इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के वीपीएस। नवजात शिशुओं में वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष में रक्त परिसंचरण की विशेषताएं। मध्यम दोष और वीएसडी के बड़े फोकस के लक्षण

वीएसडी का एक भी संरचनात्मक वर्गीकरण नहीं है, हमारे काम में हम निम्नलिखित विकल्प का उपयोग करते हैं:

— परिधीय वीएसडी(सबसे आम प्रकार, सभी मामलों में 80% तक);

— उपक्षेत्रीय वीएसडी(संभवतः, AoK अपर्याप्तता (महाधमनी वाल्व) का विकास;

— पेशी वीएसडी(कई हैं - जैसे स्विस पनीर);

— इनलेट वीएसडी(एवीसी (एट्रियोवेंट्रिकुलर संचार) में दोष के समान।

आकार के अनुसार, मैं प्रतिबंधात्मक (दोष व्यास महाधमनी के व्यास से कम है) और गैर-प्रतिबंधात्मक (दोष व्यास महाधमनी के व्यास से अधिक / बराबर है) में अंतर करता है।

वीएसडी के लिए, टर्मिनल चरण को छोड़कर, बाएं-दाएं शंट विशेषता है। बाएं वेंट्रिकल से दाएं वेंट्रिकल में रक्त का निर्वहन सिस्टोल में होता है। और चूंकि एलवी और आरवी का संकुचन एक साथ होता है, वीएसडी से पूरे रक्त प्रवाह को एलए (फुफ्फुसीय धमनी), फेफड़ों के जहाजों को निर्देशित किया जाता है और आईसीसी (फुफ्फुसीय परिसंचरण) पारित होने के बाद, एलए में लौटता है ( बाएं आलिंद) और एलवी (बाएं वेंट्रिकल)। इस प्रकार, LA, LA, और LV वॉल्यूम अधिभार का अनुभव करते हैं, जिससे उनका फैलाव होता है।

निर्वहन की दिशा और मात्रा निलय में विभिन्न दबाव, दोष के आकार और कुल फुफ्फुसीय प्रतिरोध या फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध के परिमाण द्वारा निर्धारित की जाती है।

टीआरएल का निम्न स्तर (कुल फुफ्फुसीय प्रतिरोध) अधिक मात्रा में रक्त शंट का कारण बनता है, जो विशेष रूप से बड़े गैर-प्रतिबंधात्मक वीएसडी के लिए महत्वपूर्ण है।

ICC के लंबे समय तक वॉल्यूम अधिभार से फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध में वृद्धि होती है और LA और अग्न्याशय में दबाव में वृद्धि होती है, अर्थात। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास के लिए। बाएं-दाएं रक्त शंट की मात्रा कम हो जाती है। PH (फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप) की प्रगति के साथ, शंट क्रॉस या दाएं-बाएं भी हो सकता है। उच्च फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और वीएसडी के माध्यम से रक्त के दाएं से बाएं शंटिंग ईसेनमेंजर सिंड्रोम के लक्षण हैं।

क्लिनिक

एक। रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँबाएं-दाएं रक्त शंट की मात्रा और ICC और LV के आयतन अधिभार की डिग्री पर निर्भर करते हैं:

- छोटे डीएमएफएफ वाले बच्चे स्पर्शोन्मुख होते हैं;

- मध्यम और बड़े वीएसडी के साथ, आईसीसी और एलवी वॉल्यूम अधिभार (शारीरिक विकास में देरी, व्यायाम सहनशीलता में कमी, सांस की तकलीफ, क्षिप्रहृदयता, बार-बार) के हाइपरवोल्मिया के कारण संचार विफलता के संकेत हैं ब्रोन्कोपल्मोनरी रोग);

- बड़े वीएसडी वाले 1-2 महीने से अधिक उम्र के शिशुओं के लिए एक गंभीर नैदानिक ​​​​तस्वीर विशिष्ट है, जब जन्म के बाद आरएल में अधिकतम शारीरिक कमी होती है और परिणामस्वरूप, बाएं-दाएं रक्त शंट में उल्लेखनीय वृद्धि होती है;

- ईसेनमेंजर सिंड्रोम के विकास के साथ प्रकट होता है बदलती डिग्रियांश्लेष्म झिल्ली और त्वचा के सायनोसिस की गंभीरता।

बी। शारीरिक जाँच:

- बड़े डीएम जीबी के साथ छाती की विकृति ("हृदय कूबड़") और बाएं वेंट्रिकल का महत्वपूर्ण फैलाव,

- उरोस्थि के बाएं किनारे के निचले आधे हिस्से के साथ सिस्टोलिक कांपना (इसका कारण हृदय की संरचनाओं का कंपन है जो तब होता है जब रक्त वीएसडी से होकर गुजरता है);

- उच्च एलएच वाले व्यक्तियों में, द्वितीय स्वर के फुफ्फुसीय घटक की एक महत्वपूर्ण प्रबलता होती है, जिसे एलए के गुदाभ्रंश के बिंदु पर द्वितीय स्वर के उच्चारण के रूप में परिभाषित किया जाता है;

- मध्यम या उच्च तीव्रता (3-5/6) उरोस्थि के बाएं किनारे के निचले आधे हिस्से के साथ वीएसडी के माध्यम से रक्त निर्वहन का होलोसिस्टोलिक या प्रारंभिक सिस्टोलिक शोर;

- दिल के शीर्ष पर एमवी के सापेक्ष हेमोडायनामिक स्टेनोसिस का एक सौम्य डायस्टोलिक बड़बड़ाहट (मात्रा के संदर्भ में एक महत्वपूर्ण बाएं-दाएं शंट के साथ);

- इनफंडिबुलर वीएसडी वाले रोगियों में, सेमीलुनर वाल्व के "हर्निया" के गठन के कारण एओसी अपर्याप्तता का डायस्टोलिक बड़बड़ाहट सुना जा सकता है;

- एलए के प्रक्षेपण में उच्च पीएच वाले रोगियों में, एलए वाल्व की हेमोडायनामिक अपर्याप्तता का एक सौम्य डायस्टोलिक बड़बड़ाहट इसके स्पष्ट फैलाव की पृष्ठभूमि के खिलाफ सुना जा सकता है।

निदान

1. विद्युतहृद्लेख

- छोटे वीएसडी वाले रोगियों में ईसीजी सामान्य है;

- एलवी अतिवृद्धि, कभी-कभी एलए अतिवृद्धि (वीएसडी के औसत आकार के साथ);

- LV और RV अतिवृद्धि, कभी-कभी LA अतिवृद्धि (बड़े VSD के साथ);

- अग्न्याशय की अतिवृद्धि (उच्च पीएच के विकास के साथ)।

1. इकोकार्डियोग्राफी

पेरिमेम्ब्रानस वीएसडीरंग डॉपलर मैपिंग के साथ संयोजन में द्वि-आयामी इकोकार्डियोग्राफी का उपयोग करके सबसे अच्छी तरह से कल्पना की जाती है, जब बाएं वेंट्रिकल की लंबी धुरी को हटा दिया जाता है और बाएं वेंट्रिकल के स्तर पर दिल की छोटी धुरी के प्रक्षेपण में उसी स्थिति से बाएं पैरास्टर्नल स्थिति से स्थित होता है। महाधमनी वाल्व। आपूर्ति दोषों को 4-कक्षीय स्थिति में निर्धारित किया जाना चाहिए। दाएं वेंट्रिकल (सबक्रेस्टल और सुप्रा-क्रेस्टल) के बाहर निकलने पर स्थित दोष - पैरास्टर्नल स्थिति से बाएं वेंट्रिकल की छोटी धुरी के प्रक्षेपण में।

मांसपेशी वीएसडी के कई रूपों की खोज के लिए, गैर-मानक पॉलीपोजिशनल अनुभागों का उपयोग किया जाता है।

प्रतिबंधात्मक वीएसडी के लिए:

1. RVG ग्रेडिएंट > 50 mmHg
2. वीएसडी का व्यास एफसी (एनलस फाइब्रोसस) एओवी (महाधमनी वाल्व) के आकार के 80% से कम है।

गैर-प्रतिबंधात्मक वीएसडी के लिए:

1. ग्रेडिएंट LV RV< 50 мм рт.ст.
2. VSD का व्यास FC AoK के आकार के 80% से अधिक है।

महत्वपूर्ण जानकारी इंटरवेंट्रिकुलर दबाव ढाल का माप है, जो निरंतर डॉपलर विधि (सीडब्ल्यू) का उपयोग करके किया जाता है।

उच्च ढालरीसेट माना जाता है यदि यह 50 मिमीएचजी से अधिक है, कम ढाल- 30 मिमी एचजी से कम। निर्वहन की दिशा निर्धारित करना भी महत्वपूर्ण है। गैर-प्रतिबंधात्मक दोषों में वीएसडी शामिल है, जिसका व्यास एओसी के रेशेदार वलय के व्यास के 0.1 से अधिक है।

उपचार और निरीक्षण

1. बिना सुधारे वीएसडी वाले रोगियों का अवलोकन और उपचार

एक। दिल की विफलता का उपचार जब इसके लक्षण प्रकट होते हैं (मूत्रवर्धक, डिगॉक्सिन)। जीवन के पहले वर्ष के बच्चों में उच्च कैलोरी मिश्रण के उपयोग के माध्यम से शरीर की चयापचय आवश्यकताओं की पर्याप्त आपूर्ति। यदि आवश्यक हो, तो जांच के माध्यम से भोजन की आपूर्ति की जाती है।

बी। संकेत दिए जाने पर बैक्टीरियल एंडोकार्टिटिस की रोकथाम।

में। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की अनुपस्थिति में, रोगियों की शारीरिक गतिविधि सीमित नहीं है।

1. एंडोवास्कुलर उपचार

पेरिमेम्ब्रानस वीएसडी में, सबसे लोकप्रिय एम्प्लैटर ऑग्लुडर के उपयोग से एवी ब्लॉक और बंडल शाखा ब्लॉक (20% तक) विकसित होने का उच्च जोखिम होता है। कभी-कभी, छोटे दोषों के लिए, सर्पिल-प्रकार के ऑक्लुडर का उपयोग किया जाता है; बड़े प्रतिबंधात्मक दोषों के लिए, साइडरिस उपकरणों का उपयोग किया जा सकता है।

सबसे अच्छा प्रभाव मांसपेशियों के दोषों के एंडोवास्कुलर बंद होने से प्राप्त होता है जो ट्रैबिकुलर भाग में स्थित नहीं होते हैं।

1. शल्य चिकित्सा

सर्जिकल उपचार के लिए संकेत:

दिल की विफलता के लक्षण और बार-बार सांस की बीमारियोंनियमित दवा चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ;

- स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम (पांच वर्ष या उससे अधिक आयु के बच्चे);

- दिल के आकार में वृद्धि, वीएसडी में एओए लीफलेट के आगे बढ़ने या एओए अपर्याप्तता की घटना, इतिहास में एंडोकार्टिटिस के एपिसोड की उपस्थिति में पांच साल से कम उम्र के बच्चों में स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम।

सर्जिकल उपचार के लिए मतभेद:

- उच्च फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (एआरएस> 10 यू / एम 2 शुरू में और > 7 यू / एम 2 वासोडिलेटर्स के उपयोग के बाद);

- सहवर्ती दैहिक विकृति के लिए पूर्ण contraindications की उपस्थिति।

सर्जिकल रणनीति

दिल की विफलता के लक्षणों वाले नवजात रोगियों में चिकित्सा उपचार के लिए प्रतिरोधी तीन महीने की उम्र से पहले शल्य चिकित्सा उपचार की आवश्यकता होती है।

बड़े वीएसडी (फुफ्फुसीय धमनी दबाव> प्रणालीगत दबाव का 50%) के साथ नवजात शिशुओं को रूढ़िवादी चिकित्सा के लिए उत्तरदायी 6 महीने या उससे पहले की उम्र में बाद में शल्य चिकित्सा उपचार के साथ अवलोकन के अधीन किया जाता है यदि फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध> 4 इकाइयां, या क्यू पी / प्रश्न 2: एक से अधिक है।

