Аномалии женских половых органов. Эмбриология и пороки развития мужских половых органов

Недоразвитие половых органов наблюдается в случаях, когда их формирование останавливается на внутриутробном или детском уровне развития и в зрелом возрасте остаются анатомические и функциональные особенности полового аппарата, свойственные детскому организму.

Наиболее часто встречается недоразвитие матки.

Существует две формы недоразвития матки: гипопластическая матка (uterus hypoplasticus) и детская матка (uterus infantilis).

Гипопластическая матка отличается тем, что тело ее в два раза длиннее шейки.

Детская матка имеет очень длинную шейку (в два раза длиннее тела матки), влагалищная часть шейки узкая, конической формы, с точечным отверстием матки. Недоразвитая матка, особенно детская, нередко отличается неправильным положением в виде остроугольной антефлексии. Длина полости недоразвитой матки всегда меньше, чем в норме (меньше 7 см).

Различают три степени недоразвития матки: первая степень — длина полости матки составляет 5—7 см; вторая степень — 3,5 — 5 см; третья — меньше 3,5 см.

У женщин, страдающих недоразвитием матки , обычно имеются признаки недоразвития и других половых органов. Яичники уменьшены, недоразвиты, расположены высоко. Маточные трубы удлинены, извилисты, их просвет очень узок, что предрасполагает к внематочной беременности или бесплодию Большие срамные губы слабо развиты, не прикрывают малые срамные губы и клитор. Влагалище узкое, с резко выраженной складчатостью слизистой оболочки, своды не выражены. Молочные железы развиты слабо.
Менструации у женщин с недоразвитием матки почти всегда поздние, скудные.

У женщин с детской маткой менструации сопровождаются сильной болью (дисменорея). Детородная функция нарушена. Женщины с детской маткой страдают стойким бесплодием, снижением либидо и оргазма.

У женщин с гипопластической маткой беременность обычно наступает после многих лет супружеской жизни, нарушения либидо бывают редко. Половая функция при недоразвитии половых органов всегда нарушена и определяется степенью недоразвития половых органов.

Функциональный прогноз при детской матке значительно хуже, чем при гипопластической.

Лечение недоразвития внутренних органов состоит в комплексном воздействии на организм гормонами в сочетании с общеукрепляющей терапией, занятиями спортом, правильным чередованием труда и отдыха, физиотерапевтическими методами лечения и гинекологическим массажем. Целесообразно санаторно-курортное лечение. Применяемые раньше хирургические методы лечения (дисцизия — кровавое расширение шейки матки и выскабливание слизистой оболочки матки) не всегда оправданы. Беременность является благоприятным фактором, способствующим дальнейшему развитию матки, однако беременность нередко заканчивается самопроизвольным абортом или преждевременными родами.

Пороки развития влагалища и матки у девочек

Пороки развития внутренних половых органов — врождённые нарушения формы и структуры матки и влагалища.

Синонимы

Аномалии или мальформации развития влагалища и матки.

Код ПО МКБ-10

Q51 Врождённые аномалии (пороки развития) тела и шейки матки.

Q52 Другие врождённые аномалии (пороки развития) женских половых органов.

Эпидемиология

Пороки развития женских половых органов составляют 4% среди всех врождённых аномалий развития. Их выявляют у 3,2% женщин репродуктивного возраста. По данным Е.А. Богдановой (2000), среди девочек с гинекологической патологией у 6,5% выявляют аномалии развития влагалища и матки. Пороки развития мочеполовой системы занимают 4е место (9,7%) в структуре всех аномалий развития современного человека. В последние 5 лет отмечено 10кратное увеличение частоты пороков развития половых органов у девочек. Из подобных пороков наиболее часто в подростковом периоде жизни у девочек выявляют атрезию девственной плевы, аплазию нижних отделов влагалища и удвоение влагалища и матки с частичной или полной аплазией одного из влагалищ. У девочек наиболее частыми пороками развития половых органов бывают аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского-Кюстера-Майера) и пороки, приводящие к нарушению оттока менструальной крови при функционирующей матке. Частота аплазии влагалища и матки составляет 1 случай на 4000-5000 новорождённых девочек.

Профилактика

Профилактические мероприятия в настоящее время не разработаны.

Скрининг

К группе риска по рождению девочек с пороками развития относятся женщины, имеющие профессиональные вредности и вредные привычки (алкоголизм, курение ), перенесшие в сроки беременности от 8 до 16 нед вирусные инфекции.

Классификация

В настоящее время существует множество классификаций пороков развития влагалища и матки, основывающихся на различиях эмбриогенеза внутренних половых органов, на результатах рентгенологического исследования, на выделении отдельных клиникоанатомических форм.

В своей практической деятельности гинекологи детского и подросткового возраста наиболее часто используют классификацию Е.А. Богдановой и Г.Н. Алимбаевой (1991) , в которой рассматривают пороки, клинически проявляющиеся в пубертатном возрасте (см. рис):

класс I ― атрезия гимена (варианты строения гимена);

класс II ― полная или неполная аплазия влагалища и матки:

Полная аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского-Кюстера-Майера-Хаузера);

Полная аплазия влагалища и шейки матки при функционирующей матке;

Полная аплазия влагалища при функционирующей матке;

Частичная аплазия влагалища до средней или верхней трети при функционирующей матке;

класс III ― пороки, связанные с отсутствием слияния или неполным слиянием парных эмбриональных половых протоков:

Полное удвоение матки и влагалища;

Удвоение тела и шейки матки при наличии одного влагалища;

Удвоение тела матки при наличии одной шейки матки и одного влагалища (седловидная матка, двурогая матка, матка с полной или неполной внутренней перегородкой, матка с рудиментарным функционирующим замкнутым рогом);

класс IV ― пороки, связанные с сочетанием удвоения и аплазии парных эмбриональных половых протоков:

Удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища;

Удвоение матки и влагалища с полной аплазией обоих влагалищ;

Удвоение матки и влагалища с частичной аплазией обоих влагалищ;

Удвоение матки и влагалища с полной аплазией всего протока с одной стороны (однорогая матка).

Рис. Пороки развития влагалища и матки, наиболее часто проявляющиеся в пубертатном возрасте.

1 — атрезия; 2 — аплазия влагалища и матки; 3 — частичная или полная атрезия влагалища; 4 — удвоение влагалища и матки с частичной или полной аплазией одного из влагалищ.

Этиология и патогенез

До настоящего времени не установлено точно, что именно лежит в основе возникновения пороков развития матки и влагалища. Однако несомненна роль наследственных факторов, биологической неполноценности клеток, формирующих половые органы, воздействия вредных физических, химических и биологических агентов.

Возникновение различных форм пороков развития матки и влагалища зависит от патологического влияния тератогенных факторов или реализации наследственной предрасположенности в процессе эмбриогенеза.

Существует несколько теорий отсутствия или лишь частичного слияния парных эмбриональных половых каналов (мюллеровых каналов). В соответствии с одной из них нарушение слияния мюллеровых каналов происходит вследствие транслокации гена, активирующего синтез Мюллерингибирующей субстанции, на Ххромосому, а также вследствие спорадических генных мутаций и воздействия тератогенных факторов. Предполагают также, что к нарушению формирования мюллеровых тяжей может привести замедленная пролиферация эпителия, покрывающего половые гребни со стороны целома. Как известно, развитие внутренних и наружных половых органов по женскому типу связано с генетически обусловленной потерей реакции ткани на андрогены. В связи с этим отсутствие или дефицит рецепторов эстрогенов в клетках мюллеровых протоков может затормозить их формирование, что приводит к таким изменениям, как аплазия матки.

Представляет интерес теория о роли ранней перфорации стенки мочеполового синуса. Давление в просвете влагалища и мюллеровых каналов падает и исчезает одна из причин, приводящих к гибели клеток перегородки между парамезонефральными каналами. Более позднее сближение мюллеровых каналов друг с другом и врастание между ними мезенхимальных кровеносных сосудов приводит к сохранению клеток медиальных стенок каналов и формированию перегородки, двурогой или двойной матки.

Кроме того, сближению и рассасыванию соприкасающихся стенок мюллеровых каналов могут помешать аномалии развития соседних органов: пороки развития мочевой системы (у 60% пациенток) или нарушения костномышечной системы (у 35% пациенток с пороками развития матки и влагалища).

Порокам развития влагалища и матки часто сопутствуют пороки развития мочевыделительной системы, что объясняют общностью эмбриогенеза половой и мочевой систем. В зависимости от вида порока половых органов частота сопут- ствующих пороков мочевыделительной системы составляет от 10 до 100%. Кроме того, развитию определённых видов аномалий половых органов сопутствуют соответствующие аномалии мочевыделительной системы. Так, при удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного из влагалищ в 100% случаев наблюдают аплазию почки на стороне порока развития половых органов.

При отсутствии условий для роста мюллеровых протоков возникает полная аплазия матки и влагалища. При выпадении или замедленном продвижении урогенитального тракта до урогенитального синуса формируется аплазия влагалища при функционирующей матке. При этом протяжённость аплазии обусловлена выраженностью задержки роста протоков. По данным литературы, почти во всех случаях полная аплазия влагалища при наличии матки сочетается с аплазией её шейки и цервикального канала. Иногда у пациенток выявляют 2 рудиментарные матки.

Воздействие факторов, препятствующих рассасыванию стенок мюллеровых каналов, приводит к образованию различных вариантов удвоения матки и влагалища.

Клиническая картина

В пубертатном возрасте у пациенток с аплазией влагалища, матки, атрезией гимена, аплазией всего или части влагалища при функционирующей матке наблюдаются первичная аменорея и (или) болевой синдром.

У девушек с аплазией влагалища и матки характерной жалобой бывает отсутствие менструаций, в дальнейшем ― невозможность половой жизни. В некоторых случаях при наличии функционирующей рудиментарной матки с одной или с обеих сторон в малом тазу могут возникать циклические боли внизу живота.

У пациенток с атрезией девственной плевы в пубертатном возрасте возникают жалобы на циклически повторяющиеся боли, чувство тяжести внизу живота, иногда затруднения при мочеиспускании. В литературе приведено немало примеров нарушения функции соседних органов у девочек с атрезией гимена и образованием гематокольпосов крупных размеров.

Характерной жалобой у пациенток с аплазией части влагалища при функционирующей матке считают наличие циклически повторяющихся (каждые 3-4 нед) болей внизу живота (при гематокольпосе ноющих, при гематометре ― схваткообразных). Также могут возникать рвота, повышение температуры тела, учащённое, болезненное мочеиспускание, нарушение дефекации.

При удвоении влагалища и матки с частичной аплазией одного из влагалищ и добавочным функционирующим рогом матки характерны резко болезненные менструации. При данном виде порока выявляют нарушение оттока менструальной крови из одного из влагалищ, которое частично аплазировано (слепо замкнуто) на уровне его верхней, средней или нижней трети. Пациенток беспокоят ежемесячно повторяющиеся сильнейшие боли внизу живота, которые не купируются ни анальгетиками, ни спазмолитиками. Боли могут доводить пациенток до суицидальных попыток. При образовании свищевого хода между влагалищами пациентки отмечают появление постоянных кровяных или гнойных выделений из половых путей.

При таких видах пороков, как полное удвоение матки и влагалища, двурогая матка, внутриматочная перегородка (полная или неполная), клинические проявления заболевания могут отсутствовать, либо пациентки предъявляют жалобы на болезненные менструации.

Пациентки с рудиментарным замкнутым рогом матки предъявляют жалобы на сильнейшие боли внизу живота, возникающие вскоре после менархе, нарастающие с каждой менструацией, при этом боли не купируются спазмолитиками и анальгетиками. Интенсивность болей и неэффективность терапии приводят к тому, что у пациенток могут появляться суицидальные мысли, а иногда они даже совершают попытки к самоубийству. Рудиментарная матка (не имеющая шейки) может прилегать к основной матке, а также бывает интимно с ней соединена без сообщения полостей этих маток между

собой. В данной ситуации при наличии функционирующего эндометрия возникает нарушение оттока менструальной крови из полости рудиментарной матки (рога). Кровь, скапливаясь в матке, приводит к образованию гематометры и гематосальпинкса на стороне рога.

Диагностика

Поэтапная диагностика включает в себя тщательное изучение анамнеза, гинекологический осмотр (вагиноскопия и ректоабдоминальное исследование), УЗИ и МРТ органов малого таза и почек, гистероскопия и лапароскопия.

Анамнез

Диагностика пороков развития матки и влагалища представляет значительные трудности. Недостаточное знание врачей этой патологии приводит к тому, что на основании данных клинической картины и гинекологического осмотра при удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного из них нередко ставят ошибочные диагнозы, такие как: киста гарднерова хода, парауретральная киста, паравагинальная киста, забрюшинное образование, опухоль влагалища, опухоль шейки матки, яичника (с явлениями перекрута), дисфункция яичников, острый аппендицит, острый живот, рецидивирующий неспецифический вульвовагинит и т.д.

