Obstrukcinis šokas. Intensyvi įgimtų širdies ydų terapija

Net aukštos kvalifikacijos kardiologai, turintys milžinišką Praktinė patirtis. Patologijos vystymosi priežastys yra įvairios, kaip ir jos apraiškos. Kartais liga praeina ramiai ir nesijaučia daugelį metų. Dėl rimtų defektų reikia visą gyvenimą trunkančio gydymo, o kartais ir skubios chirurginės intervencijos. Bet vienas dalykas, kai žmogus atsiduria tokioje situacijoje dėl nuo jo nepriklausančių priežasčių. Ir visai kas kita, jei grėsmė jo gyvybei kilo dėl neveikimo, delsimo ar kažkokio išankstinio nusistatymo.

Kas yra širdies liga

Širdies liga – tai patologija, kuriai būdingi anatominiai širdies raumens struktūrų, vožtuvų, pertvarų ar didelių kraujagyslių, aprūpinančių jį krauju, struktūrų sutrikimai. Širdis negali susidoroti su savo užduotimi aprūpinti organus deguonimi. Jie patiria deguonies badą ir jiems gresia rimtas pavojus. Yra įgytų ir įgimtų širdies ydų.

Įgimtas defektas

Įgimta širdies liga – tai kraujagyslių ir širdies struktūros anomalija, kuri dėl įvairių priežasčių atsirado vaisiaus intrauterinio vystymosi metu. Patologija užima vieną iš pirmųjų vietų tarp įgimtų organų deformacijų, galinčių sukelti naujagimių mirtį jiems nesulaukus vienerių metų.

Dažnai įgimta širdies liga nepasireiškia prenatalinėje fazėje. Pasitaiko, kad pirmaisiais kūdikio gyvenimo metais patologija lieka nepastebėta. Tačiau laikui bėgant ji tikrai primins apie save.

Atsakomybė už patologijos atsiradimą pirmiausia tenka vaiko tėvams. Jų ligos, paveldimumas ir gyvenimo būdas tiesiogiai veikia negimusio kūdikio sveikatą. Širdies ligų vystymąsi gali sukelti:

• užkrečiamos ligos;
• tam tikrų vaistų vartojimas;
• priklausomybė nuo alkoholio;
• narkotikų vartojimas;
• radiacijos poveikis;
• endokrininės sistemos patologijos;
• sunki toksikozė nėštumo metu;
• senyvas motinos amžius;
• blogas paveldimumas;
• chromosomų sutrikimai.

Yra keletas įgimtų širdies ydų tipų:

• atviros skylės širdies raumenyje;
• kraujotakos sutrikimai;
• kraujagyslių patologijos;
• širdies vožtuvų defektai;
• Fallo tetralogija;
• aortos stenozė;
• bendras arterijų kamienas;
• Ebsteino anomalija;
• kelių tipų pasireiškimas vienu metu.

Iškart po gimimo aptikta anomalija leis laiku pradėti gydymą ir sumažins kūdikio mirties riziką pirmosiomis gyvenimo dienomis. Prieš planuojant atžalas, būtina pasidomėti, kiek sveiki būsimi tėvai. Turėtumėte paklausti savo kitų „pusių“, ar jos turi genetinių problemų ar įgimtos širdies ligos atvejų savo artimiausiems giminaičiams.

Jei vaisiaus vystymosi metu nustatoma širdies patologija, motinai nėštumo metu skiriamas tinkamas gydymas. Jis turėtų palaikyti kūdikio širdies funkcijas iki gimimo.

Širdies ligos vaikams

Laiku pradėtas patologijos gydymas užkerta kelią komplikacijų atsiradimui. Vaikai gali augti ir vystytis lygiai taip pat, kaip ir sveiki bendraamžiai. Ne visi širdies defektai reikalauja skubi operacija. Jei taip, specialistai laikosi laukimo ir žiūrėjimo metodo, kontroliuodami savo pacientų širdies veiklą. Tačiau bet kuriuo atveju vaikui, turinčiam širdies ydą, reikia specialių sąlygų augti.

Vizualiai patologijos simptomai dažniausiai pasireiškia, kai kūdikiui sukanka treji metai. Šiuo metu dėmesingi tėvai gali pastebėti:

• lėtas fizinis vystymasis kūdikis;
• odos blyškumas, kartais cianozė;
• dusulio atsiradimas įprastų judesių metu.

Vaikams, sergantiems įgimta širdies liga, būdingi psichoemociniai išgyvenimai dėl vystymosi ir mokymosi problemų. Paprastai sergantys vaikai pradeda vaikščioti, kalbėti, skaityti ir rašyti vėliau nei jų sveiki bendraamžiai. Laikui bėgant situaciją gali pabloginti atsiradęs antsvoris, nors iš pradžių vaikai, sergantys įgimta širdies liga, registruojami kaip per mažo svorio. Sergančio vaiko imunitetas nusilpęs, todėl jam gresia infekcinės ligos.

Tačiau vaikus paveikia ne tik įgimtos širdies ydos. Paaugliams dažnai diagnozuojami įgyti defektai. Šio tipo patologija gali atsirasti paūmėjus įvairiems negalavimams. Kenksmingos bakterijos gali patekti į kraują:

• per infekciją injekcijos metu (užteršti švirkštai ir adatos);
• pažeidžiant sanitarines sąlygas medicininių procedūrų metu (įskaitant odontologines procedūras);
• kai atsiranda abscesai.

Mėlynos ir baltos ydos

Yra mėlynos ir baltos spalvos širdies defektų. Kai mėlyna yra gipsas veninio kraujoį arterinę lovą. Šiuo atveju širdies raumuo „siurbia“ kraują, kuriame trūksta deguonies. Patologija yra įgimta ankstyvas pasireiškimasširdies nepakankamumo simptomai:

• cianozė (mėlyna spalva);
• dusulys;
• nervinis per didelis susijaudinimas;
• apalpimas.

Esant baltiems defektams, veninis ir arterinis kraujas nesimaišo, į organus patenka deguonis reikalingas kiekis. Patologijai būdingi tie patys priepuoliai, kurie stebimi su mėlynais defektais, tačiau jie atsiranda vėliau - 8-12 metų.

Medicinos praktika rodo, kad žmonės, turintys širdies ydų, dažnai gyvena visavertį gyvenimą nepatirdami kančios ar diskomforto.

Įgyta yda

Įgyti širdies defektai veikia širdies vožtuvus. Sunkios patologijos tampa jų vystymosi „sutrikimu“:

• lėtinės kraujagyslių ligos (aterosklerozė);
• sisteminiai jungiamojo audinio pažeidimai (reumatas, dermatomiozitas, sklerodermija);
• endokardo uždegimas (infekcinis endokarditas);
• sisteminės sąnarių ligos (Bechterevo liga);
• sisteminis venerinės ligos(sifilis).

Įgytų širdies ydų priežastis dažnai yra širdies vožtuvų ląstelių mirtis. Traumos gali išprovokuoti patologijos eigą.

Yra kompensuojami ir nekompensuojami įgyti defektai. Pirmuoju atveju tai nepaisoma akivaizdūs simptomai kraujotakos nepakankamumas, antroje yra šie simptomai.