छोटे वीएसडी (प्रणालीगत दबाव के 50% से कम फुफ्फुसीय धमनी दबाव) वाले नवजात शिशुओं में, दोष अनायास बंद हो सकता है। ऐसे रोगियों को पर्याप्त दवा चिकित्सा (लक्षणों के मामले में), समय-समय पर जांच की आवश्यकता होती है। शल्य चिकित्सापांच साल की उम्र में या इसकी स्थिति में: महाधमनी अपर्याप्तता, बैकेंडोकार्डिटिस के एपिसोड, हृदय की मात्रा में वृद्धि, क्यू पी / क्यू एस के मूल्यों को ध्यान में नहीं रखते हुए, जो अक्सर 2: 1 से नीचे होते हैं।

छोटे, समय से पहले के रोगी, के रोगी कई दोषऔर एक उपशामक ऑपरेशन करना संभव है - 1 वर्ष की आयु में आगे की रणनीति के निर्धारण के साथ फुफ्फुसीय धमनी का संकुचन।

सर्जिकल तकनीक

दोष पहुँचा जा सकता है:

- के माध्यम से ह्रदय का एक भाग(अधिकतर मामलों में);

- दाएं वेंट्रिकल के माध्यम से (उप-आर्टिरियल दोषों के प्लास्टिक के लिए सुविधाजनक);

- फुफ्फुसीय धमनी या महाधमनी (सीमित उपयोग) के माध्यम से;

- बाएं वेंट्रिकल (अंतिम उपाय) के माध्यम से।

दोष को एक पैच के साथ बंद कर दिया जाता है, इसे निरंतर सिवनी के साथ दोष के किनारों पर ठीक किया जाता है। पैच के लिए पसंद की सामग्री डैक्रॉन या कोई अन्य सिंथेटिक "वेलोर", पीटीएफई, या (सेप्टिक संक्रमण के मामले में सीमित) ज़ेनोपेरिकार्डियम / ग्लूटाराल्डिहाइड के साथ इलाज किए गए ऑओपेरिकार्डियम है। छोटे मांसपेशियों के दोषों को पैड पर यू-आकार के सिवनी से ठीक किया जा सकता है।

सर्जिकल उपचार की विशिष्ट जटिलताओं:

— अवशिष्ट वीएसडी;

- III डिग्री के एवी नाकाबंदी के विकास तक चालन प्रणाली को नुकसान;

- महाधमनी वाल्व (पुच्छ वेध) की अपर्याप्तता;

- ट्राइकसपिड वाल्व की अपर्याप्तता;

- एट्रियोवेंट्रिकुलर नोडल एक्टोपिक टैचीकार्डिया (ऑपरेशन के दौरान टीसी रिंग का खुरदरा खिंचाव)।

पोस्टऑपरेटिव फॉलो-अप

मैं। हेमोडायनामिक विकारों की अनुपस्थिति में सही एमजीडी I वाले रोगियों की अनुवर्ती अवधि 1-2 वर्ष है।

पंजीकरण रद्द करने से पहले, एक ईसीजी किया जाता है, अल्ट्रासाउंड प्रक्रियादिल। प्रारंभिक PH II-III डिग्री वाले मरीजों को फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की प्रगति को बाहर करने के लिए कम से कम 3 वर्षों के लिए मनाया जाता है। यदि आवश्यक हो, तो अवलोकन अवधि में वृद्धि के साथ फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की दवा चिकित्सा की जाती है।

2. वीएसडी में अवशिष्ट शंट के मामले में दोष या अधिक के सर्जिकल सुधार के बाद पहले 6 महीनों में संकेतों के अनुसार बैक्टीरियल एंडोकार्टिटिस की रोकथाम की जाती है।

1. पंजीकरण के मामले में पश्चात की अवधिलघु क्षणिक एट्रियोवेंट्रिकुलर नाकाबंदी के लिए समय सीमा के बिना दीर्घकालिक निगरानी की आवश्यकता होती है (6 महीने में ईसीजी 1 बार, एसएम ईसीजी प्रति वर्ष 1 बार)।
2. दोष के सुधार के बाद शारीरिक शिक्षा और खेल की स्वीकार्यता।

परिभाषा

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष एक जन्मजात हृदय दोष है जिसमें दाएं वेंट्रिकल और हृदय के बाएं वेंट्रिकल के बीच एक असामान्य संचार होता है।

महामारी विज्ञान

यह सभी जन्मजात हृदय दोषों के 25-30% मामलों में पाया जाता है, पुरुषों और महिलाओं में समान रूप से आम है।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी

दोष सुप्रावेंट्रिकुलर शिखा के ऊपर या नीचे स्थित हो सकते हैं, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के झिल्लीदार या पेशी भाग में, सबसे आम पेरिमेम्ब्रानस दोष (75-80%)। सभी वेंट्रिकुलर सेप्टल दोषों के 20% में मस्कुलर या ट्रैब्युलर सेप्टल दोष नोट किए जाते हैं।

लगभग आधे दोष आकार में छोटे होते हैं, लेकिन वे 1 से 30 मिमी या उससे अधिक तक भिन्न हो सकते हैं, उनका एक अलग आकार होता है: गोल, अण्डाकार, नरम या रेशेदार रूप से परिवर्तित किनारों के साथ। एक दोष के साथ, मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी और दोनों निलय, अटरिया, एलए ट्रंक का विस्तार, कभी-कभी महत्वपूर्ण, के गुहाओं का फैलाव भी पाया जाता है।

हेमोडायनामिक विकार

कार्यात्मक विकार मुख्य रूप से उद्घाटन के आकार और फुफ्फुसीय संवहनी बिस्तर की स्थिति पर निर्भर करते हैं। छोटे दोषों (10 मिमी तक) के साथ, आरवी और एलवी में एक महत्वपूर्ण दबाव ढाल होता है, और सिस्टोल में दोष के माध्यम से रक्त का एक मामूली धमनीविस्फार होता है। फुफ्फुसीय परिसंचरण में कम रक्त प्रतिरोध के कारण, अग्न्याशय और एलए में दबाव या तो थोड़ा बढ़ जाता है या सामान्य रहता है। डायस्टोल में, अग्न्याशय में अंत-डायस्टोलिक दबाव में वृद्धि के परिणामस्वरूप, इसकी गुहा से रक्त का हिस्सा बाएं वर्गों में वापस आ सकता है, जिससे बाएं आलिंद और विशेष रूप से बाएं वेंट्रिकल की मात्रा अधिक हो जाती है।

मध्यम या बड़े दोष फुफ्फुसीय भीड़ और एलवी मात्रा अधिभार का कारण बनते हैं, जिससे फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप हो सकता है।

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के बड़े दोष बाएं से दाएं रक्त के निर्वहन में बाधा नहीं बनाते हैं, दोनों वेंट्रिकल दो आउटलेट के साथ एक पंपिंग कक्ष के रूप में कार्य करते हैं, जो प्रणालीगत और फुफ्फुसीय परिसंचरण में दबाव को बराबर करते हैं। रक्त शंट की मात्रा फुफ्फुसीय और प्रणालीगत संवहनी प्रतिरोध के अनुपात के व्युत्क्रमानुपाती होती है। यदि सामान्य फुफ्फुसीय प्रतिरोध सामान्य या बढ़ा हुआ है, लेकिन प्रणालीगत परिसंचरण में प्रतिरोध के आधे से भी कम है, तो रक्त का एक बड़ा शंट है, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह प्रणालीगत एक से 2 गुना या अधिक है, एक महत्वपूर्ण है फुफ्फुसीय परिसंचरण में दबाव में वृद्धि, एलवी और आरवी की मात्रा और सिस्टोलिक अधिभार, जो गंभीर संचार अपघटन के विकास का कारण बनता है।

इन रोगियों में, फेफड़ों में संरचनात्मक परिवर्तनों के साथ-साथ माध्यमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का विकास बहुत पहले ही नोट किया जाता है। यदि सामान्य फुफ्फुसीय प्रतिरोध ओपीएसएस का आधा या अधिक है, तो निर्वहन की मात्रा कम हो जाती है।

नैदानिक ​​तस्वीर

नैदानिक ​​​​तस्वीर रोगी की उम्र, दोष के आकार, फेफड़ों के संवहनी प्रतिरोध की भयावहता पर निर्भर करती है। छोटे दोषों के साथ, दोष की कोई नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ नहीं होती हैं, शारीरिक परिश्रम के दौरान सांस की तकलीफ सबसे अधिक बार विघटन की पहली अभिव्यक्ति होती है।

बड़े दोषों (>10 मिमी व्यास या महाधमनी छिद्र के आधे से अधिक व्यास) के साथ, रोगियों को क्षिप्रहृदयता की शिकायत होती है, जिसमें सहायक मांसपेशियों की भागीदारी, धड़कन, हृदय क्षेत्र में दर्द, लगातार खांसी, एक परिवर्तन से बढ़ जाती है। शरीर की स्थिति में।

छाती के तालमेल पर, सिस्टोलिक कांपना अक्सर बाईं ओर चौथे इंटरकोस्टल स्पेस में और xiphoid प्रक्रिया के क्षेत्र में निर्धारित किया जाता है।

दोष का मुख्य नैदानिक ​​संकेत स्वर I से जुड़ा एक विशेष जोर से होलोसिस्टोलिक रोजर बड़बड़ाहट है, जो उरोस्थि के बाईं ओर तीसरे या चौथे इंटरकोस्टल स्पेस में सुना जाता है, जो हृदय के शीर्ष पर आयोजित किया जाता है।

निदान

भीतर छोटे ईसीजी दोषों के लिए शारीरिक मानदंड. बड़े दोषों के साथ, निलय और अटरिया दोनों के संयुक्त अतिवृद्धि के गैर-विशिष्ट संकेतों का पता लगाया जाता है, SТ-Т में परिवर्तन, अलिंद फिब्रिलेशन, बिगड़ा हुआ अंतर्गर्भाशयी चालन।

रेडियोग्राफ पर, छोटे दोषों के साथ, हृदय सामान्य आकार का होता है, बड़े दोषों के साथ - कार्डियोमेगाली, धमनी बिस्तर के अतिप्रवाह के कारण फुफ्फुसीय पैटर्न में वृद्धि। गंभीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के साथ, बेसल ज़ोन मजबूत होते हैं, और फेफड़ों के परिधीय भागों का संवहनी पैटर्न "अपूर्ण" दिखता है। फुफ्फुसीय ट्रंक का चाप बाएं समोच्च के साथ उभारता है, फ्लोरोस्कोपी के साथ, इसकी धड़कन में वृद्धि नोट की जाती है।

रंग डॉपलर मैपिंग के साथ एक इकोकार्डियोग्राफिक अध्ययन आपको निदान को सत्यापित करने की अनुमति देता है - सीधे दोष का आकार और स्थान, रक्त निर्वहन की उपस्थिति और दिशा निर्धारित करता है। निरंतर तरंग डॉपलर का उपयोग करके बाएं वेंट्रिकल और दाएं वेंट्रिकल के बीच दबाव ढाल का आकलन किया जा सकता है। एक इकोकार्डियोग्राम प्रकट कर सकता है:

हृदय के सभी कक्षों के आकार में वृद्धि;

बाएं वेंट्रिकल की दीवारों की हाइपरकिनेसिस;

दृश्यमान वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (>10 मिमी);

बाएँ से दाएँ बाधक के माध्यम से अशांत प्रवाह (चित्र।

दाहिने दिल के कैथीटेराइजेशन के दौरान, अग्न्याशय और एलए में दबाव में उल्लेखनीय वृद्धि देखी जाती है, साथ ही रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति में वृद्धि, अग्न्याशय के स्तर से शुरू होकर फुफ्फुसीय ट्रंक में बढ़ जाती है।

चयनात्मक एंजियोकार्डियोग्राफी आमतौर पर नियोजित सर्जिकल हस्तक्षेप के साथ 40 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों में की जाती है, विधि दोष के स्थान, उसके आकार का न्याय करना संभव बनाती है, और सहवर्ती विकृति को भी बाहर करती है।

निलयी वंशीय दोष

बी-मोड, एपिकल चार-कक्ष स्थिति

दिल की विफलता के लक्षणों वाले मरीजों को शल्य चिकित्सा सुधार से पहले स्थिति को स्थिर करने के लिए दवा चिकित्सा निर्धारित की जाती है।

सर्जरी के लिए पूर्ण संकेत हैं नाज़ुक पतिस्थितिया एचएफ, रूढ़िवादी चिकित्सा के लिए उत्तरदायी नहीं है, साथ ही फेफड़ों के जहाजों में अपरिवर्तनीय परिवर्तन विकसित होने का संदेह है।

