Širdies skilvelių pertvaros defektas. Naujagimis turi širdies raumenų skilvelio pertvaros defektą: kokios VSD pasekmės ir gydymas

Skilvelinės pertvaros defektas (VSD) sudaro 25–30% visų įgimtų širdies ydų kaip atskiras defektas ir daugiau nei 50%, įskaitant VSD kaip kitų defektų dalį. Kaip pavienis defektas pasireiškia 2–6 atvejai 1000 naujagimių. Pirmą kartą kliniškai aprašė H.L. Roger 1879 m., o šiuo pavadinimu „Roget liga“ (sinonimas - Tolochinov-Roger liga) yra žinoma kaip lengva besimptomė mažo tarpskilvelinės pertvaros raumenų dalies defekto forma. 1897 m. Eisenmengeris aprašė mirusio paciento skrodimo duomenis didelis VSD, cianozė ir sunki plautinė hipertenzija.

Skilvelinės pertvaros defektai turi daugiafaktorinę etiologiją, jų atsiradimą lemia paveldimų veiksnių sąveika ir aplinkos įtaka vaisiaus vystymosi metu.

Iš nepaveldimų veiksnių geriausiai žinomas ryšys su motinos diabetu ir alkoholio vartojimu nėštumo metu. Tarp genetinių veiksnių labiausiai žinomos asociacijos su 13, 18 ir 21 trisomijomis, 4, 5, 21, 32 chromosomų delecijos.

Didžioji dalis tarpskilvelinių defektų (95%) atsiranda ne dėl chromosomų anomalijų ir yra susiję su priešgimdyminiais intrakardinės kraujotakos sutrikimais, mezenchiminio audinio diferenciacija, tarpląstelinės matricos struktūra, apoptozės mechanizmais ir endokardo pagalvių susidarymu.

Morfologija
Pagal R. Van Praagh (1989) klasifikaciją išskiriami šie defektų tipai.

Membraninis (perimembraninis, kūginis-skilvelinis) sudaro 79% visų VSD ir yra tik membraninėje dalyje arba papildomai tęsiasi už jos, o viršuje dažniausiai riboja pluoštinis triburio vožtuvo žiedas. Perimembraniniai VSD gali būti derinami su triburio vožtuvo pertvaros lapelio divertikulais ar aneurizmomis, kurios iš dalies arba visiškai uždaro defektą, sumažindamos išskyros tūrį. Kartais tokius defektus lydi šuntas tarp LV ir RA.

Raumenys sudaro 11 proc. iš viso VSD ir yra trabekulinėje pertvaros dalyje. Tokie defektai iš RV šono dažnai atrodo daugybiniai, o iš LV pusės – pavieniai. Daugybiniai defektai raumenų dalys yra žinomos kaip „šveicariškas sūris“. Raumenų defektų tipas yra pertvaros įtekėjimo dalies defektai, esantys po triburio vožtuvo pertvaros lapeliu (ir kartais dar vadinami atrioventrikulinio kanalo defektu, bet nėra lydimi atrioventrikulinių vožtuvų anomalijų). Jie yra užpakalinėje dalyje ir tiesiai greta triburio vožtuvo pertvaros lapelio tarpskilvelinės pertvaros įtekėjimo dalyje RV pusėje.

Subaortinė (suprakrestalinė, konusinė, infundibulinė) sudaro 4–5% visų VSD ir yra lokalizuota dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto infundibulinėje dalyje. Vaikams iš Azijos šalių šio tipo defektai sudaro iki 30% visų VSD. Šis defektas paprastai yra apvalios formos ir yra tiesiai prie plaučių vožtuvo. Dėl savo vietos jį gali lydėti dešiniojo aortos vožtuvo vainikinio smailės prolapsas į viršutinį defekto kraštą ir aortos regurgitacija.

Hemodinamikos sutrikimai
Jie priklauso nuo defekto dydžio: dideliu skersmeniu laikomas toks, kuris yra lygus ar didesnis už aortos angos skersmenį. Su tokiu defektu beveik nėra pasipriešinimo kraujo tekėjimui iš kairės į dešinę ir jis vadinamas „neribojančiu“. Esant dideliam defekto dydžiui, abu skilveliai hemodinamiškai veikia kaip viena siurbimo kamera su dviem išleidimo angomis, išlygina slėgį sisteminėje ir plaučių kraujotakoje. Dėl šios priežasties sistolinis spaudimas dešiniajame skilvelyje yra lygus kairiajam, o plaučių kraujotakos tūrio ir sisteminio (QP/QS) santykis yra atvirkščiai susijęs su plaučių ir sisteminio kraujagyslių pasipriešinimo santykiu. Tokiais atvejais šunto dydis iš kairės į dešinę yra atvirkščiai proporcingas plaučių ir sisteminio kraujagyslių pasipriešinimo santykiui.

Pacientams, turintiems didelių defektų ir reikšmingą manevravimą iš kairės į dešinę, padidėja venų grįžimas į kairįjį, įskaitant kairįjį skilvelį, o tai gali sukelti kairiojo skilvelio nepakankamumo vystymąsi.

Esant mažiems VSD, yra didelis pasipriešinimas kraujo išleidimui per defektą, todėl spaudimas dešiniajame skilvelyje yra normalus arba šiek tiek padidėjęs, o QP/QS santykis retai viršija 1,5. Tokiais atvejais defektai vadinami ribojančiais.

Esant vidutiniam tarpskilvelinio defekto dydžiui, sistolinis slėgis dešiniajame skilvelyje padidėja, bet neviršija 50% kairiojo, o QP/QS = 2,5-3,0. Esant daugeliui VSD, hemodinamikos sutrikimai priklauso nuo jų bendro ploto.

Simptomai
Esant nedideliam defektui nėra subjektyvių širdies nepakankamumo simptomų, vaikai auga ir vystosi normaliai. Esant vidutiniam ir dideliam VSD, nuo pirmųjų gyvenimo mėnesių atsiranda prasta mityba, mažėja fizinio krūvio tolerancija, pastebima dažna pneumonija ir stazinis širdies nepakankamumas. Širdies nepakankamumo su vidutiniu ir dideliu tarpskilveliniu defektu simptomai pirmiausia pasireiškia arba pasiekia didžiausią intensyvumą 3-8 gyvenimo savaitę. Maitinant atsiranda stiprus nuovargis. Didelio defekto požymiai yra dirglumas ar mieguistumas, tachipnėja, sunki tachikardija, galūnių šaltis ir marmuriškumas, padidėjęs širdies srities pulsavimas, hepatomegalija ir splenomegalija, širdies ribų išsiplėtimas į dešinę arba į abi puses, akrocianozė.

Auskultacijos metu pansistolinis kraujo išsiskyrimo per defektą triukšmas daugiausiai girdimas trečiame ir ketvirtame tarpšonkauliniuose tarpuose į kairę nuo krūtinkaulio, o antroje ir trečioje tarpšonkauliniuose tarpuose sustiprėja antrasis garsas virš plaučių arterijos. Esant dideliam tarpskilveliniam defektui, susidaro širdies kupra, širdies srityje atsiranda pulsacija. Sistolinis drebulys labiau būdingas vidutinio dydžio VSD. Jei defektas yra didelis ir spaudimas plaučių arterijoje smarkiai padidėja, antrojo tono intensyvumas padidėja iki metalinio tembro dėl obstrukcinių plaučių kraujagyslių pažeidimų, o sistolinis ūžesys sumažėja arba visai išnyksta, nes spaudimas dešiniajame skilvelyje tampa lygus slėgiui kairėje.

Tačiau jei vaikas išgyvena šį laikotarpį, sunkumas klinikiniai simptomai jis gali sumažėti dėl difuzinių obstrukcinių plaučių kraujagyslių pažeidimų

(negrįžtamas PH), kurio fone mažėja šunto iš kairės į dešinę ir veninio grįžimo į kairiąsias širdies dalis tūris. Dėl šios priežasties kardiomegalijos laipsnis mažėja ir tachipnėja ramybės būsenoje išnyksta, tačiau savijautos pagerėjimas yra apgaulingas. Dėl plaučių hipertenzijos nuolat progresuoja negrįžtami pokyčiai plaučių kraujagyslėse. Negrįžtamos plautinės hipertenzijos simptomai Eisenmenger sindromo požymių pavidalu kliniškai išryškėja sulaukus 5-7 metų ir palaipsniui 2-3 gyvenimo dešimtmetyje sukels sunkų dešiniojo skilvelio nepakankamumą, vystymąsi. skilvelių aritmijos, staigi mirtis.

Diagnostika
Priekinėje krūtinės ląstos rentgenogramoje su nedideliu defektu širdies šešėlis nėra išsiplėtęs, o plaučių kraujagyslių modelio pokyčių nėra. Su vidutiniu ir dideliu defektu: kardiomegalija dėl visų širdies kamerų ir plaučių arterijos išsiplėtimo. Kardiomegalijos laipsnis atitinka šunto iš kairės į dešinę dydį. Plaučių kraujagyslių modelis žymiai pagerėja. Esant obstrukciniam plaučių kraujagyslių pažeidimui, smarkiai padidėja plaučių arterijos kamieno ir pagrindinių šakų dydis, o periferinės plaučių laukų sritys tampa avaskulinės. Tokiu atveju širdies šešėlio dydis gali priartėti prie normalaus.

12 laidų elektrokardiograma yra normali vaikams, turintiems mažą VSD. Esant vidutinio dydžio defektui ir padidėjusiam slėgiui RV, rsR forma V1-V3 yra dešiniojo skilvelio hipertrofijos požymis ir KS hipertrofijos požymis su tūrio perkrova ir didelės amplitudės R kairiajame priešširdyje. Esant dideliam defektui, šiek tiek padidėjus plaučių kraujagyslių pasipriešinimui: širdies elektrinės ašies padėtis yra nespecifinė (P-biatriale), abiejų skilvelių hipertrofijos požymiai - aukštos įtampos lygiafazė QRS viduryje. prekordiniai laidai. Esant dideliam VSD su obstrukciniais plaučių kraujagyslių pažeidimais, širdies elektrinė ašis smarkiai nukrypsta į dešinę (P-pulmonale), dešiniojo skilvelio hipertrofijos požymiai yra ryškūs su didelės amplitudės R bangomis dešinėje krūtinės ląstos laiduose ir didėjant. S bangos kairėje krūtinėje veda. Įtempimo modelis (mažėjantis ST segmentas ir neigiamos T bangos) taip pat galimas dešiniajame priekinės širdies laidose.

Doplerio echokardiografija nustato defekto vietą ir dydį, išskyros per jį kryptį, RA ir RV išsiplėtimą, plaučių kamieną, paradoksinį IVS judėjimą, triburio regurgitacijos požymius, padidėjusį spaudimą RV ir PA. Defekto dydis turėtų būti susijęs su aortos šaknies skersmeniu. Taigi defektas, artimas aortos skersmeniui, laikomas dideliu, nuo 1/3 iki 2/3 aortos šaknies skersmens laikomas vidutiniu, mažiau nei 1/3 laikomas mažu.

Esant skirtingam defektų lokalizavimui, jų vizualizacija gali būti geriausia iš skirtingų projekcijų, pavyzdžiui:

Perimembraninis subaortinis defektas - nuo subšonkaulinės projekcijos su jutiklio priekiniu pasvirimu;

Supracrestal defektas – iš parasterninės ilgosios ašies, iš trumposios ašies ir iš sagitalinio pošonkaulio vaizdo;

Raumeninės dalies defektai – visos projekcijos naudojant spalvinį Doplerio kartografavimą;

Įtekėjimo dalies defektas yra iš viršūninio keturių kamerų vaizdo.

