Геморрагический синдром у детей: признаки и лечение. Геморрагическая болезнь новорожденных: причины, симптомы и лечение

Геморрагическая болезнь новорожденных детей в последней редакции МКБ кодируется под шифром Р53, в классификаторе Diseases Database ей присвоен код 29544, а в медицинском словаре Subject Headings, обновляемом американской национальной медбиблиотекой, – D006475. Патогенез заболевания изучен достаточно основательно, поэтому во многих случаях его развитие удается предотвратить.

Геморрагическая болезнь новорожденного (ГрБН) - заболевание неонатального периода, проявляющееся повышенной кровоточивостью вследствие недостаточности факторов свертывания, активность которых зависит от содержания витамина К в организме.

Первичные и вторичные геморрагические расстройства у детей

Система гемостаза у новорожденных имеет некоторые особенности: снижено количество факторов свертывания крови (II, VII, IX, XII). антикоагулянтов (антитромбина III, гепарина, протеина С), основных компонентов фибринолиза. Наибольшее снижение витамин К-зависимых факторов свертывания (II, VII, IX, X) отмечается на 2-4-й день жизни. У недоношенных детей наблюдается более выраженное снижение уровня про- и антикоагулянтов, что усиливает риск возникновения у них геморрагических и тромботических проявлений, особенно ДВС-синдрома.

У здоровых новорожденных содержание в плазме крови витамин К-зависимых факторов свертывания крови составляет 30-60% от уровня взрослых. Их концентрация увеличивается постепенно и достигает уровня взрослых к 6-й неделе жизни.

Выделяют первичные и вторичные геморрагические расстройства. К первичным относятся геморрагическая болезнь новорожденных, наследственные коагулопатии, тромбоцитопении и тромбоцитопатии, ко вторичным (симптоматическим) - ДВС-синдром, тромбоцитопенический и коагулопатический геморрагический синдромы при заболеваниях печени, инфекциях и др.

После рождения у детей встречается ГрБН. Развитие заболевания связано с дефицитом витамин К-зависимых факторов (II, VII, IX, X); оно возникает на 2-4-й день жизни.

Ранняя, классическая и поздняя формы геморрагической болезни новорожденных

При классификации геморрагической болезни новорожденных выделяют три формы: раннюю, классическую и позднюю.

Симптомы ранней формы появляются в течение 24 ч после рождения. Ранняя форма часто связана с приемом матерью препаратов, нарушающих метаболизм витамина К. Эта форма болезни не может быть предупреждена путем назначения витамина К после родов. Характерны кровавая рвота, легочное кровотечение, мелена, кровоизлияние в органы брюшной полости, надпочечники.

Классическая форма проявляется кровоточивостью на 2-7-е сутки жизни. Классическая форма наиболее часто развивается у новорожденных при недостаточном поступлении молока и отсутствии профилактического применения витамина К сразу после рождения. Характерны желудочно-кишечные кровотечения, кожные синдромы геморрагической болезни новорожденных, кровотечения из пупочной ранки, кровотечения из носа и нарушение свертывания крови в местах инъекций. Внутричерепные кровоизлияния менее типичны для классической формы.

Отсроченная или поздняя форма геморрагической болезни новорожденных характеризуется появлением симптомов в период с 8-го дня по 6-й месяц жизни, хотя, как правило, манифестация приходится на возраст 8-12 недель. Заболевание встречается у детей, находящихся на исключительно грудном вскармливании и не получивших профилактику витамином К после рождения. В половине случаев поздняя форма геморрагической болезни новорожденных развивается на фоне заболеваний и состояний ребенка, способствующих нарушению синтеза и всасывания витамина К (холестаз, синдром мальабсорбции). При этой форме часто регистрируются внутричерепные кровоизлияния (50-70%), кожные геморрагии, кровотечения из мест инъекций, пупочной ранки желудочно-кишечного тракта и т.д. Без профилактики частота ранней и классической формы ГрБН составляет 0,2-0,7%, поздней - 4,4-7,2 на 100000 новорожденных.

Факторы риска развития геморрагической болезни новорожденных

Выделяют 13 факторов риска развития геморрагической болезни новорожденных.

Исключительно грудное вскармливание. Уровень витамина К в грудном молоке составляет от 1 до 10 мкг/л, в среднем 2-2,5 мкг/л, что существенно ниже, чем в искусственных молочных смесях (около 50 мкг/л - в смесях для доношенных детей; 60-100 мкг/л - в смесях для недоношенных).
Отсутствие профилактического введения витамина К сразу после рождения ребенка.
Хроническая гипоксия плода и асфиксия при рождении.
Родовая травма.
Задержка внутриутробного развития.
Роды путем операции кесарева сечения.
Недоношенность.
Применение антибиотиков широкого спектра действия.
Длительное парентеральное питание в условиях неадекватного снабжения витамином К.
Заболевания и состояния ребенка, способствующие нарушению синтеза и всасывания витамина К: синдром мальабсорбции (муковисцидоз, диарея с мальабсорбцией жиров); синдром короткой кишки; холестаз.
Преэклампсия.
Также причиной геморрагической болезни новорожденных могут быть заболевания матери (заболевания печени и кишечника).
Прием матерью во время беременности лекарственных средств:

Антикоагулянтов непрямого действия (из группы неокумаринов, варфарин);
Противосудорожных препаратов (барбитураты, карбамазепин, фенитион и др.);
Больших доз антибиотиков широкого спектра действия (особенно цефалоспорины);
Противотуберкулезных средств (изониазид, рифампицин);
Нестероидных противовоспалительных средств непосредственно перед родами (ацетилсалициловая кислота, индометацин и др. тромбоцитарные ингибиторы).

