Symptómy a príznaky polyradikuloneuritídy (vzostupná Landryho obrna). Akútna Landryho vzostupná paralýza Pozrite sa, čo je „Landry vzostupná paralýza“ v iných slovníkoch

Guillain-Barreov syndróm predstavuje postinfekčnú polyneuropatiu s akútnym začiatkom, s prevládajúca porážka motorické vlákna, ale niekedy zahŕňajúce aj senzorické a autonómne nervy. Syndróm sa vyskytuje u všetkých vekových skupín a nie je dedičné ochorenie. Toto ochorenie sa podobá experimentálnej alergickej polyneuritíde u laboratórnych zvierat.
Väčšina pacientov je diagnostikovaná demyelinizačná polyneuropatia, ale v niektorých prípadoch prevažuje axonálna degenerácia.

Paralýza sa zvyčajne rozvinie približne 10 dní po nešpecifickej vírusovej infekcii, zvyčajne s príznakmi črevná infekcia(najmä Campylobacter jejuni) alebo akútna respiračná vírusová infekcia (najmä Mycoplasma pneumoniae). Svalová slabosť zvyčajne sa objavuje na dolných končatinách a potom v oblasti trupu, Horné končatiny, na neskoré štádium- vo svaloch bulbárnej skupiny.

Landryho vzostupná paralýza ja Landryho vzostupná paralýza (J. V. O. Landry, Francúz, 1826-1865)

komplex symptómov charakterizovaný rozvojom ochabnutej svalovej paralýzy, ktorá sa od nôh šíri smerom nahor a postupne zahŕňa svaly trupu, rúk, tváre, hltana, hrtana, jazyka. Vyskytuje sa funkčná dysfunkcia dýchacie svaly, Bulbárna obrna .

Prognóza je nepriaznivá. S absenciou intenzívna starostlivosť pacienti zvyčajne zomierajú respiračné zlyhanie(zlyhanie dýchania) , hypoxia (Hypoxia) a hyperkapnia.

Bibliografia: Gusev E.I., Grechko V.E. a Burd G.S. Nervové choroby M., 1988; Popová L.M. a liečbe ťažké formy polyradikuloneuritída, s. 6, M., 1974.

II Landryho vzostupná paralýza (J.B.O. Landry, 1826-1865, francúzsky lekár)

1. Malý lekárska encyklopédia. - M.: Lekárska encyklopédia. 1991-96 2. Najprv zdravotná starostlivosť. - M.: Veľká ruská encyklopédia. 1994 3. encyklopedický slovník lekárske termíny. - M.: Sovietska encyklopédia. - 1982-1984.

Pozrite sa, čo je „Landry vzostupná paralýza“ v iných slovníkoch:

LANDRY VSTUPNÁ PARALÝZA- (CHOROBA), akútne ochorenie nervový systém, prvýkrát opísaný Landrym v roku 1859. L. paralýza sa vzťahuje na charakteristický komplex symptómov, ktorý predstavuje akýsi klin.… … Veľká lekárska encyklopédia

- (J. V. O. Landry, 1826 1865, francúzsky lekár) pozri Vzostupná paralýza ... Veľký lekársky slovník

- (p. ascendens; synonymum: Landryho vzostupná paralýza, Landryho syndróm) periférny P., začínajúci od nôh a rýchlo sa postupne šíriaci do svalov trupu, rúk, krku, tváre, jazyka, hltana, hrtana; pozorované napríklad u niektorých... Veľký lekársky slovník

LANDRY PARALÝZA- (Landry–Guillain–Baré syndróm; opísal francúzsky lekár J. B. O. Landry, 1826–1865; synonymum – vzostupná paralýza) – klinický variant akútna zápalová polyradikuloneuropatia (Guillain-Barrého syndróm) s ťažký priebeh: ochabnutá paralýza......

