U detí sa vyskytuje reumatická chorea. Chorea minor. Príčiny malej chorey

KAPITOLA 17. REUMATICKÁ CHOREA (SYDENGAMOVA CHOREA, MENŠÍ CHOREA)

KAPITOLA 17. REUMATICKÁ CHOREA (SYDENGAMOVA CHOREA, MENŠÍ CHOREA)

Reumatická chorea (Sydenhamova chorea, minor chorea) je zriedkavá postinfekčná komplikácia tonzilitídy (tonzilitída) alebo faryngitídy spôsobená β-hemolytickým streptokokom skupiny A, charakterizovaná mimovoľnými chaotickými pohybmi končatín a poruchami správania.

Thomas Sydenham (1624-1689) – talentovaný anglický výskumník a bystrý lekár, britský Hippokrates, ako sa vtedy nazýval, po prvýkrát v roku 1686 podal taký presný opis chorey, že jeho meno zostalo navždy spojené s touto formou choroby. : „... v Väčšinou sa chorea svätého Víta vyskytuje u detí od 10 rokov do dospievania, spočiatku krívanie pri chôdzi, či skôr tanci s ťahaním nohy ako šašo; neskôr sa podobné pohyby objavia v ruke na tej istej strane; keď sa ho táto choroba úplne zmocní, nemôže zostať v rovnakej polohe ani minútu; pohyby ovplyvňujú trup alebo iné časti tela a menia držanie tela a lokalizáciu zášklbov... Aby sa napil z pohára, urobí tisíc gest ako žonglér, kým si ho poriadne priloží k ústam. Ruka sa mu kolíše zo strany na stranu a nakoniec si obsah rýchlo vysype do úst a hltavo pije, akoby sa snažil ostatných rozosmiať.“

T. Sydenham nekoreloval toto ochorenie s reumatickou horúčkou, ale opísal hlavné klinické príznaky choroby, ako sú rôzne mimovoľné rýchle a chaotické pohyby končatín, svalová slabosť a emočná labilita. Odvtedy sa tento výraz – „tanec svätého Víta“ – stal široko používaným na označenie akútnej chorey, hoci tento pojem bol známy už v 16. storočí, keď T. Paracelsus (1493-1541) opísal "thorea naturalis" ako nezvyčajné choreiformné ochorenie („tanečné šialenstvo“, „tanec sv. Víta“), bežné v r. stredovekej Európe. V tých časoch sa tento výraz používal pre mnohé nosologické formy: hystéria spôsobená náboženským fanatizmom, epileptické záchvaty, otrava námeľom, torzná dystónia. V roku 1894 sa W. Osler k tomuto terminologickému zmätku vyjadril: „... bolo by nesprávne tvrdiť, že Sydenham náhodne nazval chorobu tancom svätého Víta/trochea, no použil tento výraz v novom význame; a toto nie je jediné

V medicíne je dobrý príklad, keď používame názov pre chorobu, ktorej pôvodný význam sa už dávno stratil.“

Etiológia a patogenéza. Reumatický pôvod Sydenhamovej chorey prvýkrát naznačil M. Stol v roku 1780 a začiatkom 20. storočia. bolo to nezvratne dokázané. V súčasnosti je ochorenie veľmi zriedkavé. Reumatická chorea sa zvyčajne prejavuje v detstva s vrcholom medzi 7-12 rokmi. Ochorenie najčastejšie postihuje dievčatá staršie ako 10 rokov, čo môže byť spôsobené hormonálnymi zmenami v tomto veku. Typicky sa prvé príznaky menšej chorey vyvinú 2-7 mesiacov po infekcii. streptokokovej infekcie.

Imunofluorescenčná analýza krvného séra u pacientov odhaľuje zvýšenie titrov imunoglobulínu G na β-hemolytický streptokok skupiny A. V súčasnosti sa predpokladá, že hlavným patogenetickým mechanizmom rozvoja ochorenia je vývoj skríženej autoimunitnej odpovede. V tomto prípade sa tvoria skrížené protilátky proti membráne β-hemolytického streptokoka skupiny A a cytoplazme neurónov subtalamického a kaudátového jadra. S ochorením však môžu byť imunologické parametre v norme, čo je spojené s dlhým intervalom medzi streptokokovou infekciou a objavením sa neurologických porúch (fenomén molekulárnej mimikry). Antifosfolipidové protilátky sa detegujú u 80 % pacientov s reumatickou choreou, ale ich úloha v patogenéze ochorenia stále nie je úplne objasnená.

Klinické prejavy. Malá chorea sa zvyčajne kombinuje s inými klinické syndrómy ARF (karditída, polyartritída), avšak u 5-7% pacientov môže byť jediným prejavom ochorenia.

Typickými prejavmi reumatickej chorey sú poruchy správania (zvýšená podráždenosť, zmeny nálady), nemotorné pohyby a ťažkosti s písaním. „...Dieťa so Sydenhamovou choreou bude trikrát potrestané, kým bude diagnostikované správna diagnóza: raz pre nepokoj, raz pre rozbitý riad a raz za „šmejdenie“ mojej babičke.“ Toto Wilsonovo tvrdenie presne ilustruje tri hlavné klinické znaky chorea minor: spontánne a mimovoľné pohyby, nekoordinované dobrovoľné pohyby a svalová slabosť.

