केराटोडर्मा डर्माटोज़ का एक समूह है जो केराटिनाइजेशन प्रक्रियाओं में व्यवधान की विशेषता है - अत्यधिक सींग का गठन, मुख्य रूप से हथेलियों और तलवों पर।
रोग के कारणों और रोगजनन को पूरी तरह से स्पष्ट नहीं किया गया है। अनुसंधान ने स्थापित किया है कि केराटोडर्मा केराटिन 6, 9, 16 को एन्कोडिंग करने वाले जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है। रोगजनन में बडा महत्वविटामिन ए की कमी, हार्मोनल डिसफंक्शन, मुख्य रूप से गोनाड, बैक्टीरिया और वायरल संक्रमण हैं। वे वंशानुगत बीमारियों और आंतरिक अंगों के ट्यूमर (पेराप्सोरिअटिक केराटोडर्मा) के लक्षणों में से एक हैं।
फैलाना (उन्ना-टोस्ट केराटोडर्मा, मेलेड केराटोडर्मा, पैपिलॉन-लेफ़ेवरे केराटोडर्मा, उत्परिवर्तित केराटोडर्मा और मुख्य लक्षणों में से एक के रूप में फैलाना केराटोडर्मा सहित सिंड्रोम) और फोकल (प्रसारित मैक्यूलर केराटोडर्मा फिशर-बुस्चके, हड्डी के एक्रोकेराटोएलास्टोइडोसिस, सीमित केराटोडर्मा बी रूउर) हैं -फ्रांससिक्स, लीनियर फुच्स केराटोडर्मा, आदि) केराटोडर्मा।
हुइना टोस्टा केराटोडर्मा (समानार्थक शब्द: जन्मजात हथेलियाँ और तलवे, हुइना टोस्टा सिंड्रोम) एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से फैलता है। हथेलियों और तलवों (कभी-कभी केवल तलवों) की त्वचा में अत्यधिक केराटिनाइजेशन होता है, जो जीवन के पहले दो वर्षों में विकसित होता है। त्वचा रोग संबंधी प्रक्रिया हथेलियों और तलवों की त्वचा की सीमा पर तरल रंग के एरिथेमा की एक पट्टी के रूप में थोड़ी मोटी होने के साथ शुरू होती है। स्वस्थ त्वचा. समय के साथ, उनकी सतह पर चिकनी, पीली सींग वाली परतें दिखाई देने लगती हैं। घाव शायद ही कभी कलाई या उंगलियों के पृष्ठ भाग तक फैलता है। कुछ रोगियों में सतही या गहरी दरारें विकसित हो सकती हैं और स्थानीय हाइपरहाइड्रोसिस का अनुभव हो सकता है। लेखक द्वारा देखे गए रोगी की माँ की ओर से उसके एक चाचा, एक भाई और एक बेटा था जो हुइना टोस्टा केराटोडर्मा से पीड़ित था।
विभिन्न कंकाल संबंधी विसंगतियों और आंतरिक अंगों, तंत्रिका और अंतःस्रावी प्रणालियों की विकृति के संयोजन में यूना-टोस्टा केराटोडर्मा में नाखूनों (मोटा होना), दांतों और बालों को नुकसान के मामलों का वर्णन किया गया है।
हिस्टोपैथोलॉजी। हिस्टोलॉजिकल परीक्षण से स्पष्ट ग्रैनुलोसिस, एकैन्थोसिस, छोटी सूजन वाली घुसपैठ का पता चलता है ऊपरी परतत्वचा. क्रमानुसार रोग का निदान. रोग को अन्य प्रकार के केराटोडर्मा से अलग किया जाना चाहिए।
मेल्ड केराटोडर्मा (समानार्थक शब्द: मेल्ड की बीमारी, जन्मजात प्रगतिशील एक्रोकेराटोमा, पामोप्लांटर ट्रांसग्रेडिएंट सीमेंस केराटोसिस, वंशानुगत पामोप्लांटर प्रोग्रेसिव कोगोई केराटोसिस) एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। केराटोडर्मा के इस रूप के साथ, पीले रंग की मोटी सींगदार परतें- भूरागहरी दरारों के साथ. घाव के किनारों के साथ, कई मिलीमीटर चौड़ी एक बैंगनी-बकाइन सीमा दिखाई देती है। यह प्रक्रिया हाथों और पैरों के पृष्ठ भाग, अग्रबाहुओं और टाँगों तक पहुँचती है। अधिकांश रोगियों में स्थानीय हाइपरहाइड्रोसिस होता है। इस संबंध में, हथेलियों और तलवों की सतह थोड़ी नम हो जाती है और काले बिंदुओं (पसीने की ग्रंथियों के उत्सर्जन नलिकाएं) से ढक जाती है।
यह बीमारी 15-20 साल की उम्र तक विकसित हो सकती है। नाखून मोटे और विकृत हो जाते हैं।
हिस्टोपैथोलॉजी। हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से हाइपरकेराटोसिस का पता चलता है, कभी-कभी - एकैन्थोसिस, डर्मिस की पैपिलरी परत में - क्रोनिक।
क्रमानुसार रोग का निदान। मेलेल केराटोडर्मा को उन्ना-टोस्ट केराटोडर्मा से अलग किया जाना चाहिए।
पैपिलॉन-लेफ़ेवरे केराटोडर्मा (पर्यायवाची: पीरियोडोंटाइटिस के साथ पामोप्लांटर हाइपरकेराटोसिस) एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है।
