Reumatinė chorėja pasireiškia vaikams. Chorea minor. Nedidelės chorėjos priežastys

17 SKYRIUS. REUMATINĖ CHOREA (SYDENGAM'S CHOREA, MINOR CHOREA)

17 SKYRIUS. REUMATINĖ CHOREA (SYDENGAM'S CHOREA, MINOR CHOREA)

Reumatinė chorėja (Sydenham's chorea, minor chorea) – reta poinfekcinė tonzilito (tonzilito) arba faringito, kurią sukelia A grupės β-hemolizinis streptokokas, komplikacija, kuriai būdingi nevalingi chaotiški galūnių judesiai ir elgesio sutrikimai.

Thomas Sydenhamas (1624-1689) - talentingas anglų tyrinėtojas ir įžvalgus gydytojas, britų Hipokratas, kaip tada buvo vadinamas, 1686 m. pirmą kartą taip tiksliai apibūdino chorėją, kad jo vardas amžiams liko susijęs su šia ligos forma. : „... in Dažniausiai šv.Vito chorėja pasireiškia vaikams nuo 10 metų iki paauglystės.Iš pradžių šlubuoja vaikštant, o tiksliau šokant tempiant koją kaip juokdariui; vėliau panašūs judesiai atsiranda toje pačioje pusėje esančioje rankoje; kai ši liga jį visiškai užvaldo, jis negali likti toje pačioje padėtyje nei minutę; judesiai veikia liemenį ar kitas kūno vietas ir keičia laikyseną bei trūkčiojimų lokalizaciją... Norėdamas gerti iš puodelio, prieš tinkamai prinešdamas prie burnos, jis kaip žonglierius atlieka tūkstantį gestų. Jo ranka siūbuoja iš vienos pusės į kitą, o galiausiai greitai įsipila turinį į burną ir godžiai geria, tarsi norėtų kitus prajuokinti.“

T. Sydenhamas šios ligos nesiejo su reumatine karštine, bet aprašė pagrindinę klinikiniai simptomai ligos, tokios kaip įvairūs nevalingi greiti ir chaotiški galūnių judesiai, raumenų silpnumas ir emocinis labilumas. Nuo tada šis terminas – „Šv. Vito šokis“ – plačiai vartojamas kalbant apie ūminę chorėją, nors ši sąvoka buvo žinoma dar XVI amžiuje, kai T. Paracelsus (1493–1541) aprašė "thorea naturalis" kaip neįprasta choreiforminė liga („šokio šėlsmas“, „Šv. Vito šokis“), paplitusi viduramžių Europa. Tais laikais šis terminas buvo vartojamas daugeliui nozologinių formų: religinio fanatizmo sukelta isterija, epilepsijos priepuoliai, apsinuodijimas skalsėmis, torsioninė distonija. 1894 metais W. Osleris pakomentavo šią terminologinę painiavą: „... būtų neteisinga teigti, kad Sydenhamas atsitiktinai ligą pavadino Šv. Vito šokiu/trochėja, bet pavartojo šį terminą nauja prasme; ir tai ne vienintelis

Medicinoje yra geras pavyzdys, kai vartojame pavadinimą ligai, kurios pirminė prasmė jau seniai prarasta“.

Etiologija ir patogenezė. Sydenhamo chorėjos reumatinę kilmę pirmą kartą pasiūlė M. Stol 1780 m., o XX a. pradžioje. tai neginčijamai įrodyta. Šiuo metu liga yra labai reta. Reumatinė chorėja dažniausiai pasireiškia vaikystė didžiausias pasireiškimas tarp 7–12 metų. Dažniausiai šia liga suserga vyresnės nei 10 metų merginos, tai gali būti dėl šio amžiaus hormoninių pokyčių. Paprastai pirmieji nedidelės chorėjos simptomai pasireiškia praėjus 2–7 mėnesiams po užsikrėtimo. streptokokinė infekcija.

Imunofluorescencinė pacientų kraujo serumo analizė atskleidžia imunoglobulino G titrų padidėjimą iki A grupės β-hemolizinio streptokoko. Šiuo metu manoma, kad pagrindinis patogenetinis ligos vystymosi mechanizmas yra kryžminio autoimuninio atsako išsivystymas. Tokiu atveju susidaro kryžminiai antikūnai prieš A grupės β-hemolizinio streptokoko membraną ir subtalaminio bei uodeginio branduolio neuronų citoplazmą. Tačiau sergant liga imunologiniai parametrai gali būti normalūs, o tai susiję su ilgu intervalu nuo streptokokinės infekcijos iki neurologinių sutrikimų atsiradimo (molekulinės mimikos reiškinio). Antifosfolipidiniai antikūnai aptinkami 80% pacientų, sergančių reumatine chorėja, tačiau jų vaidmuo ligos patogenezėje vis dar nėra visiškai suprantamas.

Klinikinės apraiškos. Nedidelė chorėja dažniausiai derinama su kita klinikiniai sindromai ARF (karditas, poliartritas), tačiau 5-7% pacientų tai gali būti vienintelis ligos pasireiškimas.

Paprastai ryškūs reumatinės chorėjos simptomai yra elgesio sutrikimai (padidėjęs dirglumas, nuotaikos pokyčiai), nepatogūs judesiai ir sunku rašyti. „...Vaikas, sergantis Sydenhamo chorėja, bus nubaustas tris kartus, kol jam bus nustatyta diagnozė teisinga diagnozė: vieną kartą dėl neramumo, vieną kartą už sulūžę indai ir vieną kartą už „pasidarymą“ mano močiutei“. Šis Wilsono teiginys tiksliai iliustruoja tris pagrindinius klinikinius mažosios chorėjos požymius: spontaniškus ir nevalingus judesius, nekoordinuotus valingus judesius ir raumenų silpnumą.