Patologijos simptomai yra panašūs į kitų kraujagyslių ir širdies ligų simptomus. Todėl diagnozė nustatoma tik remiantis tyrimo, įskaitant echo ir elektrokardiografijos, rezultatais. Kai kurie įgyti širdies defektai yra šie:

1. Mitralinis - pasireiškia prolapsu (nukritę vožtuvai) mitralinis vožtuvas. Gydymas yra simptominis. Lygiagrečiai su juo, vaistų terapija atliekama patologijai, kuri sukėlė širdies ydą. Esant rimtam vožtuvo pažeidimui, nurodoma chirurginė korekcija;
2. Aorta – pažeidžiamas aortos vožtuvas. Pagrindinė patologija gydoma vaistais. Širdies ligai gydyti gali prireikti operacijos, įskaitant vožtuvo transplantaciją;
3. Kombinuotas – pažeidžiami du ar daugiau širdies raumens vožtuvų. Gali deformuotis mitralinis, triburis ir aortos vožtuvai, o tai sukels sunkumų diagnozuojant ir gydant patologiją. Dažniausiai mitralinio vožtuvo nepakankamumas ir mitralinė stenozė. Tokiomis aplinkybėmis atsiranda cianozė ir stiprus dusulys;
4. Kombinuotas - vienam vožtuvui taikomi keli pažeidimai. Paprastai tai yra stenozė ir nesėkmė. Diagnozuojant šio tipo širdies ydą, nustatomas pažeidimų sunkumas ir vieno iš jų vyravimas. Tai būtina norint paskirti tinkamą gydymą ir galimos chirurginės intervencijos tipą;
5. Kompensuota – sunkiai diagnozuojama, besimptomė patologija. Kai kurių širdies raumens dalių veiklos sutrikimus visiškai kompensuoja padidėjęs krūvis kitoms širdies dalims. Diagnozuoti šį defektą gali tik patyręs kardiologas, savo žinioje turintis aukštųjų technologijų specialią įrangą.

„Paprasti“, pavieniai širdies defektai yra daug rečiau nei „sudėtingi“, kombinuoti. Infekciniai negalavimai persekioja pacientus metų metus, pažeidžiami raumenų audiniai. Dėl to prie vienos veržlės pridedama kita.

Gyvenimo trukmė sergant širdies ligomis

Net labai kompetentingas kardiologas nesiims prognozuoti, kiek gali gyventi širdies liga sergantis pacientas. Turite dėti pastangas, kad pasveiktumėte ir išvengtumėte patologijos komplikacijų - kartais įveikti blogą nuotaiką ir banalų nenorą.

Nekomplikuoti širdies defektai

Dažnai žmonės net nežino, kad gyvena su liga, pavadinta grėsmingu pavadinimu „širdies liga“. Širdies ydomis sergančių pacientų gyvenimo trukmę įtakoja objektyvūs ir subjektyvūs veiksniai. Didžiulį vaidmenį atlieka paciento kūno savybės ir jo gyvenimo sąlygos. Jie sumažins patologijos išsivystymo tikimybę arba net sumažins jos apraiškas:

• griežtai laikytis visų gydytojo rekomendacijų;
• sveika gyvensena;
• atsisakyti blogų įpročių;
• reguliarūs fiziniai pratimai;
• fizinio aktyvumo dozavimas;
• pilnas miegas.

Subalansuotas požiūris į ligos eigą atleis pacientą nuo skausmo, diskomforto ir kitų pasekmių. Išsami medicininė apžiūra padės nustatyti patologijos sunkumą ir šiuolaikišką vaistai o fizioterapija pagerins paciento būklę.

Sudėtingos patologijos formos

Esant daugeliui širdies ydų tipų, operacija nėra būtina arba neįmanoma. Tokiomis aplinkybėmis organizmui reikalinga medicininė pagalba. Jei nėra gydymo, patologija progresuoja. Vienintelis rezultatas šiuo atveju yra mirtis. Širdies raumuo atsisako atlikti savo tiesiogines funkcijas, sutrikdydamas organizmo aprūpinimą krauju. Jeigu chirurgija– vienintelė galimybė pratęsti gyvenimą ar pagerinti jo kokybę, jos atsisakyti nereikėtų. Labai mažas procentas chirurginis gydymasširdies ydos sukelia mirtį. Daugiau nei 97 % operuotų pacientų vėliau gyvena visavertį gyvenimą.

Kas yra „širdies slenkstis“, kiek laiko žmonės gyvena su diagnozuota širdies liga? Šie klausimai jaudina daugelį. Vieni nerimauja dėl savo pačių diagnozės, kiti – dėl būsimų vaikų sveikatos. Bet kokiu atveju neturėtumėte ruoštis blogiausiam rezultatui. Yra priežasčių teigiamai žvelgti į situaciją. Naujausia įranga, pažangi medicinos technologijos Ir aukštas lygis medicininė kvalifikacija gali suteikti ilgalaikę pilnavertis gyvenimas net ir žmonėms, sergantiems sunkiomis širdies ligomis.

Nuo kanalo priklausoma cirkuliacija. Dėl kai kurių naujagimių defektų atidarykite arterinis latakas(ductus) gali būti pagrindinis ar net vienintelis kraujo tiekimo į plaučių arteriją ar aortą šaltinis. Tokiais atvejais kanalo uždarymas labai pablogina būklę, dažnai nesuderinamą su gyvybe. Esant kitoms patologijoms, atviras arterinis latakas (PDA) gali apsunkinti hemodinamikos problemas, bet nėra gyvybiškai svarbus veiksnys. Šiuo atžvilgiu nustatoma, ar defektas priklauso nuo latako, ar nepriklauso nuo latako anomalijų.

1. Nuo latakų priklausomi įgimti širdies defektai:
- plaučių kraujotakos per PDA užtikrinimas (defektai su plaučių atrezija arba kritine plaučių stenoze, didžiųjų arterijų perkėlimas);
- sisteminės kraujotakos per PDA užtikrinimas (aortos lanko plyšimas, sunki aortos koarktacija, kritinė aortos stenozė, hipoplastinis kairės širdies sindromas).

2. Nuo kanalo nepriklausomos įgimtos širdies ydos: VSD, ASD, nenormalus plaučių venų nutekėjimas ir kt.

Kritinis širdies defektas.

Kritinės būklės būdingas ūmus širdies išeigos nepakankamumas, greitas širdies nepakankamumo progresavimas, deguonies badas audiniai, kuriems išsivysto dekompensuota metabolinė acidozė ir pažeidžiamos gyvybinės funkcijos svarbius organus. Kritinės būklės su įgimta širdies liga dažniausiai atsiranda pereinant nuo prenatalinės į postnatalinės kraujotakos tipą.

Prie pagrindinių plėtros priežasčių kritinės būklės nuoroda (skliausteliuose - tipiškiausia širdies patologija):
1) PDA uždarymas su nuo latako priklausoma cirkuliacija;
2) sunkus kraujotakos sutrikimas (aortos stenozė, aortos koarktacija, hipoplastinis kairiosios širdies sindromas, kritinė plaučių stenozė);

3) nepakankamas kraujo grįžimas į kairiąją širdį (visiškas nenormalus plaučių venų nutekėjimas, plaučių atrezija, kai nepažeista tarpskilvelinė pertvara);
4) sunki plaučių kraujotakos hipervolemija ir širdies tūrio perkrova (paprastas arteriosusas, didelis VSD, atrioventrikulinio vožtuvo nepakankamumas);

5) sunki arterinė hipoksemija (didžiųjų arterijų transpozicija, plaučių atrezija);
6) miokardo išemija arba hipoksija (nenormali kairiosios vainikinės arterijos kilmė iš plaučių arterijos, didžiųjų arterijų transpozicija).

Kai kurios iš šių priežasčių galima derinti. Būdingas bruožas kritinės įgimtos širdies ydos naujagimiams yra kompensacinių reakcijų (miokardo hipertrofijos, kolateralinės kraujotakos ir kt.) nebuvimas arba silpnas sunkumas. Jei neatliekamas skubus gydymas ar operacija, vaikas miršta per kelias dienas ar savaites. Kai kurie mokslininkai mano, kad įgimta širdies liga yra kritinė, jei ji baigiasi mirtimi pirmaisiais gyvenimo metais.

Naujagimiams

Bendrieji įvykiai:

Gleivių pašalinimas iš kvėpavimo takų, stebėti širdies susitraukimų dažnį, kvėpavimo dažnį ir SaO2 – jei reikia, užtikrinti venų prieigą.

Švelnaus maitinimo režimas: išreikštas Motinos pienas arba mišinį dažnai mažomis dozėmis arba per vamzdelį.

Stebėti gliukozės, elektrolitų, karbamido ir kt.

Šiluminis komfortas

Specialusis _____Renginiai, lemia hemodinamikos sutrikimai:

1. Nuo latako priklausomi defektai: (plaučių arterijos atrezija su VSD arba nepažeista IVS, įgimta širdies liga su sunkia plaučių stenoze, TMA, aortos lanko pertrūkis, HSPS, sunki aortos koarktacija).