सर्जिकल हस्तक्षेप के सापेक्ष संकेत रक्त के एक महत्वपूर्ण निर्वहन, लगातार श्वसन रोगों और शारीरिक विकास में अंतराल के संकेतों के साथ एक बड़ा दोष है।

सर्जिकल उपचार को contraindicated है यदि पीए में सिस्टोलिक दबाव प्रणालीगत एक के बराबर है और धमनी शिरापरक रक्त शंट फुफ्फुसीय परिसंचरण के मिनट मात्रा के 40% से कम है और दाएं से बाएं शंट है।

15-20% मामलों में दोष का स्वत: बंद होना होता है। आगे होने की संभावना के कारण रोगियों का औषधालय अवलोकन आवश्यक है विभिन्न जटिलताएं(हृदय की चालन प्रणाली को नुकसान, ट्राइकसपिड वाल्व अपर्याप्तता, आलिंद फिब्रिलेशन)। कुल मिलाकर, सभी रोगियों के लिए 25 साल की जीवित रहने की दर 87% है, जिसमें दोष आकार के साथ मृत्यु दर बढ़ रही है।

एक अलग छोटे दोष वाले गैर-संचालित रोगियों में और सामान्य दबावअग्न्याशय में, रोग का निदान अनुकूल है, हालांकि वे संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ के विकास के एक उच्च जोखिम में रहते हैं। मध्यम और बड़े दोषों के साथ, संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ, महाधमनी अपर्याप्तता, लय और चालन में गड़बड़ी, एल.वी. की शिथिलता और अचानक मृत्यु सहित विभिन्न जटिलताओं के विकसित होने का एक उच्च जोखिम है।

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष - जन्मजात हृदय रोग

4 का पेज 2

परिभाषा

एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष एक जन्मजात हृदय दोष है जिसमें निलय के स्तर पर हृदय के दाएं और बाएं कक्षों के बीच संचार होता है।

एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष या तो एकमात्र विकासात्मक विसंगति (तथाकथित पृथक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष) के रूप में पाया जाता है, या इंट्राकार्डिक विसंगतियों के अधिक जटिल परिसर का एक अनिवार्य घटक है (फैलोट का टेट्राड, दाएं वेंट्रिकल से संवहनी उत्पत्ति, एक के एट्रेसिया) एट्रियोवेंट्रिकुलर ऑरिफिस, आदि)।

महामारी विज्ञान

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष सबसे आम दोष है और सभी सीएचडी के 9-25% के लिए जिम्मेदार है।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी और वर्गीकरण

दोष के स्थान के आधार पर, तीन प्रकार होते हैं।

मैं। झिल्लीदार- महाधमनी वाल्व और महाधमनी वाल्व के सेप्टल पत्रक के ठीक नीचे इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के ऊपरी भाग में स्थित है। अक्सर अनायास बंद हो जाता है।

द्वितीय. मांसल- वाल्व और चालन प्रणाली से काफी दूरी पर, सेप्टम के पेशी भाग में स्थित है।

III. सुप्राक्रेस्टल (अग्न्याशय के बहिर्वाह पथ का वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष)- सुप्रावेंट्रिकुलर शिखा के ऊपर स्थित (मांसपेशियों का बंडल जो अग्न्याशय की गुहा को उसके बहिर्वाह पथ से अलग करता है)। अक्सर महाधमनी अपर्याप्तता के साथ। वे अनायास बंद नहीं होते हैं।

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष में हेमोडायनामिक्स का उल्लंघन कक्ष के बीच संचार की उपस्थिति से निर्धारित होता है अधिक दबावऔर एक कम दबाव कक्ष। सामान्य परिस्थितियों में, सिस्टोल के दौरान दाएं वेंट्रिकल में दबाव बाएं की तुलना में 4-5 गुना कम होता है। इसलिए, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के दोष के माध्यम से, कई कारकों के आधार पर, बाएं से दाएं रक्त का निर्वहन होता है। मुख्य एक प्रणालीगत परिसंचरण के बीच बाएं वेंट्रिकल से रक्त की अस्वीकृति के प्रतिरोध में अंतर है और स्वयं दोष की अस्वीकृति, दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय परिसंचरण के जहाजों द्वारा लगाए गए प्रतिरोध में अंतर है।

एक छोटे से दोष के साथ, यह स्वयं सिस्टोल के दौरान रक्त प्रवाह के लिए महत्वपूर्ण प्रतिरोध प्रदान करता है। इसके माध्यम से निकाले गए रक्त की मात्रा छोटी होती है। फुफ्फुसीय परिसंचरण में कम प्रतिरोध के कारण, दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनियों में दबाव या तो थोड़ा बढ़ जाता है या सामान्य रहता है। हालांकि, दोष के माध्यम से फुफ्फुसीय परिसंचरण में प्रवेश करने वाले रक्त की अतिरिक्त मात्रा बाएं वर्गों में वापस आ जाती है, जिससे उनकी मात्रा अधिक हो जाती है।

बड़े दोषों के साथ, हेमोडायनामिक्स बदल जाता है। यदि दोष रक्त की निकासी का विरोध नहीं करता है, तो सिस्टोल के दौरान यह बाएं वेंट्रिकल से छोटे सर्कल में महाधमनी की तुलना में बड़ी मात्रा में आता है, क्योंकि छोटे सर्कल में प्रतिरोध बड़े से 4-5 गुना कम होता है। एक। इस तरह के निर्वहन का परिणाम दाएं वेंट्रिकल और छोटे सर्कल की धमनियों में दबाव में तेज वृद्धि है। बड़े वेंट्रिकुलर सेप्टल दोषों के साथ फुफ्फुसीय परिसंचरण में दबाव अक्सर बड़े के समान हो जाता है। फुफ्फुसीय परिसंचरण में दबाव में वृद्धि दो कारकों के कारण होती है: I) फुफ्फुसीय परिसंचरण में रक्त का एक महत्वपूर्ण अतिप्रवाह, अर्थात। रक्त की मात्रा में वृद्धि जिसे प्रत्येक हृदय चक्र के साथ दाएं वेंट्रिकल में धकेलने की आवश्यकता होती है; 2) फेफड़ों के परिधीय वाहिकाओं के प्रतिरोध में वृद्धि।

ये कारक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की घटना को प्रभावित करते हैं, लेकिन उनमें से प्रत्येक की भूमिका बहुत ही व्यक्तिगत है। ऐसे मामलों में जहां फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप मुख्य रूप से एक बड़े शंट की उपस्थिति से निर्धारित होता है, हेमोडायनामिक्स कई कारकों के कारण स्थिर हो जाते हैं। चूंकि सामान्य परिस्थितियों में प्रणालीगत परिसंचरण की मिनट मात्रा अपेक्षाकृत स्थिर होती है, एक शंट की उपस्थिति के बावजूद, हृदय काम करता है, बाएं और दाएं दोनों वर्गों के बड़े अधिभार का अनुभव करता है। हृदय के बाएँ भाग अतिभारित होते हैं, रक्त की मात्रा को पंप करना जो उससे कई गुना अधिक होना चाहिए; इस रक्त का अधिकांश भाग दोष (वॉल्यूमेट्रिक और सिस्टोलिक अधिभार) के माध्यम से बहाया जाता है। बदले में, दायां वेंट्रिकल, रक्त की इस मात्रा को प्राप्त करता है और प्रत्येक चक्र (वॉल्यूमेट्रिक अधिभार) के दौरान आवश्यकता से अधिक खींचता है, फेफड़ों के जहाजों (सिस्टोलिक अधिभार) के माध्यम से रक्त की इस मात्रा को धक्का देने के लिए सामान्य से कई गुना अधिक दबाव विकसित करता है। )

इस प्रकार, बाएं से दाएं रक्त के एक बड़े निर्वहन के साथ, निम्नलिखित मनाया जाता है: फुफ्फुसीय परिसंचरण में दबाव में उल्लेखनीय वृद्धि, बाएं और दाएं वेंट्रिकल के वॉल्यूमेट्रिक और सिस्टोलिक अधिभार। रक्त के एक बड़े शंट और कम फुफ्फुसीय प्रतिरोध वाले दोषों की विशेषता हृदय के बाएं हिस्सों के अधिभार की प्रबलता है। बड़े दोषों की उपस्थिति में आगे के हेमोडायनामिक परिवर्तनों को आमतौर पर गतिकी में माना जाता है।

स्थिरीकरण अवधि लंबे समय तक नहीं चल सकती क्योंकि अन्य क्षतिपूर्ति तंत्र सक्रिय हैं। मुख्य एक फेफड़ों के जहाजों का पुनर्गठन है, जो उच्च दबाव में सबमैक्सिमल या अधिकतम भार पर काम कर रहा है। पुनर्गठन छोटी धमनियों के मध्य खोल के मोटे होने के साथ शुरू होता है, उनके लुमेन में पूर्ण विस्मरण तक की कमी। इसी समय, अन्य जहाजों के वर्गों का काठिन्य होता है, आदि, अर्थात, संवहनी बिस्तर में कमी होती है। कुछ मामलों में यह प्रक्रिया कई वर्षों तक चलती है, और कभी-कभी इतनी तेज गति से विकसित होती है कि यह फुफ्फुसीय परिवर्तनों के बारे में सोचती है जो समानांतर में चलते हैं और रक्त स्राव की उपस्थिति की परवाह किए बिना। आगे के परिवर्तनों का पूर्वानुमान व्यक्तिगत है, लेकिन हेमोडायनामिक्स धीरे-धीरे बदल रहा है। संवहनी बिस्तर की कमी, शारीरिक या शारीरिक, एक परिणाम की ओर जाता है - फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध में वृद्धि। दायां वेंट्रिकल एक बड़े सिस्टोलिक अधिभार और धीरे-धीरे हाइपरट्रॉफी का अनुभव करना शुरू कर देता है। साथ ही, बाएं वेंट्रिकल से दोष के माध्यम से निकलने वाले रक्त की मात्रा कम हो जाती है। यह इस तथ्य के कारण है कि फुफ्फुसीय परिसंचरण द्वारा प्रदान किया गया अभिन्न प्रतिरोध बड़े सर्कल के प्रतिरोध के करीब पहुंचता है। रक्त का निर्वहन और, तदनुसार, बाएं और दाएं विभागों का आयतन अधिभार कम हो जाता है। दिल का आकार छोटा हो जाता है, छोटे वृत्त में दबाव बन जाता है दबाव के बराबरबिग में। धीरे-धीरे, दोष के माध्यम से रक्त का निर्वहन संतुलित होता है, और बाद में, चूंकि फुफ्फुसीय प्रतिरोध में परिवर्तन प्रणालीगत से अधिक लचीला होता है, कुछ स्थितियों में यह इससे अधिक हो जाता है, और रक्त दाएं वेंट्रिकल से बाएं (रिवर्स या क्रॉस डिस्चार्ज) में छोड़ा जाता है। . धमनी हाइपोक्सिमिया होता है - पहले व्यायाम के दौरान, और फिर आराम से। यह तस्वीर ईसेनमेंजर सिंड्रोम की विशेषता है और इसे दोषों के दीर्घकालिक अस्तित्व के साथ और कभी-कभी बचपन में देखा जा सकता है।

फेफड़ों के जहाजों में परिवर्तन के रूप में, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की विशेषता, वृद्धि, दोनों वेंट्रिकल की मात्रा अधिभार दाएं वेंट्रिकल के सिस्टोलिक अधिभार में क्रमिक पृथक वृद्धि के साथ कम हो जाती है।

ईसेनमेंजर सिंड्रोम और सीमावर्ती राज्यों की विशिष्ट विशेषताएं हैं: पूर्ण अनुपस्थितिबाएं वेंट्रिकल का अधिभार, इसकी छोटी मात्रा और दाएं वेंट्रिकल की स्पष्ट अतिवृद्धि।

यह बिल्कुल स्पष्ट है कि दोषों का बड़े और छोटे में विभाजन सशर्त है। दोष बड़ा माना जाता है यदि इसका व्यास 1 सेमी से अधिक या महाधमनी के आधे से अधिक व्यास है। यह भी माना जा सकता है कि दाएं वेंट्रिकल में दबाव, प्रणालीगत एक के 1/3 के बराबर, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के एक छोटे से दोष को इंगित करता है, और 2/3 या अधिक — बड़े के बारे में।

