opravi operativni poseg, večja je verjetnost, da bo izvedel radikalne operacije. V pozni fazi se lahko zaradi raka dojk v telesu razvijejo nepopravljive spremembe. Kadar je tumor lokaliziran v distalnem delu, je ob prisotnosti raka žolčnika možno opraviti punkzeatododeodenalno resekcijo, saj je pri žolčevodu zelo redko možen radikalen operativni poseg. Pogosteje se za odpravo zlatenice in dekompresije žolčnih poti izvaja prisilno posredovanje. V ta namen se BDA-ji prekrivajo.

V nekaterih primerih (podaljšana zlatenica) se šteje, da se resekcija dvanajstnika trebušne slinavke izvaja v dveh fazah. Kot prvo fazo operacije se izvede laparoskopska holecistostomija.

Z lokalizacijo rakavega tumorja v srednjem delu hepaticoholedochusa odstranimo celotno maso skupaj z bezgavkami peri-vezikularne regije in hepatoduodenalnim ligamentom. Holsdoch je anastomoziran z dvanajstnikom ali črevesno zanko. V prisotnosti tumorjev v terminalnem delu skupnega žolčnega kanala se uporablja CDA ali xlecystogastroenteroanastomosis. Pri nizki (pod PN) lokalizaciji tumorja se uporablja hepaticojejunostomija (glej sliko 20) ali hepaticoduodenoanastomosis. Ko se tumor lokalizira v proksimalnem delu, se tumor rekanalizira in ta del se drenira.

Ko je tumor lokaliziran v bolj proksimalnem delu jetrnega kanala, se izvede notranja drenaža intrahepatičnih kanalov (hepatojejunostomija ali hepatogastroanastomoza). Ko je tumor lokaliziran na območju jetrnih vrat, je zunaj jetrnega žolčevoda nemogoče uporabiti za drenažo. Le v nekaterih primerih je mogoče rekanalizirati žolčni kanal in s togo drenažo prizadeti odsek. Slednji se izloči ali vstavi v črevesni lumen. S takšno lokalizacijo tumorja se intrahepatični žolčni kanali običajno izsušijo ali pa intrahepatični žolčni kanali anastomotizirajo želodec (operacija Dolioti) ali TC (operacija Longmeier) (slika 21).

Slika 21. Cholangiojejunoanastomoses: a - po Longmeyerju; b - sprememba metode Longmeyer

Rak paterle Vater.Med malignimi tumorji pankreatoduodenalne cone se pojavlja v 40% primerov. Razlikovati:
1) primarni karcinom ampularnega dela skupnega žolčnega kanala;
2) primarni karcinom terminalnega dela kanala Wirsung;
3) primarni rak terminalnega dela skupnega žolčnega kanala;
4) primarni rak same vater-papile;
5) karcinom vseh anatomskih elementov vater-papile. Bolj pogosti so adenokarcinom in skirr. Pogosto rak vater-papile zmoti cicatricialna degeneracija OBD. Rak pater Vater, ki se širi na SB dvanajstnika, povzroči njegovo razjedo, ki pogosto postane vzrok dvanajstnične krvavitve. Rak pater Vater kaže relativno "benigen" potek. Raste počasi, metastaze so redke in pozne.

Klinika in diagnostika. Rak ekstrahepatičnih žolčnih poti v začetni fazi poteka brez izrazitih simptomov, do razvoja obstrukcije in nastanka zlatenice. V nekaterih primerih bolniki opažajo dolgočasno bolečino v epigastričnem in desnem hipohondriju. V začetnem obdobju je zlatenica prevladujoča. To je posledica odprave perifokalnega vnetja in spastičnih kontrakcij. S popolno obstrukcijo žolčnega kanala postane zlatenica trajna in hitro napreduje.

