Трикуспидна атрезия. Атрезия на трикуспидалната клапа: вродено заболяване, което отнема животи. Специфични усложнения на хирургичното лечение

- вродена сърдечна аномалия, характеризираща се с липса на атриовентрикуларна комуникация между десните камери на сърцето. Клиничната картина на атрезия на трикуспидалната клапа включва изоставане във физическото развитие на детето, задух в покой, цианоза и признаци на сърдечна недостатъчност. Атрезия на трикуспидалната клапа се диагностицира с помощта на набор от инструментални изследвания: ЕКГ, рентгенография на гръдния кош, ехокардиография, сондиране на сърдечните кухини, атриография и вентрикулография, възходяща аортография. За коригиране на атрезията на трикуспидалната клапа са предложени редица хирургични техники - атриосептостомия, системни белодробни анастомози, операции на Gemi-Fontaine и Fontaine.

Главна информация

Атрезия на трикуспидалната клапа (трикуспидална атрезия) е вродена малформация на трикуспидалната клапа, която свързва дясното предсърдие с дясната камера. При атрезия на мястото на трикуспидалната клапа се образува плътна мембрана, която предотвратява комуникацията между десните сърдечни камери. В кардиологията атрезията на трикуспидалната клапа представлява 1,6-3% от всички вродени сърдечни дефекти, диагностицирани в детска възраст. По отношение на честотата на поява сред дефектите от цианотичен ("син") тип, атрезията на трикуспидалната клапа е на второ място след тетрадата на Fallot и транспозицията на големите съдове. При липса на корекция смъртността при пациенти с атрезия на трикуспидалната клапа през първата година от живота достига 75-90%.

Причини за атрезия на трикуспидалната клапа

В етиологията на атрезията на трикуспидалната клапа водеща роля играе нарушението на образуването на сърцето в ранните етапи на ембриогенезата (2-8 седмици). Тератогенни фактори през този период на бременността могат да бъдат вирусни инфекции (рубеола, грип), хроничен алкохолизъм на майката, професионални рискове, прием на някои лекарства (сулфонамиди, антибиотици, аспирин и др.).

Причините, предразполагащи към образуването на вродени сърдечни дефекти, са възрастта на майката над 35 години, токсикоза на първия триместър на бременността, заплаха от аборт, анамнеза за мъртвородени деца, ендокринни заболявания (захарен диабет). Трябва да имате предвид и наследствения фактор: наличието в семейството на други деца или роднини с вродени сърдечни дефекти.

Характеристики на хемодинамиката при атрезия на трикуспидалната клапа

Анатомичната основа на атрезията на трикуспидалната клапа е облитерация на десния атриовентрикуларен отвор. В резултат на това входящият конус на дясната камера също се оказва неразвит, т.е. има хипоплазия на дясната камера. В този случай шунтирането на кръвта от дясното предсърдие към лявото става чрез дефект в междупредсърдната преграда.

Освен това, през митралната клапа, кръвта навлиза в лявата камера, откъдето може да се втурне в две посоки: или в аортата, или чрез дефект в интервентрикуларната преграда в нормално развития конус на дясната камера и оттам в белодробната артерия. При липса на дефект в интервентрикуларната преграда, комуникацията между системното и белодробното кръвообращение се осъществява през отворения ductus arteriosus или през системните колатерални артерии.

По този начин, при атрезия на трикуспидалната клапа в лявата камера, венозната кръв от вената кава и артериалната кръв от белодробните вени се смесват. В повечето случаи по-голям обем кръв впоследствие навлиза в аортата, по-малка част - в белите дробове. Недостатъчната степен на насищане на кръвта с кислород причинява развитието на цианоза. Поради недостатъчното развитие на дясната камера, лявата камера изпитва повишено натоварване, всъщност напълно осигурява помпената функция на сърцето, което в крайна сметка води до развитие на сърдечна недостатъчност.

Класификация на атрезията на трикуспидалната клапа

В зависимост от морфологичните особености се разграничават няколко форми на атрезия на трикуспидалната клапа: мускулна (76%), мембранна (7–12%), клапна (4,8–6%), атрезия тип аномалия на Ebstein (2–8%) и отворен тип атрезия на атриовентрикуларния канал (редки случаи).

При най-честата, мускулна форма на атрезия на трикуспидалната клапа, дъното на дясното предсърдие се намира над свободната стена на лявата камера (дискорданс на атриовентрикуларното отношение); има хипоплазия на дясната камера, поради липсата на нейния захранващ синус. Мембранната форма на атрезия на трикуспидалната клапа се характеризира с местоположението на дъното на дясното предсърдие над атриовентрикуларната част на интервентрикуларната преграда; има хипоплазия на дясната камера поради липсата на нейния синус.

При клапна атрезия дясното предсърдие и вентрикулът са разделени от неперфорирана фиброзна мембрана, образувана от слети платна на трикуспидалната клапа (атриовентрикуларен конкорданс); въпреки съществуващата хипоплазия, дясната камера е напълно оформена.

