20 सप्ताह के भ्रूण में आलिंद सेप्टल दोष। सर्जरी के लिए संकेत। Dmzhp के मुख्य लक्षण

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (वीएसडी) सबसे आम जन्मजात हृदय दोष हैं, जो सभी जन्मजात हृदय दोषों के 30 से 60% के लिए जिम्मेदार हैं; प्रसार प्रति 1,000 नवजात शिशुओं में 3-6 है। यह इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के छोटे मांसपेशियों के दोष वाले 3-5% नवजात शिशुओं की गिनती नहीं कर रहा है, जो आमतौर पर पहले वर्ष के भीतर अपने आप बंद हो जाते हैं।

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष आमतौर पर पृथक होते हैं, लेकिन अन्य हृदय दोषों के साथ जोड़ा जा सकता है। क्योंकि वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष महाधमनी इस्थमस के माध्यम से रक्त के प्रवाह को कम कर देता है, गंभीर हृदय विफलता में, शिशुओंइस दोष के साथ, महाधमनी के समन्वय को हमेशा बाहर रखा जाना चाहिए। वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष अक्सर अन्य हृदय दोषों में पाए जाते हैं। तो, वे सही स्थानान्तरण के साथ होते हैं मुख्य धमनियां, जबकि अक्सर अन्य उल्लंघनों के साथ (नीचे देखें)।

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के दोष हमेशा एक सामान्य धमनी ट्रंक के साथ मौजूद होते हैं और दाएं वेंट्रिकल से मुख्य धमनियों की दोहरी शाखाएं होती हैं; बाद के मामले में (यदि फुफ्फुसीय धमनी वाल्व का कोई स्टेनोसिस नहीं है), नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के एक पृथक दोष के समान होंगी।

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के दोष इसके किसी भी हिस्से में हो सकते हैं। जन्म के समय, लगभग 90% दोष सेप्टम के पेशीय भाग में स्थानीयकृत होते हैं, लेकिन चूंकि उनमें से अधिकांश 6-12 महीनों के भीतर अपने आप बंद हो जाते हैं, तो पेरिमेम्ब्रानस दोष प्रबल हो जाते हैं। वीएसडी आकार छोटे छेद से लेकर . तक हो सकते हैं पूर्ण अनुपस्थितिसंपूर्ण इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम (एकल वेंट्रिकल)। अधिकांश ट्रैब्युलर ("स्विस पनीर" जैसे कई दोषों के अपवाद के साथ) और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के पेरिमेम्ब्रानस दोष अपने आप बंद हो जाते हैं, जो इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम और इन्फंडिबुलर दोष (सबॉर्टिक, के रूप में) के असर वाले हिस्से के बड़े दोषों के बारे में नहीं कहा जा सकता है। फैलोट के टेट्राड में, सबपल्मोनरी या दोनों सेमिलुनर की कांख के नीचे स्थित) ... इन्फंडिबुलर दोष, विशेष रूप से सबपल्मोनरी और दोनों सेमिलुनर वाल्व के नीचे स्थित, अक्सर उनमें सेप्टल महाधमनी वाल्व के आगे को बढ़ाव द्वारा कवर किया जाता है, जो महाधमनी अपर्याप्तता की ओर जाता है; उत्तरार्द्ध केवल 5% गोरों में विकसित होता है, लेकिन इस दोष के साथ 35% जापानी और चीनी। पेरिमेम्ब्रानस इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल दोषों के सहज बंद होने के साथ, अक्सर इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का एक स्यूडोएन्यूरिज्म बनता है; इसका पता लगाना दोष के सहज बंद होने की उच्च संभावना को इंगित करता है।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

जब रक्त को इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के माध्यम से बाएं से दाएं फेंका जाता है, तो दोनों वेंट्रिकल मात्रा के साथ अतिभारित होते हैं, क्योंकि अतिरिक्त रक्त की मात्रा बाएं वेंट्रिकल द्वारा पंप की जाती है और फुफ्फुसीय वाहिकाओं में छोड़ी जाती है जो दाएं वेंट्रिकल के माध्यम से प्रवेश करती है।

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का सिस्टोलिक बड़बड़ाहट आमतौर पर खुरदरा और रिबन जैसा होता है। एक छोटे से डिस्चार्ज के साथ, बड़बड़ाहट को केवल सिस्टोल की शुरुआत में सुना जा सकता है, हालांकि, जैसे-जैसे डिस्चार्ज बढ़ता है, यह पूरे सिस्टोल पर कब्जा करना शुरू कर देता है और II टोन के महाधमनी घटक के साथ एक साथ समाप्त होता है। शोर की मात्रा निर्वहन की मात्रा के अनुपात से अधिक हो सकती है, कभी-कभी हेमोडायनामिक रूप से महत्वहीन निर्वहन (रोजर रोग) के दौरान जोर से शोर सुना जा सकता है। जोर से शोर अक्सर सिस्टोलिक कंपकंपी के साथ होता है। बड़बड़ाहट आमतौर पर उरोस्थि के बाएं किनारे पर नीचे से सबसे अच्छी तरह से सुनी जाती है, सभी दिशाओं में आयोजित की जाती है, लेकिन सबसे दृढ़ता से दिशा में जिफाएडा प्रक्रिया... हालांकि, एक उच्च सबपल्मोनरी वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के साथ, बड़बड़ाहट को बीच में या बाईं स्टर्नल सीमा के ऊपर सबसे अच्छा सुना जा सकता है और उरोस्थि के दाईं ओर निर्देशित किया जा सकता है। वी दुर्लभ मामलेबहुत छोटे दोषों के साथ, बड़बड़ाहट एक कार्यात्मक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट के समान, धुरी के आकार और उच्च-आवृत्ति हो सकती है। बाएं से दाएं रक्त के एक बड़े शंट के साथ, जब फुफ्फुसीय से प्रणालीगत रक्त प्रवाह का अनुपात 2: 1 से अधिक हो जाता है, एक गड़गड़ाहट मेसोडायस्टोलिक बड़बड़ाहट, साथ ही एक III स्वर, इसके शीर्ष या औसत दर्जे पर दिखाई दे सकता है। डिस्चार्ज के परिमाण के अनुपात में, हृदय के क्षेत्र में धड़कन बढ़ जाती है।

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के छोटे दोषों के साथ, स्पष्ट फुफ्फुसीय उच्च रक्त - चापनहीं, और द्वितीय स्वर का फुफ्फुसीय घटक सामान्य रहता है या केवल थोड़ा बढ़ता है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के साथ, फुफ्फुसीय ट्रंक पर द्वितीय स्वर का एक उच्चारण दिखाई देता है। छाती के एक्स-रे पर, बाएं वेंट्रिकल और बाएं आलिंद का आकार बढ़ जाता है, और फुफ्फुसीय पैटर्न भी बढ़ जाता है, हालांकि, एक छोटे से निर्वहन के साथ, ये परिवर्तन बहुत ही नगण्य या पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकते हैं; बड़ी मात्रा में निर्वहन के साथ, छोटे सर्कल के जहाजों में शिरापरक ठहराव के लक्षण दिखाई देते हैं। चूंकि निलय के स्तर पर रक्त का निर्वहन होता है, इसलिए आरोही महाधमनी का विस्तार नहीं होता है। छोटे दोषों के साथ ईसीजी सामान्य रहता है, हालांकि, एक बड़े निर्वहन के साथ, बाएं निलय अतिवृद्धि के लक्षण दिखाई देते हैं, और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के साथ, दायां। वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का आकार और स्थान इकोकार्डियोग्राफी का उपयोग करके निर्धारित किया जाता है।

चित्रा: शिखर दृष्टिकोण से चार कक्ष की स्थिति में इकोकार्डियोग्राफी के साथ इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के पीछे के हिस्से का मांसपेशी दोष। दोष का व्यास लगभग 1 सेमी है। एलए - बाएं आलिंद; एलवी - बाएं वेंट्रिकल; आरए - दायां अलिंद; आरवी - दायां वेंट्रिकल।

डॉपलर परीक्षा दाएं वेंट्रिकल में खराब रक्त प्रवाह द्वारा स्थानीयकरण की अनुमति देती है, और रंग डॉपलर परीक्षा के साथ, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के कई दोष भी देखे जा सकते हैं। वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के सबसे गंभीर रूप में - एक एकल वेंट्रिकल, एमआरआई का उपयोग करके हृदय की शारीरिक रचना का एक विचार प्राप्त किया जा सकता है।

