Болезнь Крона - это тяжелое инвалидизирующее заболевание с прогрессирующим течением. В нашей стране по-прежнему считается редкими и остается самым наименее изученным заболеванием желудочно кишечного тракта, особенно это касается детей.
Что такое болезнь Крона? Болезнь Крона (Сrohn s disease) является хроническим иммуноопосредованным воспалительным заболеванием пищеварительного тракта. Неспецифическое гранулематозное воспаление может поражать все отделы ЖКТ и вовлекать в процесс другие органы. Такое определение дает Википедия. Характерное поражение с язвообразованием может быть в ротовой полости и прямой кишке, но все же чаще преобладает воспаление подвздошной кишки (ее терминального отрезка, развивается илеит ) и толстой кишки.
Сочетанное поражение тонкой и толстой кишки называется илеоколит . При этом изменения охватывают все слои стенки кишки, поэтому часто формируются стенозирующие (сужение кишечника) и пенетрирующие (проникновение в соседний орган) осложнения.
За десять лет болезни у каждого второго больного развиваются стриктурирующие или пенетрирующие осложнения. Развитие этих осложнений характерно для мужчин. При вовлечении подвздошной кишки чаще развиваются стриктуры, а ободочной кишки - пенетрации. Лечение способно приостановить прогрессирование, но не стриктурирующую или пенетрирующую форму.
Пик заболеваемости приходится на 15-35 лет. С учетом молодого возраста и ранней инвалидизации больных, актуальным является поиск средств, которые бы наиболее эффективно устраняли обострение и вызывали длительную ремиссию. Общий код болезни Крона по МКБ-10 - K50 (гранулематозный энтерит ), а подрубрики уточняют локализацию - тонкая кишка, толстая кишка, тонкая и толстая кишка.
Заболевание, скорей всего, является следствием измененного иммунного ответа слизистой на антиген, имеющий врожденный характер. Иммунная система кишечника в норме регулируется неизмененной нормальной микрофлорой, которая находится на поверхности слизистой и в просвете кишки. Нарушение ее состава влечет появление микробных антигенов - аутоантигенов, которые и играют роль пускового механизма. Развитию иммунного ответа способствуют дефекты кишечного эпителия.
Поэтому это заболевание рассматривают как иммуновоспалительное заболевание, имеющее хроническое течение, при котором возникает чрезмерная продукция провоспалительных цитокинов (интерлейкины , фактора некроза опухоли и γ-интерферон ) и приток воспалительных клеток в слизистую. При этом в подслизистом слое кишечника возникает гранулематозное воспаление и формируются гранулемы (отсюда происходит название гранулематозный колит).
В процессе заболевания вырабатывается большое количество антител, образующие с антигеном циркулирующие иммунные комплексы. Наиболее специфичными для заболевания считаются антитела сахаромицетам (ASCA) - их обнаруживают у 83% больных. Вызывать синтез антител могут не только антигены бактерий измененной флоры, но и пищевые, а также промышленные аллергены. Патологические изменения в кишечнике имеют не ограничиваются слизистой оболочкой, а охватывают все слои кишечной стенки, что и вызывает серьезные последствия.
Наиболее полная Монреальская классификация учитывает возраст больных, локализацию.
По возрасту:
По локализации:
По клиническим проявлениям:
По характеру течения:
Чаще всего болезнь Крона у взрослых имеет типичную локализацию - процесс ограничен терминальным отделом подвздошной кишки и имеет место терминальный илеит кишечника. Изолированное поражение толстого кишечника без вовлечения тонкого называется колит и встречается он в 20-25% случаев. Прямая кишка вовлекается в процесс в 11-26%. В последние годы изолированный терминальный илеит встречается реже, и наиболее часто у взрослых отмечается сочетанное воспаление тонкого и толстого кишечника - илеоколит , который выявляется у 40-55% больных. Верхний отдел ЖКТ вовлекается в процесс у 5% больных и включает любую локализацию выше терминальной части подвздошной кишки. Поражения верхних очень редко протекают изолировано, поэтому встречается сочетанное поражение желудка и толстой кишки, двенадцатиперстной кишки в дополнение к илеиту или колиту.
Стриктурирующая форма характеризуется возникновением сужения кишки, которое обнаруживают рентгенологическим и эндоскопическим методами исследования. Пенетрирующая форма протекает с образованием внутрибрюшных свищей или абсцессов. Перианальная форма может сопровождать любые другие формы болезни Крона .
Для оценки активности и тяжести заболевания используют индекс активности (индекс Беста), который подсчитывается и выражается в баллах (от 0 до 700). Если число баллов меньше 150 - болезнь в стадии ремиссии. Легкому течению и минимальной активности соответствует 150-300 баллов, о средней тяжести свидетельствуют 300-450 баллов, а сумма 450 баллов - о тяжелом течении и высокой активности.
При низкой активности потеря веса составляет меньше 10% за неделю, нет лихорадки, признаков дегидратации и обструкции, С реактивный белок (как маркер воспаления) в норме. Умеренная активность сопровождается , потерей веса больше 10%, отмечается резистентность к лечению, С реактивный белок повышен, но обструкции нет. При высокой активности ИМТ меньше 18 кг/м2, есть признаки непроходимости (или есть абсцесс). Симптомы постоянно рецидивируют, несмотря на проводимое интенсивное лечение.
Причины болезни до конца остаются неясными, поэтому выделяют насколько теорий.
И у детей и у взрослых могут поражаться разные отделы пищеварительного тракта, поэтому клиника зависит от локализации процесса, а также от степени активности воспаления. Заболевание имеет волнообразное течение, в котором чередуются обострения и малосимптомные или бессимптомные ремиссии. Все симптомы болезни Крона у взрослых можно разделить на кишечные и внекишечные. Как указывалось выше, кишечные проявления зависят от локализации процесса включают болевой, диспептический синдром и нарушение всасывания.
Боли имеют чаще всего давящий характер, локализуются в любой части живота и характерным является усиление их после приема пищи. В течение многих лет боли, которые появляются приступообразно, могут быть единственным проявлением заболевания. При этом в животе может определяться объемное образование. Острые приступы приводят больных к хирургу, они оперируются и таким образом устанавливается диагноз. У больных отмечаются эпизоды лихорадки. Повышение температуры не всегда сопровождается болями.
Помимо боли у взрослых признаки воспаления кишечника проявляются изменением стула. Именно воспаление подвздошной кишки проявляется , которая является характерным симптомом при данной локализации. Жидкий стул отмечается у почти 90% больных, но чаще всего кал мягкий и полуоформленный. Частота стула имеет значение при оценке тяжести болезни. При подсчете индекса активности учитывается не только частота стула в течение недели и частота использования антидиарейных средств, но и боли в животе и их выраженность, общее самочувствие, анальные проявления, лихорадка, а также степень потери веса.