Клиническая картина и последствия геморрагической болезни новорожденных

Клиническая картина ГрБН характеризуется появлением спонтанных кровотечений любой локализации:

Кровотечения из желудочно-кишечного тракта (мелена, гемато-мезис).
Из пупочной ранки (в том числе при отпадении остатка пуповины).
Кожные геморрагии (экхимозы, петехии).
Легочные и носовые кровотечения.
Кровоточивость из мест инъекций.
Кровоизлияния в органы брюшной полости.
Кровоизлияния в надпочечники.
На фоне дефицита витамина К могут прогрессировать гематомы в месте травмы (кефалогематома, экхимозы).
Для поздней формы характерны внутричерепные кровоизлияния: субдуральные гематомы (40%), паренхиматозные (40%), внутрижелудочковые (10%) и субарахноидальные (10%) кровоизлияния. Более чем 1/3 детей за несколько недель до кровоизлияния в мозг могут появиться экхимозы. Как правило, внутричерепные кровоизлияния регистрируются у детей, находящихся на исключительно грудном вскармливании.

Последствия и осложнения геморрагической болезни новорожденных:

При значительных кровотечениях развивается анемия.
Тромбоцитопения нехарактерна, однако она может возникать вторично, в результате массивной кровопотери.
Дефицит витамина К может сопровождаться тромбозами, так как при К-гиповитаминозе в печени также происходит нарушение синтеза антикоагулянтов - протеинов С и S.

Диагностика геморрагической болезни новорожденных

Обследование при подозрении на ГрБН включает в себя:

Общий анализ крови с определением тромбоцитов.
Коагулограмма: фибриноген, протромбиновое время (или индекс (ПТИ), или международное нормализованное отношение (МНО), активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), тромбиновое время.
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости, почек, надпочечников.
Нейросонография (НСГ).

Для ГрБН характерно:

Удлинение протромбинового времени, часто в 4 раза и более, снижение ПТИ, повышение МНО.
Удлинение АЧТВ.
Нормальное тромбиновое время.
Как правило, нормальный уровень фибриногена и количества тромбоцитов.

Для ГрБН характерно удлинение протромбинового времени на фоне нормального уровня тромбоцитов и фибриногена. Диагноз подтверждается нормализацией протромбинового времени и прекращением кровотечения после введения витамина К. Дифференциальная диагностика проводится с другими коагулопатиями (наследственными), тромбоцитопенической пурпурой новорожденных и ДВС-синдромом. С этой целью в диагностический алгоритм включают развернутую коагулограмму и при необходимости тромбоэластограмму.

Таблица «Лабораторные показатели при наиболее распространенных причинах геморрагического синдрома новорожденных детей»:

Показатель	Норма у доношенных детей		Заболевания печени	Гемофолия	Тромбо цитопения	ДВС-синдром
Время свертывания		Удлинено	Удлинено	Удлинено		Удлинено
Время кровотечения					Удлинено
Количество тромбоцитов	150-400 х 109/л
		Удлинено	Удлинено			Удлинено

		Удлинено		Удлинено
			Норма или снижен

Терапия кожно-геморрагического синдрома у новорожденных

Главная цель терапии геморрагической болезни новорожденных - прекратить кровотечение!
Любому новорожденному с подозрением на ГрБН незамедлительно должен быть введен витамин К, не дожидаясь лабораторного подтверждения.
Если заболевание манифестировало вне стационара, показана срочная госпитализация.
При кровоточивости рекомендовано одновременное введение свежезамороженной плазмы и менадиона натрия бисульфита («Викасол»). Эта рекомендация обусловлена тем, что менадион натрия бисульфит является в настоящее время единственным зарегистрированным в нашей стране препаратом для лечения витамин К-зависимых кровотечений, и его действие начнется только через 8-24 ч после введения.
Согласно клиническим рекомендациям, при лечении геморрагической болезни новорожденных свежезамороженная плазма вводится в дозе 10-15 мл/кг. Трансфузия свежезамороженной плазмы должна быть начата в течение 1 ч после ее размораживания и продолжаться не более 4 ч.
Вместо плазмы возможно использование концентрированного препарата протромбинового комплекса. Назначение его должно быть мониторировано из-за риска тромбоэмболических осложнений.
Следует помнить, что согласно Приказу Минздрава России от 2 апреля 2013 г № 183н «Об утверждении правил клинического использования донорской крови и (или) ее компонентов», не допускается переливание свежезамороженной плазмы вирус (патоген) инактивированной реципиентам детского возраста, находящимся на фототерапии. Связано это с тем, что одна из технологий обеспечения вирусинактивации плазмы выполняется путем добавления в плазму метиленового синего, который связывается с нуклеиновыми кислотами вируса, а затем активируется светом с длиной волн 590 нм с выделением синглетного кислорода, разрушающего нуклеиновые кислоты вируса. Далее метиленовый синий из плазмы удаляется абсорбирующим фильтром. Длина волны света, активирующего метиленовый синий, не очень отличается от длины волны света, используемого при фототерапии. Тогда теоретически при фототерапии есть риск дальнейшей активации остатков метиленового синего с образованием атомарного кислорода и соответствующими последствиями уже в организме ребенка, поэтому на время трансфузии вирусинактивированной плазмы следует прекратить фототерапию.
Правила применения 1% раствора менадиона натрия бисульфита при лечении геморрагической болезни новорожденных:

Вводится только внутримышечно.
Суточная доза препарата составляет: для новорожденных - 1-1,5 мг/кг/сут (0,1-0,15 мл/кг/сут), но не более 4 мг/сут; для детей до 1 года - 2-5 мг/сут.
Кратность введения: возможно как однократное, так и 2-3 раза в сутки.
Длительность курса лечения - от 2-3 дней до 3-4 дней. При необходимости курс лечения можно повторить после 4-дневного перерыва.
Противопоказания: гиперкоагуляция, тромбоэмболия, гемолитическая болезнь новорожденных. С осторожностью - при дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.
Токсическое действие. Менадион обладает окисляющим действием на фетальный гемоглобин, приводя к гемолизу, образованию метгемоглобина и телец Гейнца в эритроцитах. По-видимому, это связано с нарушением метаболизма глютатиона и усиливается недостаточной антиоксидантной защитой у новорожденных и, особенно, недоношенных детей. В связи с этим высокие дозы (более 10 мг) и длительное назначение препарата (более 3 дней) не рекомендуются.
Необходимо использовать менадион натрия бисульфит тех производителей, которые разрешают его применение у новорожденных. Например, препарат «Викосол», произведенный ООО «Эллара», согласно оригинальной инструкции к нему, противопоказан для новорожденных и детей до 1 года, в отличие от аналогичного препарата других производителей.

