Delnų ir padų keratoderma yra įgimta. Palmoplantarinė keratoderma. Priežastys. Simptomai Diagnostika. Gydymas

Apibūdinimas:

Keratoderma – dermatozių grupė, kuriai būdingas keratinizacijos procesų sutrikimas – per didelis ragų susidarymas, daugiausia delnų ir padų srityse.

Keratodermos priežastys:

Ligos priežastys ir patogenezė nėra iki galo išaiškintos. Tyrimais nustatyta, kad keratodermiją sukelia genų, koduojančių keratiną 6, 9, 16, mutacijos. Patogenezėje didelę reikšmę turi vitamino A trūkumą, hormonų disfunkciją, pirmiausia lytinių liaukų, bakterinių ir virusinių infekcijų. Jie yra vienas iš paveldimų ligų ir vidaus organų navikų (perapsoriazinės keratodermos) simptomų.

Keratodermos simptomai:

Yra difuzinė (Unna-Tost keratoderma, Meled keratoderma, Papillon-Lefevre keratoderma, žalojanti keratoderma ir sindromai, įskaitant difuzinę keratodermą kaip vieną iš pagrindinių simptomų) ir židininė (išplitusi geltonosios dėmės keratoderma Fischer-Buschke, ribota kaulo akrokeratoderma, bruidinė kaulo keratoderma -Francesix, linijinė Fukso keratoderma ir kt.) keratoderma.

Huina Tosta keratoderma (sinonimai: įgimti delnai ir padai, Huina Tosta sindromas) perduodama autosominiu dominuojančiu būdu. Pastebima difuzinė per didelė delnų ir padų (kartais tik padų) odos keratinizacija, kuri išsivysto per pirmuosius dvejus gyvenimo metus. Odos patologinis procesas prasideda šiek tiek sustorėjus delnų ir padų odai skystos spalvos eritemos juostelės pavidalu ties sveikos odos riba. Laikui bėgant jų paviršiuje atsiranda lygūs, gelsvi raginiai sluoksniai. Pažeidimas retai tęsiasi iki riešų ar pirštų nugarinės dalies. Kai kuriems pacientams gali atsirasti paviršinių ar gilių įtrūkimų ir atsirasti vietinė hiperhidrozė. Autoriaus stebėtas pacientas turėjo dėdę iš mamos pusės, brolį ir sūnų, kurie sirgo Huina Tosta keratoderma.

Nagų (sustorėjimo), dantų ir plaukų pažeidimo atvejai aprašyti Uina-Tosta keratodermoje kartu su įvairiomis skeleto anomalijomis ir vidaus organų patologijomis, nervų ir. endokrininės sistemos.

Histopatologija. At histologinis tyrimas aptikti ryškią granulozę, akantozę, nedidelius uždegiminius infiltratus viršutinis sluoksnis dermos. Diferencinė diagnostika. Liga turi būti atskirta nuo kitų keratodermijos tipų.

Meledo keratodermija (sinonimai: Meledo liga, įgimta progresuojanti akrokeratoma, palmoplantarinė transgradientinė Siemens keratozė, paveldima palmoplantarinė progradientinė Kogoi keratozė) paveldima autosominiu recesyviniu būdu. Su šia keratodermos forma atsiranda stori raginiai gelsvai rudos spalvos sluoksniai su giliais įtrūkimais. Išilgai pažeidimo kraštų matomas kelių milimetrų pločio violetinis-alyvinis kraštelis. Procesas pereina į rankų ir pėdų nugarą, dilbius ir kojas. Dauguma pacientų turi vietinę hiperhidrozę. Šiuo atžvilgiu delnų ir padų paviršius šiek tiek drėgnas ir pasidengia juodais taškais (prakaito liaukų šalinimo kanalais).

Liga gali išsivystyti sulaukus 15-20 metų. Nagai sustorėja ir deformuojasi.

Histopatologija. Histologiniu tyrimu nustatoma hiperkeratozė, kartais – akantozė, dermos papiliariniame sluoksnyje – lėtinė.

Diferencinė diagnostika. Melel keratoderma turi būti atskirta nuo Unna-Tost keratodermos.

Papillon-Lefevre keratoderma (sinonimas: palmoplantarinė hiperkeratozė su periodontitu) paveldima autosominiu recesyviniu būdu.

Liga pasireiškia 2-3 gyvenimo metais. Klinikinis ligos vaizdas panašus į Melela ligą. Be to, būdingi dantų pakitimai (pieno dygimo anomalijos ir nuolatiniai dantys vystantis sparčiai progresuojančiai periodonto ligai su priešlaikiniu dantų netekimu).

Histopatologija. Histologinis tyrimas nustato visų epidermio sluoksnių, ypač raginio sluoksnio, sustorėjimą, dermoje - nedidelius limfocitų ir histiocitų sankaupas.