У больных часто отмечается нарушение всасывания, и оно зависит от распространенности воспалительного процесса. Наиболее выражено нарушение всасывания если имеется терминальный илеит или илеит с колитом . Синдром мальабсорбции проявляться электролитными нарушениями и дефицитом: альбумина, железа, ферритина , . Потеря веса из-за нарушения всасывания является характерным для этого заболевания. Даже у больных с легким течением имеется снижение веса.
Часто «беспричинная» по мнению пациента потеря веса является симптомом, который заставляет его обратиться к врачу. В сочетании с «непонятной» потерей веса часто у больного обнаруживают анемию, которая трудно поддается коррекции - для этого заболевания характерна . Таким образом признаки терминального илеита включают боль в животе, потерю веса, а затем хроническую диарею .
Для поражения верхних отделов пищеварительного тракта типично наличие боли в верхней части живота (в эпигастрии), тошнота и рвота. Но чаще всего заболевание с этой локализацией процесса длительное время протекает субклинически (без симптомов) и выявляется при обследовании больного.
Если рассматривать симптомы болезни Крона толстой кишки, то это присутствие крови в кале и кишечные кровотечения, хотя последние бывают и при сочетанном поражении конечного отдела тонкой кишки и толстой. Эти симптомы могут быть связаны с поражением слизистой толстой кишки, но чаще всего с наличием глубоких трещин, которые затрагивают подслизистый слой стенки кишечника. При поражении дистальной части толстого кишечника у больных наблюдаются тенезмы - ложные позывы, при которых опорожнения кишечника не происходит. При поражении конечных отделов толстой кишки образуются свищи и абсцессы. Развитие свищей - достаточно частое явление, а при присоединении вторичной инфекции формируются абсцессы или перитонит . Как одно из осложнений при свищах и абсцессах - вторичный псоит , в том числе и гнойный (воспаление поясничной мышцы). У больного появляются боли в подвздошной и паховой области, усиление болей при попытках выпрямить ногу. При поражении прямой кишки формируются перианальные осложнения в виде анальных трещин, перианальных абсцессов, которые трудно поддаются лечению. При этом в кале появляется примесь гноя.
У другой группы больных формируется стеноз кишечника с частичной непроходимостью . Стеноз связан с воспалительными стриктурами. Поэтому по течению заболевания выделяют формы: пенетрирующая (с образованием свищей) и стенозирующая (с формированием стеноза). У части больных ни пенетраций, ни явлений стеноза не отмечается. Клинические формы редко переходят одна в другую - у больных с фистулами не развиваются кишечные стриктуры. Это связано с патогенетическими особенностями заболевания. В то же время бывают случаи комбинации у одного пациента стриктур и пенетраций.
При обострении болезни наиболее часто отмечается острая артропатия , сакроилеит (воспаление крестцово-подвздошных сочленений), поражения глаз (эписклерит и увеит ), гангренозная . В 10% случаев у больных образуются афты в полости рта.
Симптомы болезни Крона у детей на начальной стадии неспецифичны и не дают возможности заподозрить эту серьезную патологию. В последующем независимо от локализации основными симптомами являются: хроническая боль в животе, лихорадка, понос с кровью или без примеси крови, снижение веса, задержка роста и полового созревания в подростковом возрасте. Все перечисленные симптомы могут быть незначительно выражены. Причем самочувствие ребенка может не соответствовать истинной картине изменений в кишечнике.
Если поражается подвздошная кишка, развиваются симптомы , может быть и . При патологических изменениях в прямой кишке заболевание протекает как острый парапроктит . Также могут быть перианальные проявления в виде зуда, раздражения анальной зоны, трещин и свищей. При локализации воспалительного процесса в двенадцатиперстной кишке и желудке картина заболевания напоминает хронический гастрит - тошнота, боли в эпигастрии. Затем присоединяются слабость, температура, анемия и недостаток питания.
Любая локализация может сопровождаться внекишечными симптомами: поражение кожи, афтозный стоматит , суставной синдром . Внекишечные проявления также могут предшествовать поражениям кишечника. У детей внекишечные проявления возникают реже, чем у взрослых.
Как лечить болезнь Крона? На сегодняшний день данное заболевание не поддается излечению никакими методами. Применение медикаментозного или хирургического лечения дает возможность достичь ремиссии, длительно поддерживать ее, предупреждает обострения и обеспечивает больным приемлемое качество жизни. Лечение илеита направлено на уменьшение воспаления и антигенного ответа, нормализацию микрофлоры кишечника, улучшение микроциркуляции, коррекцию дефицитных состояний (белковый и витаминный дефицит).
В лечении применяются:
Основой лечения на сегодняшний день при легких формах остаются препараты 5-аминосалициловой кислоты . При легкой форме назначают 2-4 г в сутки. Однако их значение в виде монотерапии ограничено, поскольку препараты только в высоких дозах вызывают ремиссию при минимальной или умеренной активности заболевания. Поскольку аминосалицилаты рассматриваются как малоэффективные средства, некоторые авторы уже при легких формах советуют использование топических стероидов () в дозе 9 мг в сутки.
При средней тяжести могут применяться аминосалицилаты, но в увеличенной дозе - до 6 г в сутки. Параллельно обязательно назначаются топические кортикостероиды, или увеличивают их дозу в том случае, если они применялись на первом этапе. является препаратом выбора при данном заболевании, поскольку он в минимальном количестве всасывается из ЖКТ и практически не оказывает системного действия по сравнению с гидрокортизоном или преднизолоном и у него отсутствуют побочные эффекты. Микрогранулированная форма препарата в высоких концентрациях высвобождается в подвздошной и толстой кишке, поэтому он эффективен при терминальном илеите и илеоколите среднетяжелого течения.
При лечении тяжелой формы дозу будесонида повышают в два раза и больной должен принимать 18 мг в сутки. Системных кортикостероиды назначают в дозе 1 мг на кг веса, а также повышают дозу иммуносупрессоров. Действие азатиоприна и метотрексата происходит медленно, улучшение наступает заметно и только через 3-4 недели. Чтобы получить максимальный эффект нужно время - не менее 4-6 мес., поэтому данная группа препаратов не применяется в острых состояниях. Они необходимы при лечении хронических вялотекущих форм. Таким больным показано назначение биологических препаратов - антител к фактору некроза опухоли (инфликсимаб , адалимумаб ). Применение инфликсимаба показано больным с пенетрирующей формой. Его назначают внутривенно, раз в неделю: с начала лечения, на второй и шестой неделе. Потом для поддержания ремиссии вводят каждые 2 месяца. Иммунобиологическая терапия нейтрализует фактор некроза опухоли и изменяет реактивность иммунной системы больного. Эти препараты хорошо изучены и дают хорошие результаты у взрослых.
