Bolezni in malformacije srednjega ušesa. Ušesne razvojne anomalije. Ušesno ali zunanje uho

UDK: 616.281-007: 616.283.1-089.843
V.E. Kuzovkov, Yu.K. Yanov, S.V. Levin Sankt Peterburški raziskovalni inštitut za ušesa, grlo, nos in govor (direktor - zasluženi zdravnik Ruske federacije, prof. Yu.K. Yanov)

Kohlearna implantacija (CI) je danes splošno priznana v svetovni praksi in najobetavnejša smer za rehabilitacijo oseb, ki trpijo za visokokakovostno senzorinevralno izgubo sluha in gluhostjo, z njihovo kasnejšo integracijo v slušno okolje. V sodobni literaturi so vprašanja klasifikacije anomalij pri razvoju notranjega ušesa, tudi v zvezi s CI, široko zajeta in opisane so kirurške tehnike za izvajanje CI pri tej patologiji. Svetovne izkušnje s CI pri osebah z razvojnimi anomalijami notranjega ušesa imajo več kot 10 let. Hkrati v domači literaturi ni del na to temo.

Na Sankt Peterburškem raziskovalnem inštitutu za ušesa, grlo, nos in govor so prvič v Rusiji izvedli CI pri osebah z nepravilnostmi v razvoju notranjega ušesa. Tri leta izkušenj s takšnimi operacijami, prisotnost uspešnih rezultatov takšnih posegov in nezadostna literatura o tej problematiki so bili razlog za to delo.

Klasifikacija razvojnih anomalij notranjega ušesa. Trenutno stanje težave.

S pojavom v poznih 80-ih - zgodnjih 90-ih. računalniške tomografije z visoko ločljivostjo (CT) in slikanja z magnetno resonanco (MRI) se te tehnike pogosto uporabljajo za diagnosticiranje dedne izgube sluha in gluhosti, zlasti pri določanju indikacij za CT. S pomočjo teh progresivnih in visoko natančnih tehnik so bile ugotovljene nove anomalije, ki niso ustrezale obstoječim klasifikacijam F. Siebenmanna in K. Terraheja. Kot rezultat je R.K. Jackler je predlagal novo klasifikacijo, ki sta jo razširila in spremenila N. Marangos in L. Sennaroglu. Vendar je treba opozoriti, da zlasti MRI zdaj razkriva tako fine podrobnosti, da je zaznane malformacije težko razvrstiti.

R.K. je v svoji klasifikaciji anomalij pri razvoju notranjega ušesa, ki temelji na podatkih običajne radiografije in prvih podatkih CT. Jackler je upošteval ločen razvoj vestibularnega polkrožnega in vestibularnega polževega dela enega sistema. Avtor je predlagal, da se različne vrste anomalij pojavijo kot posledica zakasnitve ali poslabšanja razvoja v določeni fazi slednjega. Tako odkrite vrste malformacij korelirajo s časom motnje. Kasneje je avtor priporočil uvrstitev kombiniranih anomalij v kategorijo A in predlagal povezavo med takšnimi anomalijami in prisotnostjo razširjenega vodovodnega sistema preddverja (tabela 1).

Tabela 1 - Razvrstitev razvojnih anomalij notranjega ušesa po R. K. Jacklerju

Tako postavke 1-5 kategorij A in B predstavljajo izolirane razvojne anomalije. Kombinirane anomalije, ki spadajo v obe kategoriji, bi bilo treba razvrstiti v kategorijo A, če gre za razširjen predprostor za preddverje. Po navedbah R.K. Jackler, S. Kösling sta izjavila, da izolirane anomalije niso le deformacija ene strukturne enote notranjega ušesa, temveč jih je mogoče kombinirati tako z anomalijami preddverja in polkrožnimi kanali kot z vestibularno displazijo in povečanim vodovodnim vodovodom.

Klasifikacija N. Marangosa vključuje nepopoln ali nepravilen razvoj labirinta (tabela 2, točka 5).

Tabela 2 - Klasifikacija razvojnih anomalij notranjega ušesa po N. Marangos

Tako so opisane štiri kategorije (A-D) anomalij notranjega ušesa. Avtor upošteva podaljšano oskrbo preddverja z vodo, če medkostna razdalja v srednjem delu presega 2 mm, medtem ko drugi avtorji navajajo številko 1,5 mm.

L. Sennaroglu razlikuje 5 glavnih skupin (tabela 3): razvojne anomalije polžnice, preddverja, polkrožnih kanalov, notranjega slušnega kanala in vodovoda preddverja ali polžnice.

Tabela 3 - Glavne skupine in konfiguracije kohleovestibularnih anomalij po L. Sennarogluju

Kohlearjeve malformacije (tabela 4) je avtor glede na njihovo resnost razdelil na šest kategorij, odvisno od časa motenja normalnega poteka zarodka. Ta klasifikacija razvojnih nepravilnosti polža vključuje nepopolno ločitev tipov I in II.

Tabela 4 - Razvrstitev polževih anomalij po času intrauterine rasti po L. Sennaroglu

Ob upoštevanju zgornjih sodobnih idej o vrstah kohleovestibularnih motenj uporabljamo klasifikacijo R.K. Jackler in L. Sennaroglu, kot najprimernejša za ugotovitve, s katerimi se srečujejo v svoji praksi.

Ob upoštevanju majhnega števila operiranih bolnikov je spodaj naveden primer uspešnega IZ zaradi nepravilnosti pri razvoju notranjega ušesa.

Primer iz prakse

Marca 2007 so se starši pacienta K., rojenega leta 2005, obrnili na Sankt Peterburški raziskovalni inštitut za ORL s pritožbami glede pomanjkanja reakcije otroka na zvoke in govora. Med pregledom je bila ugotovljena diagnoza: Kronična obojestranska senzorinevralna izguba sluha IV stopnje, prirojena etiologija. Sekundarna motnja receptivnega in ekspresivnega govora. Posledice prenesene intrauterine okužbe s citomegalovirusom, intrauterine poškodbe centralnega živčnega sistema. Preostala organska lezija centralnega živčnega sistema. Levostranska spastična zgornja monopareza. Aplazija prvega prsta leve roke. Displazija kolčnih sklepov. Spazmodični tortikolis. Medenična distopija hipoplastične desne ledvice. Zapozneli psihomotorični razvoj.

Po zaključku otroškega psihologa so otrokove kognitivne sposobnosti znotraj starostne norme, intelekt je ohranjen.

Otrok ima slušne pripomočke z binauralnimi supermočnimi slušnimi pripomočki, brez učinka. Po podatkih avdiološkega pregleda slušno izzvani potenciali kratke zakasnitve niso bili zabeleženi pri najvišji ravni signala 103 dB, otoakustična emisija ni bila zabeležena na obeh straneh.

Pri predvajanju avdiometrije v slušnih aparatih so bile razkrite reakcije na zvoke z jakostjo 80-95 dB v frekvenčnem območju od 250 do 1000 Hz.

