Boală cerebrală periculoasă: sindrom bulbar. Cum să tratați sindromul bulbar la copii și adulți.Ce formă de boală aparține sindromul bulbar?

Afectarea nervilor IX, X și XII ai craniului sau a nucleilor acestora provoacă sindromul bulbar.

În același timp, se observă paralizia mușchilor palatin și lingual, corzi vocale, epiglotă, afectarea sensibilității mucoasei nazofaringelui, laringelui, traheei cu anumite manifestări: probleme la înghițire, pătrunderea alimentelor în sistemul respirator, abateri de vorbire, tulburări ale gustului pe spatele limbii, tulburări autonome.

Sindromul pseudobulbar apare ca urmare a leziunii bilaterale a fibrelor corticale. Cu disfuncția unilaterală a nervilor, cu excepția perechii XII, nu sunt afectați, deoarece nucleii lor au inervaţie bilaterală.

Cauzele sindroamelor

Principalele cauze ale sindromului bulbar includ diferite boli.

La debutul tulburării, există dificultăți la înghițirea alimentelor lichide. Cu toate acestea, pe măsură ce tulburarea se dezvoltă, împreună cu slăbiciunea limbii, apare slăbiciune a mușchilor faciali și masticatori, iar limba devine imobilă.

Miotonia distrofică afectează cel mai adesea bărbații. Boala debutează la vârsta de 16 ani.

Sindromul bulbar cauze disfagie, tonul nazal al vocii, sufocare și, în unele cazuri, probleme de respirație; atacuri de slăbiciune musculară.

Dezvoltarea tulburării este provocată de aportul crescut de sare, alimente bogate în carbohidrați, stres și emoții negative, epuizant exercițiu fizic. Sindromul pseudobulbar implică două părți ale medulei oblongate.

Tulburările psihogenice pot fi combinate cu tulburările psihotice și tulburările de conversie.

Această tulburare se manifestă prin paralizie centrală a deglutiției, modificări ale fonației și articulației vorbirii.

Tulburările apar atunci când astfel boli:

Boala Alzheimer;
idioție amaurotică;
amiotrofie;
boala Kennedy;
afectarea arterelor creierului;
botulism;
paralizie bulbară;
tromboza sinusurilor venoase;
glicogenoza;
boala Gaucher;
scleroză difuză;
miastenia gravis;
degenerescenta olivopontocerebeloasa;
formarea creierului;
poliradiculoneuropatie;
polineuropatie;
mielinoliza;
siringobulbie;
miopatie;
encefalomielita;
Encefalopatia Binswanger.

Tabloul clinic

Bulbar și sindrom pseudobulbar au în multe feluri simptome similareși semne, deoarece aceste tulburări au în comun efectul asupra unui mușchi.

Dar dacă apare deviaţia pseudobulbară în caz de încălcare a centralei neuron motor , apoi bulbar - în caz de afectare periferică neuron. Adică, paralizia pseudobulbară este centrală, iar paralizia bulbară este periferică.

În consecință, în clinica tulburării pseudobulbare, principalul lucru este creșterea tonusului muscular, apariția reflexelor nesănătoase și absența atrofiei musculare.

În clinica bulbară, principalii factori sunt slăbiciunea musculară, apariția zvâcnirii musculare, moartea țesutului muscular și absența reflexelor.

Manifestările ambelor tipuri de leziuni apar simultan când.

Tehnici de diagnosticare

După ce ați vizitat un specialist pentru a identifica tulburarea, de obicei trebuie să faceți unele examene:

Analiza urinei;
EMG al limbii, membrelor și gâtului;
analize de sange;
CT sau ;
esofagoscopie;
examinare de către un oftalmolog;
teste clinice și EMG pentru miastenia gravis;
examinarea lichidului cefalorahidian;

Sindrom bulbar și pseudobulbar la copii

Pentru practica pediatrică, forma pseudobulbară este cea mai semnificativă.

Forma pseudobulbară

Copii cu tulburare pseudobulbară rămâne adesea în școli auxiliare, deoarece manifestări externe este atât de grav încât îi obligă pe medici și profesori să trimită copiii fără probleme intelectuale doar din cauza vorbirii în școli speciale și uneori chiar în instituțiile de asigurări sociale.

Din partea neurologică, această formă are o imagine complexă:Împreună cu paralizia centrală a mușchilor aparatului de vorbire, bebelușul experimentează modificări ale tonusului muscular, hiperkinezie și alte tulburări de mișcare.

Complexitatea bolii determină și caracteristicile manifestărilor sale.

Această formă de abatere la copii este de obicei o manifestare a paraliziei cerebrale, care apare adesea înainte de vârsta de 2 ani din cauza bolilor creierului. De multe ori paralizie cerebrală este o consecință a traumei în timpul nașterii.