При лечении пациентов с заболеванием любой степени тяжести важно активировать «полезную» микрофлору назначением . Также применяется метод трансплантации фекальной микробиоты, который эффективен при болезни Крона в 60% случаев. Этот может осуществляться путем введения фекалий здорового донора в кишечник больного с помощью клизмы, колоноскопа или через верхние отделы ЖКТ назогастральным зондом. Последний способ введения часто проявляется тошнотой, рвотой и диареей. Ректальный способ введения более предпочтителен. При колоноскопии фекальный субстрат доводят до терминального отдела слепой кишки и дозированно распределяют по стенкам толстой кишки. После введения материала больной должен удержать его в течение 4-х часов. Пересадка фекальной микробиоты способствует восстановлению ее у больного и у пациентов достигается ремиссия после одной-двух процедур.
Помимо базисного лечения назначают симптоматическую терапию для коррекции дефицитных состояний (жирорастворимых витаминов, железа, фолиевой кислоты и витамина В12), внекишечных проявлений, мальабсорбции. Назначаются ферменты, энтеросорбенты, антидиарейные препараты.
Противорецидивное лечение после достижения ремиссии может быть разным. Для многих и в небольших дозах неэффективны, в дозе 6 мг также не поддерживает ремиссию в течение года. и 6-меркаптопурин эффективны для поддерживающей терапии, но они не могут применяться постоянно из-за большого количества побочных реакций. Некоторые авторы рекомендуют при легкой и среднетяжелой тяжести базовое лечение до достижения ремиссии и возобновить его только при возникновении обострения.
Лечение болезни Крона народными средствами может быть использовано лишь, как дополнение к базисному лечению. При диарее может использован отвар коры дуба, корочек граната, соплодий ольхи. Воспаление в кишечнике и вздутие помогают устранить отвары ромашки, шалфея, листьев мяты тысячелистника и календулы. В качестве противовоспалительного средства также используют луковую шелуху. Разумеется, что специфического действия на процесс эти травы не оказывают, что подтверждают отзывы о лечении народными средствами, но приносят облегчение больному.
Форум больных болезнью Крона еще раз подтверждает необходимость медикаментозного лечения, как только установлен диагноз. Некоторые указывают на то, что некоторое время лечились нетрадиционными методами, а в итоге - драгоценное время упущено. Многие пишут, что - это постоянный препарат, а также диета. Форум обсуждает причину обострений и их периодичность. Предсказать периодичность обострений сложно, но отказ от курения, диета, отсутствие стрессов и позитивный эмоциональный настрой имеют важное значение. В большинстве случаев можно остановить процесс лекарственными препаратами, поскольку у половины пациентов заболевание протекает легко, поэтому проводится прерывистое лечение. Пациенты с умеренным или тяжелым течением принимают лечение постоянно. Многие рассказывают о том, что пришлось соглашаться на операцию. К сожалению, операция не решает проблему радикально, поскольку не избавляет от болезни. Однако, практически все уверены и вселяют эту уверенность в других - жизнь с болезнью Крона возможна, даже тогда, когда приходится постоянно принимать лекарственные препараты.
Оперативные вмешательства - это резерв для лечения форм, осложненных и устойчивых к лекарственной терапии. Операция может потребоваться при:
У 40-55% больных возникает необходимость хирургического вмешательства. Нужно отметить, что хирургическое лечение не избавляет от заболевания и у 55% больных возникают рецидивы после операции.
Долгое время считалась, что это заболевание бывает только у взрослых, но большое количество исследований свидетельствует о том, что болезнь Крона начинается уже в детском возрасте. Но поскольку у детей наблюдаются неспецифические проявления, выявляемость данного заболевания у детей очень низкая. Чаще всего болеют дети 7 лет и старше, а пик заболеваемости совпадает с подростковым возрастом. У мальчиков заболевание встречается чаще.
У детей данную патологию труднее диагностировать, и затруднения связаны с ограниченным применением инвазивных методов у них (колоноскопия , гастроскопия , ). Чем младше ребенок, тем сложнее выполнить нужные исследования. Период до установления диагноза обычно занимает несколько лет, так как у детей заболевание на первых порах проявляется нехарактерными симптомами (периодическое повышение температуры, анемия, бледность кожи, отставание в росте, плохой набор веса), которые не связаны с кишечником.
Если появляются боли, то они не выраженные и непостоянные, без рвоты и диареи, не тревожат детей и не дают основания родителям обратиться к врачу. У детей заболевание развивается медленно, начинаясь с неспецифических симптомов - задержка роста и полового развития может являться ранним признаком. Затем появляются кишечные симптомы, которые напоминают симптомы проктита или . У детей чаще бывает сочетанное поражение тонкой и толстой кишки - илеоколит . По сравнению со взрослыми, у них чаще отмечается боль, повышение температуры и снижение веса.
В разных возрастных группах могут преобладать те или иные симптомы. В возрасте до 1 года наиболее частыми симптомами являются: примесь крови в кале, развитие диареи, нарушение пищеварения, потеря веса и задержка роста. В возрасте 1-3 года ведущими начальными симптомами являются: нарушение весо-ростовых показателей. Потом появляются боли в животе и диарея, примесь крови в кале наблюдается не у вех больных детей.
В группе детей от 3 до 7 лет преобладают боли в животе боли и диарея, почти у всех обнаруживается примесь крови. У детей этого возраста чаще всего встречаются внекишечные проявления и поражение зоны вокруг ануса. В 7-10 лет на первый план выходят задержка роста, потеря веса и адоминальные боли. В возрасте 10-15 лет такие же симптомы плюс астенический синдром, который отмечается наиболее часто. Диарея и появление крови в кале отмечается у половины больных. Особенностью этой группы детей является редкое развитие задержки. В 15-17 лет наиболее характерны боли в животе и потеря веса. В этом возрасте довольно редко развиваются внекишечные проявления и перианальные поражения. Задержка роста не характерна.
В лечении применяются те же препараты и подходы, что и у взрослых:
Для пациентов этим заболеванием характерно нарушение нутритивного статуса, что проявляется дефицитом веса, обменными нарушениями из-за дефицита белка, макро- и микроэлементов. Поэтому питание играет большую роль для обмена веществ, течения заболевания и процессов роста и развития, если это касается ребенка. Неправильное питание усугубляет дефицит микроэлементов, а употребление продуктов, которые раздражают слизистую кишечника или вызывают сенсибилизацию (аллергизацию) приводят к обострению процесса. Поэтому диетотерапия - это одно из составляющих комплексного лечения при заболеваниях кишечника.
Общепризнанной диетой, которая применяется при обострении этого заболевания является . Пища отваривается, готовится на пару и дается в протертом виде - то есть важно механическое щажение. Прием пищи дробный и частый. Увеличивается содержание белка на 20%, при сниженном содержании углеводов и жиров. Белок в питании представлен рыбой, яйцами, мясом. Учитывая то, что поражение тонкой кишки вызывает нарушение переваривания и всасывания жиров, употребление жирной пищи (майонез, сливки, сливочное масло, мороженное, жаренные блюда) вызывает усиление диареи и появление стеатореи жирный стул. Углеводы также вызывают появление диареи и вздутия.