CT slikanje temporalnih kosti je razkrilo prisotnost dvostranske kohlearne anomalije v obliki nepopolne delitve tipa I (tabela 4). Poleg tega ta trditev velja tako za levo kot za desno uho, kljub na videz drugačni sliki (slika 1).

1 / 3

Po pregledu je bolnik opravil CI v levem ušesu s klasičnim pristopom skozi antromastoidotomijo in zadnjo timpanotomijo, z uvedbo elektrode skozi kohleostomijo. Za operacijo je bila uporabljena posebna skrajšana elektroda (Med-El, Avstrija) z delovno dolžino aktivne elektrode približno 12 mm, posebej zasnovana za uporabo v primerih nepravilnosti ali okostenelosti polžnice.

Med kontrolnim avdiološkim pregledom eno leto po operaciji so ugotovili, da ima pacient reakcije v prostem zvočnem polju na zvoke z jakostjo 15-20 dB v frekvenčnem območju od 250 do 4000 Hz. Govor pacienta predstavljajo eno- in dvozložne besede (“mama”, “daj”, “pijača”, “mucka” itd.), Preprost stavek z največ dvema enozložnima besedama. Glede na to, da je bila pacientova starost ob drugem pregledu manj kot 3 leta, bi morali rezultate slušno-govorne rehabilitacije v tem primeru šteti za odlične.

Zaključek

Sodobna klasifikacija nepravilnosti pri razvoju notranjega ušesa ne daje le predstave o raznolikosti takšne patologije in času pojava napake v procesu intrauterinega razvoja, temveč je koristna tudi pri določanju indikacij za polževo implantacijo v postopku izbire taktike za poseg. Opažanje, predstavljeno v tem delu, nam omogoča, da ocenimo možnosti kohlearne implantacije kot sredstva za rehabilitacijo v težkih primerih, širi razumevanje indikacij za implantacijo.

Literatura

1. Jackler R.K. Prirojene malformacije notranjega ušesa: klasifikacija, ki temelji na embriogenezi // R.K. Jackler, W.M. Luxford, W.F. Hiša / Laringoskop. - 1987. - Letn. 97, št. - str. 1 - 14.
2. Jackler R.K. Sindrom velikega vestibularnega akvadukta // R.K. Jackler, A. De La Cruz / Laringoskop. - 1989. - Letn. 99, št. 10. - str. 1238 - 1243.
3. Marangos N. Dysplasien des Innenohres und inneren Gehörganges // N. Marangos / HNO. - 2002. - letn. 50, št.9. - str. 866 - 881.
4. Sennaroglu L. Nova klasifikacija kohleovestibularnih malformacij // L. Sennaroglu, I. Saatci / Laringoskop. - 2002. - letn. 112, št.12. - str. 2230 - 2241.
5. Siebenmann F. Grundzüge der Anatomie und Pathogenese der Taubstummheit // F. Siebenmann / Wiesbaden: J. F. Bergmann; 1904. - 76. let.
6. Stellenwert der MRT bei Verdacht auf Innenohrmissbildung // S. Kösling, S. Jüttemann, B. Amaya in sod. / Fortschr Röntgenstr. - 2003. - Letn. 175, št. 11. - S. 1639-1646.
7. Terrahe K. Missbildungen des Innen- und Mittelohres als Folge der halidomidembryopathie: Ergebnisse von Röntgenschichtuntersuchungen // K. Terasa / Fortschr Röntgenstr. - 1965. - Letn. 102, št. - str. 14.

Kot smo že omenili, labirintna tekočina in glavna membrana spadata v zvočno prevodno napravo. Vendar se izolirane bolezni labirintne tekočine ali glavne membrane skoraj nikoli ne pojavijo in jih običajno spremlja kršitev funkcije Cortijevega organa; zato lahko skoraj vse bolezni notranjega ušesa pripišemo porazu aparata za sprejem zvoka.

Napake in poškodbe notranjega ušesa. TOprirojene okvare vključujejo nepravilnosti v razvoju notranjega ušesa, ki so lahko različne. Bilo je primerov popolne odsotnosti labirinta ali nerazvitosti njegovih posameznih delov. Pri večini prirojenih okvar notranjega ušesa je opaziti nerazvitost Cortijevega organa in ravno poseben končni aparat slušnega živca - lasne celice - je nerazvit. Namesto Cortijevega organa v teh primerih nastane tuberkulus, sestavljen iz nespecifičnih epitelijskih celic, včasih pa ta tuberkulat ne obstaja in glavna membrana se izkaže za popolnoma gladko. V nekaterih primerih je nerazvitost lasnih celic opazna le na nekaterih predelih organa Corti, v preostalem delu pa trpi razmeroma malo. V takih primerih se lahko delno ohrani slušna funkcija v obliki slušnih otokov.

Pri pojavu prirojenih napak v razvoju slušnega organa so pomembne vse vrste dejavnikov, ki motijo \u200b\u200bnormalen razvoj zarodka. Ti dejavniki vključujejo patološki učinek na zarodek iz materinega telesa (zastrupitev, okužba, poškodba ploda). Vlogo lahko igra tudi dedna nagnjenost.

Prirojene razvojne napake je treba razlikovati od poškodb notranjega ušesa, ki se včasih pojavijo med porodom. Takšna škoda je lahko posledica stiskanja plodove glave z ozkimi rojstnimi kanali ali namestitve porodniških klešč med patološkim porodom.

Poškodbe notranjega ušesa včasih opazimo pri majhnih otrocih z modricami na glavi (padci z višine); hkrati pride do krvavitev v labirintu in premikov posameznih odsekov njegove vsebine. Včasih se v teh primerih lahko istočasno poškodujeta tudi srednje uho in slušni živec. Stopnja okvare sluha pri poškodbah notranjega ušesa je odvisna od obsega poškodbe in je lahko od delne izgube sluha na enem ušesu do popolne dvostranske gluhosti.

Vnetje notranjega ušesa (labirintitis)se pojavlja na tri načine: 1) zaradi prehoda vnetnega procesa iz srednjega ušesa; 2) zaradi širjenja vnetja s strani možganskih ovojnic in 3) zaradi vnosa okužbe s krvnim obtokom (s splošnimi nalezljivimi boleznimi).

Pri gnojnem vnetju srednjega ušesa lahko okužba vstopi v notranje uho skozi okroglo ali ovalno okno, kar je posledica poškodbe njihovih membranskih struktur (sekundarna timpanična membrana ali obročast ligament). Pri kroničnem gnojnem vnetju srednjega ušesa lahko okužba preide v notranje uho skozi kostno steno, ki jo uniči vnetni proces, ki ločuje timpanijsko votlino od labirinta.

S strani možganske ovojnice okužba vstopi v labirint, običajno skozi notranji slušni kanal vzdolž ovojnic slušnega živca. Takšen labirintitis imenujemo meningogeni in ga najpogosteje opazimo v zgodnjem otroštvu z epidemičnim cerebrospinalnim meningitisom (gnojno vnetje možganskih ovojnic). Treba je ločiti cerebrospinalni meningitis od meningitisa ušesnega izvora ali tako imenovanega otogenega meningitisa. Prva je akutna nalezljiva bolezen in daje pogoste zaplete v obliki poškodbe notranjega ušesa, druga pa je zaplet gnojnega vnetja srednjega ali notranjega ušesa.