कार्डियोलॉजिस्ट का दीर्घकालिक अनुभव इंगित करता है कि एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष को केवल बाएं से दाएं रक्त के शंटिंग से जुड़े परिवर्तनों के साथ शल्य चिकित्सा द्वारा बंद किया जा सकता है।

यदि रक्त प्रवाह संतुलित या उलट है, तो ऑपरेशन जोखिम भरा है। इसलिए, प्रत्येक विशिष्ट मामले में हेमोडायनामिक स्थिति के आकलन के लिए एक एकीकृत दृष्टिकोण (दबाव, प्रतिरोध और निर्वहन मात्रा का निर्धारण) की आवश्यकता होती है।

चूंकि बड़े और छोटे दोषों वाले रोगियों की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ, रोग का निदान और प्रबंधन अलग-अलग हैं, इसलिए इन दोषों के बारे में अलग से जानकारी प्रस्तुत करना अधिक उपयुक्त है, हालांकि शारीरिक रूप से, दोनों ही मामलों में, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के पृथक दोषों पर विचार किया जाता है।

दोष के इस नोसोलॉजिकल रूप को टोलोचिनोव-रोजर रोग कहा जाता है। दोष व्यास में 1 सेमी से कम हैं; फुफ्फुसीय से प्रणालीगत रक्त प्रवाह का अनुपात 1.5-2: 1 के भीतर है, फुफ्फुसीय परिसंचरण में दबाव प्रणालीगत एक का 1/3 है। ऐसे दोषों वाले ऐसे रोगियों की पहचान की आवृत्ति इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के दोष वाले सभी रोगियों के 25-40% तक पहुंच जाती है। दोष का मुख्य नैदानिक ​​संकेत है दिल के क्षेत्र में मोटे सिस्टोलिक बड़बड़ाहट. जिसे जीवन के पहले सप्ताह में ही ठीक किया जा सकता है। कुछ बच्चों में हल्की थकान और परिश्रम करने पर सांस लेने में तकलीफ के लक्षण दिखाई देते हैं। "खराब" नैदानिक ​​​​इतिहास वाले कुछ बच्चों में दिल की विफलता की एक स्पष्ट तस्वीर थी, जो दोष में कमी का संकेत देती है। बच्चे अच्छी तरह से विकसित होते हैं। एक हल्का उच्चारण "दिल का कूबड़" है। एपेक्स बीट को मध्यम रूप से बढ़ाया जाता है। विघटन के कोई संकेत नहीं हैं, रक्तचाप सामान्य है। छाती के तालु पर, उरोस्थि के बाएं किनारे के साथ स्पष्ट सिस्टोलिक कांपना निर्धारित किया जाता है, उरोस्थि की निचली सीमा की ओर बढ़ रहा है। ऑस्केल्टेशन पर, दिल की आवाज़ सामान्य होती है, द्वितीय स्वर अक्सर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट द्वारा "कवर" होता है। सभी रोगियों में हृदय के क्षेत्र के ऊपर, उरोस्थि के बाएं किनारे पर तीसरे-चौथे इंटरकोस्टल स्पेस में अधिकतम ध्वनि के साथ एक खुरदरी सिस्टोलिक बड़बड़ाहट निर्धारित की जाती है। जिफाएडा प्रक्रिया. यह गर्दन के जहाजों और पीठ पर नहीं किया जाता है।

ज्यादातर मामलों में, शारीरिक आदर्श के भीतर। बाएं छाती के कार्य में बाएं वेंट्रिकल के अधिभार के मध्यम लक्षण नोट किए जा सकते हैं।

रेडियोग्राफ़ पर

दिल या तो आकार में सामान्य है, या बाएं आलिंद और निलय में मामूली वृद्धि हुई है। फुफ्फुसीय धमनी आमतौर पर उभार नहीं करती है, हालांकि हृदय की कमर चपटी हो सकती है। फेफड़े का पैटर्न नहीं बढ़ाया जाता है।

निलयी वंशीय दोष

वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट (वीएसडी) - जन्म दोषहृदय, हृदय के दाएं और बाएं निलय के बीच पेशीय पट में एक दोष की उपस्थिति की विशेषता है। वीएसडी नवजात शिशुओं में सबसे आम जन्मजात हृदय रोग है, जो सभी जन्मजात हृदय दोषों के लगभग 30-40% के लिए जिम्मेदार है। इस दोष का वर्णन सबसे पहले 1874 में P. F. Tolochinov द्वारा और 1879 में H. L. Roger द्वारा किया गया था।

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के संरचनात्मक विभाजन के अनुसार 3 भागों (ऊपरी - झिल्लीदार, या झिल्लीदार, मध्य - पेशी, निचला - ट्रैब्युलर) में, वे इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में दोषों को भी नाम देते हैं। लगभग 85% मामलों में, वीएसडी इसके तथाकथित झिल्लीदार भाग में स्थित होता है, अर्थात, महाधमनी वाल्व के दाहिने कोरोनरी और गैर-कोरोनरी क्यूप्स के नीचे (जब हृदय के बाएं वेंट्रिकल से देखा जाता है) और ट्राइकसपिड वाल्व के पूर्वकाल पुच्छ के संक्रमण के बिंदु पर इसके सेप्टल पुच्छ में (जब दाएं वेंट्रिकल की तरफ से देखा जाता है)। 2% मामलों में, दोष पट के पेशी भाग में स्थित होता है, और कई रोग छेद हो सकते हैं। मांसपेशियों और अन्य वीएसडी स्थानीयकरणों का संयोजन काफी दुर्लभ है।

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का आकार 1 मिमी से 3.0 सेमी या इससे भी अधिक तक हो सकता है। आकार के आधार पर, बड़े दोषों को प्रतिष्ठित किया जाता है, जिनका आकार महाधमनी के व्यास के समान या उससे अधिक होता है, मध्यम दोष, महाधमनी व्यास के से ½ के व्यास वाले और छोटे दोष होते हैं। झिल्लीदार भाग के दोष, एक नियम के रूप में, एक गोल या अंडाकार आकार होता है और 3 सेमी तक पहुंचता है, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के पेशी भाग में दोष सबसे अधिक बार गोल और छोटे होते हैं।

अक्सर, लगभग 2/3 मामलों में, वीएसडी को एक अन्य सहवर्ती विसंगति के साथ जोड़ा जा सकता है: एक दोष इंटरआर्ट्रियल सेप्टम(20%), पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस (20%), महाधमनी का समन्वय (12%), जन्मजात अपर्याप्तता हृदय कपाट(2%), महाधमनी का स्टेनोसिस (5%) और फुफ्फुसीय धमनी।

एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का योजनाबद्ध प्रतिनिधित्व।

वीएसडी के कारण

गर्भावस्था के पहले तीन महीनों के दौरान वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष पाए गए हैं। भ्रूण का इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम तीन घटकों से बनता है, जिसकी इस अवधि के दौरान तुलना की जानी चाहिए और एक दूसरे से पर्याप्त रूप से जुड़ा होना चाहिए। इस प्रक्रिया का उल्लंघन इस तथ्य की ओर जाता है कि इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में एक दोष रहता है।

हेमोडायनामिक विकारों के विकास का तंत्र (रक्त गति)

मां के गर्भाशय में स्थित एक भ्रूण में, तथाकथित प्लेसेंटल सर्कल (प्लेसेंटल सर्कुलेशन) में रक्त परिसंचरण किया जाता है और इसकी अपनी विशेषताएं होती हैं। हालांकि, जन्म के तुरंत बाद, नवजात शिशु प्रणालीगत और फुफ्फुसीय परिसंचरण में सामान्य रक्त प्रवाह स्थापित करता है, जिसके साथ बाएं (उच्च दबाव) और दाएं (निचला दबाव) निलय में रक्तचाप के बीच एक महत्वपूर्ण अंतर होता है। साथ ही, मौजूदा वीएसडी इस तथ्य की ओर ले जाता है कि बाएं वेंट्रिकल से रक्त न केवल महाधमनी (जहां इसे सामान्य रूप से प्रवाहित होना चाहिए) में पंप किया जाता है, बल्कि वीएसडी के माध्यम से दाएं वेंट्रिकल में भी पंप किया जाता है, जो सामान्य नहीं होना चाहिए। इस प्रकार, प्रत्येक दिल की धड़कन (सिस्टोल) के साथ हृदय के बाएं वेंट्रिकल से दाईं ओर रक्त का एक पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज होता है। इससे हृदय के दाएं वेंट्रिकल पर भार बढ़ जाता है, क्योंकि यह अतिरिक्त रक्त की मात्रा को फेफड़ों और बाएं हृदय में वापस पंप करने का अतिरिक्त कार्य करता है।

इस पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज की मात्रा वीएसडी के आकार और स्थान पर निर्भर करती है: एक छोटे से दोष के मामले में, बाद वाला व्यावहारिक रूप से हृदय के काम को प्रभावित नहीं करता है। दाएं वेंट्रिकल की दीवार में दोष के विपरीत तरफ, और कुछ मामलों में ट्राइकसपिड वाल्व पर, एक सिकाट्रिकियल मोटा होना विकसित हो सकता है, जो दोष के माध्यम से रक्त के असामान्य निष्कासन से चोट की प्रतिक्रिया का परिणाम है।

इसके अलावा, पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज के कारण, फेफड़ों के जहाजों (फुफ्फुसीय परिसंचरण) में प्रवेश करने वाले रक्त की एक अतिरिक्त मात्रा फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (फुफ्फुसीय परिसंचरण के जहाजों में रक्तचाप में वृद्धि) के गठन की ओर ले जाती है। समय के साथ, शरीर में प्रतिपूरक तंत्र सक्रिय होते हैं: वृद्धि होती है मांसपेशियोंदिल के निलय, फेफड़ों के जहाजों का क्रमिक अनुकूलन, जो पहले रक्त की अतिरिक्त मात्रा को अंदर ले जाते हैं, और फिर पैथोलॉजिकल रूप से बदलते हैं - धमनियों और धमनियों की दीवारों का एक मोटा होना बनता है, जो उन्हें कम लोचदार बनाता है। और अधिक घना। दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनियों में रक्तचाप में वृद्धि तब तक होती है जब तक, अंत में, हृदय चक्र के सभी चरणों में दाएं और बाएं वेंट्रिकल में दबाव बराबर हो जाता है, जिसके बाद हृदय के बाएं वेंट्रिकल से दाएं वेंट्रिकल से पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज बंद हो जाता है। . यदि समय के साथ दाएं वेंट्रिकल में रक्तचाप बाएं वेंट्रिकल की तुलना में अधिक होता है, तो तथाकथित "रिवर्स रीसेट" होता है, जिसमें उसी वीएसडी के माध्यम से हृदय के दाएं वेंट्रिकल से शिरापरक रक्त बाएं वेंट्रिकल में प्रवेश करता है।

वीएसडी लक्षण

वीएसडी के पहले लक्षणों की उपस्थिति का समय दोष के आकार पर निर्भर करता है, साथ ही रक्त के रोग संबंधी निर्वहन की मात्रा और दिशा पर भी निर्भर करता है।

छोटे दोषअधिकांश मामलों में इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के निचले हिस्सों में बच्चों के विकास पर महत्वपूर्ण प्रभाव नहीं पड़ता है। ये बच्चे अच्छा कर रहे हैं। जन्म के बाद पहले कुछ दिनों में पहले से ही मध्यम तीव्रता दिखाई देती है दिल की असामान्य ध्वनिखुरदुरा, खुरदुरा समय, जिसे डॉक्टर सिस्टोल में सुनता है (दौरान हृदय संकुचन) यह शोर चौथे-पांचवें इंटरकोस्टल स्पेस में बेहतर ढंग से सुना जाता है और अन्य स्थानों पर नहीं किया जाता है, खड़े होने की स्थिति में इसकी तीव्रता कम हो सकती है। चूंकि यह शोर अक्सर एक छोटे वीएसडी का एकमात्र प्रकटन होता है जिसका बच्चे की भलाई और विकास पर महत्वपूर्ण प्रभाव नहीं पड़ता है, चिकित्सा साहित्य में इस स्थिति को लाक्षणिक रूप से "कुछ भी नहीं के बारे में बहुत कुछ" कहा जाता है।