Diferencinė diagnostika. Liga turėtų būti atskirta nuo kitų keratodermų. Šiuo atveju svarbus skiriamasis taškas yra būdinga dantų patologija, kurios nėra kitose paveldimos difuzinės keratodermos formose.

Keratoderma mutilans (sinonimai: Vonwinkel sindromas, paveldima keratoderma mutilans) yra difuzinės keratodermos rūšis, paveldima autosominiu dominuojančiu būdu. Vystosi 2-aisiais gyvenimo metais, pasižymi difuziniais raginiais sluoksniais ant delnų ir padų odos su hiperhidroze. Laikui bėgant ant pirštų susidaro į virvelę panašūs grioveliai, dėl kurių atsiranda kontraktūra ir spontaniška pirštų amputacija. Rankų nugaroje, taip pat alkūnių srityje ir kelio sąnariai ryški folikulinė keratozė. Keičiamos nagų plokštelės (dažnai kaip laikrodžių stiklai). Aprašyti rubino alopecijos, klausos praradimo ir pachionichijos atvejai.

Histopatologija. Histologiniu tyrimu nustatoma sunki hiperkeratozė, granulozė, akantozė, o dermoje – nedideli uždegiminiai infiltratai, susidedantys iš limfocitų ir histiocitų.

Diferencinė diagnostika. Atskiriant keratoderma mutilans nuo kitų difuzinės keratodermijos formų, visų pirma reikia atsižvelgti į žalojimo poveikį, kuris nebūdingas kitoms formoms. Atliekant diferencinė diagnostika visų formų difuzinė keratoderma, reikia atsiminti, kad tai gali būti vienas iš pagrindinių daugelio paveldimų sindromų simptomų.

Keratodermos gydymas:

Gydymui skiriami šie vaistai:

IN bendroji terapija Neotigazon skirtas keratodermai gydyti. Vaisto dozė priklauso nuo proceso sunkumo ir yra 0,3-1 mg/kg paciento svorio. Jei neotigazono nėra, vitamino A rekomenduojama vartoti nuo 100 iki 300 000 mg per parą. ilgas laikas. Išorinė terapija susideda iš tepalų su aromatiniais retinoidais, keratolitiniais ir steroidiniais preparatais.

Palmoplantarinė keratoderma yra didelė ligų grupė, labai skirtinga savo morfologija. Kai kurie iš jų yra savarankiška liga, kiti yra daugelio sindromų dalis, o kiti yra viena iš difuzinės keratozės apraiškų. Histogenetiškai visa klinikinių apraiškų įvairovė gali būti sumažinta iki kelių hisgomorfologinių tipų.

Visos palmoplantarinės keratodermos turi bendrų histologinių požymių: įvairaus laipsnio ryški akantozė. hiperkeratozė, kartais židininė parakeratozė; Epidermio baziniame sluoksnyje ir bazinėje membranoje pokyčių nėra. Paprastai dermoje nėra uždegiminės reakcijos, tik kartais viršutinėje jos dalyje randami nedideli perivaskuliniai infiltratai. Savybės, leidžiančios suskirstyti delnų ir pėdų keratodermą į Įvairių tipų, apima epidermio granuliuotų ir spygliuočių sluoksnių struktūros pokyčius: hiperkeratozė su granuliuoto sluoksnio sluoksnių skaičiaus padidėjimu (granuliozė), zipidermolitinė hiperkeratozė. granuliuoto sluoksnio atrofija arba nebuvimas. Hiperkeratozė ir granulozė stebima daugumoje palmoplantarinių keratodermų, tiek difuzinių, tiek ribotų formų.

KAM difuzinės formos Keratoderma apima šiuos nosologinius vienetus.

Tosta-Unna palmoplantarinė keratoderma yra paveldima autosominiu dominuojančiu būdu ir jai būdinga difuzinė žala delnai ir padai. Taip pat aprašomi rankų tarpfalanginių sąnarių srities pokyčiai. Egzistuoja nuo gimimo arba išsivysto per 1-uosius gyvenimo metus, retai daugiau nei vėlyvas amžius Yra difuzinė delnų ir padų keratozė, kurios pakraštyje yra stazinės eritemos juostelė. Skausmingi įtrūkimai yra dažni.

Patomorfologija. Sunki hiperkeratozė, granulozė, prakaito liaukų hipertrofija, kartais epidermolitinės hiperkeratozės vaizdas, tačiau tokiais atvejais būtina išskirti ribotą pūslinės ichtioziforminės eritrodermijos formą. Tiriant elektroniniu mikroskopu, buvo aptiktos netipinės dviejų tipų keratohialino granulės – mažiau elektronų tankios granuliuotos struktūros ir daugiau elektronų tankių granulių, prisirišusių prie pirmosios.