2. Nuo latako nepriklausomi defektai: (VSD, OSA, TADLV, aortos stenozė, vienas skilvelis be plaučių stenozės. ASD).

Esant nuo latako priklausomiems defektams, deguonies terapijos negalima skirti, kad būtų išvengta ankstyvo PDA užsidarymo, net ir mechaninės ventiliacijos atvejais.

Padidėjus plaučių kraujotakai, svarbiausia palaikyti hidrobalansą, ribojant skysčių patekimą į organizmą. Pagrindinės terapijos priemonės yra diuretikai, po kurių skiriama inotropinė parama.

Įgimtos cianotinės širdies ligos gydymo režimas:

1. Kūno temperatūros korekcija.

2. Acidozės korekcija (4% natrio bikarbonato dozė = BE trūkumas * kūno masė * 0,3).

3. Plaučių kraujotakos pobūdžio nustatymas (sumažėjęs, padidėjęs, normalus).

4. Priklausomybės nuo latakų apibrėžimas.

5. Kraujo tūrio koregavimas (padidėjimas sumažėjus plaučių kraujotakai; sumažėjimas padidėjus plaučių kraujotakai) naudojant gliukozės infuziją arba diuretikus.

b) Deguonies terapija nuo latako nepriklausomiems pacientams, kurių plaučių kraujotaka sumažėjusi.

7.Inotropinių vaistų vartojimas kartu esant SP.

8.E grupės prostaglandinų vartojimas nuo latakų priklausomiems pacientams.

9.Mechaninės ventiliacijos naudojimas širdies nepakankamumui gydyti, kai deguonies koncentracija atitinka defektą.

Nustačius preliminarią (arba tikslią) diagnozę ir atlikus reikiamą pirminę terapiją, pagrįstą širdies pažeidimo ir somatinės būklės deriniu, pacientą patartina priskirti prie tris grupes:

1. Pacientai, sergantys įgimta širdies liga, kai operacija yra būtina ir galima netrukus po gimimo.

2. Pacientai, sergantys įgimta širdies liga, kuriems ankstyva operacija neindikuotina dėl nedidelių hemodinamikos sutrikimų.

3. Pacientai, sergantys netaisyklinga įgimta širdies liga arba neoperuotini dėl somatinės būklės.

Dusulio-cianozės priepuolis

Dusulio ir cianozės priepuolis yra hipoksijos priepuolis vaikui, sergančiam mėlynos spalvos įgimta širdies liga, dažniausiai su Fallot tetralogija, susijusia su dešiniojo skilvelio ištekėjimo trakto spazmu.

Hipoksijos priepuolis dažniausiai išsivysto vaikams ankstyvas amžius nuo 4-6 mėnesių iki 3 metų.

Dusulio-cianozės priepuolį provokuojantys veiksniai gali būti: psichoemocinis stresas, padidėjęs fizinė veikla, gretutinės ligos, kurias lydi dehidratacija (karščiavimas, viduriavimas), geležies stokos anemija, neurorefleksinio jaudrumo sindromas su perinatalinis pažeidimas CNS ir kt.

Klinikinė diagnozė

Dusulio-cianozės priepuoliui būdinga staigi pradžia. Vaikas tampa neramus, dejuoja, verkia, didėja cianozė ir dusulys. Užima priverstinę padėtį – guli ant šono, kojas pritraukęs prie pilvo arba pritūpia. Auskultuojant širdį yra tachikardija, sistolinis plaučių arterijos stenozės ūžesys negirdimas. Hipoksinio priepuolio trukmė svyruoja nuo kelių minučių iki kelių valandų. IN sunkūs atvejai galimi traukuliai, sąmonės netekimas iki komos ir mirtis.

Skubi pagalba:

1. Nuraminti vaiką, atsegti aptemptus drabužius. Atsigulkite ant pilvo kelio ir alkūnės padėtyje (kojos priglaustos prie krūtinės ir sulenktos per kelių sąnarius).

2. Per kaukę įkvėpkite sudrėkinto deguonies.

3. Sunkaus priepuolio atveju suteikti prieigą prie venos ir paskirti:

1% morfino arba promedolio tirpalo, kurio dozė yra 0,1 ml per gyvenimo metus, po oda arba į veną (vyresniems nei 2 metų vaikams, jei nėra kvėpavimo slopinimo simptomų);

Jei poveikio nėra, atsargiai (!) lėtai ( greičiu) įpilkite 0,1-0,2 ml/kg (0,1-0,2 mg/kg) obsidano tirpalo 10 ml 20% gliukozės tirpalo IV. 1 ml/min arba 0,005 mg/min).

4. Esant traukuliams, lėta srovele į veną suleisti 0,25-0,5 ml/kg (50-100 mg/kg) 20 % natrio hidroksibutirato tirpalo.

5. Ištikus sunkiai įveikiamam priepuoliui ir išsivysčius hipokseminei komai, nurodomas perkėlimas į mechaninę ventiliaciją.

Širdies glikozidai ir diuretikai yra kontraindikuotini!

Vaikų, sergančių dusulio ir cianozės priepuolių, hospitalizavimas yra indikuotinas, jei aukščiau aprašytas gydymas yra neveiksmingas. Jei pirmosios pagalbos priemonės yra sėkmingos, pacientą galima palikti namuose su rekomendacija vėliau vartoti obzidaną po 0,25-0,5 mg/kg per parą.

Plaučių edema

Plaučių edema -kritinė būklė, kurią sukelia didėjantis kairiojo skilvelio nepakankamumas, sukeliantis hipertenziją plaučių kraujotakoje ir užsikimšimą plaučiuose.

Plaučių edemos priežastys:

1. Miokardo ligos dekompensacijos stadijoje (miokarditas, įvairios kilmės kardiomiopatijos).

2. Širdies kairiųjų kamerų hemodinaminė tūrinė perkrova su širdies ydomis: prieširdžių ir tarpskilvelinės pertvaros defektai; atviras aortos latakas; aortos ir mitralinio vožtuvo nepakankamumas;

3. Kairiosios širdies pusės hemodinaminio slėgio perkrova su širdies ydomis: aortos koarktacija; mitralinio ir aortos vožtuvų stenozė; hipertrofinė kardiomiopatija; širdies navikai; piktybinė arterinė hipertenzija.

4. Dėl širdies ritmo sutrikimų (paroksizminės tachikardijos, prieširdžių virpėjimo).

Išsivysčius kardiogeninei plaučių edemai, pradžioje pastebimas nerimas, vaikai gali skubėti lovoje, vėliau gali sutrikti sąmonė. Oda iš pradžių blyški, o vėliau melsva, padengta šaltu, lipniu prakaitu. Kvėpavimas triukšmingas, burbuliuojantis. Klauso aukščiau plaučių didelis skaičius drėgni smulkių ir vidutinių burbuliukų karkalai, pirmiausia atsirandantys paravertebriniu būdu, o vėliau – virš visų kitų krūtinės dalių. Galimas oligoanurijos išsivystymas.

Bendras medicininės priežiūros lygis

1. padėtis pakelta galva; Apatines galūnes galite uždėti palaidais turniketais, kad veninis kraujas išliktų 15-20 minučių. (turi būti palaikomas pulsas arterijoje distaliau nuo žnyplės), tada palaipsniui mažinkite žnyplės įtempimo laipsnį;

2. užtikrinti viršutinių kvėpavimo takų praeinamumą, pašalinant iš burnos gleives marlės tamponu;

3. deguonies prisotinimas 40 % koncentracijos, praleidžiamas per 33 % alkoholio tirpalą;

4. lasix 2-4 mg/kg į veną;

5. prednizolonas 5-10 mg/kg;

6. iškviesti reanimacijos komandą.