Nevalingi judesiai dažniausiai būna apibendrinti, retai gali būti asimetriški ir 20 % atvejų yra vienpusiai. Paprastai hiperkinezė pasireiškia veido ir distalinių galūnių raumenyse. Iš pradžių jie vos pastebimi ir sustiprėja tik banguojant.

neniya. Ligai vystantis, pavieniai staigūs ir trumpalaikiai nevalingi judesiai apibendrina. Pažengusioje ligos stadijoje chorėjinė hiperkinezė praktiškai nesibaigia, išnyksta miegant ir taikant vaistus. IN retais atvejais liga debiutuoja, kai išsivysto sunki generalizuota raumenų hipotonija, kai vaikas negali pradėti valingų judesių ir susidaro įspūdis, kad išsivysto glebus paralyžius, kartais tik vienpusis. Tokiu atveju nevalingi judesiai būna labai reti arba jų visai nėra. Kalbos sutrikimai stebimi 15-40% atvejų, sunkiais atvejais gali sutrikti rijimas. Labai retai pirmieji ligos simptomai gali būti traukuliai, smegenėlių, piramidės sutrikimai ir disko edema. regos nervai. Karditas išsivysto 75% atvejų.

Esant nedidelei chorėja, gilieji sausgyslių refleksai susilpnėja arba sutrinka. Patologinių refleksų nėra.

Neurologinio tyrimo metu pastebimi 4 būdingi simptomai:

1) Gordono II refleksas (sužadinus kelio refleksą, blauzda kelias sekundes išlieka ištiesimo padėtyje, kurią sukelia keturgalvio šlaunies raumens susitraukimas);

2) chorėjos plaštakos simptomas – patologinė rankos padėtis, kurioje ji šiek tiek sulenkta riešo sąnarys, o pirštai yra metakarpofalanginių sąnarių hiperektenzijos padėtyje, o tarpfalanginiuose sąnariuose - ištempti arba šiek tiek sulenkti;

3) „chameleono liežuvis“ – nesugebėjimas iškišti liežuvį užmerktomis akimis (bandant iškišti liežuvį, jis iškart grįžta į burną);

4) Černio simptomas – atsitraukimas pilvo siena ir diafragmos pakilimas įkvėpimo metu.

Reumatinės chorėjos trukmė yra nuo 1 mėnesio iki 2 metų. Liga gali atsinaujinti paūmėjus lėtinei streptokokinei infekcijai, tačiau jei pirmuosius dvejus metus nepastebima jokių ligos simptomų, chorėja vargu ar atsiras. Ligos prognozė dažniausiai yra palanki. Tačiau emocinis nestabilumas arba minimalūs neurologiniai simptomai, tokie kaip nepatogūs judesiai ir tiki, gali išlikti keletą mėnesių. Mergaitėms, kurios sirgo chorėja, didelė rizika jo atsiradimas nėštumo metu ir vartojant kontraceptikus, kurie gali būti susiję su padidėjusiu dopaminerginiu jautrumu.

Diagnostika.Atpažįstant ūminę reumatinę karštligę, naudojamas sindrominis principas, kurį sukūrė namų pediatras A.A. Kisielius 1940. Jis nustatė 5 pagrindinius diagnostiniai kriterijai: migruojantis poliartritas, karditas, chorėja, žiedinė eritema, reumatiniai mazgeliai, atkreipiant dėmesį į diagnostinė vertė jų deriniai. 1944 metais amerikiečių kardiologas T.D. Jonesas nurodytą sindromų pentadą klasifikavo kaip „didelius“ diagnostikos kriterijus, kartu pabrėždamas „mažus“ klinikinius ir laboratorinius parametrus. Vėliau Džounso schemą ne kartą pakeitė Amerikos širdies asociacija (AHA) ir ji tapo plačiai paplitusi.

Lentelėje 26 paveiksle pateikta Kisel-Jones diagnostinių kriterijų diagrama, atsižvelgiant į naujausią AKA peržiūrą (1992 m.) ir Rusijos reumatologų asociacijos (ARR) pasiūlytus pakeitimus 2003 m. Smegenų MRT vizualizuoja abipusius ir vienpusius padidėjimus. pagal signalo intensyvumą T2 – svertinis vaizdas uodeginio branduolio ir putameno srityje. Tačiau smegenų KT / MRT pokyčiai nėra šios ligos patognomoniniai. Pozitronų emisijos tomografija aktyvioje stadijoje atskleidžia gliukozės metabolizmo padidėjimą talamuose ir juostoje, kuris yra grįžtamas.

EEG atskleidžia nespecifinius pokyčius.

Diferencinė diagnostika atlikta su PANDAS sindromu, virusinis encefalitas, dismetabolinės encefalopatijos, paveldimos neurodegeneracinės ligos, pasireiškiančios su vyraujantis pralaimėjimas subkortikinės smegenų struktūros.

Prevencija ir gydymas. Rekomenduojama skirti lovos režimą ir apsauginį poilsį. Taigi, esant ūminei polisindrominei ūminio reumatinio karštligės eigai arba išsivystant pankarditui, indikuotini gliukokortikosteroidai - prednizolonas arba metilprednizolonas (0,6-0,8 mg/kg per parą) 10-14 dienų, rečiau ilgiau, kontroliuojant klinikinius ir instrumentiniai duomenys, įskaitant dinaminės echokardiografijos stebėjimą. Esant teigiamai dinamikai, jie pradeda mažėti kasdieninė dozė gliukokortikosteroidai po 2,5 mg per savaitę, vėliau perkeliami į nesteroidinius vaistus nuo uždegimo su amžiumi susijusiomis dozėmis. Net ir tais atvejais, kai nėra aiškių imunologinių ligos įrodymų, o pasėlis iš nosiaryklės streptokokų florai nedavė. teigiamas rezultatas, būtina vesti kursą

antibakterinis gydymas. Išrašyti benzilpeniciliną (kalio ir natrio druska) 150 000 vienetų 4-5 kartus per dieną į raumenis arba per burną po 200-250 mg 4 kartus per dieną 10-14 dienų.

