Psihiatrija mkb 10 multipla skleroza. Multipla skleroza. Multipla skleroza: vzroki

Multipla skleroza(sinonim: multipla skleroza, sclerosisdisseminata) je kronična demielinizirajoča bolezen, ki se razvije kot posledica vpliva zunanjega patološkega dejavnika (najverjetneje nalezljivega) na gensko nagnjen organizem. Pri tej bolezni opazimo multifokalno lezijo bele snovi osrednjega živčevja, v redkih primerih s prizadetostjo perifernega živčnega sistema. V večini primerov je za multiplo sklerozo (MS) značilen enakomeren, pogosto valovit potek, ki ga lahko kasneje nadomesti s postopnim napredovanjem.

V preteklosti je večja razširjenost (obolevnost) in stopnja pojavnosti MS na geografskih območjih, ki so najbolj oddaljena od ekvatorja. V zadnjih letih je ta odvisnost manj izrazita, multipla skleroza pa je pogosta v mnogih južnih regijah. Neposredna povezava med razširjenostjo multiple skleroze in zemljepisno širino najverjetneje ni posledica le geografske lege, temveč tudi velikega števila etničnih socialno-ekonomskih značilnosti.

Glede na stopnjo razširjenosti multiple skleroze ločimo tri območja: območje z visokim tveganjem z incidenco več kot 50 na 100.000 prebivalcev vključuje Severno in Srednjo Evropo, južno Kanado in sever Severne Amerike, južno Avstralijo in Novo Zelandijo. Območje povprečnega tveganja je pogostost 10-50 na 100.000 prebivalcev in vključuje središče in jug ZDA, Havaje, severno Skandinavijo, južno Evropo, Izrael, belo prebivalstvo Južne Afrike, sever in zahod Ukrajine, evropski del Rusije in Daljni vzhod. Območje nizkega tveganja s pogostostjo 10 ali manj na 100.000 prebivalcev vključuje Azijo, severno Južno Ameriko, Aljasko, Grenlandijo, Karibe, Mehiko, večino Afrike ter Bližnji in Bližnji vzhod. Glavni trend epidemiologije multiple skleroze v zadnjih desetletjih je izrazito povečanje razširjenosti in pojavnosti v večini regij.

V Rusiji so bila poleg zgodovinsko uveljavljenih območij z visokim tveganjem za multiplo sklerozo na severu in severozahodu države v osemdesetih letih na jugu evropskega dela, v regiji Volga in na Daljnem vzhodu opisana območja z visokim tveganjem za MS.

Značilnost geografske razširjenosti multiple skleroze je prisotnost majhnih območij z zelo visoko stopnjo pojavnosti (grozdi) in posamezni primeri močnega povečanja stopnje pojavnosti (mikroepidemije MS), med katerimi je najbolj znana epidemija MS na Ferskih otokih (Danska) po drugi svetovni vojni.

Poleg geografskih, prehranjevalnih navad na tveganje za nastanek multiple skleroze pomembno vplivajo tudi socialno-ekonomske in okoljske značilnosti. Pozornost usmerjajo razlike v starosti in spolu. MS je redko diagnosticiran pri bolnikih, mlajših od 15 let in starejših od 55 let, čeprav se v zadnjih letih povečuje število zgodnjih pojavov bolezni pred starostjo 15 let (10-12 let), kar predstavlja 2-8% celotnega števila bolnikov z MS v različnih regijah.

Kaj povzroča multiplo sklerozo:

Trenutno je multipla skleroza opredeljena kot multifaktorska bolezen. To se nanaša na sodelovanje tako zunanjih kot dednih dejavnikov.

Zunanji dejavniki , ki deluje na genetsko nagnjene posameznike, lahko spodbudi razvoj vnetno-avtoimunskega procesa v centralnem živčnem sistemu in uničenje mielina. Verjetno so najpomembnejši nalezljivi povzročitelji, zlasti virusne okužbe. Številne študije so pokazale, da najverjetneje ni nobenega virusa kot glavnega vzroka multiple skleroze. Pri tej bolezni je bil odkrit povečan titer protiteles v serumu in cerebrospinalni tekočini proti različnim virusom, kar je lahko posledica motene imunoregulacije (poliklonska aktivacija humoralne imunosti) in ne kaže na etiološki pomen enega ali drugega patogena.

Ošpice, rdečke, infekcijska mononukleoza (virus Epstein-Barr), virusi herpesa in različne bakterije lahko delujejo kot sprožilni dejavnik in sodelujejo pri indukciji in vzdrževanju vnetnih in avtoimunskih procesov. Veliko pozornosti je namenjeno sodelovanju latentnih, obstojnih virusnih okužb, vključno z oportunističnimi virusi za ljudi, pri spodbujanju imunskega sistema in ponovnem aktiviranju patološkega procesa. Različni eksogeni in endogeni dejavniki, ki vplivajo na prepustnost krvno-možganske pregrade (BBB), ki ločuje možganske antigene kot pregradni organ od krvnega imunskega sistema, lahko delujejo tudi kot sprožilci poslabšanj multiple skleroze. Med temi dejavniki so lahko še posebej pomembne poškodbe glave in hrbta, stres, fizični in duševni stres ter operacije. Predpostavlja se, da imajo prehranske značilnosti velik vpliv na imunološke in biokemične procese v centralnem živčnem sistemu, zlasti prevlada živalskih maščob in beljakovin je lahko eden od dodatnih dejavnikov tveganja za razvoj multiple skleroze. Niso izključeni dodatni patološki učinki eksotoksinov, zlasti barv, organskih topil in naftnih derivatov.

Prisotnost genetski dejavniki nagnjenost k multipli sklerozi, ki se najbolj jasno kaže v družinskih primerih bolezni. V družinah bolnikov je tveganje za drugi primer bolezni pri različnih etničnih skupinah 4–20-krat večje kot pri tej populaciji kot celoti. MS je 4-krat pogostejši pri monozigotnih dvojčkih kot pri dizigotnih dvojčkih. Epidemiološke in genetske študije so razkrile razmerje med tveganjem za nastanek MS in nekaterimi lokusi glavnega sistema histokompatibilnosti na kromosomu 6 (sistemi HLA), ki določajo specifičnost imunskega odziva pri danem posamezniku. Začetne študije s posrednimi metodami so pokazale povezavo z lokusampoma A3 in B7 iz prvega razreda. Opazili smo močnejšo povezavo z nizom alelov v lokusu HLA drugega razreda, ki je podedovan povezan. Ta sklop se imenuje haplotip DR2 (ali Dw2). Študije z metodami neposrednega genotipiziranja so omogočile razjasnitev njegove alelne sestave, ki je trenutno opisana kot DRB1 * 1501, DQA1 * 0102, DQB1 * 0602. Poleg tega haplotipa je edina potrjena povezava tudi razmerje med MS in DR4 pri prebivalcih Sardinije (Italija). Poleg povezav z geni sistema HLA preiskujejo tudi morebitne povezave tveganja za nastanek MS z geni za citokine, mielinske beljakovine, nespecifične encime, receptorje T-celic, imunoglobuline in druge. ... Pod vplivom zunanjih dejavnikov se ta dedna nagnjenost uresniči kot kronični demielinizacijski proces, katerega aktivnost in izvirnost kliničnih manifestacij je odvisna tudi od posameznega sklopa zunanjih in genetskih dejavnikov.

