Хронични дерматози с възпалителен произход по дланите и ходилата. Кератодермия на дланите и ходилата: форми на заболяването, лечение, синдроми, при които кератодермията е един от основните симптоми

Все по-често мъже и жени от всички възрасти се оплакват от напукани и белещи се пети. Често този проблем е лесен козметичен дефект, което се лекува за няколко месеца, ако смените обувките си с удобни и намажете проблемните зони с овлажнител.

Но има случаи, когато пукнатините са симптом на сериозно заболяване или причиняват много неудобства и дори болка. Тогава заболяването престава да има козметичен характер и трябва да се лекува с лекарства под наблюдението на специалисти. Един от сериозните кожни заболяваниястъпала и длани - кератодермия.

Кераторермия

Кератодермата е редица заболявания, които се характеризират с нарушение на структурата на кератинизирания слой на краката и дланите. Заболяването засяга точно тези области, тъй като те имат малко мастни жлези и кожата просто изсъхва; освен това краката постоянно издържат на голямо натоварване и ръцете трябва да се мият няколко пъти на ден.

Заболяването се проявява с промени в цвета и удебеляване на роговия слой на кожата, при което кафяви петна, кожата много се лющи. След известно време слоевете на кожата, които се намират под засегнатите области, постепенно умират. В резултат на това по краката се появяват болезнени пукнатини, а ръцете се деформират, нокътната плочка става по-дебела и променя цвета си.

Причини

Точните причини за това заболяване не са известни, но лекарите по света смятат, че то е свързано с мутация на генетично ниво. Освен това беше отбелязано, че следните фактори могат да провокират заболяването:

• Генетично предразположение, болестта може да бъде наследена от родители на деца;
• Инфекции вътрешни органиможе да провокира заболяване;
• Тумори, злокачествени и доброкачествени;
• Авитаминоза, липса на витамин А;
• Нарушаване на ензимната активност в организма;
• Отравяне с тежки метали;
• Слаб имунитет.

Симптоми

Симптоми на кератодермия

Болестта обикновено е придружена от следните симптоми:

• Лющене на кожата на дланите и стъпалата;
• Промяна в цвета на дланите и ходилата;
• Повишено изпотяване на дланите и ходилата;
• Появата на болезнени пукнатини по краката;
• Промяна във формата на пръстите, удебеляване на ноктите.

В зависимост от вида на кератодермията, заболяването може да бъде придружено от други симптоми, които се проявяват в органи в цялото тяло. Зъбите могат да бъдат засегнати, косата може да падне, да се развият патологични процеси във вътрешните органи и да се наруши работата. слухов апарат, нервна и ендокринни системи. Има случаи, когато зъбите падат поради кератодермия и възниква рак на хранопровода.

видове

Палмоплантарната кератодермия е разделена на 4 вида:

Кератодермия

• Осакатяване. това наследствено заболяване, който също се нарича синдром на Vonwinkel. Това заболяване се среща при деца след една година, изразява се в промени в кожата на краката и дланите на детето, с прекомерно изпотяване. С течение на времето по пръстите могат да се образуват болезнени ивици, които с времето се задълбочават тежки случаиможе да доведе до самоампутация на пръстите. С течение на времето нокътни плочкистават по-тънки, могат да се появят проблеми със слуха и смущения в развитието на гениталните органи, освен това заболяването често е придружено от фоликуларна хиперкератоза, която засяга кожата на тялото;
• Папийон-Льофевр. Това заболяване е наследствено и се предава от родители на деца, проявява се от 2 до 3 години. Първите признаци на заболяването са промяна в цвета на ходилата и дланите и появата на дълбоки пукнатини, грапави и грапави петна от жълт или кафявос лилав контур, понякога се преместват от стъпалата към краката и от дланите към китките, ноктите се удебеляват и силно изпотяване. Често това заболяване е придружено от увреждане на зъбите, периотонит, гингивит, кариес и неправилно никнене на зъби.
• Меледа. Това е наследствено заболяване, което се проявява на възраст между 5 и 15 години. Второто му име е палма плантарна кератозаКогоя. Това заболяване се проявява като груби петна от жълто-кафяв цвят с лилав контур и пукнатини. Както и в предишния случай, патологичният процес често се разпространява в краката и ръцете, както и в задната част на стъпалото и ръцете. Ноктите също се деформират, появява се силно изпотяване, поради което се образуват черни петна по дланите и стъпалата.
• Unny-Tosta. Тази форма на кератодермия се появява средно от една до две години и има второ име: вродена ихтиоза. Този тип кератодермия се характеризира с външния вид пемфигус фолиацеускоято постепенно прераства в гладко кератинизирано петно жълто, рядко се появяват пукнатини с тази форма. Понякога ихтиозата може да причини проблеми със зъбите, косата и развитието на гръбначния стълб рядък случайнарушения в развитието на вътрешните органи.

