Кератодермията на дланите и ходилата е вродена. Палмоплантарна кератодермия. причини. Симптоми Диагностика. Лечение

Описание:

Кератодермията е група от дерматози, характеризиращи се с нарушаване на процесите на кератинизация - прекомерно образуване на рога, главно по дланите и ходилата.

Причини за кератодермия:

Причините и патогенезата на заболяването не са напълно изяснени. Изследванията установяват, че кератодермията се причинява от мутации в гените, кодиращи кератин 6, 9, 16. В патогенезата голямо значениеимате дефицит на витамин А, хормонална дисфункция, предимно на половите жлези, бактериални и вирусни инфекции. Те са един от симптомите на наследствени заболявания и тумори на вътрешните органи (перапсориатична кератодермия).

Симптоми на кератодермия:

Има дифузна (кератодермия на Unna-Tost, кератодермия на Meled, кератодермия на Papillon-Lefevre, осакатяваща кератодермия и синдроми, включително дифузна кератодермия като един от основните симптоми) и фокална (разпространена макулна кератодермия на Fischer-Buschke, акрокератоеластоидоза на костта, ограничена кератодермия B Ruauer -Francesix, линейна кератодермия на Fuchs и др.) кератодермия.

Кератодермията на Huina Tosta (синоними: вродени длани и стъпала, синдром на Huina Tosta) се предава по автозомно-доминантен начин. Има дифузна прекомерна кератинизация на кожата на дланите и ходилата (понякога само на стъпалата), която се развива през първите две години от живота. Патологичният процес на кожата започва с леко удебеляване на кожата на дланите и стъпалата под формата на лента от течно оцветен еритем на границата със здравата кожа. С течение на времето на повърхността им се появяват гладки, жълтеникави рогови слоеве. Лезията рядко се простира до задната част на китките или пръстите. Някои пациенти могат да развият повърхностни или дълбоки фисури и да получат локална хиперхидроза. Пациентът, наблюдаван от автора, има чичо от страна на майка си, брат и син, които страдат от кератодермия Huina Tosta.

Случаите на увреждане на ноктите (удебеляване), зъбите и косата са описани при кератодермия на Уина-Тоста в комбинация с различни скелетни аномалии и патологии на вътрешните органи, нервната и ендокринни системи.

Хистопатология. При хистологично изследванеоткриват изразена гранулоза, акантоза, малки възпалителни инфилтрати в горен слойдерма. Диференциална диагноза. Заболяването трябва да се диференцира от други видове кератодермия.

Кератодермията на Мелед (синоними: болест на Мелед, вродена прогресивна акрокератома, палмоплантарна трансградиентна Сименсова кератоза, наследствена палмоплантарна проградиентна кератоза на Когой) се унаследява по автозомно-рецесивен начин. При тази форма на кератодермия се появяват дебели рогови слоеве от жълто-кафяв цвят с дълбоки пукнатини. По ръбовете на лезията се вижда виолетово-люлякова граница с ширина няколко милиметра. Процесът преминава към гърба на ръцете и краката, предмишниците и краката. Повечето пациенти имат локална хиперхидроза. В тази връзка повърхността на дланите и ходилата става леко влажна и се покрива с черни точки (отделителни канали на потните жлези).

Заболяването може да се развие на възраст 15-20 години. Ноктите се удебеляват и се деформират.

Хистопатология. Хистологичното изследване разкрива хиперкератоза, понякога - акантоза, в папиларния слой на дермата - хронична.

Диференциална диагноза. Кератодермията Melel трябва да се разграничава от кератодермията Unna-Tost.

Кератодермия Papillon-Lefevre (синоним: палмоплантарна хиперкератоза с периодонтит) се унаследява по автозомно-рецесивен начин.

Болестта се проявява на 2-3 години от живота. Клиничната картина на заболяването е подобна на болестта на Melela. Освен това са характерни промени в зъбите (аномалии в никненето на мляко и постоянни зъбис развитието на бързо прогресиращо пародонтално заболяване с преждевременна загуба на зъби).