Среди необоснованных хирургических вмешательств наиболее часто выполняют рассечение «атрезированной» девственной плевы, пункцию и дренирование гематокольпоса, бужирование «стриктуры» влагалища, диагностическую лапаротомию, в лучшем случае лапароскопию, пункцию гематометры, попытки метропластики, удаление придатков матки или тубэктомию, аппендэктомию, попытки удалить «нефункционирующую» почку, резекцию яичников.

Физикальное обследование

При полной аплазии влагалища и матки строение наружных половых органов у пациенток также имеет свои особенности. Наружное отверстие уретры чаще бывает расширено и смещено книзу (может быть принято за отверстие в девственной плеве).

Преддверие влагалища может быть представлено несколькими вариантами строения. Оно может иметь:

сглаженную поверхность от уретры до прямой кишки;

вид девственной плевы без углубления в промежности;

вид девственной плевы с отверстием, через которое определяют слепо заканчивающееся влагалище длиной 1-3 см;

вид ёмкого, слепо заканчивающегося канала у пациенток, живущих половой жизнью (в результате естественной кольпоэлонгации).

Ректоабдоминальное исследование показывает отсутствие матки в полости малого таза. У пациенток астенического телосложения удаётся пропальпировать один или два мышечных валика.

При атрезии девственной плевы в ряде случаев диагноз ставят у девочек грудного возраста при наличии выбухания тканей промежности в области расположения девственной плевы в результате образования мукокольпоса.

Однако в основном клиническую симптоматику выявляют в пубертатном возрасте. При гинекологическом осмотре можно обнаружить выбухание неперфорированного гимена, просвечивание тёмного содержимого. При ректоабдоминальном осмотре в полости малого таза определяют образование туго или мягкоэластической консистенции, на вершине которого пальпируют более плотное образование ― матку.

У пациенток с полной или неполной аплазией влагалища при функционирующей рудиментарной матке при гинекологическом осмотре отмечают отсутствие влагалища или наличие только его нижней части на небольшом протяжении. При ректоабдоминальном исследовании в малом тазу пальпируют малоподвижное шаровидное образование, чувствительное при пальпации и попытках смещения (матку). Шейка матки не определяется. В области придатков нередко обнаруживают образования ретортообразной формы (гематосальпинксы).

У девушек с аплазией влагалища при полноценной функционирующей матке при ректоабдоминальном исследовании на расстоянии от 2 до 8 см от ануса (в зависимости от уровня аплазии влагалища) выявляют образование тугоэластической консистенции (гематокольпос), которое может выходить за пределы малого таза. Такое образование определяют и при пальпации живота. При этом, чем ниже находится уровень аплазированной части влагалища, тем больших размеров может достигать гематокольпос. Вместе с тем, как было отмечено выше, позже возникает гематометра, и, следовательно, болевой синдром бывает менее выражен. На вершине гематокольпоса пальпируют более плотное образование (матку), которое может быть увеличено в размерах (гематометра). В области придатков иногда определяют образования ретортообразной формы (гематосальпинксы).

При наличии рудиментарного замкнутого рога матки визуально определяют одно влагалище и одну шейку матки, однако при ректоабдоминальном исследовании рядом с маткой пальпируют небольшое болезненное образование, увеличивающееся во время менструации, на его стороне ― гематосальпинкс. Отличительная особенность данного вида порока: выявление в 100% случаев аплазии почки на стороне рудиментарного рога.

При вагиноскопии у больных с удвоением матки и аплазией одного из влагалищ визуализируют одно влагалище, одну шейку матки, выпячивание латеральной или верхнелатеральной стенки влагалища. При значительном размере выпячивания шейка матки может быть недоступна для осмотра. При ректоабдоминальном исследовании в малом тазу определяют опухолевидное образование тугоэластической консистенции, неподвижное, малоболезненное, нижний полюс которого расположен на 2-6 см выше ануса (в зависимости от уровня аплазии влагалища), верхний иногда доходит до пупочной области. Отмечено, что чем ниже уровень аплазии одного из влагалищ (определяют по нижнему полюсу гематокольпоса), тем менее выражен болевой синдром. Это обусловлено большей ёмкостью влагалища при аплазии его нижней трети, более поздним его перерастяжением и образованием гематометры и гематосальпинкса.

Лабораторные исследования

Лабораторные исследования малоинформативны для выявления вида порока развития матки и влагалища, но необходимы для уточнения фоновых состояний и заболеваний, в частности состояния мочевыделительной системы.

Инструментальные исследования

При УЗИ у пациенток с полной аплазией влагалища и матки в малом тазу матка вообще отсутствует, или её определяют в виде одного или двух мышечных валиков. Яичники по своим размерам чаще соответствуют возрастной норме и бывают расположены высоко у стенок малого таза. У пациенток с аплазией влагалища при рудиментарной функционирующей матке при УЗИ выявляют отсутствие шейки матки и влагалища, наличие гематосальпинксов. У пациенток с полноценной маткой наблюдают эхографическую картину гематокольпоса и, достаточно часто, гематометры. Они имеют вид эхонегативных образований, заполняющих полость малого таза.

Рудиментарный рог на эхограмме визуализируют как образование округлой формы с гетерогенной внутренней структурой, прилегающее к матке. Вместе с тем при данном виде порока ультразвуковую картину не всегда можно правильно интерпретировать, расценивая её как наличие внутриматочной перегородки, двурогой матки, перекрута кисты яичника, узловой формы аденомиоза и т.д. Высокой диагностической ценностью в этой ситуации обладают МРТ и гистероскопия.

При гистероскопии в полости матки обнаруживают только одно устье маточной трубы. МРТ позволяет определить вид порока с точностью, приближающейся к 100%. Следует отметить, что, несмотря на

высокую диагностическую ценность спиральной КТ, это исследование сопряжено с лучевой нагрузкой на организм, что крайне нежелательно в пубертатном возрасте.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз полной аплазии влагалища и матки необходимо проводить с различными вариантами задержки полового развития, прежде всего яичникового генеза (дисгенезия гонад, СТФ). При этом необходимо помнить, что для пациенток с аплазией влагалища и матки характерно наличие нормального женского кариотипа (46, ХХ) и уровня полового хроматина, женского фенотипа (нормальное развитие молочных желёз, оволосение и развитие наружных половых органов по женскому типу).

Дифференциальный диагноз пороков, связанных с нарушением оттока менструальной крови, следует проводить с аденомиозом (эндометриозом матки), функциональной дисменореей и острым ВЗОМТ.

Показания к консультации других специалистов

При выявлении патологии почек и мочевыделительной системы необходима консультации уролога или нефролога.

Пример формулировки диагноза

Синдром Рокитанского-Кюстера.

Удвоение тела матки с удвоением шейки матки и влагалища при замкнутом правом влагалище. Гематокольпос.

Гематометра. Гематосальпинкс. Аплазия правой почки.

Двурогая матка.

Однорогая матка.

Девственная плева, полностью закрывающая вход во влагалище.

Лечение

Цели лечения

У пациенток с аплазией влагалища и матки или с нарушением оттока менструальной крови необходимо создание искусственного влагалища.

Показания к госпитализации

Болевой синдром или хирургическая коррекция порока развития матки и влагалища.

Немедикаментозное лечение

У пациенток с аплазией влагалища и матки может быть применён так называемый бескровный кольпопоэз с использованием кольпоэлонгаторов. При проведении кольпоэлонгации по Шерстнёву искусственное влагалище формируют путём вытяжения слизистой оболочки преддверия вагины и углубления имеющейся или образовавшейся в ходе процедуры «ямки» в области вульвы с помощью протектора (кольпоэлонгатора). Степень давления аппарата на ткани пациентка регулирует специальным винтом с учётом собственных ощущений. Процедуру пациентка проводит самостоятельно под наблюдением медицинского персонала.

Данная методика была усовершенствована Е.В. Уваровой в отделении гинекологии детского и юношеского возраста ГУ НЦАГиП РАМН. В настоящее время процедуру проводят с одновременным использованием крема овестин и геля контрактубекс для улучшения растяжимости тканей преддверия влагалища. Неоспоримыми преимуществами кольпоэлонгации считают консервативность метода, а также отсутствие необходимости начинать половую жизнь сразу после её прекращения.

Продолжительность первой процедуры составляет в среднем 20 мин. В последующем время увеличивают до 30-40 мин. Один курс кольпоэлонгации включает в себя около 15-20 процедур, начиная от одной с переходом через 1-2 дня на две процедуры в день. Обычно проводят от 1 до 3 курсов кольпоэлонгации с интервалом около 2 мес.

В подавляющем большинстве наблюдений у пациенток с аплазией влагалища и матки при проведении кольпоэлонгации удаётся достигнуть положительного эффекта (образование растяжимой неовагины, пропускающей 2 поперечных пальца на глубину не менее 10 см). При неэффективности консервативного лечения показано проведение операции кольпопоэза из тазовой брюшины.

Медикаментозное лечение

При пороках развития матки и влагалища не используют.

Хирургическое лечение

У больных с аплазией влагалища и матки применяют хирургический кольпопоэз.

Первые сообщения о попытках проведения этой операции относят к началу XIX века, когда Dupuitren в 1817 г. попытался создать острым и тупым путём канал в ректовезикальной клетчатке. До внедрения в медицину эндоскопических технологий операция кольпопоэза сопровождалась исключительно высоким риском интра и послеоперационных осложнений.

Для предупреждения зарастания созданного ректоуретрального отверстия пытались выполнять его длительную тампонаду и дилатацию, вводить в созданный тоннель между мочевым пузырём и прямой кишкой протезы (расширители Гегара из серебра и нержавеющей стали). Однако проведение этих процедур было крайне болезненным для пациенток и недостаточно эффективным. Позднее выполняли многочисленные варианты кольпопоэза с пересаживанием кожных лоскутов в созданный тоннель. После проведения подобных операций нередко происходило рубцовое сморщивание неовлагалища, а также некроз имплантированных кожных лоскутов.

В.Ф. Снегирёв в 1892 г. выполнил операцию кольпопоэза из прямой кишки, которая не нашла широкого применения ввиду большой технической сложности, высокой частоты интра и послеоперационных осложнений (образование ректовагинальных и параректальных свищей, стриктур прямой кишки). Позднее были предложены методики кольпопоэза из тонкой и толстой кишки.

До настоящего времени некоторые хирурги применяют операцию сигмоидального кольпопоэза. К её преимуществам относят возможность выполнения этого хирургического вмешательства задолго до начала половой жизни при выявлении порока в детском возрасте. Следует отметить, что негативными сторонами этого вида кольпопоэза считают его крайнюю травматичность (необходимость выполнения чревосечения, выделения и низведения участка сигмовидной кишки), возникновение у большого числа оперированных больных выпадения стенок неовлагалища, осложнений воспалительного характера, вплоть до перитонита, абсцессов и кишечной непроходимости, рубцового сужения входа во влагалище.

Следствием этого может быть отказ от половой жизни. Психотравмирующей ситуацией для больных бывают выделения из половых путей с характерным кишечным запахом и частое выпадение влагалища в процессе полового акта. Данный метод представляет собой лишь исторический интерес.

В современных условиях «золотым стандартом» хирургического кольпопоэза у больных с аплазией влагалища и матки считают кольпопоэз из тазовой брюшины с лапароскопическим ассистированием. В 1984 г. Н.Д. Селезнёва и её коллеги впервые предложили кольпопоэз из тазовой брюшины с лапароскопическим ассистированием, используя принцип «светящегося окна», методика которого была усовершенствована в 1992 г. Л.В. Адамян.

Это оперативное вмешательство проводят две бригады хирургов: одна выполняет эндоскопические этапы, вторая ― промежностный. Под эндотрахеальным наркозом производят диагностическую лапароскопию, во время которой оценивают состояние органов малого таза, подвижность брюшины пузырнопрямокишечного углубления, обращают внимание на количество и расположение мышечных валиков.

Вторая бригада хирургов приступает к промежностному этапу операции: кожу промежности рассекают по нижнему краю малых половых губ на расстоянии 3-3,5 см в поперечном направлении между прямой кишкой и мочевым пузырем на уровне задней спайки. Острым и преимущественно тупым путём создают канал в строго горизонтальном направлении, не меняя угол. Это самый ответственный этап операции в связи с возможностью ранения мочевого пузыря и прямой кишки. Канал формируют до тазовой брюшины.

Следующий ответственный этап операции ― идентификация брюшины. Его осуществляют с помощью лапароскопа путём подсвечивания (диафаноскопии) париетальной брюшины со стороны брюшной полости и подведения её мягкими щипцами или манипулятором. Брюшину захватывают в тоннеле зажимами и рассекают ножницами. Края разреза брюшины низводят и подшивают отдельными викриловыми швами к краям кожного разреза, формируя вход во влагалище.