Профилактика геморрагической болезни новорожденных: препараты и питание

Согласно клиническим рекомендациям, с целью профилактики геморрагической болезни новорожденных рекомендуется внутримышечное введение такого препарата, как 1%-ый раствор менадиона натрия бисульфита в первые часы после рождения, однократно, из расчета 1 мг/кг (0,1 мл/кг), но не более 0,4 мл. При хирургических вмешательствах с возможным сильным паренхиматозным кровотечением рекомендуется профилактическое назначение в течение 2-3 дней перед операцией.

При проведении парентерального питания для профилактики геморрагической болезни новорожденных детям назначают витаминный комплекс «Виталипид Н», содержание витамина К в нем составляет 20 мкг в 1 мл. При полном парентеральном питании стандартной дозой является 4 мл/кг/сут для новорожденных с массой тела менее 2,5 кг и 10 мл/сут для остальных детей. На фоне перехода на энтеральное питание доза соответственно уменьшается.

Геморрагическое заболевание у детей: ДВС-синдром

Особенности гемостаза у новорожденных предрасполагают к развитию ДВС-синдрома. Он осложняет течение бактериальных и вирусных инфекций, асфиксию, болезни гиалиновых мембран, родовую травму. Его развитию способствуют преждевременная отслойка плаценты, длительная гипоксия плода, токсикозы беременности, сахарный диабет у матери, недоношенность, синдром дыхательных расстройств (СДР), ацидоз, резус-конфликт, ЗПК, инфекции.

Клиническая картина. Длительные кровотечения из мест инъекций, пупочное кровотечение, петехиально-экхимозная геморрагическая сыпь на коже, желудочно-кишечное кровотечение, кровоизлияния во внутренние органы, ОПН и др.

ДВС-синдром у новорожденных малосимптомный: у 1\3 детей отсутствует кровоточивость, фаза гиперкоагуляции бывает кратковременной, заболевание развивается молниеносно с высокой частотой летальных исходов.

Лабораторная диагностика ДВС-синдрома затруднительна из-за общей гипокоагуляции, свойственной новорожденным. Наиболее постоянным признаком являются тромбоцитопения потребления, снижение уровня факторов VIII и V (у доношенных).

Лечение. Назначают переливание СЗП (10-15 мл/кг) каждые 8-12 ч, вводят гепарин - начальная доза 50 ЕД/кг, затем 10-20 ЕД/(кг ч) - постоянно внутривенно. Целесообразно внутривенное введение витамина К (1-3 мг), ингибиторов протеаз (трасилол, контрикал в дозе 500 ЕД/кг 2 раза в день).

Тромбоцитопении (тромбоцитопенические пурпуры) новорожденных - группа геморрагических заболеваний неонатального периода, обусловленных снижением числа тромбоцитов менее 150 109/л вследствие их повышенного разрушения или недостаточной продукции. У новорожденных тромбоцитопеническая пурпура обусловлена иммунологическими механизмами и является изо- или трансиммунной.

Клиническая картина. Обильная геморрагическая сыпь - от петехий до экхимозов, кровоизлияния на слизистых оболочках, мелена, носовые кровотечения, кровоизлияния во внутренние органы. Отмечается умеренная спленомегалия.

Диагностика основывается на обнаружении у матери ауто- или изоантитромбоцитарных антител и тромбоцитопении у ребенка.

Лечение. Донорское грудное молоко в течение 2-3 нед. При наличии только кожных проявлений геморрагии у новорожденных назначают внутрь аминокапроновую кислоту в дозе 0,05 г/(кг сут), дицинон по 0,05 г 3 раза, рутин по 0,005 г 3 раза, 0,025 % раствор адроксона по 0,1 мл 1 раз в день внутримышечно, 1 % раствор АТФ по 1 мл 1 раз в день. При выраженном геморрагическом синдроме новорожденных добавляют иммуноглобулин человека нормальный - внутривенно, медленно 800 мг/кг 1 раз в сутки, в течение 5 сут; преднизолон в дозе 2-3 мг/(кг сут).

Группа геморрагических заболеваний детей: тромбоцитопатии

Тромбоцитопатии - группа наследственных и приобретенных геморрагических заболеваний, характеризующихся нарушением в основном агрегационной функции тромбоцитов при нормальном или даже слегка повышенном содержании их в крови.

Выделяют наследственные (первичные и вторичные) и приобретенные тромбоцитопатии. К первичным наследственным тромбоцитопатиям относятся тромбастения Гланцмана, атромбия, тромбоцитопатия с дефектом реакции освобождения и др.

Ко вторичным наследственным тромбоцитопатиям, которые входят в симптомокомплекс основного заболевания, относятся тромбоцитопатии при болезни Виллебранда, альбинизме, синдроме Элерса-Данло и др.

Приобретенные тромбоцитопатии наблюдаются при воздействии ряда лекарственных средств (карбенициллина, ксантинов, салицилатов, тиазидных производных, дипиридамола и т.д.).

Наследственные тромбоцитопатии у новорожденных проявляются в тех случаях, когда у них внутриутробно имелась длительная гипоксия либо мать до родов или ребенок после рождения, получали более 3 тромбоцитарных ингибиторов одновременно: курантил, эуфиллин, кофеин, глюкокортикоиды, ацетилсалициловую кислоту, индометацин, бруфен и другие НПВС, гепарин, фенилин, пенициллин и полусинтетические пенициллины, фуросемид, фурадонин, аминазин, пирацетам и др.

Клиническая картина. Кожный геморрагический синдром, гематурия, кровоизлияния во внутренние органы, кровотечения из слизистых оболочек.

Лечение . При терапии геморрагии у детей назначают лекарственные средства, улучшающие адгезивно-агрегационную функцию тромбоцитов: аминокапроновую кислоту, дицинон, адроксон, АТФ в сочетании с препаратами магния внутрь, препараты лития. Используют также фитотерапию.