Хистопатология. Хистологичното изследване разкрива удебеляване на всички слоеве на епидермиса, особено на роговия слой в дермата - незначителни клетъчни натрупвания на лимфоцити и хистиоцити.

Диференциална диагноза. Заболяването трябва да се разграничава от другите кератодермии. В този случай важна отличителна точка е характерната зъбна патология, която не се среща при други форми на наследствена дифузна кератодермия.

Keratoderma mutilans (синоними: синдром на Vonwinkel, наследствена keratoderma mutilans) е вид дифузна кератодермия, унаследена по автозомно-доминантен начин. Развива се през 2-та година от живота, характеризира се с дифузни рогови слоеве по кожата на дланите и ходилата с хиперхидроза. С течение на времето върху пръстите се образуват връвни бразди, което води до контрактури и спонтанна ампутация на пръстите. На гърба на ръцете, както и в областта на лактите и коленни ставифоликуларната кератоза е изразена. Сменят се нокътните плочки (често като часовникови стъкла). Описани са случаи на рубинена алопеция, загуба на слуха и пахионихия.

Хистопатология. Хистологичното изследване разкрива тежка хиперкератоза, гранулоза, акантоза, а в дермата - малки възпалителни инфилтрати, състоящи се от лимфоцити и хистиоцити.

Диференциална диагноза. При разграничаване на keratoderma mutilans от други форми на дифузна кератодермия, преди всичко трябва да се вземе предвид ефектът на осакатяването, което не е типично за други форми. Дирижиране диференциална диагнозавсички форми на дифузна кератодермия, трябва да се помни, че тя може да бъде един от основните симптоми на редица наследствени синдроми.

Лечение на кератодермия:

За лечение се предписва следното:

IN обща терапияНеотигазон е показан за кератодермия. Дозата на лекарството зависи от тежестта на процеса и е 0,3-1 mg / kg тегло на пациента. При липса на неотигазон се препоръчва витамин А в доза от 100 до 300 000 mg на ден дълго време. Външната терапия се състои в използване на мехлеми с ароматни ретиноиди, кератолитични и стероидни агенти.

Палмоплантарната кератодермия е голяма група заболявания, много различни по своята морфология. Някои от тях са самостоятелно заболяване, други са част от множество синдроми, а трети представляват една от проявите на дифузна кератоза. Хистогенетично цялото разнообразие от клинични прояви може да се сведе до няколко хигоморфологични типа.

Всички палмоплантарни кератодерми имат общи хистологични характеристики: различни степениизразена акантоза. хиперкератоза, понякога фокална паракератоза; Няма промени в базалния слой на епидермиса и базалната мембрана. По правило няма възпалителна реакция в дермата, само понякога се откриват малки периваскуларни инфилтрати в горната му част. Характеристики, които позволяват да се раздели кератодермата на палмарно крака Различни видове, включват промени в структурата на зърнестия и спинозния слой на епидермиса: хиперкератоза с увеличаване на броя на слоевете на зърнестия слой (гранулоза), зпидермолитична хиперкератоза. атрофия или липса на гранулиран слой. Хиперкератоза и гранулоза се наблюдават при по-голямата част от палмоплантарните кератодермии, както в дифузни, така и в ограничени форми.

ДА СЕ дифузни формиКератодермата включва следните нозологични единици.

Палмоплантарната кератодермия на Tosta-Unna се унаследява по автозомно-доминантен начин и се характеризира с дифузно уврежданедлани и стъпала. Описани са и промени в областта на интерфалангеалните стави на ръцете. Съществува от раждането или се развива през първата година от живота, рядко повече от късна възрастИма дифузна кератоза на дланите и стъпалата с ивица от конгестивен еритем по ръба. Болезнените пукнатини са често срещани.

Патоморфология. Тежка хиперкератоза, гранулоза, хипертрофия на потните жлези, понякога картина на епидермолитична хиперкератоза, но в такива случаи е необходимо да се изключи ограничена форма на булозна ихтиозиформна еритродермия. Електронномикроскопското изследване разкрива атипични кератохиалинови гранули от два вида - по-малко електронно-плътна гранулирана структура и по-електронно-плътни гранули, прикрепени към първите.