Patogeneza (kaj se zgodi?) Med multiplo sklerozo:

Stanje imunskega sistema je zelo pomembno pri patogenezi multiple skleroze. To dokazujejo histološke študije: prisotnost infiltratov, sestavljenih iz imunokompetentnih celic, v sveži plošči; povezava z genetskimi dejavniki, ki nadzorujejo imunski sistem; različne spremembe parametrov imunoloških reakcij krvi in \u200b\u200bcerebrospinalne tekočine; sposobnost imunosupresivov, da zavirajo poslabšanje bolezni, in navsezadnje prisotnost protiteles in celičnih klonov, specifičnih za možganske antigene, med katerimi je najbolj encefalitogen osnovni protein mielina (MBP). Majhna skupina aktiviranih celic povzroči povečanje prepustnosti krvno-možganske pregrade, kar vodi v prodiranje velikega števila krvnih celic v možgansko tkivo in razvoj vnetne reakcije. Nato pride do razgradnje tolerance na mielinske antigene in različne patološke procese, v manjši meri pa tudi humoralne avtoimunske reakcije. Avtoimunske reakcije na POM in druge antigene rastejo kot plaz. Vodilno vlogo pri zagonu in vzdrževanju imunopatološkega procesa igrajo celice, ki predstavljajo antigen - mikroglija, astrociti in možganski vaskularni endotelij, ki so sposobni privabiti cirkulirajoče limfocite v tkivo in jih aktivirati. Številne glijske celice, tako kot krvne celice, lahko proizvajajo aktivacijske citokine, ki spodbujajo vnetne in avtoimunske odzive. Med aktivacijskimi citokini so zelo pomembni interferon gama, faktor tumorske nekroze alfa, interlevkini 1, 2 in 6 (IL1, IL2, IL6), ki lahko povečajo izražanje adhezijskih molekul in spodbudijo predstavitev antigena v limfocitih. Do povečanja proizvodnje citokinov lahko pride pod vplivom različnih zunanjih in notranjih dejavnikov, kar ponovno aktivira patološki proces. Neposredno uničenje mielina se lahko pojavi na različne načine - z aktiviranimi celicami, citokini, protitelesi. Možno je preklopiti imunski odziv z zunanjih antigenov na možganske antigene (mehanizmi molekularne mimikrije), razvoj odziva na superantigene in poliklonsko stimulacijo imunosti v primeru nezadostnih mehanizmov za nadzor avtoimunskih odzivov.

Možnost neposrednega citopatskega učinka virusov in citokinov ni izključena. produkti razgradnje mielina in drugih strupenih snovi v oligodendrocite (celice, ki sintetizirajo mielin). Pri patogenezi multiple skleroze so velikega pomena lastnosti presnove v možganskem tkivu, spremembe reoloških lastnosti krvi, kot pri vsakem vnetju, presnovne motnje cinka, bakra, železa in drugih mikroelementov, presnova večkrat nenasičenih maščobnih kislin, aminokislin in drugih dejavnikov. V tem primeru trpijo živčna vlakna, ki so podvržena nepopravljivim degenerativnim spremembam. Citokini, produkti peroksidacije in druge snovi lahko poškodujejo živčna vlakna že v zgodnjih fazah bolezni.

Dolgotrajni avtoimunski proces vodi do izčrpavanja imunskega sistema z razvojem sekundarne imunske pomanjkljivosti in zmanjšanjem hormonske aktivnosti nadledvične skorje.

Pathomorphology. Za morfološki patološki proces pri MS so značilne številne žariščne spremembe v možganih in hrbtenjači. Najljubša lokalizacija žarišč (ali plakov) je periventrikularna bela snov, stranske in zadnje vrvice vratne in prsne hrbtenjače, mali možgani in možgansko deblo. V teh delih centralnega živčnega sistema nastane veliko število žarišč različnih velikosti in oblik, ki se od običajnega živčnega tkiva razlikujejo po barvi in \u200b\u200bkonsistenci. Značilnost svežega plaka je perivaskularna infiltracija možganskega tkiva z limfoidnimi elementi krvi, med katerimi so večinoma T celice, pa tudi izrazit lokalni edem, ki v zgodnjih fazah vodi do prehodnega bloka prevodnosti živčnega impulza skozi prizadeto vlakno. Uničenje mielina in posledična degeneracija aksona sta vzroka za trajni blok prevodnosti živčnega impulza. Za staro, neaktivno ploščo multiple skleroze, sivkasto in gosto na otip, je značilno predvsem reaktivno razmnoževanje astrocitov (astroglioza) in zmanjšanje vsebnosti oligodendrocitov. V nekaterih primerih lahko ob robovih stare plošče opazimo nova območja edema in perivaskularne infiltracije, kar kaže na možnost rasti starih žarišč.

Simptomi multiple skleroze:

V tipičnih primerih prvi klinični simptomi multiple sklerozepojavijo se pri mladih (starih od 18 do 45 let), čeprav je v zadnjem času začetek MS vse bolj opisan tako pri otrocih kot pri starejših od 50 let. Prvi simptomi bolezni so pogosto retrobulbarni nevritis, zmanjšana ostrina vida, skotomi, občutek zamegljenih slik, tančica pred očmi, prehodna slepota na enem ali dveh očesih (slednje v dvostranskem procesu). Bolezen se lahko začne z okulomotornimi motnjami (diplopija, strabizem, internuklearna oftalmoplegija, vertikalni nistagmus), nevritis obraznega živca, omotica, piramidalni simptomi (osrednji mono-, hemi- ali parapareza z visokimi tetivnimi in periostealnimi refleksi, kloni piramidalne noge, patološki trebušni kožni refleksi), cerebelarne motnje (omamljanje pri hoji, statična in dinamična ataksija, namerni tremor, vodoravni nistagmus), motnje površinske (otrplost, dis- in parestezija) ali globoke občutljivosti (občutljiva ataksija, občutljiva pareza, hipotenzija).

Najzgodnejši simptomi poškodb poti so lahko hitra izčrpanost in izginotje trebušnih refleksov, zmanjšanje občutljivosti na vibracije in disestezija ter asimetrija tetivnih refleksov. Veliko manj pogosto so prvi znaki bolezni lahko nevrotične motnje, sindrom kronične utrujenosti, disfunkcije medeničnih organov (zadrževanje urina, nujnost) in avtonomne motnje.

Analitične retrospektivne študije so pokazale, da so pojav multiple skleroze z retrobulbarnim nevritisom in senzoričnimi motnjami ter dolga prva remisija znaki ugodnejšega poteka bolezni, medtem ko je pojav znakov poškodb piramidnega trakta ali možganskih poti in kratka prva remisija (ali primarna progresivna pot, tj. odsotnost remisij na splošno) so prognostično neugodne. Kot odraz vegetativno-endokrinih motenj pri ženskah opazimo menstrualne nepravilnosti, pri moških pa impotenco.

Napredovanje multiple skleroze vodi v poškodbe drugih delov centralnega živčnega sistema in pojav novih simptomov. Že v začetnih fazah je značilna povečana utrujenost (sindrom "kronične utrujenosti"). V kasnejših fazah se lahko psihopatološke spremembe kažejo v obliki čustvene nestabilnosti, evforije ali depresije, razdražljivosti, letargije, apatije, zmanjšane inteligence v različni stopnji do demence. Epileptični napadi pri MS so redki, čeprav imajo lahko nekateri bolniki paroksizmalne spremembe v tonu, nevralgične bolečine in druge paroksizmalne senzorične motnje. Najbolj presenetljiva manifestacija senzoričnih paroksizmov pri MS je "lumbago", kot je Lermittov sindrom. Lermittov sindrom se izraža v bolečih neprijetnih občutkih mravljinčenja, napetosti, "toka toka" po hrbtu od glave do stopal, pogosteje, ko je vrat iztegnjen. Domnevni vzrok je žarišče demielinizacije v hrbtenjači na materničnem vratu s hudimi edemi. V tem primeru mehanska deformacija, na primer pri podaljšanem vratu ali aktivaciji poškodovanih piramidnih vlaken, povzroči draženje občutljivih vlaken, ki prehajajo skozi ta odsek, in pojav posebnih občutkov.