Wernerio palmoplantarinė keratoderma. Paveldimas autosominiu dominuojančiu būdu. Buvo nustatyta keratiną 9 koduojančio geno, esančio 17ql2-q21 lokuse, mutacija. Liga vystosi pirmosiomis gyvenimo savaitėmis. Klinikinis vaizdas panašus į Tosta-Uina palmoplantarinę keratodermiją. Pastebima hiperhidrozė ir nagų plokštelių sustorėjimas. Aprašytas spontaniškas raginių masių atsiskyrimas, pasireiškiantis 1-2 kartus per metus.

Patomorfologija. Panašus į įgimtą pūslinę ichtioziforminę eritrodermiją. kas buvo patvirtinta elektroniniu mikroskopu. Galima daryti prielaidą, kad ligos histogenezė pagrįsta tonofibrilių susidarymo pažeidimu. Biocheminė analizė atskleidė mažos molekulinės masės keratinų atsiradimą epidermyje, o tai rodo epitelio ląstelių diferenciacijos pažeidimą.

Žalojanti keratoderma paveldima autosominiu dominuojančiu būdu ir jai būdinga keratozė su korio pavidalo paviršiumi ant delnų ir padų, keratotiniai židiniai su žvaigždės formos kontūrais rankų ir pėdų nugaroje bei vidiniame paviršiuje. riešo sąnariai, žiedo formos pirštų susiaurėjimai (pseuloaingum). Onichodistrofijos yra dažnos ir buvo aprašyta difuzinė alopecija.

Korių keratozė, bet be susiaurėjimų, taip pat stebima palmoplantarinėje keratodermijoje, susijusioje su kurtumu, kai, kaip ir žalojančios palmoplantarinės keratodermos atveju, užpakalinėje plaštakų ir pėdų dalyje yra keratotinių pažeidimų, pereinančių į vidinį riešo sąnarių paviršių.

Patomorfologija: hiperkeratozė su hipergranulioze.

Difuzinė palmoplantarinė keratoderma su autosominiu dominuojančiu paveldėjimo tipu (geno dokusas - 17q23-ater) gali būti derinama su stemplės vėžiu (Howel-Evans sindromas).Keratozė dažniausiai išsivysto 5-15 metų, stemplės vėžys - po 30 metų. Vienu metu gali būti stebimos kelios bazinių ląstelių karcinomos.

Meledos salos keratoderma (sin. Meledos salos liga) paveldima autosominiu represiniu būdu. Kliniškai būdinga difuzine delnų ir padų keratoze, ryški uždegiminė reakcija eriteminio vainikėlio forma aplink keratotinius pažeidimus su pažeidimais, besitęsiančiais iki plaštakų ir pėdų nugaros, kelių ir kelių sričių. alkūnės sąnariai, apatinis dilbių ir blauzdų trečdalis („pirštinių ir kojinių“ pavidalu). Pirštų kontraktūra ir susiliejimas yra dažni. Aprašytas derinys su pseudoaingum. Ligą lydi hiperhidrozė ir nagų plokštelių pakitimai, galimos ir leukokeratozės.

Patomorfologija. Elektroninė mikroskopija atskleidžia keratohialino granules sudėtinga struktūra, susidedantis iš mažiau tankios granuliuotos šerdies ir tankesnės periferinės zonos, susijusios su tonofilamentais. Tokios granulės dažnai yra epitelio ląstelėse, esančiose prakaito liaukų žiočių srityje.

Meled salos ligai klinikinėmis apraiškomis artima keratoderma, aprašyta A. Greither (1952). Tačiau ši forma yra paveldima autosominiu dominuojančiu būdu ir jai būdinga ne tokia ryški hiperkeratozė ir oda pakitimų, panašių į pastebėtus sergant eritrokeratodermija, mažiau sunki eiga, gerėja su amžiumi.

Papillon-Lefevre keratodermija (sin. Papillon-Lefevre sindromas) paveldima autosominiu recesyviniu būdu. Klinikinis vaizdas panašus į Meledos salos keratodermą. Odos pažeidimai derinami su periodonto ligomis, dantenų ir liežuvio papilių uždegimu bei jautrumu įvairioms ligoms. užkrečiamos ligos. Kartais pastebimas augimo sulėtėjimas, hipotrichozė, meningų kalcifikacija ir derinys su įgimta bronchektaze.

Patomorfologija: masinė kompaktiška hiperkeratozė ir hipergranuliozė; esant eriteminiams-plokšteliniams židiniams šioje srityje dideli sąnariai ir nugarinis rankų ir pėdų paviršius, histologinis vaizdas primena pityriasis rubra pilaris (Devergie liga): hiperkeratozė su kintančiomis orto- ir parakeratozės sritimis, netolygi akantozė, nežymi perivaskulinė uždegiminė infiltracija dermos papiliariniame sluoksnyje.