Deficiențele motorii la acești copii sunt larg răspândite.

Adesea afectate top parte fata, motiv pentru care este nemiscata, exista o stangacie generala si stangacie. Părinții observă că bebelușul nu poate avea grijă de el și nu se mișcă activ.

Toate funcțiile non-vorbirii care implică limba, buzele și alte părți ale aparatului de vorbire sunt, de asemenea, afectate: copilul are dificultăți în mestecarea alimentelor, înghițirea și nu poate înghiți sau reține saliva.

Sindromul bulbar

Disartria bulbară apare atunci când există inflamație sau formare a medulei oblongate.

În acest caz, nucleii nervilor cranieni motori aflați acolo mor.

Caracterizat prin pareză mușchii faringelui, limbii, palatului moale.

Un copil cu această tulburare are dificultăți în a înghiți alimente și are dificultăți la mestecat.

La copiii cu această formă de abatere, mușchii limbii și ai faringelui mor. Vorbirea este neclară și lentă. Fața unui bebeluș cu disartrie bulbară este nemișcată.

Tratamentul bolii

În unele cazuri, asistența urgentă este necesară pentru a salva viața cu sindromul bulbar.

Scopul principal al acestei asistențe este neutralizarea unei amenințări la adresa vieții pacientului, înainte de a fi dus la o unitate medicală, unde va fi apoi determinat și prescris tratamentul.

Medicul, în conformitate cu simptomele și natura tulburării, poate prezice rezultatul bolii, precum și eficacitatea tratamentului prescris pentru sindromul bulbar, care se efectuează în etape și exact:

resuscitare, susținere a funcțiilor corpului care au fost afectate din cauza tulburării - restabilirea respirației, activarea reflexului de deglutiție, reducerea salivației;
Acesta este urmat de tratamentul manifestărilor care vizează ameliorarea pacientului;
tratamentul bolii care a cauzat sindromul;
Pacienții sunt hrăniți folosind un tub de hrănire.

Fotografia prezintă gimnastică specială pentru sindromul bulbar

Se obțin rezultate bune în tratamentul sindromului pseudobulbar folosind celule stem.

Administrarea lor la un pacient cu tulburare pseudobulbară duce la faptul că înlocuiesc celulele afectate funcțional. Ca urmare, persoana începe să trăiască normal.

Destul de important pentru sindroamele pseudobulbare și bulbare ai grijă de gura ta, și, de asemenea, dacă este necesar, monitorizați pacientul în timp ce mănâncă pentru a nu se sufoca.

Prognostic și complicații

În funcție de natura tulburării, semne clinice care a provocat sindromul, medicul își asumă rezultatul și eficacitatea tratamentului, care vizează de obicei eliminarea cauzelor abaterii principale.

De asemenea, este necesară susținerea și restabilirea funcțiilor corporale afectate: respirație, deglutiție, salivație etc.

Datorită utilizării medicamentelor dovedite, este adesea posibil să se obțină o îmbunătățire a stării pacientului, dar este foarte rar să se obțină o vindecare completă.

Prevenirea

Prevenirea acestei tulburări constă în prevenirea unor boli grave care pot provoca paralizie.

Prevenirea sindromului pseudobulbar include definiție și tratament ateroscleroza cerebrală, prevenirea accidentului vascular cerebral.

Trebuie respectat programul de muncă și odihnă, limitarea aportului de calorii, reducerea consumului de proteine animale și alimente cu colesterol. Prevenirea specifică absent.

Este foarte important să contactați imediat un specialist care nu numai că va selecta tratament corect, dar va contribui și la reducerea manifestărilor tulburării pentru a îmbunătăți calitatea vieții pacientului.

Video: Sindromul bulbar

Variante clinice ale sindromului bulbar. Metode de tratament - fizioterapieși stimularea electrică pentru sindrom.

Paralizie bulbară (un. învechit. bulb medular)

Tratamentul are ca scop eliminarea bolii de bază și compensarea deteriorării vitale funcții importante. Pentru a îmbunătăți înghițirea, prozerină, galantamina, acid glutamic, ATP, medicamente nootrope, cu salivație crescută - atropină. Îi hrănesc pe bolnavi. Dacă respirația este afectată, este indicată ventilația pulmonară artificială; măsurile de resuscitare se efectuează conform indicațiilor.

Bibliografie: Vilensky B.S. Condiții de urgențăîn neuropatologie, L., 1986; Popova L.M. Neuroreanimatology, M., 1983.

limba este deviată în direcţia leziunii">

Pacient cu paralizie bulbară unilaterală: atrofie a jumătății drepte a limbii, limba este deviată spre leziune.