Obstajajo številni simptomatski kompleksi, značilni za multiplo sklerozo, ki odražajo značilnosti klinične manifestacije demielinizirajočih lezij. Med njimi so najpogostejši sindromi "kliničnega razcepa", "nedoslednih kliničnih simptomov" in "vroče kopeli".

Sindrom "klinične cepitve" ali "disocijacije" je opisal D.A. Markov in A.L. Leonovič. Avtorji so ta sindrom razumeli kot različne manifestacije neskladja med simptomi prizadetosti različnih poti pri MS. Ta sindrom odraža kombinacijo simptomov poškodb različnih poti ali različnih stopenj škode pri enem bolniku. Na primer, visoke tetivne reflekse, nenormalne sledi stopal skupaj s hudo hipotenzijo pri bolnikih z MS opazimo s hkratno poškodbo piramidnega trakta in možganskih vodnikov, manj pogosto - zaradi globoke občutljivosti. Eden najbolj znanih in dobro preučenih MS sindromov je sindrom vroče kopeli. Znano je, da se ob zvišanju temperature okolja stanje bolnikov z MS poslabša. Ta sindrom je nespecifičen in odraža povečano dovzetnost živčnega vlakna brez mielinske ovojnice ("izolacija") na zunanje vplive. Vse te spremembe so praviloma prehodnega, nestabilnega značaja, ki je za multiplo sklerozo bolj značilen kot samo poslabšanje. Za multiplo sklerozo je značilen klinični pojav nihanja resnosti simptomov MS ne le v nekaj mesecih ali letih, temveč tudi v enem dnevu, kar je povezano z visoko občutljivostjo demieliniziranih vlaken na spremembe homeostaze.

Na splošno klinično manifestacijemultipla sklerozalahko razdelimo v 7 glavnih skupin:

1. poraz piramidalnega sistema s hemi-, para- in tetraparezo z ustreznim povečanjem tetivnih refleksov in patoloških piramidnih simptomov;
2. poškodbe malih možganov in njegovih poti z razvojem statične in dinamične ataksije, mišične hipotenzije;
3. motnje občutljivosti, najprej globoke, z razvojem občutljive ataksije in občutljive pareze, nato pa bolečine in temperature glede na prevodni tip;
4. poškodbe bele snovi možganskega debla z različnimi motnjami kranialne inervacije, najpogosteje z razvojem okulomotornih simptomov, poškodbami obraznega živca (periferna pareza obraznih mišic);
5. optični nevritis (vključno z retrobulbarnim nevritisom) z zmanjšano ostrino vida in videzom goveda;
6. disfunkcija medeničnih organov, pogosto zaradi nujnih potreb, zadrževanje urina in posledično urinska inkontinenca;
7. značilne so nevropsihološke spremembe, okvara spomina, evforija ali depresija, sindrom kronične utrujenosti.

V večini primerov imajo bolniki simptome poškodbe možganov in hrbtenjače ( cerebrospinalna oblika ). V nekaterih primerih v klinični sliki prevladujejo simptomi poškodbe hrbtenjače ( oblika hrbtenice ) ali mali možgani ( cerebelarna ali hiperkinetična oblika ). V slednjem primeru je lahko namerno tresenje tako izrazito, da doseže stopnjo hiperkineze in onemogoča vsako namensko gibanje. Pojavijo se dismetrija, adiadohokineza, skandiran govor, izrazita ataksija.

Pretok.Pri 85-90% bolnikov ima bolezen valovit potek z obdobji poslabšanj in remisij, ki se po 7-10 letih bolezni pri skoraj vseh bolnikih nadomesti s sekundarnim napredovanjem, ko se bolnikovo stanje postopoma poslabša. V 10–5% primerov ima MS primarni progresivni (progresivni) tečaj od samega začetka. Resnost poškodbe živčnega sistema in stopnja razvoja trajnih simptomov se pri različnih bolnikih močno razlikujeta. Možni so primeri "blagega", "ugodnega" poteka bolezni z obdobji remisije ali stabilizacije več deset let, pa tudi hitro tekoče različice ( oblika stebla multipla skleroza ali Marburgova bolezen ). Resnično poslabšanje MS je treba razlikovati od psevdo-poslabšanj, kadar poslabšanje bolnikovega stanja ni povezano z aktivacijo imunopatološkega procesa, temveč z nespecifičnimi spremembami homeostaze. Zanje je značilno začasno poglabljanje simptomov, ki so že prisotni pri pacientu, in ne pojav novih. Možna so subklinična poslabšanja, ko nastanejo nova žarišča na klinično nem območjih (periventrikularna bela snov) in jih zaznamo le s slikanjem z magnetno resonanco.

Različne spremembe homeostaze lahko sprožijo poslabšanje bolezni. Pogosto to vlogo igrajo okužbe, psihogeni stresi, redkeje - travme, podhladitev in fizični napor, operacije (zlasti v anesteziji), izpostavljenost toksinom in sevanju. Dolgoročna dinamična opazovanja žensk z MS v različnih evropskih državah so pokazala, da nosečnost in porod ne vplivata na kratkoročno in dolgoročno prognozo MS in pri mnogih bolnikih povzročita razvoj dolgotrajne dolgotrajne remisije. Umetna prekinitev nosečnosti, zlasti pozneje, je pogosto vzrok za hudo poslabšanje MS.

Diagnoza multiple skleroze:

Klinični polimorfizem MS, ki ga povzroča posamezen sklop zunanjih in genetskih dejavnikov patogeneze, povzroča pomembne težave pri zgodnji diagnozi. Od leta 1983 se za diagnozo MS uporabljajo diagnostična merila C. Poserja. Po teh merilih naj bi se bolezen manifestirala pred 59. letom starosti z vsaj dvema lezijama bele snovi centralnega živčnega sistema, katerih pojav je treba pravočasno ločiti vsaj en mesec.

Kriterij ločenosti v lokalizaciji in v času nastanka žarišč ("razširjanje v mestu in času") je glavni pri vzpostavljanju klinično zanesljiva diagnozaRS. Pomembno je, da je treba pred postavitvijo diagnoze MS izključiti vse druge vzroke takšne multifokalne lezije CNS. V mnogih primerih ni mogoče klinično določiti teh meril: obstajajo simptomi, povezani z le enim žariščem, in remični potek bolezni ali klinični znaki poškodbe dveh sočasno pojavljenih žarišč v beli snovi itd. Za upoštevanje takšnih primerov je bil uveden koncept verjetnoMS, ko je mogoče diagnozo po dodatnem pregledu potrditi ali zavrniti.

Pri diagnozi MS, kadar obstajajo klinične manifestacije le ene lezije z značilnim valovitim potekom postopka, je pomembno preverjanje prisotnosti več lezij. Subklinične poškodbe prevodnikov je mogoče zaznati z dodatnimi metodami. Prva skupina metod - nevrofiziološke metode izzvanih potencialov, ki omogočajo diagnosticiranje poškodb ustreznega prevodnega sistema (vidni, somatosenzorni in kratkotrajni steblo, ki se sprožajo potenciali), ko se latenca in amplituda krivulj krivulje spreminjata. Nevrofiziološke metode lahko identificirajo subklinične žarišča in potrdijo diagnozo v 50-60% primerov.

V 90% primerov multifokalne lezije potrdijo magnetnoresonančno slikanje možganov, ko se na slikah, uteženih s T2, zabeleži žariščno povečanje intenzivnosti signala. Včasih se s hudimi dolgotrajnimi procesi žarišča lahko združijo v območja hiperintenzivnosti, razkrije se sekundarna atrofija možganske snovi.