26 lentelė.Kisel-Jones kriterijai, naudojami diagnozuojant ūminį

reumatinė karštligė

Dideli kriterijai	Maži kriterijai		Ankstesnės A-streptokokinės infekcijos įrodymai
Karditas Poliartritas Chorea Žiedo formos eritema Poodinis reumatinės mazgeliai	Klinikinis	Artralgija Karščiavimas	Teigiamas A streptokokinis gerklės pasėlis arba teigiamas greitas A streptokokinio antigeno testas. Padidėjęs arba padidėjęs anti-streptokokinių antikūnų (ASL-O, anti-DNAase B) titras
	Laboratorija	Padidėjęs ūminės fazės reagentas: ESR, C reaktyvusis baltymas
	Instrumentinis	PR intervalo pailgėjimas EKG Mitralinio ir (arba) aortos regurgitacijos požymiai Doplerio echokardiografijoje

Pastabos: Dviejų pagrindinių kriterijų arba vieno pagrindinio ir dviejų mažų kriterijų buvimas kartu su dokumentais patvirtintais ankstesnės infekcijos A grupės streptokokais įrodymais rodo didelę ūminio reumatinio karštligės tikimybę. Ypatingi atvejai:

1. Izoliuota chorėja – neįtraukiant kitų priežasčių (įskaitant PANDAS*).

2. Vėlyvas karditas – klinikinių ir instrumentinių valvulito simptomų išsivystymas, besitęsiantis laikui bėgant (daugiau nei 2 mėnesius) – neįtraukiant kitų priežasčių.

3. Pasikartojanti ūminė reumatinė karštligė lėtinės fone reumatinė ligaširdelės ar be jos.

* PANDAS yra santrumpa Anglų kalbos žodžiai„Vaikų autoimuniniai neuropsichiatriniai sutrikimai, susiję su streptokokinėmis infekcijomis“ (vaikų autoimuniniai neuropsichiatriniai sutrikimai, susiję su streptokokine infekcija. sutrikimai, pasireiškiantys obsesinio kompulsinio sutrikimo ir (arba) tiko sutrikimo forma.

Be jokios abejonės, į rimtus XX amžiaus mokslo pasiekimus. turėtų apimti ūminės reumatinės karštinės ir jos atkryčių prevencijos plėtrą. Ūminės reumatinės karštinės pirminės profilaktikos pagrindas – savalaikė aktyvios lėtinės ryklės infekcijos (gerklės skausmo, faringito) diagnostika ir adekvatus gydymas. Atsižvelgiant į pasaulį klinikinės patirties Parengtos racionalaus antimikrobinio tonzilito ir faringito gydymo rekomendacijos, pritaikytos Rusijos sveikatos priežiūros sąlygoms.

Antrinė prevencija skirta užkirsti kelią pasikartojantiems priepuoliams ir ligos progresavimui žmonėms, kurie sirgo ūminiu. reumatinė karštligė, ir apima reguliarų ilgai veikiančio penicilino (penicilino benzatino) vartojimą. Taikymas šis vaistas bicilino-5 pavidalu leido žymiai (4–12 kartų) sumažinti pasikartojančių reumatinių priepuolių dažnį ir atitinkamai padidinti pacientų, sergančių RPS, gyvenimo trukmę. Tuo pačiu metu nemažai autorių atkreipė dėmesį į nepakankamą bicilino profilaktikos veiksmingumą 13-37% pacientų. Bendri tyrimai atlikti Rusijos medicinos mokslų akademijos Reumatologijos institute ir valstybinėje mokslo centras antibiotikų, parodė, kad šiuo metu tai labai veiksmingas ir saugus vaistas antrinė prevencijaŪminė reumatinė chorėja yra benzatino benzilpenicilinas, skiriamas po 2,4 milijono vienetų į raumenis kas 3 savaites. Pagaminta vidaus pramonės, pratęsta dozavimo forma penicilinas - bicilinas-5 - šiuo metu nėra priimtinas antrinei ARF profilaktikai, nes neatitinka farmakokinetikos reikalavimų profilaktiniams vaistams. Artėjančiame XXI amžiuje. Mokslininkų pastangos bus sutelktos kuriant ir tobulinant vakciną, kurioje yra M-baltymų epitopų iš „reumatogeninių“ padermių, kurios nereaguoja kryžmiškai su žmogaus kūno audinių antigenais.

Chorea – nevalinga obsesiniai judesiai veidas, galva ir galūnės. Judesiai yra staigūs, drebantys ar siūbuojantys, nesusiję. Griežtai kalbant, chorėja nėra savarankiška liga. Tai daugelio ligų simptomas Įvairios rūšys ir intoksikacijos, įskaitant medicininio pobūdžio.

Simptomai

Bet kokios kilmės chorėja pasireiškia obsesiniais judesiais, kurių pacientas nekontroliuoja. Labai būdinga, kad jos simptomai išnyksta miego metu.

Yra daug ligų, kurių viena iš apraiškų yra chorėja. Jo simptomai skiriasi priklausomai nuo etiologinio veiksnio:

• Chorea vaikystėje cerebrinis paralyžius pasirodo su ankstyvas amžius, kuriam būdingi įkyrūs mažos amplitudės galūnių ir veido raumenų judesiai.
• Konovalovo-Wilsono liga (paveldima vario apykaitos patologija su per dideliu jo kaupimu kepenyse, ragenoje ir nervinis audinys). Ją lydi būdinga šluojanti chorėjinė hiperkinezė.
• Sydenhamo chorėja ypač paplitusi vaikams. Tai reumatoidinio tipo liga, kuri išsivysto po anamnezės bakterinis gerklės skausmas(sukelta streptokokų) arba kitos lokalizacijos streptokokinė infekcija (streptoderma, erysipelas). Jam būdingas selektyvus poveikis veido raumenims, pasireiškiantis liežuvio iškišimu ir grimasomis.
• Hantingtono chorėja yra genetiškai nulemta liga, pasireiškianti plačiais šluojančiais judesiais, kurie lyginami su šokiu. Huntingtono chorėja pasireiškia vyresniame amžiuje, dažniausiai nuo 20 iki 25 metų. Retais atvejais gali būti daugiau ankstyva pradžia paauglystėje.