1. Mică enciclopedie medicală. - M.: Enciclopedie medicală. 1991-96 2. În primul rând sănătate. - M.: Marea Enciclopedie Rusă. 1994 3. Dicţionar enciclopedic termeni medicali. - M.: Enciclopedia Sovietică. - 1982-1984.

Boli ale neuronilor motori (scleroza laterală amiotrofică, amiotrofia spinală Fazio-Londe, amiotrofia bulbospinală Kennedy).
Miopatii (oculofaringiene, sindrom Kearns-Sayre).
Miotonie distrofică.
Mioplegie paroxistica.
miastenia.
Polineuropatie (Guillain-Barré, post-vaccinare, difterie, paraneoplazice, cu hipertiroidism, porfirie).
Poliomielita.
Procese la nivelul trunchiului cerebral, fosa craniană posterioară și regiunea craniospinală (vasculară, tumorală, siringobulbie, meningită, encefalită, boli granulomatoase, anomalii osoase).
Disfonie și disfagie psihogenă.

Bolile neuronilor motori

Stadiul final al tuturor formelor de sindrom lateral amiotrofic (ALS) sau debutul formei sale bulbare sunt exemple tipice de disfuncție bulbară. De obicei, boala începe cu afectarea bilaterală a nucleului nervului XII și primele sale manifestări sunt atrofia, fasciculațiile și paralizia limbii. În primele etape pot apărea disartrie fără disfagie sau disfagie fără disfagie, dar destul de repede are loc o deteriorare progresivă a tuturor funcțiilor bulbare. La debutul bolii, se observă mai des dificultăți de înghițire a alimentelor lichide decât alimentele solide, dar pe măsură ce boala progresează, se dezvoltă disfagia la consumul de alimente solide. În acest caz, slăbiciunea limbii este însoțită de slăbiciune a mușchilor masticatori și apoi faciali, palatul moale atârnă în jos, limba din cavitatea bucală este nemișcată și atrofică. Fasciculațiile sunt vizibile în ea. Anartrie. Saliva constant. Slăbiciune a mușchilor respiratori. În aceeași zonă sau în alte regiuni ale corpului sunt detectate simptome de implicare a neuronului motor superior.

Criterii de diagnosticare a sclerozei laterale amiotrofice

prezența semnelor de afectare a neuronului motor inferior (inclusiv EMG - confirmarea procesului cornului anterior în mușchii intacți clinic); simptome clinice leziuni ale neuronului motor superior (sindrom piramidal); curs progresiv.

„Paralizia bulbară progresivă” este astăzi considerată una dintre variantele formei bulbare a sclerozei laterale amiotrofice (la fel ca „scleroza laterală primară” ca un alt tip de scleroză laterală amiotrofică, care apare fără semne clinice de afectare a coarnelor anterioare). măduva spinării).

Creșterea paraliziei bulbare poate fi o manifestare a amiotrofiei spinale progresive, în special - stadiu terminal amiotrofie Werdnig-Hoffmann, iar la copii - amiotrofie spinală Fazio-Londe. Acesta din urmă se referă la amiotrofiile spinale autosomale recesive cu debut precoce copilărie. La adulți, este cunoscută amiotrofia spinală bulbară legată de X, începând cu vârsta de 40 de ani și mai mult (boala Kennedy). Caracterizat prin slăbiciune și atrofie a mușchilor proximali membrele superioare, fasciculații spontane, gamă limitată de mișcări active la nivelul brațelor, scăderea reflexelor tendinoase în mușchii biceps și triceps brahial. Pe măsură ce boala progresează, se dezvoltă tulburări bulbare (de obicei ușoare): sufocare, atrofie a limbii, disartrie. Mușchii picioarelor sunt implicați mai târziu. Caracteristici: ginecomastie si pseudohipertrofie a muschilor gambei.

Cu progresiv amiotrofii spinale procesul se limitează la afectarea celulelor coarnelor anterioare ale măduvei spinării. Spre deosebire de scleroza laterală amiotrofică, procesul de aici este întotdeauna simetric, nu este însoțit de simptome de implicare a neuronului motor superior și are un curs mai favorabil.

Miopatii

Unele forme de miopatii (oculofaringiene, sindromul Kearns-Sayre) se pot manifesta ca funcții bulbare afectate. Miopatia oculofaringiană (distrofia) este o boală ereditară (autosomal dominantă), caracterizată printr-un debut tardiv (de obicei după 45 de ani) și slăbiciune musculară, care se limitează la mușchii faciali (ptoza bilaterală) și mușchii bulbari (disfagie). Ptoza, tulburările de deglutiție și disfonia progresează lent. Principalul sindrom dezadaptativ este disfagia. Procesul se extinde la membre numai la unii pacienți și în stadii târzii boli.