При обострении и тяжелом течении заболевания исключаются продукты с грубой клетчаткой - в основном это овощи и некоторые фрукты: капуста, бобовые, редька, редис, огурцы, брюква, помидоры, свекла, грибы в любом виде, репа, сливы. Многие больные замечают, что при ограничении продуктов с грубыми пищевыми волокнами уменьшаются боли. Недопустимо употреблять острые приправы: хрен, горчица, лук, перец, уксус, майонез, кетчуп, чеснок. Исключаются маринованные овощи, копчёности, газированные напитки, консервы, мясо утки и гуся, щи из капусты, окрошка, молочные продукты.
Запрещаются явные аллергены: цитрусовые, клубника, малина, яблоки красного цвета, помидоры, шоколад, кофе. При активном терминальном илеите исключаются продукты, содержащие щавелевую кислоту: щавель, петрушка, ревень, шпинат.
Это связано с тем, что у больных нарушено всасывание жиров, не всосавшиеся жиры связывают кальций в просвете кишечника, а избыток щавелевой кислоты всасывается в кровь, что в конечном итоге ведет к образованию оксалатных камней в почках. Диета при тяжёлом обострении должна максимально щадить кишечник, поэтому назначаются элементные смеси и даже парентеральное питание. В педиатрической практике применяется смесь Модулен.
После устранения обострения диета расширяется и больные переводятся на . Составляя меню на неделю нужно учитывать разрешенные продукты и блюда: супы на не крепком бульоне и отварах овощей, блюда из нежирной говядины и курицы (паровые котлеты, фрикадельки, суфле), блюда из отварной нежирной рыбы, разваренные каши, компоты, кисели из ягод с дубильными веществами (черника, гранат, груши, айва), сок граната и черноплодной рябины.
В дальнейшем после купирования диареи задача состоит в том, чтобы исключить из рациона продукты, которые усиливают расстройства пищеварения и диарею. Для этого больной должен вести пищевой дневник, в котором отмечать характер стула и реакцию организма на тот или иной продукт. Расширение диеты проводится постепенно - каждый день или через день вводится один новый продукт - вареный кабачок, морковь, банан, мякоть груши без кожуры. Если продукт вызывает послабление стула, он исключается. Избыточное употребление сахара - одна из причин, которая способствует обострению болезни Крона, поэтому простые углеводы ограничиваются. Однако, в период ремиссии можно вводить в рацион варенье, мармелад, зефир, печенье «Безе», но в ограниченных количествах.
Коррекция недостатка железа обеспечивается мясными продуктами. Прием препаратов внутрь нежелателен, учитывая их раздражающее действие на слизистую желудочно-кишечного тракта. Если возникает необходимость в препаратах железа, то их назначают внутривенно или внутримышечно. Больной весь период приема должен принимать препараты фолиевой кислоты, а также курсами витамины А, Е, Д, кальций с витамином Д, цинк.
В виду того, что причина заболевания окончательно не ясна, специфическая профилактика не разработана. Для больного важно добиться длительной ремиссий и иметь как можно меньше обострений. В связи с этим каждый больной должен:
Среди осложнений и последствие можно выделить:
Поскольку в настоящее время не существует эффективного лечения этого заболевания, а также после хирургического вмешательства развиваются рецидивы, болезнь Крона у взрослых часто приводит к инвалидизации и создает ограничения в жизни больных.
При этом известно, что чем раньше дебютирует заболевание, тем агрессивнее течение. Ранним началом у взрослых считается развитие заболевания до 40 лет. Если же это заболевание выявляется у детей, то они изначально относятся к группе высокого риска тяжелого течения. На прогноз влияет тяжесть заболевания, которую определяет наличие осложнений. Вовлечение верхнего отдела пищеварительного тракта протекает с развитием стриктурирующей и пенетрирующей формы. Это вызывает потребность в частой госпитализации и хирургических вмешательствах. Неблагоприятным прогностическим признаком является сочетание любой локализации болезни с перианальными свищами, что приводит к инвалидизации больного. К неблагоприятным прогностическим признакам кроме вышеперечисленного относят распространенное поражение тонкой кишки, две и более резекций ее, глубокие и протяженные язвы толстой кишки, а также стеро- и дозависимость.
Прогноз жизни при болезни Крона относительно благоприятный. Продолжительность жизни этих существенно не отличается от продолжительности других лиц, при условии выполнения рекомендаций по лечению и профилактике рецидивов, однако качество жизни больных значительно снижено. Разумеется, что прогноз жизни отягощается при развитии осложнений: , перфорация кишки , истощение и рак . Также прогноз неблагоприятный при фульминантной форме.
12326 0
Болезнь Крона - хроническое рецидивирующее сегментарное воспалительное поражение желудочно-кишечного тракта неясной этиологии с развитием местных и системных осложнений.
КОД ПО МКБ-10
К50. Болезнь Крона (регионарный энтерит).
Основным этиологическим фактором при болезни Крона сторонники инфекционной теории считают Mycobacterium paratuberculosis и вирус кори. Общность клинической картины болезни Крона и туберкулёза кишечника, а также наличие гранулём не исключают туберкулёзную этиологию этого заболевания. Вместе с тем отсутствие микобактерий туберкулёза в гранулёмах, неудачные опыты заражения морских свинок, отрицательная проба Манту и безуспешные попытки противотуберкулёзного лечения свидетельствуют о нетуберкулёзной природе болезни Крона.
Сторонники вирусной этиологии болезни Крона считают, что вирус кори способен вызывать сосудистые нарушения в стенке кишечника, которые определяют своеобразие клинической картины болезни. Однако с помощью современных вирусологических исследований при болезни Крона не удаётся обнаружить вирус кори в тканях кишечника. Один из аргументов в пользу инфекционной этиологии болезни Крона - положительный эффект от лечения антибиотиками. Тем не менее в настоящее время ясно, что для развития у пациента хронического воспаления, характерного для болезни Крона, необходима генетическая предрасположенность, обусловливающая развитие дефектов иммунной системы кишечника .
Язвы обычно ориентированы вдоль или поперёк оси кишки, имеют ровные неподрытые края, а сохранившиеся между ними участки отёчной слизистой оболочки придают поверхности кишки сходство с булыжной мостовой. Отмечают сегментарное поражение толстой кишки с сужением просвета протяжённостью 5-15 см («чемоданная ручка»); выше и ниже этой зоны стенка кишки не изменена. Иногда суженные участки имеют большую протяжённость и утолщённую стенку, что придаёт им сходство со шлангом; часто они располагаются в тонкой кишке. Характерно наличие нескольких участков поражения, разделённых неизменённой слизистой оболочкой . В табл. 66-1 приведены дифференциально-диагностические признаки макроскопических изменений, характерных для болезни Крона и НЯК.