Тяжелая беременность, прием антибиотиков, дефицит витаминов и другие негативные факторы сказываются не только на здоровье женщины, но и приводят к тому, что у ребенка развивается поздняя геморрагическая болезнь новорожденных.

Аномальные изменения в крови начинаются, когда плод пребывает еще в утробе матери. Процесс ее свертывания и сгущения не обходится без белков, за выработку которых отвечает витамин K. Этот микроэлемент задерживает кальций, что активно участвует в формировании костей.

В большинстве европейских стран и США проводится профилактика геморрагической болезни новорожденных. Поскольку основные причины аномалии известны, малышам сразу предписывают Викасол, что восполняет нехватку в организме природного витамина К.

Почему возникает нарушение?

Первичная патология развивается у ребенка, когда он находится еще в утробе матери или сразу после рождения. Провоцируют появление болезни:

Проблемы с пищеварительными органами у беременной.
Присутствие продолжительного токсикоза.
Бесконтрольное применение сульфаниламидов, тетрациклиновых антибиотиков, цефалоспоринов, антикоагулянтов, Карбамазепина.
Нарушение микрофлоры кишечника и дисбактериоз у малыша.

Нехватка витаминов в грудном молоке способствует появлению первичной патологии. Вторичное заболевание развивается при ранних родах, если печень и поджелудочная железа не выполняют свои функции. Вероятная причина нарушения синтеза витамина K - гипоксия плода. Этот компонент поступает через плаценту, у грудничка - с молоком при кормлении. При дефиците такого вещества появляется аномальная кровоточивость.

Патогенез и формы нарушения

При недостаточной выработке витамина K в печени образуются пассивные плазменные факторы, которые не в состоянии удерживать кальций, не участвуют в синтезе веществ, способствующих свертыванию крови, вследствие чего увеличиваются время - протромбированое и тромбопластичное.

Геморрагический синдром у новорожденных имеет несколько разновидностей. Считается, что ранняя форма возникает, когда малыш находится в утробе матери. Она развивается, если женщина в положении принимает фармацевтические препараты. Ребенок рождается уже с гематомами, кровоизлияниями на коже, надпочечниках, в селезенке, печени, кишечнике. Кал приобретает черный оттенок.

Малыш может погибнуть при неоказании помощи, если кровотечение продолжается непрерывно.

Чаще всего диагностируют классическую форму патологии, которая возникает у грудничка в первые дни появления на свет и нередко сопровождается некрозом кожи. Ребенок мучится от кровавой рвоты, красных выделений из пупка и носа.

Спустя 2–3 месяца после рождения малыша дает о себе знать поздняя форма болезни, при которой:

Гематомы покрывают большую часть тела.
Появляются гнойные образования.
Уменьшается объем крови.

При таких симптомах нередко возникают тяжелые осложнения. Развивается гиповолемический шок, у малыша падает давление, уменьшается наполняемость сердечной мышцы, что чревато появлением полиорганной недостаточности.

Особенности симптоматики

Клиническая картина при ранней форме болезни проявляется сразу после рождения малыша. Кроме присутствия геморрагических пятен на ягодицах и других частях тела, в области надкостницы образуется кефалогематома. Патология сопровождается кровоизлияниями, признаки проявляются в зависимости от органа, в котором они появляются:

Печень увеличивается в размерах, у малыша болит живот.
При попадании в легкие возникает одышка, при кашле выделяется мокрота красного цвета.
Ребенок слабеет, отказывается от еды, если кровоизлияние произошло в надпочечниках.

При такой форме аномалии развивается анемия, наблюдаются нарушения неврологического характера. Малыш страдает от кровавой рвоты.

При классической разновидности болезни красные пятна покрывают все тело, на слизистой кишечника образуются язвы. Кровь появляется в моче.

Поздняя форма проявляется множественными гематомами на коже, сильной анемией. Гемоглобин резко падает, нарушается терморегуляция.

При отсутствии срочной помощи при внутренних кровоизлияниях последствия могут быть весьма печальными.

Способы диагностики

При подозрении на геморрагическую болезнь проводятся лабораторные тесты и обследование с использованием инструментальных методов.

При наружном осмотре выявляются диффузные изменения на коже. По анализу крови узнают уровень гемоглобина, количество красных телец, тромбоцитов и фибриногена. При наличии патологии в любой форме эти показатели отклоняются от нормы.

Коагулограмма назначается с целью проверки времени свертываемости. У больного новорожденного оно превышает 4 минуты. Рассчитывается длительность кровотечения.

Исследование мочи и кала позволяет обнаружить нехарактерные примеси. Чтобы выявить внутренние кефалогематомы и язвы малышу делают УЗИ брюшины. Нейросонография помогает найти кровоизлияния в надкостнице.

Многие симптомы геморрагической болезни схожи с тромбастенией и некоторыми другими патологиями. Исследование проводится с целью их исключения. Рвота красного цвета и черный стул могут возникнуть, если новорожденным заглатывалась кровь женщины. Чтобы это проверить назначается тест Апта.

Кал ребенка помещают в воду, перемешивают и отправляют в центрифугу. В жидкость, полученную после удаления осадка, капают гидроксид натрия. Коричневый цвет раствора говорит о присутствии крови матери, розовый подтверждает отклонение у малыша.

Как лечить новорожденного?

Узнав, что у ребенка геморрагическая болезнь, родители часто паникуют, не верят в благополучный исход, хотя при своевременной терапии и легкой форме нарушения лечение заканчивается выздоровлением. Оно направлено на устранение недостатка витамина K. Малышу делают укол подкожно или вводят в вену однопроцентный раствор Викасола. Обе процедуры выполняются раз в сутки на протяжении трех дней.

В процессе лечения геморрагической болезни постоянно проверяют основные показатели крови и время свертываемости. Нельзя допускать превышение нормы витамина, иначе развивается анемия, увеличивается количество билирубина, что опасно появлением желтухи.