Glede na razširjenost vnetnega procesa ločimo difuzni (difuzni) in omejeni labirintitis. Zaradi difuznega gnojnega labirintitisa Cortijev organ odmre, polž pa je napolnjen z vlaknastim vezivnim tkivom.

Z omejenim labirintom gnojni postopek ne zajame celotne polžnice, temveč le njen del, včasih le en kodre ali celo del kodre.

V nekaterih primerih z vnetjem srednjega ušesa in meningitisom v labirint ne vstopijo sami mikrobi, temveč njihovi toksini (strupi). Vnetni proces, ki se razvije v teh primerih, poteka brez suppuration (serozni labirintitis) in običajno ne vodi do smrti živčnih elementov notranjega ušesa.

Zato se po seroznem labirintitisu popolna gluhost običajno ne pojavi, vendar pogosto opazimo znatno zmanjšanje sluha zaradi nastanka brazgotin in adhezij v notranjem ušesu.

Difuzni gnojni labirintitis vodi do popolne gluhosti; rezultat omejenega labirintitisa je delna izguba sluha v določenih tonih, odvisno od lokacije lezije v polžu. Ker odmrle živčne celice Cortievega organa niso obnovljene, je gluhost, popolna ali delna, ki nastane po gnojnem labirintitisu, obstojna.

V tistih primerih, ko je vestibularni del notranjega ušesa vključen tudi v vnetni proces med labirintitisom, poleg motene slušne funkcije so opaženi tudi simptomi poškodbe vestibularnega aparata: omotica, slabost, bruhanje, izguba ravnotežja. Ti pojavi se postopoma umirijo. S seroznim labirintitisom se vestibularna funkcija obnovi v takšni ali drugačni meri, z gnojnim - zaradi odmiranja receptorskih celic pa funkcija vestibularnega analizatorja popolnoma izpade, zato ima pacient dolgo ali trajno pomanjkanje zaupanja v hojo, rahlo neravnovesje.

V postopku evolucija človeškega ušesa razvil v zapleten organ, sestavljen iz številnih komponent, potrebnih za vodenje zvoka. To poglavje obravnava embriologijo zunanjega in notranjega ušesa ter najpogostejše prirojene nepravilnosti.

Glavni funkcija zunanjega in srednjega ušesa je prevod zvočnega vala v notranje uho. Anomalije in malformacije lahko vodijo do kozmetičnih in funkcionalnih motenj.

in) Embriologija zunanjega in srednjega ušesa... Embrionalni razvoj zunanjega in srednjega ušesa je izjemno zapleten proces. Razvojne nepravilnosti so običajno posledica genskih mutacij ali izpostavljenosti teratogenim okoljskim dejavnikom. Poznavanje embriologije olajša preučevanje malformacij, opisanih v tem poglavju.

Vse deli organa sluha razvijajo se hkrati med seboj in z vsemi drugimi organi glave in vratu. Prvo se oblikuje notranje uho in že od tretjega tedna nosečnosti se začne razvijati ločeno od zunanjega in srednjega, ki nastane nekje v četrtem tednu po spočetju. Tubo-timpanični žep je izdelan iz endoderme prvega razvejanega žepa.

Potem med embrionalni razvoj prihaja do postopnega širjenja votline votline, ki kot da zajame slušne kostnice in strukture, ki jih obkrožajo. V osmem mesecu nosečnosti slušne kostnice končno zasedejo svoje mesto v votlini bobniča.

Shematski prikaz ušesa, ki prikazuje koncept razvoja ušesa iz hribov.
Prvi tuberkulus, tragus; drugi tuberkulat, zvita noga; tretji tuberkel, naraščajoči del kodre;
četrti tuberkel, vodoravni del kodre, delno antiheliks in scaphoid fossa; peti tuberkulus,
padajoči del kodre, deloma antiheliks in scaphoid fossa; šesti tuberkulus, antigus in del zvitka.

Slušne kosti se razvijejo iz mezenhima živčnega grebena prvega (Meckelov hrustanec) in drugega (Reichertov hrustanec) vejnega loka. Glava malja, kratek odtenek in telo inkusa so oblikovani iz prvega vejnega loka. Dolg proces inkusa, ročaj malete in strukture stebrov so oblikovani iz drugega vejnega loka. Iz mezoderme slušne kapsule se razvijeta vestibularna površina podnožja podlage stapesa in obročast ligament stapes.

Od ektoderm prve vejne razpokeki se nahaja med prvim in drugim vejnim lokom, se razvije zunanji slušni meatus. Pojavi se invaginacija epitelija, pri kateri se približno v 28. tednu nosečnosti tvori kanal, po katerem postane možna tvorba timpane. Bočni del bobnične membrane se razvije iz ektoderma prve vejne razpoke, medialni del iz endoderme prve vejne vrečke, osrednji del iz mezenhima nevronskega grebena.

Oblikovanje ušes se začne s petim tednom intrauterinega življenja. Iz prvega in drugega podružničnega vdiha nastanejo trije tuberkuli. Nato se bo iz teh šestih tuberkul razvilo šest značilnih elementov ušes, ki so prisotni pri odraslih: prvi tuberkulus je tragus; drugi tuberkulat je noga zvitka; tretji tuberkel je naraščajoči del kodre; četrti tuberkul je vodoravni del zvitka, deloma antiheliks in scaphoid fossa; peta tuberkula - padajoči del kodre, delno antiheliks in scaphoid fossa; šesti tuberkulus je antigus in del zvitka.

b) Pogoste anomalije zunanjega ušesa... Kot smo že omenili, se zunanje in srednje uho razvijata ločeno od notranjega ušesa, ker imajo različen embriološki izvor. Motnje normalne embriogeneze, ki jih povzročajo genski ali okoljski dejavniki, lahko povzročijo razvoj različnih anomalij zunanjega in srednjega ušesa. Nekateri so opisani spodaj.

v) Ušesne anomalije: štrleče ustnice in ušesa ušesa... V literaturi so opisane razvojne motnje ušes različne stopnje resnosti. Najpogostejši so anotija, mikrotija (hipoplazija ušesa) in štrleča ušesa. Funkcionalne in estetske okvare, ki jih povzročajo te nepravilnosti, lahko pri bolniku povzročijo znatno čustveno stisko.

Zvočniki naprej ušesa (usločen) so precej pogosti. Možno je tudi oblikovanje "visečega" ušesa: če se antiheliks med embriološkim razvojem ne razkrije, se kodra še naprej zvije in spušča. Obstajajo tudi druge manjše malformacije ušesa. Najpogosteje je povečan kot med ušesom in lasiščem (običajno je 15-30 °), nerazvitost antiheliksa, odvečno hrustančno tkivo ušesa, deformacija režnja (najpogosteje njegov štrlenje spredaj).