यह रोग जीवन के 2-3 वर्षों में ही प्रकट हो जाता है। रोग की नैदानिक तस्वीर मेलेला रोग के समान है। इसके अलावा, दांतों में परिवर्तन (दूध के फटने में विसंगतियाँ और) विशेषता हैं स्थाई दॉतसमय से पहले दांतों के झड़ने के साथ तेजी से बढ़ने वाली पीरियडोंटल बीमारी के विकास के साथ)।
हिस्टोपैथोलॉजी। हिस्टोलॉजिकल परीक्षण से एपिडर्मिस की सभी परतों के मोटे होने का पता चलता है, विशेष रूप से डर्मिस में स्ट्रेटम कॉर्नियम - लिम्फोसाइट्स और हिस्टियोसाइट्स का मामूली सेलुलर संचय;
क्रमानुसार रोग का निदान। इस बीमारी को अन्य केराटोडर्मा से अलग किया जाना चाहिए। इस मामले में, एक महत्वपूर्ण विशिष्ट बिंदु विशिष्ट दंत विकृति है, जो वंशानुगत फैलाना केराटोडर्मा के अन्य रूपों में नहीं पाया जाता है।
केराटोडर्मा म्यूटिलन्स (समानार्थक शब्द: वॉनविंकेल सिंड्रोम, वंशानुगत केराटोडर्मा म्यूटिलन्स) एक प्रकार का फैला हुआ केराटोडर्मा है, जो एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है। जीवन के दूसरे वर्ष में विकसित होता है, जिसमें हाइपरहाइड्रोसिस के साथ हथेलियों और तलवों की त्वचा पर फैली हुई सींगदार परतें होती हैं। समय के साथ, उंगलियों पर नाल जैसे खांचे बन जाते हैं, जिससे अंगुलियों में सिकुड़न और सहज विच्छेदन होता है। हाथों के पृष्ठ भाग पर, साथ ही कोहनी के क्षेत्र में भी घुटने के जोड़कूपिक केराटोसिस स्पष्ट है। नाखून की प्लेटें बदल दी जाती हैं (अक्सर घड़ी के चश्मे की तरह)। रूबी एलोपेसिया, श्रवण हानि और पचयोनीचिया के मामलों का वर्णन किया गया है।
हिस्टोपैथोलॉजी। हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से गंभीर हाइपरकेराटोसिस, ग्रैनुलोसिस, एकैन्थोसिस और डर्मिस में लिम्फोसाइट्स और हिस्टियोसाइट्स से युक्त छोटी सूजन वाली घुसपैठ का पता चलता है।
क्रमानुसार रोग का निदान। केराटोडर्मा म्यूटिलन को फैलाना केराटोडर्मा के अन्य रूपों से अलग करते समय, सबसे पहले उत्परिवर्तन के प्रभाव को ध्यान में रखना चाहिए, जो अन्य रूपों के लिए विशिष्ट नहीं है। फैलाए गए केराटोडर्मा के सभी रूपों का विभेदक निदान करते समय, यह याद रखना आवश्यक है कि यह कई वंशानुगत सिंड्रोम के मुख्य लक्षणों में से एक हो सकता है।
उपचार के लिए निम्नलिखित निर्धारित है:
में सामान्य चिकित्सानियोटिगाज़ोन को केराटोडर्मा के लिए संकेत दिया गया है। दवा की खुराक प्रक्रिया की गंभीरता पर निर्भर करती है और रोगी के वजन का 0.3-1 मिलीग्राम/किग्रा है। नियोटिगाज़ोन की अनुपस्थिति में, प्रति दिन 100 से 300,000 मिलीग्राम की खुराक में विटामिन ए की सिफारिश की जाती है लंबे समय तक. बाहरी चिकित्सा में सुगंधित रेटिनोइड्स, केराटोलाइटिक और स्टेरॉयड एजेंटों के साथ मलहम का उपयोग शामिल है।
जो त्वचा के केराटिनाइजेशन के उल्लंघन की विशेषता रखते हैं। इसी समय, हथेलियों और तलवों पर अत्यधिक केराटिनाइजेशन दिखाई देता है त्वचा. इसका क्या कारण है यह स्पष्ट नहीं है. हालाँकि, हाल के अध्ययनों से पता चला है कि विकृति तब विकसित होने लगती है जब जीन में उत्परिवर्तन होता है जो केराटिन को एन्कोडिंग के लिए जिम्मेदार होता है।
ट्रिगर तंत्र के लिए, एक कमी या यहां तक कि पूर्ण अनुपस्थितिशरीर में विटामिन ए, हार्मोनल असंतुलन, बैक्टीरिया से संक्रमण या विषाणु संक्रमण. यह बीमारी विरासत में भी मिलती है। आप फोटो में देख सकते हैं कि केराटोडर्मा कैसा दिखता है।
डिफ्यूज़ प्रकार बीमारियों की एक श्रृंखला है जिसमें शामिल हैं:
पहले मामले में, रोग के लक्षण भी ऐसे होते हैं जन्मजात इचिथ्योसिसऔर यह माता-पिता से बच्चे को विरासत में मिलता है, और माता-पिता में यह रोग गुप्त रूप में हो सकता है। इस मामले में, हथेलियों और तलवों पर अतिरिक्त स्ट्रेटम कॉर्नियम दिखाई देता है, हालांकि कुछ मामलों में केवल प्लांटर केराटोडर्मा का निदान किया जाता है। कभी-कभी यह स्थिति लिपोमा, मानसिक मंदता और केराटाइटिस के साथ जुड़ जाती है।