Лечение

Заболяването обикновено се диагностицира от специалист въз основа на преглед и след кожни хистологични изследвания. Периодът на лечение обикновено е сложен и дълъг, на пациента се предписва прием на редица лекарства по определена схема, както и прилагане на специални ексфолианти и други мехлеми, както и посещение на физиотерапия.

Обикновено се предписват следните лекарства:

• Neotigazon - това лекарство нормализира процеса на кератинизация и обновяване на кожните клетки, използва се в комплексна терапияза всички видове кератодермия.
• Витамини А. Е, В и аскорбинова киселина;
• Ретинолът често се предписва за това състояние, но е много важно да изберете правилната дозировка, в противен случай ще се появи излишък на витамин А.
• При кератодермия Papillon-Lefevre се предписват антибиотици.
• Мехлем с урея;

Предписват се също лазерна и криотерапия, фонофонезис с медикаменти. В зависимост от това дали има подобрения, лекарят може да премахне някои процедури и да предпише други, които в конкретен случай могат да бъдат по-ефективни.

Народна

IN комплексно лечениекератодермия, можете да използвате народни средства, лосиони и вани, за бързо омекотяване и отстраняване на роговия слой; в допълнение, такова лечение помага за премахване възпалителен процеси болка и ускоряват заздравяването на пукнатини, като по този начин подобряват общото благосъстояние.

Рецепти народни средства:

Преди да използвате народни средства, особено при деца, определено трябва да се консултирате със специалист. Преди да поставите дете в билкова вана, е необходимо да направите тест за алергична реакция. За да направите това, трябва да накиснете памучен тампон в бульона и да избършете здрав участък от кожата с него, трябва да оставите течността да изсъхне сама. Ако след няколко часа не се появи зачервяване на мястото на въздействие, можете да използвате вана с тази отвара за лечение.

Прогноза и усложнения

Кератодермията е хронично заболяване, които не могат да бъдат напълно излекувани, но правилно избраният режим на лечение ще помогне да се облекчи колкото е възможно повече. неприятни симптомии улесняват живота на пациента. Правилно, лечението на кератодермия е доживотно.

Кератодермията често се усложнява от патологични процеси във вътрешните органи; зъбите, ноктите и косата са унищожени. Следователно заболяването трябва да се лекува своевременно и изчерпателно, за да се намалят всички отрицателни ефективърху тялото.

) са представени предимно от наследствено предавани лезии на дермата. Само в отделни случаи тази патология е придобита. Основната характеристика на заболяването се счита за кератинизация на дермата, която обикновено се появява в областта на дланите и ходилата. Кератодермата на Unna-Tost, която ще разгледаме по-подробно, е едно такова заболяване.

Характеристики на заболяването

Болестта на Unna-Tost е известна също сред специалистите като ихтиоза на дланите и ходилата (вродена), синдром на Unna-Tost, вроден палмоплантарен кератом.

Това заболяване се характеризира с автозомно-доминантен модел на наследяване.

