हथेलियों और तलवों का केराटोडर्मा जन्मजात होता है। पामोप्लांटर केराटोडर्मा। कारण। लक्षण। निदान. इलाज

विवरण:

केराटोडर्मा डर्माटोज़ का एक समूह है जो केराटिनाइजेशन प्रक्रियाओं में व्यवधान की विशेषता है - अत्यधिक सींग का गठन, मुख्य रूप से हथेलियों और तलवों पर।

केराटोडर्मा के कारण:

रोग के कारणों और रोगजनन को पूरी तरह से स्पष्ट नहीं किया गया है। अनुसंधान ने स्थापित किया है कि केराटोडर्मा केराटिन 6, 9, 16 को एन्कोडिंग करने वाले जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है। रोगजनन में बडा महत्वविटामिन ए की कमी, हार्मोनल डिसफंक्शन, मुख्य रूप से गोनाड, बैक्टीरिया और वायरल संक्रमण हैं। वे वंशानुगत बीमारियों और आंतरिक अंगों के ट्यूमर (पेराप्सोरिअटिक केराटोडर्मा) के लक्षणों में से एक हैं।

केराटोडर्मा के लक्षण:

फैलाना (उन्ना-टोस्ट केराटोडर्मा, मेलेड केराटोडर्मा, पैपिलॉन-लेफ़ेवरे केराटोडर्मा, उत्परिवर्तित केराटोडर्मा और मुख्य लक्षणों में से एक के रूप में फैलाना केराटोडर्मा सहित सिंड्रोम) और फोकल (प्रसारित मैक्यूलर केराटोडर्मा फिशर-बुस्चके, हड्डी के एक्रोकेराटोएलास्टोइडोसिस, सीमित केराटोडर्मा बी रूउर) हैं -फ्रांससिक्स, लीनियर फुच्स केराटोडर्मा, आदि) केराटोडर्मा।

हुइना टोस्टा केराटोडर्मा (समानार्थक शब्द: जन्मजात हथेलियाँ और तलवे, हुइना टोस्टा सिंड्रोम) एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से फैलता है। हथेलियों और तलवों (कभी-कभी केवल तलवों) की त्वचा में अत्यधिक केराटिनाइजेशन होता है, जो जीवन के पहले दो वर्षों में विकसित होता है। त्वचा रोग संबंधी प्रक्रिया स्वस्थ त्वचा की सीमा पर तरल रंग के एरिथेमा की एक पट्टी के रूप में हथेलियों और तलवों की त्वचा की थोड़ी मोटाई के साथ शुरू होती है। समय के साथ, उनकी सतह पर चिकनी, पीली सींग वाली परतें दिखाई देने लगती हैं। घाव शायद ही कभी कलाई या उंगलियों के पृष्ठ भाग तक फैलता है। कुछ रोगियों में सतही या गहरी दरारें विकसित हो सकती हैं और स्थानीय हाइपरहाइड्रोसिस का अनुभव हो सकता है। लेखक द्वारा देखे गए रोगी की माँ की ओर से उसके एक चाचा, एक भाई और एक बेटा था जो हुइना टोस्टा केराटोडर्मा से पीड़ित था।

यूना-टोस्टा केराटोडर्मा में विभिन्न कंकाल संबंधी विसंगतियों और आंतरिक अंगों, तंत्रिका और तंत्रिका संबंधी विकृति के संयोजन में नाखूनों (घनेपन), दांतों और बालों को नुकसान के मामलों का वर्णन किया गया है। अंतःस्रावी तंत्र.

हिस्टोपैथोलॉजी। पर हिस्टोलॉजिकल परीक्षास्पष्ट ग्रैनुलोसिस, एकैन्थोसिस, छोटी सूजन वाली घुसपैठ का पता लगाएं ऊपरी परतत्वचा. क्रमानुसार रोग का निदान. रोग को अन्य प्रकार के केराटोडर्मा से अलग किया जाना चाहिए।

मेल्ड केराटोडर्मा (समानार्थक शब्द: मेल्ड की बीमारी, जन्मजात प्रगतिशील एक्रोकेराटोमा, पामोप्लांटर ट्रांसग्रेडिएंट सीमेंस केराटोसिस, वंशानुगत पामोप्लांटर प्रोग्रेसिव कोगोई केराटोसिस) एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। केराटोडर्मा के इस रूप के साथ, गहरी दरारों के साथ पीले-भूरे रंग की मोटी सींगदार परतें दिखाई देती हैं। घाव के किनारों के साथ, कई मिलीमीटर चौड़ी एक बैंगनी-बकाइन सीमा दिखाई देती है। यह प्रक्रिया हाथों और पैरों के पृष्ठ भाग, अग्रबाहुओं और टाँगों तक पहुँचती है। अधिकांश रोगियों में स्थानीय हाइपरहाइड्रोसिस होता है। इस संबंध में, हथेलियों और तलवों की सतह थोड़ी नम हो जाती है और काले बिंदुओं (पसीने की ग्रंथियों के उत्सर्जन नलिकाएं) से ढक जाती है।

यह बीमारी 15-20 साल की उम्र तक विकसित हो सकती है। नाखून मोटे और विकृत हो जाते हैं।

हिस्टोपैथोलॉजी। हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से हाइपरकेराटोसिस का पता चलता है, कभी-कभी - एकैन्थोसिस, डर्मिस की पैपिलरी परत में - क्रोनिक।

क्रमानुसार रोग का निदान। मेलेल केराटोडर्मा को उन्ना-टोस्ट केराटोडर्मा से अलग किया जाना चाहिए।

पैपिलॉन-लेफ़ेवरे केराटोडर्मा (पर्यायवाची: पीरियोडोंटाइटिस के साथ पामोप्लांटर हाइपरकेराटोसिस) एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है।

यह रोग जीवन के 2-3 वर्षों में ही प्रकट हो जाता है। रोग की नैदानिक ​​तस्वीर मेलेला रोग के समान है। इसके अलावा, दांतों में परिवर्तन (दूध के फटने में विसंगतियाँ और) विशेषता हैं स्थाई दॉतसमय से पहले दांतों के झड़ने के साथ तेजी से बढ़ने वाली पीरियडोंटल बीमारी के विकास के साथ)।

हिस्टोपैथोलॉजी। हिस्टोलॉजिकल परीक्षण से एपिडर्मिस की सभी परतों के मोटे होने का पता चलता है, विशेष रूप से डर्मिस में स्ट्रेटम कॉर्नियम - लिम्फोसाइट्स और हिस्टियोसाइट्स का मामूली सेलुलर संचय;