कुछ मामलों में, उरोस्थि के बाएं किनारे के साथ तीसरे या चौथे इंटरकोस्टल स्पेस में, आप दिल के संकुचन के समय कांपते हुए महसूस कर सकते हैं - सिस्टोलिक कांपना, या सिस्टोलिक "बिल्ली की गड़गड़ाहट"।

पर बड़े दोषइंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का झिल्लीदार (झिल्लीदार) खंड, इस जन्मजात हृदय रोग के लक्षण, एक नियम के रूप में, बच्चे के जन्म के तुरंत बाद नहीं, बल्कि 12 महीने के बाद प्रकट होते हैं। माता-पिता बच्चे को खिलाने में कठिनाइयों को नोटिस करना शुरू करते हैं: उसे सांस की तकलीफ है, वह रुकने और सांस लेने के लिए मजबूर है, जिसके कारण वह भूखा रह सकता है, चिंता प्रकट होती है।

सामान्य वजन के साथ जन्म लेने वाले ऐसे बच्चे अपने शारीरिक विकास में पिछड़ने लगते हैं, जिसे कुपोषण और परिसंचारी रक्त की मात्रा में कमी से समझाया जाता है। दीर्घ वृत्ताकाररक्त परिसंचरण (हृदय के दाएं वेंट्रिकल में पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज के कारण)। गंभीर पसीना, पीलापन, त्वचा का मुरझाना, हाथ और पैरों के अंतिम भागों का हल्का सायनोसिस (परिधीय सायनोसिस) दिखाई देता है।

विशेषता से तेजी से साँस लेनेसहायक श्वसन मांसपेशियों की भागीदारी के साथ, पैरॉक्सिस्मल खांसी जो शरीर की स्थिति को बदलते समय होती है। आवर्तक निमोनिया (निमोनिया) विकसित होता है और इलाज करना मुश्किल होता है। उरोस्थि के बाईं ओर छाती की विकृति होती है - एक हृदय कूबड़ बनता है। एपेक्स बीट बाईं ओर और नीचे की ओर शिफ्ट हो जाता है। उरोस्थि के बाएं किनारे पर तीसरे या चौथे इंटरकोस्टल स्पेस में सिस्टोलिक कंपकंपी महसूस होती है। दिल का ऑस्केल्टेशन (सुनना) तीसरे या चौथे इंटरकोस्टल स्पेस में किसी न किसी सिस्टोलिक बड़बड़ाहट से निर्धारित होता है। बड़े बच्चों में आयु वर्गमुख्य चिकत्सीय संकेतदोष बना रहता है, उन्हें दिल में दर्द और दिल की धड़कन की शिकायत होती है, बच्चे अपने शारीरिक विकास में पिछड़ते रहते हैं। उम्र के साथ, कई बच्चों की भलाई और स्थिति में सुधार होता है।

वीएसडी की जटिलताओं:

महाधमनी अपर्याप्ततालगभग 5% मामलों में वीएसडी वाले रोगियों में देखा गया। यह विकसित होता है यदि दोष इस तरह से स्थित है कि यह महाधमनी वाल्व क्यूप्स में से एक की शिथिलता का कारण बनता है, जो महाधमनी वाल्व अपर्याप्तता के साथ इस दोष के संयोजन की ओर जाता है, जिसके अतिरिक्त रोग के कारण काफी जटिल हो जाता है हृदय के बाएं वेंट्रिकल पर भार में उल्लेखनीय वृद्धि। के बीच नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँव्यक्त छोटी हवा प्रबल होती है, तीव्र बाएं वेंट्रिकुलर अपर्याप्तता कभी-कभी विकसित होती है। दिल के गुदाभ्रंश के दौरान, न केवल ऊपर वर्णित सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है, बल्कि डायस्टोलिक (हृदय छूट के चरण में) उरोस्थि के बाएं किनारे पर बड़बड़ाहट भी होती है।

इन्फंडिबुलर स्टेनोसिसवीएसडी के रोगियों में भी लगभग 5% मामलों में देखा गया। यह विकसित होता है अगर दोष सुप्रावेंट्रिकुलर रिज के नीचे ट्राइकसपिड (ट्राइकसपिड) वाल्व के तथाकथित सेप्टल लीफलेट के तहत इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के पीछे के हिस्से में स्थित होता है, जिससे बड़ी मात्रा में रक्त दोष से होकर गुजरता है और सुप्रावेंट्रिकुलर को आघात पहुंचाता है रिज, जिसके परिणामस्वरूप आकार और निशान में वृद्धि होती है। नतीजतन, दाएं वेंट्रिकल के इन्फंडिबुलर सेक्शन का संकुचन होता है और सबवेल्वुलर पल्मोनरी आर्टरी स्टेनोसिस का निर्माण होता है। इससे हृदय के बाएं वेंट्रिकल से दाएं वेंट्रिकल तक वीएसडी के माध्यम से पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज में कमी आती है और फुफ्फुसीय परिसंचरण को उतार दिया जाता है, हालांकि, दाएं वेंट्रिकल पर भार में भी तेज वृद्धि होती है। दाएं वेंट्रिकल में रक्तचाप काफी बढ़ने लगता है, जिससे धीरे-धीरे दाएं वेंट्रिकल से बाएं वेंट्रिकल में रक्त का पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज हो जाता है। गंभीर इन्फंडिबुलर स्टेनोसिस के साथ, रोगी सायनोसिस (त्वचा का सायनोसिस) विकसित करता है।

संक्रामक (जीवाणु) अन्तर्हृद्शोथ- संक्रमण के कारण एंडोकार्डियम (हृदय की अंदरूनी परत) और हृदय वाल्व को नुकसान (अक्सर बैक्टीरिया)। वीएसडी वाले रोगियों में, संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ विकसित होने का जोखिम प्रति वर्ष लगभग 0.2% है। यह आमतौर पर बड़े बच्चों और वयस्कों में होता है; अधिक बार वीएसडी के छोटे आकार के साथ, जो पैथोलॉजिकल ब्लड शंट के उच्च जेट वेग पर एंडोकार्डियल चोट के कारण होता है। एंडोकार्टिटिस को दंत प्रक्रियाओं, शुद्ध त्वचा के घावों से उकसाया जा सकता है। सूजन पहले दाएं वेंट्रिकल की दीवार में होती है, जो दोष के विपरीत दिशा में या दोष के किनारों के साथ स्थित होती है, और फिर महाधमनी और ट्राइकसपिड वाल्व फैल जाते हैं।

फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप- फुफ्फुसीय परिसंचरण के जहाजों में रक्तचाप में वृद्धि। इस जन्मजात हृदय रोग के मामले में, यह फेफड़ों के जहाजों में रक्त की एक अतिरिक्त मात्रा में प्रवेश करने के परिणामस्वरूप विकसित होता है, हृदय के बाएं वेंट्रिकल से दाईं ओर वीएसडी के माध्यम से इसके पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज के कारण। समय के साथ, प्रतिपूरक तंत्र के विकास के कारण फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में वृद्धि होती है - धमनियों और धमनियों की दीवारों का मोटा होना।

ईसेनमेंजर सिंड्रोम- फुफ्फुसीय वाहिकाओं में स्क्लेरोटिक परिवर्तन के साथ वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का उपमहाद्वीपीय स्थान, फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक का विस्तार और मुख्य रूप से हृदय के दाएं वेंट्रिकल की मांसपेशियों और आकार (हाइपरट्रॉफी) में वृद्धि।

आवर्ती निमोनिया- फुफ्फुसीय परिसंचरण में रक्त के ठहराव के कारण।

हृदय ताल गड़बड़ी।

दिल की धड़कन रुकना।

थ्रोम्बोम्बोलिज़्म- एक थ्रोम्बस द्वारा रक्त वाहिका की तीव्र रुकावट जो हृदय की दीवार पर अपने गठन के स्थान से अलग हो गई है और परिसंचारी रक्त में प्रवेश कर गई है।

वीएसडी का वाद्य निदान

1. इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी (ईसीजी):छोटे वीएसडी के मामले में, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम में महत्वपूर्ण परिवर्तनों का पता नहीं लगाया जा सकता है। एक नियम के रूप में, हृदय के विद्युत अक्ष की सामान्य स्थिति विशेषता है, लेकिन कुछ मामलों में यह बाएं या दाएं विचलित हो सकता है। यदि दोष बड़ा है, तो यह इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी में अधिक महत्वपूर्ण रूप से परिलक्षित होता है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के बिना हृदय के बाएं वेंट्रिकल से दाईं ओर एक दोष के माध्यम से रक्त के एक स्पष्ट रोग संबंधी निर्वहन के साथ, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम से अधिभार के संकेत और बाएं वेंट्रिकल की मांसपेशियों में वृद्धि का पता चलता है। महत्वपूर्ण फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास के मामले में, हृदय के दाएं वेंट्रिकल और दाएं आलिंद के अधिभार के लक्षण दिखाई देते हैं। हृदय ताल गड़बड़ी दुर्लभ है, एक नियम के रूप में, वयस्क रोगियों में एक्सट्रैसिस्टोल, अलिंद फिब्रिलेशन के रूप में।

2. फोनोकार्डियोग्राफी(हृदय और रक्त वाहिकाओं की गतिविधि के दौरान उत्सर्जित कंपन और ध्वनि संकेतों की रिकॉर्डिंग) वीएसडी की उपस्थिति के कारण पैथोलॉजिकल बड़बड़ाहट और परिवर्तित हृदय ध्वनियों की वाद्य रिकॉर्डिंग की अनुमति देता है।

3. इकोकार्डियोग्राफी(हृदय की अल्ट्रासाउंड परीक्षा) न केवल प्रत्यक्ष संकेत का पता लगाने की अनुमति देता है जन्म दोष- इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में एक इको सिग्नल ब्रेक, लेकिन दोषों के स्थान, संख्या और आकार को सटीक रूप से निर्धारित करने के लिए, साथ ही इस दोष के अप्रत्यक्ष संकेतों की उपस्थिति का निर्धारण करने के लिए (हृदय के निलय के आकार में वृद्धि और बाएं आलिंद, दाएं वेंट्रिकल की दीवार की मोटाई में वृद्धि, और अन्य)। डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी से विकृति का एक और सीधा संकेत प्रकट होता है - वीएसडी के माध्यम से सिस्टोल में असामान्य रक्त प्रवाह। इसके अलावा, फुफ्फुसीय धमनी में रक्तचाप, रक्त के रोग संबंधी निर्वहन की परिमाण और दिशा का आकलन करना संभव है।

4. छाती का एक्स - रे(हृदय और फेफड़े)। वीएसडी के छोटे आकार के साथ, रोग संबंधी परिवर्तन निर्धारित नहीं होते हैं। हृदय के बाएं वेंट्रिकल से दाईं ओर रक्त के एक स्पष्ट निर्वहन के साथ दोष के एक महत्वपूर्ण आकार के साथ, बाएं वेंट्रिकल और बाएं एट्रियम के आकार में वृद्धि, और फिर दाएं वेंट्रिकल, और संवहनी पैटर्न में वृद्धि फेफड़ों का निर्धारण किया जाता है। जैसे ही फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप विकसित होता है, फेफड़ों की जड़ों का विस्तार और फुफ्फुसीय धमनी के आर्च का उभार निर्धारित होता है।

5. कार्डियक कैथीटेराइजेशनफुफ्फुसीय धमनी और दाएं वेंट्रिकल में दबाव को मापने के साथ-साथ रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति के स्तर को निर्धारित करने के लिए किया जाता है। दाएं वेंट्रिकल में रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति (ऑक्सीकरण) की एक उच्च डिग्री दाएं अलिंद की तुलना में विशेषता है।

6. एंजियोकार्डियोग्राफी- विशेष कैथेटर के माध्यम से हृदय की गुहा में एक विपरीत एजेंट की शुरूआत। दाएं वेंट्रिकल या फुफ्फुसीय धमनी में कंट्रास्ट की शुरूआत के साथ, उनकी बार-बार विपरीतता देखी जाती है, जिसे फुफ्फुसीय परिसंचरण से गुजरने के बाद वीएसडी के माध्यम से बाएं वेंट्रिकल से रक्त के पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज के साथ दाएं वेंट्रिकल के विपरीत की वापसी द्वारा समझाया गया है। बाएं वेंट्रिकल में पानी में घुलनशील कंट्रास्ट की शुरूआत के साथ, वीएसडी के माध्यम से हृदय के बाएं वेंट्रिकल से दाईं ओर कंट्रास्ट का प्रवाह निर्धारित होता है।