Una dintre formele de encefalomiopatie mitocondrială, și anume sindromul Kearns-Sayre („oftalmoplegie plus”), se manifestă, pe lângă ptoză și oftalmoplegie, cu un complex de simptome miopatice care se dezvoltă ulterior. simptome oculare. Implicarea mușchilor bulbari (laringele și faringele) nu este de obicei suficient de gravă, dar poate duce la modificări ale fonației și articulației și sufocare.

Semne obligatorii ale sindromului Kearns-Sayre:

oftalmoplegie externă
degenerescenta pigmentara retină
tulburări de conducere cardiacă (bradicardie, bloc atrioventricular, sincopă, posibil moarte subita)
niveluri crescute de proteine în lichidul cefalorahidian

Miotonie distrofică

Miotonia distrofică (sau distorofia miotonică Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten) este moștenită în mod autosomal dominant și afectează bărbații de 3 ori mai des decât femeile. Debutul ei are loc la vârsta de 16-20 de ani. Tabloul clinic este format din sindroame miotonice, miopatice și tulburări extramusculare ( modificări distroficeîn cristalin, testicule și alte glande endocrine, piele, esofag, inimă și uneori în creier). Sindromul miopatic este cel mai pronunțat la nivelul mușchilor feței (mușchii masticatori și temporali, ceea ce duce la o expresie facială caracteristică), gâtului și, la unii pacienți, la nivelul membrelor. Afectarea mușchilor bulbari duce la un ton nazal al vocii, disfagie și sufocare și uneori la tulburări respiratorii (inclusiv apnee de somn).

Mioplegie paroxistică (paralizie periodică)

Mioplegia paroxistică este o boală (forme hipokaliemice, hiperkaliemice și normokalemice), manifestată prin atacuri generalizate sau parțiale de slăbiciune musculară (fără pierderea cunoștinței) sub formă de pareză sau plegie (până la tetraplegie) cu scăderea reflexelor tendinoase și hipotonie musculară. Durata atacurilor variază de la 30 de minute la câteva zile. Factori provocatori: hrană bogată în carbohidrați, abundență, abuz sare de masă, emoții negative, activitate fizică, somn de noapte. Doar în unele atacuri există implicarea mușchilor cervicali și cranieni. Rareori mușchii respiratori sunt implicați într-o măsură sau alta în proces.

Diagnostic diferentiat efectuate cu forme secundare de mioplegie, care apar la pacienții cu tireotoxicoză, cu hiperaldosteronism primar, hipokaliemie cu unele boli gastrointestinale, boli de rinichi. Variante iatrogene ale paraliziei periodice au fost descrise atunci când s-au prescris medicamente care favorizează eliminarea potasiului din organism (diuretice, laxative, lemn dulce).

Miastenia gravis

Sindromul bulbar este una dintre manifestările periculoase ale miasteniei gravis. Miastenia gravis este o boală care duce manifestare clinică care este oboseala musculara patologica, in scadere pana la recuperare totală după administrarea de anticolinesterazice. Primele simptome sunt adesea disfuncția mușchilor extraoculari (ptoză, diplopie și mobilitate limitată). globii oculari) și mușchii faciali, precum și mușchii membrelor. La aproximativ o treime dintre pacienți se observă implicarea mușchilor masticatori, ai faringelui, a laringelui și a limbii. Există forme generalizate și locale (în principal oculare).

Diagnostic diferentiat miastenia gravis se realizează cu sindroame miastenice (sindrom Lambert-Eaton, sindrom miastenic cu polineuropatii, complex miastenie-polimiozită, sindrom miastenic cu intoxicație botulină).

Polineuropatie

Paralizia bulbară în polineuropatii este observată în imaginea unui sindrom polineuropatic generalizat pe fondul tetraparezei sau tetraplegiei cu tulburări senzoriale caracteristice, ceea ce facilitează diagnosticul naturii tulburări bulbare. Acestea din urmă sunt caracteristice unor forme precum polineuropatia acută demielinizantă Guillain-Barré, polineuropatia post-infecțioasă și post-vaccinare, difteria și polineuropatia paraneoplazică, precum și polineuropatia în hipertiroidie și porfirie.

