Kas yra limfogranulomatozė žmonėms. Limfogranulomatozė yra vėžys ar ne? Hodžkino liga - piktybinė limfoidinė audinių liga: simptomai, gydymas, diagnostika, prognozė

Šiandien turime išsiaiškinti svarbi informacija apie tai baisi liga vadinama limfogranulomatoze. Apie tai patologinė būsena Tikslinga kalbėti, jei pacientas turi piktybinį naviką, kurį sudaro gaunami limfoidiniai audiniai ir konkretūs ląstelės. Jie vadinami Berezovskio-Sternberg-Reed ląstelėmis, garbinant tris mokslininkus, kurie savo gyvenimą skyrė tokiam svarbiam atradimui.

Yra žmonių, abejojančių šiek tiek, limfogranulomatozė yra vėžys, ar ne. Liga priklauso onkologinės grupei, todėl jis vis dar yra sunkus vėžys klinikinis vaizdas. Ši diagnozė gali pasireikšti bet kokiu amžiumi, nepriklausomai nuo lyties, tačiau kai kurios priklausomybės daugeliu atvejų gali būti atsekti:

  1. Pirmoji rizikos grupė - paauglių vaikams nuo 15 metų iki 30 metų, o didžiausias limfogranuluputozės aktyvumas yra dvidešimt metų. Vyrų ir moterų dažnis yra maždaug toks pat;
  2. Antroji rizikos grupė - brandūs žmonės po penkiolikos jubiliejaus. Pusė gyventojų pusė yra daugiausia veikiama.

Beje, limfogranulomatozė turi kitą vardą - Hodžkino liga. Todėl susitikti su kitais šaltiniais, turite apsvarstyti šiuos santykius.

Limfogranulumatozės priežastys

Limfogranulopatozės kilmės pobūdis vis dar yra klausimas, kuriuo mokslininkai neturi tikslios ir galutinio atsakymo. Praktiškai ekspertai sugavo ryšį tarp regioninio veiksnio, nes kai kuriose gyvenviečių grupėse dažnis yra gerokai didesnis. Tai nėra pirmoji atvejis, kai išorinė buveinė ir jos virusai nustato sergamumo dažnumą.

Limfinės sistemos dalis yra dalis imuninė sistema Asmuo, padedantis organizmui spręsti infekcijas. Be to, limfinės sistemos dalyvauja skysčių transportavime kūno viduje.

Pagrindiniai komponentai limfinė sistema yra: limfoidinis audinys (limfiniai mazgai, blužnis, kaulų čiulpai, timmo, adenoidai, migdolai, limfinės formacijos virškinimo trakto), Limfma (skaidrus skystis, vežantys produktai ir skysčio perteklius iš audinio ir kurių sudėtyje yra imuninės sistemos ląstelių), limfiniai laivai.

Limfoidinis audinys susideda iš ląstelių - limfocitų, kurie kovoja su svetimais agentais, kurie įsiskverbia į kūną. Yra du pagrindiniai limfocitų tipai, kurių kiekvienas atlieka savo funkcijas. Limfocituose - padėti apsaugoti kūną nuo mikrobų ir virusų. Dėl to jie virsta plazmos ląstelės ir gamina konkrečius baltymus - antikūnus, kurie sunaikina mikrobus.

"T-Lymphocytes" atstovauja keli ląstelių rūšys, kurios gali sunaikinti patogeninius mikroorganizmus ir ląsteles, taip pat sulėtinti arba sulėtinti kitas imuninės sistemos ląsteles. Piktybinis navikas, kuris vystosi limfinės sistemos, vadinamas limfogranulomatozės (Hodžkino liga). Patologinis procesas prasideda nuo limfocitų pralaimėjimo. Kadangi limfoidinės sistemos organai "išsklaidė" visame kūne, liga gali prasidėti bet kur. Dažniausiai limfogranulomatozė prasideda viršutinės kūno limfmazgiais.

Limfogranulomatozė ant limfiniais laivais, išėjo, nuo limfmazgis į limfos mazgą. Ligos terminalo etape navikas gali išplisti su kraujotaka ir paveikti kitus organus (kepenis, plaučius, kaulų čiulpus). Limfogranulomatozė yra viena iš labiausiai gydytų onkologinių ligų, ypač su ankstyvu jo gydymo pradžia.

Limfogranulomatozės nuotraukų priežastys

Nepaisant daugelio tyrimų, kurie vyksta kasmet visame pasaulyje, siekiant rasti ligų vystymosi priežastis, jos vis dar išlieka nepaaiškinamos. Manoma, kad limfogranulumozės vystymas sukelia visapusišką kelių etiologinių veiksnių poveikį.

Limfogranuluimozės kūrimo rizika padidėja:

  • Priklauso vyrų grindims
  • Amžius nuo 15 iki 40 metų arba vyresni nei 55 metų

Limfogranulomatozė šeimos istorijoje

  • Perduoti ar kitos ligos, kurias sukelia Epstein Barra Virus
  • Imunodeficito sąlygos (įskaitant ŽIV)
  • Ilgas somatotropinio hormono naudojimas
  • Ilgalaikis poveikis eksotoksinų kūnui (herbicidai)

Kas yra ridos sternberg ląstelės?

Limfogranulomatozės metu susidarančios piktybinės ląstelės vadinamos Rida Sternberg ląstelėmis. Jie susidaro iš B-limfocitų ir mikroskopijos metu atrodo daug didesnis nei įprastos limfocitai. Jie gali neriboti padalijimą su savo kopijų formavimu. Skirtingai nuo. \\ T normalus limfocitas."Reda Sternberg" ląstelės negali atlikti imuninių funkcijų.

Pagrindinis limfoganuluputose simptomas yra bumpo formavimas

Atsižvelgiant į limfogulizomato debiutą gali atsirasti be jokių simptomų. Dažniausi limfogranulosezos simptomai yra:

  • Niežulys oda - atsiranda dėl padidėjusio eozinofilių kiekio kraujyje
  • Stiprus prakaitavimas naktį
  • Nepaaiškinamas svorio netekimas
  • Splenomegalija - blužnies dydžio padidėjimas
  • Hepatomegalija - kepenų dydžio padidėjimas dėl jo limfoidinio audinio pažeidimo

Neskausmingas vienos ar kelių limfmazgių padidėjimas. Dažniausiai liga prasideda gimdos kaklelio ar tikrinimo limfmazgių padidėjimu. Krūties ir ingubinaliniai limfmazgiai gali padidėti.

Limfmazgių skausmas po alkoholio vartojimo yra klasikinis limfogranulumatozės simptomas. Nepaisant to, simptomas yra gana retas - tik du procentai pacientams, sergantiems limfogranulomatoze. Skausmas įvyksta po kelių minučių po alkoholio. Tai gali būti ir ūminis ir kvailas, bet

  • Nugaros ir krūtinės skausmas - nespecifinis simptomas ir ne visada randamas
  • Kosulys, kvėpavimas - simptomai yra susiję su krūties limfmazgių padidėjimu
  • Padidėjęs nuovargis ir ilgalaikis nepaaiškinamas karščiavimas

Limfogranulomatozė vaikams

Nepaisant limfogranulosezos vystymosi pavojaus nuo 15 metų, liga pasireiškia daugiau vaikų ankstyvas amžius. Vaikams iki vienerių metų amžiaus ligos neįvyksta. Tarp vaikų su limfogranulomatoze dominuoja berniukai. Kliniškai limfogranulomatozė vaikams vyksta taip pat, kaip ir suaugusiems.

Dėl ligos diagnostikos ir diagnozės sukuria rentgeno tyrimus

Limfogranuloseza diagnozė nėra sunkumų. Liga gali būti įtariama remiantis pacientų ir anamne skundų pagrindu. Padidintų limfmazgių, kepenų ir blužnies palpacija patvirtina diagnozės prielaidą ir reikalauja papildomos diagnostikos. Bendro kraujo tyrimas limfogranulomatozės metu gali aptikti anemiją, limfocitopeniją, sumažėjimą trombocitų kiekio, padidėjo eozinofilų kiekis ir ESO padidėjimas.

Išaiškinti padidėjusių limfmazgių diagnostiką ir vizualizavimą rentgeno tyrimas, CT ir MRT krūtinė, pilvo ertmės ir mažos dubens. Limfoganuletozės diagnostikos "auksinis" standartas yra padidėjusių limfmazgių biopsija.

Dėl histologiniai tyrimai. Bioptate rasti netipinių narvų nendrių sternberg. Jei prisiimame auglio plitimą ant kaulų čiulpų, gaminame savo biopsiją.