Laboratoriniai duomenys - bendra analizė kraujo ir kraujo dujų sudėtis yra normali.

Širdies kateterizacija ir angiokardiografija
Dėl anksti įgyvendinamos chirurginės defekto korekcijos ir dvimatės Doplerio echokardiografijos galimybių, suteikiančios reikiamą informaciją diagnostikos ir gydymo sprendimams priimti, pastarąjį dešimtmetį ji retai naudojama. Tačiau diagnozuojant didelį VSD su dideliu plaučių kraujagyslių pasipriešinimu, ypač vyresniam vaikui, norint išsiaiškinti plaučių arterijos slėgio lygį ir nustatyti plaučių kraujagyslių reakciją į kraujagysles plečiančių vaistų vartojimą, būtina atlikti širdies kateterizaciją, nes šie duomenys yra būtini. už sprendimo dėl VSD uždarymo priėmimą.

Natūrali ydų raida
Maži defektai spontaniškai užsidaro iki 4-5 metų amžiaus 40-50% tokių pacientų. Dėl defektų viduryje ir didelis dydis Stazinis širdies nepakankamumas pasireiškia labai anksti, maksimalius pasireiškimus pasiekia 5-8 gyvenimo savaitę.

Esant dideliems defektams, išlieka sunkus širdies nepakankamumas ir sulėtėjęs fizinis vystymasis, pirmaisiais gyvenimo mėnesiais įvyksta nepalanki baigtis arba iki 6-12 mėnesių išsivysto ankstyvi obstrukciniai plaučių kraujagyslių pažeidimai. Dėl plaučių kraujagyslių obstrukcijos sumažėja kraujo išleidimas per šuntą ir atitinkamai sumažėja širdies nepakankamumo laipsnis. Antriniu infekciniu endokarditu dažniau serga vyresnio amžiaus pacientai.

Susiję defektai
Sergant VSD su aiškiais ŠN simptomais 1-aisiais gyvenimo metais, atviras arterinis latakas vienu metu pasireiškia 25 proc., hemodinamiškai reikšminga aortos koarktacija – 10 proc., o įgimta mitralinė stenozė – 2 proc.

Vyresniems nei 3 metų vaikams, sergantiems subaortiniu VSD tipu, dažnai stebimas aortos vožtuvo nepakankamumas ir dažniausiai į defektą iškrenta dešinysis vainikinis kaušelis, o tik retkarčiais – nekoronarinis.

Stebėjimas prieš operaciją
Siekiant sumažinti plaučių kraujagyslių perkrovos laipsnį su pertekliniu kraujo tūriu, skiriami diuretikai, mažinti kairiojo-dešinio šunto ir papildomo krūvio laipsnį – AKF inhibitoriai, papildomai reikalingas digoksinas.

Kūdikiams, turintiems didelį VSD, dažnai būna sunkus stazinis širdies nepakankamumas su dideliais maitinimosi sunkumais ir silpnu svorio padidėjimu. Tokiais atvejais maitinimas turėtų būti atliekamas su ištrauktu motinos pienu arba pritaikytais pieno mišiniais dažnai ir mažomis porcijomis; Jei tuo pačiu metu vaikas negali savarankiškai išsiurbti reikiamo paros tūrio, maitinimas atliekamas per nazogastrinį zondą. Be vaistų, skirtų širdies nepakankamumui gydyti sergant mažakraujyste, būtina skirti geležies preparatų arba perpilti nuplautų raudonųjų kraujo kūnelių, kol hemoglobino kiekis pakils iki 130-140 g/l. Sunkią plaučių kraujotakos hipervolemiją gali lydėti didėjančios plaučių edemos simptomai. Esant kvėpavimo nepakankamumui, kai PaCO2 >50 mm Hg. Gali prireikti teigiamo galutinio iškvėpimo slėgio ventiliacijos, kuri sumažins vaiko medžiagų apykaitos poreikius ir sumažins širdies nepakankamumo sunkumą. Tokiais atvejais furosemidas paprastai skiriamas į veną nuolatine infuzija, pradine 0,1 mg/kg per valandą greičiu, o vietoj digoksino infuzuojama intropinių vaistų. greitai veikiantis- dopaminas arba dobutaminas - su Vidutinis greitis skiriant 5-7 mcg/kg per minutę. Siekiant sumažinti papildomą apkrovą ir gydyti plaučių edemą, nitroglicerinas į veną suleidžiamas pradine 0,2 mcg/kg per minutę greičiu. ir tada titruokite dozę, kai tik bus pasiektas poveikis; Kapoten atšaukiamas ūminio širdies nepakankamumo gydymo laikotarpiu. Stabilizavus būklę, operacinio defekto korekcijos klausimas turėtų būti greitai išspręstas.

Chirurginio gydymo laikas
Indikacijos operacijai iki 1 metų amžiaus pasireiškia maždaug 30% vaikų, sergančių VSD. Chirurginė intervencija skirta esant sunkiam širdies nepakankamumui, plaučių hipertenzijai ir nesugebėjimui klestėti nepaisant gydymo diuretikais, digoksinu ir AKF inhibitoriais. Kitiems pacientams (išskyrus tuos, kurių defektas mažesnis nei 0,3 cm), optimalus operacijos amžius yra 1–2 metai, net jei simptomai yra minimalūs. 0,1–0,2 cm dydžio tarpskilveliniai defektai nėra lydimi hemodinamikos sutrikimų ir nėra chirurginio gydymo.

Chirurginio gydymo tipai
Pirmą kartą VSD uždarymą lygiagrečios cirkuliacijos sąlygomis (su vienu iš vaiko tėvų) Lillehei atliko 1954 m., o dirbtinės cirkuliacijos sąlygomis J. Kirklinas 1955 m. Mayo klinikoje.

Priklausomai nuo defekto formos ir dydžio, jis susiuvamas arba taisomas naudojant prieigą per vidurinę sternotomiją arba iš dešinės priekinės torakotomijos.

Mažai invazinė operacija – okliuzija Amplatzer aparatu – atliekama daugelyje širdies centrų visame pasaulyje esant nedideliems defektams.

Chirurginio gydymo rezultatas
Nuo 1980-1990 m. Chirurginio gydymo poveikis yra puikus, o mirtingumas yra mažesnis nei 1%.

Pooperacinis stebėjimas
Kardiologo apžiūra kartą per metus. Defekto rekanalizacija arba visiška pooperacinė AV blokada (stimuliatoriaus implantacija) įvyksta maždaug 2 % pacientų. Kartais pavėluotai operuotiems vaikams plautinė hipertenzija nuolat išlieka dėl prieš operaciją atsiradusių obstrukcinių plaučių kraujagyslių pažeidimų, dėl kurių gali prireikti gydymo visą gyvenimą.

Vaikų skilvelių pertvaros defektas yra įgimtas nenormalus ryšys tarp dviejų širdies skilvelių, atsirandantis dėl nepakankamo išsivystymo skirtingais lygiais. Šio tipo anomalijos yra viena dažniausių vaikų įgimtų širdies ydų – ji, įvairių autorių duomenimis, pasireiškia 11-48 proc.

Atsižvelgiant į skilvelių pertvaros defekto vietą vaisiui, išskiriami šie tipai:

Membraninės pertvaros dalies defektai. Jų dydžiai svyruoja nuo 2 iki 60 mm, jų forma yra skirtinga, jie stebimi 90% atvejų,
Pertvaros raumeninės dalies defektai. Jų dydis yra nedidelis (5-20 mm), o susitraukus širdies raumeniui, defekto spindis dar labiau sumažėja, atsiranda 2-8% atvejų.
Tarpskilvelinės pertvaros nebuvimas pasitaiko 1-2% atvejų.

Kaip vaikams pasireiškia skilvelių pertvaros defektas?

Vaikų skilvelių pertvaros defektą lydi skilvelio miokardo ir plaučių kraujotakos kompensacinė hipertrofija, kurios sunkumas priklauso nuo vaiko amžiaus ir defekto dydžio.

Kraujo judėjimo sunkumai per mažus ir didelis ratas kraujotaka su skilvelių pertvaros defektu vaikams suteikia pagrindinį klinikinį vaizdą. Hemodinamikos sutrikimai priklauso nuo kraujo tėkmės per defektą dydžio ir krypties, o tai, savo ruožtu, lemia defekto dydis ir vieta, plaučių kraujotakos kraujagyslės, plaučių ir sisteminės kraujotakos kraujagyslių pasipriešinimo gradientas, miokardo ir širdies skilvelių būklė. Hemodinamikos sutrikimai nėra statiški, o kinta vaikui augant ir vystantis, todėl pasikeičia klinikinis defektų vaizdas ir jie virsta kitomis klinikinėmis formomis.

Esant mažam vaisiaus skilvelio pertvaros defektui (iki 5 mm dydžio), kraujo išleidimas per jį iš kairiojo skilvelio į dešinę yra nedidelis ir nesukelia ryškių hemodinamikos sutrikimų. Dėl didelės plaučių kraujotakos kraujagyslių talpos slėgis dešiniajame skilvelyje nepadidėja, papildoma apkrova tenka tik kairiajam skilveliui, kuris dažnai hipertrofuojasi.

Esant 10-20 mm dydžio vaikų skilvelių pertvaros defektui, išskyros per ją pasiekia 70% kraujo, kurį išskiria kairysis skilvelis. Tai sukelia reikšmingą plaučių kraujotakos perkrovą, dėl kurios sumažėja dešiniojo skilvelio perkrova, o vėliau atsiranda jo hipertrofija. Pirma, esant aukštam kraujospūdžiui, plečiasi plaučių kraujotakos arterijos, taip palengvindamos dešiniojo skilvelio darbą. Slėgis plaučių kraujotakos kraujagyslėse išlieka normalus, tačiau dėl sunkaus didelio kraujo tūrio sindromo gali išsivystyti padidėjęs slėgis plaučių arterijoje; esant dideliam defektui, per ją išleidžiamo kraujo kiekis daugiausia priklauso nuo plaučių ir sisteminės kraujotakos kraujagyslių pasipriešinimas.

Sistolinis slėgis plaučių arterijoje su dideliu skilvelio pertvaros defektu išlieka aukštas. Taip yra dėl to, kad slėgis į plaučių arteriją perduodamas iš kairiojo skilvelio (hidrodinaminis faktorius). Didelis slėgis plaučių arterijoje sukelia perkrovą ir dešiniojo skilvelio padidėjimą. Tai išprovokuoja didelį kraujo tūrį, išsiskiriantį per defektą, o tai galiausiai lemia plaučių kraujotakos veninės lovos perpildymą ir kairiojo prieširdžio tūrio perkrovą, dėl ko padidėja sistolinis ir diastolinis spaudimas kairiajame skilvelyje, kairiajame prieširdyje. , ir plaučių venų. Esant ilgalaikėms panašioms perkrovoms, tai sukelia kairiojo skilvelio ir kairiojo prieširdžio hipertrofiją (dydžio padidėjimą). Padidėjęs slėgis plaučių venose ir kairiajame prieširdyje dėl neurohumoralinio apkrovos kompensavimo mechanizmo sukelia spazmą, o vėliau – plaučių arteriolių sklerozę. Vaikams pirmaisiais gyvenimo metais išsivysto širdies nepakankamumas, daugiau nei 50% vaikų miršta nesulaukę vienerių metų.

