Bulbarjev sindrom je motnja, ki jo spremlja hkratna odpoved funkcije več živcev - glosofaringealnega, hipoglossalnega in vagusnega. To vodi v kršitev procesov žvečenja in požiranja, motenj govora. Med nevarne posledice patologije spada sprememba dela srca in dihal. Zdravljenje bulbarjevega sindroma temelji tako na uporabi različnih skupin zdravil kot na izvajanju kirurških posegov. Prognoza za bolezen je ponavadi previdna. Izid je odvisen od etiologije lezije.
Številni neugodni dejavniki lahko izzovejo pojav napak v živčnem sistemu in refleksnih lokih. Sem spadajo tako infekcijski povzročitelji kot neinfektivne patologije. Glavni vzroki bulbar sindroma pri otrocih in odraslih so:
Za Bulbarjev sindrom so značilne posebne klinične manifestacije. Klasični znaki vključujejo:
Bulbarjev sindrom ni samostojna bolezen. Zato se potrditev prisotnosti težave spušča do iskanja vzroka njenega nastanka, pa tudi do ugotavljanja narave patoloških motenj. V ta namen se izvajajo standardni diagnostični testi - preiskave krvi, urina in zalede ter splošni pregled pacienta in jemanje anamneze.
V mnogih primerih je potrebna uporaba vizualnih metod, zlasti slikanje z magnetno resonanco, ki omogoča razkriti prisotnost tumorskih in ishemičnih procesov v lobanjski votlini. Informativna je tudi elektromiografija, ki se uporablja za razlikovanje osrednje in periferne paralize.
Zdravljenje bulbar sindroma mora biti usmerjeno v vzrok njegovega nastanka. Obenem pacienti pogosto potrebujejo nujno pomoč, zlasti ob ozadju akutne srčne in dihalne odpovedi. Terapija je tudi simptomatska in usmerjena v izboljšanje splošnega stanja pacienta. Uporabljajo se tako konzervativne metode, tradicionalne in ljudske ter radikalne.
Masaža ima izrazit učinek pri bulbarjevem sindromu. Pomaga sprostiti mišice in obnoviti normalno oskrbo s krvjo na prizadetem območju. Kinezioterapija izboljšuje trofizem in delo živčnega sistema, torej poseben trening, ki ima pozitivne povratne informacije. Vaje se uporabljajo za obnovitev dela obraznih mišic. Gimnastika se uporablja tudi za izboljšanje delovanja mišic, ki sodelujejo v procesu požiranja.
Po stabilizaciji bolnikovega stanja bo potrebno delo z logopedom. Potrebno je popraviti nastale motnje govora. Elektroforeza z zdravilom "hidrokortizon" in "Lidokain" ima izrazit terapevtski učinek med rehabilitacijo po možganski poškodbi, na primer kot možganska kap.
V nekaterih primerih so potrebne bolj radikalne metode. Uporabljajo jih tako za lajšanje stanja bolnikov kot za vpliv na vzrok bolezni. Pri nekaterih bolnikih se postavi traheostomija za vzdrževanje ustreznega dihanja. Veliko ljudi potrebuje tudi nazogastrično cev. Kirurški poseg je nujen za bolnike z zaznavnimi tumorji v lobanjski votlini, pa tudi za žrtve različnih poškodb.
V mnogih primerih je zdravljenje le simptomatsko. Natančnih protokolov za obravnavo bulbarjevega sindroma ni, saj je terapija usmerjena v vzrok bolezni. Hkrati obstajajo priporočila, ki jih v večini evropskih držav uporabljajo za lajšanje stanja bolnikov z amiotrofično lateralno sklerozo. Za zdravljenje bulbar sindroma se lahko uporabljajo enaka načela:
V mnogih primerih bolniki s bulbar sindromom ne morejo normalno jesti. V ta namen je nameščena posebna cev, skozi katero se dovaja hrana. Takšne lastnosti vključujejo uporabo tekoče hrane. Prehrana mora biti uravnotežena in telesu zagotoviti ustrezno prehrano.
Izid lezije je v veliki meri odvisen od vzroka bolezni. Pomembna je tudi pravočasnost zdravstvene oskrbe, čeprav tudi z ustrezno terapijo ni vedno mogoče zdraviti bolezni. Hkrati je prognoza za psevdoobulbarski sindrom veliko boljša, saj patologije ne spremlja kršitev funkcije vitalnih organov.