Быстро переливают препараты при значительном снижении гемоглобина, сильное кровотечение провоцирует возникновение гиповолемического шока, последствия могут закончиться смертью новорожденного. Чтобы этого не случилось, используют протромбиновый комплекс или свежую плазму. После остановки кровотечения приступают к переливанию эритроцитарной массы, малышу колют глюкокортикостероиды, назначают Глюконат кальция.

При лечении новорожденного от геморрагической болезни врачи дают клинические рекомендации. Даже если ребенок не может сосать грудь, нужно поить его сцеженным молоком. Компоненты, которыми богат этот продукт, способствуют нормализации свертываемости крови.

Прогноз и профилактика

Легкая форма геморрагической болезни при правильной и своевременной терапии вылечивается. Малыш выздоравливает полностью, кожа очищается от пятен и гнойных образований, исчезают гематомы.

При осложненной патологии и отсутствии срочной помощи малыш умирает:

от сердечной недостаточности;
вследствие кровоизлияния в мозг;
при нарушении работы надпочечников.

Чтобы предотвратить развитие болезни детям вводят аналог витамина K, который производится искусственным путем. Назначается препарат недоношенным малышам, тем, что травмировались при родах, находятся на парентеральном питании. В группу риска относят детей, которые появились на свет при операции кесарева сечения, страдали от асфиксии, кислородного голодания, лечатся фармацевтическими препаратами.

В современных перинатальных центрах проводится углубленное обследование новорожденных. Профилактика геморрагической болезни необходима малышам, чьи мамы мучились от токсикоза, имели проблемы с кишечником, осложнения на последних сроках беременности в виде гестоза и кровотечений.

Викасол назначают детям, если, вынашивая их женщина, лечилась антибиотиками, принимала сульфаниламиды, антикоагулянты, средства от туберкулеза.

Геморрагическая болезнь, что сопровождается обильными кровотечениями, приводит к значительному ухудшению здоровья малыша, нарушению функций печени, почек, пищеварительных органов, сердечной мышцы. При появлении первых признаков патологии новорожденному предписывается заместительная терапия, что позволяет остановить развитие болезни.

Геморрагический синдром – это одна из разновидностей нарушения гемостаза, то есть, говоря другими словами, биологической системы организма, которая отвечает за регуляцию функции свертывания крови при травмах сосудов.

Заболеванию подвержены и взрослые, и дети, при этом, по статистике, геморрагический синдром у женщин встречается на порядок чаще, чем у мужчин.

Виды геморрагических синдромов

В зависимости от патогенеза кровоточивости выделяют:

Вазопатии, сопровождающиеся вторичным развитием тромбоцитарных нарушений и нарушений свертывания;
Тромбоцитопении и тромбоцитопатии;
Коагулопатии, связанные с нарушениями свертывания крови;
Геморрагические диатезы, обусловленные комплексными нарушениями различных звеньев системы гемостаза;
Геморрагические диатезы, провоцируемые самими пациентами (артифициальная кровоточивость).

Все вазопатии, коагулопатии, тромбоцитопении и тромбоцитопатии, в свою очередь, делят на наследственные и приобретенные.

Геморрагический синдром у новорожденных

Как правило, у новорожденных геморрагический синдром является следствием дефицита образования витамина K и развивается у одного из 200-400 младенцев.

Спровоцировать патологию могут:

Прием женщиной антибиотиков во время беременности;
Недоношенность ребенка;
Прием фенобарбиталов;
Патологическая беременность;
Прием салицилатов;
Перинатальная гипоксия;
Синдром мальабсорбции и т.д.

Обычно симптомы геморрагического синдрома развиваются спустя несколько суток после рождения ребенка и очень редко – в первый день жизни.

Виды кровотечений при геморрагическом синдроме

При геморрагическом синдроме кровоточивость может быть:

Петехиально-пятнистой (синячковой);
Гематомной;
Васкулитной;
Ангиоматозной;
Смешанного типа.

Синячковый тип кровотечений сопровождается образованием на коже тела мелких безболезненных геморрагий. Подобные кровоизлияния имеют вид точек или пятнышек, не провоцируют напряжения или расслоения ткани и нередко сочетаются с меноррагиями, кровотечениями из носа или кровоточивостью десен. Несколько реже могут возникать кровоизлияния в сетчатку глаза, мозговые оболочки или желудочные кровотечения. Отмечаются такие состояния при тромбоцитопении и тромбоцитопатии, а также при ряде гипо- и дисфибриногенемий наследственного или приобретенного типа.

Степень тяжести данной кровоточивости при геморрагическом синдроме может быть как весьма незначительной, когда пациента беспокоит лишь появление на теле синячков, так и выраженной, вплоть до развития железодефицитной анемии и снижения работоспособности.

При кровоточивости гематомного типа, которая является характерным явлением для гемофилии A и B типов, преобладают массивные, глубокие, напряженные и сопровождающиеся сильной болезненностью кровоизлияния в мягкие и ткани суставов, брюшную полость, подкожную и забрюшинную клетчатку. Крупные кровеносные сосуды, как правило, сильно деформированы, их контуры сглажены, а подвижность ограничена. Мышцы рук и ног у людей с подобной патологией в той или иной степени деформированы. Возникающие при геморрагическом синдроме гематомного типа кровоизлияния способны разрушать хрящевую и костную ткани. При этом картина на рентгенограмме очень напоминает ту, которая отмечается при развитии костных опухолей.

Васкулитная (или васкулитно-пурпурная) кровоточивость возникает как следствие воспалительных изменений в микрососудах и в периваскулярной ткани и чаще всего обусловливается иммунным поражением сосудов или инфекциями. Геморрагии появляются в месте изменений экссудативно-воспалительного характера, из-за чего они несколько возвышаются над поверхностью кожи, уплотнены, окружены ободком пигментного инфильтрата и в отдельных случаях некротизируются и покрываются корочками.