Landryho obrna- Syn.: Landry-Kussmaulov syndróm. Guillain-Barrého syndróm (pozri), pri ktorom sa vzostupná ochabnutá paralýza šíri do svalov inervovaných kraniálnymi nervami. Zároveň sa rozvíja bulbárny syndróm(cm). Možná paréza alebo paralýza tváre,... ... Encyklopedický slovník psychológie a pedagogiky

- (J.B.O. Landry) pozri Vzostupná paralýza... Veľký lekársky slovník Lekárska encyklopédia

- (paralýzy; gr. paralýza relaxácia) poruchy motorických funkcií vo forme nedostatku vôľových pohybov v dôsledku zhoršenej inervácie príslušných svalov. V niektorých formách P. sa absencia dobrovoľných pohybov kombinuje s... ... Lekárska encyklopédia

Choroba sa vyvíja po inkubačnej dobe. Toto obdobie u ľudí sa pohybuje od 2-3 týždňov do 6-8 mesiacov a ešte viac. Priemerná inkubačná doba trvá od 20 do 60 dní. Viac krátkodobý Inkubácia závisí od uhryznutia do hlavy, dlhšia pri uhryznutí do nohy. Vo vývoji symptomatológie sa rozlišuje niekoľko období, ktoré možno redukovať na: a) prodromálne, b) obdobie vzrušenia, c) obdobie paralýzy.

Prodromálne obdobie, ktoré nastáva po skončení inkubácie, je charakterizované výskytom bolesti v mieste uhryznutia a pozdĺž nervových kmeňov. IN skoré obdobie pacient stráca chuť do jedla a sťažuje sa bolesť hlavy, objaví sa porucha spánku. Tieto príznaky sa môžu vyvinúť na pozadí horúčky so zimnicou a horúčkou. Počas tohto obdobia sa môže vyskytnúť sucho v ústach, povlak na jazyku, črevné a kardiovaskulárne poruchy. Vedomie zostáva jasné, ale už sa objavujú príznaky melanchólie, depresie a pochmúrnych myšlienok, spočiatku mierne, ale potom rýchlo napredujú. Podľa N. M. Krola je tento „komplex symptómov úzkosti“ veľmi charakteristický pre besnotu. Potom prichádza druhé obdobie s javmi vzrušenia a precitlivenosť. Medzi charakteristické symptómy v tomto období patrí strach z hydrofóbie (hydrofóbia), strach z vdychovania vzduchu (aerofóbia) a iné typy zvýšenej citlivosti na rôzne viscerálne podráždenia, ako aj hmatové a bolestivé vplyvy. Všetky takéto fóbie sú charakterizované zodpovedajúcimi záchvatmi lokálnych a všeobecnejších kŕčov, chvenia a kŕčov. N. M. Krol popisuje tieto stavy nasledovne: „...dotýkanie sa pokožky, prijímanie jedla alebo pitia na ústnu sliznicu, ľahký nádych z diaľky, najmenší jasné svetlo, náhle zaklopanie a pod.vyvolávajú záchvaty takzvaných hydro-, aero-, foto-, auko- a iných fóbií, ktoré sa vyznačujú celým komplexom javov vegetatívno-efektívneho charakteru, a to: náhlym chvením. celého tela, extrémne bolestivé kŕče hltanu, vyjadrené kŕčovitými kontrakciami a objavuje sa ťažká dýchavičnosť. Inspiračné svaly sa stiahnu, dôjde k hlbokému nádychu a zúčastnia sa všetky pomocné dýchacie svaly: tvár sa stáva cyanotickou, celé telo a ruky sa chvejú. Už rozšírené zreničky sa ešte viac rozšíria, oči ešte viac vyčnievajú, pacienti niekedy vydávajú neartikulované zvuky, zrýchľuje sa tep, zastavuje sa dýchanie, mimika vyjadruje neopísateľný strach a utrpenie. Hľadajúc spásu, pacienti sa začnú ponáhľať a chytiť prvý predmet, na ktorý narazia; nenachádzajú pokoj, prosia o pomoc. Nádych končí 2-3 kŕčovitými kontrakciami bránice.

Po záchvate nasleduje škytavka a v niektorých prípadoch aj hojné slinenie.

Bez akýchkoľvek priamych dráždidiel, len so spomienkou na vodu, môžu pacienti pociťovať kŕče.

Spolu s nárastom týchto príznakov postupujú aj duševné poruchy. Úzkosť pacientov sa zintenzívňuje, úzkosť a strach môžu dosiahnuť úroveň neopísateľnej hrôzy, píše N. M. Krol a cituje pokyny A. P. Čechova, že „neexistuje žiadna choroba bolestivejšia a hroznejšia ako hydrofóbia“. Pacienti môžu byť zároveň veľmi agresívni, keďže v literatúre sú opakované indikácie o besnote. Pacienti často pociťujú halucinácie a delirické stavy. Pri porovnaní príznakov tohto obdobia s príznakmi besného zvieraťa možno zaznamenať veľa podobností. Psy tiež pociťujú úzkosť, dezorientáciu, sú agresívne, hryzia, trhajú predmety, majú ťažkosti s prehĺtaním a objavujú sa kŕče hltanových svalov. Skutočná hydrofóbia, ako sa pozoruje u ľudí, šialených psov nemôže byť.