Палмоплантарна кератодермия на Вернер. Унаследява се по автозомно-доминантен начин. Идентифицирана е мутация на гена, кодиращ кератин 9, разположен в локуса 17ql2-q21. Заболяването се развива през първите седмици от живота. Клиничната картина е подобна на палмоплантарната кератодермия на Тоста-Уина. Отбелязват се хиперхидроза и удебеляване на нокътните плочи. Описано е спонтанно отделяне на рогови образувания, което се случва 1-2 пъти годишно.

Патоморфология. Подобно на това при вродена булозна ихтиозиформна еритродермия. което беше потвърдено с електронна микроскопия. Може да се предположи, че хистогенезата на заболяването се основава на нарушение на образуването на тонофибрили. Биохимичен анализразкрива появата на кератини с ниско молекулно тегло в епидермиса, което показва нарушение на диференциацията на епителните клетки.

Мутилиращата кератодермия се унаследява по автозомно-доминантен начин и се характеризира с наличието на кератоза с повърхност, подобна на пчелна пита по дланите и ходилата, кератотични огнища със звездовидни очертания по гърба на ръцете и краката и вътрешната повърхност ставите на китката, пръстеновидни стеснения на пръстите (pseuloaingum). Ониходистрофиите са чести и е описана дифузна алопеция.

Кератоза на пчелна пита, но без стеснения, се наблюдава и при палмоплантарна кератодермия, свързана с глухота, при която, както при осакатяващата палмоплантарна кератодермия, има кератотични лезии на гърба на ръцете и краката с преход към вътрешната повърхност на ставите на китката.

Патоморфология: хиперкератоза с хипергранулоза.

Дифузната палмоплантарна кератодермия с автозомно-доминантен тип наследяване (ген докус - 17q23-ater) може да се комбинира с рак на хранопровода (синдром на Хауел-Еванс).Кератозата обикновено се развива на 5-15 години, рак на хранопровода - след 30 години. Едновременно могат да се наблюдават множество базалноклетъчни карциноми.

Кератодермията на остров Меледа (син. Болест на остров Меледа) се унаследява по автозомно репресивен начин. Клинично се характеризира с дифузна кератоза на дланите и ходилата, изразена възпалителна реакция под формата на еритематозно венче около кератотични лезии с лезии, обхващащи гърба на ръцете и краката, коленете и лакътни стави, долната трета на предмишниците и пищялите (под формата на „ръкавици и чорапи“). Контрактурите и срастванията на пръстите са чести. Описана е комбинация с pseudoaingum. Заболяването е придружено от хиперхидроза и промени в нокътните плочки, възможни са и левкокератози.

Патоморфология. Електронната микроскопия разкрива кератохиалинови гранули сложна структура, състоящ се от по-малко плътно гранулирано ядро ​​и по-плътна периферна зона, свързана с тонофиламенти. Такива гранули често се намират в епителните клетки, разположени в областта на устията на потните жлези.

В близост до клиничните прояви на болестта на остров Мелед е кератодермията, описана от A. Greither (1952). Тази форма обаче се унаследява по автозомно-доминантен начин и се характеризира с по-слабо изразена хиперкератоза и наличие на кожатапромени, подобни на тези, наблюдавани при еритрокератодермия, по-малко тежко протичане, като се подобрява с възрастта.

Кератодермата на Papillon-Lefevre (синдром на Papillon-Lefevre) се унаследява по автозомно-рецесивен начин. Клиничната картина е подобна на кератодермата на Meleda Island. Увреждането на кожата се съчетава с пародонтоза, възпаление на венците и папилите на езика и чувствителност към различни инфекциозни заболявания. Понякога се наблюдава забавяне на растежа, хипотрихоза, менингеална калцификация и комбинация с вродени бронхиектазии.

Патоморфология: масивна компактна хиперкератоза и хипергранулоза; при еритематозно-сквамозни огнища в областта големи ставии дорзалната повърхност на ръцете и краката, хистологичната картина наподобява pityriasis rubra pilaris (болест на Devergie): хиперкератоза с редуващи се зони на орто- и паракератоза, неравномерна акантоза, лека периваскуларна възпалителна инфилтрация в папиларния слой на дермата.