Koža dobi rumeno-zeleni odtenek. Glede na lokacijo napreduje zlatenica z različnimi stopnjami. V obdobju ikterične bolezni večina bolnikov nima bolečin ali so blagi. Splošni pojavi se hitro povečujejo: zastrupitev, izčrpanost, ki jih povzroči kršitev procesa pridobivanja žolča in PS v dvanajstnik. Ko je tumor lokaliziran v terminalnih odsekih skupnega žolčnega kanala, žolčnik opravlja določeno kompenzacijsko funkcijo. V zvezi s tem se močno razširi, poveča v velikosti, postane otipljiv, gibljiv in neboleč (Courvoisierjev simptom).

V takih primerih se zlatenica kopiči počasi. V začetni fazi se v žolčniku nabere debel žolč, nato se zaradi absorpcije žolčnih pigmentov žolč razbarva ("beli žolč"). Nekateri avtorji to pojasnjujejo z globoko disfunkcijo jeter. Ko je tumor lokaliziran v zgornjih delih žolčnega kanala, se zlatenica hitreje razvije. Tu žolč ne prehaja v žolčnik, zaradi česar je prazen in Courvoisierjevega simptoma ni opaziti. Ko je tumor lokaliziran v distalnem delu PN, prisotnost Courvoisierjevega simptoma ne kaže vedno na njegovo obstrukcijo.

Pri rakovem papilu Vater je zlatenica pogosto valovita, kar lahko povzroči diagnostične napake. Poleg zlatenice imajo bolniki srbenje, šibkost, izgubo apetita, hujšanje. S takšnimi lokalizacijami raka se v fecesu pogosto odkrije okultna kri (pozitivna Gregersenova reakcija), kar kaže na propadanje tumorja. Bolniki pogosto razvijejo holangitis, dvigne se telesna temperatura, včasih se opazi mrzlica, obilno znojenje.

Obenem sta duodenoskopija in duodenografija v stanju duodenalne hipotenzije velikega pomena za diagnozo raka vater-papile. Uporablja se tudi laparoskopija, ki omogoča ogled razširjenega subkapsularnega žolčevoda in razširjenega žolčnika. Uporabljajo se raziskave radijuklidov, perkutana, transhepatična hedecistoholangiografija. Slednje omogoča ne le ugotoviti vzrok zlatenice, temveč tudi razjasniti kraj in naravo ovire za odtok žolča.

Zdravljenje. Zdravljenje raka Vater papile je le operativno. Pogosto je mogoče izvesti radikalno operacijo. V zgodnji fazi bolezni, ko je tumor velikosti 2-2,5 cm, niso vsi duodenalni sloni vključeni v tumorski proces, glava trebušne slinavke ni infiltrirana in ni najbližjih in oddaljenih metastaz. Na tej stopnji se izvaja palilektomija, po kateri se CBD in pankreasni kanal sešita v dvanajstnik (od zadaj). Ko tumor doseže pomembno velikost ob razmeroma ugodnem stanju pacienta, se izvede resekcija pankreatoduodenal.

Vendar pacientovo stanje pogosto ne omogoča izvajanja tako obsežne in travmatične operacije. V takih primerih velja, da je možno odstraniti tumor skupaj s Vaterjevo papilo (transduodenalna papilektomija). V naprednih primerih, z resnim stanjem bolnika, se izvajajo paliativne operacije, HRANA, holecitostojejunostomija, holsdohotomija.

Pri radikalnih operacijah je povprečna življenjska doba v 5-8% primerov približno 5 let.

Glavne značilnosti patologije. Glede na makroskopske značilnosti obstajajo nodalni, periprodukcijski infiltrativni, intraduktalni in mešani nodalni s periprodukcijsko infiltracijo. Za nodularno obliko je značilno tvorjenje vozlišča, dobro ločenega od okoliškega parenhima, najpogosteje pri tej obliki CCK pride do intrahepatičnih metastaz. Peri-duktalni infiltrativni CCK raste v jetrnem parenhimu vzdolž portalnih triad, pogosto metastazira v bezgavke jetrnega portala. Intraduktalna infiltrativna oblika ima dobro prognozo, vendar je redka. Nodularna s periprodukcijsko infiltracijo (mešana vrsta rasti) se nanaša na agresivne oblike CCK, ki jih spremlja nizka pričakovana življenjska doba, ta oblika je v Evropi redko.