Таблица 66-1. Макроскопические отличия болезни Крона и неспецифического язвенного колита
Болезнь Крона | |
Непрерывное поражение | Поражение может прерываться |
Всегда поражена прямая кишка | Прямая кишка поражена в 50% случаев |
Анальные поражения в 25% | Анальные поражения в 75% |
Тонкая кишка поражена в 10% | Тонкая кишка поражена в 30% |
Крупные и мелкие язвы, щелевидных язв нет | Язвы щелевидные, образуют «булыжную мостовую» |
Полнокровие сосудов | Полнокровие сосудов не характерно |
Серозная оболочка не изменена | Серозит, спайки |
Кишка укорочена, стриктуры встречаются редко | Встречаются фиброзные стриктуры, укорочение непостоянно |
Свищи отсутствуют | Кишечные или кожные свищи в 10% случаев |
Воспалительные полипы встречаются часто | Воспалительные полипы встречаются редко |
Малигнизация при хроническом течении | Малигнизация встречается редко |
Таблица 66-2. Микроскопические изменения в стенке толстой кишки при неспецифическом язвенном колите и болезни Крона
Неспецифический язвенный колит | Болезнь Крона |
Воспалительная инфильтрация преимущественно
в слизистой оболочке и подслизистой основе | Трансмуральная воспалительная
инфильтрация |
Часто значительное полнокровие, небольшой отёк | Полнокровие нерезкое, отёк выраженный |
Очаговая лимфоидная гиперплазия в слизистой
оболочке и поверхностных отделах подслизистой основы | Лимфоидная гиперплазия во всех слоях |
Часто встречаются крипт-абсцессы | Крипт-абсцессы встречаются реже |
Секреция слизи значительно нарушена | Секреция слизи нарушена незначительно |
Метаплазия панетовских клеток встречается часто | Метаплазия панетовских клеток встречается редко |
Саркоидные гранулёмы отсутствуют | Саркоидные гранулёмы обнаруживают в 70-
80% случаев |
Щелевидные язвы отсутствуют | Щелевидные язвы характерны |
Дисплазия эпителия встречается только при
хроническом течении заболевания | Дисплазию эпителия обнаруживают редко |
Изолированное поражение тонкой кишки наблюдают в 25-30% случаев болезни Крона, илеоколит - в 40-50%, изолированное поражение толстой кишки - у 15-25% больных.
Среди больных с болезнью Крона с поражением тонкой кишки терминальный отрезок подвздошной кишки вовлечён в процесс почти у 90% . Почти у 2/3 больных с болезнью Крона поражена толстая кишка. Несмотря на то что воспаление в прямой кишке при болезни Крона обнаруживают у 11-20% пациентов, аноректальные поражения (анальные трещины, свищи, абсцессы) встречаются гораздо чаще - в 30-40% случаев. При болезни Крона пищевод, желудок и двенадцатиперстная кишка поражаются редко (3-5% больных).
Таблица 66-3. Схема определения индекса активности болезни Крона
Признак | Кратность |
Частота жидкого или разжиженного стула (каждый день в течение недели) | х2 |
Боль в животе (0 - отсутствует, 1 или 2 - незначительная, 3 - сильная) | х5 |
Общее самочувствие (0 - хорошее, 1, 2 или 3 - незначительное или умеренное ухудшение, 4 - плохое) | х7 |
Количество осложнений: артралгия или артрит; ирит или увеит; узловатая эритема, гангренозная пиодермия, или афтозный стоматит; анальная трещина, свищ, или абсцесс; другие свищи | х20 |
Число дней с повышенной температурой (>37,8 °С) в течение предшествующей недели | х20 |
Использование опиатов для купирования диареи (0 - не применяют, 1 - применяют) | х30 |
Образование в брюшной полости инфильтрата (0 - нет, 2 - сомнительно, 5 - определяется) | х10 |
Отклонение гематокрита от нормы (мужчины - 47%, женщины - 42%) | х6 |
Процент отклонения от начальной массы тела (больше или меньше) | х1 |
Г.И. Воробьёв
Гранулематозный или регионарный энтерит и/или колит, трансмуральный илеит, терминальный илеит, CD, Crohn Disease
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2014
Болезнь крона [регионарный энтерит] (K50), Язвенный (хронический) илеоколит (K51.1) , Язвенный (хронический) панколит (K51.0), Язвенный (хронический) проктит (K51.2), Язвенный (хронический) ректосигмоидит (K51.3), Язвенный колит неуточненный (K51.9)
Гастроэнтерология детская, Педиатрия, Хирургия детская
Утверждено на Экспертной комиссии
По вопросам развития здравоохранения
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
Язвенный колит - хроническое рецидивирующее воспалительное поражение толстой кишки, распространяющееся непрерывно в проксимальном направлении от прямой кишки.
Болезнь Крона - неспецифическое первично-хроническое, гранулематозное воспалительное заболевание с вовлечением в процесс всех слоев стенки кишечника, характеризующееся прерывистым (сегментарным) поражением различных отделов желудочно-кишечного тракта. Следствием трансмурального воспаления является образование свищей и абсцессов.
I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
Название протокола
: Неспецифический язвенный колит. Болезнь Крона у детей.
Код протокола
Код(ы) МКБ - 10:
K50.0 Болезнь Крона тонкой кишки
K50 Болезнь Крона (регионарный энтерит)
K50.1 Болезнь Крона толстой кишки
K50.8 Другие разновидности болезни
K50.9 Болезнь Крона неуточненная Крона
K51 Язвенный колит
K51.0 Язвенный (хронический) энтероколит
K51.1 Язвенный (хронический) илеоколит
K51.2 Язвенный (хронический) проктит
K51.3 Язвенный (хронический) ректосигмоидит
K51.9 Язвенный колит неуточненный
Сокращения, используемые в протоколе
АлТ - аланинаминотрансфераза
АсТ - аспартатаминотрансфераза
АЧТВ - активированное частичное тромбопластиновое время
БК - болезнь Крона
ВИЧ - вирус иммунодефицита человека
ГКС - глюкокортикостероиды
ЛОР - оториноларинголог
МНО - международное нормализованное отношение
ОАК - общий анализ крови
ОАМ - общий анализ мочи
ПВ - протромбиновое время
ПТИ - протромбиновый индекс
ПЦР - полмеразно-цепная реакция
РФМК - растворимые фибриномономерные комплексы
СРБ - С-реактивный белок
СОЭ - скорость оседания эритроцитов
ТВ - тромбиновое время
УЗИ - ультразвуковое исследование
ФНО - фактор некроза опухоли
ФЭГДС - фиброэзофагогастродуоденоскопия
ЭКГ - электрокардиография
ЯК - язвенный колит
5-АСК - 5-аминосалициловая кислота
ANCA - антинейтрофильные цитоплазматические антитела
IgG - иммуноглобулины класса G
PUCAI - Pediatric Ulcerative Colitis Activity Index
РCDAI - Pediatrics Crohn’s Disease Activity Index
Дата разработки протокола:
2014 г.
Пользователи протокола
- педиатры стационаров и поликлиник, детские гастроэнтерологи, врачи общей практики, фельдшеры скорой медицинской помощи.
