Kaj je limfogranulomatoza pri ljudeh. Ali je limfogranulomatoza rak ali ne? Hodgkinova bolezen je maligna bolezen limfoidnega tkiva: simptomi, zdravljenje, diagnoza, prognoza

Danes se moramo naučiti pomembnih informacij o grozni bolezni, imenovani limfogranulomatoza. O takem patološkem stanju je primerno govoriti v primeru, ko pri bolniku odkrijemo maligni tumor, ki ga tvori zaraščeno limfoidno tkivo in specifične celice. Imenujejo jih celice Berezovsky-Sternberg-Read, v čast treh znanstvenikov, ki so svoje življenje posvetili tako pomembnemu odkritju.

Obstajajo ljudje, ki malo dvomijo, ali je limfogranulomatoza rak ali ne. Bolezen spada v skupino onkoloških, kar pomeni, da gre še vedno za raka s hudo klinično sliko. Takšna diagnoza se lahko pojavi pri kateri koli starosti, ne glede na spol, vendar je v večini primerov mogoče zaslediti nekaj odvisnosti:

1. Prva skupina tveganj je pri mladostniških otrocih od 15. do 30. leta starosti, največja aktivnost limfogranulomatoze pa se pojavi v dvajsetih letih. Incidenca pri moških in ženskah je približno enaka;
2. Druga skupina tveganja je pri zrelih ljudeh po petdesetem letu starosti. Izpostavljena je predvsem moška polovica prebivalstva.

Mimogrede, limfogranulomatoza ima drugo ime - Hodgkinova bolezen. Zato morate pri njegovem srečanju v drugih virih upoštevati ta odnos.

Vzroki limfogranulomatoze

Narava izvora limfogranulomatoze je še vedno vprašanje, na katerega znanstveniki nimajo natančnega in končnega odgovora. V praksi so strokovnjaki dojeli povezavo med regionalnim dejavnikom, saj je v nekaterih skupinah naselij pojavnost bistveno večja. To ni prvič, da zunanje okolje in njegovi virusi določajo pojavnost bolezni.

Limfni sistem je del človekovega imunskega sistema, ki pomaga telesu v boju proti okužbam. Poleg tega limfni sistem sodeluje pri transportu tekočine v telesu.

Glavne sestavine limfnega sistema so: limfoidno tkivo (bezgavke, vranica, kostni mozeg, timus, adenoidi, tonzile, limfne tvorbe prebavil), limfa (bistra tekočina, ki prenaša presnovne produkte in odvečno tekočino iz tkiva in vsebuje celice imunskega sistema) , limfne žile.

Limfoidno tkivo sestavljajo celice - limfociti, ki se borijo proti tujim povzročiteljem, ki vstopajo v telo. Obstajata dve glavni vrsti limfocitov, od katerih ima vsak drugačno funkcijo. B-limfociti - pomagajo zaščititi telo pred mikrobi in virusi. Da bi to naredili, se spremenijo v plazemske celice in proizvajajo posebne beljakovine - protitelesa, ki uničujejo mikrobe.

T-limfociti predstavljajo več vrst celic, ki lahko uničijo patogene in celice, pa tudi upočasnijo ali aktivirajo druge celice imunskega sistema. Maligni tumor, ki se razvije v limfnem sistemu, imenujemo limfogranulomatoza (Hodgkinova bolezen). Patološki proces se začne s porazom B-limfocitov. Ker so organi limfoidnega sistema "raztreseni" po telesu, se bolezen lahko začne kjer koli. Najpogosteje se limfogranulomatoza začne s poškodbo bezgavk zgornjega dela telesa.

Limfogranulomatoza se širi skozi limfne žile, stopničko, od bezgavke do bezgavke. Na terminalni stopnji bolezni se lahko tumor širi s pretokom krvi in \u200b\u200bprizadene druge organe (jetra, pljuča, kostni mozeg). Limfogranulomatoza je ena najbolj ozdravljivih onkoloških bolezni, zlasti z zgodnjim zdravljenjem.

Vzroki limfogranulomatoze fotografija

Kljub številnim raziskavam, ki jih vsako leto izvajajo po vsem svetu, da bi ugotovili vzroke za razvoj bolezni, še vedno ostajajo nejasne. Menijo, da razvoj limfogranulomatoze povzroča kompleksen učinek več etioloških dejavnikov.

Tveganje za nastanek limfogranulomatoze se poveča za:

• Pripadnost moškemu spolu
• V starosti od 15 do 40 let ali več kot 55 let

Družinska anamneza limfogranulomatoze

• Preložene ali druge bolezni, ki jih povzroča virus Epstein-Barr
• Stanja imunske pomanjkljivosti (vključno s tistimi, ki jih povzroča HIV)
• Dolgotrajna uporaba rastnega hormona
• Dolgotrajna izpostavljenost eksotoksinom (herbicidom) na telesu

Kaj so Reed-Sternbergove celice?

Maligne celice, ki nastanejo med limfogranulomatozo, se imenujejo Reed-Sternbergove celice. Nastanejo iz B-limfocitov in na mikroskopiji izgledajo veliko večje kot običajni limfociti. Sposobni so neomejene delitve, da tvorijo svoje kopije. Za razliko od normalnih limfocitov celice Reed-Sternberga niso sposobne izvajati imunskih funkcij.

Glavni simptom limfogranulomatoze je nastanek grudice.

Ob nastanku lahko limfogranulomatoza nastopi brez kakršnih koli simptomov. Najpogostejši simptomi limfogranulomatoze so:

• Srbeča koža - pojavi se zaradi povečanja ravni eozinofilcev v krvi
• Močno znojenje ponoči
• Nepojasnjeno hujšanje
• Splenomegalija - povečanje vranice
• Hepatomegalija - povečanje velikosti jeter zaradi poškodbe njegovega limfoidnega tkiva

Brezbojno povečanje enega ali več bezgavk. Najpogosteje se bolezen začne s povečanjem vratnih ali supraklavikularnih bezgavk. Prsne in dimeljske bezgavke se lahko povečajo.

Bolečina v bezgavkah po pitju alkohola je klasičen simptom limfogranulomatoze. Kljub temu je simptom precej redek - pri le dveh odstotkih bolnikov z limfogranulomatozo. Bolečina se pojavi nekaj minut po pitju alkohola. Lahko je tako oster in dolgočasen, boleč

• Bolečine v križu in prsih so nespecifični simptomi in se ne pojavijo vedno
• Kašelj, zasoplost - simptomi, povezani z oteklimi bezgavkami v dojkah
• Utrujenost in dolgotrajna nepojasnjena vročina

Limfogranulomatoza pri otrocih

Kljub temu, da se tveganje za razvoj limfogranulomatoze poveča od 15. leta starosti, se bolezen pojavi tudi pri otrocih starejše starosti. Pri otrocih, mlajših od enega leta, se bolezen ne pojavi. Dečki prevladujejo med otroki z limfogranulomatozo. Klinično limfogranulomatoza pri otrocih poteka enako kot pri odraslih.

Za diagnosticiranje in diagnosticiranje bolezni se naredi rentgen

Diagnoza limfogranulomatoze ni težavna. Na bolezen lahko sumimo na podlagi bolnikovih pritožb in anamneze. Palpacija povečanih bezgavk, jeter in vranice potrdi predpostavko diagnoze in zahteva nadaljnjo diagnozo. Študija splošnega krvnega testa za limfogranulomatozo lahko odkrije anemijo, limfocitopenijo, zmanjšanje števila trombocitov, povečano vsebnost eozinofilcev in povečanje ESR.

Za razjasnitev diagnoze in vizualizacijo povečanih bezgavk se izvede rentgenski pregled, CT in MRI prsnega koša, trebuha in male medenice. "Zlati" standard za diagnozo limfogranulomatoze je biopsija povečanih bezgavk.

Pri histološkem pregledu najdemo v biopsiji netipične Reed-Sternbergove celice. Če obstaja sum, da se je tumor razširil na kostni mozeg, se opravi biopsija.