Olmstedo sindromas yra difuzinės palmoplantarinės keratodermos su aiškiomis briaunomis, onichodistrofijos, skaitmeninio susiaurėjimo ir periorinės keratozės derinys. Be išvardintų simptomų, aprašoma universalioji alopecija, leukokeratozė, dantų anomalijos.

Ribotos palmoplantarinės keratozės yra bendras terminas, vartojamas visoms ribotoms (židininėms, linijinėms) keratodermijos formoms. Paveldėjimo tipas yra autosominis dominuojantis. Klinikinės apraiškos ligos gali pasireikšti paauglystėje arba suaugusiems. Didelio židinio keratodermos formose ant delnų ir padų aptinkami monetos formos, suapvalinti keratotiniai židiniai, ryškiausi spaudimo taškuose, o dideli, izoliuoti arba kartu su linijinėmis keratozėmis židiniai lenkimo paviršių srityje. pirštai. Galima pastebėti derinį su spiralės formos garbanotais plaukais. Tiriant elektroniniu mikroskopu, vienu atveju nustatytas epitelio ląstelių pabrinkimas, padidėjęs tonofilamentų tankis suprabasalinėje srityje, dygliuotųjų ląstelių vakuolizacija, keratohialino granulių ir lipidų lašelių struktūros pakitimai raginiame sluoksnyje.

Papulinė palmoplantarinė keratoderma išsiskiria difuzine prigimtimi ir mažesniu keratotinių židinių dydžiu. Jie išsivysto pirmaisiais gyvenimo metais (Brauer keratoderma) arba 15-30 metų amžiaus (Buschke-Fischer keratoderma). Kliniškai joms būdingi keli plokšti, pusrutulio arba verruciniai keratinizacijos pažeidimai, apvalios arba ovalios formos, dažniausiai išsidėstę per visą delnų ir padų paviršių, o ne tik spaudžiamose vietose. Pašalinus raguotas mases, lieka kraterio arba lėkštės formos įdubimas. A. Greitheris (1978) išvardytas papulinės keratodermos formas laiko identiškomis.

Įgimta taškinė akrokeratoderma (sin. taškinė delnų ir padų keratozė) pasižymi mažų keratotinių spalvotų papulių atsiradimu ant delnų ir užpakalinių plaštakų. normali oda su lygiu blizgančiu paviršiumi. Histologiškai F.C. Brownas (1971) nustatė parakeratotines kolonas, panašias į pastebėtas Mibelli porokeratozės atveju. DG Robestria ir kt. (1980). Aprašytas šios ligos derinys su vidaus organų vėžiu. M.J. Costello ir R.C. Gibbsas (1967) papulines ir taškines keratodermas laiko sinonimais.

Keratoderma su permatomomis papulėmis galbūt yra taškinės įgimtos akrokeratodermos rūšis. Jis taip pat paveldimas autosominiu dominuojančiu būdu ir jam būdingos gelsvai baltos, permatomos papulės su lygiu paviršiumi, kartais su taikliais įdubimais centre, susiliejančiais į apnašas. Kartu su ploni plaukai ant galvos ir atopija.

Delnų linijų keratozei būdingi nedideli hiperkeratotiniai kamščiai ant delnų ir padų, išsidėstę odos linijų įdubose, skausmingi paspaudus.

Palmoplantarinė keratodermija su išsuktais plaukais yra autosomiškai dominuojanti paveldima liga, kuriai būdingi suapvalinti keratozės pažeidimai delnuose ir paduose. Patologiniai pokyčiai plaukai buvo patvirtinti skenuojančia elektronine mikroskopija. Cisteino trūkumas buvo aptiktas histochemiškai plaukuose.

Rnkhner-Hanhart sindromui (sin.: odos-akių tirozinozei, II tipo tirozinemijai) būdingi skausmingi palmoplantariniai keratotiniai pažeidimai, herpetiforminė ragenos distrofija ir protinis atsilikimas. Negydant su amžiumi išsivysto difuzinė keratoderma, gali atsirasti pūslių. Paveldėjimo tipas yra autosominis recesyvinis, pažeidžiamas geno lokusas 16q22.1-q22. Histologiškai, be šiai keratodermijų grupei būdingų požymių, dygliakinio sluoksnio ląstelėse aptinkami ir eozinofiliniai intarpai. Tiriant elektroniniu mikroskopu nustatomas tonofilamentų skaičiaus padidėjimas spygliuočių epitelio ląstelėse, kanalėlių kanalų tonofilamentiniuose pluoštuose. Histogenezė pagrįsta fermento tirozino aminotransferazės trūkumu, dėl kurio tirozinas kaupiasi kraujyje ir audiniuose. Daroma prielaida, kad L-tirozino molekulės skatina papildomų kryžminių ryšių susidarymą. Tai veda prie tonofibrilių sutirštėjimo epitelio ląstelėse.