Poliomielita

Poliomielita acută, ca cauză a paraliziei bulbare, este recunoscută prin prezența simptomelor infecțioase generale (preparalitice), dezvoltarea rapidă a paraliziei (de obicei în primele 5 zile de boală) cu afectare mai mare a părților proximale decât a celor distale. Perioada caracteristică dezvoltare inversă paralizie la scurt timp după apariția lor. Există forme spinale, bulbare și bulbospinale. Mai des afectate membrele inferioare(în 80% din cazuri), dar este posibilă dezvoltarea de sindroame de tip hemitip sau încrucișat. Paralizia este de natură flască cu pierderea reflexelor tendinoase și dezvoltare rapida atrofie. Paralizia bulbară poate fi observată în forma bulbară (10-15% din întreaga formă paralitică a bolii), în care nucleii nervilor IX, X (mai rar XII), dar și nervul facial. Afectarea coarnelor anterioare ale segmentelor IV-V poate provoca paralizie respiratorie. La adulți, forma bulbospinală se dezvoltă mai des. Implicarea formațiunii reticulare a trunchiului cerebral poate duce la tulburări cardiovasculare (hipotensiune, hipertensiune, aritmii cardiace), respiratorii („respirație atactică”), tulburări de deglutiție și tulburări ale nivelului de veghe.

Diagnostic diferentiat efectuate cu altii infecții virale, capabil să afecteze neuronul motor inferior: rabie și herpes zoster. Alte boli care necesită adesea diagnostic diferentiat cu poliomielita acuta: sindrom Guillain-Barré, porfirie acuta intermitenta, botulism, polineuropatii toxice, mielita transversala si compresie acută măduva spinării cu abces epidural.

Când anumite zone ale creierului sunt afectate, grav procese patologice, reducând nivelul de trai al unei persoane și, în unele cazuri, amenințând cu moartea.

Sindromul bulbar și pseudobulbar sunt tulburări ale sistemului nervos central, ale căror simptome sunt similare între ele, dar etiologia lor este diferită.

Bulbar apare din cauza leziunilor medulei oblongate - nucleii nervilor glosofaringieni, vagi și hipoglosi care sunt localizați în acesta.

Sindromul pseudobulbar (paralizie) se manifestă ca urmare a perturbării conductivității căilor corticonucleare.

Tabloul clinic al sindromului bulbar

Principalele boli în timpul sau după care apare paralizia bulbară:

accident vascular cerebral care afectează medular oblongata;
infectii ( borelioza transmisă de căpușe, poliradiculonevrita acută);
gliom trunchi;
botulism;
părtinire structuri ale creierului cu afectarea medularului oblongata;
tulburări genetice (boala porfirinei, amiotrofia bulbospinală Kennedy);
Siringomielie.

porfiria - tulburare genetică, în care apare adesea paralizia bulbară. Numele neoficial - boala vampirilor - este dat din cauza fricii unei persoane de soare și a efectului luminii asupra pielii, care începe să izbucnească, să se acopere cu ulcere și cicatrici. Datorită implicării în proces inflamator cartilaj și deformarea nasului, urechilor, precum și expunerea dinților, pacientul devine ca un vampir. Nu există un tratament specific pentru această patologie.

Paralizii bulbare izolate sunt mai puțin frecvente din cauza implicării nucleilor structurilor din apropiere ale medulei oblongate în timpul leziunii.

Principalele simptome care apar la pacient:

tulburări de vorbire (disartrie);
tulburări de deglutiție (disfagie);
modificări ale vocii (disfonie).

Pacienții au dificultăți în a vorbi indistinct, vocea lor devine slabă, până la punctul în care devine imposibil să scoată un sunet. Pacientul începe să pronunțe sunete prin nas, vorbirea lui este încețoșată și lentă. Sunetele vocale devin imposibil de distins unele de altele. Nu numai pareza mușchilor limbii, dar poate apărea paralizia completă a acestora.

Pacienții se sufocă cu alimente și adesea nu o pot înghiți. Mâncarea lichidă intră în nas, poate apărea afagie ( absență completă capacitatea de a face mișcări de înghițire).

Un neurolog diagnostichează dispariția reflexelor palat moaleși faringian și notează aspectul de zvâcnire a individului fibre musculare, degenerescenta musculara.

În caz de leziuni severe, când cardiovasculare și centri respiratorii, apar tulburări ale ritmului respirației și ale activității inimii, care pot duce la moarte.

Manifestări și cauze ale sindromului pseudobulbar

Boli după sau în timpul cărora se dezvoltă paralizia pseudobulbară:

tulburări vasculare care afectează ambele emisfere (vasculită, ateroscleroză, infarcte cerebrale lacunare hipertensive);
leziuni cerebrale traumatice;
leziuni cerebrale din cauza hipoxiei severe;
sindromul epileptoform la copii (poate să apară un singur episod de paralizie);
tulburări demielinizante;
boala lui Pick;
sindromul perisilvian bilateral;
atrofie a mai multor sisteme;
patologie intrauterină sau traumatisme la naștere la nou-născuți;
tulburări genetice (scleroză laterală amiotrofică, degenerescențe olivopontocerebeloase, boala Creutzfeldt-Jakob, paraplegie spastică familială etc.);
Boala Parkinson;
gliom;
stări neurologice după inflamarea creierului și a membranelor acestuia.