Obstajajo 4 glavne stopnje limfogranulomatoze

Po obsežnem pregledu bolnika z limfogranulomatozo zdravnik določi stopnjo širjenja tumorja. Tako otroci kot odrasli jih imajo štiri:

• 1 - tumor je omejen na eno bezgavko na enem območju (na primer eno vratno bezgavko) ali en organ
• 2 - tumor vpliva na dve skupini bezgavk, vendar sta obe omenjeni skupini nameščeni nad diafragmo
• 3 - tumor v bezgavkah na obeh straneh diafragme. Tumorske celice najdemo v enem delu tkiva ali organa v bližini prizadetih skupin bezgavk ali v vranici
• 4 - širjenje tumorja na druge organe

Poleg te razvrstitve se za razjasnitev simptomov uporabljajo latinične črke A, B, E, S in X:

• A - simptomov, kot so hujšanje, vročina in nočno potenje, ni bilo
• B - ti simptomi so bili prisotni
• E - širjenje tumorja iz bezgavk na bližnja tkiva
• S - poraz s tumorjem vranice
• X - velika volumetrična novotvorba

Inguinalna limfogranulomatoza

V nasprotju s splošnim prepričanjem sta dimeljska limfogranulomatoza in limfogranulomatoza (Hodgkinova bolezen) dve popolnoma različni bolezni z različno etiologijo, različnimi razvojnimi mehanizmi, vendar s podobnim imenom.

Inguinalna limfogranulomatoza je nalezljive narave, povzroča jo klamidija in se prenaša spolno. Te dve bolezni združuje le povečanje bezgavk.

Zdravljenje limfogranulomatoze se začne s pravilno prehrano

Pomembna točka pri zdravljenju limfogranulomatoze je organizacija pravilne prehrane pacienta. Hrana mora imeti veliko beljakovin in kalorij. Ob zmanjšanju apetita bolnikom priporočajo delne obroke v majhnih obrokih hrane. Zdravljenje bolezni je treba začeti čim prej, saj to izboljša napoved preživetja in zmanjša verjetnost ponovitve.

Za zdravljenje limfogranulomatoze se uporabljajo kemoterapija, radioterapija in presaditev kostnega mozga. Izbira načina zdravljenja je odvisna od stopnje in od značilnosti poteka bolezni.

Kemoterapija limfogranulomatoze se izvaja z uporabo citostatikov - vinblastina, doksorubicina, bleomicina. Po kemoterapiji lahko damo radioterapijo z visoko energijskim sevanjem. Če se bolezen ponovi, nekaterim bolnikom predpišejo presaditev kostnega mozga z uporabo bolnikovih avtocelic.

Presaditev kostnega mozga lahko izboljša napoved preživetja bolnikov.

Prognoza za bolezen

Prognoza za limfogranulomatozo je odvisna od številnih dejavnikov, kot so starost, stopnja bolezni, simptomi

Napoved bolezni z limfogranulomatozo v veliki meri določa čas diagnoze in začetek zdravljenja bolezni. Neugodni prognostični dejavnik limfogranulomatoze vključuje:

• Starost 45 let in več
• Stadij 4 bolezni
• Moški spol pacienta
• Raven albuminov pod 4g / dl
• Simptomi B
• Visoka ESR
• Nizka raven hemoglobina, limfocitov in levkocitov
• Uporaba sodobnih metod kemoterapije bistveno izboljša prognozo bolezni.

Maligna sprememba limfoidnega tkiva z granulomi in celicami Berezovskega-Sternberga (morfološko izolirana skupina celic, za razliko od česa drugega) se imenuje "limfogranulomatoza" (rak limfnega sistema). Glavni simptom bolezni je znatno povečanje bezgavk. Drugo ime je Hodgkinova bolezen.

Vodilne klinike v tujini

Kaj je limfogranulomatoza?

Thomas Hodgkin je britanski zdravnik, ki je najprej predlagal, da povečane bezgavke niso posledica vnetnega procesa ali metastaz drugega tumorja, ampak so neodvisna bolezen. Tumor je sestavljen iz velikih multinuklenih celic, ki so lokalizirane v prizadetih bezgavkah.

Bolezen prizadene mlado skupino prebivalstva: otroke, mladostnike, odrasle v rodni dobi. Vrhunec je star med 14 in 35 let. Opazimo tudi razvoj bolezni po 50 letih. Moški zbolijo za 40% pogosteje. Incidenca bolezni je stabilna pri 25 primerih na milijon prebivalstva letno.

Razlogi

Natančen vzrok, ki prispeva k razvoju bolezni, trenutno ni znan. Hodgkinov limfom se ne širi med družinskimi člani. Enaki dvojčki imajo veliko tveganje (do 99%). Šteje se, da je pojav limfogranulomatoze (B-celični limfom) povezan z virusom Epstein-Barr (virus herpes simplex tipa 4). Ta povezanost je posledica dejstva, da se virus nadaljuje (razmnožuje) v B-limfocitih in aktivira njihovo razmnoževanje z delitvijo.

Prvi znaki in zreli simptomi bolezni

Bolezen se začne s povečanjem submandibularnih in cervikalnih bezgavk. V začetnih fazah je vozlišče gosto, ne zelo boleče, gibljivo, na otip spominja na češnjev plod, ki lahko zraste do velikosti jabolka ali več. Glede volumnov povečanega vozlišča ni posebnih gradacij. Njegova vrednost je v vsakem primeru individualna.

Kasneje so v patološki proces vključene subklavijske bezgavke, intratorakalne (mediastinalne) in redkeje dimeljske.

Pozni znaki so velik masivni tumor v retroperitonealnem prostoru, mediastinumu, kar lahko privede do stiskanja sapnika, vrhunske vene kave in pri bolnikih se pojavi kratko sapo. Vranica je znatno povečana, včasih je njena velikost tako velika, da organ zaseda polovico trebušne votline. Bolnikovo stanje je resno, prisotna je stalna telesna temperatura 37,5 °, hudourniški znoj ponoči, ostro izguba teže (več kot 10% celotne telesne teže), nenehno srbenje.

Stopnje porazdelitve bolezni v telesu:

1. Solitarne bezgavke.
2. Različne skupine vozlišč na eni strani membrane.
3. Skupine vozlišč na obeh straneh diafragme (napredovali rak).
4. Poškodbe organov in tkiv.

Vodilni strokovnjaki klinik v tujini

Kako se diagnosticira Hodgkinova bolezen?

Algoritem pregleda je odvisen od lokalizacije vozlišč, njihove konsistence in gostote, pa tudi od stanja okoliških tkiv.

Diagnozo postavijo le rezultati histologije. Za to se opravi biopsija prizadete bezgavke. Morfolog oceni rezultat in na podlagi njegovega zaključka se postavi končna diagnoza.

Pomembno!

Podobno povečanje vozlišč je značilno za bolezni, kot so tuberkuloza, sarkoidoza (poškodba granuloze organov, pogosteje pljuča), sifilis, kolagenoza (patologija vezivnega tkiva). Zato specifičnost vozlišč določa le morfološki pregled vzorcev tkiv.

Druge diagnostične metode:

1. palpacija vozlišč, vranice, jeter;
2. pregled tonzil;
3. pregled kostnega mozga s krila iliuma;
4. CT (računalniška tomografija) prsnega koša in trebuha;
5. klinični in biokemični krvni test z analizo delovanja jeter in ledvic;
6. Pozitronska emisijska tomografija glukoze z oznako PET ─;
7. EKG in ECHO-kardiografija ─ se izvaja, če se pričakuje zdravljenje s kemoterapijskimi zdravili s kardiotoksičnostjo;
8. endoskopski pregled prebavil ─ če prihajajoča terapija lahko privede do ulceroznih sprememb na sluznici prebavnega trakta.

Zdravljenje limfogranulomatoze. Znanstvena medicina in ljudska pravna sredstva

Zdravljenje limfogranulomatoze poteka strogo po mednarodnih protokolih. Obseg zdravljenja ustreza volumnu lezije, zato je izbira terapije vedno individualna.

Prva stopnja ─ polikemoterapije, kjer je pomembna taktika ─ največji odmerek in minimalni intervali. V nekaterih primerih (ne vedno) se za odstranjevanje preostalih učinkov uporablja sevalna terapija. Število tečajev, njihova intenzivnost, območja za obsevalno terapijo se določijo za vsakega pacienta posebej.

Pomembno!

Kemoterapija za limfogranulomatozo ima uničevalni učinek na moške zarodne celice. In ker so večinoma mladi moški bolni, morajo pred zdravljenjem vsi zagotovo podariti seme posebni banki za kriokonzerviranje (zamrzovanje) in skladiščenje. To je edini način, da v prihodnosti imamo otroke. Pri ženskah je situacija preprostejša, medicina se je med kemoterapijo naučila zaščititi jajčnike tako, da jih je blokirala s hormonskimi zdravili.