Ангиоматозная кровоточивость при геморрагическом синдроме является результатом различного рода сосудистых дисплазий наследственного или приобретенного типа. Приобретенные формы отмечаются чаще всего при циррозах печени и микроангиоматозах. Отличительные черты такого типа кровоизлияний – это их повторяющийся, упорный локальный характер, возникновение из диспластических сосудов определенной дислокации, отсутствие кровоизлияний под кожу, в подкожную клетчатку и другие ткани. Наиболее частыми считаются массивные и опасные кровотечения из носа. Реже отмечаются кровоизлияния из телеангиэктазий в желудке, кишечном тракте, легких или мочевыводящих путей.

Смешанный (или синячково-гематомный) тип сочетает в себе все основные признаки синячковой и гематомной кровоточивости, однако в отличие от гематомной формы он отличается достаточно редким поражением суставов и преобладанием гематом в подкожной и забрюшинной клетчатке, внутренних органах. От петехиально-пятнистого отличается более обширной площадью кровоподтеков и уплотненностью кожи в местах кровоизлияний.

Лечение геморрагического синдрома

Для профилактики патологии у новорожденных младенцев рекомендуются:

Прикладывание ребенка к груди в первые полчаса после его рождения;
Подкожное введение препаратов витамина K.

Для лечения геморрагического синдрома у детей показано кормление их грудным молоком матери или донора не менее семи раз в сутки в комплексе с введением препаратов витамина К.

Взрослым пациентам при возникновении кровотечения требуется симптоматическое лечение, направленное на его остановку. Дальнейшая терапия подразумевает назначение гемостатических препаратов, которые повышают показатели свертываемости крови.

Поскольку геморрагический синдром у женщин, мужчин и детей имеет одинаковые проявления, методы его лечения являются идентичными. Всем группам пациентов необходимы:

Своевременная госпитализация;
Остановка кровотечения;
Восполнение дефицита витамина K;
Медикаментозное лечение, целью которого является улучшение показателей свертываемости крови.

Геморрагический синдром – патологическое состояние, связанное с различными заболеваниями и характеризующееся повышенной кровоточивостью. У детей этот синдром рассматривается в рамках понятия « », в основе которых лежат нарушения в одном из звеньев гемостаза – тромбоцитарного, коагуляционного, сосудистого.

Какие болезни сопровождает

Геморрагический синдром - частый спутник лейкозов.

Возникновение повышенной кровоточивости у детей может быть обусловлено врожденными или приобретенными факторами. В роли последних часто выступают:

инфекционные болезни (например, );
недостаток витаминов (К и С);
иммунные нарушения;
патология печени и почек;
лекарственные воздействия;
радиационные повреждения и др.

В связи с наличием в системе гемостаза 3 основных компонентов в клинической практике принято выделять 3 основные группы наследственных болезней, протекающих с синдромом повышенной кровоточивости:

, тромбоцитопатии;

Чем проявляется

Клиническая картина геморрагического синдрома отличается многообразием симптомов. В зависимости от факторов, способствующих возникновению кровоточивости, выделяют несколько типов этого синдрома:

васкулитно-пурпурный (выявляется при заболеваниях, связанных с системным микротромбоваскулитом);
петехиально-пятнистый (сопровождает течение тромбоцитопатий и тромбоцитопений);
ангиоматозный (встречается достаточно редко, обнаруживается при различных видах телеангиоэктазий);
гематомный (диагностируется у лиц, страдающих врожденными коагулопатиями);
смешанный (наблюдается при , дефиците факторов свертываемости).

При васкулитно-пурпурном типе кровоточивости на коже выявляется папулезно-геморрагическая сыпь. Обычно она располагается на симметричных участках конечностей, вблизи суставов. Причем большее количество элементов сыпи находится на периферии, а на уровне плеч и ягодиц они единичны или отсутствуют. Иногда появлению высыпаний предшествует зуд. На коже образуются папулы размером от 2-3 до 15 мм, склонные к слиянию. Все элементы сыпи находятся на одной стадии развития и не проходят стадию синяка (не цветут). После себя они оставляют пигментацию.

Кожный геморрагический синдром может сопровождаться:

вовлечением в патологический процесс суставов (припухлость, боль);
вторичным геморрагическим нефритом.

При болезнях, протекающих с петехиально-пятнистым типом кровоточивости, на различных участках кожи спонтанно или после микротравм появляется мелкоточечная (петехии) или пятнистая (экхимозы) сыпь. В зависимости от давности ее элементы могут иметь различную окраску (свежие – багровые, давние – желтые). Сыпь полиморфная и полихромная, но не оставляют после себя следа. Иногда высыпания могут появляться на слизистых оболочках или конъюнктиве глаз. На этом фоне возрастает риск кровоизлияния в головной мозг.

Для ангиоматозного типа кровоточивости характерно наличие упорно повторяющихся в течение жизни кровотечений одной и той же локализации. Диагностика его затруднена, какие-либо лабораторные изменения отсутствуют. Возникновение нарушений в системе гемостаза связывают с наличием дефекта стенки сосудов.

Гематомный тип кровоточивости проявляется возникновением на различных участках кровотечений внутрь тканей при разрыве сосудов, кровоизлияний в плевральную и брюшную полость, а также в мозговую ткань. Отличительной особенностью таких кровотечений является их отсроченность (возникают через определенное время после воздействия повреждающего фактора) и большая продолжительность. Кровотечение долго не останавливается, и больной теряет много крови. Образование гематом может вызывать:

сдавление нервных волокон;
повреждение подлежащих тканей;
грубую деформацию суставов и хронический синовит (постгеморрагическая артропатия);
развитие парезов и контрактур.

У маленьких детей могут наблюдаться длительные кровотечения из слизистой оболочки полости рта (особенно при смене зубов). Также возможны спонтанные кровотечения другой локализации ( , почечные и кишечные).

При смешанном варианте геморрагического синдрома нарушения возникают одновременно в нескольких звеньях гемостаза. Для него характерно сочетание следующих патологических симптомов:

высыпания на коже геморрагического характера;
образование болезненных и напряженных гематом в различных областях;
кровоизлияния во внутренние органы;
повторные кровотечения из слизистых.

Ниже коротко остановимся на наиболее распространенных в детской популяции геморрагических диатезах.