बाएं से दाएं रक्त के एक बड़े निर्वहन के साथ, वॉल्यूम अधिभार और दिल की विफलता के लक्षण दिखाई देते हैं। शिशुओं में यह आमतौर पर 2 से 6 महीने के बीच होता है, और समय से पहले के शिशुओं में यह पहले हो सकता है। यद्यपि एक बाएं से दाएं शंट अधिकतम २-३ महीने तक पहुंच जाना चाहिए, जब फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध अपने न्यूनतम तक पहुंच जाता है, कभी-कभी पूर्ण अवधि के शिशुओं में जीवन के पहले महीने की शुरुआत में ही दिल की विफलता विकसित हो जाती है। यह आमतौर पर तब होता है जब एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष को एनीमिया के साथ जोड़ा जाता है, एट्रिया के स्तर पर एक बड़ा बाएं से दाएं शंट या पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस के माध्यम से, या महाधमनी के समन्वय के साथ। इसके अलावा, दाएं वेंट्रिकल से महान धमनियों की दोहरी शाखाओं के संयोजन में वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के साथ दिल की विफलता अपेक्षा से पहले विकसित हो सकती है। ऐसा इसलिए हो सकता है क्योंकि भ्रूण के फेफड़े जन्म से पहले बढ़ी हुई ऑक्सीजन सामग्री के साथ रक्त प्राप्त करते हैं, और परिणामस्वरूप, जन्म के बाद फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध कम होता है।

इलाज

पृथक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष सबसे आम जन्मजात हृदय दोष हैं, इसलिए सभी बाल रोग विशेषज्ञों को पता होना चाहिए कि उनके पाए जाने पर क्या करना है। तालिका निर्णय लेने वाले एल्गोरिदम को दिखाती है, और कोष्ठक में संख्याएँ नीचे दी गई हैं।

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (वीएसडी): प्रबंधन

शोर द्वारा पहचाना गया वीएसडी
(१) स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम दिल बड़ा नहीं है, शिखर आवेग सामान्य है द्वितीय स्वर के फुफ्फुसीय घटक को बढ़ाया नहीं जाता है निष्कर्ष: छोटा वीएसडी		रोगसूचक पाठ्यक्रम बाएं से दाएं शंट के लक्षण द्वितीय स्वर के फुफ्फुसीय घटक को सुदृढ़ बनाना दिल की धड़कन रुकना निष्कर्ष: बड़ा वीएसडी
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1 वर्ष के लिए अनुवर्ती		इकोकार्डियोग्राफी
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आवाज नहीं कोई अन्य लक्षण नहीं निष्कर्ष: स्वतःस्फूर्त बंद	शोर रहता है	कोई साथ दोष नहीं हैं			साथ में विकार हैं
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पर्यवेक्षण की आवश्यकता नहीं	इकोकार्डियोग्राफी	उपमहाद्वीपीय, सबपल्मोनरी या सबट्रीकसपिड दोष	ट्रैब्युलर या पेरिमेम्ब्रानस दोष		संबंधित दोषों का उपचार वीएसडी को बंद करना संभव है
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इन्फंडिबुलर वीएसडी		संचालन	रूढ़िवादी इलाज	→	(२) उपचार के परिणाम संतोषजनक या अच्छे हैं
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हृदय रोग विशेषज्ञ से परामर्श ऑपरेशन संभव	पेशी या परिधीय वीएसडी	रूढ़िवादी उपचार अप्रभावी			रूढ़िवादी इलाज
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	अवलोकन संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ की रोकथाम	संचालन			(३) दिल की विफलता की पुनरावृत्ति होती है बार-बार होने वाला निमोनिया डाउन सिंड्रोम	उपचार के परिणाम संतोषजनक या अच्छे हैं
					↓	↓
					कार्यवाही	रूढ़िवादी उपचार
					(4) सामाजिक संकेत
					↓	↓
					कार्यवाही	सर्जरी के लिए कोई सामाजिक संकेत नहीं हैं
						↓
					(५) सिर की परिधि धीरे-धीरे बढ़ती है	रूढ़िवादी उपचार
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					कार्यवाही	(६) सिर की परिधि सामान्य रूप से बढ़ जाती है
						↓
					(७) बड़ा बाएँ से दाएँ शंट रहता है	1 वर्ष तक रूढ़िवादी उपचार जारी रखें
					↓
					कार्यवाही	(८) बाएं से दाएं रक्त प्रवाह में कमी
						↓
					इकोकार्डियोग्राफी
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					(९) बड़ा डीएमजेड फुफ्फुसीय उच्च रक्त - चाप	(१०) बड़ा डीएमजेड दायां निलय बहिर्वाह पथ रुकावट	वीएसडी कम हुआ कोई फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप नहीं
					↓	↓	↓
					कार्यवाही	कार्यवाही	संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ की रोकथाम

1. इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के छोटे दोष 3-5% नवजात शिशुओं में होते हैं, ज्यादातर मामलों में वे 6-12 महीनों में अपने आप बंद हो जाते हैं। इकोकार्डियोग्राफी केवल ऐसे दोषों की पुष्टि करने के लिए आवश्यक नहीं है। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि प्रसूति अस्पताल में नवजात शिशुओं में इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के बड़े दोषों के साथ, शोर श्रव्य नहीं है, क्योंकि उच्च फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध के कारण, इस तरह के दोष के माध्यम से रक्त का निर्वहन बहुत महत्वहीन होता है और एक नहीं बनता है अशांत रक्त प्रवाह। इसलिए, एक प्रसूति अस्पताल में पाए जाने वाले वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का संकेत देने वाले बड़बड़ाहट लगभग हमेशा छोटे दोषों के कारण होते हैं।

2. चूंकि पेरिमेम्ब्रानस और ट्रैब्युलर दोष बहुत बार अपने आप बंद हो जाते हैं, इसलिए 1 वर्ष की आयु तक ऐसे बच्चों को इस उम्मीद में रूढ़िवादी रूप से प्रबंधित किया जा सकता है कि सर्जरी की आवश्यकता नहीं होगी। इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल दोषों का सहज बंद होना कई तरीकों से हो सकता है: दोष के पेशी भाग की वृद्धि और अतिवृद्धि के कारण, एंडोकार्डियल प्रसार के कारण दोष का बंद होना, ट्राइकसपिड वाल्व को सेप्टल फ्लैप दोष में शामिल करना और दोष में प्रोलैप्स महाधमनी वाल्व पत्रक (बाद के मामले में, महाधमनी अपर्याप्तता है)। दोष में कमी के साथ, सिस्टोलिक बड़बड़ाहट पहले बढ़ सकती है, लेकिन दोष में और कमी के साथ, यह कम हो जाता है, छोटा हो जाता है, धुरी के आकार का, उच्च-आवृत्ति और सिबिलेंट हो जाता है, जो आमतौर पर इसके पूर्ण बंद होने का पूर्वाभास देता है। दोष का स्वतःस्फूर्त समापन 70% मामलों में होता है, आमतौर पर पहले तीन वर्षों में। 25% में, दोष कम हो जाता है, लेकिन पूरी तरह से बंद नहीं होता है; हेमोडायनामिक रूप से, इस मामले में, यह लगभग महत्वहीन हो सकता है। इसलिए, यदि दोष कम हो जाता है, तो दोष के सहज बंद होने की आशा में शल्य चिकित्सा उपचार स्थगित कर दिया जाना चाहिए। तालिका उन स्थितियों को सूचीबद्ध करती है जिनमें आपको दोष के स्वतः बंद होने की प्रतीक्षा किए बिना शल्य चिकित्सा उपचार पर विचार करना चाहिए।

3. डाउन सिंड्रोम (21वें गुणसूत्र पर ट्राइसॉमी) में, फेफड़ों की वाहिकाएं बहुत जल्दी प्रभावित होती हैं, इसलिए, यदि दोष बड़ा रहता है, तो ऑपरेशन स्थगित नहीं होता है।

4. दुर्लभ मामलों में, ऑपरेशन सामाजिक कारणों से किया जाता है। इनमें दूरस्थ क्षेत्रों में रहने या माता-पिता की लापरवाही के कारण निरंतर चिकित्सा पर्यवेक्षण की असंभवता शामिल है। इसके अलावा, इनमें से कुछ बच्चों की देखभाल करना बहुत मुश्किल होता है। उन्हें हर दो घंटे में दूध पिलाने की आवश्यकता होती है और उन्हें इतना ध्यान देने की आवश्यकता होती है कि अन्य बच्चे अक्सर पीड़ित होते हैं; कभी-कभी यह परिवार के विघटन का कारण भी बन जाता है।

5. इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के बड़े दोषों के साथ, विकास मंदता हमेशा होती है, वजन आमतौर पर 5 वें प्रतिशत से नीचे होता है, और ऊंचाई 10 वें प्रतिशत से नीचे होती है। हालांकि, दोष के सहज या शल्य चिकित्सा बंद होने के बाद होता है अचानक कूदविकास। ज्यादातर बच्चों में सिर की परिधि सामान्य होती है, लेकिन कभी-कभी इसकी वृद्धि 3-4 महीने तक तेजी से धीमी हो जाती है। इस उम्र में जब दोष बंद हो जाता है, तो सिर की परिधि पहुंच जाती है सामान्य मान, लेकिन अगर ऑपरेशन को 1-2 साल के लिए टाल दिया जाए तो ऐसा नहीं होता है।

6. उपरोक्त कारणों के अभाव में शीघ्र आवश्यकता है शल्य चिकित्सा, इस उम्मीद में ऑपरेशन को 1 साल तक के लिए स्थगित किया जा सकता है कि दोष बंद हो जाएगा या छोटा हो जाएगा।

7. यदि 1 वर्ष की आयु तक एक बड़ा बाएं से दाएं शंट रहता है, तो सर्जिकल सुधार केवल विशेष परिस्थितियों की उपस्थिति में नहीं किया जाता है, क्योंकि भविष्य में फेफड़ों के जहाजों को अपरिवर्तनीय क्षति का जोखिम काफी बढ़ जाता है। 2 साल की उम्र तक, फेफड़ों की रक्त वाहिकाओं को अपरिवर्तनीय क्षति एक तिहाई बच्चों में होती है।

8. रक्त के स्त्राव में कमी के साथ, स्थिति में सुधार होता है; दिल के क्षेत्र में धड़कन कम हो जाती है, दिल का आकार कम हो जाता है, मेसो-डायस्टोलिक बड़बड़ाहट कमजोर हो जाती है या गायब हो जाती है, सिस्टोलिक बड़बड़ाहट कमजोर हो जाती है या बदल जाती है, तचीपनिया कम हो जाती है और गायब हो जाती है, भूख में सुधार होता है, विकास में तेजी आती है। दवा से इलाज... हालांकि, यह याद रखना चाहिए कि सुधार न केवल इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के दोष में कमी के कारण हो सकता है, बल्कि फेफड़ों के जहाजों को नुकसान से भी हो सकता है और, कम अक्सर, दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में रुकावट के कारण होता है। इस स्तर पर आगे की रणनीति निर्धारित करने के लिए, इकोकार्डियोग्राफी, और कभी-कभी कार्डियक कैथीटेराइजेशन करना आवश्यक है।

9. इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के दोष के साथ फेफड़ों के जहाजों को गंभीर क्षति शायद ही कभी 1 वर्ष की आयु से पहले विकसित होती है। हालांकि, कभी-कभी यह संभव है, इसलिए, यदि बाएं से दाएं रक्त का प्रवाह कम हो जाता है, तो एक परीक्षा आयोजित करना आवश्यक है। फेफड़ों के जहाजों को नुकसान के मामले में, बाएं से दाएं रक्त निर्वहन अनुपस्थित या बहुत छोटा होता है, जबकि कई वर्षों तक दाएं से बाएं रक्त निर्वहन नहीं हो सकता है। हालांकि, सायनोसिस आमतौर पर 5-6 साल की उम्र तक तेज हो जाता है, खासकर के दौरान शारीरिक गतिविधि(ईसेनमेंजर सिंड्रोम)। गंभीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास के साथ, फुफ्फुसीय ट्रंक स्पष्ट रूप से फैलता है, और परिधीय वाहिकाओं द्वारा गठित फुफ्फुसीय संवहनी पैटर्न खराब हो जाता है। कुछ मामलों में, फेफड़ों के संवहनी घाव बहुत तेज़ी से प्रगति कर सकते हैं, जिससे 12-18 महीनों तक अपरिवर्तनीय फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप हो सकता है; इसकी किसी भी स्थिति में अनुमति नहीं दी जानी चाहिए। नैदानिक ​​​​तस्वीर में किसी भी अस्पष्ट परिवर्तन के साथ, इकोकार्डियोग्राफी की जाती है और, यदि आवश्यक हो, कार्डियक कैथीटेराइजेशन; बड़े दोषों के साथ, कैथीटेराइजेशन को पहचानने के लिए 9 और 12 महीने की उम्र में नियमित रूप से किया जा सकता है स्पर्शोन्मुख घावफेफड़ों के जहाजों।

10. दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ की अतिवृद्धि और रुकावट आमतौर पर जल्दी विकसित होती है, इसलिए बाएं से दाएं शंट बहुत हो सकता है थोडा समय... फिर सायनोसिस प्रकट होता है, पहले शारीरिक परिश्रम के साथ, और फिर आराम से; नैदानिक ​​​​तस्वीर फैलोट के टेट्राड के सदृश हो सकती है। सही वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ में रुकावट के साथ, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के सहज बंद होने की संभावना कम है। दाएं से बाएं रक्त का निर्वहन घनास्त्रता और मस्तिष्क वाहिकाओं और मस्तिष्क के फोड़े के एम्बोलिज्म से जटिल हो सकता है, और बहिर्वाह पथ की अतिवृद्धि ऑपरेशन को जटिल बनाती है; इसलिए, दोष को बंद करना, और, यदि आवश्यक हो, तो दाएं वेंट्रिकल के अपवाही भाग के रेशेदार और मांसपेशियों के ऊतकों का उच्छेदन जल्द से जल्द किया जाता है।

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोषों के प्राथमिक सर्जिकल बंद होने के मामले में मृत्यु दर बहुत कम है। यदि कई मांसपेशी दोषों या अन्य जटिल परिस्थितियों के कारण प्राथमिक बंद करना संभव नहीं है, तो फुफ्फुसीय ट्रंक का सर्जिकल संकुचन किया जाता है, जो बाएं से दाएं शंट को कम करता है, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह और फुफ्फुसीय धमनी में दबाव को कम करता है, और हृदय की विफलता को समाप्त करता है। जब फुफ्फुसीय ट्रंक संकुचित हो जाता है, तो जटिलताएं होती हैं, इसके अलावा, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के बाद के बंद होने के साथ फुफ्फुसीय ट्रंक के संकुचन को समाप्त करने से इस ऑपरेशन की घातकता बढ़ जाती है।

परिणाम और जटिलताएं

कुछ बच्चों में, सिस्टोल के मध्य या अंत में एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के सहज बंद होने के साथ, क्लिक दिखाई दे सकते हैं। ये क्लिक इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के धमनीविस्फार रूप से विस्तारित झिल्लीदार हिस्से के दाएं वेंट्रिकल में उभार या दोष में निर्मित ट्राइकसपिड वाल्व क्यूस्प के कारण होते हैं। इस स्यूडोएन्यूरिज्म के शीर्ष पर शेष एक छोटे से छेद के माध्यम से, बाएं से दाएं थोड़ा सा शंट बनाए रखा जाता है। आमतौर पर, दोष पूरी तरह से बंद हो जाता है और स्यूडोएन्यूरिज्म धीरे-धीरे गायब हो जाता है, लेकिन कभी-कभी यह बढ़ सकता है। इकोकार्डियोग्राफी पर स्यूडोन्यूरिज्म देखा जा सकता है।

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के दोषों के साथ, विशेष रूप से इन्फंडिबुलर के साथ, महाधमनी अपर्याप्तता अक्सर बनती है। महाधमनी वाल्व पत्रक दोष में आगे बढ़ता है, जबकि वलसाल्वा साइनस धमनीविस्फार रूप से फैलता है; नतीजतन, वलसाल्वा साइनस एन्यूरिज्म या वाल्व लीफलेट का टूटना हो सकता है। यह माना जाता है कि महाधमनी अपर्याप्तता वाल्व पर दबाव के परिणामस्वरूप विकसित होती है, जो इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम द्वारा समर्थित नहीं होती है, साथ ही दोष के माध्यम से बहने वाली रक्त धारा की चूषण क्रिया होती है। यहां तक ​​​​कि एक छोटे या लगभग बंद वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के साथ, महाधमनी अपर्याप्तता की उपस्थिति के लिए दोष के सर्जिकल बंद की आवश्यकता होती है, अन्यथा महाधमनी वाल्व लीफलेट का आगे बढ़ना बढ़ सकता है। infundibular दोषों में, महाधमनी अपर्याप्तता के लक्षण प्रकट होने से पहले दोष के शीघ्र सुधार को उचित ठहराया जा सकता है।