Vaisiaus skilvelių pertvaros defektas ir jo tipai

Izoliuotas vaisiaus skilvelių pertvaros defektas, priklausomai nuo jo dydžio ir kraujo išskyrų kiekio, kliniškai skirstomas į 2 formas.

Pirmas apima nedidelius tarpskilvelinės pertvaros defektus, esančius daugiausia raumenų pertvaroje, kurie nėra lydimi sunkių hemodinamikos sutrikimų (Tolochišovo-Roger liga);
į antrąją grupę Tai yra pakankamai didelio dydžio vaisiaus tarpskilvelinės pertvaros defektai, esantys membraninėje pertvaros dalyje, sukeliantys sunkius hemodinamikos sutrikimus.

Topochinov-Roger ligos klinika. Pirmasis, o kartais ir vienintelis defekto pasireiškimas yra sistolinis ūžesys širdies srityje, kuris, kaip taisyklė, atsiranda nuo pirmųjų vaiko gyvenimo dienų. Vaikai auga gerai, nesiskundžia. Širdies ribos viduje amžiaus norma. III-IV tarpšonkaulinėje erdvėje į kairę nuo krūtinkaulio daugumai pacientų girdimas sistolinis drebulys. Būdingas simptomas Defektas – šiurkštus, labai stiprus sistolinis ūžesys, atsirandantis, kai kraujas per siaurą pertvaros angą, esant aukštam slėgiui, iš kairiojo skilvelio patenka į dešinę. Murzimas, kaip taisyklė, užima visą sistolę ir dažnai susilieja su antruoju garsu. Didžiausias jo garsas yra III-IV tarpšonkaulinėje erdvėje nuo krūtinkaulio, gerai praleidžiamas per visą širdies sritį, į dešinę už krūtinkaulio, girdimas nugaroje šalia tarpkapulinio tarpo, gerai praleidžiamas išilgai kaulų , perduodamas oru ir gali būti girdimas net tada, kai stetoskopas yra pakeltas virš širdies (nuotolinis triukšmas).

Kai kuriems vaikams girdimas labai švelnus sistolinis ūžesys, kuris geriau pastebimas gulint ir žymiai sumažėja arba net visiškai išnyksta, kai fizinė veikla. Tokį triukšmo pokytį galima paaiškinti tuo, kad fizinio krūvio metu dėl galingo širdies raumenų susitraukimo vaikams visiškai užsidaro skylė tarpskilvelinėje pertvaroje, o kraujotaka per ją nutrūksta. Sergant Tolochinov-Roger liga širdies nepakankamumo požymių nėra.

Sunkaus skilvelio pertvaros defekto požymiai

Sunkus skilvelių pertvaros defektas vaikams pasireiškia ūmiai nuo pirmųjų dienų po gimimo. Vaikai gimsta neišnešiodami, tačiau 37-45% pastebima vidutinio sunkumo įgimta mitybos nepakankamumas, kurio priežastis nėra aiški.

Pirmasis defektų simptomas yra sistolinis ūžesys, girdimas nuo naujagimio laikotarpio. Kai kuriems vaikams jau pirmosiomis gyvenimo savaitėmis pasireiškia kraujotakos nepakankamumo požymiai dusuliu, kuris iš pradžių pasireiškia nerimo, čiulpimo, o vėliau ramios būsenos metu.

Šiuo laikotarpiu vaikai dažnai kenčia nuo ūminių kvėpavimo takų ligos, plaučių uždegimas. Daugiau nei 2/3 vaikų atsilieka fiziniu ir psichomotoriniu vystymusi, 30% išsivysto II laipsnio mitybos nepakankamumas.

Oda blyški. Pulsas yra ritmiškas, dažnai stebima tachikardija. Kraujospūdis nesikeičia. Daugumos vaikų centrinė „širdies kupra“ pradeda formuotis anksti, virš jo atsiranda patologinis pulsavimas. viršutinė sritis skrandis. Sistolinis tremoras nustatomas III-IV tarpšonkaulinėje erdvėje į kairę nuo krūtinkaulio. Širdies ribos yra šiek tiek išplėstos skersai ir aukštyn. Patologinis 2-ojo tono akcentas 2-ame tarpšonkauliniame tarpe kairėje prie krūtinkaulio, kuris dažnai derinamas su jo skilimu. Visi vaikai girdi tipišką tarpskilvelinio defekto ūžesį – sistolinį šiurkštų ūžesį, apimantį visą sistolę, maksimalų garsą 3-ioje tarpšonkaulinėje erdvėje į kairę nuo krūtinkaulio, gerai perduodamą į dešinę už krūtinkaulio 3-ioje. 4 tarpšonkaulinis tarpas, į kairę auskulinę zoną ir į nugarą, dažnai „apjuosia“ krūtinę. 2/3 vaikų nuo pirmųjų gyvenimo mėnesių pasireiškia ryškūs kraujotakos nepakankamumo požymiai, pirmiausia pasireiškiantys nerimu, pasunkėjusiu čiulpimu, dusuliu, tachikardija, kuri ne visada interpretuojama kaip širdies nepakankamumo pasireiškimas. bet dažnai vertinamas kaip gretutinės ligos (ūminė, pneumonija).

Širdies skilvelių pertvaros defektas vaikams po vienerių metų

Skilvelinės pertvaros defektas vyresniems nei vienerių metų vaikams patenka į klinikinių požymių susilpnėjimo stadiją dėl intensyvaus kūdikio kūno augimo ir anatominės raidos. 1-2 metų amžiuje prasideda santykinės kompensacijos fazė, kuriai būdingas dusulio ir tachikardijos nebuvimas. Vaikai tampa aktyvesni, pradeda priaugti svorio, auga, daugelis jų raidoje pasiveja bendraamžius, daug rečiau serga gretutinėmis ligomis, palyginti su pirmaisiais gyvenimo metais. At objektyvus tyrimas 2/3 vaikų pastebimas centre esantis „širdies kupras“, III-IV tarpšonkaulinėje erdvėje į kairę nuo krūtinkaulio aptinkamas sistolinis drebulys.

Širdies ribos yra šiek tiek išplėstos skersai ir aukštyn. Viršutinis impulsas yra vidutinio stiprumo ir sustiprėjęs. Auskultuojant antrajame tarpšonkauliniame ertmėje kairėje prie krūtinkaulio yra skilimas antrasis tonas ir gali būti jo akcentavimas. Šiurkštus sistolinis ūžesys girdimas palei kairįjį krūtinkaulio kraštą, maksimalus garsas trečioje tarpšonkaulinėje erdvėje kairėje ir didelėje pasiskirstymo zonoje.

Kai kuriems vaikams taip pat girdimas diastolinis ūžesys dėl santykinio plaučių vožtuvo nepakankamumo, atsirandantis dėl padidėjusios plaučių kraujotakos plaučių arterijoje ir padidėjusios plautinės hipertenzijos (Grahamo-Still ūžesio) arba santykinės mitralinės stenozės, kuri atsiranda didelė ertmė kairysis prieširdis dėl didelio arterioveninio kraujo išsiliejimo per defektą (Flinto triukšmas). Graham-Still ūžesys girdimas 2-3 tarpšonkaulinėje erdvėje į kairę nuo krūtinkaulio ir gerai išnešamas iki širdies pagrindo. Titnago ūžesys geriau atpažįstamas Botkino taške ir nunešamas į širdies viršūnę.

Priklausomai nuo hemodinamikos sutrikimo laipsnio, vaikų skilvelių pertvaros defekto klinikinė eiga labai skiriasi, todėl tokiems vaikams reikalingas kitoks terapinis ir chirurginis požiūris.

Vaikų skilvelių pertvaros defekto diagnozė grindžiama EKG rezultatai, Echo-CG, ertmių kateterizavimas.

Diferencinė diagnostika atliekama esant įgimtoms širdies ydoms, atsirandančioms esant plaučių kraujotakos perkrovai, taip pat esant įgytoms problemoms – mitralinio vožtuvo nepakankamumui. Diagnozė sunku, kai skilvelių pertvaros defektas derinamas su kitomis įgimtomis širdies ydomis, ypač ankstyvoje vaikystėje.

Vaikų skilvelių pertvaros defekto komplikacijos ir prognozė

Pirmųjų gyvenimo metų vaikams dažnos komplikacijos yra netinkama mityba, kraujotakos nepakankamumas, pasikartojanti stazinė bakterinė pneumonija. Vyresniems vaikams – bakterinis endokarditas. Dažnai atsiranda plaučių kraujotakos kraujagyslių embolijos, dėl kurių išsivysto širdies priepuoliai ir plaučių abscesai. 80-90% vaikų defektą komplikuoja su amžiumi išsivystanti plautinė hipertenzija.

Prasta ekologija, nesubalansuota mityba, žemas gyventojų pragyvenimo lygis – visa tai lemia įvairias vaikystės patologijas. Šiandien kalbėsime apie širdies ligas. Iš mūsų straipsnio sužinosite, kokia tai liga ir ar verta skambėti, jei gydytojai ją aptinka naujagimiui ar suaugusiam vaikui.

Kas yra širdies skilvelių pertvaros defektas?

Skilvelinės pertvaros defektas yra širdies raumens vystymosi patologija, pasireiškianti maždaug 40% naujagimių. VSD yra ertmė, susidaranti vaisiaus širdyje jos formavimosi stadijoje. Ertmės skersmuo rodo, kokios rimtos gali būti patologijos pasekmės. 1-2 mm VSD dažniausiai užgyja savaime pirmaisiais kūdikio gyvenimo metais. Atitinkamai, kuo didesnis skersmuo, tuo didesnė rizika. Pavojingiausia laikoma ertmė, kurios skersmuo didesnis nei 30 mm.

VSD formos ir tipai

Šiame straipsnyje kalbama apie tipiškus problemų sprendimo būdus, tačiau kiekvienas atvejis yra unikalus! Jei norite iš manęs sužinoti, kaip išspręsti jūsų konkrečią problemą, užduokite klausimą. Tai greita ir nemokama!

Naujagimių (arba vyresnių vaikų) ŠKL VSD gali būti savarankiška liga arba anamnezės dalis, kaip bet kurios širdies ir kraujagyslių sistemos patologijos dalis. Ekspertai defektą klasifikuoja pagal du parametrus – dydį ir vietą. Kiekvienoje klasifikacijoje yra tam tikras skaičius tipų ir formų. Pagal dydį jie skiriasi:

mažas (iki 1 cm);
vidutinis (1-2 cm);
didelis (2 cm ar daugiau).

Atsižvelgiant į defekto vietą, išskiriami:

Pagrindinis vaidmuo VSD gydymo veiksmingumui tenka savalaikei ir teisingai diagnozei. Periodiškai atliekami gydytojo tyrimai atskleidžia patologiją Ankstyva stadija ir padėti išvengti neigiamų pasekmių susiję su ligos dinamika. Medicininio stebėjimo ir gydymo priemonių tvarka priklauso nuo nustatyto defekto tipo.

Priežastys ir simptomai

Dažni veiksniai, turintys įtakos skilvelių pertvaros defektui arba VSD:

vaikas turi dažną istoriją užkrečiamos ligos(herpesas, raudonukė, kiaulytė, vėjaraupiai ir kt.);
ankstyva toksikozė nėštumo metu;
šalutinis poveikis vartojant vaistus;
motinos nesugebėjimas laikytis subalansuotos mitybos nėštumo ar žindymo laikotarpiu;
vitaminų trūkumas;
vėlyvas nėštumas (po 40 metų);
motina sirgo lėtinėmis endokrininės ar širdies ir kraujagyslių sistemos patologijomis;
foninės spinduliuotės sutrikimas motinos ar vaiko gyvenamojoje vietoje;
paveldimas veiksnys;
įgimtos genomo patologijos.