Kvalifikuotas pagalbos lygis

Deguonis su padidintomis deguonies koncentracijomis praleidžiamas per 33% alkoholio tirpalą, jei efekto nėra – spontaniškas kvėpavimas teigiamo iškvėpimo slėgio režimu. Jei neveiksminga, perkelkite į mechaninę ventiliaciją teigiamo galutinio iškvėpimo slėgio (PEEP) režimu;

Jeigu sistolinis spaudimasžemiau 70 mm Hg. arba 70-80 mmHg, pradėkite dopamino infuziją į veną (6-20 mcg/kg x min.). Jei išlaikyti kraujo spaudimas reikalingas didesnis nei 20 mcg/kg x min dopamino injekcijos greitis, būtina pereiti prie norepinefrino (0,5 x 30 mcg/kg x min);

Jei kraujospūdis viršija 90-100 mm Hg. kartu su aukštu diastoliniu spaudimu būtina skirti:

Nitroglicerinas 2-4 mcg/kg x min arba pentaminas 1,0 mg/kg į veną;

Paguldyti į intensyviosios terapijos skyrių.

Širdies ritmo sutrikimai

Vienas iš pagrindinių patofiziologinių vaikų aritmijų vystymosi mechanizmų yra neurogeninio reguliavimo pažeidimas. širdies ritmas, sukeliantis didelį miokardo elektrinį nestabilumą. Vaikų aritmijų atsiradimo psichoemocinis veiksnys taip pat vaidina svarbų vaidmenį, nes atsako stiprumas stresinė situacija iš esmės yra nulemtas Asmeninė charakteristika vaikas, o ne pats stresoriaus pobūdis.

Renkant anamnezę Gydytojas turi nustatyti:

Premorbidinio fono būklė (perinatalinė patologija nervų sistema, neurocirkuliacinė distonija, infekcinės ir toksinės ligos);

Įgimta ir paveldima širdies patologija;

Gydymas širdies glikozidais (jų perdozavimo požymiai), neplanuotas antiaritminio vaisto vartojimo nutraukimas

Atvejai staigi mirtis, alpimas šeimoje.

Klinikinio tyrimo metu Gydytojas turi nustatyti:

Staigių širdies ritmo sutrikimų buvimas arba nebuvimas;

Aritmijos priepuolio trukmė;

Nemalonūs pojūčiai ir skausmas širdyje;

„mušimas į kaklą“ yra „ištinusio kaklo“ simptomas;

Silpnumas, mirties baimė, sąmonės pasikeitimas;

Blyški oda, šaltas prakaitas;

Pulso buvimas periferinėse kraujagyslėse, kraujospūdis, širdies ribos, tonų charakteristikos, širdies susitraukimų dažnis; širdies ūžesio išnykimas, išlikimas;

Vėmimas, pilvo skausmas, dažnas šlapinimasis, apetitas, kepenų dydis;

Dusulio buvimas.

Paroksizminė tachikardija

Paroksizminė tachikardija -staigaus širdies susitraukimų dažnio padidėjimo >150-160 dūžių per minutę priepuolis. vyresnio amžiaus žmonėms ir >200 dūžių per minutę. jaunesniems vaikams, trunkantys nuo kelių minučių iki kelių valandų (rečiau, dienų), staiga atsistačius širdies susitraukimų dažniui, turintiems specifinių EKG apraiškų.

Širdies susitraukimų dažnis priepuolio metu vaikams iki vienerių metų yra 260-300; nuo 1 iki 3 metų 220-250; virš 3 metų 170-220.

Pagrindinės atakos priežastys paroksizminė tachikardija:

1. Širdies ritmo autonominio reguliavimo pažeidimas.

2. Organiniai širdies pažeidimai.

3. Dielektrolitų sutrikimai.

4. Psichoemocinis ir fizinis stresas.

Yra dvi pagrindinės paroksizminės tachikardijos formos: supraventrikulinė ir skilvelinė. Supraventrikulinė paroksizminė tachikardija vaikams daugeliu atvejų yra funkcinė ir atsiranda dėl autonominio širdies veiklos reguliavimo pokyčių. Skilvelinės paroksizminės tachikardijos yra retos, pavojingos gyvybei ir dažniausiai atsiranda dėl organinių širdies ligų (įgimtos širdies ligos, kardito, kardiomiopatijos ir kt.).

Norint pasirinkti tinkamą skubios pagalbos apimtį, svarbu nustatyti:

Paroksizminės tachikardijos variantas: supraventrikulinė arba skilvelinė;

Vaiko širdies nepakankamumo požymių buvimas ar nebuvimas, siekiant patikslinti diagnozę, atlikti elektrokardiografinį tyrimą.

Klinikinės apraiškos

Supraventrikulinės paroksizminės tachikardijos priepuoliui būdinga staigi pradžia. Vaikas jaučia stiprų širdies plakimą, oro trūkumą, galvos svaigimą, silpnumą, pykinimą, mirties baimę. Pastebimas blyškumas, padidėjęs prakaitavimas ir poliurija. Širdies garsai garsūs, ploja, pulso neskaičiuojama, kaklo venos išsipučia. Gali būti vėmimas, kuris dažnai sustabdo priepuolį. Širdies nepakankamumas (dusulys, hipotenzija, hepatomegalija, sumažėjusi diurezė) išsivysto nedažnai, daugiausia vaikams pirmaisiais gyvenimo mėnesiais ir užsitęsus priepuoliams.Paroksizminės supraventrikulinės tachikardijos EKG požymiai: rigidiškas ritmas, kurio dažnis 150-200 dūžių, nepakitęs skilvelių kompleksas, pakitusios bangos P buvimas („ne sinusas“).

Skilvelinės paroksizminės tachikardijos klinikos ypatumai: paroksizmo pradžia subjektyviai nenustatoma; Vaiko būklė visada sunki (šokas!); kaklo venos pulsuoja daug mažesniu dažniu nei arterinis pulsas; Vagaliniai tyrimai nėra veiksmingi. Skilvelinės paroksizminės tachikardijos EKG požymiai: ritmo dažnis ne didesnis kaip 160 per minutę, kintamumas R-R intervalai, pakitęs skilvelių kompleksas, P bangos nebuvimas.

Skubi pagalba esant supraventrikulinės tachikardijos priepuoliui:

Refleksiniai efektai, didinantys klajoklio nervo tonusą: tempimas suspaudus nosį maksimaliai įkvėpus (Valsalvos manevras), dusulio reflekso provokavimas, 10-20 sekundžių miego sinuso masažas vienoje pusėje.

Raminamieji ir psichoterapija: seduksenas (1/4 - 1 tabletė), valerijono, motininės žolės tinktūra, valokordinas (2 lašai per gyvenimo metus), Pavlovo vaistai ir 1/2-2 tabletės panangino, priklausomai nuo amžiaus.

Jei poveikio nėra, antiaritminė terapija taikoma po 30-60 min. Kadangi vaikai dažniausiai neigiamai reaguoja į injekcijas, reikia pradėti vartoti vaistus per burną - izoptiną 1 mg/kg ir 1-2 tabletes Panangin; jei priepuolis nesustabdomas, galite vėl leisti vaistą ir po valandos. per pusę dozės. Jei priepuolis tęsiasi nuolat, ATP nuosekliai suleidžiama į veną boliuso pavidalu be skiedimo po: 6 mėn. - 0,5 ml; 6 mėnesiai-1 metai - 0,7 ml; 1-3 metai -0,8 ml; 4-7 metai - 1,0 ml;

8-10 metų -1,5 ml; 11-14 metų - 2,0 ml.

Siauram skilvelių kompleksui į veną leidžiamas 0,25% izoptino (verapamilio) tirpalas, kurio dozė yra 0,1-0,15 mg/kg (ampulėje su 2 ml 5 mg vaisto) 20 ml izotoninio natrio chlorido tirpalo arba 5% gliukozės. sprendimas , t.y. dozėje:

iki 1 mėnesio -0,2-0,3 ml; iki 1 metų -0,3-0,4 ml; 1-5 metai - 0,4 - 0,5 ml; 5-10 metų - 1,0-1,5 ml; daugiau nei 10 metų - 1,5-2,0 ml kartu su 2-5 ml panangino ir seduxen (0,1 ml per gyvenimo metus). Poveikis pasirodo „ant adatos“. Po 20-30 minučių galima pakartotinai vartoti tą pačią dozę.