Mimovoľné pohyby sú zvyčajne generalizované, zriedkavo môžu byť asymetrické a v 20 % prípadov sú jednostranné. Typicky sa hyperkinéza vyskytuje v svaloch tváre a distálnych končatín. Spočiatku sú sotva viditeľné a zintenzívňujú sa iba vlnami.

neniya. Ako sa choroba vyvíja, izolované náhle a krátkodobé mimovoľné pohyby zovšeobecňujú. V pokročilom štádiu ochorenia sa choreická hyperkinéza prakticky nezastaví, vymizne počas spánku a pri liekovej sedácii. IN v ojedinelých prípadoch choroba začína rozvojom ťažkej generalizovanej svalovej hypotónie, pri ktorej dieťa nemôže začať dobrovoľné pohyby a dojem je rozvoj ochabnutej paralýzy, niekedy len jednostranný. V tomto prípade sú mimovoľné pohyby veľmi zriedkavé alebo úplne chýbajú. V 15-40% prípadov sa pozorujú poruchy reči, v závažných prípadoch sa môžu vyskytnúť poruchy prehĺtania. Veľmi zriedkavo môžu byť prvými príznakmi ochorenia kŕče, cerebelárne, pyramídové poruchy a edém disku. zrakové nervy. Karditída sa vyvíja v 75% prípadov.

Pri menšej chorei sú hlboké šľachové reflexy znížené alebo torpidné. Neexistujú žiadne patologické reflexy.

Počas neurologického vyšetrenia sa pozorujú 4 charakteristické príznaky:

1) Gordon II reflex (pri vyvolaní kolenného reflexu zostáva predkolenie niekoľko sekúnd v extenzii, spôsobené kontrakciou m. quadriceps femoris);

2) príznak choreickej ruky - patologické postavenie ruky, v ktorej je mierne ohnutá zápästný kĺb a prsty sú v polohe hyperextenzie v metakarpofalangeálnych kĺboch ​​a rozšírené alebo mierne ohnuté v interfalangeálnych kĺboch;

3) „jazyk chameleóna“ - neschopnosť vyplaziť jazyk so zatvorenými očami (keď sa pokúsite vyplaziť jazyk, okamžite sa vráti do úst);

4) Chernyho symptóm - retrakcia brušnej steny a zdvihnutie bránice počas inšpirácie.

Trvanie reumatickej chorey je od 1 mesiaca do 2 rokov. Ochorenie sa môže opakovať počas exacerbácie chronickej streptokokovej infekcie, ale ak sa počas prvých dvoch rokov nepozorujú žiadne príznaky ochorenia, výskyt chorey je nepravdepodobný. Prognóza ochorenia je zvyčajne priaznivá. Emocionálna nestabilita alebo minimálne neurologické príznaky, ako sú nepríjemné pohyby a tiky, však môžu pretrvávať niekoľko mesiacov. U dievčat, ktoré mali choreu, vysoké riziko jej výskyt v tehotenstve a pri užívaní antikoncepčných prostriedkov, čo môže súvisieť so zvýšenou dopaminergnou citlivosťou.

Diagnostika.Pri rozpoznávaní akútnej reumatickej horúčky sa využíva syndrómový princíp, ktorý vyvinul domáci pediater A.A. Kisel v roku 1940. Identifikoval 5 hlavných diagnostické kritériá: migračná polyartritída, karditída, chorea, prstencový erytém, reumatické uzliny, pozor na diagnostická hodnota ich kombinácie. V roku 1944 americký kardiológ T.D. Jones klasifikoval uvedenú pentádu syndrómov ako „veľké“ diagnostické kritériá, pričom spolu s nimi zdôraznil „malé“ klinické a laboratórne parametre. Následne bola Jonesova schéma opakovane modifikovaná American Heart Association (AHA) a stala sa rozšírenou.

V tabuľke Obrázok 26 predstavuje diagram Kisel-Jonesových diagnostických kritérií, berúc do úvahy najnovšiu revíziu AKA (1992) a modifikácie navrhnuté Asociáciou reumatológov Ruska (ARR) v roku 2003. MRI mozgu vizualizuje bilaterálne aj jednostranné zvýšenia v intenzite signálu v T2 - váženom obraze v oblasti caudatus nuclei a putamen. Zmeny na CT/MRI mozgu však nie sú pre toto ochorenie patognomické. Pozitrónová emisná tomografia v aktívnom štádiu odhaľuje zvýšenie metabolizmu glukózy v talame a striate, ktoré je reverzibilné.

EEG odhalí nešpecifické zmeny.

Odlišná diagnóza vykonávané so syndrómom PANDAS, vírusová encefalitída, dysmetabolické encefalopatie, dedičné neurodegeneratívne ochorenia vyskytujúce sa s prevládajúca porážka subkortikálnych štruktúr mozgu.

Prevencia a liečba. Odporúča sa predpísať pokoj na lôžku a ochranný odpočinok. Pri akútnom polysyndromickom priebehu akútnej reumatickej horúčky alebo s rozvojom pankarditídy sú teda indikované glukokortikosteroidy - prednizolón alebo metylprednizolón (0,6-0,8 mg/kg/deň) na 10-14 dní, zriedkavo aj dlhšie, pod kontrolou klinickej resp. inštrumentálne údaje vrátane dynamického echokardiografického monitorovania. S pozitívnou dynamikou začnú klesať denná dávka glukokortikosteroidy v dávke 2,5 mg týždenne, potom prevedené na nesteroidné protizápalové lieky v dávkach súvisiacich s vekom. Dokonca aj v prípadoch, keď neexistuje jasný imunologický dôkaz ochorenia a kultivácia z nosohltanu na streptokokovú flóru nedala pozitívny výsledok, je potrebné viesť kurz

antibakteriálna terapia. Predpísať benzylpenicilín (draslík a sodná soľ) 150 000 jednotiek 4-5-krát denne intramuskulárne alebo perorálne v dávke 200 až 250 mg 4-krát denne počas 10-14 dní.