Zdravila pogosto kombiniramo s tradicionalno medicino. Uporaba pravilno izbranih zelišč prispeva k:

• upočasnitev ali zaustavitev rasti tumorja ─ gobasta čaša, tansy, kalendula, lucerna, ginseng, šentjanževka;
• čiščenje telesa s kemoterapijo ─ yarry, semena kopra, žajbelj, plantain, sladka detelja;
• obnova hematopoetske funkcije ─ sok rdeče pese, kopriva;
• povečanje odpornosti telesa ─ maline, tinkture propolisa, aloe sirup.

Iz teh zelišč pripravimo infuzije, decokcije, sokove, zeliščne pripravke.

Ne pozabite!

Prognoza in preživetje

Bolezen lahko povzroči recidive, pri čemer se 70% po njih pojavi v 2-3 letih po zdravljenju in zapletih.

Zgodnji zapleti:

• poškodbe sluznice prebavil;
• okužbe zgornjih dihalnih poti in pljučnica;
• strupena poškodba jeter;
• hepatitis B in C

Pozni zapleti:

• sekundarni tumorji;
• bolezni srca in ožilja;
• osteoporoza;
• disfunkcija ščitnice;
• neplodnost.

Ob pravilno uveljavljeni stopnji bolezni in ustreznem zdravljenju je stopnja okrevanja 90% ali več. Pri otrocih je proces celjenja hitrejši, recidivi pa redki. Glavna stvar, ki jo je treba zapomniti, je, da sta učinkovito zdravljenje in zgodnje zdravljenje sinonim.

Odrasli v 85-90% primerov na stopnjah 1 ─ 4 imajo dolgo preživetje brez manifestacije bolezni. 5-10% je odpornih bolnikov, ki se ne odzivajo na zdravljenje. 5-10% ─ Hodgkinova bolezen z recidivi. Le s skupnimi napori zdravnikov lahko bolnik in njegova družina s pomočjo sodobnih metod zdravljenja premagajo limfogranulomatoza.

Limfogranulomatoza (druga imena bolezni - hodgkinov limfom , hodgkinova bolezen ) je onkološka patologija limfnega sistema. Zanj je značilna prisotnost v limfoidnem tkivu celice Berezovsky-Sternberg-Read ki jo strokovnjaki ugotovijo med mikroskopskim pregledom. Te celice so dobile ime po tistih znanstvenikih, ki so aktivno sodelovali pri odkrivanju in nadaljnjem preučevanju teh celic. Zelo pogosto se limfogranulomatoza manifestira pri otrocih, ki so v pozni adolescenci, največjo pojavnost te bolezni pa opazimo pri starosti 20 in 50 let. Prvo limfogranulomatozo je opisal zdravnik Thomas Hodgkin iz Velike Britanije, zgodilo se je leta 1832. Po statističnih podatkih je limfogranulomatoza trikrat pogostejša pri družinskih članih, kjer so se primeri te bolezni že pojavili. Vzroki limfogranulomatoze še niso popolnoma razjasnjeni. Torej, obstaja mnenje, da je limfogranulomatoza povezana z virus Epstein-Barr .

Oblike in stopnje limfogranulomatoze

Strokovnjaki ločijo med petimi vrstami limfogranulomatoze. Ugotoviti je mogoče, kakšno bolezen ima pacient le v procesu preučevanja tkiva bezgavke, odvzetega med biopsijo.

Torej najpogostejša oblika limfogranulomatoze danes velja za varianto nodularno... Prav tako bolnikom diagnosticiramo mešanocelično različico bolezni, varianto z izčrpanjem limfoidov (je najbolj redka), varianto z velikim številom, pa tudi nodularno varianto bolezni s prevlado limfocitov

Obstajajo štiri stopnje, odvisno od tega, kako razširjena je bolezen. V prvi fazi se tumor nahaja v bezgavkah enega območja ali pa ga najdemo v enem organu zunaj bezgavk. V drugi fazi so prizadete bezgavke na dveh ali več območjih na eni strani prepone ali organ in bezgavke na eni strani membrane.

V tretji fazi so bezgavke prizadete na obeh straneh trebušne prepone, prizadene pa lahko tudi vranica. Na četrti stopnji bolezni poleg bezgavk vplivajo tudi jetra, črevesje, ledvice, pa tudi drugi organi, v katerih opazimo difuzne lezije.

Simptomi limfogranulomatoze

Praviloma so prvi in \u200b\u200bnajbolj opazni simptomi limfogranulomatoze pomembno povečanje za vratu , v pazduhe bodisi v prepona ... Če v primeru nalezljivih bolezni takšno povečanje bezgavk spremlja bolečina, potem z limfogranulomatozo bezgavke neboleče, velikost vozlišč pa se ne zmanjša niti z antibiotično terapijo niti v odsotnosti zdravljenja kot takega. Zaradi okvare limfnega tkiva, ki se nahaja v prsnem košu, se pojavijo simptomi limfogranulomatoze, oteženega dihanja ali kašlja, ki se razvije zaradi nenehnega pritiska povečanih bezgavk na pljuča in bronhijev .

Poleg tega strokovnjaki določajo druge simptome limfogranulomatoze. Torej, zelo pogosto človek čuti močno šibkost, njegova telesna temperatura se lahko dvigne, prekomerno potenje se lahko pojavijo težave s prebavo. Bolnik lahko začne dramatično shujšati.

Z limfogranulomatozo povečane bezgavke ostanejo mobilne, ne spajkajo s kožo. Včasih začnejo zelo hitro rasti, nakar padejo velike formacije. V nekaterih primerih bolniki po zaužitju alkoholnih pijač občutijo bolečino v povečanih bezgavkah.

Najpogosteje je limfogranulomatoza lokalizirana v pljučnem tkivu. Praviloma pri prizadetih pljučih zunanjih manifestacij pri pacientu sploh ne opazimo. Zelo pogosto se v plevralnih votlinah nabira tekočina. Poraz pleure se pojavi pri tistih bolnikih, ki z limfogranulomatozo povečajo bezgavke mediastinuma, ker v pljučnem tkivu obstajajo žarišča. To lahko kasneje zraste srce , sapnika.

Nič manj redko je bolezen lokalizirana v kostnem tkivu. V tem primeru so prizadeta vretenca, kasneje prsnica, rebra, medenične kosti.

Praviloma se poškodba jeter odkrije pozno, saj pacient ne kaže značilnih znakov takšne lezije.

Včasih prizadene tudi centralni živčni sistem, najpogosteje hrbtenjačo. Hude nevrološke motnje so posledica takšne lezije.

Diagnostika limfogranulomatoze

Če ima bolnik sum na limfogranulomatozo, je treba za pravilno diagnozo opraviti številne študije. Najprej specialist opravi temeljit pregled pacienta, ki se je pritožil. Ob prisotnosti simptomov ali izključitvi sumov na limfogranulomatozo se opravijo splošni in krvni testi. Pri določanju prisotnosti lezij v bezgavki se opravi biopsija, ki ji sledi študija morfoloških in imunoloških sprememb.

Najbolj natančna študija, ki potrjuje diagnozo limfogranulomatoze, je mikroskopski pregled vzorca tumorskega limfoidnega tkiva, ki je bil pridobljen med ... V postopku izvedbe morfološkega pregleda pod mikroskopom je mogoče jasno ugotoviti, ali so v bezgavki tumorske celice, pa tudi specifične celice Berezovsky-Sternberg-Reed ... Za dokončno potrditev diagnoze se opravi imunohistokemična študija.

Za diagnosticiranje bolezni, zaradi katere so se povečale le bezgavke mediastinuma, se uporablja diagnostična odprtina prsne votline.

Za natančno določitev stopnje limfogranulomatoze se uporablja sevalna diagnostika. Torej, pri izvajanju radiografije, računalniške tomografije, MRI je mogoče določiti prisotnost tumorja na tistih mestih, ki jih zdravnik med zunanjim pregledom ne more pregledati.

Zdravniki

Zdravljenje limfogranulomatoze

Terapija te bolezni je usmerjena v popolno ozdravitev limfogranulomatoze, ne glede na to, na kateri stopnji bolezni je bolnik diagnosticiran. Na prvi in \u200b\u200bdrugi stopnji je verjetnost popolnega ozdravitve bolezni zelo velika. Na tretji in četrti stopnji limfogranulomatoze obstaja tudi precej velika verjetnost uspešnega zdravljenja bolezni. V procesu zdravljenja limfogranulomatoze se aktivno uporablja radioterapija, včasih v kombinaciji z.