Zelo informativna študija MRI z uporabo Magnevista in drugih kontrastnih snovi, ki običajno temelji na gadoliniju (Gd-DTPA). Paramagnetni kontrast poveča signal s področja vnetja in edema (na slikah s T-utežmi). Ta metoda omogoča odkrivanje svežih žarišč s povečano prepustnostjo BBB, tj. omogoča spremljanje aktivnosti patološkega procesa. Primerjave s podatki putomorfoloških raziskav so privedle do zaključka, da se povečanje kontrasta pojavlja izključno pri svežih žariščih demielinacije z izrazitimi vnetnimi spremembami v obliki edema in celične infiltracije.

Odkrivanje multifokalnih lezij bele snovi možganov na MRI ni osnova za diagnozo MS: takšne spremembe lahko opazimo pri različnih nevroloških boleznih. Ta metoda se lahko uporablja kot dodatna metoda, tj. za potrditev klinične predpostavke diagnoze. Zaznavanje povečane proizvodnje IgG v cerebrospinalni tekočini ima določeno diagnostično vrednost. Z izoelektričnim fokusiranjem ti IgG tvorijo oligoklonske skupine, zato jih imenujemo "oligoklonski imunoglobulini". Ta pojav je posledica stimulacije humoralne imunosti, pa tudi povečanega titra protiteles proti različnim virusom, tj. kaže na nekatere motnje imunoregulacije v možganih.

Oligoklonski imunoglobulini v cerebrospinalni tekočini so značilni za MS in jih odkrijejo pri 80-90% bolnikov z MS. Zato je bil v Poserjevi lestvici uveden poseben razdelek: "Laboratorijsko potrjena" zanesljiva ali verjetna MS. Hkrati lahko oligoklonske imunoglobuline odkrijemo pri drugih vnetnih in nekaterih nalezljivih boleznih živčnega sistema (na primer pri nevro AIDS-u), kar kaže na prisotnost imunopatološkega procesa v osrednjem živčevju.

Posredne so različne spremembe indeksov imunskih odzivov periferne krvi, ki kažejo na prisotnost neravnovesja v imunskem sistemu: znižanje vsebnosti T celic, zlasti supresornega fenotipa, zmanjšanje funkcionalne aktivnosti specifičnih in nespecifičnih zaviralcev, relativno povečanje vsebnosti B celic in znaki njihove poliklonske aktivacije. in vivo povečala stopnjo produkcije aktivacijskih citokinov in protiteles proti MBP. Te spremembe omogočajo večjo določitev aktivnosti patološkega procesa, vendar nimajo neodvisne diagnostične vrednosti, saj se pri posameznem bolniku bistveno razlikujejo. V krvi pogosto najdemo levkopenijo, nevtropenijo, v akutni fazi pa - limfocitozo. Opažajo povečanje agregacije trombocitov, nagnjenost k povečanju vsebnosti fibrinogena in hkrati aktiviranje fibrinolize. Ob poslabšanju in progresivnem poteku bolezni se je pokazala motnja delovanja nadledvične skorje, ki se kaže z močnim zmanjšanjem izločanja C21-kortikosteroidov (zlasti glukokortikoidne frakcije) z urinom in znižanjem ravni kortizola v krvni plazmi. Med remisijo se urinski steroidni hormoni in ravni kortizola v plazmi pogosto vrnejo v normalno stanje.

Diferenciacija MS v začetnih fazah sledi od nevrotičnih motenj, vegetativno-vaskularne disfunkcije, labirintitisa ali Menierejevega sindroma, optičnega nevritisa različnih etiologij, tumorjev možganov in hrbtenjače, akutnega diseminiranega encefalomielitisa, encefalitisa različnih etiologij, degenerativnih bolezni centralnega živčnega sistema.

Spinalno MS je treba razlikovati od tumorjev hrbtenjače. V nasprotju s tumorjem je za spinalne simptome MS v začetnih fazah značilna manjša resnost parez (spastičnost prevladuje ob ozadju hudih patoloških piramidalnih simptomov), motnje občutljivosti in delovanja medeničnih organov. V diagnostično težkih primerih potrebne informacije dajejo ledvene punkcije (prisotnost bloka subarahnoidnega prostora in močno povečanje vsebnosti beljakovin v tumorjih hrbtenjače), kontrastne raziskovalne metode in MRI. Diferencialna diagnoza MS in progresivne degenerativne bolezni živčnega sistema je lahko težavna. Torej, hiperkinetična oblika multiple skleroze lahko spominja na tresočo obliko hepatocerebralne distrofije, cerebelarne ataksije. Ob izraziti spodnji paraparezi je treba izključiti prisotnost Strumpelove bolezni, pri kateri ni znakov poškodbe drugih delov živčnega sistema. Končno presojo v korist ene ali druge bolezni v mnogih primerih je mogoče sprejeti le na podlagi dinamičnega opazovanja bolnikov.

Zdravljenje multiple skleroze:

Ker etiologija bolezni ni jasna, trenutno ni etiotropnega zdravljenja MS. Načela zdravljenja bolnikov z MS temeljijo na individualnem pristopu, pri čemer se upošteva stopnja aktivnosti imunopatološkega procesa v določenem trenutku pri določenem bolniku, trajanje bolezni in resnost posameznih nevroloških simptomov. Patogenetsko zdravljenje je namenjeno boju proti poslabšanju ali napredovanju bolezni in vključuje predvsem protivnetna in imunosupresivna zdravila.Patogenetska terapija je namenjena preprečevanju uničenja možganskega tkiva s pomočjo aktiviranih celic imunskega sistema in strupenih snovi. Dajanje imunomodulacijskih zdravil bolnikom z MS je treba izvajati strogo posamično na podlagi in pod nadzorom imunskega stanja ter ob upoštevanju vseh indikacij in kontraindikacij, vključno z določitvijo aktivnosti imunopatološkega procesa v času predlagane imunokorekcije. V zadnjih letih se je pojavila skupina novih zdravil, ki lahko s podaljšano uporabo zmanjšajo pogostost poslabšanj in upočasnijo napredovanje bolezni, tj. ima preventivni učinek. Ustrezno izbrano simptomatsko zdravljenje, medicinska in socialna rehabilitacija bolnikov so velikega pomena. Simptomatska terapija je namenjena ohranjanju in popravljanju funkcij poškodovanega sistema, kompenzaciji obstoječih kršitev. Velikega pomena je skupina presnovnih zdravil, ki spodbujajo regeneracijo poškodovanega mielina in krepijo lastne mehanizme nadzora nad imunopatološkim procesom.

Patogenetska terapija. Ob poslabšanju bolezni so med izbirnimi zdravili kortikosteroidi in zdravila za adrenokortikotropni hormon (ACTH), ki imajo protivnetne in imunosupresivne učinke. Namen teh zdravil je omejiti vnetne in avtoimunske procese ter stopnjo uničenja mielina, tj. izboljšajo stanje bolnikov v času poslabšanja, skrajšajo trajanje poslabšanja in preprečijo razvoj trajnih nevroloških posledic. Kortikosteroidi praktično ne vplivajo na potek patološkega procesa v prihodnosti. Večina kliničnih preskušanj je dokazala svojo učinkovitost predvsem pri poslabšanju ponovnega poteka bolezni. Poudariti je treba, da ima dolgotrajna uporaba perosovih kortikosteroidov veliko število stranskih učinkov, med katerimi lahko ločimo zatiranje hematopoeze, osteoporoze in razjede.