Язвенный колит:
По протяженности воспалительного процесса:
Проктит,
Левосторонний колит (включая проктосигмоидит, до селезеночного изгиба);
Тотальный колит (распространенный колит или панколит с ретроградным илеитом или без него).
По характеру течения:
Рецидивирующий (часто, редко);
Непрерывный
По тяжести атаки:
Легкий,
Средний,
Тяжелый)
По ответу на стероидную терапию:
Стероидо-резистентность - сохранение активности заболевания несмотря на в\в введение или пероральный прием адекватной дозы ГКС в течение 7-14 дней
Стероидо-зависимость - достижение клинической ремиссии на фоне терапии кортикостероидами и возобновление симптомов при снижении дозы или в течение 3 месяцев после их полной отмены, а также в случаях, если терапию стероидами не удается прекратить в течение 14-16 недель.
Степень активности у детей определяется по педиатрическому индексу активности при язвенном колите (PUCAI) (Таблица 1)
Таблица 1
Педиатрический индекс активности при язвенном колите (PUCAI)
Симптомы |
Баллы |
(1) Абдоминальные боли | |
Нет боли | 0 |
Умеренная боль | 5 |
Выраженная боль | 10 |
(2) Ректальное кровотечение | |
Отсутствует | 0 |
Незначительный объем крови, обнаруживается менее в чем 50% испражнений | 10 |
Незначительный объем крови практически во всех испражнениях | 20 |
Значительный объем (>50% от стула) | 30 |
(3) Консистенция стула | |
Сформированный | 0 |
Практически сформированный | 5 |
Полностью не сформирован | 10 |
(4) Количество стула за сутки | |
0-2 | 0 |
3-5 | 5 |
6-8 | 10 |
>8 | 15 |
(5) Ночной стул (любой случай вызвавший пробуждение) | |
Нет | 0 |
Да | 10 |
(6) Уровень активности | |
Нет ограничения активности | 0 |
Редкие ограничения активности | 5 |
Острые ограничения активности | 10 |
Сумма балов PUCAI (0-85) |
Интерпретация баллов:
Высокая активность: 65 и выше
Умеренная активность: 35-64
Легкая активность: 10-34
. Ремиссия (заболевание не активно): ниже 10
Болезнь Крона
Для оценки клинической активности (тяжести) БК используется индекс активности БК (Pediatrics Crohn’s Disease Activity Index (РCDAI), индекс Беста).
При расчете учитываются только клинические (но не эндоскопические) критерии. Максимальное количество баллов - 600 (таблица 2). РCDAI<150 баллов расценивается как ремиссия БК, индекс >150 баллов - как активная болезнь с разделением на низкую (150-200 баллов), умеренную (200-450) и высокую активность (более 450 баллов) .
Таблица 2.
Педиатрический индекс активности болезни Крона РCDAI
Критерии | Баллы | |
Боли в животе | нет | 0 |
Малой интенсивности | 5 | |
Сильной интенсивности | 10 | |
Стул, частота, консистенция | 0-1р/д, жидкий без примесей крови | 0 |
2-5р/д, с небольшой примесью крови | 5 | |
Более 6 р/д | 10 | |
Самочувствие, активность | Нет ограничения активности | 0 |
Умеренное ограничение активности | 5 | |
Значительное ограничение активности | 10 | |
Масса тела | Нет снижения массы тела | 0 |
Снижение массы тела на 1-9% | 5 | |
Снижение массы тела более 10% | 10 | |
Рост | Ниже одного центеля | 0 |
От 1-2 центелей | 5 | |
Ниже двух центелей | 10 | |
Болезненность в животе | Нет болезненности | 0 |
Болезненность, отмечается уплотнение | 5 | |
Выраженная болезненность | 10 | |
Параректальные проявления | Нет | 0 |
Активная фистула, болезненность, абсцесс | 10 | |
Внекишечные проявления | нет | 0 |
одно | 5 | |
Более двух | 10 | |
Гематокрит у детей до 10 лет | >33 | 0 |
28-32 | 2,5 | |
<28 | 5 | |
Гематокрит (девочки 11-19 лет) |
>34 | 0 |
29-34 | 2,5 | |
<29 | 5 | |
Гематокрит (мальчики 11-14 лет) |
>35 | 0 |
30-34 | 2,5 | |
<30 | 5 | |
Гематокрит (мальчики 15-19 лет) |
>37 | 0 |
32-36 | 2,5 | |
<32 | 5 | |
СОЭ | <20 | 0 |
20-50 | 2,5 | |
>50 | 5 | |
Альбумин (g/dl) | >3.5 | 0 |
3.1-3.4 | 5 | |
<3.0 | 10 |
Минимальная сумма баллов 0 максимальная 100, чем выше сумма, тем выше активность воспаления.
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
ОАК (6 параметров);
Определение общего белка и белковых фракций;
Коагулограмма (толерантность плазмы к гепарину, АЧТВ, времени рекальцификации, ПВ-ПТИ-МНО, РФМК, ТВ, фибриноген);
Копрограмма;
Бактериологическое исследование кала на дисбактериоз;
УЗИ органов брюшной полости;
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
Биохимический анализ крови (определение АЛТ, АСТ, тимоловой пробы, билирубина, общего холестерина, глюкозы, СРБ);
Исследование кала на яйца гельминтов;
Определение антигена p24 ВИЧ в сыворотке крови ИФА-методом;
Рентгеноскопическое исследование желудка с контрастированием (двойное контрастирование);
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:
ОАК (6 параметров);
Биохимический анализ крови (общий белок и фракции, СРБ, АСТ, АЛТ, билирубин, тимоловая проба, ЩФ, электролиты)
Исследование кала (копрограмма);
Фиброректосигмоидоскопия с исследованием гистологического препарата
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне
(при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования непроведенные на амбулаторном уровне):
ОАК (6 параметров);
Биохимический анализ крови (определение общего белка, белковых фракций, сывороточного железа);
Коагулограмма (определение толерантности плазмы к гепарину, АЧТВ, времени рекальцификации, ПВ-ПТИ-МНО, РФМК, ТВ, фибриноген);
Определение электролитов крови;
Анализ кала на скрытую кровь;
Фиброректосигмоидоскопия с исследованием гистологического препарата;
Тотальная фиброколоноскопия;
Ирригоскопия/ирригография (двойное контрастирование);
Гистологическое исследование биоптатов
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне
(при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, не проведенные на амбулаторном уровне):
Определение антинейтрофильных цитоплазматических Ig G (ANCA combi) в сыворотке крови ИФА-методом;
Тотальная видеоколоноскопия;
КТ толстого кишечника (виртуальная колоноскопия) ;
Диагностические критерии БК и ЯК:
Жалобы и анамнез:
Болезнь Крона:
Боли в правой подвздошной области
Перианальные осложнения (парапроктит, анальные трещины, аноректальные свищи)
Лихорадка
Внекишечные проявления (болезнь Бехтерева, артриты, поражения кожи)
Внутренние свищи
Потеря массы тела
Язвенный колит:
Кровотечение из прямой кишки;
Учащенное опорожнение кишечника;
Постоянные позывы на дефекацию;
Стул преимущественно в ночное время;
Боли в животе преимущественно в левой повздошной области;
Тенезмы.