Последний этап операции ― формирование купола неовлагалища осуществляют лапароскопически путём наложения кисетных швов на брюшину мочевого пузыря, мышечных валиков (рудиментов матки) и брюшину боковых стенок малого таза и сигмовидной кишки. Место для создания купола неовлагалища обычно выбирают на расстоянии 10-12 см от кожного разреза промежности.

На 1-2 дня в неовлагалище вводят марлевый тампон с вазелиновым маслом или левомеколем. Начало половой жизни возможно спустя 3-4 нед после операции, причём регулярные половые акты или искусственное бужирование в целях сохранения просвета неовлагалища считают обязательным условием предотвращения слипания его стенок.

Отдалённые результаты показали, что практически все пациентки удовлетворены половой жизнью. При гинекологическом осмотре видимая граница между преддверием влагалища и созданным неовлагалищем отсутствует, длина (11-12 см), растяжимость и ёмкость влагалища вполне достаточны. Отмечают умеренную складчатость влагалища и незначительное количество слизистого отделяемого из него.

Следует отметить, что при наличии неполноценных рудиментарных, но функционирующих маток и болевого синдрома, обусловленного, как правило, эндометриозом (по данным МРТ и последующего гистологического исследования), одновременно с выполнением кольпопоэза из тазовой брюшины проводят удаление эндометриоидных очагов. Удаление функционирующих мышечных тяжей (тяжа) возможно при выраженном болевом синдроме у пациенток юного возраста без проведения кольпопоэза. Кольпопоэз выполняют на втором этапе лечения: хирургический (из тазовой брюшины перед началом половой жизни) или консервативный (кольпоэлонгация по Шерстнёву).

Аналогичную тактику лечения считают единственно обоснованным методом коррекции аплазии влагалища у пациенток с рудиментарной функционирующей маткой. Для выбора метода хирургической коррекции необходимо иметь чёткое представление об анатомической и функциональной полноценности матки. Функционирующую матку с аплазией шейки или цервикального канала считают рудиментарным, недоразвитым органом, неспособным в полной мере осуществлять свою репродуктивную функцию. В этом случае нет необходимости любой ценой сохранять такую матку. Все попытки сохранения органа и создания соустья между маткой и преддверием влагалища с помощью проведения сигмоидального или брюшинного кольпопоэза не увенчались успехом по причине развития тяжёлых послеоперационных инфекционных осложнений, потребовавших повторных операций. В современных условиях экстирпацию функционирующей рудиментарной матки при аплазии влагалища можно выполнять лапароскопическим доступом.

Этапы экстирпации функционирующей рудиментарной матки лапароскопическим доступом:

диагностическая лапароскопия (ревизия малого таза, гистеротомия, вскрытие и опорожнение гематометры, ретроградная гистероскопия, подтверждающая отсутствие продолжения полости матки в просвет цервикального канала);

создание канала до функционирующей рудиментарной матки и тазовой брюшины промежностным доступом;

экстирпация функционирующей рудиментарной матки лапароскопическим доступом (пересечение маточных связок, маточных труб, собственных связок яичника, вскрытие пузырноматочной складки, пересечение маточных сосудов, отсечение матки);

кольпопоэз из тазовой брюшины пациенткам, готовым к началу половой жизни (пациенткам, не планирующим сексуальных контактов, после операции и заживления швов можно проводить кольпоэлонгацию).

Следует обратить внимание на то, что у определённого числа оперированных пациенток с аплазией влагалища и рудиментарной маткой при гистологическом исследовании удалённого органа обнаруживают нефункционирующий эндометрий и в толще рудиментарной матки выявляют аденомиоз и многочисленные эндометриоидные гетеротопии, что, повидимому, и бывает причиной выраженного болевого синдрома.

К сожалению, девочкам при аплазии влагалища (частичной или полной) и функционирующей матке с симптомами «острого живота» часто ставят неправильный диагноз (острый аппендицит) и выполняют неадекватные хирургические вмешательства (аппендоэктомию, диагностическую лапаротомию или лапароскопию, удаление или резекцию придатков матки, ошибочное и вредоносное рассечение кажущейся «атрезированной» девственной плевы и т.д.). Проведение хирургических вмешательств в объёме пункции и дренирования гематокольпоса, в том числе с последующим бужированием аплазированной части влагалища, считают недопустимыми вмешательствами. Они не только не устраняют причину заболевания, но и затрудняют в дальнейшем проведение его адекватной коррекции в связи с развитием инфекционного процесса в брюшной полости (пиокольпос, пиометра и т.д.) и рубцовой деформации влагалища.

В настоящее время оптимальным способом коррекции неполной аплазии влагалища при функционирующей матке считают проведение вагинопластики методом скользящих лоскутов. С целью снижения риска развития осложнений, связанных с операцией, объективной оценки состояния матки и придатков, проведения в случае необходимости коррекции сопутствующей гинекологической патологии вагинопластику желательно проводить с лапароскопическим ассистированием.

Кроме того, создание пневмоперитонеума способствует смещению нижнего края гематокольпоса книзу, что даже при недостаточном его наполнении значительно облегчает выполнение операции.

Этапы вагинопластики методом скользящих лоскутов:

крестообразно рассекают вульву и мобилизируют лоскуты на протяжении 2-3 см;

создают тоннель в ретровагинальной клетчатке до нижнего полюса гематокольпоса. Данный этап операции наиболее сложный и ответственный в связи с риском ранения мочевого пузыря и прямой кишки. Степень риска зависит от уровня расположения аплазированной части влагалища;

мобилизируют нижний полюс гематокольпоса на протяжении 2-3 см из подлежащих тканей;

делают Хобразный разрез нижнего полюса гематокольпоса (под углом 45° по отношению к прямому крестообразному разрезу);

пунктируют и опорожняют гематокольпос, промывают влагалище раствором антисептика, визуализируют шейку матки;

соединяют края вульвы и нижнего края опорожнённого гематокольпоса по типу «клин в паз» (по принципу «зубцов шестерёнки»).

После операции во влагалище вводят пропитанный вазелиновым маслом рыхлый тампон с последующей ежедневной санацией влагалища и повторным введением тампона в течение 2-3 суток.

При наличии функционирующего замкнутого рога матки производят удаление рудиментарной матки и гематосальпинкса из лапароскопического доступа. Для уменьшения травматизации основной матки в тех ситуациях, когда рудиментарная матка интимно связана с основной, Л.В. Адамян и М.А. Стрижаковой (2003) был разработан метод хирургической коррекции замкнутого функционирующего рога, расположенного в толще основной матки. Метод заключается в проведении лапароскопии, ретроградной гистерорезектоскопии и резекции эндометрия замкнутого функционирующего рога матки.

Хирургическое лечение при удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного из них состоит в рассечении стенки замкнутого влагалища и создании сообщения между ним и функционирующим влагалищем под лапароскопическим контролем:

влагалищный этап:

—вскрытие гематокольпоса;

—опорожнение гематокольпоса;

—промывание влагалища раствором антисептика;

—иссечение замкнутой стенки влагалища (создание «овального окна» размером 2 смx2,5 см);

лапароскопический этап:

—уточнение взаиморасположения маток, состояния яичников, маточных труб;

—контроль опорожнения гематокольпоса;

—опорожнения гематосальпинкса;

—выявление и коагуляция очагов эндометриоза;

—санирование брюшной полости.

У девочек с атрезией девственной плевы под местной анестезией производят Хобразное её рассечение и опорожнение гематокольпоса.

Примерные сроки нетрудоспособности

Заболевание не вызывает стойкой нетрудоспособности. Возможные сроки нетрудоспособности от 10 до 30 дней могут быть обусловлены темпами реконвалесценции после необходимых оперативных вмешательств.

Дальнейшее ведение

У пациенток с аплазией влагалища и матки при отсутствии постоянного сексуального партнёра целесообразно периодическое повторение курсов кольпоэлонгации (по 2-3 раза в год) в целях профилактики стриктуры неовлагалища после хирургического кольпопоэза. После хирургической коррекции влагалища и матки у больных с аплазией влагалища при функционирующей матке показано диспансерное наблюдение 1 раз в 6 мес до возраста 18 лет в целях своевременной диагностики рубцовых изменений влагалища.

Информация для пациентки

Отсутствие самостоятельных менструаций в возрасте 15 лет и старше, наличие циклических, нарастающих по интенсивности болей внизу живота с менархе считают показанием для консультации у гинеколога детского и подросткового возраста для своевременного выявления порока развития матки и влагалища. При выраженной болезненности при первом

половом контакте или полной невозможности половой жизни следует прекратить попытки сексуальных сношений, чтобы избежать проникающих калечащих разрывов промежности и уретры при аплазии влагалища.

Прогноз

У пациенток, своевременно обратившихся к гинекологу в квалифицированное, оснащённое современной высокоточной диагностической и хирургической аппаратурой учреждение, прогноз течения заболевания благоприятный. Пациенток с аплазией влагалища и матки в условиях развития методов вспомогательной репродукции не считают абсолютно бесплодными, поскольку они имеют возможность воспользоваться услугами суррогатных матерей по программе ЭКО и ПЭ.

Список литературы

Адамян Л.В., Богданова Е.А. Оперативная гинекология детей и подростков / Л.В. Адамян, Е.А Богданова. — М.: ЭликсКом,2004. — 206 с.

Адамян Л.В. Пороки развития матки и влагалища / Л.В. Адамян, В.И. Кулаков, А.З. Хашукоева. — М.: Медицина, 1998. —320 с.

Адамян Л.В. Аномалии мочеполовой системы — этапы эмбриогенеза / Л.В. Адамян, З.Н. Макиян // Эндоскопия и альтернативные подходы в хирургическом лечении женских болезней. — М., 2001.

Богданова Е.А. Гинекология детей и подростков / Е.А. Богданова. — М.: МИА, 2000. — 332 с.

Кулаков В.И. Клиническое значение применения магнитнорезонансной томографии у девочек с пороками развития половых органов / В.И. Кулаков и др.; Под ред. А.Н. Стрижакова // Проблемы акушерства, гинекологии и перинатологии: сб. науч. тр.— М., 2002. — С. 112-118.

Что называют врожденным пороком развития?

Под термином «врожденный порок развития» следует понимать стойкие морфологические изменения органа или всего организма, выходящие за пределы вариаций их строения. Врожденные пороки развития возникают внутриутробно в результате нарушения процессов развития зародыша или (много реже) после рождения ребенка как следствие нарушения дальнейшего формирования органов. Как синонимы термина «врожденные пороки развития» могут применяться понятия «врожденные аномалии» (anomalia; греч. «отклонение»; в биологии - отклонение от структуры и/или функции, присущей данному биологическому виду, возникшее вследствие нарушения развития организма), «врожденные пороки» и «пороки развития», однако обычно врожденными называют пороки, возникшие внутриутробно. Понятие «врожденный порок» не ограничивается нарушениями развития, а включает в себя и врожденные нарушения обмена веществ. Врожденными аномалиями чаще называют пороки развития, не сопровождающиеся нарушением функции органа.

Как часто встречаются пороки развития?

Частота пороков развития (ПР) половой системы составляет около 2,5%. Хромосомная и генная патология является причиной около 30% нарушений полового развития.

Каковы этапы нормального развития гениталий?

В процессе эмбрионального развития первыми закладываются половые железы. У эмбриона на 3-4-й неделе развития на внутренней поверхности первичной почки образуется закладка гонады. При этом у плода наблюдается асимметрия развития яичников, которая проявляется в анатомическом и функциональном преобладании правого яичника. Эта закономерность сохраняется и в репродуктивном возрасте. Клиническое значение этого явления состоит в том, что после удаления правого яичника у женщин значительно чаще возникают нарушения менструальной функции и нейроэндокринные синдромы.

Образование половой системы тесно связано с развитием мочевой системы, поэтому рассмотрение процесса их развития правильнее осуществить одновременно как единой системы.

Каковы особенности развития мочевой системы?

Почки человека приобретают свою окончательную анатомическую и функциональную форму не сразу, а после двух промежуточных стадий развития: предпочки (pronephos) и первичной почки (mesonephos), или вольфова тела. В результате этих двух превращений образуется оконча- тельная, или вторичная, почка (metanephos). Все эти зачатки образуются последовательно из разных зон нефрогенных тяжей, располагающихся вдоль зачатка позвоночника. При этом предпочка существует короткое время, быстро подвергается обратному развитию и оставляет после себя только первичный мочевой остаток, или вольфов (мезонефральный) проток. Параллельно регрессу предпочки происходит формирование вольфова тела, представляющего собой два продольных валика, распо- лагающихся симметрично вдоль зачатка позвоночника. Окончательная почка образуется из каудального отдела нефрогенного тяжа, а мочеточник - из вольфова протока. По мере развития постоянной почки и мочеточника происходит регресс вольфовых тел и вольфовых ходов. Их остатки в виде тонких канальцев, выстланных эпителием, местами сохраняются и из них могут образоваться кисты (параовариальные). Остаток краниального конца первичной почки (epoophoron) распо- лагается в широкой связке между трубой и яичником; каудальный конец (paroophoron) находится также в широкой связке между трубой и маткой. Остатки вольфова (гартнеровского) протока располагаются в боковых отделах шейки матки и влагалища и могут служить фоном для образования кисты (киста гартнерова хода), а остатки вольфовых тел - параовариальной кисты.