Атрезия на трикуспидалната клапа е сложен дефект, чиято корекция се извършва на етапи. На първия етап се постига адекватен белодробен кръвоток и елиминиране на хипоксемията. На втория и третия етап се постига последователно пренасочване на системното връщане към белодробната циркулация.

На първия етап на корекция на атрезия на трикуспидалната клапа, малки деца с неадекватна междупредсърдна комуникация извършват атриосептостомия или ендоваскуларна балонна атриосептостомия, което позволява разширяване на дефекта на предсърдната преграда и намаляване на градиента на налягането между предсърдията.

Атрезия на трикуспидалната клапа с повишен белодробен кръвен поток, протичаща със синдром на респираторен дистрес и ацидоза, е индикация за стесняване на белодробния ствол с маншет. При недостатъчен белодробен кръвоток на първия етап се извършват системно-белодробни анастомози (аорто-белодробна анастомоза по Blalock).

На втория етап пациентите с атрезия на трикуспидалната клапа се подлагат на двустранна двупосочна кава-белодробна анастомоза или операция на Gemi-Fonten, която включва различни варианти за анастомоза на SVC и белодробната артерия.

Пълна хемодинамична корекция на атрезия на трикуспидалната клапа се осигурява от операцията Fontan, поради което се постига разделяне на малките и големите кръгове на кръвообращението и се елиминират хемодинамичните нарушения. В резултат на операцията Fontan дясната камера е изключена от участие в кръвообращението. Лявата камера изпомпва кръв в аортата, а белите дробове получават кръв пасивно от празната вена.

Прогноза и профилактика на атрезия на трикуспидалната клапа

Комплексната хирургична корекция на атрезия на трикуспидалната клапа позволява постигане на висока преживяемост: в рамките на 5 години - 80-88% и 10 години - 70%. В дългосрочен план смъртта на пациентите, като правило, настъпва от хронична сърдечна недостатъчност или цироза на черния дроб. Някои пациенти се нуждаят от повторна интервенция поради стеноза или оклузия на имплантирани протези. При липса на кардиохирургично лечение смъртта на пациенти с атрезия на трикуспидалната клапа настъпва в ранна детска възраст.

Предотвратяването на вродени сърдечни дефекти включва медицинско генетично консултиране, изключване на антенатални рискове, определяне на индикации за прекъсване на бременността в случай на откриване на критични дефекти, които са несъвместими с живота на плода. Предотвратяването на неблагоприятното развитие на атрезия на трикуспидалната клапа се свежда до навременна диагностика на аномалията, предоставяне на специални грижи за детето, определяне на оптималния метод и времето за хирургична корекция на дефекта.

Всички пациенти с атрезия на трикуспидалната клапа (както преди, така и след операцията) трябва да бъдат наблюдавани от кардиолог, да получат превантивна антибиотична терапия преди хирургични и стоматологични процедури, за да се избегне развитието на инфекциозен ендокардит.

АТРЕЗИЯ НА ТРИКУСПИУЛНАТА КЛАПА пчелен мед.
Атрезия на трикуспидалната клапа (ATK) е вродено сърдечно заболяване (CHD) без комуникация между дясното предсърдие и дясната камера. Този дефект винаги е придружен от три анатомични особености - междупредсърдна комуникация (или отворен овален отвор, или дефект на предсърдната преграда), дясна вентрикуларна хипоплазия, левокамерно разширение. Честота. 1,6-3% UPU.
Етиология - фактори, които формират CHD (виж тетралогията на Fallot). Класификация В клиниката следната класификация е най-удобна. .
ATK с повишен белодробен кръвоток
с нормално разположение на големите съдове (MS) и без стеноза на белодробната артерия (PA)
с нормална позиция на МС, атрезия на белодробната артерия и открит дуктус артериозус (PDA)
с транспозиция на големите съдове (TMS) и без LA стеноза
с TMS, аортна атрезия и PDA
с TMS, камерен септален дефект (VSD), без стеноза на LA.
ATK с нормален или намален белодробен кръвоток
с нормална локализация на МС и ЛА стеноза
с нормална локализация на МС, белодробна атрезия и PDA
с TMS и LA стеноза.
Хемодинамиката зависи от ATK варианта. Цялата венозна кръв от дясното предсърдие навлиза в лявото предсърдие през междупредсърдната комуникация и се смесва с артериалната кръв, което води до намаляване на насищането на кръвта с кислород в артериите на системното кръвообращение. При АТЦ с намален белодробен кръвоток пациентите имат изразена хипоксемия, което не е характерно за варианта с повишен белодробен кръвоток.