Klinični simptomi

Specifičnih simptomov ni, CCK se kaže z nelagodjem v trebuhu, hujšanjem in zlatenico. Zaradi dejstva, da tumor v zgodnjih fazah ne vključuje intrahepatičnih kanalov 1. reda, se v poznejših fazah razvoja bolezni pojavi zlatenica. V zgodnjih fazah se diagnoza najpogosteje postavi po naključju med rutinskim pregledom.

Diagnostika

Specifičnih laboratorijskih diagnostičnih testov ni, marker tumorja CA 19-9 ima diagnostično vrednost, ko ga sčasoma preučujemo pri bolnikih v rizičnih skupinah, na primer s primarnim sklerozirajočim holangitisom. Preseganje ravni 100 U / L z občutljivostjo 89% in specifičnostjo 86% lahko kaže na prisotnost holangiokarcinoma. Alphafetoprotein nima diagnostične vrednosti pri CCK, vendar lahko pomaga razlikovati od hepatocelularnega karcinoma.

Ultrazvok - ni značilnih eksoemiotikov, odvisno od oblike rasti je mogoče zaznati hiperehoično vozlišče v jetrnem parenhimu, periportalno infiltracijo in lokalno širitev segmentnih žolčnih kanalov nad tumorjem. Diferencialna diagnoza se izvaja med metastazami in primarnim rakom jeter, redkeje z benignimi tumorji.

MSCT z intravenskim povečanjem bolusa - značilno je tanko plast kontrastnega povečanja arterijske in portalne venske faze, območja z nizko in visoko stopnjo oslabitve kontrastne akumulacije tudi v obeh fazah študije, odkrivanje segmentarne biliarne hipertenzije, ki je distalna na raven tumorja. Pojavljeno izboljšanje kontrasta je po mnenju številnih avtorjev povezano s slabo prognozo.

MRI - zmanjšana intenzivnost pri T1 in hiperintenzivnost pri T2, periferna krepitev s progresivnim koncentričnim polnjenjem v zapoznelem obdobju s povečanjem kontrasta. Prav tako je mogoče prepoznati širitev segmentnih žolčnih kanalov.

PET-CT - občutljivost in specifičnost po številnih avtorjih doseže 85%, vendar se vrednost metode z vnetnimi zapleti zmanjšuje.

Biopsija je potrebna le za obsežen postopek za razjasnitev diagnoze pred kemoterapijo. Biopsija praviloma kaže na pankreatobiliarni adenokarcinom (CK-7 +, CK20-, CDX2-) ali pa ima sliko nizkocenovnega adenokarcinoma brez posebnih površinskih označevalcev.

Poudariti je treba, da vsi bolniki z žarišči v jetrih potrebujejo podroben celovit pregled, da se izključijo metastatske lezije, pa tudi za odkritje oddaljenih metastaz, za katere so potrebni CT prsnega koša, trebuha, medenice, endoskopski pregled zgornjega in spodnjega dela prebavil, mamografija in ginekološki pregled. ...

Načela zdravljenja

Ker ni oddaljenih metastaz, tudi v periaortičnih, perikavalnih in bezgavkah celiakijskega debla, je edina možnost zdravljenja resekcija jeter pri R0 možnosti. Obseg resekcije jeter je odvisen od lokalizacije tumorja in njegovega odnosa do cevastih struktur jeter, pa tudi potrebe po izvedbi resekcije R0. Limfadenektomija ima le diagnostično vrednost in ne vpliva na dolgoročne rezultate, v zvezi s tem je smiselno odstraniti sumljive bezgavke. Pooperativna smrtnost v specializiranih centrih ni presega 3%, stopnja zapletov je 38%,

Presaditev jeter v CCK se redko izvaja zaradi slabih dolgoročnih rezultatov in zgodnjega ponovitve bolezni; v 10% primerov z LT za primarni sklerozirajoči holangitis se odkrije incident holangiokarcinoma.