Tabuľka 26.Kritériá Kisel-Jones používané na diagnostiku akút

reumatická horúčka

Veľké kritériá	Malé kritériá		Dôkaz predchádzajúcej A-streptokokovej infekcie
Carditis Polyartritída Chorea Erytém v tvare prstenca Subkutánne reumatické uzliny	Klinické	Artralgia Horúčka	Pozitívna kultivácia A-streptokoka v hrdle alebo pozitívny rýchly test A-streptokokového antigénu. Zvýšené alebo zvyšujúce sa titre protilátok proti streptokokom (ASL-O, anti-DNAáza B)
	Laboratórium	Reaktanty zvýšenej akútnej fázy: ESR, C-reaktívny proteín
	Inštrumentálne	Predĺženie PR intervalu na EKG Známky mitrálnej a/alebo aortálnej regurgitácie na dopplerovskej echokardiografii

Poznámky: Prítomnosť dvoch hlavných kritérií alebo jedného hlavného a dvoch vedľajších kritérií v kombinácii so zdokumentovaným dôkazom predchádzajúcej infekcie streptokokmi skupiny A naznačuje vysokú pravdepodobnosť akútnej reumatickej horúčky. Špeciálne prípady:

1. Izolovaná chorea – s vylúčením iných príčin (vrátane PANDAS*).

2. Neskorá karditída - vývoj klinických a inštrumentálnych symptómov valvulitídy predĺžených v čase (viac ako 2 mesiace) - s vylúčením iných príčin.

3. Opakovaná akútna reumatická horúčka na pozadí chronickej reumatické ochorenie srdca alebo bez neho.

* PANDAS je skratka anglické slová“Pediatrické autoimunitné neuropsychiatrické poruchy spojené so streptokokovými infekciami” (detské autoimunitné neuropsychiatrické poruchy spojené so streptokokovou infekciou.” Ide o stav súvisiaci v patogenéze s reumatickou choreou, ale líši sa od neho normálnym neurologickým stavom. Klinický obraz je charakterizovaný iba behaviorálnym poruchy vo forme obsedantno-kompulzívnej poruchy a/alebo tikovej poruchy.

Nepochybne k vážnym úspechom vedy dvadsiateho storočia. by mala zahŕňať rozvoj prevencie akútnej reumatickej horúčky a jej relapsov. Základom primárnej prevencie akútnej reumatickej horúčky je včasná diagnostika a adekvátna liečba aktívnej chronickej faryngálnej infekcie (angína, faryngitída). Berúc do úvahy svet klinické skúsenosti Boli vypracované odporúčania pre racionálnu antimikrobiálnu terapiu tonzilitídy a faryngitídy prispôsobené podmienkam ruského zdravotníctva.

Sekundárna prevencia je zameraná na prevenciu opakovaných záchvatov a progresie ochorenia u ľudí, ktorí mali akút reumatická horúčka a zahŕňa pravidelné podávanie dlhodobo pôsobiaceho penicilínu (penicilín benzatín). Aplikácia tento liek vo forme bicilínu-5 umožnilo výrazne (4-12 krát) znížiť frekvenciu opakovaných reumatických záchvatov a následne zvýšiť dĺžku života pacientov s RPS. Viacerí autori zároveň poukázali na nedostatočnú účinnosť bicilínovej profylaxie u 13 – 37 % pacientov. Spoločný výskum vykonávaný na Ústave reumatológie Ruskej akadémie lekárskych vied a štátu vedecké centrum o antibiotikách, ukázali, že v súčasnosti ide o vysoko účinný a bezpečný liek sekundárna prevencia akútna reumatická chorea je benzatínbenzylpenicilín, predpisovaný v dávke 2,4 milióna jednotiek intramuskulárne každé 3 týždne. Vyrábané domácim priemyslom, predĺžené lieková forma penicilín - bicilín-5 - nie je v súčasnosti prijateľný pre sekundárnu prevenciu ARF, pretože nespĺňa farmakokinetické požiadavky na preventívne lieky. V nadchádzajúcom 21. storočí. Úsilie vedcov sa zameria na vytvorenie a zlepšenie vakcíny obsahujúcej epitopy M-proteínov z „reumatogénnych“ kmeňov, ktoré nereagujú skrížene s tkanivovými antigénmi ľudského tela.

Chorea – nedobrovoľná obsedantné pohyby tvár, hlavu a končatiny. Pohyby sú náhle, chvenie alebo hojdanie, nesúvisiace. Presne povedané, chorea nie je nezávislou chorobou. Je príznakom mnohých chorôb rôzne druhy a intoxikácie, vrátane tých, ktoré majú liečivý charakter.

Symptómy

Chorea akéhokoľvek pôvodu sa prejavuje obsedantnými pohybmi, ktoré pacient nekontroluje. Je veľmi typické, že jej príznaky počas spánku vymiznú.

Existuje mnoho chorôb, ktorých jedným z prejavov je chorea. Jeho príznaky sa líšia v závislosti od etiologického faktora:

• Chorea v detstve mozgová obrna objaví sa s nízky vek, charakterizované obsedantnými pohybmi končatín malej amplitúdy a svalov tváre.
• Konovalov-Wilsonova choroba (dedičná patológia metabolizmu medi s jej nadmernou akumuláciou v pečeni, rohovke a nervové tkanivo). Sprevádzané charakteristickou rozsiahlou choreickou hyperkinézou.
• Sydenhamova chorea je obzvlášť častá u detí. Ide o ochorenie reumatoidného typu, ktoré sa vyvíja po anamnéze bakteriálna angína(spôsobené streptokokom) alebo streptokokovou infekciou inej lokalizácie (streptoderma, erysipel). Vyznačuje sa selektívnym pôsobením na svaly tváre, prejavuje sa vyplazovaním jazyka a grimasami.
• Huntingtonova chorea je geneticky podmienené ochorenie, ktoré sa prejavuje širokými švihadlovými pohybmi, ktoré sa prirovnávajú k tancu. Huntingtonova chorea sa vyskytuje vo vyššom veku, zvyčajne medzi 20. a 25. rokom života. V ojedinelých prípadoch to môže byť aj viac skorý štart v puberte.