Каковы этапы развития половой системы?

Параллельно с развитием мочевой системы идет образование и половой системы. На 5-й неделе развития на внутренней поверхности вольфовых тел появляются валикообразные утолщения зародышевого эпителия, резко отграниченные от ткани вольфовых тел, - зачатки будущих половых желез (яичников у женщины и яичек у мужчины). Одновременно с закладкой половых желез на наружной поверхности обоих вольфовых тел начинают развиваться утолщения зародышевого эпителия в виде тяжей, называемых мюллеровыми. Они располагаются

параллельно и кнаружи от вольфовых тел. По мере роста в хвостовом направлении мюллеровы тяжи из сплошных эпителиальных образований превращаются в каналы (парамезонефральные). Одновременно с этим у зародыша женского пола постепенно редуцируются вольфово тело и вольфов канал. В дальнейшем верхние отделы мюллеровых каналов остаются кнаружи от вольфовых протоков, а нижние отклоняются кнутри и, взаимно приближаясь до слияния, образуют один общий проток.

В какие сроки беременности образуются внутренние половые органы?

Из верхних отделов мюллеровых каналов образуются маточные трубы, а из нижних - матка и большая часть влагалища. Процесс этот начинается с 5-6-й недели и заканчивается к 18-й неделе внутриутробного развития. Концы верхних отделов расширяются и образуют воронки труб. Постепенно удлиняясь, мюллеровы каналы достигают мочеполового канала и принимают участие в образовании влагалища. С образованием мюллеровых каналов мочеполовой канал разделяется на мочевой и половой. Полное слияние мюллеровых каналов и образование матки происходят в конце 3-го месяца развития эмбриона, а образование просвета влагалища - на 5-м месяце. Участки мюллеровых каналов, участвовавшие в формировании маточных труб, и половые железы (яичники), вначале расположенные по оси тела зародыша (вертикально), постепенно переходят в горизонтальное положение и на 4-м месяце развития плода принимают положение, свойственное взрослой женщине.

Из каких элементов образуются наружные половые органы?

Из мочеполовой клоаки и кожных покровов нижних отделов тела зародыша образуются наружные половые органы. На нижнем конце туловища зародыша образуется клоака, куда впадают конец кишки, вольфовы ходы с развивающимися из них мочеточниками, а затем и мюллеровы ходы. От клоаки отходит аллантоис (мочевой проток). Перегородка, идущая сверху, делит клоаку на дорсальный отдел (rectum) и вентральный отдел - мочеполовую пазуху (sinus urogenitalis). Из верхнего отдела мочеполовой пазухи образуется мочевой пузырь, из нижнего - мочеиспускательный канал и преддверие влагалища. Вентральная поверхность клоаки (клоачная мембрана) вначале является сплошной (табл. 12.1).

Таблица 12.1. Генез нормального развития и пороков развития внутренних половых органов

Сроки эмбриогенеза*	Нормальное развитие	Патологическое развитие
2 нед	Образование мочеполовой складки	Не развиваются предпочка, вольфов ход, мюллеров ход и яичники
4-5 нед	Образование мюллеровых ходов	Не развивается мюллеров ход с одной или с обеих сторон
5-6 нед	Слияние двух половых складок и образование полового тяжа	Неполное слияние мюллеровых ходов или их полная изоляция друг от друга
7-11 нед	В результате слияния дистальных концов мюллеровых ходов образуются шейка матки и влагалище	Дистальные концы мюллеровых ходов не сливаются; образуется двойная матка с частичной или полной перегородкой влагалища
13-14 нед	Образуеются мышечная оболочка внутренних половых органов; матка, трубы и шейка	Не образуется мышечная оболочка матки и труб. Возникает атрезия влагалища и шейки матки
15-16 нед	Происходит слияние рогов матки; матка принимает окончательную форму	Слияния рогов не происходит; образуется двурогая матка с рудиментарным рогом, седловидная матка; матка с час- тичной перегородкой

Примечание: * - сроки от момента зачатия (овуляционный срок)

Что относят к нарушениям развития половой системы?

К нарушениям развития половой системы относят:

1) аномалии полового развития, сопровождающиеся нарушением половой дифференцировки (пороки развития матки и влагалища, дисгенезия гонад, врожденный АГС);

Когда возникают пороки развития половых органов?

Пороки развития половых органов возникают уже в процессе эмбрионального развития, хотя в некоторых случаях могут развиться и постнатально. Пороки развития половых органов могут быть весьма разнообразны как по своему анатомическому характеру, так и по результатам воздействия на состояние здоровья женщины. Для правильной оценки особенностей встречающихся пороков необходимо рассмотреть нормальный процесс развития гениталий.

Каковы причины,

влияющие на нормальный эмбриогенез?

Причины, влияющие на ход нормального процесса эмбрионального развития, многообразны, поэтому установить все факторы, которыми можно было бы обосновать пороки в каждом конкретном случае, невозможно, хотя в некоторых случаях связь между возникновением пороков и определенными повреждающими (тератогенными) факторами может быть четко установлена. Все тератогенные факторы условно можно разделить на следующие группы (табл. 12.2).

а) генетические, определяющие мужскую и женскую половую дифференцировку;

б) внешние (окружающая среда, травма, тератогенное воздействие);

в) внутренние (ферменты, гормоны).

Таблица 12.2. Возможные и маловероятные тератогенные факторы (Слотник Р.,1999)

Возможные факторы	Маловероятные факторы
Алкоголизм	Ингаляционные анестетики
Биопсия хориона	Диоксин
Карбамазепин	Аспирин (ацетилсалициловая кислота)
Дисульфирам	Бендектин
Эрготамин	Наркотики (за исключением кокаина)
Гипервитаминоз А	Метронидазол
Свинец	Вакцина против краснухи
Примидон	Спермициды
Стрептомицин	Излучение от телевизора или компьютера
Дефицит цинка

В какие стадии эмбриогенеза возникают различные пороки развития?

Установлено также, что формирование того или иного порока развития зависит от периода эмбриогенеза, в течение которого оказывает свое действие патогенный фактор.

Основываясь на особенностях морфогенеза и типичных ответных реакциях эмбриона и плода на воздействие патогенных факторов внешней среды, весь период внутриутробного развития можно разделить на следующие стадии: предимплантационное развитие (начальный период); имплантация, органогенез и плацентация (эмбриональный период); фетогенез (плодный период).

Начальный период внутриутробного развития длится с момента оплодотворения до имплантации бластоцисты. Отличительная черта начального периода - большие компенсаторно-приспособительные возможности развивающегося зародыша. При повреждении большого числа клеток зародыш погибает, а при повреждении отдельных бластомеров дальнейший цикл развития не нарушается (принцип «все или ничего»).

Второй период внутриутробного развития - эмбриональный (9-56-е сутки после оплодотворения). В это время, когда зародыш наиболее чувствителен к тератогенным факторам, формируются самые грубые пороки развития. После 36-х суток внутриутробного развития грубые пороки развития (за исключением пороков твердого неба, мочевых путей и половых органов) формируются редко.

Третий период - плодный. Пороки развития для этого периода не характерны. Под влиянием факторов внешней среды происходят торможение роста и гибель клеток плода, что в дальнейшем проявляется недоразвитием или функциональной незрелостью.

Самым ответственным периодом в формировании женской половой системы является 9-я неделя (первый триместр беременности) внутриутробного развития.

Каков механизм возникновения ПР?

Тесная эмбриональная связь половой и мочевыделительной систем обусловливает частые сочетания их аномалий: количество мочеполовых пороков составляет от 10 до 100%.

Механизм возникновения ПР изучен недостаточно. Считают, что формирование ПР происходит в результате нарушения процессов размножения, миграции и дифференцировки клеток, гибели отдельных

клеточных масс, замедления их рассасывания, нарушения адгезии тканей. Остановка или замедление размножения клеток приводит к аплазии или гипоплазии органа, нарушению слияния отдельных эмбриональных структур, в норме происходящему в строго определенные периоды. В случаях низкой пролиферативной активности клеток контакт между эмбриональными структурами запаздывает. В результате изменений миграции клеток могут развиться аплазии, гетеротопии и ряд сложных пороков. Изменение дифференцировки клеток может произойти в любой период эмбриогенеза и быть причиной агенезии органа, его морфологической и функциональной незрелости. Задержка физиологического распада клеток, отмирающих в процессе эмбриогенеза, может приводить к атрезии, стенозу.

Какие нарушения развития принято относить к врожденным порокам?

Агенезия - полное врожденное отсутствие органа.

Аплазия - врожденное отсутствие органа с наличием его сосудистой ножки.

Гипоплазия - недоразвитие органа.

Гиперплазия (гипертрофия) - увеличение относительных размеров органа за счет возрастания количества (гиперплазия) или объема (гипертрофия) клеток.

Гетеротопия - наличие клеток, тканей или целых участков органа в другом органе или в тех зонах того же органа, где их быть не должно.

Гетероплазия - нарушение дифференцировки отдельных типов ткани.

Эктопия - смещение органа, т. е. расположение его в необычном месте.

Удвоение, а также увеличение в числе того или другого органа или части его.

Атрезия - полное отсутствие канала или естественного отверстия. Стеноз - сужение канала или отверстия.

Персистирование - сохранение эмбриональных структур, в норме исчезающих к определенному периоду развития. Одна из форм персистирования - дизрафия (арафия) - незаращение эмбриональной щели.

Дисхрония - нарушение темпов (ускорение или замедление) раз- вития. Процесс может касаться клеток, тканей, органов или всего организма.

По какому принципу различают пороки развития?

Врожденные пороки развития различаются по этиологическому признаку, последовательности возникновения в организме, времени воздействия тератогенного фактора и локализации. Наиболее распро- странены классификации, основанные на этиологическом принципе и локализации.

По этиологическому признаку целесообразно различать три группы пороков: а) наследственные, б) экзогенные, в) мультифакториальные.

Какие пороки относят к наследственным?

К наследственным относят пороки, возникшие в результате мутаций, т.е. стойких изменений наследственных структур в гаметах - гаметические мутации, или (много реже) в зиготе - зиготические мутации. В зависимости от того, на каком уровне произошла мутация - на уровне генов или хромосом, наследственно обусловленные пороки подразделяют на генные и хромосомные.

Какие пороки относят к группе экзогенных?

В группу экзогенных объединены пороки, обусловленные повреждением тератогенными факторами непосредственно эмбриона и плода. Поскольку пороки развития, вызванные тератогенами, могут копировать генетически детерминированные пороки развития, их нередко называют фенокопиями.

Что относят к порокам развития половых органов?

К нарушениям развития половой системы относятся:

1) аномалии полового развития, сопровождающиеся нарушением половой дифференцировки (пороки развития матки и влагалища, дисгенезия гонад, врожденный адреногенитальный синдром - АГС, тес- тикулярная феминизация, различные интерсексуальные состояния);

2) аномалии полового развития без нарушения половой дифференцировки (преждевременное половое созревание, задержка полового созревания).

Частота ПР половой системы составляет около 2,5%. Хромосомная и генная патология является причиной около 30% нарушений полового развития.

ПР половых органов возникают уже в процессе эмбрионального развития, хотя в некоторых случаях могут развиться и постнатально.

Частота врожденных ПР половых органов у новорожденных составляет 0,2-0,9%, а по отношению ко всем порокам развития - около 4%.

Пороки развития половых органов могут быть весьма разнообразными как по своему анатомическому характеру, так и по результатам воздействия на состояние здоровья женщины. Для правильной оценки особенностей встречающихся пороков следует знать нормальный процесс развития гениталий (см. главу 1).

Какова этиология пороков развития половых органов?

Причины, влияющие на ход нормального процесса эмбрионального развития, многообразны, поэтому установить все факторы, которы- ми можно было бы обосновать пороки в каждом конкретном случае, невозможно, хотя иногда связь между возникновением пороков и определенными повреждающими (тератогенными) факторами может быть четко установлена. Все тератогенные факторы условно можно разделить на следующие группы:

Генетические, определяющие мужскую и женскую половую дифференцировку;

Внешние (окружающая среда, травма, тератогенное воздействие);

Внутренние (ферменты, гормоны).

Тесная эмбриональная связь половой и мочевыделительной систем определяют сочетания их аномалий: частота сочетания пороков мочевой и половой сферы составляет от 10 до 100%.

Какие бывают пороки развития вульвы и девственной плевы?