Най-често лезията обхваща дланите и стъпалата. Само в някои случаи кератинизацията на дермата се наблюдава изключително на краката на човек.

Развитие на кератодермия на Unna-Tost

причини

Вродената е резултат от нарушаване на процеса на нормална кератинизация на дермата. Патологията се характеризира с автозомно-доминантен тип наследство. Заболяването се предава на деца, когато и двамата родители имат мутирал ген.Тази патология

• може да се появи в различни форми:
• тежък,

Симптоми

лесно.

• Обикновено кератодермията на Huina Tosta се появява при много недоносени бебета. Лекарите обикновено диагностицират много дефекти в развитието на такива бебета.
• Дермата на бебето изглежда като черупка, върху която се наблюдават множество (много дълбоки) лезии. Получените пукнатини обикновено кървят. При деца синдромът на Uina-Toast може да се прояви в лицеви деформации. Лигавиците растат много активно, дори могат да се обърнат навън.

Почти веднага след раждането бебето с тази патология умира. Понякога специалистите успяват да спасят дете с това заболяване. С течение на времетовродено заболяване

преминава в еритродермия. Рядко са регистрирани случаи, когато болестта е изчезнала напълно.

Поради намален имунитет или пълното му отсъствие могат да възникнат различни инфекции. Понякога се наблюдавалека форма

• ихтиоза. Характеризира се с много незначителни промени в дермата, а патологията на вътрешните органи практически не се наблюдава. По кожата се виждат множество огнища, към които се прикрепя. Пукнатини, характерни за тази патология, могат да се появят в следните области:
• лакти;
• колене;

лице (в редки случаи);

• Пациент с въпросната патология има хиперхидроза. В допълнение към увреждането на дермата на горните части на тялото може да се наблюдава увреждане на следните структури:
• нокти;
• коса;

зъби.

Кератодермата Unna-Tost и други форми на заболяването се обсъждат от специалист в това видео:

Диагностика

Характеристика на ихтиозата е, че патологията на дермата се появява в утробата на майката. При раждането бебето вече има видими промени по кожата. Много рядко патологията се проявява през първата година от развитието на детето. Въз основа на такива характеристики специалистите обикновено поставят точна диагноза.

При засягане на тъканите се открива следното:

• акантоза (увеличен брой клетки на зародишния слой);
• гранулоза (удебеляване на гранулирания слой);
• (роговия слой).

Може да е необходима диференциална диагноза с други дифузни видове кератодермия.

Лечение на кератодермия на Unna-Tost

По терапевтичен начин

Почти невъзможно е напълно да се излекува тази особена вродена патология. Единственото нещо, което може да се постигне професионален лекар, това е стабилна ремисия.За да се постигне този ефект, специалистът обикновено предписва следните витамини за един месец:

След прекъсване от месец витаминната терапия се повтаря отново за месец. По-удобен за използване маслен разтвор. Предписва се по 3-5 капки два пъти на ден.

Чрез лекарства

Ако заболяването е много тежко, горните витамини се прилагат интрамускулно. В допълнение, лекарят може да предпише следните лекарства:

• калий.
• Анаболи.
• Ароматен ретиноид.
• калций.
• Витамини В.
• метандростенолон.
• Неработник
• Железен глицерофосфат.
• Аскорбинова киселина.

Специалист може да предпише глюкокортикостероиди, ако случаят е много тежък.

Които се характеризират с нарушение на кератинизацията на кожата. В същото време се появява прекомерна кератинизация по дланите и стъпалата кожата. Какво причинява това не е ясно. Въпреки това, последните проучвания показват, че патологията започва да се развива, когато има мутация в гена, който е отговорен за кодирането на кератин.

Що се отнася до задействащите механизми, липсата или дори пълно отсъствиев организма на витамин А, хормонален дисбаланс, инфекция с бактериални или вирусни инфекции. Болестта също се предава по наследство. Можете да видите как изглежда кератодермата на снимката.

