Idiopatická fibrotizujúca alveolitída: príznaky, diagnostika a liečba ochorenia. Čo je idiopatická fibrotizujúca alveolitída

Slávny nemecký filozof Arthur Schopenhauer tvrdil, že deväť desatín nášho šťastia závisí od zdravia. Bez zdravia niet šťastia! Len úplná fyzická a duševná pohoda určuje zdravie človeka, pomáha nám úspešne zvládať choroby, protivenstvá a byť aktívny. sociálny život, reprodukovať potomstvo, dosiahnuť svoje ciele. Ľudské zdravie je kľúčom k šťastiu plný život. Len človek, ktorý je zdravý po všetkých stránkach, môže byť skutočne šťastný a schopnýnaplno zažiť plnosť a rozmanitosť života, zažiť radosť z komunikácie so svetom.

O cholesterole hovoria tak nelichotivo, že sú akurát na strašenie detí. Nemyslite si, že ide o jed, ktorý robí len to, čo ničí telo. Samozrejme, môže to byť škodlivé a dokonca nebezpečné pre zdravie. V niektorých prípadoch je však cholesterol pre naše telo mimoriadne potrebný.

Legendárna balzamová „hviezda“ sa objavila v sovietskych lekárňach v 70-tych rokoch minulého storočia. Bol to v mnohých ohľadoch nenahraditeľný, účinný a cenovo dostupný liek. „Star“ sa snažil liečiť všetko na svete: akútne respiračné infekcie, uhryznutie hmyzom a bolesti rôzneho pôvodu.

Jazyk je dôležitým orgánom človeka, ktorý nielenže dokáže neustále chatovať, ale aj bez toho, aby čokoľvek povedal, dokáže veľa povedať. A mám mu čo povedať, hlavne o zdraví.Napriek svojej malej veľkosti jazyk vykonáva množstvo životne dôležitých funkcií.

Počas niekoľkých posledných desaťročí prevalencia alergických ochorení (AD) dosiahla epidemický stav. Podľa najnovších údajov ňou trpí viac ako 600 miliónov ľudí na celom svete alergická rinitída(AR), približne 25 % z nich je v Európe.

Pre mnohých ľudí existuje rovnaké znamienko medzi kúpeľným domom a saunou. A len veľmi málo z tých, ktorí si uvedomujú, že rozdiel existuje, dokáže jasne vysvetliť, v čom tento rozdiel je. Po podrobnejšom preskúmaní tohto problému môžeme povedať, že medzi týmito pármi je významný rozdiel.

Neskorá jeseň, skorá jar, obdobia rozmrazovania v zimný čas je obdobím častých prechladnutia, dospelých aj detí. Z roka na rok sa situácia opakuje: ochorie jeden člen rodiny a potom všetci ako reťaz ochorejú na respiračnú vírusovú infekciu.

V niektorých populárnych lekárskych týždenníkoch si môžete prečítať ódy na bravčovú masť. Ukazuje sa, že má rovnaké vlastnosti ako olivový olej, a preto ho môžete bez výhrad používať. Mnohí zároveň tvrdia, že telu môžete pomôcť „očistiť sa“ iba pôstom.

V 21. storočí sa vďaka očkovaniu tzv prevalencia infekčné choroby. Podľa WHO očkovanie zabráni dvom až trom miliónom úmrtí ročne! Ale napriek zjavným výhodám je imunizácia zahalená mnohými mýtmi, o ktorých sa aktívne diskutuje v médiách a v spoločnosti všeobecne.

• Progresívna dýchavičnosť je hlavným príznakom ochorenia. Zvyčajne sa vyskytuje ako prvé, keď fyzická aktivita, sa časom zvyšuje a pozoruje sa aj v pokoji. Dlho môže byť jediným príznakom ochorenia.
• Kašeľ je často suchý, niekedy s uvoľnením malého množstva hlienového spúta.
• Bolesť v hrudník– často bilaterálne, v spodné časti pľúc, zintenzívňuje sa pri hlbokom nádychu.
• Strata telesnej hmotnosti.
• Zvýšená telesná teplota - vo väčšine prípadov je teplota nízka (až 37,5 stupňov). Môže pretrvávať dlho a nie je eliminovaná antibiotickou liečbou. Menej často pozorované akútny nástup choroby so zvýšením telesnej teploty na 38 ° C a viac.
• Celková slabosť, únava, znížená výkonnosť.
• Cyanóza koža- s dlhodobým alebo akútnym priebehom.
• Zmena tvaru prstov – zhrubnutie v dôsledku kostných výrastkov, vydutie nechtová platnička(s dlhým priebehom).

Formuláre

Idiopatická fibrotizujúca alveolitída (IFA) je súhrnný názov pre nasledujúce ochorenia.

• Idiopatická pľúcna fibróza(obvyklá intersticiálna pneumónia/pneumonitída) – zmeny v pľúcach sú charakterizované prevahou fibrózy (zhrubnutie pľúcne tkanivo, nahradenie ho rastúcim spojivovým tkanivom) pri zápale. Choroba postupuje rýchlo, prakticky nereaguje na terapiu a rýchlo vedie k strate funkčnosti pľúc. Priemerná dĺžka života zriedka presahuje 5 rokov.
• Hamman-Richov syndróm(akútna intersticiálna pneumónia/pneumonitída) – má mimoriadne agresívny priebeh. V priebehu niekoľkých mesiacov vedie k rozvoju ťažkej fibrózy (proliferácia a zhrubnutie spojivové tkanivo) pľúca a smrť.
• Skupina inej intersticiálnej pneumónie/pneumonitídy – in patologický proces V pľúcach prevažuje zápal nad fibrózou. Charakterizované pomalým nárastom symptómov a priaznivejšou prognózou - očakávaná dĺžka života až 10 rokov alebo viac:
  • nešpecifická intersticiálna pneumónia/pneumonitída;
  • kryptogénna organizujúca sa intersticiálna pneumónia/pneumonitída;
  • intersticiálna pľúcne ochorenie spojené s respiračnou bronchiolitídou;
  • deskvamatívna intersticiálna pneumónia/pneumonitída;
  • lymfoidná intersticiálna pneumónia/pneumonitída;
  • neklasifikovaná intersticiálna pneumónia/pneumonitída.

Príčiny

Príčiny ELISA nie sú úplne pochopené. Predpokladá sa, že vo vývoji ochorenia existuje genetická predispozícia, ktorá sa pri ochorení realizuje pod vplyvom rôznych spúšťacích faktorov. Spúšťacie faktory môžu zahŕňať:

• vírusy (napríklad adenovírus, vírus hepatitídy C, HIV, vírus Epstein-Barrovej, herpes vírus);
• environmentálne a pracovné riziká (dlhodobý kontakt s drevom a kovovým prachom, rôzne chemikálie napríklad azbest, silikáty);
• fajčenie;
• gastroezofageálna refluxná choroba (GERD) - vstup obsahu žalúdka do priedušiek a pľúc v dôsledku slabosti dolného pažerákového zvierača. Zistilo sa, že GERD je spojená so závažnejším priebehom IFA a pravdepodobne zohráva úlohu pri rozvoji tohto ochorenia.