Клинична картина

зависи от големината на междупредсърдната комуникация и състоянието на кръвотока в белодробната циркулация.
Недостиг на въздух в покой, влошен от усилие.
Изоставане във физическото развитие.
Тежка цианоза, задух и цианотични пристъпи (виж Тетралогията на Fallot).
Симптоми на барабанни палки и часовникови стъкла.
Признаци на сърдечна недостатъчност (увеличен черен дроб, тахикардия и др.).
Перкусия - увеличаване на границите на сърцето.
Аускултация
Систоличен шум в III-IV интеркостално пространство (поради VSD и стеноза на LA)
Диастоличен шум на върха (поради повишен кръвен поток през митралната клапа)
При възрастни пациенти шумът може да не се чува.
Съпътстваща патология
TMS
VSD
OAP
LA стеноза.

Диагностика

ЕКГ. EOS отклонение на сърцето наляво, хипертрофия на лявата камера и дясното предсърдие
Рентгеново изследване на гръдните органи - повишен съдов модел на белите дробове, увеличаване на сянката на сърцето (главно поради левите отдели)
Сърдечна катетеризация - катетърът не се прекарва от дясното предсърдие в дясната камера, а лесно преминава в лявото предсърдие и по-нататък в лявата камера; повишено налягане в дясното предсърдие; намалено насищане с кислород в лявото предсърдие
Ангиокардиография - потокът от контраст от дясното предсърдие вляво, симптом на светъл триъгълник (просветление на мястото на отсъствието на притока на дясната камера). Особено информативна е лявата вентрикулография, която позволява да се оцени величината на VSD, стенозата на PA, консистенцията на митралната клапа и местоположението на MS.
Ехокардиографията разкрива липсата на ехо сигнали от трикуспидалната клапа, размера на септалните дефекти, позицията на хистралните съдове и тяхната патология, размера на кухината на дясната камера и промените в митралната клапа.

Диференциална диагноза

единична сърдечна камера
Транспониране на големите съдове
Хипоплазия на трикуспидалната клапа
Тетралогия на Фало
Белодробна атрезия.

Лечение:

Медицинска терапия
Облекчаване на задуха и цианотични гърчове (виж Тетралогията на Fallot)
Корекция на циркулаторна недостатъчност.
Хирургичното лечение е показано при всички пациенти с ATC, видът на хирургичното лечение се определя от размера на междупредсърдната комуникация, състоянието на белодробния кръвоток, наличието на съпътстващи дефекти и възрастта на пациента.
Палиативно хирургично лечение
При деца от първите месеци от живота с малка междупредсърдна комуникация е показана атриосептостомия (разширяване на междупредсърдната комуникация) според Рашкинд и Мимер.
При повишен белодробен кръвоток се извършва операция за стесняване на белодробния ствол
При намален белодробен кръвоток се прилага една от системните белодробни анастомози (виж Тетралогията на Fallot).
Радикално хирургично лечение - хемодинамична корекция на Фонтан и нейните модификации.

Усложнения

Циркулаторна недостатъчност
Белодробна хипертония
Следоперативен
Асцит
хидроторакс
OPN. Текущи и прогнозни. Прогресивен курс, лоша прогноза
До първата година от живота 75-90% от пациентите умират
След хирургично лечение на болничния етап смъртността е до 20%, в дългосрочен план до 12% от пациентите умират. Има единични случаи на продължителност на живота на оперирани до 30 и 60 години.
Вижте също Тетралогия на Фало

Съкращения

ATK - атрезия на трикуспидалната клапа
вродено сърдечно заболяване
PDA - отворен ductus arteriosus
LA - белодробна артерия
MS - главни съдове
ТМС - транспозиция на големите съдове
VSD - дефект на камерната преграда

МКБ

Q22.4 Вродена стеноза на трикуспидалната клапа

Наръчник по болести. 2012 .

Вижте какво е "TRICUVALVE ATRESIUM" в други речници:

Атрезия- Атрезия вродена липса или придобито сливане на естествени отвори и канали в тялото. В повечето случаи атрезията има характер на вродена аномалия, по-рядко е следствие от други патологични процеси. Разграничете ... ... Уикипедия

Атрезия на трикуспидалната клапа (трикуспидална атрезия) е вродена малформация на трикуспидалната клапа, която свързва дясното предсърдие с дясната камера. При атрезия на мястото на трикуспидалната клапа се образува плътна мембрана, която предотвратява комуникацията между десните сърдечни камери. В кардиологията атрезията на трикуспидалната клапа представлява 1,6-3% от всички вродени сърдечни дефекти, диагностицирани в детска възраст. По отношение на честотата на поява сред дефектите от цианотичен („син“) тип, атрезията на трикуспидалната клапа е на второ място след тетрадата на Fallot и транспозицията на големите съдове. При липса на корекция смъртността при пациенти с атрезия на трикуспидалната клапа през първата година от живота достига 75-90%.

Характеристики на хемодинамиката при атрезия на трикуспидалната клапа.