क्रमानुसार रोग का निदान। इस बीमारी को अन्य केराटोडर्मा से अलग किया जाना चाहिए। इस मामले में, एक महत्वपूर्ण विशिष्ट बिंदु विशिष्ट दंत विकृति है, जो वंशानुगत फैलाना केराटोडर्मा के अन्य रूपों में नहीं पाया जाता है।

केराटोडर्मा म्यूटिलन्स (समानार्थक शब्द: वॉनविंकेल सिंड्रोम, वंशानुगत केराटोडर्मा म्यूटिलन्स) एक प्रकार का फैला हुआ केराटोडर्मा है, जो एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है। जीवन के दूसरे वर्ष में विकसित होता है, जिसमें हाइपरहाइड्रोसिस के साथ हथेलियों और तलवों की त्वचा पर फैली हुई सींगदार परतें होती हैं। समय के साथ, उंगलियों पर नाल जैसे खांचे बन जाते हैं, जिससे अंगुलियों में संकुचन होता है और अंगुलियां अपने आप कट जाती हैं। हाथों के पृष्ठ भाग पर, साथ ही कोहनी के क्षेत्र में भी घुटने के जोड़कूपिक केराटोसिस स्पष्ट है। नाखून की प्लेटें बदल दी जाती हैं (अक्सर घड़ी के चश्मे की तरह)। रूबी एलोपेसिया, श्रवण हानि और पचयोनीचिया के मामलों का वर्णन किया गया है।

हिस्टोपैथोलॉजी। हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से गंभीर हाइपरकेराटोसिस, ग्रैनुलोसिस, एकैन्थोसिस और डर्मिस में लिम्फोसाइट्स और हिस्टियोसाइट्स से युक्त छोटी सूजन वाली घुसपैठ का पता चलता है।

क्रमानुसार रोग का निदान। केराटोडर्मा म्यूटिलन को फैलाना केराटोडर्मा के अन्य रूपों से अलग करते समय, सबसे पहले उत्परिवर्तन के प्रभाव को ध्यान में रखना चाहिए, जो अन्य रूपों के लिए विशिष्ट नहीं है। आयोजन क्रमानुसार रोग का निदानफैलाना केराटोडर्मा के सभी रूपों में, यह याद रखना चाहिए कि यह कई वंशानुगत सिंड्रोम के मुख्य लक्षणों में से एक हो सकता है।

केराटोडर्मा का उपचार:

उपचार के लिए निम्नलिखित निर्धारित है:

में सामान्य चिकित्सानियोटिगाज़ोन को केराटोडर्मा के लिए संकेत दिया गया है। दवा की खुराक प्रक्रिया की गंभीरता पर निर्भर करती है और रोगी के वजन का 0.3-1 मिलीग्राम/किग्रा है। नियोटिगाज़ोन की अनुपस्थिति में, प्रति दिन 100 से 300,000 मिलीग्राम की खुराक में विटामिन ए की सिफारिश की जाती है लंबे समय तक. बाहरी चिकित्सा में सुगंधित रेटिनोइड्स, केराटोलाइटिक और स्टेरॉयड एजेंटों के साथ मलहम का उपयोग शामिल है।

पामोप्लांटर केराटोडर्मा रोगों का एक बड़ा समूह है, जो अपनी आकृति विज्ञान में बहुत भिन्न होता है। उनमें से कुछ एक स्वतंत्र बीमारी हैं, अन्य कई सिंड्रोम का हिस्सा हैं, और अन्य फैलाना केराटोज़ की अभिव्यक्तियों में से एक का प्रतिनिधित्व करते हैं। हिस्टोजेनेटिक रूप से, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की संपूर्ण विविधता को कई हिस्टोमोर्फोलॉजिकल प्रकारों में कम किया जा सकता है।

सभी पामोप्लांटर केराटोडर्मा में सामान्य हिस्टोलॉजिकल विशेषताएं होती हैं: बदलती डिग्रीस्पष्ट अकन्थोसिस। हाइपरकेराटोसिस, कभी-कभी फोकल पैराकेराटोसिस; एपिडर्मिस की बेसल परत और बेसमेंट झिल्ली में कोई परिवर्तन नहीं होता है। एक नियम के रूप में, डर्मिस में कोई सूजन प्रतिक्रिया नहीं होती है, केवल कभी-कभी इसके ऊपरी भाग में छोटे पेरिवास्कुलर घुसपैठ पाए जाते हैं। विशेषताएं जो पामर-फुट केराटोडर्मा को विभाजित करना संभव बनाती हैं विभिन्न प्रकार के, एपिडर्मिस की दानेदार और स्पिनस परतों की संरचना में परिवर्तन शामिल हैं: दानेदार परत (ग्रैनुलोसिस) की परतों की संख्या में वृद्धि के साथ हाइपरकेराटोसिस, ज़पिडर्मोलिटिक हाइपरकेराटोसिस। दानेदार परत का शोष या अनुपस्थिति। हाइपरकेराटोसिस और ग्रैनुलोसिस पामोप्लांटर केराटोडर्मस के विशाल बहुमत में फैले हुए और सीमित दोनों रूपों में देखे जाते हैं।

को फैले हुए रूपकेराटोडर्मा में निम्नलिखित नोसोलॉजिकल इकाइयाँ शामिल हैं।

टोस्टा-उन्ना पामोप्लांटर केराटोडर्मा एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है और इसकी विशेषता है व्यापक क्षतिहथेलियाँ और तलवे. हाथों के इंटरफैन्जियल जोड़ों के क्षेत्र में परिवर्तन का भी वर्णन किया गया है। जन्म से मौजूद होता है या जीवन के पहले वर्ष के दौरान विकसित होता है, शायद ही कभी इससे अधिक देर से उम्रहथेलियों और तलवों में फैला हुआ केराटोसिस होता है जिसके किनारे पर कंजेस्टिव इरिथेमा की एक पट्टी होती है। दर्दनाक दरारें आम हैं।

पैथोमोर्फोलोजी। गंभीर हाइपरकेराटोसिस, ग्रैनुलोसिस, पसीने की ग्रंथियों की अतिवृद्धि, कभी-कभी एपिडर्मोलिटिक हाइपरकेराटोसिस की तस्वीर, लेकिन ऐसे मामलों में बुलस इचिथियोसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा के सीमित रूप को बाहर करना आवश्यक है। इलेक्ट्रॉन सूक्ष्म परीक्षण से दो प्रकार के असामान्य केराटोहयालिन कणिकाएं सामने आईं - कम इलेक्ट्रॉन-सघन कणिका संरचना और पूर्व से जुड़े अधिक इलेक्ट्रॉन-सघन कणिकाएं।