Diagnostika

• Súbor sťažností (progresívna dýchavičnosť, kašeľ, bolesť na hrudníku, všeobecná slabosť, strata váhy).
• Zhromažďovanie anamnézy (histórie vývoja) choroby - pýtanie sa na to, ako choroba začala a ako sa vyvíjala; objasnenie možné dôvody výskyt choroby (fajčenie, pracovné riziká, predchádzajúca vírusová infekcia).
• Celkové vyšetrenie (vyšetrenie kože, hrudníka, počúvanie pľúc pomocou fonendoskopu).
• Analýza spúta.
• Röntgen hrudníka nie je dostatočne informatívny na stanovenie diagnózy, ale dokáže identifikovať zmeny v pľúcach a podozrievať z ELISA.
• CT vyšetrenie s vysokým rozlíšením(HRCT) je v súčasnosti „zlatým štandardom“ pre diagnostiku ELISA. Umožňuje podrobnejšie určiť povahu zmien v pľúcach.
• Spirometria (spirografia) je štúdium funkcie vonkajšieho dýchania. Umožňuje vyhodnotiť priepustnosť vzduchu dýchacieho traktu a schopnosť pľúc expandovať.
• Telová pletyzmografia je metóda na hodnotenie funkcie vonkajšieho dýchania, ktorá umožňuje určiť všetky objemy a kapacity pľúc, vrátane tých, ktoré nie sú určené spirometriou.
• Bronchoskopia je metóda, ktorá umožňuje vyšetriť stav priedušiek zvnútra pomocou špeciálneho prístroja (bronchoskopu) vloženého do priedušiek. Počas procedúry sa odoberajú tampóny zo stien priedušiek a alveol (respiračné vezikuly, v ktorých dochádza k výmene plynov) na následné vyšetrenie bunkového zloženia. Počas vyšetrenia sa môže odobrať biopsia postihnutej oblasti.
• Biopsia - získanie malého kúska postihnutého tkaniva na štúdium jeho bunkového zloženia. Spravidla sa biopsia odobratá počas bronchoskopie ukáže ako neinformatívna, takže je indikovaná otvorená (chirurgická) biopsia najviac postihnutej oblasti pľúcneho tkaniva. Metóda sa používa, keď ťažký priebeh choroba a nemožnosť stanovenia diagnózy na základe vyššie uvedených štúdií.
• Je možná aj konzultácia.

Liečba idiopatickej fibróznej alveolitídy

• Protizápalová terapia:
  • glukokortikosteroidné hormóny;
  • cytostatiká;
  • antioxidanty.

• Antifibrotická terapia je zameraná na prevenciu proliferácie spojivového tkaniva (tkaniva, ktoré tvorí nosný rám všetkých orgánov) v pľúcach.

• Terapia zameraná na odstránenie príznakov:
  • bronchodilatanciá (bronchodilatancia) - zamerané na boj proti dýchavičnosti;
  • antikoagulanciá (lieky na riedenie krvi) – na nadmerné zrážanie krvi.

• Kyslíková terapia (inhalácia kyslíka).
• Transplantácia pľúc.
• Terapia gastroezofageálnej refluxnej choroby (GERD) - vstup obsahu žalúdka do priedušiek a pľúc v dôsledku slabosti dolného pažerákového zvierača, v kombinácii s ktorou má ELISA závažnejší priebeh.

Komplikácie a dôsledky

Súčasná liečba ELISA je nedokonalá. Môže len do určitej miery spomaliť proces, ak je diagnóza stanovená včas.

Choroba postupuje rôznou rýchlosťou, čo v konečnom dôsledku vedie k vážnemu poškodeniu funkcie pľúc.

V prípade agresívneho priebehu s rýchlym nárastom príznakov je dĺžka života niekoľko mesiacov. S pomalou progresiou ochorenia a dobrou odpoveďou na terapiu je prežitie 10 rokov alebo viac.

Možné komplikácie:

• respiračné zlyhanie (nedostatok kyslíka v tele);
• pľúcna hypertenzia - zvýšený tlak v pľúcnej tepne;
• chronické cor pulmonale (srdcové zlyhanie spôsobené patologickým procesom v pľúcach);
• pristúpenie sekundárna infekcia s rozvojom pneumónie (zápal pľúcneho tkaniva);
• je možná transformácia na rakovinu pľúc.

Prevencia idiopatickej fibróznej alveolitídy

• Aby sa vzdali fajčenia.
• Zabráňte dlhodobému kontaktu s environmentálnymi a pracovnými rizikami (drevený a kovový prach, rôzne chemikálie, napr. azbest, silikáty).
• Včasná liečba vírusových infekcií.

Okrem toho

Idiopatická fibrózna alveolitída je súhrnný termín, ktorý zahŕňa ochorenia, ako je idiopatická pľúcna fibróza a skupina idiopatických intersticiálnych pneumónií (pneumonitída).
Všetky majú spoločné procesy vyskytujúce sa v tele a klinické príznaky, rozdiely sú len na mikroúrovni (v zložení buniek podieľajúcich sa na patologickom procese v pľúcach).

Výraz idiopatický to zdôrazňuje túto patológiu dochádza z neznámych príčin.

Zmeny v pľúcach počas ELISA prechádzajú tromi štádiami:

• 1 – opuch stien alveol a intersticiálneho tkaniva;
• 2 – zápal stien alveol a intersticiálneho tkaniva (samotná alveolitída, intersticiálna pneumónia alebo pneumonitída);
• 3 – deštrukcia stien alveol, zhutnenie pľúcneho tkaniva, jeho nahradenie rastúcim spojivovým tkanivom. Toto štádium sa nazýva „plástové pľúca“, pretože v tomto štádiu vývoja ochorenia pľúca výrazne menia svoju štruktúru a svojou štruktúrou pripomínajú plást.

Idiopatická fibrózna alveolitída (idiopatická pľúcna fibróza, intersticiálna pneumónia, difúzna intersticiálna pľúcna fibróza) je chronické pľúcne ochorenie založené na zápale pľúcneho interstícia (tkanivo ležiace medzi alveolami a obklopujúce krvné cievy a priedušky) s ďalší vývoj bežné zmeny jaziev (fibróza). Postupne choroba vedie k rozvoju respiračné zlyhanie a väčšina ťažké prípady končí smrťou pacienta v priebehu niekoľkých rokov. Ochorenie je zriedkavé. Najčastejšie ochorejú pacienti nad 50 rokov. Za príčinu ochorenia sa považuje porucha imunitného systému. Medzi nepriaznivé faktory patrí fajčenie, pracovné riziká a genetické faktory.

Pľúca s fibrotizujúcou alveolitídou. Viditeľná je deformácia pľúcneho tkaniva, zápal, fibróza a mnohopočetné cysty.

Klasifikácia fibrotizujúcej alveolitídy

V súčasnosti sa idiopatická fibrotizujúca alveolitída považuje len za jednu z foriem jediného spektra ochorení, ktoré spája pojem „intersticiálna pneumónia“. Toto spektrum zahŕňa niekoľko klinických a morfologických typov (vzorcov) ochorenia: idiopatická pľúcna fibróza, nešpecifická intersticiálna pneumónia, kryptogénna organizujúca sa pneumónia, deskvamatívna intersticiálna pneumónia, respiračná bronchiolitída - idiopatické ochorenie pľúc, lymfocytárnej intersticiálnej pneumónie a akútnej intersticiálnej pneumonitídy (Hamman-Richov syndróm). Všetky tieto stavy majú spoločné to, že sú všetky založené na zápale pľúcneho interstícia, s charakteristické prejavy s počítačovou tomografiou.