दूसरे मामले में, त्वचा की मोटी परतें दिखाई देती हैं जिनका रंग पीला होता है और उन पर गहरी और खुरदरी दरारें बनने लगती हैं। नाखूनों में विकृति देखी जाती है, और त्वचा का केराटिनाइजेशन अंततः पूरे पैर या पूरे हाथ तक फैल सकता है। पामर-प्लांटर प्रकार से संबंधित है।
तीसरे मामले में, रोग जीवन के तीसरे वर्ष में ही प्रकट होना शुरू हो जाता है, और त्वचा के घावों के साथ, दंत विसंगतियाँ भी नोट की जाती हैं - पेरियोडोंटल रोग, क्षय और मसूड़े की सूजन।
और अंत में, चौथे मामले में, आनुवंशिकता भी दोषी है, और समय के साथ बहुत गहरे खांचे दिखाई देते हैं, और यहां तक कि उंगलियों का सहज विच्छेदन भी होता है।
यह विकृतिहथेलियाँ और तलवे न केवल फैल सकते हैं, बल्कि घिस भी सकते हैं फोकल रूप. इस फॉर्म में शामिल हैं: पैथोलॉजिकल स्थितियाँ, कैसे:
पहला शीर्षक भी है वंशानुगत रोग, जो किशोरावस्था में ही प्रकट होने लगता है। रोग की शुरुआत त्वचा के नीचे छोटे-छोटे दानों से होती है, जो बाद में बढ़ते हैं और घने, भूरे घावों में बदल जाते हैं, एक ख़ासियत के साथ - वे एक दूसरे के साथ विलय नहीं करते हैं। यह रोग हथेलियों और तलवों पर दिखाई दे सकता है।
कोस्टा का एक्रोकेराटोएलास्टॉइडोसिस केवल 18-20 वर्ष की आयु की महिलाओं में विकसित होता है। मुख्य लक्षण खुरदरी सतह वाले अंडाकार आकार के सींग वाले पपल्स के कई समूहों की उपस्थिति है। तत्व त्वचा से ऊपर नहीं उठते, उन्हें देखना काफी कठिन है, लेकिन उन्हें महसूस करना आसान है।
तीसरा रूप उन क्षेत्रों में विकसित होता है जो बचपन से ही उजागर हुए हैं मजबूत दबावहालाँकि, यह एक वंशानुगत बीमारी भी है। इसके अतिरिक्त त्वचा की अभिव्यक्तियाँबल्कि कमजोर रूप से व्यक्त किया गया है, लेकिन यह भी हो सकता है सहवर्ती रोग, उदाहरण के लिए, मानसिक मंदता या कॉर्नियल डिस्ट्रोफी।
चूंकि केराटोडर्मा एक वंशानुगत बीमारी है, इसलिए इसे ठीक नहीं किया जा सकता है। हालाँकि, आप सभी प्रकार की क्रीम, मलहम या गोलियों का उपयोग करके स्थिति में सुधार कर सकते हैं। लेकिन चिकित्सा शुरू करने से पहले, आपको निदान को स्पष्ट करने के लिए डॉक्टर से परामर्श करने की आवश्यकता है।
हथेलियों और तलवों का उपचार एक लंबी प्रक्रिया है जो एक वर्ष से अधिक समय तक चल सकती है। इस दौरान रोगी को इसका सेवन अवश्य करना चाहिए जटिल विटामिन- ए, ई, एस्कॉर्बिक अम्ल, बी विटामिन।
बाहरी उपचार में मलहम और क्रीम का उपयोग होता है जो अतिरिक्त त्वचा को हटाने में मदद करता है। कुछ मामलों में, भौतिक चिकित्सा मदद कर सकती है। हालाँकि, आप उपचार के बारे में बहुत अलग समीक्षाएँ पढ़ सकते हैं, और यहाँ सब कुछ डॉक्टर की योग्यता पर निर्भर करता है।
केराटोडर्मा के तलवों और हथेलियों के उपचार के सभी प्रयासों के बावजूद, पूर्ण इलाज कभी नहीं होता है।
आप भी कोशिश कर सकते हैं पारंपरिक तरीके. उदाहरण के लिए, रोग संबंधी घावों पर एलोवेरा का गूदा लगाना बहुत उपयोगी होता है। रात में कंप्रेस लगाना सबसे अच्छा है।
दूसरी विधि है प्याज के छिलके, जिन्हें डाला जाता है सेब का सिरकाऔर कुछ हफ़्तों तक संक्रमित रहता है। इसके बाद छिलके को प्रभावित त्वचा वाले क्षेत्रों पर लगाया जाता है।
ग्लिसरीन और टेबल विनेगर का मिश्रण प्रभावित त्वचा पर लगाया जा सकता है। दोनों उत्पादों को समान अनुपात में मिलाएं और दिन में 2 बार उपयोग करें।
लक्षित घाव के मामले में, उपचार के लिए प्रोपोलिस और अन्य मधुमक्खी उत्पादों का उपयोग किया जा सकता है।
पामोप्लांटर केराटोडर्मा हाथ-पैरों की एक बीमारी है दर्दनाक संवेदनाएँ, बेचैनी, जलन और अन्य लक्षण। मॉइस्चराइज़र और आरामदायक जूतों के इस्तेमाल से दो महीने के भीतर एड़ियों और हथेलियों की दरारें और परतें ख़त्म हो जाती हैं।
लेकिन यह बीमारी केवल कॉस्मेटिक प्रकृति की नहीं है। इसे निभाना जरूरी है दवा से इलाजडॉक्टरों की निगरानी में.