Trenutno so najbolj razširjeni kratki tečaji velikih odmerkov topnih kortikosteroidov, ki jih lahko dajemo intravensko v akutni fazi aktivacije patološkega procesa. Pri tej shemi dajanja je bistveno manj stranskih učinkov kot pri dolgih tečajih prednizolona v tabletah. Najpogosteje se uporablja metilprednizolon (metipred, solumedrol, urbazon). To zdravilo se od prednizolona razlikuje po prisotnosti metilne skupine, ki izboljša njegovo vezavo na ustrezne receptorje in zagotavlja hitrejši in aktivnejši učinek metipreda na ciljne celice. Metipred zmanjšuje prepustnost žilne stene, normalizira delovanje BBB, zmanjšuje edeme in ima rahel desenzibilizacijski in imunosupresivni učinek. Zdravilo lahko prodre v BBB, zato ima tako splošen kot lokalni protivnetni in anti-edem učinek, kar dokazuje zmanjšanje števila žarišč demielinacije, ki kopičijo kontrast v raziskavi MRI. Neželeni učinki - limfopenija, monocitopenija, lahko pride do zvišanja ravni glukoze v krvi in \u200b\u200bprehodne glukozurije, motenj elektrolitov, aktiviranja glivičnih bolezni, dispepsije, bolečine v trebuhu, motenj spanja, hujšanja. Praviloma se uporablja kratek tečaj - 500-1000 mg na dan (za 400-500 ml izotonične raztopine natrijevega klorida) 3-7 dni, odvisno od resnosti poslabšanja in resnosti imunoloških znakov aktivacije bolezni. Po tem je mogoče opraviti kratek vzdrževalni tečaj prednizolonskih tablet, začenši z 10-20 mg vsak drugi dan in zmanjšati odmerek za 5 mg. Klinično izboljšanje se pogosteje pojavi po 2-3 odmerku. Kontraindikacije so razjeda na želodcu in dvanajstniku, sepsa in stranski učinki zaradi uporabe metipreda v anamnezi. Pri malignem poteku bolezni je možna kombinirana uporaba kortikosteroidov s plazmaferezo ali s citostatiki, vendar se slednji redko uporablja, saj se poveča tveganje za seštevanje stranskih učinkov.

Če metipreda ni, lahko uporabimo deksametazon. Klinični, imunološki in neželeni učinki so blizu učinkom metipreda. Odmerjanje: 8 mg 2-krat na dan, zmanjšanje 2 mg vsaka 2 dni. Glavne težave pri uporabi deksametazona so povezane z izrazitejšo inhibicijo lastne proizvodnje kortikosteroidov kot pri metilprednizolonu. Če se poslabšanje MS kaže kot izoliran retrobulbarni nevritis, včasih zadostuje dajanje retrobulbarja deksametazona do 1 ml 7-10 dni.

Če teh zdravil ni, je možno opraviti tečaj prednizolona v tabletah (1,0–1,5 mg na 1 kg telesne teže vsak drugi dan, 2/3 odmerka zjutraj, ostalo popoldne 15–20 dni, nato pa odmerek postopno zmanjšati za 5 -10 mg vsakih 2-3 dni s popolno odpovedjo na mesec). Ta tečaj je bistveno manj učinkovit kot uvedba metilprednizolona. Ob uporabi dolgotrajnih tečajev prednizolona se lahko poleg hude sekundarne imunske pomanjkljivosti pojavijo izčrpanost nadledvične skorje in Itsenko-Cushingov sindrom, osteoporoza, razjede na želodcu, limfopenija, monocitopenija, zvišane ravni glukoze v krvi, prehodna glukozurija in druge hude neželene učinke.

Stimulatorji endogene proizvodnje kortikosteroidov, in sicer ACTH in njegovi sintetični analogi (synacthen depot), se uporabljajo za poslabšanje remitentne MS in povečanje aktivnosti bolezni v progresivnih oblikah. Glavne prednosti ACTH so manj stranskih učinkov, vzdrževanje endogene steroidne proizvodnje. Hkrati lahko pri nekaterih bolnikih pride do edema, sprememb krvnega tlaka, hipertrihoze. ACTH normalizira prepustnost BBB, pomaga zmanjšati edeme, zmanjšati vsebnost celic in IgG v cerebrospinalni tekočini. Izboljšanje bolnikovega stanja se zgodi praviloma v prvih dneh po začetku zdravljenja. Najpogostejša shema: 40 enot ACTH intramuskularno 2-krat na dan 2 tedna. Uporablja se sintetični analog ACTH - synacthen-depot. Zdravilo je najučinkovitejše pri bolnikih z blago poškodbo centralnega živčnega sistema v aktivni fazi. Priporočena shema: 3 ml intramuskularno 1-krat na dan 3 zaporedne dni, nato 3 ml intramuskularno 1-krat v treh dneh 3-7-krat, odvisno od resnosti poslabšanja.

Pri patogenezi poslabšanja MS so nespecifične reakcije, značilne za kateri koli vnetni proces, bistvene. Na tej stopnji je uporaba angioprotektorjev in sredstev proti trombocitom, ki krepijo vaskularno steno in zmanjšujejo prepustnost BBB, upravičena. Priporočljivo je uporabljati tečaje kurantila (0,025 g 3-krat na dan eno uro pred obroki), trentala (0,1 g 3-krat na dan), fitina in glutaminske kisline (vsako zdravilo 0,25 g 3-krat na dan). Za povečanje učinka proti trombocitom je mogoče uporabiti antioksidante, kot je alfa-tokoferol. Ta zdravila, pa tudi inhibitorji proteolitičnih encimov, zlasti trasilola, kontrakal ali gordoksa (3-7 krat intravensko, 25.000-50.000 ie v 500 ml izotonične raztopine natrijevega klorida), epsilona-aminokaprojske kisline (100 ml 5% raztopine 5 -7 dni, enkrat na dan) zavirajo nekatere mehanizme neposredne poškodbe tkiv med vnetjem, zlasti delovanje proteolitičnih encimov makrofagov in produktov reakcij prostih radikalov.

Trenutno je mogoče ne samo dajati imunoaktivna zdravila, ampak tudi odstraniti patološke povzročitelje iz krvi s pomočjo plazmafereze. Pri MS je lahko modulacijski učinek plazmafereze povezan z izločanjem produktov razgradnje mielina, antigenov, protiteles in imunološko aktivnih snovi. Hkrati lahko pride do akutne alergijske reakcije na dajanje plazme, kar povzroči poslabšanje MS, zato se pogosteje uporabljajo zamrznjena plazma ali kompleksni proteinski krvni nadomestki. Pri MS so vpliv plazmafereze preučevali pri

Multipla skleroza je kronična bolezen, ki prizadene organe centralnega živčnega sistema. V glavnem je sestavljeno v zavrnitvi beljakovinskega pokrova živčnih končičev s sodelovanjem imunskih celic. Nima točno določene lokalizacije, pojavlja se predvsem v mladosti delovne dobe. Praktično ne vpliva na pričakovano življenjsko dobo, vendar znatno zmanjšuje njegovo kakovost. ICD-10 klasificira multiplo sklerozo kot demielinizirajočo bolezen centralnega živčnega sistema (oznaka G35-G37).

Mednarodna klasifikacija bolezni desete revizije v isto podskupino doda naslednje patologije, podobne v etiologiji in patogenezi:

1. Nevromielitis optični (G0) - zaradi razvoja vnetja;
2. Akutni in subakutni hemoragični levkoencefalitis (G1) je degenerativni proces, ki se pojavi na možganskih poloblah. Etiologija še ni razjasnjena, domneva se, da je sprožilec virusna okužba, vendar še ni objektivnih podatkov.
3. Difuzna skleroza (G0) - širjenje vezivnega tkiva, ki nadomešča zdrave celice živčnega tkiva;
4. Centralna demieelinacija corpus callosum (G1) - zavrnitev mielina na določenem območju možganskega stebla;
5. Centralna pontinska mielinoliza (G2) je uničenje proteinske komponente pri kompenzaciji hiponatremije. Glavni razlog: alkoholizem, kronična odpoved ledvic in jeter, diabetes mellitus.

Multipla skleroza, kodirana kot G35, vključuje tudi več in posplošene procese.