Širdies skilvelių pertvaros defektas išsivysto 40% naujagimių

Skilvelinės pertvaros defekto simptomai pateikti lentelėje:

Vėliau, iki 3–4 metų amžiaus, sergantys širdies liga, vaikai savarankiškai praneša apie simptomus, kurie jiems kelia nerimą, pavyzdžiui:

skausmas širdies srityje;
dusulys, kai nėra išorinių veiksnių;
dažnas kosulys;
periodinis kraujavimas iš nosies;
apalpimas.

Vaikui augant liga pradės reikštis širdies skausmais, dusuliu ir dažnu kosuliu.

Kaip diagnozuojama patologija?

VSD diagnozavimo metodai yra šie:

Auskultacija. Šios rūšies Medicininė apžiūra nustato širdies ūžesius. Jei jie viršija normą, galime kalbėti apie trabekulinio defekto tikimybę.
Širdies ultragarsas. Dažniausiai ultragarsinis tyrimas atliekamas tada, kai yra lydinčios patologijos. Laboratoriniai tyrimai yra visiškai saugūs. Jame objektyviai įvertinami tokie svarbūs rodikliai kaip širdies veikla, laidumas, bendra būklė.
Krūtinės ląstos rentgenograma. Rentgeno spinduliuotė – tyrimo metodas, kurio dėl žalingo poveikio organizmui nereikėtų naudoti dažnai. Tačiau, jei reikia, diagnostika atliekama kas šešis mėnesius ar metus, siekiant stebėti defekto išsivystymo laipsnį.
Pulso oksimetrija. Visiškai saugus tyrimas. Jutiklį specialistas montuoja ant paciento piršto, kad nustatytų paciento kraujo prisotinimo deguonimi lygį.
Širdies kateterizacija. Vienas tiksliausių ir tuo pačiu brangiausių VSD diagnostikos metodų. Specialistas per šlaunikaulį įveda kateterį su kontrastine medžiaga. Kontrastas tamsina kai kurias nuotraukos sritis ir sutelkia dėmesį į kitas. Kateterizavimo pagalba nustatoma širdies struktūrų būklė, slėgis jos kamerose ir dėl to bendras patologijos pavojus. Tyrimas atliekamas naudojant rentgeno spinduliai tik taip, kaip nurodė gydytojas.
Magnetinio rezonanso tomografija. Brangiausias diagnostikos metodas. Jis naudojamas retais atvejais, kai visi kiti nepavyko. Problemos visa informacija apie sluoksninę širdies raumens struktūrą.

Ultragarsinis kūdikio širdies tyrimas

Gydymo galimybės

Skilvelinės pertvaros defekto gydymo režimą įtakoja daug veiksnių. Tai apima patologijos tipą, paciento amžių ir net jo psichologinę būklę. Širdies VSD gydymas yra dviejų tipų: konservatyvus ir chirurginis. Chirurginės intervencijos dažniausiai nesiimama be rimtų priežasčių. Norint diagnozuoti operacijos poreikį, reikalingas stebėjimas iki 4-5 metų (išskyrus skubius atvejus).

Vaistas

Vaistų terapija neužtikrina 100% ligos išgydymo. Joks vaistas negali pašalinti širdyje susidariusios ertmės. Vaistai skirti tik sumažinti VSD simptomų pasireiškimą (dusulys, blyškumas, kraujavimas iš nosies). Be to, vaistų terapija sumažina komplikacijų riziką po operacijos, jei reikia.

Žemiau pateikiamas vaistų, naudojamų kaip sudėtingos VSD terapijos dalis, sąrašas:

raumenų reguliatoriai širdies ritmas(Digoksinas ir beta blokatoriai - Inderal ir Anaprilin);
kraujo krešėjimą reguliuojančios medžiagos (aspirinas, varfarinas).

Operacija

Operuoti VSD būtina tik kraštutiniais atvejais. Gydytojo Komarovskio teigimu, tokio pobūdžio operacijų poreikis iškyla labai retai. Tačiau daugelis pediatrų rekomenduoja operaciją vaikystėje, kad būtų išvengta galimų paūmėjimų suaugus. Galimumas chirurginė intervencija kiekvienu atveju sprendžiama individualiai.

Operacijos metu chirurgas ant ertmės uždeda specialų „lopą“, neleidžiantį pertekliniam kraujo nutekėjimui iš kairiosios širdies skilties į dešinę. Tai galima padaryti keliais būdais. Metodo pasirinkimas priklauso nuo operacijos skubumo: defektas gali būti pašalintas tiek skubiai, tiek planingai. Chirurginės intervencijos dėl širdies skilvelių pertvaros defekto skirstomos į 2 tipus:

Širdies kateterizacija yra labiausiai paplitęs ir mažiausiai traumuojantis operacijos būdas. Kateteris įvedamas į defekto vietą per paciento šlaunikaulio veną. Prie valties galo pritvirtintas tinklinis lopas, kurio pagalba užsegamas defektas. Jis atliekamas taikant vietinę nejautrą.
Atvira operacija. Jis laikomas agresyvesniu metodu, reikalauja ilgos reabilitacijos ir yra susijęs su komplikacijų rizika. Atviros operacijos metu chirurgas įpjauna širdį ir įdeda sintetinį pleistrą į tarpskilvelinės pertvaros ertmę. Tai atliekama taikant bendrą anesteziją.

Komplikacijos ir pasekmės vaikui

Komplikacijos po operacijos uždarant VSD yra retos. Remiantis statistika, mirtis operacijos metu ar po jos įvyksta tik 1% atvejų.

1-2% operacijų sukelia kitas rimtas komplikacijas širdies ir kraujagyslių sistemos patologijų ar insulto forma. Kartais šiuo atveju reikia pakartotinės operacijos.

Skilvelinės pertvaros defektas yra įgimtas defektas, dėl kurio atsiranda ryšys tarp dešiniojo ir kairiojo skilvelių. Esant izoliuotam skilvelio pertvaros defektui, likusios širdies dalys vystosi normaliai, o visi segmentai yra tarpusavyje sujungti.

Skilvelinės pertvaros defektas (VSD) yra dažniausia įgimta širdies anomalija, gana lengvai diagnozuojama naudojant tradiciniais metodais tyrimai. Tačiau tikrasis jo atsiradimo dažnis, kaip bebūtų keista, nežinomas. Taigi, įvedus echokardiografinius metodus į plačiai paplitusią praktiką, pastebėtas reikšmingas VSD diagnozės padidėjimas tarp gyvų gimimų (nuo 1,35–4,0 atvejo 1000 iki 3,6–6,5 iš 1000). Tolesnis VSD aptikimo dažnio padidėjimas tarp „sveikų“ naujagimių buvo susijęs su spalvoto Doplerio skenavimo atsiradimu, kuris leido aptikti nedidelius defektus.

Tikėtina, kad plačiai taikoma prenatalinė echokardiografija taip pat turės įtakos šiems rodikliams. Tarp visų įgimtų širdies ydų skilvelių pertvaros defektas pasireiškia vidutiniškai 20–41% atvejų (priklausomai nuo jo „izoliavimo“ kriterijų). Kritinių ligų dažnis yra apie 21%.

Defektas gali būti bet kurioje tarpskilvelinės pertvaros srityje. Pati pertvara susideda iš dviejų pagrindinių komponentų: mažos membraninės, o likusios - raumeninės. Pastaroji savo ruožtu turi tris dalis: įtekėjimo, trabekulinės, ištekėjimo (infundibulinės).

Kraujo išmetimo kryptis ir jos dydį lemia skilvelio pertvaros defekto dydis ir slėgio skirtumas tarp kairiojo ir dešiniojo skilvelių. Pastarasis priklauso nuo bendro plaučių ir viso periferinio pasipriešinimo santykio, skilvelių išsiplėtimo ir veninio grįžimo į juos. Šiuo atžvilgiu, jei kiti dalykai yra vienodi, galima išskirti skirtingus ligos vystymosi etapus.

1. Iškart po gimimo dėl aukšto TLC ir "kieto" dešiniojo skilvelio kraujo išskyros iš kairės į dešinę gali nebūti arba gali būti kryžminės. Kairiojo skilvelio tūrio apkrova šiek tiek padidėja. Širdies dydis skiriasi priklausomai nuo amžiaus.

2. Po įprasto evoliucinio OPS sumažėjimo jis tampa kelis kartus mažesnis nei OPS. Dėl to padidėja kairysis dešinysis šuntas ir tūrinė kraujotaka per plaučių kraujotaką (plaučių kraujotakos hipervolemija). Šiuo atveju plaučiais tekantis kraujas skirstomas į neefektyvias ir efektyvias dalis. Veiksminga plaučių kraujotakos dalis yra kraujas, tekantis iš plaučių į kairę širdies pusę, o paskui į sistemines kraujagysles. Kraujas, cirkuliuojantis per plaučius, yra neefektyvi kraujotakos dalis. Dėl padidėjusio kraujo grįžimo į kairiąsias dalis susidaro kairiojo prieširdžio ir kairiojo skilvelio tūrio perkrova. Širdies dydis didėja. Esant dideliam šuntui, taip pat pasireiškia vidutinio sunkumo sistolinis dešiniojo skilvelio perkrovimas. Padidėjus kraujotakos persiskirstymui neefektyvios plaučių tėkmės naudai ir nebeįmanoma patenkinti periferinių organų ir audinių poreikių, atsiranda širdies nepakankamumas. Slėgis plaučių kraujagyslėse šiuo laikotarpiu priklauso nuo šunto tūrio ir dažniausiai nustatomas pagal vienokį ar kitokį jų kompensacinio spazmo lygį („reset“ hipertenzija).

Esant dideliems skilvelių pertvaros defektams, sukeliantiems ankstyvą kairiojo skilvelio hipertrofiją, jau naujagimio laikotarpiu pastebimas kraujotakos greičio ir tūrio padidėjimas kairiojoje vainikinėje arterijoje, o tai rodo padidėjusį miokardo deguonies poreikį.

Vaisiaus echokardiografija. Nesant keturių kamerų širdies projekcijos pokyčių ir aiškių kraujo išsiskyrimo požymių, defektą nustatyti sunku; prenataliniu laikotarpiu ji diagnozuojama tik 7 proc. Diagnozė nustatoma, kai bent dviejose projekcijose aptinkama echoneigiama pertvaros sritis su aiškiais kraštais. Sunkiausia diagnozuoti trabekulinius defektus, kurių skersmuo mažesnis nei 4 mm. Tarp nustatytų defektų kai kurie gali užsidaryti iki gimimo.

Natūrali skilvelių pertvaros defekto istorija.

Prenataliniu laikotarpiu skilvelių pertvaros defektas neturi įtakos hemodinamikai ir vaisiaus vystymuisi dėl to, kad slėgis skilveliuose yra vienodas ir nevyksta didelis kraujo išsiskyrimas.

Kadangi ankstyvas būklės pablogėjimas po vaiko gimimo yra mažai tikėtinas, pristatymas specializuotoje įstaigoje nėra būtinas. Defektas priklauso 2-ajai sunkumo kategorijai.

Pogimdyminiu laikotarpiu, esant nedideliems defektams, eiga palanki, derinama su ilgalaikiu aktyvus gyvenimas. Dideli skilvelių pertvaros defektai gali sukelti vaiko mirtį pirmaisiais gyvenimo mėnesiais. Kritinės sąlygosšioje grupėje išsivysto 18-21% pacientų, tačiau šiuo metu mirtingumas pirmaisiais gyvenimo metais neviršija 9%.