केराटोडर्मा में त्वचा संरचना, प्लांटर और पामर केराटिनाइजेशन के विघटन से जुड़े कई रोग शामिल हैं।
यह रोग इन क्षेत्रों में फैलता है क्योंकि वे सीबम से खराब रूप से संतृप्त होते हैं। तलवे अत्यधिक तनाव में रहते हैं। त्वचा सूख रही है. पर्याप्त जलयोजन सुनिश्चित करने के लिए हथेलियों को दिन में कई बार धोना चाहिए।
केराटोसिस का तात्पर्य है त्वचा संबंधी रोग, क्योंकि त्वचा की सतह परत क्षतिग्रस्त हो जाती है। इसमें ऐसी कोशिकाएं होती हैं जो घने प्रोटीन जमा करती हैं और खुद ही एक्सफोलिएट हो जाती हैं।
त्वचा के सुरक्षात्मक तंत्र प्रभावी हो जाते हैं। केराटोसिस के साथ, अत्यधिक केराटिनाइजेशन होता है, जो पामोप्लांटर क्षेत्र को कवर करता है।
वैज्ञानिकों के अनुसार, त्वचा के छिलने का कारण बनने वाली विकृति जीन उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप होती है।
चिकित्सा ने रोग का सटीक कारण निर्धारित नहीं किया है। ऐसा माना जाता है कि यह विरासत में मिला है।
रोग की उपस्थिति भड़काने:
रोग के लक्षण:
मरीज़ अक्सर चलते समय दर्द की शिकायत करते हैं, जिसके साथ-साथ दरारों से रक्तस्राव भी होता है।
रोग के प्रकार को निर्धारित करने के लिए इसे किया जाता है क्रमानुसार रोग का निदान. यह एक प्रकार की बीमारी को दूसरे से अलग करने में मदद करता है।
आईसीडी के अनुसार, रोग फैला हुआ और स्थानीय हो सकता है। डिफ्यूज़ की विशेषता त्वचा को लगातार नुकसान पहुंचाना है।
डिफ्यूज़ पामोप्लांटर केराटोडर्मा को चार प्रकारों में विभाजित किया गया है।
मुख्य प्रकार
नाम | घटना का समय, कारण | लक्षण |
विकृत करना | 1 वर्ष के बाद के बच्चे में यह वंशानुगत होता है। |
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पैपिलॉन-लेफ़ेब्रे | 2 से 3 वर्ष की आयु के बच्चों में, वंशानुगत। |
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मेलेडा | 5 से 15 साल के बच्चों और किशोरों में, अक्सर पहले लक्षण 16-20 साल की उम्र में दिखाई देते हैं, वंशानुगत। |
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उन्नी-टोस्टा (जन्मजात इचिथोसिस) | 1 वर्ष से 2 वर्ष तक के बच्चों में, यह हर पीढ़ी में, कम बार - हर दूसरी पीढ़ी में प्रकट होता है। |
|
स्थानीयता फॉसी, रेखाओं और बिंदुओं के साथ घने संरचनाओं की उपस्थिति के संकेतों से निर्धारित होती है।
स्थानीय संरचनाओं के प्रकार
नाम | वंशानुक्रम का प्रकार, आयु | संरचनाओं की विशेषताएँ | रंग, आकार | अंतर |
बुश्के-फिशर केराटोसिस | किशोरावस्था में ऑटोसोमल प्रमुख | बिंदु मोती सघन केराटाइनाइज्ड प्लग, क्रेटर के आकार के किनारों का निर्माण करते हैं | भूरा, 10 मिमी | हॉर्न क्रेटर हॉर्न प्लग के क्षेत्र में दिखाई देते हैं |
ब्रूनॉयर-फ्रांजशेट्टी | ऑटोसोमल रिसेसिव, कम उम्र में | त्वचा के कुछ क्षेत्रों में हाइपरकेराटोसिस, नाखून डिस्ट्रोफी, मुड़ी हुई जीभ, मुंह में ल्यूकोप्लाकिया | अंतर, अन्य प्रकार की फोकल अभिव्यक्तियों के साथ | मुड़ी हुई जीभ की उपस्थिति |
कोस्टा का एक्रोकेराटोएलास्टोइडोसिस | 18-20 वर्ष की आयु की लड़कियों में प्रकार का पता नहीं चला |
|
व्यास में लगभग 3 मिमी, पीला-सफ़ेद | अंडाकार आकार के सींगदार उभार |
फुच्स | जन्म के बाद पहले महीनों में, ऑटोसोमल प्रमुख | रैखिक उभार, साथ में गहरी दरारें जिनसे खून बहता है, कण्डरा म्यान के साथ स्थित है |
त्वचा के तल से 0.5-1 सेमी ऊपर स्थित होते हैं | रैखिक द्वीप. |
हेक्सथौसेन का केराटोडर्मा क्लाइमेक्टेरिका रजोनिवृत्ति के दौरान प्रकट होता है। टोडरमा हाथों, पैरों और एड़ी पर कामुक अभिव्यक्तियों के रूप में प्रकट होता है। यह रोग तब होता है जब रोगी मोटापा, गठिया या उच्च रक्तचाप से पीड़ित होता है। उम्र के साथ, उम्र के धब्बों का केराटिनाइजेशन हो सकता है। यह पहले से ही केराटोमा होगा।
रोग के निदान और ऊतक विज्ञान परीक्षणों के आधार पर, डॉक्टर एक निदान स्थापित करता है और एक उपचार आहार निर्धारित करता है।
इसमें कई दवाओं, विशेष एक्सफ़ोलीएटिंग और फिजियोथेरेप्यूटिक एजेंटों का उपयोग शामिल है।
तलवों और हथेलियों के केराटोडर्मा के लिए दवाओं के उपयोग की आवश्यकता होती है:
इचिथोसिस, केराटोसिस, सोरायसिस, एक्जिमा के उपचार में प्रभावी। दिन में 2 बार सींग वाली परतों के जमाव वाले क्षेत्रों पर एक पतली परत लगाएं।
निम्नलिखित विधियों का उपयोग किया जाता है:
यह सत्र स्नान के बाद किया जाता है। प्रक्रिया की अवधि 1-4 मिनट है.