Nesant EKG duomenų ar registruojant platų skilvelių kompleksą, 2,5% giluritmijos tirpalas lėtai suleidžiamas į veną į 15-20 ml izotoninio natrio chlorido tirpalo, kurio dozė yra 1 mg/kg, bet ne didesnė kaip 50 mg. 25 mg 1 ml tirpalo)

Vaikų, įskaitant sergančius širdies nepakankamumu, paroksizminės tachikardijos priepuoliui stabdyti pasirenkamas vaistas yra digoksinas (nenaudojamas PT su nenormaliu plačiu kompleksu). Pradinė dozė turi būti švirkščiama į veną (pusė paros dozės). Apskaičiuokite prisotinimo dozę (0,03–0,05 mg/kg kūno svorio), skiriant ją vienodai trimis dozėmis per dieną. Digoksinas derinamas su izoptinu arba obsidanu. Panaudojus širdies glikozidus, nepageidautina naudoti defibriliaciją, nes elektros iškrova gali sukelti skilvelių aritmijas, kurios yra atsparios gydymui.

Nesant EKG duomenų ir registruojant platų kompleksą, Cordarone 5% tirpalas lėtai vartojamas į veną 5% gliukozės tirpale, kurio dozė yra 5 mg/kg (50 mg 1 ml tirpalo).

Priemonės PT priepuoliui sustabdyti, įskaitant esant nenormalių kompleksų - novokainamido, obzidano. Novokainamidas yra mažiau pageidautinas (sunki hipotenzija, blokada su į veną), jis nenaudojamas širdies nepakankamumui gydyti ir nėra derinamas su širdį veikiančiais glikozidais. Novokainamido dozė (0,15–0,2 ml/kg) skiriama 10% tirpalo pavidalu (ne daugiau kaip 10 ml), geriausia su mezatonu (0,1 ml per gyvenimo metus, ne daugiau kaip 1 ml). Obzidan į veną turi būti švirkščiamas labai atsargiai 0,01–0,02 mg/kg (1 arba 5 mg 1 ampulėje) doze, 0,005 mg/min greičiu. Kontraindikuotinas sergant kardiomegalija (karditu, kardiomiopatija).

Jei priepuolis tęsiasi ilgą laiką ir atsiranda širdies nepakankamumo požymių, būtina pridėti diuretikų.

Neveiksmingumo atveju kompleksinė terapija nurodyta defibriliacija. Defibriliatoriaus elektrodai suvynioti į audinį, sudrėkintą izotoniniu natrio chlorido tirpalu. Aktyvusis elektrodas dedamas virš apatinio krūtinkaulio trečdalio, pasyvusis – po kairiąja petimi. Elektros impulsinės įtampos galia: naujagimiams - 250-500 V, kūdikiams - 500-1000 V, vyresniems nei 1 metų - 1000-4000 V.

Jei pirmasis impulsas neveiksmingas, jį galima pakartoti 2-3 kartus, padidinus įtampą 1/3 - 1/2.

Vaistų defibriliacija nurodoma tais atvejais, kai negalima naudoti defibriliatoriaus.

Metodika: 7,5% kalio chlorido tirpalas (1 - 1,5 ml per gyvenimo metus) ir 1% novokaino tirpalas (1 ml per gyvenimo metus) įšvirkščiamas į širdį – virpėjimas paverčiamas visišku širdies sustojimu, o po to neutralizuojamas kalio perteklius. įvedant 10% kalcio chlorido tirpalą (0,1-0,2 ml per gyvenimo metus) ir tęsiant uždarą širdies masažą. Defibriliacija gali įvykti po 5-10 minučių, nes tiek laiko reikia vaistų pasiskirstymui širdies raumenyje. Jei neveiksmingas, įpilkite 0,1% adrenalino tirpalo (0,05 ml per gyvenimo metus).

Intrakardinis širdies veiklą stimuliuojančių medžiagų skyrimas: naujagimiams ir kūdikiams krūtinės ląstos punkcija atliekama trečiame tarpšonkauliniame tarpe kairiajame krūtinkaulio krašte, kitais amžiais - ketvirtame-penktame tarpšonkauliniame tarpelyje 0,5-1 cm atstumu iki kairėje nuo krūtinkaulio. Punkcija atliekama švirkštu su 0,8 mm skersmens ir 80 mm ilgio adata. Švirkšto stūmoklis nuolat traukiamas į save ir, kai tik švirkšte pasirodo kraujas, miokardo atonijos metu į širdies ertmę suleidžiamas adrenalinas ir kalcio chloridas, prieš tai 10 kartų atskiestas 10% gliukozės tirpalu.

Komplikacijos: pneumotoraksas punkcijos metu šonu nuo parasterninės linijos, hemiperikardas naudojant didelio skersmens adatas.

Skubi metabolinės acidozės korekcija atliekant kardiopulmoninį gaivinimą: į veną leidžiamas 4 % natrio bikarbonato tirpalas arba 3,6 % trisamino tirpalas 0,1 ml/kg per minutę.

(pasireiškia arterine hipoksemija, „priklausoma nuo latako“)

Didžiųjų arterijų perkėlimas (TMA) 0,22-0,33 1000 naujagimių, 6-7% visų įgimtų širdies ligų, 23% tarp kritinių įgimtų širdies ligų.

Defekto anatomija: plaučių arterija – kairiojo skilvelio ištekėjimo takas, aorta – dešiniojo skilvelio ištekėjimo traktas. Taip sutrinka hemodinamika: arterinis kraujas cirkuliuoja plaučių kraujotakos sistemoje, o veninis – sisteminėje. Deguonies tiekimas gyvybę palaikančius organus galimas tik tada, kai veikia vaisiaus ryšiai – arterinis latakas, ovalus langas arba interatrialinis defektas. Gimęs vaikas iš karto patiria difuzinę cianozę, itin sunkią būseną ir sunkią arterinę hipoksemiją. Išgyvenus kelias savaites paūmėja širdies nepakankamumas ir sunki mityba. Kai komunikacijos yra uždarytos ūminė hipoksija sukelia daugybinį organų nepakankamumą ir naujagimio mirtį per kelias valandas. Optimalus chirurginės korekcijos laikas : su nepažeista IVS per pirmąsias 3-4 gyvenimo savaites galima atlikti arterijų perjungimo operaciją (radikalą), kuri geriausi balai nei Rastelli procedūra. Naudojant TMA + VSD derinį, arterijų perjungimas gali būti atliktas per 1 gyvenimo metus.

Plaučių arterijos atrezija (kritinė stenozė) su nepažeista tarpskilveline pertvara (PAA + STEMI) 0,06-0,07/1000, 1-3% visų įgimtų širdies ydų, 3-5% kritinių įgimtų širdies ydų.

Anatomija : nėra išėjimo iš RV, PA yra hipoplastinė, dešinės širdies hipoplazija. Hemodinamika: kraujas nepatenka į plaučių arteriją, o per PDA yra šuntuojamas į kairę širdies pusę, tai yra išgyvenimo sąlyga yra „nuo latako priklausoma“ kraujotaka. Kairysis skilvelis pumpuoja kraują į abi kraujotakas. Gimsta pilnametis kūdikis. Pirmosiomis gyvenimo valandomis būklė pablogėja. Nuo gimimo didėjanti cianozė, dusulys, tachikardija, hepatomegalija, periferinė edema. Būklė labai sunki. Pasigirsta PDA ūžesys. Hipoksinės kilmės nerimą ar mieguistumą gali lydėti „skausmo šauksmas“ esant koronariniams sutrikimams ir sąmonės netekimui. Panašus pažeidimas hemodinamika, o panašus klinikinis vaizdas stebimas ir esant triburio vožtuvo atrezijai. Optimalus chirurginės korekcijos laikas: pirmaisiais gyvenimo mėnesiais dešiniojo skilvelio dekompresijos problema turi būti išspręsta atkuriant efektyvią kraujotaką per jį, kuri skatins jo ertmės augimą ir vystymąsi, sukuriant tarpsistemines anastomozes ir plaučių valvotomija.

