Nenormalna drenaža pljučnih ven pri odraslih. Popolna nenormalna drenaža pljučnih ven. Hemodinamika pri nenormalni pljučni venski drenaži. Dodatek B: Informacije o bolniku

Delna nenormalna pljučna venska drenaža (PAPVD)

ICD 10: V26.3

Leto odobritve (pogostost revizij): 2016 (pregledano vsaka 3 leta)

ID: KR45

Strokovna združenja:

• Združenje kardiovaskularnih kirurgov Rusije

Odobreno

Dogovorjeno

Ključne besede

• scimitarni sindrom
• dispneja
• srčni utrip
• cianoza
• kardiomegalija
• odpoved krvnega obtoka
• aritmije
• paradoksalna embolija
• sindrom postkardiotomije
• tamponada srca

Seznam okrajšav

CHD - prirojene srčne napake

ASD - defekt atrijskega septuma

IHD - koronarna bolezen srca

CT - računalniška tomografija

MRI - slikanje z magnetno resonanco

PVR - skupni pljučni žilni upor

ICU - enota za intenzivno nego

RV - desni prekat

RA – desni atrij

EKG - elektrokardiografija

EchoCG - ehokardiografija

Izrazi in definicije

kardiomegalija- povečanje srca zaradi hipertrofije volumna srčne mišice ali dilatacije srčnih votlin.

Srčna kateterizacija– invazivni postopek, ki se izvaja v terapevtske ali diagnostične namene za patologijo srčno-žilnega sistema.

Postkardiotomski sindrom- zaplet zgodnjega pooperativnega obdobja pri operacijah prirojenih srčnih napak, ki se kaže v prisotnosti izliva v perikardialni votlini.

Scimitarni sindrom- infrakardialna oblika delnega nepravilnega pretoka desnih pljučnih ven v spodnjo veno cavo.

Ehokardiografija- ultrazvočna raziskovalna metoda, namenjena preučevanju morfoloških in funkcionalnih sprememb srca in njegovega ventilnega aparata.

1. Kratke informacije

1.1. Opredelitev

Delna nenormalna pljučna venska drenaža (PAPVD)- anomalija srčnega razvoja, za katero je značilna odsotnost povezave ene ali več (vendar ne vseh) pljučnih ven z levim atrijem. V tem primeru se lahko odtečejo v desni atrij, koronarni sinus in bazene zgornje ali spodnje vene cave.

1.2 Etiologija in patogeneza

Genetski, fizični, okoljski in infekcijski dejavniki povzročajo motnje v organogenezi in nastanek prirojenih srčnih napak. Tveganje za razvoj napake pri nerojenem otroku je bistveno večje v tistih družinah, kjer so sorodniki s prirojeno srčno napako. Poleg dednih stanj lahko povzročijo virusne bolezni nosečnice (rdečke, norice itd.), endokrinopatije, jemanje nekaterih zdravil in alkohola med nosečnostjo, poklicne nevarnosti, gestacijski zapleti (toksikoza, grožnja splava itd.). nastanek okvare.

1.3 Epidemiologija

Pogostnost delne nenormalne drenaže pljučnih ven se giblje od 0,3% vseh prirojenih srčnih napak po kliničnih podatkih do 0,6% po podatkih obdukcije. Scimitarni sindrom predstavlja 3-6 % vseh primerov PAD. Polovica bolnikov z izolirano PAB lahko živi 30-40 let. Povprečna stopnja preživetja bolnikov s scimitarnim sindromom se giblje od 20 do 30 let.

1.4 Šifriranje po ICD 10

Prirojene anomalije velikih ven (Q26):

Q26.3 – Delna nenormalna pljučna venska drenaža.

1.5. Razvrstitev

Razvrstitev CHADLV:

• suprakardialni;
• intrakardialno;
• infrakardialni;
• mešano.

2. Diagnostika

2.1. Pritožbe in anamneza

• Pri zbiranju anamneze je priporočljivo vprašati o prisotnosti prirojene srčne napake v družini in med sorodniki, o poteku nosečnosti otrokove matere (kako je potekala, ali so bile nalezljive bolezni nosečnice, zapleti med nosečnostjo). nosečnost itd.).

• Pri zbiranju pritožb je priporočljivo vprašati o zasoplosti, palpitacijah, utrujenosti, ki se pojavi po fizičnem naporu; slabo pridobivanje telesne teže, hemoptiza (ki se kaže v izolirani PAD), pogoste nalezljive pljučne bolezni.

Komentarji:Ta prirojena srčna napaka ima praviloma slabo klinično sliko in je pogosto asimptomatska. Simptomi odpovedi krvnega obtoka so nepomembni in so lahko omejeni na zmerno šibkost, potenje otroka, cianozo nasolabialnega trikotnika. Otroci imajo pogosto astenično postavo z opazno bledico kože.

• Priporočljivo je opraviti diferencialno diagnozo z ASD in drugimi okvarami, ki se pojavijo pri povečanem pljučnem krvnem pretoku.

2.2 Fizični pregled

• Priporočljivo je opraviti avskultacijo srca.

Komentarji:Avskultacija razkrije sistolični šum z največjo intenzivnostjo v drugem ali tretjem medrebrnem prostoru levo od prsnice. Pri velikih izpustih krvi se pri nekaterih bolnikih sliši blag diastolični šum nad trikuspidalno zaklopko; Drugi zvok nad pljučno arterijo je široko razcepljen, ne glede na faze dihanja. Ob prisotnosti pljučne hipertenzije se poveča pljučna komponenta tona II.

2.3 Laboratorijska diagnostika

• Če je bil bolnik z ASD sprejet v specializirano bolnišnico za kirurško zdravljenje okvare, je priporočljivo določiti njegovo skupinsko pripadnost in nato izbrati kri.

• Za določitev začetne ravni hemoglobina pred operacijo je priporočljiva popolna krvna slika.

2.4. Instrumentalna diagnostika.

• Diagnozo PAB je priporočljivo postaviti s slikovnimi preiskavami.

• Priporočljivo je opraviti transtorakalno ehokardiografijo (EchoCG) z uporabo barvnega Dopplerjevega kartiranja.

Komentarji:Na PAD je mogoče sumiti v odsotnosti vizualizacije med transtorakalno študijo v projekciji 4 komor v načinu barvnega Dopplerjevega pretoka v levem atriju iz desne ali leve pljučne vene. Pri PADLV v zgornji votli veni opazimo njeno razširitev in pospešen pretok v njej (v načinu neprekinjenega Dopplerja). V visokem desnem parasternalnem položaju v dolgoosni projekciji ali s subkostalnim dostopom v kratkoosni projekciji se prikaže mesto izliva PAD v zgornjo ali spodnjo veno cavo. Težave se lahko pojavijo pri ehokardiografski diagnozi PADLV levih pljučnih ven v koronarni sinus ob prisotnosti zgornje leve vene cave, mešane oblike PADLV. Pri ocenjevanju pretoka v pljučni veni v dopplerskem načinu je možno ugotoviti stenozo vene/kolektorja na mestu vstopa v desni atrij, vena cava.

• Če rezultati ehokardiografije niso dokončni, se priporoča MRI.

• Pri bolnikih z nejasno volumsko preobremenitvijo trebušne slinavke je priporočljiva hospitalizacija v specializirani ustanovi za nadaljnje diagnostične preiskave in odkrivanje prirojene srčne napake.

• Srčno kateterizacijo z angiografijo priporočamo za odkrivanje povezanih srčnih nepravilnosti in pri bolnikih s sumom na pljučno hipertenzijo.

Komentarji:Brezpogojni znak nenormalne drenaže pljučnih ven, odkrit med kateterizacijo desnega srca, je prehod sonde v pljučne vene neposredno iz vene cave ali desnega atrija.

• Priporočljiv je rentgenski pregled prsnega koša.

Komentarji:Z običajnim rentgenskim pregledom je mogoče prepoznati znake povečanega arterijsko-žilnega vzorca v pljučih in povečanja komor desnega srca in pljučne arterije različnih stopenj resnosti. Pri scimitarnem sindromu je v AP projekciji prikazana nenormalno drenirana pljučna vena.

• Priporočljivo je opraviti elektrokardiografijo.

Komentarji:Elektrokardiografska slika je nespecifična in odraža hipertrofijo desnega atrija in ventrikla ter preobremenitev slednjega. Stopnja teh sprememb je odvisna od količine krvnega izcedka in trajanja okvare.

2.5. Druga diagnostika

3. Zdravljenje

3.1 Konzervativno zdravljenje

• Priporoča se uporaba diuretikov.

• Pri odraslih bolnikih je priporočljivo zdraviti supraventrikularne aritmije z antiaritmiki.

• V primeru atrijske fibrilacije se priporoča tako antiaritmično kot antikoagulantno zdravljenje.

• Zdravljenje pljučne hipertenzije z zdravili je priporočljivo samo za bolnike z ireverzibilno pljučno hipertenzijo.

3.2 Kirurško zdravljenje

• Kirurško zdravljenje je priporočljivo pri bolnikih s PALV z razmerjem Qp:Qs več kot 1,5.

Komentarji:Optimalna starost za izvedbo posega je 1-2 leti.

• Pri izolirani PAD (brez ASD) dela enega pljuča se priporoča kirurško zdravljenje, ko je Qp:Qs več kot 1,8.

Komentarji:Izolirana nepravilna drenaža vseh pljučnih ven v enem pljuču zahteva korekcijo, da se prepreči morebitna hipoksemija, ko pride do poškodbe zdravih pljuč. Optimalna starost za izvedbo posega je 1-2 leti. Priporočljiva je korekcija scimitarnega sindroma s hipoplazijo pljuč, da se prepreči sekvestracija pljuč v volumnu resekcije pljuč, ne glede na velikost izcedka.

3.3. Drugo zdravljenje

4. Rehabilitacija

• V 3 mesecih po operaciji se bolniku priporoča rehabilitacija z omejeno telesno aktivnostjo eno leto.

Komentarji: Večina programov rehabilitacije srca traja od tri do šest mesecev.

5. Preprečevanje in klinično opazovanje

• Priporočljivo je redno spremljanje pri kardiologu.

Komentarji: Otroke prvega leta življenja kardiolog opazuje v prvi polovici leta 2-krat na mesec, v drugi - mesečno. V drugem letu življenja 2-krat na leto, nato otroka opazujemo vsaj enkrat na 2 leti. Enkrat na četrtletje je treba opraviti EKG, dvakrat letno opraviti ultrazvočni pregled srca in enkrat letno rentgensko slikanje prsnega koša (v čelni in bočni projekciji).

6. Dodatne informacije, ki vplivajo na potek in izid bolezni

• Zgodnji postoperativni simptomi, kot so zvišana telesna temperatura, utrujenost, bruhanje, bolečine v prsnem košu ali bolečine v trebuhu, lahko kažejo na sindrom postkardiotomije s tamponado srca; v tem primeru je priporočljiva takojšnja ehokardiografija, da se izključi ta zaplet.

Komentarji: Postkardiotomični sindrom in srčna tamponada se lahko pojavita več tednov po kirurški korekciji PAD in ju je treba oceniti klinično in z ehokardiografijo pred odpustom in še en mesec po odpustu bolnika. Bolnikom, njihovim staršem in zdravnikom primarne zdravstvene oskrbe je treba naročiti, naj v prvih tednih po operaciji poročajo o zvišani telesni temperaturi ali nenavadnih simptomih (bolečina v prsnem košu ali trebuhu, bruhanje, nenavadna utrujenost), saj lahko ti simptomi predstavljajo zgodnje znake tamponade srca.

Merila za ocenjevanje kakovosti zdravstvene oskrbe

	Merila kakovosti	Raven dokazov
Stopnja diagnoze
	Opravljena je bila avskultacija srca
	EchoCG je bil izveden z uporabo barvnega Dopplerjevega kartiranja
	Izvedena je bila kateterizacija srca z angiografijo
Stopnja konzervativnega in kirurškega zdravljenja
	Predpisani diuretiki
	Za operacijo so prejemniku odvzeli kri
	Opravljen je bil kirurški poseg za odpravo PAD
Postoperativna kontrolna stopnja
	Ehokardiografija je bila opravljena pred odpustom iz bolnišnice
	Pacient je napoten na rehabilitacijsko nadaljnje zdravljenje