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष की एक और जटिलता संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ है। यह दोष के स्वतः बंद होने के बाद भी हो सकता है। यदि दोष को कवर करने वाले ट्राइकसपिड वाल्व पर संक्रामक एंडोकार्टिटिस होता है, तो टूटने से बाएं वेंट्रिकल और दाएं अलिंद के बीच सीधा संचार हो सकता है। इस संबंध में, बहुत छोटे दोषों के साथ भी संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ की रोकथाम जारी रखी जानी चाहिए; दोष के पूर्ण स्वतःस्फूर्त बंद होने के साथ, संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ की रोकथाम रोक दी जाती है।

साहित्य:

"बाल चिकित्सा कार्डियोलॉजी" एड। जे हॉफमैन, मॉस्को 2006

बच्चों में हृदय के इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का एक दोष हृदय के दो निलय के बीच एक जन्मजात असामान्य संबंध है, जो इसके विभिन्न स्तरों पर अविकसितता के कारण होता है। इस प्रकार की विसंगति बच्चों में सबसे आम जन्मजात हृदय दोषों में से एक है - यह विभिन्न लेखकों के अनुसार, 11-48% मामलों में होता है।

भ्रूण में इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के स्थान के आधार पर, निम्नलिखित प्रकारों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• पट के झिल्लीदार भाग के दोष। उनका आकार 2 से 60 मिमी तक होता है, आकार अलग होता है, वे 90% मामलों में देखे जाते हैं,
• पट के पेशीय भाग के दोष। उनके आकार छोटे (5-20 मिमी) होते हैं, और हृदय की मांसपेशियों के संकुचन के साथ, दोष का लुमेन और भी कम हो जाता है, वे 2-8% मामलों में दिखाई देते हैं।
• 1-2% मामलों में इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की अनुपस्थिति होती है।

बच्चों में वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष कैसे प्रकट होता है?

बच्चों में वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम और फुफ्फुसीय परिसंचरण के प्रतिपूरक अतिवृद्धि के विकास के साथ होता है, जिसकी गंभीरता बच्चे की उम्र और दोष के आकार पर निर्भर करती है।

बच्चों में इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के दोष के साथ रक्त परिसंचरण के छोटे और बड़े चक्र में रक्त की आवाजाही में कठिनाई मुख्य नैदानिक ​​तस्वीर देती है। हेमोडायनामिक्स का उल्लंघन दोष के माध्यम से रक्त प्रवाह की परिमाण और दिशा पर निर्भर करता है, जो बदले में, दोष के आकार और स्थान, फुफ्फुसीय परिसंचरण के जहाजों, छोटे और संवहनी प्रतिरोध के ढाल से निर्धारित होता है। बड़े घेरेरक्त परिसंचरण, मायोकार्डियम की स्थिति और हृदय के निलय। हेमोडायनामिक विकार स्थिर नहीं होते हैं, लेकिन जैसे-जैसे बच्चा बढ़ता है और विकसित होता है, वे बदलते हैं, जिससे दोषों की नैदानिक ​​​​तस्वीर में परिवर्तन होता है, अन्य नैदानिक ​​रूपों में उनका परिवर्तन होता है।

भ्रूण में इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम (आकार में 5 मिमी तक) के एक छोटे से दोष के साथ, बाएं वेंट्रिकल से दाएं छोटे से इसके माध्यम से रक्त का निर्वहन स्पष्ट हेमोडायनामिक गड़बड़ी का कारण नहीं बनता है। फुफ्फुसीय परिसंचरण के जहाजों की बड़ी क्षमता के कारण, दाएं वेंट्रिकल में दबाव नहीं बढ़ता है, अतिरिक्त भारकेवल बाएं वेंट्रिकल पर स्थित होता है, जो अक्सर हाइपरट्रॉफाइड होता है।

10-20 मिमी के आकार की सीमा में बच्चों में इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में एक दोष के साथ, इसके माध्यम से निर्वहन रक्त के 70% तक पहुंच जाता है जो बाएं वेंट्रिकल द्वारा छोड़ा जाता है। यह फुफ्फुसीय परिसंचरण के महत्वपूर्ण मात्रा में अधिभार का कारण बनता है, जो दाएं वेंट्रिकल के कम अधिभार और फिर इसकी अतिवृद्धि की ओर जाता है। सबसे पहले, उच्च रक्तचाप के प्रभाव में, फुफ्फुसीय परिसंचरण की धमनियों का विस्तार होता है, जिससे दाएं वेंट्रिकल के काम में आसानी होती है। फुफ्फुसीय परिसंचरण के जहाजों में दबाव सामान्य रहता है, हालांकि, एक स्पष्ट बड़ी रक्त मात्रा सिंड्रोम फुफ्फुसीय धमनी में बढ़ते दबाव के विकास को जन्म दे सकती है, एक बड़े दोष के साथ, इसके माध्यम से रक्त निर्वहन की मात्रा मुख्य रूप से अनुपात पर निर्भर करती है फुफ्फुसीय और प्रणालीगत परिसंचरण के संवहनी प्रतिरोध का।

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के एक बड़े दोष के साथ फुफ्फुसीय धमनी में सिस्टोलिक दबाव चालू रहता है उच्च स्तर... ऐसा इसलिए है क्योंकि बाएं वेंट्रिकल (हाइड्रोडायनामिक कारक) से फुफ्फुसीय धमनी में दबाव का संचार होता है। उच्च फुफ्फुसीय धमनी दबाव दाएं वेंट्रिकल के अधिभार और वृद्धि की ओर जाता है। यह दोष के माध्यम से बड़ी मात्रा में डिस्चार्ज किए गए रक्त को उत्तेजित करता है, जो अंततः फुफ्फुसीय परिसंचरण के शिरापरक बिस्तर के अतिप्रवाह की ओर जाता है और बाएं आलिंद के वॉल्यूम अधिभार का कारण बनता है, जिसके परिणामस्वरूप बाएं वेंट्रिकल, बाएं आलिंद, फुफ्फुसीय में सिस्टोलिक और डायस्टोलिक दबाव बढ़ जाता है। नसों। लंबे समय तक समान अधिभार के साथ, यह बाएं वेंट्रिकल और बाएं आलिंद के अतिवृद्धि (आकार में वृद्धि) की ओर जाता है। उच्च रक्त चापफुफ्फुसीय नसों और बाएं आलिंद में, लोड क्षतिपूर्ति के न्यूरोहुमोरल तंत्र के कारण, ऐंठन की ओर जाता है, और फिर फुफ्फुसीय धमनी के काठिन्य के लिए। जीवन के पहले वर्ष में बच्चों में हृदय गति रुक ​​जाती है, और 50% से अधिक बच्चे एक वर्ष की आयु से पहले मर जाते हैं।

भ्रूण और उसके प्रकारों में वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष

भ्रूण में इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का एक अलग दोष, इसके आकार के आधार पर, रक्त के निर्वहन की मात्रा को चिकित्सकीय रूप से 2 रूपों में विभाजित किया जाता है।

1. सबसे पहलालोड पर इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के छोटे दोष शामिल हैं, जो मुख्य रूप से पेशी सेप्टम में स्थित होते हैं, जो गंभीर हेमोडायनामिक गड़बड़ी (टोलोचिशोव-रोजर रोग) के साथ नहीं होते हैं;
2. दूसरे समूह कोभ्रूण में इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के दोष काफी बड़े होते हैं, जो सेप्टम के झिल्लीदार हिस्से में स्थित होते हैं, और गंभीर हेमोडायनामिक गड़बड़ी को जन्म देते हैं।