Bolezen nastane pod vplivom več dejavnikov. Zunanji dejavniki vključujejo negativni vpliv okolja, vdihavanje ali uživanje strupenih kemičnih spojin, patogeno bakterijsko ali virusno mikrofloro, prekomerni fizični in čustveni stres, nezdrava prehrana, pomanjkanje vitaminov skupine B v zaužitih živilih. Notranji razlogi so genetska nagnjenost, prisotnost sočasnih bolezni endokrinega, živčnega, imunskega sistema, presnovna odpoved.

Patogeneza se po eni najbolj priznanih teorij začne s sintezo avtoantitelij v lastne celice. Rezultat je tvorba kroničnega žarišča vnetja, skleroza v plakih in atrofija živčnih končičev.

Simptomi

V najzgodnejših fazah razvoja patologije je klinična slika odsotna, saj se aktivirajo kompenzacijski mehanizmi, zdrave celice začnejo delovati zase in za sklerozirano tkivo.

Ko je polovica struktur poškodovana, se bolnik začne pritoževati nad različnimi vrstami okvare vida, zmanjšano občutljivostjo kože na prtljažniku in udih, mišično oslabelostjo in spremembo hoje. Nadalje se zdravstveno stanje postopoma poslabša, simptomatologijo dopolnjujejo bolečine v rokah in nogah zaradi mišičnega krča, pojav patoloških refleksov, odkritih med splošnim pregledom pri specialistu, povečana utrujenost med običajnimi delovnimi aktivnostmi, pareza obraznih mišic. Obstajajo duševne motnje, sprememba vedenja, razpoloženja. Pacient lahko govori nejasno ali govori logično nepovezane besedne zveze. Včasih sta gibanje črevesja in uriniranje oteženo. Redko se pojavijo epileptični napadi.

Zapolnjene sobe, vroči tuši, pregrevanje na soncu lahko vplivajo na počutje osebe. Takšnih odtenkov je treba zapomniti, da se izognemo, da preprečimo napade.

Diagnostika

Predhodna diagnoza se postavi med začetnim splošnim pregledom in na podlagi anamneze in subjektivnih pritožb. Imenovanje splošnih laboratorijskih metod za preučevanje krvi in \u200b\u200burina praktično ne bo pomagalo pri potrditvi diagnoze, vendar bo dalo popolno sliko bolnikovega počutja, prisotnosti sočasnih bolezni, ki poslabšujejo zdravstveno stanje in potek patologije. Med specifičnimi analizami je najbolj informativna študija sestave krvne plazme, da bi odkrili avtoantitela na mielin. Za to se cerebrospinalna tekočina med postopkom punkcije vzame tudi kot biološki material.

Ker se uporablja instrumentalna diagnostika, računalniško in magnetnoresonančno slikanje, vam omogoča natančno določitev prisotnosti skleroziranih območij, njihovo velikost in lokalizacijo, da v celoti predstavite strukturo anatomske formacije. Izzvani potenciali se redko uporabljajo za registriranje vzbujanja določenih poti.

Zdravljenje in prognoza

Mednarodni odbor ni v celoti določil taktike celovitega zdravljenja, saj etiologija multiple skleroze ni natančno raziskana. Zdravniki večinoma usmerjajo terapijo za zaustavitev širjenja vezivnega tkiva in lajšanje simptomov, ki mučijo bolnega človeka.

Z poslabšanjem patologije na začetnih stopnjah so predpisani glukokortikoidi - protivnetna steroidna zdravila. Prav tako ustavijo napredovanje bolezni. Za zatiranje proizvodnje patoloških imunoglobulinov in zmanjšanje aktivnosti imunskega sistema se uporabljajo zdravila iz skupine citostatikov.

Simptomatsko zdravljenje vključuje:

1. Antidepresivi - za nenadne spremembe razpoloženja in vedenja;
2. Antikonvulzivi in \u200b\u200bmišični relaksanti - za zmanjšanje bolečin v mišicah in obnavljanje motorične aktivnosti mišično-skeletnega sistema;
3. Mikroskolizatorji in pomirjevala - s prekomerno razdražljivostjo živčnega sistema;
4. Diuretiki (diuretiki) in slana odvajala - obnovijo akt defekacije in uriniranja;
5. B vitamini, nootropiki - izboljšajo krvni obtok in delovanje možganov.

V četrtini primerov se patologija konča ugodno, bolniki v celoti povrnejo svojo delovno sposobnost. V drugih situacijah oseba po petih letih brez prave terapije postane invalidna.

Da bi lahko znanstveniki po vsem svetu združili moči v boju proti različnim boleznim, morajo imeti skupno razumevanje problema. Mednarodna kvalifikacija (ICD) je zasnovana tako, da zagotavlja enoten pristop k diagnostiki in zdravljenju patologij. Ko se medicina razvija, se sistem izboljšuje in ICD-10 je že deseta izdaja, ki vključuje najnovejše novosti na tem področju.

Struktura je zasnovana tako, da so statistični rezultati razvrščeni na določen način, kar omogoča učinkovito uporabo podatkov za reševanje praktičnih in epidemioloških težav.

ICD-10 vključuje naslednje skupine:

• epidemiološke, splošne, travmatične bolezni;
• bolezni lokalnega tipa z značilnimi lokalizacijami;
• patologije dedne vrste in povezane z razvojem telesa.

Koda multipla skleroze ICD-10

V skladu z ICD-10 je diagnoza zadevne bolezni pri odraslih (moških ali ženskah) in otrocih postavljena v obliki - "Multipla skleroza", koda diagnoze je G35. To pomeni, da se poraz imunskega virusa pojavi v otroštvu, vendar manifestacija bolezni pri otrocih ni več kot 3-7 odstotkov vseh odkritih primerov patologije. Ugotovite, kako se bolezen manifestira pri mladih.

Osnovne informacije o bolezni

Multipla skleroza je lezija živčnega sistema multifokalne narave. Ta patologija prizadene predvsem možgane in hrbtenjačo. Bolezen temelji na uničenju mielina, ki je zaščitna ovojnica živčnih vlaken, skozi katero se prenašajo ustrezni impulzi. Zaradi izgube "izolacije" prevodniki izgubijo del signala, kar moti delovanje živčnega sistema.

Bolezen ima kronični potek s periodičnimi poslabšanji. Najpogosteje se začne razvijati v starosti 25-45 let, v redkih primerih pa prizadene celo otroke. Remisija lahko traja dlje časa, toda ko patologija napreduje, se poslabšanja pojavljajo vedno pogosteje. Bolezen se lahko manifestira v različnih oblikah. Značilni so hudi napadi, povezani z izgubo gibljivosti. Kako živeti ali kakšen mora biti življenjski slog z multiplo sklerozo, preberite in tudi, če kliknete povezavo, ugotovite, kateri prehrani sledite.

Etiologijo bolezni je težko proučiti in je ne razumemo v celoti. Menijo, da je povezan z motnjo v imunskem sistemu. Pomembna vloga je na genetski ravni namenjena dedni nagnjenosti.

Ali jim s to boleznijo daje invalidnost, kako dolgo živijo s takšno diagnozo? Poiščite informacije v sorodnih člankih.

Zaključek

Multipla skleroza je resna nevrološka bolezen in, ko napreduje, ogroža zdravje ljudi. Diagnozo bolezni je treba izvesti ob upoštevanju mednarodne klasifikacije.

RCHD (Republiški center za razvoj zdravstvenega varstva Ministrstva za zdravje Republike Kazahstan)
Različica: Arhiv - Klinični protokoli Ministrstva za zdravje Republike Kazahstan - 2007 (Naloga št. 764)

Multipla skleroza (G35)

splošne informacije

Kratek opis

Multipla skleroza (PC) - kronična, progresivna, demielinizirajoča bolezen živčnega sistema, ki se razvija v ozadju sekundarne imunske pomanjkljivosti, za katero so značilni znaki multifokalnih lezij bele snovi možganov in hrbtenjače, kar vodi v hudo invalidnost.