Анатомичната основа на атрезията на трикуспидалната клапа е облитерация на десния атриовентрикуларен отвор. В резултат на това входящият конус на дясната камера също е недоразвит, т.е. има хипоплазия на дясната камера. Когато това се случи, шунтиране на кръвта от дясното предсърдие към лявото през дефект в междупредсърдната преграда.
Освен това, през митралната клапа, кръвта навлиза в лявата камера, откъдето може да се втурне в две посоки: или в аортата, или чрез дефект в интервентрикуларната преграда в нормално развития конус на дясната камера и оттам в белодробната артерия. При липса на дефект в интервентрикуларната преграда, комуникацията между системното и белодробното кръвообращение се осъществява през отворения ductus arteriosus или през системните колатерални артерии.
И така, при атрезия на трикуспидалната клапа в лявата камера се получава смесване на венозна кръв от вена кава и артериална кръв от белодробните вени. В повечето случаи по-голям обем кръв впоследствие навлиза в аортата, по-малка част - в белите дробове. Недостатъчната степен на насищане на кръвта с кислород причинява развитието на цианоза. Поради недостатъчното развитие на дясната камера, лявата камера изпитва повишено натоварване, всъщност напълно осигурява помпената функция на сърцето, което в крайна сметка води до развитие на сърдечна недостатъчност.

Има голямо спектър от вродени сърдечни дефектипри които няма две нормално развити вентрикули. В тези случаи се използват термините "общ вентрикул", "трикамерно сърце с една камера", "еднокамерно сърце" и др., но най-сполучлив и разпространен е терминът "еднокамерен". Характерна особеност на патологията е нарушение на връзката на предсърдията с вентрикулите: за разлика от нормалното сърце, когато кухината на всяко от предсърдията комуникира със собствената си камера, с една камера, предсърдните кухини са свързани само с една добре развита и доминираща камера.

Единичен вентрикуларен ритъмспоред М.Л. Джейкъбс и Дж.Е. Mauer е около 0,13 на 1000 новородени, сред всички CHD - 2,5%, сред "критичните" CHD - 5,5%. Най-често срещаният вариант (до 70% от случаите) е лява камера с два входа с транспониране на главните артерии (аортата се отклонява от дипломанта).

До последно дебатът продължаваза това каква патология да се включи в синдрома на единична камера. Според класическата дефиниция на Van Praagh трикуспидалната и митралната клапа или общата атриовентрикуларна клапа се вливат в единичната камера. По този начин, според това определение, атрезията на атриовентрикуларните клапи е изключена от спектъра на патологията. Други автори признават, че трикуспидалната атрезия може също да представлява единична камера. През 2000 г. М.Л. Джейкъбс и Дж.Е. Mayer, въз основа на клиничните нужди, предложи следните аномалии да се припишат на единичната камера: сърца с двоен вход на лява или дясна камера, сърца с липса на една от атриовентрикуларните клапи (митрална или трикуспидна атрезия), сърца с общ атриовентрикуларна клапа и една добре развита камера (дисбалансиран общ атриовентрикуларен канал), единична камера с хетеротаксисен синдром, както и други редки варианти на еднокамерно сърце, които не са включени в тези категории.

въпреки това синдром на хипопластично ляво сърце, атрезия на белодробната артерия с непокътната интервентрикуларна преграда, сърца с "горно разположена" атриовентрикуларна клапа се класифицират от тях като независими патологии. Смятаме, че за детските кардиолози, които се фокусират главно върху клиничните прояви на дефекта, тази систематизация е удобна, тъй като до голяма степен се основава на основната характеристика на патологията - хемодинамиката, присъща на сърцето с една камера. Характеризира се с това, че кръвообращението в малкия и големия кръг се извършва успоредно, а не последователно, както при нормално сърце.

В съответствие със анатомия на вентрикуларния сегмент на сърцетос камера с два входа се идентифицират следните нозологии: лява камера с два входа (повече от 63% от случаите), дясна камера с два входа (около 20%), единичен (неопределен) вентрикул с два входа ( около 17% от случаите). Вторият вентрикул, в класическия вариант на патологията, съществува под формата на рудиментарна или хипопластична камера, която е "възпитаник" за един от главните съдове; доста често се разглежда като част от изходния път на единична камера. Изходът е свързан с кухината на главния вентрикул чрез отвор, който се нарича "булбовентрикуларен прозорец". В редки случаи възпитаник напълно отсъства; в същото време и двата съда излизат от един вентрикул. При трикуспидалната атрезия втората (дясна) камера е по-изразена; отворът между вентрикулите често се нарича VSD.

единична камераможе също да бъде придружено от аномалии в позицията на сърцето и вътрешните органи (14% от пациентите).