Bibliografija

1. Hoffman JIE, Kaplan S. Incidenca prirojene srčne bolezni. J Am Coll Cardiol. 2002; 39: 1890–900.
2. Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Hanley F.L., Kirklin J.K. Kirklin/Barratt-Boyesova srčna kirurgija: morfologija, diagnostični kriteriji, naravna zgodovina, tehnike, rezultati in indikacije. – 4. izd. Filadelfija: Elsevier; 2013.
3. Du Z.D., Hijazi Z.M., Kleinman CS, Silverman NH, Larntz K. Primerjava med transkatetrom in kirurškim zaprtjem sekundarnega atrijskega septalnega defekta pri otrocih in odraslih: rezultati multicentričnega nerandomiziranega preskušanja. J. Am. Coll. kardiol. 2002; 39: 1836–44.
4. Loscalzo J. Paradoksalna embolija: klinična slika, diagnostične strategije in terapevtske možnosti. Am Heart J. 1986; 112: 141–5.
5. Ward R, Jones D, Haponik EF. Paradoksalna embolija. Neprepoznan problem. Prsni koš. 1995; 108: 549–58.
6. Waltz DA, Boucek MM, Edwards LB, et al. Register Mednarodnega združenja za presaditev srca in pljuč: deveto uradno poročilo o pediatrični presaditvi pljuč in srca in pljuč–2006. J Presaditev srca in pljuč. 2006; 25: 904-11.
7. Choong CK, Meyers BF, Battafarano RJ, et al. Resekcija pljučnega raka v kombinaciji z zmanjšanjem volumna pljuč pri bolnikih s hudim emfizemom. J Thorac Cardiovasc Surg. 2004; 127: 1323–31.
8. Fuster V, Brandenburg RO, McGoon DC, Giuliani ER. Klinični pristop in obravnava prirojene srčne napake pri mladostniku in odraslem. Cardiovasc Clin. 1980; 10: 161–97.
9. Rigby M. Defekt atrijskega septuma. V: Diagnostika in zdravljenje prirojenih srčnih napak pri odraslih. London: Churchill Livingston, 2003.
10. Ballester M, Presbitero P, Foale R, Rickards A, McDonald L. Prolaps mitralne zaklopke pri sekundarnem atrijskem septalnem defektu: funkcionalni mehanizem. Eur Heart J 1983; 4: 472–6.
11. Silka MJ, Rice MJ. Paradoksna embolija zaradi spremenjenega hemodinamskega zaporedja po transvenoznem stimuliranju. Pacing Clin Electrophysiol. 1991; 14: 499–503.
12. Ward R, Jones D, Haponik EF. Paradoksalna embolija. Neprepoznan problem. Prsni koš. 1995; 108: 549–58.
13. Konstantinides S, Geibel A, Olschewski M, et al. Primerjava kirurškega in medicinskega zdravljenja okvare atrijskega septuma pri odraslih. N Engl J Med. 1995; 333: 469 –73.
14. Craig RJ, Selzer A. Naravna zgodovina in prognoza defekta atrijskega septuma. Naklada. 1968; 37: 805–15.
15. Fraker TD Jr, Harris PJ, Behar VS, Kisslo JA. Odkrivanje in izključitev interatrijskih šantov z dvodimenzionalno ehokardiografijo in periferno vensko injekcijo. Naklada. 1979; 59: 379–84.
16. Freed MD, Nadas AS, Norwood WI, Castaneda AR. Ali je potrebna rutinska predoperativna srčna kateterizacija pred popravilom atrijskih septalnih defektov sekunduma in sinusa venozusa? J Am Coll Cardiol. 1984; 4: 333–6.
17. Shub C, Tajik AJ, Seward JB, Hagler DJ, Danielson GK. Kirurško popravilo nezapletenega defekta atrijskega septuma brez "rutinske" predoperativne srčne kateterizacije. J Am Coll Cardiol. 1985; 6: 49–54.
18. Kronzon I, Tunick PA, Freedberg RS, Trehan N, Rosenzweig BP, Schwinger ME. Transezofagealna ehokardiografija je boljša od transtorakalne ehokardiografije pri diagnozi defekta atrijskega septuma sinus venosus. J Am Coll Cardiol. 1991; 17: 537–42.
19. Prystowsky EN, Benson DW Jr, Fuster V, et al. Obravnava bolnikov z atrijsko fibrilacijo. Izjava za zdravstvene delavce. Iz pododbora za elektrokardiografijo in elektrofiziologijo Ameriškega združenja za srce. Naklada. 1996; 93: 1262–77.
20. Fischer G, Stieh J, Uebing A, Hoffmann U, Morf G, Kramer HH. Izkušnje s transkatetrskim zapiranjem defektov atrijskega septuma sekundum z uporabo Amplatzerjevega septalnega okluderja: študija enega centra pri 236 zaporednih bolnikih. srce. 2003; 89: 199–204.
21. Dhillon R, Thanopoulos B, Tsaousis G, Triposkiadis F, Kyriakidis M, Redington A. Transkatetersko zapiranje atrijskih septalnih defektov pri odraslih z Amplatzerjevim septalnim okluderjem. srce. 1999; 82: 559–62.
22. Morris CD, Reller MD, Menashe VD. Tridesetletna pojavnost infektivnega endokarditisa po operaciji prirojene srčne napake. JAMA. 1998; 279: 599–603.
23. Cooper WO, Hernandez-Diaz S, Arbogast PG, et al. Večje prirojene malformacije po izpostavljenosti zaviralcem ACE v prvem trimesečju. N Engl J Med. 2006; 354: 2443–51.
24. Schaefer C, Hannemann D, Meister R, et al. Antagonisti vitamina K in izid nosečnosti. Multicentrična prospektivna študija. Tromb Hemost. 2006; 95: 949-57.
25. Famuyide AO, Hopkins MR, El-Nashar SA, et al. Histeroskopska sterilizacija pri ženskah s hudo srčno boleznijo: izkušnje v terciarnem centru. Mayo Clin Proc. 2008; 83: 431–8.
26. Epstein AE, Di Marco JP, Ellenbogen KA, et al. Smernice ACC/AHA/HRS 2008 za terapijo nepravilnosti srčnega ritma z napravami: poročilo Delovne skupine American College of Cardiology/American Heart Association o praktičnih smernicah (odbor za pisanje za revizijo posodobitve smernic ACC/AHA/NASPE 2002 za implantacijo srčnih spodbujevalnikov in antiaritmijskih naprav). J Am Coll Cardiol. 2008; 51:e1–62.
27. Khositseth A, Danielson GK, Dearani JA, Munger TM, Porter CJ. upraventrikularne tahiaritmije pri Ebsteinovi anomaliji: obvladovanje in izid. J Thorac Cardiovasc Surg. 2004; 128: 826–33.
28. Chetaille P, Walsh EP, Triedman JK. Rezultati radiofrekvenčne katetrske ablacije atrioventrikularne recipročne tahikardije pri bolnikih s prirojeno srčno napako. Srčni ritem. 2004; 1: 168–73.
29. Nakagawa H, Shah N, Matsudaira K, et al. Karakterizacija reentrantnega vezja pri makroreentrantni tahikardiji desnega preddvora po kirurškem zdravljenju prirojene srčne bolezni: izolirani kanali med brazgotinami omogočajo "žariščno" ablacijo. Naklada. 2001; 103: 699–709.
30. Anand N, McCrindle BW, Chiu CC, et al. Kronotropna nesposobnost pri mladih bolnikih s poznim pooperativnim atrijsko undulacijo: študija primera in kontrole. Eur Heart J. 2006; 27: 2069 –73.
31. Walker RE, Moran AM, Gauvreau K, Colan SD. Dokazi o škodljivi medsebojni odvisnosti prekatov pri bolnikih z okvarami atrijskega septuma. Am J Cardiol. 2004; 93: 1374 –7, A6.
32. Daliento L, Somerville J, Presbitero P, et al. Eisenmengerjev sindrom. Dejavniki, povezani s poslabšanjem in smrtjo. Eur Heart J 1998; 19: 1845–55.
33. Siu SC, Sermer M, Harrison DA, et al. Tveganje in napovedovalci zapletov, povezanih z nosečnostjo, pri ženskah s srčnimi boleznimi. Naklada. 1997; 96: 2789–94.
34. Benson DW, Sharkey A, Fatkin D, et al. Zmanjšana penetracija, spremenljiva ekspresivnost in genetska heterogenost družinskih defektov atrijskega septuma. Naklada. 1998; 97: 2043–8.
35. Schott JJ, Benson DW, Basson CT, et al. Prirojena srčna bolezen, ki jo povzročajo mutacije v transkripcijskem faktorju NKX2-5. Znanost. 1998; 81: 108–11.
36. Whittemore R, Wells JA, Castellsague X. Študija druge generacije 427 probandov s prirojenimi srčnimi napakami in njihovih 837 otrok. J Am Coll Cardiol. 1994; 23: 1459–67.
37. Basson CT, Bachinsky DR, Lin RC, et al. Mutacije v človeškem TBX5 povzročajo malformacije okončin in srca pri Holt-Oramovem sindromu. Nat Genet. 1997; 15:30–5.
38. Basson CT, Solomon SD, Weissman B, et al. Genetska heterogenost sindromov srce-roka. Naklada. 1995; 91: 1326 –9.
39. Holt M, Oram S. Družinska srčna bolezen s skeletnimi malformacijami. Br Srce J 1960; 22: 236–42.
40. Helber U, Baumann R, Seboldt H, Reinhard U, Hoffmeister HM. Defekt atrijskega septuma pri odraslih: zmogljivost kardiopulmonalne vadbe pred in 4 mesece ter 10 let po zaprtju defekta. J Am Coll Cardiol. 1997; 29: 1345–50.
41. Graham TP Jr, Bricker JT, James FW, Strong WB. 26. konferenca Bethesda: priporočila za ugotavljanje primernosti za tekmovanje pri športnikih s srčno-žilnimi nepravilnostmi. Delovna skupina 1: prirojena srčna bolezen. J Am Coll Cardiol. 1994; 24: 867–73.

Dodatek A1. Sestava delovne skupine

Doktor medicinskih znanosti I.V. Arnautova, dr. S.S. Volkov, prof. S.V. Gorbačevski, V.P. Didyk, doktor medicinskih znanosti Ermolenko M.L., prof. MM. Zelenikin, prof. A.I. Kim, prof. I.V. Kokšenev, doktor medicinskih znanosti A.A. Kupryashov, mladi raziskovalec A.B. Nikiforov, akademik RAS V.P. Podzolkov, doktor medicinskih znanosti B.N. Sabirov, prof. GOSPOD. Tumanjan, prof. K.V. Shatalov, doktor medicinskih znanosti A.A. Shmalts, dr. I.A. Jurlov.

Vodja delovne skupine je akademik Ruske akademije znanosti L.A. Boqueria

Ni konflikta interesov

Ciljna publika razvitih kliničnih priporočil:

1. pediatri;
2. kardiologi;
3. srčno-žilni kirurgi.

Tabela A1 – Ravni dokazov

Dodatek A3. Sorodni dokumenti

1. O osnovah varovanja zdravja državljanov v Ruski federaciji (zvezni zakon z dne 21. novembra 2011 N 323-FZ)
2. Postopek zagotavljanja zdravstvene oskrbe bolnikov s srčno-žilnimi boleznimi (Odredba Ministrstva za zdravje Rusije z dne 15. novembra 2012 N 918n)
3. Odredba Ministrstva za zdravje in socialni razvoj Ruske federacije z dne 17. decembra 2015 št. 1024n "O klasifikaciji in merilih, ki se uporabljajo pri izvajanju zdravstvenih in socialnih pregledov državljanov s strani zveznih državnih ustanov za zdravstveni in socialni pregled."

Dodatek B. Algoritmi za vodenje bolnikov

Dodatek B: Informacije o bolniku

Klinične manifestacije in simptomi okvare se razvijejo v kasnejših fazah bolezni. Zato je potrebno redno spremljanje kardiologa/pediatra kardiologa. V prvem letu življenja (če ni indikacij za operacijo) - enkrat na 3 mesece, nato - enkrat na 6 mesecev. Če se pojavijo ali okrepijo simptomi, kot so zasoplost, cianoza nazolabialnega trikotnika, palpitacije, zmanjšana odpornost na telesno aktivnost ali slabo pridobivanje telesne teže, je indicirano posvetovanje s kardiovaskularnim kirurgom, da se reši vprašanje nadaljnje taktike zdravljenja prirojene srčne napake. .

Pogostnost skupnega ADLV po kliničnih podatkih je 1,6-7,7% [Pariyskaya T.V., Veniaminova G.N., 1986J, po patoloških podatkih - približno 2%.
V primeru totalnega ADLV v desnem atriju (srčna oblika) se operacija izvaja z uporabo umetne cirkulacije in hipotermije in obsega povečanje interatrijskega defekta in namestitev obliža tako, da usmeri pretok krvi iz ustij pljučnih ven. skozi defekt v levi atrij. V primerih, ko je kolektor dreniran skozi koronarni sinus, se za ustvarjanje ustrezne drenaže izreže del septuma, ki se nahaja med koronarnim sinusom in ovalnim okencem, zareže posterosuperiorna stena koronarnega sinusa in obliž premakne steno in koronarnega sinusa v levi atrij. Za suprakardialne in infrakardialne vrste defektov se izvede anastomoza med zbiralnikom pljučne vene in levim atrijem [Burakovsky V.I. et al., 1989].
V primeru hude hipoplazije levega prekata se uporablja korekcija ASD s perforiranim obližem ali dvostopenjsko kirurško zdravljenje, ki vključuje: 1. stopnja - anastomoza med kolektorjem in levim atrijem (omogoča razvoj levih prekatov srca) ), faza II - ligacija navpičnice
vena, skozi katero se izlivajo pljučne vene v desno zgornjo votlo veno.
Smrtnost po operaciji pri otrocih, mlajših od 6 let, glede na

1. Galloway in drugi (1985) je bil 10 %. Višja je pri infrakardialni obliki, drenaži pljučnih ven v zgornjo votlo veno, zlasti v desno (kot takrat, ko se izlivajo v koronarni sinus ali neposredno v desni atrij), s pljučno hipertenzijo, hipoplastiko levega prekata in levega atrija. .

Ko se operacija izvaja v otroštvu, so dolgoročni rezultati običajno dobri, saj se sklerotične spremembe nimajo časa za razvoj v žilah pljučnega obtoka in v miokardu prekatov srca. Če anastomoza kaže znake funkcionalne obstrukcije, je indicirana ponovna operacija.

Bolnikovo življenje je možno le, če obstaja sočasna ASD. Če ni ASD, ampak le odprt ductus arteriosus, bolniki umrejo zgodaj, saj levi deli srca ne sodelujejo v krvnem obtoku; smrt nastopi tudi v primerih prezgodnjega (pred ali kmalu po rojstvu) zaprtja ovalnega okna. Obstaja veliko vrst te kompleksne prirojene srčne motnje, zato so bile predlagane različne klasifikacije. Najenostavnejša klasifikacija je R. Darling et al. (1957) razlikujejo štiri vrste okvare: tip I - suprakardialni - pretok vseh pljučnih ven s skupnim deblom (kolektorjem) skozi anomalno veno v zgornjo votlo veno, skozi navpično veno - v levo neimenovano, skozi anomalna vena - v azigos (47%); Tip II - srčni - pretok vseh pljučnih ven v desni atrij ali koronarni sinus (30%);

1. tip - infrakardialni - pretok vseh pljučnih ven v portalno ali spodnjo veno cavo (18%); Tip IV - mešani' - različne kombinacije teh treh tipov (5%) (slika 13). Pred izlivom v srce ali žilo, ki vodi do njega, se pljučne vene zberejo v en sam prekat - kolektor, ki se nato na različnih nivojih poveže s sistemskim obtokom. Pri tej vrsti ADPV opazimo dilatacijo desnih prekatov in debla pljučne arterije, medtem ko so levi deli srca običajno normalni.