Boala Creutzfeldt-Jakob, în care se observă nu numai sindromul pseudobulbar, ci și simptome de demență cu progresie rapidă, este o boală gravă, a cărei predispoziție este determinată genetic. Se dezvoltă datorită pătrunderii în organism a proteinelor terțiare anormale, asemănătoare ca acțiune cu virusurile. În cele mai multe cazuri, decesul are loc într-un an sau doi de la debutul bolii. Nu există tratament pentru a elimina cauza.

Simptomele care însoțesc paralizia pseudobulbară, cum ar fi paralizia bulbară, sunt exprimate în disfonie, disfagie și disartrie (într-o versiune mai ușoară). Dar aceste două înfrângeri sistem nervos au diferente.

Dacă cu paralizia bulbară apare atrofia și degenerarea mușchilor, atunci aceste fenomene sunt absente cu paralizia pseudobulbară. Nici reflexele defibrilare nu apar.

Sindromul pseudobulbar se caracterizează prin pareza uniformă a mușchilor faciali, care sunt de natură spastică: se observă tulburări ale mișcărilor diferențiate și voluntare.

Deoarece tulburările în paralizia pseudobulbară apar deasupra medulului alungit, viața este amenințată din cauza căilor respiratorii sau sistemele cardiovasculare nu apare.

Principalele simptome care indică faptul că s-a dezvoltat paralizia pseudobulbară, și nu bulbară, sunt exprimate în plâns sau râs violent, precum și reflexe de automatism oral, care sunt în mod normal caracteristice copiilor, iar la adulți indică dezvoltarea patologiei. Acesta ar putea fi, de exemplu, un reflex de proboscis, atunci când pacientul își întinde buzele cu un tub dacă se efectuează atingeri ușoare în apropierea gurii. Aceeași acțiune este efectuată de pacient dacă aduce vreun obiect la buze. Contracțiile mușchilor faciali pot fi cauzate de lovirea podului nasului sau apăsarea palmei sub degetul mare.

Paralizia pseudobulbară duce la mai multe focare înmuiate ale substanței creierului, astfel încât pacientul experimentează o scădere activitate motorie, tulburări și slăbire a memoriei și a atenției, scăderea inteligenței și dezvoltarea demenței.

Pacienții pot dezvolta hemipareză, o afecțiune în care mușchii de pe o parte a corpului devin paralizați. Poate apărea pareza tuturor membrelor.

Cu leziuni grave ale creierului, paralizia pseudobulbară poate apărea împreună cu paralizia bulbară.

Efecte terapeutice

Deoarece sindromul pseudobulbar și sindromul bulbar sunt boli secundare, tratamentul ar trebui să vizeze cauzele bolii de bază, dacă este posibil. Când simptomele dispar boala primara, semnele de paralizie pot fi atenuate.

Scopul principal al tratamentului este forme severe Paralizia bulbară are rolul de a menține funcțiile vitale ale corpului. În acest scop ele prescriu:

ventilatie artificiala plămânii;
alimentare cu tub;
prozerin (este folosit pentru a restabili reflexul de deglutitie);
atropină pentru salivație excesivă.

După măsuri de resuscitare, trebuie prescris tratament complex, care poate afecta bolile primare și secundare. Datorită acestui fapt, viața este păstrată și calitatea ei este îmbunătățită, iar starea pacientului este atenuată.

Problema tratării sindroamelor bulbare și pseudobulbare prin introducerea celulelor stem rămâne controversată: susținătorii cred că aceste celule pot produce efectul de înlocuire fizică a mielinei și pot restabili funcțiile neuronilor, adversarii subliniază că eficiența utilizării celulelor stem nu a a fost dovedit și, dimpotrivă, crește riscul de a dezvolta tumori canceroase.

Restabilirea reflexelor la un nou-născut începe în primele 2 până la 3 săptămâni de viață. in afara de asta tratament medicamentos face masaj și kinetoterapie, care ar trebui să aibă un efect tonic. Medicii dau un prognostic incert, deoarece recuperarea completă nu are loc chiar și cu un tratament adecvat ales, iar boala de bază poate progresa.

Sindrom bulbar și pseudobulbar – sever leziuni secundare sistem nervos. Tratamentul lor trebuie să fie cuprinzător și trebuie să vizeze boala de bază. ÎN cazuri severe Paralizia bulbară poate provoca stop respirator și cardiac. Prognosticul este neclar și depinde de evoluția bolii de bază.

Paralizia bulbară (TA) – care se caracterizează prin leziuni de grup fibrele nervoaseși nucleele lor. Principalul simptom al bolii este o scădere a activității motorii a grupelor musculare. Sindromul bulbar duce la afectarea unilaterală și bilaterală a unor zone ale creierului.