Diagnóza fibróznej alveolitídy

Fibrózna alveolitída môže mať podozrenie na nasledujúce príznaky: progresívna dýchavičnosť, periodické zvýšenie teploty na subfebrilné úrovne, zriedkavé nie produktívny kašeľ, crepitus na inšpiráciu. Všetky tieto príznaky sú však nešpecifické a neumožňujú spoľahlivú diagnózu.

Kompletnejší obraz poskytujú dýchacie testy (spirometria), ktoré odhalia obmedzujúce poruchy (strata schopnosti pľúc expandovať, zníženie ich elastických vlastností).

RTG pľúc s fibróznou alveolitídou je tiež nešpecifické a spoľahlivo ju neodlíši od iných diseminovaných ochorení. Röntgenové snímky ukazujú zhutnenie a deformáciu pľúcneho vzoru v bazálnych častiach pľúc, nejasné, zle definované tiene, ako aj malé tenkostenné cysty.

Fibrózna alveolitída a CT. Známky fibrotizujúcej alveolitídy na počítačovej tomografii

Počítačová tomografia (CT) hrudníka je metóda, ktorá pomáha nielen spoľahlivo diagnostikovať idiopatickú pľúcnu fibrózu, ale aj posúdiť jej formu a stupeň aktivity.

CT vyšetrenie pľúc odhaľuje príznaky fibróznej alveolitídy:

• retikulárne tesnenia vo forme zhrubnutia interlobulárnych a intralobulárnych sept, lokalizovaných hlavne subpleurálne, v periférnych a dolných častiach pľúc
• zmeny voštinového typu – mnohopočetné tenkostenné cysty na pozadí retikulárnych zmien
• trakčná brochiektázia – dilatácia veľkých priedušiek
• zákal v tvare zábrusu v súlade s intersticiálnym edémom
• postupné znižovanie objemu pľúc

V pochybných prípadoch predpísať pľúcna biopsia, pomocou ktorého môžete určiť formu a štádium fibróznej alveolitídy.

Typický CT obraz fibróznej alveolitídy (zvyčajná intersticiálna pneumónia). Retikulárne zmeny naznačujú rozšírenú fibrózu, izolované oblasti zhutnenia mletého skla zodpovedajú intersticiálnemu zápalu. Viacnásobné cysty sú viditeľné pozdĺž pleury - plástové pľúca. Priedušky sú rozšírené.

Druhý názor na CT vyšetrenie pľúc

Treba mať na pamäti, že kedy nebezpečná diagnóza Je lepšie poradiť sa s kvalifikovaným odborníkom. Druhým názorom na CT vyšetrenie hrudníka pre fibróznu alveolitídu je opätovná analýza snímok kvalifikovaným rádiológom. CT vyšetrenie môžete získať online pomocou Národnej telerádiologickej siete - tento systém diaľkových konzultácií rádiológov združuje známych ruských špecialistov z významných zdravotné stredisko Moskva a Petrohrad. Stačí prejsť na webovú stránku https://rentgen-online.ru a stiahnuť si obrázky z disku. Po 24 hodinách dostanete oficiálny a spoľahlivý popis obrázkov, s ktorým môžete ísť k svojmu lekárovi.

Ako liečiť fibróznu alveolitídu

Ak máte podozrenie na fibróznu alveolitídu, mali by ste kontaktovať terapeuta, ktorý pracuje na špecializovanom pneumologickom oddelení. Je dôležité začať liečbu včas, skôr ako fibróza v pľúcach ešte dosiahne pokročilé štádium. Používajú sa protizápalové a iné typy liečby. Liečba fibrotizujúcej alveolitídy vo väčšine prípadov pomáha vyrovnať sa s ochorením. Preto neotáľajte a hlavne nezabúdajte na možnosť druhého názoru!

Online testy

• Je vaše dieťa hviezda alebo vodca? (otázok: 6)

  Tento test je určený pre deti vo veku 10-12 rokov. Umožňuje vám určiť, aké miesto zaujíma vaše dieťa v skupine rovesníkov. Aby ste správne vyhodnotili výsledky a získali čo najpresnejšie odpovede, nemali by ste svojmu dieťaťu dať veľa času na premýšľanie, aby odpovedalo na to, čo ho prvé napadne...

Idiopatická fibrotizujúca alveolitída

Čo je idiopatická fibrotizujúca alveolitída -

Idiopatická fibrózna alveolitída (synonymá: Hamman-Richova choroba alebo syndróm, Skeddingov syndróm, difúzna progresívna intersticiálna fibróza pľúc, fibrózna dysplázia pľúc atď.) je zvláštny patologický proces v intersticiálnom tkanive pľúc neznámej povahy, čo vedie k progresívnej fibróze a je sprevádzané narastajúcim respiračným zlyhaním.

V roku 1933 informovali L. Hamman, A. Rich a v rokoch 1935 a 1944 opísali štyroch pacientov s progresívnou pľúcnou fibrózou, ktorá skončila smrťou v dôsledku respiračného zlyhania v priebehu 1-6 mesiacov.

Toto ochorenie pritiahlo osobitnú pozornosť lekárov na začiatku 60. rokov, keď sa v literatúre objavili prehľady, ktoré sumarizovali pozorovania veľkých skupín pacientov. Odhalil sa určitý rozpor medzi už skôr popísaným klinickým obrazom akútnej formy ochorenia a čoraz častejšími chronickými formami tohto ochorenia. V súvislosti s objavom zápalových elementov v alveolách navrhol J. Scadding (1964) termín „fibrotizujúca alveolitída“, ktorý spočiatku slúžil ako synonymum pre „Hammen-Richovu chorobu“, ale v súčasnosti sa používa v širšom zmysle na označenie k celej skupine ochorení známej i neznámej etiológie, ktorých hlavnými klinickými a rádiologickými prejavmi sú narastajúca dýchavičnosť a progresívna intersticiálna fibróza pľúc. Je známe, že reakcia pľúcneho tkaniva na rôzne patogénne vplyvy (bakteriálne, vírusové, alergické, autoimunitné, toxické) je do značnej miery podobná. Preto sa termín „alveolitída“ používa na označenie jedného z patomorfologických štádií (a nie nozologickej príslušnosti) alveolitídy známej (alergickej, toxickej) a neznámej etiológie (idiopatická). IN posledné roky Došlo k nárastu počtu pacientov s idiopatickou fibróznou alveolitídou, čo je spojené tak so skutočným nárastom prípadov tohto ochorenia, ako aj so zlepšenou diagnózou.

Čo vyvoláva/príčiny idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy:

Mnohé aspekty etiológie a patogenézy idiopatickej fibróznej alveolitídy ešte neboli študované. Rozšírila sa hypotéza, ktorá vysvetľuje výskyt ochorenia stavom autoimunoagresie s rozvojom hyperergických reakcií v spojivovom tkanive pľúc. Existuje veľa zástancov hypotézy, že idiopatická fibrózna alveolitída je polyetiologická: spúšťačom, ktorý spôsobí stereotypnú reakciu pľúcneho tkaniva, môžu byť patogénne faktory bakteriálnej, vírusovej, alergickej, autoimunitnej, toxickej povahy.

Rad autorov [Násonová V. A., 1978; Crofton J., Douglas A., 1974 atď.] považujú idiopatickú fibróznu alveolitídu za druh kolagenózy, pri ktorej je poškodenie obmedzené na pľúca. Existujú správy o úlohe genetickej predispozície. Údaje od rôznych autorov o frekvencii takzvanej familiárnej formy tohto ochorenia sú však protichodné: od 1 do 25%.