Klasifikácia chorey u detí

Chorea je rozdelená do typov v závislosti od rýchlosti vývoja procesu:

• Akútne - spôsobené akútnymi škodlivými účinkami - intoxikácia, mŕtvice. Príznaky chorey môžu byť spôsobené predávkovaním antihistaminiká, antikonvulzíva, rôzne stimulanty, lítiové prípravky, antiemetiká. U dospelých je možná aj intoxikácia perorálne antikoncepčné prostriedky. V zriedkavých prípadoch môže byť chorea u detí spôsobená krvácaním v oblasti bazálnych ganglií mozgu.
• Subakútna chorea sa vyvíja počas niekoľkých týždňov až mesiaca. U detí je najčastejšou formou tejto skupiny Sindehamova chorea. S rozvojom ochorenia chorea progreduje, pripája sa k nej emočná nestabilita a svalový tonus klesá. Chorea s postupným vývojom môže byť tiež výsledkom mozgového nádoru, skorým prejavom lupusu u dieťaťa alebo symptómom endokrinné ochorenia najmä Addisonova choroba.
• Chronická chorea u detí je vo väčšine prípadov jedným z skoré prejavy Huntingtonova choroba. Tiež slúži charakteristický znak ataxia-teleangiektázia. Vďaka pokroku v medicíne sa chronická chorea spôsobená kernikterusom v prvom mesiaci života prakticky nevyskytuje.

Diagnostika

Diagnózu chorey stanovuje neurológ po hĺbkovom vyšetrení. Na vyriešenie otázky, ako určiť choreu, je potrebné vykonať niekoľko postupov:

• Zhromaždite podrobnú anamnézu - informácie o tom, kedy a za akých okolností sa obsedantné pohyby objavili, čo ich vyvoláva, v akých situáciách klesajú, aké lieky pacient užíval alebo užíva, aké ochorenia mal počas mesiaca pred prepuknutím choroby a v detstve, či boli podobné prejavy u príbuzných.
• Vykonajte neurologické vyšetrenie - zhodnoťte povahu pohybov (možno choreiformné obsedantné pohyby sú kombinované s inými typmi), preskúmajte neurologický stav pacienta, svalový tonus a prítomnosť sprievodných intelektuálnych a emocionálnych porúch.
• Vyšetrenie krvi na zápalové zmeny (na vylúčenie vaskulitídy a ataxie-teleangiektázie) a zvýšenú koncentráciu medi (na vylúčenie Konovalov-Wilsonovej choroby).
• Vykonať inštrumentálne štúdie– elektroencefalogram, ktorý pomôže identifikovať ložiská patologickej aktivity, ktoré spôsobujú hyperkinézu, a ak je to potrebné, CT alebo MRI na vylúčenie novotvarov.

Liečba chorey

Je mimoriadne dôležité identifikovať ochorenie, ktorého príznakom je chorea. Jeho liečba je úplne určená príčinou:

• Pri Huntingtonovej chorei sú indikované antipsychotiká a trankvilizéry na zníženie závažnosti obsedantných pohybov. Avšak vzhľadom na dedičnú povahu ochorenia je úplné zotavenie v tomto prípade nemožné. Systematická terapia pomôže znížiť závažnosť hyperkinézy a výrazne spomaliť jej progresiu.
• Naliehavé vysadenie liekov, ktorých predávkovanie spôsobilo choreu, ak nie je možné ich zrušiť, znížte dávku.
• Predpisovanie kortikosteroidov na vaskulitídu.
• Lieky viažuce meď na Konovalov-Wilsonovu chorobu.
• Ak sú iné metódy neúčinné, je to možné chirurgický zákrok– oddelenie bazálnych ganglií. V súčasnosti sa táto metóda používa zriedka.

Okrem toho sú pre choreu akejkoľvek etiológie predpísané nootropiká, neurotrofické lieky a vitamíny B.

Vo väčšine prípadov je prognóza chorey priaznivá. Pravdepodobne bude potrebné dlhodobá liečba, ktorých dodržiavanie sa musí prísne sledovať. Pri absencii dedičnej alebo organickej patológie je možné úplné vyliečenie.

Chorea sú mimovoľné, obsedantné pohyby trupu a končatín. Pohyby sa vyznačujú náhlym hojdavým charakterom, sú nekontrolovateľné a pôsobia trhavo. Zášklby môžu byť mierne viditeľné, ale môžu byť aj príliš agresívne. Choroba sa nazýva aj tanec svätého Víta, pretože keď sa svaly tela trasú, ruky a prsty sa trasú, dieťa sa stáva ako tancujúci muž.

Na choreu sú spravidla náchylnejšie deti vo veku 5-12 rokov. Je pozoruhodné, že dievčatá sú medzi chorými ľuďmi výrazne častejšie ako chlapci.

Dnes je dokázané, že choroba postihuje nielen nervový systém - vedie k patologickým zmenám vo fungovaní srdca. V dôsledku toho sa môže dobre rozvinúť reumatizmus. Vo všeobecnosti majú niektorí lekári tendenciu klasifikovať choreu ako typ reumatizmu.

Je dôležité poznamenať, že chorea je niekedy len príznakom zložitejšej choroby a môže byť tiež indikátorom intoxikácie detské telo (otrava jedlom alebo predávkovanie drogami).

Symptómy

Hlavnou ranou chorey je ochorenie u detí v subkortikálnych uzlinách nervový systém. Tieto uzly sú poverené úlohou koordinovať pohyby a zabezpečovať normálny svalový tonus. Z tohto dôvodu, keď sa choroba rozvinie, dieťa začne robiť mimovoľné pohyby rukami a nohami, na tvári sa objaví nepochopiteľná grimasa a rozvíja sa všeobecná slabosť svaly.