Simptomele bolii

Această patologie determină paralizia parțială sau completă a mușchilor feței, limbii, palatului și laringelui, de care sunt responsabile fibrele nervoase glosofaringiene, vag și sublinguale.

Principalele simptome ale paraliziei bulbare:

Probleme la înghițire. Cu sindromul bulbar, apar tulburări în funcționarea mușchilor care efectuează procesul de deglutiție. Acest lucru duce la dezvoltarea disfagiei. Cu disfagie, mușchii limbii, palatul moale, epiglota, faringele și laringele își pierd funcționalitatea. Pe lângă disfagie, se dezvoltă afagia - absența unui reflex de înghițire. Apa și alte lichide intră în cavitatea nazală, alimentele solide intră în laringe. Există o salivare abundentă din colțurile gurii. Nu este neobișnuit ca alimentele să intre în trahee sau cavitatea pulmonară. Acest lucru duce la dezvoltarea pneumoniei de aspirație, care, la rândul său, poate fi fatală.
Tulburări de vorbire și pierderea totală sau parțială a capacității de a vorbi. Sunetele produse de pacient devin înfundate, adesea de neînțeles pentru percepție - aceasta indică dezvoltarea disfoniei. Pierderea completă a vocii – afonie progresivă.
În timpul dezvoltării paraliziei bulbare, vocea devine slabă și înăbușită și apare sunetul nazal - vorbirea „în nas”. Sunetele vocale devin aproape imposibil de distins unele de altele, iar consoanele devin indistincte. Discursul este perceput ca de neînțeles și abia audibil; atunci când încearcă să pronunțe cuvinte, o persoană obosește foarte repede.

Paralizia limbii duce la articulația problematică sau la întreruperea completă a acesteia și apare disartria. Se poate dezvolta paralizia completă a mușchilor limbii - anartrie.

Cu aceste simptome, pacientul este capabil să audă și să înțeleagă discursul interlocutorului, dar acesta nu poate răspunde.

Paralizia bulbară poate duce la dezvoltarea unor probleme în funcționarea altor organe. In primul rand sufera sistemul respiratorși cardiovasculare. Motivul pentru aceasta este apropierea strânsă a zonelor afectate ale fibrelor nervoase de aceste organe.

Factorii de aspect

Apariția paraliziei bulbare este asociată cu multe boli de diverse originiși este consecința lor. Acestea includ:

Boli oncologice. Odată cu dezvoltarea neoplasmelor în fosa craniană posterioară. De exemplu, gliomul trunchiului cerebral.
Accident vascular cerebral ischemic al vaselor cerebrale, infarct medular oblongata.
Scleroza amiotrofică.
Boli genetice, cum ar fi boala Kennedy.
Boli cu caracter inflamator-infecțios (boala Lyme, sindromul Guyon-Barré).
Această tulburare este o manifestare a altor patologii complexe care apar în organism.

Măsuri terapeutice

Tratamentul paraliziei bulbare depinde direct de boala primară (principală). Cu cât se depune mai mult efort pentru eliminarea acestuia, cu atât sunt mai mari șansele de a îmbunătăți tabloul clinic al patologiei.

Tratamentul paraliziei constă în resuscitarea funcțiilor pierdute și menținerea vitalității organismului în ansamblu. Pentru aceasta, sunt prescrise vitamine pentru a restabili funcția de deglutiție; în plus, sunt recomandate ATP și Prozerin.

Recuperare respirație normală se prescrie ventilația artificială. Atropina este utilizată pentru a reduce volumul salivei. Prescrierea Atropinei este cauzată de necesitatea reducerii volumului secrețiilor secretate - la o persoană bolnavă cantitatea acesteia poate ajunge la 1 litru. Dar nici măcar măsurile luate nu garantează recuperarea - doar o îmbunătățire a bunăstării generale.

Caracteristicile paraliziei pseudobulbare

Paralizia pseudobulbară (PBP) este o pareză centralizată a mușchilor, a cărei activitate depinde direct de funcționarea completă a fibrelor nervoase bulbare. Spre deosebire de paralizia bulbară, care se caracterizează atât prin leziuni unilaterale cât și bilaterale, sindromul pseudobulbar apare numai atunci când distrugere completă căi nucleare, inclusiv întreaga lungime de la centrii corticali până la nucleii fibrelor nervoase ale grupului bulbar.

Cu PBP, funcționarea mușchilor faringelui, a corzilor vocale și a articulației vorbirii sunt perturbate. Ca și în cazul dezvoltării PD, sindromul pseudobulbar poate fi însoțit de disfagie, disfonie sau afonie și disartrie. Dar principala diferență este că cu PBP nu există atrofie a mușchilor linguali și a reflexelor defibrilare.