Otoplastika imenovano kirurško popravilo, rekonstrukcija ali preoblikovanje ušes. Že v otroštvu se razvoj ušes ustavi, zato je že v tej starosti varno izvajati otoplastiko. Opisane so različne kirurške tehnike. Tehnika Mustarde vključuje ustvarjanje antiheliksnih gub s prekrivanjem več vodoravnih žimničnih šivov vzdolž scaphoid fossa.

Furnas opisuje namestitev konhomastoidnega šiva, s pomočjo katerega se scaphoid fossa zmanjša in uho preusmeri zadaj. Bolj radikalne metode, ki vključujejo izrez hrustanca, sta opisala Pitanguy in Farrior. Tipični zapleti otoplastike so: nezadostna korekcija, hondritis, hematom, deformacija tipa "telefonsko uho" (prekomerno upogibanje srednje tretjine antiheliksa z nezadostnim upogibanjem zgornjega in spodnjega dela). Otoplastika je podrobneje obravnavana - velika zahteva za uporabo obrazca za iskanje na glavni strani spletnega mesta.


Poševni (a), stranski (b) in zadnji (c) pogled na štrleče uho.
Velika scaphoidna fossa in nerazvitost antiheliksa vodi do premika ušesa na stransko stran in njene psevdoptoze.
(d) Ušesna ušesa, prekomerni volvulus.
(a, c) Bolnik pred in (b, d) po otoplastiki.

d) Preauricular fistule in ciste... Preauricular ciste, fistule in sinusi so pogosti pri otrocih. Menijo, da se razvijejo zaradi anomalij prvega branhialnega loka in prvega branhialnega žepa. Nahajajo se spredaj proti pinni, ponavadi na naraščajočem delu kodra. Predavrikularni sinusi so običajno tesno povezani z zaviralnim hrustancem, nepopolna odstranitev pa pogosto vodi do recidivov. Običajno se opravi eliptični rez na koži okoli fistule, po katerem se pri korenini kodre pojavi odstranitev tkiva. Eliptični zarez se lahko razširi navzgor (suprauricular pristop), kar izboljša vidljivost in poenostavi odstranitev.

Tudi pogosti kožni predaurkularni prilogi... Včasih vsebujejo hrustanec v notranjosti. Najpogosteje so lokalizirane spredaj do ušesa, na ravni supraglotične zareze. Verjetno je njihov vzrok čezmerno razmnoževanje tkiv v embrionalnem obdobju. Po želji jih lahko bolnik ali starši odstranijo.

e) Anomalije prve razveje... Kot je bilo že omenjeno, sta zunanji slušni kanal in stranski del tipične membrane tvorjena iz prve branhialne razcepke. Motnje v razvoju vodijo do nastanka cist, sinusov in fistul. V anomaliji tipa I spadajo podvajanja zunanjega slušnega kanala, predstavljajo fistularni prehod, ki zelo pogosto meji na parotidno žlezo slinavko. Anomalije tipa II vključujejo površinske sinuse in ciste sprednje površine vratu, pod kotom čeljusti.

Običajno jih najdemo prej kot anomalije tipa I... Obe vrsti nepravilnosti se lahko večkrat okužita. Če se iz ozadja konzervativne terapije pojavi izcedek iz ušesa, je treba sumiti na nepravilnost zunanjega ušesa (še posebej, če v vratu obstajajo kakršne koli deformacije ali absces). Če se sprejme odločitev o kirurškem zdravljenju, je treba tvorbo v celoti odstraniti, ker ponavljajo se zelo pogosto. Pogosto je cista ali sinus tesno povezan z vlakni obraznega živca, v vseh primerih je treba disekcijo opraviti zelo previdno; včasih je potrebna delna parotidektomija.



(a) Introoperativni pregled pred in (b) intraoperativni pregled ciste branialnega razcepka tipa I.

e). V povprečju se pojavlja s frekvenco 1: 10000-1: 20000. Približno tretjina bolnikov ima dvostransko atrezijo ene ali druge stopnje. Atrezija ušesnega kanala z anomalijami srednjega ušesa je lahko bodisi izolirana bodisi soobstaja z drugimi nepravilnostmi, kot je mikrotia. Kot smo že omenili, se zunanji slušni kanal razvije iz prve brancialne razcepke. Če se odtok kanalizacije med embrionalnim razvojem iz nekega razloga ustavi, se razvije stenoza ali atrezija ušesnega kanala. Atrezija koščenega dela ušesnega kanala je vedno sekundarna, nastane ob prisotnosti malformacij temporalne kosti.

Diagnoza in zdravljenje atrezije se začne s temeljito oceno funkcije slušnega analizatorja, nakar se odloči o vprašanju slušnih aparatov. Pri pripravi na operacijo, pa tudi za diagnosticiranje prirojenega holesteatoma se opravi CT temporalnih kosti. Ocenjuje se anatomska zgradba srednjega ušesa in potek kanala obraznega živca. Pri enostranski atreziji je resnost prevodne izgube sluha običajno največja, če pa je v drugem ušesu normalen sluh, se zdravljenje lahko zavleče.

Kdaj stenoza zunanjega slušnega kanala slušni aparati se lahko uporabljajo. Ko so slušni aparati, ko so polni, pomagajo slušni aparati. Zgodnji slušni aparat je obvezen v primerih dvostranske atrezije. Slušni aparati za kostno prevodnost se lahko uporabljajo po prvih nekaj mesecih življenja.

Operativno zdravljenje se izvaja najzgodneje v starosti 6-7 let, običajno po tem, ko je bila že izvedena operacija za mikrotijo, tako da se lahko rekonstrukcija izvede zunaj brazgotin. Cilj operacije je ustvariti funkcionalno zvočno prevodno pot, po kateri lahko zvočni val doseže cohlejo; vendar je ta cilj precej težko doseči. Vsi otroci niso prikazani kirurško. Jahrsdoerfer je predlagal 10-točkovno lestvico, po kateri se ocenjuje verjetnost dobrega funkcionalnega rezultata po kanaloplastiki.

Lestvica ovrednoti naslednje dejavnike: prisotnost stremena, volumen votline srednjega ušesa, potek obraznega živca, prisotnost kompleksa malleus-incus, pnevmatizacija mastoidnega procesa, ohranitev inkuzatov, stanje okroglega okna, lumen ovalnega okna, stanje slušnice. Prisotnost vsakega parametra doda lestvico eno točko (prisotnost stremena doda dve točki). Menijo, da je pri otrocih z oceno 8 in več, najverjetnejši ugoden izid operacije.

Atrezija zunanjega slušnega kanala je pogosto povezana z mikrocijami.
Tvorba, ki je videti kot skafoidna fosa in zunanji slušni kanal,
konča v slepem žepu.

g) Mikrotija... Stopnja mikrotia se oceni z resnostjo deformacije slušnice. Anotija je popolna odsotnost slušnice. Meurman je predlagal razvrstitev mikrocij na podlagi resnosti deformacije: v I razredu se ušesna celica zmanjša in deformira, vendar so glavni identifikacijski obrisi ohranjeni; v II. razredu je ohranjen sprednji vertikalni odsek hrustanca in kože, vendar je sprednji del lupine odsoten; III stopnja ustreza skoraj odsotni predelku, ko je ohranjen le reženj, pogosto atipično lociran, pa tudi ostanki hrustanca in kože. III. Razred se včasih imenuje tudi "arašidovo uho".