वर्नर पामोप्लांटर केराटोडर्मा। एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला। 17ql2-q21 लोकस में स्थित जीन एन्कोडिंग केराटिन 9 के उत्परिवर्तन की पहचान की गई थी। यह रोग जीवन के पहले हफ्तों में विकसित होता है। नैदानिक ​​तस्वीर टोस्टा-उइना के पामोप्लांटर केराटोडर्मा के समान है। हाइपरहाइड्रोसिस और नाखून प्लेटों का मोटा होना नोट किया जाता है। सींगदार पिंडों के सहज पृथक्करण का वर्णन किया गया है, जो वर्ष में 1-2 बार होता है।

पैथोमोर्फोलोजी। जन्मजात बुलस इचिथियोसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा के समान। जिसकी पुष्टि इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी द्वारा की गई। यह माना जा सकता है कि रोग का हिस्टोजेनेसिस टोनोफिब्रिल्स के गठन के उल्लंघन पर आधारित है। जैव रासायनिक विश्लेषणएपिडर्मिस में कम आणविक भार केराटिन की उपस्थिति का पता चला, जो उपकला कोशिकाओं के भेदभाव के उल्लंघन का संकेत देता है।

विकृत केराटोडर्मा एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है और हथेलियों और तलवों पर एक छत्ते जैसी सतह के साथ केराटोसिस की उपस्थिति, हाथों और पैरों के पृष्ठ भाग पर तारे के आकार की रूपरेखा के साथ केराटोटिक फ़ॉसी और आंतरिक सतह की विशेषता है। कलाई के जोड़, उंगलियों के अंगूठी के आकार का संकुचन (स्यूलोइंगम)। ओनिकोडिस्ट्रोफी आम हैं, और फैलाना खालित्य का वर्णन किया गया है।

हनीकॉम्ब केराटोसिस, लेकिन बिना किसी रुकावट के, बहरेपन से जुड़े पामोप्लांटर केराटोडर्मा में भी देखा जाता है, जिसमें विकृत पामोप्लांटर केराटोडर्मा की तरह, कलाई के जोड़ों की आंतरिक सतह पर संक्रमण के साथ हाथों और पैरों के पीछे केराटोटिक घाव होते हैं।

पैथोमॉर्फोलॉजी: हाइपरग्रेनुलोसिस के साथ हाइपरकेराटोसिस।

ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार की विरासत (जीन डॉकस - 17q23-एटर) के साथ फैलाना पामोप्लांटर केराटोडर्मा को एसोफैगल कैंसर (हॉवेल-इवांस सिंड्रोम) के साथ जोड़ा जा सकता है, जो आमतौर पर 5-15 साल में विकसित होता है, एसोफैगल कैंसर - 30 साल के बाद। एक ही समय में एकाधिक बेसल सेल कार्सिनोमा देखे जा सकते हैं।

मेलेडा द्वीप केराटोडर्मा (समान मेलेडा द्वीप रोग) एक ऑटोसोमल दमनकारी तरीके से विरासत में मिला है। नैदानिक ​​रूप से हथेलियों और तलवों के फैले हुए केराटोसिस की विशेषता, केराटोटिक घावों के आसपास एरिथेमेटस कोरोला के रूप में एक स्पष्ट सूजन प्रतिक्रिया, घावों के साथ हाथों और पैरों के पृष्ठ भाग, घुटने और घुटने के क्षेत्रों तक फैली हुई। कोहनी के जोड़, अग्रबाहुओं और पिंडलियों का निचला तीसरा भाग ("दस्ताने और मोज़े" के रूप में)। उंगलियों में सिकुड़न और जुड़ाव आम बात है। स्यूडोएंइंगम के साथ संयोजन का वर्णन किया गया है। यह रोग हाइपरहाइड्रोसिस और नाखून प्लेटों में परिवर्तन के साथ होता है, और ल्यूकोकेराटोज़ भी संभव है।

पैथोमोर्फोलोजी। इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी से केराटोहयालीन कणिकाओं का पता चलता है जटिल संरचना, जिसमें कम सघन दानेदार कोर और टोनोफिलामेंट्स से जुड़ा अधिक सघन परिधीय क्षेत्र शामिल है। ऐसे कण अक्सर पसीने की ग्रंथियों के मुंह के क्षेत्र में स्थित उपकला कोशिकाओं में स्थित होते हैं।

क्लिनिकल अभिव्यक्तियों में मेल्ड आइलैंड रोग के करीब केराटोडर्मा है, जिसका वर्णन ए. ग्रीथर (1952) द्वारा किया गया है। हालाँकि, यह रूप एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है और कम स्पष्ट हाइपरकेराटोसिस और इसकी उपस्थिति की विशेषता है त्वचाएरिथ्रोकेराटोडर्मा के साथ देखे गए परिवर्तनों के समान, कम गंभीर पाठ्यक्रम, उम्र के साथ सुधार हो रहा है।

पैपिलोन-लेफ़ेवरे केराटोडर्मा (syn. पैपिलोन-लेफ़ेवरे सिंड्रोम) एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। नैदानिक ​​तस्वीर मेलेडा द्वीप केराटोडर्मा के समान है। त्वचा की क्षति को पेरियोडोंटल रोग, मसूड़ों की सूजन और जीभ के पैपिला और विभिन्न रोगों की संवेदनशीलता के साथ जोड़ा जाता है। संक्रामक रोग. कभी-कभी विकास मंदता, हाइपोट्रिचोसिस, मेनिन्जियल कैल्सीफिकेशन और जन्मजात ब्रोन्किइक्टेसिस के साथ संयोजन देखा जाता है।

पैथोमॉर्फोलॉजी: बड़े पैमाने पर कॉम्पैक्ट हाइपरकेराटोसिस और हाइपरग्रेनुलोसिस; क्षेत्र में एरिथेमेटस-स्क्वैमस फॉसी में बड़े जोड़और हाथों और पैरों की पृष्ठीय सतह, हिस्टोलॉजिकल चित्र पिट्रियासिस रूब्रा पिलारिस (डेवर्गी रोग) जैसा दिखता है: ऑर्थो- और पैराकेराटोसिस के वैकल्पिक क्षेत्रों के साथ हाइपरकेराटोसिस, असमान एकैन्थोसिस, डर्मिस की पैपिलरी परत में मामूली पेरिवास्कुलर सूजन घुसपैठ।