Koda protokola: P-T-014 "Multipla skleroza"

Profil: terapevtski

Stopnja: PHC

Koda (kode) v skladu z ICD-10: G35 Multipla skleroza

Razvrstitev

Obstajajo naslednje oblike DČ:

S prednostno lokalizacijo postopka:

1. Cerebralna.

2. Spinalna.

3. Cerebrospinal.

Med boleznijo:

1. Ponavljajoča - remiting oblika, med poslabšanjem bolezen ne napreduje.

2. Predvsem progresivna oblika (konstantno napredovanje nevroloških motenj je opaziti že od samega začetka bolezni).

3. Sekundarna progresivna oblika (postopno stopnjevanje nevroloških motenj).

4. Progredi - ponavljajoča se oblika (poslabšanja se prikažejo na primarnem progresivnem poteku).

Diagnostika

Diagnostična merila

Računalniška diagnostika temelji predvsem na treh glavnih metodah:

Tesno klinično opazovanje (znaki multifokalnih lezij);

Diagnostika z uporabo magnetne resonance (MRI);

Nevroimunološke raziskave.

Klinično zanesljiva diagnoza - pri bolnikih z remičnim potekom in znaki vsaj dveh žarišč v beli snovi različnih delov osrednjega živčnega sistema.

Verjetna diagnoza je postavljena ob prisotnosti znakov multifokalnih lezij bele snovi, vendar le z enim klinično očitnim poslabšanjem ali odkrivanjem znakov 1 žarišča, vendar anamnestically vsaj 2 poslabšanja.

Pritožbe in anamneza:

Okvara vida na enem ali obeh očeh;

Impotenca;

Omotica in slabost;

Govorna motnja;

Povečana utrujenost.

Zdravniški pregled:

Optični nevritis;

Spastična pareza enega ali več okončin;

Ataktična hoja;

Namenski tremor;

Različne somatosenzorične motnje;

Disfunkcija mehurja in danke;

Duševne motnje, kot je dezorientacija.

Laboratorijske raziskave: citoza in povečanje imunoglobulinov v cerebrospinalni tekočini.

Instrumentalne raziskave

Najbolj informativna in obetavna metoda za topično diagnozo MS je MRI, ki omogoča vizualizacijo multifokalne lezije centralnega živčnega sistema v MS in vivo in v dinamiki omogoči presojo stopnje demielinacijskega procesa pri določenem bolniku. Vendar rezultati MRI, odvzeti samostojno (brez upoštevanja klinične slike bolezni), niso absolutno merilo pri postavitvi diagnoze MS.

Indikacije za posvetovanje s strokovnjaki: glede na indikacije.

Diferencialna diagnoza: ne.

Seznam glavnih diagnostičnih ukrepov:

1. Posvetovanje z oftalmologom.

2. Magnetna resonanca.

3. Popolna krvna slika.

4. Splošna analiza urina.

5. Biokemični krvni test.

Seznam dodatnih diagnostičnih ukrepov:

1. Analiza cerebrospinalne tekočine.

2. Računalniška tomografija.

3. Posvetovanje z revmatologom.

Zdravljenje v tujini

Zdravljenje v Koreji, Izraelu, Nemčiji, ZDA

Poiščite nasvete o medicinskem turizmu

Zdravljenje

Taktika zdravljenja

Cilji zdravljenja

Preprečiti ali odložiti začetek invalidnosti, izboljšati vsakodnevno aktivnost, zmanjšati resnost spastičnosti, preprečiti razvoj zapletov (kontrakture, posteljice), izboljšati kakovost življenja.

Zdravljenje brez drog: ne.

Zdravljenje z zdravili

Ni zdravil za zdravljenje MS. Glavna naloga pri zdravljenju MS je doseči stabilno remisijo, ne pozabite, da je učinkovitost zdravljenja bolezni v veliki meri odvisna od pravočasne diagnoze. Najboljše rezultate lahko dosežemo s kombinacijo zdravljenja z zdravili, rehabilitacijo in ustreznim zdravljenjem.

Celotno paleto zdravil za MS lahko razdelimo v dve glavni skupini - patogenetsko in simptomatsko.

Patogenetsko zdravljenje je namenjeno preprečevanju uničenja možganskega tkiva s aktiviranimi celicami imunskega sistema. Večina zdravil v tej skupini so imunotropna zdravila, ki vplivajo na imunoregulacijo, stanje krvno-možganske pregrade. Sem spadajo: imunosupresivi - glukokortikoidi (metilprednizolon). Imunomodulatorji - interferon beta-1b ali njegovi analogi (najučinkovitejši, zmanjšajo število recidivov in preprečijo nastanek novih žarišč). Priporočeni odmerek 0,25 mg (8 milijonov ie), ki ga vsebuje 1 ml pripravljene raztopine, dajemo subkutano vsak drugi dan.

Statistično pomembni rezultati osrednjih študij so ameriškemu združenju za nevrologijo omogočili, da je interferonu beta-1b dala najvišjo stopnjo priporočila - priporočilo tipa A za zdravljenje relapsirajočih remitentnih in sekundarno progresivnih MS.

Zdravljenje mora biti dolgoročno, patološki proces pri MS dolgo časa ostane občutljiv na zdravljenje z beta-interferonom. Zgodnje zdravljenje z zdravili interferon-beta zmanjšuje kopičenje nevroloških primanjkljajev in odloži začetek invalidnosti.

Bolniki z poslabšano MS (vključno z optičnim nevritisom) morajo prejemati visoke odmerke kortikosteroidov. Tečaj je treba začeti čim prej: metilprednizolon IV, 1 g na dan, 3 - 5 dni, nato sledi prehod na peroralni prednizolon.

V prvem tednu bolnik jemlje prednizon v odmerku 1 mg / kg na dan, nato pa se izvede hitro zmanjšanje odmerka do popolne odpovedi v 1-2 tednih.

Izogibati se je treba pogosti uporabi (več kot 3-krat na leto) ali daljši uporabi kortikosteroidov (več kot 3 tedne). Če recidivo povzroči virusna ali bakterijska okužba, se glukokortikoidi ne predpisujejo.

Simptomatsko zdravljenje:

1. Pozornost je treba nameniti ohranjanju splošnega zdravja, priporočiti zdravila, ki izboljšajo mikrocirkulacijo krvi - dekstrans za celotno zdravljenje 2-3 krat od 200 do 400 ml; nootropics (vinpocetin 10 mg, 1 zavihek, 3-krat, potek zdravljenja 1 mesec; kompleks peptidov, pridobljenih iz možganov prašiča, v odmerku 50,0 do 100,0 ml intravensko za zdravljenje od 5 do 10 injekcij).

2. Spasticiteta mišic ni vedno škodljiva, lahko do neke mere olajša gibanje s šibkostjo mišic spodnjih okončin. Pri zdravljenju mišične spastičnosti so predpisani preparati baklofena (začetni odmerek je 5 mg 2-3 krat na dan; običajni odmerek je od 20 do 30 mg / dan) ali tolperison od 50 do 150 mg / dan.

3. V primeru motenj delovanja mehurja je potrebno predpisati ustrezno zdravljenje glede na podatke urološkega pregleda. Disfunkcija mehurja lahko privede do razvoja okužbe sečil. Nekaterim bolnikom je prikazana periodična kateterizacija, pa tudi izpiranje mehurja z aseptičnimi in antiseptičnimi raztopinami. Za nadzor pogostosti uriniranja je predpisan desmopresin 100-400 mcg oralno ali 10-40 mcg intranazalno enkrat na dan. Za urinsko inkontinenco je oksibutinin indiciran od 5 do 15 mg / dan.