Največja nevarnost pri motnji je srčna in dihalna odpoved. Bolniki pogosto umrejo zaradi močnih aritmij, aspiracijske pljučnice, pa tudi zaradi zadušitve, ko hrana vstopi v dihala.
Preprečevanje razvoja težave temelji na preprečevanju nastanka okužb in nenalezljivih bolezni, ki lahko privedejo do nastanka patologije. Za to je pomembno voditi zdrav življenjski slog, pa tudi redno opraviti preventivne preglede zdravnikov.
Bulbarjev sindrom je nevrološka patologija, ki jo povzroča disfunkcija treh parov lobanjskih živcev hkrati: IX, X in XII. Motnja motorične innervacije mišic glave in vratu se kaže s kršitvijo procesa požiranja, metanjem hrane v dihalne organe, motnjami govora, hripavostjo, patološkimi spremembami občutkov okusa in vegetativnimi simptomi.
Za Bulbarjev sindrom je značilna blokada živčnih impulzov na ravni lobanjskih jeder ali motornih vlaken. Blaga oblika patologije se razvije z enostransko poškodbo živcev IX, X in XII. Bilateralna poškodba istih živcev vodi v razvoj hude stopnje bolezni.
Nasprotno ima Bulbarjev sindrom težji potek in se kaže z življenjsko nevarnimi disfunkcijami: aritmijo, atrofijo ohromelih mišic in zastoj dihal. Značilna je triada simptomov: disfonija, disfagija, disartrija. Nekateri pacienti sploh ne morejo sami jemati hrane. Diagnoza sindroma temelji na podatkih pregleda bolnika in rezultatih dodatnih pregledov. Običajno se zdravljenje začne z nujnimi ukrepi, nato pa preide na etiotropno, patogenetsko in simptomatsko terapijo.
Bulbarjev sindrom je hudo napredujoč proces, ki vodi v invalidnost in poslabšanje kakovosti življenja. Hitro nastajajoči sindrom s hitrim povečevanjem kliničnih simptomov je smrtonosen, zaradi česar je potrebna nujna medicinska oskrba in hospitalizacija bolnikov na oddelku za intenzivno nego.
Bulbarjev sindrom je akutna, progresivna, izmenično z enostranskimi ali dvostranskimi lezijami.
Etiopatogenetski dejavniki paralize so zelo raznoliki: oslabljena oskrba z možgani v krvi, TBI, akutne okužbe, novotvorbe, možganski edemi, vnetja, izpostavljenost nevrotoksinom.
Bulbarjev sindrom je manifestacija različnih duševnih in somatskih bolezni, ki jih po izvoru lahko pogojno razdelimo v naslednje skupine:
Dejavniki, ki izzovejo razvoj sindroma:
Električni impulzi iz možganov vstopijo v korteks in nato v motorična jedra bulbarnega območja. Iz njih izvirajo živčna vlakna, vzdolž katerih se signali pošiljajo skeletnim mišicam zgornjega trupa. Središča podolgata medule pri zdravih ljudeh so odgovorna za sluh, obrazno mimiko, procese požiranja in zvok. Vsi lobanjski živci so strukturne sestavine centralnega živčnega sistema.
Pod vplivom etiološkega dejavnika se moti sinaptični prenos živčnih impulzov in hkrati uničijo jedra parov IX, X in XII para lobanjskih živcev.
Etiopatogenetski dejavnik lahko negativno vpliva na eni od treh ravni:
Zaradi poškodbe jeder in vlaken teh živcev se moti trofičnost mišičnega tkiva. Mišice se zmanjšujejo v volumnu, tanjšajo in njihovo število se zmanjša do popolnega izginotja. Bulbarno paralizo spremlja hipo- ali arefleksija, hipo- ali atonija, hipo- ali atrofija ohromelih mišic. Ko so v proces vključeni živci, ki inervirajo dihalne mišice, bolniki umrejo zaradi zadušitve.
Klinika sindroma nastane zaradi kršitve inervacije mišic grla in jezika, pa tudi zaradi disfunkcije teh organov. Bolniki imajo specifičen simptomski kompleks - disfagija, disartrija, disfonija.