Palmoplantarinė nummulinė keratoderma (vadinamieji skausmingi nuospaudai) yra paveldima autosominiu dominuojančiu būdu. Vystosi vaikystėje arba jauname amžiuje, pasižymi ribotų didelių hiperkeratotinių židinių buvimu. lokalizuota spaudimo vietose: ant padų. prie pagrindo ir ant šoninių kojų pirštų paviršių, ant pirštų galiukų, skausminga paspaudus. Aprašytos pūslės pažeidimų pakraščiuose, poodinė ar periungualinė hiperkeratozė, nagų plokštelių sustorėjimas ir hiperkeratozės pažeidimai ant blauzdų. Histologiškai stebima zipidermolitinė hiperkeratozė.

Akrokeratoelastoilozė Costa vystosi vaikystė. Kliniškai pasireiškia mažomis, kartais susiliejančiomis ptotinės konsistencijos papulėmis, pilkšvos spalvos, permatomos, blizgiu paviršiumi, išsidėsčiusiomis ant delnų ir padų, išilgai pirštų kraštų, kulno sausgyslės srityje. . Histochemiškai pažeidimuose dermoje aptinkamas plastikinių pluoštų sustorėjimas ir suskaidymas, o elektroniniu mikroskopu – jų amorfinės dalies pakitimai, mikrofibrilių išsidėstymo pažeidimas. Granuliuotame sluoksnyje pokyčių nėra.

Pažymėtina, kad didelė palmoplantarinių keratodermų grupė dar nėra klasifikuota nei kliniškai, nei histologiškai. Literatūroje yra tik atskirų atvejų morfologiniai aprašymai. Šiuo atžvilgiu diagnostika, ypač diferencinė, nurodytos ligos kelia didelių sunkumų.

Skirtumai tarp klinikinės charakteristikos bėrimai ir paveldėjimo tipas, ligų eigos ypatumai mūsų nustatytų grupių viduje leidžia daryti prielaidą, kad jų patogenezė skiriasi ir yra panašus histologinis vaizdas.

Tai dermatito grupė, kuriai būdingas odos keratinizacijos pažeidimas. Keratoderma atsiranda delnų ir padų srityje. Keratinizuotų formacijų kontūrai yra aiškiai violetinės-alyvinės spalvos kontūrai. O paveiktos vietos yra gelsvai rusvos spalvos. Šiose vietose oda yra įtrūkusi ir labai kieta. Laikui bėgant audinys miršta po deformuotu odos sluoksniu. Pasikeičia pirštų forma su palmoplantarine keratodermija - jie tampa aštresni, nago plokštelė sustorėja, jo paviršiuje atsiranda gumbų.

Delnų ir padų keratodermos simptomai ir priežastys

Autorius klinikiniai požymiai keratoderma skirstoma į židinio ir difuzinio(paskirstytas tolygiai). Išsklaidytos formos yra paveldima Tost-Unna, Werner, Greiter, Meled Island liga, žalojimas ir Papillon-Lefevre keratoderma. Tokiu atveju visiškai pažeidžiamas padų ir pėdų odos paviršius.

Tosta-Unna formai būdinga nuolatinė pėdų ir delnų hiperkeratozė (keratinizacija). Vernerio keratoderma, kuriai būdingas pūslių buvimas, yra panaši į ją. Uždegiminiai pokyčiai atsiranda didžiojoje formoje, paveikiantys pėdų ir rankų nugarą. Be to, patologiniame procese gali dalyvauti dantys, nagai ir net plaukai.

Palmoplantar keratoderma mutilans dažniausiai išsivysto antraisiais gyvenimo metais. Būdingi simptomai- didelių raguotų sluoksnių buvimas ant odos delnų ir padų srityje. Po kurio laiko ant pirštų gali atsirasti didžiulių griovelių. Pasikeičia ir nagų plokštelės.

Meledo keratodermoje pastebimas storas sluoksnis, turintis gelsvai rudą spalvą. Židinio kraštai pažymėti violetiniu-alyviniu apvadu. Su šia veisle padų ir delnų paviršius yra šiek tiek drėgnas ir padengtas juodais taškais. Taip pat pastebima nagų deformacija ir sustorėjimas. Liga išsivysto iki 15-20 metų amžiaus. Trečiaisiais vaiko gyvenimo metais atsiranda Papillon-Lefevre forma. Jis gali sirgti dantenų uždegimu, kariesu, periodonto ligomis, kurios greitai progresuoja ir lemia ankstyvą dantų netekimą. Oda pažeidžiama burnoje, pėdose ir rankose.