Patogenéza (čo sa stane?) počas idiopatickej fibróznej alveolitídy:

Hlavný patogenetický mechanizmus určujúci klinický obraz, je vývoj alveolárno-kapilárneho bloku. Stupeň zníženia difúznej kapacity pľúc, a teda stupeň závažnosti arteriálnej hypoxémie, respiračného zlyhania a ich klinické prejavy. Je potrebné poznamenať, že vývoj alveolárno-kapilárneho bloku sa pozoruje aj pri množstve iných ochorení podobných idiopatickej fibrotizujúcej alveolitíde (exogénna alergická fibrotizujúca alveolitída, toxická fibrotizujúca alveolitída, bronchioloalveolárna rakovina atď.).

Zníženie difúznej kapacity alveolárno-kapilárnej membrány je spojené predovšetkým s fibrózou interalveolárnych sept a stratou respiračných funkcií alveolárneho epitelu v dôsledku metaplázie jeho cubnum. Odolnosť alveolárno-kapilárnej membrány voči výmene plynov je však len polovica celkového difúzneho odporu. Pokles difúznej kapacity pľúc do značnej miery závisí od stupňa poruchy perfúzie, ktorá je spôsobená zmenšením kontaktnej plochy alveolárneho vzduchu s krvou alveolárnych kapilár a skrátením doby kontaktu. Uvedené mechanizmy, ako aj reflexné zovretie pľúcnych ciev v dôsledku endokapilárnej hypoxie, prispievajú k zvýšeniu tlaku v pľúcnici (Euler-Lillestrandov reflex) a rozvoju cor pulmonale. Podiel venoarteriálneho skratu je relatívne malý – okolo 6 %.

Patologická anatómia. Histologické zmeny v pľúcnom tkanive sa líšia, čo závisí nielen od charakteristík samotného procesu u konkrétneho pacienta, ale aj od fázy (štádia) ochorenia. Štádium fibróznej alveolitídy je charakterizované rozvojom intersticiálneho edému, exsudáciou serózno-fibrinóznej tekutiny do alveolárnych sept a dovnútra alveol a lymfocytárnou infiltráciou interalveolárnych sept. V lúmene alveol, na interalveolárnych septách, sa zvyšuje počet plazmatických buniek, eozinofilných leukocytov, alveolárnych makrofágov a histiocytov.

Progresia procesu vedie k narušeniu štruktúry endotelových buniek pľúcnych kapilár, bazálnej membrány, alveolárnych buniek typu I a II vystielajúcich alveoly. V tomto prípade je najviac postihnutý endotel kapilár a alveolárne bunky typu I, ktoré pokrývajú 95 % povrchu alveol. Poškodenie a čiastočne deštrukcia alveolocytov I odhaľuje bazálnu membránu. N. Spencer (1977) nazval tento stav „alveolárny vred“.

Príznaky idiopatickej fibróznej alveolitídy:

Exsudát preniká nielen do interstícia, ale vypĺňa aj alveoly. Alveolárny epitel, lemujúci zhrubnuté interalveolárne septa, postupne nadobúda vlastnosti kvádrového epitelu, ktorý nedokáže zabezpečiť výmenu plynov. Elektrónovo-optická mikroskopia biopsií pľúcneho tkaniva od pacientov s idiopatickou fibróznou alveolitídou s ťažkou fibrózou pľúcneho tkaniva odhalila, že alveolárne priestory boli zmenšené na 48 %. a kapilárne lôžko je až 47% normy. Hmotnosť spojivového tkaniva obklopujúceho kapiláry sa zvýšila 3-krát a hrúbka alveolárno-kapilárnej membrány sa zväčšila 2-krát. Prechod procesu do štádia kolagenizácie intersticiálneho tkaniva je nezvratný a vedie k progresívnemu respiračnému zlyhaniu.

V posledných rokoch sa objavuje stále viac prác, ktorých autori na základe patomorfologických kritérií rozlišujú 2 formy idiopatickej fibróznej alveolitídy: morálnu a deskvamatívnu, čím neuznávajú deskvamatívnu intersticiálnu Liebowovu pneumóniu ako samostatné ochorenie. V nástennej forme prevládajú procesy fibrózy interalveolárnych sept s nevýznamnou deskvamáciou alveolárnych buniek. Deskvamatívna forma je charakterizovaná prevahou procesu deskvamácie alveolárnych buniek, plniacich alveoly spolu s fibrinóznym exsudátom, lymfocytmi, plazmatickými bunkami a eozinofilnými leukocytmi. Neprítomnosť fibrínu v lúmene alveol je jedným z charakteristických znakov deskvamatívnej formy ochorenia.

Zmeny v pľúcnom parenchýme počas idiopatickej fibróznej alveolitídy teda môžu byť reprezentované vo forme troch vzájomne súvisiacich procesov vyskytujúcich sa v interstíciu [Cela et al., 1977]: edém, zápal a fibróza. V modernom poňatí patogenézy ochorenia je hlavnou úlohou intersticiálny zápal (alveolitída). U pacientov s idiopatickou fibróznou alveolitídou existuje 5 stupňov patomorfologických zmien v pľúcnom tkanive:

I. stupeň: opuch interalveolárnych sept, bunková infiltrácia, tortuozita kapilár.

II stupeň: exsudácia serózno-vláknitej tekutiny (bohatej na bielkoviny a zafarbená eozínom) a bunková exsudácia do alveol, čo vedie k obliterácii alveolárneho priestoru (intraalveolárna fibróza). Ďalším spôsobom organizácie alveolárneho exsudátu je jeho resorpcia do interalveolárnych sept s ich zhutnením a fibrózou. Obe tieto možnosti môžu existovať súčasne.

III stupeň: zapojenie bronchiolov do procesu tvorby malé cysty a zničenie štruktúry alveol.

IV stupeň: normálna štruktúra pľúcneho tkaniva je úplne narušená, cystické dutiny sa postupne zvyšujú.

Stupeň V: tvorba takzvaných „bunkových (alebo bunkových) pľúc“. Cysty dosahujú priemer 1 cm.

Klinika a diagnostika. Ochorenie najčastejšie postihuje ľudí v strednom veku, ale môže sa vyskytnúť v širokom vekovom rozmedzí. Idiopatická fibrotizujúca alveolitída bola diagnostikovaná pľúcnou biopsiou vo veku 2 týždňov. Pomer mužov a žien je 2:1, podľa našich údajov -1:2,4. Nástenná forma ochorenia u starších ľudí vekových skupín vyskytuje sa častejšie u žien, deskvamatívne - u mužov [Sedala et al., 1977 atď.]. 10% všetkých deskvamatívnych foriem ochorenia sa vyskytuje u detí.