Pri pregledu bolnikov specialisti ugotovijo odklon jezika proti leziji, njegovo hipotenzijo in nepokretnost, enojne fascikulacije. V hudih primerih opazimo glossoplegijo, ki se slej ko prej konča s patološkim redčenjem ali zgibanjem jezika. Nepokretnost in šibkost palatinskih loka, uvula in faringealnih mišic vodi v disfagijo. Stalno metanje hrane v dihala lahko povzroči aspiracijo in razvoj vnetja. Kršitev avtonomne inervacije slinastih žlez se kaže s hipersalivacijo in zahteva stalno uporabo šal.
Pri novorojenčkih je bulbarjev sindrom manifestacija cerebralne paralize, ki jo povzroči porodna travma. Dojenčki razvijejo motorične in senzorične motnje, sesalni proces je moten in pogosto regurgitirajo. Pri otrocih, starejših od 2 let, so simptomi patologije podobni kot pri odraslih.
Diagnozo in zdravljenje bulbarne paralize izvajajo specialisti s področja nevrologije. Diagnostični ukrepi so usmerjeni v prepoznavanje neposrednega vzroka patologije in so sestavljeni iz pregleda bolnika, prepoznavanja vseh simptomov bolezni in izvajanja elektromiografije. Pridobljeni klinični podatki in rezultati raziskav omogočajo določitev resnosti ohromelosti in predpisovanje zdravljenja. Gre za obvezne diagnostične tehnike, ki jih dopolnjujejo splošni test krvi in \u200b\u200burina, možganska tomografija, ezofagoskopija, pregled cerebrospinalne tekočine, elektrokardiografija in posvet oftalmologu.
Med prvim nevrološkim pregledom se ugotavlja nevrološki status pacienta: razumljivost govora, ton glasu, slinjenje, refleks pri požiranju. Bodite prepričani, da preučite videz jezika, ugotovite atrofije in fascikulacije, ocenite njegovo mobilnost. Ocena hitrosti dihanja in srčnega utripa je velike diagnostične vrednosti.
Nato bolnika napotijo \u200b\u200bna dodatni diagnostični pregled.
Nujna medicinska oskrba mora biti v celoti zagotovljena bolnikom z akutnim bulbar sindromom, ki jih spremljajo znaki dihalne in srčno-žilne disfunkcije. Ukrepi oživljanja so usmerjeni v ohranjanje vitalnih funkcij telesa.
Glavni cilj zdravljenja je odpraviti grožnjo bolnikovemu življenju. Vsi bolniki s hudo nevrološko motnjo so prepeljani v zdravstveno ustanovo, kjer bodo deležni ustreznega zdravljenja.
Faze terapije:
Bulbarjev sindrom je težko zdraviti tudi z ustrezno terapijo. Okrevanje pride v osamljenih primerih. Med zdravljenjem se stanje bolnikov izboljša, paraliza se zmanjša, mišično delo se obnovi.
Fizioterapevtske metode, ki se uporabljajo za zdravljenje bulbar sindroma:
Kirurški poseg se uporablja v primerih, ko konzervativno zdravljenje ne daje pozitivnih rezultatov. Operacije se izvajajo ob prisotnosti tumorjev in zlomov:
Tradicionalna zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje paralize: infuzije in decokcije zdravilnih zelišč, alkoholna tinktura potonike, močna raztopina žajblja - zdravila, ki krepijo živčni sistem in lajšajo napetost. Bolnikom svetujemo, da si privoščijo zdravilne kopeli z decokcijo žajblja ali rozin.
Preventivni ukrepi za preprečevanje razvoja bulbar sindroma:
Prognoza patologije je določena s potekom osnovne bolezni, ki je postala temeljni vzrok sindroma. Poraz jeder infekcijske etiologije je popolnoma ozdravljen, postopki požiranja in govora pa se postopoma obnavljajo. Akutna kršitev cerebralne cirkulacije, ki se manifestira s kliniko sindroma, ima v 50% primerov neugodno prognozo. Z degenerativnimi patologijami in kroničnimi boleznimi živčnega sistema paraliza napreduje. Bolniki običajno umrejo zaradi kardiopulmonalne odpovedi.