Na začiatku ochorenia môžu byť príznaky extrémne mierne, ale časom sa každý z nich zvýrazní: niekedy sa pohyby dieťaťa stanú úplne chaotickými, čo mu bráni sedieť, držať lyžicu atď. Ochorenie je charakterizované zastavením všetkých prejavov počas spánku.

Ovplyvňuje ochorenie a mozgovú kôru, preto emocionálny stav dieťa sa stáva nestabilným: vyznačuje sa zmenami v správaní, nedostatkom hovorová reč, niekedy dochádza k prudkému prechodu od smiechu k plaču. Dieťa sa môže sťažovať aj na silné bolesť hlavy. Niekedy je však chorea menej výrazná, získava vymazané formy: príznaky sú jemné a nevýznamné.

Lekári poznamenávajú, že niekedy choroba postihuje srdcový sval, čo vedie k myokarditíde. Môže byť zapojený do procesu vnútorný plášť srdce a sval, a potom môžeme hovoriť o myoendokarditíde. Pankarditída, ktorá spôsobuje poškodenie všetkých membrán srdca, je pomerne zriedkavá.

Častejšie príznaky chorey trvajú približne 2 mesiace. Keď príde úľava, nepravidelné pohyby trupu a končatín zmiznú a potom sa vrátia do normálu. svalový tonus. V neposlednom rade sa písmo vráti do normálu a vráti sa obvyklá chôdza.

Klasifikácia

V závislosti od rýchlosti vývoja symptómov sa chorea zvyčajne delí na formy:

1. Akútna forma

Vyskytuje sa v dôsledku akútnej intoxikácie. Chorea môže byť spôsobená nadmerným užívaním stimulantov, antikolvulzív, antihistaminiká a lítiové prípravky, antiemetiká. Menej často sa táto forma chorey vyskytuje v dôsledku krvácania.

2. Subakútna forma

Bežne sa nazýva Sindegam chorea. Choroba sa vyvíja v dôsledku bakteriálnej angíny alebo streptokokovej infekcie. Hlavnou črtou je prítomnosť progresie: keď sa objavia príznaky fyzickej choroby, začína sa objavovať emocionálna nestabilita a svalový tonus klesá. Táto forma chorey zahŕňa extrémne postupný vývoj, takže môže byť aj dôsledkom mozgového nádoru, prejavom lupusu alebo príznakom Addisonovej choroby (endokrinné ochorenie).

3. Chronická forma

V tomto prípade je vhodné hovoriť o vývoji Huntingtonovej choroby. Toto ochorenie je geneticky podmienené a môže viesť k demencii v zrelý vek. Deti sú spravidla náchylné na túto formu ochorenia. dospievania. Dnes je táto forma veľmi zriedkavá.

Diagnostika

Akonáhle rodičia alebo učitelia zaznamenajú aspoň jeden prípad prejavu choroby u dieťaťa, mali by ste ho okamžite ukázať odbornému lekárovi. Faktom je, že chorea je mimoriadne nebezpečná choroba a vyžaduje si prísny dohľad špecialistu.

Keď sú rodičia dieťaťa v kancelárii špecialistu, musia poskytnúť informácie o okolnostiach, za ktorých sa objavili príznaky choroby. Okrem toho je dôležité, aby si lekár bol vedomý položiek, ktoré spúšťajú príznaky. Ak choré dieťa pred nástupom ochorenia užívalo lieky liečivého charakteru, rodičia musia informovať lekára.

Ďalším krokom je vykonanie neurologického vyšetrenia. Lekár zhodnotí váš charakter motorická aktivita dieťa, jeho neurologický stav, svalový tonus a prítomnosť emočných porúch.

Stráviť presná diagnóza, musíte urobiť krvný test. výsledky laboratórny výskum nám umožní identifikovať znížené resp zvýšená hladina leukocyty v krvi dieťaťa, všimnite si prítomnosť alebo neprítomnosť streptokokovej infekcie. Okrem toho krvný test môže určiť príčiny ochorenia.

Ak je ochorenie subakútne, lekár si preštuduje zdravotnú dokumentáciu rodičov. Tento bod pomôže vylúčiť dedičný faktor a rozhodnúť o liečbe.

Spravidla sa pri podozrení na choreu používa magnetická rezonancia a elektroencefalogram. V niektorých prípadoch môže byť diagnóza vykonaná pomocou počítačovej tomografie.

Liečba

Dieťa, ktoré vykazuje známky chorey, musí byť prijaté do nemocnice, aby bolo pod neustálym dohľadom špecialistov. Psychický a fyzický pokoj je nutnosťou! Navyše, takéto deti musia určite dostať láskavé zaobchádzanie od ostatných, vrátane lekárov a personálu kliniky.

Liečba odporúčaná odborníkom sa musí dodržiavať presne, pretože chorea, najmä Geningtonova chorea, je náchylná na recidívu. Dodržiavaním všetkých predpisov môžu rodičia chrániť svoje dieťa pred vznikom ťažkej formy ochorenia.

Terapia potrebná na liečbu dieťaťa s choreou zahŕňa medikamentózna liečba. Spravidla sa predpisujú sedatívne, antivírusové, antipsychotické a protizápalové lieky. Môžu byť indikované lieky na zlepšenie funkcie mozgu a tie, ktoré podporujú vazodilatáciu.

Súčasťou terapie sú aj fyzioterapeutické procedúry a borovicové kúpele.

Úspešnosť liečby závisí od rýchlosti účinku a správnosti predpísanej liečby. Ak forma ochorenia vyzerá ako pokročilá, môže byť použiteľná chirurgická intervencia. Avšak dnes, keď existuje veľa skutočne kvalitných liekov, a diagnostické metódy umožňujú včasnú identifikáciu najmenšie známky rozvoj ochorenia, operácia je extrémne zriedkavá.