वयस्कों और बच्चों में प्लांटर केराटोसिस का इलाज पारंपरिक तरीकों से किया जा सकता है:
रोग के पाठ्यक्रम के आधार पर, डॉक्टर उपचार के नियम को समायोजित कर सकता है।
केराटोडर्मा पूरे शरीर के लिए खतरा पैदा करता है।
कुछ मामलों में, निम्नलिखित जटिलताएँ संभव हैं:
यदि बीमारी का इलाज नहीं किया जाता है, तो इससे दांत खराब हो सकते हैं और इसोफेजियल कैंसर हो सकता है।
रोग की कोई विशेष रोकथाम की पहचान नहीं की गई है।
फिलहाल इस बीमारी को पूरी तरह से ठीक करना असंभव है। चुनना महत्वपूर्ण है सही पाठ्यक्रमजटिलताओं से बचने के लिए रोग के लक्षणों को खत्म करने के लिए उपचार।
और )। सबसे अधिक बार, बढ़ा हुआ केराटिनाइजेशन देखा जाता है, जो त्वचा के क्षेत्रों जैसे हथेलियों और पैरों में स्थानीयकृत होता है। इनमें से एक विकृति है केराटोडर्मा म्यूटिलन्स।
केराटोडर्मा म्यूटिलन्स को वॉनविंकेल सिंड्रोम, वंशानुगत केराटोडर्मा म्यूटिलन्स भी कहा जाता है। यह विकृति आमतौर पर जीवन के दूसरे वर्ष के बच्चों में ही प्रकट होती है। पैथोलॉजी का वर्णन पहली बार 1925 में किया गया था। कुछ मामलों में, निम्नलिखित बीमारियों के साथ प्रश्न में विकृति का संयोजन होता है:
इस बीमारी की ख़ासियत हथेलियों और तलवों की त्वचा पर फैली हुई सींग वाली परत है, जो हाइपरहाइड्रोसिस के साथ होती है। एक निश्चित अवधि के बाद, त्वचा पर नाल जैसे खांचे दिखाई देने लगते हैं।
यह विकृति उंगलियों के संकुचन और सहज विच्छेदन को भड़काती है।
जिस बीमारी पर हम विचार कर रहे हैं उसके लिए विशेषज्ञों ने एक ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार की विरासत स्थापित की है। शोध के अनुसार, यह विकृति केराटिन 6, 9, 16 को एन्कोड करने के लिए जिम्मेदार जीन में उत्परिवर्तन के कारण होती है।
केराटोडर्मा का विकास काफी हद तक विटामिन ए, वायरल, की कमी से प्रभावित होता है। जीवाण्विक संक्रमण, हार्मोनल डिसफंक्शन, .
केराटोडर्मा म्यूटिलन्स के पहले लक्षण 2 साल की उम्र में दिखाई देते हैं।इसकी विशेषता एक सींगदार परत (फैली हुई) है जो तलवों और हथेलियों की त्वचा पर दिखाई देती है। डर्मिस को नुकसान के अलावा, इस विकृति में हाइपरहाइड्रोसिस भी देखा जाता है।
जैसे-जैसे पैथोलॉजी बढ़ती है, उंगलियों पर नाल जैसे खांचे दिखाई देने लगते हैं। में भी बदलाव आ रहे हैं नाखून प्लेटें. ये बदलाव घड़ी के चश्मे के प्रकार में दिखाई देते हैं। वॉनविंकेल सिंड्रोम की विशेषता निम्नलिखित क्षेत्रों में केराटोसिस पिलारिस की घटना है:
मंचन के लिए सटीक निदानआवश्यकता हो सकती है नैदानिक तस्वीर, डेटा, विभेदक निदान डेटा,।
डॉक्टर संदिग्ध विकृत केराटोमा वाले मरीज को सर्जरी कराने की सलाह देते हैं हिस्टोलॉजिकल परीक्षा. निदान विधिविशेषज्ञों को यह पता लगाने की अनुमति देता है:
रोगी की त्वचा में थोड़ी मात्रा में सूजन संबंधी घुसपैठ पाई जाती है। उनमें आमतौर पर निम्नलिखित घटक शामिल होते हैं:
किसी विशेषज्ञ को विभेदक निदान करने की भी आवश्यकता हो सकती है। विकृत केराटोडर्मा को अन्य प्रकार के त्वचीय घावों से अलग करने के लिए, एक विशेषज्ञ को विकृति की विशिष्टता को ध्यान में रखना चाहिए, जो कि केराटोसिस के अन्य रूपों में अंतर्निहित नहीं है।
रोग को पूर्णतः ठीक करें आधुनिक दवाईअसमर्थविशेषज्ञ जो कुछ भी कर सकते हैं वह असुविधा को यथासंभव कम करना है, बाह्य अभिव्यक्तियाँश्रृंगीयता. हम जिस त्वचीय विकृति विज्ञान पर विचार कर रहे हैं उसका उपचार दो तरीकों से किया जाता है:
आप पारंपरिक चिकित्सा का भी उपयोग कर सकते हैं।
केराटोमा म्यूटिलन्स (वंशानुगत) के लक्षणों से राहत के लिए, डॉक्टर बाहरी चिकित्सा लिख सकते हैं। इसमें उपयोग करना शामिल है:
अधिकांश विशेषज्ञ सामान्य चिकित्सा के लिए "" जैसी दवा का उपयोग करते हैं। खुराक उपस्थित चिकित्सक द्वारा निर्धारित की जाती है, जो रोग की गंभीरता को ध्यान में रखता है। खुराक रोगी के वजन का 0.3 - 1 मिलीग्राम/किग्रा हो सकती है।
यदि ऐसी कोई दवा उपलब्ध न हो तो विटामिन थेरेपी का उपयोग किया जा सकता है। रोगी को विटामिन ए निर्धारित किया जाता है। खुराक प्रति दिन 100 - 300,000 मिलीग्राम है। आपको इस विटामिन को हर समय लेना होगा लंबी अवधिसमय।
केराटोडर्मा के इलाज के लिए कई लोग लोगों के पुराने नुस्खों का इस्तेमाल करते हैं। कोई भी दवा केवल डर्मिस को नरम कर सकती है और उसके छीलने की प्रक्रिया को तेज कर सकती है।
कंप्रेस लगाने के लिए, आप निम्नलिखित साधनों का उपयोग कर सकते हैं:
आप प्रोपोलिस टिंचर, ग्लिसरीन और टेबल सिरका का मिश्रण भी उपयोग कर सकते हैं। इन उत्पादों को प्रभावित क्षेत्र पर अवश्य लगाना चाहिए।
त्वचा की सतह परत के केराटिनाइजेशन के विकारों को त्वचा संबंधी रोगों के रूप में वर्गीकृत किया गया है। त्वचा की ऊपरी परत में कोशिकाएं होती हैं जो लगातार घने प्रोटीन जमा करती हैं और एक्सफोलिएट करती हैं। यह रक्षात्मक प्रतिक्रियात्वचा। केराटोडर्मा के साथ, अत्यधिक केराटिनाइजेशन होता है, मुख्य रूप से तलवों और हथेलियों पर।
हथेलियों और तलवों का केराटोडर्मा फैला हुआ या फोकल हो सकता है। पर फैले हुए रूपत्वचा पूरी तरह प्रभावित होती है. फोकल वेरिएंट घने द्वीपों, रेखाओं या बिंदुओं के निर्माण से प्रकट होते हैं।
सामान्य पामोप्लांटर केराटोडर्मा एक स्वतंत्र बीमारी हो सकती है या कुछ वंशानुगत बीमारियों के साथ हो सकती है।
विसरित रूप:
जिन सिन्ड्रोम में जन्मजात केराटोडर्मा- मुख्य संकेतों में से एक:
ऐसे रोग जिनमें अत्यधिक केराटिनाइजेशन अक्सर देखा जाता है, लेकिन यह प्रमुख लक्षण नहीं है:
इसके अलावा, केराटोडर्मा एक घातक ट्यूमर का प्रकटन हो सकता है आंतरिक अंग, जबकि इसमें अलग-अलग समय लग सकता है नैदानिक रूप. त्वचा पर यह घाव कुछ अन्य बीमारियों के परिणामस्वरूप भी हो सकता है।
उन्ना-टोस्ट सिंड्रोम
वंशानुगत केराटोडर्मा, एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से फैलता है। इसका मतलब यह है कि बीमार माता-पिता बच्चे को जन्म नहीं दे सकते स्वस्थ बच्चा. इस बीमारी का दूसरा नाम तलवों और हथेलियों की जन्मजात इचिथोसिस है। शिशु के जीवन के पहले वर्ष में, हथेलियों और पैरों की त्वचा मोटी होने लगती है और उसका रंग पीला होने लगता है। केराटिनाइजेशन के क्षेत्र हो सकते हैं स्पष्ट किनारा, जिसके चारों ओर लाली की एक पट्टी होती है। हथेलियों और पैरों में पसीना बढ़ जाता है, त्वचा में गहरी दरारें पड़ जाती हैं और नाखून मोटे हो जाते हैं। दुर्लभ मामलों में, घाव उंगलियों या कलाई तक फैल जाता है।
मेल्ड रोग
इसमें एक ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार की विरासत है। इसका मतलब है कि रोगी और आनुवंशिक रूप से स्वस्थ माता-पितापैथोलॉजिकल जीन का केवल एक स्पष्ट रूप से स्वस्थ वाहक ही जन्म ले सकता है। यह रोग तब प्रकट होता है जब ऐसा जीन एक साथ माता-पिता दोनों से प्रसारित होता है।
यह रोग प्लेटों के रूप में घने क्षेत्रों के निर्माण के साथ होता है, जो एक पतली बैंगनी सीमा से घिरा होता है। उनकी सतह पर गहरी दरारें हो जाती हैं और पसीना बढ़ जाता है। नाखून मोटे हो जाते हैं. यह बीमारी हाथ-पैरों के पिछले हिस्से, टाँगों और बांहों तक फैलती है। यह रोगी के जीवन के 15-20 वर्ष की आयु तक प्रकट होता है।
पैपिलॉन-लेफ़ेवरे रोग