वीएसडी उपचार

एक छोटे से वीएसडी के साथ, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और दिल की विफलता का कोई संकेत नहीं, सामान्य शारीरिक विकास, दोष के सहज बंद होने की उम्मीद में, सर्जिकल हस्तक्षेप से बचना संभव है।

प्रारंभिक पूर्वस्कूली उम्र के बच्चों में, सर्जिकल हस्तक्षेप के संकेत फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की प्रारंभिक प्रगति, लगातार दिल की विफलता, आवर्तक निमोनिया, शारीरिक विकास में चिह्नित अंतराल और कम वजन हैं।

वयस्कों और 3 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में सर्जिकल उपचार के संकेत हैं: थकान, बार-बार होने वाले तीव्र श्वसन वायरल संक्रमण से निमोनिया, दिल की विफलता और 40% से अधिक के पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज के साथ दोष की एक विशिष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर होती है।

सर्जिकल हस्तक्षेप प्लास्टिक वीएसडी में कम हो गया है। डिवाइस का उपयोग करके ऑपरेशन किया जाता है कार्डियोपल्मोनरी बाईपास. 5 मिमी तक के दोष व्यास के साथ, इसे यू-आकार के टांके के साथ टांके लगाकर बंद कर दिया जाता है। 5 मिमी से अधिक के दोष व्यास के साथ, इसे सिंथेटिक या विशेष रूप से संसाधित जैविक सामग्री के एक पैच के साथ बंद कर दिया जाता है, जो थोड़े समय के लिए अपने स्वयं के ऊतकों से ढका होता है।

ऐसे मामलों में जहां के कारण ओपन रेडिकल सर्जरी तुरंत संभव नहीं है बड़ा जोखिमबड़े वीएसडी वाले जीवन के पहले महीनों के बच्चों में कार्डियोपल्मोनरी बाईपास के उपयोग के साथ सर्जिकल हस्तक्षेप, कम वजन, गंभीर हृदय विफलता के साथ जो चिकित्सा सुधार के लिए उत्तरदायी नहीं है, शल्य चिकित्सा उपचार दो चरणों में किया जाता है। सबसे पहले, इसके वाल्वों के ऊपर फुफ्फुसीय धमनी पर एक विशेष कफ लगाया जाता है, जो दाएं वेंट्रिकल से इजेक्शन के प्रतिरोध को बढ़ाता है, जिससे हृदय के दाएं और बाएं वेंट्रिकल में रक्तचाप बराबर हो जाता है, जिससे रक्त की मात्रा को कम करने में मदद मिलती है। वीएसडी के माध्यम से पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज। कुछ महीने बाद, दूसरा चरण किया जाता है: फुफ्फुसीय धमनी से पहले से लागू कफ को हटाने और वीएसडी को बंद करना।

वीएसडी के लिए पूर्वानुमान

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के साथ जीवन की अवधि और गुणवत्ता दोष के आकार, फुफ्फुसीय परिसंचरण के जहाजों की स्थिति और हृदय की विफलता के विकास की गंभीरता पर निर्भर करती है।

छोटे वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष रोगियों की जीवन प्रत्याशा को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित नहीं करते हैं, हालांकि, वे संक्रामक एंडोकार्टिटिस के विकास के जोखिम को 1-2% तक बढ़ा देते हैं। यदि इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के पेशीय क्षेत्र में एक छोटा दोष स्थित है, तो यह 30-50% रोगियों में 4 वर्ष की आयु से पहले अपने आप बंद हो सकता है।

मध्यम आकार के दोष के मामले में, दिल की विफलता बचपन में ही विकसित हो जाती है। समय के साथ, दोष के आकार में कुछ कमी के कारण स्थिति में सुधार हो सकता है, और ऐसे 14% रोगियों में दोष का एक स्वतंत्र बंद देखा जाता है। अधिक उम्र में, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप विकसित होता है।

बड़े आकार के मामले में वीएसडी पूर्वानुमानगंभीर। ये बच्चे पहले से ही प्रारंभिक अवस्थागंभीर दिल की विफलता विकसित होती है, निमोनिया अक्सर होता है और फिर से होता है। ऐसे रोगियों में से लगभग 10-15% ईसेनमेंजर सिंड्रोम विकसित करते हैं। सर्जरी के बिना बड़े वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष वाले अधिकांश रोगी पहले से ही बचपन या किशोरावस्था में प्रगतिशील दिल की विफलता से निमोनिया या संक्रामक एंडोकार्टिटिस, फुफ्फुसीय घनास्त्रता या इसके धमनीविस्फार के टूटने, मस्तिष्क वाहिकाओं में विरोधाभासी अन्त: शल्यता के संयोजन में मर जाते हैं।

वीएसडी (उपचार के बिना) के प्राकृतिक पाठ्यक्रम में सर्जरी के बिना रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा लगभग 23-27 वर्ष है, और रोगियों में छोटे आकार कादोष - 60 वर्ष तक।

सर्जन केलेटकिन एम.ई.

एक टिप्पणी जोड़ने

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष सबसे आम जन्मजात हृदय दोष है। वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष दोनों लिंगों में समान आवृत्ति के साथ होते हैं। ज्यादातर मामलों में, किसी न किसी दिल बड़बड़ाहट के कारण बचपन में उनका निदान किया जाता है। 25-40% में वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का सहज बंद होता है, जिनमें से 90% - 8 वर्ष की आयु से पहले। डिग्री कार्यात्मक विकारशंट और फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध के परिमाण पर निर्भर करता है। यदि बाएं से दाएं शंट लेकिन फुफ्फुसीय से प्रणालीगत प्रवाह अनुपात (QP/QS) है< 1,5:1, то легочный кровоток возрастает незначительно и повышения легочного сосудистого сопротивления не происходит. При больших дефектах межжелудочковой перегородки (QP/QS >2:1) फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह और फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध में काफी वृद्धि करता है; दाएं और बाएं वेंट्रिकल में दबाव संरेखित होते हैं। जैसे ही फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध बढ़ता है, शंटिंग (दाएं से बाएं) की दिशा में परिवर्तन संभव है, जो सायनोसिस द्वारा प्रकट होता है, ड्रमस्टिक्स का एक लक्षण; विरोधाभासी एम्बोलिज्म का खतरा बढ़ जाता है। उपचार की अनुपस्थिति में, दाएं वेंट्रिकुलर और बाएं वेंट्रिकुलर विफलता और फुफ्फुसीय वाहिकाओं (ईसेनमेंजर सिंड्रोम) में अपरिवर्तनीय परिवर्तन विकसित होते हैं।

लेकिन।प्रकार

1. झिल्लीदार(75%): इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के ऊपरी भाग में महाधमनी वाल्व और ट्राइकसपिड वाल्व के सेप्टल लीफलेट के ठीक नीचे स्थित होता है। वे अक्सर अनायास बंद हो जाते हैं।

2. मांसल(10%): सेप्टम के पेशीय भाग में, वाल्वों और संवाहक प्रणाली से काफी दूरी पर स्थित होता है। मस्कुलर वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष कई, फेनेस्ट्रेटेड और अक्सर अनायास बंद हो जाते हैं।

3. सुप्राक्रेस्टल(दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ के वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, 5%): सुप्रावेंट्रिकुलर शिखा के ऊपर स्थित (मांसपेशियों का बंडल जो दाएं वेंट्रिकल की गुहा को उसके बहिर्वाह पथ से अलग करता है)। अक्सर महाधमनी अपर्याप्तता के साथ। वे अनायास बंद नहीं होते हैं।

4. एवी चैनल(दोष एवी सेप्टम, दाएं वेंट्रिकल के अंतर्वाह पथ का वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, 10%): माइट्रल और ट्राइकसपिड वाल्व रिंगों के सम्मिलन के पास इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के पीछे के भाग में पाया जाता है। अक्सर डाउन सिंड्रोम में देखा जाता है। वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष को ओस्टियम प्राइमम प्रकार के अलिंद सेप्टल दोष और माइट्रल और ट्राइकसपिड वाल्व के लीफलेट्स और जीवाओं के विकृतियों के साथ जोड़ा जाता है। स्वतः बंद नहीं होता।

बी।नैदानिक ​​तस्वीर।पहली अभिव्यक्ति आमतौर पर एक खुरदरा दिल बड़बड़ाहट है। छोटे वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष अक्सर स्पर्शोन्मुख होते हैं और बिना पहचाने जा सकते हैं। इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के बड़े दोषों के साथ, शारीरिक विकास में अक्सर अंतराल होता है और अक्सर श्वासप्रणाली में संक्रमण. उन में दुर्लभ मामलेजब एक बड़े वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष वाला रोगी किशोरावस्था में जीवित रहता है और मध्यम आयु, दाएं और बाएं वेंट्रिकुलर विफलता (सांस की तकलीफ, पैरों की सूजन, ऑर्थोपनिया) के लक्षण हैं। ईसेनमेंजर सिंड्रोम (बाएं से दाएं शंटिंग के कारण अपरिवर्तनीय फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप) चक्कर आना, बेहोशी, हेमोप्टीसिस, मस्तिष्क के फोड़े और सीने में दर्द के साथ उपस्थित हो सकता है।

पर।उपचार के अभाव में पाठ्यक्रम और रोग का निदान

1. मामूली वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष:जीवन प्रत्याशा महत्वपूर्ण रूप से नहीं बदलती है, लेकिन संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ का खतरा बढ़ जाता है।

2. मध्यम आकार के वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष:दिल की विफलता आमतौर पर बचपन में विकसित होती है; सहज बंद या आकार में कमी के साथ, सुधार होता है। गंभीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप दुर्लभ है।

3. बड़े वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष(निलय, या गैर-प्रतिबंधक के बीच दबाव ढाल के बिना): ज्यादातर मामलों में कम उम्र में निदान किया जाता है, 10% में ईसेनमेंजर सिंड्रोम होता है; अधिकांश रोगी बचपन या किशोरावस्था में मर जाते हैं। गर्भावस्था और प्रसव के दौरान ईसेनमेंजर सिंड्रोम के साथ मातृ मृत्यु दर 50% से अधिक है; 3.3% मामलों में, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष वाले रोगियों के प्रत्यक्ष रिश्तेदारों में भी यह दोष होता है।

जी।शारीरिक जाँच

1. दिखावट।दिल की विफलता के साथ, कमजोरी, कैशेक्सिया मनाया जाता है; अक्सर पूर्वकाल छाती की दीवार के निचले हिस्से में अवसाद पाए जाते हैं, तथाकथित हैरिसन के खांचे (सांस की पुरानी कमी के परिणामस्वरूप छाती का विस्थापन)। जब दाएं से बाएं रीसेट किया जाता है - सायनोसिस और ड्रमस्टिक्स का एक लक्षण।

2. धड़कन।इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के छोटे दोषों के साथ, परिधीय धमनियों पर नाड़ी सामान्य होती है, गले की नसों की धड़कन भी नहीं बदलती है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में, गले की नस की सूजन, उच्च-आयाम ए तरंगें (दाएं निलय कठोरता के साथ आलिंद संकुचन), और कभी-कभी एक जुगुलर फेलोग्राम पर एक वी तरंग (ट्राइकसपिड रेगुर्गिटेशन) होती है।

3. पैल्पेशन।प्रबलित शीर्ष। उरोस्थि के बाएं निचले किनारे पर कांपना।

4. गुदाभ्रंश।उरोस्थि के बाएं निचले किनारे पर खुरदुरा पैनसिस्टोलिक बड़बड़ाहट। दाएं वेंट्रिकुलर इजेक्शन अवधि को लंबा करने के परिणामस्वरूप II टोन का पैथोलॉजिकल विभाजन। इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के सुप्राक्रेस्टल दोषों के साथ, महाधमनी अपर्याप्तता का डायस्टोलिक बड़बड़ाहट होती है।

डी।गैर-आक्रामक अनुसंधान

1. ईकेजी.बाएं से दाएं बड़े रीसेट के साथ: बाएं आलिंद और बाएं वेंट्रिकल का अधिभार, बाईं ओर विद्युत अक्ष का विचलन। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के साथ: दाएं वेंट्रिकल का अधिभार, विद्युत अक्ष का दाईं ओर विचलन।