Синдромът на Olmsted е комбинация от дифузна палмоплантарна кератодермия с ясни граници, ониходистрофия, дигитална констрикция и периорифициална кератоза. В допълнение към изброените симптоми са описани универсална алопеция, левкокератоза и зъбни аномалии.

Ограничени палмоплантарни кератози е сборен термин, използван за всички ограничени (фокални, линейни) форми на кератодермия. Типът на наследяване е автозомно доминантен. Клинични проявлениязаболяванията могат да се появят в юношеска възраст или при възрастни. При едрофокални форми на кератодермия се откриват монетовидни, закръглени кератотични огнища по дланите и стъпалата, най-силно изразени в точките на натиск, и големи, изолирани или комбинирани с линейни кератозни огнища в областта на флексорните повърхности на пръсти. Може да се наблюдава комбинация със спираловидно къдрава коса. Електронномикроскопското изследване в един случай разкрива подуване на епителните клетки, повишена плътност на тонофиламентите в супрабазалната област, вакуолизация на спинозните клетки, промени в структурата на кератохиалиновите гранули и липидните капчици в роговия слой.

Папуларната палмоплантарна кератодермия се отличава с дифузен характер и по-малък размер на кератозните огнища. Те се развиват през първите години от живота (кератодермия на Брауер) или на 15-30 години (кератодермия на Бушке-Фишер). Клинично те се характеризират с множество плоски, полусферични или верукозни лезии на кератинизация, кръгла или овална форма, обикновено разположени изолирано по цялата повърхност на дланите и ходилата, а не само в местата на натиск. След отстраняване на роговите маси остава вдлъбнатина с форма на кратер или чиния. A. Greither (1978) счита, че изброените форми на папулозна кератодермия са идентични.

Вродената точкова акрокератодермия (син. точкова кератоза на дланите и ходилата) се характеризира с появата на малки кератотични цветни папули по дланите и гърба на ръцете нормална кожас гладка лъскава повърхност. Хистологично F.C. Браун (1971) идентифицира паракератотични колони, подобни на тези, наблюдавани при порокератоза на Mibelli. Д.Г. Робестрия и др. (1980) откриват чрез електронна микроскопия вътрешноядрени аномалии под формата на множество хипертрофирани нуклеоли в клетките на базалния и спинозния слой, които според авторите допринасят за развитието на хиперкератоза. Описана е комбинация от това заболяване с рак на вътрешните органи. М. Дж. Костело и R.C. Gibbs (1967) счита папуларната и точковата кератодерма за синоними.

Кератодермията с полупрозрачни папули вероятно е вид точкова вродена акрокератодермия. Също така се унаследява по автозомно-доминантен начин и се характеризира с жълтеникаво-бели полупрозрачни папули с гладка повърхност, понякога с точковидни вдлъбнатини в центъра, сливащи се в плаки. Комбинирано с тънка косана главата и атопия.

Кератозата на палмарните линии се характеризира с наличието на малки хиперкератозни тапи по дланите и ходилата, разположени във вдлъбнатините на кожните линии, болезнени при натиск.

Палмоплантарна кератодермия с усукана коса е автозомно доминантно наследствено заболяване, характеризиращо се с наличието на закръглени лезии на кератоза по дланите и ходилата. Патологични променикоса са потвърдени чрез сканираща електронна микроскопия. Дефицитът на цистеин се открива хистохимично в косата.