Yra 4 pagrindiniai limfogranuliacijos etapai

Po išsamaus paciento tyrimas su limfogranulomatoze, gydytojas nustato naviko platinimo etapą. Ir vaikams, ir suaugusiems yra keturi iš jų:

  • 1 - naviko riboja vieno vienos regiono limfinės mazgo pralaimėjimas (pvz., Vienas gimdos kaklelio limfos mazgas) arba vienas organas
  • 2 - Navikas paveikia dvi limfmazgių grupes, tačiau abi šios grupės yra virš diafragmos
  • 3 - naviko limfmazgių abiejose diafragmos pusėse. Navikų ląsteles galima aptikti vienoje audinio ar organo dalyje šalia paveiktų limfmazgių grupių arba blužnies
  • 4 - Naviko pasiskirstymas kitiems organams

Be šios klasifikacijos, lotyniškos raidės A, B, E, S ir X naudojami simptomams paaiškinti:

  • Ir - nebuvo tokių simptomų kaip svorio netekimas, karščiavimas ir prakaitavimas naktį
  • B - Šie simptomai buvo
  • E - naviko plitimas nuo limfmazgių į netoliese esančius audinius
  • S - SPICE naviko pralaimėjimas
  • X - Didelis medienos ruoša didelį dydį

Pakuotės limfogranulomatozė

Priešingai nei bendro painiavos, kirkšnių limfogranulomatozės ir limfogranulomatozės (Hodžkino liga) yra dvi visiškai skirtingos ligos su skirtingu etiologija, kitokiu vystymosi mechanizmu, bet su panašiu pavadinimu.

Pakavimo limfogranulomatozė yra infekcinis pobūdis, kurį sukelia chlamidija ir perduoda seksualiai. Šios dvi ligos sujungia tik limfmazgių padidėjimą.

Limfogranuluputose gydymas prasideda tinkama mityba

Svarbus limfogranulumozės gydymo taškas yra tinkamos paciento mitybos organizavimas. Maistas turi būti padidėjęs kiekis Voverė ir kalorijos. Su apetitu sumažėjimu, pacientai yra rekomenduojami daliniai maisto su mažomis maisto dalimis. Ligos gydymas turėtų būti pradėtas kuo anksčiau, nes tai pagerina išgyvenimo prognozę ir sumažina pasikartojimo tikimybę.

Chemoterapija, radioterapija ir transplantacija taikoma limfogranulumozės gydymui kaulų čiulpai. Gydymo metodo pasirinkimas priklauso nuo scenos ir ligos eigos charakteristikų.

Chemoterapija limfogranulumatozė atliekama naudojant citostatiką - vinblastiną, doksorubiciną, bleomiciną. Po chemoterapijos galima priskirti radioterapiją radioaktyvioji spinduliuotė Aukšta energija. Atsižvelgiant į pasikartojančių ligos atveju kai kurie pacientai nurodo kaulų čiulpų transplantaciją naudojant paciento autoklete.

Kaulų čiulpų transplantacija gali pagerinti pacientų išgyvenimo prognozę.

Prognozė dėl ligos

Limfogranulomatozės prognozė priklauso nuo daugelio veiksnių, tokių kaip amžius, ligos etapas, simptomai

Limfogranulomatozės ligos prognozę daugiausia lemia diagnozės ir ligos gydymo pradžios laikotarpiai. Nepalankus limfogranulomatozės nepalankus prognostinis veiksnys apima:

  • 45 metų ir vyresni
  • 4 ligos etapas
  • Vyras sekso pacientas
  • Albumino lygis žemiau 4G dl
  • Simptomų prieinamumas B.
  • Aukštas Soe.
  • Mažas hemoglobinas, limfocitai ir leukocitai
  • Šiuolaikinių chemoterapijos metodų naudojimas žymiai pagerina ligos prognozę.

Piktybiniai pokyčiai limfoidiniu audiniuose su granulomais ir Berezovsky-Sternberg ląstelėmis (morfologiškai atskira ląstelių grupė, nesuderinama su) vadinama "limfogranulomatoze" (limfinis vėžys). Pagrindinis ligos požymis yra gerokai padidėjęs limfmazgių. Kitas pavadinimas ─ Hodžkino liga.

Pirmaujančios klinikos užsienyje

Kas yra limfogranulomatozė?

Thomas Hodžkin ─ britų gydytojas, kuris pirmą kartą pasiūlė, kad išsiplėtusios limfmazgiai nėra pasekmė uždegiminis procesas arba kito naviko metastazės, ir jie yra nepriklausoma liga. Naviko susideda iš didelių daugialypių ląstelių, lokalizuotų paveiktų limfmazgių.

Jaunų gyventojų grupei taikoma liga: vaikai, paaugliai, suaugusieji vaikų amžius. Peak patenka nuo 14 iki 35 metų amžiaus. Po 50 metų taip pat yra ligos vystymasis. Vyrai dažniau yra 40%. Ligos dažnumas yra stabilus ir sudaro 25 atvejus milijonams žmonių kasmet.

Priežastys

Tikslaus priežasties, kuri prisideda prie ligos vystymosi šiandien yra nežinoma. "Hodgkin" limfoma nėra perduodama tarp šeimos narių. Didelė rizika (iki 99%) viename dešiniame dvyniuose. Limfogranulosetozės (B-ląstelių limfomos) atsiradimas tariamai susijęs su EPSTEIN-Barra virusu (ketvirtojo tipo virusu). Ši asociacija yra susijusi su tuo, kad virusas yra atnaujintas (pakartoti) b-limfocituose ir aktyvuoja jų reprodukciją pagal padalijimą.

Pirmieji ligos simptomai ir brandūs simptomai

Liga prasideda nuo senoviniais ir gimdos kaklelio limfmazgiais. Pradiniais etapais mazgas yra tankus, o ne labai skausmingas, kilnojamas, prisiimdamas vyšnių vaisius, kurie gali padidinti iki obuolio dydžio ir daugiau. Nėra specialaus gradacijos dėl išsiplėtusios mazgo tūrio. Jo vertė yra individualiai kiekvienu konkrečiu atveju.

Vėliau B. patologinis procesas Dalyvauja sujungimo limfmazgiai, intrageninis (vidurių), rečiau dažnai įdėtas.

Vėlyvieji ženklai yra didelis masinis navikas retroperitoninės erdvės, mediastone, kuris gali sukelti spausdinimo trachėją, viršutinę tuščiaviduriai veną, pacientai pasirodo pacientams. Blužnis yra gerokai didėja, kartais jo dydis yra tiek daug, kad organas užtrunka pusę pilvo ertmės. Paciento būklė yra sunki, dabartinė nuolatinė temperatūra Kūno 37,5 °, prakaituoja prakaitavimą naktį, staigus svorio netekimas (daugiau kaip 10% viso kūno svorio), nenutrūkstamo odos niežėjimo.

Ligos pasiskirstymo etapai organizme:

  1. Vieno limfmazgių.
  2. Skirtingos mazgų grupės vienoje diafragmos pusėje.
  3. Mazgų grupės abiejose diafragmos pusėse (plačiai paplitęs vėžys).
  4. Organų ir audinių pralaimėjimas.

Pagrindiniai specialistai klinikose užsienyje

Kaip diagnozuojate Hodžkino ligą?

Apklausos algoritmas priklauso nuo mazgų, jų nuoseklumo ir tankio lokalizavimo, taip pat aplinkinių audinių būklę.

Diagnozė atliekama tik pagal histologijos rezultatus. Už tai atliekamas paveikto limfinio mazgo biopsija. Morfologas įvertina rezultatus ir galutinė diagnozė yra nustatyta jo sudarymui.

SVARBU!

Panašus mazgų padidėjimas būdingas tokiems ligoms kaip tuberkuliozė, sarkoidozė (granuliuota žala organams, dažniau), sifilas, kolagenozė (patologija) jungiamasis audinys). Todėl mazgų specifika nustatomi tik morfologiniais audinio mėginių tyrimais.

Kiti diagnostikos metodai:

  1. mazgų, blužnies, kepenų palpacija;
  2. migdolų tikrinimas;
  3. kaulų čiulpų tyrimas iš iliako kaulo sparno;
  4. Ct ( cT nuskaitymas) krūtinės ir pilvo ertmės;
  5. klinikinis ir biocheminis kraujo tyrimas su kepenų ir inkstų funkcijos analize;
  6. PAT ─ POSITRON emisijos tomografija su paženklinta gliukoze;
  7. EKG ir echo kardiografija ─ vykdoma, jei tikimasi, kad gydymas bus gydomas kardiotoksiškumu;
  8. endoskopinis tyrimas iš virškinimo trakto ─ Jei artėjanti terapija gali sukelti opinis pokyčius į gleivinėje virškinimo trakto.

Limfogranulumatozės gydymas. Mokslinės medicinos ir liaudies gynimo priemonės

Limfogranulomatozės gydymas yra griežtai atliekamas pagal tarptautinius protokolus. Gydymo apimtis atitinka pažeidimo tūrį, todėl gydymo pasirinkimas visada yra individualus.

Pirmasis etapas ─ polikhimoterapija, kur yra svarbūs taktika didžiausia dozė ir minimalūs intervalai. Kai kuriais atvejais (ne visada) taikyti spinduliuotės terapiją, kad pašalintumėte likutinius reiškinius. Kursų, jų intensyvumo, zonų skaičius terapija radiacija Kiekvienam pacientui atskirai.

SVARBU!

Chemoterapija limfogranulomatozės turi žalingą poveikį vyrų lytinių organų ląstelių. Ir kadangi jauni vyrai dažniausiai serga, prieš gydymą kiekvienas turi paaukoti sėklų skystį į specialų kriopreservacijos (užšalimo) ir saugojimo banką. Tai vienintelė galimybė turėti vaikų ateityje. Moterims situacija yra lengviau, medicina išmoko apsaugoti kiaušides chemoterapijos metu, blokuodami juos su hormoniniu preparatais.