Neoadjuvantna in adjuvantna kemoterapija

Sistemska kemoterapija in transarterijska kemoembolizacija z gemcitabin-cisplatinom lahko povečata pričakovano življenjsko dobo pri bolnikih z neodločljivo CCB do 9-11 mesecev.

Značilnosti vodenja bolnikov v pooperativnem obdobju

Zdravljenje obsega preprečevanje pooperativne odpovedi jeter z velikimi resekcijami jeter (več kot 3 segmente), pa tudi gnojno-septičnih zapletov, ultrazvočni nadzor se izvaja 1. in 7. dan po operaciji, od 3. dneva je hrana dovoljena skozi usta oz. in z gladkim pooperativnim potekom bolnike odpustimo na ambulantno zdravljenje 10. do 14. dne.

Vodenje pacienta po odpustu iz bolnišnice

Dispanzijsko opazovanje po radikalnem operativnem posegu je trebušni ultrazvok vsake 3 mesece. po operaciji, MSCT ali MPT enkrat na 6 mesecev. prva 3 leta. Na stopnjah III in IV bolezni je potrebna dodatna kemoterapija.

Napoved

Petletna pričakovana življenjska doba po R0 resekcijah se giblje od 20 do 40%, pri neodločljivi CCV - ne presega 1 leta.

Periportalni holangiokarcinom (rak zunajpetra)

Periportalni (proksimalni) tumorji (Klatskinov tumor) vključujejo holangiokarcinom, ki se nahaja od nivoja žolčnih vodov prvega reda do nivoja sotočja cističnega kanala.

Etiologija

Klatskinov tumor se najpogosteje pojavi v odsotnosti dejavnikov tveganja, vendar se lahko kombinira z vnetnimi procesi v žolčnih kanalih, primarnim sklerozirajočim holangitisom, nespecifičnim UC, opisthorchiasis.

Glavne značilnosti patologije. Po naravi rasti tumorja obstajajo:

papilarno (5%);

nodularni (15%);

sklerozirajoče / infiltrativne (80%) možnosti.

Za tumor Klatskina je značilna počasna rast z vdorom v okoliška tkiva, regionalne bezgavke in jetrni parenhim s poznim začetkom oddaljenih metastaz.

Klinični simptomi

Zgodnjih simptomov ni. 30% bolnikov ima:

izguba telesne teže;

bolečina v trebuhu;

• srbeča koža.

Fizikalni pregled lahko odkrije hepatomegalijo, praskanje kože. Kolangitis redko spremlja Klatskinov tumor, razen če je bilo opravljeno neposredno izboljšanje kontrasta.

Diagnostika

Pri laboratorijskih testih najpogosteje opazimo hiperbilirubinemijo, zvišanje encimov kolestaze (alkalna fosfataza, gama-glutamiltranspeptidaza) in manj pogosto markerje citolize alanin aminotransferaze in aspartat aminotransferaze. Možno je zvišanje ravni tumorskih markerjev CEA in CA 19-9, vendar niso nespecifične. Ti kazalniki so pomembni za dinamično opazovanje, saj njihova raven presega več desetkrat več kot norma, lahko kaže na karcinomatozo peritoneuma in veliko širjenje procesa. IgG4 je treba raziskati pri diferencialni diagnozi Klatskinovega tumorja in vnetnih bolezni, povezanih z IgG4. Upoštevati je treba, da lahko v 10-15% primerov lokalne strikture na ravni skupnega jetrnega kanala povzročijo rak žolčnika (BC), metastaze v jetrnih vratih, limfom, Mirizijev sindrom, benigna striktura, benigne fibrozirajoče lezije, psevdotumorji jeter, periholedohealna bolezen limfadenitis in iatrogene poškodbe.

Instrumentalne raziskovalne metode.