Bulbarjev sindrom je ena najbolj zastrašujočih nevroloških motenj. Ta simptomski kompleks se pojavi s kombinirano periferno lezijo več parov lobanjskih živcev kaudalne skupine. Hitro nastajajoči in rastoči bulbarjev sindrom je potencialno smrtno nevaren. V tem primeru je za spremljanje njegovega stanja in izvajanje intenzivne terapije potrebna nujna hospitalizacija bolnika.
Glede na etiologijo osnovne bolezni je sinaptični prenos moten pri relativni strukturni celovitosti glavnih formacij, uničenju jeder ali hudem stiskanju živčnih struktur. Hkrati ne pride do motenj v prevodnosti impulzov po kortikalno-jedrskih poteh in poškodb centralnih motoričnih nevronov v čelnem delu možganov, kar razlikuje bulbarjev sindrom od. To je pomembno ne le za diagnosticiranje stopnje poškodbe v osrednjem živčnem sistemu in določitev vzroka nastanka glavnih simptomov, temveč tudi za oceno prognoze bolezni.
Bulbarjev sindrom se razvije s hkratno poškodbo parov IX, X in XII lobanjskih živcev. Patološki proces lahko zajame njihova motorična jedra v podolgovati medulli (prej imenovani žarnica), korenine, ki se pojavljajo na dnu možganov, ali že oblikovane živce. Poraz jeder je ponavadi dvostranski ali dvostranski, mozaicizem ni značilen za ta sindrom.
Paraliza mišic jezika, mehkega nepca, žrela, epiglotisa in grla, ki se razvija pri bulbarjevem sindromu, označujemo kot periferno. Zato jih spremlja zmanjšanje ali izguba palatinskega in faringealnega refleksa, hipotonija in poznejša atrofija ohromelih mišic. Videz fascikulacije, viden pri pregledu jezika, ni izključen. In poznejša vključenost v patološki proces nevronov dihalnih in vazomotornih centrov v podolgovati meduli, kršitev parasimpatične ureditve postane vzrok za razvoj življenjsko nevarnih stanj.
Bulbarjev sindrom lahko povzročijo:
Mnogi avtorji omenjajo bulbarjev sindrom kot spremembe v lezijah mišic mehkega nepca, žrela in grla. V tem primeru je njihov vzrok kršitev živčno-mišičnega prenosa ali primarna poškodba mišičnega tkiva pri miopatijah ali distrofična miotonija. Podolgata medulja (muljka) pri miopatskih boleznih ostane nedotaknjena, zato govorijo o posebni obliki bulbarne paralize.
Kombinirana periferna lezija glosofaringealnih, vagusnih in hipoglosalnih živcev vodi v parezo mišic nepca, žrela, grla, jezika. Značilna je kombinacija triade "disfonija-dizartrija-disfagija" s parezo polovice jezika, povešanjem palatinske zavese in izginotjem faringealnega in palatinskega refleksa. Spremembe, vidne v orofarinksu, so najpogosteje asimetrične, pojav dvostranskih bulbarnih simptomov je prognostično neugoden znak.
Ob pregledu se pokaže odstopanje (odstopanje) jezika proti žarišču. Njegova paralizirana polovica postane hipotonična in neaktivna, v njej se lahko pojavijo fascikulacije. Z dvostransko bulbarno paralizo je skoraj popolna nepokretnost celotnega jezika ali glosoplegija. Zaradi vse večje atrofije paretičnih mišic prizadeta polovica jezika postopoma tanjša, pridobi patološko zlaganje.
Pareza mišic mehkega nepca vodi v nepremičnost palatinskih lokov, povešanje in hipotenzijo palatinske zavese z odstopanjem uvula na zdravo stran. Skupaj s prolapsom faringealnega refleksa, disfunkcijo mišic žrela in epiglotisa to povzroča disfagijo. Težavno požiranje, zadušitev, metanje hrane in tekočin v nosno votlino in dihala. Zato imajo bolniki z bulbar sindrom veliko tveganje za razvoj aspiracijske pljučnice in bronhitisa.
S porazom parasimpatičnega dela hipoglosalnega živca je motena avtonomna inervacija slinskih žlez. Posledično povečana proizvodnja sline skupaj z oslabljenim požiranjem povzroči slinjenje. Včasih je tako izrazit, da so bolniki prisiljeni nenehno uporabljati šal.