Vaikų chorėjos klasifikacija

Chorea skirstoma į tipus, atsižvelgiant į proceso vystymosi greitį:

• Ūmus – sukeltas ūmaus žalingo poveikio – intoksikacijos, insulto. Chorėjos simptomus gali sukelti perdozavimas antihistamininiai vaistai, vaistai nuo traukulių, įvairūs stimuliatoriai, ličio preparatai, vaistai nuo vėmimo. Suaugusiesiems taip pat galimas apsinuodijimas geriamieji kontraceptikai. Retais atvejais vaikų chorėją gali sukelti kraujavimas smegenų bazinių ganglijų srityje.
• Poūmi chorėja išsivysto nuo kelių savaičių iki mėnesio. Vaikams labiausiai paplitusi šios grupės forma yra Sindehamo chorėja. Ligai vystantis progresuoja chorėja, prie jos prisijungia emocinis nestabilumas, mažėja raumenų tonusas. Be to, chorėja, kuri palaipsniui vystosi, gali būti smegenų auglio, ankstyvo vaiko vilkligės pasireiškimo arba simptomo pasekmė. endokrininės ligos, ypač Adisono liga.
• Lėtinė chorėja vaikams daugeliu atvejų yra viena iš ankstyvos apraiškos Huntingtono liga. Taip pat tarnauja būdingas bruožas ataksija-telangiektazija. Medicinos pažangos dėka, lėtinė chorėja dėl kernicterus, patirtos pirmąjį gyvenimo mėnesį, praktiškai nepasireiškia.

Diagnostika

Chorėjos diagnozę nustato neurologas, atlikęs išsamų tyrimą. Norint išspręsti chorėjos nustatymo klausimą, būtina atlikti keletą procedūrų:

• Surinkite išsamią ligos istoriją – informaciją apie tai, kada ir kokiomis aplinkybėmis atsirado įkyrūs judesiai, kas juos provokuoja, kokiose situacijose jie mažėja, kokius vaistus vartojo ar vartoja, kokiomis ligomis sirgo per mėnesį iki ligos pradžios ir vaikystėje, ar buvo panašių apraiškų su artimaisiais.
• Atlikite neurologinį tyrimą - įvertinkite judesių pobūdį (galbūt choreiforminiai obsesiniai judesiai derinami su kitomis rūšimis), ištirkite paciento neurologinę būklę, raumenų tonusą, gretutinių intelekto ir emocinių sutrikimų buvimą.
• Ištirkite kraują, ar nėra uždegiminių pakitimų (siekiant neįtraukti vaskulito ir ataksijos-telangiektazijos) ir padidėjusios vario koncentracijos (siekiant neįtraukti Konovalovo-Wilsono ligos).
• Vykdyti instrumentinės studijos– elektroencefalograma, padėsianti nustatyti patologinio aktyvumo židinius, sukeliančius hiperkinezę, ir, jei reikia, KT ar MRT, siekiant pašalinti navikus.

Chorejos gydymas

Labai svarbu nustatyti ligą, kurios simptomas yra chorėja. Jo gydymas visiškai priklauso nuo priežasties:

• Sergant Huntingtono chorėja, skiriami antipsichoziniai vaistai ir trankviliantai, siekiant sumažinti obsesinių judesių sunkumą. Tačiau dėl paveldimos ligos pobūdžio visiškai pasveikti šiuo atveju neįmanoma. Sisteminga terapija padės sumažinti hiperkinezės sunkumą ir žymiai sulėtinti jos progresavimą.
• Skubus vaistų, kurių perdozavimas sukėlė chorėją, atšaukimas, jei jų neįmanoma atšaukti, sumažinkite dozę.
• Kortikosteroidų receptas nuo vaskulito.
• Varį surišantys vaistai nuo Konovalovo-Vilsono ligos.
• Jei kiti metodai neveiksmingi, tai įmanoma chirurgija– bazinių ganglijų atsiskyrimas. Šiuo metu šis metodas naudojamas retai.

Be to, esant bet kokios etiologijos chorėjai, skiriami nootropai, neurotrofiniai vaistai ir B grupės vitaminai.

Daugeliu atvejų chorėjos prognozė yra palanki. Tikriausiai prireiks ilgalaikis gydymas, kurių laikymasis turi būti griežtai stebimas. Nesant paveldimos ar organinės patologijos, galimas visiškas išgydymas.

Chorea yra nevalingi, įkyrūs kamieno ir galūnių judesiai. Judesiams būdingas staigus siūbavimas, jie nevaldomi, atrodo trūkčiojantys. Trūkčiojimas gali būti šiek tiek pastebimas, bet gali būti ir pernelyg agresyvus. Liga dar vadinama Šv.Vito šokiu, nes kai trūkčioja kūno raumenys, dreba rankos ir pirštai, vaikas tampa panašus į šokantį vyrą.

Paprastai 5–12 metų vaikai yra jautresni chorėjai. Pastebėtina, kad tarp sergančių žmonių pastebimai dažniau serga mergaitės nei berniukai.

Šiandien įrodyta, kad liga pažeidžia ne tik nervų sistemą – ji sukelia patologinius širdies veiklos pokyčius. Dėl to gali išsivystyti reumatas. Apskritai kai kurie gydytojai yra linkę priskirti chorėją reumato tipui.

Svarbu pažymėti, kad kartais chorėja yra tik sudėtingesnės ligos simptomas, taip pat gali būti intoksikacijos požymis. vaiko kūnas (apsinuodijimas maistu arba vaistų perdozavimas).

Simptomai

Pagrindinis chorėjos smūgis yra vaikų liga subkortikiniuose mazguose nervų sistema. Šiems mazgams patikėta koordinuoti judesius ir užtikrinti normalų raumenų tonusą. Būtent dėl ​​šios priežasties ligai vystantis vaikas ima nevalingus judesius rankomis ir kojomis, veide atsiranda nesuprantama grimasa, vystosi. bendras silpnumas raumenis.