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит относится к вазопатиям и имеет иммунокомплексную природу. В его основе лежит повреждение сосудистой стенки циркулирующими в крови антителами и комплексами антиген-антитело. Запускают патологический процесс:

бактериальные и вирусные инфекции;
аллергические реакции;
прием некоторых лекарств или введение вакцин;
сенсибилизация эндогенными белками.

Чаще развивается у детей с аномалиями конституции и иммунодефицитами.

Для этого заболевания характерен васкулитно-пурпурный тип кровоточивости. Выраженность клинических проявлений и их комбинация может быть различной. Нередко при геморрагическом васкулите поражаются кожные покровы, пищеварительный тракт, суставы и почки.

Тромбоцитопеническая пурпура

Данная патология может протекать в виде первичного геморрагического диатеза с недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза. У таких детей в крови циркулируют антитромботические антитела и происходит повышенное разрушение тромбоцитов в селезенке.

Типичными признаками заболевания считаются:

наличие пурпуры (геморрагическая сыпь на коже, не симметричная, возникающая спонтанно);
кровоточивость слизистых оболочек;
низкий уровень тромбоцитов в крови;
отсутствие реакции со стороны лимфоузлов и печени.

У части больных тромбоцитопеническая пурпура развивается вторично:

в острый период инфекционных заболеваний;
при аутоиммунных расстройствах;
в случае инфильтрации костного мозга бластами при лейкозе;
при наличии в организме массивной гематомы;
при и др.

Тромбоцитопатии

Это расстройства гемостаза, обусловленные морфофункциональной неполноценностью тромбоцитов при достаточном содержании их в крови. Они могут иметь врожденный характер или возникать вторично на фоне болезней крови, уремии, .

Наследственные тромбоцитопатии считаются одной из наиболее распространенных форм генетически обусловленных нарушений гемостаза. При этом могут выявляться расстройства взаимодействия тромбоцита с рецептором, с сосудистой стенкой, фактором свертываемости, патология тромбоцитарной секреции и др. Такие тромбоциты нередко имеют сниженную способность к агрегации или адгезии.

Выраженность клинических проявлений у этой категории больных может быть различной. Одни из них имеют склонность к незначительной кровоточивости, которая проявляется в образовании синяков на коже в местах трения или небольшого сдавления. У другой части больных на коже выявляется обильная геморрагическая сыпь и часто повторяются кровотечения различной локализации.

Гемофилии

При гемофилии нарушена свертываемость крови, что приводит к длительным кровотечениям разной локализации.

В основе заболевания лежит врожденная коагулопатия, сцепленная с Х-хромосомой. Обычно болеют мальчики, девочки выступают в роли носителей патологического гена. Иногда у них может наблюдаться повышение кровоточивости. Но если болеет отец, а мать имеет патологический ген, у девочки тоже может быть выявлена .

Данная патология может иметь различную степень тяжести. Для нее характерен гематомный тип кровоточивости и формирование инвалидизирующих .

Принципы диагностики

Диагностировать наличие у больного геморрагического синдрома не представляет трудностей для врача. Однако выяснить причины данной патологии и поставить точный диагноз достаточно непросто. При этом учитываются:

жалобы и история заболевания (сроки появления геморрагий, аналогичная патология среди близких родственников, особенности заживления ран и длительность посттравматических кровотечений);
данные осмотра и объективного обследования (определение типа кровоточивости, выявление увеличенных лимфоузлов, печени или селезенки и др.);
результаты дополнительного исследования.

При обследовании ребенка с геморрагическим синдромом используются следующие лабораторные анализы:

тесты, характеризующие состояние плазменно-коагуляционного звена гемостаза (время свертываемости, протромбиновое время, активированное частичное тромболастиновое время, концентрация фибриногена, время рекальцификации плазмы);
тесты, выявляющие нарушения в сосудисто-тромбоцитарном звене (количество тромбоцитов, длительность кровотечения, резистентность стенки сосудов);
определение концентрации в крови факторов свертываемости.

Наиболее важными скрининговыми методами среди них считаются определение количества тромбоцитов в крови, протромбинового времени, активированного тромбопластинового времени. Они позволяют выяснить, в каком звене гемостаза имеются проблемы и в последующем уточнить их характер с помощью оценки других показателей.

Геморрагический синдром – патологическое состояние, характеризующееся повышенной кровоточивостью сосудов и развивающееся как следствие нарушения гомеостаза. Признаками патологии являются возникновения накожных и слизистых кровоизлияний, а также развитие внутренних кровотечений. Болезнь может развиться в любом возрасте – и у новорождённых детей, и у пожилых людей. Различают острую и хроническую форму этого патологического состояния. При острой форме у детей или взрослых требуется неотложная медицинская помощь, при хронической – комплексное лечение патологии.

Причины

Достаточно сложно простыми словами описать сложные процессы кроветворения и их изменения, из-за чего и развивается геморрагический синдром. Если рассматривать механизм нарушения, то в его основе лежат аномалии клеточной структуры сосудов, расстройства коагуляции, а также нарушение ферментной активности и функции кровяных элементов, отвечающих за свёртывание.

Врачами установлен ряд болезней, при наличии которых у человека велика вероятность того, что разовьётся геморрагический синдром. В частности, данное патологическое нарушение развивается при , некоторых видах онкологии, тяжёлых вирусных инфекциях, а также при дефиците протромбина в крови, и .

Различают две формы болезни:

врождённая или первичная;
вторичная (приобретённая).

Для наследственных (врождённых) патологий общим критерием является наличие генетической детерминации. То есть в организме человека уже есть дефектный ген, который в любом возрасте (от детского до взрослого) может вызвать у человека геморрагический синдром. Для приобретённых патологий кроветворения характерно повреждение стенок сосудов вследствие аутоиммунного процесса, химической интоксикации, воспаления или механического повреждения.

К основным причинам, вызывающим такое патологическое нарушение, относят:

вазопатии;
тромбоцитопатии и ;
нарушения коагуляции.