ओल्मस्टेड सिंड्रोम स्पष्ट मार्जिन, ओनिकोडिस्ट्रॉफी, डिजिटल संकुचन और पेरिओरीफिशियल केराटोसिस के साथ फैला हुआ पामोप्लांटर केराटोडर्मा का एक संयोजन है। सूचीबद्ध लक्षणों के अलावा, एलोपेसिया यूनिवर्सलिस, ल्यूकोकेराटोसिस और दंत विसंगतियों का वर्णन किया गया है।

सीमित पामोप्लांटर केराटोज़ एक सामूहिक शब्द है जिसका उपयोग केराटोडर्मा के सभी सीमित (फोकल, रैखिक) रूपों के लिए किया जाता है। वंशानुक्रम का प्रकार ऑटोसोमल प्रमुख है। नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँरोग किशोरावस्था या वयस्कों में प्रकट हो सकते हैं। केराटोडर्मा के बड़े-फोकल रूपों में, सिक्के के आकार का, गोल केराटोटिक फ़ॉसी हथेलियों और तलवों पर पाए जाते हैं, जो दबाव बिंदुओं पर सबसे अधिक स्पष्ट होते हैं, और फ्लेक्सर सतहों के क्षेत्र में बड़े, पृथक या रैखिक केराटोज़ फ़ॉसी के साथ संयुक्त होते हैं। उँगलियाँ. सर्पिल आकार के घुंघराले बालों के साथ संयोजन देखा जा सकता है। एक मामले में इलेक्ट्रॉन सूक्ष्म परीक्षण से उपकला कोशिकाओं की सूजन, सुप्राबासल क्षेत्र में टोनोफिलामेंट्स के घनत्व में वृद्धि, स्पिनस कोशिकाओं का रिक्तीकरण, स्ट्रेटम कॉर्नियम में केराटोहयालिन ग्रैन्यूल और लिपिड बूंदों की संरचना में परिवर्तन का पता चला।

पैपुलर पामोप्लांटर केराटोडर्मा को इसकी फैली हुई प्रकृति और केराटोटिक फॉसी के छोटे आकार से पहचाना जाता है। वे जीवन के पहले वर्षों में (ब्राउर केराटोडर्मा) या 15-30 वर्ष की आयु में विकसित होते हैं (बुस्चके-फिशर केराटोडर्मा)। चिकित्सकीय रूप से उन्हें केराटिनाइजेशन के कई सपाट, अर्धगोलाकार या वर्चुअस घावों की विशेषता होती है, जो आकार में गोल या अंडाकार होते हैं, जो आमतौर पर हथेलियों और तलवों की पूरी सतह पर अलग-अलग स्थित होते हैं, न कि केवल दबाव वाले स्थानों पर। सींगदार द्रव्यमान को हटाने के बाद, एक गड्ढा या तश्तरी के आकार का गड्ढा बना रहता है। ए ग्रेइथर (1978) पपुलर केराटोडर्मा के सूचीबद्ध रूपों को समान मानते हैं।

जन्मजात पंक्टेट एक्रोकेराटोडर्मा (हथेलियों और तलवों का सिन्थेटिक केराटोसिस) की विशेषता हथेलियों और हाथों के पीछे रंग के छोटे केराटोटिक पपल्स की उपस्थिति है। सामान्य त्वचाएक चिकनी चमकदार सतह के साथ. हिस्टोलॉजिकली एफ.सी. ब्राउन (1971) ने मिबेली पोरोकेराटोसिस में देखे गए समान पैराकेराटोटिक स्तंभों की पहचान की। डी.जी. रोबेस्ट्रिया एट अल. (1980) इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी द्वारा बेसल और स्पिनस परतों की कोशिकाओं में कई हाइपरट्रॉफाइड न्यूक्लियोली के रूप में इंट्रान्यूक्लियर असामान्यताओं की खोज की गई, जो लेखकों के अनुसार, हाइपरकेराटोसिस के विकास में योगदान करते हैं। इस रोग का आंतरिक अंगों के कैंसर के साथ संयोजन बताया गया है। एम.जे. कोस्टेलो और आर.सी. गिब्स (1967) पैपुलर और पंक्टेट केराटोडर्मस को पर्यायवाची मानते हैं।

पारभासी पपल्स के साथ केराटोडर्मा संभवतः एक प्रकार का जन्मजात एक्रोकेराटोडर्मा है। यह एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से भी विरासत में मिला है और इसकी विशेषता चिकनी सतह के साथ पीले-सफेद, पारभासी पपल्स हैं, कभी-कभी केंद्र में पिनपॉइंट अवसाद के साथ, जो सजीले टुकड़े में विलीन हो जाते हैं। के साथ संयुक्त पतले बालसिर और शीर्ष पर.

पामर रेखाओं के केराटोसिस की विशेषता हथेलियों और तलवों पर छोटे हाइपरकेराटोटिक प्लग की उपस्थिति है, जो त्वचा की रेखाओं के गड्ढों में स्थित होते हैं, जिन्हें दबाने पर दर्द होता है।

मुड़े हुए बालों के साथ पामोप्लांटर केराटोडर्मा एक ऑटोसोमल प्रमुख रूप से विरासत में मिली बीमारी है, जो हथेलियों और तलवों पर केराटोसिस के गोल घावों की उपस्थिति की विशेषता है। पैथोलॉजिकल परिवर्तनइलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी को स्कैन करके बालों की पुष्टि की गई। बालों में हिस्टोकेमिकल तरीके से सिस्टीन की कमी का पता लगाया गया।

रंखनेर-हैनहार्ट सिंड्रोम (समानार्थी: त्वचीय-ओकुलर टायरोसिनोसिस, टायरोसिनेमिया प्रकार II) दर्दनाक पामोप्लांटर केराटोटिक घावों, हर्पेटिफॉर्म कॉर्नियल डिस्ट्रोफी और की विशेषता है। मानसिक मंदता. उपचार के बिना, फैलाना केराटोडर्मा उम्र के साथ विकसित होता है, और छाले हो सकते हैं। वंशानुक्रम का प्रकार ऑटोसोमल रिसेसिव है, जीन लोकस 16q22.1-q22 प्रभावित होता है। हिस्टोलॉजिकल रूप से, केराटोडर्मा के इस समूह के सामान्य लक्षणों के अलावा, स्पिनस परत की कोशिकाओं में ईोसिनोफिलिक समावेशन का पता लगाया जाता है। इलेक्ट्रॉन सूक्ष्म परीक्षण से स्पिनस एपिथेलियल कोशिकाओं, टोनोफिलामेंट बंडलों में ट्यूबलर चैनलों में टोनोफिलामेंट्स की संख्या में वृद्धि का पता चलता है। हिस्टोजेनेसिस एंजाइम टायरोसिन एमिनोट्रांस्फरेज़ की कमी पर आधारित है, जिससे रक्त और ऊतकों में टायरोसिन का संचय होता है। यह माना जाता है कि एल-टायरोसिन अणु अतिरिक्त क्रॉस-लिंक के निर्माण को बढ़ावा देते हैं। इससे उपकला कोशिकाओं में टोनोफाइब्रिल्स गाढ़ा हो जाता है।