V autonómnom nervovom systéme nastávajú významné zmeny: mení sa objem zreníc („hranie zreníc“), zrýchľuje sa pulz, objavuje sa bledosť a iné cievne reakcie. V tomto období môže dôjsť k paralýze jednotlivých hlavových nervov. Pozorujú sa aj rôzne kombinácie paralýzy končatín, často s poruchami zvierača. Ak choroba prebieha podľa hlavného typu so všetkými obdobiami, dochádza k paralýze terminálne štádiá. U zvierat aj u ľudí sa však s „paralytickou formou“ môže paralýza objaviť skoro. V takýchto prípadoch môžu byť symptómy opísané vyššie menej výrazné, ale paralýza sa objaví skoro a rýchlo postupuje, čo vedie k skorá smrť. Súčasne s rozvojom paralýzy sa pozoruje ataxia a celkové chvenie, môžu sa vyvinúť poruchy citlivosti a iné fokálne symptómy. Smrť nastáva v dôsledku paralýzy dýchania a prehĺtania.

Besnota sa môže klinicky prejaviť skoro ako fokálna alebo diseminovaná myelitída. Jednou z týchto paralytických foriem je besnota typu Landryho paralýzy. N. F. Gamaleya považoval nasledujúci obrázok za charakteristický pre tieto formy:

1. nástup s vysokou horúčkou, všeobecná nevoľnosť, bolesti hlavy, celková slabosť;
2. lokalizovaná bolesť v postihnutej končatine a bolesť pletenca;
3. pocit necitlivosti, fibrilárne svalové kontrakcie, ataxia, paréza, paralýza predtým postihnutých Svalov pri zachovaní citlivosti, ktorá je narušená až neskôr;
4. ochrnutie, ktorému predchádza bolesť, sa šíri do zvyšných končatín, do trupu, panvových orgánov, svaly tváre, jazyka, očí;
5. lézia sa postupne rozvíja dýchacie centrum, zmena inspiračnej fázy, ťažkosti s prehĺtaním tekutín; poškodenie dýchacieho centra vedie k dýchavičnosti, zatiaľ čo dýchacie svaly stále fungujú;
6. dýchanie sa opäť stáva normálnym;
7. smrť na srdcovú paralýzu s dlhším trvaním ochorenia ako v prípadoch excitovanej formy. Takéto prípady popisujú Levi a Knutti.

Sú známe ohniská besnoty, pri ktorých bola choroba charakterizovaná rýchly rozvoj podľa typu akútne sa rozvíjajúcej obrny. Podobné ohnisko opísali na Trinidade Hirst a Pown. Besnotu s klinickým obrazom vzostupnej paralýzy opísal N. S. Chetverikov. N. M. Krol klasifikuje ako paralytické tie formy besnoty, ktoré sa už v ranom období vyznačujú príznakmi vzostupnej Landryho paralýzy. Na základe vlastných pozorovaní a ich porovnania s literárnymi údajmi autor identifikuje tieto formy:

1. neuritický typ vo forme polyneuritídy, plexitídy alebo paralýzy hlavových nervov (podľa Kocha);
2. spinálny typ vo forme ochabnutej paraplégie, častejšie dolných, menej často horných končatín, s alebo bez poškodenia panvových orgánov;
3. spinobulbárny typ, najčastejšie vo forme ascendentnej Landryho obrny;
4. spinobulbárno-diencefalického typu.