Синдромът на Rnkhner-Hanhart (син.: кожно-очна тирозиноза, тирозинемия тип II) се характеризира с болезнени палмоплантарни кератотични лезии, херпетиформна корнеална дистрофия и умствена изостаналост. Без лечение дифузната кератодермия се развива с възрастта и може да има мехури. Типът на наследяване е автозомно рецесивен, засегнат е генният локус 16q22.1-q22. Хистологично, в допълнение към признаците, общи за тази група кератодермия, се откриват еозинофилни включвания в клетките на спинозния слой. Електронномикроскопското изследване разкрива увеличаване на броя на тонофиламентите в спинозните епителни клетки, тубулните канали в тонофиламентните снопове. Хистогенезата се основава на дефицит на ензима тирозин аминотрансфераза, което води до натрупване на тирозин в кръвта и тъканите. Предполага се, че молекулите на L-тирозин насърчават образуването на допълнителни напречни връзки. Това води до удебеляване на тонофибрилите в епителните клетки.

Палмоплантарната нумуларна кератодермия (т.нар. болезнени калуси) се унаследява по автозомно-доминантен начин. Развива се в детството или в млада възраст, се характеризира с наличието на ограничени големи хиперкератозни огнища. локализирани в местата на натиск: върху ходилата. в основата и на страничните повърхности на пръстите на краката, на върховете на пръстите, болезнени при натиск. Описани са мехури по краищата на лезиите, субунгвална или периунгвална хиперкератоза, удебеляване на нокътните плочки и лезии от хиперкератоза по пищялите. Хистологично се наблюдава зпидермолитична хиперкератоза.

Acrokeratoelastoylosis Costa се развива в детство. Клинично се проявява като малки, понякога сливащи се папули с птотична консистенция, сивкави на цвят, полупрозрачни, с лъскава повърхност, разположени по дланите и ходилата, по ръбовете на пръстите, в областта на петното сухожилие . Хистохимично се откриват удебеляване и фрагментация на пластмасови влакна в дермата в лезиите, а електронномикроскопски - промени в аморфната им част, нарушение на подреждането на микрофибрилите. Няма промени в гранулирания слой.

Трябва да се отбележи, че голяма група палмоплантарни кератодерми все още не е класифицирана нито клинично, нито хистологично. В литературата има морфологични описания само на отделни случаи. В тази връзка диагностиката, особено диференциалната, определени заболяваниясъздава големи трудности.

Разлики в клинични характеристикиобриви и вид на наследяване, особеностите на протичането на заболяванията в рамките на идентифицираните от нас групи ни позволяват да приемем, че тяхната патогенеза е различна с подобна хистологична картина.

Това е група дерматити, която се характеризира с нарушение на кератинизацията на кожата. Кератодермията се появява в областта на дланите и стъпалата. Кератинизираните образувания са очертани с ясен контур на виолетово-лилав цвят. И засегнатите области са оцветени в жълтеникаво-кафеникаво. На тези места кожата е напукана и много твърда. Тъканта умира с времето под деформирания слой кожа. Формата на пръстите с палмоплантарна кератодерма се променя - стават по-остри, нокътна плочкасе удебелява, на повърхността му се появяват туберкули.

Симптоми и причини за кератодермия на дланите и ходилата

от клинични признацикератодермията се разделя на фокална и дифузна(равномерно разпределен). Дифузните форми включват наследствена кератодермия на Tost-Unna, Werner, Greiter, Meled Island болест, осакатяване и Papillon-Lefevre. В този случай повърхността на кожата на стъпалата и краката е напълно засегната.

Формата Tosta-Unna се характеризира с продължителна хиперкератоза (кератинизация) на стъпалата и дланите. Кератодермията на Werner, характеризираща се с наличието на мехури, е подобна на нея. Възникват възпалителни промени в голяма форма, засягащи гърба на краката и ръцете. В допълнение, зъбите, ноктите и дори косата могат да бъдат включени в патологичния процес.

Palmoplantar keratoderma mutilans обикновено се развива през втората година от живота. Характерни симптоми- наличие на обширни рогови слоеве по кожата в областта на дланите и ходилата. След известно време на пръстите могат да се появят огромни бразди. Настъпват и промени в нокътните плочки.

При кератодермата на Мелед се наблюдава дебел слой с жълтеникаво-кафяв цвят. Ръбовете на огнището са очертани с лилаво-лилав бордюр. При този сорт повърхността на стъпалата и дланите е леко мокра и покрита с черни точки. Наблюдава се и деформация и удебеляване на ноктите. Заболяването се развива до 15-20-годишна възраст. През третата година от живота на детето се появява формата Papillon-Lefevre. Може да страда от гингивит, кариес, пародонтоза, които бързо протичат и водят до преждевременна загуба на зъби. Кожата е засегната в устата, краката и ръцете.