पामोप्लांटर न्यूम्यूलर केराटोडर्मा (तथाकथित दर्दनाक कॉलस) एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है। बचपन में विकसित होता है या छोटी उम्र में, सीमित बड़े हाइपरकेराटोटिक फॉसी की उपस्थिति की विशेषता है। दबाव के स्थानों में स्थानीयकृत: तलवों पर। पैर की उंगलियों के आधार और पार्श्व सतहों पर, उंगलियों की युक्तियों पर, दबाने पर दर्द होता है। घावों के किनारों पर छाले, सबंगुअल या पेरिअंगुअल हाइपरकेराटोसिस, नाखून प्लेटों का मोटा होना और पिंडलियों पर हाइपरकेराटोसिस के घावों का वर्णन किया गया है। हिस्टोलॉजिकली, ज़पिडर्मोलिटिक हाइपरकेराटोसिस मनाया जाता है।

एक्रोकेराटोइलास्टॉयलोसिस कोस्टा विकसित होता है बचपन. चिकित्सकीय रूप से, यह खुद को छोटे, कभी-कभी पॉटोटिक स्थिरता के विलय वाले पपल्स के रूप में प्रकट करता है, रंग में भूरा, पारभासी, चमकदार सतह के साथ, हथेलियों और तलवों पर, उंगलियों के किनारों के साथ, एड़ी कण्डरा के क्षेत्र में स्थित होता है। . हिस्टोकेमिकल रूप से, घावों में डर्मिस में प्लास्टिक फाइबर का मोटा होना और विखंडन का पता लगाया जाता है - इलेक्ट्रॉन सूक्ष्म रूप से - उनके अनाकार भाग में परिवर्तन, माइक्रोफाइब्रिल्स की व्यवस्था का उल्लंघन। दानेदार परत में कोई परिवर्तन नहीं होता.

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि पामोप्लांटर केराटोडर्मस के एक बड़े समूह को अभी तक चिकित्सकीय या हिस्टोलॉजिकल रूप से वर्गीकृत नहीं किया गया है। साहित्य में केवल व्यक्तिगत मामलों के रूपात्मक विवरण हैं। इस संबंध में, निदान, विशेष रूप से विभेदक, निर्दिष्ट रोगबड़ी कठिनाइयाँ प्रस्तुत करता है।

में मतभेद नैदानिक ​​विशेषताएंचकत्ते और वंशानुक्रम के प्रकार, हमारे द्वारा पहचाने गए समूहों के भीतर रोगों के पाठ्यक्रम की ख़ासियतें हमें यह मानने की अनुमति देती हैं कि उनका रोगजनन एक समान हिस्टोलॉजिकल तस्वीर के साथ भिन्न है।

यह जिल्द की सूजन का एक समूह है, जो त्वचा के केराटिनाइजेशन के उल्लंघन की विशेषता है। केराटोडर्मा हथेलियों और तलवों के क्षेत्र में दिखाई देता है। केराटाइनाइज्ड संरचनाओं को बैंगनी-बकाइन रंग की स्पष्ट रूपरेखा के साथ रेखांकित किया गया है। और प्रभावित क्षेत्र पीले-भूरे रंग के होते हैं। इन जगहों पर त्वचा फटी हुई और बहुत सख्त होती है। त्वचा की विकृत परत के नीचे ऊतक समय के साथ मर जाते हैं। पामोप्लांटर केराटोडर्मा से उंगलियों का आकार बदल जाता है - वे तेज हो जाती हैं, नाखून सतहगाढ़ा हो जाता है, इसकी सतह पर ट्यूबरकल दिखाई देते हैं।

हथेलियों और तलवों के केराटोडर्मा के लक्षण और कारण

द्वारा चिकत्सीय संकेतकेराटोडर्मा को विभाजित किया गया है फोकल और फैलाना(समान रूप से वितरित)। फैलाए गए रूपों में टोस्ट-उन्ना, वर्नर, ग्रेइटर, मेल्ड आइलैंड रोग, म्यूटिलेटिंग और पैपिलॉन-लेफ़ेवरे के वंशानुगत केराटोडर्मा शामिल हैं। इस मामले में, तलवों और पैरों की त्वचा की सतह पूरी तरह से प्रभावित होती है।

टोस्टा-उन्ना रूप को पैरों और हथेलियों के निरंतर हाइपरकेराटोसिस (केराटिनाइजेशन) की विशेषता है। वर्नर का केराटोडर्मा, जिसमें फफोले की उपस्थिति होती है, इसके समान है। सूजन संबंधी परिवर्तन बड़े रूप में होते हैं, जो पैरों और हाथों के पृष्ठ भाग को प्रभावित करते हैं। इसके अलावा, दांत, नाखून और यहां तक ​​कि बाल भी रोग प्रक्रिया में शामिल हो सकते हैं।

पामोप्लांटर केराटोडर्मा म्यूटिलन्स आमतौर पर जीवन के दूसरे वर्ष में विकसित होता है। चारित्रिक लक्षण- हथेलियों और तलवों के क्षेत्र में त्वचा पर व्यापक सींगदार परतों की उपस्थिति। कुछ समय बाद उंगलियों पर बड़े-बड़े खांचे दिखाई दे सकते हैं। नाखून प्लेटों में भी परिवर्तन होता है।

मेल्ड केराटोडर्मा में एक मोटी परत देखी जाती है, जिसका रंग पीला-भूरा होता है। चूल्हे के किनारों को बैंगनी-बकाइन सीमा के साथ रेखांकित किया गया है। इस किस्म में तलवों और हथेलियों की सतह थोड़ी गीली होती है और काले धब्बों से ढकी होती है। नाखूनों में विकृति और मोटापन भी देखा जाता है। यह रोग 15-20 वर्ष की आयु तक विकसित होता है। बच्चे के जीवन के तीसरे वर्ष में, पैपिलॉन-लेफ़ेवरे रूप प्रकट होता है। वह मसूड़े की सूजन, क्षय, पेरियोडोंटल रोग से पीड़ित हो सकता है, जो तेजी से बढ़ता है और समय से पहले दांत खराब हो जाता है। मुंह, पैर और हाथों की त्वचा प्रभावित होती है।