Endoskopski pregled prebavil je obvezen, da se izključi metastatska narava obstrukcije jetrnega popka, pa tudi iskanje sočasne patologije. Pregled se začne z ultrazvokom, MSCT z intravenskim povečanjem bolusa in / ali MRI in MRI holangiopancreatografijo. Po potrebi se opravi endo-ultrazvok. MSCT in MRI omogočata, da se z visoko stopnjo gotovosti oceni razširjenost procesa, pa tudi prisotnost vaskularne invazije. Neposredne kontrastne metode (ERPCG, perkutana transhepatična holangiostomija) se trenutno ne uporabljajo za diagnozo, navajajo se le, če je pred operacijo z visokim nivojem bilirubina (nad 200 µmol / L) potrebna žolčna dekompresija ali za izvajanje paliativne drenaže in / ali stentiranja žolčnih kanalov z neodločljivimi tumorji.

Načela zdravljenja

Osnovno načelo zdravljenja je radikalna resekcija R0, ki je možna v 30-40% primerov. Ob upoštevanju posebnosti rasti tumorja in njegove lokalizacije se holecistektomija z resekcijo hepaticoholedochus en-blok z desnostransko ali levostransko hemihepatektomijo z obvezno odstranitvijo I segmenta jeter in limfadenektomijo iz hepatoduodenalnega ligamenta v volumnu D2 šteje za obseg operacije. V nekaterih primerih je za dosego R0 potrebno izvesti desno stransko razširjeno hemihepatektomijo z resekcijo bifurkacije portalne vene ali razširjeno levostransko hemihepatektomijo. Med operacijo se opravi urgentni histološki pregled proksimalnega in distalnega odseka žolčnega kanala, da se izključi rast tumorja vzdolž roba resekcije.

Biliarna dekompresija preostalega dela jeter z embolizacijo portalne vene kontralateralnega režnja je indicirana, kadar je funkcionalna rezerva preostalega jetrnega parenhima majhna. V tem primeru se radikalni operativni posegi izvajajo 3 tedne po embolizaciji.

Za resekcije R1 in K2 ali pozitivne bezgavke je indicirano kemoradiacijsko zdravljenje (fluorouracil (5-fluorouracil-Ebeve), gemcitabin).

Za neresektabilne tumorje je indicirano biliarno drenažo in / ali stentiranje (perkutano-transhepatično ali endoskopsko).

Pri strogo omejenem številu bolnikov se lahko opravi TP, kar zahteva strogo izbiro bolnika, laparotomijo za uprizarjanje, neoadjuvantno in adjuvantno terapijo v skladu s protokolom Mayo klinične slike.

Pooperativno vodenje

Terapija po radikalnem operativnem posegu zaradi Klatskinovega tumorja se malo razlikuje od vodenja bolnikov z intrahepatičnim holangiokarcinomom, nianse vodenja so povezane s prisotnostjo hepaticojejunoanastomoze na Ru-izolirani zanki jejunuma, kar zahteva preprečevanje in zgodnjo diagnozo odpovedi biliodigestične anastomoze. Če smo anastomozo uporabili za hepaticostomijo, se slednja odpre prvih 3-5 dni pred pojavom peristaltike in prehodom pacienta na enteralno prehrano, to zmanjšuje tveganje za odtekanje žolča z območja anastomoze in jetrnega parenhima. Profilaktična antibiotična terapija se izvaja največ 24 ur, terapevtska - 5-7 dni od trenutka posega, ob upoštevanju občutljivosti na antibiotike. Prostornina infuzije ponavadi ne presega 30-40 ml / kg na dan in se določi z dnevno izgubo tekočine. Antikoagulanti se predpišejo od 2 dni po operaciji, če ni znakov hipokoagulacije, ob upoštevanju podatkov koagulograma. Aktivacija pacienta se začne takoj po prehodu na spontano dihanje (1-2 dni po operaciji), hranjenje skozi usta (varčna miza) - od 3-5 dni, odstranjevanje šivov in izcedek bolnika z gladkim potekom pooperativnega obdobja - za 10 14. dan.