Фокалната форма е разделена на линейна, голяма и малка локална. Най-често срещаната е формата на Buschke-Fischer и Siemens. При синдрома на Сименс се образуват големи, кръгли, подобни на калус болезнени лезии, чиято проява е възможна в местата на натиск в областта на скалпа, крайниците и шията.

Палмоплантарната кератодермия на Buschke-Fischer се появява на възраст между 15 и 30 години. Характеризира се с образуването на розови възелчета с диаметър 2-10 милиметра по дланите и ходилата. След обелването на образуванията върху кожата остават малки вдлъбнатини.

Причини и рискови фактори за кератодермия

Всички видове заболяване започват да се развиват поради генетично предразположение - поради мутации в гените, кодиращи образуването на кератин. Но за повечето заболявания от групата на кератодермията истинската генетична причина все още не е известна.

• интоксикация с тежки метали,
• дефицит на витамин А,
• имунен дефицит,
• ферментопатия - нарушение на активността на всякакви ензими,
• хормонални дисфункции.

Кератодермия на дланите и ходилата - лечение

Някои форми на заболяването се характеризират с нарушения на нервната и ендокринната система, развитие на патологични процеси по време на вътрешни органи. Някои видове се характеризират със зъбни заболявания и дори преждевременна загуба, което води до необходимостта от инсталиране на протези.

Кератодермията може да бъде придружена онкологични заболяванияхранопровод - това изисква постоянно наблюдение на всички членове на семейството от онколог. В допълнение, в резултат на заболяването качеството на живот значително се влошава, тъй като кератинизираните зони с пукнатини често кървят и причиняват силна болка при ходене. Диагнозата се основава на клиничната картина, а в някои случаи се изискват хистологични изследвания.

Лечението на кератодермия е дълъг процес, който може да отнеме няколко години. Пациентът трябва да приема витамин Е, А, витамини от група В за дълъг период от време, аскорбинова киселинав комплекс.

Външното лечение включва горещи бани със зелен сапун, бикарбонат, натриев хлорид, след което под компреса се прилагат мехлеми с винилин, аевит, 20-50% урея, 5-10% млечна киселина, 5-10% салицилова киселина. На 5-10 дни можете да използвате мехлем, съдържащ равни количества ланолин и калиев йодид, а след това - диацилов мехлем, уреен или салицилов пластир, както и други кератолитици.

Прилага се физиотерапия: фонофореза с токоферол, ретиноиди, индиректна дистермия на съответните отдели на гръбначния стълб, студолечение - криотерапия. За лечение се използва и лазерна терапия. При дифузни видове кератодермия се използва радиация с ниска интензивност. За един сеанс се облъчват 6-8 зони. Курс - 25-30 сесии. При фокални кератодермии се препоръчва облъчване с висок интензитет от лазер с въглероден диоксид или аргон. Роговите маси се ексфолират предварително с кератолици.

Определя се ефективността на лечението с кератодермия клинична картина. Голяма роля се дава на препаратите с ретинол. Но трябва да се помни, че високите дози от тази група лекарства могат да причинят странични симптоми(повишено налягане на цереброспиналната течност, хипервитаминоза А).

Каним ви да се запознаете с народни средстваот псориазис - .

– набор от кожни заболявания с преобладаващо нарушение на процеса на кератинизация в епидермиса. Клинично заболяването се проявява като фокална или дифузна кератоеластоидоза на кожни участъци, най-често по дланите и ходилата, в областта без мастни жлези. Основният елемент е многоъгълна папула, която практически не се издига над нивото здрава кожа, до 3 mm в диаметър, жълтеникаво-розов цвят, грапав при поглаждане на кожата. Характеристиките на хода на дерматозата зависят от нейния тип. Диагнозата се извършва чрез диаскопия и хистология. Лечението е продължително, комплексно, насочено към коригиране на процеса на кератинизация.

Главна информация

Кератодермията (кератоза палмоплантарна) е разнородна група от редки хронични дерматозикожа в резултат на нарушена диференциация на епидермалните клетки. Няма данни за честотата на поява, разпространението, пола, ендемичността, възрастовия сегмент или сезонността на патологията. Има закупени и родови видовекератодермия и точна диагнозавидове заболявания в в такъв случайе от основно значение за адекватното лечение на пациентите.

Основателите на естествените научни подходи към изучаването на кожните заболявания с право се считат за трима от най-известните представители на дерматологичната школа: Джоузеф Якоб Пленк, който постави основата на класификацията кожни заболяванияпринципът на тяхната морфология; Фердинанд фон Хебра, който класифицира болестите на патоанатомична основа; Жан Дарио, който предложи да се вземе предвид връзката между причината за заболяването и механизма на неговото развитие. Диагностичният принцип според J. Daria е в основата на класификацията на спорадичната (придобита) кератодермия. Генетично обусловената кератодермия е прерогатив медицинска генетика. Днес обаче няма общоприети критерии за диагностициране на наследствени дерматози.

Причини за кератодермия

Причините за кератодермия са индивидуални за всеки тип и досега не са напълно проучени. Що се отнася до генодерматозите, това са заболявания с автозомно-доминантен и автозомно-рецесивен тип наследяване, които се причиняват от мутации в гените, отговорни за процесите на кератинизация. Спорадични форми на кератодермия се появяват на фона на нарушен синтез на витамин А, дисфункция на ендокринните жлези, инфекции и тумори.

Същността на патологията е неуспехът на добре установен процес на смърт на епидермалните клетки. От еволюционна гледна точка кератинизацията е защита на тялото от външни негативни влияния. Например кислородът или слънцето влизат в контакт с вече мъртви епидермални клетки, които кожата губи всяка секунда, оставяйки вътрешния баланс на тялото ненарушен. Раждането на защитни клетки се случва в базалната мембрана, след което някои от тях, губейки своето ядро ​​и други компоненти, стареят, се издигат до повърхността на кожата, пълнят се с кератин по пътя, плътно се свързват помежду си и в същото време загуба на останалата влага. В най-горния слой на епидермиса те изглеждат като плътен монолит, който лесно изчезва от кожата при най-малкото докосване или движение.

При патологичен процеспо причини, които не са напълно ясни, тази последователност е нарушена: епидермалните клетки започват да се размножават с двойна скорост и нямат време да изминат целия жизнен цикълдо края те образуват плътни клетъчни кератинови пластини, които са здраво споени и остават на повърхността на кожата, причинявайки възпаление.

Класификация на кератодермите

Няма радикална терапия за генодерматози. При доминантен тип наследяване е налична РНК интерференция, която блокира дефектните алели. Спорадичните форми се третират комплексно, по индивидуални схеми. Целта на терапията е да се елиминира причината (инфекции, токсини, метаболитни нарушения, обостряне на ендокринни заболявания), да се регулира интензивността на образуването на кератин, да се повиши имунитета на пациента и да се подобри благосъстоянието. Основата на терапията са ретиноиди, витаминна терапия (витамин D, C, PP), ангиопротектори, имунокоректори. При присъединяване вторична инфекцияпредписват се антибиотици. На местно ниво дерматолозите използват кератолитици, мехлеми на базата на урея, които подобряват хидратацията на кожата, редовни бани с трици и механична кератолиза. Пациентът трябва да бъде под постоянно медицинско наблюдение, за да не пропусне евентуално злокачествено заболяване на кератодермия.

Които се характеризират с нарушение на кератинизацията на кожата. В този случай се появява прекомерна кератинизация на кожата на дланите и стъпалата. Какво причинява това не е ясно. Въпреки това, последните проучвания показват, че патологията започва да се развива, когато има мутация в гена, който е отговорен за кодирането на кератин.

Що се отнася до тригерите, липсата или дори пълно отсъствиев организма на витамин А, хормонален дисбаланс, инфекция с бактериални или вирусни инфекции. Заболяването също се предава по наследство. Можете да видите как изглежда кератодермата на снимката.

Дифузна форма

Дифузният тип е набор от заболявания, които включват:

1. Кератодермия на Unna-Tost.
2. Кератодермия Меледа.
3. Кератодермия на Papillon-Lefevre.
4. Мутираща форма.
5. Дифузна форма, която се проявява като един от симптомите на други заболявания.

В първия случай заболяването също има симптоми като вродена ихтиозаи се предава по наследство от родители на дете, като при родителите болестта може да протече в латентна форма. В този случай се появява излишен рогов слой на дланите и стъпалата, въпреки че в някои случаи се диагностицира само плантарна кератодермия. Понякога това състояние се комбинира с липоми, умствена изостаналост и кератит.

Във втория случай се появяват дебели слоеве на кожата, които имат жълтеникав цвят и върху тях започват да се образуват доста дълбоки и груби пукнатини. Отбелязва се деформация на ноктите и кератинизацията на кожата може в крайна сметка да се разпространи до целия крак или цялата ръка. Принадлежи към палмарно-плантарния тип.

В третия случай заболяването започва да се проявява през третата година от живота и наред с кожните лезии се отбелязват и зъбни аномалии - пародонтоза, кариес и гингивит.

И накрая, в четвъртия случай, наследствеността също е виновна и с течение на времето се появяват много дълбоки бразди и дори се случва спонтанна ампутация на пръстите.

Фокална форма

Тази патология на дланите и ходилата може да бъде не само дифузна, но и фокална форма. Този формуляр включва: патологични състояния, как:

1. Дисеминирана макулна кератодермия на Фишер-Бушке.
2. Акрокератоеластоидоза на Коста.
3. Ограничена кератодермия на Bruauauer-Francesix.
4. Линейна кератодермия на Fuchs.

Първото заглавие също е наследствено заболяване, което започва да се проявява в юношеството. Заболяването започва с малки зърна под кожата, които след това нарастват и се превръщат в плътни, кафяви лезии, с една особеност - не се сливат помежду си. Заболяването може да се появи на дланите и стъпалата.

Акрокератоеластоидозата на Коста се развива само при жени на възраст 18-20 години. Основният симптом е появата на множество групи овални рогови папули с грапава повърхност. Елементите не се издигат над кожата, виждат се доста трудно, но се усещат лесно.

Третата форма се развива в области, които са били изложени от детството силен натиск, но това също е наследствено заболяване. освен това кожни проявидоста слабо изразено, но също може да бъде съпътстващи заболявания, например умствена изостаналост или дистрофия на роговицата.

Консервативна терапия

Тъй като кератодермията е наследствено заболяване, тя не може да бъде излекувана. Можете обаче да подобрите състоянието, като използвате всякакви кремове, мехлеми или таблетки. Но преди да започнете лечението, трябва да се консултирате с лекар, за да изясните диагнозата.

Лечението на дланите и ходилата е дълъг процес, който може да продължи повече от една година. През това време пациентът трябва да приема комплексни витамини– А, Е, аскорбинова киселина, витамини от група В.

Външното лечение е използването на мехлеми и кремове, които помагат за ексфолирането на излишната кожа. В някои случаи физическата терапия може да помогне. Можете обаче да прочетете много различни отзиви за лечението и тук всичко зависи от квалификацията на лекаря.

Въпреки всички усилия, насочени към лечение на ходилата и дланите на кератодермия, пълно излекуване никога не се случва.

Можете също да опитате традиционни методи. Например, много полезно е да се приложи каша от алое върху патологични лезии. Най-добре е да правите компреси през нощта.

Вторият начин е люспи от лук, която се излива ябълков оцети се влива в продължение на няколко седмици. След това люспите се нанасят върху засегнатите кожни участъци.

Смес от глицерин и трапезен оцет може да се приложи върху засегнатата кожа. Смесете двата продукта в равни пропорции и използвайте 2 пъти на ден.

При насочена лезия може да се използва за лечение прополис и други пчелни продукти.