Operativni intervencija za mikrotijo in sočasna atrezija ušesnega kanala zahteva interakcijo obraznega plastičnega kirurga in otokirurga. Večina kirurgov se strinja, da je možno rekonstrukcijo avtikularne mikrocije opraviti že pri šestih letih starosti, saj je do takrat nasprotna ustnica že približno 85% svoje končne velikosti in jo je mogoče uporabiti kot referenco.

Tudi k temu starost bolnik ima zadostno količino hrustančnega tkiva za presaditev in psihološka priprava na operacijo je lažja. Z enostransko mikrotijo \u200b\u200bvčasih počakajo malo več časa, ker hrustančno tkivo postane gostejše in bolj primerno, da mu daje želeno obliko. Opisana je rekonstrukcija zunanjega ušesa z avtograftom koralnega hrustanca.

Poleg tega hrustančni avtografti lahko se uporabijo nekateri vsadki, kot je porozni polietilen visoke gostote (Medpor; Porex Surgical, Newnan, GA). Ti vsadki so nameščeni pod temporoparietalno obrazno loputo in prekriti s kožnim presadkom. O izbiri gradiva za obnovo se vnaprej pogovorijo s pacientom in družinskimi člani.

Operacija ni edina možnost rekonstrukcije, v mnogih primerih je sprejemljiva protetika iz ušes. Če imate atrezijo ušesnega kanala, lahko sluh izboljšate s slušnimi aparati za kostno prevodnost.

h) Ključne točke:
Glava malleusa, kratek proces in telo inkuza tvorijo iz prvega branhialnega loka. Dolg proces inkuzusa, ročaj malleusa in stopenjske strukture so oblikovani iz drugega branhialnega loka. Vestibularna površina podnožja podlage stopnice in obročast obročast ligament se razvijeta iz mezoderma slušne kapsule.
Ciste branialnega razcepa tipa I predstavljajo podvajanje zunanjega slušnega kanala in potekajo bočno do obraznega živca. Ciste tipa II potekajo navzdol, do vogala spodnje čeljusti, lahko so nameščene tako lateralno kot medialno do obraznega živca.

V.E. Kuzovkov, Yu.K. Yanov, S.V. Levin
Sankt Peterburg Raziskovalni inštitut za ušesa, grlo, nos in govor

Kohlearna implantacija (CI) je danes splošno priznana v svetovni praksi in najobetavnejša smer za rehabilitacijo oseb, ki trpijo za visokokakovostno senzorinevralno izgubo sluha in gluhostjo, z njihovo kasnejšo integracijo v slušno okolje. V sodobni literaturi so vprašanja klasifikacije anomalij pri razvoju notranjega ušesa, tudi v zvezi s CI, široko zajeta in opisane so kirurške tehnike za izvajanje CI pri tej patologiji. Svetovne izkušnje s CI pri osebah z razvojnimi anomalijami notranjega ušesa imajo več kot 10 let. Hkrati v domači literaturi ni del na to temo.
Na Sanktpeterburškem raziskovalnem inštitutu za ušesa, grlo, nos in govor so v Rusiji prvič izvedli CI pri osebah z nepravilnostmi v razvoju notranjega ušesa. Tri leta izkušenj s takšnimi operacijami, prisotnost uspešnih rezultatov takšnih intervencij, pa tudi nezadostna količina literature o tem vprašanju so bili razlog za to delo.

Klasifikacija razvojnih anomalij notranjega ušesa. Trenutno stanje težave.

S pojavom v poznih 80-ih - zgodnjih 90-ih. računalniške tomografije z visoko ločljivostjo (CT) in slikanja z magnetno resonanco (MRI) se te tehnike pogosto uporabljajo za diagnosticiranje dedne izgube sluha in gluhosti, zlasti pri določanju indikacij za CT. S pomočjo teh progresivnih in visoko natančnih tehnik so bile ugotovljene nove anomalije, ki niso ustrezale obstoječim klasifikacijam F. Siebenmanna in K. Terraheja. Kot rezultat je R.K. Jackler je predlagal novo klasifikacijo, ki sta jo razširila in spremenila N. Marangos in L. Sennaroglu. Vendar je treba opozoriti, da zlasti MRI zdaj razkriva tako fine podrobnosti, da je zaznane malformacije težko razvrstiti.
V svoji klasifikaciji anomalij v razvoju notranjega ušesa, ki temelji na podatkih običajne radiografije in prvih podatkih CT, je R.K. Jackler je upošteval ločen razvoj vestibularnih polkrožnih in vestibularnih kohlearnih delov enotnega sistema. Avtor je predlagal, da se različne vrste nepravilnosti pojavijo kot posledica zamude ali okvare razvoja na določeni stopnji slednjega. Tako odkrite vrste nepravilnosti korelirajo s časom motnje. Kasneje je avtor priporočil, da se kombinirane anomalije uvrstijo v kategorijo A in predlaga povezavo med takšnimi anomalijami in prisotnostjo razširjenega vodovoda preddvora (tabela 1).

Tabela 1
Razvrstitev razvojnih nepravilnosti notranjega ušesa po R. K. Jacklerju


Kategorija A	Aplazija ali malformacija polža
	1. Aplazija labirinta (Michelova anomalija) 2. Aplazija kohleje, normalnega ali deformiranega preddvora in sistema polkrožnih kanalov 3. Kohlearna hipoplazija, normalen ali deformiran predprostor in sistem polkrožnih kanalov 4. Nepopolna kohlea, normalen ali deformiran preddvor in polkrožni kanal (Mondinijeva anomalija) 5. Skupna votlina: kohleja in preddvor je predstavljen z enim prostorom brez notranje arhitekture, normalnim ali deformiranim sistemom polkrožnih kanalov MOŽNA je prisotnost podaljšanega dovoda vode v preddverje
Kategorija B	Običajni polž
	1. displazija vestibula in lateralnega polkrožnega kanala, normalni anteriorni in zadnji zadnji polkrožni kanali 2. Razširjena oskrba z vodo v predprostoru, običajni ali razširjeni predprostor, normalen sistem polkrožnega kanala


Tako postavke 1-5 kategorij A in B predstavljajo izolirane razvojne anomalije. Kombinirane anomalije, ki spadajo v obe kategoriji, je treba uvrstiti v kategorijo A, če obstaja cevovod z razširjenim vestibulom. Po navedbah R.K. Jackler, S. Kösling je izjavil, da izolirane anomalije niso le deformacija ene strukturne enote notranjega ušesa, ampak jih je mogoče kombinirati tako z anomalijami preddvora kot s polkrožnimi kanali, kot tudi z vestibularno displazijo in razširjenim vestibulenim akvaduktom.