Hipoplastinis kairiosios širdies sindromas (HLHS) 0,12-0,21/1000 naujagimių, 3,5-7,5% visų įgimtų širdies ligų, 16% tarp kritinių įgimtų širdies ligų.

Anatomija: pastebimi įvairūs aortos ir (arba) mitralinio vožtuvo atrezijos, stenozės ar hipoplazijos, kairiojo skilvelio hipoplazijos ar nebuvimo ir aortos hipoplazijos deriniai. Hemodinamika: ryškus kraujotakos sutrikimas per kairiąsias širdies dalis, kraujas iš kairiojo prieširdžio per ovalus langas patenka į dešiniąsias dalis, į plaučių arteriją, tada mažas kraujo kiekis per PDA - į nusileidžiančiąją aortą ir didelis ratas, kurį lydi ryškus mažojo apskritimo išsekimas. Iškart po gimimo klinika primena RDS, centrinės nervų sistemos pažeidimus ir/ar septinį šoką: papilkėjusi oda, adinamija, šaltos galūnės, cianozė (daugiau ant kojų), stiprus dusulys, oligoanurija. Optimalus chirurginės korekcijos laikas: jei priimamas sprendimas dėl chirurginės korekcijos, ji atliekama per pirmąsias 3-4 gyvenimo savaites: širdies rekonstrukcija, kai sisteminio skilvelio funkcijos perkeliamos į dešinįjį skilvelį, širdį. transplantacija arba (esant vidutinei hipoplazijai – kaip dviskilvelinė korekcija).

Sunki preduktinė koarktacija / aortos lanko plyšimas (AA) 0,02/1000 naujagimių, 0,4% visų įgimtų širdies ligų, 1-10% kritinių įgimtų širdies ligų.

Anatomija: kraujo tekėjimas iš proksimalinės aortos dalies į distalinę dalį (žemiau arterinio latako pradžios) smarkiai apribotas arba visai nėra. Hemodinamika: nedidelis kraujo kiekis patenka į nusileidžiančiąją aortą (į didesnį ratą) tik iš plaučių arterijos per arterinį lataką. Arteriniam latakui užsidarius, išsivysto organų ir audinių hipoperfuzija bei dauginis organų nepakankamumas . Klinika. Iš pažiūros sveikas naujagimis su staigus pablogėjimas per pirmąsias 1-3 gyvenimo dienas – adinamija, šaltos galūnės, „baltos dėmės“ simptomas, mažas pulsas, aukštas kraujospūdis rankose ir žemas (nenustatytas) kojose, dusulys, tachikardija, oligurija su didėjanti azotemija, hepatomegalija su padidėjusiu transaminazių kiekiu, nekrozinis enterokolitas. Optimalus chirurginės korekcijos laikas: stabilizavus vaiko būklę, atliekama chirurginė defekto korekcija - tiesioginės anastomozės tarp aortos segmentų sukūrimas arba sintetinio protezo įterpimas lūžus lankui, panaši korekcijos taktika preduktinė koarktacija.

Kūdikių mirtingumo struktūroje raidos anomalijos užima trečią vietą, pusę mirtingumo atvejų lemia įgimtos širdies ydos (ŠKL). Tarp vaikų, mirusių nuo įgimtos širdies ligos ir didelių kraujagyslių apsigimimų, 91% pacientų buvo pirmųjų gyvenimo metų kūdikiai, iš kurių 35% mirčių įvyko ankstyvuoju naujagimio laikotarpiu (iki 6 dienų). Apie 70% vaikų miršta per pirmąjį gyvenimo mėnesį.

Problemos mastą pabrėžia didelis sergamumas įgimtomis širdies ligomis: in skirtingos salysšis skaičius svyruoja nuo 0,6% iki 2,4% per metus tarp vaikų, gimusių gyvų, atsižvelgiant į intrauterinę vaisiaus mirtį ir ankstyvus persileidimus, bendras įgimtų širdies ligų dažnis yra 7,3%.

Prenatalinė diagnostika. Siekiant sumažinti kūdikių mirtingumą, taikoma prenatalinė ultragarsinė patikra, kuri leidžia nustatyti daugumą įgimtų širdies ligų iki 24-osios nėštumo savaitės. Įtarus defektą, ekspertų klasės aparatu atliekamas tikslinis vaisiaus ultragarsas. Pagrindinis tikslas – užkirsti kelią vaikų gimimui su neoperuojamais defektais – hipoplastiniu kairiosios širdies sindromu (HLHS), hipertrofinė kardiomiopatija su ženklais organiniai pažeidimai miokardas, daugybiniai vaisiaus apsigimimai. Prenatalinė konsultacija turėtų pasiūlyti nėštumą nutraukti tik tuo atveju, jei tiksli diagnozė nepagydoma yda.

Klasifikacija. Naujagimių laikotarpiu (kartais pirmosiomis dienomis, valandomis ar minutėmis po gimimo) išryškėja defektai, vadinami kritiniais, nes 95–100% atvejų juos lydi gyvybei pavojingos būklės ir lemia ankstyvą naujagimių mirtingumą. Kritinių defektų grupė apima perkėlimą puikūs laivai(TMS), SGLS, triburio vožtuvo arba plaučių arterijos atrezija su nepažeista tarpskilveline pertvara (IVS), preduktinė aortos koarktacija, bendras arterios truncus, vienas skilvelis, dviguba didžiųjų kraujagyslių kilmė iš dešiniojo skilvelio ir kt.

Atsižvelgiant į aukštą naujagimių ir kūdikių mirtingumą nuo įgimtų širdies ligų, už tai Amžiaus grupė buvo sukurta pacientų klasifikacija pagal lyderio apibrėžimą klinikinis sindromas, terapinės taktikos veiksmingumas ir chirurginės intervencijos laiko nustatymas.

Naujagimių ir pirmųjų gyvenimo metų vaikų įgimtos širdies ligos sindrominė klasifikacija (Sharykin A. S., 2005)

ŠKL, pasireiškiantis arterine hipoksemija (lėtinė hipoksemija, hipoksemija), yra „nuo latako priklausomi“ defektai.

ŠKL, dažniausiai pasireiškiantis širdies nepakankamumu (ūminis širdies nepakankamumas, stazinis širdies nepakankamumas, kardiogeninis šokas).

ŠKL, pasireiškiantis širdies ritmo sutrikimais (visiška atrioventrikulinė blokada, paroksizminė tachikardija).

Šios sąlygos gali būti derinamos, sunkinančios vaikų būklės sunkumą, 50% šių vaikų pirmaisiais gyvenimo metais reikalinga chirurginė ar gydomoji intervencija.

Hemodinamika. Kritiniams defektams būdinga nuo latako priklausoma plaučių ar sisteminė kraujotaka, juos vienija staigus iš pažiūros sveiko vaiko pablogėjimas gimus, susijęs su kraujotakos per arterinį lataką sumažėjimu. Nuo latako priklausoma plaučių cirkuliacija esant TMS, atrezijai (arba kritinei plaučių arterijos stenozei) esant nepažeistam IVS, užtikrinamas kraujo tekėjimas per lataką į plaučių kraujotaką, o kai ji apribota arba sustoja, išsivysto sunki arterinė hipoksemija ir ūmi organų ir audinių hipoksija. .

Įgimtos širdies ligos su plaučių ligomis klinika nuo latako priklausoma kraujotaka

Vieno iš labiausiai paplitusių kritinių defektų - didžiųjų kraujagyslių perkėlimo - anatomija yra neteisinga aortos kilmė - iš dešiniojo ir plaučių arterijų - iš kairiojo skilvelio, o tai prisideda prie kraujotakos ratų atskyrimo: arterinio kraujo. cirkuliuoja plaučių kraujotakos sistemoje, o veninis – sisteminėje kraujotakos sistemoje.