Pri totalni ADPV so lahko anatomski vzroki zapore v pljučnem venskem odtoku: najpogosteje je to povezano z zožitvijo ustij nenormalno odtočnih pljučnih ven ali odprtjem kolektorja, redkeje gre za zunanji pritisk na anomalno veno (na mestu prehoda skozi diafragmo, med levo pljučno arterijo in levim glavnim bronhom). V 80% primerov obstrukcija pljučnih ven spremlja infradiafragmatično različico ADPV.

Najpogostejša sočasna prirojena srčna napaka s totalnim ADPV je skupni atrij, en ventrikel, hipoplazija leve, transpozicija velikih žil (ta kombinacija ustvari funkcionalno korekcijo okvare). V 25-30% primerov ekstrakardialne malformacije prebavil (nenormalna rotacija črevesja, divertikli, popkovna kila), vranice (agenezija, več pomožnih vranic), genitourinarnega trakta.

1-suprakardialni nivo; 2-srčni nivo (vse pljučne vene se izlivajo v koronarni sinus); 3 - infrakardialni nivo.

(prirojene ledvične ciste, hidronefroza) in mišično-skeletnega sistema.

Hemodinamika. Pri skupnem ADLV kri vstopi v desni atrij iz obeh krvnih obtokov; velikost in smer izpusta sta določena z razmerjem uporov sistemskega in pljučnega krvnega obtoka ter diastolične relaksacije prekatov. Velika količina arterijske krvi pride v desni atrij iz kolektorja, v katerega se izlivajo pljučne vene. V atriju se arterijska kri meša z vensko, od tu skozi ASD del krvi (manjši) vstopi v levi atrij in nato v sistemski obtok; več krvi je usmerjeno v pljučni krog, kar prispeva k zmanjšanju levih prekatov srca in razvoju pljučne hipertenzije. Če ASD doseže pomembno velikost in je izpust krvi v sistemski obtok zadosten, potem levi prekat ne postane hipoplastičen in pljučna hipertenzija ne preseže stopnje I-II. in bolniki lahko živijo do odrasle dobe. V primerih obstrukcije pljučne vene se razvije venska pljučna hipertenzija; v odsotnosti fiziološke involucije v strukturi pljučnih žil je možna tudi prirojena pljučna hipertenzija. Tako je za celotno ADLV značilno kroženje mešane krvi z rahlim zmanjšanjem vsebnosti kisika v sistemskem krvnem obtoku, preobremenitvijo desnih delov srca in pljučno hipertenzijo (arterijska, venska, prirojena).

Klinika, diagnostika. Klinični potek celotnega ADPV določajo anatomske in hemodinamske značilnosti okvare, zlasti raven pljučnega upora, stopnja pljučne venske obstrukcije, velikost interatrijalne komunikacije in stanje miokarda desnega prekata. Prvi znaki te vrste okvare se pogosto pojavijo v prvih dneh in mesecih življenja, manifestacije srčne bolezni

insuficienca, ponavljajoča se pljučnica in akutne respiratorne virusne okužbe, kašelj, zaostanek v telesnem razvoju. Cianoza se lahko pojavi v kateri koli starosti, pogosto proti koncu prvega leta življenja. Praviloma je nepomemben in opazen le pri kričanju; izrazita cianoza od prvih dni življenja je značilna za pljučno vensko obstrukcijo. Srčna grba (večinoma na desni strani) se pojavi prej kot pri izoliranem DMG1G1. Sistolični tremor je običajno odsoten. Pri avskultaciji se poveča prvi zvok v predelu trikuspidalne zaklopke (znak povečanega pretoka krvi skozi njo). II ton nad pljučno arterijo je poudarjen, razcepljen in pogosto je III ton; v drugem medrebrnem prostoru levo slišimo srednje intenziven sistolični šum (kot pri ASD), možen je mezodiastolični šum na spodnjem robu prsnice levo. Če se kolektor izliva v zgornjo votlo veno in obstaja pljučna venska obstrukcija, lahko slišimo dolgotrajen sistolični šum nad ključnico desno ali levo.

Pri odraslih bolnikih s totalnim ADPV in pljučno hipertenzijo se sliši sistolični iztisni zvok v drugem medrebrnem prostoru na levi (glejte 2. poglavje). Odpoved desnega prekata v kombinaciji s kliničnimi simptomi ASD in zmerno cianozo pomaga pri sumu na popolno ADVC pri otrocih. Pri odraslih bolnikih s to napako se klinična slika ne razlikuje od ASD.

EKG (slika 14) kaže pomemben odklon električne osi srca v desno (Z.aAQRS od +90 do +210°), povečanje desnega atrija (visok val Pn.v) in desni prekat (v V4R in V| qR tvorijo ', rR', rSR', v levih prekordialnih odvodih so valovi R nizki, valovi S globoki; ti znaki so še posebej izraziti pri visoki pljučni hipertenziji za

ma R do Vi). Lahko opazimo sindrom WPW tipa B. S povečanjem obremenitve desnega prekata se pojavi premik intervala ST pod izolinijo z globokimi negativnimi valovi T v odvodih II, III, aVF, Vt-Ve.

Fonokardiografija potrjuje podatke avskultacije in ima vse znake ASD.

Na rentgenskem posnetku s popolnim ADLV je pljučni vzorec znatno povečan tako v arterijski kot v venski postelji, opažena je zmerna ali pomembna kardiomegalija, ki jo povzroča povečanje desnih prekatov, levi deli so normalne velikosti, včasih povečana senca vidna je zgornja votla vena. Za suprakardialno obliko okvare je značilna srčna senca v obliki "osmice" ali "snežene žene", kjer je spodnji del samo srce, dodatna tvorba zgoraj desno pa je zbiralnik, ki zbira kri iz vseh pljučnih ven in se odpira v levo ali desno votlo ali neimenovano veno (slika 15). Slednje so razširjene, saj sprejmejo velik volumen pljučnega krvnega pretoka. Včasih oblika srca posnema povečano žlezo timus. Ko se pljučne vene izlivajo v koronarni sinus ali spodnjo veno cavo, ni značilnih radioloških manifestacij okvare.

M-ehokardiografija ne razkrije okvare; posredni znaki so relativno majhna velikost levega atrija in levega prekata, dilatacija desnega atrija in ventrikla, paradoksalno premikanje interventrikularnega septuma. Ob izlivu pljučnih ven v koronarni sinus lahko z dvodimenzionalno ehokardiografijo določimo prostor, ki ga tvori venski kolektor za senco srca, kar potrdimo z intravenskim dajanjem ultrazvočnega kontrasta.

Sondiranje srčnih votlin s totalnim ADPV razkrije visoko nasičenost krvi s kisikom v vseh delih srca (90-96%); v pljučni arteriji je saturacija včasih enaka kot v aorti. Največjo saturacijo opazimo v desnem atriju ali v veni, v katero se izliva pljučni venski kolektor. Tlak v pljučni arteriji je lahko povečan zaradi sprememb (fetalni, sklerotični) v pljučnih arteriolah, povečane pljučne prekrvavitve, obstrukcije pljučnih ven (hkrati se poveča tudi pljučni kapilarni tlak). Tlak v atriju je v desnem enak ali višji kot v levem. V takih primerih se od prvih dni opazijo majhni ASD in hud potek bolezni. Med kateterizacijo je pogosto indicirana urgentna atrioseptostomija (postopek Rush Kind).

Uvedba kontrastnega sredstva v pljučno arterijo vam omogoča takojšnjo pravilno diagnozo (slika 16). Kontrastno sredstvo se zazna v zbiralniku pljučne vene (PVC), skozi navpično veno (VV) vstopi v levo neimenovano veno (SV), nato v zgornjo votlo veno in desni atrij.

Diferencialna diagnoza. Pri novorojenčkih in otrocih v prvih mesecih življenja se ta napaka razlikuje od mitralne ali aortne atrezije, mitralne stenoze, triatrijskega srca, pljučne vene stenoze, transpozicije velikih žil, limfangiektazije; v starejši starosti - z VSD.

Potek, zdravljenje. Približno 80% otrok s totalno ADVC umre v prvih letih življenja, še posebej za infrakardialne (infradiafragmatične) in druge različice okvare s pljučno vensko obstrukcijo. Glavni vzroki smrti bolnikov: srčno popuščanje, pljučnica, prezgodnje zaprtje ovalnega okna. Pozneje ko se pojavijo prvi simptomi bolezni, boljša je prognoza. Opazovanja so opisana, ko so bolniki živeli do 30 let; v takih primerih je dobro mešanje krvi na ravni preddvorov zaradi zadostne velikosti ASD, ni venske zapore, raven tlaka in pljučnega upora je nizka, stanje miokarda desnega prekata je zadovoljivo . Pri srčnem popuščanju je indicirano dajanje srčnih glikozidov in diuretikov (glejte poglavje 22). Učinkovita terapija z zdravili omogoča odložitev kirurškega zdravljenja do starejše starosti, saj korekcijo okvare v zgodnji starosti spremlja stopnja umrljivosti od 35 do 50% [Falkovsky G. E. et al., 1986; Clarke D. et al., 1977].

V primeru totalnega ADLV v desnem atriju (srčna oblika) se operacija izvaja z uporabo umetne cirkulacije in hipotermije in obsega povečanje interatrijskega defekta in namestitev obliža tako, da usmeri pretok krvi iz ustij pljučnih ven. skozi defekt v levi atrij. V primerih, ko je kolektor dreniran skozi koronarni sinus, se za ustvarjanje ustrezne drenaže izreže del septuma, ki se nahaja med koronarnim sinusom in ovalnim okencem, zareže posterosuperiorna stena koronarnega sinusa in obliž premakne steno in koronarnega sinusa v levi atrij. Za suprakardialne in infrakardialne vrste defektov se izvede anastomoza med zbiralnikom pljučne vene in levim atrijem [Burakovsky V.I. et al., 1989].

V primeru hude hipoplazije levega prekata se uporablja korekcija ASD s perforiranim obližem ali dvostopenjsko kirurško zdravljenje, ki vključuje: 1. stopnja - anastomoza med kolektorjem in levim atrijem (omogoča razvoj levih prekatov srca) ), faza II - ligacija navpičnice

vena, skozi katero se izlivajo pljučne vene v desno zgornjo votlo veno.

Smrtnost po operaciji pri otrocih, mlajših od 6 let, glede na

1. Galloway in drugi (1985) je bil 10 %. Višja je pri infrakardialni obliki, drenaži pljučnih ven v zgornjo votlo veno, zlasti v desno (kot takrat, ko se izlivajo v koronarni sinus ali neposredno v desni atrij), s pljučno hipertenzijo, hipoplastiko levega prekata in levega atrija. .

Ko se operacija izvaja v otroštvu, so dolgoročni rezultati običajno dobri, saj se sklerotične spremembe nimajo časa za razvoj v žilah pljučnega obtoka in v miokardu prekatov srca. Če anastomoza kaže znake funkcionalne obstrukcije, je indicirana ponovna operacija.

Pri tej precej redki vrsti okvare se pljučne vene ne izlivajo v levi atrij, temveč skozi nenormalne povezave v venski sistem. Vse štiri pljučne vene lahko tečejo skozi skupni kolektor v zgornjo votlo veno, koronarni sinus ali sistem portalne vene. Zelo redko so povezani neposredno z desnim atrijem.

Ker s to okvaro kri iz obeh obtočil končno pride v desni atrij, se sistemski obtok vzdržuje s krvjo, ki teče skozi foramen ovale, razen če seveda deluje ductus arteriosus ali tlak v žilah pljučnega obtoka ne preseže da v posodah velikega kroga. Hemodinamske značilnosti te vrste okvare, podobne tistim pri LVH brez atrezije mitralne ali arterijske zaklopke, nimajo negativnega vpliva na razvoj ploda. Levi deli plodovega srca prejmejo manjšo količino krvi glede na pljučni krvni pretok (ki je odvisen od velikosti foramen ovale), ki ne prihaja skozi pljučne vene, temveč iz desnega atrija. Pomembna točka, ki določa naravno zgodovino bolezni in simptomatologijo, je sočasna obstrukcija pljučnih ven, ki se vedno pojavi, ko pljučne vene vstopijo v sistemski krvni obtok pod diafragmo. Obstrukcija ven pri tej subfrenični vrsti okvare je posledica volumna in dolžine kolektorja, zmanjšanja kalibra venskega duktusa po porodu ali stenoze kolektorja na mestu njegove povezave s sistemsko veno. Tako po rojstvu otroka oksigenirana kri iz pljuč prehaja skozi portalno veno in jetra, preden vstopi v desni atrij. Nasprotno, s supradiafragmatičnim tipom okvare kisikova kri iz pljuč vstopi neposredno v koronarni sinus ali v zgornjo votlo veno skozi skupno levo navpično veno ali v desni atrij in se pomeša s sistemsko vensko krvjo. Ugotovljeno je bilo, da lahko pri tej vrsti okvare pride do venske obstrukcije različnih stopenj.