Ligos pradžioje požymiai gali būti itin lengvi, tačiau laikui bėgant kiekvienas iš jų ryškėja: kartais vaiko judesiai tampa visiškai chaotiški, o tai trukdo sėdėti, laikyti šaukštą ir pan. Liga pasižymi visų apraiškų nutraukimu miego metu.

Įtakoja ligą ir smegenų žievę, todėl emocinė būklė vaikas tampa nestabilus: jam būdingi elgesio pokyčiai, trūkumas šnekamoji kalba, kartais staigiai pereinama nuo juoko prie verksmo. Vaikas taip pat gali skųstis stipriu galvos skausmas. Tačiau kartais chorėja būna ne tokia ryški, įgauna ištrintas formas: simptomai yra subtilūs ir nereikšmingi.

Gydytojai pastebi, kad kartais ši liga pažeidžia širdies raumenį, dėl to išsivysto miokarditas. Gali dalyvauti procese vidinis apvalkalasširdies ir raumenų, o tada jau galime kalbėti apie miokarditą. Pankarditas, pažeidžiantis visas širdies membranas, yra gana retas.

Dažniau chorėjos simptomai trunka apie 2 mėnesius. Atėjus palengvėjimui, nepastovūs liemens ir galūnių judesiai išnyksta, o vėliau grįžta į normalų. raumenų tonusas. Paskutinis, bet ne mažiau svarbus dalykas – rašysena grįžta į normalią ir įprasta eisena.

klasifikacija

Priklausomai nuo simptomų vystymosi greičio, chorėja paprastai skirstoma į formas:

1. Ūminė forma

Atsiranda dėl ūmaus apsinuodijimo. Chorėją gali sukelti per didelis stimuliatorių, antikolvulsantų vartojimas, antihistamininiai vaistai ir ličio preparatai, vaistai nuo vėmimo. Rečiau ši chorėjos forma atsiranda dėl kraujavimo.

2. Poūmi forma

Paprastai tai vadinama Sindegam chorėja. Liga išsivysto dėl bakterinio gerklės skausmo ar streptokokinės infekcijos. Pagrindinis bruožas yra progresavimo buvimas: atsiradus fizinės ligos simptomams, pradeda ryškėti emocinis nestabilumas, mažėja raumenų tonusas. Ši chorėjos forma vystosi labai laipsniškai, todėl tai gali būti smegenų auglio pasekmė, vilkligės pasireiškimas arba Adisono ligos (endokrininės ligos) požymis.

3. Lėtinė forma

Šiuo atveju dera kalbėti apie Hantingtono ligos vystymąsi. Ši liga yra genetiškai nulemta ir gali sukelti demenciją brandaus amžiaus. Paprastai vaikai yra jautrūs šiai ligos formai. paauglystė. Šiandien ši forma yra labai reta.

Diagnostika

Kai tik tėvai ar mokytojai pastebi bent vieną vaiko ligos pasireiškimo atvejį, jis turi būti nedelsiant parodytas profesionaliam gydytojui. Faktas yra tas, kad chorėja yra labai pavojinga liga, todėl ją reikia atidžiai stebėti specialistui.

Vaiko tėvai, atvykę į specialisto kabinetą, turi pateikti informaciją, kokiomis aplinkybėmis atsirado ligos požymių. Be to, svarbu, kad gydytojas žinotų dalykus, kurie sukelia simptomus. Jeigu sergantis vaikas iki ligos pradžios vartojo vaistus vaistinio pobūdžio, tėvai turi informuoti gydytoją.

Kitas žingsnis yra atlikti neurologinį tyrimą. Gydytojas įvertins jūsų charakterį motorinė veikla vaikas, jo neurologinė būklė, raumenų tonusas ir emocinių sutrikimų buvimas.

Isleisti tiksli diagnozė, reikia pasidaryti kraujo tyrimą. rezultatus laboratoriniai tyrimai leis mums nustatyti sumažintą ar padidintas lygis leukocitų kiekį vaiko kraujyje, atkreipkite dėmesį į streptokokinės infekcijos buvimą ar nebuvimą. Be to, atlikus kraujo tyrimą galima nustatyti ligos priežastis.

Jei liga poūmė, gydytojas ištirs tėvų medicininius įrašus. Šis punktas padės pašalinti paveldimą veiksnį ir priimti sprendimą dėl gydymo.

Paprastai, jei įtariama chorėja, naudojamas magnetinio rezonanso tyrimas ir elektroencefalograma. Kai kuriais atvejais diagnozę galima atlikti naudojant kompiuterinę tomografiją.

Gydymas

Vaikas, pasireiškęs chorėjos požymių, turi būti paguldytas į ligoninę, kad būtų nuolat prižiūrimas specialistų. Psichinė ir fizinė ramybė yra būtina! Be to, tokie vaikai tikrai turi sulaukti meilaus elgesio iš kitų, įskaitant gydytojus ir klinikos personalą.

Profesionalo rekomenduojamas gydymas turi būti atliekamas tiksliai taip, kaip chorėja, ypač Geningtono chorėja, yra linkusi pasikartoti. Laikydamiesi visų receptų, tėvai gali apsaugoti savo vaiką nuo sunkios ligos formos.

Terapija, reikalinga chorėja sergančiam vaikui gydyti, apima gydymas vaistais. Paprastai skiriami raminamieji, antivirusiniai, antipsichoziniai ir priešuždegiminiai vaistai. Gali būti nurodomi vaistai, gerinantys smegenų veiklą ir skatinantys vazodilataciją.

Taip pat terapija apima fizioterapines procedūras, pušų vonias.

Gydymo sėkmė priklauso nuo veikimo greičio ir paskirto gydymo teisingumo. Jei ligos forma atrodo pažengusi, ji gali būti taikoma chirurginė intervencija. Tačiau šiandien, kai yra daug tikrai kokybiškų vaistų, o diagnostikos metodai leidžia laiku nustatyti menkiausius požymius ligos vystymuisi, operacija atliekama itin retai.

Svarbus veiksnys dėl greit pasveikk Vaikui, kuriam diagnozuota chorėja, rekomenduojama peržiūrėti mitybą. Jis turėtų būti pilnas, bet taip pat neturėtumėte permaitinti.