Gyvybę palaikančių organų aprūpinimas deguonimi galimas tik esant veikiančioms vaisiaus komunikacijoms – arteriniam latakui, tarpatrialiniam defektui. Toks ryšys tarp kraujotakos nekompensuoja hipoksemijos. Siekiant kompensuoti periferinės kraujotakos trūkumą, padidėja minutinis kraujo tėkmės tūris, atsiranda mažojo apskritimo perkrova (tai įvyksta greičiau, kai yra IVS defektas) ir sparčiai vystosi. plaučių hipertenzija. Štai kodėl, gydant pacientą, būtina nuolat stebėti arterinės hipoksemijos simptomus ir stebėti. klinikiniai požymiaiširdies nepakankamumas (ŠN) – lentelė. 1.

Natūrali ydų eiga yra labai sunki. Vaikas gimsta išnešiotas su normaliu kūno svoriu, tačiau pirmosiomis valandomis po gimimo atsiranda difuzinė odos cianozė, ypač ryški periferijoje – veido, rankų, pėdų cianozė. Ypač sunkią būklę sukelia sunki arterinė hipoksemija. Dusulys ir tachikardija atsiranda praėjus 1-2 valandoms po virkštelės užspaudimo. Yra laipsniškas būklės pablogėjimas. Vaikas vangus, vangus, lengvai atšąla.

Kai vaisiaus ryšys yra uždarytas, ūminė hipoksija sukelia daugybinį organų nepakankamumą ir naujagimio mirtį per kelias valandas. Kai vaikas išgyvena kelias savaites, progresuoja širdies nepakankamumas. Greitai išsivysto sunkus mitybos trūkumas. Pažymėtina, kad taikant adekvačią stebėjimo ir gydymo taktiką, taip pat laiku – iki mėnesio – chirurgiškai koreguojant vaiko defektą (nes tik šiuo laikotarpiu galima radikali korekcija arterijų keitimo būdu). didžiųjų kraujagyslių), fiziologinė hemodinamika, augimo ir vystymosi tempai visiškai atkuriami, fizinė, o vėliau ir socialinė adaptacija. Jei defektas ištaisomas vėliau, rezultatai bus mažiau palankūs.

TMS diagnostikos kriterijai yra šie:

Elektrokardiografiniai dešiniojo prieširdžio ir dešiniojo skilvelio hipertrofijos požymiai yra aukšta P banga „dešiniuose“ laiduose - III, V1-3, gilios S bangos „kairėje“ - I, V5-6 ir didelės R bangos III laiduose. , V1-3.

Rentgeno spinduliai atskleidžia kardiomegaliją ir "kiaušinę" širdies formą su siaura kraujagyslių pluoštas dėl didelių indų kontūrų derinimo (nuotrauka).

Pagal echokardiografiją yra lygiagreti skilvelių - plaučių arterijos ir aortos - ištekėjimo sekcijų eiga.

Hiperoksido testas yra neigiamas - bandant tiekti 100% deguonies per kaukę pacientams, turintiems "mėlynų" defektų, po 10-15 minučių pO2 padidėja ne daugiau kaip 10-15 mm Hg. Art. (tuo tarpu sergant plaučių ligomis pO2 padidėjimas siekia iki 100-150 mm Hg).

Naujagimio, kuriam įtariama įgimta širdies liga, apžiūros schema:

Paciento apžiūra (įvertinant hipoksemijos ir (arba) širdies nepakankamumo simptomus);

Visų galūnių pulsacijos įvertinimas;

Širdies ir plaučių auskultacija (dinaminė širdies ritmo, kvėpavimo kontrolė);

Visų galūnių kraujospūdžio (BP) matavimas (tolimesnė dinaminė kontrolė).

Be to, vaiko stebėjimas apima kraujo dujų (pO2, pCO2), deguonies prisotinimo (SatO2) stebėjimą naudojant pulsoksimetriją ir medžiagų apykaitos rodiklius – pH, BE. Dujų mainai plaučiuose nesutrinka, jei PaO2 yra 60-80 mm Hg ribose. Art., SaO2 - 96-98%. Arterinė hipoksemija išsivysto, kai PaO2 yra mažesnis nei 60 mmHg. Art. ir hemoglobino prisotinimo lygis 85-75%.

Pediatro (neonatologo) užduotys:

Užtikrinti organizmo deguonies poreikio sumažinimą, sukuriant šiluminį ir fizinį komfortą – inkubatoriaus sąlygas, pakeliant viršutinę kūno dalį;

Vystytis su krūtine ir rankomis laisvai;

Energijos sąnaudų fiziologiniam krūviui ribojimas (maitinimas vamzdeliu);

Kraujo tekėjimo per arterinį lataką palaikymas (skysčių, prostaglandino E infuzija);

Jei reikia, koreguoti medžiagų apykaitos pokyčius - dirbtinė ventiliacija plaučius (ventiliacija), nepridedant deguonies į inhaliuojamą mišinį, tokiu režimu, kuris neįtraukia hiperventiliacijos ir tuo pačiu metu infuzuojant prostaglandiną E (dozės apskaičiavimas aprašytas toliau). Sprendžiant, ar skirti mechaninę ventiliaciją, būtina atsižvelgti į tai, kad deguonis turi kraujagysles sutraukiantį poveikį arteriniam latakui, todėl deguonies terapija šiai pacientų grupei yra pavojinga;

Jei gresia nuo latakų priklausomų defektų užsidarymas, nuolatinio diurezės vertinimo fone infuzijų ir maitinimo kiekis padidinamas iki 110–120% įprastų poreikių. Nustatyta, kad naujagimio kūno masės padidėjimas 5% per 1-2 dienas stabilizuoja arterinio latako funkciją.

Transportas į širdies chirurgijos centrą yra optimalus pirmąsias savaites ir pirmąjį gyvenimo mėnesį. Pirmiausia apie pacientą, sergantį įgimta širdies liga su nuo latako priklausoma kraujotaka, būtina informuoti širdies chirurgijos ligoninę. Stebėjimo laikotarpis iki perkėlimo ir transportavimo į centrą atliekamas prostaglandino E (Alprostan, Vazaprostan) infuzijos fone.

Klinikinis įgimtos širdies ligos vaizdas su sistemine nuo latako priklausoma kraujotaka (defektų grupei priklauso HFRS, sunki aortos koarktacija, aortos lanko pertraukimas). Teigiamas šios grupės defektų pavyzdys yra ryški preduktinė koarktacija, kuri užima nuo 1% iki 10% kritinių įgimtų defektų. Esant šiam defektui, kraujotaka iš proksimalinės dalies (žemiau arterinio latako pradžios) į distalinę dalį smarkiai apribota arba visai nėra. Atitinkamai hemodinamikos sutrikimas slypi tame, kad nedidelis kraujo kiekis patenka į nusileidžiančiąją aortą (į didesnį ratą) tik iš plaučių arterijos per ductus arteriosus. Arteriniam latakui užsidarius, ūmiai išsivysto organų ir audinių hipoperfuzija bei dauginis organų nepakankamumas. Klinika: pilnalaikis naujagimis, kurio būklė labai pablogėjo pirmosiomis gyvenimo dienomis - adinamija, šaltos galūnės, periferinių audinių hipoperfuzijos simptomas ("balta dėmė"), mažas prisipildymo pulsas, aukštas rankų kraujospūdis ir žemas kraujospūdis. ar nenustatytas kojose, dusulys, tachikardija, oligurija su didėjančia azotemija, hepatomegalija su padidėjusiu transaminazių kiekiu, nekrozinis enterokolitas.

Apsvarstykime diagnostiką ir optimalų terapinė taktika Kalbant apie pacientą, sergantį sunkia aortos koarktacija, naudojant konkretų klinikinį pavyzdį.

Visiškai gimęs naujagimis A. paguldytas į reanimacijos skyrių sunkios būklės: vangus, nemaitinantis krūtimi, oda blyškus, tachipnėja 120 per minutę, kvėpavimas simetriškas visuose laukuose, nėra švokštimo. Širdies garsai skambūs, 167 per minutę, švelnus sistolinis ūžesys trečioje tarpšonkaulinėje erdvėje į kairę nuo krūtinkaulio, hepatomegalija (kepenys +5 cm nuo po šonkaulio krašto, tankus). Sumažėja diurezė, nėra periferinės edemos. Kraujospūdis rankose – 127/75 mm Hg. Art., pulsacija šlaunikaulio arterijoje nenustatyta. SatO2 - 98%.