Medicinos gydymas dažnai derinamas su tradicine medicina. Tinkamai pasirinktų žolelių naudojimas prisideda:

  • lėtėja arba sustabdyti naviko augimą ─ Chaga grybų, piratos, medetkų, liucernos, ženšenio;
  • kūno valymas nuo chemoterapijos produktų ─ Jarrow, krapų sėklos, Sage, Plantain, Dononnik;
  • kraujo susidarymo funkcijos atkūrimas ─ raudonųjų runkelių sulčių, dilgėlių;
  • padidėjęs kūno pasipriešinimas ─ Avietės, propolio tinktūra, alavijo sirupas.

Iš šių žolelių ruošia infuzijas, nuovirai, sultys, žolelių mokesčiai.

Prisiminti!

Prognozė ir išlikimas

Liga gali būti pakartota, o 70% jų yra 2-3 metai po gydymo ir komplikacijų.

Ankstyvosios komplikacijos:

  • Žalos gleivinės;
  • viršutinių kvėpavimo takų infekcijos ir plaučių uždegimas;
  • toksiškos kepenų pažeidimas;
  • hepatitas B ir C.

Vėlyvos komplikacijos:

  • antriniai navikai;
  • Širdies ir kraujagyslių ligos;
  • osteoporozė;
  • skydliaukės disfunkcija;
  • nevaisingumas.

Su tinkamai nustatytu ligos etapu ir tinkamu gydymu, atkūrimo sėkmė yra 90% ar daugiau. Vaikams atkūrimo procesas ateina greičiau, o recidyvai yra reti. Svarbiausia prisiminti tai veiksmingas gydymas ir. \\ T ankstyvas gydymas ─ Tai yra sinonimai.

Suaugusieji 85-90% atvejų 1 ─ 4 etapai turi ilgą išgyvenamumą be pasireiškimo. 5-10% ─ yra atsparios grupės pacientai, kurie nereaguoja į gydymą. 5-10% ─ Hodžkino liga su recidyvais. Naudojant tik bendras gydytojų, pacientų ir jo šeimos pastangas Šiuolaikiniai metodai Gydymas gali būti įveiktas limfogranulomatozė.

Limfogranulomatozė (Kiti ligos pavadinimai - lymphoma Hodžkin. , hodžkino liga ) yra onkologinė limfinės sistemos patologija. Jis pasižymi limfoidinio audinio buvimu berezovsky-Sternberg-Rida ląstelės kurie specialistai randami mikroskopinio tyrimo metu. Šios ląstelės buvo pavadinta tų mokslininkų, kurie aktyviai dalyvavo atidarymo ir toliau studijuojančių šių ląstelių procesą. Labai dažnai limfogranulomatozė pasireiškia vaikams, kurie yra vėlai paauglių laikotarpisBe to, duomenų dažnumo viršija pastebima 20 ir 50 metų. Pirmoji limfogranulomatozė apibūdino gydytoją Thomas Hodžkin iš Jungtinės Karalystės, tai įvyko 1832 m. Remiantis statistiniais duomenimis, limfogranulomatozė yra tris kartus dažniau stebimas tarp šeimos narių, kur jau buvo šios ligos atvejai. Šiandien limfoganomatozės atsiradimo priežastys nėra visiškai paaiškintos. Taigi, yra nuomonė, kad limfogranulomatozė yra susijusi su epstein-Barra virusas .

Limfogranulumatozės formos ir etapai

Ekspertai išskiria penkis limfogranulumatozės tipus. Galima nustatyti, kokios rūšies liga vyksta pacientui, tai yra įmanoma tik tiriant limfinės surinkimo audinį, paimti biopsijos metu.

Dažniausia limfogranulomozės formavimo forma yra galimybė mazginis. \\ T. Be to, pacientai diagnozuoti mišrią ląstelių versiją ligos, variantas su limfoidinėmis išsekimo (tai yra labiausiai retai susiduriama), parinktį su didelis skaičius , taip pat neformuotą ligos versiją su limfocitų dominuojant

Atsižvelgiant į tai, kaip įprasta yra liga, išskiriami keturi jos etapai. Pirmajame etape navikas yra viename regione esančiuose limfmazgiuose arba yra viename organe už limfmazgių. Antrajame etape limfmazgiai yra paveikti dviem ar daugiau sričių vienoje diafragmos arba organų ir limfmazgių vienoje diafragmos pusėje.

Trečiajame etape limfmazgiai veikia abi diafragmos pusės, taip pat galima pastebėti blužnies pažeidimą. Ketvirtame ligos etape taip pat yra kepenų, žarnų, inkstų, taip pat kitų organų, kuriuose lifuziniai pažeidimai taip pat veikia limfinės mazgai.

Limfogranuluputose simptomai

Paprastai, pirmoji ir žymiausi limfogranulomozės simptomai yra reikšmingas padidėjimas kaklas. , In. pažass arba IN paho. . Jei infekcinių ligų atveju toks limfmazgių padidėjimas lydės skausmingumą, tada su limfogranulomatoze, limfmazgiai yra neskausmingi, tačiau tuo pačiu metu mazgų dydžiai nesumažėja nei gydymas su antibiotikais arba gydymo nebuvimas. Dėl limfinio audinio pažeidimo, esančio krūtinėje, limfoganulucozės simptomų kokybe yra grėsminga kvėpuoti ar kosuliui, kuris vystosi dėl nuolatinio padidėjusio limfmazgių slėgio plaučiai ir. \\ T bronchi. .

Be to, specialistai nustatomi kiti limfogranulumatozės simptomai. Taigi, labai dažnai žmogus jaučiasi stiprus silpnumasjis gali padidinti kūno temperatūrą, manifestuoti padidėjęs prakaitavimas, problemos su virškinimu ,. \\ t Pacientas gali pradėti prarasti svorį smarkiai.

Su limfogranulomatoze, išsiplėtusios limfmazgiai lieka kilnojami, nešildykite odos viršeliai. Kartais jie pradeda didėti labai greitai, po kurio ieškoma didelių formacijų. Kai kuriais atvejais padidėjusių limfmazgių skausmas jaučiasi po alkoholinių gėrimų vartojimo.

Dažniausiai limfogranulomatozė yra lokalizuota plaučių audinys. Paprastai su plaučių pažeidimu išorinės apraiškos Pacientas nėra pastebėtas. Labai dažnai skystis yra sukaupta pleuros ertmės. \\ T. Pleuros pralaimėjimas kyla iš tų pacientų, turinčių mediastinum limfmazgius limfranulomatozės metu, nes yra plaučių audinio židiniai. Tokie gali būti augti širdis , trachėja.

Ne mažiau retai ligos yra lokalizuota kaulų audinyje. Šiuo atveju slanksteliai yra nustebinti, vėliau šakelė, šonkauliai, kaulų dubens.

Paprastai kepenų pažeidimas vėluoja vėlai, nes tokios žalos bruožai nėra rodomi.

Kartais taip pat paveikiama centrinė nervų sistema, dažniausiai stuburo smegenys. Tokios žalos pasekmė tampa sunkiais neurologiniais sutrikimais.

Limfogranulumatozės diagnostika

Jei pacientas turi įtarimų limfogranulomatozę, tada turėtų būti atlikti keli tyrimai dėl teisingos diagnozės formulavimo. Visų pirma, specialistas atlieka išsamų paciento, kuris kreipėsi į skundus, išnagrinėjimą. Jei yra simptomų arba neįtraukti įtariama limfogranulomatozė, apskritai, taip pat kraujo tyrimai. Nustatant įmokos į limfos mazgo, biopsija vykdoma su vėlesnio tyrimo morfologinių ir imunologinių pokyčių.

Tiksliausias tyrimas, patvirtinantis limfogranulumozės diagnozę, laikoma mikroskopine naviko limfoidinio audinio mėginio tyrime, kuris buvo gautas per . Morfologinio tyrimo metu mikroskopas gali aiškiai nustatyti, ar naviko ląstelės yra limfos mazgo, taip pat specifiniu būdu berezovsky-Sternberg-Rida ląstelės . Galutiniam diagnozavimo patvirtinimui atliekamas imunohistocheminis tyrimas.

Siekiant diagnozuoti ligą, todėl tik padidėjo limfmazgiai į Mediastinum, taikomas krūtinės ertmės diagnostinis atidarymas.

Dėl tiksli apibrėžimas Taikoma limfogranulumozės spindulio diagnostika. Taigi, atlikdami radiografiją, kompiuterinę tomografiją, MRT gali nustatyti naviko buvimą tose vietose, kurios, su išorės egzaminu, gydytojas negali ištirti.

Gydytojai

Limfogranulumatozės gydymas

Terapija Ši liga Juo siekiama visiškai išgydyti limfoganuluputose, nepriklausomai nuo to, kuris ligos etapas diagnozuojamas pacientui. Pirmajame ir antrajame etape visiško išgydymo tikimybė yra labai didelė. Trečiajame ir ketvirtame limfogranulomatozės etape taip pat yra gana didelė tikimybė sėkmingas gydymas Ligos. Limfogranulutozės gydymo procese radiacinė terapija yra aktyviai naudojama kartais komplekse.