Disfonija pri bulbarjevem sindromu se kaže z nazalnostjo, gluhostjo in hripavostjo glasu zaradi ohromelosti glasilk in pareza mehkega nepca. Nosni ton govora se imenuje nazolalija, takšna nazalizacija zvočne izgovorjave se lahko pojavi tudi v odsotnosti očitnih kršitev požiranja in zadušitve. Disfonija se kombinira z disartrozo, kadar je moten govor zaradi motene gibljivosti jezika in drugih mišic, ki sodelujejo pri artikulaciji. Poraz podolgata medule pogosto vodi do kombinacije bulbarjevega sindroma s pareza obraznega živca, kar vpliva tudi na razumljivost govora.
S hudo paralizo mišic nepca, žrela in grla lahko pride do asfiksije zaradi mehanskega prekrivanja lumena dihal. Z dvostransko poškodbo vagusnega živca (ali njegovih jeder v podolgovati medulli) zavira delo srca in dihal, kar je posledica kršitve njihove parasimpatične regulacije.
Zdravljenja ne zahteva sam bulbarjev sindrom, temveč osnovna bolezen in nastajajoča življenjska stanja. S povečanjem resnosti simptomov in pojavom znakov srčnega in dihalnega popuščanja je treba bolnika premestiti na oddelek intenzivne nege. Po indikacijah se izvaja mehansko prezračevanje, nameščena je nazogastrična cev.
Za odpravo kršitev so poleg etiotropne terapije predpisana zdravila različnih skupin z nevrotrofičnimi, nevroprotektivnimi, presnovnimi, žilnimi učinki. Možno je zmanjšati hipersalivacijo s pomočjo atropina. V obdobju okrevanja ali v primeru kroničnih bolezni so za izboljšanje govora in požiranja predpisane masaža, tečaji z logopedom in kinezioterapija.
Bulbarjev sindrom je močan znak poškodbe podolgovati medule. Njegov videz zahteva obvezen obisk zdravnika, da se razjasni etiologija in odpravi vprašanje potrebe po hospitalizaciji.
Petrov K.B., doktor medicinskih znanosti, profesor, vam predstavlja predstavitev diaprojekcije o kliničnih različicah bulbarjevega sindroma in nezdravilnih metodah zdravljenja tega stanja:
Bulbarjev sindrom se nanaša na patologijo lobanjskih živcev, kadar ni prizadet en sam živec, temveč celotna skupina: glosofaringealni, vagusni in podjezični, katerih jedra se nahajajo v podolgovati medule.
Bulbarjev sindrom (sicer - bulbarna paraliza) je enostranski ali dvostranski. Na podlagi patologije se najpogosteje pojavijo motnje požiranja. To vodi v dejstvo, da postane težko ali nemogoče (afagija). Prav tako običajno na ozadju sindroma obstajajo motnje artikulacije govora in glasu - pridobi nosni in hripavi odtenek.
Lahko se razvijejo tudi motnje avtonomnega sistema, ki se ponavadi manifestirajo v obliki motene srčne aktivnosti in dihanja.
Najpogostejši znaki bulbar sindroma so:
Zdravniki glavne vzroke bulbarjevega sindroma pripisujejo različnim boleznim:
Pseudobulbarni sindrom se običajno pojavi le ob ozadju dvostranskih lezij kortikalno-jedrskih poti, ki gredo v jedra bulbarnih živcev iz motornih kortikalnih centrov.
Ta patologija se kaže s centralno paralizo požiranja, fonacijo in motnjami artikulacije govora. Na ozadju psevdobulbarnega sindroma lahko obstajajo:
Vendar pa se za razliko od bulbar sindroma v teh primerih atrofija jezikovnih mišic ne razvije. Običajno se ohranijo tudi palatinski in faringealni refleksi.
Pseudobulbarski sindrom praviloma opazimo v ozadju discirkulatornih, akutnih motenj cerebralne cirkulacije v obeh hemisferah možganov, lateralne amiotrofične skleroze. Šteje se za manj nevarnega, saj ne privede do motenj vitalnih funkcij.