Вульва при неперфорированной девственной плеве у 14-летней девочки.

Среди ПР вульвы наблюдаются деформации вульвы, обусловленные гипоспадией (недоразвитие мочеиспускательного канала с его открытием во влагалище) или эписпадией (неправильно развитые наружные половые органы с недоразвитием передней стенки мочеиспускательного канала, расщеплением клитора и лона) с противоестественным открытием во влагалище или его преддверие просвета прямой кишки.

Наиболее частой патологией является атрезия гимена, которая встречается у 0,02-0,04% девочек. Клинически атрезия девственной плевы проявляется в период полового созревания, когда выявляется отсутствие менструаций. Менструальная кровь, скапливаясь во влагалище, растягивает его стенки (гематокольпос). Верхний полюс его, на

котором видна небольшая плотная матка, находится выше плоскости входа в малый таз. Постепенно менструальная кровь может заполнять и растягивать полость матки (гематометра) и маточных труб (гематосальпинкс).

Атрезия гимена некоторое время может себя ничем не проявлять, но по мере накопления крови во влагалище, матке, маточных трубах возникают симптомы, связанные со сдавлением мочевого пузыря и кишечника, тянущие боли в пояснице, а также схваткообразные боли и недомогание в дни менструаций. При попадании менструальной крови в брюшную полость или ее инфицировании возникают перитонеальные симптомы.

Каковы диагностика и лечение атрезии гимена?

Диагноз устанавливают при осмотре (рис. 12.1) на основании данных УЗИ. Обнаруживается сплошная, слегка выпячивающая кнаружи синеватая девственная плева, а иногда и вся промежность. При ректо- абдоминальном исследовании выявляется опухолевидное эластическое образование, на верхушке которого определяется матка (рис. 12.2).

Рис. 12.1. Атрезия гимена

Рис. 12.2. Сагиттальный срез таза при неперфорированной девствен- ной плеве: 1 - гематосальпинкс; 2 - гематометра; 3 - гематокольпос; 4 - симфиз; 5 - гематоперитонеум

Рис. 12.3. Неперфорированная девственная плева. Крестообразный разрез и циркулярное иссечение

Дифференциальный диагноз следует проводить с дистопированной (тазовой) почкой, опухолью яичника.

Лечение атрезии гимена заключается в крестообразном ее рассечении и наложении отдельных швов на края разреза или частичном ее иссечении. Операцию производят в асептических условиях; она сопровождается опорожнением гематокольпоса (рис. 12.3). Прогноз благоприятный.

Какие встречаются пороки развития влагалища? Каковы причины их возникновения?

Частота аномалий развития влагалища составляет 1:5000 родов.

Агенезия влагалища представляет собой первичное полное отсутствие влагалища. Может быть выявлена до периода полового созревания или до начала половой жизни. При осмотре у таких больных между половыми губами имеется незначительное углубление - до 2-3 см.

Аплазия влагалища наблюдается в результате недостаточного развития нижних отделов мюллеровых (парамезонефрических) протоков. Частота аплазии влагалища и матки составляет 1 на 20 000 женщин. При осмотре у женщин отмечается женский тип телосложения, наружные половые органы развиты правильно; кариотип 46ХХ. Матка часто бывает рудиментарной, маточные трубы и яичники (которые расположены на уровне безымянной линии или выше) нередко с признаками задержки развития. Функция яичников снижена. У некоторых женщин матка развита нормально, могут наблюдаться двухфазные циклические изменения ректальной температуры и экскреция эстрогенов и прогестерона.

Основными жалобами являются отсутствие менструаций (истинная или ложная аменорея), невозможность половой жизни, отсутствие беременности.

Атрезия влагалища возникает вследствие рубцевания после перенесенного воспалительного процесса в антенатальном или постнатальном периоде, что приводит к полному или частичному заращению влагалища. Клинически проявляется в период полового созревания задержкой менструальной крови во влагалище, полости матки, маточных трубах.

Диагноз устанавливают при ректоабдоминальном и влагалищном исследовании, зондировании, вагиноскопии, УЗИ, осмотре влагалища в зеркалах.

Какое лечение возможно при пороках развития влагалища?

Лечение агенезии и аплазии влагалища только хирургическое - создание искусственного влагалища. Для этой цели используют брюшину малого таза, кожный лоскут, участок резецированной сигмовидной или прямой кишки, аллопластические материалы. После проведенной пластической операции женщины могут жить половой жизнью.

Лечение атрезии влагалища хирургическое и заключается - расщепление заросшего пространства. В случае обширной атрезии расщепление завершается пластической операцией.

Иногда во влагалище обнаруживают продольную или поперечную перегородку. Данный вид аномалии может сочетаться с двурогой маткой. Продольная перегородка ничем себя не проявляет и может быть находкой при осмотре гинекологом или акушером в родильном доме.

Что относят к порокам развития матки?

В зависимости от степени выраженности варианты ПР матки весьма разнообразны и зависят от того, произошло ли полное или частичное слияние парамезонефральных протоков в процессе органогенеза (рис. 12.4).

ПР матки обычно связаны с действием повреждающих факторов в первые 3 мес внутриутробного развития или с генетическими факторами. У женщин с ПР матки нередко отмечается отягощенная наследственность, у потомства - повышена частота аномалий развития.

Агенезия матки встречается также у нежизнеспособных плодов в сочетании с другими тяжелыми пороками развития.

Удвоение матки и влагалища (uterus didelphys) наблюдается крайне редко и характеризуется наличием двух совершенно самостоятельных

Рис. 12.4. Неполный перечень вариантов аномалий мюллеровых протоков (по Stoeckel): 1 - u. didelphys; 2 - u. duplex et v. duplex; 3 - u. bicornis bicollis, v. simplex; 4 - u. bicornis unicollis; 5 - u. arcuatus; 6 - u. septus duplex seu bilocularis; 7 - u. subseptus; 8 - u. biforis; 9 - u. foras arcuatus; 10 - v. septa; 11 - v. subsepta; 12 - u. unicornis; 13 - u. bicornis rudimentarius solidus cum v. solida (синдром Mayer- Rokitansky-Kuster); 14 - u. bicornis rudimentariuspartim excavatus; 15 - u. unicornis; 16 - u. bicornis cum haematometra

половин органов: две матки (у каждой имеется одна труба и яичник), две шейки и два влагалища. Матка и влагалище располагаются совершенно раздельно, между ними находятся мочевой пузырь и прямая кишка. Обе половины могут быть развиты удовлетворительно или неравномерно. Обе матки могут хорошо функционировать, и в них поочередно может наступать беременность.

Какие особенности при uterus duplex и vagina duplex (septa)?

Несколько чаще встречаются uterus duplex и vagina duplex (septa). При данном виде аномалии также имеются две матки, две шейки и два влагалища, но на определенном участке (обычно в области шейки матки) обе части половой системы соприкасаются друг с другом часто с помощью фиброзно-мышечной перегородки. Нередко отмечаются недоразвитие одной из маток, атрезия гимена, внутреннего зева, частичная атрезия или аплазия влагалища на одной стороне, что сопровождается развитием одностороннего гематокольпоса.

Какие особенности при двурогой матке?

К другому ПР относится двурогая матка (uterus bicornis bicollis), при которой имеется общее влагалище и раздвоение шейки и тела матки, и uterus bicornis unicollis - только раздвоение тела матки. Двурогость матки может быть выражена незначительно. Если слияния мюллеровых протоков не произошло только в области дна, то это приводит к седло- видному углублению - uterus arcuatus. При значительном отставании в развитии одного из парамезонефральных протоков формируется uterus bicornis с рудиментарным рогом. Редким видом ПР матки является uterus unicornis (uterus pseudounicornis).

Что такое синдром Майера-Рокитанского-Кюстнера?

К особой аномалии относится uterus bicornis rudimentarius solidus, носящая также название синдрома Майера-Рокитанского-Кюстнера. Этот порок характеризуется наличием тонких соединительных зачатков в области влагалища и матки.

Какова клиника при пороках развития матки?

Удвоение матки и влагалища может протекать бессимптомно. Менструальная, половая и даже детородная функции остаются нор- мальными. Но в связи с тем, что данный вид пороков нередко сопровождается задержкой развития матки и яичников, то наблюдаются

нарушения менструальной функции, повторные самопроизвольные выкидыши, слабость родовой деятельности, кровотечения в после- довом и послеродовом периодах и т. д. Беременность, наступившая в рудиментарном роге, относится к эктопической, а если прерывается (разрыв рудиментарного рога), то характеризуется тяжелым клиническим кровотечением.

Какова диагностика пороков развития матки?

Диагностика. ПР матки в большинстве случаев диагностируют с помощью обычных методов исследования: при помощи зеркал, бимануального исследования, зондирования, УЗИ. Исследование мочевыделительной системы позволяет определить формы пороков развития мочевых органов.

Каково лечение при пороках развития матки?

Лечение. Некоторые виды ПР матки (седловидная, однорогая и др.), протекающие бессимптомно, не требуют никакого лечения. Если тот или иной порок сопровождается невынашиванием беременности, то по показаниям производят пластические операции (рис. 12.5).

Рис. 12.5. Метропластика при двурогой матке (операция Штрассмана): А - поперечный разрез дна матки; Б - иссечение перегородки; В - наложение

швов на матку

Добавочный, или рудиментарный, рог (вне или во время беременности) матки удаляют во время операции.

Прогноз в большинстве случаев благоприятный.

Какие существуют пороки развития яичников?

Аплазия яичников встречается чрезвычайно редко и, очевидно, может наблюдаться только у нежизнеспособных плодов с другими пороками развития, не совместимыми с жизнью.

Отсутствие яичника с одной стороны иногда наблюдается при однорогой матке, однако при однорогой матке чаще бывают развиты два яичника.

Недостаточное анатомическое и функциональное развитие яичников обычно сочетается с недоразвитием других отделов половой системы.

К редкой форме ПР относится отсутствие яичников или дисгенезия гонад (ДГ). Яичники представлены соединительнотканными тяжами, которые могут содержать отдельные группы клеток коркового или мозгового слоя. Наружные половые органы при этом пороке недоразвиты, матка рудиментарная. ДГ возникает в результате хромосомных нарушений.

Выделяют несколько форм ДГ:

Типичная форма ДГ (синдром Шерешевского-Тернера);

Чистая форма ДГ;

Смешанная форма ДГ.

Что характерно для типичной формы ДГ - синдрома Шерешевского - Тернера?

Для данной формы характерны выраженные соматические аномалии: низкий рост (до 150 см), широкие плечи, узкий таз, короткая шея с крыловидными складками и низким ростом волос, вальгусная девиация локтевых и коленных суставов, пороки развития сердечно-сосудистой системы, почек, микрогнатия и высокое небо, низко расположенные ушные раковины, множественные пигментные пятна и др. Характерны признаки задержки полового развития: молочные железы не развиты с широко расставленными сосками, половое оволосение отсутствует, резкая гипоплазия половых органов с соединительнотканными тяжами вместо яичников, первичная аменорея. Интеллектуальное развитие обычное, при исследовании выявляются хромосомные нарушения (45Х0, 46ХХ, 46Х0), половой хроматин снижен или отсутствует, синтез эстрогенов снижен, содержание ФСГ и ЛГ в плазме крови резко повышено.

Типичная форма ДГ диагностируется уже при рождении. Дети отличаются малой массой тела, своеобразными отеками конечностей, которые вскоре проходят без лечения.

Каковы причины и клиническая картина при стертой форме ДГ?

Наибольший интерес для клиники и сложности в диагностике представляет стертая форма ДГ. Причиной заболевания также являются хромосомные аномалии в кариотипе больных. Клинические проявления характеризуются значительной вариабельностью. Наиболее часто выявляется мозаичный характер кариотипа - 45 Х0/46ХХ. При преобладании клона 45Х0 больные по внешнему виду ближе к клинической картине синдрома Шерешевского-Тернера. Превалирование нормального клеточного клона 46ХХ сглаживает соматические при- знаки типичной формы ДГ. У больных реже наблюдается низкий рост, может быть недостаточное, но спонтанное развитие вторичных половых органов при наличии первичной аменореи. Своевременное наступление менструаций бывает у 20% больных, а у 10% отмечают относительно регулярные менструации в течение 10 лет после менархе, которые потом переходят в олигоменорею и вторичную аменорею. При осмотре наружные половые органы гипопластичны. При УЗИ и лапароскопии выявляются также резко гипопластичные яичники, содержащие при гистологическом исследовании элементы стромы, соединительную ткань с единичными примордиальными фолликулами.

Чем характеризуется чистая форма ДГ?

При этом клиническом варианте соматических аномалий нет. Рост обычный или ниже среднего, молочные железы не развиты, половое оволосение скудное или отсутствует. При обследовании наружные половые органы, влагалище и матка недоразвиты, яичники рудиментарные, типична первичная аменорея. Половой хроматин отрицательный, кариотип 46ХУ, 46ХХ, 450. Секреция эстрогенов резко снижена.