2. छाती का एक्स - रे।छोटे वेंट्रिकुलर सेप्टल दोषों के लिए: सामान्य। बाएं से दाएं बड़े रीसेट के साथ: बाएं वेंट्रिकल में वृद्धि, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में वृद्धि के कारण फुफ्फुसीय संवहनी पैटर्न में वृद्धि। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के साथ: फुफ्फुसीय धमनी के ट्रंक और समीपस्थ भागों में एक स्पष्ट वृद्धि, डिस्टल शाखाओं के तेज संकुचन के साथ, फुफ्फुसीय संवहनी पैटर्न की कमी।

3. इकोकार्डियोग्राफी।द्वि-आयामी इकोकार्डियोग्राफी वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के प्रत्यक्ष दृश्य, माइट्रल और महाधमनी वाल्व के विकृति का पता लगाने, हृदय कक्षों का विस्तार, सहवर्ती जन्मजात विकृतियों के उद्देश्य से किया जाता है। डॉपलर अध्ययन (रंग सहित) की सहायता से, निर्वहन की परिमाण और दिशा का आकलन किया जाता है, और फुफ्फुसीय धमनी में दबाव की गणना की जाती है।

इ।आक्रामक अनुसंधान।कार्डिएक कैथीटेराइजेशन और कोरोनरी एंजियोग्राफी निदान की पुष्टि करने, फुफ्फुसीय धमनी के दबाव को मापने और सीएडी (उपयुक्त लक्षणों के साथ और सर्जरी से पहले) को बाहर करने के लिए किया जाता है। बाएं वेंट्रिकुलोग्राफी का उपयोग करके और दाएं वेंट्रिकल में ऑक्सीजन संतृप्ति द्वारा मात्रात्मक रूप से (मिश्रित ऑक्सीजन संतृप्ति के बजाय अलिंद सेप्टल दोषों के विपरीत) शंट के परिमाण का मूल्यांकन गुणात्मक रूप से किया जा सकता है। नसयुक्त रक्तदाहिने आलिंद में औसत संतृप्ति के मूल्य का उपयोग करें)।

तथा।इलाज

1. चिकित्सा।स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम और फुफ्फुसीय धमनी में सामान्य दबाव के साथ (बड़े वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के साथ भी), यह संभव है रूढ़िवादी उपचार. यदि 3-5 वर्ष की आयु तक सहज बंद नहीं होता है, तो सर्जिकल सुधार का संकेत दिया जाता है। फेफड़ों में जमाव के लिए, हाइड्रैलाज़िन (या सोडियम नाइट्रोप्रासाइड के लिए) आपातकालीन देखभाल), जो फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध की तुलना में वीआर को काफी हद तक कम कर देता है, जिससे बाएं से दाएं शंट में कमी और सुधार होता है। सही वेंट्रिकुलर विफलता के साथ, मूत्रवर्धक निर्धारित हैं। संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ की रोकथाम एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के जटिल सर्जिकल सुधार के पहले और 6 महीने के भीतर इंगित की जाती है।छोटे बच्चों में दिल की विफलता और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप।

में।वयस्कों में, क्यूपी/क्यूएस> 1.5:1।गंभीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में सर्जिकल उपचार अप्रभावी होता है, जब टीपीवीआर के लिए फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध का अनुपात 0.9 होता है।

निलयी वंशीय दोष(वीएसडी) सबसे आम जन्मजात हृदय रोग है और 1000 जीवित जन्मों में से लगभग 3 से 4 में होता है। छोटे वेंट्रिकुलर सेप्टल दोषों के सहज बंद होने के परिणामस्वरूप, इस बीमारी की घटना उम्र के साथ कम हो जाती है, खासकर वयस्कों में। बड़े वीएसडी को आमतौर पर बचपन में ठीक किया जाता है। सर्जिकल उपचार के बिना, ये रोगी जल्दी से उच्च फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप विकसित करते हैं, जिससे वे निष्क्रिय हो जाते हैं। इसलिए, वयस्क रोगियों में, छोटे वीएसडी या फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस (पीए) के साथ वीएसडी का संयोजन अधिक आम है, जो फेफड़ों में रक्त के प्रवाह को सीमित करता है और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास को रोकता है। ऐसे मरीज लंबे समय तकअच्छा महसूस करें, कोई शिकायत नहीं है, और कोई सीमा नहीं है शारीरिक गतिविधिऔर यहां तक ​​कि पेशेवर खेल भी खेलते हैं। हालांकि, वयस्कता में अपेक्षाकृत छोटे धमनीविस्फार शंट के साथ भी, वीएसडी महाधमनी अपर्याप्तता, वलसाल्वा के साइनस के एन्यूरिज्म, संक्रामक एंडोकार्टिटिस और अन्य हृदय विकृति के विकास से जटिल हो सकता है।

नैदानिक ​​तस्वीरवयस्क रोगियों में वीएसडी इस दोष के लिए विशिष्ट है। ऑस्केल्टेशन पर, अलग-अलग तीव्रता का सिस्टोलिक बड़बड़ाहट उरोस्थि के बाईं और दाईं ओर सुनाई देती है। शोर की तीव्रता दोष के आकार और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की डिग्री पर निर्भर करती है। सहवर्ती महाधमनी अपर्याप्तता वाले मरीजों में डायस्टोलिक बड़बड़ाहट भी होती है। जब वलसाल्वा के साइनस का एन्यूरिज्म फट जाता है, तो शोर "मशीन जैसा" सिस्टोल-डायस्टोलिक प्रकृति का होता है। ईसीजी एलए स्टेनोसिस के रोगियों के अपवाद के साथ, बाएं दिल के अधिभार के संकेतों को प्रकट करता है, जब दाएं वेंट्रिकल (आरवी) पर भार प्रबल होता है। उच्च फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (पीएच) वाले रोगियों में, संयुक्त निलय अतिवृद्धि अधिक बार देखी जाती है, और ईसेनमेंजर सिंड्रोम के विकास के साथ, गंभीर आरवी अतिवृद्धि (ईसेनमेंजर सिंड्रोम को बाएं से दाएं रक्त शंट के कारण अपरिवर्तनीय फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास की विशेषता है) .

निदान. एक्स-रे चित्र फुफ्फुसीय पैटर्न में वृद्धि के साथ-साथ हृदय की छाया में वृद्धि द्वारा दर्शाया गया है। छोटे वीएसडी वाले रोगियों में, छाती का एक्स-रे सामान्य हो सकता है। बाएं से दाएं रक्त के एक बड़े निर्वहन की उपस्थिति में, बाएं आलिंद, बाएं वेंट्रिकल में वृद्धि और फुफ्फुसीय पैटर्न में वृद्धि के संकेत हैं। गंभीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप वाले मरीजों में बाएं वेंट्रिकुलर (एलवी) इज़ाफ़ा नहीं होगा, लेकिन फुफ्फुसीय धमनी मेहराब का उभार होगा और फेफड़े की परिधि में फुफ्फुसीय पैटर्न कमजोर होगा।

डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी मुख्य वाद्य विधि है आधुनिक निदानवीएसडी, जो आपको दोष की शारीरिक रचना पर विश्वसनीय डेटा प्राप्त करने की अनुमति देता है। अच्छी इकोकार्डियोग्राफिक विंडो वाले अधिकांश वयस्कों में ट्रान्सथोरासिक इकोकार्डियोग्राफी लगभग हमेशा निदानात्मक होती है। अध्ययन के दौरान प्राप्त किए जाने वाले डेटा में दोषों की संख्या, आकार और स्थान, कक्ष आकार, वेंट्रिकुलर फ़ंक्शन, महाधमनी regurgitation की उपस्थिति या अनुपस्थिति, फुफ्फुसीय स्टेनोसिस, त्रिकपर्दी regurgitation शामिल हैं। श्रेणी सिस्टोलिक दबावजीवन प्रत्याशा में भी अध्ययन का हिस्सा होना चाहिए। खराब इकोकार्डियोग्राफिक विंडो वाले वयस्कों को ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी की आवश्यकता हो सकती है।

कंप्यूटेड टोमोग्राफी के साथ विपरीत रंगों में वृद्धिऔर एमआरआई का उपयोग शरीर रचना विज्ञान का आकलन करने के लिए किया जा सकता है मुख्य बर्तनयदि सहवर्ती दोष हैं, साथ ही उन वीएसडी की कल्पना करना जो इकोकार्डियोग्राफी पर स्पष्ट रूप से दिखाई नहीं दे रहे हैं। इसके अलावा, एमआरआई रक्त शंटिंग की मात्रा, साथ ही वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम में फाइब्रोसिस की उपस्थिति का आकलन करने की अनुमति देता है, जो दोष के दीर्घकालिक अस्तित्व के परिणामस्वरूप विकसित हो सकता है।

वीएसडी वाले वयस्क रोगियों में एंजियोकार्डियोग्राफी और कार्डियक कैथीटेराइजेशन किया जाता है, जिसमें गैर-आक्रामक डेटा पूरी तरह से नहीं होता है नैदानिक ​​तस्वीर. अमेरिकन हार्ट एसोसिएशन के दिशानिर्देशों के अनुसार, इस अध्ययन के मुख्य संकेत हैं:

शंटिंग की मात्रा का निर्धारण, साथ ही संदिग्ध फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में फुफ्फुसीय परिसंचरण के दबाव और संवहनी प्रतिरोध का आकलन करना;
विभिन्न वासोडिलेटर्स के साथ फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की प्रतिवर्तीता का परीक्षण किया जाना चाहिए;
सहवर्ती दोषों का आकलन, जैसे कि महाधमनी अपर्याप्तता, फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस, वलसाल्वा के साइनस के धमनीविस्फार की सफलता;
कई वीएसडी का निदान;
कोरोनरी धमनी रोग के जोखिम वाले 40 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों में कोरोनरी एंजियोग्राफी करना;
वीएसडी की शारीरिक रचना का मूल्यांकन उन मामलों में जहां इसके एंडोवस्कुलर क्लोजर की योजना बनाई गई है।

शल्य चिकित्सा. अमेरिकन हार्ट एसोसिएशन के दिशानिर्देशों के अनुसार, जब फुफ्फुसीय से प्रणालीगत रक्त प्रवाह का अनुपात 1.5:1.0 से अधिक होता है, तो वीएसडी का सर्जिकल क्लोजर आवश्यक होता है। जब वीएसडी को एलए स्टेनोसिस के साथ जोड़ा जाता है, तो सभी मामलों में सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है। सर्जिकल उपचार के लिए एक संकेत प्रगतिशील सिस्टोलिक या डायस्टोलिक एलवी डिसफंक्शन, सहवर्ती वाल्वुलर पैथोलॉजी, वलसाल्वा के साइनस के एन्यूरिज्म का टूटना और संक्रामक एंडोकार्टिटिस का इतिहास भी है।

एक नियम के रूप में, छोटे दोषों से PH का विकास नहीं होता है, लेकिन वे संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ, महाधमनी और ट्राइकसपिड अपर्याप्तता, और अतालता के विकास के लिए एक जोखिम कारक हैं। इसके आधार पर, सी। बैकर एट अल। (1993) इन जटिलताओं को रोकने के तरीके के रूप में छोटे परिधीय वीएसडी के शल्य चिकित्सा बंद करने की सिफारिश करते हैं। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि वीएसडी के साथ वयस्क रोगियों में सहवर्ती हृदय विकृति की काफी अधिक घटनाओं के बावजूद, इस दृष्टिकोण को आम तौर पर स्वीकार नहीं किया जाता है।