Po posvetovanju s terapevtom je za diagnozo bulbarjevega sindroma običajno potrebno opraviti vrsto raziskav:
Zdravnik lahko glede na klinične simptome in naravo poteka patologije predvidi izid in učinkovitost predlaganega zdravljenja bulbarjevega sindroma. Praviloma je terapija usmerjena v odpravo vzrokov osnovne bolezni. Hkrati se sprejemajo ukrepi za podporo in oživljanje pomembnih funkcij telesa, in sicer:
Na ozadju psevdoobulbarnega in bulbarjevega sindroma je zelo pomembno skrbno skrbeti za ustno votlino, po potrebi pa bolnike med obroki opazovati, da preprečimo aspiracijo.
Vse zanimivo
Video: Chiari malformacija tip I: simptomi, zdravljenje, operacija. Intervju z nevrokirurgom A. A. Reutov Arnold-Chiari anomalijo imenujemo prirojena patologija razvoja romboidnih možganov, pri kateri obstaja neskladje v velikosti zadnjega lobanjskega ...
Video: Šokantni rezultati zdravljenja mišične distrofije, atrofije in miopatije! Atrofija mišic je proces, ki se razvije v mišicah in vodi do postopnega zmanjšanja volumna, zaradi česar pride do njihove degeneracije. Z drugimi besedami,…
Video: Amiotrofična lateralna skleroza (ALS). Kdo tvega, da bo zbolel Amiotrofična lateralna skleroza je degenerativna bolezen živčnega sistema, povezana s smrtjo perifernih in centralnih motoričnih nevronov, sicer pa bolezen imenujemo motonevronalna ...
Disfagija je motnja dejanja požiranja, ki jo povzročajo funkcionalne ali organske ovire, ki preprečujejo, da bi se gruda hrane naravno gibala po požiralniku. Pacientu je neprijetno, ker stalen občutek ...
Dystonia je sindrom, za katerega je značilno stalno ali spazmodično krčenje mišic, ki prizadene tako mišico agonista kot tudi nasprotno mišico. Precej pogosto so ti krči nepredvidljivi. Bolezen lahko postane kronična ...
Video: Test na prisotnost disartrije 1. del) Disartrija - povezana z nezadostno inervacijo govornega aparata, ki jo povzročajo poškodbe podkožnih in zadnjih čelnih predelov možganov, oslabljena izgovorjava. Za bolezen je značilna omejena mobilnost ...
Hipotalamični sindrom je kombinacija motenj, ki jih izzovejo patologije hipotalamusa različnega izvora. To so lahko disfunkcije endokrinega sistema, avtonomne motnje, presnovne motnje ...
Klinefelterjev sindrom je genetska motnja, za katero je značilna prisotnost vsaj enega dodatnega X kromosoma X pri dečkih. To običajno vodi v oslabljeno puberteto z naknadno neplodnostjo, ki se ne odziva na zdravljenje. Prvi primer ...
Video: Manična-depresivna psihoza Manični sindrom je patološko stanje, za katerega je značilna kombinacija povečane aktivnosti, ki jo običajno spremlja dobro razpoloženje, odsotnost utrujenosti. Z manično državo v ...
Mišična oslabelost ali miastenija gravis je zmanjšanje kontraktilnosti ene ali več mišic. Ta simptom se lahko pojavi v katerem koli delu telesa. Mišična šibkost v nogah in rokah je pogostejša kot vzroki za mišice ...
Sindrom nemirnih nog (RLS) običajno imenujemo ena najpogostejših nevroloških bolezni, za katero so značilni neprijetni boleči občutki v nogah, ki človeka prisilijo v kakršne koli prisilne gibe ...
Disfunkcija lobanjskih živcev, katerih jedra se nahajajo v podolgovati medulli, se imenuje bulbarjev sindrom. Glavna značilnost bolezni je splošna paraliza jezika, mišic žrela, ustnic, epiglotisa, glasilk in mehkega nepca. Pogosto je posledica bulbarjevega sindroma (paraliza) motnja govornega aparata, funkcije požiranja, žvečenja in dihanja.
Manj izrazita stopnja ohromelosti se kaže v enostranski poškodbi jeder IX, X, XI in XII (kaudalna skupina) živcev, njihovih deblov in korenin v podolgovati meduli, vendar je huda stopnja bulbar sindroma pogostejša pri dvostranski poškodbi istih živcev.
