Lipoidinė nefrozė. Vaikų lipoidinė nefrozė - simptomai ir gydymas

Etiologija
Lipoidinė nefrozė - reta liga, viena iš nefrozinio sindromo formų, kuriai būdingas daugiausia inkstų pažeidimas distrofinis pobūdis. Anksčiau lipoidinė nefrozė buvo laikoma nepriklausoma inkstų patologijos rūšimi. Vėliau paaiškėjo, kad ši inkstų pažeidimų grupė yra nevienalytė. Didžiąją jo dalį sudaro nefrozinio sindromo atvejai, kurie yra vienas iš bet kurio pasireiškimų bendra liga(tuberkuliozė, osteomielitas, sifilis, maliarija, difterija, dizenterija, lėtinis enterokolitas, poliartritas, limfogranulomatozė, švino ir apsinuodijimas gyvsidabriu ir tt). Atvejai, kai inkstų distrofinių pokyčių priežastis lieka neaiški, vadinami lipoidine nefroze.

Patogenezė
Manoma, kad lipoidinės nefrozės ir nefrozinio sindromo priežastis yra sunkūs medžiagų apykaitos sutrikimai, daugiausia riebalų ir baltymų, dėl kurių sutrinka inkstų glomerulų kapiliarų sienelių trofizmas ir pralaidumas.
Baltymų dalelės ir lipoidai, in dideli kiekiai esantys pirminiame pacientų šlapime, prasiskverbia į kanalėlių sienelę, sukeldami grubus distrofiniai pokyčiai epitelio ląstelėse. Be to, neseniai didelę reikšmęŠios inkstų patologijos vystymasis priskiriamas autoimuniniam mechanizmui.

Patologinė anatomija
Pumpurai padidėję (vieno pumpuro svoris siekia 250 g), kapsulė lengvai pašalinama, paviršius lygus, šviesiai pilkas („didelis baltas pumpuras“). Žievės sluoksnis žymiai išsiplėtęs, gelsvai pilkos spalvos.

At histologinis tyrimas aptikti pokyčius daugiausia proksimalinės dalies ląstelėse inkstų kanalėlių. Lipidų nuosėdos randamos epitelio ląstelių bazinėse dalyse. Glomeruliukai yra distrofiškai pakitę, ypač podocitai ir endotelio ląstelės, kurios yra susijusios su glomerulų membranos pralaidumu.
IN vėlyvieji etapai liga, vystantis stebimas kanalėlių epitelio ląstelių sunaikinimas jungiamasis audinys ir vėlesnė atrofija, glomerulų hialinizacija. Dėl to sumažėja inkstų tūris ir susidaro nefrotiškai susitraukęs inkstas.

Klinikinis vaizdas
Liga vystosi palaipsniui. Ankstyvieji pacientų skundai yra šie: silpnumas, sumažėjęs darbingumas, apetito praradimas, troškulys, šaltkrėtis.

Paprastai pacientai kreipiasi į gydytoją dėl edemos atsiradimo. Priešedeminis laikotarpis dažnai būna ilgas ir jam būdinga sunki proteinurija. Tada pamažu atsiranda veido patinimas ir blyškumas bei sumažėjusios veido išraiškos. Patinimas didėja ir apima visą poodinis audinys(anasarca), deformuoja veidą ir liemenį, tačiau jie ypač ryškūs ant veido.

Paciento veidas paburkęs, paburkę akių vokai, siauri delno plyšiai, ryte sunkiai atsiveria akys.
Skystis taip pat kaupiasi Vidaus organai Ir serozinės ertmės- pilvo, pleuros, rečiau perikarde. Patinimas išlieka ilgas laikas(mėnesius ir net metus). Jie labai minkšti, judrūs, paspaudus pirštu lieka greitai nykstanti gili skylutė. Kai kuriais atvejais edeminio skysčio kiekis siekia 20 litrų ar daugiau.

Oda virš patinimų tampa blizgi nuo įtampos ir gali sprogti, nes išteka skystis. Ateityje galima infekcija (erizipelos ir kt.). Edemos atsiradimas yra susijęs su hipoproteinemija ir koloidinio osmosinio slėgio sumažėjimu. Edeminiame skystyje yra mažai baltymų ir daug druskų, ypač chloridų. Skystis turi pienišką atspalvį, jame padidėjęs lipoproteinų kiekis.

Arterinis spaudimas normalus arba sumažintas. Yra duslūs širdies garsai ir bradikardija. Nėra angiospastinių simptomų ar širdies nepakankamumo požymių. Kartais kepenys šiek tiek padidėja. Ligos įkarštyje su stipria edema stebima oligurija (šlapimo kiekis sumažėja iki 400–300 ml per dieną), žymiai padidėja santykinis šlapimo tankis (iki 1,040–1,060).

Šlapimas yra rudos spalvos, jame yra daug baltymų (iki 10–20% ir daugiau). Kartais baltymų netekimas per parą siekia 10–15 g.Proteinurija grindžiama padidėjusiu glomerulų pralaidumu, sumažėjusia baltymų reabsorbcija kanalėliuose ir padidėjusia baltymų filtracija, susijusia su jo savybių pokyčiais. Nuolatinė ir sunki albuminurija yra viena iš labiausiai paplitusių būdingi bruožai ligų. Tarp šlapime esančių baltymų vyrauja smulkiai paskirstytos albumino molekulės.

Šlapimo nuosėdose yra daug hialininių, granuliuotų ir vaškinių sluoksnių bei inkstų epitelio ląstelių. Šlapimo nuosėdose nėra arba yra tik pavieniai raudonieji kraujo kūneliai. Leukocitų dažnai yra daug, tačiau jie skiriasi nuo šlapimo leukocitų, randamų sergant infekcinėmis ir uždegiminėmis inkstų ligomis, pielonefritu, nes, anot Stenheimerio-Malbino, jie gerai nudažyti safroninu.

Su šlapimu išsiskiriančių chloridų kiekis sumažėja (iki 1 g), o tai įprastai yra 10–15 g per dieną. Tai paaiškinama jų skysčių susilaikymu, taip pat padidėjusia aldosterono gamyba, kuri padidina natrio jonų reabsorbciją kanalėliuose. Nefrozei būdinga sunki disproteinemija ir hipoproteinemija (iki 3–5 g%). Ypač stipriai (dėl sunkios albuminurijos) sumažėja albumino kiekis kraujo plazmoje, todėl albumino ir globulino santykis pakinta iki 1–0,5 ir mažesnis (paprastai 1,5–2).

Atitinkamai, globulinų kiekis kraujyje didėja, daugiausia dėl alfa-2 ir beta globulinų. Gama globulinų kiekis sumažėja. Dėl disproteinemijos ir hipoproteinemijos sumažėja baltymų osmosinis slėgis, o skystis nesilaiko kraujyje ir patenka į audinius.

Nuolatinis ligos simptomas yra sunki lipidemija ir cholesterolemija. Cholesterolio kiekis kraujo plazmoje pakyla iki 500 mg (1360 mmol/l) ir daugiau. Lecitino kiekis didėja ir riebalų rūgštys. Šie pokyčiai akivaizdžiai yra antrinės kilmės ir yra susiję su sutrikusia baltymų apykaita ir hipoproteinemija.

Be to, stebima hipochrominė anemija, limfocitozė, eozinofilija ir pagreitėjęs ESR. Inkstų kraujo valymo funkcija nesutrikusi, azotemija nepastebima. Tik vėlesnėse stadijose, susiraukšlėjus inkstui, organizme pasilieka azoto atliekos ir išsivysto uremija. Pagrindinis funkciniai testai inkstai ilgą laiką išlieka normalūs. Glomerulų filtravimas ir kanalėlių reabsorbcija dažniausiai sustiprėja. Yra padidėjęs audinių hidrofiliškumas, tai patvirtina McClure-Aldrich lizdinės plokštelės testas, kurio metu į odą suleisto izotoninio natrio chlorido tirpalo (0,2 ml) rezorbcija vyksta greitai - per 10-20 minučių (30-40 minučių yra normalu). ).

Kursas ir komplikacijos
Liga trunka ilgai, iki 15–20 ar daugiau metų. Ilga ikiedeminė stadija keičiasi su edemine stadija, kai pacientai praranda darbingumą. Patinimas yra labai patvarus ir gali trukti metus. Pacientai, esantys edemos stadijoje dėl sunkios hipogamaglobulinemijos ir audinių patinimo, yra labai jautrūs infekcinių agentų. Jie dažnai patiria pasikartojančią pneumoniją, erysipelas odos ir kt., nuo kurių anksčiau, iki antibiotikų atradimo, pacientai mirdavo.

Šiuo metu šios komplikacijos gali būti gydomos antibiotikais ir sulfatų vaistai. Be to, pastebėta, kad pacientams dažnai pasireiškė kraujagyslių trombozė. Kai lipoidinė nefrozė derinama su inkstų amiloidoze, ji gali išsivystyti inkstų nepakankamumas dėl to atsiranda uremija.

Diagnozė ir diferencinė diagnostika
Ligos diagnozė pagrįsta reikšminga proteinurija, hipoproteinemija, hipercholesterolemija pacientui, taip pat nuolatine ilgalaike edema, kai nėra hematurijos, arterinė hipertenzija ir azotemija. Būtina atlikti diferencinė diagnostika su inkstų amiloidoze, nefrozine lėtinio difuzinio glomerulonefrito forma, diabetine glomeruloskleroze ir kai kuriais vaskulitais.

Norint atskirti nuo inkstų amiloidozės, svarbu, kad organizme nebūtų lėtinės, pūlingos, sifilinės, tuberkuliozės ar kitos infekcijos. Amiloidoze pažeidžiami ne tik inkstai, bet ir kiti organai (kepenys, blužnis, žarnynas); hipercholesterolemija yra lengva, stebimas vidutinio sunkumo inkstų nepakankamumas ir arterinė hipertenzija, taip pat teigiamas Bengoldo testas (pacientui į veną suleidžiamo 1 % Congorot tirpalo amiloido susilaikymas).

Lėtinis difuzinis glomerulonefritas pasižymi hematurija, arterine hipertenzija ir inkstų funkcijos sutrikimu. Pirminį lipoidinį nefrozinį sindromą patvirtina tai, kad anksčiau nebuvo ūminio difuzinio glomerulonefrito, nėra hematurijos ir arterinės hipertenzijos, taip pat yra padidėjusi inkstų filtravimo funkcija. Lipoidinio nefrozinio sindromo buvimas pacientams cukrinis diabetas rodo diabetinės glomerulosklerozės galimybę. Anksčiau prognozės buvo gana rimtos. IN pastaraisiais metais, dėl gydymo kortikosteroidais, prognozė gerokai pagerėjo. Steroidų terapijos įtakoje galima ilgalaikė ir stabili remisija.

Prevencija ir gydymas
Pacientui skiriamas daug baltymų dieta (2–2,5 g 1 kg paciento kūno svorio, neįskaitant edemos) ir vitaminų. Priėmimas Valgomoji druska ribotas (iki 1,5–2,5 g per dieną). Vandens suvartojimas yra vidutiniškai ribotas. Infekciniai židiniai intensyviai gydomi antibiotikais.

Siekiant kovoti su edema, pacientui skiriamas lovos poilsis, skysčių ir vandens apribojimas; dieta, kurioje gausu kalio druskų (bulvės, vaisiai ir kt.) ir diuretikai (Lasix, hipotiazidas, Novurit ir kt.). Pastaruoju metu pagrindinę vietą gydant ligonius, sergančius lipoidine nefroze, užima kortikosteroidiniai vaistai (prednizolonas) ir imunosupresantai (imuranas ir kt.). Gydymas kortikosteroidais gali sukelti ilgalaikę remisiją, kai išnyksta edema, normalizuojasi glomerulų kapiliarų sienelių struktūra, sumažėja jų pralaidumas ir sumažėja baltymų išsiskyrimas per inkstus. Poligliuciną taip pat reikėtų rekomenduoti kaip priemonę padidinti plazmos koloidinį osmosinį slėgį. Needeminiu laikotarpiu baltymų sintezei padidinti gali būti naudojami steroidiniai hormonai. Santykinės remisijos laikotarpiu rekomenduojama sanatorinis gydymas kurortuose su sausu klimatu, pavyzdžiui, Bayram-Ali Centrinėje Azijoje.

Lipoidinė nefrozė yra nepriklausomas nosologinis vienetas, kuris dažniausiai diagnozuojamas vaikystė ir jam būdingas inkstų audinio pažeidimas su minimalūs pokyčiai inkstų glomerulų struktūroje.

Ši patologija būdinga vaikams ankstyvas amžius, dažniausiai diagnozuojama dvejų – ketverių metų berniukams.

Etiologija ir patogenezė

Šios patologijos vystymosi priežastys dar nėra iki galo išaiškintos. Nustatytas ryšys tarp bakterinių infekcijų ir ūminių kvėpavimo takų infekcijų. virusinės ligos ir lipoidinės nefrozės vystymąsi vaikams iki užkrūčio liaukos formavimosi pabaigos.

Pagrindinis vaidmuo kuriant tai patologinė būklė skiriami sistemoje vykstantiems pokyčiams ląstelinis imunitetas, ypač imuninėms reakcijoms, vykdomoms per T ląsteles.

Interleukinai, kurių aktyvumas didėja sergant šia patologija, sumažina glomerulų filtro barjerines savybes, dėl kurių išsivysto proteinurija ir sumažėja onkotinis kraujospūdis. Tai savo ruožtu sukelia cirkuliuojančio kraujo tūrio sumažėjimą ir RAAS (renino-angiotenzino-aldosterono sistemos) aktyvavimą. Dėl natrio ir vandens, patekusio į intersticinę erdvę, reabsorbcijos susidaro lipoidinei nefrozei būdinga edema.

Be to, būklę apsunkina sutrikęs limfos nutekėjimas dėl funkcinio sutrikimo Limfinė sistema inkstas Kliniškai edema atsiranda, kai baltymų koncentracija serume sumažėja žemiau 25 g/l.

Baltymų kiekio sumažėjimas kraujo serume sukelia sintetinių procesų kepenyse suintensyvėjimą, tuo pačiu metu padidinant gaminamų lipoproteinų kiekį, kurių metabolizmas žymiai sulėtėja, o tai yra būtina sąlyga norint padidinti kiekį. fosfolipidų, trigliceridų ir cholesterolio kiekį kraujyje.

Esant šiai patologinei būklei, A ir G klasės imunoglobulinai išsiskiria iš organizmo su šlapimu, todėl susidaro antrinis imunodeficitas Be to, ryškus mikroelementų ir vitaminų praradimas, ir didelis kiekis baltymas šlapime neigiamai veikia transporto sistemų, atsakingų už skydliaukės hormonų perdavimą, funkcionavimą.

Klinikinis vaizdas

Ši patologija vystosi palaipsniui, dažnai pirmoji klinikiniai simptomai lipoidinės nefrozės nepastebi tiek pats vaikas, tiek jo tėvai.

Pradinės šios patologinės būklės apraiškos yra nespecifinės ir gali apimti sumažėjusį apetitą, padidėjęs nuovargis ir vienokiu ar kitokiu laipsniu išreikštas silpnumas.

Vėliau atkreipiamas dėmesys į veido patinimą ir ryškų patinimą išorinių lytinių organų ir apatinės nugaros dalies srityje. Pažymėtina, kad šios patologijos edema yra asimetriška, lengvai juda ir yra gana laisva. Apžiūrėjus vaiko oda yra blyški, sausa, dėl vitaminų trūkumo gali lengvai susižaloti ir kraujuoti. Edema provokuoja tachikardiją, dusulį ir sumažėjusią diurezę.

Diagnostika

Nustatant diagnozę jie turi didelę reikšmę klinikinės apraiškos, objektyvūs tyrimo duomenys, taip pat biocheminė analizė kraujo ir šlapimo tyrimų rezultatai. Pažymėtinas ženkliai padidėjęs baltymų kiekis paros šlapime – nuo ​​3 iki 16 g.

Šiai patologijai taip pat būdingas cilindrų buvimas šlapime. At biocheminiai tyrimai albumino kiekis kraujyje sumažėja iki 25-30 g/l, viso baltymo iki 40 g/l, tuo pačiu cholesterolis pakyla iki 8,5-16 mmol/l, o fosfolipidų koncentracija viršija 6,2 mmol/l. Taip pat esant šiai patologijai ženkliai (iki 60-80 mm/val.) padidėja eritrocitų nusėdimo greitis be kitų laboratoriniai požymiai uždegimas.

Gydymas

Aktyvioje fazėje patologinis procesas o esant stipriai edemai, lovos režimas rekomenduojamas nuo vienos iki dviejų savaičių. Išnykus edemai, rekomenduojama palaikyti pakankamai aukštą motorinė veikla limfos ir kraujo apytakai suaktyvinti.

Rekomendacijų sąrašas apima ilgalaikį buvimą gryname ore, fizioterapija Ir higienos procedūros. Dieta reikalauja pakankamai baltymų, daugiausia riebalų augalinės kilmės, nedidelis valgomosios druskos patekimas į organizmą per ilgą laiką.

Pakankamas skysčių suvartojimas šiai patologijai tiesiog būtinas. Gydymas vaistais lipoidinę nefrozę skiria gydytojas, atsižvelgdamas į klinikinę situaciją ir vaiko kraujo biocheminių parametrų nukrypimų laipsnį.

Klinikinis tyrimas

Vaikams, kurie sirgo lipoidine nefroze, ambulatorijos stebėjimas kartu atlieka pediatras ir nefrologas. Otolaringologo ir odontologo konsultacijos nurodomos du kartus per metus.

Galite parašyti savo.

Lipoidinė nefrozė yra savarankiška inkstų pažeidimo forma tik vaikams su minimaliais (podocitiniais) glomerulų pokyčiais.

Lipoidinė nefrozė yra mažų vaikų (daugiausia 2-4 metų), dažniausiai berniukų, liga. Lipoidinė nefrozė yra inkstų liga, kuriai būdingi tik minimalūs morfologiniai pokyčiai. PSO ekspertai lipoidinę nefrozę apibrėžia kaip minimalius pakitimus „smulkių podocitų procesų ligą“, kuriai būdingi displaziniai pokyčiai, membrana ir mezangiumas reaguoja antriškai.

Su elektronine mikroskopija Inksto glomeruluose nustatomi tik minimalūs pakitimai, kai pažeidžiami ar išnyksta podocitų smulkūs procesai (pedikulai), jų pasislinkimas ir plitimas palei glomerulų kapiliarų bazinę membraną.

Imunohistocheminis tyrimas Inkstų biopsijos dėl lipoidinės nefrozės yra neigiamos ir padeda atskirti lipoidinę nefrozę nuo kitų glomerulonefrito tipų. Svarbiausi įrodymai, remiantis imunofluorescencija, yra IgG, IgM, komplemento ir atitinkamo antigeno nuosėdų nebuvimas sergant lipoidine nefroze.

Lipoidinės nefrozės priežastys nežinomos.

Patogenezėje lipoidinę nefrozę sukelia T-ląstelių imuninės sistemos disfunkcija, padidėjęs T-supresorių subpopuliacijos aktyvumas ir citokinų hiperprodukcija. Pacientų kraujo serume nustatomas padidėjęs IL-2, IL-4, IL-8, IL-10 aktyvumas. Interleukinas-8 vaidina svarbus vaidmuo glomerulų filtro selektyvumo sutrikimo patogenezėje. Prarandama glomerulų filtracijos barjero įkrovos atrankinė funkcija, dėl to padidėja kapiliarų pralaidumas baltymams, ypač neigiamai įkrautam albuminui. Vystosi proteinurija (daugiausia albuminurija). Padidėjęs baltymų filtravimas glomerulų kapiliarais sukelia funkcinį kanalėlių aparato pertempimą. Dėl padidėjusios filtruoto baltymo reabsorbcijos atsiranda rezorbcinis kanalėlių nepakankamumas.

Besivystanti hipoalbuminemija mažina onkotinį kraujo plazmos slėgį ir sudaro galimybę jai iš kraujagyslių lovos persikelti į intersticinę erdvę. Tai savo ruožtu lemia cirkuliuojančio kraujo tūrio (CBV) sumažėjimą. Sumažėjus kraujo tūriui, mažėja perfuzijos slėgis inkstuose, o tai suaktyvina renino-angiotenzino-aldosterono sistemą (RAAS). RAAS aktyvinimas skatina natrio reabsorbciją distaliniuose kanalėliuose. Sumažėjęs BCC skatina išsiskyrimą ir antidiurezinis hormonas(ADH), kuris pagerina vandens reabsorbciją inkstų surinkimo kanaluose. Be to, prieširdžių natriuretinis peptidas taip pat prisideda prie transportavimo procesų sutrikimo inkstų kanalėlių surinkimo kanaluose ir edemos susidarymo.

Reabsorbuotas natris ir vanduo patenka į intersticinę erdvę, todėl lipoidinės nefrozės atveju padidėja edema.

Papildomas patogenetinis veiksnys, lemiantis edemos atsiradimą sergant lipoidine nefroze, yra funkcinis inkstų limfinės sistemos nepakankamumas, tai yra, sutrikęs limfos nutekėjimas.

Sunki lipoidinės nefrozės edema atsiranda, kai serumo albumino kiekis nukrenta žemiau 25 g/l. Besivystanti hipoproteinemija skatina baltymų, įskaitant lipoproteinus, sintezę kepenyse. Tačiau lipidų katabolizmas sumažėja, nes kraujo plazmoje sumažėja lipoproteinų lipazės, pagrindinės fermentų sistemos, turinčios įtakos lipidų pašalinimui, koncentracijai. Dėl to išsivysto hiperlipidemija ir dislipidemija: padidėja cholesterolio, trigliceridų ir fosfolipidų kiekis kraujyje.

Dėl baltymų netekimo inkstuose sutrinka imuninės reakcijos – šlapime netenkama IgG, IgA, sumažėja imunoglobulinų sintezė ir išsivysto antrinis imunodeficitas. Vaikai, sergantys lipoidine nefroze, yra jautrūs virusinėms ir bakterinėms infekcijoms. Tai palengvina ir vitaminų bei mikroelementų praradimas. Didelė proteinurija paveikia skydliaukės hormonų transportavimą.

Ligos vystymąsi ir atkryčius beveik visada prieš tai būna ūminės kvėpavimo takų virusinės infekcijos arba bakterinės infekcijos. Su amžiumi, kai bręsta užkrūčio liauka, polinkis į lipoidinės nefrozės atkrytį aiškiai mažėja.

Lipoidinės nefrozės simptomai. Lipoidinė nefrozė vystosi palaipsniui (palaipsniui) ir iš pradžių nepastebima vaiko tėvų ir aplinkinių. Pradiniu laikotarpiu gali pasireikšti silpnumas, nuovargis ir apetito praradimas. Ant veido ir kojų atsiranda pastostijos, tačiau tėvai tai prisimena retrospektyviai. Patinimas didėja ir tampa pastebimas – tai yra priežastis kreiptis į gydytoją. Edema plinta į juosmens sritį ir lytinius organus, dažnai išsivysto ascitas ir hidrotoraksas. Sergant lipoidine nefroze, patinimas yra laisvas, lengvai judantis ir asimetriškas. Oda blyški, atsiranda hipopolivitaminozės A, C, B 1, B 2 požymių. Oda gali atsirasti įtrūkimų ir išsausėti oda. Esant didelei edemai, atsiranda dusulys ir tachikardija, širdies viršūnėje girdimas funkcinis sistolinis ūžesys. Kraujospūdis normalus. Edemos formavimosi aukštyje atsiranda oligurija su dideliu santykiniu šlapimo tankiu (1,026-1,028).

Tiriant šlapimą, yra ryški proteinurija, baltymų kiekis 3-3,5 g/d. iki 16 g/d. ir daugiau. Cilindrurija. Raudonieji kraujo kūneliai yra pavieniai. Ligos pradžioje gali būti leukociturija, susijusi su pagrindiniu procesu inkstuose, tai yra proceso aktyvumo rodiklis. Glomerulų filtracija endogeniniu kreatininu yra didesnė nei įprasta arba įprasta. Albumino kiekis kraujyje yra mažesnis nei 30-25 g/l, kartais paciento albumino kiekis būna 15-10 g/l. Albumino kiekio kraujyje sumažėjimo laipsnis lemia lipoidinės nefrozės sunkumą ir edemos sindromo sunkumą. Visų pagrindinių lipidų frakcijų kiekis kraujyje padidėja. Jie gali pasiekti labai didelius skaičius: cholesterolis virš 6,5 mmol/l ir iki 8,5-16 mmol/l; fosfolipidai 6,2-10,5 mmol/l. Baltymų kiekis serume yra mažesnis nei 40-50 g/l. Charakteristika padidėjęs ESR 60-80 mm/val.

Lipoidinės nefrozės eiga banguotas, pasižymi spontaniškomis ligos remisijomis ir atkryčiais. Paūmėjimą gali sukelti ARVI, bakterinės infekcijos; Vaikams, sergantiems alerginėmis reakcijomis, atitinkamas alergenas gali turėti įtakos.

Remisija diagnozuojama, kai albumino kiekis kraujyje pasiekia 35 g/l, nesant proteinurijos. Lipoidinės nefrozės recidyvas diagnozuojamas, kai per 3 dienas atsiranda reikšminga proteinurija.

Lipoidinės nefrozės gydymas.

Režimas- lova aktyvioje fazėje, su stipriu patinimu 7-14 dienų. Ateityje režimo apribojimų nėra, priešingai, norint pagerinti medžiagų apykaitos procesus, pagerinti kraujo ir limfos apytaką, rekomenduojamas aktyvus motorinis režimas. Pacientui turi būti suteikta prieiga grynas oras, higienos procedūros, mankštos terapija.

Dieta turi būti visavertis, atsižvelgiant į amžių. Jei turite alergiją – hipoalergiškas. Suteiktas baltymų kiekis amžiaus norma, su sunkia proteinurija – pridedant per dieną su šlapimu prarastų baltymų kiekį. Riebalai daugiausia yra augaliniai. Sunkios hipercholesterolemijos atveju sumažinkite mėsos vartojimą, pirmenybę teikite žuviai ir paukštienai. Dieta be druskos- 3-4 savaites, po to laipsniškai įvedama natrio chlorido iki 2-3 g Pacientui daug metų rekomenduojama laikytis hipochlorido dietos (iki 4-5 g). Skysčių kiekis nėra ribojamas, nes inkstų funkcija nesutrikusi, ypač dėl to, kad dėl hipovolemijos ir gydymo gliukokortikosteroidais (GKS) skysčių ribojimas pablogina kraujo reologines savybes ir gali prisidėti prie trombozės atsiradimo. Tinimo ir vartojimo laikotarpiu didžiausios dozės Gliukokortikosteroidams reikia recepto maisto, kuriame yra kalio – keptų bulvių, razinų, džiovintų abrikosų, džiovintų slyvų, bananų, moliūgų, cukinijų.

Remisijos laikotarpiu vaikui nereikia riboti dietos ir fizinio aktyvumo.

Lipoidinės nefrozės gydymas vaistais Prasidėjusios lipoidinės nefrozės gydymas daugiausia priklauso nuo gliukokortikosteroidų skyrimo, kurių gydymas yra patogenetinis. Gliukokortikosteroidų fone pirmiausia skiriami antibiotikai. Vartojami pusiau sintetiniai penicilinai, amoksiklavas, o jei pacientas yra sirgęs alerginės reakcijos penicilinui - trečios ir ketvirtos kartos cefalosporinai.

Prednizolonas skiriamas 2 mg/kg per parą 3 arba 4 dozėmis per dieną iki 3-4 kartų iš eilės. neigiami testai Kasdienis šlapimas baltymams. Paprastai tai įvyksta praėjus 3-4 savaitėms nuo gydymo pradžios. Tada skiriama 2 mg/kg kas antrą dieną 4-6 savaites; toliau 1,5 mg/kg kas antrą dieną – 2 savaites; 1 mg/kg kas antrą dieną – 4 savaites; 0,5 mg/kg kas antrą dieną 2 savaites, po to prednizolono vartojimas nutraukiamas. Kursas 3 mėnesiai Gydymo gliukokortikosteroidais rezultatus galima prognozuoti įvertinus diuretikų atsako raidą praėjus 4–7 dienoms nuo gydymo pradžios. At spartus vystymasis steroidų diurezė, galima manyti, kad gydymas bus sėkmingas. Nesant steroidinio atsako į diurezę arba kai jis pasireiškia vėlai (3-4 savaites), gydymas daugeliu atvejų yra neveiksmingas. Reikėtų ieškoti neefektyvumo priežasties, galima inkstų displazija. Atliekamas paslėptų infekcijos židinių tyrimas ir infekcijos židinių dezinfekcija.

Esant atsparumui steroidams – 4-8 savaites gydymo gliukokortikosteroidais poveikio nėra – ciklofosfamidas 1,5-2,5 mg/kg/parą skiriamas 6-16 savaičių kartu su prednizolonu 0,5-1 mg/kg/d.; ateityje palaikomojo gydymo kursas, vartojant pusę citostatinio preparato dozės, dar 3-6 mėnesius nepertraukiamai.

Jei atopija yra susijusi su lipoidinės nefrozės pasikartojimu vaikams, turintiems sunkią alerginę istoriją, gydant rekomenduojama vartoti intal, zaditen.

Ūminėms kvėpavimo takų virusinėms infekcijoms gydyti naudojami reaferonas, interferonas ir anaferonas vaikams.

Ambulatorinis stebėjimas atlieka pediatras ir nefrologas, prireikus koreguoja gydymą. 2 kartus per metus reikalingos ENT gydytojo ir odontologo konsultacijos.

Lipoidinė nefrozė yra reta liga, viena iš nefrozinio sindromo formų, kuriai būdingas daugiausia distrofinio pobūdžio inkstų pažeidimas. Anksčiau lipoidinė nefrozė buvo laikoma nepriklausoma inkstų patologijos rūšimi. Vėliau paaiškėjo, kad ši inkstų pažeidimų grupė yra nevienalytė. Didžiąją jos dalį sudaro nefrozinio sindromo atvejai, kurie yra viena iš bendros ligos apraiškų (tuberkuliozė, osteomielitas, sifilis, maliarija, difterija, dizenterija, lėtinis enterokolitas, poliartritas, limfogranulomatozė, apsinuodijimas švinu ir gyvsidabriu ir kt.). Atvejai, kai inkstų distrofinių pokyčių priežastis lieka neaiški, vadinami lipoidine nefroze.

Lipoidinės nefrozės priežastys

Manoma, kad lipoidinės nefrozės ir nefrozinio sindromo priežastis yra sunkūs medžiagų apykaitos sutrikimai, daugiausia riebalų ir baltymų, dėl kurių sutrinka inkstų glomerulų kapiliarų sienelių trofizmas ir pralaidumas. Baltymų dalelės ir lipoidai, kurių dideli kiekiai yra pirminiame pacientų šlapime, prasiskverbia į kanalėlių sieneles, sukeldamos didelius distrofinius epitelio ląstelių pokyčius. Be to, pastaruoju metu didelė reikšmė šios inkstų patologijos vystymuisi buvo priskirta autoimuniniam mechanizmui.

Lipoidinės nefrozės simptomai, diagnostiniai tyrimai

Pumpurai padidėję (vieno pumpuro svoris siekia 250 g), kapsulė lengvai pašalinama, paviršius lygus, blyškiai pilkos spalvos (didelis baltas pumpuras). Žievės sluoksnis žymiai išsiplėtęs, gelsvai pilkos spalvos.

Histologinis tyrimas atskleidžia pokyčius, daugiausia proksimalinių inkstų kanalėlių ląstelėse. Lipidų nuosėdos randamos epitelio ląstelių bazinėse dalyse. Glomeruliukai yra distrofiškai pakitę, ypač podocitai ir endotelio ląstelės, kurios yra susijusios su glomerulų membranos pralaidumu.

Vėlesnėse ligos stadijose stebimas kanalėlių epitelio ląstelių sunaikinimas, kai vystosi jungiamasis audinys, o vėliau glomerulų atrofija ir hialinizacija. Dėl to sumažėja inkstų tūris ir susidaro nefrotiškai susitraukęs inkstas.

Lipoidinė nefrozė vystosi palaipsniui. Ankstyvieji pacientų skundai yra šie: silpnumas, sumažėjęs darbingumas, apetito praradimas, troškulys, šaltkrėtis.

Paprastai pacientai kreipiasi į gydytoją dėl edemos atsiradimo. Priešedeminis laikotarpis dažnai būna ilgas ir jam būdinga sunki proteinurija. Tada pamažu atsiranda veido patinimas ir blyškumas bei sumažėjusios veido išraiškos. Patinimas didėja ir apima visą poodinį audinį (anasarką), deformuoja veidą ir liemenį, tačiau jie ypač ryškūs veide.

Paciento veidas paburkęs, paburkę akių vokai, siauri delno plyšiai, ryte sunkiai atsiveria akys. Skystis kaupiasi ir vidaus organuose bei serozinėse ertmėse – pilvo, pleuros, rečiau – perikarde. Patinimas trunka ilgai (mėnesius ir net metus). Jie labai minkšti, judrūs, paspaudus pirštu lieka greitai nykstanti gili skylutė. Kai kuriais atvejais edeminio skysčio kiekis siekia 20 litrų ar daugiau.

Oda virš patinimų tampa blizgi nuo įtampos ir gali sprogti, nes išteka skystis. Ateityje galima infekcija (erizipelos ir kt.). Edemos atsiradimas yra susijęs su hipoproteinemija ir koloidinio osmosinio slėgio sumažėjimu. Edeminiame skystyje yra mažai baltymų ir daug druskų, ypač chloridų. Skystis turi pienišką atspalvį, jame padidėjęs lipoproteinų kiekis.

Kraujospūdis yra normalus arba žemas. Yra duslūs širdies garsai ir bradikardija. Nėra angiospastinių simptomų ar širdies nepakankamumo požymių. Kartais kepenys šiek tiek padidėja. Ligos aukštyje su stipria edema stebima oligurija (šlapimo kiekis sumažėja iki 400-300 ml per dieną), žymiai padidėja santykinis šlapimo tankis (iki 1,040-1,060).

Šlapimas yra rudos spalvos, jame yra daug baltymų (iki 10-20% ir daugiau). Kartais baltymų netekimas per parą siekia 10-15 g.Proteinurija grindžiama padidėjusiu glomerulų pralaidumu, sumažėjusia baltymų reabsorbcija kanalėliuose ir padidėjusia baltymų filtracija, susijusia su jo savybių pokyčiais. Nuolatinė ir sunki albuminurija yra vienas iš būdingiausių ligos požymių. Tarp šlapime esančių baltymų vyrauja smulkiai paskirstytos albumino molekulės.

Šlapimo nuosėdose yra daug hialininių, granuliuotų ir vaškinių sluoksnių bei inkstų epitelio ląstelių. Šlapimo nuosėdose raudonųjų kraujo kūnelių nėra arba jie yra pavieniai. Leukocitų dažnai yra daug, tačiau jie skiriasi nuo šlapimo leukocitų, randamų sergant infekcinėmis ir uždegiminėmis inkstų ligomis, pielonefritu, nes, anot Stenheimerio-Malbino, jie gerai nudažyti safroninu.

Su šlapimu išsiskiriančių chloridų kiekis sumažėja (iki 1 g), o tai įprastai yra 10-15 g per dieną. Tai paaiškinama jų skysčių susilaikymu, taip pat padidėjusia aldosterono gamyba, kuri padidina natrio jonų reabsorbciją kanalėliuose. Nefrozei būdinga sunki disproteinemija ir pshopproteinemija (iki 3-5 g%). Ypač stipriai sumažėja albumino kiekis kraujo plazmoje (dėl sunkios albuminurijos), todėl albumino-globulino koeficientas pakinta iki 1-0,5 ir mažesnis (paprastai 1,5-2).

Atitinkamai, globulinų kiekis kraujyje didėja, daugiausia dėl alfa-2 ir beta globulinų. Gama globulinų lygis sumažėja. Dėl disproteinemijos ir hipoproteinemijos sumažėja baltymų osmosinis slėgis, o skystis nesilaiko kraujyje ir patenka į audinius.

Nuolatinis ligos simptomas yra sunki lipidemija ir cholesterolemija. Cholesterolio kiekis kraujo plazmoje pakyla iki 500 mg (1360 mmol/l) ir daugiau. Padidėja lecitino ir riebalų rūgščių kiekis. Šie pokyčiai akivaizdžiai yra antrinės kilmės ir yra susiję su sutrikusia baltymų apykaita ir hipoproteinemija. Be to, stebima hipochrominė anemija, limfocitozė, eozinofilija ir padidėjęs ESR. Inkstų kraujo valymo funkcija nesutrikusi, azotemija nepastebima. Tik vėlesnėse stadijose, susiraukšlėjus inkstui, organizme pasilieka azoto atliekos ir išsivysto uremija. Pagrindiniai inkstų funkcijos tyrimai ilgą laiką išlieka normalūs. Paprastai padidėja glomerulų filtracija ir kanalėlių reabsorbcija. Yra padidėjęs audinių hidrofiliškumas, tai patvirtina McClure-Aldrich lizdinės plokštelės testas, kurio metu į odą suleisto izotoninio natrio chlorido tirpalo (0,2 ml) rezorbcija vyksta greitai - per 10-20 minučių (30-40 minučių yra normalu). ). Liga trunka ilgai, iki 15-20 ir daugiau metų. Kaitaliojasi ilga priešedeminė stadija su edemine stadija, kurios metu pacientai praranda darbingumą. Patinimas yra labai patvarus ir gali trukti metus. Pacientai, esantys edemos stadijoje, dėl sunkios hipogamaglobulinemijos ir audinių patinimo yra labai jautrūs infekcinėms medžiagoms. Jie dažnai patiria pasikartojančią pneumoniją, odos erysipelus ir kt., nuo kurių anksčiau, prieš atradus antibiotikus, pacientai mirdavo.

Šiuo metu šios komplikacijos gali būti gydomos antibiotikais ir sulfatais. Be to, pastebėta, kad pacientams dažnai pasireiškė kraujagyslių trombozė. Kai lipoidinė nefrozė derinama su inkstų amiloidoze, gali išsivystyti inkstų nepakankamumas, dėl kurio gali išsivystyti uremija.

I.A. Berežnova E.A. Romanova

Būdingas daugiausia distrofinio pobūdžio inkstų pažeidimas. Anksčiau lipoidinė nefrozė buvo laikoma nepriklausoma inkstų patologijos rūšimi. Vėliau paaiškėjo, kad ši inkstų pažeidimų grupė yra nevienalytė. Didžiąją jo dalį sudaro nefrozinio sindromo atvejai, kurie yra vienas iš kai kurių bendrų ligų (tuberkuliozės, dizenterijos, poliartrito, limfogranulomatozės, švino ir gyvsidabrio ir kt.) pasireiškimų. Atvejai, kai inkstų distrofinių pokyčių priežastis lieka neaiški, vadinami lipoidine nefroze.

Simptomai:

Pumpurai padidėję (vieno pumpuro svoris siekia 250 g), kapsulė lengvai pašalinama, paviršius lygus, blyškiai pilkos spalvos (didelis baltas pumpuras). Žievės sluoksnis žymiai išsiplėtęs, gelsvai pilkos spalvos.

Histologinis tyrimas atskleidžia pokyčius, daugiausia proksimalinių inkstų kanalėlių ląstelėse. Lipidų nuosėdos randamos epitelio ląstelių bazinėse dalyse. Glomeruliukai yra distrofiškai pakitę, ypač podocitai ir endotelio ląstelės, kurios yra susijusios su glomerulų membranos pralaidumu.

Vėlesnėse ligos stadijose stebimas kanalėlių epitelio ląstelių sunaikinimas, kai vystosi jungiamasis audinys, o vėliau glomerulų atrofija ir hialinizacija. Dėl to sumažėja inkstų tūris ir susidaro nefrotiškai susitraukęs inkstas.

Lipoidinė nefrozė vystosi palaipsniui. Ankstyvieji pacientų skundai yra šie: silpnumas, sumažėjęs darbingumas, apetito praradimas, troškulys, šaltkrėtis.

Paprastai pacientai kreipiasi į gydytoją dėl edemos atsiradimo. Priešedeminis laikotarpis dažnai būna ilgas ir jam būdinga sunki proteinurija. Tada pamažu atsiranda veido patinimas ir blyškumas bei sumažėjusios veido išraiškos. išauga ir perima visą poodinį audinį (anasarką), deformuoja veidą ir liemenį, tačiau jie ypač ryškūs ant veido.

Paciento veidas paburkęs, paburkę akių vokai, siauri delno plyšiai, ryte sunkiai atsiveria akys. Skystis kaupiasi ir vidaus organuose bei serozinėse ertmėse – pilvo, pleuros, rečiau – perikarde. Patinimas trunka ilgai (mėnesius ir net metus). Jie labai minkšti, judrūs, paspaudus pirštu lieka greitai nykstanti gili skylutė. Kai kuriais atvejais edeminio skysčio kiekis siekia 20 litrų ar daugiau.

Oda virš patinimų tampa blizgi nuo įtampos ir gali sprogti, nes išteka skystis. Ateityje galima infekcija (erizipelos ir kt.). Edemos atsiradimas yra susijęs su hipoproteinemija ir koloidinio osmosinio slėgio sumažėjimu. Edeminiame skystyje yra mažai baltymų ir daug druskų, ypač chloridų. Skystis turi pienišką atspalvį, jame padidėjęs lipoproteinų kiekis.

Kraujospūdis yra normalus arba žemas. Pasigirsta prislopintas širdies garsas. Angiospastinių simptomų ir požymių nėra. Kartais kepenys šiek tiek padidėja. Ligos aukštyje su stipria edema stebima oligurija (šlapimo kiekis sumažėja iki 400-300 ml per dieną), žymiai padidėja santykinis šlapimo tankis (iki 1,040-1,060).

Šlapimas yra rudos spalvos, jame yra daug baltymų (iki 10-20% ir daugiau). Kartais baltymų netekimas per parą siekia 10-15 g.Jis grindžiamas padidėjusiu glomerulų pralaidumu, sumažėjusia baltymų reabsorbcija kanalėliuose ir padidėjusia baltymų filtracija, susijusia su jo savybių pokyčiais. Nuolatinė ir sunki albuminurija yra vienas iš būdingiausių ligos požymių. Tarp šlapime esančių baltymų vyrauja smulkiai paskirstytos albumino molekulės.

Šlapimo nuosėdose yra daug hialininių, granuliuotų ir vaškinių sluoksnių bei inkstų epitelio ląstelių. Šlapimo nuosėdose raudonųjų kraujo kūnelių nėra arba jie yra pavieniai. Leukocitų dažnai yra daug, tačiau jie skiriasi nuo šlapimo leukocitų, randamų sergant infekcinėmis ir uždegiminėmis inkstų ligomis, pielonefritu, nes, anot Stenheimerio-Malbino, jie gerai nudažyti safroninu.

Su šlapimu išsiskiriančių chloridų kiekis sumažėja (iki 1 g), o tai įprastai yra 10-15 g per dieną. Tai paaiškinama jų skysčių susilaikymu, taip pat padidėjusia aldosterono gamyba, kuri padidina natrio jonų reabsorbciją kanalėliuose. Nefrozei būdinga sunki disproteinemija ir pshopproteinemija (iki 3-5 g%). Ypač stipriai sumažėja albumino kiekis kraujo plazmoje (dėl sunkios albuminurijos), todėl albumino-globulino koeficientas pakinta iki 1-0,5 ir mažesnis (paprastai 1,5-2).

Atitinkamai, globulinų kiekis kraujyje didėja, daugiausia dėl alfa-2 ir beta globulinų. Gama globulinų lygis sumažėja. Dėl disproteinemijos sumažėja baltymų osmosinis slėgis, o skystis nesilaiko kraujyje ir patenka į audinius.

Nuolatinis ligos simptomas yra sunki lipidemija ir cholesterolemija. Cholesterolio kiekis kraujo plazmoje pakyla iki 500 mg (1360 mmol/l) ir daugiau. Padidėja lecitino ir riebalų rūgščių kiekis. Šie pokyčiai akivaizdžiai yra antrinės kilmės ir yra susiję su sutrikusia baltymų apykaita ir hipoproteinemija. Be to, stebimas hipochrominis ir padidėjęs ESR. Inkstų kraujo valymo funkcija nesutrikusi ir nepastebima. Tik vėlesnėse stadijose, susiraukšlėjus inkstui, azoto atliekos pasilieka organizme ir vystosi. Pagrindiniai inkstų funkcijos tyrimai ilgą laiką išlieka normalūs. Paprastai padidėja glomerulų filtracija ir kanalėlių reabsorbcija. Yra padidėjęs audinių hidrofiliškumas, tai patvirtina McClure-Aldrich lizdinės plokštelės testas, kurio metu į odą suleisto izotoninio natrio chlorido tirpalo (0,2 ml) rezorbcija vyksta greitai - per 10-20 minučių (30-40 minučių yra normalu). ). Liga trunka ilgai, iki 15-20 ir daugiau metų. Kaitaliojasi ilga priešedeminė stadija su edemine stadija, kurios metu pacientai praranda darbingumą. Patinimas yra labai patvarus ir gali trukti metus. Pacientai, esantys edemos stadijoje, dėl sunkios hipogamaglobulinemijos ir audinių patinimo yra labai jautrūs infekcinėms medžiagoms. Jie dažnai patiria pasikartojančius odos erysipelus ir kt., Nuo kurių anksčiau, prieš atradus antibiotikus, pacientai mirdavo.

Priežastys:

Manoma, kad lipoidinės nefrozės ir nefrozinio sindromo priežastis yra sunkūs medžiagų apykaitos sutrikimai, daugiausia riebalų ir baltymų, dėl kurių sutrinka inkstų glomerulų kapiliarų sienelių trofizmas ir pralaidumas. Baltymų dalelės ir lipoidai, kurių dideli kiekiai yra pirminiame pacientų šlapime, prasiskverbia į kanalėlių sieneles, sukeldamos didelius distrofinius epitelio ląstelių pokyčius. Be to, pastaruoju metu didelė reikšmė šios inkstų patologijos vystymuisi buvo priskirta autoimuniniam mechanizmui.

Gydymas:

Gydymui skiriami šie vaistai:

Šiuo metu šios komplikacijos gali būti gydomos antibiotikais ir sulfatais. Be to, pastebėta, kad pacientams dažnai pasireiškė kraujagyslių trombozė. Kai lipoidinė nefrozė derinama su inkstų amiloidoze, gali išsivystyti uremija.