Dôležitým faktorom pre uzdrav sa skoro Pre dieťa s diagnózou chorea sa odporúča nutričná kontrola. Malo by byť kompletné, ale nemali by ste sa ani prekrmovať.

Veľkú úlohu pri zotavovaní zohráva aj otužovanie a všetky druhy metód podpory zdravia.

Chorea sa môže u dieťaťa spravidla znovu objaviť z viacerých dôvodov. Je obzvlášť dôležité zabezpečiť, aby telo nebolo oslabené. Prepracovanie, infekčné choroby a nadmerná úzkosť môžu viesť k prudkému nárastu opakované ochorenie. Niekedy sa rodičom zdá, že zotavené dieťa sa neponáhľa, aby sa ponorilo do svojich záležitostí pre dospelých. Nie je to celkom pravda. Najmenšia hádka medzi mamou a otcom môže dieťa vrátiť do stavu, v ktorom sa začnú objavovať známky chorey.

Kto je ohrozený?

Lekári tvrdia, že ohrozené sú deti, ktoré často trpia angínou, chrípkou a šarlachom. Aby sa predišlo rozvoju takejto smutnej choroby, je dôležité sa s nimi rýchlo a plne vysporiadať a venovať pozornosť stavu dieťaťa počas choroby.

Nemenej ostražití by mali byť mamičky a oteckovia, ktorých deti často trpia angínou. U takýchto pacientov sa choroba spravidla vyskytuje bez zvýšenia telesnej teploty, takže rodičia sa snažia vyliečiť dieťa sami a odmietajú lekársku pomoc. Medzitým sú mikroorganizmy umiestnené v mandlích schopné produkovať toxíny, ktoré sa časom dostávajú do krvi a šíria sa po celom tele. Výsledkom takejto nedbanlivosti je problém neurovaskulárnej povahy.

Akékoľvek ochorenie dieťaťa, aj to najneškodnejšie podľa názoru rodičov, musí byť liečené a sledované odborníkom. Len v tomto prípade prejde chorea okolo vášho potomka!

Chorea minor je ochorenie reumatickej etiológie, ktorého hlavným príznakom sú poruchy hybnosti. Ide o najobľúbenejšiu formu získanej chorey, ktorá sa vyskytuje len u detí. V srdci vývoja patologický proces Dá sa zaznamenať autoimunitná odpoveď nervového systému na antigén, ktorý telo produkuje, keď je infikovaný streptokokom skupiny A.

Lézie nervového systému sú lokalizované v mozgovej kôre. Po objavení antibiotík však chorea minor predstavuje len 10 % všetkých neurologické ochorenia u detí. Najčastejšie sa príznaky objavujú u dievčat a vrchol výskytu sa vyskytuje na jeseň av zime. Trvanie ochorenia je od 3 do 6 týždňov. V niektorých prípadoch sa po dlhšej absencii príznakov ochorenia môžu vyskytnúť recidívy a najčastejšie sa to deje počas tehotenstva. Úmrtia sú extrémne zriedkavé a najčastejšie sa spájajú s patologické zmeny s reumatizmom v oblasti srdca.

Typy a dôvody

V závislosti od toho, aké znaky boli identifikované počas choroby, sa rozlišuje niekoľko typov tejto choroby. Po prvé, toto je klasická verzia moll chorea. Okrem toho možno pozorovať atypický priebeh s možnosťami, ako sú:

1. Vymazaná, nízkopríznaková, pomalá forma ochorenia.
2. Paralytická forma.
3. Pseudohysterická forma.

Po ceste môže byť choroba latentná, to znamená skrytá, bez prítomnosti viditeľné príznaky. Môže byť subakútny, akútny alebo rekurentný.

Ako každá iná choroba, ani Sydenhamova chorea sa nemôže objaviť z ničoho nič. Toto ochorenie má svoje predisponujúce faktory, medzi ktorými je na prvom mieste dedičnosť, ženské pohlavie, prítomnosť diagnostikovaného reumatizmu či predchádzajúcej streptokokovej infekcie a vek od 6 do 15 rokov. Medzi ďalšie predisponujúce faktory patrí znížená imunita, prítomnosť zubných kazov, chronická tonzilitída, zvýšená excitabilita dieťaťa a prenesená psychická trauma. To všetko možno považovať za spúšťač rozvoja ochorenia. Ale hlavným dôvodom je práve prítomnosť reumatického ochorenia.

Prejavy

Príznakov chorea minor je veľa, ale nemali by ste si myslieť, že všetky sa musia nevyhnutne objaviť u jedného dieťaťa. Stáva sa to neuveriteľne zriedkavo, pretože vo väčšine prípadov sa z veľkého zoznamu objavujú iba niektoré príznaky choroby.

V prvom rade upútajú pozornosť zášklby rúk a nôh, ktoré sa nazývajú choreická hyperkinéza, ktorá sa môže prejaviť na jednej strane tela alebo na oboch. Objavujú sa zášklby svalov tváre, slabosť rúk a nôh a poruchy chôdze. Dieťa často trhne rukami a tieto pohyby nie sú zvláštne. Dochádza k strate koordinácie pohybov, môže sa objaviť zášklby hlavy, čo tiež nezávisí od pacienta. Typické sú aj poruchy písma a nespavosť. V niektorých prípadoch sa môžu vyskytnúť záchvaty. Keďže toto ochorenie postihuje nielen svaly nôh, rúk a tváre, ale aj svaly jazyka, dieťa nemôže normálne rozprávať. Existujú určité ťažkosti s prehĺtaním a môže sa vyskytnúť prerušované dýchanie.