Физикальное обследование:
Дефицит массы тела;
Симптомы интоксикации;
Симптомы полигиповитаминоза,
Болезненность при пальпации живота преимущественно в правой и левой подвздошных областях.
Педиатрический индекс активности язвенного колита (PUCAI).
Лабораторные исследования:
ОАК: ускоренная СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз, анемия, ретикулоцитоз.
Биохимический анализ крови: гипопротеинемия, гипоальбуминемия, СРБ, увеличение альфа-2 глобулинов
ИФА: обнаружение антинейтрофильных цитоплазматических Ig G (ANCA) подтверждает диагноз аутоиммунных заболеваний (язвенного колита).
Инструментальные исследования:
Колоноскопия, ректороманоскопия: наличие поперечных язв, афт, ограниченных участков гиперемии, отека в виде «географической карты», свищи с локализацией на любом участке желудочно-кишечного тракта.
Контрастная рентгенография с барием - ригидность кишечной стенки и ее бахромчатые очертания, стриктуры, абсцессы, опухолеподобные конгломераты, свищевые ходы, неравномерное сужение просвета кишечника вплоть до симптома «шнурка». При ЯК: грануляции (зернистость) слизистой, эрозии и язвы, зубчатость контуров, сморщивание.
Гистологогическое исследование - отек и инфильтрация лимфоидными и плазматическими клетками подслизистого слоя, гиперплазия лимфоидных фолликулов и пейеровых бляшек, гранулемы. При прогрессировании заболевания нагноение, изъязвление лимфоидных фолликулов, распространение инфильтрации на все слои кишечной стенки, гиалиновое перерождение гранулем.
УЗИ: утолщение стенки, уменьшение эхогенности, анэхогенное утолщение стенки кишечника, сужение просвета, ослабление перистальтики, сегментарное исчезновение гаустр, абсцессы.
Показания для консультации специалистов:
Окулист - для исключения поражения органа зрения);
Ревматолог - при вовлеченности в аутоиммунный процесс суставов);
Хирург - при подозрении на острую токсическую дилатацию толстой кишки; при отсутствии положительной динамики от консервативной терапии);
Онколог (при появлении признаков дисплазии, рака).
Фтизиатр - для решения вопроса о проведении биологической терапии
Дифференциальный диагноз ЯК и БК
Таблица 3
Дифференциальная диагностика ЯК и БК
Показатели |
Язвенный колит | Болезнь Крона |
Возраст начала болезни | любой | до 7-10 лет - очень редко |
Характер начала болезни | Острое у 5-7% больных, у остальных постепенное (3-6 мес.) | Острое - крайне редко, постепенное в течении нескольких лет |
Кровотечения | В период обострения - постоянные | Редко, чаще - при вовлечении в процесс дистальных отделов толстой кишки |
Диарея | Стул частый, жидкий, нередко с ночными дефекациями | Стул редко наблюдается, чаще чем 4-6 раз, кашицеобразный преимущественно в дневное время |
Запор | Редко | Более типичен |
Боли в животе | Только в период обострения, интенсивные перед дефекацией, после опорожнения стихают | Типичны, чаще неинтенсивные |
Пальпация области живота | Спазмированная, болезненна толстая кишка |
Инфильтраты и конгломераты кишечных петель, чаще в правой подвздошной зоне |
Перфорации | При токсической дилатации в свободную брюшную полость, протекают малосимптомно | Более типичны прикрытые |
Ремиссия | Характерна, возможно длительное отсутствие обострений с обратным развитием структурных изменения в кишечнике | Отмечаются улучшения, абсолютной ремиссии нет, структура кишечника не восстанавливается |
Малигнизация | При длительности болезни более 10 лет | Редко |
Обострения | Симптомы заболевания выражены, но поддаются лечению хуже | Симптомы заболевания постепенно нарастают без особого отличия от периода благополучия |
Поражения перианальной области | У 20% больных мацерация, трещины | У 75% больных перианальные свищи, абсцессы, язвы - иногда единственные проявления болезни |
Распространенность процесса | Только толстая кишка: дистальная, левосторонняя, тотальная | Любой отдел пищеварительного тракта |
Стриктуры | Не характерны | Встречаются часто |
Гаустрация | Низкая, сглажена или отсутствует | Утолщены или нормальные |
Поверхность слизистой оболочки | Зернистая | Гладкая |
Микроабсцессы | Есть | Нет |
Язвенные дефекты | Неправильной формы без четких границ | Афтоподобные изъязвления с венчиком гиперемии или трещиноподобные продольные дефекты |
Контактная кровоточивость | Есть | Нет |
Эвакуация бария |
Нормальная или ускорена |
Замедлена |
Укорочение толстой кишки | Часто, просвет трубкообразный | Не характерно |
Поражение тонкой кишки | Чаще отсутствует, при ретроградном илеите - равномерное как продолжение колита |
Прерывистое, неравномерное, с ригидностью стенки, часто - на значительном протяжении |
Лечение за рубежом
Получить консультацию по медтуризму
Цели лечения:
Обеспечение ремиссии
Профилактика осложнений
Предупреждение операции
Тактика лечения
Немедикаментозное лечение
Режим:
Режим 1 - постельный;
Режим 2 - полупостельный;
Режим 3 - общий.
Диетотерапия
- рекомендуется вареная и приготовленная на пару протертая пища с ограничением клетчатки, жира и индивидуально непереносимых продуктов (как правило, молока). Диета № 4 (б, в). Из питания исключаются молоко и молочные продукты, жиры (средне- и короткоцепочечные), жареные, острые и соленые блюда, продукты, содержащие грубую растительную клетчатку (грибы, отруби, сливы, курага, киви, белокочанная капуста, редис и др.), ограничивают продукты, содержащие глютен (пшеница, рожь, овес и др.). Пациентам с обезвоживанием показано дополнительное введение жидкости. При тотальном поражении кишечника, с целью обеспечения функционального покоя, возможен перевод на полное парентеральное питание с переходом на зондовое или энтеральное питание с использованием полимерных и элементных диет.
Медикаментозное лечение
5-АСК
Пероральные препараты 5-АСК рекомендованы в качестве терапии первой линии для индукции и поддержания ремиссии у детей с легкой и средне-тяжелой активностью язвенного колита. Комбинированная терапия пероральными препаратами 5-АСК и местными препаратами 5-АСК более эффективна.
Месалазин: орально 30-50 мг\кг\сут (макс. 4 г\сут) в 2 приема; ректально 25 мг\кг (до 1 г. однократно); (детям с 6 лет) в течение 8-12 недель с постепенным, снижением дозы.
Сульфасалазин: орально 40-60 мг\кг\сут. в 2 приема (макс. 4 г\сут) (детям с 6 лет) .