Klasifikacija N. Marangosa vključuje nepopoln ali nepravilen razvoj labirinta (tabela 2, točka 5).

tabela 2
Razvrstitev razvojnih anomalij notranjega ušesa po N. Marangos


Kategorija	Podskupina
IN \u003d nepopolni embrionalni razvoj	1. Popolna aplazija notranjega ušesa (Michelova anomalija) 2. Običajna votlina (otocista) 3. Aplazija / hipoplazija kohleje (normalni "posteriorni" labirint) 4. Aplazija / hipoplazija "zadnjega labirinta" (normalna kohlea) 5. Hipoplazija celotnega labirinta 6. displazija Mondini
IN \u003d odklon embrionalni razvoj	1. Razširjena oskrba z vodo preddvora 2. Ozek notranji slušni kanal (intraosseous premer manj kot 2 mm) 3. Dolg prečni greben (crista transversa) 4. Notranji slušni kanal, razdeljen na 3 dele 5. Nepopolna kohleomeatalna ločitev (notranji slušni kanal in cohlea)
OD \u003d izolirane dedne anomalije	X-vezana izguba sluha
D	Anomalije pri dednih sindromih


Tako so opisane štiri kategorije (A-D) anomalij notranjega ušesa. Avtor razmišlja o daljši oskrbi z vodo v preddverju, če medosna razdalja v srednjem delu presega 2 mm, medtem ko drugi avtorji navajajo vrednost 1,5 mm.

L. Sennaroglu razlikuje 5 glavnih skupin (tabela 3): razvojne anomalije polžnice, preddverja, polkrožnih kanalov, notranjega slušnega kanala in vodovoda preddverja ali polžnice.

Tabela 3

Glavne skupine in konfiguracije kohleovestibularnih anomalij po L. Sennaroglu

Kohlearne malformacije (tabela 4) je avtor glede na njihovo resnost razdelil v šest kategorij, odvisno od časa motenja normalnega poteka embrionalnega razvoja. Ta klasifikacija razvojnih anomalij kohleje vključuje nepopolno ločitev tipov I in II.

Tabela 4
Razvrstitev polževskih anomalij po času motenj intrauterine rasti po L. Sennaroglu


Polževe malformacije	Opis
Michelova anomalija (3. teden)	Popolna odsotnost kohleovestibularnih struktur, pogosto aplastični notranji slušni kanal, najpogosteje običajna oskrba z vodo iz preddverja
Polževa aplazija (konec 3. tedna)	Polž je odsoten, normalno, razširjeno ali hipoplastično preddverje in sistem polkrožnih kanalov, pogosto povečan notranji slušni kanal, najpogosteje običajna oskrba z vodo v preddverju
Skupna votlina (4. teden)	Polž in preddverje - en sam prostor brez notranje arhitekture, običajnega ali deformiranega sistema polkrožnih kanalov ali njegove odsotnosti; notranji slušni kanal je pogosteje razširjen kot zožen; najpogosteje - normalna oskrba preddverja z vodo
Nepopolna ločitev tipa II (5. teden)	Polž je predstavljen z eno votlino brez notranje arhitekture; podaljšan preddverje; najpogosteje - razširjen notranji slušni kanal; odsoten, razširjen ali običajen sistem polkrožnega kanala; normalna oskrba preddverja z vodo
Hipoplazija polžev (6. teden)	Jasno ločevanje polževih in vestibularnih struktur, polž v obliki majhnega mehurčka; odsotnost ali hipoplazija preddverja in sistema polkrožnih kanalov; zožen ali normalen notranji slušni kanal; normalna oskrba preddverja z vodo
Nepopolna ločitev, tip II (Mondinijeva anomalija) (7. teden)	Polž je 1,5 kodra, cistično razširjeni srednji in apikalni kodri; velikost polža je skoraj normalna; rahlo podaljšan preddverje; normalni polkrožni sistem kanalov, podaljšana oskrba s preddverjem


Ob upoštevanju zgornjih sodobnih idej o vrstah kohleovestibularnih motenj uporabljamo klasifikacijo R.K. Jackler in L. Sennaroglu kot najprimernejša za ugotovitve, ki so jih zasledili v njihovi praksi.

Ob upoštevanju majhnega števila operiranih bolnikov je spodaj naveden primer uspešnega IZ zaradi nepravilnosti pri razvoju notranjega ušesa.

Primer iz prakse.

Marca 2007 so se starši pacienta K., rojenega leta 2005, obrnili na Sankt Peterburški raziskovalni inštitut za ORL s pritožbami glede pomanjkanja reakcije otroka na zvoke in govora. Med pregledom je bila ugotovljena diagnoza: Kronična obojestranska senzorinevralna izguba sluha IV stopnje, prirojena etiologija. Sekundarna motnja receptivnega in ekspresivnega govora. Posledice prenesene intrauterine okužbe s citomegalovirusom, intrauterine poškodbe centralnega živčnega sistema. Preostala organska lezija centralnega živčnega sistema. Levostranska spastična zgornja monopareza. Aplazija prvega prsta leve roke. Displazija kolčnih sklepov. Spazmodični tortikolis. Medenična distopija hipoplastične desne ledvice. Zapozneli psihomotorični razvoj.

Po zaključku otroškega psihologa so otrokove kognitivne sposobnosti znotraj starostne norme, intelekt je ohranjen.

Otrok ima slušne pripomočke z binauralnimi supermočnimi slušnimi pripomočki, brez učinka. Po podatkih avdiološkega pregleda slušno izzvani potenciali kratke zakasnitve niso bili zabeleženi pri najvišji ravni signala 103 dB, otoakustična emisija ni bila zabeležena na obeh straneh.

Pri predvajanju avdiometrije v slušnih aparatih so bile razkrite reakcije na zvoke z jakostjo 80-95 dB v frekvenčnem območju od 250 do 1000 Hz.
CT temporalnih kosti je razkril prisotnost dvostranske kohlearne anomalije v obliki nepopolne delitve tipa I (tabela 4). Še več, ta trditev velja za levo in desno uho, kljub na videz drugačni sliki (slika 1).

Slika: 1. Podatki o CT bolnika K.

Opomba: Torej, na desni strani (1), je cohlea predstavljena z majhno votlino, katere največja velikost ne presega 5 mm, predprostor in polkrožni kanali so odsotni. Na levi strani (2) je cohlea predstavljena z enotno votlino brez notranje arhitekture; opaziti je prisotnost razširjenega predprostora (slika 2, puščica); razširjen sistem polkrožnih kanalov (slika 3, puščica).

Slika 2 Razširjen predprostor na levi strani


Slika: 3. Razširjen in deformiran sistem polkrožnih kanalov na levi strani

Po pregledu je bolnik opravil CI v levem ušesu s klasičnim pristopom skozi antromastoidotomijo in zadnjo timpanotomijo, z uvedbo elektrode skozi kohleostomijo. Za operacijo je bila uporabljena posebna skrajšana elektroda (Med-El, Avstrija) z delovno dolžino aktivne elektrode približno 12 mm, posebej zasnovana za uporabo v primerih nepravilnosti ali okostenelosti polžnice.