Často sa diagnostikuje emocionálna excitabilita, zhoršená pamäť a pozornosť, zvýšená únava, Podráždenosť. Najmä ťažké prípady môže sa vyskytnúť psychóza s halucináciami.

Podľa štatistík približne 20% všetkých pacientov s touto diagnózou má následne recidívu ochorenia do 2 rokov.

Diagnostika

Diagnostika menšej chorey u detí začína podrobnou anamnézou. Po tomto zákroky ako krvné testy, elektromyografia, elektroencefalogram a CT vyšetrenie(CT), ktorú možno nahradiť PET štúdiou.

To všetko pomáha identifikovať patologické lézie v mozgu, vyhodnotiť funkciu svalov a identifikovať prítomnosť markerov streptokokovej infekcie a C-reaktívneho proteínu.

Liečba

Hlavná liečba je zameraná na boj s infekciou, a to je hemolytický streptokok skupiny A. Spravidla sa používajú antibiotiká zo skupiny penicilínov a cefalosporínov. Na zníženie zápalu v tkanivách sa používajú protizápalové lieky. lieky, najčastejšie zo skupiny NSAID. V niektorých prípadoch sa liečba nezaobíde bez použitia glukokortikosteroidov a tu je liekom voľby prednizolón. Dávky a dĺžka podávania sú prísne individuálne.

Na zmiernenie nervového napätia sa používajú sedatíva a trankvilizéry. Tu je dávka tiež vybraná prísne individuálne. V prípade potreby sa používajú antipsychotiká. Najčastejším rizikovým faktorom pre rozvoj tohto ochorenia je tonzilitída. Preto, ak umývanie mandlí nemá účinok, potom sa vykoná operácia na ich odstránenie.

Po akútnom štádiu zápalový proces bude kupírovaný, musí byť predpísaný Kúpeľná liečba. Najlepšie je vybrať si rezorty Mŕtveho mora, ktoré sú známe svojimi liečivými a regeneračnými účinkami na ľudský organizmus.

Malá chorea (iný názov: Sydenhamova chorea) u detí je neurologické ochorenie prejavujúce sa reumatickou infekciou.

Toto ochorenie spočíva v nedobrovoľnom zvýšení motorickej aktivity (hyperkinéza).

Vzniká v dôsledku poškodenia častí mozgu zodpovedných za koordináciu pohybov a reguláciu svalového tonusu. Základom ochorenia je zápal subkortikálnych prvkov mozgu.

Patologický substrát tvoria zápalové, cievne a degeneratívne zmeny v nervovom tkanive.

Inými slovami, tento typ chorey možno považovať za encefalitídu (zápal mozgu) reumatickej povahy. Chorea minor postihuje aj srdce.

Malá chorea sa považuje za detskú chorobu, pretože väčšinou ochorejú deti školského veku (5-16 rokov), väčšinou dievčatá. Možno je to kvôli žene hormonálne hladiny. Ochorenie často začína koncom jesene a zimy.

Príčiny

Dnes otázka prírody tohto ochorenia stále zostáva otvorený. Väčšina lekárov je však naklonená považovať príčinu tejto patológie za streptokokovú infekciu.

Táto infekcia zvyčajne preniká vzdušnými kvapôčkami do zvršku Dýchacie cesty, a práve tá za priaznivých podmienok spôsobuje takú známu chorobu hrdla, akou je angína.

V snahe poraziť chorobu telo dieťaťa intenzívne produkuje protilátky proti streptokokom.

V niektorých prípadoch, z dôvodov, ktoré nie sú úplne pochopené, sa spolu s nimi začnú produkovať protilátky proti gangliám mozgu ( vnútorné časti mozgové hemisféry ležiace bezprostredne pod kôrou).

Následne začína konflikt medzi týmito protilátkami a gangliami.

Spôsobuje zápalovú reakciu pod mozgovou kôrou, čo má za následok hyperkinézu.

Stáva sa, že príčinou chorey u dieťaťa je vrodená dysfunkcia bazálnych ganglií (ganglií) mozgu, ktorá je dedičná.

Moderná neurológia ešte úplne neobjasnila podstatu tohto ochorenia, no za hlavnú predpokladanú príčinu chorea minor, ako aj detského reumatizmu sa považuje nedávna infekcia streptokokovej povahy.

Symptómy

Klinické príznaky menšej chorey sa prejavia do 3-4 týždňov po bolesti hrdla.

Prvými príznakmi sú duševné poruchy: dieťa sa stáva roztržitým, nezbieraným a rozmarným.

Pohyby sa stávajú nemotornými, nemotornými - všetko mu vypadáva z rúk. Akademický výkon školákov klesá, predtým úhľadné zošity sú špinavé a nedbalé.

Objavujú sa hlavné znaky drobnej chorey – zhoršená koordinácia pohybov, mimovoľné chaotické zášklby končatín alebo častí tváre (hyperkinéza). Nekontrolovateľné svalové kontrakcie môžu postihnúť jazyk, pery, hrtan, bránicu alebo dokonca celé telo.

Na začiatku ochorenia je hyperkinéza sotva znateľná, často si ich rodičia nevšimnú alebo im nepripisujú dôležitosť. Mimovoľné sťahy tvárových svalov možno zameniť za grimasy alebo rozmaznávanie. Trhanie sa zvyšuje s nervovým vypätím alebo vzrušením, napríklad keď je dieťa privolané k tabuli, aby odpovedalo.

Ako choroba postupuje, hyperkinéza sa stáva zreteľnejšou a výraznejšou, s ťažkou stresovej situácii telo chorého dieťaťa môže byť otrasené takzvanými „choreickými búrkami“, pri ktorých dochádza k mimovoľným svalovým kontrakciám súčasne na všetkých končatinách a na tvári. Niekedy sa prudké pohyby alebo naopak svalová slabosť vyvinú len na jednej strane tela. Je charakteristické, že počas spánku nedochádza k mimovoľným zášklbom, ale choré dieťa má zvyčajne ťažkosti so zaspávaním.