Židinio forma skirstoma į linijinę, didelę ir mažą vietinę. Labiausiai paplitusi yra Buschke-Fischer ir Siemens forma. Sergant Siemenso sindromu, susidaro dideli, apvalūs, į nuospaudą panašūs skausmingi pažeidimai, kurių pasireiškimas galimas spaudimo vietose galvos, galūnių ir kaklo srityje.

Buschke-Fischer palmoplantarinė keratoderma pasireiškia nuo 15 iki 30 metų amžiaus. Jai būdingas 2-10 milimetrų skersmens rausvų mazgelių susidarymas ant delnų ir padų. Nulupus darinius ant odos lieka nedideli įdubimai.

Keratodermos priežastys ir rizikos veiksniai

Visos ligos rūšys pradeda vystytis dėl genetinio polinkio – pavyzdžiui, dėl genų, koduojančių keratino susidarymą, mutacijų. Tačiau daugumos keratodermos grupės ligų tikroji genetinė priežastis dar nėra žinoma.

• apsinuodijimas sunkiaisiais metalais,
• vitamino A trūkumas,
• imunodeficitas,
• fermentopatija - bet kokių fermentų aktyvumo pažeidimas,
• hormoniniai sutrikimai.

Delnų ir padų keratodermos gydymas

Kai kurioms ligos formoms būdingi nervų ir endokrininės sistemos sutrikimai, patologinių procesų vystymasis metu Vidaus organai. Kai kurioms rūšims būdingos dantų ligos ir netgi ankstyvas praradimas, dėl ko reikia montuoti dantų protezus.

Gali lydėti keratoderma onkologinės ligos stemplė – tam reikia nuolat stebėti visus šeimos narius pas onkologą. Be to, dėl ligos labai pablogėja gyvenimo kokybė, nes keratinizuotos vietos su įtrūkimais dažnai kraujuoja ir sukelia stiprų skausmą vaikštant. Diagnozė nustatoma remiantis klinikiniu vaizdu, o kai kuriais atvejais reikia atlikti histologinius tyrimus.

Keratodermos gydymas yra ilgas procesas, kuris gali užtrukti keletą metų. Pacientas turi vartoti vitaminus E, A, B grupės vitaminus ilgą laiką, askorbo rūgštis komplekse.

Išorinis gydymas apima karštas vonias su žaliu muilu, bikarbonatu, natrio chloridu, po to po kompresu tepami tepalai su vinilinu, aevit, 20-50% karbamido, 5-10% pieno rūgšties, 5-10% salicilo rūgšties. 5-10 dienomis galite naudoti tepalą, kuriame yra vienodas lanolino ir kalio jodido kiekis, o vėliau - diacilo tepalą, karbamidą arba salicilinį tinką, taip pat kitus keratolitikus.

Taikoma fizioterapija: fonoforezė tokoferoliu, retinoidai, netiesioginė atitinkamų stuburo dalių distermija, gydymas šalčiu – krioterapija. Gydymui taip pat taikoma lazerio terapija. Difuziniams keratodermijos tipams naudojama mažo intensyvumo spinduliuotė. Vieno seanso metu apšvitinamos 6-8 sritys. Kursas – 25-30 seansų. Esant židininei keratodermai, rekomenduojama didelio intensyvumo spinduliuotė iš anglies dioksido arba argono lazerio. Raguotos masės iš anksto nušveičiamos keratolikais.

Nustatomas keratodermos gydymo efektyvumas klinikinis vaizdas. Didelis vaidmuo skiriamas retinolio preparatams. Tačiau reikia atsiminti, kad didelės šios grupės vaistų dozės gali sukelti šalutiniai simptomai(padidėjęs smegenų skysčio spaudimas, hipervitaminozė A).

Kviečiame susipažinti su liaudies gynimo priemonės nuo psoriazės -.

– odos ligų rinkinys su vyraujančiu epidermio keratinizacijos proceso sutrikimu. Kliniškai liga pasireiškia židinine arba difuzine keratoelastoidoze odos srityse, dažniausiai delnuose ir paduose, zonoje, kurioje nėra. riebalinės liaukos. Pagrindinis elementas yra daugiakampė papulė, praktiškai nepakylanti virš lygio sveika oda, iki 3 mm skersmens, gelsvai rausvos spalvos, glostant odą šiurkštoka. Dermatozės eigos ypatumai priklauso nuo jo tipo. Diagnozė atliekama naudojant diaskopiją ir histologiją. Gydymas yra ilgalaikis, kompleksinis, skirtas koreguoti keratinizacijos procesą.