Kljub nepoškodovanim slušnim kostim in tetivi mišice stopala med operacijo niso zabeležili akustičnih refleksov mišic v obliki stopala. Vendar pa smo pri izvajanju telemetrije nevronskega odziva dobili jasne odzive, ko smo stimulirali 7 od 12 elektrod.

Pooperativna transorbitalna radiografija polžev je pokazala, da se aktivna elektroda vsadka nahaja v skupni votlini (slika 4, puščica) in ima obliko idealnega kroga.

Slika: 4. Transorbitalna radiografija. Skrajšana elektroda v skupni votlini.

Med kontrolnim avdiološkim pregledom eno leto po operaciji so ugotovili, da ima pacient reakcije v prostem zvočnem polju na zvoke z intenziteto 15-20 dB v frekvenčnem območju od 250 do 4000 Hz. Pacientov govor je predstavljen z eno- in dvoslogovnimi besedami ("mama", "daj", "piti", "mucka" itd.), Preprost stavek, ki ne vsebuje več kot dveh eno- ali dvo-zlog besed. Glede na to, da je bila starost pacienta ob drugem pregledu manjša od 3 let, je treba rezultate slušne-govorne rehabilitacije v tem primeru šteti za odlične.

Zaključek

Sodobna klasifikacija nepravilnosti pri razvoju notranjega ušesa ne daje le predstave o raznolikosti takšne patologije in času pojava napake v procesu intrauterinega razvoja, temveč je koristna tudi pri določanju indikacij za polževo implantacijo v postopku izbire taktike za poseg. Opažanje, predstavljeno v tem delu, nam omogoča, da ocenimo možnosti kohlearne implantacije kot sredstva za rehabilitacijo v težkih primerih, širi razumevanje indikacij za implantacijo.

Literatura

• Jackler R.K. Prirojene malformacije notranjega ušesa: klasifikacija, ki temelji na embriogenezi // R.K. Jackler, W.M. Luxford, W.F. Hiša / Laringoskop. - 1987. - Letn. 97, št. - str. 1 - 14.
• Jackler R.K. Sindrom velikega vestibularnega akvadukta // R.K. Jackler, A. De La Cruz / Laringoskop. - 1989. - Letn. 99, št. 10. - str. 1238 - 1243.
• Marangos N. Dysplasien des Innenohres und inneren Gehörganges // N. Marangos / HNO. - 2002. - letn. 50, št.9. - str. 866 - 881.
• Sennaroglu L. Nova klasifikacija kohleovestibularnih malformacij // L. Sennaroglu, I. Saatci / Laringoskop. - 2002. - letn. 112, št.12. - str. 2230 - 2241.
• Siebenmann F. Grundzüge der Anatomie und Pathogenese der Taubstummheit // F. Siebenmann / Wiesbaden: J. F. Bergmann; 1904. - 76. let.
• Stellenwert der MRT bei Verdacht auf Innenohrmissbildung // S. Kösling, S. Jüttemann, B. Amaya in sod. / Fortschr Röntgenstr. - 2003. - Letn. 175, št. 11. - S. 1639-1646.
• Terrahe K. Missbildungen des Innen- und Mittelohres als Folge der halidomidembryopathie: Ergebnisse von Röntgenschichtuntersuchungen // K. Terasa / Fortschr Röntgenstr. - 1965. - Letn. 102, št. - str. 14.

Microtia je prirojena malformacija slušnice v obliki njenega nezadostnega razvoja in / ali deformacije. Ta anomalija je skoraj 50% kombinirana z drugimi kršitvami sorazmernosti obraza in skoraj vedno z atrezijo (odsotnostjo) zunanjega slušnega kanala. Po podatkih iz različnih virov se mikrotija z atrezijo zunanjega slušnega kanala pojavi pri 1 od 10.000 - 20.000 novorojenčkov.

Tako kot vse druge telesne okvare tudi mikrotija bistveno spremeni estetski videz človeka, negativno vpliva na njegovo duševno stanje, je razlog za nastanek kompleksa njegove lastne manjvrednosti, tudi atrezija ušesnega kanala, zlasti dvostranska, je vzrok za zapozneli otrokov razvoj in invalidnost. Vse to negativno vpliva na kakovost življenja, zlasti z dvostransko lokalizacijo patologije.

Vzroki in resnost anomalije

Pri moških otrocih se mikrotia in atrezija zunanjega slušnega kanala v primerjavi z deklicami opazita 2-2,5 krat pogosteje. Praviloma je ta napaka enostranska in je najpogosteje lokalizirana na desni strani, toda v približno 10% primerov je patologija dvostranska.

Do zdaj vzroki patologije niso ugotovljeni. Predlagane so številne različne hipoteze za njegov razvoj, na primer učinek virusov, zlasti virusa ošpic, poškodbe krvnih žil, toksični učinek na plod različnih zdravil, ki jih je ženska jemala med nosečnostjo, diabetes mellitus, vpliv nepravilnega življenjskega sloga (pitje alkoholnih pijač, kajenje, stresno stanje) nosečnice in okoljskih dejavnikov itd.

Vendar vse te hipoteze niso prestale testa - ob nadaljnji študiji nobena od njih ni bila potrjena. Prisotnost dedne nagnjenosti pri nekaterih novorojenčkih je dokazana, vendar ta razlog ni odločilen. Tudi v družinah, v katerih imata oba starša mikrotia, se otroci najpogosteje rodijo z običajnimi preddvi in \u200b\u200bzunanjimi slušnimi kanali.

V 85% primerov je bolezen sporadična (difuzna). Le 15% je eden od manifestacij dedne patologije, od tega je polovica primerov dvostranski mikrotia. Poleg tega je lahko zadevna anomalija eden od manifestacij takih dednih bolezni, kot so sindromi Konigsmark, Treacher-Collins, Goldenhar.

Bilateralna prirojena patologija z atrezijo slušnega kanala brez slušne protetike od otroštva vodi do zamude pri razvoju govora, zaznavanja, spomina, miselnih procesov, logike, domišljije, oblikovanja konceptov in idej itd.

Resnost nenormalnega stanja se razlikuje od zmernega zmanjšanja velikosti in rahlo izrazite deformacije slušnice do njene popolne odsotnosti (anotia) in atrezije zunanjega slušnega kanala. Veliko število obstoječih klasifikacij prirojenih anomalij slušnih organov temelji na etiopatogenetskih in kliničnih znakih. Glede na resnost patologije ločimo štiri stopnje:



1. I stopnja - ustnica je nekoliko zmanjšana, zunanji slušni kanal je ohranjen, vendar je njegov premer nekoliko ožji od norme.
2. II stopnja - ustnica je delno nerazvita, slušni kanal je zelo ozek ali odsoten, zaznavanje zvokov je delno zmanjšano.
3. III - ustnica je rudiment in je videti kot rudiment, slušni kanal in tipična membrana nista, sluh je znatno zmanjšan.
4. IV - anotija.