Чем характеризуется смешанная форма ДГ?

Данная форма дисгенезии представляет собой аномалии, сочетающие в себе черты чистой формы с проявлениями типичной формы. Для больных характерны нормальный рост, интерсексуальное телосложение, отсутствие соматических отклонений и признаки вирилизации. При исследовании выявляют задержку развития молочных желез, симптомы вирилизации, некоторое увеличение клитора на фоне гипоплазии половых органов. Кариотип чаще 45Х/45ХУ. При лапароскопии и гистологическом исследовании обнаруживают фиброзный тяж с одной стороны и недоразвитые элементы тестикулярной ткани - с другой.

Какое лечение применяют при ДГ?

Лечение ДГ зависит от ее формы и кариотипа больных. При смешанной и чистой формах ДГ с кариотипом 46ХУ лечение следует начинать с удаления гонад, не дожидаясь признаков вирилизации, в связи с высоким риском малигнизации при данных формах дисгенезий. Больным с типичной и чистой формами ДГ при кариотипе 46ХХ проводят заместительную гормонотерапию половыми гормонами, что приводит к феминизации фигуры, развитию молочных желез, наружных и внутренних половых органов и циклическим менструальноподобным выделениям. Все это избавляет девушек от сознания собственной неполноценности и способствует их социальной адаптации.

Какому состоянию соответствует термин «гермафродитизм»?

Этим термином обозначают такую патологию развития гонад, при которой у индивидуума обнаруживают анатомически и функционально развитые гонады обоего пола. Различают два вида гермафроди- тизма: истинный и ложный. Истинный гермафродитизм, или двуполость, - наличие у одного индивидуума гонад обоего пола: яичника и яичка или гонад смешанного строения (овотестис). Ложный гермафродитизм, или псевдогермафродитизм - это несоответствие строения наружных половых органов характеру половых желез. Различают ложный женский и мужской псевдогермафродитизм.

Что такое ложный женский гермафродитизм?

Ложный женский гермафродитизм встречается значительно реже. Причинами данной формы гермафродитизма являются: прием анд- рогенов или прогестерона; наличие у матери андрогенсекретирующей опухоли; генетически обусловленная гиперпродукция андрогенов у ребенка, начавшаяся внутриутробно врожденная форма адреногенитального синдрома. При осмотре внутренние половые органы (влагалище, матка, маточные трубы и яичники) развиты по женскому типу, но при этом сохраняются нередуцированными зачатки мужских половых элементов. Наружные половые органы развиты по типу, приближаю- щемуся к мужскому: клитор увеличен, сросшиеся по средней линии большие половые губы напоминают мошонку, уретра и влагалище в нижней трети не разделены и образуют урогенитальный синус, открывающийся под увеличенным клитором.

Чем характеризуется мужской псевдогермафродитизм?

Мужской псевдогермафродитизм характеризуется обратными соотношениями: при наличии мужских половых желез (яичек) наружные половые органы более или менее напоминают строение женских. При осмотре выявляют небольшой пенис, напоминающий увеличенный клитор, гипоспадию. Нередко мошонка расщеплена на две сросшиеся по средней линии складки, напоминающие большие половые губы.

Каковы диагностика и лечение мужского псевдогермафродитизма?

Диагностика этих пороков нередко трудна, особенно в детском возрасте, поэтому иногда наблюдаются ошибки в воспитании подобных детей: ребенок женского пола воспитывается как мальчик, и наоборот.

Неполноценные яички удаляют хирургически ввиду опасности их малигнизации. Андрогенсекретирующую опухоль также удаляют. Вопрос об оперативном лечении решается индивидуально в каждом конкретном случае и зависит от формы гермафродитизма. Применяют также пластические операции для коррекции наружных половых органов, гормонотерапию.

Что понимают под нарушением полового развития у девочек?

Процесс полового развития (созревания) характеризуется возникновением множественных количественных и качественных изменений в организме девочки, подготавливающих ее к осуществлению репро- дуктивной функции. Выделяют две фазы периода полового созревания. первая - предпубертатная - характеризуется «скачком» роста, появлением вторичных половых признаков, дальнейшим развитием половых органов и заканчивается появлением первых менструаций. Вторая фаза начинается с периода менархе и заканчивается с завершением полового и соматического развития. Физиологический процесс полового развития протекает в определенной генетически закодированной последова- тельности, которому главным образом способствует нейроэндокринная система, особенно половые стероидные гормоны.

Нарушения полового развития неодинаковы по сущности патологического процесса, клинической картине, времени возникновения и проявления симптомов. Различают следующие нарушения полового развития у девочек:

Преждевременное половое развитие;

Задержка полового развития;

Нарушения полового развития в пубертатном возрасте;

Отсутствие полового развития (дисгенезия гонад, аплазия яичников).

Каковы причины нарушения полового развития у девочек?

Большую роль в возникновении нарушений полового развития играют патологические процессы, действующие во внутриутробном периоде, во время родов и в период новорожденности (гестозы, угроза преры- вания беременности, аномалии родовых сил, асфиксия плода, травмы центральной нервной системы, недоношенность, гипотрофия плода, инфекционные заболевания и алкоголизм матери и др.). На особом месте стоят инфекционные заболевания, перенесенные в детском и пубертатном возрасте. Редкими причинами аномалий развития являются новообразования и кисты гипоталамо-гипофизарной системы, яичников, надпочечников. Характер нарушений может быть органическим или функциональным.

Что такое преждевременное половое развитие (ППР) изосексуальной формы (по женскому типу)?

Половое развитие считается преждевременным, если менструация (менструальноподобные выделения) и вторичные половые признаки появляются в первом десятилетии жизни девочки (до 8 лет). В зависимости от выраженности признаков выделяют полную и неполную форму ППР. К полной форме относят те случаи, когда у девочек развиваются все вторичные половые признаки с наличием менструаций (менструальноподобных реакций). Эта форма ППР характеризуется ускорением темпов роста и созревания костной системы, причем процесс созревания костей преобладает над темпом их роста, что обуслов- ливает раннюю остановку роста. Такие девочки имеют низкий рост с признаками диспластического телосложения: узкие плечи, короткие конечности при относительно длинном туловище. При неполной форме развиваются вторичные половые признаки, но менструациия (или менструальноподобные выделения) отсутствуют. В отличие от полной формы, при данной патологии рост и созревание костей происходят одновременно, поэтому значительной задержки роста и существенных изменений в телосложении не наблюдается.

Какие формы ППР различают у девочек?

В зависимости от этиологии, патогенеза и клинической картины выделяют церебральную, яичниковую и конституциональную фор- мы ППР.

Для церебральной формы, кроме признаков ППР, характерно поражение центральной нервной системы. При этом в процесс вовлекаются гипофизотропные структуры гипоталамуса, начинается преждевре- менная секреция РГЛГ, стимулирующая образование и выделение ФСГ и ЛГ гипофизом. Это, в свою очередь, вызывает рост и созревание фолликулов, секрецию эстрогенов в яичниках. В некоторых случаях отмечаются признаки органического поражения ЦНС, сопровождающиеся задержкой интеллектуального развития, в других - неврологические симптомы, указывающие на функциональные нарушения диэнце- фальных структур (умеренное ожирение, гипергидроз, лабильность вазомоторных реакций и др.).

Яичниковая форма ППР (ложное ППР) развивается в результате фолликулярных кист или гормонально-активных опухолей яичника. Рост и умственное развитие таких детей соответствуют возрасту.

При конституциональной форме ППР выявить какую-либо неврологическую, церебральную или иную патологию не удается. Преждевременным является только возраст, когда начинается половое развитие. Очевидно, имеются отклонения в реализации генетической программы созревания нейросекреторных структур гипоталамуса. Процесс формирования цирхорального типа секреции РГ ЛГ происходит не во вторую, а в первую декаду жизни, что косвенно подтверждается наследственным, семейным характером конститу- ционального ППР.

Какова диагностика ППР?

Диагностика ППР не представляет затруднений. Обследование необходимо проводить в специализированных стационарах. Диагноз обычно ставят при объективном осмотре девочки. Труднее бывает выявить причину, вызвавшую ППР. Обязательными методами обследования являются УЗИ органов малого таза, лапароскопия при сомнительных результатах УЗИ, неврологическое исследование с применением ЭЭГ и РЭГ, гормональное исследование (гонадотропины), определение костного возраста. Широко применяют и тесты функциональной диагностики (ТФД).

Каковы принципы лечения ППР?

Лечение ППР проводят в зависимости от выявленной патологии, вызвавшей ППР, и в торможении процесса ППР. Опухоли яичников подлежат оперативному лечению. Фолликулярную кисту, вызвавшую ППР, удалять не рекомендуется, так как она претерпевает обратное развитие, после чего исчезают вызванные ею симптомы. Торможение процесса ППР производится на уровне тканей-мишеней. Так, для подавления преждевременной активности нейроэндокринных структур гипоталамуса и гонадотропных клеток гипофиза применяют синтетические агонисты РГ ЛГ. Действие этих препаратов основано на блокаде рецепторов ЛГ и ФСГ, вследствие чего выделение их передней долей гипофиза резко снижается, что приводит к прекращению преждевременной активности яичников.

Профилактика ППР сводится к охране здоровья матери и отца будущего ребенка, предупреждению осложнений беременности и родов (асфиксий, травм), рациональному лечению инфекционных заболеваний в детском возрасте.

Чем характеризуются нарушения полового развития в пубертатном возрасте (гетеросексуальное ППР)?

Данная форма ППР характеризуется появлением признаков полового созревания противоположного пола (мужского) у девочек в первом десятилетии жизни. Наиболее частой клинической формой гетеросек- суального ППР является патология под названием «адреногенитальный синдром», который известен среди клиницистов как врожденная гиперплазия надпочечников, ложный женский гермафродитизм или ППР девочек по гетеросексуальному типу.

Какова этиология АГС?

АГС является следствием врожденного дефицита ферментной системы (С-21-гидроксилаза), участвующей в синтезе стероидных гормонов надпочечников. При этом нарушается синтез кортизола - основного глю- кокортикоидного гормона коры надпочечников, образование которого уменьшается. По принципу обратной связи возрастает образование АКТГ в передней доле гипофиза и усиливается синтез предшественников кортизола, из которых вследствие дефицита энзима образуются андрогены. Заболевание носит аутосомно-рецессивный характер и встречается в одном случае на 5000 новорожденных.

Каковы клинические проявления АГС?

Клинически врожденная форма АГС в возрасте 3-5 лет начинает проявляться картиной ППР по мужскому типу: мужской тип телосложения и распределения мышечной и жировой ткани, хорошее развитие костной и мышечной ткани («маленькие Геркулесы», по выражению L. Wilkins).

Нарушение функции надпочечников начинается уже внутриутробно, диагноз врожденного АГС можно поставить у новорожденной девочки. При осмотре выявляют вирилизацию наружных половых органов: увеличение клитора, слияние больших половых губ и персистенция урогенитального синуса, открывающегося под увеличенным клитором. Нередко таких девочек принимают за мальчиков с гипоспадией и крипторхизмом. В случае выраженной вирилизации эту форму ППР называют ложным женским гермафродитизмом, которая является самой частой формой гермафродитизма среди нарушений полового развития. Объективным диагностическим методом остается УЗИ или компьютерная томография надпочечников. Самым информативным тестом служит повышенное содержание 17-КС, 17-ОНП, ДЭА в моче и/или тестостерона в крови, нормализующееся после проведения пробы с глюкокортикоидами.

Дифференциальный диагноз проводят с вирилизирующей опухолью надпочечников, развившейся у девочек в первое десятилетие жизни. При этой патологии вирилизация наружных половых органов про- является только в увеличении клитора. Проба с глюкокортикоидами не приводит к снижению 17-КС или тестостерона. При обследовании обнаруживают одностороннее увеличение надпочечника.

Каковы принципы лечения АГС?

Врожденную форму АГС лечат назначением глюкокортикоидов в течение длительного времени. Доза препарата зависит от уровня гиперандрогении. При грубой вирилизации проводят пластическую корриги- рующую операцию. Лечение опухолей надпочечника оперативное.

Что понимают под задержкой полового развития (ЗПР)?

Под задержкой полового развития понимают отсутствие или недоразвитие вторичных половых признаков в 13-14 лет и отсутствие менархе в возрасте 15-16 лет.

Какова этиология ЗПР?

Причинами ЗПР являются расстройства механизмов регуляции деятельности половой системы или первичная функциональная недостаточность яичников. Большое значение имеют генные нарушения, осложненное течение внутриутробного развития, неблагоприятное воздействие ряда факторов (неполноценное питание, гипотиреоз, хронический тонзиллит, детские и другие инфекции, которые могут оказать неблагоприятное воздействие на яичники; ревматизм, операции на яичниках и др.). Различают 2 формы ЗПР: центрального и яичникового генеза.