Jei yra nepalanki limfogranulumatozės eiga, tada gana didelis poveikis pastebimas nuo labai matomos chemoterapijos iš autologinės kaulų čiulpų naudojimo.

Priklausomai nuo ligos laipsnio ir kitų kartu esančių palyginimų, nustatoma optimali limfogranuluozės gydymo schema. Siekiant užkirsti kelią šios ligos pasikartojimo ateityje, tai reiškia laiką praeiti specialistų remti terapijos kursus, užkirsti kelią fizinėms perkrovimams. Be to, su limfogranulomatoze, fiziologinės ir šiluminės procedūros yra kontraindikuotinos, darbo, kuriame padidėjusi spinduliuotė, aukšto dažnio srovės, sunkiųjų metalų druskos veikia asmenį.

Norint patikrinti diagnozę, atliekami limfmazgių biopsija, diagnostikos operacijos (torakoskopija, laparoskopija), krūtinės radiografija, ultragarso, CT, kaulų čiulpų biopsija. Terapiniuose tikslais polihemoterapija, paveiktų limfmazgių švitinimas, splenektomija atliekama limfranulomatoze.

Limfogranulomatozė

Limfogranulomatozė (LMM) yra limfoproliferacinė liga, kuriai teka su konkrečių polimorfinių ląstelių granuliomų susidarymu nukentėjusiuose organuose (limfmazgiai, blužnies ir kt.). Iki autoriaus vardu, pirmiausia aprašyti ligos požymiai ir siūloma jį paskirti nepriklausomai, limfogranulomatozė taip pat vadinama Hodžkino liga arba Hodgkinsky limfoma. Vidutinė limfogranulomatozės koncentracija yra 2,2 atvejų 100 tūkst. Gyventojų. Tarp ligų dominuoja jauni žmonės valgant; Antrasis sergamumo viršūnė patenka į amžių daugiau nei 60 metų. Vyrams Hodžkino liga dažniau vystosi 1,5-2 kartus dažniau nei moterys. Hemoblastozės struktūroje limfogranulomatozė skiriama po leukemijos atsiradimo dažnumu.

Limfogranulumatozės priežastys

Limfogranulomatozės etiologija dar nebuvo paaiškinta. Iki šiol, tarp pagrindinių, virusinių, paveldimos ir imuninės teorijos Hodžkino liga genezė yra laikoma, tačiau nė vienas iš jų negali būti laikomas išsami ir paprastai pripažinta. Už galimą limfogranulozės virusinę kilmę, jo dažnai koreliaciją su perduota infekcinė mononukleozė ir antikūnų buvimas Epstein-Barr virusui. Mažiausiai 20 proc. Studijuotų Berezovskio-Sternbergo ląstelių aptiko Epstein-Barr viruso genetinę medžiagą, kuri turi imunosupresinius savybes. Be to, etiologinis retrovirusų poveikis nėra atmestas, įskaitant ŽIV.

Paveikslų veiksnių vaidmenį nurodoma limfogranulumatozės šeimos formoje ir tam tikrų šios patologijos genetinių žymenų nustatymui. Pasak imunologinės teorijos, yra galimybė persodinti tėvų limfocitų perkėlimą į vaisiaus organizmą, po kurio atsiranda imunopatologinė reakcija. Mutageninių veiksnių etiologinė reikšmė - toksiškos medžiagos nėra atmestos, \\ t jonizuojanti radiacija, narkotikai ir kiti provokuojančios limfogranulumatozės.

Manoma, kad limfoganuluputose plėtra tampa įmanoma T-ląstelių imunodeficito sąlygomis, kaip matyti iš visų vienetų mažėjimo ląstelių imunitetas, t-pagalbininkų ir T-slopinančių santykio pažeidimas. Pagrindinis piktybinių proliferacijos morfologinis požymis pagal limfogranulomatozę (skirtingai nuo nežidų limfomos ir limfolekozės) yra milžiniškų daugialypių ląstelių buvimas limfiniame audinyje, kuris gavo Berezovsky-Rid-Sternberg ląstelių ir jų dovanų pavadinimą - Hodžkiną cilindrų ląstelės. Be jų, naviko substratas yra polikloninių t-limfocitų, audinių histiocitų, plazmos ląstelių ir eozinofilų. Limfogranulomatozėje, navikas vystosi vieninteliai - nuo vieno fokusavimo, dažniau gimdos kaklelio, paspaudus, laikraščio limfmazgių. Tačiau vėlesnių metastazių galimybė sukelia įvykį būdingi pokyčiai Plaučiuose, virškinimo trakte, inkstuose, kaulų čiulpuose.

Limfogranulmatozės klasifikacija

Hematologijoje išskyrė izoliuotą (vietinę) limfoganululetozės formą, kurioje yra paveikta viena limfmazgių grupė ir apibendrinta - piktybiniai proliferacija blužnies, kepenų, skrandžio, plaučių, odos. Periferinė, vidurių, plaučių, pilvo, virškinimo trakto, odos, kaulų, nervų formos Hodžkino liga išsiskiria į lokalizavimo funkciją.

Priklausomai nuo patologinio proceso kūrimo tempo, limfogranulomatozė gali turėti ūminį kursą (kelis mėnesius nuo pradinio iki terminalo etapas) ir lėtinis srautas (užsitęsęs, daugiametis su pakaitiniais paūmėjimų ir atleidimo ciklais).

Remiantis morfologiniu naviko tyrimu ir įvairių ląstelių elementų kiekybiniais santykiais, yra izoliuoti 4 limfogranuluotozoopomozės histologinės formos:

  • lymphogistacinis arba limfoidinis dominavimas
  • mazgelis-sklerozinis arba antenos sklerozė
  • mišrūnė
  • limfoidinė išsekimas

Basic. klinikinė klasifikacija Limfoganuluputose nustatomi naviko proceso paplitimo kriterijai; Pagal jį Hodžkino ligos plėtra praeina 4 etapai:

I etapas (vietinis) - viena grupinė limfmazgių (I) yra paveikta arba vienas ekstralizmo organas (ty).

II etapas (regioninis) - dvi ar daugiau grupių limfmazgių, esančių vienoje diafragmos pusėje (II) arba vienas ekstralizmo organas ir jo regioniniai limfmazgiai (IIE) yra paveikti.

III etapas (apibendrintas) - paveiktos limfmazgiai yra abiejose diafragmos pusėse (III). Be to, gali būti paveiktas vienas ekstralimfinis organas (IIE), blužnies (III) arba jų kartu (IIie + III).

IV etapas (platinamas) - pralaimėjimas paveikia vieną ar daugiau ekstralympic organų (plaučių, plura, kaulų čiulpų, kepenų, inkstų, virškinimo trakto ir tt) su vienu metu pažeidę limfmazgius ar be jo.

Nurodyti bendrų limfogranulosetozės buvimą ar nebuvimą per pastaruosius 6 mėnesius (karščiavimas, naktinis prakaitavimas, svorio netekimas) į skaitmenį, žyminčiais ligos etapą, pridedami atitinkamai raidės A arba anksčiau.

Limfogranuluputose simptomai

Simptomų kompleksai charakteristika limfoganulucomate yra netikingam, limfmazgių padidėjimas ir ekstremalo dėmesio atsiradimas. Dažnai liga prasideda nespecifu simptomais - periodinė karščiavimas su temperatūros viršūnėmis iki 39 ° C, naktinio prakaitavimo, silpnumo, svorio netekimo, odos niežulys.

Dažnai limfogranulomatozės pirmasis "biuletenis" yra palpation galimas limfmazgių padidėjimas, kurį pacientai aptinka savo pačių. Dažniau tai yra gimdos kaklelio, presuotų limfmazgių; Mažiau dažnai - pažastų, šlaunikaulio, inguinal. Periferiniai limfmazgiai yra tankūs, neskausmingi, kilnojami, nesuderinami tarp sau odos ir aplinkinių audinių; Paprastai yra grandinės forma.

15-20% pacientų limfogranulomatozės debiutuoja su vidutinio limfmazgių padidėjimo. Pirmiausia su vidurių limfmazgių pralaimėjimu klinikiniai požymiai Hodžkino ligos gali tarnauti kaip disfagija, sausas kosulys, dusulys, ERW sindromas. Jei naviko procesas paveikia retroperitoninius ir mezentinių limfmazgius, atsiranda pilvo skausmas, apatinių galūnių patinimas.

Tarp ekstronomumodalinių lokalizavimo limfogranulomatozės metu dažniausiai (25% atvejų) atsiranda nugalėti plaučius. Limfogranulomatozės plaučiai teka išilgai pneumonijos tipo (kartais su urvų formavimu plaučių audiniu), ir įtraukiant pleurą lydi eksudacinio pleurito vystymąsi.

Su kaulų formos limfogranulozės, stuburo, šonkaulių, krūtinės, kaulų dubens yra dažniau įtakos; Daug mažiau dažnai kaulų kaukolės ir vamzdiniai kaulai. Tokiais atvejais pastebimi slankstelių ir maisto produktai, gali pasireikšti slankstelių kūnų sunaikinimas; Radiografiniai pokyčiai paprastai rengiami keli mėnesius vėliau. Navikų kaulų čiulpų infiltracija sukelia anemijos, leo ir trombocitopenijos plėtrą.