आपरेशनल वीएसडी उपचारकार्डियोपल्मोनरी बाईपास, हाइपोथर्मिया और कार्डियोप्लेजिया के तहत किया जाता है। छोटे दोष (5 - 6 मिमी तक) को सुखाया जाता है, बड़े को एक पैच के साथ बंद कर दिया जाता है, आमतौर पर एक सिंथेटिक सामग्री (जैसे, डैक्रॉन, पॉलीटेट्राफ्लुओरोएथिलीन (गोर-टेक्स)) के साथ। वीएसडी तक पहुंच दाएं आलिंद के माध्यम से होती है, कम अक्सर दाएं वेंट्रिकल के माध्यम से। ऐसे मामलों में जहां महाधमनी वाल्व प्रतिस्थापन एक ही समय में किया जाता है, वीएसडी को महाधमनी के माध्यम से पहुंच द्वारा बंद किया जा सकता है। कभी-कभी, वीएसडी के सबट्रिकसपिड स्थानीयकरण के साथ, इसके किनारों की कल्पना करने के लिए, इसके बाद की बहाली के साथ ट्राइकसपिड वाल्व के सेप्टल पुच्छ को काटना आवश्यक हो सकता है। कुछ मामलों में, जब पेरिमेम्ब्रानस वीएसडी के किनारे ट्राइकसपिड और महाधमनी वाल्व से दूर होते हैं, साथ ही पेशी वीएसडी के साथ, विशेष उपकरणों (ओक्लुडर) का उपयोग करके उनका एंडोवस्कुलर क्लोजर संभव है। वीएसडी का पर्क्यूटेनियस क्लोजर सर्जरी के लिए उच्च जोखिम वाले कारकों वाले रोगियों में सर्जिकल उपचार के लिए एक आकर्षक विकल्प प्रस्तुत करता है, जिसे पहले दोहराया गया था सर्जिकल हस्तक्षेप, खराब सुलभ मांसपेशी वीएसडी और स्विस पनीर प्रकार वीएसडी।

वीएसडी बंद करने के लिए एक contraindication दाएं से बाएं शंटिंग (ईसेनमेन्जर सिंड्रोम) के साथ स्क्लेरोटिक पल्मोनरी हाइपरटेंशन है। जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने के लिए, ईसेनमेंजर सिंड्रोम वाले रोगियों को फुफ्फुसीय वासोडिलेशन थेरेपी दिखायी जाती है, जिसमें विशेष रूप से बोसेंटन शामिल है। उपचार का एक कट्टरपंथी तरीका फेफड़े के प्रत्यारोपण या कार्डियोपल्मोनरी कॉम्प्लेक्स के प्रत्यारोपण के संयोजन में दोष का सुधार है। एम इनौए एट अल। (2010) ने दोनों फेफड़ों के एक साथ प्रत्यारोपण के साथ वीएसडी के सफल समापन की सूचना दी।

वीएसडी वाले रोगियों की निगरानी के लिए बुनियादी सिद्धांतवयस्कता में संचालित अमेरिकन हार्ट एसोसिएशन (2008) के दिशानिर्देशों में तैयार किए गए हैं:

वीएसडी और अवशिष्ट हृदय विफलता, अवशिष्ट शंट, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, महाधमनी अपर्याप्तता, आरवी और एलवी बहिर्वाह पथ बाधा वाले वयस्क रोगियों की वर्ष में कम से कम एक बार जांच की जानी चाहिए;
छोटे अवशिष्ट वीएसडी और किसी अन्य विकृति वाले वयस्क रोगियों की हर 3 से 5 वर्षों में जांच नहीं की जानी चाहिए;
वीएसडी के बंद होने के बाद वयस्क रोगियों को वीएसडी के स्थान और अन्य कारकों के आधार पर हर 1 से 2 साल में जांच की जानी चाहिए;
बड़े वीएसडी के लिए संचालित रोगियों की जीवन भर निगरानी की जानी चाहिए, क्योंकि कुछ मामलों में PH प्रगति कर सकता है, इसके अलावा, इन रोगियों में अतालता विकसित होने का खतरा बना रहता है।

बिना अवशिष्ट वीएसडी वाले वयस्कों, संबद्ध घावों के बिना, और सामान्य फुफ्फुसीय धमनी दबाव के साथ अनुवर्ती की आवश्यकता नहीं होती है जब तक कि एक सामान्य चिकित्सक द्वारा मूल्यांकन के लिए संदर्भित नहीं किया जाता है। जिन रोगियों में वीएसडी बंद होने के बाद बाइफैस्क्युलर ब्लॉक या क्षणिक ट्राइफैस्क्युलर ब्लॉक विकसित होता है, उन्हें पूर्ण अनुप्रस्थ हृदय ब्लॉक विकसित होने का खतरा होता है। ऐसे रोगियों को वार्षिक परीक्षा की आवश्यकता होती है।

उच्च मातृ और भ्रूण मृत्यु दर के कारण वीएसडी और गंभीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (ईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स) वाले रोगियों में गर्भावस्था की सिफारिश नहीं की जाती है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के बिना और सहवर्ती विकृतियों के बिना छोटे वीएसडी वाली महिलाओं में गर्भावस्था के दौरान उच्च हृदय जोखिम नहीं होता है। गर्भावस्था आमतौर पर अच्छी तरह से सहन की जाती है। हालांकि, गर्भावस्था के दौरान कार्डियक आउटपुट में वृद्धि के साथ बाएं से दाएं शंट बढ़ सकता है, यह स्थिति परिधीय प्रतिरोध में कमी से संतुलित होती है। एक बड़े धमनी शिरापरक शंट वाली महिलाओं में, गर्भावस्था अतालता, निलय की शिथिलता और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की प्रगति से जटिल हो सकती है।

जटिलताओं के बिना छोटे वीएसडी वाले वयस्क रोगियों के अनिवार्य शल्य चिकित्सा उपचार का मुद्दा बहस का विषय बना हुआ है। कुछ लेखकों का मानना ​​है कि विकासशील जटिलताओं के शीघ्र निदान के उद्देश्य के लिए सावधानीपूर्वक अवलोकन पर्याप्त है। प्रमुख बिंदुइन रोगियों में महाधमनी अपर्याप्तता, ट्राइकसपिड रिगर्जेटेशन, रक्त बाईपास और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की डिग्री का मूल्यांकन, वेंट्रिकुलर डिसफंक्शन का विकास, और सबपल्मोनरी और सबऑर्टिक स्टेनोसिस का विकास है। सर्जिकल हस्तक्षेप के समय पर कार्यान्वयन से कार्डियक पैथोलॉजी की आगे की प्रगति को रोका जा सकेगा। सी। बैकर एट अल के अनुसार। (1993), वीएसडी की संभावित जटिलताओं के विकास के सैद्धांतिक जोखिम वाले सभी रोगियों के लिए सर्जिकल उपचार का संकेत दिया गया है।

- जन्मजात इंट्राकार्डिक विसंगति, दाएं और बाएं वेंट्रिकल के बीच एक संदेश की उपस्थिति की विशेषता है। वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष सांस की तकलीफ, शारीरिक विकास में अंतराल, तेजी से थकान, तेजी से दिल की धड़कन, "हृदय कूबड़" की उपस्थिति से प्रकट होता है। वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के वाद्य निदान में ईसीजी, इकोकार्डियोग्राफी, छाती का एक्स-रे, वेंट्रिकुलोग्राफी, महाधमनी, हृदय कक्षों का कैथीटेराइजेशन, एमआरआई शामिल हैं। वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के मामले में, कट्टरपंथी (दोष को बंद करना) और उपशामक (फुफ्फुसीय धमनी का संकुचन) हस्तक्षेप किया जाता है।

भ्रूणजनन में व्यवधान पैदा करने वाले तात्कालिक कारक हैं: हानिकारक प्रभावगर्भ के पहले तिमाही में भ्रूण पर: गर्भवती महिला के रोग ( विषाणु संक्रमण, अंतःस्रावी विकार), शराब और नशीली दवाओं का नशा, आयनीकरण विकिरण, गर्भावस्था का पैथोलॉजिकल कोर्स (स्पष्ट विषाक्तता, सहज गर्भपात का खतरा, आदि)। वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के वंशानुगत एटियलजि का प्रमाण है। अधिग्रहित वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष मायोकार्डियल रोधगलन की जटिलता हो सकती है।

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष में हेमोडायनामिक्स की विशेषताएं:

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम फॉर्म भीतरी दीवारेंदोनों निलय और उनमें से प्रत्येक के क्षेत्रफल का लगभग 1/3 भाग है। इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम को झिल्लीदार और पेशी घटकों द्वारा दर्शाया जाता है। बदले में, पेशी खंड में 3 भाग होते हैं - अंतर्वाह, ट्रैब्युलर और बहिर्वाह (infundibular)।

निलय की अन्य दीवारों के साथ इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम, हृदय के संकुचन और विश्राम में भाग लेता है। भ्रूण में, यह भ्रूण के विकास के 4-5वें सप्ताह तक पूरी तरह से बन जाता है। यदि किसी कारण से ऐसा नहीं होता है, तो इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में एक दोष रहता है। वेंट्रिकुलर सेप्टल दोषों में हेमोडायनामिक गड़बड़ी बाएं वेंट्रिकल के उच्च दबाव और कम दबाव के साथ दाएं वेंट्रिकल के संचार के कारण होती है (आमतौर पर, सिस्टोल के दौरान, बाएं वेंट्रिकल में दबाव दाएं से 4-5 गुना अधिक होता है)।

जन्म के बाद और प्रणालीगत और फुफ्फुसीय परिसंचरण में रक्त प्रवाह की स्थापना, एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के कारण, रक्त का एक बाएं-दाएं शंट होता है, जिसकी मात्रा छेद के आकार पर निर्भर करती है। शंटेड रक्त की एक छोटी मात्रा के साथ, दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनियों में दबाव सामान्य रहता है या थोड़ा बढ़ जाता है। हालांकि, फुफ्फुसीय परिसंचरण में दोष के माध्यम से रक्त के एक बड़े प्रवाह के साथ और हृदय के बाएं हिस्सों में इसकी वापसी के साथ, निलय का बड़ा और सिस्टोलिक अधिभार विकसित होता है।

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में बड़े दोषों के साथ फुफ्फुसीय परिसंचरण में दबाव में उल्लेखनीय वृद्धि फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की घटना में योगदान करती है। फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध में वृद्धि से दाएं वेंट्रिकल से बाएं (रिवर्स या क्रॉस शंटिंग) रक्त के एक शंट का विकास होता है, जिससे धमनी हाइपोक्सिमिया (ईसेनमेंजर सिंड्रोम) होता है।

3-4 साल की उम्र में, जैसे-जैसे हृदय गति रुकती है, ये बच्चे धड़कन और दिल में दर्द, नाक से खून बहने और बेहोशी की शिकायत करते हैं। क्षणिक सायनोसिस को स्थायी मौखिक और एक्रोसायनोसिस द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है; आराम से सांस की लगातार कमी, ऑर्थोपनी, खांसी (ईसेनमेंजर सिंड्रोम) के बारे में चिंतित। क्रोनिक हाइपोक्सिया की उपस्थिति उंगलियों और नाखूनों ("ड्रम स्टिक्स", "वॉच ग्लास") के फालैंग्स के विरूपण से संकेतित होती है।

परीक्षा में एक "हृदय कूबड़" का पता चलता है, जो कम या अधिक हद तक विकसित होता है; क्षिप्रहृदयता, हृदय की सुस्ती की सीमाओं का विस्तार, मोटे तीव्र पैनसिस्टोलिक बड़बड़ाहट; हेपेटोमेगाली और स्प्लेनोमेगाली। फेफड़ों के निचले हिस्सों में कंजेस्टिव रल सुनाई देती है।

एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का निदान

तरीकों के लिए वाद्य निदानवेंट्रिकुलर सेप्टल दोषों में ईसीजी, एफसीजी, छाती का एक्स-रे, इकोकार्डियोग्राफी, कार्डियक कैथीटेराइजेशन, एंजियोकार्डियोग्राफी, वेंट्रिकुलोग्राफी शामिल हैं।

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के साथ एक इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम वेंट्रिकुलर अधिभार, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की उपस्थिति और गंभीरता को दर्शाता है। वयस्क रोगियों में, अतालता (एक्सट्रैसिस्टोल, अलिंद फिब्रिलेशन), चालन गड़बड़ी (उसके बंडल के दाहिने बंडल की नाकाबंदी, WPW सिंड्रोम) दर्ज की जा सकती है। फोनोकार्डियोग्राफी उरोस्थि के बाईं ओर III-IV इंटरकोस्टल स्पेस में अधिकतम के साथ एक उच्च-आवृत्ति सिस्टोलिक बड़बड़ाहट को पकड़ती है।

दुर्लभ मामलों में, वीएसडी जीवन की अवधि और गुणवत्ता को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित नहीं करता है। वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का सहज बंद 25-40% मामलों में देखा जाता है, मुख्य रूप से इसके छोटे आकार के साथ। हालांकि, इस मामले में भी, रोगियों को हृदय रोग विशेषज्ञ की देखरेख में होना चाहिए संभावित जटिलताएंहृदय की संचालन प्रणाली से और संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ का एक उच्च जोखिम।