Spontaniškas skilvelio pertvaros defekto užsidarymas yra gana dažnas (45-78 proc. atvejų), tačiau tiksli šio įvykio tikimybė nežinoma. Tai susiję su skirtingos savybės defektai, įtraukti į tyrimą. Yra žinoma, kad dideli defektai, susiję su Dauno sindromu arba pasireiškiantys dideliu širdies nepakankamumu, retai išnyksta savaime. Maži ir raumeningi VSD spontaniškai išnyksta dažniau. Daugiau nei 40% skylių užsidaro pirmaisiais gyvenimo metais, tačiau šis procesas gali tęstis iki 10 metų. Deja, kiekvienu konkrečiu atveju nuspėti defekto eigos neįmanoma. Tik žinoma, kad periodais iki 6 metų perimembraninių defektų prognozė yra prastesnė, tik 29% atvejų užsidaro savaime, o 39% juos reikia operuoti. Atitinkami raumenų skilvelių pertvaros defektų skaičiai yra 69% ir 3%.

At dinaminis stebėjimas Esant dideliems defektams, kuriuos lydėjo sunki plaučių hipervolemija, vaikui augant buvo pastebėtas net jų skersmens padidėjimas.

Pirmosiomis gyvenimo savaitėmis triukšmo gali visai nebūti dėl didelio plaučių kraujagyslių pasipriešinimo ir dėl to, kad per defektą neišteka kraujo. Būdingas auskultacinis defekto požymis yra laipsniškas holosistolinio arba ankstyvojo sistolinio ūžesio atsiradimas ir stiprėjimas kairiajame apatiniame krūtinkaulio krašte. Kai atsiranda didelės išskyros, antrasis plaučių arterijos garsas sustiprėja ir suskaidomas.

Apskritai klinikinį vaizdą lemia kraujo išleidimo pro defektą dydis ir kryptis. Esant nedideliems defektams (Tolochinov-Roget liga), pacientai praktiškai neturi jokių simptomų, išskyrus triukšmą, vystosi ir auga normaliai. Defektai su dideliu išsiliejimu iš kairės į dešinę paprastai kliniškai pasireiškia nuo 4-8 savaičių, kartu su uždelstu augimu ir vystymusi, pasikartojančiais. kvėpavimo takų infekcijos, sumažėjęs tolerancija fiziniam aktyvumui, širdies nepakankamumas su visais klasikiniais simptomais – prakaitavimu, padažnėjusiu kvėpavimu (taip pat dalyvaujant pilvo raumenims), tachikardija, staziniu švokštimu plaučiuose, hepatomegalija, edemos sindromu.

Reikėtų pažymėti, kad kūdikių, turinčių skilvelių pertvaros defektą, sunkios būklės priežastis beveik visada yra širdies perkrova, o ne didelė plautinė hipertenzija.

Elektrokardiografija dėl skilvelių pertvaros defekto. EKG pokyčiai atspindi kairiojo arba dešiniojo skilvelio apkrovos laipsnį. Naujagimiams išlieka dešiniojo skilvelio dominavimas. Didėjant išskyrai per defektą, atsiranda kairiojo skilvelio ir kairiojo prieširdžio perkrovos požymių.

Krūtinės ląstos rentgenograma. Kardiomegalijos laipsnis ir plaučių modelio sunkumas tiesiogiai priklauso nuo šunto dydžio. Širdies šešėlio padidėjimas daugiausia susijęs su kairiuoju skilveliu ir kairiuoju prieširdžiu, o mažesniu mastu - su dešiniuoju skilveliu. Pastebimi plaučių modelio pokyčiai atsiranda, kai plaučių ir sisteminės kraujotakos santykis yra 2:1 ar daugiau.

Pirmųjų 1,5–3 gyvenimo mėnesių vaikams, turintiems didelių defektų, būdingas plaučių hipervolemijos laipsnio dinamikos padidėjimas. Taip yra dėl fiziologinio TLC sumažėjimo ir šunto iš kairės į dešinę padidėjimo.

Echokardiografija. Dvimatė echokardiografija yra pagrindinis skilvelių pertvaros defekto diagnozavimo metodas. Pagrindinis diagnostinis ženklas yra tiesioginis defekto vizualizavimas. Norint ištirti įvairias pertvaros dalis, būtina naudoti širdies skenavimą keliose atkarpose išilgine ir trumpąja ašimi. Tuo pačiu metu nustatomas defektų dydis, vieta ir skaičius. Iškrovą ir jos kryptį galima nustatyti naudojant spektrinį ir spalvinį Doplerio kartografavimą. Pastaroji technika itin naudinga vizualizuojant nedidelius defektus, įskaitant ir raumeninėje pertvaros dalyje.

Nustačius defektą, analizuojamas įvairių širdies dalių išsiplėtimo ir hipertrofijos laipsnis, nustatomas spaudimas dešiniajame skilvelyje ir plaučių arterijoje.

Jei yra 1 ar 2 tipo defektų (subarterijų ar membraninių), taip pat būtina įvertinti aortos vožtuvo būklę, nes tikėtinas jo prolapsas ar nepakankamumas.

Skilvelinės pertvaros defekto gydymas.

Gydymo taktiką lemia defekto hemodinaminė reikšmė ir žinoma jo prognozė. Atsižvelgiant į didelę spontaniško defektų uždarymo tikimybę (40% pirmaisiais gyvenimo metais) arba jų dydžio sumažėjimą, pacientams, sergantiems širdies nepakankamumu, patartina pirmiausia gydyti diuretikais ir digoksinu. Taip pat galima naudoti AKF sintezės inhibitorius, kurie palengvina antegradinį kraujo tekėjimą iš kairiojo skilvelio ir taip sumažina išskyrimą per VSD. Be to, būtina gydyti gretutines ligas (anemiją, infekciniai procesai), energetiškai tinkama mityba.

Vaikams, kurie reaguoja į gydymą, galima atidėta operacija. Vaikams, turintiems mažų skilvelių pertvaros defektų, sulaukusiems šešių mėnesių amžiaus be širdies nepakankamumo, plautinės hipertenzijos ar vystymosi sulėtėjimo požymių, operacija paprastai netaikoma. Defekto taisymas, kaip taisyklė, nenurodomas, kai Qp/Qs santykis mažesnis nei 1,5:1,0.

Chirurginės intervencijos indikacijos yra širdies nepakankamumas ir sulėtėjęs fizinis vystymasis vaikams, kuriems negalima gydyti. Tokiais atvejais chirurgija imama nuo pirmųjų šešių gyvenimo mėnesių. Vyresniems nei vienerių metų vaikams operacija nurodoma, kai plaučių ir sisteminės kraujotakos santykis (Qp/Qs) yra didesnis nei 2:1. Plaučių ir sisteminio pasipriešinimo santykis 0,5 arba atvirkštinio kraujo išsiskyrimo buvimas kelia abejonių dėl operacijos galimybės ir reikalauja nuodugnios šios būklės priežasčių analizės.

Chirurginės intervencijos skirstomos į paliatyviąsias ir radikalias. Šiuo metu paliatyvus plaučių arterijos susiaurėjimas, siekiant apriboti plaučių kraujotaką, taikomas tik esant gretutinių defektų ir anomalijų, kurios apsunkina pirminę VSD korekciją. Pasirinkta operacija yra uždaryti defektą dirbtine cirkuliacija. Mirtingumas ligoninėje neviršija 2-5 proc. Chirurgijos rizika didėja vaikams iki 3 mėnesių amžiaus, esant daugybiniams VSD arba kartu esant rimtiems vystymosi anomalimams (centrinės nervų sistemos, plaučių, inkstų pažeidimams, genetinėms ligoms, neišnešiotiems gimimams ir kt.).

Attestattau makalalary

1 pav. Diagrama sveika širdis 1 paveiksle parodyta kraujotakos schema. Veninis kraujas (paveiksle mėlynas) pro tuščiąją veną patenka į dešinįjį prieširdį (RA). Tada jis patenka į dešinįjį skilvelį (RV) ir per plaučių arteriją (PA) į plaučius. Plaučiuose kraujas yra prisotintas deguonimi ir grįžta į kairįjį prieširdį (LA). Toliau – prie kairiojo skilvelio (LV) ir aortos (Ao), per kurią pasiskirsto visame kūne. Prisotinus audinius deguonimi ir pašalinus anglies dioksidą, kraujas surenkamas tuščiojoje venoje, dešiniajame prieširdyje ir kt. Natūralu, kad kairysis skilvelis atlieka daug daugiau darbo nei dešinysis, todėl jo slėgis yra didesnis (4-5 kartus didesnis nei dešiniajame). Kas atsitiks, jei tarp skilvelių yra pertvaros defektas? Širdies sistolės (susitraukimo) metu kraujas iš kairiojo skilvelio teka ne tik į aortą, kaip turėtų būti, bet ir į dešinįjį skilvelį, kuriame slėgis mažesnis, o dešiniajame yra ne tik veninis. , bet ir arterinis (deguonies prisotintas) kraujas.kraujas.

2 pav. VSD hemodinamika Stebėkime kraujotaką su skilvelio pertvaros defektu (2 pav.): kraujas teka iš tuščiosios venos į dešinįjį prieširdį, po to į dešinįjį skilvelį, plaučių arteriją, plaučius, kairįjį prieširdį, kairįjį skilvelį ir tada dalis jo yra šuntuojama į dešinįjį skilvelį ir vėl patenka į plaučių arteriją, plaučius ir kt. Taigi papildomas kraujo tūris nuolat juda per plaučių cirkuliaciją (dešinysis skilvelis – plaučiai – kairysis prieširdis). Tokiu atveju papildoma apkrova pirmiausia atsiranda kairiajam skilveliui (jis vis tiek turi aprūpinti organizmą deguonimi, t. y. reikiamu kraujo kiekiu, pernešančiu šį deguonį), o po to dešiniajam skilveliui, dėl kurio atsiranda jų hipertrofija, t.y. padidinti. Tačiau svarbiausia yra tai, kad didelis kraujo kiekis, einantis per plaučių kraujagysles, kurių lova tam nėra skirta, sukelia patologinius jų sienelės pokyčius, ilgainiui kraujagyslės sklerozuojasi, mažėja jų vidinis spindis, ir padidėja intravaskulinis pasipriešinimas. Galų gale, dešinysis skilvelis gali „siurbti“ kraują tik per susiaurėjusius kraujagysles: padidindamas slėgį. Atsiranda būklė, vadinama plaučių hipertenzija. Slėgis plaučių arterijoje (ir atitinkamai dešiniajame skilvelyje) padidėja iki draudžiamo skaičiaus, laikui bėgant jis tampa didesnis nei kairiajame skilvelyje, o kraujas keičia šuntavimo kryptį: jis pradeda išsiskirti iš dešiniojo skilvelio. į kairę. Ši sunki būklė vadinama Eisenmenger sindromu. Tokiu atveju pacientui gali padėti tik širdies ir plaučių transplantacija.

Ligos eiga priklauso nuo daugelio faktorių: vienas pagrindinių – defekto dydis ir šuntuoto kraujo tūris. Dažnai atsitinka taip, kad sulaukę vienerių metų vaikai jau būna neoperuotini. Diagnozei pakanka atlikti širdies ultragarsinį tyrimą, kartais abejotinais atvejais griebiamasi širdies kateterizavimo (zondavimo).