Pseudobulbarni sindrom imenujemo dvostransko prekinitev kortikalno-jedrskih poti, kar vodi v nevrološki sindrom. S bulbar sindromom je podobna klinični sliki, vendar ima številne značilne lastnosti in se pojavi zaradi poškodb drugih delov in struktur možganov.
Pomembna razlika med bulbarnim in pseudobulbarnim sindromom je, da v drugem ni motenj ritma srčne aktivnosti, atrofija ohromelih mišic, pa tudi zastoj dihanja (apneja). Pogosto ga spremlja nenaravno silovit smeh in jok bolnika, ki je posledica kršitve povezave med osrednjimi podkortičnimi vozli in možgansko skorjo. Najpogosteje se psevdoobulbarski sindrom pojavi z difuznimi lezijami možganov, ki imajo travmatično, vaskularno, intoksikacijsko ali infekcijsko genezo.
Seznam možnih vzrokov paralize je precej širok, vključuje genetske, žilne, degenerativne in nalezljive dejavnike. Torej, genetski vzroki vključujejo akutno intermitentno porfirijo in Kennedyjevo bulbospinalno amiotrofijo, degenerativne - siringobulbijo, lajmsko bolezen, poliomielitis in Guillain-Barréjev sindrom. Vzrok bulbarjevega sindroma je lahko tudi kap podolgovoda medule (ishemična), ki je bolj usoden kot druge bolezni.
Razvoj bulbarjevega sindroma se pojavi z amiotrofično lateralno sklerozo, paroksizmalno mioplegijo, spiomično amiotrofijo Fazio-Londe, davico, po cepljenjem in paraneoplastično polinevropatijo, pa tudi zaradi hipertiroidizma.
Drugi verjetni vzroki bulbar sindroma vključujejo takšne bolezni in procese v zadnjični lobanjski fosi, možganih in kraniospinalni regiji, kot so:
Ob ozadju paroksizmalne miopegije, miastenije gravis, distrofične miotonije, okulofaringealne miopatije, Kearns-Sayreovega sindroma, psihogene disfonije in disfagije se lahko razvije tudi paraliza.
S paralizo imajo bolniki težave z uživanjem tekoče hrane, pogosto se zadušijo in včasih ne morejo reproducirati gibov požiranja, zato lahko slina odteka iz vogalov ust.
V posebej hudih primerih bulbar sindroma lahko pride do motnje srčno-žilnega delovanja in dihalnega ritma, kar je posledica tesne lokacije jeder lobanjskih živcev skupine kaudal s skupino dihal in srčno-žilnega sistema. Takšna vključenost v patološki proces srčnega in dihalnega sistema je pogosto usodna.
Znak bulbar sindroma je izguba palatinskih in faringealnih refleksov, pa tudi atrofija mišic jezika. To je posledica poškodbe jeder živcev IX in X, ki so del refleksnih lokov zgornjih refleksov.
Najpogostejši simptomi bulbar sindroma so naslednji:
Simptomi paralize v vsakem posameznem primeru so lahko različnih resnosti in zahtevnosti.
Preden nadaljujete z neposrednim zdravljenjem, mora zdravnik pregledati bolnika, zlasti območje orofarinksa, prepoznati vse simptome bolezni, opraviti elektromiografijo, po kateri je mogoče ugotoviti resnost ohromelosti.
V nekaterih primerih je za reševanje življenja bolnika s bulbar sindromom potrebna predhodna nujna oskrba. Glavni cilj takšne pomoči je odpraviti grožnjo pacientovemu življenju, preden je prepeljan v zdravstveno ustanovo, kjer bo nato izbrano in predpisano ustrezno zdravljenje.
Zdravnik lahko glede na klinične simptome in naravo patologije napove izid bolezni, pa tudi učinkovitost predlaganega zdravljenja bulbarjevega sindroma, ki se izvaja v več stopnjah, in sicer:
Hranjenje bolnikov s paralizo poteka enteralno skozi dovodno cev.
Bulbarjev sindrom je motnja, ki je posledica okvare lobanjskih živcev. Pogosto je mogoče celo z uporabo ustreznega zdravljenja doseči 100-odstotno okrevanje pacienta le v izoliranih primerih, vendar je povsem mogoče izboljšati bolnikovo počutje.