टोपोचिनोव-रोजर रोग का क्लिनिक।पहला, और कभी-कभी दोष का एकमात्र प्रकटन हृदय के क्षेत्र में एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट है, जो आमतौर पर बच्चे के जीवन के पहले दिनों से प्रकट होता है। बच्चे अच्छे से बढ़ते हैं, उन्हें कोई शिकायत नहीं है। दिल की सीमा के भीतर आयु मानदंड... उरोस्थि के बाईं ओर III-IV इंटरकोस्टल स्पेस में, अधिकांश रोगियों में सिस्टोलिक कंपकंपी सुनाई देती है। एक विशिष्ट लक्षणदोष एक खुरदरा, बहुत तेज़ सिस्टोलिक बड़बड़ाहट है जो तब होता है जब रक्त नीचे सेप्टम में एक संकीर्ण उद्घाटन से गुजरता है उच्च दबावबाएं वेंट्रिकल से दाएं। शोर, एक नियम के रूप में, पूरे सिस्टोल को लेता है, अक्सर दूसरे स्वर के साथ विलीन हो जाता है। उरोस्थि से III-IV इंटरकोस्टल स्पेस में इसकी अधिकतम ध्वनि, यह हृदय के पूरे क्षेत्र में अच्छी तरह से संचालित होती है, उरोस्थि के ठीक पीछे, इसे इंटरस्कैपुलर स्पेस के पास पीठ पर सुना जाता है, यह अच्छी तरह से संचालित होता है हड्डियाँ, हवा के माध्यम से संचरित होती हैं और स्टेथोस्कोप हृदय से ऊपर उठने पर भी सुनी जाती हैं (दूरस्थ शोर)।

कुछ बच्चों में, एक बहुत ही कोमल सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है, जो कि लापरवाह स्थिति में बेहतर परिभाषित होती है और शारीरिक परिश्रम से काफी कम हो जाती है या पूरी तरह से गायब हो जाती है। शोर में इस तरह के बदलाव को इस तथ्य से समझाया जा सकता है कि व्यायाम के दौरान, हृदय की मांसपेशियों के शक्तिशाली संकुचन के कारण, बच्चों में इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में उद्घाटन पूरी तरह से बंद हो जाता है, और इसके माध्यम से रक्त का प्रवाह समाप्त हो जाता है। Tolochinov-Roger रोग में हृदय गति रुकने के कोई लक्षण नहीं हैं।

एक स्पष्ट वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के लक्षण

बच्चों में इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का एक स्पष्ट दोष जन्म के बाद पहले दिनों से तीव्र रूप से प्रकट होता है। बच्चे समय पर पैदा होते हैं, हालांकि, 37-45% में, मध्यम रूप से स्पष्ट जन्मजात कुपोषण होता है, जिसका कारण स्पष्ट नहीं है।

दोषों का पहला लक्षण एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट है, जो नवजात काल से सुनाई देती है। कई बच्चों में, जीवन के पहले हफ्तों में, सांस की तकलीफ के रूप में संचार विफलता के लक्षण दिखाई देते हैं, जो पहले चिंता, चूसने और फिर शांत अवस्था में होता है।

पाठ्यक्रम के दौरान, बच्चे अक्सर तीव्र श्वसन रोगों, निमोनिया से पीड़ित होते हैं। 2/3 से अधिक बच्चे शारीरिक और मनोदैहिक विकास में पिछड़ जाते हैं, 30% में II डिग्री का हाइपोट्रॉफी विकसित होता है।

त्वचा पीली है। नाड़ी लयबद्ध है, तचीकार्डिया अक्सर मनाया जाता है। रक्त चापपरिवर्तित नहीं। ज्यादातर बच्चों में, केंद्रीय "कूबड़" जल्दी बनना शुरू हो जाता है, पैथोलॉजिकल स्पंदन खत्म हो जाता है शीर्ष क्षेत्रपेट। उरोस्थि के बाईं ओर III-IV इंटरकोस्टल स्पेस में परिभाषित सिस्टोलिक कंपकंपी। हृदय की सीमाएँ व्यास में और ऊपर की ओर थोड़ी चौड़ी होती हैं। उरोस्थि पर बाईं ओर II इंटरकोस्टल स्पेस में II टोन का पैथोलॉजिकल उच्चारण, जिसे अक्सर इसके विभाजन के साथ जोड़ा जाता है। सभी बच्चों में, एक इंटरवेंट्रिकुलर दोष का एक विशिष्ट बड़बड़ाहट सुनाई देती है - एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, खुरदरा, जो पूरे सिस्टोल पर कब्जा कर लेता है, उरोस्थि के बाईं ओर III इंटरकोस्टल स्पेस में अधिकतम ध्वनि के साथ, यह अच्छी तरह से पीछे दाईं ओर प्रसारित होता है। III-IV इंटरकोस्टल स्पेस में उरोस्थि, बाएं ऑस्कुलर ज़ोन और पीठ तक, यह अक्सर छाती को "घेरा" देता है। जीवन के पहले महीनों के 2/3 बच्चों में, संचार विफलता के स्पष्ट लक्षण दिखाई देते हैं, जो पहले चिंता के रूप में प्रकट होते हैं, चूसने में कठिनाई, सांस की तकलीफ, क्षिप्रहृदयता, हमेशा दिल की विफलता की अभिव्यक्ति के रूप में व्याख्या नहीं की जाती है, लेकिन अक्सर सहवर्ती रोगों (तीव्र, निमोनिया) के रूप में माना जाता है।

एक वर्ष के बाद बच्चों में हृदय के इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का दोष

एक वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में हृदय के इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का दोष क्षीणन अवस्था में चला जाता है चिक्तिस्य संकेतबच्चे के शरीर के गहन विकास और शारीरिक विकास के कारण। 1-2 साल की उम्र में, सापेक्ष मुआवजे का एक चरण शुरू होता है, जो सांस की तकलीफ, टैचीकार्डिया की अनुपस्थिति की विशेषता है। बच्चे अधिक सक्रिय हो जाते हैं, बेहतर वजन हासिल करना शुरू करते हैं, बेहतर विकसित होते हैं, और उनमें से कई अपने साथियों के साथ अपने विकास में पकड़ लेते हैं, वे जीवन के पहले वर्ष की तुलना में बहुत कम बीमार पड़ते हैं सहवर्ती रोग... पर वस्तुनिष्ठ परीक्षा 2/3 बच्चों में एक केंद्रीय रूप से स्थित "हृदय कूबड़" होता है, सिस्टोलिक कंपकंपी III-IV इंटरकोस्टल स्पेस में उरोस्थि के बाईं ओर निर्धारित होती है।

हृदय की सीमाएँ व्यास में और ऊपर की ओर थोड़ी चौड़ी होती हैं। शिखर आवेग मध्यम शक्ति का और बढ़ा हुआ होता है। गुदाभ्रंश पर - उरोस्थि पर बाईं ओर II इंटरकोस्टल स्पेस में II टोन का विभाजन और उच्चारण किया जा सकता है। उरोस्थि के बाएं किनारे के साथ एक मोटा सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है, जो बाईं ओर तीसरे इंटरकोस्टल स्पेस और एक बड़े वितरण क्षेत्र में अधिकतम ध्वनि के साथ होती है।

कुछ बच्चों में, फुफ्फुसीय धमनी वाल्व की सापेक्ष अपर्याप्तता के डायस्टोलिक बड़बड़ाहट भी सुनी जाती है, जो फुफ्फुसीय धमनी में फुफ्फुसीय परिसंचरण में वृद्धि और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (ग्राहम-स्टिल बड़बड़ाहट) या रिश्तेदार में वृद्धि से उत्पन्न होती है। मित्राल प्रकार का रोगजो तब होता है जब बड़ी गुहाएक दोष (चकमक बड़बड़ाहट) के माध्यम से रक्त के एक बड़े धमनी शिरापरक निर्वहन के कारण बाएं आलिंद। ग्राहम-फिर भी बड़बड़ाहट उरोस्थि के बाईं ओर 2-3 इंटरकोस्टल स्पेस में सुनाई देती है और हृदय के आधार तक ऊपर की ओर अच्छी तरह से संचालित होती है। फ्लिंट की बड़बड़ाहट को बोटकिन बिंदु पर बेहतर ढंग से परिभाषित किया जाता है और हृदय के शीर्ष पर ले जाया जाता है।

हेमोडायनामिक गड़बड़ी की डिग्री के आधार पर बहुत बड़ी परिवर्तनशीलता है। नैदानिक ​​पाठ्यक्रमबच्चों में इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का दोष, जिसके लिए ऐसे बच्चों के लिए एक अलग चिकित्सीय और शल्य चिकित्सा दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है।

बच्चों में इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के दोष का निदान ईसीजी, इको-केजी, कैविटी के कैथीटेराइजेशन के परिणामों के आधार पर किया जाता है।