Didelį vaidmenį sveikstant turi ir grūdinimasis bei visokie sveikatos stiprinimo metodai.

Paprastai chorėja gali pasikartoti vaikui dėl daugelio priežasčių. Ypač svarbu užtikrinti, kad organizmas nebūtų nusilpęs. Per didelis darbas, infekcinės ligos ir per didelis nerimas gali sukelti antplūdį pasikartojanti liga. Kartais tėvams atrodo, kad pasveikęs vaikas neskuba gilintis į suaugusiųjų reikalus. Tai nėra visiškai tiesa. Menkiausias mamos ir tėčio kivirčas gali sugrąžinti vaiką į būseną, kurioje pradeda ryškėti chorėjos požymiai.

Kam gresia pavojus?

Gydytojai teigia, kad rizikos grupei priklauso vaikai, kurie dažnai kenčia nuo gerklės skausmo, gripo ir skarlatina. Norint užkirsti kelią tokiai liūdnai ligai, svarbu su jais kovoti operatyviai ir visapusiškai, o ligos laikotarpiu būti dėmesingam vaiko būklei.

Mamos ir tėčiai, kurių vaikai dažnai serga tonzilitu, turėtų būti ne mažiau atsargūs. Paprastai tokiems pacientams liga pasireiškia nepadidėjus kūno temperatūrai, todėl tėvai bando išgydyti kūdikį patys, atsisakydami medicininės pagalbos. Tuo tarpu tonzilėse esantys mikroorganizmai sugeba gaminti toksinus, kurie laikui bėgant patenka į kraują ir pasklinda po visą organizmą. Tokio aplaidumo pasekmė yra neurovaskulinio pobūdžio problema.

Bet kokią vaiko ligą, net ir pačią nekenksmingiausią, tėvų nuomone, turi gydyti ir stebėti specialistas. Tik tokiu atveju chorėja praeis pro jūsų atžalą!

Mažoji chorėja – reumatinės etiologijos liga, kurios pagrindinis simptomas – judėjimo sutrikimai. Tai pati populiariausia įgytos chorėjos forma, kuri pasitaiko tik vaikams. Plėtros centre patologinis procesas Galima pastebėti autoimuninį nervų sistemos atsaką į antigeną, kurį organizmas gamina užsikrėtęs A grupės streptokoku.

Nervų sistemos pažeidimai yra lokalizuoti smegenų žievėje. Tačiau po to, kai buvo atrasti antibiotikai, mažoji chorėja sudaro tik 10% visų neurologinės ligos vaikams. Dažniausiai simptomai pasireiškia mergaitėms, o sergamumo pikas būna rudenį ir žiemą. Ligos trukmė nuo 3 iki 6 savaičių. Kai kuriais atvejais po ilgo ligos požymių nebuvimo gali atsirasti atkryčių ir dažniausiai tai įvyksta nėštumo metu. Mirtys yra labai retos ir dažniausiai susijusios su patologiniai pokyčiai su reumatu širdies srityje.

Tipai ir priežastys

Atsižvelgiant į tai, kokie požymiai buvo nustatyti ligos metu, išskiriami keli šios ligos tipai. Pirma, tai klasikinė nedidelės chorėjos versija. Be to, netipinis kursas gali būti stebimas naudojant tokias parinktis kaip:

1. Ištrinta, mažai simptomų, vangi ligos forma.
2. Paralyžinė forma.
3. Pseudo-isterinė forma.

Pakeliui liga gali būti latentinė, tai yra paslėpta, be jos buvimo matomi simptomai. Gali būti poūmis, ūminis arba pasikartojantis.

Kaip ir bet kuri kita liga, Sydenhamo chorėja negali atsirasti iš niekur. Ši liga turi savų predisponuojančių veiksnių, tarp kurių pirmoje vietoje yra paveldimumas, moteriška lytis, diagnozuotas reumatas ar buvusi streptokokinė infekcija, amžius nuo 6 iki 15 metų. Kiti polinkį skatinantys veiksniai yra susilpnėjęs imunitetas, dantų ėduonies atsiradimas, lėtinis tonzilitas, padidėjęs vaiko jaudrumas ir perkeltas psichologinė trauma. Visa tai gali būti laikoma ligos vystymosi priežastimi. Tačiau pagrindinė priežastis yra būtent reumatinės ligos buvimas.

Apraiškos

Mažosios chorėjos simptomų yra daug, tačiau neturėtumėte galvoti, kad visi jie būtinai turi pasireikšti vienam vaikui. Tai atsitinka neįtikėtinai retai, nes daugeliu atvejų iš didelio sąrašo atsiranda tik kai kurie ligos požymiai.

Visų pirma, atkreipiamas dėmesys į rankų ir kojų trūkčiojimą, vadinamą choreine hiperkineze, kuris gali pasireikšti vienoje kūno pusėje arba abiejose. Atsiranda veido raumenų trūkčiojimas, rankų ir kojų silpnumas, eisenos sutrikimai. Vaikas dažnai trūkčioja rankomis, o šie judesiai nėra ypatingi. Prarandama judesių koordinacija, gali atsirasti galvos trūkčiojimas, kuris taip pat nepriklauso nuo paciento. Taip pat būdingi rašysenos sutrikimai, nemiga. Kai kuriais atvejais gali atsirasti traukulių. Kadangi šia liga pažeidžiami ne tik kojų, rankų, veido, bet ir liežuvio raumenys, vaikas negali normaliai kalbėti. Yra tam tikrų rijimo sunkumų, gali atsirasti pertraukiamas kvėpavimas.

Dažnai diagnozuojamas emocinis susijaudinimas, susilpnėjusi atmintis ir dėmesys, padidėjęs nuovargis, irzlumas. Ypač sunkūs atvejai gali pasireikšti psichozė su haliucinacijomis.

Remiantis statistika, maždaug 20% ​​visų pacientų, kuriems diagnozuota ši diagnozė, vėliau liga atsinaujina per 2 metus.

