Кератодермия на дланите и ходилата: форми на заболяването, лечение, синдроми, при които кератодермията е един от основните симптоми. Палмоплантарна кератоза

Терминът „кератодермия” обединява цяла група кожни заболявания, предимно наследствени, в единични случаи – придобити, чийто основен симптом е прекомерното вроговяване, обикновено в областта на дланите и ходилата. В зависимост от причините и характеристиките на курса се разграничават няколко вида на тази патология. Защо точно възниква палмоплантарна кератодермия, симптоми и методи за лечение на тези заболявания и ще говоримв нашата статия.

Причини и механизъм на развитие

За съжаление днес науката не знае със сигурност защо и как се развива тази патология. Установено е само, че възниква във връзка с мутации в гените, които кодират протеина кератин. По отношение на патогенезата, връзката между кератодермията и хормонален дисбалансв тялото (особено при дисфункция на половите жлези), хиповитаминоза А, инфекции от вирусен и бактериален характер. В допълнение, тези заболявания придружават хода на някои наследствени и онкологични патологии (в последния случай те се наричат ​​паранеопластична кератодермия).

Клинична картина

Въз основа на разпространението на патологичния процес кератодермата се разделя на дифузна и фокална.

Има такива форми на дифузна кератодермия:

• Меледа;
• Unny-Tosta;
• Papillon-Lefevre;
• осакатяващ.

Тази група заболявания включва и синдроми, при които един от водещите симптоми е дифузната кератодермия.

Формите на фокална кератодермия са както следва:

• дисеминирана макулна кератодермия на Fischer-Buschke;
• ограничена кератодерма на Brunauer-Franzeschetti;
• акрокератоеластоидоза на Коста;
• линейна кератодермия на Fuchs и други.

Нека разгледаме отделните форми на тази патология по-подробно.

Кератодермия Unna-Tost

Други имена на заболяването: синдром на Unna-Tost, както и вродена ихтиоза на дланите и ходилата.

Наследствено заболяване с автозомно-доминантен модел на наследяване.

Проявява се като прекомерна кератинизация на кожата на ръцете и краката или, в някои случаи, изключително на краката. Симптомите се появяват през първите две години от живота на детето. Първо, кожата на горните части на тялото леко се удебелява и придобива вид на хиперемична (зачервена) ивица, ясно видима на фона на здрав епидермис. След известно време в областта на тези ивици се появяват гладки рогови слоеве с жълтеникав цвят. Понякога патологичен процессе простира до задната част на ръцете. Някои пациенти отбелязват появата на пукнатини в лезията, както повърхностни, така и дълбоки, както и локално повишено изпотяване ().

В някои случаи са засегнати и други структури на тялото, по-специално ноктите (те се удебеляват), зъбите и косата. Това обикновено се комбинира с аномалии на структурата на скелета и патология на редица вътрешни органи, особено ендокринната и нервната система.

Изследвайки засегнатата тъкан под микроскоп, специалистът ще открие изразена хиперкератоза (излющване на роговия (горния) слой на епидермиса), гранулоза (в противен случай удебеляване на гранулирания й слой), акантоза (увеличаване на броя на клетките на епидермиса). зародишния слой, което води до загрубяване на кожата), както и признаци на лека възпалителен процесв областта на дермата.

Диференциалната диагноза обикновено се извършва с други видове дифузна кератодермия.

Кератодермия Меледа

Други имена на заболяването: вродена прогресивна акрокератома, наследствена палмоплантарна проградиентна кератоза на Когоя, палмоплантарна трансградиентна кератоза на Сименс, болест на Мелед.

Както подсказват имената, тази патология също има наследствен характер. Начинът на унаследяване е автозомно рецесивен.

Заболяването се характеризира с появата на жълто-кафяви кератинизации с доста дълбоки пукнатини по стъпалата и дланите. По ръба на лезията ясно се вижда лилава граница с ширина 2-4 mm. Често патологичният процес обхваща кожата на дорзалните повърхности на ръцете и краката, както и предмишниците и долните крака. Може да се появи прекомерно изпотяване, поради което кожата на засегнатата област става влажна, върху нея се виждат тъмни петна - каналите на потните жлези. Ноктите също са засегнати – удебеляват се и стават неправилна форма.

Болестта не се развива веднага след раждането и дори не е задължително в детството - често първите симптоми се появяват едва на 16-20 години от живота на човека.

При изследване на тъкан от лезията под микроскоп се откриват хиперкератоза, акантоза и признаци на хронично възпаление в повърхностния слой на дермата.

Тази патология се диференцира главно от кератодермата на Unna-Tost.

Кератодермия на Papillon-Lefevre

Това заболяване се нарича още палмоплантарна хиперкератоза с периодонтит.

Генетично заболяване с автозомно-рецесивен тип предаване. Първите симптоми се появяват, когато детето е на две или три години. Клиничната картина е подобна на тази при болестта на Мелед. Разликата е увреждането при тази форма на зъбна кератодермия. Състои се от нарушения на времето и реда на тяхното изригване (както мляко, така и постоянно), ранни заболявания– , водещи за кратко време до загуба на зъби (адонтия). Такива пациенти са принудени да използват протези от ранна възраст.

Тази патология се диференцира от други кератодермии. Основен отличителен белег– увреждане на зъбите, което се среща само при болестта на Papillon-Lefevre.

Keratoderma mutilans

Други имена за тази патология: наследствен осакатяващ кератом, както и синдром на Vonwinkel.

Унаследява се по автозомно-доминантен начин. Първите симптоми се появяват на двегодишна възраст на детето и са дифузно вроговяване на дланите и стъпалата, съпроводено с повишено изпотяване. С течение на времето върху пръстите се образуват връвни бразди, което води до ограничена подвижност на ставите (наречена контрактура) и спонтанна ампутация на пръстите. Кератозата също е ясно видима на гърба на ръцете, кожата на лактите и коленете.

Ноктите са гладки, имат вид на часовникови стъкла и са значително удебелени. Заболяването може да бъде придружено от намаляване на функциите на половите жлези (хипогонадизъм), намаляване на остротата на слуха до пълната му загуба и цикатрична плешивост.

Основната точка на диференциалната диагноза е констатацията на факта на осакатяване (спонтанно отхвърляне на засегнатата част от органа, например спонтанна ампутация на пръсти). Ако диагнозата keratoderma mutilans се потвърди, важно е да запомните, че тази патология често е само водещият симптом на много наследствени синдроми.

Дисеминирана макулна кератодермия на Фишер-Бушке

Синоними: дисеминирана точкова кератоза на Buschke-Fischer или наследствен дисеминиран палмоплантарен акантом.

Първите симптоми на заболяването се появяват в юношеска възраст. Те се характеризират с появата върху кожата на ръцете и краката на малки уплътнения - „перли“, които с течение на времето приемат формата на плътни рогови тапи. Цветът им е кафяв, размерът им е около 10 mm, ръбовете им са кратеровидни. Тези огнища са разположени отделно, няма тенденция към сливане. Когато роговите тапи се отхвърлят, те оставят след себе си вдлъбнатини във формата на кратер с рогови стени, които в някои случаи се покриват с корички.

Диагнозата на дисеминирана точкова кератоза на Buschke-Fischer трябва да се основава на други локални кератодермии. Разликата е в кратерите на клаксона, които се появяват на мястото на тапите на клаксона.

Ограничена кератодермия на Brunauer-Franzeschetti

Наследствена патология, която вероятно се характеризира с автозомно-рецесивен тип наследяване.

Дебютира в детствотос появата на огнища на хиперкератоза в области на кожата, изпитващи повишен стрес и натиск. Също така придружен от дистрофия нокътни плочки, сгънат език и лигавична левкоплакия устната кухина. Някои пациенти развиват умствена изостаналост и дистрофия на роговицата.

Изисква диференциална диагноза с други видове фокална кератодермия.

Акрокератоеластоидоза на Коста

Начинът на наследяване на тази патология е неизвестен.

Развива се изключително при жени млад(обикновено на 18-20 години). Характеризира се с появата на дланите, в областта на палмарните повърхности на пръстите, на краката голямо количестворогови туберкули, които имат овална или неправилна форма. Елементите на обрива могат да се издигат леко над околните тъкани, не са разположени поотделно, а в групи, всеки от тях е с диаметър около 3 mm, повърхността му е грапава, а в центъра се визуализира жълто-бяла депресия. Често тези туберкули дори се виждат трудно, но при палпиране се откриват лесно.

Заболяването е придружено от повишено изпотяване на ходилата и дланите.

За диагностични цели се извършва диаскопия, за да се открие пожълтяването на изследваните елементи.

Изследването под микроскоп позволява да се открият промени, характерни за всяка от кератодермите, хиперкератоза, гранулоза, акантоза, както и разширяване на съдовете на дермата и смъртта на еластичните влакна в нея.

Линейна кератодермия на Fuchs

Типът на наследяване е автозомно доминантен.

Дебютира в първите месеци от живота на детето. По кожата на дланите и ходилата му се откриват линейни острови на кератинизация, оформени като ръбчета (откъдето идва и името на болестта), покрити с дълбоки кървящи пукнатини. Те са разположени по дължината на обвивките на сухожилията, изпъкнали на 0,5-1 cm над повърхността на кожата. Интересното е, че роднини, страдащи от тази патология, имат подобен модел на лезии.

В някои случаи, в допълнение към кожните промени, се диагностицира левкокератоза на устната лигавица.

Принципи на лечение

Основното лекарство, използвано за лечение на кератодермия, е Neotigazon (активна съставка - ацитретин). Има антипсориатичен ефект: нормализира процесите на диференциация, обновяване и кератинизация на кожните клетки. Дозата му зависи от тежестта на патологичния процес и телесното тегло на пациента.

Ако пациентът не може да приема Neotigazon, му се предписва витамин А в големи дози за дълъг курс.

Препоръчва се и външна терапия, която включва кератолитични средства (предизвикват активно излющване на мъртвите клетки от повърхността на кожата), мехлеми с ароматни ретиноиди (нормализират процесите на кератинизация, инхибират пролиферацията (размножаването) на епителните клетки) и съдържащи глюкокортикоиди (намаляват възпалението). ).

За лечение могат да се използват и физиотерапевтични методи, по-специално криотерапия, диатермокоагулация, лазерна терапия и солни бани.

Заключение

Палмоплантарната кератодермия е предимно наследствена хронични заболяваниякожа, придружена от прекомерно лющене на дланите и ходилата. В някои случаи симптомите на тази патология възникват от първите месеци от живота на детето, но понякога дебютира само в юношествотоили дори по-късно. Може да бъде придружено от увреждане на ноктите, зъбите, умствена изостаналост и други симптоми.

Учените все още се затрудняват да дадат точен отговор на въпроса по какви причини и по какви механизми възниква това заболяване. Със сигурност се знае, че развитието му е свързано с мутации в специални гени, кодиращи кератин. Установена е и връзка между патогенезата на кератодермията и хормоналния дисбаланс в организма на фона на дисфункция на половите жлези, дефицит на витамин А, бактериални и вирусни инфекции.

Патологични промени в дланите и ходилата могат да възникнат и при редица онкологични и наследствени заболявания. Тези видове кератодермия се наричат
паранеопластичен.

Видове кератодермия

Палмоплантарната кератодермия може да бъде дифузна или фокална. Разликата между тези две форми е степента на патологичния процес.

Форми на дифузна кератордерма:

1. Осакатяване
2. Unny-Tosta
3. Меледа
4. Папийон-Льофевр

Тази група включва и синдроми, един от основните симптоми на които е дифузната кератодермия.

Форми на фокална кератодермия:

1. Линейна кератодермия на Fuchs
2. Акрокератоеластоидоза на Costa et al.

Нарича се още наследствен осакатяващ кератом, синдром на Vonwinkel.

Тип наследяване: автозомно доминантно. Първоначални признаципод формата на кератинизация на ходилата и дланите, придружени от локална хиперхидроза, се появяват на възраст от 2 години. Постепенно върху пръстите се образуват характерни бразди под формата на връв, което води до забележимо ограничаване на подвижността на ставите (контрактури) и спонтанна ампутация на пръстите.

Keratoderma mutilans може да доведе до спонтанна ампутация на пръстите.

Признаците на кератоза са ясно видими на гърба на ръцете, лактите и коленете. Нокътните плочки са удебелени, гладки и наподобяват часовникови стъкла. Keratoderma mutilans може да доведе до намалена функция на половите жлези (хипогонадизъм), цикатрична алопеция, увреждане на слуха и понякога загуба на слуха. Диференциалната диагноза се основава главно на установяване на факта на мутация. Терминът идва от латинското mutilatio: скъсяване, изрязване и означава спонтанно отхвърляне на засегнатата част от определен орган. IN в този случай ние говорим заза спонтанна ампутация на пръсти.

Keratoderma mutilans често е ключов симптом на редица наследствени заболявания.

Заболяването се нарича още вродена ихтиозадлани и стъпала, синдром на Unna-Tost.

Тип наследяване: автозомно доминантно.

Фокусите на кератинизация са покрити с дълбоки и повърхностни пукнатини.

Основният симптом е изразената кератинизация кожатаръце и крака или само крака. По правило симптомите започват да се появяват през първите две години от живота на детето. Първоначално кожата леко се удебелява и започва да прилича на зачервена (хиперемична) ивица, която се откроява на фона на здрави участъци.

След известно време на мястото на ивиците се появяват гладки, рогови жълтеникави образувания. Патологичните промени могат да засегнат и гърба на ръцете. При някои пациенти в лезиите се появяват пукнатини, които могат да бъдат както повърхностни, така и дълбоки. Не може да се изключи симптом като локална хиперхидроза ().

В някои случаи патологичният процес се разпространява до нокътните плочи (те стават забележимо по-дебели), косата и зъбите. Такива симптоми често са придружени от патология на някои вътрешни органи (по-специално нервни и ендокринни системи) и аномалии на структурата на скелета.

Микроскопското изследване разкрива:

• изразено ексфолиране на горния рогов слой на епидермиса (хиперкератоза);
• удебеляване на гранулирания слой (гранулоза);
• загрубяване на кожата, свързано с увеличаване на броя на бодливите клетки на епидермиса на зародишния слой (акантоза);
• симптоми на умерен възпалителен процес в дермата.

Диференциална диагноза се извършва с други форми на дифузна кератодермия.

Други имена: наследствена палмоплантарна проградиентна кератоза на Когоя, палмоплантарна трансградиентна кератоза на Сименс, прогресиращ акрокератом, болест на Мелед.

Това заболяване също е наследствено по природа, както се вижда от самите имена). Типът на наследяване е автозомно рецесивен.

Този тип кератодермия често се придружава от огнища на хиперхидроза.

Основният симптом на патологията е появата на зони на кератинизация с жълтеникав цвят кафявос дълбоки пукнатини. Засягат се дланите и ходилата. Краят на засегнатата област е ограден с лилава граница, чиято ширина е 2-4 mm. Патологични промени могат да се наблюдават по кожата на гърба на стъпалата и ръцете, а понякога и по краката и предмишниците. Възможно: в такива случаи кожата в засегнатата област е влажна и върху нея се появяват канали на потните жлези под формата на тъмни точки.

При болестта на Мелед патологичният процес засяга и нокътните плочи. Те стават по-дебели и променят формата си. Признаците може да не се появят веднага след раждането или дори в детството. Често първите симптоми на наследствена палмоплантарна проградиентна кератоза на Kogoya се развиват в юношеска или млада възраст - до 16-19 години. Изследването на тъканни проби от повърхностния слой на дермата от засегнатата област позволява да се открие хиперкертоза, хронично възпалениеи акантоза. Провежда се диференциална диагноза с кератодермия на Unna-Tost.

Друго име за тази форма на заболяването е палмоплантарна хиперкератоза с периодонтит.

То е наследствено.

Тип предаване: автозомно рецесивен.

При синдрома на Papillon-Lefevre, в допълнение към кожните симптоми, се наблюдават нарушения в развитието на зъбите, което води до използването на протези от пациенти от ранна възраст.

Признаците започват да се появяват на възраст 2-3 години. Клиничната картина в много отношения е подобна на тази на кератодермата на Мелед. Отличителна чертаТази форма на заболяването е увреждане на зъбите: времето и редът на тяхното изригване (не само на млечните зъби, но и на постоянните) се нарушават, появяват се заболявания, краткосрочен планводещи до адонтия (загуба на зъби): кариес, гингивит, пародонтоза. Пациентите вече са с ранно детствоса принудени да използват протези.

Диференциална диагноза се извършва с други форми на каратодермия. Основен отличителен симптомБолестта на Papillon-Lefevre е заболяване на зъбите.

Ограничена кератодермия на Brunauer-Franzeschetti

Генетично заболяване с автозомно-рецесивен тип на наследяване. Първите симптоми под формата на образуване на зони на кератинизация в области, изложени на натиск или повишени натоварвания, възникват в детството. Проявите на заболяването включват също патологични промени в ноктите, левкоплакия на устната лигавица и сгънат език. Възможно развитие на дистрофия на роговицата или умствена изостаналост.

Необходима е диференциална диагноза с други форми на фокална кератодермия.

Дисеминирана макулна кератодермия на Фишер-Бушке

Нарича се още наследствен дисеминиран палмоплантарен акантом или дисеминирана точкова кератоза на Buschke-Fischer. Унаследява се по автозомно-доминантен начин. Симптомите започват в юношеска възраст.

Кератодермия на дланите и ходилатаТози тип е придружен от появата на кожата на краката и дланите на така наречените „перли“ - малки уплътнения, които в крайна сметка се превръщат в плътни рогови тапи. Цветът на уплътненията е кафеникав, с ръбове във формата на кратер, размерът е приблизително 10 mm.

Засегнатите зони са разположени отделно, няма тенденция към сливане. Когато роговите тапи се отхвърлят, остават вдлъбнатини под формата на кратер с кератинизирани стени, понякога покрити с корички.
Диференциална диагноза се извършва с други локални кератодермии. Отличителна черта на разпространената макулна кератодермия на Fischer-Buschke се считат за рогови кратери, които се образуват на местата за рогови тапи.

Линейна кератодермия на Fuchs

Унаследява се по автозомно-доминантен начин. Кожата на дланите и краката е покрита с острови на кератинизация под формата на линейни ръбове (името на заболяването е свързано с този симптом). В лезиите се образуват дълбоки кървящи пукнатини. Те изпъкват над повърхността на кожата с около ½-1 cm и са локализирани по протежение на обвивките на сухожилията. Любопитен факт е, че кръвните роднини с това заболяване имат същия модел на лезии. В някои случаи, освен патологични променикожата, развива се левкокератоза на устната лигавица.

Акрокератоеластоидоза на Коста

Начинът на унаследяване на заболяването е неясен.

Боледуват само млади жени (18-20 години). Симптомите на патологията включват образуването на рогови туберкули с неправилна или овална форма на краката, дланите и палмарните повърхности на пръстите. Обривните елементи, които са с диаметър приблизително 3 mm, са разположени на групи, а не поотделно. Те могат да бъдат леко повдигнати над околните тъкани. Повърхността на елементите е грапава, в централната част се вижда жълтеникаво-бяла вдлъбнатина.

Често туберкулите са трудни за разграничаване, но лесно се откриват чрез палпация. Заболяването се характеризира повишено изпотяванедлани и стъпала. Към основното диагностични изследваниявключва диаскопия за идентифициране на жълтеникавостта на елементите на обрива. Микроскопските изследвания разкриват промени, които настъпват при почти всеки тип кератодермия: гранулоза, кератоза, акантоза, разширени съдове на дермата, смърт на техните еластични влакна.

Как се лекува кератодермията на дланите и ходилата?

Терапията се основава на употребата на ниотигазон, активно веществокоето е ацитретин. Лекарството има антипсориатичен ефект чрез регулиране на процесите на диференциация на кожните клетки, тяхното обновяване и кератинизация. Дозировката се избира, като се вземат предвид тежестта на симптомите и тежестта на патологичния процес. Телесното тегло на пациента също има значение.

Ниотигазон е основното лекарство за лечение на палмоплантарна кератодермия.

В случаите, когато по една или друга причина пациентът не може да приема Неотигазон, се предписват големи дозидългосрочен курс на витамин А.

Провежда се и външна терапия, чиято същност е използването на следните лекарства:

1. Кератолитични средства - за активно излющване на мъртвите клетки от повърхността на кожата.
2. Мехлеми, съдържащи ретиноиди - за нормализиране на процеса на кератинизация, инхибиране на възпроизвеждането (пролиферацията) на епителните клетки. Основата на такива мехлеми са глюкокортикостероиди, които имат противовъзпалителен ефект.
3. Физиотерапия: лазерна терапия, криотерапия, диатермокоагулация, солни бани.

Резюме

Палмоплантарната кератодермия е хронично кожно заболяване с предимно наследствен характер. Основният симптом е прекомерното лющене на кожата на стъпалата и дланите. В много случаи признаците на патология започват да се появяват от първите месеци от живота на детето, но могат да се развият и в юношеска възраст, а понякога и по-късно. При някои видове кератодермия патологичният процес засяга и ноктите, зъбите и е възможно дори развитието на умствена изостаналост и появата на редица други симптоми.

Какъв лекар ви трябва

В много случаи първите симптоми на заболяването се забелязват от педиатъра, който насочва детето за преглед при дерматолог. За видовете кератодермия, придружени от увреждане на зъбите, е необходимо лечение от зъболекар.

Необходима е генетична консултация, за да се определи вероятността от предаване на болестта на децата.

В случаите, когато настъпва увреждане на кожата на фона злокачествени новообразувания, е назначен преглед при онколог.

За диференциалната диагноза на кератодермия при деца (видео):

Видяхте ли грешка? Изберете и натиснете Ctrl+Enter.

) са представени предимно от наследствено предавани лезии на дермата. Само в отделни случаи тази патология е придобита. Основната характеристика на заболяването се счита за кератинизация на дермата, която обикновено се появява в областта на дланите и ходилата. Кератодермата на Unna-Tost, която ще разгледаме по-подробно, е едно от тези заболявания.

Характеристики на заболяването

Болестта на Unna-Tost е известна също сред специалистите като ихтиоза на дланите и ходилата (вродена), синдром на Unna-Tost, вроден палмоплантарен кератом.

Това заболяване се характеризира с автозомно-доминантен тип на наследяване.

Най-често лезията обхваща дланите и стъпалата. Само в някои случаи кератинизацията на дермата се наблюдава изключително на краката на човек.

Развитие на кератодермия на Unna-Tost

причини

Вродената е резултат от нарушаване на процеса на нормална кератинизация на дермата. Патологията се характеризира с автозомно-доминантен тип наследство. Заболяването се предава на деца, когато и двамата родители имат мутирал ген.Тази патология

• може да се появи в различни форми:
• тежък,

лесно.

Обикновено кератодермията на Huina Tosta се появява при много недоносени бебета. Лекарите обикновено диагностицират много дефекти в развитието на такива бебета.

• Дермата на бебето изглежда като черупка, върху която се наблюдават множество (много дълбоки) лезии. Получените пукнатини обикновено кървят.
• При деца синдромът на Uina-Toast може да се прояви в лицеви деформации. Лигавиците растат много активно, дори могат да се обърнат навън. Почти веднага след раждането бебето с тази патология умира.

Понякога специалистите успяват да спасят дете с това заболяване. С течение на времето вродено заболяванепреминава в еритродермия. Рядко са регистрирани случаи, когато болестта е изчезнала напълно.

Поради понижения имунитет, то пълно отсъствиеВъзможни са различни инфекции.

Понякога се наблюдава лека формаихтиоза. Характеризира се с много незначителни промени в дермата, а патологията на вътрешните органи практически не се наблюдава. По кожата се виждат множество огнища, към които се прикрепя. Пукнатини, характерни за тази патология, могат да се появят в следните области:

• лакти;
• колене;
• лице (в в редки случаи);

Пациент с въпросната патология има хиперхидроза. В допълнение към увреждането на дермата на горните части на тялото може да се наблюдава увреждане на следните структури:

• нокти;
• коса;
• зъби.

Заболяването може да бъде придружено от аномалии в структурата на скелета и патологии на някои вътрешни органи (ендокринна, нервна система).

Кератодермата Unna-Tost и други форми на заболяването се обсъждат от специалист в това видео:

Диагностика

Характеристика на ихтиозата е, че патологията на дермата се появява в утробата на майката. При раждането бебето вече има видими промени по кожата. Много рядко патологията се проявява през първата година от развитието на детето. Въз основа на такива характеристики специалистите обикновено поставят точна диагноза.

При засягане на тъканите се открива следното:

• акантоза (увеличен брой клетки на зародишния слой);
• гранулоза (удебеляване на гранулирания слой);
• (роговия слой).

Може да е необходима диференциална диагноза с други дифузни видове кератодермия.

Лечение на кератодермия на Unna-Tost

По терапевтичен начин

Почти невъзможно е напълно да се излекува тази особена вродена патология. Единственото нещо, което може да се постигне професионален лекар, това е стабилна ремисия.За да се постигне този ефект, специалистът обикновено предписва следните витамини за един месец:

След прекъсване от месец витаминната терапия се повтаря отново за месец. По-удобен за използване маслен разтвор. Предписва се по 3-5 капки два пъти на ден.

Чрез лекарства

Ако заболяването е много тежко, горните витамини се прилагат интрамускулно. В допълнение, лекарят може да предпише следните лекарства:

• калий.
• Анаболи.
• Ароматен ретиноид.
• калций.
• Витамини В.
• метандростенолон.
• Неработник
• Железен глицерофосфат.
• Аскорбинова киселина.

Специалист може да предпише глюкокортикостероиди, ако случаят е много тежък.

Кератодермията е голяма група дерматози, при които в резултат на една или друга причина е нарушено правилното образуване на рога. Заболяването се локализира предимно по стъпалата и дланите. Някои видове могат да доведат до необратими щети на човешкото тяло.

В резултат на една или друга причина по дланите и стъпалата се появяват рогови уплътнения с ясна лилава граница. В центъра на лезията се образува плътен рогов слой, често с напукана, нездравословна повърхност с мръсножълт или светлокафяв цвят.

По принцип видовете заболяване са наследствени причинивъзникване. По-рядко срещани са разновидностите, които се появяват на тялото на пациентите поради външни фактори. Някои са сигнали за наличието на сериозни заболявания на вътрешните органи, прогресиращи заедно с тях. Ето някои от причините, които могат да доведат до появата на кератодермия:

• злокачествени тумори;
• хормонален дисбаланс с различна етимология;
• хронична липса на ретинол - витамин А;
• персистиращи вирусни или бактериални инфекции.

По-точни данни, показващи конкретната поява на една или друга форма на заболяването, все още не съществуват.

Видове заболявания и техните последствия

Дерматолозите разделят цялата тази група на две части според локализацията - дифузна и фокална. Принадлежността към първия показва голяма повърхност на епидермиса, засегната от заболяването, втората показва ограничено местоположение на деформирани участъци от кожата. Основните видове дифузна форма включват:

• Болест на Tost-Unna. Първите признаци на заболяването се появяват в ранна детска възраст и постепенно площта на засегнатата кожа се увеличава. С течение на времето настъпва деформация на фалангите на пръстите на ръцете и краката. На подметката често се образуват дълбоки пукнатини, придружени от остра болкапри ходене в обувки;
• Болест на Вернер. Наследствен подтип, който се появява през първите месеци от живота. Характерно за този подтип е деформация и уплътняване на нокътните плочки и периодично лющене на повърхността на засегнатите области;
• Кератоза mutilans. Вродено заболяване, често се среща при пациенти със слухови патологии. различни външен вид– засегнатите участъци от кожата имат увеличен рогов слой, напомнящ пчелна пита. С течение на времето расте;
• Болест на Мелед. Придружава пациента от момента на раждането - при кърмачета, в допълнение към деформацията на кожата, може да има слети пръсти. С израстването се развива вътрешно скъсяване на сухожилията, водещо до контрактура;
• Синдром на Papillon-Lefer. Наред с вродена патология на роговия слой на кожата, пациентите имат пародонтоза, повишено окосмяване по тялото и изоставане в растежа в сравнение с връстниците си;
• Синдром на Олстед. Придружен от едновременна деформация на ставите и ноктите, тежка загубаокосмяване и нарушения в развитието на зъбите.

Фокалните подвидове кератози могат да бъдат наследствени и най-често се появяват по време на пубертета или по-късно. Често има израстъци с брадавична повърхност или точкови папиломи. след хирургично отстраняванеболезнени уплътнения, на тяхно място се образуват депресии, напомнящи вулканичен кратер. Някои посочват онкологични заболяваниявътрешни органи на пациента и може да служи като сигнал за развитието на тумори с обща благоприятна картина на здравето.

Лечението на кератозата на дланите и ходилата е продължително, продължава с години, когато състоянието на пациента е напреднало. Заболяването се диагностицира от клинична картинаи чрез изследване на горния слой на епидермиса. При намиране характерни променив неговото състояние се предписва лечение на кератодермия голям бройвитамин А и лечение на свързани заболявания. Например, при хронична пародонтоза, лекарят предписва антибиотици и подходящи изплаквания. Дерматологът също така предписва мехлеми, които спомагат за омекотяване на роговия слой на подметката, за да премахнат болезнени усещанияпри ходене.

Приемът на витамини трябва да бъде под лекарско наблюдение, тъй като големи дози могат да доведат до хипервитаминоза. Само лекар може правилно да оцени какво се случва и да спре ретинола за известно време.

Ефективни домашни лечения

Лечението на кератодермия включва използването по различни начиниомекотяване на кератинизирани зони и ускоряване на процесите на ексфолиране на мъртвите епидермални клетки:

• Смелете листата на агаве (алое) в блендер или месомелачка. Нанесете получената смес върху болното място и покрийте с филм. Увийте компреса с бинт или плътна кърпа. Оставете превръзката за една нощ;
• около 100 гр. суха люспи от лукнапълнете с прибори за хранене ябълков оцет, съхранявайте сместа на тъмно място поне 14 дни. Изстискайте втвърдената обвивка от излишната течност, нанесете я върху засегнатите области за една нощ, покривайки отгоре с филм и го увийте с превръзка;
• смесете фармацевтичен глицерин и обикновен оцет (9%) в равни количества. Смазвайте получения разтвор от време на време. Най-добре е процедурата да се прави няколко пъти на ден;
• за pinpoint подтип ще помогнат малки сладки, направени от прополис, размекнат на парна баня. Ако засегнатата област е твърде голяма, можете да използвате компреси от прополисова тинктура. За да направите това, ленена салфетка трябва да се навлажни с разтвора и да се нанесе върху областта на уплътнението. Покрийте с филм и закрепете с превръзка.

За съжаление, няма пълно лечение за кератодермия в резултат на наследствен фактор. Всички методи на лечение са временни и се използват за премахване на болезнените прояви на заболяването.

Няма методи за превенция фокална формакоито могат да предотвратят появата на болестта.

Нарушенията на кератинизацията на повърхностния слой на кожата се класифицират като дерматологични заболявания. Горният слой на кожата се състои от клетки, които постоянно натрупват плътни протеини и се ексфолират. това защитен механизъмкожата. При кератодермия се появява прекомерна кератинизация, главно по стъпалата и дланите.

Кератодермията на дланите и ходилата може да бъде дифузна или фокална. При дифузни формикожата е напълно засегната. Фокалните варианти се проявяват чрез образуването на плътни острови, линии или точки.

Дифузни форми на патология

Общата палмоплантарна кератодермия може да бъде независимо заболяване или да придружава някои наследствени заболявания.

Дифузни форми:

• Unny-Tosta;
• Меледа;
• Papillon-Lefevre;
• осакатяване;
• генодерматоза - склероатрофична и кератодермична.

Синдроми, при които вродена кератодермия- един от основните признаци:

• Richner-Hanhart;
• Фишър;
• Бек;
• Howell-Evans (1 вариант).

Заболявания, при които често се наблюдава прекомерна кератинизация, но тя не е водещ симптом:

• червено питириазис версиколор;
• , кръстен на учените от Morrow Brooke;
• пигментна инконтиненция;
• пахидермопериостоза (по имена на учени - Touraine-Solana-Gole);
• вродена пахионихия;
• Синдроми на Siemens, Schaefer, Van Bogart-Ose;
• болест на Дарие;
• хидротична ектодермална дисплазия.

В допълнение, кератодермията може да бъде проява на злокачествен тумор вътрешен орган, докато може да отнеме различни клинични форми. Тази кожна лезия може да бъде придобита в резултат на някои други заболявания.

Вродена дифузна кератодермия

Синдром на Unna-Tost

Наследствена кератодермия, предавана по автозомно-доминантен начин. Това означава, че болният родител не може да роди здраво дете. Друго име за заболяването е вродена ихтиоза на стъпалата и дланите. През първата година от живота на бебето кожата на дланите и краката започва да се удебелява и придобива жълтеникав цвят. Може да има зони на кератинизация чист ръб, около които има ивица зачервяване. Повишава се изпотяването на дланите и краката, появяват се дълбоки пукнатини по кожата, ноктите се удебеляват. В редки случаи лезията се разпространява към пръстите или китката.

Болест на Мелед

Има автозомно-рецесивен тип наследяване. Това означава, че пациентът и генетично здрави родителиМоже да се роди само привидно здрав носител на патологичен ген. Заболяването се проявява, когато такъв ген се предава от двамата родители наведнъж.

Заболяването е придружено от образуването на плътни области под формата на плочи, заобиколени от тънка лилава граница. На повърхността им има дълбоки пукнатини и повишено изпотяване. Ноктите стават по-дебели. Заболяването се разпространява в задната част на ръцете и краката, краката и предмишниците. Проявява се на възраст 15-20 години от живота на пациента.

Болест на Papillon-Lefevre

Предава се автозомно-рецесивно и се проявява на 2-3 годишна възраст с участъци от зачервяване и кератинизация по дланите, стъпалата, понякога коленете, гърба на стъпалата и ръцете. Разликата между това заболяване е зъбните аномалии като кариес, гингивит, пародонтит и бърза загуба.

Болест на Papillon-Lefevre

Синдром на Unna-Tost

Keratoderma mutilans

Второто име е "синдром на Vonwinkel" и се предава по автозомно-доминантен начин. В резултат на рогови слоеве на пръстите, които се появяват през 2-та година от живота, се образуват бразди под формата на връзки и ставни контрактури. В бъдеще пръстите се ампутират сами. Ноктите приличат на стъкла за часовници. Заболяването се комбинира с недоразвитие на половите жлези, плешивост, глухота, възрастови петнана пръстите.

Дифузна кератодермия

В комбинация с атрофия и склеротични промени в кожата на крайниците е характерна за склероатрофичната генодерматоза. Заболяването възниква в ранна възрасти постепенно напредва. Има недоразвитие и разрушаване на ноктите, както и често образуване на злокачествени тумори на вътрешните органи.

Наследствени синдроми, придружени от дифузна кератодермия:

Придобита дифузна кератодермия

Псориазиформена акрокератоза на Bazex

При много се наблюдават кожни лезии злокачествени заболявания. Базексовата акрокератоза псориазиформис е облигатна (задължителна) паранеопластична кератодермия. Появява се няколко години след развитието на простатата, ларинкса или горни секции храносмилателен тракт. Кожните лезии изглеждат като лилаво-розови люспести петна по краката, дланите и лицето.

Някои форми на паранеопластична кератодермия не са непременно свързани с рак на други органи. По този начин придобитата форма на заболяването може да придружава рак на черния дроб или простатата. Среща се при възрастни хора и се проявява като бавно растящи, рогови, перлени образувания по дланите и стъпалата на ръцете, с вдлъбнатини в центъра. Понякога изчезва от само себе си.

Еритематозна кератодермия на Besnier

Възниква след боледуване нервна системаили травматично увреждане на мозъка. Според неговия механизъм принадлежи към трофоневрозата, т.е. нарушение на храненето на тъканите поради патология на инервацията. Кожата на дланите и стъпалата, както и задната част на стъпалата и ръцете леко се зачервява, напуква се и се покрива с плътни големи бели люспи. По краката и предмишниците се забелязва сухота и леко лющене на кожата.

Кератодермия на Haxthausen

Среща се при жени в перименопауза. Свързва се с недостатъчност женски хормониестрогени, както и смущения щитовидна жлеза. Климактеричната кератодермия се проявява с рогови отлагания по ръцете, краката, особено по ръбовете на петите. Развива се на фона на затлъстяване, деформираща артроза и артериална хипертония.

Удебеляването на кожата в комбинация с разрушаване на ноктите и удебеляване на крайните фаланги ("булани") може да бъде признак на сирингомиелия (синдром на Valavsek). Има инфекциозни кератодермии, които придружават хода на проказа, гонорея и сифилис.

Прекомерната кератинизация на кожата се появява при продължителен контакт с арсен, масло, смоли, катран, както и при работа без ръкавици на студено (например при рибари).

Менопаузална кератодермия

Фокална кератодермия

Наследствената ограничена кератодермия има следните форми:

• Бушке-Фишер;
• Брауър;
• кератоза на Ханс;
• Коста;
• Брунауер-Франчискети;
• Фукс;
• Риля.

Фокалната кератодермия е един от основните признаци на следните синдроми:

• Брунауер;
• Spanglang-Tappeiner;
• Howell-Evans (2-ри вариант);
• По-голямо.

И накрая, може да се появи като един от симптомите на следните заболявания:

• фоликуларна стилоидна кератоза на Сименс;
• верукозна акрокератоза на Hopf;
• Синдром на Wardenburg-Klein.

Фокална кератодермия също може да бъде придобита.

Вродена фокална кератодермия

• Точкова кератодермия на Buschke-Fischer

Предава се по автозомно-доминантен начин. При подрастващите по дланите, пръстите и ходилата се появяват плътни образувания, които се превръщат в кафяви тапи с размер до 1 см. След отделянето им остават вдлъбнатини с плътни стени под формата на кратери.

• Кератодермия на Брауер

Много подобно на предишното заболяване. Проявява се на възраст над 10 години и се придружава от образуването на тапи с рехава централна сърцевина, която постоянно се рони.

• Кератоза на Ханс

Разликата между тази форма и изброените по-горе е наличието. В близост до устието на потните жлези се намират области на кератинизация и тапи.

• Акрокератоеластоидоза на Коста

Среща се при жени на възраст около 20 години. Какво е това: натрупване на малки рогови елементи по ръцете и краката под формата на плътен жълт обрив.

• Кератодермия на Brunauer-Franceschetti

Предава се автозомно-рецесивно и се среща при деца. Придружава се от кератинизация на участъци от кожата, които са подложени на постоянен натиск. Заболяването се проявява с прегънат език, разрушаване на ноктите, левкоплакия, дистрофия на роговицата и умствена изостаналост.

Синдром на Фишер-Бушке

Наследствена точкова кератодермия

• Линейна кератодермия на Fuchs

Придружава се от образуване на рогови ръбове с височина до 1 cm, разположени успоредно на сухожилията и мускулите. Роднините имат подобно местоположение на тези образувания. Възбудените наслагвания са покрити с пукнатини.

• Синдром на Greiter

Предава се по автозомно-доминантен начин. Заболяването се проявява още при кърмачета под формата на рогови възли по дланите и ходилата, които се разпространяват към задната част на стъпалото и ръката. В същото време се развива лющене, атрофия и петнисто оцветяване на устните и кожата на лицето.

Кератодермия на Brunauer-Franceschetti

Придобита фокална кератодермия

Ramos e Silva маргинална палмарна кератодермия се среща при хора с злокачествени тумори, заболявания на ставите и гениталната област. Състои се от рогови наслагвания по ръбовете на дланите.

Инфекциозната кератодермия с гонорея засяга не само крайниците, но и лицето и торса. Има формата на рог или възелче, покрито с корички и разположено върху зачервената кожа. След отстраняване на такава формация останалата повърхност кърви. Ноктите често стават по-дебели.

Заразна ли е кератодермията? Не, никаква форма на това заболяване не се предава от човек на човек чрез битови предмети или по друг начин.

Терапия

Лечението на патологията се извършва от дерматолог с периодичен преглед от онколог, за да се избегне развитие. Специфична терапияне е разработена, следователно как да се лекува кератодермия на ръцете или ходилата се решава индивидуално.

Лекарите предписват общоукрепващи лекарства, витамини С и Е, ретиноиди, имуномодулатори и лекарства за подобряване на кръвообращението.

Използвайте мехлеми на базата на урея или салицилова киселина, разтваряне на рогови отлагания. Използват се механично почистване на кожата, ексфолианти и пилинги.

Прието лечебни меркиможе да не е достатъчно ефективен. Тогава трябва да опитате метод като хомеопатия. Използват се продукти, съдържащи Psorinum, Sulphur, Graphite, Cuprum metallicum и Arsenicum album.

Лечение на кератодермия народни средстваможе да се направи с помощта на:

• етерични масла, които омекотяват и лекуват кожата (гераниум, маточина, бергамот, лавандула, жасмин, сандалово дърво);
• отвари от репей и бял трън;
• листа от алое като компрес през нощта;
• запарка от люспи от лук в ябълков оцет;
• прополис под формата на тинктура за мазане на лезии или таблетки за смучене при точкова форма на заболяването.