फोकल रूप को रैखिक, बड़े- और छोटे-स्थानीय में विभाजित किया गया है। सबसे आम बुश्के-फिशर और सीमेंस फॉर्म है। सीमेंस सिंड्रोम के साथ, बड़े गोल, कैलस जैसे दर्दनाक घाव बनते हैं, जिसकी अभिव्यक्ति खोपड़ी, अंगों और गर्दन के क्षेत्र में दबाव के स्थानों में संभव है।

बुशके-फिशर पामोप्लांटर केराटोडर्मा 15 से 30 वर्ष की आयु के बीच होता है। इसकी विशेषता हथेलियों और तलवों पर 2-10 मिलीमीटर व्यास वाली गुलाबी गांठों का बनना है। संरचनाओं के छिल जाने के बाद, त्वचा पर छोटे-छोटे गड्ढे रह जाते हैं।

केराटोडर्मा के कारण और जोखिम कारक

सभी प्रकार के रोग आनुवंशिक प्रवृत्ति के कारण विकसित होने लगते हैं - उदाहरण के लिए, केराटिन के गठन को कूटबद्ध करने वाले जीन में उत्परिवर्तन के कारण। लेकिन केराटोडर्मा समूह की अधिकांश बीमारियों का वास्तविक आनुवंशिक कारण अभी तक ज्ञात नहीं है।

• भारी धातु नशा,
• विटामिन ए की कमी,
• प्रतिरक्षा कमी,
• फेरमेंटोपैथी - किसी भी एंजाइम की गतिविधि का उल्लंघन,
• हार्मोनल विकार.

हथेलियों और तलवों का केराटोडर्मा - उपचार

रोग के कुछ रूपों की विशेषता तंत्रिका और अंतःस्रावी तंत्र के विकारों, रोग प्रक्रियाओं के विकास से होती है आंतरिक अंग. कुछ प्रकारों में दंत रोगों और यहां तक ​​कि समय से पहले नुकसान की विशेषता होती है, जिसके कारण डेन्चर लगाने की आवश्यकता होती है।

केराटोडर्मा के साथ हो सकता है ऑन्कोलॉजिकल रोगअन्नप्रणाली - इसके लिए ऑन्कोलॉजिस्ट द्वारा परिवार के सभी सदस्यों की निरंतर निगरानी की आवश्यकता होती है। इसके अलावा, बीमारी के परिणामस्वरूप, जीवन की गुणवत्ता में काफी गिरावट आती है, क्योंकि दरार वाले केराटाइनाइज्ड क्षेत्रों में अक्सर खून बहता है और चलने पर गंभीर दर्द होता है। निदान नैदानिक ​​तस्वीर पर आधारित है, और कुछ मामलों में हिस्टोलॉजिकल अध्ययन की आवश्यकता होती है।

केराटोडर्मा का उपचार एक लंबी प्रक्रिया है जिसमें कई साल लग सकते हैं। रोगी को लंबे समय तक विटामिन ई, ए, बी विटामिन लेने की आवश्यकता होती है। एस्कॉर्बिक अम्लजटिल में.

बाहरी उपचार में हरे साबुन, बाइकार्बोनेट, सोडियम क्लोराइड के साथ गर्म स्नान शामिल है, जिसके बाद संपीड़ित के तहत विनाइलिन, एविट, 20-50% यूरिया, 5-10% लैक्टिक एसिड, 5-10% सैलिसिलिक एसिड के साथ मलहम लगाया जाता है। 5-10 दिनों में, आप लैनोलिन और पोटेशियम आयोडाइड की समान मात्रा वाले मरहम का उपयोग कर सकते हैं, और बाद में - डायसील मरहम, यूरिया या सैलिसिलिक प्लास्टर, और अन्य केराटोलिटिक्स भी।

फिजियोथेरेपी लागू है: टोकोफेरोल, रेटिनोइड्स के साथ फोनोफोरेसिस, रीढ़ के संबंधित हिस्सों की अप्रत्यक्ष डिस्टर्मिया, शीत उपचार - क्रायोथेरेपी। उपचार के लिए लेजर थेरेपी का भी उपयोग किया जाता है। फैले हुए प्रकार के केराटोडर्मा के लिए, कम तीव्रता वाले विकिरण का उपयोग किया जाता है। एक सत्र में 6-8 क्षेत्रों को विकिरणित किया जाता है। कोर्स - 25-30 सत्र। फोकल केराटोडर्मा के लिए कार्बन डाइऑक्साइड या आर्गन लेजर से उच्च तीव्रता विकिरण की सिफारिश की जाती है। सींग वाले द्रव्यमान को प्रारंभिक रूप से केराटोलिक्स के साथ एक्सफोलिएट किया जाता है।

केराटोडर्मा उपचार की प्रभावशीलता निर्धारित की जाती है नैदानिक ​​तस्वीर. रेटिनोल तैयारियों को एक बड़ी भूमिका दी जाती है। लेकिन यह याद रखना चाहिए कि दवाओं के इस समूह की उच्च खुराक का कारण बन सकता है पार्श्व लक्षण(मस्तिष्कमेरु द्रव दबाव में वृद्धि, हाइपरविटामिनोसिस ए)।

हम आपको इससे परिचित होने के लिए आमंत्रित करते हैं लोक उपचारसोरायसिस से - .

- एपिडर्मिस में केराटिनाइजेशन प्रक्रिया के प्रमुख व्यवधान के साथ त्वचा रोगों का एक सेट। चिकित्सकीय रूप से, यह रोग त्वचा क्षेत्रों के फोकल या फैलाए हुए केराटोएलास्टोइडोसिस के रूप में प्रकट होता है, जो अक्सर हथेलियों और तलवों पर होता है, बिना त्वचा वाले क्षेत्र में। वसामय ग्रंथियां. प्राथमिक तत्व एक बहुभुज पप्यूले है, जो व्यावहारिक रूप से स्तर से ऊपर नहीं उठता है स्वस्थ त्वचा, व्यास में 3 मिमी तक, पीला-गुलाबी रंग, त्वचा को सहलाने पर खुरदुरा। त्वचा रोग के पाठ्यक्रम की विशेषताएं इसके प्रकार पर निर्भर करती हैं। डायस्कोपी और हिस्टोलॉजी का उपयोग करके निदान किया जाता है। उपचार दीर्घकालिक, जटिल है, जिसका उद्देश्य केराटिनाइजेशन प्रक्रिया को ठीक करना है।