Limfogranulomatozė Virškinimo trakto teka su raumenų žarnyno sluoksnio invazija, gleivinės membranos opa, Žarnyno kraujavimas. Galimos komplikacijos, susijusios su žarnyno ir peritonito sienų perforacija. Kepenų pažeidimo požymiai Hodžkino liga yra hepatomegalija, šarminės fosfatazės aktyvumo padidėjimas. Nugardžius stuburo smegenų kelias dienas ar savaites, gali atsirasti skersinis paralyžius. Limfogranulumatozės terminalo etape apibendrintas pažeidimas gali paveikti odą, akis, migdolus, \\ t skydliaukė, pieno liaukos, širdies, kiaušinių, kiaušidžių, gimdos ir kt.

Limfogranulumatozės diagnostika

Periferinių limfmazgių, kepenų ir blužnies padidėjimas kartu su klinikiniai simptomai (karščiavimas, prakaitavimas, kūno svorio praradimas) visada sukelia onkologinius klausimus. Hodžkino ligos atveju instrumentiniai vizualizavimo metodai atlieka pagalbinį vaidmenį.

Reikšmingas patikrinimas, tinkamas sustojimas ir tinkamas limfogranulumatozės gydymo būdas yra įmanomas tik po morfologinės diagnostikos. Norint gauti diagnostinę medžiagą, iš periferinių limfmazgių biopsija, diagnostikos torakoskopija, laparoskopija, laparotomija su splenektomija. Limfogranulumatozės patvirtinimo kriterijus yra aptikta Berezovskio-Sternbergo milžiniškų ląstelių bioptate. "Hodgkin" ląstelių aptikimas leidžia mums tik prisiimti atitinkamą diagnozę, tačiau negali būti pagrindas specialiam gydymui.

Limfoganulumozės laboratorinės diagnostikos sistemoje būtinai ištirkite bendra analizė Kraujo, biocheminių kraujo rodiklių, leidžiančių įvertinti kepenų funkciją (šarminės fosfato, transaminazės). Jei įtariamas kaulų čiulpų interesas, atliekamas krūtinklinis punkcija arba trepalobiopija. Su skirtingomis klinikinėmis formomis, taip pat nustatyti limfogranuliacijos etapą, krūtinės radiografiją ir pilvo ertmę, CT, ultragarso pilvo ertmės ir retroperitoninės pluošto, CT mediastinum, limfoscigrafija, skeleto scintigrafija ir tt yra reikalingi.

Diferenciniam diagnostiniam planui reikalingas įvairių etiologijų limfoganuletozės ir limfadenitas (su tuberkulioze, toksoplazmoze, aktinomikoze, brucelioze, infekciniu mononukleoze, krūtinės angina, gripu, raudonuke, Sepsis, AIDS). Be to, pašalinama sarkoidozė, ne Hodgkinsky limfoma, vėžio metastazė.

Limfogranulumatozės gydymas

Šiuolaikiniai limfogranulopatozės metodai yra pagrįsti visiško šios ligos gydymo galimybe. Tuo pačiu metu gydymas turėtų būti palaipsniui, išsamus ir atsižvelgiant į ligos etapą. Hodžkino ligos metu naudojamos radiacinės terapijos schemos, ciklinės polifemoterapija, radiacinės terapijos deriniai ir chemoterapija.

Kaip nepriklausomas metodas Radiacinė terapija naudojama I-IIa etape (vieno limfmazgių ar vieno organo pažeidimai). Tokiais atvejais švitinimas gali būti prieš limfmazgius ir splictomy pašalinimą. Limfogranulomatozės metu, limfmazgių (gimdos kaklelio, ašies, užsitęsusių, buitinių, perdirbtų, retroperitoninių, griovelių švitinimas, įdomias abi paveiktų ir nepakitusių limfmazgių grupes (pastaroji - prevenciniais tikslais).

Pacientai, sergantys III ir IIIa etapais yra skiriamas kombinuotas cheminis terapija: pirmoji įvadinė polichimoterapija su švitintu tik padidėjusiems limfmazgiams (minimalioje programoje), tada poveikis visiems kitiems limfmazgiams (maksimaliai programai) ir palaikant polihemoterapiją per kitą 2- 3 metai.

Su platinamais IIII ir IV etapais limfogranuluozės, ciklinės polichimoterapija yra naudojama remtis, ir prižiūrint remisijos etape - ciklų etape medicininė terapija arba radikalus švitinimas. Limfogranulomatozės polichimoterapija atliekama pagal schemas (MORR, SORR, SPR, CVPP, DORR ir tt).

Terapijos elgesio rezultatai gali būti:

  • visas atleidimas (dingimas ir subjektyvių ir objektyvių limfogranulosezos požymių 1 mėn.)
  • dalinė remisija (palengvinant subjektyvius ženklus ir limfmazgių ar nesuderinamų židinių mažinimo daugiau nei 50% už 1 mėnesį)
  • klinikinis gerinimas (subjektyvių ženklų palengvinimas ir limfmazgių ar ekstravenų židinių mažinimas mažesnis nei 50% 1 mėn.)
  • nėra dinamikos (limfogranulopatozės požymių).

Prognozė su limfogranulomatoze

Limfogranulopatozės I ir II etapai, ne dolerio 5 metų išgyvenimas po gydymo yra 90%; Su IIIA etapu - 80%, su III - 60%, o IV - mažiau nei 45%. Nepageidaujami prognoziniai ženklai yra Ūminė plėtra limfogranulhantozė; Masyvi limfmazgiai konglomeratai yra didesni nei 5 cm skersmens; Medicinos šešėlio plitimas daugiau kaip 30% krūtinės tūrio; Sinchroninis 3 ar daugiau limfmazgių grupių pažeidimas, blužnis; Histologinis variantas Lymfoidinis išsekimas ir kt.

Limfogranulumatozės pasikartojimas gali pasireikšti, kai pažeidžiama atraminė terapijos režimas, išprovokuota pratimasNėštumas. Pacientams, sergantiems Hodžkino liga, turi būti laikomasi hematologo ar onkologo. Limfogranulopatozės ikiklinikinių etapų kai kuriais atvejais galima aptikti prevencinės fluorografijos metu.

Limfogranulomatozė - gydymas Maskvoje

Ligų vadovas

Ligos kraujas

Naujausios naujienos

  • © 2018 "Grožis ir medicina"

jis skirtas tik susipažinti

ir nepakeičia kvalifikuotos medicininės priežiūros.

Limfogranulomatozė, simptomai, gydymas, priežastys, ženklai

Vyrai serga šiek tiek daugiau nei moterys.

Kiekvieno varianto diagnozė nustatoma tik remiantis Sternberg ląstelių aptikimu. Nukentėję mazgai padidinami, jų nuoseklumas tampa tankus laikui bėgant.

Limfogranulumatozės priežastys

Priklausomai nuo ląstelių kompozicijos, granuloma išskiria 4 limfoganuletozės histologines versijas:

  1. limfogistocital;
  2. nodulum sklerozė;
  3. mišrūnė
  4. limfoidinė išsekimas.

Ligos metu 1 varianto transformacijos yra įmanoma per 3 variantą. Limfogranulozės etiologijos nustatymas slypi išspręsti bendrų klausimų blastinių kraujotakų etiologijos plokštumoje.

Limfogranulomatozė yra reta onkologinė ligaLimfogranulomatozės sergamumas Jungtinėje Karalystėje yra 3 tautos atvejai. Vakarų šalyse liga švenčiama du viršūnės, didesnis, mažesnis, mažesnis vyresnio amžiaus žmonėms. Besivystančiose šalyse vaikų ligos atvejai dažniau registruojami. Saugių gyventojų grupių atstovai, Europos priedai, infekcinė mononukleozė, taip pat infekcinė mononukleozė yra labiau atsakyta į limfogranulomatozę. Šios ligos priežastis neįdiegta ir gali skirtis įvairiuose histologiniuose variantuose. Tai buvo įrodyta:; Overaras tarp Limfogranulomatozės ir Epystine Barro viruso vežėjo, ypač su mišriomis ligos ir limfoidinio išsekimo pacientams, sergantiems vyresniu amžiumi, aptinkamas 30% atvejų.

Būdingi diagnostikos ženklai - RID-STERNBERG ląstelės, kuriose yra dviejų šerdies ar daugiau ir apsuptas ląstelių populiacija, įskaitant mažus limfocitus, eozinofilus, neutrofilus, histiocitus, plazmos ląsteles fone pluoštiniai pokyčiai. Infiltruoti limfocitai priklauso t-limfocitai, jie nustato energingas imuninis atsakas limfinės sąrankos ir, galbūt, prisidėti prie naviko ląstelių išlikimo. Reed-Sternberg ląstelės yra piktybinės ląstelės charakteristika limfogranulosetozės, pagal mokslinius tyrimus pastaraisiais metais, 97% atvejų jie priklauso V-limfocitai.