Besnota je zvyčajne smrteľná. Existujú len ojedinelé náznaky, že besnota v v ojedinelých prípadoch je abortívna a môže skončiť uzdravením (Koch). Klinický obraz chorôb po očkovaní proti besnote sa stal dobre známym, odkedy sa očkovanie začalo vo veľkej miere používať na prevenciu besnoty. Počet takýchto prípadov v pomere k očkovaným ľuďom je asi 0,5 %. Pri ochoreniach spôsobených očkovaním proti besnote sú hlavné zmeny charakterizované hyperergickým typom zápalu s prítomnosťou nekróz, proliferáciou mikroglií a perivaskulárnych demyelinizačných ložísk. Tieto zmeny sú difúznej povahy a nachádzajú sa v mieche, kmeňových oblastiach a mozgu (pozri vyššie uvedené údaje od Hirotsugu Shiraki a Sugishi Otani). V prípade chorôb spôsobených očkovaním proti besnote teda môžeme hovoriť o diseminovaná encefalomyelitída av niektorých prípadoch o encefalomyelo-radikuloneuritídu. Čo sa týka významu vírusu, v takýchto prípadoch nemožno prisudzovať rozhodujúci význam len jemu samotnému. Zriedkavosť takýchto prípadov naznačuje, že v patogenéze ochorenia je zmenená reaktivita organizmu podľa typu alergické reakcie na pozadí porúch neurotrofických funkcií. Najčastejšie sa ochorenie vyskytuje 10.-12., menej často 20.-30.deň od začiatku očkovania. Choroba sa vyvíja subakútne a zriedkavo rýchlo. S rýchlym vývojom sa bulbárne javy vyskytujú skoro. Klinický obraz u detí aj dospelých je charakterizovaný určitým polymorfizmom.

a) základný typ encefalomyelitídy;

b) Vzostupná paralýza typu Landry;

c) encefalomyelo-radikuloneuritického typu.

Na rozdiel od pravej besnoty je pri vakcinačnej encefalomyelitíde aj pri veľmi rýchlom priebehu priaznivý výsledok s úplným, resp. čiastočná obnova funkcie. Smrteľné prípady sa teraz vyskytujú menej často ako predtým.

Syndróm, ktorý v roku 1859 opísal Landry, je komplikáciou vzostupných foriem poliomyelitídy (Heine-Medina choroba), záškrtu a polyneuritídy.

Etiopatogenéza Landryho syndrómu.

Etiológia - infekčná. Landryho syndróm sa vyskytuje najčastejšie pri rozvoji akútnej prednej poliomyelitídy (Heine-Medinova choroba) alebo záškrtu. Zistené poruchy majú progresívnu vzostupnú tendenciu od bedrovej úrovne miecha do krčka maternice a do mozgového kmeňa. V dôsledku vzostupnej progresie neuroinfekcie pokrýva paralýza dolných končatín, potom horné a nakoniec dochádza k paralýze dýchania, prehĺtania, reči a kardiorespiračných centier predĺženej miechy.

Pri Landryho syndróme, ktorý sa objavil počas detskej obrny, paralýza spočiatku postihuje močový mechúr a konečník; s diftériou, paralýzou konečníka a močového mechúra oneskorené alebo dokonca môžu chýbať.

Landryho syndróm je známy aj pod inými názvami:

• vzostupná paralýza mozgového kmeňa;
• Landryho vzostupná obrna;
• akútna vzostupná polyneuritída;
• Landry-Kissmaulov syndróm.

Symptomatológia Landryho syndrómu

IN všeobecný prehľad, klinické prejavy tohto syndrómu, bez ohľadu na rámec, v ktorom sa choroba objavuje, sú rovnaké.

Mnohé symptómy sú prepojené s príznakmi základného ochorenia klinické ochorenie. Po prvé, pacienti majú skúsenosti teplo, únava, kašeľ, plytké dýchanie, parestézia končatín. Cez krátky čas objaviť sa:

• ochabnutá symetrická paralýza končatín;
• šľachové reflexy slabnú alebo miznú, najprv na chodidle, potom na dolnej časti nohy, trupu, prstov, predlaktia, ramena;
• paralýza očných a tvárových svalov;
• paralýza dýchacích svalov.

Neskôr, súčasne s paralýzou dýchacích svalov, sa objavia ťažké srdcové a dýchacie poruchy:

• tachykardia, kolaps;
• Cheyne-Stokesovo dýchanie;
• cyanóza;
• asfyxia.

Priebeh a prognóza Landryho syndrómu

Priebeh a prognóza sú obzvlášť závažné v dôsledku ochrnutia dýchacích svalov a vitálnych centier predĺženej miechy.

Liečba Landryho syndrómu

V prípade nebezpečenstva paralýzy dýchania s hroziacou asfyxiou sa odporúča zaviesť pacienta do „oceľových pľúc“, aby sa uvoľnili dýchacie svaly a zároveň sa zabezpečila dobrá pľúcna ventilácia.