Na splošno se pri otrocih s hudo obstrukcijo pljučnih ven simptomi pojavijo prej pri subdiafragmalni vrsti okvare. V tem primeru lahko otrok razvije pljučni edem in atelektazo, razvije intersticijski emfizem in poveča limfne kanale. Poleg tega so hipertrofija mediane plasti pljučnih ven in spremembe v pljučnih arteriolah nespremenjene. Poleg tega se s hudo obstrukcijo pljučnih ven bronhialne vene razširijo in igrajo vlogo kolateral. Stene majhnih pljučnih arterij se odebelijo, mišična masa perifernih arteriol pa se poveča. Desna stran srca in pljučna arterija sta običajno razširjeni, medtem ko je leva stran srca relativno majhna.

Simptomi bolezni pri novorojenčkih, katerih pljučne vene niso zamašene, se pojavijo pozneje kot pri venski obstrukciji. Hkrati se otrokov pljučni krvni pretok opazno poveča. Običajno je pri otrocih, pri katerih se simptomi pojavijo v zgodnjem postnatalnem obdobju, komunikacija med atriji majhna, tj. poteka skozi foramen ovale in ne prek prave okvare v interatrialnem septumu. Napoved je odvisna od njegove velikosti.

Incidenca popolne anomalije pljučne venske drenaže je 2-4% vseh prirojenih srčnih napak, ki se pojavijo v obdobju novorojenčka, napaka je enako pogosta tako pri dečkih kot pri deklicah.

Pri otrocih s to napako kri iz žil tako velikega kot manjšega kroga vstopi v desni atrij, iz njega pa v žile pljuč in sistemski pretok krvi skozi luknjo v interatrialnem septumu in levem prekatu. V zvezi s tem sta raven pO2 v žilah sistemskega kroga in oksigenacija krvi manjša od normalne. Njihova absolutna vrednost je odvisna od pretoka krvi v pljučih. Pri obstrukciji pljučne vene se zmanjša pretok krvi v pljučih in lahko se razvije pljučna kongestija in edem, kar poslabša hipoksemijo in cianozo. Brez radikalne operacije otrok hitro umre. V tem primeru vedno opazimo pljučno hipertenzijo in zgodaj se pojavijo znaki srčnega popuščanja. Subdiafragmalni tip okvare je enostavno domnevati, če je raven pO2 v krvi popkovnične vene višja kot v aortni veni.

Popolna nenormalna pljučna venska drenaža

Beseda "nenormalno" pomeni "napačno". S to napako pljučne vene (in teh je štiri), ki bi se morale pretakati v levi atrij, ne padite vanj, tj. ne povezuj se z njim. Obstaja veliko možnosti za njihovo napačno prileganje.

Obstaja "delna" nepravilna drenaža - to je, ko ena ali dve od štirih ven tečeta v desni atrij (najpogostejša možnost), v veliki večini primerov pa je kombinirana z atrijsko septalno napako in o tem smo govorili v poglavju o ASD.

Popolna ali totalna nenormalna pljučna venska drenaža (TAPVD) je precej drugačna. Pri tej napaki so vse štiri pljučne vene iz obeh pljuč povezane v eno široko kolektorsko posodo. Ta zbiralnik arterijske krvi, oksidirane v pljučih, se ne spaja z levim atrijem, kot bi moral, ampak se povezuje z venskim sistemom telesa, običajno skozi veliko veno. Arterijska kri tako obide srce in vstopi v velike vene in desni atrij. Šele tu, ko preide skozi defekt atrijskega septuma, bo končala tam, kjer bi morala biti na začetku - v levem atriju, nato pa opravi svojo običajno pot skozi sistemski obtok. Težko si je predstavljati, da bi se to sploh lahko zgodilo. Toda otroci s to napako so rojeni donošeni in srce se nekaj časa spopada s to situacijo. Vendar je ta čas lahko zelo kratek.

Prvič, življenje otroka je odvisno od velikosti interatrijalne komunikacije - manjša kot je, težje arterijska kri doseže cilj v levi polovici srca.

Drugič, v tej levi polovici srca je velik del krvi preprosto venske, tj. neoksidirano in bo ponovno črpano v veliki krog. Tako začne v otrokovih arterijah krožiti delno venska kri, ki postane "modra", tj. barva kože, predvsem pa konic prstov in sluznice (ustnice, usta) je modrikasta. To je cianoza, o vzrokih, manifestacijah in posledicah pa bomo govorili kasneje.

Če pride do popolne nenormalne drenaže, cianoza morda ni zelo izrazita, vendar je prisotna in je običajno opazna kmalu po rojstvu.

V večini primerov je stanje otrok s popolno nepravilnostjo pljučne venske drenaže "kritično" že od samega začetka življenja. Če ne storite ničesar, bodo umrli v nekaj dneh ali mesecih.

Kirurško zdravljenje obstaja in rezultati so danes precej spodbudni. Operacija je precej zapletena, izvaja se na odprtem srcu in je sestavljena iz dejstva, da se skupni zbiralnik pljučnih ven prišije na levi atrij, luknja v atrijskem septumu pa se zapre z obližem. Tako se po operaciji vzpostavi normalen krvni obtok v dveh ločenih krogih.

Včasih je sprejemljiva nujna možnost - razširitev okvare med sondiranjem kot prva, rešilna faza, ki vam omogoča, da nekoliko odložite glavni poseg.

Tu se ne bomo dotikali številnih podrobnosti, povezanih z različnimi vrstami razvad in načinov za njihovo odpravo. Želimo pa samo poudariti, da otroci s to napako potrebujejo takojšnje specializirano pomoč, ki je danes povsem realna.

Dolgoročni rezultati operacije so precej dobri - navsezadnje je glavna napaka odpravljena. Otroci pa morajo biti pod nadzorom kardiologa, saj so možni zapleti, kot so motnje srčnega ritma ali zoženje pljučnih ven na mestih šivov (to se zgodi, ker srce po tako veliki operaciji še naprej raste). In še enkrat želimo poudariti: ta otrok ni invalid. Živeti mora popolnoma normalno življenje in prej ko bo operacija opravljena, hitreje bo vse pozabljeno.

Za bolnike

Povratne informacije

© Copyright 1998 - 2018, Zvezna državna proračunska ustanova "Nacionalni medicinski raziskovalni center za kmetijstvo poimenovan po. A.N. Bakulev" ruskega ministrstva za zdravje. Vse pravice pridržane.

Bolezni → Popolna nenormalna drenaža pljučnih ven

Gradiva, objavljena na spletnem mestu, so preverjene informacije strokovnjakov z različnih področij medicine in so namenjene izključno izobraževalnim in informativnim namenom. Spletno mesto ne ponuja zdravstvenih nasvetov ali storitev za diagnosticiranje in zdravljenje bolezni. Priporočila in mnenja strokovnjakov, objavljena na straneh portala, ne nadomeščajo kvalificirane zdravstvene oskrbe. Možne kontraindikacije. VEDNO se posvetujte z zdravnikom.

OPAZITE NAPAKO v besedilu? Izberite ga z miško in pritisnite Ctrl + Enter! HVALA VAM!

Popolna anomalija pljučne venske drenaže pri novorojenčkih

Vse pljučne vene se izlivajo v desno srce.

Suyaracardiac (pljučne vene se izlivajo v naraščajočo navpično veno, neimenovano veno);

Srčni (pljučne vene se izlivajo v desni atrij, koronarni sinus);

Infrakardialno (pljučne vene se izlivajo v intraabdominalne vene).

PATOFIZIOLOGIJA

Kljub različni anatomiji okvare jo z vidika cirkulatorne patofiziologije lahko razvrstimo v dve vrsti glede na prisotnost ali odsotnost obstrukcije pljučne vene. Za nadaljevanje življenja v poporodnem obdobju je zelo pomembna prisotnost komunikacij med RA (desni atrij) in LA (levi atrij) (ASD, LLC).

Hemodinamika neobstruktivne variante TADPV je podobna veliki ASD. Kri iz pljučnih ven vstopi v RA, nato v RV (desni ventrikel) in v prisotnosti ASD v LA. V tem primeru je količina krvi, ki se vrne skozi ASD v levi atrij, določena z velikostjo okvare in stopnjo raztezljivosti trebušne slinavke. Vendar pa pod kakršnimi koli pogoji znatno večji del krvi vstopi v trebušno slinavko in kroži v pljučnem obtoku (pljučni obtok), kar povzroči volumsko preobremenitev trebušne slinavke in hudo hipervolemijo pljučnega obtoka. Tlak v PA (pljučni arteriji) ostaja nizek. Ker pride do mešanja venske in arterijske krvi, ki prihaja iz pljučnih ven, na ravni RA, je nasičenost v PA in aorti enaka.

Pri obstruktivni različici TADPV je odtok krvi, obogatene s kisikom, iz pljučnih ven otežen. To vodi do razvoja pljučne venske hipertenzije in nato do povečanega tlaka v PA in RV. Ustvari se situacija, ki je podobna hemodinamiki stenoze mitralne zaklopke. V tem primeru obstaja veliko tveganje za nastanek pljučnega edema, ker hidrostatični tlak v kapilarah postane bistveno višji od osmotskega tlaka krvi. Dokler obstoječa ASD zagotavlja zadosten volumen ranžiranja krvi od desne proti levi, ostaja pankreasna votlina majhna. Leve komore srca, tako kot v primeru neobstruktivne različice TADLV, ostanejo "premalo obremenjene" in imajo relativno majhno velikost. Stopnja nasičenosti krvi s kisikom v aorti in pljučni arteriji je enaka, vendar so njene vrednosti bistveno nižje kot pri neobstruktivni različici okvare. Stopnja arterijske desaturacije bo obratno sorazmerna z volumnom pretoka krvi skozi ICC.

Prognoza za bolnike s TADLV je izjemno neugodna. Brez kirurške korekcije dve tretjini bolnikov z neobstruktivno obliko bolezni umreta do konca prvega leta življenja.

Vzrok smrti je pogosto pljučnica. Z obstruktivno varianto je pričakovana življenjska doba mesecev.

KLINIKA

A. Klinične manifestacije bolezni:

Obstruktivna različica TADLV:

Zanj je značilna hitro napredujoča cianoza od rojstva, ki se stopnjuje s hranjenjem, kar je povezano s stiskanjem pljučnih ven s požiralnikom;

Dispneja in znaki pljučnega edema v neonatalnem obdobju.

Zmerna cianoza od rojstva;

Zaostali telesni razvoj, pogoste bronhopulmonalne okužbe;

Znaki srčnega popuščanja (tahikardija, zasoplost, hepatomegalija).

b. Zdravniški pregled:

Obstruktivna različica TADLV:

Glasen II zvok na dnu srca;

Neobstruktivna različica TADLV:

Drugi ton na dnu srca je razcepljen (pljučna komponenta drugega zvoka je poudarjena);

Šibek ali zmerno intenziven (ne več kot 3/6) sistolični šum relativne stenoze zaklopke pljučne arterije v 2. m.r. levo od prsnice;

Mezodiastolični šum relativne stenoze TC (trikuspidalne zaklopke) vzdolž levega roba prsnice v spodnji tretjini (s pomembnim pretokom iz RA).

DIAGNOSTIKA

1. elektrokardiografija

Obstruktivna različica TADLV:

hipertrofija trebušne slinavke (R-tip);

Manj pogosto hipertrofija RA.

Neobstruktivna različica TADLV:

Hipertrofija RV glede na tip bloka desne krake v odvodu Vj (posledica volumske preobremenitve RV);

Manj pogosto hipertrofija RA.

Diagnoza TADPV temelji na odsotnosti vseh pljučnih ven, ki se izlivajo v levi atrij na tipičnih lokacijah.

Ostra dilatacija desnega srca;

Dilatacija pljučne arterije;

Znatno zmanjšanje levih kamer;

Razširjena navpična vena in zgornja votla vena;

Prisotnost ASD z desno-levim šantom.

ZDRAVLJENJE IN OPAZOVANJE

1. 1. Opazovanje in zdravljenje bolnikov z nekorigiranim TADLV

Obstruktivna varianta TADLV je nujna indikacija za operacijo. Pred sprejemom bolnika na kliniko za srčno kirurgijo je treba izvesti naslednje ukrepe:

A. IV infuzija pripravkov prostaglandina E 1, ki bo vzdrževal odprt kanal in zagotavljal odtok krvi iz PA v aorto. To bo zmanjšalo tveganje za nastanek pljučnega edema in povečalo volumen krvnega pretoka v BCC.

V. Korekcija presnovne acidoze.

Neobstruktivna različica TADLV:

A. Intenzivna terapija srčnega popuščanja (diuretiki, digoksin).

b. Če pride do presnovne acidoze, jo popravimo.

Ko se postavi diagnoza TADLV s prisotnostjo majhnega/restriktivnega ASD, se izvede Rashkindov postopek za povečanje volumna pretoka krvi v BCC. Indikacija za poseg je prisotnost restriktivne komunikacije med atrijema – tlačni gradient nad 6 mm Hg.

Indikacije za kirurško zdravljenje:

Postavitev diagnoze TADLV je absolutna indikacija za operacijo.

Kontraindikacije za kirurško zdravljenje:

Prisotnost absolutnih kontraindikacij za sočasno

Visoka venska odpornost pljučnih žil.

Kirurška taktika

Čas operacije je odvisen od prisotnosti ali odsotnosti pljučne venske obstrukcije.

V primeru obstruktivne TADLV poseg izvedemo takoj v prvih urah po diagnozi. Običajno so to prve ure otrokovega življenja.

Pri neobstruktivnem TADLV se lahko kirurško zdravljenje odloži in izvede v prvih mesecih življenja.

Kirurška tehnika

Pod IR pogoji. Skupni kolektor PV je identificiran na mestu njegovega sotočja. Običajno je zbiralnik dovolj dolg (tudi v primeru infrakardialne drenaže), da se premakne v levi atrij. Zbiralnik je široko odprt, s čimer se odpravijo območja zožitve. Levi atrij je široko odprt. Med PV kolektorjem in levim atrijem se oblikuje široka anastomoza. Dodatni elementi venskega sistema (vertikalna vena itd.) Ligirani.