सामान्य जानकारी

केराटोडर्मा (केराटोसिस पामोप्लांटर) दुर्लभ का एक विषम समूह है जीर्ण त्वचा रोगएपिडर्मल कोशिकाओं के क्षीण विभेदन के परिणामस्वरूप त्वचा। पैथोलॉजी की घटना की आवृत्ति, व्यापकता, लिंग, स्थानिकता, आयु खंड या मौसमी पर कोई डेटा नहीं है। वहाँ खरीदे गए हैं और पैतृक प्रजातिकेराटोडर्मा, और सटीक निदानमें बीमारी के प्रकार इस मामले मेंरोगियों के पर्याप्त उपचार के लिए मौलिक महत्व है।

त्वचा रोगों के अध्ययन के लिए प्राकृतिक वैज्ञानिक दृष्टिकोण के संस्थापकों को त्वचाविज्ञान स्कूल के सबसे प्रसिद्ध प्रतिनिधियों में से तीन माना जाता है: जोसेफ जैकब प्लेंक, जिन्होंने वर्गीकरण का आधार रखा चर्म रोगउनकी आकृति विज्ञान का सिद्धांत; फर्डिनेंड वॉन हेब्रा, जो पैथोएनाटोमिकल आधार पर रोगों का वर्गीकरण करते हैं; जीन डारियू, जिन्होंने बीमारी के कारण और इसके विकास के तंत्र के बीच संबंध को ध्यान में रखने का प्रस्ताव रखा। यह जे. डारिया के अनुसार निदान सिद्धांत था जिसने छिटपुट (अधिग्रहीत) केराटोडर्मा के वर्गीकरण का आधार बनाया। आनुवंशिक रूप से निर्धारित केराटोडर्मा एक विशेषाधिकार है चिकित्सा आनुवंशिकी. हालाँकि, आज वंशानुगत त्वचा रोगों के निदान के लिए कोई आम तौर पर स्वीकृत मानदंड नहीं हैं।

केराटोडर्मा के कारण

केराटोडर्मा के कारण प्रत्येक प्रकार के लिए अलग-अलग होते हैं और आज तक इसका पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है। जहाँ तक जीनोडर्माटोज़ की बात है, ये एक ऑटोसोमल प्रमुख और ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार की विरासत वाली बीमारियाँ हैं, जो केराटिनाइजेशन प्रक्रियाओं के लिए जिम्मेदार जीन में उत्परिवर्तन के कारण होती हैं। केराटोडर्मा के छिटपुट रूप विटामिन ए के बिगड़ा संश्लेषण, अंतःस्रावी ग्रंथियों की शिथिलता, संक्रमण और ट्यूमर की पृष्ठभूमि के खिलाफ होते हैं।

पैथोलॉजी का सार एपिडर्मल कोशिकाओं की मृत्यु की एक अच्छी तरह से स्थापित प्रक्रिया की विफलता है। विकासवादी दृष्टिकोण से, केराटिनाइजेशन बाहरी नकारात्मक प्रभावों से शरीर की सुरक्षा है। उदाहरण के लिए, ऑक्सीजन या सूरज पहले से ही मृत एपिडर्मल कोशिकाओं के संपर्क में आता है, जिसे त्वचा हर सेकंड खो देती है, जिससे शरीर का आंतरिक संतुलन खराब नहीं होता है। सुरक्षात्मक कोशिकाओं का जन्म बेसमेंट झिल्ली में होता है, फिर उनमें से कुछ, अपने नाभिक और अन्य घटकों को खो देते हैं, उम्र बढ़ने लगती है, त्वचा की सतह पर आ जाती है, रास्ते में केराटिन से भर जाती है, एक दूसरे के साथ कसकर जुड़ जाती है और एक ही समय में बची हुई नमी खोना। एपिडर्मिस की सबसे ऊपरी परत में, वे एक घने मोनोलिथ की तरह दिखते हैं, जो थोड़े से स्पर्श या हलचल पर त्वचा से आसानी से गायब हो जाते हैं।

पर पैथोलॉजिकल प्रक्रियाऐसे कारणों से जो पूरी तरह से स्पष्ट नहीं हैं, यह क्रम बाधित हो जाता है: एपिडर्मल कोशिकाएं दोगुनी गति से बढ़ने लगती हैं और उनके पास पूरी यात्रा करने का समय नहीं होता है जीवन चक्रअंत तक, वे घने सेलुलर केराटिन प्लेट बनाते हैं, जो मजबूती से एक साथ जुड़ जाते हैं और त्वचा की सतह पर बने रहते हैं, जिससे सूजन होती है।

केराटोडर्मस का वर्गीकरण

जीनोडर्माटोसिस के लिए कोई मौलिक उपचार नहीं है। वंशानुक्रम के एक प्रमुख प्रकार के साथ, आरएनए हस्तक्षेप उपलब्ध है जो दोषपूर्ण एलील्स को अवरुद्ध करता है। व्यक्तिगत योजनाओं के अनुसार, छिटपुट रूपों का व्यापक रूप से इलाज किया जाता है। थेरेपी का लक्ष्य कारण (संक्रमण, विषाक्त पदार्थ, चयापचय संबंधी विकार, अंतःस्रावी रोगों का बढ़ना) को खत्म करना, केराटिन गठन की तीव्रता को समायोजित करना, रोगी की प्रतिरक्षा में वृद्धि करना और कल्याण में सुधार करना है। थेरेपी का आधार रेटिनोइड्स, विटामिन थेरेपी (विटामिन डी, सी, पीपी), एंजियोप्रोटेक्टर्स और इम्यूनोकरेक्टर्स हैं। शामिल होने पर द्वितीयक संक्रमणएंटीबायोटिक्स निर्धारित हैं। स्थानीय स्तर पर, त्वचा विशेषज्ञ केराटोलिटिक्स, यूरिया-आधारित मलहम का उपयोग करते हैं जो त्वचा के जलयोजन, नियमित चोकर स्नान और यांत्रिक केराटोलिसिस में सुधार करते हैं। केराटोडर्मा की संभावित घातकता से बचने के लिए रोगी को निरंतर चिकित्सा पर्यवेक्षण में रहना चाहिए।

जो त्वचा के केराटिनाइजेशन के उल्लंघन की विशेषता रखते हैं। इस मामले में, हथेलियों और तलवों पर त्वचा का अत्यधिक केराटिनाइजेशन दिखाई देता है। इसका क्या कारण है यह स्पष्ट नहीं है. हालाँकि, हाल के अध्ययनों से पता चला है कि विकृति तब विकसित होने लगती है जब जीन में उत्परिवर्तन होता है जो केराटिन को एन्कोडिंग के लिए जिम्मेदार होता है।

ट्रिगर तंत्र के लिए, एक कमी या यहां तक ​​कि पूर्ण अनुपस्थितिशरीर में विटामिन ए, हार्मोनल असंतुलन, बैक्टीरिया से संक्रमण या विषाणु संक्रमण. यह बीमारी विरासत में भी मिलती है। आप फोटो में देख सकते हैं कि केराटोडर्मा कैसा दिखता है।