Дифузна форма

Дифузният тип е набор от заболявания, които включват:

1. Кератодермия на Unna-Tost.
2. Кератодермия Меледа.
3. Кератодермия на Papillon-Lefevre.
4. Мутираща форма.
5. Дифузна форма, която се проявява като един от симптомите на други заболявания.

В първия случай заболяването също има симптоми като вродена ихтиозаи се предава по наследство от родители на дете, като при родителите болестта може да протече в латентна форма. В този случай се появява излишен рогов слой на дланите и стъпалата, въпреки че в някои случаи се диагностицира само плантарна кератодермия. Понякога това състояние се комбинира с липоми, умствена изостаналост и кератит.

Във втория случай се появяват дебели слоеве на кожата, които имат жълтеникав цвят и върху тях започват да се образуват доста дълбоки и груби пукнатини. Отбелязва се деформация на ноктите и кератинизацията на кожата може в крайна сметка да се разпространи до целия крак или цялата ръка. Принадлежи към палмарно-плантарния тип.

В третия случай заболяването започва да се проявява през третата година от живота и наред с кожните лезии се отбелязват и зъбни аномалии - пародонтоза, кариес и гингивит.

И накрая, в четвъртия случай, наследствеността също е виновна и с течение на времето се появяват много дълбоки бразди и дори се случва спонтанна ампутация на пръстите.

Фокална форма

Тази патология на дланите и ходилата може да бъде не само дифузна, но и фокална форма. Този формуляр включва: патологични състояния, как:

1. Дисеминирана макулна кератодермия на Фишер-Бушке.
2. Акрокератоеластоидоза на Коста.
3. Ограничена кератодермия на Bruauauer-Francesix.
4. Линейна кератодермия на Fuchs.

Първото име също е наследствено заболяване, което започва да се проявява в юношеството. Заболяването започва с малки зърна под кожата, които след това нарастват и се превръщат в плътни, кафяви лезии, с една особеност - не се сливат помежду си. Болестта може да се появи на дланите и стъпалата.

Акрокератоеластоидозата на Коста се развива само при жени на възраст 18-20 години. Основният симптом е появата на множество групи овални рогови папули с грапава повърхност. Елементите не се издигат над кожата, виждат се доста трудно, но се усещат лесно.

Третата форма се развива в области, които са били изложени от детството силен натиск, но това също е наследствено заболяване. Освен това кожни проявидоста слабо изразено, но също може да бъде съпътстващи заболявания, например умствена изостаналост или дистрофия на роговицата.

Консервативна терапия

Тъй като кератодермията е наследствено заболяване, тя не може да бъде излекувана. Можете обаче да подобрите състоянието, като използвате всякакви кремове, мехлеми или таблетки. Но преди да започнете лечението, трябва да се консултирате с лекар, за да изясните диагнозата.

Лечението на дланите и ходилата е дълъг процес, който може да продължи повече от една година. През това време пациентът трябва да приема комплексни витамини- А, Е, аскорбинова киселина, витамини от група В.

Външното лечение е използването на мехлеми и кремове, които помагат за ексфолирането на излишната кожа. В някои случаи физическата терапия може да помогне. Можете обаче да прочетете много различни отзиви за лечението и тук всичко зависи от квалификацията на лекаря.

Въпреки всички усилия, насочени към лечение на ходилата и дланите на кератодермия, пълно излекуване никога не се случва.

Можете също да опитате традиционни методи. Например, много полезно е да се приложи каша от алое върху патологични лезии. Най-добре е да правите компреси през нощта.

Вторият начин е люспи от лук, която се излива ябълков оцети се влива в продължение на няколко седмици. След това пилингът се нанася върху засегнатите участъци от кожата.

Смес от глицерин и трапезен оцет може да се приложи върху засегнатата кожа. Смесете двата продукта в равни пропорции и използвайте 2 пъти на ден.

При насочена лезия може да се използва за лечение прополис и други пчелни продукти.