Če obstaja neugoden potek limfogranulomatoze, je opaziti dovolj visok učinek uporabe visokoodmerne kemoterapije z avtolognim kostnim mozgom.

Glede na stopnjo bolezni in prisotnost drugih sočasnih obolenj se določi optimalni režim zdravljenja limfogranulomatoze. Če želite preprečiti prihodnje recidive te bolezni, si vzemite čas, da opravite tečaje podporne terapije, ki jo je predpisal specialist, da se izognete fizični preobremenitvi. Tudi z limfogranulomatozo so kontraindicirani fiziološki, električni in toplotni postopki, delo, pri katerem je človek izpostavljen povečanemu sevanju, visokofrekvenčnim tokom, soli težkih kovin.

Za preverjanje diagnoze se izvaja biopsija bezgavk, diagnostične operacije (torakoskopija, laparoskopija), rentgen prsnega koša, ultrazvok, CT, biopsija kostnega mozga. V terapevtske namene se z limfogranulomatozo izvaja polikemoterapija, obsevanje prizadetih bezgavk, splenektomija.

Limfogranulomatoza

Limfogranulomatoza (LGM) je limfoproliferativna bolezen, ki se pojavi s tvorbo specifičnih polimorfnih celic v prizadetih organih (bezgavke, vranica itd.). Po imenu avtorja, ki je prvi opisal znake bolezni in predlagal, da jo ločimo v samostojno obliko, limfogranulomatozo imenujemo tudi Hodgkinova bolezen ali Hodgkinov limfom. Povprečna incidenca limfogranulomatoze je 2,2 primera na 100 tisoč prebivalcev. Med bolnimi prevladujejo mladi po starosti; drugi vrhunec pojavnosti se pojavi v starostni skupini nad 60 let. Pri moških se Hodgkinova bolezen razvije 1,5-2 krat pogosteje kot pri ženskah. V strukturi hemoblastov se po levkemiji trikrat razvrsti limfogranulomatoza po pogostosti pojavljanja.

Vzroki limfogranulomatoze

Etiologija limfogranulomatoze še ni razjasnjena. Do danes se med glavnimi štejejo virusne, dedne in imunske teorije geneze Hodgkinove bolezni, vendar nobene od njih ni mogoče šteti za izčrpno in splošno sprejeto. V prid možnemu virusnemu izvoru limfogranulomatoze dokazuje njena pogosta povezanost s preneseno infekcijsko mononukleozo in prisotnost protiteles proti virusu Epstein-Barr. Vsaj 20% preučenih celic Berezovsky-Sternberg vsebuje genetski material virusa Epstein-Barr, ki ima imunosupresivne lastnosti. Prav tako ni izključen etiološki vpliv retrovirusov, vključno s HIV.

Vloga dednih dejavnikov se kaže s pojavom družinske oblike limfogranulomatoze in prepoznavanjem nekaterih genetskih markerjev te patologije. Po imunološki teoriji obstaja možnost transplacentalnega prenosa materinih limfocitov v plod s poznejšim razvojem imunopatološke reakcije. Etiološki pomen mutagenih dejavnikov - strupenih snovi, ionizirajočega sevanja, zdravil in drugih - pri izzivanju limfogranulomatoze ni izključen.

Domnevamo, da razvoj limfogranulomatoze postane mogoč v pogojih imunske pomanjkljivosti T-celic, kar dokazuje zmanjšanje vseh povezav celične imunosti, kršitev razmerja med T-pomagači in T-zaviralci. Glavni morfološki znak maligne proliferacije limfogranulomatoze (za razliko od ne-Hodgkinovih limfomov in limfocitne levkemije) je prisotnost v limfnem tkivu velikanskih večjedrnih celic, imenovanih Berezovsky-Reed-Sternbergove celice in njihovih predhodnikov - Hodgkinove mononuklearne celice. Poleg njih tumorski substrat vsebuje poliklonske T-limfocite, tkivne histiocite, plazemske celice in eozinofile. Z limfogranulomatozo se tumor razvije unicentrično - iz enega žarišča, pogosteje v vratnih, supraklavikularnih, mediastinalnih bezgavkah. Vendar možnost poznejših metastaz povzroči pojav značilnih sprememb v pljučih, prebavilih, ledvicah in kostnem mozgu.

Razvrstitev limfogranulomatoze

V hematologiji ločimo izolirano (lokalno) obliko limfogranulomatoze, pri kateri je prizadeta ena skupina bezgavk, in generalizirano - z maligno razmnoževanjem v vranici, jetrih, želodcu, pljučih, koži. Na podlagi lokalizacije ločimo periferne, mediastinalne, pljučne, trebušne, prebavne, kožne, kostne in živčne oblike Hodgkinove bolezni.

Limfogranulomatoza ima lahko glede na stopnjo razvoja patološkega procesa akutni potek (nekaj mesecev od začetne do končne stopnje) in kronični potek (dolgotrajen, dolgotrajen z izmeničnimi cikli poslabšanja in remisije).

Na podlagi morfološke študije tumorja in količinskega razmerja različnih celičnih elementov ločimo 4 histološke oblike limfogranulomatoze:

• limfohistiocitna ali limfoidna prevlada
• nodularna skleroza ali nodularna skleroza
• mešana celica
• izčrpanost limfoidov

Klinična klasifikacija limfogranulomatoze temelji na kriteriju razširjenosti tumorskega procesa; v skladu z njim razvoj Hodgkinove bolezni poteka skozi 4 stadija:

I faza (lokalna) - prizadeta je ena skupina bezgavk (I) ali en zunaj limfni organ (IE).

II. Stopnja (regionalna) - prizadeti sta dve ali več skupin bezgavk, ki se nahajajo na eni strani diafragme (II) ali enega zunaj limfnega organa in njegovih regionalnih bezgavk (IIE).

III stadij (posplošeno) - prizadete bezgavke se nahajajo na obeh straneh diafragme (III). Poleg tega lahko prizadene en ekstra-limfni organ (IIIE), vranico (IIIS) ali oba (IIIE + IIIS).

Stadij IV (razširjeno) - lezija prizadene enega ali več zunaj limfnih organov (pljuča, pleuro, kostni mozeg, jetra, ledvice, prebavila itd.) Z ali brez hkratnih poškodb bezgavk.

Za označitev prisotnosti ali odsotnosti splošnih simptomov limfogranulomatoze v zadnjih 6 mesecih (zvišana telesna temperatura, nočno potenje, izguba teže) se na številko dodajo črke A ali B, ki označujejo stadij bolezni.

Simptomi limfogranulomatoze

Simptomi, značilni za limfogranulomatozo, vključujejo intoksikacijo, povečanje bezgavk in nastanek zunajpožarnih žarišč. Pogosto se bolezen začne z nespecifičnimi simptomi - periodična vročina s temperaturnimi vrhovi do 39 ° C, nočno znojenje, šibkost, izguba teže in srbenje.

Pogosto je prvi "glasnik" limfogranulomatoze povečanje palpabilnih bezgavk, ki jih bolniki ugotovijo sami. Pogosteje so to vratne, nadklavikularne bezgavke; manj pogosto - aksilarna, stegnenična, dimeljska. Periferne bezgavke so goste, neboleče, gibljive, med seboj ne spajkajo na kožo in okoliška tkiva; ponavadi se raztezajo v verigi.

Pri 15-20% bolnikov limfogranulomatoza debitira s povečanjem bezgavk mediastinal. Ko so prizadete mediastinalne bezgavke, so prvi klinični znaki Hodgkinove bolezni lahko disfagija, suh kašelj, zasoplost, SVC sindrom. Če tumorski proces prizadene retroperitonealne in mezenterične bezgavke, se pojavijo bolečine v trebuhu in edemi spodnjih okončin.

Med ekstranadnimi lokalizacijami z limfogranulomatozo je najpogostejša (v 25% primerov) vpletenost pljuč. Limfogranulomatoza pljuč poteka kot pljučnica (včasih s tvorbo votline v pljučnem tkivu), kadar pa je pleura vključena, jo spremlja razvoj eksudativne plevritisa.

S kostno obliko limfogranulomatoze pogosteje prizadenejo hrbtenica, rebra, prsnica, medenične kosti; veliko manj pogosto - kosti lobanje in cevaste kosti. V teh primerih opazimo vertebralgijo in osalgijo, lahko pride do uničenja teles vretenc; radiološke spremembe se običajno razvijejo po več mesecih. Tumorska infiltracija kostnega mozga vodi v razvoj anemije, levko- in trombocitopenije.