Neexistujú žiadne patognomické príznaky choroby charakteristické len pre idiopatickú fibróznu alveolitídu. Nástup môže byť nepostrehnuteľný alebo je spojený s pacientmi s predchádzajúcim akútnym respiračná infekcia, chrípka a prejavuje sa výskytom dýchavičnosti pri miernej fyzickej aktivite. Neustále postupujúca dýchavičnosť je jedným z najcharakteristickejších príznakov ochorenia. Asi 15 % pacientov uvádza kašeľ ako prvý príznak ochorenia, ktorý je potom sprevádzaný progresívnou dýchavičnosťou. Typickou sťažnosťou je neschopnosť zhlboka sa nadýchnuť. U niektorých pacientov môže byť prvým prejavom ochorenia zvýšenie telesnej teploty na 38-39°C, po ktorom nasleduje dýchavičnosť, suchý kašeľ (u pacientov „/z) alebo riedky hlienovitý spútum. pacienti hlásia periodickú hemoptýzu Pacienti sa často sťažujú na bolesť na hrudníku (zvyčajne v dolných uhloch lopatiek), takmer polovica pacientov zaznamenáva úbytok hmotnosti, artralgiu (u 10-12 % pacientov), ​​bolesť svalov, občasné zvýšenie. pri telesnej teplote alebo horúčke, Raynaudov syndróm a u všetkých pacientov slabosť a únava.

Pri vyšetrovaní pacienta je nápadná cyanóza. rôznej miere expresívnosť. Symptóm „paličiek“ a „hodinkových okuliarov“ môže byť pozitívny. Zaznamenáva sa ťažká tachykardia a v prítomnosti pľúcnej hypertenzie prízvuk druhého tónu nad pľúcnou artériou. Perkusia odhaľuje skrátenie tónu perkusií nad postihnutou oblasťou. Pri auskultácii je spravidla počuť subkrepitačné alebo krepitačné chrčanie počas nádychu (zvyčajne vo výške nádychu). Bol zaznamenaný charakteristický príznak: s núteným dýchaním sa zvyšuje množstvo sipotov. Možno však počuť suché pískanie alebo napriek rozsahu lézie len oslabené vezikulárne (drsné) dýchanie.

akýkoľvek charakteristické zmeny krv nebola zistená. Leukocytóza s posunom doľava, zvýšená ESR, dysproteinémia s 0,2“ a γ-globulinémiou, mierny nárast „kyselín sialových, pozitívna reakcia C-reaktívny proteín môže poukazovať na zápalové štádium ochorenia (štádium alveolitídy). Hodnoty hematokritu sú zvyčajne v rámci: normálnych limitov. Podľa rôznych autorov, reumatoidný faktor u pacientov sa zistí od 11 do 30 %. Údaje o detekcii antinukleárneho faktora sú protichodné: od 0 do 42%. Zistilo sa, že reumatoidný faktor sa častejšie vyskytuje u mužov a antinukleárne protilátky u žien.

Diagnóza idiopatickej fibróznej alveolitídy:

o röntgenové vyšetrenie pľúca zapnuté skoré štádia zistí sa zvýšenie pľúcneho vzoru v dôsledku intersticiálnej zložky. Tieto zmeny sú často lokalizované na periférii bazálnych častí pľúc. Ako choroba postupuje, intersticiálne zmeny sú čoraz výraznejšie, šíria sa bez jasnej hranice v apikálnom a centrálnom smere. Vzhľad malých plôch klírensu na röntgenových snímkach naznačuje formáciu cystické dutiny. V konečnom štádiu ochorenia sa pri RTG vyšetrení zistia prejasnenia (cysty) do priemeru 1 cm – prechod do bunkovej pľúcnice. Zmeny v pľúcnom parenchýme sú sprevádzané výrazným obmedzením pohyblivosti kupol bránice a ich vysokým postavením, čo niektorí autori považujú za jeden z charakteristických (nie však patognomických) RTG príznakov idiopatickej fibróznej alveolitídy.

Lokalizácia lézií môže byť veľmi odlišná, a. Cegla (1977), ktorý študoval 290 pacientov s idiopatickou fibróznou alveolitídou, zistil, že u 32 % pacientov bol proces lokalizovaný v dolných pľúcnych poliach, u 9 % - v stredných, u 10 % - hlavne v horných častiach pľúc. pľúca a v 49 % bolo ťažké určiť prevládajúcu lokalizáciu. U 75 % pacientov bolo poškodenie pľúc symetrické. Boli opísané dva typy rádiologických zmien: alveolárne („alveolárna výplň“) a intersticiálne („alveolárna stena“), čo potvrdzuje hypotézu o existencii nástenných a deskvamatívnych foriem ochorenia. Nie vždy je však možné tieto 2 typy rádiologických zmien odlíšiť, najmä v neskoré štádiá choroby.

Morfologické zmeny predurčujú poruchy ventilačnej kapacity pľúc. Najcharakteristickejšie (aj keď nie patognomické) znaky dysfunkcie vonkajšieho dýchania u pacientov s idiopatickou fibróznou alveolitídou sú: zníženie VC a TEL; normálne s tendenciou znižovať TLC; absencia bronchiálnej obštrukcie; hypoxémia; znížená difúzna kapacita pľúc; zvýšenie práce dýchania v dôsledku odporu zvýšenej elasticity pľúcneho tkaniva; zvýšenie srdcového výdaja v pokoji a najmä počas cvičenia; zvýšený tlak v pľúcnej tepne v pokoji a najmä počas cvičenia. Stupeň narušenia ventilačnej kapacity pľúc závisí od štádia ochorenia a rozsahu lézie. Funkčné vyšetrenie pľúc je dôležité predovšetkým pre posúdenie priebehu ochorenia a sledovanie výsledkov liečby.

Autor: klinický priebeh Rozlišujú sa nasledujúce 3 formy idiopatickej fibróznej alveolitídy: akútny priebeh - smrť nastáva 1/5-2 roky po objavení sa prvých príznakov ochorenia; subakútny (recidivujúci) priebeh - smrť po 2-5 rokoch; Chronický priebeh, dĺžka života pacientov je v priemere 6-8 rokov od začiatku ochorenia. Zdá sa, že v posledných rokoch je to oveľa menej bežné akútna forma ochorenia a prevláda recidivujúci a chronický priebeh.

Komplikácie. Pleurálne exsudáty sú zriedkavo pozorované v nástennej forme, častejšie v deskvamatívnej forme - asi 3%. V priemere pri oboch formách sa pleurálne exsudáty vyskytujú v 1-2% prípadov. Vývoj bunkových pľúc sa častejšie pozoruje v nástennej forme. Pneumotorax sa vyskytuje, aj keď zriedkavo (asi 3 %), pri oboch formách ochorenia. S progresiou patologického procesu sa v súvislosti s rozvíjajúcou sa pľúcnou hypertenziou u pacientov vytvára chronické pľúcne srdce. Transformácia pľúcnej fibrózy na bunkový pľúcny vzor a rozvoj cor pulmonale vedú k ireverzibilnému respiračnému a srdcovému zlyhaniu, ktoré je zvyčajne príčinou smrti.

Diferenciálna diagnostika idiopatickej fibróznej alveolitídy sa vykonáva s nasledujúcimi ochoreniami: exogénna alergická alveolitída, toxická fibrózna alveolitída; akútna bilaterálna pneumónia; štádium II-III pľúcnej sarkoidózy; hematogénne diseminovaná pľúcna tuberkulóza; poškodenie pľúc v dôsledku rôznych ochorení spojivového tkaniva, ako je systémový lupus erythematosus, reumatoidnej artritíde reumatizmus, systémová sklerodermia, periarteritis nodosa, dermatomyozitída; rakovinová lymfangitída; bronchiolo-alveolárna rakovina, idiopatická pľúcna hemosideróza; Goodpastureov syndróm; alveolárna proteinóza pľúc; leiomyomatóza; histiocytóza X; pneumokonióza a pneumomykóza.