– набор от кожни заболявания с преобладаващо нарушение на процеса на кератинизация в епидермиса. Клинично заболяването се проявява като фокална или дифузна кератоеластоидоза на кожни участъци, най-често по дланите и ходилата, в областта без мастните жлези. Основният елемент е многоъгълна папула, която практически не се издига над нивото здрава кожа, до 3 mm в диаметър, жълтеникаво-розов цвят, грапав при поглаждане на кожата. Характеристиките на хода на дерматозата зависят от нейния тип. Диагнозата се извършва чрез диаскопия и хистология. Лечението е продължително, комплексно, насочено към коригиране на процеса на кератинизация.

Обща информация

Кератодермията (кератоза палмоплантарна) е хетерогенна група от редки хронични кожни дерматози, резултат от нарушена диференциация на епидермалните клетки. Няма данни за честотата на поява, разпространението, пола, ендемичността, възрастовия сегмент или сезонността на патологията. Има закупени и родови видовекератодермия и точна диагнозавидове заболявания в в този случайе от основно значение за адекватното лечение на пациентите.

За основоположници на естественонаучните подходи към изучаването на кожните заболявания с право се смятат трима от най-известните представители на дерматологичната школа: Джоузеф Якоб Пленк, който постави основата на класификацията на кожните заболявания на принципа на тяхната морфология; Фердинанд фон Хебра, който класифицира болестите на патоанатомична основа; Жан Дарио, който предложи да се вземе предвид връзката между причината за заболяването и механизма на неговото развитие. Диагностичният принцип според J. Daria е в основата на класификацията на спорадичната (придобита) кератодермия. Генетично обусловената кератодермия е прерогатив медицинска генетика. Днес обаче няма общоприети критерии за диагностициране на наследствени дерматози.

Причини за кератодермия

Причините за кератодермия са индивидуални за всеки тип и досега не са напълно проучени. Що се отнася до генодерматозите, това са заболявания с автозомно-доминантен и автозомно-рецесивен тип наследяване, които се причиняват от мутации в гените, отговорни за процесите на кератинизация. Спорадични форми на кератодермия се появяват на фона на нарушен синтез на витамин А, дисфункция на ендокринните жлези, инфекции и тумори.

Същността на патологията е неуспехът на добре установен процес на смърт на епидермалните клетки. От еволюционна гледна точка кератинизацията е защита на тялото от външни негативни влияния. Например кислородът или слънцето влизат в контакт с вече мъртви епидермални клетки, които кожата губи всяка секунда, оставяйки вътрешния баланс на тялото ненарушен. Раждането на защитни клетки се случва в базалната мембрана, след което някои от тях, губейки своето ядро ​​и други компоненти, стареят, се издигат до повърхността на кожата, пълнят се с кератин по пътя, плътно се свързват помежду си и в същото време загуба на останалата влага. В самата горен слойепидермис, те изглеждат като плътен монолит, лесно изчезващ от кожата при най-малкото докосване или движение.

При патологичен процеспо причини, които не са напълно ясни, тази последователност е нарушена: епидермалните клетки започват да се размножават с двойна скорост и нямат време да изминат целия жизнен цикълдо края образуват плътни клетъчни кератинови пластини, които са здраво споени и остават на повърхността на кожата, причинявайки възпаление.

Класификация на кератодермите

Няма радикална терапия за генодерматози. При доминантен тип наследяване е налична РНК интерференция, която блокира дефектните алели. Спорадичните форми се третират комплексно, по индивидуални схеми. Целта на терапията е да се елиминира причината (инфекции, токсини, метаболитни нарушения, обостряне на ендокринни заболявания), да се регулира интензивността на образуването на кератин, да се повиши имунитета на пациента и да се подобри благосъстоянието. Основата на терапията са ретиноиди, витаминна терапия (витамин D, C, PP), ангиопротектори и имунокоректори. При присъединяване вторична инфекцияпредписват се антибиотици. На местно ниво дерматолозите използват кератолитици, мехлеми на базата на урея, които подобряват хидратацията на кожата, редовни бани с трици и механична кератолиза. Пациентът трябва да бъде под постоянно медицинско наблюдение, за да не пропусне евентуално злокачествено заболяване на кератодермия.