Yra tik vienas defekto gydymo būdas: chirurgija. Operacija atliekama dirbtinės kraujotakos sąlygomis, sustojus širdžiai. Norėdami uždaryti VSD, paprastai pakanka sustabdyti širdį 20-30 minučių, o tai yra gana saugu pacientui. Smulkūs defektai susiuvami, dideli užsegami lopais iš įvairios sintetikos. Gydymo rezultatai geri. Kartais vaikams prieš operaciją širdies nepakankamumui gydyti skiriama digoksino ir kitų širdies vaistų.

Yra tarpskilvelinių defektų, kuriems nereikia chirurginio gydymo, vadinamųjų. Tolochinov-Roger liga. Tai 1-2 mm skersmens raumenų defektai, kurių kraujo išskyros yra minimalios. Šią diagnozę turi patvirtinti kvalifikuotas kardiologas kardiochirurgijos ligoninėje. Pastaruoju metu atsirado galimybė kai kuriuos VSD uždaryti endokardo būdu specialiais okliuzais neatidarant krūtinės.

Skilvelinės pertvaros defektas

Vaikui mažas defektas, esantis tarpskilvelinėje pertvaroje, gali visai nepasireikšti. Esant reikšmingam defekto dydžiui, dviejų kraujo tipų maišymasis tampa ryškesnis ir atsiskleidžia odos melsvumu, ypač pirštų galuose ir lūpose.

Tačiau skilvelių pertvaros defektą, laimei, lengva gydyti. Maži VSD gali nesukelti komplikacijų arba išgyti savaime. Jei VSD yra didelio dydžio, tai būtina chirurgija, kurios kartais prireikia tik pasirodžius pirmiesiems šio tipo širdies ydos simptomams.

VSD požymiai

VSD apraiškos daugeliu atvejų pasireiškia pirmosiomis dienomis, mėnesiais ar savaitėmis po vaiko gimimo.

Pagrindiniai VSD požymiai:

bendras vystymasis

Šiuos požymius galima pastebėti esant kitoms sąlygoms, tačiau jie gali būti derinami su įgimta širdies liga, ypač su skilvelių pertvaros defektu.

Pasitaiko atvejų, kai gimus vaikui VSD požymių nėra. Ir jei defektas yra pakankamai mažas, tada VSD simptomai gali pasireikšti vėlyvoje vaikystėje.

Šios širdies ydos simptomai gali būti skirtingi, viskas priklauso nuo pertvaros defekto dydžio. Gydytojas pirmiausia gali įtarti, kad yra VSD, auskultuodamas širdį arba klausydamas širdies ūžesio.

Taip pat VSD pasireiškimai gali būti stebimi suaugus, kai yra širdies nepakankamumo požymių, pavyzdžiui, dusulys.

Kada kreiptis į gydytoją

Turėtumėte kreiptis į gydytoją, jei atsiranda šie simptomai:

Trūksta svorio padidėjimo; Nuovargis žaidimų ir valgymo metu; Verksmas ar dusulys valgant; Odos mėlynumas, ypač nagų srityje ir aplink lūpas;

Gydytoją reikia kviesti, jei:

Nereguliarus arba greitas širdies plakimas; Dusulys fizinio krūvio metu; Silpnumas ar nuovargis; Patinimas kojose, pėdose ir kulkšnyse.

Priežastys defektas

Defektų, kaip ir VSD, susidarymo priežastis yra širdies vystymosi pažeidimas pradiniai etapai vaisiaus formavimasis. Šiuo atveju pagrindinį vaidmenį atlieka genetiniai veiksniai ir išoriniai aplinkos veiksniai.

Esant sugedusiam VSD, tarp skilvelių, dešinėje ir kairėje, yra anga.

Kairiojo skilvelio raumenys yra šiek tiek „tvirtesni“ nei dešiniojo skilvelio raumenys, todėl deguonies turtingas kraujas pereina iš kairiojo skilvelio į dešinę ir ten susilieja su deguonies stokojančiu krauju.

Dėl to nedidelis deguonies prisotinto kraujo kiekis pasiekia organus ir audinius, o tai sukelia lėtinę hipoksiją. O dešiniojo skilvelio perkrova su pertekliniu kraujo tūriu sukelia jo išsiplėtimą, jo miokardo hipertrofiją ir toliau formuojasi dešiniojo skilvelio širdies nepakankamumas.

Pagrindiniai VSD rizikos veiksniai

Tikrosios VSD, kaip ir daugelio kitų įgimtų širdies ydų, susidarymo priežastys. neegzistuoja, tačiau mokslininkai nustatė keletą pagrindinių rizikos veiksnių, lemiančių VSD atsiradimą vaikui.

Pavyzdžiui, tai gali būti genetiniai veiksniai, todėl jei kas nors iš jūsų šeimos turi įgimtą širdies ydą, turėtumėte kreiptis į genetinę konsultaciją, kad išsiaiškintumėte jūsų negimusio kūdikio defekto riziką.

Tarp rizikos veiksnių, turinčių įtakos VSD formavimuisi nėštumo metu, nustatomi šie:

ankstyvosios stadijos

Komplikacijos su dažniausia įgimta širdies yda

Esant nedideliam skilvelio pertvaros defektui, žmogus gali nejausti jokių problemų. Maži VSD kūdikystėje gali užsidaryti patys.

Bet gyvybiškai svarbus pavojingų komplikacijų gali atsirasti, kai šis defektas yra didelis:

Eizenmengerio sindromas.

Plautinė hipertenzija kai kuriais atvejais gali sukelti negrįžtamus plaučių pokyčius. Ši komplikacija vadinama Eisenmenger sindromu, kuris dažniausiai išsivysto nedaugeliui pacientų, sergančių VSD po to ilgas laikotarpis laikas.

Ši komplikacija gali pasireikšti vyresniame amžiuje ir vyresniame amžiuje ankstyva vaikystė. Su šia komplikacija didžioji dalis kraujo teka per defektą iš dešiniojo skilvelio į kairįjį skilvelį, taip yra dėl to, kad dešinysis skilvelis tampa „stipresnis“ nei kairysis. Todėl į audinius ir organus patenka deguonies neturtingas kraujas, po kurio atsiranda lėtinė hipoksija (deguonies trūkumas audiniuose). Tai pasireiškia odos cianoze, labiausiai lūpų ir nagų falangų srityje, taip pat negrįžtamais plaučių pokyčiais.

Širdies nepakankamumas

Širdies nepakankamumą taip pat gali sukelti padidėjęs kraujo tekėjimas į širdį esant tarpskilvelinės pertvaros defektui, nes esant tokiai būklei širdis negali tinkamai pumpuoti kraujo.

Endokarditas

Endokardo (vidinio širdies sluoksnio infekcijos) rizika pacientams, sergantiems VSD, yra gana didelė.

Insultas

Pacientams, kuriems yra didelis tarpskilvelinės pertvaros defektas, padidėja insulto rizika, nes kraujas, praeinantis per šį defektą, gali sudaryti kraujo krešulius, kurie gali uždaryti smegenų kraujagysles.

Daugelis kitų širdies ligų.

Be to, VSD gali sukelti kniedytų aparatų patologiją ir širdies aritmiją.

Skilvelių pertvaros defektas nėštumo metu

Daugelis moterų, turinčių VSD su nedideliu defektu, gali ištverti nėštumą be problemų.

Tačiau esant pakankamai dideliam skilvelio pertvaros defektui arba jei moteriai yra šio defekto komplikacijų, pasireiškiančių širdies nepakankamumu, plautine hipertenzija ar aritmija, komplikacijų rizika nėštumo metu padidėja.

Moterys, sergančios širdies ligomis, įskaitant VSD, turi didelė rizika kūdikio, turinčio įgimtą širdies ydą, atsiradimas.

Moterys, neturinčios širdies ydos, labai retai gali pagimdyti vaiką su šia patologija. Pacientė, turinti širdies ydą, prieš nuspręsdama pastoti, turėtų pasitarti su gydytoju. Ji taip pat turėtų nustoti vartoti tam tikrus vaistus, kurie prisideda prie VSD, todėl vizitas pas gydytoją yra būtinas.

VSD diagnozė

Reguliariai apžiūrint, galima įtarti skilvelių pertvaros defektą.

Kai kuriais atvejais gydytojas auskultacijos būdu sužino apie VSD galimybę, kai pasigirsta širdies ūžesiai.

Taip pat VSD galima nustatyti širdies ultragarsu, kuris atliekamas dėl bet kokios priežasties.

Kai gydytojas auskultacijos metu nustato širdies ūžesį, tai tampa būtina specialius metodus tyrimai, skirti nustatyti širdies defekto tipą:

Širdies ultragarsas (echokardiografija).

Šis metodas yra saugus tyrimo metodas, leidžiantis įvertinti širdies raumens būklę, jo darbą ir širdies laidumą.

Krūtinės ląstos rentgenograma.

Šio tipo tyrimai gali nustatyti širdies išsiplėtimą ir papildomo skysčio buvimą plaučiuose, o tai gali būti širdies nepakankamumo požymis.

Pulso oksimetrija.

Ši tyrimo procedūra padeda nustatyti deguonies prisotinimą kraujyje. Ant piršto galo sumontuotas specialus jutiklis, fiksuojantis deguonies kiekį kraujyje. Mažas deguonies prisotinimas kraujyje rodo širdies sutrikimus.

Širdies kateterizacija.

Metodas yra radiologinis. Per šlaunikaulį įvedamas kateteris, jo pagalba į kraują įvedamas speciali kontrastinė medžiaga, po kurios atliekamas kompleksas. rentgeno spinduliai. Tai padeda gydytojui nustatyti širdies struktūrų būklę. Šis metodas taip pat padeda nustatyti spaudimą širdies kamerose, todėl galima netiesiogiai spręsti apie širdies patologiją.

Magnetinio rezonanso tomografija.

Šis metodas be rentgeno spinduliuotės leidžia gauti sluoksnį po sluoksnio audinių ir organų struktūrą. Kadangi MRT yra brangus diagnostikos metodas, jis naudojamas tada, kai echokardiografija neduoda aiškaus atsakymo.

Gydymas defektas tarp kairiojo ir dešiniojo širdies skilvelių

VSD nereikalauja skubaus chirurginio gydymo, jei jo komplikacijos nekelia grėsmės paciento gyvybei. Jei vaikui buvo nustatytas VSD, gydytojas pirmiausia gali stebėti jo bendrą būklę, nes laikui bėgant defektas gali išgyti savaime.

Bet kai VSD neužsidaro pats, o skylutė maža, tai gali niekaip netrukdyti normaliam žmogaus gyvenimo būdui, todėl chirurginės korekcijos čia taip pat nereikia.

Daugeliu atvejų VSD negalima gydyti be chirurginės intervencijos.

Tam tikros širdies ydos chirurginės korekcijos laikas tiesiogiai priklauso nuo bendros vaiko sveikatos ir kitų įgimtų širdies ydų.

VSD gydymo vaistais metodai

Iš karto reikia pažymėti, kad niekas negydo prieširdžių pertvaros defekto. vaistinis preparatas. Tačiau konservatyvus gydymas padeda sumažinti VSD pasireiškimą ir sumažina komplikacijų riziką po operacijos.

Štai keletas vaistų, kuriuos gali vartoti pacientai, sergantys VSD:

Širdies ritmą reguliuojantys vaistai: digoksinas ir beta adrenoblokatoriai, tokie kaip inderalis ir anaprilinas; Kraujo krešėjimą mažinantys vaistai: antikoaguliantai (aspirinas ir varfarinas), mažinantys kraujo krešėjimą, mažina VSD komplikacijos – insulto riziką.