Vzhľadom na absenciu patognomických znakov je často potrebné patomorfologické overenie údajnej diagnózy. Na tento účel sa cytologické a histologické vyšetrenie biopsie pľúcneho tkaniva. Diagnostická hodnota transbronchiálnej pľúcnej biopsie pre idiopatickú fibróznu alveolitídu je v počiatočných štádiách nízka, pretože sú postihnuté prevažne periférne časti pľúc. Transtorakálna punkčná biopsia má veľkú rozlišovaciu schopnosť, ale často ju sprevádzajú komplikácie (pneumotorax - 7-50%, hemotorax - 0,5-2%, vzduchová embólia - 0,05% prípadov). Biopena z transtorakálnej punkcie je kontraindikovaná pri pľúcnej hypertenzii, ťažkom respiračnom a srdcovom zlyhaní. Otvorená pľúcna biopsia je najinformatívnejšia vďaka možnosti vyšetriť povrch pľúc a vybrať miesto biopsie, odobrať vzorky na rôznych miestach a získať dostatočné množstvo materiálu, ktorý je možné vyšetriť histologicky, histochemicky, biochemicky a bakteriologicky.

Liečba idiopatickej fibróznej alveolitídy:

Liečba idiopatickej fibróznej alveolitídy je len konzervatívna, hlavne patogenetická a symptomatická. Antibiotiká sú neúčinné a ich predpisovanie vedie nielen k strate drahocenného času, ale aj k zhoršeniu stavu pacientov v dôsledku vývoja vedľajších účinkov (alergické reakcie, dysbióza a prípadne zvýšené autoimunitné procesy).

V počiatočných štádiách vývoja ochorenia (štádium alveolitídy), ako aj pri deskvamatívnej forme, je najúčinnejšie podávanie kortikosteroidov, ktoré majú silný antiexudatívny účinok. Okrem toho kortikosteroidy inhibujú proliferáciu prvkov spojivového tkaniva a tvorbu protilátok. Účinnosť hormonálnej terapie v neskorších štádiách ochorenia je dosť nízka a podľa rôznych autorov je 11 - 16%. V neskorších štádiách ochorenia kortikosteroidy, potláčajúce aktivitu alveolárnych makrofágov, tým spomaľujú resorpciu intraalveolárneho exsudátu a aktiváciou inhibítorov kolagenázy podporujú dozrievanie kolagénu.

Odporúčané veľké dávky kortikosteroidy (1 mg/kg denne – v prepočte na prednizolón) s následným znižovaním dávky pri zlepšení stavu a dlhodobým podávaním udržiavacích dávok (0,5-0,2 mg/kg denne). Výhodnejšie je predpísať kenacort (triamsinolon, polkortolón), urbazón, prednizolón a. Hoci má dexametazón výrazne silnejší protizápalový účinok ako prednizolón (5-10-krát), jeho podávanie nie je vhodné vzhľadom na jeho extrémne silný inhibičný účinok na funkciu kôry nadobličiek (30-krát silnejší ako prednizolón), ktorý je dlhodobo termín hormonálna terapia je plná vážnych komplikácií.

S výraznou tendenciou k fibróze by vedúcu úlohu v liečbe idiopatickej fibróznej alveolitídy mali mať imunosupresíva. Okrem iného to umožňuje znížiť dávku kortikosteroidov (menej ako 15 mg denne). Dominantné hľadisko v literatúre i u nás vlastnú skúsenosť potvrdzujú, že pozitívny účinok dosiahnutý u 11-16 % pri monoterapii kortikosteroidmi dosahuje 50-70 % pri kombinácii s kuprenilom alebo azatioprínom. Používa sa aj 6-merkaptopurín, cyklofosfamid, iné cytostatiká a antimetabolity.

Azatioprín má výrazný imunosupresívny účinok (inhibuje proliferáciu imunokompetentných buniek inhibíciou syntézy DNA) a menej výrazný (v porovnaní s inými imunosupresívami) cytotoxický účinok. Okrem toho sa zistilo, že azatioprín má tiež antiexudatívny účinok. Zosilnenie antiexudatívneho účinku kortikosteroidov azatioprínom umožňuje, ak sa užívajú spoločne, znížiť dávku kortikosteroidov a zvýšiť celkový klinický účinok. Denná dávka azatioprínu je 3 mg / kg telesnej hmotnosti, udržiavacia - 1,5-2 mg / kg dlhodobo (1-2 roky). Azatioprín sa prednostne predpisuje pacientom, ktorí identifikovali kompletné a neúplné antipulmonálne autoprotilátky, vysoké úrovne IgG a IgA, cirkulujúce imunitné komplexy atď.

Kuprenil (D-penicilamín) sa široko používa pri liečbe pacientov s idiopatickou fibróznou alveolitídou. Uskutočniteľnosť predpisovania kuprenilu je odôvodnená jeho schopnosťou inhibovať aminoxidázu obsahujúcu meď, čo vedie k inhibícii tvorby kolagénových priečnych väzieb a tým k prechodu rozpustnej frakcie kolagénu na nerozpustnú. Celoruský výskumný ústav pneumológie testoval nasledujúci liečebný režim cuprenilu: počas prvého týždňa 300 mg cuprenilu denne, potom sa dávka zvyšuje týždenne o 300 mg. Maximálna dávka cupre-nil 1,8 g denne po dobu jedného týždňa. Potom sa dávka zníži v rovnakom poradí a priebeh pokračuje 1-2 roky pri udržiavacej dávke 150-300 mg denne.

Vzhľadom na možnosť vedľajší účinok azatioprín a kuprenil (dysfunkcia gastrointestinálneho traktu, žihľavka, artralgia, proteinúria, leukopénia, trombocytopénia, anémia, agranulocytóza), je potrebné pravidelné sledovanie krvného obrazu 1x za 2 týždne (pri udržiavacích dávkach - 1x mesačne). Starostlivé dispenzárne sledovanie týchto pacientov umožňuje včas určiť aktiváciu patologického procesu a upraviť dávku azatioprínu alebo kuprenilu.

Komplexná liečba pacientov s idiopatickou fibróznou alveolitídou zahŕňa podávanie veroshpironu (aldaktónu) v dennej dávke 50-150 mg dlhodobo (od niekoľkých mesiacov do roka). Predpokladá sa, že veroshpiron znížením intersticiálneho pľúcneho edému priaznivo ovplyvňuje pľúcnu perfúziu, ako aj

má antifibrotický účinok. Boli popísané prípady výrazného zlepšenia difúznej kapacity pľúc, parametrov krvných plynov a v niektorých prípadoch aj RTG obrazu pri predpisovaní inhalácií kyslíka pod vysokým tlakom na viac ako 2 mesiace.

Je indikovaný predpis vitamínov (najmä vitamínu B c), symptomatické prostriedky. Pri prejavoch dekompenzácie cor pulmonale sa používajú digitalisové preparáty, diuretiká, draselné preparáty atď.

Prognóza je zvyčajne nepriaznivá. Priemerná dĺžka života je 4-6 rokov. Včasná diagnostika a cielená terapia môže výrazne zlepšiť prognózu. Spontánne zlepšenia stavu sú extrémne zriedkavé. Najhoršie prognostické príznaky sú: pokračujúci pokles telesnej hmotnosti po predpisovaní kortikosteroidov; vek nad 40-45 rokov; prítomnosť symptómov „paličiek“ a „hodinkových okuliarov“; prítomnosť krepitujúcich šelestov nad postihnutou oblasťou; pozitívne reakcie na reumatoidný faktor a antinukleárne protilátky; závažná hypergamaglobulinémia; prítomnosť ťažkej pľúcnej fibrózy; nástenná forma ochorenia, stanovená histologicky.