Limfogranulomatoza gastrointestinalnega trakta poteka z invazijo mišične plasti črevesa, razjedo sluznice, črevesno krvavitvijo. Možni so zapleti v obliki perforacije črevesne stene in peritonitisa. Znaki poškodbe jeter pri Hodgkinovi bolezni so hepatomegalija, povečana aktivnost alkalne fosfataze. Če je prizadeta hrbtenjača, se čez nekaj dni ali tednov lahko razvije prečna paraliza. V terminalni fazi limfogranulomatoze lahko generalizirana lezija prizadene kožo, oči, tonzile, ščitnico, mlečne žleze, srce, testise, jajčnike, maternico in druge organe.

Diagnostika limfogranulomatoze

Povečanje perifernih bezgavk, jeter in vranice, skupaj s kliničnimi simptomi (vročinska vročina, potenje, izguba telesne teže), vedno povzroča težave z rakom. V primeru Hodgkinove bolezni igrajo instrumentalne tehnike slikanja podporno vlogo.

Zanesljivo preverjanje, pravilno postavitev in ustrezna izbira zdravljenja limfogranulomatoze so možni šele po morfološki diagnozi. Za zbiranje diagnostičnega materiala je indicirana biopsija perifernih bezgavk, diagnostična torakoskopija, laparoskopija, laparotomija s splenektomijo. Merilo za potrditev limfogranulomatoze je odkrivanje velikanskih celic Berezovsky-Sternberga v preučenem vzorcu biopsije. Odkrivanje Hodgkinovih celic nam omogoča le, da predlagamo ustrezno diagnozo, vendar ne more biti podlaga za predpisovanje posebnega zdravljenja.

V sistemu laboratorijske diagnostike limfogranulomatoze se nujno pregleda popolna krvna slika, biokemijski parametri krvi, ki omogočajo oceno delovanja jeter (alkalni fosfat, transaminaza). Če obstaja sum, da vas zanima kostni mozeg, se opravi sternalna punkcija ali trepanobiopsija. V različnih kliničnih oblikah, pa tudi za določitev stopnje limfogranulomatoze, je potrebno rentgensko slikanje prsnega koša in trebuha, CT, ultrazvok trebušne votline in retroperitonealnega tkiva, CT mediastinuma, limfoscintigrafija, skeletna scintigrafija itd.

V diferencialno diagnostičnem načrtu je treba razlikovati med limfogranulomatozo in limfadenitisom različnih etiologij (s tuberkulozo, toksoplazmozo, aktinomikozo, brucelozo, infekcijsko mononukleozo, vneto grlo, gripo, rdečkami, sepso, AIDS). Poleg tega so izključene sarkoidoza, ne-Hodgkinovi limfomi in rakave metastaze.

Zdravljenje limfogranulomatoze

Sodobni pristopi k zdravljenju limfogranulomatoze temeljijo na možnosti popolnega ozdravitve te bolezni. V tem primeru mora biti zdravljenje postopno, celovito in ob upoštevanju stopnje bolezni. Pri Hodgkinovi bolezni se uporabljajo sheme obsevalne terapije, ciklična polikemoterapija, kombinacija radioterapije in kemoterapije.

Kot neodvisna metoda se uporablja sevalna terapija v stopnji I-IIA (lezije posameznih bezgavk ali enega organa). V teh primerih lahko sevanje pred odstranitvijo bezgavk in splenektomijo. Z limfogranulomatozo se izvaja subtotalno ali skupno obsevanje bezgavk (materničnega, aksilarnega, supra- in subklavialnega, intratorakalnega, mezenteričnega, retroperitonealnega, dimeljskega), pri čemer sodelujejo obe skupini prizadetih in nespremenjenih bezgavk (slednja - za preventivne namene).

Bolnikom s stopnjami IIB in IIIA je predpisana kombinirana kemoterapijska terapija: najprej uvodna polikemoterapija z obsevanjem le povečanih bezgavk (glede na minimalni program), nato - obsevanje vseh drugih bezgavk (glede na največji program) in vzdrževalna kemoterapija v naslednjih 2-3 letih.

V diseminirani fazi IIIB in IV limfogranulomatoze se za indukcijo remisije uporablja ciklična polikemoterapija, na stopnji vzdrževanja remisije pa se uporabljajo cikli zdravljenja z zdravili ali radikalno sevanje. Polikemoterapija za limfogranulomatozo se izvaja po posebej razvitih shemah v onkologiji (MOPP, COPP, CURP, CVPP, DORR itd.).

Rezultati terapije so lahko:

• popolna remisija (izginotje in odsotnost subjektivnih in objektivnih znakov limfogranulomatoze v 1 mesecu)
• delna remisija (popuščanje subjektivnih znakov in zmanjšanje velikosti bezgavk ali ekstranadnih žarišč za več kot 50% v 1 mesecu)
• klinično izboljšanje (olajšanje subjektivnih znakov in zmanjšanje velikosti bezgavk ali zunaj žarišč za manj kot 50% v 1 mesecu)
• pomanjkanje dinamike (obstojnost ali napredovanje znakov limfogranulomatoze).

Prognoza za limfogranulomatozo

Pri 1. in II stopnji limfogranulomatoze je stopnja preživetja brez zdravljenja po zdravljenju 90%; na stopnji IIIA - 80%, pri IIIB - 60%, pri IV - manj kot 45%. Akutni razvoj limfogranulomatoze so neugodni prognostični znaki; masivni konglomerati bezgavk s premerom več kot 5 cm; razširitev mediastinalne sence za več kot 30% obsega prsnega koša; hkratna poškodba 3 ali več skupin bezgavk, vranice; histološka varianta izčrpavanje limfoidov itd.

Relapsi limfogranulomatoze se lahko pojavijo v nasprotju z režimom vzdrževalne terapije, ki jo izzovejo fizični napori, nosečnost. Bolnike s Hodgkinovo boleznijo mora pregledati hematolog ali onkolog. Predklinične faze limfogranulomatoze v nekaterih primerih lahko odkrijemo med profilaktično fluorografijo.

Limfogranulomatoza - zdravljenje v Moskvi

Imenik bolezni

Bolezni krvi

Zadnje novice

• © 2018 "Lepota in medicina"

je zgolj informativne narave

in ne nadomesti kvalificirane zdravstvene oskrbe.

Limfogranulomatoza, simptomi, zdravljenje, vzroki, znaki

Moški zbolijo pogosteje kot ženske.

Diagnoza vsake variante se postavi le na podlagi odkritja Sternbergovih celic. Prizadeta vozlišča se povečajo v velikosti, njihova konsistenca sčasoma postane gosta.

Vzroki limfogranulomatoze

Glede na celično sestavo granuloma ločimo 4 histološke variante limfogranulomatoze:

1. limfohtiotiocit;
2. nodularna skleroza;
3. mešana celica
4. izčrpanost limfoidov

Med potekom bolezni so možne preobrazbe možnosti 1 skozi vmesno možnost 3 v možnost 4. Vzpostavitev etiologije limfogranulomatoze je v ravnini reševanja splošnih vprašanj etiologije blastomskih procesov hematopoetskega sistema.

Limfogranulomatoza je redka onkološka bolezen, pojavnost limfogranulomatoze v Veliki Britaniji je 3 primerov na prebivalstvo. V zahodnih državah med potekom bolezni opazimo dva vrha, večji pade na starost, manjši - na starejše. V državah v razvoju se primeri bolezni pogosteje poročajo pri otrocih. Bolj nagnjeni k limfogranulomatozi so predstavniki bogatih slojev prebivalstva, belci, pa tudi tisti, ki so imeli nalezljivo mononukleozo. Vzrok bolezni ni ugotovljen in je lahko v različnih histoloških različicah različen. Dokazano;

Značilna diagnostična značilnost so celice Reed-Sternberga, ki vsebujejo dve ali več jeder in jih obdaja celična populacija, vključno z majhnimi limfociti, eozinofili, nevtrofilci, histiociti, plazemske celice v ozadju fibrotičnih sprememb. Infiltrirajoči limfociti pripadajo T-limfocitom, povzročajo energijski imunski odziv bezgavke in po možnosti prispevajo k preživetju tumorskih celic. Reed-Sternbergove celice so maligne celice, značilne za limfogranulomatozo, po zadnjih raziskavah v 97% primerov pripadajo B-limfociti.