ВРОДЕНА КЕРАТОДЕРМА НА ДЛАНИ И МЕСТА(keratodermia palmarum et plantarum congenita).

В група вродени кератодермиидлани и стъпаланай-често:

1) дифузна форма на кератодермия на дланите и стъпалата на Tost-Unna;

2) кератодермия - "болест на остров Меледа";

3) Кератодермия на Papillon-Lefebvre;

4) кератодермия макуларна дисеминирана симетрична Buschke-Fischer.

Симптоми Дифузна формакератодермата се характеризира с дифузна кератинизация с резки граници, понякога с наличие на пукнатини и промени в нокътните плочи от трофичен характер и в повечето случаи изразена кератодермия.

„Болестта на остров Меледа“ се отличава с наличието на кератоза, в някои случаи под формата дифузно увреждане, при други - под формата на ограничени плаки. Локализиран по дланите, стъпалата, по-рядко по гърба на краката и ръцете, предмишниците и пищялите; в този случай понякога заболяването се проявява едва на 20-30 години. Екзацербациите на процеса могат да се редуват с ремисии.

При кератодермия на Papillon-Lefevre, заедно с палмоплантарна еритрокератодермия, се отбелязват пиорея и загуба на зъби.

При петниста дифузна симетрична кератодермия се появяват множество малки интрадермални възли по дланите и ходилата, много плътни на допир, леко издигащи се над нивото на кожата; понякога на мястото на възлите впоследствие се образуват вдлъбнатини със синкаво-червен цвят в центъра.

РазграничетеВсички тези форми на кератодермия следват една след друга, с палмоплантарна кератодермия при псориазис, както и с тези, произтичащи от гонорея, дисменорея, с арсенова, травматична и професионална кератодермия.

Лечение.Повтарящи се дългосрочни курсове на лечение с витамин А под формата интрамускулни инжекции 300 000 единици на всеки 3 дни, на курс за възрастни до 20-30 инжекции, деца на възраст от 3 до 8 години 100 000 единици веднъж на всеки 5 дни, общо 10-15 инжекции, по-големи деца до 20 инжекции (до 2 000 000 единици ).

При липса на ампулен витамин А е показан концентрат на витамин А: възрастни 100 000 единици 2 пъти на ден, деца 50 000-80 000 единици веднъж дневно. Интервалите между курсовете са 1-2 месеца в зависимост от състоянието стомашно-чревния тракт, преносимост. За деца по-млада възраст(до 3 години) вътрешно диспергиран (на малцов екстракт) витамин А, 1 чаена лъжичка (2-3 g), съдържащ 20 000-25 000 единици витамин A в 1 g прах, 1 път на ден. Лечението с витамин А трябва да се провежда при нормално състояние на стомашно-чревния тракт и черния дроб.

В случай на намалена чернодробна функция, витамин В12 трябва да се предписва едновременно с витамин А при 100-200 γ през ден за общо 20 инжекции и витамин С 50 mg перорално. 2 пъти на ден. Деца 2-3 години и възрастни - мултивитамини таблетки "Гендевит": от 2-3 до 8 години по 1 брой 1 път на ден, от 8 до 14 години по 1 брой 2 пъти на ден, по-големи деца и възрастни по 1 парче 2 -3 пъти на ден и продължете за един месец. След едномесечна почивка курсът на витаминотерапия може да се повтори.

Външна терапия:топли вани, измивания с топъл сапун, последвани от използване на кератолитични мехлеми под формата на компресни превръзки (5-10% салицилов мехлем, диацилов мехлем с 10% салицилова и млечна киселини, мехлеми с урея от 20 до 50%).