Ktorých lekárov by ste mali kontaktovať, ak máte idiopatickú fibróznu alveolitídu:

Pulmonológ

Terapeut

Trápi ťa niečo? Chcete sa dozvedieť podrobnejšie informácie o Idiopatickej fibrotizujúcej alveolitíde, jej príčinách, symptómoch, spôsoboch liečby a prevencie, priebehu ochorenia a diéte po nej? Alebo potrebujete kontrolu? Môžeš dohodnite si stretnutie s lekárom- POLIKLINIKA eurlaboratórium vždy k vašim službám! Najlepší lekári Vyšetrí vás, preštuduje vonkajšie znaky a pomôže identifikovať chorobu podľa príznakov, poradí vám a poskytne potrebnú pomoc a stanoví diagnózu. môžete tiež zavolajte lekára domov. POLIKLINIKA eurlaboratórium otvorené pre vás 24 hodín denne.

Ako kontaktovať kliniku:
Telefónne číslo našej kliniky v Kyjeve: (+38 044) 206-20-00 (multikanál). Sekretárka kliniky vám vyberie vhodný deň a čas návštevy lekára. Naše súradnice a smer sú uvedené. Pozrite si na ňom podrobnejšie všetky služby kliniky.

(+38 044) 206-20-00

Ak ste v minulosti vykonali nejaký výskum, Nezabudnite vziať ich výsledky k lekárovi na konzultáciu. Ak štúdie neboli vykonané, urobíme všetko potrebné na našej klinike alebo s našimi kolegami na iných klinikách.

ty? K vášmu celkovému zdraviu je potrebné pristupovať veľmi opatrne. Ľudia nevenujú dostatočnú pozornosť príznaky chorôb a neuvedomujú si, že tieto choroby môžu byť život ohrozujúce. Je veľa chorôb, ktoré sa na našom tele najskôr neprejavia, no nakoniec sa ukáže, že na ich liečbu je už, žiaľ, neskoro. Každá choroba má svoje špecifické príznaky, charakteristické vonkajšie prejavy- tzv príznaky ochorenia. Identifikácia symptómov je prvým krokom k diagnostike chorôb vo všeobecnosti. Aby ste to dosiahli, stačí to urobiť niekoľkokrát do roka. byť vyšetrený lekárom nielen zabrániť hrozná choroba, ale aj k udržaniu zdravého ducha v tele a organizme ako celku.

Ak chcete lekárovi položiť otázku, využite sekciu online poradne, možno tam nájdete odpovede na svoje otázky a čítate tipy na starostlivosť o seba. Ak vás zaujímajú recenzie o klinikách a lekároch, skúste si potrebné informácie nájsť v sekcii. Zaregistrujte sa aj na lekárskom portáli eurlaboratórium aby ste zostali v obraze najnovšie správy a aktualizácie informácií na webovej stránke, ktoré vám budú automaticky zasielané e-mailom.

Ďalšie choroby zo skupiny Ochorenia dýchacích ciest:

Agenéza a aplázia

Aktinomykóza

Alveokokóza

Alveolárna proteinóza pľúc

Amébóza

Arteriálna pľúcna hypertenzia

Ascariáza

Aspergilóza

Benzínový zápal pľúc

Blastomykóza v Severnej Amerike

Bronchiálna astma

Bronchiálna astma u dieťaťa

Bronchiálne fistuly

Bronchogénne cysty pľúc

Bronchiektázia

Vrodený lobárny emfyzém

Hamartoma

Hydrotorax

Histoplazmóza

Wegenerova granulomatóza

Humorálne formy imunologickej nedostatočnosti

Prídavné pľúca

Echinokokóza

Idiopatická pľúcna hemosideróza

Infiltratívna pľúcna tuberkulóza

Kavernózna pľúcna tuberkulóza

Kandidóza

Pľúcna kandidóza (pľúcna kandidóza)

Cystická hypoplázia

Kokcidioidóza

Kombinované formy imunologickej nedostatočnosti

Koniotuberkulóza

Kryptokokóza

Laryngitída

Pľúcny eozinofilný infiltrát

Leiomyomatóza

Cystická fibróza

Mukoróza

Nokardióza (atypická aktinomykóza)

Obrátená poloha pľúc

osteoplastickej tracheobronchopatii

Akútny zápal pľúc

Akútne ochorenia dýchacích ciest

Akútny absces a gangréna pľúc

Akútna bronchitída

Akútna miliárna pľúcna tuberkulóza

-vírusová infekcia

- autoimunitné procesy

- environmentálne a pracovné riziká

-fajčenie

- genetická predispozícia

Klasifikácia:

Etapy patomorfologických zmien:

I. stupeň: opuch interalveolárnych sept, bunková infiltrácia, tortuozita kapilár. II stupeň: exsudácia serózno-vláknitej tekutiny a bunková exsudácia do alveol, čo vedie k obliterácii alveolárneho priestoru (intraalveolárna fibróza). Ďalším spôsobom organizácie alveolárneho exsudátu je jeho resorpcia do interalveolárnych sept s ich zhutnením a fibrózou. Obe tieto možnosti môžu existovať súčasne. III stupeň: zapojenie bronchiolov do procesu s tvorbou malých cýst a deštrukciou štruktúry alveol. IV stupeň: normálna štruktúra pľúcneho tkaniva je úplne narušená, cystické dutiny sa postupne zvyšujú. Stupeň V: tvorba takzvaných „bunkových (alebo bunkových) pľúc“. Cysty dosahujú priemer 1 cm.

Formy ochorenia:

Idiopatická pľúcna fibróza (zvyčajná intersticiálna pneumónia/pneumonitída) – zmeny na pľúcach sú charakterizované prevahou fibrózy (zhrubnutie pľúcneho tkaniva, jeho nahradenie proliferujúcim spojivovým tkanivom) nad zápalom. Choroba postupuje rýchlo, prakticky nereaguje na terapiu a rýchlo vedie k strate funkčnosti pľúc. Priemerná dĺžka života zriedka presahuje 5 rokov.

Hamman-Richov syndróm (akútna intersticiálna pneumónia/pneumonitída) má mimoriadne agresívny priebeh. V priebehu niekoľkých mesiacov vedie k rozvoju ťažkej fibrózy (proliferácia a zhrubnutie spojivového tkaniva) pľúc a smrti.

Skupina iných intersticiálnych pneumónií/pneumonitíd – v patologickom procese v pľúcach prevažuje zápal nad fibrózou. Charakterizované pomalým nárastom symptómov a priaznivejšou prognózou - očakávaná dĺžka života až 10 rokov alebo viac:

nešpecifická intersticiálna pneumónia/pneumonitída;

kryptogénna organizujúca sa intersticiálna pneumónia/pneumonitída;

intersticiálna choroba pľúc spojená s respiračnou bronchiolitídou;

deskvamatívna intersticiálna pneumónia/pneumonitída;

lymfoidná intersticiálna pneumónia/pneumonitída;

neklasifikovaná intersticiálna pneumónia/pneumonitída.