Specifični zapleti kirurškega zdravljenja

Preostala pljučna hipertenzija;

Motnje srčnega ritma (sindrom bolnega sinusa), atrijska tahikardija;

Zmanjšan minutni volumen srca zaradi preostale obstrukcije iztočnega trakta PV.

Pooperativno spremljanje

1. Monitoring se izvaja vsak mesec. Trajanje opazovanja se določi individualno. Spremljamo pozne zaplete kirurške korekcije okvare: stenozo pljučne vene, srčne aritmije.
2. Če je NRS registriran v pooperativnem obdobju, je poleg pregleda priporočljivo opraviti SMECG vsakih 6 mesecev ali pogosteje. Če je indicirano, se izvede antiaritmično zdravljenje, RFA ali implantacija srčnega spodbujevalnika.
3. Preprečevanje bakterijskega endokarditisa se izvaja glede na indikacije, če obstaja stenoza pljučne vene.
4. Dopustnost telesne vzgoje po odpravi napake. Pri bolnikih s stenozo pljučne vene je telesna dejavnost omejena.

Če najdete napako, izberite del besedila in pritisnite Ctrl+Enter.

Totalna nepravilna pljučna venska drenaža (TAPVD)

Popolna anomalija drenaže pljučnih ven je okvara, pri kateri ni neposredne povezave pljučnih ven z levim atrijem. Pljučne vene se nenormalno izlivajo v desni atrij ali njegove pritoke. Skoraj vsi bolniki imajo odprt foramen ovale ali ASD.

TADLV je prvi opisal Wilson leta 1798. Leta 1951 je Muller izvedel prvo uspešno operacijo. Bila je paliativne narave. Brez uporabe tehnologije odprtega srca smo izvedli anastomozo med pljučnim venskim kolektorjem in levim ušesom. Leta 1956 so Lewis, Varco in soavtorji poročali o uspešni korekciji okvare v pogojih zmerne hipotermije, ki je nastala zaradi površinskega hlajenja in začasne okluzije venskega dotoka v srce. Istega leta sta Burroughs in Kirklin opravila korekcijo napake v IR pogojih. Izkušnje v naslednjih letih so pokazale, da je bila umrljivost dojenčkov bistveno večja kot pri starejših otrocih. Sčasoma so se v literaturi začela pojavljati poročila o uspešnosti operacij pri hudih bolnikih z obstruktivnim tipom TADLV. Izboljšani rezultati so bili povezani z uvedbo hipotermične perfuzije z zmanjšanim pretokom krvi in ​​zaustavitvijo cirkulacije.

Incidenca TADLV se glede na različne študije giblje od 0,83 do 2,8%.

Morfogeneza

Povezava nastanka TADLV z znanimi zunanjimi teratogenimi dejavniki ni bila jasno ugotovljena, čeprav je lahko izpostavljenost svincu, barvam, topilom in pesticidom verjeten vzrok. Genetska narava TADLV ni bila ugotovljena, vendar monogenega načina dedovanja ni mogoče izključiti zaradi številnih poročil o družinskih primerih med sorodniškimi brati in sestrami. Gen za to družinsko obliko TADLV je povezan s kromosomom 4q13-q12. V isti regiji je bil najden gen za receptor vaskularnega endotelnega rastnega faktorja, ki je povezan z družinskimi in verjetno sporadičnimi oblikami TADLV.

TADLV je kombiniran s številnimi prirojenimi sindromi - asplenija, polisplenija, sindrom mačjega očesa. Pri sindromu mačjega očesa ima 50 % bolnikov prirojene srčne napake, kot so TADLV, tetralogija Fallot, VSD in ATK.

Anatomija

Glede na klinično klasifikacijo Darlinga et al., odvisno od stopnje drenaže, je napaka predstavljena s štirimi možnostmi:

Suprakardialno. Sestavlja 50 % vseh TADLV. Skupni zbiralnik pljučnih ven, ki se nahaja za levim atrijem, se izliva v SVV skozi levo navpično in levo neimenovano veno.

Intrakardialno. Opazimo ga pri 20% bolnikov s TADLV. Skupni kolektor pljučnih ven se izliva v koronarni sinus ali pa se ločeno izlivajo v desni atrij s štirimi odprtinami.

Infrakardialni. Pojavi se v 20% primerov. Skupni zbiralnik pljučne vene se izliva v portalno veno, ductus venosus, jetrno veno in IVC. Skupna pljučna vena se skozi navpično veno, ki prebada diafragmo v predelu požiralnikove odprtine, poveže s portalnimi venami in IVC preko duktus venosusa ali jetrnih sinusoidov.

Mešano. Pojavi se pri 10% bolnikov. Ta vrsta je kombinacija prejšnjih možnosti.

Bolnikovo življenje je možno le ob sočasni ASD ali odprtem ovalnem oknu, ki sta sestavni del okvare. Iz istega razloga vztrajni odprti ductus arteriosus pri majhnih otrocih ni zapletena anomalija.

Ne glede na lokacijo nenormalne povezave pljučnih ven ima srce pri bolnikih s TADPV skupne anatomske znake: dilatacijo in hipertrofijo desnega prekata in desnega atrija, dilatacijo pljučne arterije. Leva stran srca je relativno nerazvita, zlasti levi atrij. Njegova prostornina se zmanjša na 50% običajne.

Povezava z desnim atrijem

Stičišče se običajno nahaja v inferoposteriornem delu desnega atrija. Skupna pljučna vena ali ločeno dve, tri ali štiri pljučne vene se izlivajo v desni atrij. Zoženje nenormalnih povezav pljučnih ven je redko. Pogosto opazimo sočasne srčne napake.

Povezava z desnim skupnim kardinalnim sistemom

Pljučne vene na obeh straneh tvorijo skupni kolektor, ki se nahaja za levim atrijem. Z desne strani tega kolektorja odhaja eno samo vensko deblo, ki se vzpenja, poteka pred korenom desnega pljuča in teče posteriorno v SVC. V redkih primerih se poveže z v.azygos. Domači kirurgi so naleteli na to različico TADLV pri enem bolniku. Natančna diagnoza pred operacijo ni bila postavljena. Zunanji in intrakardialni pregled ni pokazal stika kolektorja z desnimi deli srca, kljub temu, da je bil SVC izrazito razširjen. Po izdelavi anastomoze med pljučnim venskim kolektorjem in levim atrijem ter odstavitvi od CPB je bil srčni izid zmanjšan, kar se je kazalo z arterijsko hipotenzijo. Pri poskusnem kratkotrajnem vpetju SVC na mestu njenega vstopa v desni atrij se je krvni tlak primerno dvignil. Postalo je jasno, da je prišlo do uhajanja krvi na kratki poti od levega atrija do SVC. Celotna posteriorna stena SVC je bila izolirana in odkrita je bila razširjena vena azygos. Po prevezi se je normalizirala hemodinamika.

Povezava z levim skupnim kardinalnim sistemom

Leva neimenovana vena.

Pri tej, najpogostejši različici TADLV, pljučne vene na obeh straneh tvorijo skupni kolektor za levim atrijem. Navpična vena, ki izhaja iz leve strani kolektorja, običajno poteka pred levo pljučno arterijo in glavnim bronhusom, se dvigne v zgornji mediastinum, preide pred aortnim lokom in se pridruži levi neimenovani veni proksimalno od križišča leve jugularne in subklavialne vene. Leva neimenovana vena se normalno spoji s SVC. Manj pogosto navpična vena poteka med levo pljučno arterijo in levim glavnim bronhom. Te strukture ga stisnejo od zunaj, kar povzroči oviranje pljučnega venskega odtoka. Vensko deblo, ki povezuje razdelilnik z levo neimenovano veno, se imenuje obstojna leva zgornja votla vena ali nepravilna navpična vena.

Posoda, ki povezuje zbiralnik pljučne vene neposredno s SVC, mimo neimenovane vene, poteka med desno pljučno arterijo in sapnikom in jo stisne. Ena od možnosti obstrukcije vertikalne vene je njena diskretna ali difuzna zožitev.

Nenormalna venska pot je znotraj perikarda. Pljučne vene se združijo s skupnim deblom, ki se povezuje s koronarnim sinusom v območju atrioventrikularnega žleba. Koronarni sinus nato sledi normalnemu toku v desni atrij, odprtina pa se kot običajno nahaja med IVC in trikuspidalno zaklopko. Srčne vene se običajno izlivajo v koronarni sinus. Slednji je prekrit z vlakni levega atrija. Koronarni sinus ima skoraj celotno dolžino skupno steno z levim atrijem. Na stičišču skupne pljučne vene s koronarnim sinusom ali znotraj njega so lahko zožitve.

Povezava s popkovnično-vitelnim sistemom

Distalni spoj se nahaja pod diafragmo. Pljučne vene na obeh straneh tvorijo skupni kolektor za levim atrijem. Skupno vensko deblo izhaja iz srednjega dela kolektorja, se spušča spredaj v požiralnik in skozi odprtino požiralnika prodre v diafragmo. Najpogosteje se anomalna vena poveže s portalno veno na sotočju vranične in zgornje mezenterične vene. Manj pogosto se nepravilno deblo poveže z ductus venosus, z eno od jetrnih ven ali neposredno s spodnjo veno cavo. Pri tej vrsti TADPV običajno pride do obstrukcije pljučnega venskega povratka.

Mesta anatomske obstrukcije pljučne venske drenaže

Veliko bolnikov s supra- in intrakardialnim tipom TADPV in večina bolnikov z infrakardialnim tipom ima pljučno hipertenzijo zaradi obstrukcije pljučnega venskega povratka v obliki zožitve ustja pljučne vene, kolektorskega ustja ali zunanjega pritiska na anomalno veno. . Prisotnost obstrukcije v anomalnem pljučnem venskem kanalu odločilno vpliva na hemodinamski status in klinične manifestacije.

Obstrukcija na ravni interatrijskega septuma.

Majhna interatrijalna komunikacija lahko ovira pretok krvi v levi atrij in s tem poslabša odtok krvi iz pljučnih ven. Pričakovana življenjska doba bolnikov s TADLV je očitno povezana z velikostjo ASD. Bolniki z velikimi okvarami živijo dlje kot bolniki z restriktivnimi interatrijskimi komunikacijami.

Zoženje pljučnih ven in njihovih ustij je še posebej pogosto pri atrijski izomeriji. Histološki pregled pokaže zadebelitev medija in adventitije ter proliferacijo intime.

Obstrukcija nenormalnih venskih poti.

Eden od vzrokov obstrukcije je zunanji pritisk. Tako lahko pri suprakardialnem TADPV navpična vena poteka za levo pljučno arterijo in se stisne v ozkem prostoru med bronhusom, pljučno arterijo in odprtim arterioznim duktusom ali ligamentom. Lahko se stisne med desno pljučno arterijo in sapnikom. Notranje zoženje se pojavi tudi pri tipičnem prehodu navpične vene spredaj od leve pljučne arterije. Pri infrakardialnem TADLV pride do kompresije navpične vene v ezofagealni odprtini. V primerih, ko se navpična vena poveže z ductus venosus, njeno naravno zoženje moti odtok krvi iz pljučnih ven. Nazadnje, ko se nenormalna vena poveže s portalno veno ali enim od njenih pritokov, jetrni sinusoidi stisnejo pljučni venski kanal in ovirajo pljučni venski povratek.

Atresija skupne pljučne vene

Redko pride do atrezije navadne pljučne vene, ki je zlitje vseh pljučnih ven, ki nima povezave s srcem ali sistemskimi venami. Kratka pričakovana življenjska doba je možna zaradi majhnih povezav med bronhialno in pljučno žilo. S to patologijo je izrazita dilatacija pljučnih limfnih žil. Atrezija skupne pljučne vene je najhujša oblika obstruktivnega TADPV, ki se kaže kot hud pljučni edem in huda cianoza takoj po rojstvu. Diagnozo postavimo z ehokardiografijo in angiografijo. Operacija je uspešna le v izjemnih primerih. ECMO se uporablja pred in po operaciji, dokler se stanje pljuč ne izboljša.

Povezane srčne napake

TADLV je kombiniran s številnimi prirojenimi boleznimi srca, zlasti pogosto pri bolnikih z atrioabdominalno heterotaksijo:

tetralogija z odsotnim pljučnim ventilom;

prekinitev aortnega loka;

popravljena in popolna transpozicija velikih žil;

prekat z dvema izhodoma;

sindrom hipoplastičnega levega srca;

Sindrom turške sablje.

Mikrostruktura pljuč

Histološka slika je odvisna od prisotnosti ali odsotnosti pljučne venske obstrukcije. V odsotnosti obstrukcije v mišičnih arterijah in arteriolah je izrazita hipertrofija medialne plasti. Rast intime redko opazimo pri dojenčkih, običajno pa opazimo pri starejših otrocih in odraslih.

Za TADPV z obstrukcijo je značilna medialna hipertrofija v stenah nenormalnih venskih kanalov, ekstrapulmonalnih ven in majhnih pljučnih ven. Dokazano je, da so stene pljučnih arterij in ven z nenormalno drenažo znatno debelejše od normalnih ter z VSD in pljučno hipertenzijo. Zadebelitev medialne plasti v arterijah in venah je bolj izrazita ob prisotnosti pljučne venske obstrukcije. Zadebelitev mišične plasti v majhnih pljučnih arterijah pri TADPV je v korelaciji z velikostjo tlaka v pljučni arteriji. Pri enakem tlaku v pljučni arteriji je zadebelitev medijev pri TADPV vedno bolj izrazita kot pri VSD. Debelina srednjega sloja pljučnih ven je prav tako tesno povezana s stopnjo pljučne arterijske hipertenzije pri bolnikih s TADPV. Proliferacija intime je običajno prisotna v arteriolah in pogosto opazimo nekrotizirajoči arteritis.