विभेदक निदान जन्मजात हृदय दोषों के साथ किया जाता है, जो फुफ्फुसीय परिसंचरण के अधिभार के साथ-साथ अधिग्रहित समस्याओं के साथ होता है - अपर्याप्तता हृदय कपाट... निदान मुश्किल है जब एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष अन्य जन्मजात हृदय दोषों के साथ जोड़ा जाता है, खासकर कम उम्र में।

बच्चों में इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के लिए जटिलताओं और रोग का निदान

जीवन के पहले वर्ष के बच्चों में बार-बार होने वाली जटिलताएंहाइपोट्रॉफी, संचार विफलता, आवर्तक कंजेस्टिव बैक्टीरियल निमोनिया है। बड़े बच्चों में, बैक्टीरियल एंडोकार्टिटिस। अक्सर फुफ्फुसीय परिसंचरण के जहाजों के एम्बोलिज्म होते हैं, जिससे दिल के दौरे और फेफड़ों के फोड़े का विकास होता है। उम्र के 80-90% बच्चों में, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास से दोष जटिल होता है।

- जन्मजात इंट्राकार्डिक विसंगति, दाएं और बाएं वेंट्रिकल के बीच संचार की उपस्थिति की विशेषता है। इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का दोष सांस की तकलीफ, अंतराल में प्रकट होता है शारीरिक विकास, तेजी से थकान, धड़कन, एक "हृदय कूबड़" की उपस्थिति। इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट के इंस्ट्रूमेंटल डायग्नोस्टिक्स में ईसीजी, इकोकार्डियोग्राफी, चेस्ट एक्स-रे, वेंट्रिकुलोग्राफी, ऑर्टोग्राफी, कार्डिएक कैथीटेराइजेशन, एमआरआई शामिल हैं। इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के दोषों के मामले में, कट्टरपंथी (दोष को बंद करना) और उपशामक (फुफ्फुसीय धमनी का संकुचन) हस्तक्षेप किया जाता है।

तत्काल कारक उल्लंघन करने वालीभ्रूणजनन, हैं हानिकारक प्रभावगर्भ के पहले तिमाही में प्रति भ्रूण: एक गर्भवती महिला के रोग (वायरल संक्रमण, अंतःस्रावी विकार), शराब और नशीली दवाओं का नशा, आयनित विकिरण, गर्भावस्था का पैथोलॉजिकल कोर्स (गंभीर विषाक्तता, सहज गर्भपात का खतरा, आदि)। वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के वंशानुगत एटियलजि का प्रमाण है। एक्वायर्ड वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट्स मायोकार्डियल इंफार्क्शन की जटिलता हो सकते हैं।

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के दोष के मामले में हेमोडायनामिक्स की विशेषताएं

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम दोनों निलय की भीतरी दीवारों का निर्माण करता है और उनमें से प्रत्येक के क्षेत्रफल का लगभग 1/3 भाग होता है। इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम को झिल्लीदार और पेशी घटकों द्वारा दर्शाया जाता है। बदले में, पेशी खंड में 3 भाग होते हैं - अंतर्वाह, ट्रैब्युलर और बहिर्वाह (infundibular)।

निलय की अन्य दीवारों के साथ इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम, हृदय के संकुचन और विश्राम में भाग लेता है। भ्रूण में, यह भ्रूण के विकास के 4-5वें सप्ताह तक पूरी तरह से बन जाता है। यदि किसी कारण से ऐसा नहीं होता है, तो इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में एक दोष रहता है। इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष में हेमोडायनामिक गड़बड़ी बाएं वेंट्रिकल के उच्च दबाव और दाएं वेंट्रिकल के कम दबाव के साथ संचार के कारण होती है (आमतौर पर, सिस्टोल के दौरान, बाएं वेंट्रिकल में दबाव दाएं से 4-5 गुना अधिक होता है)।

जन्म के बाद और प्रणालीगत और फुफ्फुसीय परिसंचरण में रक्त प्रवाह की स्थापना, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में एक दोष के कारण, रक्त का एक बाएं-दाएं निर्वहन होता है, जिसकी मात्रा उद्घाटन के आकार पर निर्भर करती है। शंटेड रक्त की एक छोटी मात्रा के साथ, दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनियों में दबाव सामान्य रहता है या थोड़ा बढ़ जाता है। हालांकि, फुफ्फुसीय परिसंचरण में दोष के माध्यम से रक्त के एक बड़े प्रवाह के साथ और बाएं दिल में इसकी वापसी के साथ, निलय का बड़ा और सिस्टोलिक अधिभार विकसित होता है।

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के बड़े दोषों के साथ फुफ्फुसीय परिसंचरण में दबाव में उल्लेखनीय वृद्धि फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की घटना में योगदान करती है। फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध में वृद्धि के लिए दाएं वेंट्रिकल से बाएं (रिवर्स या क्रॉस बाईपास) में एक शंट का विकास होता है, जो धमनी हाइपोक्सिमिया (ईसेनमेंजर सिंड्रोम) की ओर जाता है।

3-4 साल की उम्र में, जैसे-जैसे हृदय गति रुकती है, ऐसे बच्चों को दिल के क्षेत्र में धड़कन और दर्द, नाक से खून बहने और बेहोशी की शिकायत होने लगती है। क्षणिक सायनोसिस को निरंतर मौखिक और एक्रोसायनोसिस द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है; आराम से सांस की लगातार कमी, ऑर्थोपनी, खांसी (ईसेनमेंजर सिंड्रोम) के बारे में चिंतित। क्रोनिक हाइपोक्सिया की उपस्थिति उंगलियों और नाखूनों ("ड्रम स्टिक्स", "वॉच ग्लास") के फालैंग्स के विरूपण से संकेतित होती है।

परीक्षा से "हृदय के कूबड़" का पता चलता है, जो कम या अधिक हद तक विकसित होता है; क्षिप्रहृदयता, हृदय की सुस्ती की सीमाओं का विस्तार, किसी न किसी तीव्र पैनसिस्टोलिक बड़बड़ाहट; हेपेटोमेगाली और स्प्लेनोमेगाली। वी निचले खंडफेफड़ों के बारे में कंजेस्टिव रेल्स सुनाई देती हैं।

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के दोष का निदान

विधियों के लिए वाद्य निदानवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष में ईसीजी, पीसीजी, चेस्ट एक्स-रे, इकोकार्डियोग्राफी, कार्डियक कैथीटेराइजेशन, एंजियोकार्डियोग्राफी, वेंट्रिकुलोग्राफी शामिल हैं।

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के साथ एक इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम निलय के अधिभार, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की उपस्थिति और गंभीरता को दर्शाता है। वयस्क रोगियों में, अतालता (एक्सट्रैसिस्टोल, अलिंद फिब्रिलेशन), चालन गड़बड़ी (दायां बंडल शाखा ब्लॉक, डब्ल्यूपीडब्ल्यू सिंड्रोम) दर्ज किया जा सकता है। फोनोकार्डियोग्राफी उरोस्थि के बाईं ओर III-IV इंटरकोस्टल स्पेस में अधिकतम के साथ एक उच्च आवृत्ति सिस्टोलिक बड़बड़ाहट को रिकॉर्ड करती है।

दुर्लभ मामलों में, वीएसडी जीवन की अवधि और गुणवत्ता को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित नहीं करता है। वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का सहज बंद 25-40% मामलों में देखा जाता है, मुख्य रूप से इसके छोटे आकार के साथ। हालांकि, इस मामले में भी, कार्डियक चालन प्रणाली से संभावित जटिलताओं और संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ के उच्च जोखिम के कारण रोगियों को हृदय रोग विशेषज्ञ की देखरेख में होना चाहिए।

वीएसडी का एक भी संरचनात्मक वर्गीकरण नहीं है, हमारे काम में हम निम्नलिखित विकल्प का उपयोग करते हैं:

— परिधीय वीएसडी(सबसे आम प्रकार, सभी मामलों में 80% तक);

— पोडार्टेरियल वीएसडी(संभवतः एओके अपर्याप्तता (महाधमनी वाल्व) का विकास;

— मांसपेशी वीएसडी(कई हैं - जैसे स्विस पनीर);

— आपूर्ति वीएसडी(एवीके (एट्रियोवेंट्रिकुलर संचार) में एक दोष के समान।

आकार के संदर्भ में, मैं ट्रेस्ट्रिक्टिव (दोष का व्यास महाधमनी के व्यास से कम है) और गैर-प्रतिबंधात्मक (दोष का व्यास महाधमनी के व्यास से अधिक / बराबर है) में अंतर करता है।