Pavyzdinis limfoidinės vyraujančios variantas yra nepriklausoma liga, kuri yra ląstelių limfoma. Pastarasis pasižymi "Hodgkin" (limfocitų ir histiocitų) dujomis ląstelių, \\ t išvaizda primena oro kukurūzų (popkorno ląstelių) ir išreiškiant CD20 antigeną. Maždaug 10% atvejų, nepakeičiama limfoidinio preparato versija yra skirta difuziniam B-didelio melžimo ne Hodgkinsky limfomoje. Šį limfoganuluputozės variantą pasižymi palanki prognozė, nors ji gali turėti lėtinį pasikartojantį kursą, kuris buvo lėtinis daugelį metų, kaip ir ne Hodgkinskio limfomos, mažo piktybinių navikų.

Limfogranuliacijos simptomai ir požymiai

Generalizuota limfadenopatija yra įmanoma.

Daugiau vėlyvas etapas - kepenų, plaučių, kaulų čiulpų pažeidimų simptomai.

Bendrieji simptomai ("į" -simptoms):

  • karščiavimas;
  • naktiniai prakaitai;
  • numesti svorio. Kitos sistemos simptomai:
  • skausmas limfmazgių geriant alkoholį.

Jai būdingas ypatingas simptomų įvairovė. Liga prasideda nuo kaklo limfmazgių padidėjimo (pirmoji dešinė), procesas eina į kitos pusės ir mazgų kitų sričių. Limfmazgių dydis gali skirtis nuo žirnių, pupelių į vyrų kumštį. Mazgai yra lituojami tarpusavyje su konglomeratais, bet nedarykite odos, neatsidarykite ir nedarykite.

Karščiavimas visada lydi limfogranulomatozę ir ankstyvaisiais etapais gali būti vienintelis ženklas. Temperatūros reakcija yra įvairi, bet daugeliu atvejų yra būtina bangos panašiam simboliui. Odos niežulys turi būti lokalizuotas per padidėjusius limfmazgius ar apibendrintus, skausmingus.

Laboratoriniai tyrimai: gali būti hipochrominė anemija ir neutrofilinė leukocitozė; Limfocitų skaičius (absoliutus ir santykinis) skaičius yra sumažintas; Gali būti pastebėta eozinofilija ir trombocitopenija; ESO pakyla vidutiniškai, tačiau galutiniame etape pasiekiama / h.

Limfogranulomatozės etapai

Dėl limfoganulumatozės, navikų ląstelių dauginimas nuo paveiktos limfos mazgo esant gretimiems mazgams. Todėl gydant pacientus, Anne pavėsinė vadovaujasi klasifikacija. Scenos "ligos šiuo metu nustatomos pagal CT kaklo rezultatus. krūtinės, pilvo ir dubens, o ne laparotomija. Retai aptinkama kaulų čiulpų žala iki diagnozės medžio čiulpų, tačiau labiau tikėtina lokalizuoti pažeidimą žemiau diafragmos lygiu, todėl tokiais atvejais terpotodobyoliacija kaulų čiulpų taip pat atliekama taip, kad paaiškintų etapą auglio proceso. Kitų prognostinių veiksnių identifikavimas lėmė tai, kad renkantis gydymo taktiką, ji retai orientuota tik anatominiuose ligos etape.

  • Aš - nugalėti vieną ar vieną mazgų grupę;
  • II - kelių limfmazgių grupių pralaimėjimas vienoje diafragmos pusėje;
  • III - limfmazgių pažeidimas abiejose diafragmos pusėse, blužnies;
  • IV - ekstrodukcinių zonų dalyvavimas (išskyrus auglio augimą "visame").

Kiekviename etape reikia paaiškinti, pridedant vieną iš šių laiškų indeksų: a - bendrieji simptomai dingęs; B - yra bendri simptomai; E - yra įvairių organų sunaikinimo simptomų.

Pastarųjų metų studijos leido paskirstyti ligos požymius, turinčius prognostinę vertę. Dėl ankstyva stadija Ligos (I ir IIA etapai) suformuluoja nuspėjamuoju grupėmis, pagrįstomis histologine ligos, amžiaus ir lyties, jo simptomų, paveiktų anatominių vietovių skaičiumi ir laikinųjų limfmazgių pažeidimu.

Dėl išplėstinio ligos etapo (IB-IV etapas), septyni prognostiniai veiksniai buvo skirta remiantis 5 000 ligos atvejų analize.

Nesant šių veiksnių, 5% nekeltų išgyvenamumo yra 84%. Kiekvieno pirmiau minėtų veiksnių buvimas sumažina tikėtiną išgyvenamumą maždaug 7%. Jei yra trys ar daugiau veiksnių, prognozė laikoma nepalankiu.

Klinikinės limfogranulumatozės formos

Yra keletas mėnesių per kelis mėnesius trukmę, sudaro 2-3 metus ir vykstančius 5-6 metus ir daugiau.

Pagal proceso paplitimo laipsnį pagal klasifikaciją, kuri išskiria:

  1. vietinė forma su vienos limfmazgių grupės pažeidimu;
  2. regioninė forma su ne daugiau kaip dviem limfmazgių grupių vienoje srityje (virš arba žemiau diafragmos);
  3. apibendrinta forma su limfmazgių rinkinio pralaimėjimu per ir po diafragma;
  4. platinama forma su pažeidimu ne tik limfmazgiais, bet ir vidaus organai, taip pat kaulai, centrinė nervų sistema, serous ir smegenų kriauklės.

Prognozė yra nepalanki. Vidutinė gyvenimo trukmė yra 3-4 metai, kai kurie pacientai gyvena 6-8 metų ir daugiau. Galimas ilgas ir nuolatinis atsisakymas.

Limfoganulmatozės diagnostika

Diagnozuojant tarpinę, plaučių, kaulų, pilvo formų, esant tipiniams dažniausiai kristalų simptomams, dažnai labai svarbu įsigyti radiologiniai metodai Moksliniai tyrimai - radiografija, limfoenzenoangografija.

Atsižvelgiant į limfogranulumatozės diagnozavimo širdį, yra nukentėjusiems limfmazgių ir kitų audinių biopsija nuo tradicinių ir imunino histocheminių metodų spalvos. Preparatai turėtų ištirti patyrę hematologą. Aspiracijos biopsija Taip pat galima naudoti ploną adatą, tačiau nepakanka nustatyti diagnozę.

Diagnozė grindžiama "Triad": padidėjimas limfmazgių, karščiavimas ir odos niežulys. Manoma, kad jis yra patikimas histologiniu patvirtinimu - konkrečios granulomos nustatymas konkrečios granulomos biopate, kuriame yra Sternberg ląstelių gigantiškas, (skersmenys).

Nemokama teisinė konsultacija:


Limfogranulumatozės gydymas

Slypi platesniu arba visišku švitintu rentgeno spinduliai Limfmazgiai ir polichimoterapija citostatikos derinys.

Kai kuriais atvejais rodomas monolocal (arba mono-užsakytas) limfoganululsis akivaizdoje radikali operacija - Atskirų limfmazgių pakuočių pašalinimas, skrandžio, žarnų ir kt. Rezekcijos, ilgalaikių-10-15 metų ir daugiau - klinikinės remisijos.

Iš aktyvių terapinių agentų, naudojamų limfogranulomatoze, radioterapija gavo didžiausią pasiskirstymą. Vykdykite vietinę giliai paveiktų limfmazgių terapiją. Geriausi rezultatai suteikia teleghematerapijai ("COBALT GUN"), kuris yra vietinis vienos valandos dozes 200 rad (gydymo kursui 4000-8000). Apšviesti S. prevencinis tikslas Ne tik židinys, bet ir kaimyninės svetainės, tačiau kai kuriais atvejais - ir blužnis.

Ryškus leukopenija arba trombocitopenija yra kontraindikuotina tolesniam rentgeno terapijai.

Apibendrintos limfogranulomatozės, parodyta chemoterapinis gydymas.

Vienas iš efektyviausių citostatinių vaistų, kurie įrodė, kad apibendrintos limfogranulutozės gydymui yra Barwinka rožinės-vinblastino (vengrų) ir wincristine (amerikiečių) alkaloidai. Preparatai skiriami tik į veną, 5% gliukozės tirpalo arba distiliuoto vandens. Vinblastinas vartojamas 5-10 mg doze, iš pradžių, su gera toleravimo, per dieną, tada po 3-5 injekcijų, - tomis pačiomis dozėmis kartą per 5-10 dienų. "Winkersta" dėl daugiau ryškių toksinių savybių yra įvesta per pusę dozių - 2,5-5 mg.

Su gilios leukopenia (2000 ir žemiau) kūrimas, gydymas laikinai nutraukiamas.

Siekiant užtikrinti maksimali chemoterapijos koncentracija pažeidime, endolimpatinis metodas įvedant citostatikų padidintos dozės, siūloma su minimaliu apskritai deguonies veiksmu padidintos dozės - 150-200 mg dipino arba dehranola su preliminariu ir preliminariu ir Vėlesnė infuzija į limfiniai laivai 5-6 ml 1% romano tirpalo (kad būtų išvengta skausmingų pojūčių narkotiko injekcijos vietoje).

Į pastaraisiais metais Bandymai "radikalaus" limfogranulumatozės chemoterapija pagal polihimoterapiją - sinchroninis taikymas keli chemoterapijos produktai.