Upravljanje po odpustu iz bolnišnice

Prvi dve leti se prikaže nadaljnji pregled vsake 3 mesece. (tumorski markerji, trebušni ultrazvok), vsakih 6 mesecev. izvaja MSCT in / ali MRI. Če se odkrije recidiv brez zlatenice, se bolniku predpiše kemoradijacijsko zdravljenje, v prisotnosti zlatenice je potrebna perkutana-transhepatična drenaža, ki ji sledi kemoradiacijska terapija, potem ko se zlatenica razreši. Tipična mesta lokalizacije recidivov: žolčni kanali, jetra, retroperitonealne in hilarne bezgavke, peritoneum.

Napoved

Bolniki z neodločljivimi tumorji živijo 4-5 mesecev. Z zdravljenjem z gemcitabin-cisplatinom - 12 mesecev. Operacija:

pooperativna umrljivost - 2-10%;

zapleti - 25-40%.

Preživetje po resekciji jeter zaradi Klatskinovega tumorja V 1. letu je 53-83%, v 2. letu - 30-63%, v 3. letu - 16-48%, 5-letna življenjska doba - 16-44 % (mediana, 12 do 44 mesecev). Petletna pričakovana življenjska doba po LT znaša 65-70%. Ugodni prognostični dejavniki:

Resekcija R0;

resekcija jeter z 1 segmentom;

G1 dobro diferenciran tumor;

Najpogostejša vrsta biliarnega raka je adenokarcinom. Delež papilarnega raka, za katerega je značilna razmeroma ugodna prognoza, predstavlja 10% vseh primerov raka žolčnika.

Najbolj neugodna napoved za raka celic, ki tvorijo sluz, predstavlja 5% primerov raka žolčnika.

Tumorji žolčnih kanalov

Incidenca tumorjev žolčnega kanala v zahodnih državah je 1,5 na 100.000 prebivalstva.

Najpogostejši predisponirajoči dejavnik je sklerozirajoči holangitis.

Drugi predisponirajoči dejavniki vključujejo invazijo na Clonorchis sinensis, intrahepatično holelitiazo in holestazo (npr. Pri prirojenih cistah žolčnih vodov).

Anatomska klasifikacija in širjenje tumorskega procesa

Kolangiokarcinomi, zlasti sklerozirajoči in judularni tipi, se širijo z infiltracijo perinevralnega tkiva in stene žolčnega kanala, kar vodi v njegovo obstrukcijo.

Neposredno širjenje tumorja na dvanajstnik in peritonealno karcinomatozo odkrijemo v kasnejših fazah.

Simptomi in znaki žolčnih kanalov

• Brezbolna zlatenica (včasih občasna)
• Palpabilno povečan žolčnik (Courvoisierjev simptom).
• Izguba teže.
• Povečana utrujenost.

Diagnostika žolčnih kanalov

Pri pregledu krvi se razkrije slika, značilna za obstruktivno zlatenico:

• s holangitisom se aktivnost aminotransferaz v krvnem serumu poveča vsaj za 5-krat;
• poveča se število tumorskih markerjev, kot sta antigen CA19-9 in antigen zarodka raka.
• zmanjšano strjevanje krvi (pomanjkanje vitamina K). Ultrazvok, CT.

Angiografija (dragocena tehnika, ki kirurgu omogoča presoditi resektabilnost tumorja).

MRI holangiografija (zagotavlja jasno sliko žolčnih poti).

Zdravljenje žolčnih kanalov

Žlez, ki jih prizadene rak, je treba resecirati, če ni oddaljenih metastaz in rasti tumorja v jetrni arteriji in portalni veni.

Kirurški rezultati so dobri. Resekcija kanalov lahko opravimo v 75% primerov, 5-letna stopnja preživetja je po najbolj optimističnih podatkih približno 50%.

S holangiokarcinomom jetrne hilumske regije je potreben kompleksen kirurški poseg, opraviti ga je treba v specializiranih centrih. Operativna umrljivost je 8%, 5-letna stopnja preživetja je 20%.