С разширена характеристикавсеки конкретен случай описва и излизането на големите съдове от вентрикула, наличието на дипломиран - с рестриктивен или нерестриктивен булбовентрикуларен прозорец и изхождащата от него аорта или белодробна артерия; двойно изпускане на съдове от вентрикула, положение на съдове (транспозиция, неправилно положение - до 75% от случаите), атрезия, стеноза или хипоплазия на белодробната артерия (50%), субаортна стеноза. Аномалиите в сливането на системните или белодробните вени не са толкова важни, тъй като кръвта, която тече към сърцето, в крайна сметка завършва в една и съща единствена камера. Съществен фактор е само обструкцията на белодробните вени, водеща до стагнация в белодробната циркулация и намаляване на оксигенацията на кръвта. В случай на атрезия на атриовентрикуларната клапа, диаметърът на междупредсърдната комуникация, през която се изпразва съответното предсърдие, става от голямо значение.

Атрезия на трикуспидалната клапа (ATK) се характеризира с липса на комуникация между дясното предсърдие и дясната камера Дефектът е описан за първи път от Kreysig (1817) и E. Sieveking (1854). Честотата според клиничните данни е 2,4%, според патологично-анатомичните данни - 2,6-5,3%, заема трето място по разпространение сред малформациите от цианотичен тип след тетралогията на Fallot и транспозицията на големите съдове (TMS).
Анатомия, класификация. Основната анатомична характеристика на дефекта е липсата на комуникация между дясното предсърдие и дясната камера, наличието на междупредсърдна комуникация, хипоплазия или липса на дясна камера и разширяване на кухината на лявата камера. VSD е често срещан елемент на дефекта.В отсъствието му комуникацията между големите и малките кръгове на кръвообращението се осъществява чрез открития дуктус артериозус (OAP) или през големите системни колатерални артерии (фиг. 76).
Могат да се разграничат следните морфологични варианти на трикуспидалната атрезия: мускулна, мембранна, клапна, атрезия на типа аномалия на Ebstein и атрезия на атриовентрикуларния канал [Falkovsky GE et al., 1981].
При всички варианти на ATC кухината на дясното предсърдие се разширява

а- нормално местоположение на главните съдове, VSD; б-нормално разположение на магистралните съдове с отворен дуктус артериозус без VSD; c - транспозиция на големите съдове, VSD.

широк, стената му е хипертрофирана. Степента на тези промени зависи от размера на междупредсърдната комуникация, без която животът с ATC е невъзможен; най-често се представя от дефект в овалния прозорец или вторичен ASD, по-рядко е възможно да се срещне първичен дефект или пълна липса на преграда. Дясната камера, като правило, е хипопластична поради липсата на входящ отдел и е представена от инфундибуларна камера, осигурява кръвоснабдяване на двата кръга на кръвообращението, стената му е леко удебелена. Лявото предсърдие 1, лявата камера са разширени, миокардът им е хипертрофиран. Митралния отвор винаги е разширен. Лявата камера комуникира с хипопластичната дясна камера чрез VSD. При нормално подреждане на главните съдове, белодробният ствол се отклонява от последния и в 80% от случаите

неговото стесняване се определя поради клапна, надклавна стеноза или малък размер на VSD; при D-транспозиция на съдове стенозата е по-рядка; аортата се отклонява от лявата камера на обичайното си място. При атрезия на белодробната клапа и липса на VSD, кухината на дясната камера не е дефинирана или е представена от сляп джоб, подобен на прорез; в такива случаи се отбелязват PDA или големи системни колатерални артерии.
При TMS белодробният ствол се отклонява от лявата камера, а аортата от хипопластичната дясна камера; кухината на дясната камера и VSD е малко по-голяма, отколкото при нормалното разположение на големите съдове. В 30-60% от случаите се наблюдава белодробна стеноза, в други случаи стенозата липсва и се отбелязват признаци на белодробна хипертония. Липсата на VSD в TMS води до атрезия на аортния отвор. При тези условия животът е възможен само при наличие на PDA, през който кръвта навлиза от белодробния ствол в системното кръвообращение.
При коригиран TMS аортата се отклонява от хипопластичната дясна камера, разположена вляво и пред белодробния ствол, който се отклонява директно от лявата камера. Тъй като инверсията се простира и до атриовентрикуларните клапи, в левия атриовентрикуларен отвор има трикуспидна клапа.
Предложената класификация взема предвид състоянието на белодробния кръвен поток, вида на местоположението на главните съдове и естеството на съпътстващите сърдечни дефекти:
1) трикуспидна атрезия с повишен белодробен кръвоток: а) с нормално разположение на големите съдове без белодробна стеноза, б) с нормално разположение на големите съдове, белодробна атрезия и голям PDA, в) с TMS без белодробна стеноза, г) с TMZ, атрезия на аортния отвор и голям PDA, д) с инверсия TMZ, малък VSD; 2) трикуспидна атрезия с нормален или намален белодробен кръвен поток: а) с нормално разположение на главните съдове и клапна или субвалвуларна белодробна стеноза, б) с нормално разположение на главните съдове, липса на VSD, белодробна атрезия и малък PDA , в) с TMS и клапна или субвалвуларна белодробна стеноза, d) с инверсионна TMS и клапна или субвалвуларна белодробна стеноза. Най-често срещаният тип дефект е комбинацията от ATK с нормална васкуларност и малък VSD.
Хемодинамика (виж Фиг. 76). Ако във вътрематочния период дефектът не повлияе значително на развитието на плода, тогава скоро след раждането детето може да умре. Това се дължи на малкия размер или затварянето на овалния отвор (или PDA), което прави невъзможно изпразването на системната венозна кръв. Хемодинамичните прояви на дефекта във всички негови анатомични варианти имат общи черти. Венозната кръв, навлизаща в дясното предсърдие през празната вена, се изпраща през междупредсърдната комуникация към лявото предсърдие, където се смесва с наситената с кислород кръв, изтичаща от белодробните вени.