Iš anamnezės: būklė staiga pablogėjo 14 gyvenimo dieną, kai vaikas tapo vangus, atsirado stiprus dusulys, greitosios medicinos pagalbos automobiliu paguldytas į ligoninę. Berniukas iš antrojo, normalaus nėštumo, gimdymo, sveriantis 3220 g, Apgar balas 5 (9) balai. Išleistas iš gimdymo namuose patenkinamos būklės, buvo įjungtas natūralus maitinimas. Periodiškai pasireiškė nerimo ir vidurių pūtimo epizodai.

Priėmus vaikas intubuojamas, atliekama mechaninė ventiliacija su mažas turinys deguonies įkvėptame mišinyje. Ligoninėje apžiūrint nustatyta kardiomegalija (kardio-torakalinis indeksas – 80 proc.), išsekęs plaučių modelis, pagal elektrokardiografiją – bendras abiejų skilvelių perkrovimas. Atlikus echokardiografiją, nustatyta aortos hipoplazija žemiau kairiosios poraktinės arterijos ištakos (ir virš arterinio latako lokalizacijos), arteriniam latakui būdingoje vietoje – taškinė kraujotaka (arterinio latako uždarymas). Po 6 valandų vaiko būklė pablogėjo: atsirado oligurija, kreatinino kiekis padidėjo iki 213 mmol/l, transaminazių kiekis padidėjo 4-5 kartus viršija laboratorinę normą. Humorinis aktyvumas nenustatytas.

Diagnozės ir taktikos pagrindimas: atsižvelgiant į klinikinį sunkaus kvėpavimo ir vėliau dauginio organų nepakankamumo kartu su kardiomegalija, sistemine arterine hipertenzija, inkstų ir kepenų nepakankamumu vaizdą, klinikiniais duomenimis, turėjo būti įtariama aortos koarktacija. Staigus vaiko būklės pablogėjimas, nesant infekcijos požymių, leidžia galvoti apie nuo latako priklausomą sisteminę kraujotaką, atsižvelgiant į širdies ir kraujagyslių vaizdinius duomenis, diagnozuojama: „ŠKL, preduktalinė koarktacija. aorta, arterinė hipertenzija 2 stadija, antrinis, daugelio organų nepakankamumas.

Nuo to momento, kai diagnozė patvirtinama echokardiografija, būtina pradėti gydymą Vazaprostan 0,02 (didinant dozę iki 0,05 mcg/kg/min), kad būtų atkurta kraujotaka per arterinį lataką. Esant šiam defektui, šuntas nukreipiamas iš plaučių arterijos į nusileidžiančiąją aortą, ir tik ši nedidelė kraujo dalis užtikrina visą sisteminę kraujotaką.

Dozės apskaičiavimo ir vartojimo būdas. Priėmimo metu vaikas sveria 3220 g. 1 ampulėje yra 20 mcg Vazaprostano. IN tokiu atveju vaisto vartojimas buvo pradėtas nuo 0,02 mcg/kg/min dozės, tai yra, reikėjo 0,02 × 3,2 = 0,064 mcg/kg/min. Per valandą vaisto dozė buvo 0,064 × 60 = 3,8 mikrogramai per valandą. Norint vartoti vaistą, 1 ampulė (20 mcg Vazaprostano) buvo praskiesta 20 ml fiziologinio tirpalo (1 mcg 1 ml). Jei per dvi valandas poveikio nebuvo, dozė buvo padidinta iki 0,04-0,05 mcg/kg/min.: atitinkamai vaisto vartojimo greitis padidėjo iki 7,6-9,5 ml/val. Šiuo atveju terapijos kontrolė buvo labai orientacinė – po 6 valandų infuzijos buvo pastebėtas būklės pagerėjimas, padidėjęs pučiamasis sistolinis ūžesys antrajame tarpšonkauliniame ertmėje kairėje ir padidėjęs pratekėjimas. arterinis latakas pagal echokardiografiją. Perkelta į palaikomąją Vazaprostan dozę - 0,01 ir po to 0,005 mcg / kg / min, kuri buvo palaikoma visą stebėjimo laikotarpį vaikų ligoninėje ir transportavimo metu pervežant į širdies chirurgijos ligoninę. Šiame klinikinis atvejis Visiškai pasveikti po mechaninės ventiliacijos (atsižvelgiant į kvėpavimo nepakankamumo sunkumą) buvo neįmanoma, 5-ą hospitalizacijos dieną (19-ą gyvenimo dieną) vaikas terapijos metu buvo perkeltas į jo vardo kliniką. Meshalkin, kur buvo sėkmingai ištaisytas defektas – susiformavo aortopulmoninis šuntas.

Tais atvejais, kai naujagimiams išsivysto širdies nepakankamumas su defektais, kuriuos lydi masinis kraujo išleidimas į plaučių kraujotaką, taikomas tas pats pagrindinių rodiklių stebėjimo ir simptominės terapijos principas:

Skysčių skyrimo apribojimas pagal diurezę, sunkiais atvejais - iki 1/3 amžiaus norma(tačiau skysčių apribojimas iki 50% dienos fiziologinio poreikio yra nepriimtinas);

Esant tūrio pertekliui, reikia vartoti diuretikus (esant edeminiam sindromui, pirmenybė teikiama Furosemide/Lasix 1-2 mg/kg dozei; galimas derinys su Veroshpiron (1-3 mg/kg per parą per burną per 2 kartus). -3 dozės);

Norint sustabdyti tachikardiją (ekonomiškai nepelningas miokardo režimas ir neefektyvus periferinės kraujotakos tūris), naudojamas digoksinas (2 lentelė).

Atsiradus plaučių rato perkrovos simptomams (auskultuojant - padidėjęs, skilimas 2-as tonusas plaučių arterijoje, atliekant EchoCG - po šešių gyvenimo dienų padidėjęs slėgis plaučių arterijoje daugiau nei 30 mm Hg), taip pat požymiai. Sutrikusi širdies diastolinė funkcija, rekomenduojama vartoti vaistus iš angiotenziną konvertuojančio fermento inhibitorių (AKFI) grupės. Kapotenas (kaptoprilis) vartojamas 0,5-1 mg/kg doze, kontroliuojant sisteminį kraujospūdį. Terapinis AKF inhibitorių poveikis yra susijęs su periferinių kraujagyslių pasipriešinimo sumažėjimu ir daliniu kraujo nusėdimu, dėl kurio sumažėja į dešinę širdies pusę grąžinamo kraujo tūris. Atitinkamai sumažėja šunto tūris ir mažojo apskritimo kairiųjų kamerų bei indų apkrova. Be to, žinoma, kad AKF inhibitoriai yra hipoksijos skatinamos apoptozės inhibitoriai, o tai paaiškina angioprotekcinį ir kardioprotekcinį vaistų poveikį.

Taigi vaikų taktika, įskaitant ankstyvą kritinės įgimtos širdies ligos diagnostiką ir intrakardinę, centrinę ir periferinę hemodinamiką kontroliuojančią terapiją, taip pat, jei įmanoma, ankstyvą veiksmų koordinavimą su širdies chirurgijos centru, gali žymiai pagerinti pacientų prognozę ir sumažinti kūdikių skaičių. mirtingumo rodikliai.

Literatūra

Burakovskis V. A., Bukharinas V. A., Podzolkovas V. P. ir kt. Įgimtos širdies ydos. Knygoje. Širdies ir kraujagyslių chirurgija. Red. V. I. Burakovskis, L. A. Bockeria. M.: Medicina, 1989; 345-382.

Įgimtos širdies ydos. Katalogas gydytojams. Red. E. V. Krivošejeva, I. A. Kovaleva. Tomskas, 2009; 285.

Sharykin A.S. Įgimtos širdies ydos. Vadovas pediatrams, kardiologams, neonatologams. M.: Leidykla „Teremok“, 2005; 384.

Sharykin A.S. Perinatalinė kardiologija. Vadovas pediatrams, kardiologams, neonatologams. M.: Leidykla „Teremok“, 2007; 347.