Nodularna varianta prevlade limfoidov je neodvisna bolezen, ki je B-celični limfom. Za slednje so značilne tako imenovane L&H Hodgkinove celice (limfociti in histiociti), ki po videzu spominjajo na celice kokice (kokice kokice) in izražajo antigen CD20. Približno 10% primerov prevladujejo nodularni limfoidi v difuzno velik ne-Hodgkinov limfom B-celic. Za to varianto limfogranulomatoze je značilna ugodna prognoza, čeprav ima lahko kronični ponavljajoči se potek več let, podobno kot nizkocenovni ne-Hodgkinovi limfomi.

Simptomi in znaki limfogranulomatoze

Možna je generalizirana limfadenopatija.

V kasnejši fazi - simptomi poškodbe jeter, pljuč, kostnega mozga.

Splošni simptomi ("B" -simptomi):

• vročina;
• nočno potenje;
• izguba teže. Drugi sistemski simptomi:
• bolečine v bezgavkah pri pitju alkohola.

Zanj je značilno izjemno raznolikost simptomov. Bolezen se začne s povečanjem bezgavk na vratu (najprej na desni strani), nato pa postopek preide na drugo stran in vozlišča na drugih območjih. Velikost bezgavk se lahko giblje od graha, fižola do moškega pest. Vozlišča so spajkana skupaj v konglomerate, vendar niso spajkana na kožo, se ne odpirajo in ne gnezdijo.

Vročino vedno spremlja limfogranulomatoza in je lahko njen edini simptom v zgodnjih fazah. Temperaturna reakcija je raznolika, vendar je v večini primerov značilen valovit značaj. Srbenje je treba lokalizirati na območju povečanih bezgavk ali generalizirano, boleče.

Laboratorijski testi: lahko pride do hipokromne anemije in nevtrofilne levkocitoze; zmanjša se število limfocitov (absolutnih in relativnih); lahko se pojavijo eozinofilija in trombocitopenija; ESR se zmerno poveča, vendar v končni fazi doseže mm / h.

Stadij limfogranulomatoze

Za limfogranulomatozo je značilno širjenje tumorskih celic iz prizadetega bezgavk na sosednja vozlišča. Zato jih pri zdravljenju bolnikov vodi klasifikacija Ann Arbor. Stadij bolezni trenutno določimo s CT skeniranjem vratu. prsi, trebuha in medenice in ne laparotomije. Vpletenost kostnega mozga do postavitve diagnoze redko najdemo, vendar je verjetneje, ko se lezija nahaja pod nivojem trebušne prepone, zato se v takih primerih izvaja tudi terpanobiopsija kostnega mozga, da se razjasni stopnja tumorskega procesa. Identifikacija drugih prognostičnih dejavnikov je privedla do dejstva, da se pri izbiri taktike zdravljenja le redko osredotočajo le na anatomsko stopnjo bolezni.

• I - poraz ene ali ene skupine vozlišč;
• II - poškodba več skupin bezgavk na eni strani membrane;
• III - poškodba bezgavk na obeh straneh diafragme, vranice;
• IV - vključenost ekstranadnih con (z izjemo rasti tumorja "po dolžini").

Vsaka stopnja zahteva pojasnitev z dodajanjem enega od naslednjih črkovnih indeksov: A - splošnih simptomov ni; B - obstajajo splošni simptomi; E - obstajajo simptomi poškodbe različnih organov.

Nedavne študije so omogočile prepoznavanje znakov bolezni, ki imajo prognostično vrednost. V zgodnji fazi bolezni (stadija I in IIA) smo oblikovali prognostične skupine na podlagi histološke variante bolezni, starosti in spola pacienta, njegovih simptomov, števila prizadetih anatomskih območij in lezij mediastinalnih bezgavk.

Za napredno stopnjo bolezni (stopnja IIB-IV) je bilo na podlagi analize 5000 primerov bolezni ugotovljenih sedem prognostičnih dejavnikov.

Če teh dejavnikov ni, je stopnja preživetja brez bolezni 5% 84%. Prisotnost vsakega od teh dejavnikov zmanjša pričakovano stopnjo preživetja za približno 7%. V prisotnosti treh ali več dejavnikov se ocena šteje za neugodno.

Klinične oblike limfogranulomatoze

Obstajajo prehodne oblike, ki trajajo več mesecev, oblike, ki trajajo 2-3 leta, in trajajo 5-6 let ali več.

Glede na razširjenost postopka se v skladu s klasifikacijo WHO razlikujejo:

1. lokalna oblika s poškodbo ene skupine bezgavk;
2. regionalna oblika s poškodbo največ dveh skupin bezgavk na enem območju (nad ali pod diafragmo);
3. posplošena oblika s poškodbo številnih bezgavk nad in pod membrano;
4. diseminirana oblika s poškodbo ne le bezgavk, temveč tudi notranjih organov, pa tudi kosti, centralnega živčnega sistema, seroznih in meningov.

Prognoza je slaba. Povprečna pričakovana življenjska doba je 3-4 leta, nekateri bolniki živijo 6-8 let ali več. Možni so dolgotrajni in trajni odpustki.

Diagnoza limfogranulomatoze

Pri diagnozi mediastinalnih, pljučnih, kostnih, trebušnih oblik ob prisotnosti značilnih splošnih kliničnih simptomov so velike, pogosto odločilne pomembne metode rentgenskih raziskav - radiografija, limfadenoangiografija.

Diagnoza limfogranulomatoze temelji na biopsiji prizadetih bezgavk in drugih tkiv z obarvanjem pripravkov s tradicionalnimi in imunohistokemijskimi metodami. Zdravila mora pregledati izkušeni hematolog. Lahko se uporabi tudi biopsija s fino iglo, vendar samo to ne zadostuje za postavitev diagnoze.

Diagnoza temelji na triadi oteklih bezgavk, vročini in srbenju. S histološko potrditvijo velja za zanesljivo - odkrivanje specifičnega granuloma v vzorcu biopsije bezgavke, ki vsebuje velikanske (premer µm) Sternbergove celice.

Brezplačno pravno svetovanje:

Zdravljenje limfogranulomatoze

Sestavljen je v obsežnem ali popolnem rentgenskem obsevanju bezgavk in polikemoterapiji s kombinacijo citostatikov.

V nekaterih primerih je ob prisotnosti monolokalne (ali mono-organske) limfogranulomatoze indicirana radikalna operacija - odstranitev posameznih paketov bezgavk, resekcija želodca, črevesja itd., Ki daje dolgoročno - do 10-15 let ali več - klinično remisijo.

Od aktivnih terapevtskih učinkovin, ki se uporabljajo za limfogranulomatozo, je najbolj razširjena rentgenska terapija. Izvaja se lokalna globinska terapija prizadetih bezgavk. Najboljše rezultate dobimo pri teragam s telegammo ("pištola s kobaltom"), ki se lokalno uporablja v enkratnih odmerkih 200 rad (4000-8000 veseli tečaja zdravljenja). Za profilaktične namene se obseva ne samo žarišče, ampak tudi sosednja območja, ponekod pa tudi vranica.

Huda levkopenija ali trombocitopenija je kontraindikacija za nadaljnje rentgensko zdravljenje.

Pri generalizirani limfogranulomatozi je indicirano zdravljenje s kemoterapevtskimi zdravili.

Eno najučinkovitejših citostatičnih zdravil, ki so se izkazale pri zdravljenju generaliziranih oblik limfogranulomatoze, so alkaloidi vinca - vinblastin (madžarski) in vinkristin (ameriški). Zdravila se dajejo samo intravensko, v 5% raztopini glukoze ali v destilirani vodi. Vinblastin se najprej uporablja v odmerku 5-10 mg, z dobro toleranco, vsak drugi dan, nato po 3-5 injekcijah, v istih odmerkih enkrat na 5-10 dni. Zaradi izrazitejših toksičnih lastnosti se vinkristin daje v polovičnih odmerkih - po 2,5-5 mg.

Z razvojem globoke levkopenije (2000 in manj) se zdravljenje začasno prekine.

Da bi zagotovili največjo koncentracijo zdravila za kemoterapijo v leziji z minimalnim splošnim toksičnim učinkom, je predlagana endolimfatska metoda vnosa citostatikov v povečanem odmerku - 150-200 mg dipina ali degranola s predhodno in naknadno infuzijo v limfne posode s 5-6 ml 1% raztopine novokaina (da preprečimo boleče občutki na mestu injiciranja).

V zadnjih letih se pojavljajo poskusi "radikalne" kemoterapije limfogranulomatoze s polikemoterapijo - sočasno uporabo več zdravil za kemoterapijo.