Intrahepatični holangiokarcinom je resektiven pri približno 60% bolnikov. V nekaterih centrih za raka te lokalizacije se izvaja presaditev jeter.

Z neodločljivim tumorjem se za odpravo kolestatske zlatenice izvajajo paliativne operacije, pa tudi endoskopski ali perkutani posegi.

Kljub dejstvu, da so holangiokarcinomi običajno neobčutljivi za kemoterapijo in sevanje, obstajajo poročila o učinkovitosti kemoterapije s cisplatinom in 5-fluorouracilom v kombinaciji s folno kislino.1 "V nekaterih primerih je bilo po takem zdravljenju možno odstraniti tumor. Trenutno je učinkovitost zdravljenja raka žolčnih kanalov z gamcitabinom in irinotekan.

Tumorji žolčnika

Pojavnost tumorjev žolčnika v zahodnih državah je 1-1,5 primerov na 100.000 prebivalstva.

Ženske zbolijo 2-krat pogosteje kot moški, kar je posledica njihove nagnjenosti k bolezni žolčnih kamnov, ki je najpomembnejši etiološki dejavnik.

Ta tumor je redek. Več kot 90% teh tumorjev je adenokarcinomov, ostali so aplastični ali redko skvamozni. Ti tumorji so pogosto povezani z žolčnimi kamni, za katere se domneva, da igrajo pomembno vlogo v etiologiji tumorjev.

Širjenje tumorskega procesa in klinične manifestacije

Tumor infiltrira mišično plast stene žolčnika in sosednjih IV in V segmentov jeter in se razširi na regijske bezgavke in jetra. V pozni fazi opazimo oddaljene metastaze.

Možni sta dve različici makroskopske slike. V enem primeru se tumor odkrije med holecistektomijo, ki se izvaja zaradi bolezni žolčnika, v 1% primerov v obliki majhne tvorbe v odstranjenem žolčniku, omejene s steno žolčnika ali rastejo skozi njo. V drugi varianti se rak žolčnika manifestira z obstruktivno zlatenico, trebušnimi bolečinami in otipanjem, ki je sam tumor ali njegove metastaze.

Diagnostika žolčnika

V redkih primerih se lahko pojavi s ponavljajočimi se napadi biliarnih kolik, ki jim sledi vztrajna zlatenica in izguba teže. Ob pregledu lahko palpacijo povečanega žolčnika. Kazalniki FPP kažejo na prisotnost holestaze, na roentgenogramu pa lahko zaznamo kalcifikacijo sten žolčnika. Tumorju lahko diagnosticiramo z ultrazvokom in stagniramo s CT.

Krvni test: lahko pride do odstopanj v biokemičnih parametrih delovanja jeter.

Ultrazvok trebuha pogosto razkrije tumor žolčnika in presodi o prisotnosti naslednjih pojavov:

• kali v žolčne kanale;
• metastaze na bezgavkah;
• metastaze v jetrih.

pregled z računalniško tomografijo... Angiografija razkrije vaskularno invazijo.

Zdravljenje žolčnika

Bolniki s tako imenovanimi "porcelanskimi" polipi žolčnika in žolčnika, ki so večji od 1 cm, morajo biti podvrženi preventivni holecistektomiji (tveganje za razvoj raka žolčnika pri teh boleznih se znatno poveča).

Žolčnik, ki ga je prizadel tumor, je treba odstraniti skupaj s steno hepaticoholedochusa, bezgavk in IV in V segmentov jeter.

V primeru neodločljivih tumorjev žolčnika, da se odpravi obstruktivna zlatenica, se izvajajo enaki kirurški in rentgenski kirurški paliativni posegi kot pri holangiokarcinomu.

Rezultati zdravljenja

5-letna stopnja preživetja po radikalnem zdravljenju žolčnega raka stadija I znaša 90%, stopnja II - 80%. Rezultati zdravljenja za naprednejše raka v specializiranih centrih, ki izvajajo razširjene resekcije, so se izboljšali, 5-letna stopnja preživetja po operaciji za žolčnim rakom III stopnje je dosegla 40%.