Diagnostika

Nedidelės chorėjos diagnozė vaikams prasideda nuo išsamios istorijos. Po to atliekamos tokios procedūros kaip kraujo tyrimai, elektromiografija, elektroencefalograma ir KT skenavimas(KT), kurį galima pakeisti PET tyrimu.

Visa tai padeda nustatyti patologinius smegenų pažeidimus, įvertinti raumenų funkciją ir nustatyti streptokokinės infekcijos žymenų ir C reaktyviojo baltymo buvimą.

Gydymas

Pagrindinis gydymas yra skirtas kovai su infekcija, tai yra hemolizinis streptokokas A. Paprastai naudojami penicilinų ir cefalosporinų grupės antibiotikai. Siekiant sumažinti uždegimą audiniuose, naudojami priešuždegiminiai vaistai. vaistai, dažniausiai iš NVNU grupės. Kai kuriais atvejais gydymas negali būti atliktas nenaudojant gliukokortikosteroidų, o čia pasirenkamas vaistas yra prednizolonas. Dozės ir vartojimo trukmė yra griežtai individualūs.

Nervinei įtampai malšinti naudojami raminamieji ir trankviliantai. Čia dozė taip pat parenkama griežtai individualiai. Jei reikia, naudojami antipsichoziniai vaistai. Dažniausias šios ligos vystymosi rizikos veiksnys yra tonzilitas. Todėl jei tonzilių plovimas neduoda efekto, tuomet atliekama jų pašalinimo operacija.

Po ūminės stadijos uždegiminis procesas bus prijungtas prie doko, turi būti paskirtas SPA gydymas. Geriausia rinktis Negyvosios jūros kurortus, kurie garsėja gydomuoju ir atkuriamuoju poveikiu žmogaus organizmui.

Mažoji chorėja (kitas pavadinimas: Sydenhamo chorėja) vaikams yra neurologinė liga, pasireiškianti reumatine infekcija.

Ši liga susideda iš nevalingo motorinio aktyvumo padidėjimo (hiperkinezės).

Jis atsiranda dėl smegenų dalių, atsakingų už judesių koordinavimą ir raumenų tonuso reguliavimą, pažeidimo. Ligos pagrindas yra smegenų subkortikinių elementų uždegimas.

Patologinį substratą sudaro uždegiminiai, kraujagysliniai ir degeneraciniai nervinio audinio pokyčiai.

Kitaip tariant, tokio tipo chorėja gali būti laikoma reumatinio pobūdžio encefalitu (smegenų uždegimu). Širdį pažeidžia ir mažoji chorėja.

Mažoji chorėja laikoma vaikystės liga, nes dažniausiai serga mokyklinio amžiaus vaikai (5-16 metų), dažniausiai mergaitės. Galbūt taip yra dėl moters hormonų lygis. Liga dažnai prasideda vėlyvą rudenį ir žiemą.

Priežastys

Šiandien gamtos klausimas šios ligos vis dar lieka atvira. Tačiau dauguma gydytojų šios patologijos priežastimi linkę laikyti streptokokinę infekciją.

Ši infekcija paprastai oro lašeliais prasiskverbia į viršutinę dalį Kvėpavimo takai, ir būtent tai, esant palankioms sąlygoms, sukelia tokią gerai žinomą gerklės ligą kaip gerklės skausmas.

Bandydamas nugalėti ligą, vaiko organizmas intensyviai gamina antikūnus prieš streptokoką.

Kai kuriais atvejais dėl nevisiškai suprantamų priežasčių kartu su pastaraisiais pradeda gamintis antikūnai prieš smegenų ganglijas ( vidines dalis smegenų pusrutuliai, esantys iš karto po žieve).

Vėliau tarp šių antikūnų ir ganglijų prasideda konfliktas.

Tai sukelia uždegiminę reakciją po smegenų žieve, dėl kurios atsiranda hiperkinezė.

Pasitaiko, kad vaiko chorėjos priežastis – įgimta smegenų bazinių ganglijų (ganglijų) disfunkcija, kuri yra paveldima.

Šiuolaikinė neurologija dar nevisiškai išaiškino šios ligos prigimtį, tačiau pagrindine numanoma mažosios chorėjos, taip pat ir vaikų reumato priežastimi laikoma neseniai atsiradusi priežastis. infekcija streptokokinis pobūdis.

Simptomai

Klinikiniai nedidelės chorėjos simptomai išryškėja per 3-4 savaites po gerklės skausmo.

Pirmieji požymiai – psichikos sutrikimai: vaikas tampa išsiblaškęs, nesusikaupęs, kaprizingas.

Judesiai tampa nepatogūs, nerangūs – viskas krenta iš rankų. Moksleivių akademiniai rezultatai krenta, anksčiau tvarkingi sąsiuviniai tampa nešvarūs ir netvarkingi.

Atsiranda pagrindiniai nedidelės chorėjos požymiai – sutrikusi judesių koordinacija, nevalingas chaotiškas galūnių ar veido dalių trūkčiojimas (hiperkinezė). Nekontroliuojami raumenų susitraukimai gali apimti liežuvį, lūpas, gerklas, diafragmą ar net visą kūną.

Ligos pradžioje hiperkinezės beveik nepastebimos, dažnai tėvai jų nepastebi arba nesureikšmina. Nevalingus veido raumenų susitraukimus galima supainioti su grimasomis ar lepinimu. Trūkčiojimas sustiprėja esant nervinei įtampai ar susijaudinimui, pavyzdžiui, kai vaikas kviečiamas prie lentos atsiliepti.

Kai liga progresuoja, hiperkinezė tampa vis labiau pastebima ir ryškesnė, su sunkia stresinė situacija sergančio vaiko kūną gali supurtyti vadinamosios „choreinės audros“, kai nevalingi raumenų susitraukimai įvyksta vienu metu visose galūnėse ir veide. Kartais žiaurūs judesiai arba, atvirkščiai, raumenų silpnumas išsivysto tik vienoje kūno pusėje. Būdinga, kad nevalingų trūkčiojimų miegant nebūna, tačiau sergantis vaikas dažniausiai sunkiai užmiega.