Чтобы понять, что именно является причинами болезни, необходимо рассмотреть, что же такое вазопатии и другие патологические изменения в системе крови. Вазопатии могут вызвать массированные воспалительные процессы и генетические дефекты и характеризуются они повышенной проницаемостью сосудистых стенок. О тромбоцитопатии говорят тогда, когда нарушены функции , притом что в крови их достаточное количество. Это может происходить как при генетических мутациях, так и вследствие механического, биологического или химического воздействия на организм взрослых и детей. Тромбоцитопения характеризуется уменьшением количества тромбоцитов в крови, с сохранением их функций. Такое состояние может быть следствием аутоиммунных процессов в организме. Кроме того, нарушение возникает из-за тяжёлых интоксикаций, инфекций, онкологических процессов в организме, при злоупотреблении лекарствами и после воздействия радиации.

Очень часто нарушение возникает при циррозе печени. Это происходит из-за того, что при болезни происходит комплексное поражение сосудов, сопровождающееся их расширением. В результате появляются такие симптомы, как синяки на кожных покровах, кровотечения из пищевода, матки, дёсен и носа. Развитие такого патологического состояния, как геморрагический синдром при циррозе печени также обусловлено нарушением её работоспособности, вследствие чего орган не может участвовать в процессе выработки веществ, влияющих на свёртываемость крови.

Разновидности

В современной медицинской практике различают пять основных форм болезни, которые могут встречаться и у детей, и у взрослых. В то же время геморрагический синдром у новорождённых представлен отёчно-геморрагической разновидностью этой патологии – шестой формой, которая стоит особняком.

Выделяют следующие виды:

гематомный , являющийся следствием болезней крови, вызванных генетическими мутациями. При такой разновидности обширные кровотечения возникают вследствие травм в мягких тканях, образуя синяки на кожных покровах, припухлость и отёк места повреждения;
петехиально-пятнистый – обусловленный наследственными и приобретёнными нарушениями гемостаза, вследствие чего у пациента нарушается свёртываемость крови. Проявляется возникновением синяков различного диаметра на теле детей или взрослых;
пурпурный вид этого синдрома, который обычно является следствием различных васкулитов. Его проявлениями являются эритемы на коже, а также развитие и внутренних кровотечений, в частности из печени, кишечника;
микроциркуляторный вид синдрома возникает при болезни Виллебранда, ДВС-синдроме и при передозировке лекарственных средств, вызывающих нарушение в системе кроветворения. При таком виде патологии отмечаются следующие симптомы: геморрагические кровоизлияния на кожных покровах петехиального характера и возникновение крупных гематом в забрюшинном пространстве;
ангиоматозный вид синдрома возникает в зонах сосудистых патологий. Его характеризуют длительные кровотечения, имеющие определённую локализацию.

Отёчно-геморрагический синдром характеризуется изменениями в лёгких, поэтому при рождении у таких детей отмечается , с выделением кровавой пены из дыхательных путей. Таким детям требуется неотложная медицинская помощь, поскольку, в противном случае, высока вероятность летального исхода. Основной причиной прогрессирования такой разновидности недуга является в материнской утробе.

Симптомы

В клинической картине недуга особое место занимает кожный синдром, проявляющийся петехиальными кровоизлияниями на коже и слизистых, а также возникновением гематом различного диаметра по всему телу. Обычно они проявляются после определённого травматического воздействия, даже незначительного.

Другой симптом – это кровотечения различной локализации. Кровотечения могут возникать:

из носовых ходов;
дёсен;
пищевода и других внутренних органов;
матки.

Кроме того, кровоизлияния возникают в суставах и мышцах, что вызывает нарушение подвижности и отёчность, с последующим развитием воспалительного процесса. В некоторых случаях (например, при скоплении крови в суставах) отмечается выраженный болевой синдром.

При развитии геморрагического синдрома при циррозе печени отмечаются следующие симптомы:

слабость и ;
рвота с примесями венозной крови;
тёмный жидкий стул (мелена);
развитие .

Очень часто при циррозе печени, осложнённом геморрагическим синдромом, пациенты умирают от желудочно-кишечных кровотечений. Поэтому чем раньше диагностирована патология, тем выше шанс поправиться у человека.

Диагностика и лечение

Диагностика направлена на установление причины развития патологии и дальнейшее эффективное устранение этой самой причины. Но при острой форме часто требуется неотложная помощь, направленная на купирование кровотечений и нормализацию гемостаза. Поэтому если человек находится в критическом состоянии, ему оказывается неотложная помощь, а диагностика проводится уже после того, как его состояние стабилизируется.

Диагностика в этом случае заключается в сдаче лабораторных анализов, которые позволяют увидеть точную картину крови. Проводятся коагуляционные тесты, а иногда назначается и стернальная пункция. Лечение болезни зависит от таких факторов:

стадии заболевания;
причины, его вызвавшей;
степени тяжести процесса.

Как уже было сказано выше, в большинстве случаев острые формы такой патологии, как геморрагический синдром, требуют, чтобы пациенту была оказана неотложная помощь. С этой целью врачи купируют очаг геморрагии – используется криотерапия или гемостатическая терапия, а также хирургическое вмешательство или лазерная баротерапия. После купирования очага геморрагии или в тех случаях, когда неотложная помощь не требуется, пациентам с данным нарушением назначают препараты, увеличивающие свёртываемость.

Если произошла большая кровопотеря, показана заместительная терапия – пациентам вводится плазма, концентрат донорских тромбоцитов. Также лечение предполагает использование гепарина, а в некоторых случаях показано и введение преднизолона.

Лечение геморрагического синдрома у пациентов при циррозе печени имеет свои особенности - кроме того, что лечение в этом случае будет направлено на купирование очага кровотечения, а также будет включать в себя восстановительную и заместительную терапию. Также требуется при циррозе печени проводить одновременное лечение основного заболевания.

В тех же случаях, когда речь идёт о гемофилиях врождённого характера, лечение не может быть 100% эффективным. Поэтому врачи используют гормональные препараты с целью нормализации кровообразования, и таким пациентам нужно постоянно проходить терапию, во избежание осложнений, и находится под наблюдением врача.