4. V primeru zaprtja je potrebno doseči redno gibanje črevesja s pomočjo odvajal ali čistilnih klistirjev.

5. Pri diagnosticiranju depresije je treba predpisati antidepresive (fluvoksamin 50 mg - 100 mg; fluoksetin 20 mg).

Indikacije za hospitalizacijo:

1. Za pregled v primeru suma na MS.

2. Postopni tečaj.

Preventivni ukrepi: posvetovanja in rehabilitacijske ukrepe je treba izvajati v rednih presledkih.

Nadaljnje vodenje, načela kliničnega pregleda

Pri predpisovanju ukrepov zdravljenja in rehabilitacije je priporočljivo biti navzoč pri zdravnikovem dogovoru z družinskimi člani pacienta.

Seznam osnovnih zdravil:

1. * Metilprednizolon 4 mg, tabela., Prašek za pripravo raztopine za injiciranje 40 mg, 125 mg, 250 mg, 500 mg

2. * Betaferon 8 milijonov ie subkutano vsak drugi dan (interferon beta-1b, sterilni liofiliziran prašek).

Seznam dodatnih zdravil:

* - zdravila, vključena na seznam osnovnih (vitalnih) zdravil.

Preprečevanje

Primarna preventiva: pravočasno in učinkovito zdravljenje virusnih okužb.

Informacije

Viri in literatura

1. Protokoli za diagnostiko in zdravljenje bolezni Ministrstva za zdravje Republike Kazahstan (Naloga št. 764 z dne 28. 12. 2007)
   1. 1. Klinične smernice za zdravnike. M, 2002 2. Klinične smernice in farmakološka referenčna knjiga. IN Denisov, YL Shevchenko.M.2004 3. Z dokazi podprta medicina. Letna referenčna knjiga. Izdaja 2.2003 4. Multipla skleroza. Nacionalna klinična smernica za diagnozo in zdravljenje v primarni in sekundarni zdravstveni dejavnosti Nacionalni inštitut za klinično odličnost. 2004. 2. Uporaba mitoksantrona za zdravljenje multiple skleroze: poročilo pododbora za oceno terapevtov in tehnologije Ameriške akademije za nevrologijo. 2003. 3. Študijska skupina za multiplo sklerozo IFNB in \u200b\u200bAnaliza skupine MS / MRI Univerze v Britanski Kolumbiji. Interferon beta-lb pri zdravljenju multiple skleroze. Končni rezultat randomiziranega kontroliranega preskušanja. Končni rezultat randomiziranega kontroliranega preskušanja // Neurology, 1995 V. 45 str. 1277-1285. 4. Gusev E.I., Demina T.L., Boyko A.N., Khachanova N.V. Nekatera vprašanja terapije z zdravili beta-interferona // J. Nevrol. in psihiater. Specialist. izdaja: Multipla skleroza.– 2003. - št. 2. - S. 98–102. 5. Zlato R. Spoštovanje zdravljenja: vrednost podpore pacienta. Ustna predstavitev na mednarodnem simpoziju o treznosti. København, 2004.

Informacije

Kamenova S. U. - vodja. Oddelek za nevrologijo, ASIUV.

Kuzhibaeva K. K. - izredna profesorica, Oddelek za nevrologijo, ASIUV.

Priložene datoteke

Pozor!

• Samozdravljenje lahko povzroči nepopravljivo škodo vašemu zdravju.
• Informacije, objavljene na spletni strani MedElement in v mobilnih aplikacijah "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Bolezni: Priročnik za terapevta", ne morejo in ne bi smele nadomestiti osebnega posvetovanja z zdravnikom. Če imate kakršno koli bolezen ali simptome, ki vas mučijo, se obrnite na zdravnika.
• O izbiri zdravil in njihovem odmerjanju se je treba pogovoriti s specialistom. Samo zdravnik lahko predpiše potrebno zdravilo in njegovo odmerjanje ob upoštevanju bolezni in stanja bolnikovega telesa.
• Spletno mesto MedElement in mobilne aplikacije "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Bolezni: Vodič za terapevte" so izključno informativni in referenčni viri. Informacije, objavljene na tej spletni strani, se ne smejo uporabljati za nepooblaščene spremembe zdravnikovega recepta.
• Uredniki MedElement ne odgovarjajo za kakršno koli škodo na zdravju ali materialno škodo, ki bi nastala zaradi uporabe tega spletnega mesta.

Bolnike z multiplo sklerozo mora stalno nadzorovati nevrolog. Cilji zdravljenja multiple skleroze vključujejo: lajšanje in preprečevanje poslabšanj, upočasnitev napredovanja patološkega procesa.
Za lajšanje poslabšanj multiple skleroze se najpogosteje uporablja pulzno zdravljenje z metilprednizolonom 4-7 dni. Z majhno učinkovitostjo tega pulznega zdravljenja se metilprednizolon predpiše vsak drugi dan peroralno s postopnim zmanjševanjem odmerka v mesecu dni. Pred začetkom zdravljenja je treba izključiti kontraindikacije za uporabo glukokortikoidov, med zdravljenjem pa dodati spremljajočo terapijo (kalijevi pripravki, gastroprotektorji). V primeru poslabšanja je možna plazmafereza (od 3 do 5 sej), ki ji sledi vnos metilprednizolona.
Najpomembnejša smer patogenetske terapije multiple skleroze je modulacija poteka bolezni, da se preprečijo poslabšanja, stabilizira bolnikovo stanje in, če je mogoče, prepreči preoblikovanje remitentnega poteka bolezni v progresivno. Sestavni deli patogenetske terapije multiple skleroze - imunosupresivi in \u200b\u200bimunomodulatorji - imajo eno samo ime "PITRS" (zdravila, ki spreminjajo potek multiple skleroze). Uporabljamo imunomodulatorje, ki vsebujejo interferon beta (interferon beta-1a za subkutano in intramuskularno aplikacijo) in glatiramer acetat. Ta zdravila spremenijo imunsko ravnovesje proti protivnetnemu odzivu.
Zdravila druge vrstice - imunosupresivi - blokirajo številne imunske odzive in preprečujejo, da bi limfociti prodirali skozi krvno-možgansko pregrado. Klinična učinkovitost imunomodulatorjev se oceni vsaj enkrat na 3 mesece. Prikazani so letni MRI. Pri uporabi interferonov beta so potrebni redni krvni testi (trombociti, levkociti) in testi delovanja jeter (ALT, AST, bilirubin). Iz skupine imunosupresivov se poleg natalizumaba in mitoksantrona v nekaterih primerih uporabljajo ciklosporin in azatioprin.
Cilj simptomatske terapije je lajšanje in oslabitev glavnih manifestacij multiple skleroze. Za lajšanje kronične utrujenosti se uporabljajo antidepresivi (fluoksetin), amantadin in zdravila, ki spodbujajo centralni živčni sistem. V primeru posturalnega tremorja se uporabljajo neselektivni zaviralci beta (propranolol) in barbiturati (fenobarbital, primidon), z namernim tremorjem - karbamazepin, klonazepam, s tremorjem v mirovanju - pripravki levodope. Za lajšanje paraksizmalnih simptomov se uporabljajo karbamazepin ali drugi antikonvulzivi in \u200b\u200bbarbiturati.
Depresija se dobro odziva na zdravljenje z amitriptilinom (tricikličnim antidepresivom). Vendar se je treba spomniti sposobnosti amitriptilina za zadrževanje urina. Medenične motnje pri multipli sklerozi nastanejo zaradi spremembe narave uriniranja. Za urinsko inkontinenco se uporabljajo antiholinergična zdravila, antagonisti kalcijevih kanalov. V primeru kršitve praznjenja mehurja se uporabljajo mišični relaksanti, stimulansi kontraktilne aktivnosti detruzorja mehurja, holinergična sredstva in vmesna kateterizacija.