Najbolj so sprejete naslednje kombinacije citostatikov:

1. vinblastin + bruneomicin;
2. vinkristin + ciklofosfamid + metotreksat 2+ prednizolon;
3. vin-blastin + ciklofosfamid + bruneomicin + prednizolon.

Obetavna metoda, usmerjena v popolno "izkoreninjenje" (izkoreninjenje) bolezni, je predlog o uporabi citostatikov v največjih (večkrat višjih od običajnih) odmerkov, kar povzroči aplazijo hematopoeze z naknadno avtotransfuzijo vnaprej (pred začetkom zdravljenja) pobranega avtolognega (lastnega) kostnega mozga, shranjenega v med zdravljenjem v hladilniku pri temperaturi -70 °.

Da bi preprečili citopenijo zdravil (levko-trombocitopenija) ali njeno hitro izločanje, zdravljenje s citostatiki poteka pod zaščito hemoterapevtskih (transfuzija eritrocitov, levkocitov, trombocitne mase) in hormonskih (prednizolon) sredstev.

Zdravljenje bolnikov z limfogranulomatozo je treba izvajati v specializiranih onkohematoloških ambulantah. Vsi bolniki z limfogranulomatozo, tako kot druge sistemske bolezni krvi, so podvrženi dispanzerju v onkohematoloških dispanzerjih.

Ker limfogranulomatoza prizadene predvsem mlade, postane težava neželenih učinkov terapije zaradi občutnega povečanja življenjske dobe pacientov zelo nujna. Analiza poznih stranskih učinkov zdravljenja limfogranuloze je pokazala, da je v 30-letnem obdobju opazovanja bolnikov z limfogranulomatozo od tumorjev, pri katerih se je razvil de novo, umrlo 2-krat več bolnikov kot zaradi recidivov same bolezni. Analiza dolgoročnih zapletov radioterapije, zlasti po obsevanju mediastinuma (rak pljuč in dojk, pljučna fibroza, ishemična bolezen srca), je služila kot osnova za spremembo pristopa k obsevalnemu obsevalnemu zdravljenju. Obsevanje conske prevleke pri ženskah, mlajših od 20 let, pri vsakem tretjem bolniku privede do raka dojk do 50. leta starosti, zato se takšne sevalne terapije ne uporabljajo več. Kemoterapija z alkilirajočimi zdravili prispeva k razvoju sekundarne mielodisplazije, akutne mieloidne levkemije in ne-Hodgkinovih limfomov, pa tudi neplodnosti, zaradi česar je treba to okoliščino upoštevati pri načrtovanju zdravljenja. Pri predpisovanju zdravljenja je zdravnikov cilj ozdraviti čim več bolnikov in zmanjšati pogostost neželenih dolgoročnih posledic, zlasti pri zdravljenju bolnikov v zgodnji fazi limfogranulomatoze.

Zgodnja faza (IA in HA)

Pri večini bolnikov z zgodnjo stopnjo limfogranulomatoze v času diagnoze vplivajo suprafrenične bezgavke. Vodenje teh bolnikov je treba izvesti ob upoštevanju prognostičnih dejavnikov, ki napovedujejo verjetnost poškodbe subfreničnih bezgavk, če ni očitnih znakov njihove vpletenosti v proces tumorja pri običajnem določanju stopnje bolezni.

Pri bolnikih z ugodno obliko bolezni, zlasti nodularne skleroze ali nodularne variante prevlade limfov, ki se pojavljajo s poškodbami zgornjih vratnih bezgavk in nizko ESR, je verjetnost poškodbe subfreničnih bezgavk zelo majhna. Zdravijo jih lahko le z obsevanjem prizadete skupine bezgavk. Vendar pa mora biti večina bolnikov z ugodno prognozo in zgodnjo fazo limfogranulomatoze zunaj kliničnih preskušanj predpisana tudi kemoterapija v skladu z režimom ABVD, ki ji sledi obsevanje prizadete skupine bezgavk. Postopki ponovitve po takem zdravljenju so bili enaki kot po obsevanju ogrinjeve cone ali popolnem obsevanju vseh bezgavk. Tudi krajša 4-tedenska kemoterapija po shemi VAPEC-B z obsevanjem prizadete skupine bezgavk in zelo dobrimi rezultati.

V zadnjem času se PET z 18F-tordekso-glukozo uspešno uporablja za odkrivanje aktivnega procesa tumorja v preostalih povečanih bezgavkah. Ta raziskovalna metoda, uporabljena po zaključku standardne terapije, ima visoko napovedno vrednost pozitivne (87,5%) in negativne (94,4%) rezultati pri recidivih pri bolnikih z zgodnjo stopnjo limfogranulomatoze. Še naprej je treba ugotoviti, ali se PET lahko uporablja za prepoznavanje bolnikov, ki po kemoterapiji ne morejo prejemati lokalnega sevanja, ne da bi povečali tveganje za ponovitev. Na to vprašanje bo odgovorila študija NCRI, ki trenutno poteka v Združenem kraljestvu. Bolniki v tej študiji prejemajo tri tečaje kemoterapije ABVO, ki ji sledijo PET pregledi. Če PET skeniranje razkrije aktiven proces, se opravi še en potek ABVD, ki mu sledi obsevanje prizadetih bezgavk. Bolniki, ki testirajo negativnost, so naključno razvrščeni v eno od dveh skupin, ena prejema lokalno terapijo z obsevanjem, druga pa ne.

Bolniki z zgodnjo stopnjo bolezni, vendar z neugodno prognozo se obravnavajo kot z napredno fazo limfogranulomatoze po splošno sprejeti shemi.

Napredna stopnja bolezni

ABVD in drugi režimi kemoterapije z doksorubicinom so od zaključka študije CALGB postali splošno sprejeti kot standardna terapija. Ta študija je primerjala učinkovitost treh režimov: MOPP (moštin, vinkristin, prokarbazin, prednizon), izmenična MOPP in ABVD ter samo ABVD.

Nedavno sta bila razvita kratka polikemoterapija Stanford V (moštin, doksorubicin, vinblastin, prednizolon, vinkristin, bleomicin, etopozid) in visoko odmerjena polihemoterapija BEASOPP. Te sheme zdravljenja so kombinirane z lokalno radioterapijo prizadetih bezgavk. Po predhodnih rezultatih je takšno zdravljenje pri večini bolnikov učinkovito in zagotavlja visoko preživetje brez bolezni. Tako je bilo pri zdravljenju po Stanfordovi shemi 3-letno skupno preživetje in brez relapsa pri bolnikih z napredno fazo limfogranulomatoze 96% oziroma 87%. Pri zdravljenju v skladu z režimom BEACOPP smo dobili zelo impresivne rezultate, ki so se izkazali za boljše kot pri zamenjavi režimov COPP in ABV. Poskusi nadaljnjega povečanja odmerka zdravil v eskaliranem režimu BEASOPP so omogočili okrepitev protitumorskega učinka terapije, hkrati pa so se z mielodisplastičnim sindromom in akutno mieloidno levkemijo, povezani z zdravljenjem, razvili bistveno pogosteje. Mešano zdravljenje štirih tečajev zdravila BEASOPP po običajni shemi in štirih tečajev po shemi s povečanim odmerkom zdravil je omogočilo doseganje zelo visokih stopenj preživetja in zmanjšanje pojavnosti mielodisplastičnega sindroma. V nedavni študiji v Veliki Britaniji izmenični ChlVPP in PABLOE ali hibridni režim ChlVPP / EVA ni imel nobene prednosti pred ABVD. Dokler koristi zdravljenja z BEASOPP ne bodo dokončno dokazane, bo ABVD ostal najbolj razširjen pri zdravljenju bolnikov z limfogranulomatozo.

Nadaljnje zdravljenje

Če se po terapiji z obsevanjem pri bolnikih z zgodnjo stopnjo limfogranulomatoze pojavi recidiv, je kasnejša kemoterapija precej učinkovita (80-90% bolnikov lahko znatno podaljša življenje brez recidivov bolezni). Če se po kemoterapiji prvega reda pojavijo recidivi, se lahko uspešno predpiše kemoterapija druge linije, še posebej, če je prejšnja remisija trajala več kot 12 mesecev. Kljub temu je mogoče znatno povečati pričakovano življenjsko dobo pri predpisovanju zdravil za kemoterapijo v običajnih odmerkih le pri 20-25% bolnikov.