Chirurginis VSD gydymas

Chirurginį VSD gydymą kūdikystėje rekomenduoja daugelis kardiochirurgų, kad būtų išvengta galimų komplikacijų suaugus.

Chirurginis gydymas tiek suaugusiems, tiek vaikams susideda iš defekto uždarymo priklijuojant „lopą“, neleidžiantį kraujui iš kairės širdies pusės patekti į dešinę. Kuriems galima atlikti vieną iš šių metodų:

- Širdies kateterizacija

Tai minimaliai invazinis gydymo metodas, kai, kontroliuojant rentgeno spinduliais, per šlaunikaulio veną įvedamas plonas zondas, kurio galas atvedamas į defekto vietą. Po to per jį įkišamas tinklinis pleistras, uždengiantis pertvaros defektą.

Po kurio laiko ši tinklelis išauga į audinį, dėl kurio defektas visiškai uždaromas.

Ši intervencija turi didelių privalumų – trumpesnis pooperacinis laikotarpis ir minimalus komplikacijų dažnis. Kadangi šis gydymo metodas yra mažiau traumuojantis, pacientas jį lengviau toleruoja.

Galimos komplikacijos taikant šį gydymo metodą:

Infekcinės komplikacijos kraterio įterpimo šone, skausmas ar kraujavimas. Alerginė reakcija į kateterizavimo metu naudojamą medžiagą. Kraujagyslės pažeidimas.

- Atvira operacija

Šis chirurginio širdies ydų gydymo metodas atliekamas taikant bendrąją nejautrą. Jį sudaro pjūvis krūtinėje ir paciento prijungimas prie širdies ir plaučių aparato. Širdyje padaromas pjūvis, po kurio į tarpskilvelinę pertvarą įsiuvamas sintetinės medžiagos lopinėlis. Trūkumas šis metodas yra tai, kad ji turi ilgesnį pooperacinį laikotarpį ir daug didesnę komplikacijų riziką.

Skilvelinės pertvaros defektas (VSD) yra įgimta širdies yda, kuriai būdingas raumenų pertvaros defektas tarp dešiniojo ir kairiojo širdies skilvelių. VSD yra dažniausia naujagimių įgimta širdies yda, jos dažnis yra maždaug 30-40% visų įgimtų širdies ydų atvejų. Pirmą kartą šį defektą 1874 metais aprašė P. F. Tolochinovas, o 1879 metais – H. L. Rogeris.

Pagal anatominį tarpskilvelinės pertvaros padalijimą į 3 dalis (viršutinė - membraninė, arba membraninė, vidurinė - raumeninė, apatinė - trabekulinė), jie taip pat suteikia pavadinimus tarpskilvelinės pertvaros defektams. Maždaug 85% atvejų VSD yra vadinamojoje membraninėje dalyje, ty iškart po dešiniuoju vainikiniu ir nekoronariniu aortos vožtuvo smailėmis (žiūrint iš kairiojo širdies skilvelio) ir ties priekinio triburio vožtuvo smailės susijungimas su pertvaros kakleliu (žiūrint iš dešiniojo skilvelio pusės). 2% atvejų defektas yra raumeninėje pertvaros dalyje, gali būti kelios patologinės skylės. Raumenų ir kitų lokalizacijų VSD derinys yra gana retas.

Skilvelių pertvaros defektų dydis gali svyruoti nuo 1 mm iki 3,0 cm ar net daugiau. Priklausomai nuo dydžio, išskiriami dideli defektai, kurių dydis yra panašus arba didesnis už aortos skersmenį, vidutiniai defektai, kurių skersmuo yra nuo ¼ iki ½ aortos skersmens, ir maži defektai. Plėvelinės dalies defektai, kaip taisyklė, yra apvalios arba ovalios formos ir siekia 3 cm; tarpskilvelinės pertvaros raumeninės dalies defektai dažniausiai būna apvalūs ir maži.

Gana dažnai, maždaug 2/3 atvejų, VSD gali būti derinamas su kita gretutine anomalija: prieširdžių pertvaros defektu (20%), atvira. arterinis latakas(20%), aortos koarktacija (12%), įgimtas mitralinio vožtuvo nepakankamumas (2%), aortos (5%) ir plaučių arterijos stanozė.

Scheminis skilvelio pertvaros defekto vaizdas.

VSD priežastys

Nustatyta, kad tarpskilvelinės pertvaros formavimosi sutrikimai atsirado per pirmieji trys nėštumo mėnesiais. Vaisiaus tarpskilvelinė pertvara susidaro iš trijų komponentų, kuriuos per šį laikotarpį reikia palyginti ir tinkamai sujungti vienas su kitu. Šio proceso pažeidimas lemia tai, kad tarpskilvelinėje pertvaroje lieka defektas.

Hemodinamikos sutrikimų (kraujo judėjimo) vystymosi mechanizmas

Vaisiaus, esančio motinos gimdoje, kraujotaka vyksta vadinamuoju placentos ratu (placentos cirkuliacija) ir turi savo ypatybes. Tačiau netrukus po gimimo naujagimis nustato normalią kraujotaką per sisteminę ir plaučių kraujotaką, kurią lydi didelis kraujospūdžio skirtumas kairiajame (didesnis slėgis) ir dešinysis (mažesnis slėgis) skilveliai. Šiuo atveju esantis VSD veda prie to, kad kraujas iš kairiojo skilvelio pumpuojamas ne tik į aortą (kur jis turėtų normaliai tekėti), bet ir per VSD į dešinįjį skilvelį, ko paprastai neturėtų būti. Taigi su kiekvienu širdies plakimu (sistole) iš kairiojo širdies skilvelio į dešinę atsiranda patologinis kraujo išleidimas. Dėl to padidėja dešiniojo širdies skilvelio apkrova, nes jis atlieka papildomą darbą, siekdamas pumpuoti papildomą kraujo kiekį atgal į plaučius ir kairiąsias širdies kameras.

Šios patologinės išskyros apimtis priklauso nuo VSD dydžio ir vietos: esant nedideliam defektui, pastarasis praktiškai neturi įtakos širdies veiklai. Priešingoje dešiniojo skilvelio sienelės defekto pusėje, o kai kuriais atvejais ir trišakiame vožtuve, gali susidaryti rando sustorėjimas, atsirandantis dėl reakcijos į sužalojimą dėl patologinio kraujo, trykštančio per defektą, išsiskyrimo.

Be to, dėl patologinių išskyrų papildomas kraujo kiekis, patenkantis į plaučių kraujagysles (plaučių kraujotaka), sukelia plaučių hipertenzijos (padidėjęs kraujospūdis plaučių kraujotakos kraujagyslėse) susidarymą. Laikui bėgant organizme įsijungia kompensaciniai mechanizmai: didėja raumenų masėširdies skilveliai, laipsniškas plaučių kraujagyslių prisitaikymas, kurie pirmiausia sugeria įeinantį kraujo tūrio perteklių, o vėliau pasikeičia patologiškai – susidaro arterijų ir arteriolių sienelių sustorėjimas, dėl kurio jos tampa mažiau elastingos ir tankesnės. Padidėja kraujospūdis dešiniajame skilvelyje ir plaučių arterijose, kol galiausiai visose fazėse išlyginamas slėgis dešiniajame ir kairiajame skilvelyje. širdies ciklas, po kurio nutrūksta patologinės išskyros iš kairiojo širdies skilvelio į dešinįjį. Jei laikui bėgant kraujospūdis dešiniajame skilvelyje yra didesnis nei kairiajame, atsiranda vadinamasis „atvirkštinis šuntas“, kai veninis kraujas iš dešiniojo širdies skilvelio per tą patį VSD patenka į kairįjį skilvelį.

VSD simptomai

Pirmojo pasirodymo datos VSD požymių priklauso nuo paties defekto dydžio, taip pat nuo patologinio kraujo išsiskyrimo dydžio ir krypties.

Smulkūs defektai V apatines dalis tarpskilvelinė pertvara didžiąja dauguma atvejų neturi didelės įtakos vaikų vystymuisi. Tokie vaikai jaučiasi patenkinti. Jau pirmosiomis dienomis po gimimo atsiranda vidutinio intensyvumo. širdies ūžesys grubus, įbrėžęs tembras, kurio gydytojas klausosi sistolės metu (per širdies ritmas). Šis triukšmas geriau girdimas ketvirtoje-penktoje tarpšonkaulinėje erdvėje ir nepernešamas į kitas vietas, jo stiprumas gali sumažėti stovint. Kadangi šis triukšmas dažnai yra vienintelis mažo VSD pasireiškimas, kuris neturi didelės įtakos vaiko gerovei ir vystymuisi, ši situacija medicinos literatūroje gavo perkeltinį pavadinimą „daug triukšmo dėl nieko“.

Kai kuriais atvejais, trečioje ar ketvirtoje tarpšonkaulinėje erdvėje palei kairįjį krūtinkaulio kraštą, širdies susitraukimo momentu galite jausti tremorą - sistolinį tremorą arba sistolinį „katės murkimą“.

At didelių defektų membraninė tarpskilvelinės pertvaros sritis, šios įgimtos širdies ydos simptomai, kaip taisyklė, pasireiškia ne iš karto po vaiko gimimo, o po 12 mėnesių. Tėvai pradeda pastebėti sunkumus maitindami vaiką: jis ima dusti, yra priverstas stabtelėti, atsikvėpti, todėl gali likti alkanas, atsiranda nerimas.

Gimę normalaus svorio, tokie vaikai pradeda atsilikti fizinis vystymasis, o tai paaiškinama netinkama mityba ir sisteminėje kraujotakoje cirkuliuojančio kraujo tūrio sumažėjimu (dėl patologinės išskyros į dešinįjį širdies skilvelį). Atsiranda stiprus prakaitavimas, blyškumas, odos marmuriškumas, nežymi galutinių rankų ir kojų dalių cianozė (periferinė cianozė).

Charakteristika greitas kvėpavimas dalyvaujant pagalbiniams kvėpavimo raumenims, paroksizminis kosulys, atsirandantis keičiant kūno padėtį. Susiformuoja pasikartojanti pneumonija (pneumonija), kurią sunku gydyti. Į kairę nuo krūtinkaulio atsiranda krūtinės deformacija – susidaro širdies kupra. Viršutinis impulsas pasislenka į kairę ir žemyn. Sistolinis drebulys apčiuopiamas trečioje ar ketvirtoje tarpšonkaulinėje erdvėje kairiajame krūtinkaulio krašte. Auskultuojant (klausant) širdį, trečioje ar ketvirtoje tarpšonkaulinėse erdvėse aptinkamas šiurkštus sistolinis ūžesys. Vyresnio amžiaus vaikams išlieka pagrindiniai klinikiniai defekto požymiai, jie skundžiasi skausmu širdies srityje, padažnėjusiu širdies plakimu, vaikai toliau atsilieka fiziškai. Su amžiumi daugelio vaikų sveikata ir būklė gerėja.

VSD komplikacijos:

Aortos regurgitacija tarp pacientų, sergančių VSD, pastebėta maždaug 5 % atvejų. Jis išsivysto, jei defektas yra taip, kad dėl jo nuslūgsta vienas iš aortos vožtuvo lapelių, o tai lemia šio defekto derinį su aortos vožtuvo nepakankamumu, kurio atsiradimas labai apsunkina ligos eigą dėl žymiai padidėja kairiojo širdies skilvelio apkrova. Tarp klinikinių apraiškų vyrauja stiprus dusulys, kartais išsivysto ūminis kairiojo skilvelio nepakankamumas. Auskultuojant širdį girdisi ne tik aukščiau aprašytas sistolinis ūžesys, bet ir diastolinis (širdies atsipalaidavimo fazės metu) kairiajame krūtinkaulio krašte.