Dauguma priimtų šių citostatikos derinių:

  1. vinblastine + Brunomycin;
  2. winkerstine + ciklofosfanas + metotreksatas 2+ prednizonas;
  3. vyno blastinas + ciklofosfanas + brunomycin + prednizolonas.

Perspektyvus metodas, skirtas visiškam "liga" (likvidavimo), yra pasiūlymas taikyti citostatiką maksimaliai (daugėja viršijant įprastas) dozes, sukeliančias kraujo susidarymą su vėlesniais autotranspusionais iš anksto (prieš gydymo pradžią) iš nuimto autologinio autoologijos (nuosavi) kaulų čiulpai, saugomi gydymo metu šaldytuve -70 °.

Siekiant užkirsti kelią narkotikų citopenijai (Leo-trombocitopenijai) arba greitesniam likvidavimui, citostatinis gydymas atliekamas pagal hemoterapinės (eritrocitų, leukocitų, plokštelių partijos) ir hormoninio (prednizono) fondų (prednizono).

Pacientų, sergančių limfogranulomatoze, gydymas turėtų būti atliekamas specializuotomis oncohematologinėmis klinikomis. Visi pacientai, sergantys limfogranulomatosu, taip pat sisteminės ligos Kraujo yra laidinė priežiūra Vėžio hematologiniais išdaviniais.

Kadangi limfogranulomatozė veikia daugiausia jaunus žmones, problemą Šalutiniai poveikiai Terapijos, atsižvelgiant į gerokai padidinti gyvenimo trukmę pacientams, tampa labai svarbi. Pavėluoto limfogranulų gydymo šalutinio poveikio analizė parodė, kad per 30 metų pacientų, sergančių limfogranulomatoze nuo novokų, stebėjimo, jie mirė 2 kartus daugiau pacientų nei nuo pačios ligos pasikartojimų. Nuotolinių spinduliuotės gydymo komplikacijų analizė, ypač po "MediaStinum" poveikio ( plaučių vėžys ir krūties, šviesos fibrozė, išeminė liga Širdelės) tarnavo kaip pagrindas keisti požiūrį į labai matomą spinduliuotės terapiją. Mantliaus zonos švitinimas moterims, jaunesniems kaip 20 metų amžiaus, veda į krūties vėžio vystymąsi 50 metų kiekviename trečiuoju pacientu, todėl tokia spinduliuotės terapija nebenaudojama. Chemoterapija su alkilina narkotikais prisideda prie antrinės mielodysplacijos, ūminio mieloblastinės leukemijos ir ne Hodgkinskio limfomos vystymui, taip pat nevaisingumui, todėl planuojant apdorojant šią aplinkybę atsižvelgia į šią aplinkybę. Gydytojo paskirtis skiriama gydymui, yra išgydyti daugiau. Pacientams ir sumažinti nepageidaujamų pasekmių dažnumą, ypač pacientų gydymui ankstyvame limfogranulumatozės etape.

Ankstyvasis etapas (IA ir B)

Daugumoje pacientų, turinčių ankstyvą limfoganulutozės, diagnozavimo metu nustebinti NadiaPhragmal limfmazgiai. Šių pacientų kepykla turėtų būti vykdoma atsižvelgiant į prognostinius veiksnius, numatant pažeidimą subtiapphraggmal limfmazgių, jei nėra akivaizdžių požymių, susijusių su jais į naviko procesą su įprastu ligos etapo nustatymu.

Pacientams, kuriems yra palanki ligos forma, ypač neaktyvi sklerozė arba lynofoidinio lynofoidinio varianto, kuris teka su vertikalių limfmazgių pažeidimu ir mažu ESP, yra subtiaphragmalio limfmazgių pažeidimo tikimybė yra labai žemas. Jiems gali būti gydomi tik pažeistos limfmazgių grupės švitinimu. Tačiau dauguma pacientų, kuriems yra palanki prognozė ir ankstyvieji limfogranulozezozės etapai už klinikinių tyrimų metu taip pat turėtų būti skiriama chemoterapija pagal ABVD schemą, po to yra paveiktos lempattic mazgo grupės švitinimas. Atsisakymų dažnis po tokio apdorojimo pasirodė esąs toks pats kaip ir po mantijos zonos švitinimo arba viso limfmazgių švitinimo. Dar mažiau ilgalaikės 4 savaičių chemoterapija pagal VAPC-B schemą su pažeistos limfmazgių grupės švitinimu ir gana gerais rezultatais.

Neseniai PET su "Tordex-gliukozės", pažymėta 18 F, kuris bus naudojamas aptikti aktyvų naviko procesą likutiniuose padidintuose limfmazgiuose, pažymėti 18 F. Šis metodas taikomas po standartinės terapijos baigimo turi didelę nuspėjamą vertę teigiamų (87,5%) ir neigiamus (94,4%) rezultatus rozai pacientams, sergantiems ankstyvaisiais limfogranulumatozės etapais. Būtina išsiaiškinti, ar galima naudoti naminių gyvūnėlių identifikuoti pacientus, kurie po chemoterapijos, jūs negalite atlikti vietinio švitinimo, nesilaikant pasikartojimo rizikos. Atsakymas į šį klausimą bus skiriama Jungtinėje Karalystėje NCRI tyrime. Šiame tyrime dalyvaujantys pacientai gauna tris chemoterapijos kursus pagal ABVO schemą, po to atliekamas gyvūnas. Jei naminių gyvūnėlių rezultatai aptinka aktyvų procesą, dar vienas ABVD greitis atliekamas su vėlesniu paveiktų limfmazgių švitintu. Pacientai, kuriems yra neigiamas tyrimo rezultatas, yra savavališkai įtraukti į vieną iš dviejų grupių, iš kurių vienas gauna vietinę radiacinę terapiją, o kitas nėra.

Pacientai, kuriems yra ankstyvo ligos stadijos, tačiau nepalanki prognozė laikoma išplėstiniu limfoganuletozės etapu pagal visuotinai pripažintą schemą.

Dislokuoti ligos etapą

Chemoterapija pagal ABVD schemą ir kitas schemas, apimančias Doxorubiciną, baigus CALGB tyrimą, pradėjo būti plačiai naudojamas kaip standartinė terapija. Šiame tyrime buvo lyginama trijų schemų veiksmingumas: Morroras (museinas, wincristinas, zamarbazinas. Prenimensijos), Morr ir Abvd pakaitinė ir tik Abvd.

Nauja Stanford V (must, doksorubicino, vinblastino, prednizolonas, vinkristinas, bleomicinas, etopozidas) ir labai matoma polihimoterapija ir labai matoma polihimoterapija. Šios gydymo schemos derinamos su vietos radialiniu gydymu paveiktų limfmazgių. Iki dalies preliminarūs rezultataiToks gydymas yra veiksmingas daugumoje pacientų ir suteikia didelį ne turtingą išgyvenimą. Taigi, gydant pagal Stanfordo schemą, 3 metų viso ir neskirstomo išgyvenimo pacientams, išplėtote limfoganulululsio etape, sudarė atitinkamai 96% ir 87%. Labai įspūdingi rezultatai buvo gauti gydant pagal Waocorr schemą, jie pasirodė esąs geresnis nei kintanti SORR ir ABV schema. Bandoma toliau didinti narkotikų dozę schemoje sukivintu Obiaorr, leidžiama padidinti gydymo antimutoriaus poveikį, tačiau tuo pačiu metu dėl mielodsplastinio sindromo kūrimo ir ūminės mielolekozės. Mišri terapija iš keturių kursų beasorrrrr į įprastą schemą ir keturis kursus pagal grandinę, su padidėjusia narkotikų dozė leido gauti labai didelį išgyvenamumą ir sumažinti mielodysplastinio sindromo plėtros dažnumą. Pagal neseniai atliktus tyrimus, atliktus Jungtinėje Karalystėje, gydymas su CHLVPP ir Paboe schemų arba CHLVPP / EVA hibridinės schemos terapija neturėjo jokių privalumų dėl gydymo pagal ABVD schemą. Nors nėra pagaliau įrodyta, kad BEASOROR gydymo privalumas, ABVD schema išliks plačiausiai naudojama pacientams, sergantiems limfogranulomatoze.

Tolesnis gydymas

Atsižvelgiant į atspalvį po radiacinės terapijos atsiradimo, vėliau chemoterapija (80-90% pacientų pavyksta gerokai išplėsti gyvenimą be ligos pasikartojimo, yra gana veiksmingi pacientams, sergantiems ankstyvaisiais limfogranulumatozės etapais. Atsižvelgiant į recidyvų po chemoterapijos atveju pirmoji eilutė gali būti sėkmingai priskirta antros linijos chemoterapijai, ypač jei išieškojimas prieš jį truko daugiau nei 12 mėnesių. Nepaisant to, galima žymiai padidinti gyvavimo trukmę, kai skiriant chemoterapijas įprastomis dozėmis, tik 20-25% pacientų yra įmanoma.

Labai matoma chemoterapija, po kurios yra kamieninių ląstelių autotransplantacija, gali žymiai padidinti išgyvenamumo lygį be progresavimo (DFS), jos: šiuo metu perskaityta standartinio pacientų gydymo būdo pasikartojančios limfogranulomatozės metodu. Tai leidžia jums žymiai išplėsti nesąmonės išgyvenamumą 40-50% pacientų.