Za interalveolarne prostore sta značilna edem in ekstravazacija eritrocitov. Subplevralne in interlobularne limfne žile so razširjene. Limfangiektazijo opazimo pri 62% bolnikov s TADLV. Spremlja jo intersticijski emfizem, ki je eden od vzrokov pooperativne umrljivosti.

Hemodinamika

Desni atrij prejema kri iz obeh obtočil. Arterijska kri vstopi v desni atrij iz zbiralnika, v katerega se stekajo pljučne vene. V atriju se meša z vensko krvjo, od tu skozi VSD ali odprto ovalno okno del krvi vstopi v levi atrij in nato v sistemski obtok; drugi del se pošlje v majhen krog. Narava krvnega obtoka je odvisna od porazdelitve mešane venske krvi med pljučnim in sistemskim krogom. Krvni obtok je v prvi vrsti določen z velikostjo interatrijalne komunikacije. Če je restriktiven, je količina krvi, ki vstopi v levi atrij, majhna in sistemski pretok krvi je zmanjšan. Zmanjšanje sistemskega krvnega pretoka se delno kompenzira s povečanjem tlaka v desnem atriju. Ker se vse sistemske in pljučne vene izlivajo v desni atrij, je tlak v obeh venskih sistemih povečan.

Pri široko odprtem foramen ovale ali ASD se kri prosto giblje med obema atrijema. V teh pogojih je porazdelitev mešane venske krvi določena z razmerjem uporov sistemskega in pljučnega obtoka ter raztezljivostjo ventriklov. Pri bolnikih z obstrukcijo pljučnih ven se razvije venska in s tem povezana arterijska pljučna hipertenzija. V odsotnosti involucije fetalne strukture pljučnih arterij se včasih pojavi primarna pljučna hipertenzija.

Za TADLV je značilna preobremenitev desnega srca in pljučna hipertenzija.

TADLV brez venske obstrukcije

Ob rojstvu je porazdelitev krvnega pretoka med velikim in malim krogom približno enaka, saj je žilni upor skoraj enak. V prvih nekaj tednih življenja pljučna vaskularna postelja dozori, pljučni arterijski upor se zmanjša in volumen mešane venske krvi, ki vstopa v pljučni obtok, postopoma narašča. Pretok krvi v pljučih je 3-5-krat večji od sistemskega pretoka krvi. Sistemski pretok krvi je normalen. Ker bazen mešane venske krvi prejme 3 do 5 delov popolnoma arterializirane krvi in ​​en del nenasičene sistemske venske krvi, lahko nasičenost krvi s kisikom v desnem atriju preseže 90 %. Praviloma je kri v desnem atriju dobro premešana, zato je nasičenost krvi v desnem prekatu, pljučni arteriji, levem atriju, levem prekatu in aorti enaka tisti v desnem atriju.

Pri TADLV opazimo dilatacijo in hipertrofijo desnega prekata ter dilatacijo pljučne arterije.

Tlak v pljučni arteriji pri dojenčkih se spreminja od blago povišanega do sistemskega. Pri nekaj otrocih, ki preživijo adolescenco ali dlje, je tlak v pljučni arteriji rahlo povišan. Sčasoma se v pljučnih arteriolah razvije medialna hipertrofija in proliferacija intime, zato opazimo izrazitejšo hipertenzijo v 3. in 4. desetletju življenja.

TADLV s pljučno vensko obstrukcijo

Povečan tlak v pljučnih venskih kanalih se prenaša na pljučno kapilarno posteljo. Ko hidrostatični tlak v kapilarah preseže osmotski tlak krvi, se razvije pljučni edem. Mehanizmi za preprečevanje pljučnega edema so povečan limfni tok, alternativni pljučni venski obvodni kanali, zmanjšana prepustnost pljučne kapilarne stene in refleksni arteriolarni spazem. Slednje vodi do zmanjšane pljučne prekrvavitve, pljučne hipertenzije, povečanega tlaka v desnem prekatu, hipertrofije in odpovedi desnega prekata. Zmanjšanje volumna pljučnega krvnega pretoka povzroči zmanjšanje deleža oksigenirane krvi v mešani venski krvi in ​​zmanjšanje saturacije v arterijah sistemskega obtoka.

Klinika, diagnostika

Klinični potek TADLV določajo anatomske in hemodinamske značilnosti okvare, zlasti:

raven pljučnega upora;

stopnja pljučne venske obstrukcije;

velikost interatrijske komunikacije;

stanje miokarda desnega prekata;

prisotnost delujočega duktusa botalusa.

TADLV brez pljučne venske obstrukcije

Ti dojenčki ob rojstvu nimajo simptomov. Kmalu se pri polovici otrok pojavi zasoplost, kašelj, težave pri hranjenju, ponavljajoče se okužbe dihal in srčno popuščanje. Pri drugih se simptomi pojavijo v prvem letu življenja.

Cianoza se lahko pojavi v kateri koli starosti. Sprva cianoza ni izražena in se poveča v prisotnosti srčnega popuščanja, pa tudi zaradi postopnega razvoja sekundarnih sprememb v pljučnih žilah. Do prvega leta življenja umre 75-85 % otrok, večina v prvih 3 mesecih. Dojenčki zaostajajo v telesnem razvoju, so razdražljivi, njihovi obrazi so temni, ko jokajo ali so pod stresom. Skoraj vedno se pojavijo dispneja, hitro dihanje in tahikardija. Srčna grba, pretežno desnostranska, se pojavi prej kot pri izolirani ASD.

Za avskultatorno sliko je značilna prisotnost številnih srčnih zvokov. Prvi ton je glasen in jasen, sledi mu izgonski ton. Drugi ton je široko razcepljen in se ne spreminja z dihanjem. Pljučna komponenta tona II je poudarjena. Tretji ton se sliši skoraj vedno, največ na vrhu. Pri starejših bolnikih se skoraj vedno sliši četrti srčni ton.

Srčni šumi so lahko občasno odsotni. Tresenja ni čutiti. V pljučni arteriji se običajno sliši blag pihajoč sistolični šum. Pogosto je hrup jasno slišen na procesu xiphoid in vzdolž spodnjega roba prsnice na levi. Šumi so posledica turbulentnega pretoka v iztočnem traktu pljuč in insuficience trikuspidalne zaklopke. V polovici primerov se ob levem robu prsnice spodaj sliši diastolični šum povečanega pretoka krvi skozi trikuspidalno zaklopko. Pri odvajanju zbiralnika v levo neimenovano veno lahko slišimo dolgotrajen sistolični šum na desni ali levi strani srca. Za razliko od funkcionalnega venskega šuma se patološki šum ne poveča v diastoli in se ne spremeni ob spremembi položaja ali pritisku na jugularne vene.

Pri srčnem popuščanju se jetra povečajo in pojavi se periferni edem. Pri nekaterih otrocih, ki so preživeli otroštvo, so končne falange prstov zadebeljene.

Tipičen znak je visok, koničast val P v odvodu II ali v desnih odvodih, ki odraža povečanje desnega atrija. Električna os je nagnjena v desno. Vedno obstajajo znaki hipertrofije desnega prekata, ki se kažejo z visoko valovno napetostjo v desnih odvodih in nepopolnim blokom desne krake.

Namen ultrazvočne preiskave TADLV je potrditev klinične diagnoze in lokalizacija mesta nenormalne drenaže. Dopplerske študije lahko zaznajo prisotnost obstrukcije v posameznih pljučnih venah in vzdolž navpične vene. Skupni znak za vse oblike TADLV je volumska preobremenitev desnega prekata. Desni prekat je razširjen. Razširjeni sta tudi desni atrij in pljučne arterije, interatrijski septum se izboči v levo. Opaziti je paradoksalno gibanje interventrikularnega septuma.

Poleg znakov volumske preobremenitve desnega prekata povzroči sum na TADPV še nezmožnost sledenja vstopu pljučnih ven v levi atrij po visoki parasternalni ali suprasternalni kratki osi. Iz tega, pa tudi subkostalnega položaja, je mogoče zaznati prostor brez odmeva, ki je skupni pljučni venski kanal za levim atrijem, vanj pa se izlivajo pljučne vene. Ko je skupni venski zbiralnik identificiran, je treba poiskati njegovo drenažno mesto. Pri suprakardialni obliki TADLV se ascendentna navpična vena izliva v razširjeno sistemsko vensko strukturo, najpogosteje v levo neimenovano veno ali levo neimenovano veno. Dopplerska preiskava navpične vene razkrije smer toka krvi navzgor in nasprotno smer krvi v zgornji votli veni.

Pri drenaži TADLV v koronarni sinus je slednji razširjen in ga je mogoče zaznati vzdolž dolge parasternalne osi ali iz apikalne štiriprekatne pozicije.

Dopplerjeva preiskava navpične vene razkrije smer toka krvi navzgor, v nasprotju z nasprotnim gibanjem v zgornji votli veni.

Če se zbiralec skupne pljučne vene izliva v koronarni sinus, je slednji razširjen in ga je mogoče zaznati iz apikalne pozicije štirih prekatov. Razširjeni koronarni sinus se izboči spredaj in zgoraj v levi atrij, saj se nahaja v atrioventrikularnem žlebu. Če se kolektor odvaja neposredno v desni atrij, se nahaja višje kot pri odvajanju v koronarni sinus.

Pri infradiafragmatičnem TADLV se skupni zbiralnik pljučne vene izliva v portalni venski sistem, vendar se lahko poveže z jetrnimi venami. Pljučne vene se stekajo v skupni kanal, ki je pogosto majhen in se nahaja pod levim atrijem in tik nad diafragmo. Vidna je iz subkostalnega položaja. Skupna descendentna vena leži med aorto in IVC. Te žile je mogoče razlikovati po smeri in naravi pretoka krvi med Dopplerjevo ehokardiografijo: v aorti - pulzirajoče laminarno v smeri od srca, v spodnji votli veni - skoraj konstantno proti srcu. Pretok v padajoči navpični veni je podoben pretoku v IVC, vendar je usmerjen stran od srca.

Za diagnosticiranje mešanega TADLV je treba uporabiti različne položaje senzorjev. Najpogostejša vrsta mešane drenaže je kombinacija drenaže v koronarni sinus in levo neimenovano veno.

Dopplerjev ultrazvok je najboljša metoda za oceno prisotnosti pljučne venske obstrukcije. Za neoviran pljučni venski pretok je značilen skoraj konstanten dvofazni ali trifazni pretok s kratkim obdobjem obrata v zgodnji diastoli. Obstrukcija znotraj ene od komponent pljučne venske poti se kaže z neposrednim monofaznim tokom visoke hitrosti. Obstrukcija pljučnega venskega povratka je lahko prikrita, če je pljučni pretok krvi zmanjšan. Odkrijemo ga lahko z uvedbo prostaglandina E1. Neposredno je mogoče videti diskretno zoženje ali kompresijo vzdolž pljučne venske poti med strukturami, kot sta veja pljučne arterije in bronhus.

Študije barvnega dopplerja zagotavljajo informacije o smeri in povprečni hitrosti pretoka skozi nepravilno povezavo pljučnih ven. To vam omogoča hitro prepoznavanje stičišča pljučnega venskega kanala s sistemsko veno. Ovira ustvarja turbulenco toka in je videti kot mozaično obarvan curek. Ko je mesto turbulence zaznano, se stopnja zožitve oceni z najvišjo vrednostjo spektralne hitrosti pretoka med Dopplerjevo ehokardiografijo.

Za vsako vrsto TADLV je natančno preučena možnost povezanih okvar, kot so defekti endokardialne blazine, pljučna atrezija, en ventrikel in TMA. Napake pri diagnosticiranju TADPV so verjetnejše pri anomalijah atrijskega situsa, mešani drenaži pljučnih ven in pridruženih okvarah.

Antenatalna ehokardiografija se vedno pogosteje uporablja za diagnosticiranje srčnih napak v primerih z visokim tveganjem. Normalno povezavo pljučnih ven z levim atrijem je mogoče določiti iz apikalne štiriprekatne lege plodovega srca. Ker je pljučni pretok krvi pri plodu zmanjšan, je težko prepoznati nenormalno pljučno vensko drenažo. Posredni znak TADPV je dilatacija desnega prekata in pljučne arterije, ki ni sorazmerna z velikostjo levega prekata in aorte, zlasti če so izključene druge okvare, ki ustvarjajo enako sliko. Kljub težavam prenatalne diagnoze so v literaturi posamezna poročila o primerih nezmotljive diagnoze TADLV, potrjene po rojstvu. Nasprotno pa so predstavljeni primeri TADLV, ki so bili prvič odkriti v neonatalnem obdobju, kljub prenatalni ehodiagnostiki.

TADLV je mogoče diagnosticirati z neinvazivnim MRI. Ta metoda zaznava pljučne vene, ki vstopajo v komoro za levim atrijem. Vidimo, da se skupna pljučna vena povezuje z levo neimenovano veno, koronarnim sinusom ali desnim atrijem.

Skupni za vse vrste TADLV so znaki povečanega pretoka krvi v pljučih. Desni atrij in desni prekat sta razširjena in hipertrofirana, lok pljučne arterije je izbočen. Prekate levega srca niso razširjene. Stičišče pljučnega venskega kolektorja lahko vpliva na konfiguracijo srčne sence. Pri nenormalni drenaži v neimenovano veno je senca srca podobna osmici ali snežaku. Zgornji del osmice tvorijo navpična vena na levi, leva neimenovana vena na vrhu in zgornja votla vena na desni. Značilni radiološki znaki v prvih nekaj mesecih življenja običajno niso prisotni in jih pogosto opazimo pri starejših otrocih in odraslih. Pri nenormalni drenaži pljučnih ven v zgornjo votlo veno se njena dilatacija kaže z izbočenjem desnega zgornjega roba srčne sence.