Infundibulinė stenozė pastebėta tarp pacientų, sergančių VSD, taip pat maždaug 5 proc. Jis išsivysto, jei defektas yra užpakalinėje tarpskilvelinės pertvaros dalyje po vadinamuoju triburio (trijų lapų) vožtuvo pertvaros lapeliu žemiau supraventrikulinio keteros, dėl kurio praeina pro defektą. didelis kiekis kraujas ir jo supraventrikulinio keteros trauma, kuri dėl to padidėja ir tampa randai. Dėl to susiaurėja dešiniojo skilvelio infundibulinė dalis ir susidaro plaučių arterijos subvalvulinė stenozė. Dėl to sumažėja patologinės išskyros per VSD iš kairiojo širdies skilvelio į dešinę ir iškraunama plaučių kraujotaka, tačiau taip pat smarkiai padidėja dešiniojo skilvelio apkrova. Kraujospūdis dešiniajame skilvelyje pradeda žymiai didėti, o tai palaipsniui sukelia patologinį kraujo išleidimą iš dešiniojo skilvelio į kairę. Esant stipriai infundibulinei stenozei, pacientui išsivysto cianozė (odos pamėlynavimas).

Infekcinis (bakterinis) endokarditas– endokardo (vidinės širdies gleivinės) ir širdies vožtuvų pažeidimas, kurį sukelia infekcija (dažniausiai bakterinė). Pacientams, sergantiems VSD, rizika susirgti infekciniu endokarditu yra maždaug 0,2% per metus. Paprastai tai pasireiškia vyresniems vaikams ir suaugusiems; dažniau su nedideliais VSD, kuriuos sukelia endokardo pažeidimas dėl didelio patologinio kraujo išleidimo greičio. Endokarditą gali išprovokuoti dantų procedūros ar pūlingi odos pažeidimai. Pirmiausia uždegimas atsiranda dešiniojo skilvelio sienelėje, esančioje priešingoje defekto pusėje arba palei paties defekto kraštus, o vėliau plinta į aortos ir triburio vožtuvus.

Plaučių hipertenzija – aukštas kraujo spaudimas kraujas plaučių kraujotakos kraujagyslėse. Šios įgimtos širdies ydos atveju jis išsivysto dėl to, kad į plaučių kraujagysles patenka papildomas kraujo tūris, kurį sukelia jo patologinis išskyrimas per VSD iš kairiojo širdies skilvelio į dešinę. Laikui bėgant, plaučių hipertenzija pablogėja dėl kompensacinių mechanizmų išsivystymo - arterijų ir arteriolių sienelių sustorėjimo formavimo.

Eizenmengerio sindromas- subaortinė skilvelio pertvaros defekto vieta kartu su skleroziniais plaučių kraujagyslių pokyčiais, plaučių arterijos kamieno išsiplėtimu ir raumenų masės bei dydžio padidėjimu (hipertrofija), daugiausia dešiniojo širdies skilvelio.

Pasikartojanti pneumonija– sukeltas kraujo stagnacijos plaučių kraujotakoje.
Širdies ritmo sutrikimai.

Širdies nepakankamumas.

Tromboembolija– ūmus kraujagyslės užsikimšimas trombu, kuris atitrūko nuo susidarymo vietos ant širdies sienelės ir pateko į cirkuliuojantį kraują.

VSD instrumentinė diagnostika

1. Elektrokardiografija (EKG): Esant nedideliam VSD, reikšmingų pakitimų elektrokardiogramoje gali ir neaptikti. Paprastai širdies elektrinė ašis yra normalioje padėtyje, tačiau kai kuriais atvejais ji gali nukrypti į kairę arba į dešinę. Jei defektas didelis, tai reikšmingiau atsispindi elektrokardiografijoje. Esant ryškiam patologiniam kraujo išsiskyrimui per defektą iš kairiojo širdies skilvelio į dešinę be plaučių hipertenzijos, elektrokardiograma atskleidžia perkrovos požymius ir kairiojo skilvelio raumenų masės padidėjimą. Jei išsivysto reikšminga plaučių hipertenzija, atsiranda dešiniojo širdies skilvelio ir dešiniojo prieširdžio perkrovos simptomai. Širdies ritmo sutrikimai pasireiškia nedažnai, dažniausiai suaugusiems pacientams ekstrasistolių ir prieširdžių virpėjimo forma.

2. Fonokardiografija(širdies veiklos metu skleidžiamų virpesių ir garso signalų registravimas ir kraujagyslės) leidžia instrumentiniu būdu įrašyti patologinius triukšmus ir pakitusius širdies garsus, kuriuos sukelia VSD.

3. Echokardiografija(širdies ultragarsinis tyrimas) leidžia ne tik aptikti tiesioginį įgimtos ydos požymį – aido signalo nutrūkimą tarpskilvelinėje pertvaroje, bet ir tiksliai nustatyti defektų vietą, skaičių ir dydį, taip pat netiesioginių šio defekto požymių buvimas (širdies ir kairiojo prieširdžio skilvelių dydžio padidėjimas, dešiniojo skilvelio sienelių storio padidėjimas ir kt.). Doplerio echokardiografija leidžia nustatyti dar vieną tiesioginį defekto požymį – patologinį kraujo tekėjimą per VSD į sistolę. Be to, galima įvertinti kraujospūdį plaučių arterijoje, patologinių kraujo išskyrų dydį ir kryptį.

4.Krūtinės ląstos organų rentgenograma(širdis ir plaučiai). Esant mažiems VSD, patologinių pakitimų nenustatoma. Esant reikšmingam defekto dydžiui su ryškiu kraujo išleidimu iš kairiojo širdies skilvelio į dešinę, padidėjus kairiojo skilvelio ir kairiojo prieširdžio, o vėliau ir dešiniojo skilvelio dydžiui, ir padidėjus kraujagyslių modeliui. nustatomi plaučiai. Vystantis plaučių hipertenzijai, nustatomas plaučių šaknų išsiplėtimas ir plaučių arterijos lanko išsipūtimas.

5. Širdies ertmių kateterizavimas atliekamas norint išmatuoti slėgį plaučių arterijoje ir dešiniajame skilvelyje, taip pat nustatyti deguonies prisotinimo lygį kraujyje. Būdingas didesnis kraujo prisotinimas deguonimi (deguonies tiekimas) dešiniajame skilvelyje nei dešiniajame prieširdyje.

6. Angiokardiografija– kontrastinės medžiagos įvedimas į širdies ertmes per specialius kateterius. Kai kontrastas įvedamas į dešinįjį skilvelį arba plaučių arteriją, pastebimas pakartotinis kontrastavimas, o tai paaiškinama kontrasto grįžimu į dešinįjį skilvelį su patologiniu kraujo išleidimu iš kairiojo skilvelio per VSD, praeinant per plaučių kraujotaką. Kai vandenyje tirpus kontrastas įvedamas į kairįjį skilvelį, nustatomas kontrasto srautas iš kairiojo širdies skilvelio į dešinę per VSD.

VSD gydymas

Jei VSD yra mažo dydžio, nėra plaučių hipertenzijos ir širdies nepakankamumo požymių, o normalus fizinis vystymasis, tikintis spontaniško defekto uždarymo, galima susilaikyti nuo chirurginės intervencijos.

Ankstyvojo ikimokyklinio amžiaus vaikams chirurginės intervencijos indikacijos yra anksti progresuojanti plautinė hipertenzija, nuolatinis širdies nepakankamumas, pasikartojanti pneumonija, sunkus fizinio vystymosi atsilikimas ir kūno svorio trūkumas.

Chirurginio gydymo indikacijos suaugusiems ir vyresniems nei 3 metų vaikams yra šios: padidėjęs nuovargis, dažnos ūminės kvėpavimo takų virusinės infekcijos, dėl kurių išsivysto pneumonija, širdies nepakankamumas ir būdingas klinikinis defekto vaizdas, kai patologinis išsiskyrimas yra didesnis nei 40 proc.

Chirurginė intervencija sumažinama iki VSD plastinės chirurgijos. Operacija atliekama naudojant širdies ir plaučių aparatą. Jei defekto skersmuo iki 5 mm, jis uždaromas susiuvant U formos siūlais. Jei defekto skersmuo didesnis nei 5 mm, jis užklijuojamas iš sintetinės arba specialiai apdorotos biologinės medžiagos pleistru, kuris per trumpą laiką užklijuojamas savais audiniais.

Tais atvejais, kai atvira radikali operacija iš karto neįmanoma dėl didelė rizika atlikti chirurginę intervenciją naudojant dirbtinę kraujotaką vaikams pirmaisiais gyvenimo mėnesiais, turintiems didelių VSD, per mažas svoris, esant sunkiam širdies nepakankamumui, kurio negalima koreguoti vaistais, chirurginis gydymas atliekamas dviem etapais. Pirma, ant plaučių arterijos virš vožtuvų uždedamas specialus manžetė, kuri padidina atsparumą išstūmimui iš dešiniojo skilvelio, taip išlygindamas kraujospūdį dešiniajame ir kairiajame širdies skilvelyje, o tai padeda sumažinti patologinių arterijų tūrį. išleidimas per VSD. Po kelių mėnesių atliekamas antrasis etapas: anksčiau uždėtos manžetės pašalinimas iš plaučių arterijos ir VSD uždarymas.

VSD prognozė

Gyvenimo trukmė ir kokybė su skilvelių pertvaros defektu priklauso nuo defekto dydžio, plaučių kraujotakos kraujagyslių būklės ir besivystančio širdies nepakankamumo sunkumo.

Smulkių skilvelių pertvaros defektai didelės įtakos pacientų gyvenimo trukmei neturi, tačiau iki 1-2% padidina riziką susirgti infekciniu endokarditu. Jei tarpskilvelinės pertvaros raumenų srityje yra nedidelis defektas, 30–50% tokių pacientų jis gali užsidaryti iki 4 metų amžiaus.

Esant vidutinio dydžio defektui, širdies nepakankamumas išsivysto jau ankstyvoje vaikystėje. Laikui bėgant būklė gali pagerėti dėl tam tikro defekto dydžio sumažėjimo, o 14% tokių pacientų pastebimas savaiminis defekto uždarymas. Vyresniame amžiuje išsivysto plaučių hipertenzija.

Esant dideliam dydžiui VSD prognozė rimtas. Tokių vaikų jau turi ankstyvas amžius Išsivysto sunkus širdies nepakankamumas, dažnai atsiranda ir kartojasi plaučių uždegimas. Maždaug 10-15% tokių pacientų išsivysto Eizenmengerio sindromas. Dauguma pacientų, kuriems yra didelių skilvelių pertvaros defektų be chirurginės intervencijos, miršta vaikystėje ar paauglystėje nuo progresuojančio širdies nepakankamumo, dažnai kartu su pneumonija ar infekciniu endokarditu, plaučių arterijos tromboze ar jos aneurizmos plyšimu, paradoksaline smegenų kraujagyslių embolija.

Vidutinė pacientų gyvenimo trukmė be chirurginės intervencijos esant natūraliai VSD eigai (be gydymo) yra maždaug 23-27 metai, o pacientams, kuriems yra nedideli defektai - iki 60 metų.

Chirurgas M.E. Kletkinas