वीएसडी के लिए, को छोड़कर टर्मिनल चरण, बाएं-दाएं रक्त स्राव की विशेषता है। LV से RV में रक्त का निर्वहन सिस्टोल में होता है। और चूंकि LV और RV का संकुचन एक साथ होता है, VSD से संपूर्ण रक्त प्रवाह PA (फुफ्फुसीय धमनी), फुफ्फुसीय वाहिकाओं को निर्देशित किया जाता है और, ICC (फुफ्फुसीय परिसंचरण) से गुजरने के बाद, LA (बाएं आलिंद) में वापस आ जाता है। और एलवी (बाएं वेंट्रिकल)। इस प्रकार, PA, LA, और LV वॉल्यूम अधिभार का अनुभव करते हैं, जिससे उनका फैलाव होता है।

निर्वहन की दिशा और मात्रा निलय में दबाव के विभिन्न मूल्यों, आकार और दोष, और फुफ्फुसीय वाहिकाओं के कुल फुफ्फुसीय प्रतिरोध या प्रतिरोध के मूल्य द्वारा निर्धारित की जाती है।

टीएलएस का निम्न स्तर (कुल फुफ्फुसीय प्रतिरोध) रक्त शंट की अधिक मात्रा की ओर जाता है, जो विशेष रूप से बड़े गैर-प्रतिबंधात्मक वीएसडी के लिए महत्वपूर्ण है।

ICC के लंबे समय तक वॉल्यूम अधिभार से फुफ्फुसीय वाहिकाओं के प्रतिरोध में वृद्धि होती है और PA और RV में दबाव में वृद्धि होती है, अर्थात। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास के लिए। इसी समय, रक्त के बाएं-दाएं शंट की मात्रा कम हो जाती है। जैसे-जैसे PH (फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप) बढ़ता है, शंट क्रॉसओवर या दाएँ-बाएँ भी हो सकता है। उच्च फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और वीएसडी के माध्यम से दाएं-बाएं शंट ईसेनमेंजर सिंड्रोम के लक्षण हैं।

क्लिनिक

ए। रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँबाएं-दाएं रक्त निर्वहन की मात्रा और आईसीसी और एलवी की मात्रा अधिभार की डिग्री पर निर्भर करता है:

- डीएमजेडएच के छोटे आकार वाले बच्चे स्पर्शोन्मुख होते हैं;

- मध्यम और बड़े वीएसडी के साथ, आईसीसी हाइपरवोल्मिया और एलवी वॉल्यूम अधिभार (शारीरिक विकास में देरी, व्यायाम सहनशीलता में कमी, सांस की तकलीफ, क्षिप्रहृदयता, बार-बार होने के कारण संचार अपर्याप्तता के संकेत हैं। ब्रोन्कोपल्मोनरी रोग);

- बड़े वीएसडी वाले 1 से 2 महीने से अधिक उम्र के शिशुओं के लिए एक गंभीर नैदानिक ​​​​तस्वीर विशिष्ट है, जब जन्म के बाद एआरएस में अधिकतम शारीरिक कमी होती है और परिणामस्वरूप, बाएं-दाएं रक्त निर्वहन में उल्लेखनीय वृद्धि होती है;

- ईसेनमेंजर सिंड्रोम के विकास के साथ प्रकट होता है बदलती डिग्रीश्लेष्मा झिल्ली के सायनोसिस की गंभीरता और त्वचा.

बी। शारीरिक परीक्षा:

- पित्ताशय की थैली के बड़े डीएम के साथ छाती की विकृति ("हृदय कूबड़") और बाएं वेंट्रिकल का महत्वपूर्ण फैलाव,

- उरोस्थि के बाएं किनारे के निचले आधे हिस्से के साथ सिस्टोलिक झटके (इसका कारण हृदय की संरचनाओं का कंपन है जो तब होता है जब रक्त वीएसडी से होकर गुजरता है);

- उच्च PH वाले व्यक्तियों में, II टोन के फुफ्फुसीय घटक की एक महत्वपूर्ण प्रबलता होती है, जिसे PA के गुदाभ्रंश के बिंदु पर II टोन के उच्चारण के रूप में परिभाषित किया जाता है;

- मध्यम या उच्च तीव्रता (3 - 5/6) उरोस्थि के बाएं किनारे के निचले आधे हिस्से के साथ वीएसडी के माध्यम से रक्त निर्वहन का होलोसिस्टोलिक या प्रारंभिक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट;

- हृदय के शीर्ष पर एमवी के सापेक्ष हेमोडायनामिक स्टेनोसिस का एक सौम्य डायस्टोलिक बड़बड़ाहट (एक महत्वपूर्ण बाएं-दाएं निर्वहन के साथ);

- इनफंडिबुलर वीएसडी वाले रोगियों में, सेमीलुनर वाल्व के "हर्निया" के गठन के कारण एओसी अपर्याप्तता का डायस्टोलिक बड़बड़ाहट सुना जा सकता है;

- पीए प्रक्षेपण में उच्च पीएच वाले रोगियों में, हेमोडायनामिक पीए वाल्व अपर्याप्तता का एक सौम्य डायस्टोलिक बड़बड़ाहट इसके स्पष्ट फैलाव की पृष्ठभूमि के खिलाफ सुना जा सकता है।

निदान

1. विद्युतहृद्लेख

- छोटे वीएसडी आकार वाले रोगियों में ईसीजी सामान्य है;

- एलवी अतिवृद्धि, कभी-कभी एलए अतिवृद्धि (मध्यम वीएसडी आकार के साथ);

- LV और RV अतिवृद्धि, कभी-कभी LA अतिवृद्धि (बड़े VSD के साथ);

- आरवी अतिवृद्धि (उच्च पीएच के विकास के साथ)।

1. इकोकार्डियोग्राफी

पेरिमेम्ब्रांसस वीएसडीरंग डॉपलर मैपिंग के साथ संयोजन में द्वि-आयामी इकोकार्डियोग्राफी का उपयोग करके उनकी सबसे अच्छी कल्पना की जाती है, जब बाएं वेंट्रिकल की लंबी धुरी की वापसी के साथ बाएं पैरास्टर्नल स्थिति से और हृदय की छोटी धुरी के प्रक्षेपण में उसी स्थिति से पता लगाया जाता है। महाधमनी वाल्व का स्तर। आपूर्ति दोषों को 4-कक्षीय स्थिति में पहचाना जाना चाहिए। दाएं वेंट्रिकल (सबकोस्टल और सुप्रा-स्कैलप) के आउटलेट पर स्थित दोष पैरास्टर्नल स्थिति से बाएं वेंट्रिकल की छोटी धुरी के प्रक्षेपण में हैं।

मांसपेशी वीएसडी के कई रूपों की खोज के लिए, गैर-मानक पॉलीपोजिशनल अनुभागों का उपयोग किया जाता है।

प्रतिबंधात्मक वीएसडी के साथ:

1. ग्रेडिएंट वीएलपी> ५० मिमी एचजी
2. वीएसडी का व्यास एफसी (एनलस फाइब्रोसस) एओसी (महाधमनी वाल्व) के आकार के 80% से कम है।

गैर-प्रतिबंधात्मक वीएसडी के लिए:

1. आरवी एलवी ग्रेडिएंट< 50 мм рт.ст.
2. VSD का व्यास FC AoK के आकार के 80% से अधिक है।

इंटरवेंट्रिकुलर प्रेशर ग्रेडिएंट का मापन, जो निरंतर डॉपलर विधि (सीडब्ल्यू) का उपयोग करके किया जाता है, में महत्वपूर्ण जानकारी होती है।

उच्च ढालडिस्चार्ज माना जाता है यदि यह 50 मिमी एचजी से अधिक है, कम ढाल- 30 मिमी एचजी . से कम निर्वहन की दिशा निर्धारित करना भी महत्वपूर्ण है। गैर-प्रतिबंधात्मक दोषों में वीएसडी शामिल हैं, जिनका व्यास एनलस एओके के व्यास के 0, -1 से अधिक है।

उपचार और पर्यवेक्षण

1. बिना सुधारे वीएसडी वाले रोगियों का अवलोकन और उपचार

ए। लक्षण प्रकट होने पर दिल की विफलता का उपचार (मूत्रवर्धक, डिगॉक्सिन)। जीवन के पहले वर्ष के बच्चों में उच्च कैलोरी मिश्रण के उपयोग के माध्यम से शरीर की चयापचय आवश्यकताओं की पर्याप्त आपूर्ति। यदि आवश्यक हो, तो एक ट्यूब के माध्यम से बिजली की आपूर्ति की जाती है।