Takže príznaky chorea minor:

• nedávno sa objavili huncútstva, grimasy, vyplazovanie jazyka;
• zvláštne správanie (plačivosť, zábudlivosť, niekedy úplná ľahostajnosť k vonkajšiemu svetu);
• neprítomný, strmhlavý pohľad, neschopnosť sústrediť sa na jednu vec;
• neschopnosť pokojne zostať v jednej polohe (napríklad počas hodiny v škole);
• ťažkosti s písaním a kreslením (dieťa nevie držať pero alebo ceruzku, nevie nakresliť rovnú čiaru, špiní zošity);
• ťažkosti s jedením, chôdzou, obliekaním, umývaním;
• znížený svalový tonus - pri niektorých formách ochorenia je hyperkinéza takmer neviditeľná, ale svaly sú také slabé, že choré dieťa sa stáva takmer nehybným;
• keď sa hyperkinéza rozšíri na jazyk a hrtan, sú možné nekontrolovateľné výkriky;
• predtým jasná, zreteľná reč dieťaťa sa stáva nezrozumiteľnou a zmätenou; niekedy pri ťažkej hyperkinéze hrtana a jazyka môže reč úplne vymiznúť.

Aby bolo možné včas rozpoznať menšiu choreu a čo najrýchlejšie začať s liečbou, rodičia by nemali ignorovať žiadnu z vyššie opísaných hyperkinéz na začiatku ich výskytu.

Diagnostika

Neurológ sa podieľa na identifikácii a liečbe tejto patológie. Najprv sa podrobne zisťuje, aké choroby dieťa v minulosti malo, aké lieky užívalo a či podobným ochorením netrpel aj niekto z jeho blízkych.

Ďalšou fázou bude vyšetrenie dieťaťa a vykonanie niekoľkých diagnostických testov, počas ktorých je možné identifikovať znaky charakteristické pre detskú choreu:

• choré dieťa nie je schopné oči zatvorené vyplaziť jazyk;
• ak požiadate dieťa, aby natiahlo ruky dopredu, umiestni svoje ruky špeciálnym spôsobom;
• pri poklepaní na koleno kladivom je noha držaná v rovnej polohe nejaký čas v dôsledku hyperkinézy stehenného svalu (Gordonov fenomén);
• Ak vezmete dieťa s choreou minor pod pazuchy a zdvihnete ho, jeho hlava sa „zaborí“ do pliec (syndróm ochabnutého ramena).

Navyše pre viac úplný obrázok choroby, lekár by mal predpísať nasledujúce diagnostické testy:

• magnetická rezonancia (MRI) mozgu;
• všeobecná analýza krvi;
• elektroencefalografia;
• počítačová tomografia mozgu;
• elektrokardiogram;
• elektromyografia – štúdium biologických schopností kostrového svalstva.

Liečba

Liečba akútne štádium choroba sa vykonáva v nemocničnom prostredí.

Choré dieťa potrebuje pokoj na lôžku a pokojné prostredie.

Spánok podporuje zotavenie, preto lekári odporúčajú liečbu liekmi, ktoré upokojujú nervový systém.

Je potrebné obmedziť akékoľvek fyzická aktivita dieťa. Salicyláty, pyramídón, prípravky vápnika a vitamínové komplexy sa široko používajú na liečbu chorea minor. Je možná liečba niektorými hormónmi hypofýzy.

Na obnovenie koordinácie pohybov prstov sa odporúča zapojiť už zotavujúce sa dieťa do jednoduchých manuálnych činností: šitie, pletenie, kreslenie, strihanie, modelovanie.

Zotavujúce sa dieťa by tomu malo venovať aspoň dve hodiny denne čerstvý vzduch. Dôležité je dobre ho kŕmiť – in detská strava Potraviny bohaté na vitamíny a bielkoviny (tvaroh, mlieko, ryby, vajcia, chudé mäso) by mali byť prítomné denne.

Hlavné podmienky na zotavenie sú: viac spánku, pokoj a pozitívne emócie.

Postupy

Okrem medikamentózna terapia, pre rýchle vyliečenie ľahkej chorey sa chorým deťom odporúčajú fyzioterapeutické procedúry vykonávané v nemocnici.

S cieľom zlepšiť zásobovanie krvou a metabolické procesy v mozgu a poskytnúť protizápalový účinok na léziu je predpísané:

1. Čerstvé alebo slané teplé borovicové kúpele. 12-14 procedúr po dobu 10-12 minút každý deň.
2. Aeroiónová terapia pod napätím 25-35 kV, 10-12 procedúr po 6-8 minút každý druhý deň.
3. UHF fronto-okcipitálneho laloku mozgu. Každý deň 13-14 minút, spolu 15-18 procedúr.
4. Elektrospánok v trvaní 45 minút každý deň, 20-25 procedúr.
5. Elektroforéza salicylátu sodného (protizápalová látka). Trvanie expozície je 25-30 minút. Priebeh liečby je 15-20 procedúr každý druhý deň.
6. Elektroforéza vápnika oblasť goliera, 12-14 sedení po 12-14 minútach každý druhý deň.
7. Ultrafialové ožarovanie oblasti goliera. 5-6 sedení každé dva dni na tretí.

Menšia chorea trvá od 1 mesiaca do šiestich mesiacov a s správna liečba končí zotavením. Relapsy sa vyskytujú približne v 30% prípadov.

Chráňte svoje dieťa pred tonzilitídou a reumou a potom ho obíde menšia chorea. A ak vás bolí hrdlo, liečte to opatrne a nedovoľte, aby sa to stalo. fyzická aktivita najmenej mesiac po zotavení.

Video k téme