Пероральные ГКС при ЯК у детей эффективны в индукции ремиссии, но не для поддержания ремиссии. Пероральные ГКС рекомендуется применять при средне-тяжелой атаке с системными проявлениями и у отдельных пациентов с тяжелой атакой без системных проявлений или у пациентов, не достигших ремиссии на фоне терапии оптимальной дозой 5-АСК. При тяжелой атаке проводится внутривенная стероидная терапия.
Преднизолон из расчета 1-2 мг/кг массы тела в сутки (4-8 недель) с постепенным снижением дозы и отменой в течение 3-4 мес. .
При назначении гормональной терапии необходимо учитывать следующее:
Обязательный является сопутствующий прием препаратов кальция, витамина D
. В период лечения необходим регулярный контроль уровня глюкозы в крови.
Тиопурины
Рекомендуются для поддержания ремиссии у детей с непереносимостью 5-АСК или у пациентов с часто рецидивирующим течением (2-3 обострения в год) или развитием гормонозависимой формы заболевания на фоне проведения терапии 5-АСК в максимальных дозах; тиопурины неэффективны для индукции ремиссии. Тиопурины рекомендуются для поддерживающей терапии при остром тяжелом колите после индукции ремиссии при помощи стероидов, поскольку вероятность агрессивного течения заболевания у таких пациентов выше. В то же время, у детей с острым тяжелым колитом, ранее не получавших 5-АСК, при условии быстрого ответа на стероиды может рассматриваться поддерживающая монотерапия 5-АСК. Терапевтический эффект тиопуринов достигается в период до 10-14 недель от начала лечения.
Азатиоприн 1-2,5 мг\кг;
Меркаптопурин —1-1,5 мг/кг в 2 приема.
Терапию тиопуринами следует прекратить при клинически значимой миелосупрессии или панкреатите.
Метотрексат может применяться только в ограниченной подгруппе пациентов с ЯК, с отсутствием ответа или непереносимостью тиопуринов .
Биологическая терапия
У пациентов с хроническим непрерывным или гормонозависимым течением ЯК, не контролируемым 5-АСК или тиопуринами, свищевых форм БК, а также в терапии детей и подростков 6-17 лет следует рассмотреть возможность назначения инфликсимаба . Инфликсимаб следует назначить при гормонорезистентной форме заболевания (устойчивости как в пероральном, так и внутривенным препаратам). Если инфликсимаб был назначен при острой атаке у пациента, ранее не получавшего тиопурины, биологическая терапия может использоваться как вспомогательная для перехода на терапию тиопуринами. В этом случае, терапию инфликсимабом можно прекратить спустя приблизительно 4-8 месяцев. Инфликсимаб является препаратом первой линии биологической терапии у детей с ЯК и назначается в дозе 5 мг\кг (3 индукционные дозы в течение 6 недель с последующим введением по 5 мг\кг каждые 8 недель в качестве поддерживающей терапии). Может потребоваться индивидуальный подбор дозы . Адалимумаб может применяться только у пациентов с потерей ответа на инфликсимаб или непереносимости инфликсимаба . Оптимальная начальная доза составляет 160 мг с последующим введением 80 мг через 2 нед. Поддерживающие инфузии подкожно (40 мг каждые 2 недели) у пациентов, у которых первое введение препарата было эффективным, увеличивают длительность ремиссии
Инфликсимаб 5 мг\кг (3 индукционные дозы в течение 6 недель с последующим введением по 5 мг\кг каждые 8 недель в качестве поддерживающей терапии).
Адалимумаб 160 мг с последующим введением 80 мг через 2 нед, затем поддерживающие инфузии подкожно (40 мг каждые 2 недели)
Перед началом биологической терапии консультация фтизиатра - скрининг на туберкулез (рентгенография органов грудной клетки, квантифероновый тест, при невозможности его проведения - проба Манту, Диаскин-тест)
Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне
Перечень основных лекарственных средств
(имеющих 100% вероятность применения):
Месалазин 250 мг, 500 мг, табл.;
Сульфасалазин 500мг, табл.;
Преднизолон 0,05 табл.
Перечень дополнительных лекарственных средств
(менее 100% вероятности применения):
Метронидазол 250 мг, табл.;
Некоторые исследователи утверждают, что целесообразно назначение специальных диет.
Многие больные отмечают, что при ограничении овощей и других продуктов, содержащих грубые пищевые волокна, уменьшаются боли, особенно при тонкокишечной локализации процесса. Наибольшее значение подбор адекватного по составу питания имеет для детей и подростков, чтобы обеспечить нормальное умственное и физическое развитие.
При непроходимости кишечника и крайне тяжелом состоянии больного назначают парентеральное питание . Оно также показано в случае невозможности энтерального питания.
Советы диетолога при болезни Крона
Хирургическая резекция, исключая тотальную колэктомию с наложением илеостомы, редко приводит к излечению. Тем не менее хирургическое вмешательство требуется приблизительно у 2/3 пациентов для купирования тяжелого кровотечения, при перфорации кишки, непроходимости кишечника, абсцессах и фульминантной форме заболевания. Чаще всего показаниями к хирургическому вмешательству становятся рефрактерная форма заболевания или тяжелые побочные эффекты проводимой терапии (стероидозависимость).
В случае неэффективности активной терапии в течение 7-10 дней при тяжелой форме заболевания требуется консультация опытного хирурга.
Крайне важно своевременное проведение хирургического вмешательства, так как обычно после резекции или стриктуропластики качество жизни больных быстро восстанавливается, а поддерживающая терапия позволяет предотвратить риск развития рецидива.
Показания к оперативному лечению определяются выраженностью симптомов болезни Крона.
К абсолютным показаниям относят:
Длительное наблюдение за больными болезнью Крона в амбулаторных условиях преследует цель раннего выявления обострений и осложнений болезни и проведения контроля за результатами лечения.
Рекомендуется при каждом повторном врачебном осмотре выяснить наличие симптомов болезни, определить вес, провести физикальное обследование живота, исследовать кровь, провести печеночные тесты (каждые 6 мес), даже если больной находится в состоянии клинической ремиссии. Пациенту необходимость понимать необходимость раннего обращения к врачу, если появляются симптомы болезни.
Для каждого больного с болезнью Крона необходимо зафиксировать в медицинской карте следующие факты:
Исчезновение симптомов, нормализация эндоскопической картины и лабораторных показателей свидетельствуют об эффективности терапии.
Оценку эффективности начатой терапии проводят в течение нескольких недель. Результаты лечения оцениваются по срокам исчезновения симптомов (частота стула, боли в животе, анорексия, диспепсия, пальпаторная болезненность живота, лихорадка, тахикардия), данным лабораторных показателей (гемоглобин, эритроциты, СОЭ, С-реактивный белок, альбумин, электролиты).
Эффективность аминосалицилатов оценивают на 14-21-й день терапии, кортикостероидов - на 7-21-й день, азатиоприна - через 2-3 мес.