Kemoterapija z visokimi odmerki, ki ji sledi avtologna presaditev matičnih celic, lahko znatno izboljša preživetje brez napredovanja bolezni (DFS), kar je zdaj obravnavano kot standardno zdravljenje za bolnike s ponavljajočo se limfogranulomatozo. Lahko znatno poveča stopnjo preživetja brez ponovitve pri 40-50% bolnikov.

Perspektive

Zavrnitev uporabe sevalne terapije v zgodnji fazi bolezni.

Uporaba protiteles proti CD30 antigenu Reed-Sternbergovih celic; Klinična preskušanja faze II so pokazala nekaj učinka na ta protitelesa.

Uporaba protiteles proti C020, vključno z označenimi protitelesi za zdravljenje nodularne variante s prevlado limfoidov.

• Ocenite gradivo

Ponatis gradiva s spletnega mesta je strogo prepovedan!

Informacije na tej spletni strani so na voljo v izobraževalne namene in niso mišljene kot medicinski nasveti ali zdravljenje.

Limfogranulomatoza

Maligna sprememba limfoidnega tkiva z granulomi in celicami Berezovskega-Sternberga (morfološko izolirana skupina celic, za razliko od česa drugega) se imenuje "limfogranulomatoza" (rak limfnega sistema). Glavni simptom bolezni je znatno povečanje bezgavk. Drugo ime je Hodgkinova bolezen.

Kaj je limfogranulomatoza?

Thomas Hodgkin je britanski zdravnik, ki je najprej predlagal, da povečane bezgavke niso posledica vnetnega procesa ali metastaz drugega tumorja, ampak so neodvisna bolezen. Tumor je sestavljen iz velikih multinuklenih celic, ki so lokalizirane v prizadetih bezgavkah.

Bolezen prizadene mlado skupino prebivalstva: otroke, mladostnike, odrasle v rodni dobi. Vrhunec je star med 14 in 35 let. Opazimo tudi razvoj bolezni po 50 letih. Moški zbolijo za 40% pogosteje. Incidenca bolezni je stabilna pri 25 primerih na milijon prebivalstva letno.

Razlogi

Natančen vzrok, ki prispeva k razvoju bolezni, trenutno ni znan. Hodgkinov limfom se ne širi med družinskimi člani. Enaki dvojčki imajo veliko tveganje (do 99%). Šteje se, da je pojav limfogranulomatoze (B-celični limfom) povezan z virusom Epstein-Barr (virus herpes simplex tipa 4). Ta povezanost je posledica dejstva, da se virus nadaljuje (razmnožuje) v B-limfocitih in aktivira njihovo razmnoževanje z delitvijo.

Prvi znaki in zreli simptomi bolezni

Bolezen se začne s povečanjem submandibularnih in cervikalnih bezgavk. V začetnih fazah je vozlišče gosto, ne zelo boleče, gibljivo, na otip spominja na češnjev plod, ki lahko zraste do velikosti jabolka ali več. Glede volumnov povečanega vozlišča ni posebnih gradacij. Njegova vrednost je v vsakem primeru individualna.

Kasneje so v patološki proces vključene subklavijske bezgavke, intratorakalne (mediastinalne) in redkeje dimeljske.

Pozni znaki so velik masivni tumor v retroperitonealnem prostoru, mediastinumu, kar lahko privede do stiskanja sapnika, vrhunske vene kave in pri bolnikih se pojavi kratko sapo. Vranica je znatno povečana, včasih je njena velikost tako velika, da organ zaseda polovico trebušne votline. Bolnikovo stanje je resno, prisotna je stalna telesna temperatura 37,5 °, hudourniški znoj ponoči, ostro izguba teže (več kot 10% celotne telesne teže), nenehno srbenje.

Stopnje porazdelitve bolezni v telesu:

1. Solitarne bezgavke.
2. Različne skupine vozlišč na eni strani membrane.
3. Skupine vozlišč na obeh straneh diafragme (napredovali rak).
4. Poškodbe organov in tkiv.

Kako se diagnosticira Hodgkinova bolezen?

Algoritem pregleda je odvisen od lokalizacije vozlišč, njihove konsistence in gostote, pa tudi od stanja okoliških tkiv.

Diagnozo postavijo le rezultati histologije. Za to se opravi biopsija prizadete bezgavke. Morfolog oceni rezultat in na podlagi njegovega zaključka se postavi končna diagnoza.

Podobno povečanje vozlišč je značilno za bolezni, kot so tuberkuloza, sarkoidoza (poškodba granuloze organov, pogosteje pljuča), sifilis, kolagenoza (patologija vezivnega tkiva). Zato specifičnost vozlišč določa le morfološki pregled vzorcev tkiv.

Druge diagnostične metode:

1. palpacija vozlišč, vranice, jeter;
2. pregled tonzil;
3. pregled kostnega mozga s krila iliuma;
4. CT (računalniška tomografija) prsnega koša in trebuha;
5. klinični in biokemični krvni test z analizo delovanja jeter in ledvic;
6. Pozitronska emisijska tomografija glukoze z oznako PET ─;
7. EKG in ECHO-kardiografija ─ se izvaja, če se pričakuje zdravljenje s kemoterapijskimi zdravili s kardiotoksičnostjo;
8. endoskopski pregled prebavil ─ če prihajajoča terapija lahko privede do ulceroznih sprememb na sluznici prebavnega trakta.

Zdravljenje limfogranulomatoze. Znanstvena medicina in ljudska pravna sredstva

Zdravljenje limfogranulomatoze poteka strogo po mednarodnih protokolih. Obseg zdravljenja ustreza volumnu lezije, zato je izbira terapije vedno individualna.

Prva stopnja ─ polikemoterapije, kjer je pomembna taktika ─ največji odmerek in minimalni intervali. V nekaterih primerih (ne vedno) se za odstranjevanje preostalih učinkov uporablja sevalna terapija. Število tečajev, njihova intenzivnost, območja za obsevalno terapijo se določijo za vsakega pacienta posebej.

Kemoterapija za limfogranulomatozo ima uničevalni učinek na moške zarodne celice. In ker večinoma zbolijo mladi moški, morajo pred zdravljenjem vsi nujno podariti seme posebni banki za kriokonzerviranje (zamrzovanje) in skladiščenje. To je edini način, da v prihodnosti imamo otroke. Pri ženskah je situacija preprostejša, medicina se je med kemoterapijo naučila zaščititi jajčnike tako, da jih je blokirala s hormonskimi zdravili.

Zdravila pogosto kombiniramo s tradicionalno medicino. Uporaba pravilno izbranih zelišč prispeva k:

• upočasnitev ali zaustavitev rasti tumorja ─ gobasta čaša, tansy, kalendula, lucerna, ginseng, šentjanževka;
• čiščenje telesa s kemoterapijo ─ yarry, semena kopra, žajbelj, plantain, sladka detelja;
• obnova hematopoetske funkcije ─ sok rdeče pese, kopriva;
• povečanje odpornosti telesa ─ maline, tinkture propolisa, aloe sirup.

Iz teh zelišč pripravimo infuzije, decokcije, sokove, zeliščne pripravke.

Prognoza in preživetje

Bolezen lahko povzroči recidive, pri čemer se 70% po njih pojavi v 2-3 letih po zdravljenju in zapletih.

• poškodbe sluznice prebavil;
• okužbe zgornjih dihalnih poti in pljučnica;
• strupena poškodba jeter;
• hepatitis B in C

• sekundarni tumorji;
• bolezni srca in ožilja;
• osteoporoza;
• disfunkcija ščitnice;
• neplodnost.

Ob pravilno uveljavljeni stopnji bolezni in ustreznem zdravljenju je stopnja okrevanja 90% ali več. Pri otrocih je proces celjenja hitrejši, recidivi pa redki. Glavna stvar, ki jo je treba zapomniti, je, da sta učinkovito zdravljenje in zgodnje zdravljenje sinonim.

Odrasli v 85-90% primerov na stopnjah 1 ─ 4 imajo dolgo preživetje brez manifestacije bolezni. 5-10% je odpornih bolnikov, ki se ne odzivajo na zdravljenje. 5-10% ─ Hodgkinova bolezen z recidivi. Le s skupnimi napori zdravnikov, pacienta in njegove družine je s pomočjo sodobnih metod zdravljenja mogoče premagati limfogranulomatozo.

Pomembno je vedeti:

Dodaj komentar Prekliči odgovor

Kategorije:

Informacije na spletnem mestu so predstavljene izključno v informativne namene! Opisanih metod in receptov za zdravljenje raka ne priporočamo sami in brez posvetovanja z zdravnikom!