Un semn de PBS este considerat a fi pareza uniformă a mușchilor faciali; este mai degrabă centralizat în natură - spastic, atunci când tonusul muscular este crescut. Acest lucru se exprimă cel mai mult într-o tulburare a mișcărilor diferențiate și voluntare. În același timp, reflexele cresc brusc maxilarul inferiorși bărbie.

Spre deosebire de PD, atrofia mușchilor buzelor, faringelui și palatului moale nu este diagnosticată în timpul dezvoltării PBP.

Cu PBP, nu există modificări în funcționarea sistemelor respirator și cardiovascular. Acest lucru se datorează faptului că procesele distructive apar mai sus decât medula oblongata. Din care rezultă că PPS nu are consecințele caracteristice paraliziei bulbare; funcțiile vitale nu sunt afectate în timpul dezvoltării bolii.

Reflexe observabile atunci când sunt perturbate

Semnul principal al dezvoltării acestei boli este considerat a fi plânsul sau râsul involuntar atunci când o persoană își expune dinții și dacă ceva este trecut peste ei, de exemplu, o pană sau o foaie mică de hârtie.

PBS se caracterizează prin reflexe de automatism oral:

reflexul lui Bekhterev. Prezența acestui reflex este determinată prin lovirea ușoară a bărbiei sau folosind o spatulă sau o riglă care se află pe rândul inferior de dinți. Un rezultat pozitiv este considerat a fi cazul dacă există o contracție bruscă a mușchilor de mestecat sau strângerea maxilarelor.
Reflexul proboscisului. În literatura de specialitate puteți găsi și alte nume, de exemplu, sărut. Pentru a o apela, atingeți ușor pe buza superioară sau lângă gură, dar este necesar să atingeți mușchiul orbicular.
Reflexul distanță-oral al lui Korchikyan. La verificarea acestui reflex, buzele pacientului nu se ating, rezultat pozitiv se întâmplă doar dacă buzele sunt extinse automat cu un tub fără a le atinge, doar când este prezentat orice obiect.
Reflex nazo-labial Astvatsaturov. Prezența contracțiilor mușchilor faciali apare la atingerea ușoară a nasului.
Reflex palmomental Marinescu-Radovic. Apelat în caz de iritare piele pe zona de sub degetul mare. Dacă mușchii faciali de pe partea mâinii iritate se contractă involuntar, atunci testul reflex este pozitiv.
Sindromul Janyshevsky se caracterizează prin strângerea convulsivă a maxilarelor. Pentru a testa prezența acestui reflex, se aplică un stimul pe buze, gingii sau palatul dur.

Deși chiar și fără prezența reflexelor, simptomele PBP sunt destul de extinse. Acest lucru se datorează în primul rând leziunilor multor zone ale creierului. Cu exceptia reacții pozitive pentru prezența reflexelor, un semn de PBS este o scădere vizibilă a activității motorii. Dezvoltarea PBS este indicată și de deteriorarea memoriei, lipsa de concentrare, scăderea sau pierderea completă a inteligenței. Acest lucru este cauzat de prezența multor focare ale creierului înmuiate.

O manifestare a PBS este o față aproape nemișcată care seamănă cu o mască. Acest lucru se datorează parezei mușchilor faciali.

La diagnosticarea paraliziei pseudobulbare, în unele cazuri poate fi observată tablou clinic, similar cu simptomele tetraparezei centrale.

Boli concomitente și tratament

PBS apare în combinație cu tulburări precum:

Tulburări acute circulatia cerebralaîn ambele emisfere.
Encefalopatie.
Scleroza laterala amiotrofica.
Ateroscleroza vaselor cerebrale.
Scleroză multiplă.
Boala neuronului motor.
Tumori ale unor părți ale creierului.
Leziuni cerebrale traumatice.

Pentru a atenua cât mai mult posibil simptomele bolii, cel mai adesea este prescris medicamentul Proserin. Procesul de tratamentîn cazul PBS, are ca scop tratarea bolii de bază. Medicamente care îmbunătățesc coagularea sângelui și accelerează procesele metabolice. Pentru a îmbunătăți furnizarea de oxigen a creierului, medicamentul Cerebrolysin și altele sunt prescrise.

Tehnicile moderne oferă tratament pentru paralizie cu injecții cu celule stem.

Și pentru a atenua suferința pacientului, este necesară o îngrijire orală atentă. Când mănânci, fii cât mai atent posibil pentru a preveni intrarea bucăților de mâncare în trahee. Este recomandabil ca nutriția să fie asigurată printr-un tub trecut prin nas în esofag.

Paralizie bulbară și pseudobulbară - boli secundare, a cărui vindecare depinde de îmbunătățirea tabloului clinic general.