Podľa klinického priebehu (v závislosti od priemernej dĺžky života):

- akútny priebeh

- subakútny (recidivujúci priebeh)

- chronický priebeh

Klinický obraz:

Hlavnými sťažnosťami pacientov sú dýchavičnosť a neproduktívny kašeľ. Ako sa choroba vyvíja, zaznamenáva sa progresia dýchavičnosti až po úplnú invaliditu pacienta: kvôli dýchavičnosti pacient nie je schopný vysloviť frázu alebo vetu, nie je možné zhlboka sa nadýchnuť, nemôže chodiť ani sa o seba postarať. Nástup ochorenia je zvyčajne nepostrehnuteľný, hoci niekedy pacienti opisujú nástup ELISA ako akútny respiračné ochorenie, so zvýšením telesnej teploty, čo naznačuje úlohu vírusová infekcia v genéze choroby. Keďže choroba postupuje pomerne pomaly, pacienti majú čas prispôsobiť sa svojej dýchavičnosti, postupne znižovať svoju aktivitu a prejsť na pasívnejší životný štýl. Väčšina pacientov má v čase vyšetrenia anamnézu trvajúcu 1–3 roky a takmer nikdy menej ako 3 mesiace. Niekedy sa vyskytuje produktívny kašeľ (až 20%), dokonca aj produkty hnisavý spút najmä u pacientov s ťažkými formami ELISA. Horúčka nie je typická. Hemoptýza tiež nie je typická pre ELISA a vzhľad tejto charakteristiky u pacienta by ELISA mala viesť lekára k hľadaniu pľúcneho nádoru, ktorý je u pacientov s ELISA 4–12-krát častejší v porovnaní s bežnou populáciou, a to aj po zohľadnení fajčiarskej anamnézy. Ďalšími príznakmi môžu byť celková slabosť, artralgia, myalgia, zmeny na nechtových falangách vo forme „paličiek“, bolesť na hrudníku (zvyčajne pod spodnými uhlami lopatiek), strata hmotnosti, občasné zvýšenie telesnej teploty.

Diagnostika:

Charakteristickým auskultačným javom pri IFA je krepitus na konci vdychu, ktorý sa prirovnáva k „praskaniu celofánu“ alebo zipsu („syčanie na suchý zips“). V porovnaní s krepitom pri iných ochoreniach (pneumónia, bronchiektázie, kongestívne procesy v pľúcach) je krepitus v ELISA šetrnejší: menej hlasný a frekvenčne vyšší, počuť vo výške nádychu, t.j. v záverečnom inšpiračnom období. Najčastejšie je pískanie počuť v posterobazálnych oblastiach, hoci s progresiou ochorenia je možné počuť krepitus po celom povrchu pľúc a počas celej inhalačnej fázy. S núteným dýchaním sa zvyšuje množstvo sipotov. V počiatočných štádiách ochorenia môže bazálny krepitus zoslabnúť alebo dokonca úplne zmiznúť, keď sa pacient predkloní. Perkusia odhaľuje skrátenie tónu nad postihnutou oblasťou. S progresiou ochorenia sa objavujú príznaky respiračného zlyhania a pľúcneho srdcového ochorenia: difúzna sivo-popolovitá cyanóza, zvýšený II tonus nad pľúcnou artériou, tachykardia, S3 cval, opuch krčných žíl, periférny edém. Charakteristickým znakom je zníženie telesnej hmotnosti pacientov až po rozvoj kachexie terminálny stupeň ELISA. V UAC

- Leukocytóza s posunom doľava, zvýšenie ESR, dysproteinémia s 0,2" a γ-globulinémiou, mierne zvýšenie kyseliny sialovej, pozitívna reakcia na C-reaktívny proteín môže naznačovať zápalové štádium ochorenia (štádium alveolitídy) .

Rádiografia

- v počiatočných štádiách sa zistí zvýšenie pľúcneho vzoru v dôsledku intersticiálnej zložky. Tieto zmeny sú často lokalizované na periférii bazálnych častí pľúc. Ako choroba postupuje, intersticiálne zmeny sa stávajú výraznejšími, šíria sa bez jasnej hranice v apikálnom a centrálnom smere. Vzhľad malých plôch klírensu na rádiografoch naznačuje tvorbu cystických dutín. V konečnom štádiu ochorenia sa pri RTG vyšetrení zistia prejasnenia (cysty) do priemeru 1 cm – prechod do bunkovej pľúcnice. Zmeny v pľúcnom parenchýme sú sprevádzané výrazným obmedzením pohyblivosti kupol bránice a ich vysokým postavením, čo niektorí autori považujú za jednu z charakteristických (nie však patognomických) rádiologické príznaky idiopatická fibrózna alveolitída.

Spirometria (štúdia funkcie vonkajšieho dýchania) - Deštruktívny typ porúch funkcie pľúcnej ventilácie: celková kapacita pľúc (TLC) a jej zložky - pokles vitálnej kapacity (VC) a reziduálneho objemu (RV); na skoré štádium ELISA VC sa nemusí meniť a pokles TLC nastáva v dôsledku zníženia TLC; ukazovatele priechodnosti priedušiek (úsilný výdychový objem v prvej sekunde (FEV1), nútená vitálna kapacita (FVC)) sa môžu výrazne znížiť, čo je však spojené s poklesom statických pľúcnych objemov. Tie skoršie sú poruchy pľúcnej difúznej kapacity (DLCO): pokles DLCO je zaznamenaný ešte pred poklesom statických objemov a je spojený so zhrubnutím alveolo-kapilárnej membrány. Štúdium zloženia plynu a acidobázického stavu krvi: hypoxémia; Charakteristické je zníženie napätia oxidu uhličitého a v dôsledku toho respiračná alkalóza.

Počítačová tomografia s vysokým rozlíšením (HRCT). Retikulárne zmeny, zvyčajne bilaterálne, sú čiastočne spojené s trakčnou bronchiektáziou; často sa pozorujú príznaky tvorby plástových pľúc; oblasti zábrusu sú menej časté ako retikulárne zmeny; charakterizované architektonickými poruchami odrážajúcimi pľúcnu fibrózu; patologické zmeny charakterizované heterogenitou a lokalizované hlavne v periférnych a bazálnych oblastiach; Zóny „brúseného skla“ sa môžu počas liečby pacientov zmenšiť, ale najtypickejšia je progresia fibrózy s tvorbou plástových pľúc.

Biopsia môže potvrdiť alebo vylúčiť alternatívne diagnózy, ako je sarkoidóza, hypersenzitívna pneumonitída, eozinofilná pneumónia, alveolárny karcinóm, lymfóm, histiocytóza X.

Odlišná diagnóza:

- exogénna alergická alveolitída

- toxická fibrózna alveolitída

- akútna bilaterálna pneumónia;

- štádium II-III pľúcnej sarkoidózy;

- hematogénne diseminovaná pľúcna tuberkulóza;

- poškodenie pľúc pri rôznych ochoreniach spojivového tkaniva, ako napr.
- systémový lupus erythematosus,
- reumatoidná artritída,
-reuma,
- systémová sklerodermia,
- nodózna periarteritída,
-dermatomyozitída;

- rakovinová lymfangitída;

- bronchiolo-alveolárna rakovina,

- idiopatická pľúcna hemosideróza;

- Goodpastureov syndróm;

-alveolárna proteinóza pľúc;

- leiomyomatóza;

-histiocytóza X;

- pneumokonióza

- pneumomykóza.