Indikacije za srčno kateterizacijo so trenutno omejene zaradi visoke občutljivosti in 99-odstotne specifičnosti ehokardiografske diagnoze TADLV. Kateterizacija se izvaja za razjasnitev pomembnih podrobnosti, ki niso bile pojasnjene med študijo echo CG:

ugotavljanje povezanih okvar;

odkrivanje lokacij nepravilnih povezav;

lokalizacija venske obstrukcije.

Mesto nepravilne povezave med pljučnimi in sistemskimi venami je mogoče odkriti s kisikovim "konico" na ravni leve neimenovane vene, desne zgornje vene cave ali koronarnega sinusa. Nenormalno drenažo v desni atrij prepoznamo po povečani oksigenaciji na ravni desnega atrija, tako kot pri drugih šantih od leve proti desni v desni atrij. Pri TADLV nasičenost s kisikom v desnem atriju niha med 80 in 95 %. Približno enaka stopnja saturacije v desnem prekatu, pljučni arteriji, levem atriju, levem prekatu in sistemskih arterijah. Ko se pljučni venski povratek nenormalno odvaja v levo neimenovano veno ali SVC, teče mešana kri pretežno v desni prekat, kri iz spodnje vene cave pa se usmeri predvsem v levi atrij, zato je lahko nasičenost krvi v pljučni arteriji višje kot v sistemskih arterijah.

Tlak v desnem prekatu in pljučni arteriji sega od blago povišanega do sistemskega. Tlak v desnem atriju ne odraža v celoti ustreznosti interatrijalne komunikacije. Prisotnost enakih vrednosti tlaka v obeh atrijih ni zanesljiv znak neobstruktivnega interatrijskega defekta. Ta pojav pojasnjujemo s skoraj enako raztezljivostjo obeh prekatov, zato sta polnilna tlaka skoraj enaka tudi pri restriktivni interatrijski komunikaciji. Gradient pozitivnega tlaka le 2 mm Hg. Umetnost. ali več lahko pomeni majhen ASD, lahko pa se pojavi tudi pri večjem sporočilu. Edini zanesljiv način za oceno velikosti interatrijalne komunikacije je merjenje z balonskim katetrom.

Selektivna pljučna arteriografija pomembno razjasni rezultate EhoKG. Prehod kontrastnega sredstva skozi pljučne arterije in njegov videz v pljučnih venskih kanalih daje jasno predstavo o anatomiji okvare. Pri TADLV v levi neimenovani veni je mogoče videti navpično veno, ki izhaja iz zbiralnika pljučne vene in se povezuje z levo neimenovano veno. Nato lahko spremljate pretok kontrastnega sredstva v SVC.

Če pride do nenormalne drenaže v koronarni sinus, se kontrastna snov nabere v skupni pljučni veni in vstopi v koronarni sinus v posteriornem delu srca. V anteroposteriorni projekciji je koronarni sinus videti kot jajčasta tvorba v srednjem in spodnjem delu desnega atrija. Anatomske podrobnosti koronarnega sinusa so bolje definirane v stranski projekciji.

Ko se pljučne vene izlivajo neposredno v desni atrij, ekstrakardialne strukture niso vidne in kontrastna snov hitro vstopi v desni atrij.

Če kateter vstopi v nenormalno veno, doseže saturacija krvi 100 %. Selektivna angiografija je koristna, vendar ne smemo pozabiti, da lahko kateter ovira mesta obstrukcije pljučne vene.

TADLV z obstrukcijo pljučne vene

Pljučna venska obstrukcija se vedno pojavi pri infrakardialnem TADLV; v 50% primerov - s suprakardialno drenažo, manj pogosto - z drenažo v koronarni sinus ali v desni atrij. Ne glede na lokacijo obstrukcije je klinična slika podobna. Simptomi se običajno ne pojavijo v prvih 12 urah življenja, kar omogoča razlikovanje te okvare od sindroma dihalne stiske. Simptomi obstruktivnega TADLV vključujejo progresivno težko dihanje, težave pri hranjenju in srčno popuščanje.

Otroci umrejo v 2 dneh - 4 mesecih. življenje. Za infrakardialno drenažo sta značilni cianoza in zasoplost, ki se poslabšata pri napenjanju in požiranju zaradi povečanega intraabdominalnega tlaka ali stiskanja skupne pljučne vene s požiralnikom, kot je opaženo pri hiatalni kili.

Čeprav so simptomi resni, so srčno-žilni znaki lahko minimalni. Srce ni razširjeno, desni prekat ni dvignjen. Drugi ton je običajno razcepljen in pljučna komponenta je poudarjena. Srčnega šuma ni ali pa je blag, piha nad pljučno arterijo. Običajno se slišijo vlažni hropi v spodnjih delih pljuč. Skoraj vedno opazimo hepatomegalijo, ki jo spremlja periferni edem.

EKG kaže znake hipertrofije desnega prekata. V nasprotju s TADPV brez venske obstrukcije običajno ni dokazov o povečanju desnega atrija.

Ob kliničnih znakih obstruktivnega TADPV je treba skrbno pregledati posamezne pljučne vene, pljučni venski kolektor in njegovo drenažo v desnostranske strukture srca, da lociramo mesto zožitve. Zanj je značilen hiter, stalen in monofazni pretok venske krvi.

Velikost srčne sence je skoraj normalna. Pljučni vzorec je okrepljen in zanj so značilne difuzne pahljačaste zbitosti, ki sevajo iz korenin. Meje srčne sence so nejasne. Posebnih radioloških znakov TADLV z obstrukcijo ni.

Odkrivanje visoko oksigenirane krvi v zgornji ali spodnji votli veni je velikega diagnostičnega pomena. Vendar je treba to dejstvo razlagati previdno, saj je lahko po eni strani zaradi zmanjšanja pljučnega krvnega pretoka saturacija mešane pljučne in sistemske venske krvi nizka, po drugi strani pa je pri novorojenčkih s TADLV v portalnega venskega sistema je kri iz popkovnične vene popolnoma oksigenirana, kar potrdi diagnozo. Tlak v desnem prekatu je običajno enak ali višji od sistemskega tlaka. Atrijski tlak je normalen, kar je v nasprotju z visokim pljučnim arterijskim žilnim tlakom.

Pljučni angiogram je zanesljiva metoda za diagnosticiranje TADPV v portalnem venskem sistemu z vensko obstrukcijo. Mesta obstrukcije lahko najdemo tudi na drugih mestih nenormalne pljučne venske drenaže. Glede na znatno zakasnitev prehoda kontrastnega sredstva skozi pljučno žilno posteljo se pojavi v pljučnem venskem sistemu z zakasnitvijo do 12 s po dajanju.

Če kateter vstavimo v nenormalen venski kanal, lahko gre skozi območje zožitve s tveganjem za znatno ali popolno zaporo venskega odtoka, zato je treba kontrastno sredstvo vbrizgati hitro in ročno.

Diferencialna diagnoza

TADPV brez obstrukcije je treba razlikovati od velikega VSD, arterioznega duktusa, OSA, AVSD in enega ventrikla brez pljučne stenoze. Za razliko od TADLV so pri vseh teh anomalijah radiološki in EKG znaki hipertrofije levega atrija in levega prekata. Različni srčni šumi, značilni za primerjalne napake, niso značilni za TADLV.

Pri starejših otrocih in odraslih bolnikih je treba razlikovati med ASD, skupnim atrijem in PAD. Pri TADLV je običajno prisotna vsaj zmerna cianoza, ki pa se ne pojavi pri posameznikih v prvem ali drugem desetletju življenja z različnimi okvarami z arteriovenskim šantom na atrijski ravni.

TADVC z obstrukcijo je treba razlikovati od drugih vzrokov pljučne venske obstrukcije in od sindroma hipoplastičnega levega srca, trikuspidalne atrezije, pljučne atrezije, koarktacije, TMA, sindroma dihalne stiske in persistentne fetalne cirkulacije. Huda kardiomegalija običajno spremlja valvularno atrezijo in koarktacijo aorte in je jasna značilnost, ki je pri obstruktivnem TADPV ni. Okrepljen arterijski žilni vzorec je značilen za TMA in sindrom hipoplastičnega levega srca. Zmanjšana pljučna vaskularnost je značilna za pljučno in trikuspidalno atrezijo. Obstrukcija pljučnega venskega vračanja je lahko posledica mitralne regurgitacije ali odpovedi levega prekata. Te vzroke je enostavno diagnosticirati na podlagi značilnih kliničnih znakov, zlasti hipertrofije in dilatacije levega prekata. Odsotnost hipertrofije levega prekata je značilna za mitralno stenozo, ki je tudi vzrok za moten odtok krvi iz pljuč. Prisotnost hipertrofije levega atrija kaže, da se zožitev nahaja v bližini mitralne zaklopke. To je lahko mitralna stenoza ali stenoza supravalvularnega obroča levega atrija, pri kateri je tlak v levem atriju povečan.

Pri bolnikih s hipertrofijo desnega prekata je treba TADPV razlikovati od stenoze posameznih pljučnih ven, triatrialnega srca in atrezije skupne pljučne vene. V vseh teh primerih je tlak v arterijski postelji pljuč povišan, tlak v levem atriju pa je normalen.

Identifikacija obstruktivnih okvar se izvaja s selektivno angiografijo. Pomembna diagnostična merila sta odkrivanje desno-levega šanta in trajanje polnjenja levega atrija.

EchoCG je še posebej informativen pri razlikovanju TADLV od perzistentnega fetalnega krvnega obtoka in sindroma dihalne stiske.

Naravni tečaj

Napoved TADPV je odvisna od velikosti interatrijalne komunikacije, prisotnosti pljučne venske obstrukcije in pljučnega arterijskega upora pri otrocih, ki imajo srečo, da preživijo več let.

V pregledu, ki so ga opravili Keith et al, je vključno z vsemi vrstami TADLV, 50 % otrok s to diagnozo umrlo do 3. meseca življenja in 80 % do prvega leta. Podatki Burroughsa in Edwardsa so podobni. Še slabšo prognozo imajo bolniki z neustrezno medpreddvorno komunikacijo. Prognoza za bolnike z obstrukcijo nenormalnega venskega kanala je katastrofalna. Običajno umrejo v prvih nekaj tednih življenja, najstarejši otrok je živel 4,5 meseca. Nekateri bolniki preživijo otroštvo zaradi povečanega odpornosti pljučne arterije. Ta prilagoditveni mehanizem lahko izzove zdravnika, da poskusi tvegano kirurško poseganje. Izrazite spremembe v intimi pljučnih arteriol zaznamo že pri 8 mesecih starosti.

Vse pljučne vene se izlivajo v desno srce.

Klasifikacija TADLV:

— suyaracardiac (pljučne vene se izlivajo v naraščajočo navpično veno, neimenovano veno);

— srce (pljučne vene se izlivajo v desni atrij, koronarni sinus);

- infrakardialno (pljučne vene se izlivajo v intraabdominalne vene).

Kljub različni anatomiji okvare jo z vidika cirkulatorne patofiziologije lahko razvrstimo v dve vrsti glede na prisotnost ali odsotnost obstrukcije pljučne vene. Za nadaljevanje življenja v poporodnem obdobju je zelo pomembna prisotnost komunikacij med RA (desni atrij) in LA (levi atrij) (, LLC).

Hemodinamika neobstruktivne variante TADPV je podobna veliki ASD. Kri iz pljučnih ven vstopi v RA, nato v RV (desni ventrikel) in v prisotnosti ASD v LA. V tem primeru je količina krvi, ki se vrne skozi ASD v levi atrij, določena z velikostjo okvare in stopnjo raztezljivosti trebušne slinavke. Vendar pa pod kakršnimi koli pogoji znatno večji del krvi vstopi v trebušno slinavko in kroži v pljučnem obtoku (pljučni obtok), kar povzroči volumsko preobremenitev trebušne slinavke in hudo hipervolemijo pljučnega obtoka. Tlak v PA (pljučni arteriji) ostaja nizek. Ker pride do mešanja venske in arterijske krvi, ki prihaja iz pljučnih ven, na ravni RA, je nasičenost v PA in aorti enaka.

Pri obstruktivni različici TADPV je odtok krvi, obogatene s kisikom, iz pljučnih ven otežen. To vodi do razvoja pljučne venske hipertenzije in nato do povečanega tlaka v PA in RV. Ustvari se situacija, ki je podobna hemodinamiki stenoze mitralne zaklopke. V tem primeru obstaja veliko tveganje za nastanek pljučnega edema, ker hidrostatični tlak v kapilarah postane bistveno višji od osmotskega tlaka krvi. Dokler obstoječa ASD zagotavlja zadosten volumen ranžiranja krvi od desne proti levi, ostaja pankreasna votlina majhna. Leve komore srca, tako kot v primeru neobstruktivne različice TADLV, ostanejo "premalo obremenjene" in imajo relativno majhno velikost. Stopnja nasičenosti krvi s kisikom v aorti in pljučni arteriji je enaka, vendar so njene vrednosti bistveno nižje kot pri neobstruktivni različici okvare. Stopnja arterijske desaturacije bo obratno sorazmerna z volumnom pretoka krvi skozi ICC.

Prognoza za bolnike s TADLV je izjemno neugodna. Brez kirurške korekcije dve tretjini bolnikov z neobstruktivno obliko bolezni umreta do konca prvega leta življenja.

Vzrok smrti je pogosto pljučnica. Pri obstruktivni različici je pričakovana življenjska doba 2-3 mesece.

KLINIKA

A. Klinične manifestacije bolezni:

Obstruktivna različica TADLV:

- za katero je značilna hitro napredujoča cianoza od rojstva, ki se stopnjuje s hranjenjem, kar je povezano s stiskanjem pljučnih ven s požiralnikom;

- težko dihanje in znaki pljučnega edema v neonatalnem obdobju.