Bendra informacija

Keratoderma (keratosis palmoplantar) yra nevienalytė retų ligų grupė lėtinės dermatozės oda, atsirandanti dėl sutrikusios epidermio ląstelių diferenciacijos. Duomenų apie patologijos pasireiškimo dažnumą, paplitimą, lytį, endemiškumą, amžiaus segmentą ar sezoniškumą nėra. Yra įsigytų ir protėvių rūšys keratoderma ir tiksli diagnozė ligų rūšys tokiu atveju yra labai svarbus tinkamam pacientų gydymui.

Natūralaus mokslinio požiūrio į odos ligas pradininkais pagrįstai laikomi trys žymiausi dermatologijos mokyklos atstovai: Juozapas Jakobas Plenkas, padėjęs klasifikacijos pagrindą. odos ligos jų morfologijos principas; Ferdinandas von Hebra, klasifikuojantis ligas pagal patoanatominį pagrindą; Jean Darrieu, kuris pasiūlė atsižvelgti į ryšį tarp ligos priežasties ir jos vystymosi mechanizmo. Būtent diagnostinis principas pagal J. Daria buvo sporadinės (įgytos) keratodermos klasifikavimo pagrindas. Genetiškai nulemta keratoderma yra prerogatyva medicininė genetika. Tačiau šiandien nėra visuotinai priimtų paveldimų dermatozių diagnozavimo kriterijų.

Keratodermos priežastys

Keratodermijos priežastys yra individualios kiekvienam tipui ir iki šiol nebuvo iki galo ištirtos. Kalbant apie genodermatozes, tai yra autosominio dominuojančio ir autosominio recesyvinio paveldėjimo ligos, kurias sukelia genų, atsakingų už keratinizacijos procesus, mutacijos. Sporadinės keratodermos formos atsiranda dėl sutrikusios vitamino A sintezės, endokrininių liaukų funkcijos sutrikimo, infekcijų ir navikų.

Patologijos esmė yra nusistovėjusio epidermio ląstelių mirties proceso nesėkmė. Evoliuciniu požiūriu keratinizacija yra kūno apsauga nuo išorinių neigiamų poveikių. Pavyzdžiui, deguonis ar saulė liečiasi su jau negyvomis epidermio ląstelėmis, kurių oda kas sekundę netenka, todėl vidinė organizmo pusiausvyra nepažeidžiama. Apsauginės ląstelės gimsta bazinėje membranoje, tada kai kurios iš jų, netekusios branduolio ir kitų komponentų, sensta, pakyla į odos paviršių, pakeliui prisipildo keratinu, glaudžiai susijungia viena su kita ir tuo pačiu. netenka likusios drėgmės. Pačiame viršutiniame epidermio sluoksnyje jie atrodo kaip tankus monolitas, lengvai išnykstantis nuo odos po menkiausio prisilietimo ar judesio.

At patologinis procesas dėl ne visiškai aiškių priežasčių ši seka sutrinka: epidermio ląstelės pradeda daugintis dvigubu greičiu ir nespėja nukeliauti viso gyvenimo ciklas iki galo jie suformuoja tankias ląstelines keratino plokšteles, kurios tvirtai susilieja ir lieka ant odos paviršiaus, sukeldamos uždegimą.

Keratodermų klasifikacija

Radikalaus genodermatozės gydymo nėra. Esant dominuojančiam paveldėjimo tipui, galimi RNR trukdžiai, kurie blokuoja defektinius alelius. Sporadinės formos gydomos kompleksiškai, pagal individualias schemas. Terapijos tikslas – pašalinti priežastį (infekcijos, toksinai, medžiagų apykaitos sutrikimai, endokrininių ligų paūmėjimas), koreguoti keratino susidarymo intensyvumą, didinti paciento imunitetą, pagerinti savijautą. Terapijos pagrindas yra retinoidai, vitaminų terapija (vitaminas D, C, PP), angioprotektoriai, imunokorektoriai. Prisijungus antrinė infekcija skiriami antibiotikai. Vietoje dermatologai naudoja keratolitikus, tepalus karbamido pagrindu, gerinančius odos drėkinimą, reguliarias sėlenų voneles ir mechaninę keratolizę. Pacientas turi būti nuolat prižiūrimas gydytojo, kad nepraleistų galimo piktybinio keratodermos susirgimo.

Kuriems būdingas odos keratinizacijos pažeidimas. Tokiu atveju ant delnų ir padų atsiranda pernelyg didelė odos keratinizacija. Kas tai sukelia, neaišku. Tačiau naujausi tyrimai parodė, kad patologija pradeda vystytis, kai įvyksta geno, atsakingo už keratino kodavimą, mutacija.

Kalbant apie paleidimo mechanizmus, trūksta ar net visiškas nebuvimas vitamino A organizme, hormonų pusiausvyros sutrikimas, infekcija su bakterine ar virusinės infekcijos. Liga taip pat yra paveldima. Kaip atrodo keratoderma, galite pamatyti nuotraukoje.