फैला हुआ रूप

डिफ्यूज़ प्रकार बीमारियों की एक श्रृंखला है जिसमें शामिल हैं:

1. उन्ना-टोस्ट केराटोडर्मा।
2. केराटोडर्मा मेलेडा।
3. पैपिलॉन-लेफ़ेवरे केराटोडर्मा।
4. परिवर्तनशील रूप.
5. फैला हुआ रूप, जो अन्य बीमारियों के लक्षणों में से एक के रूप में होता है।

पहले मामले में, रोग के लक्षण भी ऐसे होते हैं जन्मजात इचिथ्योसिसऔर यह माता-पिता से बच्चे को विरासत में मिलता है, और माता-पिता में यह रोग गुप्त रूप में हो सकता है। इस मामले में, हथेलियों और तलवों पर अतिरिक्त स्ट्रेटम कॉर्नियम दिखाई देता है, हालांकि कुछ मामलों में केवल प्लांटर केराटोडर्मा का निदान किया जाता है। कभी-कभी यह स्थिति लिपोमा, मानसिक मंदता और केराटाइटिस के साथ जुड़ जाती है।

दूसरे मामले में, त्वचा की मोटी परतें दिखाई देती हैं जिनका रंग पीला होता है और उन पर गहरी और खुरदरी दरारें बनने लगती हैं। नाखूनों में विकृति देखी जाती है, और त्वचा का केराटिनाइजेशन अंततः पूरे पैर या पूरे हाथ तक फैल सकता है। पामर-प्लांटर प्रकार से संबंधित है।

तीसरे मामले में, रोग जीवन के तीसरे वर्ष में ही प्रकट होना शुरू हो जाता है, और त्वचा के घावों के साथ, दंत विसंगतियाँ भी नोट की जाती हैं - पेरियोडोंटल रोग, क्षय और मसूड़े की सूजन।

और अंत में, चौथे मामले में, आनुवंशिकता भी दोषी है, और समय के साथ बहुत गहरे खांचे दिखाई देते हैं, और यहां तक ​​कि उंगलियों का सहज विच्छेदन भी होता है।

फोकल रूप

हथेलियों और तलवों की यह विकृति न केवल फैल सकती है, बल्कि फैल भी सकती है फोकल रूप. इस फॉर्म में शामिल हैं: पैथोलॉजिकल स्थितियाँ, कैसे:

1. प्रसारित मैक्यूलर केराटोडर्मा फिशर-बुस्चके।
2. कोस्टा का एक्रोकेराटोएलास्टोइडोसिस।
3. ब्रुउउर-फ्रांसिसिक्स का सीमित केराटोडर्मा।
4. लीनियर फुच्स केराटोडर्मा।

पहला शीर्षक भी है वंशानुगत रोग, जो किशोरावस्था में ही प्रकट होने लगता है। रोग की शुरुआत त्वचा के नीचे छोटे-छोटे दानों से होती है, जो बाद में बढ़ते हैं और घने, भूरे घावों में बदल जाते हैं, एक ख़ासियत के साथ - वे एक दूसरे के साथ विलय नहीं करते हैं। यह रोग हथेलियों और तलवों पर दिखाई दे सकता है।

कोस्टा का एक्रोकेराटोएलास्टॉइडोसिस केवल 18-20 वर्ष की आयु की महिलाओं में विकसित होता है। मुख्य लक्षण खुरदरी सतह वाले अंडाकार आकार के सींग वाले पपल्स के कई समूहों की उपस्थिति है। तत्व त्वचा से ऊपर नहीं उठते, उन्हें देखना काफी कठिन है, लेकिन उन्हें महसूस करना आसान है।

तीसरा रूप उन क्षेत्रों में विकसित होता है जो बचपन से ही उजागर हुए हैं मजबूत दबावहालाँकि, यह एक वंशानुगत बीमारी भी है। इसके अतिरिक्त त्वचा की अभिव्यक्तियाँबल्कि कमजोर रूप से व्यक्त किया गया है, लेकिन यह भी हो सकता है सहवर्ती रोग, उदाहरण के लिए, मानसिक मंदता या कॉर्नियल डिस्ट्रोफी।

रूढ़िवादी चिकित्सा

चूंकि केराटोडर्मा एक वंशानुगत बीमारी है, इसलिए इसे ठीक नहीं किया जा सकता है। हालाँकि, आप सभी प्रकार की क्रीम, मलहम या गोलियों का उपयोग करके स्थिति में सुधार कर सकते हैं। लेकिन चिकित्सा शुरू करने से पहले, आपको निदान को स्पष्ट करने के लिए डॉक्टर से परामर्श करने की आवश्यकता है।

हथेलियों और तलवों का उपचार एक लंबी प्रक्रिया है जो एक वर्ष से अधिक समय तक चल सकती है। इस दौरान रोगी को इसका सेवन अवश्य करना चाहिए जटिल विटामिन– ए, ई, एस्कॉर्बिक एसिड, विटामिन बी।

बाहरी उपचार में मलहम और क्रीम का उपयोग होता है जो अतिरिक्त त्वचा को हटाने में मदद करता है। कुछ मामलों में, भौतिक चिकित्सा मदद कर सकती है। हालाँकि, आप उपचार के बारे में बहुत अलग समीक्षाएँ पढ़ सकते हैं, और यहाँ सब कुछ डॉक्टर की योग्यता पर निर्भर करता है।

केराटोडर्मा के तलवों और हथेलियों के उपचार के सभी प्रयासों के बावजूद, पूर्ण इलाज कभी नहीं होता है।

आप भी कोशिश कर सकते हैं पारंपरिक तरीके. उदाहरण के लिए, रोग संबंधी घावों पर एलोवेरा का गूदा लगाना बहुत उपयोगी होता है। रात में कंप्रेस लगाना सबसे अच्छा है।

दूसरा तरीका है प्याज का छिलका, जो डाला जाता है सेब का सिरकाऔर कुछ हफ़्तों तक संक्रमित रहता है। इसके बाद छिलके को प्रभावित त्वचा वाले क्षेत्रों पर लगाया जाता है।

ग्लिसरीन और टेबल विनेगर का मिश्रण प्रभावित त्वचा पर लगाया जा सकता है। दोनों उत्पादों को समान अनुपात में मिलाएं और दिन में 2 बार उपयोग करें।

लक्षित घाव के मामले में, उपचार के लिए प्रोपोलिस और अन्य मधुमक्खी उत्पादों का उपयोग किया जा सकता है।