При малък ASD дясното предсърдие се разширява, стената му хипертрофира, систолното и средното налягане в него е по-високо от това в лявото предсърдие, обемът на кръвта, задвижвана от дясното предсърдие, е малък, което води до венозен застой, сърдечна недостатъчност . При големи размери на междупредсърдната комуникация градиентът на налягането между предсърдията е минимален, дясното предсърдие е с нормален размер, а лявото е значително увеличено.
От лявото предсърдие смесената кръв навлиза в лявата камера, след това през VSD - в хипопластичната дясна камера и от тях - в главните съдове. Тъй като смесената кръв циркулира в белодробния ствол и аортата, при повечето пациенти се открива артериална хипоксемия, чиято степен зависи от обема на белодробния кръвен поток и степента на междупредсърдната комуникация.
При голям VSD (без стеноза на белодробната артерия), независимо от вида на връзката между големите съдове, налягането в двете вентрикули е еднакво и има хипертония в белодробната циркулация от раждането; поради значителния белодробен кръвоток, обемът на наситената с кислород кръв, вливаща се в лявото предсърдие, се увеличава, където голям обем артериална кръв се смесва с по-малък обем венозна кръв. Цианозата в такива случаи е минимална и се увеличава с намаляване на белодробния кръвен поток поради развитието на склеротични промени в съдовото легло на белите дробове.
Състоянието на хемодинамиката при пациенти с ATC без VSD зависи от размера на PDA, а при липсата му - от калибъра на системните колатерални артерии. При голям PDA може дори да се забележи белодробна хипертония, но по-често тя е малка, което води до дефицит на белодробния кръвен поток.
Най-тежкият вариант на дефекта, при който белодробната хипертония съществува от раждането на пациента, е ATK с TMS, липсата на DM. KP и атрезия на устието на аортата. При тези условия белодробната артерия изпълнява основната функция за кръвоснабдяване на двата кръга на кръвообращението.
При пациенти с ATC и съпътстваща белодробна стеноза, независимо от естеството на местоположението на главните съдове, има дефицит на белодробен кръвен поток, хипоксемия, цианоза.
Клиника, диагностика. Клиничната картина на трикуспидалната атрезия зависи главно от величината на ASD и състоянието на кръвния поток в белодробната циркулация. При АТС с намален белодробен кръвоток 75-85% от пациентите имат цианоза веднага след раждането, която се засилва при физическо натоварване, писъци и с възрастта. Диспнея-цианотични припадъци, както при тетрада на Fallot, се наблюдават при 10-15% от пациентите и са свързани със спазъм на изходния отдел на дясната камера при наличие на субвалвуларна белодробна стеноза; много пациенти клякат, за да предотвратят гърчове.