Na elimináciu svalová atrofia Po svalovej paralýze sa odporúčajú opakované aktívne a pasívne pohyby a masáž svalov.

Keďže Landryho syndróm sa najčastejšie objavuje ako komplikácia akútnej prednej poliomyelitídy a záškrtu, úplné ošetrenie posledné uvedené môžu niekedy zabrániť výskytu tohto syndrómu.

Prevencia Landryho syndrómu spočíva v použití očkovania (povinného) proti detskej obrne a záškrtu.

(J. V. O. Landry, francúzsky lekár, 1826-1865) - komplex symptómov charakterizovaný vývojom ochabnutých svalov, ktoré sa od nôh šíria nahor a postupne zachytávajú svaly trupu, rúk, tvárových svalov, hltana, hrtana, jazyk . Existuje dysfunkcia dýchacích svalov, bulbárna obrna.

Ascending Landry môžu spôsobiť paramyxovírusy (vírus osýpok, mumps), mikrovírusy (Coxsackie A a B, ECHO), iné vírusy (ružienka, besnota, a, a, simple a, cytomegália, kiahne), vírus ľudskej imunodeficiencie. Provokovať L.v.p. môže mykoplazmová pneumónia, intoxikácia chemikálie niektoré dedičné defekty enzýmov, ako je akútna intermitentná hepatálna porfýria. Vývoj a je uľahčený zraneniami a chirurgické zákroky, sprevádzaný reaktívnym zápalom, latentným vírusové infekcie. Patogenéza L.v.p. nie dosť jasné. Morfologicky sa znaky difúzneho deštruktívno-zápalového procesu odhaľujú najmä v periférnych nervoch, mieche a jej koreňoch, jadrách hlavových nervov, ich korene a periférne kmene. Zaznamenáva sa fokálna perivenózna demyelinizácia; je charakteristická smrť axónov, najmä v periférnych nervoch.

Ochorenie sa zvyčajne začína zvýšením telesnej teploty, celkovou slabosťou a pocitom slabosti, difúznou bolesťou hlavy, katarálnymi prejavmi z hor. dýchacieho traktu. Na tomto pozadí sa po 3-6 dňoch objaví parestézia v distálnych častiach rúk a nôh. Potom sa začne rozvíjať ochabnutá paralýza svalov chodidiel. Nadobudnú vzostupný charakter, pokrývajú svaly nôh, trupu, rúk, krku, tvárových svalov,

svaly hltana, hrtana, jazyka. Ochrnutie bránice, medzirebrových svalov a brušných svalov vedie k zlyhaniu dýchania a poruche reflexu kašľa. Postupne sa rozvíja afágia, afónia a anartria a vzniká stav, ktorý ohrozuje život pacienta. Paralýza majú všetky príznaky periférnych symptómov: hypotenzia, areflexia, zhoršená rýchlosť vedenia pozdĺž nervových kmeňov, reakcia úplnej alebo čiastočnej degenerácie svalov. Poruchy citlivosť závisí od toho, ktoré časti nervového systému sú prevažne postihnuté: pri polyneuropatii, polyradikuloneuritíde je citlivosť narušená podľa typu rukavíc a ponožiek; s myelitídou sa pozoruje vodivý typ poruchy; keď sú ovplyvnené iba predné rohy a predné korene miechy, citlivosť nie je narušená. Poruchy funkcie močového mechúra a konečníka sa pozorujú pri rozšírenom poškodení miechy.

Paralýza dýchacích svalov a zhoršený kašľový reflex prispievajú k rozvoju hnisavej bronchopneumónie a pľúcnej atelektázy. V prípadoch dysfunkcie močového mechúra sa môže vyvinúť vzostupná infekcia. močové cesty. Možné poruchy srdcového rytmu (ventrikulárne arytmie), tromboembolizmus, diseminovaná intravaskulárna koagulácia.

Diagnóza sa robí na základe charakteristiky klinický obraz a priebeh choroby. V likvore v akútnej fáze ochorenia sa zisťuje pleocytóza s normálny obsah proteín alebo disociácia proteín-bunka.

Liečba sa vykonáva v nemocnici na včasnom ošetrení je potrebná hospitalizácia na oddelení intenzívnej starostlivosti a resuscitácie. umelé vetranie. V prípade afágie je pacient kŕmený nazogastrickou sondou (až 3000 kcal za deň). Na prevenciu