Difuzinė forma

Difuzinis tipas yra įvairių ligų, kurios apima:

1. Unna-Tost keratoderma.
2. Keratoderma Meleda.
3. Papillon-Lefevre keratoderma.
4. Mutuojanti forma.
5. Difuzinė forma, kuri atsiranda kaip vienas iš kitų ligų simptomų.

Pirmuoju atveju liga turi ir tokių simptomų kaip įgimta ichtiozė ir yra paveldima iš tėvų vaikui, o tėvams liga gali pasireikšti latentine forma. Tokiu atveju ant delnų ir padų atsiranda raginio sluoksnio perteklius, nors kai kuriais atvejais diagnozuojama tik padų keratoderma. Kartais ši būklė derinama su lipomomis, protiniu atsilikimu ir keratitu.

Antruoju atveju atsiranda stori odos sluoksniai, kurie turi gelsvą spalvą, ant kurių pradeda formuotis gana gilūs ir šiurkštūs įtrūkimai. Pastebima nagų deformacija, o odos keratinizacija ilgainiui gali išplisti į visą pėdą arba visą plaštaką. Priklauso delnų-padų tipui.

Trečiuoju atveju liga pradeda reikštis trečiaisiais gyvenimo metais, o kartu su odos pažeidimais pastebimos ir dantų anomalijos – periodonto ligos, kariesas ir gingivitas.

Ir galiausiai ketvirtuoju atveju kaltas ir paveldimumas, o laikui bėgant atsiranda labai gilūs grioveliai, netgi spontaniškai nukertami pirštai.

Židinio forma

Ši delnų ir padų patologija gali būti ne tik difuzinė, bet ir židinio forma. Ši forma apima: patologinės būklės, Kaip:

1. Išplitusi geltonosios dėmės keratoderma Fischer-Buschke.
2. Kostos akrokeratoelastoidozė.
3. Ribota Bruauauer-Francesix keratoderma.
4. Linijinė Fukso keratoderma.

Pirmasis pavadinimas taip pat paveldima liga, kuris pradeda reikštis paauglystėje. Liga prasideda smulkiais grūdeliais po oda, kurie vėliau išauga ir virsta tankiais, rudais pažeidimais, turinčiais vieną ypatumą – nesusilieja vienas su kitu. Liga gali atsirasti ant delnų ir padų.

Kostos akrokeratoelastoidozė išsivysto tik 18–20 metų moterims. Pagrindinis simptomas yra daugybės ovalo formos raguotų papulių grupių atsiradimas šiurkščiu paviršiumi. Elementai nepakyla virš odos, juos gana sunku pamatyti, bet juos lengva apčiuopti.

Trečioji forma vystosi vietose, kurios buvo veikiamos nuo vaikystės stiprus spaudimas, tačiau tai taip pat yra paveldima liga. Be to odos apraiškos gana silpnai išreikštas, bet taip pat gali būti gretutinės ligos, pavyzdžiui, protinis atsilikimas arba ragenos distrofija.

Konservatyvi terapija

Kadangi keratoderma yra paveldima liga, jos išgydyti negalima. Tačiau jūs galite pagerinti būklę naudodami visų rūšių kremus, tepalus ar tabletes. Tačiau prieš pradėdami gydymą, turite pasikonsultuoti su gydytoju, kad išsiaiškintumėte diagnozę.

Delnų ir padų gydymas yra ilgas procesas, kuris gali trukti ne vienerius metus. Per šį laiką pacientas turi vartoti kompleksiniai vitaminai– A, E, askorbo rūgštis, B grupės vitaminai.

Išorinis gydymas – tai tepalų ir kremų naudojimas, kurie padeda nušveisti odos perteklių. Kai kuriais atvejais gali padėti fizinė terapija. Tačiau apie gydymą galite perskaityti labai skirtingų atsiliepimų, o čia viskas priklauso nuo gydytojo kvalifikacijos.

Nepaisant visų pastangų, skirtų keratodermijos padams ir delnams gydyti, iki galo neišgydoma.

Taip pat galite pabandyti tradiciniais metodais. Pavyzdžiui, labai naudinga patepti alijošiaus minkštimą prie patologinių pažeidimų. Kompresus geriausia dėti nakčiai.

Antrasis būdas yra svogūnų lukštų, kuris pilamas obuolių sidro actas ir infuzuoja porą savaičių. Po to žievelė tepama ant pažeistų odos vietų.

Pažeistą odą galima tepti glicerino ir stalo acto mišiniu. Sumaišykite abu produktus lygiomis dalimis ir naudokite 2 kartus per dieną.

Esant tiksliniam pažeidimui gydyti galima naudoti propolis ir kitus bičių produktus.