При повечето пациенти се наблюдава изоставане във физическото развитие, задух в покой, симптоми на "барабанни пръчки" и "часовникови очила". При наличие на малка междупредсърдна комуникация може да се наблюдава подуване на югуларните вени и тяхната пулсация. Повечето пациенти имат полицитемия, която се увеличава с възрастта.
При изследване върховият удар, образуван от лявата камера, е усилен, дифузен, сърдечният импулс е отслабен. При перкусия сърцето е леко увеличено или нормално. Обикновено няма сърдечна гърбица. При аускултация се чува нормален I тон и отслабен II тон над белодробната артерия. При по-голямата част от пациентите груб систоличен шум, свързан с VSD или белодробна стеноза, се чува по левия ръб на гръдната кост. Липсата на систоличен шум и непрекъснат систолно-диастоличен шум във второто интеркостално пространство отляво или отдясно на гръдната кост се наблюдава при пациенти с белодробна атрезия и зависи от компенсиращите PDA или системните колатерални артерии.
ЕКГ предоставя най-важната диагностична информация (фиг. 77). Отклонението на електрическата ос на сърцето наляво (от 0 до -90 °) се среща в 80-85% от всички случаи, което е свързано с аномалия на проводната система на сърцето (ранно отклонение от предната
нейният ляв клон на снопчето His, удължаване на десния клон). Този симптом при пациент с цианоза трябва да се счита за типичен за този дефект. В гръдния кош има признаци на хипертрофия на миокарда на лявата камера, често с отрицателен зъб 7V6_6. Вълните Pi, n, y са увеличени и обратно пропорционални на размера на междупредсърдното съобщение; възможно е скъсяване на PR интервала
На рентгеновата снимка на гръдния кош има тесен съдов сноп, изчерпване на белодробния модел. Сянката на сърцето е с нормален размер или леко увеличена, атриовентрикуларният ъгъл е изместен нагоре поради увеличаване на дясното предсърдие. Левият контур на сърцето е заоблен, върхът е повдигнат над диафрагмата, талията на сърцето е подчертана. При наклонени проекции се определя увеличение на дясното предсърдие и лявата камера, както и "отрязан" преден контур на сърцето (във втората наклонена позиция) на мястото на проекцията на дясната камера.
ATK с повишен белодробен кръвен поток е много по-рядко срещан, клиничната картина се различава от представената по-горе. Ранната смъртност в тази клинична група се обяснява с белодробна хипертония, налична от раждането; последното води до повишаване на налягането в лявото предсърдие и частично затваряне на foramen ovale, което затруднява изпразването на дясното предсърдие. Смъртта обикновено настъпва от сърдечна недостатъчност, само малък брой пациенти преживяват възраст от 1-2 години. Цианозата в ранна детска възраст често липсва или е лека. Увеличаването на цианозата при по-големи деца обикновено се свързва с прогресивно намаляване на белодробния кръвоток с развитието на склеротични промени в белодробните съдове. Основните симптоми са признаци на сърдечна недостатъчност (диспнея, хепатомегалия, тахикардия). Сърцето е увеличено. При аускултация се открива груб систоличен VSD шум и акцент на II тон над белодробната артерия. На върха понякога се чува диастоличен шум, дължащ се на повишен кръвоток през митралната клапа.
ЕКГ е същата като в предишната група, но по-често се записва висока и разширена Pi вълна. n.aVL v66, което показва хипертрофия на лявото предсърдие. На рентгенография на гръдния кош има увеличение на белодробния модел по протежение на артериалното и венозното легло, пулсация на корените на белите дробове. Сянката на сърцето е значително увеличена, главно поради левите му части. При нормално разположение на главните съдове по левия контур на сърцето се определя изпъкналост на арката на белодробната артерия.
При едномерна ехокардиография винаги трябва да се подозира ATK при пациент с цианоза и разширена лява камера при липса на ехо от трикуспидалната клапа. При секторно сканиране диагнозата не представлява значителни затруднения. Дясната камера обикновено е

НО
хипопластичен, лявата камера е дилатирана и хипертрофирана, комуникация между дясното предсърдие и камера, липса на ехо сигнали от трикуспидалната клапа. Предсърдията са увеличени, докато се определя вторичен ASD или отворен форамен овал. В същото време се определят съпътстващи дефекти: TMS, VSD, стеноза на белодробната артерия.
По време на катетеризация на сърдечните кухини не е възможно да се премине катетър от дясното предсърдие в дясната камера, той прониква в лявото предсърдие и след това в лявата камера. Систолното и средното налягане в дясното предсърдие са повишени, има градиент на налягането между дясното и лявото предсърдие, чиято стойност се определя от размера на междупредсърдната комуникация. В лявата камера се записва налягане, равно на системното налягане. Анализът на газовия състав на кръвта показва намаляване на насищането на кръвта с кислород в лявото предсърдие поради изхвърлянето на венозна кръв в него и същата степен на хипоксемия в лявата камера и системната артерия. При пациенти с повишен белодробен кръвен поток степента на хипоксемия е минимална и се увеличава значително със склероза на белодробните съдове.
Ангиокардиографията е решаваща при диагностицирането (фиг. 78). При дясната атриография контрастното вещество, заобикаляйки дясната камера, навлиза в кухината на лявото предсърдие, в ухото му (А) и след това в лявата камера, аортата и белодробния ствол. В същото време, в предно-задната проекция, директно над диафрагмата, между контрастираното дясно предсърдие и лявата камера, се разкрива неконтрастирана област с триъгълна форма (посочена със стрелки на фиг. 78), разположена
лежащ на мястото на входящата част на дясната камера - т.нар. "прозорец на дясната камера", характерен признак
ATK.
Лявовентрикулографията дава важна информация за избор на метод за оперативно лечение. При нормално положение на съдовете от хипопластичната дясна камера, белодробната артерия винаги е контрастирана, при ТМС съотношението е обратно. При инверсионната транспозиция единствената разлика е, че аортата, която произхожда от хипопластичната дясна камера, е разположена вляво и пред белодробния ствол, който започва директно от лявата камера.
Диференциална диагноза трябва да се извърши с единичен вентрикул, белодробна атрезия с хипоплазия на трикуспидалната клапа и дясна камера, транспозиция на големите съдове.
Курс, лечение. Прогнозата за този дефект е много сериозна, протичането е прогресиращо, хипоксията и признаците на сърдечна недостатъчност нарастват с възрастта. Повечето деца с APC умират през първата година от живота си, тъй като затварянето на foramen ovale или PDA ги прави нежизнеспособни. Според R. Sade, A. Castaneda (1976) 49,5% от пациентите са починали през първите 6 месеца от живота си и само 10% са живели повече от 10 години. Има изолирани случаи на пациенти, оцелели до 30 и дори 60 години, когато ATC се комбинира с малка белодробна стеноза, имаше големи VSD и ASD. Пациентите, които са претърпели палиативни операции в детството, също оцеляват до зряла възраст.
Хирургичното лечение включва палиативни и радикални операции. Индикациите за палиативна хирургия се определят от размера на междупредсърдната комуникация, състоянието на белодробния кръвоток, възрастта на пациентите и др. При новородени и кърмачета с ATC и малка ASD е показана декомпресия на дясното предсърдие, за да се избегне системна венозна недостатъчност, което се постига чрез разширяване на междупредсърдната комуникация с помощта на процедурите на Рашкинд и Парк (вижте глава 12). След успешна атриосептостомия се извършва една от палиативните операции в зависимост от състоянието на белодробния кръвоток. При повишен белодробен кръвоток - стесняване на белодробния ствол. При пациенти с дефицит на белодробен кръвоток в ранна възраст се извършва един от видовете системни белодробни анастомози, които чрез увеличаване на притока на кръв към белите дробове намаляват степента на хипоксемия. Сред тях предпочитание се дава на субклавиално-белодробната анастомоза по метода на Blalock-Taussig. Добри резултати при пациенти на възраст над 10-12 години могат да се получат с използването на кава-белодробна анастомоза, която не създава допълнително натоварване на лявата камера и повишава ефективния белодробен кръвоток, приложима е при пациенти с всякакъв размер на междупредсърдната комуникация.