Каковы причины ЗПР центрального генеза?

Причинами ЗПР могут быть церебральные нарушения органического характера: травматические, токсические, инфекционные поражения (энцефалиты, эпилепсия, опухоли гипоталамической области). Эта патология ЦНС может вызвать ЗПР, если в процесс вовлечены структуры медиобазального гипоталамуса.

Какие ЗПР относят к церебральным формам?

К церебральным формам относят ЗПР при психозах, неврозах, вследствие стрессовых ситуаций. Одной из церебральных форм ЗПР является нервная анорексия (anorexia nervosa) - отказ от еды, расцениваемый как невротическая ситуация в ответ на изменения, происходящие в организме в пубертатном периоде. К этой форме относят ЗПР на фоне потери массы тела в период полового созревания, когда девушки начинают соблюдать диету.

Каков патогенез ЗПР на фоне потери массы тела?

В результате стрессорных воздействий нарушаются образование и выделение эндорфинов. В надгипоталамических и гипоталамических дофаминергических структурах нарушаются процессы синтеза и секреции гонадолиберинов и как следствие - уменьшается образование гипофизом гонадотропинов. Определенную роль играет уменьшение количества жировой ткани, где осуществляется внегонадный синтез эстрогенов.

Какова клиника церебральных форм ЗПР?

При церебральных формах ЗПР основной и порой единственной жалобой является нарушение полового развития. Девушки с ЗПР отли- чаются от сверстниц недостаточным развитием вторичных половых

признаков и аменореей, отсутствием «феминизации фигуры» - распределением жировой и мышечной ткани по женскому типу и изменением в строении таза.

У девушек с ЗПР отмечается евнухоидное телосложение: удлинение рук и ног, относительно короткое туловище, уменьшение поперечных размеров таза. Рост их обычно выше, чем у сверстниц.

Дефицит эстрогенов, играющих важную роль в процессах окостенения, является причиной затягивания у таких девушек периода роста в длину. При гинекологическом исследовании отмечается гипоплазия половых органов (выраженный половой инфантилизм).

Чем характеризуется яичниковая форма ЗПР?

При яичниковой форме ЗПР отмечается уменьшение фолликулярного аппарата; подобные яичники называют гипопластическими, «нечувствительными», резистентными к гонадотропной стимуляции. Возможно, в патогенезе данной патологии играют определенную роль детские инфекционные заболевания (коревая краснуха, паротит и др.) или токсические влияния, вызывающие нарушения фолликулярного аппарата или иннервации яичников.

Какова клиника при яичниковой форме ЗПР?

Для клинической картины ЗПР при гипопластических яичниках характерны интерсексуальные черты телосложения; несмотря на задержку процессов окостенения эпифизов трубчатых костей, длина тела девочек не превышает обычные возрастные нормативы.

Вторичные половые признаки недоразвиты, отмечается также гипоплазия наружных и внутренних половых органов. Характерна первичная аменорея, однако могут быть скудные и редкие менструации.

Для гормональной характеристики таких больных типично резкое снижение эстрогенов в крови при повышении содержания гонадо- тропинов. В мазке из влагалища преобладают парабазальные клетки, встречаются единичные промежуточные.

Каковы критерии диагностики ЗПР?

При обследовании девушек с ЗПР используют следующие критерии:

Отсутствие менархе в возрасте старше 16 лет;

Отсутствие признаков начала полового созревания в возрасте 13-14 лет и старше;

Отсутствие менархе в течение 3 лет и более от начала появления развития молочных желез и полового оволосения;

Несоответствие показателей роста и массы тела хронологическому возрасту.

Основная проблема в диагностике ЗПР - установление уровня поражения репродуктивной системы. Большое значение имеет анамнез, при сборе которого уточняют сведения о половом развитии сестер и кровных родственников. При осмотре тщательно отмечают особенности телос- ложения, развития вторичных половых признаков и половых органов.

Каковы методы диагностики ЗПР?

У больных с ЗПР при подозрении на церебральные формы патологии необходимо неврологическое обследование. Из инструментальных методов исследования применяют:

ЭЭГ и РЭГ, позволяющие дифференцировать органические или функциональные нарушения церебральных и диэнцефальных структур;

Рентгенографию черепа и турецкого седла, по показаниям - компьютерную томографию мозга;

Пациенткам с выявленной патологией турецкого седла - исследование цветовых полей зрения и глазного дна;

Ультразвуковое исследование органов малого таза для уточнения размеров матки и яичников;

При наличии дополнительных показаний - лапароскопию с биопсией гонад.

Гормональные исследования. Уровень пролактина целесообразно определять пациенткам с нормальным типом телосложения и хорошо развитыми молочными железами.

Если при гормональном исследовании выявляется низкий уровень гонадотропинов (ФСГ и ЛГ), это исключает первичную яичниковую недостаточность, однако не позволяет дифференцировать гипоталамический или гипофизарный уровень патологии.

Какие функциональные пробы проводят с целью дифференциальной диагностики?

1. Проба с РГЛГ: внутривенно вводят 100 мкг РГ ЛГ с последующим определением ЛГ в крови через 15, 30, 60 и 120 мин. Увеличение содержания ЛГ указывает на сохранную гонадотропную активность гипофиза и нарушение функции гипоталамических структур. Отсутствие повышения уровня ЛГ свидетельствует о рефрактерности гипофиза, т. е. отсутствии образования в нем гонадотропинов.

2. Проба с кломифеном: прием клостилбегита (кломифена) по 100 мг в день в течение 5 дней с последующим (через 2-3 дня) определением в крови ЛГ или Е 2 указывает на активацию гонадотропной функции гипофиза и опосредованно яичников. Определение эстрогенов в известной степени может заменить исследование по тестам функциональной диагностики.

3. Проба с пергоналом позволяет выяснить функциональное состояние яичников, их ответ на стимуляцию гонадотропными препаратами и таким образом исключить их первичную неполноценность.

Какое лечение проводится при ЗПР?

В разработке комплексной терапии ЗПР, направленной на нормализацию функции диэнцефальной области, необходимо участие невропатолога.

Помимо общих воздействий, предпринимаемых в целях нормализации функции высших регулирующих репродуктивную функцию структур, применяют гормональную терапию - заместительную, препаратами половых гормонов в циклическом режиме, гонадотропными препаратами, стимулирующими функцию яичников.

Применение РГ ЛГ для лечения гипоталамических форм ЗПР - задача ближайшего будущего.

Половая (репродуктивная) система женщины представлена наружными и внутренними половыми органами, а также эндокринными железами. Любые структурные изменения в органах сопровождаются нарушением их функционального состояния. Аномалии представляют собой изменения структуры и строения, затрагивающие целый орган или его часть и имеющие врожденное происхождение. Очень часто они являются причиной развития женского бесплодия , осложненного течения беременности и родов.

Доля аномалий репродуктивной системы составляет 2-4% от всех врожденных пороков развития. Из них 40% затрагивают половую и мочевыделительную систему.

Основные причины (этиология)

Во время внутриутробного развития организма девочки происходит закладка, формирование и дозревание всех систем. Под воздействием различных провоцирующих факторов происходит нарушение процессов становления и дозревания структур репродуктивной системы. Сегодня известно значительное количество причин, они условно разделяются на эндогенные и экзогенные. Внутренние этиологические (причинные) факторы связаны с нарушениями в генетическом материале плода, а также с различными изменениями организма беременной женщины, к ним относятся:

• Патология матери, которая достаточно часто имеет латентное (скрытое) течение и обостряется во время беременности.
• Отягощенный анамнез - риск развития аномалий структур значительно повышается при наличии в семье бесплодных браков, спонтанного прерывания беременности.
• Возраст родителей более 35-40 лет.

К внешним причинам относятся негативные влияния внешней среды, которые также включают инфекции, наиболее распространенными из факторов являются:

• Прием некоторых лекарственных препаратов беременной женщиной, которые приводят к тому, что у плода нарушается формирование и дозревание половых органов.
• Курение и прием алкоголя, которые могут вызывать различные мутации в генах клеток плода.
• Инфекционные процессы, имеющие бактериальное или вирусное происхождение. Наиболее часто аномалии развития половой системы могут вызывать некоторые половые инфекции, вирус Эпштейна-Барр , краснуха .
• Неблагоприятные экологические факторы, в частности повышенный радиационный фон, загрязнение воздуха.
• Плохое питание матери с недостаточным поступлением витаминов и минералов в организм.

Воздействия большинства внешних причинных факторов можно избежать. Исключение или максимальное ограничение их действия является основой профилактики аномалий органов репродуктивной системы у женщин.

Классификация аномалий

Для удобства постановки диагноза, а также последующего определения лечебной тактики ведения женщины с аномалиями, они были разделены на несколько основных групп:

В зависимости от степени изменений аномалии бывают легкими, средней тяжести, а также тяжелыми. По локализации изменений выделяются аномалии наружных половых органов, девственной плевы и влагалища, матки, а также яичников и их придатков.

Изменения наружных половых структур

Изменения в наружных структурах репродуктивной системы являются частой причиной психологического дискомфорта женщины. Положительным моментом является то, что они редко приводят к развитию женского бесплодия или других тяжелых функциональных нарушений. К наиболее распространенным изменениям относятся:

• Аномалии клитора - пороки сопровождаются отсутствием структуры (агенезия), увеличением или уменьшением в размерах.
• Уменьшение половых губ (гипоплазия).
• Изменения вульвы, которые могут сопровождаться заращением входа (преддверие) во влагалище.

Аномалии наружных структур репродуктивной системы часто комбинируются с пороками развития мочевыделительного тракта и прямой кишки.

Пороки влагалища и гимена

Влагалище и девственная плева (гимен) достаточно часто подвергаются врожденным изменениям, самыми распространенными из которых являются:

• Атрезия (заращение) гимена - изолированный порок без изменений со стороны других органов выявляется после начала менструальных кровотечений у девочки подростка. Так как при этом для крови нет выхода, она скапливается в полости влагалища, растягивает его, что является причиной развития постоянных болей внизу живота, которые имеют тенденцию к усилению. При осмотре на себя обращается внимание выпячивание гимена.
• Атрезия влагалища - заращение просвета является следствием генетических нарушений или воспалительного процесса в организме плода на более поздних сроках беременности. Вариантом атрезии является формирование перегородки во влагалище.
• Гипоплазия - уменьшение влагалища в размерах, изолированно бывает редко, в основном сочетается с изменениями в структурах мочевыделительного тракта (аномалии мочеточников, мочевого пузыря, мочеиспускательного канала).

Изолированные пороки развития влагалища и гимена обычно не отражаются на функциональном состоянии всей репродуктивной системы.

Изменения матки

Структурные нарушения, затрагивающие матку, являются самой распространенной врожденной патологией репродуктивной системы женщины. Они приводят к осложненному течению беременности и родов:

• Гипоплазия матки с сохранением пропорций органа или с выраженным удлинением области шейки.
• Удвоение структур. Возможно изолированное удвоение самой матки (двурогая матка).
• Изменение формы матки и ее положения - седловидная матка, наклонение органа вперед или назад.

Все пороки развития матки в различной степени сказываются на возможности женщины забеременеть, но всегда вызывают ее осложненное течение.

Пороки яичников и их придатков

Нарушение развития яичников и их придатков (маточные трубы) практически всегда сказывается на репродуктивной функции женщины. Наиболее распространенными вариантами пороков являются:

• Отсутствие яичников или резкое нарушение их функционального состояния - тяжелый порок, который сочетается с врожденными хромосомными аномалиями (синдром Шерешевского-Тернера, Клайнфельтера) и изменениями со стороны желез внутренней секреции.
• Отсутствие одного яичника, при этом второй орган часто может оставаться функционально активным.
• Удвоение одного или обеих яичников - очень редкая патология, которая может по разному отражаться на функциональном состоянии репродуктивной системы.

Очень часто пороки развития яичников сочетаются с аномалиями других внутренних и наружных половых органов женщины.

Принципы диагностики и лечения

Диагностика аномалий развития органов репродуктивной системы женщины базируется на применении методик их визуализации при помощи УЗИ (ультразвуковое исследование), рентгенографии, компьютерной или магнитно-резонансной томографии. Лечение обычно назначается радикальное, оно включает хирургическое исправление формы органа, пластику. При нарушении функционального состояния желез внутренней секреции назначается гормонозаместительная терапия, которая является длительной.

Прогноз при аномалиях органов и структур репродуктивной системы женщины зависит от степени тяжести изменений, которые затрагивают функциональное состояние.

Государственное образовательное учреждение высшего профессионального образования

Дагестанская государственная медицинская академия

Федерального агентства по здравоохранению

и социальному развитию

КАФЕДРА АКУШЕРСТВА И ГИНЕКОЛОГИИ ПЕДИАТРИЧЕСКОГО СТОМАТОЛОГИЧЕСКОГО И МЕДИКО-ПРОФИЛАКТИЧЕСКОГО ФАКУЛЬТЕТОВ

Методическая разработка к практическому занятию по теме:

«Аномалии развития женских половых органов»

Махачкала 2011 г.