Perspektyvos

Atsisakymas taikyti radiacijos terapiją ankstyvame ligos etape.

Antikūnų naudojimas CD30 CD30 CD30 ląstelių; II fazės klinikinių tyrimų metu tam tikras poveikis rodomas šių antikūnų gydymui.

Anti-C020 antikūnų naudojimas, įskaitant paženklintas neaktyvios versijos gydymui su limfoidine dominencija.

  • Įvertinkite medžiagą

Spausdinimo medžiagos iš svetainės griežtai draudžiama!

Informacija apie svetainę pateikiama švietimo tikslais ir nėra skirta kaip medicinos konsultacijos ir gydymas.

Limfogranulomatozė

Piktybiniai pokyčiai limfoidiniu audiniuose su granulomais ir Berezovsky-Sternberg ląstelėmis (morfologiškai atskira ląstelių grupė, nesuderinama su) vadinama "limfogranulomatoze" (limfinis vėžys). Pagrindinis ligos požymis yra gerokai padidėjęs limfmazgių. Kitas pavadinimas ─ Hodžkino liga.

Kas yra limfogranulomatozė?

Thomas Hodžkin ─ Didžiosios Britanijos gydytojas, kuris pirmą kartą pasiūlė padidėjusius limfmazgius, nėra kito naviko uždegiminio proceso ar metasteazės pasekmė, ir jie yra nepriklausoma liga. Naviko susideda iš didelių daugialypių ląstelių, lokalizuotų paveiktų limfmazgių.

Jaunų gyventojų grupei taikoma liga: vaikai, paaugliai, suaugusiųjų vaisingo amžiaus. Peak patenka nuo 14 iki 35 metų amžiaus. Po 50 metų taip pat yra ligos vystymasis. Vyrai dažniau yra 40%. Ligos dažnumas yra stabilus ir sudaro 25 atvejus milijonams žmonių kasmet.

Priežastys

Tikslaus priežasties, kuri prisideda prie ligos vystymosi šiandien yra nežinoma. "Hodgkin" limfoma nėra perduodama tarp šeimos narių. Didelė rizika (iki 99%) vienkartiniai dvyniai. Limfogranulosetozės (B-ląstelių limfomos) atsiradimas tariamai susijęs su EPSTEIN-Barra virusu (ketvirtojo tipo virusu). Ši asociacija yra susijusi su tuo, kad virusas yra atnaujintas (pakartoti) b-limfocituose ir aktyvuoja jų reprodukciją pagal padalijimą.

Pirmieji ligos simptomai ir brandūs simptomai

Liga prasideda nuo senoviniais ir gimdos kaklelio limfmazgiais. Pradiniais etapais mazgas yra tankus, o ne labai skausmingas, kilnojamas, prisiimdamas vyšnių vaisius, kurie gali padidinti iki obuolio dydžio ir daugiau. Nėra specialaus gradacijos dėl išsiplėtusios mazgo tūrio. Jo vertė yra individualiai kiekvienu konkrečiu atveju.

Vėliau patologinio proceso metu dalyvauja subclavijos limfmazgiai, intrageninė (medsnatinal), rečiau dažnai įdėta.

Vėlyvieji ženklai yra didelis masinis navikas retroperitoninės erdvės, mediastone, kuris gali sukelti spausdinimo trachėją, viršutinę tuščiaviduriai veną, pacientai pasirodo pacientams. Blužnis yra gerokai didėja, kartais jo dydis yra tiek daug, kad organas užtrunka pusę pilvo ertmės. Paciento būklė yra sunki, yra pastovi kūno temperatūra 37,5 °, pilant prakaitus naktį, aštrių svorio netekimas (daugiau nei 10% viso kūno svorio), nenutrūkstamai odos niežulys.

Ligos pasiskirstymo etapai organizme:

  1. Vieno limfmazgių.
  2. Skirtingos mazgų grupės vienoje diafragmos pusėje.
  3. Mazgų grupės abiejose diafragmos pusėse (plačiai paplitęs vėžys).
  4. Organų ir audinių pralaimėjimas.

Kaip diagnozuojate Hodžkino ligą?

Apklausos algoritmas priklauso nuo mazgų, jų nuoseklumo ir tankio lokalizavimo, taip pat aplinkinių audinių būklę.

Diagnozė atliekama tik pagal histologijos rezultatus. Už tai atliekamas paveikto limfinio mazgo biopsija. Morfologas įvertina rezultatus ir galutinė diagnozė yra nustatyta jo sudarymui.

Panašus padidėjimas mazgų yra būdinga ligų, tokių kaip tuberkuliozė, sarkoidozė (granuliuotas žalą organams, dažniau), sifilio, kolagenozės (jungiamojo audinio patologija). Todėl mazgų specifika nustatomi tik morfologiniais audinio mėginių tyrimais.

Kiti diagnostikos metodai:

  1. mazgų, blužnies, kepenų palpacija;
  2. migdolų tikrinimas;
  3. kaulų čiulpų tyrimas iš iliako kaulo sparno;
  4. CT (kompiuterinė tomografija) krūtinės ir pilvo ertmės;
  5. klinikinis ir biocheminis kraujo tyrimas su kepenų ir inkstų funkcijos analize;
  6. PAT ─ POSITRON emisijos tomografija su paženklinta gliukoze;
  7. EKG ir echo kardiografija ─ vykdoma, jei tikimasi, kad gydymas bus gydomas kardiotoksiškumu;
  8. endoskopinis tyrimas iš virškinimo trakto ─ Jei artėjanti terapija gali sukelti opinis pokyčius į gleivinėje virškinimo trakto.

Limfogranulumatozės gydymas. Mokslinės medicinos ir liaudies gynimo priemonės

Limfogranulomatozės gydymas yra griežtai atliekamas pagal tarptautinius protokolus. Gydymo apimtis atitinka pažeidimo tūrį, todėl gydymo pasirinkimas visada yra individualus.

Pirmasis etapas ─ polihimoterapija, kur taktika ─ maksimali dozė ir minimalūs intervalai. Kai kuriais atvejais (ne visada) taikyti spinduliuotės terapiją, kad pašalintumėte likutinius reiškinius. Kursų skaičius, jų intensyvumas, spinduliuotės terapijos zonos nustatomos kiekvienam pacientui atskirai.

Chemoterapija limfogranulomatozės turi žalingą poveikį vyrų lytinių organų ląstelių. Ir kadangi jauni vyrai dažniausiai serga, prieš gydymą kiekvienas turi paaukoti sėklų skystį į specialų kriopreservacijos (užšalimo) ir saugojimo banką. Tai vienintelė galimybė turėti vaikų ateityje. Moterims situacija yra lengviau, medicina išmoko apsaugoti kiaušides chemoterapijos metu, blokuodami juos su hormoniniu preparatais.

Medicinos gydymas dažnai derinamas su tradicine medicina. Tinkamai pasirinktų žolelių naudojimas prisideda:

  • lėtėja arba sustabdyti naviko augimą ─ Chaga grybų, piratos, medetkų, liucernos, ženšenio;
  • kūno valymas nuo chemoterapijos produktų ─ Jarrow, krapų sėklos, Sage, Plantain, Dononnik;
  • kraujo susidarymo funkcijos atkūrimas ─ raudonųjų runkelių sulčių, dilgėlių;
  • padidėjęs kūno pasipriešinimas ─ Avietės, propolio tinktūra, alavijo sirupas.

Iš šių žolelių ruošia infuzijas, nuovirai, sultys, žolelių mokesčiai.

Prognozė ir išlikimas

Liga gali būti pakartota, o 70% jų yra 2-3 metai po gydymo ir komplikacijų.

  • Žalos gleivinės;
  • viršutinių kvėpavimo takų infekcijos ir plaučių uždegimas;
  • toksiškos kepenų pažeidimas;
  • hepatitas B ir C.
  • antriniai navikai;
  • Širdies ir kraujagyslių ligos;
  • osteoporozė;
  • skydliaukės disfunkcija;
  • nevaisingumas.

Su tinkamai nustatytu ligos etapu ir tinkamu gydymu, atkūrimo sėkmė yra 90% ar daugiau. Vaikams atkūrimo procesas ateina greičiau, o recidyvai yra reti. Svarbiausia yra prisiminti, kad veiksmingas gydymas ir ankstyvas gydymas yra sinonimai.

Suaugusieji 85-90% atvejų 1 ─ 4 etapai turi ilgą išgyvenamumą be pasireiškimo. 5-10% ─ yra atsparios grupės pacientai, kurie nereaguoja į gydymą. 5-10% ─ Hodžkino liga su recidyvais. Tik bendros gydytojų, pacientų ir jo šeimos pastangų, naudojant šiuolaikinius gydymo metodus, galima įveikti limfogranulomatozę.

Svarbu žinoti:

Pridėti komentarą Atšaukti atsakymą

Kategorijos:

Informacija svetainėje pateikiama tik supažindinti! Taikyti aprašytus gydymo metodus ir receptus vėžio liga Vien tik ir be konsultacijų gydytojas nerekomenduojamas!

2021 Nowonline.ru.
Apie gydytojus, ligonines, klinikas, motinystės ligoninę