Vendar pa prisotnost mikrotij pri novorojenčku oceni večina plastičnih kirurgov v skladu s klasifikacijo H. Weerda, ki odraža stopnjo izolirane razvojne anomalije samo preddvora (brez sprememb v ušesnem kanalu):

1. Mikrotia I stopnje - ušesa je sploščena, upognjena in poraščena, ima manjšo velikost v primerjavi z normalno, reženj je deformiran, vendar so vsi elementi anatomsko malo spremenjeni in jih je enostavno prepoznati.
2. Mikrotija II stopnje je majhna, spuščena ustnica, katere zgornji del je predstavljen z nerazvitim, kot da je zvit.
3. III stopnja mikrotije je najtežja oblika. To je globoka nerazvitost ušesa, ki se kaže v prisotnosti samo rudimentarnih ostankov - kožno-hrustančnega grebena z repom, samo režnja ali popolne odsotnosti enakomernih rudimentov (anotia).

Otolaringološki kirurgi pogosto uporabljajo klasifikacijo H. Schuknechta. Najpopolneje odraža posebnosti razvojne nepravilnosti, odvisno od sprememb v ušesnem kanalu in stopnje izgube sluha, ter pomaga pri izbiri strategije zdravljenja. Ta razvrstitev temelji na vrstah atrezije ušesnega kanala:

1. Tip "A" - atrezija je zaznana le v hrustančnem delu zunanjega slušnega kanala. V tem primeru pride do izgube sluha 1. stopnje.
2. Tip "B" - atrezija prizadene tako hrustančne kot tudi kostne regije. Sluh se zmanjša na II-III stopnjo.
3. Tip "C" - kakršna koli oblika popolne atrezije, hipoplazije timpanzijske membrane.
4. Tip „D“ - popolna atrezija, ki jo spremlja nepomembna vsebnost zraka (pnevmatizacija) mastoidnega procesa temporalne kosti, nepravilno pozicioniranje kapsule labirinta in obraznega živčnega kanala. Takšne spremembe so kontraindikacija za kirurške operacije za izboljšanje sluha.

Kirurški poseg za obnovitev slušnic in slušnih funkcij za mikrotijo



Mikrotija II stopnje
Faze rekonstrukcije ustnice



Ker se ponavadi ušesne anomalije kombinirajo z žično (prevodno) izgubo sluha, včasih pa se pojavijo v kombinaciji s slednjo s senzorinevralno obliko, so rekonstruktivne operacije precej težaven problem in jih načrtuje plastični kirurg v povezavi s kirurgom otolaringologa. Zdravniki teh posebnosti določajo starost otroka za operativni poseg, pa tudi kirurške metode, stopnje in zaporedje kirurškega zdravljenja.

V primerjavi z odpravo kozmetične napake je obnova sluha v prisotnosti sočasne atrezije večja prednostna naloga. Otroška starost znatno oteži izvajanje diagnostičnih študij. Vendar pa se ob prisotnosti vidnih napak pri otroku v zgodnji starosti najprej izvede študija slušne funkcije z uporabo takšnih objektivnih metod, kot so registracija evocirane otoakustične emisije, merjenje zvočne impedance itd. govora, pa tudi s pomočjo avdiometrije pragov. Poleg tega se izvede računalniška tomografija temporalne kosti, da se podrobno opredelijo obstoječe anatomske motnje.

Določena težava je tudi določitev starosti za izvedbo rekonstruktivne kirurgije pri otrocih, saj lahko rast tkiv spremeni rezultate, pridobljene v obliki popolnega zaprtja zunanjega slušnega kanala ali / in premika predelu ustnice.

Hkrati pozna slušna protetika, tudi z enostransko izgubo sluha, pripelje do zamude otrokovega govornega razvoja, težav pri šolanju, psiholoških in vedenjskih težav, poleg tega pa ne prinaša pomembnih koristi v smislu obnavljanja sluha. Zato se kirurško posredovanje praviloma načrtuje individualno za starost od 6 do 11 let. Pred kirurško obnovo slušne funkcije, zlasti pri dvostranski izgubi sluha, za normalen razvoj govora priporočamo uporabo slušnega aparata, ki temelji na zaznavi zvočne vibracije kosti, v primeru zunanjega slušnega kanala pa standardni slušni aparat.









Obnova slušnice

Edina in precej učinkovita možnost popravljanja estetskega dela prirojene anomalije v razvoju je večstopenjska delna ali popolna kirurška obnova slušnice, katere trajanje traja približno 1,5 leta ali več. Plastična rekonstrukcija temelji na takšnih estetskih značilnostih, kot so velikost in oblika ušesa, lokacija glede na druge dele obraza, kot med njegovo ravnino in ravnino glave, prisotnost in položaj zavoja in noge antihelixa, tragus, režnja itd.

Obstajajo 4 temeljno pomembne faze kirurške rekonstrukcije, ki so glede na posamezne značilnosti lahko različne glede na zaporedje in tehnično izvedbo:

1. Modeliranje in oblikovanje hrustančnega ogrodja za prihodnjo ustnico. Najprimernejši material za to je fragment zdravega ušesa ali hrustančnega režnja 6, 7, 8 reber, iz katerega je modeliran ušesni okvir, čim bolj podoben obliki ušesa. Poleg teh materialov je mogoče uporabiti implantate donorskih hrustancev, silikona ali poliamida. Uporaba sintetičnih ali donatorskih materialov omogoča modeliranje ogrodja pred operacijo in prihrani čas za slednje, vendar je njihova pomanjkljivost velika verjetnost zavrnitve.
2. Pod kožo se na območju nerazvitega ali odsotnega ušesa oblikuje "žep", v katerega je nameščen pripravljen hrustančni implantat (okvir), katerega vpetje traja 2 - 6 mesecev. Na tej stopnji se obstoječi reženj včasih premakne.
3. Ustvarjanje osnove zunanjega ušesa z odvajanjem kožno-hrustančno-fascialnega bloka od tkiva glave od zdravega za ušesno regijo, ki mu daje potreben anatomski položaj in modeliranje anatomskih ušesnih elementov. Okvara, ki nastane za ušesom, se zapre s prosto kožno gubo ali prostim kožnim cepičem, odvzetim s kože zadnjice na območju, ki se nahaja bližje kolčnemu sklepu.
4. Dvig v celoti oblikovanega ušesnega bloka za korekcijo v anatomsko pravilnem položaju, pritrditev, nadaljnje modeliranje tragusa in poglabljanje slušnice. Trajanje zadnje faze je tudi približno 4-6 mesecev.

Obdobje okrevanja lahko spremlja nastanek asimetrije med rekonstruiranim in zdravim ušesom, sprememba položaja presajenega okvira kot posledica nastanka brazgotin itd. Popravljanje teh zapletov izvajamo s preprostimi dodatnimi operacijami. V primerih prisotnosti mikrotia z atrezijo slušnega kanala se njegova kirurška obnova izvede pred plastično operacijo.