Составитель: ассистент кафедры к.м.н. Э.Г.Гарунов
Под редакцией: зав. кафедрой акушерства и гинекологии, заслуженного

врача Дагестана, доктора медицинских наук, профессора

З.М.Алихановой

Рецензент: к.м.н., доцент кафедры акушерства и

гинекологии лечебного факультета ДГМА, Б.Р. Ибрагимов.

1. Краткое содержание темы.

Развитие половых органов происходит в тесной взаимосвязи с развитием мочевыводящих путей и почек. Поэтому аномалии развития этих двух систем часто встречаются одновременно. Почки развиваются по стадиям: предпочка (головная почка), первичная почка (вольфово тело) и окончательная почка. Все эти образования происходят из нефрогенных тяжей, располагающихся вдоль позвоночника.

3) опухоль или гиперплазия кортикотрофов гипофиза

4) ферментативный дефект синтеза кортизола с накоплением предшественников биосинтеза

а) верно 1,2,3

б) верно 1,3

в) верно 2, 4

г) верно 4

д) верно всё перечисленное.

2 . Причиной ложной аменореи у девочек пубертатного возраста может быть все перечисленное, кроме:

а) атрезии гимена;

б) атрезии влагалища;

в) аплазии матки;

г) атрезии цервикального канала.
3. Ложная аменорея может быть обусловлена:

а) атрезией канала шейки матки;

б) аплазией тела матки;

в) дисгенезией гонад;

г) всеми перечисленными выше заболеваниями
4. Характерные особенности телосложения при адреногенитальном синдроме:

а) увеличение ширины плеч;

б) узкий таз;

в) укорочение конечностей;

г) все перечисленное.
5. Атрезия – это:

а) верно 1, 2, 3

б) верно 1, 2

в) все перечисленные

г) верно 4

д) ничего из перечисленного
10. Особенности телосложения девочек с врожденным адреногенитальным синдромом:

а) узкие плечи;

б) широкий таз;

в) длинные конечности;

г) высокий рост;

д) ничего из перечисленного.

11. Причиной ложной аменореи у девочек пубертатного возраста может быть

1) атрезия гимена

2) атрезия влагалища

3) атрезия цервикального канала

4) аплазия матки

а) верно 1, 2, 3

б) верно 1, 2

в) все перечисленное

г) верно 4

д) ничего из перечисленного

12. При аномалиях развития тела матки производятся операции для восстановления детородной функции женщины. Наибольшее значение из этих операций имеет

а) сальпингостомия

б) сальпинголизис

в) имплантация маточных труб в матку

г) метропластика

д) пересадка яичника в матку

13. Противопоказаниями для пластических операций на шейке матки является

а) беременность

б) подозрение на злокачественный процесс в области шейки матки

в) острый воспалительный процесс гениталий

г) все перечисленное

д) ничего из перечисленного

14. Наилучшие отдаленные результаты операции создания искусственного влагалища получены при методике кольпопоэза

в) из прямой кишки

г) из плодных оболочек

д) из кожи

15. Показаниями к операции при пороках развития матки является

а) привычное невынашивание

б) бесплодие

в) тяжелая дисменорея

г) все перечисленное

д) ничего из перечисленного

16. При наличии перегородки в матке обычно применяется

1) метропластика

2) рассечение перегородки во время операционной гистероскопии

3) иссечение перегородки во время операционной лапароскопии

4) рассечение перегородки ножницами через цервикальный канал

а) верно 1, 2, 3

б) верно 1, 2

в) все перечисленное

г) верно 4

д) ничего из перечисленного

17. Показания для рассечения девственной плевы

1) полное ее заращение

2) выраженная ее ригидность, препятствующая половой жизни

3) необходимость выскабливания матки у женщин,

не живших половой жизнью

4) развитие вульвовагинита у девочек

а) верно 1, 2, 3

б) верно 1, 2

в) все перечисленные

г) верно 4

д) ничего из перечисленного
7. Ситуационные задачи
Задача №1
Больная 24 лет, доставлена в гинекологическое отделение машиной «скорой помо­щи» с жалобами на кровяные выделения из половых путей на фоне 2-х недельной за­держки менструации, тянущие боли внизу живота в течение суток. Hb 85 г/л. Менструальная функция без особенностей. В анамнезе 2 преждевременных родов путем операции кесарева сечения. От беременности не предохраняется. При осмотре выявлено: во влагалище имеется полная перегородка , две шейки мат­ки без видимой патологии. Выделения кровяные со сгустками, обильные. Правая матка несколько больше нормы, мягковатой консистенции. Левая матка не увеличена. Об­ласть придатков пальпаторно без особенностей.
Вопросы:

1. 
   Диагноз?
2. 
   План ведения?
3. 
   Метод контрацепции?

Задача №2

Девочку 13,5 лет в течение 5 месяцев беспокоят периодические боли в нижней половине живете. Вторичные половые признаки развиты правильно.

При пальпации живота определяется тугоэластичное образование, верхний полюс которого на 2 поперечных пальца выше лона. При осмотре наружных половых органов: девственная плева выбухает, синюшно-багрового цвета. При ректальном исследовании: в малом тазу определяется тугоэластичное образование.

Вопросы:

1. 
   Диагноз?
2. 
   Тактика лечения?

8. Эталоны ответов к тестам и ситуационным задачам.
К тестам:

1 - г 6 - в 11 - а 16 - б

2 - в 7 - б 12 - г 17 - а

3 - а 8 - а 13 - г

4 - г 9 - а 14 - б

5 - а 10 - д 15 - г

К задачам

Задача № 1

Диагноз: Раздвоенная матка. Маточная беременность в правой матке. Начавшийся аборт в малом сроке. Анемия средней тяжести.

Тактика - выскабливание полости правой матки под контролем УЗИ, лечение анемии.

Контрацепция - комбинированные оральные контрацептивы (с учетом противопоказаний).

Задача № 2

Диагноз: Атрезия девственной плевы. Гематокольпос, гематометра.

Лечение - крестообразный разрез плевы и удаление содержимого половых путей.

– нарушения формы, размера, локализации, количества, симметричности и пропорций внутренних и наружных половых органов. Причиной возникновения являются неблагоприятная наследственность, интоксикации, инфекционные болезни, ранние и поздние гестозы, гормональные нарушения, профессиональные вредности, стрессы, плохое питание, плохая экология и т. д. Диагноз устанавливается на основании жалоб, анамнеза, внешнего осмотра, гинекологического осмотра и результатов инструментальных исследований. Лечебная тактика определяется особенностями порока развития.

Общие сведения

Аномалии женских половых органов – нарушения анатомического строения половых органов, возникшие в период внутриутробного развития. Обычно сопровождаются функциональными расстройствами. Составляют 2-4% от общего количества врожденных пороков. Более чем в 40% случаев сочетаются с аномалиями мочевыводящей системы. У больных также могут наблюдаться пороки развития нижних отделов желудочно-кишечного тракта, врожденные пороки сердца и аномалии костно-мышечной системы.

Частое сочетание аномалий женских половых органов с другими врожденными дефектами обуславливает необходимость тщательного всестороннего обследования пациентов с данной патологией. Врожденные пороки наружных половых органов обычно определяются при рождении. Аномалии внутренних половых органов могут выявляться в период менархе, при проведении планового гинекологического осмотра, при обращении к гинекологу с жалобами на нарушение функций репродуктивной системы (например, бесплодие) либо в период гестации. Лечение осуществляют специалисты в области гинекологии .

Классификация аномалий женских половых органов

С учетом анатомических особенностей различают следующие типы врожденных дефектов женской репродуктивной системы:

• Отсутствие органа: полное – агенезия, частичное – аплазия.
• Нарушение просвета: полное заращение либо недоразвитие – атрезия, сужение – стеноз.
• Изменение размера: уменьшение – гипоплазия, увеличение – гиперплазия.

Увеличение количества целых органов или их частей называют мультипликацией. Обычно наблюдается удвоение. Аномалии женских гениталий, при которых отдельные органы образуют цельную анатомическую структуру, именуются слиянием. При необычной локализации органа говорят об эктопии. По степени тяжести различают три типа аномалий женских половых органов. Первый – легкие, не влияющие на функции гениталий. Второй – средней тяжести, оказывающие определенное влияние на функции репродуктивной системы, но не исключающие деторождения. Третий – тяжелые, сопровождающиеся грубыми нарушениями и неизлечимым бесплодием.

Причины аномалий женских половых органов

Данная патология возникает под влиянием внутренних и внешних тератогенных факторов. К внутренним факторам относят генетические нарушения и патологические состояния организма матери. В число таких факторов входят всевозможные мутации и отягощенная наследственность неясной этиологии. У родственников пациентки могут выявляться пороки развития, бесплодные браки, множественные выкидыши и высокая младенческая смертность.

В список внутренних факторов, вызывающих аномалии женских половых органов, также включают соматические заболевания и эндокринные нарушения. Некоторые специалисты в своих исследованиях упоминают возраст родителей старше 35 лет. В числе внешних факторов, способствующих развитию аномалий женских половых органов, указывают наркоманию , алкоголизм , прием ряда лекарственных препаратов, плохое питание, бактериальные и вирусные инфекции (особенно – в первом триместре гестации), профессиональные вредности, бытовые отравления, неблагоприятную экологическую обстановку, ионизирующее излучение, пребывание в зоне военных действий и т. д.

Непосредственной причиной аномалий женских половых органов становятся нарушения органогенеза. Наиболее грубые дефекты возникают при неблагоприятных воздействиях на ранних сроках гестации. Закладка парных мюллеровых протоков происходит на первом месяце гестации. Вначале они имеют вид тяжей, но на втором месяце трансформируются в каналы. В последующем нижняя и средняя части этих каналов сливаются, из средней части образуется зачаток матки, из нижней – зачаток влагалища. На 4-5 месяце происходит разграничение тела и шейки матки.

Фаллопиевы трубы, происходящие из верхней, не слившейся части мюллеровых протоков, закладываются на 8-10 неделе. Формирование труб завершается к 16 неделе. Девственная плева происходит из нижней части слившихся протоков. Наружные половые органы образуются из кожных покровов и мочеполовой пазухи (передней части клоаки). Их дифференцировка осуществляется на 17-18 неделе гестации. Формирование влагалища начинается на 8 неделе, его усиленный рост приходится на 19 неделю.

Варианты аномалий женских половых органов

Аномалии наружных половых органов

Пороки развития клитора могут проявляться в виде агенезии, гипоплазии и гипертрофии. Первые два дефекта являются чрезвычайно редкими аномалиями женских половых органов. Гипертрофия клитора обнаруживается при врожденном адреногенитальном синдроме (врожденной гиперплазии надпочечников). Выраженная гипертрофия рассматривается как показание к хирургической коррекции.

Аномалии вульвы, как правило, выявляются в составе множественных пороков развития, сочетаются с врожденными дефектами прямой кишки и нижних отделов мочевыводящей системы, что обусловлено формированием перечисленных органов из общей клоаки. Могут наблюдаться такие аномалии женских половых органов, как гипоплазия больших половых губ или заращение влагалища, сочетающееся либо не сочетающееся с заращением ануса. Нередко встречаются ректовестибулярные и ректовагинальные свищи. Лечение оперативное – пластика половых губ , пластика влагалища , иссечение свища.

Аномалии девственной плевы и влагалища

Аномалии яичников и маточных труб

Достаточно распространенными аномалиями маточных труб являются врожденная непроходимость и различные варианты недоразвития труб, обычно сочетающиеся с другими признаками инфантилизма. К числу аномалий женских половых органов, повышающих риск развития внематочной беременности, относятся асимметричные фаллопиевы трубы. Редко выявляются такие пороки развития, как аплазия, полное удвоение труб, расщепление труб, слепые ходы и добавочные отверстия в трубах.

Аномалии яичников обычно возникают при хромосомных нарушениях, сочетаются с врожденными дефектами или нарушением деятельности других органов и систем. Дисгенезия яичников наблюдается при и синдроме Клайнфельтера . Агенезия одной или обеих гонад и полное удвоение яичников относятся к числу чрезвычайно редких аномалий женских половых органов. Возможна гипоплазия яичников , обычно сочетающаяся с недоразвитием других отделов репродуктивной системы. Описаны случаи эктопии яичников и образования добавочных гонад, прилегающих к основному органу.

Развитие беременности в аномальной маточной трубе является показанием к неотложной тубэктомии . При нормально функционирующих яичниках и аномальных трубах беременность возможна путем экстракорпорального оплодотворения взятой при пункции фолликула яйцеклетки. В случаях аномалии яичников возможно использование репродуктивных технологий с оплодотворением