Taigi, mažosios chorėjos požymiai:

• neseniai pasirodė išdaigos, grimasos, liežuvio iškišimas;
• keistas elgesys (ašarojimas, užmaršumas, kartais visiškas abejingumas išoriniam pasauliui);
• abejingas, veržlus žvilgsnis, nesugebėjimas susikaupti ties vienu dalyku;
• nesugebėjimas ramiai išbūti vienoje pozicijoje (pavyzdžiui, per pamoką mokykloje);
• rašymo ir piešimo sunkumai (vaikas nelaiko tušinuko ar pieštuko, nemoka nubrėžti tiesios linijos, ištepa sąsiuvinius);
• sunku valgyti, vaikščioti, apsirengti, praustis;
• sumažėjęs raumenų tonusas – sergant kai kuriomis ligos formomis hiperkinezės beveik nesimato, tačiau raumenys tokie nusilpę, kad sergantis vaikas tampa beveik nejudrus;
• kai hiperkinezė plinta į liežuvį ir gerklas, galimi nevaldomi riksmai;
• anksčiau aiški, aiški vaiko kalba tampa neaiški ir sutrikusi; kartais, esant stipriai gerklų ir liežuvio hiperkinezei, kalba gali visiškai išnykti.

Norėdami laiku atpažinti nedidelę chorėją ir kuo greičiau pradėti gydymą, tėvai neturėtų nekreipti dėmesio į aukščiau aprašytą hiperkinezę jų atsiradimo pradžioje.

Diagnostika

Neurologas dalyvauja nustatant ir gydant šią patologiją. Pirma, detaliai nustatoma, kokiomis ligomis vaikas sirgo anksčiau, kokius vaistus vartojo, ar kas nors iš artimų giminaičių nesirgo panašia liga.

Kitas etapas bus vaiko apžiūra ir keli diagnostiniai tyrimai, kurių metu galima nustatyti vaikystės chorėjos požymius:

• sergantis vaikas negali užmerktos akys iškišti liežuvį;
• jei paprašysite vaiko ištiesti rankas į priekį, jis išdės rankas ypatingai;
• plaktuku bakstelėjus į kelį, dėl šlaunikaulio raumens hiperkinezės (Gordono fenomenas) koja kurį laiką laikoma tiesioje padėtyje;
• Jei vaiką, sergantį mažąja chorėja, paimsite už pažastų ir pakelsite aukštyn, jo galva „įlįs“ į pečius (suglebusių pečių sindromas).

Be to, norėdami daugiau pilnas vaizdas sergant ligomis, gydytojas turi paskirti šiuos diagnostinius tyrimus:

• smegenų magnetinio rezonanso tomografija (MRT);
• bendra kraujo analizė;
• elektroencefalografija;
• smegenų kompiuterinė tomografija;
• elektrokardiograma;
• elektromiografija – skeleto raumenų biologinių galimybių tyrimas.

Gydymas

Gydymas ūminė stadija liga atliekama ligoninės sąlygomis.

Sergančiam vaikui reikia lovos poilsis ir rami aplinka.

Miegas skatina sveikimą, todėl gydytojai rekomenduoja gydytis vaistais, kurie ramina nervų sistemą.

Būtina apriboti bet kokį fizinė veikla vaikas. Mažosios chorėjos gydymui plačiai naudojami salicilatai, piramidonas, kalcio preparatai, vitaminų kompleksai. Galimas gydymas tam tikrais hipofizės hormonais.

Pirštų judesių koordinacijai atkurti jau sveikstantį vaiką rekomenduojama įtraukti į nesudėtingą rankinę veiklą: siuvimą, mezgimą, piešimą, karpymą, modeliavimą.

Atsigaunantis vaikas turėtų skirti mažiausiai dvi valandas per dieną grynas oras. Svarbu jį gerai pamaitinti – į vaikų dieta Kasdien turėtų būti maisto, kuriame gausu vitaminų ir baltymų (varškės, pieno, žuvies, kiaušinių, liesos mėsos).

Pagrindinės atsigavimo sąlygos yra šios: daugiau miego, ramybė ir teigiamos emocijos.

Procedūros

Išskyrus vaistų terapija, norint greitai išgydyti nedidelę chorėją, sergantiems vaikams rekomenduojamos fizioterapinės procedūros, atliekamos ligoninėje.

Siekiant pagerinti kraujo tiekimą ir medžiagų apykaitos procesus smegenyse bei suteikti priešuždegiminį poveikį pažeidimui, skiriama:

1. Šviežios arba sūrios šiltos pušinės vonios. 12-14 procedūrų po 10-12 minučių kasdien.
2. Aerojonų terapija esant 25-35 kV įtampai, 10-12 procedūrų po 6-8 minutes kas antrą dieną.
3. Smegenų priekinės pakaušio skilties UHF. Kasdien po 13-14 min, iš viso 15-18 procedūrų.
4. Kasdien 45 minutes trunkantis elektromiegas, 20-25 procedūros.
5. Natrio salicilato (priešuždegiminės medžiagos) elektroforezė. Ekspozicijos trukmė yra 25-30 minučių. Gydymo kursas – 15-20 procedūrų kas antrą dieną.
6. Kalcio elektroforezė apykaklės sritis, 12-14 seansų po 12-14 minučių kas antrą dieną.
7. Apykaklės srities apšvitinimas ultravioletiniais spinduliais. 5-6 seansai kas dvi dienas trečią.

Nedidelė chorėja trunka nuo 1 mėnesio iki šešių mėnesių ir su tinkamas gydymas baigiasi pasveikimu. Recidyvai pasireiškia maždaug 30% atvejų.

Apsaugokite savo vaiką nuo tonzilito ir reumato, tada nedidelė chorėja jį aplenks. O jei skauda gerklę, gydykite ją atsargiai ir neleiskite, kad tai atsitiktų. fizinė veikla praėjus mažiausiai mėnesiui po pasveikimo.

Video tema