Началото на коригиращите операции в ATC е поставено през 1971 г. от доклада на F. Fontan и E. Baudet, които описват оригинална техника за коригиране на дефект под формата на затваряне на междупредсърдната комуникация, свързваща дясното предсърдие с белодробния ствол с помощта на аортна хомопротеза, имплантиране на хомоклапа в устието на долната куха вена и създаване на кава-белодробна анастомоза, следователно по време на тази операция анатомичните промени не се елиминират, а поради разделянето на малкия и големия кръг на кръвообращението , хемодинамичните нарушения се елиминират, така че техниката на операцията се нарича хемодинамична корекция или операция на Фонтан. В нашата страна първата операция по метода на Фонтен е извършена от В. А. Бухарин (1974 г.). Индикациите за хемодинамична корекция на дефекта са формулирани от A. Choussat et al. (1977): 1) минималната възраст на пациента е 4 години;

1. наличието на синусов ритъм на ЕКГ; 3) нормално сливане на кухите вени; 4) нормален обем на дясното предсърдие; 5) средното налягане в белодробния ствол е не повече от 15 mm Hg. Изкуство.; 6) белодробното съдово съпротивление не трябва да надвишава 4 единици/m2;

1. съотношението на диаметрите на белодробния ствол и аортата е не по-малко от 0,75; 8) нормална функция на лявата камера с фракция на изтласкване най-малко 0,6; 9) функцията на митралната клапа не е нарушена; 10) липса на увреждане от предишни междусъдови анастомози.

В зависимост от анатомичните особености на дефекта се използват основно 2 метода на операция: връзката на дясното предсърдие с дясната камера и с белодробния ствол. Първата техника се използва при добре развит изходен тракт на дясната камера и липса на клапна белодробна стеноза.Оперативната техника включва отваряне на дясното предсърдие, затваряне на междупредсърдната комуникация и VSD. Между дясното предсърдие и дясната камера е зашит канал. Като се имат предвид трудностите при имплантиране и поставяне на кондуита при деца, както и възможността за стесняване на неговия лумен в дългосрочен план след операцията, напоследък се дава предпочитание на метода за директно свързване на дясното предсърдие с дясната камера, предложен от V. Bjork и др. (1979).
Втората техника - свързването на дясното предсърдие с белодробния ствол се използва при съпътстваща ТМС, хипоплазия или атрезия на устието на белодробния ствол и малка кухина на дясната камера.
Напоследък се дава предпочитание на създаването на директни съобщения [Podzolkov V.P. et al., 1985; Doty D. et al., 1981] и често има нужда от разширяване на създадената анастомоза с перикарден пластир.
Връзката на дясното предсърдие с инфундибуларния участък на дясната камера, включително белодробния ствол с клапа, се използва в малка кухина на хипопластичния десен

вентрикул, но с нормален диаметър на белодробния ствол и липса на клапна стеноза.
Болничната смъртност след хемодинамична корекция на трикуспидалната атрезия варира от 5 до 20%.