यह ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से फैलता है और 2-3 साल की उम्र में हथेलियों, तलवों, कभी-कभी घुटनों, पैरों और हाथों के पृष्ठ भाग पर लालिमा और केराटिनाइजेशन के क्षेत्रों के साथ प्रकट होता है। इस बीमारी के बीच का अंतर दंत विसंगतियों जैसे क्षय, मसूड़े की सूजन, पेरियोडोंटाइटिस और तेजी से नुकसान है।
पैपिलॉन-लेफ़ेवरे रोग
उन्ना-टोस्ट सिंड्रोम
केराटोडर्मा म्यूटिलन्स
दूसरा नाम "वॉनविंकेल सिंड्रोम" है और यह ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से फैलता है। उंगलियों पर सींगदार परतों के परिणामस्वरूप, जो जीवन के दूसरे वर्ष में दिखाई देती हैं, डोरियों और संयुक्त संकुचन के रूप में खांचे बनते हैं। भविष्य में उंगलियां अपने आप कट जाती हैं। नाखून घड़ी के चश्मे की तरह दिखते हैं। यह रोग जननांगों के अविकसितता, गंजापन, बहरापन, के साथ जुड़ा हुआ है। उम्र के धब्बेउंगलियों पर.
फैलाना केराटोडर्मा
हाथ-पैर की त्वचा में शोष और स्क्लेरोटिक परिवर्तनों के संयोजन में, यह स्क्लेरोएट्रोफिक जीनोडर्मेटोसिस की विशेषता है। में रोग उत्पन्न होता है प्रारंभिक अवस्थाऔर धीरे-धीरे आगे बढ़ता है। नाखूनों का अविकसित होना और नष्ट होना तथा आंतरिक अंगों में घातक ट्यूमर का बार-बार बनना होता है।
फैलाना केराटोडर्मा के साथ वंशानुगत सिंड्रोम:
बेज़ेक्स का सोरायसिफ़ॉर्म एक्रोकेराटोसिस
कई लोगों में त्वचा पर घाव देखे जाते हैं घातक रोग. बेज़ेक्स का एक्रोकेराटोसिस सोरायसिफोर्मिस एक बाध्यकारी (अनिवार्य) पैरानियोप्लास्टिक केराटोडर्मा है। यह प्रोस्टेट, स्वरयंत्र, या के विकास के कई वर्षों बाद होता है ऊपरी भाग पाचन नाल. त्वचा के घाव पैरों, हथेलियों और चेहरे पर बैंगनी-गुलाबी पपड़ीदार धब्बों जैसे दिखते हैं।
पैरानियोप्लास्टिक केराटोडर्मा के कुछ रूप जरूरी नहीं कि अन्य अंगों के कैंसर से जुड़े हों। इस प्रकार, रोग का अधिग्रहीत रूप यकृत या प्रोस्टेट कैंसर के साथ हो सकता है। यह वृद्ध लोगों में होता है और हथेलियों और हाथों के तलवों पर धीरे-धीरे बढ़ने वाली, सींगदार, मोती जैसी संरचनाओं के रूप में दिखाई देता है, जिसके बीच में निशान होते हैं। कभी-कभी यह अपने आप ही गायब हो जाता है।
बेसनीयर का एरीथेमेटस केराटोडर्मा
बीमारी के बाद होता है तंत्रिका तंत्रया दर्दनाक मस्तिष्क की चोट. इसके तंत्र के अनुसार, यह ट्रोफोन्यूरोसिस से संबंधित है, यानी, संक्रमण की विकृति के कारण ऊतक पोषण का उल्लंघन। हथेलियों और तलवों की त्वचा, साथ ही पैरों और हाथों के पिछले हिस्से की त्वचा थोड़ी लाल हो जाती है, फट जाती है और घने, बड़े सफेद शल्कों से ढक जाती है। पैरों और बांहों पर सूखापन और त्वचा का हल्का सा छिलना दिखाई देता है।
हेक्सथौसेन का केराटोडर्मा
पेरिमेनोपॉज़ल महिलाओं में होता है। यह अपर्याप्तता से जुड़ा है महिला हार्मोनएस्ट्रोजेन, साथ ही व्यवधान थाइरॉयड ग्रंथि. क्लाइमेक्टेरिक केराटोडर्मा हाथों, पैरों, विशेषकर एड़ी के किनारों पर सींगदार जमाव से प्रकट होता है। यह मोटापे, विकृत आर्थ्रोसिस और धमनी उच्च रक्तचाप की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है।
त्वचा का मोटा होना, नाखूनों के नष्ट होने और टर्मिनल फालैंग्स ("क्लब") के मोटे होने के साथ मिलकर सीरिंगोमीलिया (वलावसेक सिंड्रोम) का संकेत हो सकता है। संक्रामक केराटोडर्मस होते हैं जो कुष्ठ रोग, सूजाक और सिफलिस के साथ होते हैं।
त्वचा का अत्यधिक केराटिनाइजेशन आर्सेनिक, तेल, रेजिन, टार के साथ लंबे समय तक संपर्क में रहने के साथ-साथ ठंड में दस्ताने के बिना काम करने पर (उदाहरण के लिए, मछुआरों के बीच) दिखाई देता है।
रजोनिवृत्ति केराटोडर्मा
वंशानुगत सीमित केराटोडर्मा के निम्नलिखित रूप हैं:
फोकल केराटोडर्मा निम्नलिखित सिंड्रोम के मुख्य लक्षणों में से एक है:
अंततः, यह निम्नलिखित बीमारियों के लक्षणों में से एक के रूप में हो सकता है:
फोकल केराटोडर्मा भी प्राप्त किया जा सकता है।
यह ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से प्रसारित होता है। किशोरों में, हथेलियों, उंगलियों और तलवों पर घनी संरचनाएं दिखाई देती हैं, जो आकार में 1 सेमी तक भूरे रंग के प्लग में बदल जाती हैं। उनके अलग होने के बाद क्रेटर के रूप में घनी दीवारों वाले गड्ढे रह जाते हैं।
पिछली बीमारी के समान ही। यह 10 वर्ष की आयु में प्रकट होता है और एक ढीले केंद्रीय कोर के साथ प्लग के गठन के साथ होता है, जो लगातार टूटता रहता है।
इस फॉर्म और ऊपर सूचीबद्ध फॉर्म के बीच का अंतर उपस्थिति है। केराटिनाइजेशन और प्लग के क्षेत्र पसीने की ग्रंथियों के मुंह के पास स्थित होते हैं।
यह लगभग 20 वर्ष की आयु की महिलाओं में होता है। यह क्या है: हाथों और पैरों पर घने पीले चकत्ते के रूप में छोटे सींग वाले तत्वों का संचय।
यह ऑटोसोमल रीसेसिवली प्रसारित होता है और बच्चों में होता है। यह त्वचा के उन क्षेत्रों के केराटिनाइजेशन के साथ होता है जो लगातार दबाव के अधीन होते हैं। यह रोग मुड़ी हुई जीभ, नाखूनों के नष्ट होने, ल्यूकोप्लाकिया, कॉर्नियल डिस्ट्रोफी और मानसिक मंदता से प्रकट होता है।
फिशर-बुश्के सिंड्रोम
वंशानुगत पंक्टेट केराटोडर्मा
कंडराओं और मांसपेशियों के समानांतर 1 सेमी तक ऊंची सींगदार लकीरों का निर्माण होता है। रिश्तेदारों के पास इन संरचनाओं का एक समान स्थान है। सींगदार ओवरले दरारों से ढके हुए हैं।
यह ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से प्रसारित होता है। यह रोग पहले से ही शिशुओं में हथेलियों और तलवों पर सींगदार गांठों के रूप में प्रकट होता है, जो पैर और हाथ के पिछले हिस्से तक फैल जाता है। इसी समय, होठों और चेहरे की त्वचा का छिलना, शोष और धब्बेदार रंग विकसित होता है।
ब्रूनॉयर-फ्रांसेशेट्टी केराटोडर्मा
रामोस ई सिल्वा सीमांत पाल्मर केराटोडर्मा वाले लोगों में होता है घातक ट्यूमर, जोड़ों और जननांग क्षेत्र के रोग। इसमें हथेलियों के किनारों पर सींगदार ओवरले होते हैं।
गोनोरिया के साथ संक्रामक केराटोडर्मा न केवल अंगों, बल्कि चेहरे और धड़ को भी प्रभावित करता है। इसका आकार एक सींग या गांठ जैसा होता है, जो पपड़ी से ढका होता है और लाल त्वचा पर पड़ा होता है। ऐसी संरचना को हटाने के बाद, शेष सतह से खून बहने लगता है। नाखून अक्सर मोटे हो जाते हैं.
क्या केराटोडर्मा संक्रामक है? नहीं, इस बीमारी का कोई भी रूप घरेलू वस्तुओं या किसी अन्य तरीके से एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में नहीं फैलता है।
पैथोलॉजी का उपचार एक त्वचा विशेषज्ञ द्वारा विकास से बचने के लिए एक ऑन्कोलॉजिस्ट द्वारा समय-समय पर जांच के साथ किया जाता है। विशिष्ट चिकित्साविकसित नहीं किया गया है, इसलिए, हाथों या तलवों के केराटोडर्मा का इलाज कैसे किया जाए यह व्यक्तिगत रूप से तय किया जाता है।
डॉक्टर सामान्य स्वास्थ्य-सुधार वाली दवाएं, विटामिन सी और ई, रेटिनोइड्स, इम्युनोमोड्यूलेटर और रक्त परिसंचरण में सुधार के लिए दवाएं लिखते हैं।
यूरिया आधारित मलहम का प्रयोग करें या चिरायता का तेजाब, सींगदार जमा को भंग करना। यांत्रिक त्वचा सफाई, स्क्रब और छिलके का उपयोग किया जाता है।
स्वीकृत उपचारात्मक उपायपर्याप्त प्रभावी नहीं हो सकता. तो फिर आपको होम्योपैथी जैसी पद्धति आज़मानी चाहिए। सोरिनम, सल्फर, ग्रेफाइट, क्यूप्रम मेटालिकम और आर्सेनिकम एल्बम युक्त उत्पादों का उपयोग किया जाता है।
केराटोडर्मा का उपचार लोक उपचारका उपयोग करके किया जा सकता है: