Delnų ir padų keratoderma: ligos formos, gydymas, sindromai, kurių vienas iš pagrindinių simptomų yra keratoderma. Palmoplantarinė keratozė

Sąvoka „keratoderma“ apjungia visą grupę odos ligų, daugiausia paveldimų, pavieniais atvejais – įgytų, kurių pagrindinis simptomas yra per didelė keratinizacija, dažniausiai delnų ir padų srityje. Atsižvelgiant į eigos priežastis ir ypatybes, išskiriami keli šios patologijos tipai. Kodėl atsiranda palmoplantarinė keratoderma, šių ligų simptomai ir gydymo metodai bei pasikalbėsime mūsų straipsnyje.

Priežastys ir vystymosi mechanizmas

Deja, šiandien mokslas tiksliai nežino, kodėl ir kaip vystosi ši patologija. Tik nustatyta, kad jis atsiranda dėl keratino baltymą koduojančių genų mutacijų. Kalbant apie patogenezę, ryšys tarp keratodermos ir hormonų disbalansas organizme (ypač esant lytinių liaukų disfunkcijai), hipovitaminozė A, virusinės ir bakterinės infekcijos. Be to, šios ligos lydi kai kurių paveldimų ir onkologinių patologijų eigą (pastaruoju atveju jos vadinamos paraneoplastine keratodermija).

Klinikinis vaizdas

Pagal patologinio proceso paplitimą keratoderma skirstoma į difuzinę ir židininę.

Yra tokių difuzinės keratodermijos formų:

• Meleda;
• Unny-Tosta;
• Papillon-Lefevre;
• žalojantis.

Šiai ligų grupei taip pat priklauso sindromai, kurių vienas iš pagrindinių simptomų yra difuzinė keratodermija.

Židinio keratodermos formos yra šios:

• išplitusi geltonosios dėmės keratoderma Fischer-Buschke;
• ribota Brunauer-Franzeschetti keratoderma;
• Kosta akrokeratoelastoidozė;
• linijinė Fukso keratoderma ir kt.

Leiskite mums išsamiau apsvarstyti atskiras šios patologijos formas.

Keratoderma Unna-Tost

Kiti ligos pavadinimai: Unna-Tost sindromas, taip pat įgimta delnų ir padų ichtiozė.

Paveldima liga su autosominiu dominuojančiu paveldėjimo modeliu.

Tai pasireiškia per dideliu rankų ir pėdų odos keratinizavimu arba, kai kuriais atvejais, tik pėdų. Simptomai pasireiškia per pirmuosius dvejus vaiko gyvenimo metus. Pirma, aukščiau minėtų kūno dalių oda šiek tiek sustorėja ir įgauna hipereminės (paraudusios) juostelės išvaizdą, aiškiai matomą sveiko epidermio fone. Po kurio laiko šių juostelių srityje atsiranda lygūs raguoti sluoksniai, gelsvos spalvos. Kartais patologinis procesas tęsiasi iki plaštakų galo. Kai kurie pacientai pastebi, kad pažeidime atsiranda įtrūkimų, tiek paviršinių, tiek gilių, taip pat vietinis padidėjęs prakaitavimas ().

Kai kuriais atvejais pažeidžiamos ir kitos kūno struktūros, ypač nagai (jie sustorėja), dantys ir plaukai. Tai dažniausiai derinama su skeleto struktūros anomalijomis ir daugelio vidaus organų, ypač endokrininės ir nervų sistemos, patologijomis.

Ištyręs paveiktą audinį mikroskopu, specialistas aptiks ryškią hiperkeratozę (epidermio raginio sluoksnio (viršutinio) sluoksnio lupimąsi), granulozę (kitaip jo granuliuoto sluoksnio sustorėjimą), akantozę (padidėjęs epidermio ląstelių skaičius). gemalo sluoksnis, sukeliantis odos šiurkštėjimą), taip pat lengvi požymiai uždegiminis procesas dermos srityje.

Diferencinė diagnozė dažniausiai atliekama su kitų tipų difuzine keratoderma.

Keratoderma Meleda

Kiti ligos pavadinimai: įgimta progresuojanti akrokeratoma, paveldima palmoplantarinė progradientinė Kogojos keratozė, palmoplantarinė transgradientinė Siemens keratozė, Meledo liga.

Kaip rodo pavadinimai, ši patologija taip pat yra paveldima. Paveldėjimo būdas yra autosominis recesyvinis.

Liga pasižymi geltonai rudų keratinizacijų atsiradimu su gana giliais įtrūkimais ant padų ir delnų. Išilgai pažeidimo krašto aiškiai matosi purpurinė 2–4 mm pločio riba. Dažnai patologinis procesas apima rankų ir pėdų nugarinių paviršių odą, taip pat dilbius ir blauzdas. Gali pasireikšti gausus prakaitavimas, dėl kurio pažeistos vietos oda tampa drėgna ir ant jos matosi tamsios dėmės – prakaito liaukų latakai. Nukenčia ir nagai – jie sustorėja ir tampa netaisyklingos formos.

Liga išsivysto ne iš karto po gimimo ir net nebūtinai vaikystėje – dažnai pirmieji simptomai pasireiškia tik sulaukus 16-20 žmogaus gyvenimo metų.

Tiriant audinį iš pažeidimo mikroskopu, aptinkama hiperkeratozė, akantozė ir lėtinio uždegimo požymiai paviršiniame dermos sluoksnyje.

Ši patologija daugiausia skiriasi nuo Unna-Tost keratodermos.

Papillon-Lefevre keratoderma

Ši liga dar vadinama palmoplantarine hiperkeratoze su periodontitu.

Genetinė liga su autosominiu recesyviniu perdavimo tipu. Pirmieji simptomai pasireiškia vaikui sulaukus dvejų ar trejų metų. Klinikinis vaizdas panašus į Meledo ligos vaizdą. Skirtumas yra šios dantų keratodermos formos pažeidimas. Jį sudaro jų išsiveržimo laiko ir tvarkos pažeidimai (tiek pieniniai, tiek nuolatiniai), ankstyvos ligos– , per trumpą laiką vedantis prie dantų netekimo (adontijos). Tokie pacientai nuo mažens priversti protezuoti.

Ši patologija skiriasi nuo kitų keratodermų. Pagrindinis skiriamasis ženklas– dantų pažeidimai, atsirandantys tik sergant Papillon-Lefevre liga.

Keratoderma mutilans

Kiti šios patologijos pavadinimai: paveldima žalojanti keratoma, taip pat Vonwinkel sindromas.

Paveldimas autosominiu dominuojančiu būdu. Pirmieji simptomai pasireiškia sulaukus dvejų metų ir yra difuzinė delnų ir padų keratinizacija, kartu su padidėjusiu prakaitavimu. Laikui bėgant ant pirštų susidaro į virvelę panašūs grioveliai, dėl kurių ribojamas sąnario mobilumas (vadinamas kontraktūra) ir spontaniška pirštų amputacija. Keratozė taip pat aiškiai matoma plaštakų gale, alkūnių ir kelių odoje.

Nagai glotnūs, atrodo kaip laikrodžio akiniai, gerokai sustorėję. Šią ligą gali lydėti lytinių liaukų funkcijos susilpnėjimas (hipogonadizmas), klausos aštrumo sumažėjimas iki visiško jos praradimo, stuburo nuplikimas.

Pagrindinis diferencinės diagnostikos taškas yra žalojimo fakto konstatavimas (spontaniškas pažeistos organo dalies atmetimas, pavyzdžiui, spontaniška pirštų amputacija). Jei keratoderma mutilans diagnozė pasitvirtina, svarbu atsiminti, kad ši patologija dažnai yra tik pagrindinis daugelio paveldimų sindromų simptomas.

Išplitusi geltonosios dėmės keratoderma Fischer-Buschke

Sinonimai: diseminuota taškinė Buschke-Fischer keratozė arba paveldima išplitusi palmoplantarinė akantoma.

Pirmieji ligos simptomai pasireiškia paauglystėje. Jiems būdinga tai, kad ant rankų ir pėdų odos atsiranda mažų suspaudimų - „perliukų“, kurie laikui bėgant įgauna tankių raguotų kamščių pavidalą. Jų spalva ruda, dydis apie 10 mm, kraštai kraterio formos. Šie židiniai išsidėstę atskirai, nėra polinkio susilieti. Kai raginiai kamščiai atmetami, jie palieka kraterio formos įdubas su raguotomis sienelėmis, kurios kai kuriais atvejais pasidengia pluta.

Buschke-Fischer diseminuotos taškinės keratozės diagnozė turėtų būti pagrįsta kitomis vietinėmis keratodermomis. Skirtumas yra ragų krateriai, atsirandantys vietoje rago kamščių.

Ribota Brunauer-Franzeschetti keratoderma

Paveldima patologija, kuriai tikriausiai būdingas autosominis recesyvinis paveldėjimo tipas.

Debiutuoja m vaikystė atsiradus hiperkeratozės židiniams odos vietose, patiriančiose padidėjusį stresą ir spaudimą. Taip pat lydi distrofija nagų plokštelės, sulenktas liežuvis ir gleivinė leukoplakija burnos ertmė. Kai kuriems pacientams išsivysto protinis atsilikimas ir ragenos distrofija.

Reikia diferencinės diagnostikos su kitų tipų židinine keratoderma.

Kostos akrokeratoelastoidozė

Šios patologijos paveldėjimo būdas nežinomas.

Jis vystosi tik moterims jaunas(dažniausiai 18-20 metų amžiaus). Būdinga išvaizda ant delnų, pirštų delnų paviršių srityje, ant pėdų didelis kiekis raguoti gumbai, kurie yra ovalios arba netaisyklingos formos. Bėrimo elementai gali šiek tiek pakilti virš aplinkinių audinių, išsidėstę ne pavieniui, o grupėmis, kiekvienas jų yra apie 3 mm skersmens, jo paviršius šiurkštus, centre vizualizuojama geltonai balta įduba. Dažnai šiuos gumbus net sunku įžiūrėti, tačiau apčiuopiami jie nesunkiai aptinkami.

Šią ligą lydi padidėjęs padų ir delnų prakaitavimas.

Diagnostikos tikslais diaskopija atliekama siekiant nustatyti tiriamų elementų geltonumą.

Tyrimas mikroskopu leidžia aptikti bet kuriai keratodermai būdingus pokyčius, hiperkeratozę, granulozę, akantozę, taip pat dermos kraujagyslių išsiplėtimą ir joje esančių elastinių skaidulų mirtį.

Linijinė Fukso keratoderma

Paveldėjimo tipas yra autosominis dominuojantis.

Debiutuoja pirmaisiais vaiko gyvenimo mėnesiais. Ant jo delnų ir padų odos randamos linijinės keratinizacijos salelės, panašios į gūbrius (iš čia ir kilęs ligos pavadinimas), padengtos giliais, kraujuojančiais įtrūkimais. Jie yra išilgai sausgyslių apvalkalų, išsikišę 0,5-1 cm virš odos paviršiaus. Įdomu tai, kad artimieji, kenčiantys nuo šios patologijos, turi panašų pažeidimų modelį.

Kai kuriais atvejais, be odos pakitimų, diagnozuojama ir burnos gleivinės leukokeratozė.

Gydymo principai

Pagrindinis vaistas, vartojamas keratodermai gydyti, yra Neotigazon (veiklioji medžiaga – acitretinas). Jis turi antipsoriazinį poveikį: normalizuoja odos ląstelių diferenciacijos, atsinaujinimo ir keratinizacijos procesus. Jo dozė priklauso nuo patologinio proceso sunkumo ir paciento kūno svorio.

Jei pacientas negali vartoti Neotigazon, jam skiriamas vitaminas A didelėmis dozėmis per ilgą kursą.

Taip pat rekomenduojama išorinė terapija, kuri apima keratolitinius preparatus (sukelia aktyvų negyvų ląstelių šveitimą nuo odos paviršiaus), tepalus su aromatiniais retinoidais (normalizuoja keratinizacijos procesus, stabdo epitelio ląstelių dauginimąsi (dauginimąsi)) ir gliukokortikoidų turinčius (mažina uždegimą). ).

Gydymui taip pat gali būti naudojami fizioterapiniai metodai, ypač krioterapija, diatermokoaguliacija, lazerio terapija ir druskos vonios.

Išvada

Palmoplantarinė keratoderma dažniausiai yra paveldima lėtinės ligos oda, kurią lydi pernelyg didelis delnų ir padų lupimasis. Kai kuriais atvejais šios patologijos simptomai atsiranda nuo pirmųjų vaiko gyvenimo mėnesių, tačiau kartais ji debiutuoja tik paauglystė ar net vėliau. Gali lydėti nagų, dantų pažeidimas, protinis atsilikimas ir kiti simptomai.

Mokslininkams vis dar sunku tiksliai atsakyti į klausimą, dėl kokių priežasčių ir kokiais mechanizmais atsiranda ši liga. Neabejotinai žinoma, kad jo vystymasis yra susijęs su specialių keratiną koduojančių genų mutacijomis. Taip pat nustatytas ryšys tarp keratodermijos patogenezės ir hormonų disbalanso organizme lytinių liaukų disfunkcijos, vitamino A trūkumo, bakterinių ir virusinių infekcijų fone.

Patologiniai delnų ir pėdų pokyčiai taip pat gali atsirasti sergant daugeliu vėžio ir paveldimų ligų. Šios keratodermos rūšys vadinamos
paraneoplastinis.

Keratodermos tipai

Palmoplantarinė keratoderma gali būti difuzinė arba židininė. Skirtumas tarp šių dviejų formų yra patologinio proceso mastas.

Difuzinės keratordermos formos:

1. Sužalojimas
2. Unny-Tosta
3. Meleda
4. Papillon-Lefebvre

Šiai grupei priklauso ir sindromai, kurių vienas pagrindinių simptomų – ​​difuzinė keratodermija.

Židininės keratodermos formos:

1. Linijinė Fukso keratoderma
2. Akrokeratoelastoidozė iš Costa ir kt.

Jis taip pat vadinamas paveldima žalojančia keratoma, Vonwinkel sindromu.

Paveldėjimo tipas: autosominis dominuojantis. Pradiniai ženklai padų ir delnų keratinizacijos forma, kartu su vietine hiperhidroze, atsiranda sulaukus 2 metų. Palaipsniui ant pirštų susidaro būdingi virvelės formos grioveliai, dėl kurių pastebimas sąnarių judrumo apribojimas (kontraktūros) ir spontaniška pirštų amputacija.

Keratoderma mutilans gali sukelti spontanišką pirštų amputaciją.

Keratozės požymiai aiškiai matomi plaštakų gale, alkūnėse ir keliuose. Nagų plokštelės sustorėjusios, lygios, primena laikrodžių stiklus. Keratoderma mutilans gali sukelti lytinių liaukų funkcijos susilpnėjimą (hipogonadizmą), cicatricial alopeciją, klausos pablogėjimą ir kartais klausos praradimą. Diferencinė diagnozė daugiausia grindžiama mutacijos fakto nustatymu. Terminas kilęs iš lotyniško žodžio mutulatio: sutrumpinimas, pjovimas ir reiškia spontanišką konkretaus organo pažeistos dalies atmetimą. IN tokiu atveju mes kalbame apie apie spontanišką pirštų amputaciją.

Keratoderma mutilans dažnai yra pagrindinis daugelio paveldimų ligų simptomas.

Liga taip pat vadinama įgimta ichtiozė delnai ir padai, Unna-Tost sindromas.

Paveldėjimo tipas: autosominis dominuojantis.

Keratinizacijos židiniai yra padengti giliais ir paviršiniais įtrūkimais.

Pagrindinis simptomas yra ryški keratinizacija oda rankas ir kojas arba tik pėdas. Paprastai simptomai pradeda pasireikšti per pirmuosius dvejus vaiko gyvenimo metus. Iš pradžių oda šiek tiek sustorėja ir ima panašėti į paraudusią (hipereminę) juostelę, kuri išsiskiria sveikų vietų fone.

Po kurio laiko juostelių vietoje atsiranda lygūs raguoti gelsvi dariniai. Patologiniai pokyčiai gali paveikti ir rankų nugaras. Kai kuriems pacientams pažeidimuose atsiranda įtrūkimų, jie gali būti ir paviršiniai, ir gilūs. Negalima atmesti tokio simptomo kaip vietinė hiperhidrozė ().

Kai kuriais atvejais patologinis procesas plinta į nagų plokšteles (jos tampa pastebimai storesnės), plaukus ir dantis. Tokius simptomus dažnai lydi kai kurių vidaus organų patologija (ypač nervų ir endokrininės sistemos) ir skeleto struktūros anomalijos.

Mikroskopinis tyrimas atskleidžia:

• ryškus viršutinio epidermio raginio sluoksnio lupimasis (hiperkeratozė);
• granuliuoto sluoksnio sustorėjimas (granuliozė);
• odos šiurkštėjimas, susijęs su gemalo sluoksnio epidermio spygliuotų ląstelių skaičiaus padidėjimu (akantozė);
• vidutinio sunkumo uždegiminio proceso dermoje simptomai.

Diferencinė diagnostika atliekama su kitomis difuzinės keratodermos formomis.

Kiti pavadinimai: paveldima palmoplantarinė progradientinė Kogojos keratozė, palmoplantarinė transgradientinė Siemens keratozė, progresuojanti akrokeratoma, Meledo liga.

Ši liga taip pat yra paveldima, tai liudija patys pavadinimai). Paveldėjimo tipas yra autosominis recesyvinis.

Šio tipo keratodermiją dažnai lydi hiperhidrozės židiniai.

Pagrindinis patologijos simptomas yra keratinizacijos sričių atsiradimas, gelsvos spalvos Ruda su giliais įtrūkimais. Pažeidžiami delnai ir padai. Pažeistos srities kraštas įrėmintas purpurine apvada, kurios plotis 2-4 mm. Patologiniai pakitimai gali būti stebimi pėdų ir plaštakų nugarinės dalies odoje, kartais – ant kojų ir dilbių. Galima: tokiais atvejais pažeistos vietos oda yra drėgna, ant jos atsiranda prakaito liaukų latakai tamsių taškelių pavidalu.

Sergant Meledo liga patologinis procesas paveikia ir nagų plokšteles. Jie tampa storesni ir keičia formą. Ženklai gali pasirodyti ne iš karto po gimimo ar net vaikystėje. Dažnai pirmieji paveldimos palmoplantarinės progradientinės Kogojos keratozės simptomai pasireiškia paauglystėje arba jauname amžiuje - 16–19 metų. Ištyrus paviršinio dermos sluoksnio audinių mėginius iš pažeistos vietos, galima nustatyti hiperkertozę, lėtinis uždegimas ir akantozė. Atliekama diferencinė diagnozė naudojant Unna-Tost keratodermą.

Kitas šios ligos formos pavadinimas yra palmoplantarinė hiperkeratozė su periodontitu.

Tai paveldima.

Transmisijos tipas: autosominis recesyvinis.

Sergant Papillon-Lefevre sindromu, be odos simptomų, pastebimi dantų vystymosi sutrikimai, dėl kurių pacientai protezus naudoja nuo mažens.

Požymiai pradeda ryškėti sulaukus 2-3 metų. Klinikinis vaizdas daugeliu atžvilgių panašus į Meledo keratodermos vaizdą. Išskirtinis bruožasŠi ligos forma yra dantų pažeidimas: sutrinka jų (ne tik pieninių, bet ir nuolatinių) dygimo laikas ir tvarka, atsiranda ligos, trumpalaikis sukelianti adontiją (dantų netekimą): kariesą, gingivitą, periodonto ligas. Pacientai jau su ankstyva vaikystė yra priversti naudoti protezus.

Diferencinė diagnostika atliekama su kitomis karatodermijos formomis. Pagrindinis išskirtinis simptomas Papillon-Lefevre liga yra dantų liga.

Ribota Brunauer-Franzeschetti keratoderma

Genetinė liga su autosominiu recesyviniu paveldėjimo būdu. Pirmieji simptomai, pasireiškiantys keratinizacijos zonų susidarymu tose vietose, kuriose veikia slėgis arba padidintos apkrovos, atsiranda vaikystėje. Ligos apraiškos apima ir patologinius nagų pokyčius, burnos gleivinės leukoplakiją, sulenktą liežuvį. Galimas ragenos distrofijos vystymasis arba protinis atsilikimas.

Reikalinga diferencinė diagnozė su kitomis židininės keratodermijos formomis.

Išplitusi geltonosios dėmės keratoderma Fischer-Buschke

Ji taip pat vadinama paveldima išplitusia palmoplantarine akantoma arba išplitusia taškine Buschke-Fischer keratoze. Paveldimas autosominiu dominuojančiu būdu. Simptomai prasideda paauglystėje.

Delnų ir padų keratodermaŠį tipą lydi vadinamųjų „perlų“ atsiradimas ant pėdų ir delnų odos - mažų ruonių, kurie ilgainiui virsta tankiais raginiais kamščiais. Antspaudų spalva rusva, kraterio formos kraštais, dydis apie 10 mm.

Pažeistos zonos išsidėsčiusios atskirai, nėra tendencijos susilieti. Atmetus raginius kamščius, įdubimai lieka kraterio pavidalu su keratinizuotomis sienelėmis, kartais padengtais pluta.
Diferencinė diagnostika atliekama su kitomis vietinėmis keratodermomis. Išskirtiniu išplitusios geltonosios dėmės keratodermos Fischer-Buschke bruožu laikomi raginiai krateriai, susidarantys raginių kamščių vietose.

Linijinė Fukso keratoderma

Paveldimas autosominiu dominuojančiu būdu. Delnų ir pėdų oda yra padengta keratinizacijos salelėmis linijinių keterų pavidalu (ligos pavadinimas yra susijęs su šiuo simptomu). Pažeidimų vietose susidaro gilūs kraujuojantys įtrūkimai. Jie išsikiša virš odos paviršiaus maždaug ½–1 cm ir yra išilgai sausgyslių apvalkalų. Įdomus faktas yra tai, kad šia liga sergantys kraujo giminaičiai turi tą patį pažeidimų modelį. Kai kuriais atvejais, išskyrus patologiniai pokyčiai oda, išsivysto burnos gleivinės leukokeratozė.

Kostos akrokeratoelastoidozė

Ligos paveldėjimo būdas neaiškus.

Serga tik jaunos moterys (18-20 m.). Patologijos simptomai yra netaisyklingos ar ovalios formos raginių gumbų susidarymas ant pėdų, delnų ir delnų pirštų paviršių. Bėrimo elementai, kurių skersmuo yra maždaug 3 mm, yra išdėstyti grupėmis, o ne atskirai. Jie gali būti šiek tiek pakilę virš aplinkinių audinių. Elementų paviršius grubus, centrinėje dalyje matyti gelsvai balta įduba.

Dažnai gumbus sunku atskirti, tačiau juos lengva aptikti palpuojant. Liga pasižymi per didelis prakaitavimas delnai ir padai. Į pagrindinį diagnostiniai tyrimai apima diaskopiją, kad būtų galima nustatyti bėrimo elementų geltonumą. Mikroskopiniai tyrimai atskleidžia pokyčius, atsirandančius su beveik bet kokio tipo keratodermija: granulozė, keratozė, akantozė, išsiplėtę dermos kraujagyslės, jų elastinių skaidulų mirtis.

Kaip gydoma delnų ir padų keratoderma?

Terapija pagrįsta Niotigazon vartojimu, veiklioji medžiaga kuris yra acitretinas. Vaistas turi antipsoriazinį poveikį, reguliuodamas odos ląstelių diferenciacijos, jų atsinaujinimo ir keratinizacijos procesus. Dozė parenkama atsižvelgiant į simptomų sunkumą ir patologinio proceso sunkumą. Svarbus ir paciento kūno svoris.

Niotigazonas yra pagrindinis vaistas palmoplantarinei keratodermai gydyti.

Tais atvejais, kai dėl vienos ar kitos priežasties pacientas negali vartoti Neotigazon, jie skiriami didelėmis dozėmis vitamino A ilgalaikis kursas.

Taip pat atliekama išorinė terapija, kurios esmė yra šių vaistų vartojimas:

1. Keratolitinės priemonės – aktyviam negyvų ląstelių šveitimui nuo odos paviršiaus.
2. Tepalai, kurių sudėtyje yra retinoidų - normalizuoja keratinizacijos procesą, slopina epitelio ląstelių dauginimąsi (proliferaciją). Tokių tepalų pagrindas yra gliukokortikosteroidai, turintys priešuždegiminį poveikį.
3. Fizioterapija: lazerio terapija, krioterapija, diatermokoaguliacija, druskos vonios.

Santrauka

Palmoplantarinė keratoderma yra lėtinė dažniausiai paveldima odos liga. Pagrindinis simptomas – per didelis padų ir delnų odos lupimasis. Daugeliu atvejų patologijos požymiai pradeda ryškėti nuo pirmųjų vaiko gyvenimo mėnesių, tačiau gali išsivystyti ir paauglystėje, o kartais ir vėliau. Kai kurių tipų keratodermijos atveju patologinis procesas taip pat paveikia nagus, dantis ir galbūt net protinio atsilikimo vystymąsi ir daugelio kitų simptomų atsiradimą.

Kokio gydytojo reikia

Daugeliu atvejų pirmuosius ligos simptomus pastebi pediatras, kuris siunčia vaiką apžiūrėti pas dermatologą. Jei keratoderma yra kartu su dantų pažeidimu, būtinas odontologo gydymas.

Norint nustatyti ligos perdavimo vaikams tikimybę, reikalinga genetinė konsultacija.

Tais atvejais, kai odos pažeidimai atsiranda fone piktybiniai navikai, paskirtas tyrimas pas onkologą.

Apie diferencinę keratodermos diagnozę vaikams (vaizdo įrašas):

Ar matai klaidą? Pasirinkite ir paspauskite Ctrl+Enter.

) dažniausiai pasireiškia paveldimai perduodamais dermos pažeidimais. Tik pavieniais atvejais ši patologija įgyjama. Pagrindinis ligos požymis laikomas dermos keratinizacija, kuri dažniausiai atsiranda delnų ir padų srityje. Unna-Tost keratoderma, kurią panagrinėsime išsamiau, yra viena iš šių ligų.

Ligos ypatybės

Unna-Tost liga specialistų taip pat žinoma kaip delnų ir padų ichtiozė (įgimta), Unna-Tost sindromas, įgimta palmoplantarinė keratoma. Šiai ligai būdingas autosominis dominuojantis paveldėjimo modelis.

Dažniausiai pažeidimas apima delnus ir padus. Tik kai kuriais atvejais dermos keratinizacija stebima tik ant žmogaus kojų.

Unna-Tost keratodermos vystymasis

Priežastys

Įgimta yra normalios dermos keratinizacijos proceso sutrikimo rezultatas. Patologijai būdingas autosominis dominuojantis paveldėjimo tipas.

Liga perduodama vaikams, kai abu tėvai turi mutavusį geną. Ši patologija gali pasireikšti įvairiomis formomis:

• sunkus,
• lengva.

Simptomai

Paprastai Huina Tosta keratoderma pasireiškia labai neišnešiotiems kūdikiams. Tokiems kūdikiams gydytojai dažniausiai diagnozuoja daug vystymosi defektų.

• Kūdikio derma atrodo kaip apvalkalas, kurio viršuje pastebimi daugybiniai (labai gilūs) pažeidimai. Atsiradę įtrūkimai dažniausiai kraujuoja.
• Vaikams Uina-Toast sindromas gali pasireikšti veido deformacijomis. Gleivinės auga labai aktyviai, gali net pasisukti į išorę. Beveik iš karto po gimimo kūdikis su šia patologija miršta.

Kartais specialistams pavyksta išgelbėti šia liga sergantį vaiką. Su laiku įgimta liga virsta eritrodermija. Retai buvo užfiksuoti atvejai, kai liga visiškai išnyko.

Dėl sumažėjusio imuniteto, tai visiškas nebuvimas Gali atsirasti įvairių infekcijų.

Kartais pastebėta lengva forma ichtiozė. Jai būdingi labai nedideli dermos pokyčiai, o vidaus organų patologija praktiškai nepastebima. Ant odos matomi keli židiniai, prie kurių ji prisitvirtina. Šiai patologijai būdingi įtrūkimai gali atsirasti šiose srityse:

• alkūnės;
• keliai;
• veidas (į retais atvejais);

Pacientas, sergantis šia patologija, turi hiperhidrozę. Be minėtų kūno dalių dermos pažeidimo, taip pat galima pastebėti šių struktūrų pažeidimus:

• nagai;
• plaukai;
• dantų.

Liga gali būti kartu su skeleto struktūros anomalijomis ir kai kurių vidaus organų (endokrininės, nervų sistemos) patologijomis.

Šiame vaizdo įraše specialistas aptaria Unna-Tost keratodermą ir kitas ligos formas:

Diagnostika

Ichtiozės ypatybė yra ta, kad dermos patologija atsiranda motinos įsčiose. Gimęs kūdikis jau turi matomų odos pakitimų. Labai retai patologija pasireiškia pirmaisiais vaiko vystymosi metais. Remdamiesi tokiomis savybėmis, specialistai dažniausiai nustato tikslią diagnozę.

Kai pažeidžiami audiniai, randama:

• akantozė (padidėjęs gemalo sluoksnio ląstelių skaičius);
• granuliozė (granuliuoto sluoksnio sustorėjimas);
• (raginis sluoksnis).

Gali prireikti diferencinės diagnozės su kitais difuziniais keratodermijos tipais.

Unna-Tost keratodermos gydymas

Terapiniu būdu

Visiškai išgydyti šią savotišką įgimtą patologiją beveik neįmanoma. Vienintelis dalykas, kurį galima pasiekti profesionalus gydytojas, tai yra stabili remisija. Norint pasiekti šį efektą, specialistas paprastai mėnesį skiria šiuos vitaminus:

Po mėnesio pertraukos vitaminų terapija vėl kartojama mėnesį. Patogesnis naudoti aliejaus tirpalas. Jis skiriamas po 3-5 lašus du kartus per dieną.

Vartojant vaistus

Jei liga labai sunki, minėti vitaminai leidžiami į raumenis. Be to, gydytojas gali skirti šiuos vaistus:

• Kalis.
• Anabolikai.
• Aromatinis retinoidas.
• Kalcis.
• Vitaminai B.
• Methandrostenolonas.
• Nedirbantis
• Geležies glicerofosfatas.
• Askorbo rūgštis.

Specialistas gali skirti gliukokortikosteroidų, jei atvejis yra labai sunkus.

Keratoderma – tai didelė dermatozių grupė, kurioje dėl vienokių ar kitokių priežasčių sutrinka ragų formavimosi taisyklingumas. Liga daugiausia lokalizuota ant padų ir delnų. Kai kurios rūšys gali sukelti negrįžtamą žalą Žmogaus kūnas.

Dėl vienokių ar kitokių priežasčių ant delnų ir padų atsiranda raguotų ruonių su aiškiu purpuriniu kraštu. Pažeidimo centre susidaro tankus raginis sluoksnis, dažnai su įtrūkusiu, nesveiku nešvariai geltonos arba šviesiai rudos spalvos paviršiumi.

Iš esmės ligos rūšys yra paveldimos priežastysįvykis. Mažiau paplitusios yra veislės, kurios atsiranda ant pacientų kūno dėl išoriniai veiksniai. Kai kurie yra signalai apie rimtas vidaus organų ligas, kurios progresuoja kartu su jais. Štai keletas priežasčių, dėl kurių gali atsirasti keratoderma:

• piktybiniai navikai;
• įvairių etimologijų hormoninis disbalansas;
• lėtinis retinolio trūkumas - vitaminas A;
• nuolatinės virusinės ar bakterinės infekcijos.

Tikslesnių duomenų, rodančių konkretų vienos ar kitos formos ligos pasireiškimą, kol kas nėra.

Ligos rūšys ir jų pasekmės

Dermatologai visą šią grupę pagal lokalizaciją skirsto į dvi dalis – difuzinę ir židininę. Priklausymas pirmajam rodo platų ligos paveiktą epidermio paviršių, antrasis – ribotą deformuotų odos vietų vietą. Pagrindiniai difuzinės formos tipai yra šie:

• Tost-Unna liga. Pirmieji ligos požymiai išryškėja dar kūdikystėje, palaipsniui didėja pažeistos odos plotas. Laikui bėgant atsiranda rankų ir kojų pirštų falangų deformacija. Ant pado dažnai susidaro gilūs įtrūkimai, kuriuos lydi ūminis skausmas vaikščiojant batais;
• Wernerio liga. Paveldimas potipis, atsirandantis pirmaisiais gyvenimo mėnesiais. Šiam potipiui būdinga nago plokštelių deformacija ir sutankėjimas bei pažeistų vietų paviršiaus lupimasis kartkartėmis;
• Mutilans keratozė. Įgimta liga, dažnai nustatoma pacientams, sergantiems klausos patologijomis. Yra kitoks išvaizda– pažeistose odos vietose yra padidėjęs raginis sluoksnis, primenantis korį. Laikui bėgant jis auga;
• Meledo liga. Lydi pacientą nuo gimimo – kūdikiams, be odos deformacijos, gali būti ir sulipę pirštai. Augant vystosi vidinis sausgyslių sutrumpėjimas, dėl kurio atsiranda kontraktūra;
• Papillon-Lefer sindromas. Kartu su įgimta odos raginio sluoksnio patologija, pacientai serga periodonto ligomis, padažnėja viso kūno plaukuotumas ir sulėtėja augimas, palyginti su bendraamžiais;
• Olstead sindromas. Kartu su sąnarių ir nagų deformacija, sunkus praradimas plaukai ir dantų vystymosi sutrikimai.

Židininiai keratozės potipiai gali būti paveldimi ir dažniausiai atsiranda brendimo metu arba vėliau. Neretai būna išaugos su karpiniu paviršiumi arba taškinės papilomos. Po to chirurginis pašalinimas jų vietoje skausmingi sutankinimai, susidaro įdubimai, primenantys ugnikalnio kraterį. Kai kurie nurodo onkologinės ligos vidinius paciento organus ir gali būti signalas apie auglių vystymąsi, turintį bendrą palankų sveikatos vaizdą.

Delnų ir padų keratozės gydymas yra ilgas, trunkantis metus, kai paciento būklė pažengusi. Liga diagnozuojama pagal klinikinis vaizdas ir tiriant viršutinį epidermio sluoksnį. Kai rasta būdingi pokyčiai esant jo būklei, skiriamas keratodermos gydymas didelė suma vitamino A ir susijusių negalavimų gydymas. Pavyzdžiui, sergant lėtine periodonto liga, gydytojas skiria antibiotikų ir atitinkamus skalavimus. Dermatologas taip pat skiria tepalų, kurie padeda suminkštinti raginį sluoksnį ant pado, kad pašalintų. skausmingi pojūčiai einant.

Vitaminus reikia vartoti prižiūrint gydytojui, nes didelės dozės gali sukelti hipervitaminozę. Tik gydytojas gali teisingai įvertinti, kas vyksta, ir kuriam laikui sustabdyti retinolio vartojimą.

Veiksmingas gydymas namuose

Keratodermos gydymas apima naudojimą įvairiais būdais minkština keratinizuotas vietas ir pagreitina negyvų epidermio ląstelių šveitimo procesus:

• Agavos (alavijo) lapus sumalkite trintuvu arba mėsmale. Gautu mišiniu užtepkite skaudamą vietą ir uždenkite plėvele. Apvyniokite kompresą tvarsčiu arba storu skudurėliu. Palikite tvarstį per naktį;
• apie 100 gr. sausas svogūnų lukštų užpildyti indais obuolių sidro actas, mišinį laikykite tamsioje vietoje mažiausiai 14 dienų. Sustingusią luobelę išspauskite iš perteklinio skysčio, per naktį užtepkite ant pažeistų vietų, uždenkite viršų plėvele ir apvyniokite tvarsčiu;
• sumaišykite farmacinį gliceriną ir paprastą actą (9%) vienodais kiekiais. Kartkartėmis sutepkite gautu tirpalu. Geriausia procedūrą atlikti kelis kartus per dieną;
• smailiam potipiui padės nedideli pyragėliai iš propolio, suminkštinti garų vonelėje. Jei pažeista vieta per didelė, galima naudoti kompresus iš propolio tinktūros. Norėdami tai padaryti, tirpale reikia sudrėkinti lininę servetėlę ir užtepti ant sandarinimo vietos. Uždenkite plėvele ir pritvirtinkite tvarsčiu.

Deja, nėra visiškai išgydoma keratoderma, kurią sukelia paveldimas veiksnys. Visi gydymo metodai yra laikini ir naudojami skausmingoms ligos apraiškoms pašalinti.

Prevencijos metodų nėra židinio forma kurie gali užkirsti kelią ligos atsiradimui.

Odos paviršinio sluoksnio keratinizacijos sutrikimai klasifikuojami kaip dermatologinės ligos. Viršutinį odos sluoksnį sudaro ląstelės, kurios nuolat kaupia tankius baltymus ir pleiskanoja. Tai gynybos mechanizmas oda. Sergant keratodermija, atsiranda per didelė keratinizacija, daugiausia ant padų ir delnų.

Delnų ir padų keratoderma gali būti difuzinė arba židininė. At difuzinės formos oda yra visiškai paveikta. Židinio variantai pasireiškia tankių salelių, linijų ar taškų susidarymu.

Difuzinės patologijos formos

Dažna palmoplantarinė keratodermija gali būti savarankiška liga arba lydėti kai kurias paveldimas ligas.

Difuzinės formos:

• Unny-Tosta;
• Meleda;
• Papillon-Lefevre;
• žalojimas;
• genodermatozė – skleroatrofinė ir keratoderminė.

Sindromai, kuriuose įgimta keratoderma– vienas iš pagrindinių požymių:

• Richneris-Hanhartas;
• Fišeris;
• Beck;
• Howell-Evans (1 variantas).

Ligos, kurių metu dažnai pastebima per didelė keratinizacija, tačiau tai nėra pagrindinis simptomas:

• raudona pityriasis versicolor;
• , pavadintas Morrow Brooke mokslininkų vardu;
• pigmento nelaikymas;
• pachidermoperiostozė (pagal mokslininkų vardus - Touraine-Solana-Gole);
• įgimta pachionichija;
• Siemens, Schaefer, Van Bogart-Ose sindromai;
• Darier liga;
• hidrozinė ektoderminė displazija.

Be to, keratoderma gali būti piktybinio naviko pasireiškimas vidaus organas, o tai gali trukti kitaip klinikinės formos. Šis odos pažeidimas gali būti įgytas dėl kai kurių kitų ligų.

Įgimtos difuzinės keratodermos

Unna-Tost sindromas

Paveldima keratodermija, perduodama autosominiu dominuojančiu būdu. Tai reiškia, kad sergantis tėvas negali gimdyti sveikas vaikas. Kitas ligos pavadinimas – įgimta padų ir delnų ichtiozė. Pirmaisiais kūdikio gyvenimo metais delnų ir pėdų oda pradeda storėti ir įgauna gelsvą spalvą. Keratinizacijos sritys gali turėti aiškus kraštas, aplink kurią – raudonumo juostelė. Padidėja delnų ir pėdų prakaitavimas, atsiranda gilūs odos įtrūkimai, sustorėja nagai. Retais atvejais pažeidimas plinta į pirštus ar riešą.

Meledo liga

Jis turi autosominį recesyvinį paveldėjimo tipą. Tai reiškia, kad pacientas ir genetiškai sveiki tėvai Gali gimti tik iš pažiūros sveikas patologinio geno nešiotojas. Liga pasireiškia tada, kai toks genas perduodamas iš karto iš abiejų tėvų.

Ligą lydi tankių plotų susidarymas plokštelių pavidalu, apsuptas plonu purpuriniu kraštu. Jų paviršiuje yra gilių įtrūkimų ir padidėjęs prakaitavimas. Nagai tampa storesni. Liga plinta į užpakalines plaštakas ir pėdas, kojas ir dilbius. Jis pasireiškia sulaukus 15-20 paciento gyvenimo metų.

Papillon-Lefevre liga

Užsikrečiama autosominiu recesyviniu būdu ir pasireiškia 2-3 metų amžiaus paraudusiomis ir keratinizuotomis vietomis delnuose, paduose, kartais keliuose, pėdų ir plaštakų nugaroje. Skirtumas tarp šios ligos yra dantų anomalijos, tokios kaip kariesas, gingivitas, periodontitas ir greitas praradimas.

Papillon-Lefevre liga

Unna-Tost sindromas

Keratoderma mutilans

Antrasis pavadinimas yra "Vonwinkel sindromas" ir perduodamas autosominiu dominuojančiu būdu. Dėl raguotų sluoksnių ant pirštų, atsirandančių 2-aisiais gyvenimo metais, susidaro virvelių formos vagos ir sąnarių kontraktūros. Ateityje pirštai amputuojami patys. Nagai atrodo kaip laikrodžio akiniai. Liga derinama su nepakankamu lytinių liaukų išsivystymu, nuplikimu, kurtumu, amžiaus dėmės ant pirštų.

Difuzinė keratoderma

Kartu su atrofija ir sklerotiniais galūnių odos pokyčiais būdinga skleroatrofinei genodermatozei. Liga pasireiškia ankstyvas amžius ir palaipsniui progresuoja. Nepakankamas nagų išsivystymas ir sunaikinimas, dažnai formuojasi piktybiniai vidaus organų navikai.

Paveldimi sindromai, kuriuos lydi difuzinė keratoderma:

Įgytos difuzinės keratodermos

Bazex psoriazinė akrokeratozė

Odos pažeidimai pastebimi daugelyje piktybinės ligos. Bazex acrokeratosis psoriaziformis yra privaloma (privaloma) paraneoplastinė keratodermija. Atsiranda praėjus keleriems metams po prostatos, gerklų ar viršutinės sekcijos Virškinimo traktas. Odos pažeidimai atrodo kaip purpurinės ir rausvos pleiskanojančios dėmės ant pėdų, delnų ir veido.

Kai kurios paraneoplastinės keratodermijos formos nebūtinai yra susijusios su kitų organų vėžiu. Taigi įgyta ligos forma gali lydėti kepenų ar prostatos vėžį. Jis pasireiškia vyresnio amžiaus žmonėms ir atrodo kaip lėtai augantys, raguoti, į perlus panašūs dariniai ant delnų ir padų, kurių centre yra įdubimai. Kartais jis išnyksta savaime.

Besnier eriteminė keratoderma

Atsiranda po ligos nervų sistema arba trauminis smegenų pažeidimas. Pagal savo mechanizmą jis priklauso trofoneurozei, ty audinių mitybos pažeidimui dėl inervacijos patologijos. Delnų ir padų, taip pat pėdų ir plaštakų nugarinė oda šiek tiek parausta, sutrūkinėja ir pasidengia tankiais, dideliais baltais žvynais. Ant kojų ir dilbių matomas odos sausumas ir nedidelis pleiskanojimas.

Haxthausen keratoderma

Atsiranda moterims perimenopauzėje. Tai siejama su nepakankamumu moteriški hormonai estrogenų, taip pat sutrikimas Skydliaukė. Klimakterinė keratodermija pasireiškia raguotomis nuosėdomis ant rankų, pėdų, ypač išilgai kulnų kraštų. Jis vystosi nutukimo, deformuojančios artrozės ir arterinės hipertenzijos fone.

Odos sustorėjimas kartu su nagų sunaikinimu ir galinių pirštakaulių („klubelių“) sustorėjimu gali būti siringomielijos (Valavseko sindromo) požymis. Yra infekcinių keratodermų, kurios lydi raupsų, gonorėjos ir sifilio eigą.

Pernelyg didelis odos keratinizavimas pasireiškia ilgai kontaktuojant su arsenu, aliejumi, dervomis, dervomis, taip pat dirbant be pirštinių šaltyje (pavyzdžiui, tarp žvejų).

Menopauzės keratoderma

Židininė keratoderma

Paveldima ribota keratoderma turi šias formas:

• Buschke-Fischer;
• Brouwer;
• Hanso keratozė;
• Kosta;
• Brunaueris-Francischetti;
• Fuksas;
• Rilya.

Židininė keratoderma yra vienas iš pagrindinių šių sindromų požymių:

• Brunaueris;
• Spanglang-Tappeiner;
• Howell-Evans (2-as variantas);
• Didesnis.

Galiausiai tai gali pasireikšti kaip vienas iš šių ligų simptomų:

• Siemens folikulinė stiloidinė keratozė;
• Hopfo verrukozinė akrokeratozė;
• Wardenburg-Klein sindromas.

Taip pat galima įgyti židininę keratodermiją.

Įgimta židininė keratoderma

• Buschke-Fischer taškinė keratoderma

Jis perduodamas autosominiu dominuojančiu būdu. Paaugliams ant delnų, pirštų ir padų atsiranda tankūs dariniai, kurie virsta rudais kamščiais iki 1 cm dydžio. Po jų atskyrimo lieka įdubos su tankiomis sienomis kraterių pavidalu.

• Brouwer keratoderma

Labai panašus į ankstesnę ligą. Jis atsiranda vyresniems nei 10 metų ir kartu formuojasi kamščiai su laisva centrine šerdimi, kuri nuolat trupa.

• Hanso keratozė

Skirtumas tarp šios formos ir aukščiau išvardytų yra buvimas. Keratinizacijos sritys ir kamščiai yra šalia prakaito liaukų žiočių.

• Kostos akrokeratoelastoidozė

Pasitaiko apie 20 metų moterims. Kas tai yra: mažų raguotų elementų sankaupa ant rankų ir kojų tankaus geltono bėrimo pavidalu.

• Brunauer-Franceschetti keratoderma

Jis perduodamas autosominiu recesyviniu būdu ir pasireiškia vaikams. Jį lydi nuolatinio spaudimo patiriamų odos sričių keratinizacija. Liga pasireiškia sulenktu liežuviu, nagų sunaikinimu, leukoplakija, ragenos distrofija ir protiniu atsilikimu.

Fischer-Buschke sindromas

Paveldima taškinė keratoderma

• Linijinė Fukso keratoderma

Kartu formuojasi iki 1 cm aukščio raginiai gūbriai, guli lygiagrečiai sausgyslėms ir raumenims. Giminės turi panašią šių darinių vietą. Raginės perdangos padengtos įtrūkimais.

• Greiterio sindromas

Jis perduodamas autosominiu dominuojančiu būdu. Liga jau pasireiškia kūdikiams raguotų mazgelių forma ant delnų ir padų, plintančių į užpakalinę pėdos ir plaštakos dalį. Tuo pat metu atsiranda lupų ir veido odos lupimasis, atrofija ir dėmėtas dažymas.

Brunauer-Franceschetti keratoderma

Įgyta židininė keratoderma

Ramos e Silva kraštinė delnų keratoderma pasireiškia žmonėms, sergantiems piktybiniai navikai, sąnarių ir lytinių organų srities ligos. Jis susideda iš raguotų perdangų palei delnų kraštus.

Infekcinė keratoderma su gonorėja pažeidžia ne tik galūnes, bet ir veidą bei liemenį. Jis yra rago arba mazgo formos, padengtas pluta ir guli ant paraudusios odos. Pašalinus tokį darinį, likęs paviršius nukraujuoja. Nagai dažnai tampa storesni.

Ar keratoderma yra užkrečiama? Ne, jokia šios ligos forma nėra perduodama žmogui per buities daiktus ar kitais būdais.

Terapija

Patologijos gydymą atlieka dermatologas, periodiškai tikrindamas onkologą, kad būtų išvengta vystymosi. Specifinė terapija nebuvo sukurta, todėl kaip gydyti rankų ar padų keratodermą sprendžiama individualiai.

Gydytojai skiria bendruosius sveikatą gerinančius vaistus, vitaminus C ir E, retinoidus, imunomoduliatorius, kraujotaką gerinančius vaistus.

Naudokite tepalus karbamido pagrindu arba salicilo rūgštis, tirpdo raguotas nuosėdas. Naudojamas mechaninis odos valymas, šveitikliai ir pilingai.

Priimta gydomosios priemonės gali būti nepakankamai efektyvus. Tada turėtumėte išbandyti tokį metodą kaip homeopatija. Naudojami produktai, kurių sudėtyje yra Psorinum, Sieros, Grafito, Cuprum metallicum ir Arsenicum album.

Keratodermos gydymas liaudies gynimo priemonės galima atlikti naudojant:

• eteriniai aliejai, minkštinantys ir gydantys odą (snapučio, melisos, bergamočių, levandų, jazminų, sandalmedžio);
• varnalėšų ir pieno usnių nuovirai;
• alavijo lapai kaip kompresas nakčiai;
• svogūnų lukštų užpilas obuolių sidro acte;
• propolis tinktūros pavidalu, skirtas sutepti pažeidimus arba pastiles esant taškinei ligos formai.