- zmerna cianoza od rojstva;

- upočasnjen telesni razvoj, pogoste bronhopulmonalne okužbe;

- znaki srčnega popuščanja (tahikardija, zasoplost, hepatomegalija).

b. Zdravniški pregled:

Obstruktivna različica TADLV:

- glasen II ton na dnu srca;

- v predelu srca v večini primerov ni šumov;

Neobstruktivna različica TADLV:

— Drugi ton na dnu srca je razcepljen (pljučna komponenta drugega tona je poudarjena);

- šibek ali zmerno intenziven (ne več kot 3/6) sistolični šum relativne stenoze zaklopke pljučne arterije v 2. m.r. levo od prsnice;

— mezodiastolični šum relativne stenoze TC (trikuspidalne zaklopke) vzdolž levega roba prsnice v spodnji tretjini (s pomembnim tokom iz RA).

DIAGNOSTIKA

1. elektrokardiografija

Obstruktivna različica TADLV:

hipertrofija trebušne slinavke (R-tip);

- manj pogosto hipertrofija RA.

Neobstruktivna različica TADLV:

— hipertrofija trebušne slinavke glede na vrsto blokade desne veje snopa v svincu Vj (posledica volumske preobremenitve trebušne slinavke);

- manj pogosto hipertrofija RA.

1. Ehokardiografija

Diagnoza TADPV temelji na odsotnosti vseh pljučnih ven, ki se izlivajo v levi atrij na tipičnih lokacijah.

Diagnostična merila:

- ostra dilatacija desne strani srca;

- razširitev pljučne arterije;

— znatno zmanjšanje levih prekatov;

- razširjena navpična vena in zgornja votla vena;

- prisotnost ASD z desno-levim ranžiranjem.

ZDRAVLJENJE IN OPAZOVANJE

1. 1. Opazovanje in zdravljenje bolnikov z nekorigiranim TADLV

Obstruktivna varianta TADLV je nujna indikacija za operacijo. Pred sprejemom bolnika na kliniko za srčno kirurgijo je treba izvesti naslednje ukrepe:

A. IV infuzija pripravkov prostaglandina E 1, ki bo vzdrževal odprt kanal in zagotavljal odtok krvi iz PA v aorto. To bo zmanjšalo tveganje za nastanek pljučnega edema in povečalo volumen krvnega pretoka v BCC.

V. Korekcija presnovne acidoze.

Neobstruktivna različica TADLV:

A. Intenzivna terapija srčnega popuščanja (diuretiki, digoksin).

b. Če pride do presnovne acidoze, jo popravimo.

1. Endovaskularne metode zdravljenja

Ko se postavi diagnoza TADLV s prisotnostjo majhnega/restriktivnega ASD, se izvede Rashkindov postopek za povečanje volumna pretoka krvi v BCC. Indikacija za poseg je prisotnost restriktivne komunikacije med atrijema – tlačni gradient nad 6 mm Hg.

1. Operacija

Indikacije za kirurško zdravljenje:

— postavitev diagnoze TADLV je absolutna indikacija za operacijo.

Kontraindikacije za kirurško zdravljenje:

— prisotnost absolutnih kontraindikacij za sočasno uporabo

- somatska patologija;

- visok venski upor pljučnih žil.

Kirurška taktika

Čas operacije je odvisen od prisotnosti ali odsotnosti pljučne venske obstrukcije.

Z obstruktivnim TADLV poseg izvedemo takoj v prvih urah po diagnozi. Običajno so to prve ure otrokovega življenja.

Za neobstruktivni TADLV kirurško zdravljenje se lahko odloži in izvede v prvih mesecih življenja.

Kirurška tehnika

Pod IR pogoji. Skupni kolektor PV je identificiran na mestu njegovega sotočja. Običajno je zbiralnik dovolj dolg (tudi v primeru infrakardialne drenaže), da se premakne v levi atrij. Zbiralnik je široko odprt, s čimer se odpravijo območja zožitve. Levi atrij je široko odprt. Med PV kolektorjem in levim atrijem se oblikuje široka anastomoza. Dodatni elementi venskega sistema (vertikalna vena itd.) Ligirani.

Specifični zapleti kirurškega zdravljenja

- rezidualna pljučna hipertenzija;

- motnje srčnega ritma (sindrom bolnega sinusa), atrijska tahikardija;

- zmanjšan minutni volumen srca zaradi preostale obstrukcije iztočnega trakta PV.

10 U d/m2 na začetku in > 7 U d/m2 po uporabi vazodilatatorjev); - prisotnost absolutnih kontraindikacij zaradi sočasne somatske patologije. Kirurška taktika V odsotnosti simptomov je treba korekcijo opraviti pred starostjo 3-4 let. Pravočasna korekcija vam omogoča, da se izognete dolgotrajnim zapletom PAD: pljučni hipertenziji in odpovedi desnega prekata, atrijskemu unduliranju in fibrilaciji. Pri bolnikih s sindromom Scimitar e se simptomi srčnega popuščanja razvijejo že v otroštvu. Kirurško zdravljenje je stopenjsko - najprej se izvede srčna kateterizacija za odkrivanje in embolizacijo aortopulmonalnih kolateral v desnem pljuču. Nato se glede na simptome srčnega popuščanja izvede kirurška korekcija PAD. Kirurška tehnika Če je ASD majhen ali ga ni, je razširjen ali oblikovan. Ustje PV premaknemo v kaviteto RA z obližem, prišijemo ga tako, da ne zožimo ustja PV. Če pride do stenoze vene cave, se izvede dodatna plastika njenega ustja z avtoksenoperikardialnim obližem. Tehnike korekcije PAD: - izolacija in presaditev nenormalno pretočnih PV v levi atrij ali v normalno pretočne PV; - delitev skupnega debla zgornje ali spodnje vene cave na dva kanala (zbiralec pljučnih ven in zbiralnik vene cave) z naknadno usmeritvijo njunih tokov v atrije; - anastomoza distalnega konca SVC (PV se drenira skozi proksimalni segment SVC); - intrakardialno preklapljanje venskih tokov sistemskega in pljučnega obtoka skozi ASD; Kot material za plastično kirurgijo uporabljam tavtoperikard, obdelan z glutaraldehidom ali ksenoperikard. Specifični zapleti kirurškega zdravljenja: - rezidualni shunt med atrijema; - stenoza ustja vene cave ali pljučnih ven; - sindrom bolnega sinusa med plastično operacijo ustja VIV; NRS, tahiaritmije. Pooperativno opazovanje 1. Trajanje opazovanja bolnikov s popravljeno PALV v odsotnosti hemodinamskih motenj ni več kot 2 leti. Pred odjavo se opravi EKG in ultrazvočni pregled srca. 2. V primeru registracije NRS (bradiaritmije, atrijska tahikardija) v pooperativnem obdobju je poleg pregleda priporočljivo opraviti SMECG vsakih 6 mesecev ali pogosteje. Če je indicirano, se izvede antiaritmično zdravljenje, RFA ali implantacija srčnega spodbujevalnika. 3. Preprečevanje bakterijskega endokarditisa se izvaja glede na indikacije v prvih 6 mesecih po kirurški korekciji okvare. 4. Dopustnost športne vzgoje in športa po odpravi napake." width="448" height="348" srcset="//i3.wp..jpg 448w, //i3.wp.-300x233.jpg 300w" sizes=" (max-width: 448px) 100vw, 448px"> Za PAD je značilno, da se ena ali več pljučnih ven, vendar ne vse, izlivajo v desni atrij in njegove pritoke. Pljučne vene se lahko izlivajo v neimenovano veno , koronarni sinus, SVC (zgornja votla vena), RA (desni atrij), IVC (spodnja votla vena), portalne vene, jetrne vene.

Za razliko od TADPV (totalna anomalija drenaže pljučnih ven) se ta okvara lahko pojavi brez kombinacije z ASD (atrijsko septalno defektom) (5,7 %).

Klinično najbolj pomembne različice PADLV:

— vene zgornjega in/ali srednjega režnja desnega pljuča se izlivajo v SVC pod ustjem neimenovane vene (v kombinaciji z ASD "sinus venosus");

- vene spodnjega režnja desnega pljuča vstopajo v IVC nad ali pod nivojem diafragme (del "Scimitar sindroma"

- nenormalna arterijska prekrvavitev in hipoplazija spodnjega režnja desnega pljuča, dekstropozicija srca);

- drenaža levih PV (pljučne vene) v neimenovano veno skozi levo navpično veno.

Hemodinamika PAD je v mnogih pogledih podobna ASD, z edino razliko, da hipervolemija ICC (pljučnega krvnega obtoka) ni povezana z levo-desnim ranžiranjem, temveč z njegovo delno recirkulacijo skozi pljuča. Volumen recirkulacije je odvisen od števila odtočnih pljučnih ven, prisotnosti DMMP in vrednosti TPR (totalnega pljučnega upora). Hitrost razvoja PH (pljučne hipertenzije) je odvisna od količine krvi, ki kroži skozi pljuča. PH doseže pomembno stopnjo v 3.-4. desetletju življenja.

KLINIKA

A. Klinične manifestacije bolezni:

- otroci s PAB so običajno asimptomatski;

— ob prisotnosti drenaže desnih PV v IVC imajo lahko otroci pogoste bronhopulmonalne okužbe.

b. Zdravniški pregled: stalna delitev II tona v II m.r. levo od prsnice, ne glede na faze dihanja (s kombinacijo PAD in ASD);

šibka ali zmerna intenzivnost (ne več kot 3/6) sistolični šum relativne stenoze pljučne zaklopke v drugi fazi rojstva. levo od prsnice;

Nežen mezodiastolični šum relativne stenoze TC (trikuspidalne zaklopke);

Ob levem robu prsnice v spodnji tretjini.

DIAGNOSTIKA

1. elektrokardiografija

— hipertrofija RV (desnega prekata);

— popolna ali nepopolna blokada desne veje;

- normalne različice EKG ni mogoče izključiti.

1. Ehokardiografija

Diagnoza PAPV se običajno doseže z odkrivanjem odsotnosti značilnega vstopa ene ali več pljučnih ven v levi atrij na tipičnih lokacijah.

Visoke ASD tipa "sinus venosus" so običajno kombinirane s PAD.

Diagnostična merila:

— dilatacija desnih oddelkov;

- razširitev pljučne arterije;

- relativno zmanjšanje LA in LV;

- razširjena zgornja votla vena.

ZDRAVLJENJE IN OPAZOVANJE

1. Spremljanje in zdravljenje bolnikov z nekorigirano PALV

A. Preprečevanje bakterijskega endokarditisa ni indicirano.

b. Korekcija simptomov srčnega popuščanja (v redkih primerih).

V. Dopustnost telesne vzgoje in športa do odprave napake.

1. Operacija

Indikacije za kirurško zdravljenje

Potrjena diagnoza PAB je absolutna indikacija za kirurško zdravljenje.

Kontraindikacije za kirurško zdravljenje:

- visoka pljučna hipertenzija (TLC > 10 U d/m2 na začetku in > 7 U d/m2 po uporabi vazodilatatorjev);

— prisotnost absolutnih kontraindikacij zaradi sočasne somatske patologije.

Kirurška taktika

V odsotnosti simptomov je treba korekcijo opraviti pred starostjo 3-4 let. Pravočasna korekcija vam omogoča, da se izognete dolgotrajnim zapletom PAD: pljučni hipertenziji in odpovedi desnega prekata, atrijskemu unduliranju in fibrilaciji.

Pri bolnikih z Scimitarni sindrom Simptomi srčnega popuščanja se razvijejo v otroštvu. Kirurško zdravljenje je stopenjsko - najprej se izvede srčna kateterizacija za odkrivanje in embolizacijo aortopulmonalnih kolateral v desnem pljuču. Nato se glede na simptome srčnega popuščanja izvede kirurška korekcija PAD.

Kirurška tehnika

Če je ASD majhen ali ga ni, je razširjen ali oblikovan. Ustje PV premaknemo v kaviteto RA z obližem, prišijemo ga tako, da ne zožimo ustja PV. Če pride do stenoze vene cave, se izvede dodatna plastika njenega ustja z avtoksenoperikardialnim obližem.

Tehnike za korekcijo PAD:

— izolacija in presaditev nenormalno pretočnih PV v levi atrij ali v normalno pretočne PV;

- delitev skupnega debla zgornje ali spodnje vene cave na dva kanala (zbiralec pljučnih ven in zbiralnik vene cave) z naknadno usmeritvijo njunih tokov v atrije;

— anastomoza distalnega konca SVC (PV se drenira skozi proksimalni segment SVC);

— intrakardialni preklopi skozi ASD venskih tokov sistemskega in pljučnega obtoka;

Kot material za plastično kirurgijo uporabljam tavtoperikard, obdelan z glutaraldehidom ali ksenoperikard.

Specifični zapleti kirurškega zdravljenja:

- rezidualni šant med atrijema;

- stenoza ustja vene cave ali pljučnih ven;

— sindrom bolnega sinusa med plastično operacijo ustja VIV; NRS, tahiaritmije.

Pooperativno spremljanje

1. Trajanje opazovanja bolnikov s popravljeno PALV v odsotnosti hemodinamskih motenj ni več kot 2 leti. Pred odjavo se opravi ultrazvočni pregled srca.
2. V primeru registracije NRS (bradiaritmije, atrijska tahikardija) v pooperativnem obdobju je poleg pregleda priporočljivo izvajati SMECG vsakih 6 mesecev ali pogosteje. Če je indicirano, se izvede antiaritmično zdravljenje, RFA ali implantacija srčnega spodbujevalnika.
3. Preprečevanje bakterijskega endokarditisa se izvaja v skladu z indikacijami v prvih 6 mesecih po kirurški korekciji okvare.
4. Dopustnost telesne vzgoje in športa po odpravi napake.