बी। यदि संकेत दिया जाए तो बैक्टीरियल एंडोकार्टिटिस की रोकथाम।

वी फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की अनुपस्थिति में शारीरिक गतिविधिमरीज सीमित नहीं हैं।

1. एंडोवास्कुलर उपचार

पेरिमेम्ब्रानस वीएसडी के लिए, सबसे लोकप्रिय एम्प्लात्ज़र ऑग्लुडर का उपयोग किया गया है बड़ा जोखिमएवी नाकाबंदी का विकास और उसके बंडल के पैरों की नाकाबंदी (20% तक)। कभी-कभी, छोटे दोषों के लिए, सर्पिल प्रकार के ऑक्लुडर का उपयोग किया जाता है, बड़े प्रतिबंधात्मक दोषों के लिए, साइडरिस उपकरणों का उपयोग किया जा सकता है।

अधिकांश अच्छा प्रभावमांसपेशियों के दोषों के एंडोवस्कुलर क्लोजर के साथ प्राप्त किया जाता है जो ट्रैबिकुलर भाग में स्थित नहीं होते हैं।

1. शल्य चिकित्सा

सर्जिकल उपचार के लिए संकेत:

- दिल की विफलता के लक्षण और बार-बार सांस की बीमारियोंनियमित दवा चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ;

- स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम (पांच या अधिक आयु वर्ग के बच्चे);

- दिल के आकार में वृद्धि, वीएसडी में एओसी लीफलेट के आगे बढ़ने या एओसी अपर्याप्तता की घटना की उपस्थिति में पांच साल से कम उम्र के बच्चों में स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम, एंडोकार्डिटिस एपिसोड का इतिहास।

सर्जिकल उपचार के लिए मतभेद:

- उच्च फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (एआरएस> 10 यू / एम 2 बेसलाइन पर और> 7 यू / एम 2 वासोडिलेटर के उपयोग के बाद);

- उपलब्धता पूर्ण मतभेदसहवर्ती दैहिक विकृति के लिए।

सर्जिकल रणनीति

दवा प्रतिरोधी दिल की विफलता के लक्षणों वाले नवजात रोगियों को तीन महीने की उम्र से पहले शल्य चिकित्सा उपचार की आवश्यकता होती है।

नवजात शिशुओं के साथ बड़ा dmz(फुफ्फुसीय धमनी दबाव> प्रणालीगत का 50%), के लिए उत्तरदायी रूढ़िवादी चिकित्सा, ६ महीने से अधिक या उससे पहले की उम्र में सर्जिकल उपचार के बाद अवलोकन के अधीन हैं यदि फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध> ४ यूनिट, या क्यू पी / क्यू २: १ से अधिक है।

छोटे वीएसडी (प्रणालीगत दबाव के 50% से कम फुफ्फुसीय धमनी दबाव) वाले नवजात शिशुओं में, दोष का सहज बंद होना संभव है। ऐसे मरीजों को पर्याप्त दवाई से उपचार(यदि लक्षण मौजूद हैं), आवधिक परीक्षा। ऑपरेटिव उपचारपांच साल की उम्र में या कब किया जाता है: महाधमनी अपर्याप्तता, बैकेंडोकार्डिटिस के एपिसोड, हृदय की मात्रा में वृद्धि, क्यू पी / क्यू एस के मूल्यों को ध्यान में नहीं रखते हुए, जो अक्सर 2: 1 से नीचे होते हैं।

छोटे, समय से पहले के रोगियों, कई दोषों वाले रोगियों के लिए और उपशामक सर्जरी करना संभव है - 1 वर्ष की आयु में आगे की रणनीति के निर्धारण के साथ फुफ्फुसीय धमनी का संकुचन।

सर्जिकल तकनीक

दोष पहुँचा जा सकता है:

- दाहिने आलिंद के माध्यम से (ज्यादातर मामलों में);

- दाएं वेंट्रिकल के माध्यम से (पोडार्टेरियल दोषों के प्लास्टिक के लिए सुविधाजनक);

- फुफ्फुसीय धमनी या महाधमनी (सीमित उपयोग) के माध्यम से;

- बाएं वेंट्रिकल (चरम माप) के माध्यम से।

दोष को एक पैच के साथ बंद कर दिया जाता है, इसे निरंतर सीम के साथ दोष के किनारों पर ठीक किया जाता है। पैच के लिए पसंद की सामग्री डैक्रॉन या कोई अन्य सिंथेटिक वेलोर, PTFE, या (सेप्टिक संक्रमण के मामले में सीमित) ज़ेनोपेरिकार्डियम / ग्लूटाराल्डिहाइड के साथ इलाज किए गए ऑओपेरिकार्डियम है। पैड पर यू-आकार के सीम के साथ मामूली मांसपेशियों के दोषों को ठीक किया जा सकता है।

सर्जिकल उपचार की विशिष्ट जटिलताओं:

— अवशिष्ट वीएसडी;

- III डिग्री के एवी नाकाबंदी के विकास तक संचालन प्रणाली को नुकसान;

- महाधमनी वाल्व की कमी (पत्रक वेध);

- ट्राइकसपिड वाल्व की अपर्याप्तता;

- एट्रियोवेंट्रिकुलर नोडल एक्टोपिक टैचीकार्डिया (सर्जरी के दौरान एमसी रिंग का खुरदरा खिंचाव)।

पोस्टऑपरेटिव फॉलो-अप

मैं। हेमोडायनामिक गड़बड़ी की अनुपस्थिति में सही DMZHI वाले रोगियों के अवलोकन की अवधि 1 - 2 वर्ष है।

पंजीकरण रद्द करने से पहले, ईसीजी किया जाता है, अल्ट्रासाउंड प्रक्रियादिल। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की प्रगति को बाहर करने के लिए प्रारंभिक पीएच II-III डिग्री वाले मरीजों का कम से कम 3 वर्षों तक पालन किया जाता है। यदि आवश्यक हो, तो अवलोकन अवधि में वृद्धि के साथ फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की दवा चिकित्सा की जाती है।

2. वीएसडी में अवशिष्ट शंट के मामले में दोष या अधिक के सर्जिकल सुधार के बाद पहले 6 महीनों में संकेतों के अनुसार बैक्टीरियल एंडोकार्टिटिस की रोकथाम की जाती है।

1. पंजीकरण के मामले में पश्चात की अवधिअल्पकालिक क्षणिक एट्रियोवेंट्रिकुलर नाकाबंदी के लिए समय सीमा के बिना दीर्घकालिक अवलोकन की आवश्यकता होती है (हर 6 महीने में एक बार ईसीजी, साल में एक बार सीएम ईसीजी)।
2. दोष के सुधार के बाद शारीरिक शिक्षा और खेल की स्वीकार्यता।

तीन साल से कम उम्र के बच्चों में निदान किए जाने वाले सबसे आम जन्मजात हृदय दोषों में से एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष है। इसी तरह की बीमारी हृदय की मांसपेशियों के दोषों में दूसरी सबसे आम बीमारी है। यह बाएं और दाएं निलय के बीच की दीवार में एक उद्घाटन है। इससे हृदय के बायीं ओर से रक्त दाहिनी ओर प्रवेश करता है और फुफ्फुसीय परिसंचरण को भर देता है। यह एक स्वतंत्र दोष के रूप में और अन्य दोषों के संयोजन में होता है।

रोग की विशेषताएं

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम (वीएसडी) के दोष के साथ, रोगियों की स्थिति बहुत भिन्न हो सकती है - यह सीधे पैथोलॉजी के आकार पर निर्भर करता है। बात यहां तक ​​आती है कि दो से पांच मिलीमीटर के छेद के आकार वाले रोगियों को किसी भी तरह से दोष महसूस नहीं होता है, और रोग दिखाई देने वाले संकेतों के बिना आगे बढ़ता है। दोष के एक बड़े व्यास (दस से पंद्रह मिलीमीटर) के साथ, एक तत्काल शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान... ऐसे मामले हैं जब सेप्टम पूरी तरह से अनुपस्थित है, लेकिन ऐसी विकृति घातक है और इसका संचालन नहीं किया जाता है।

मांसपेशियों के संकुचन की अवधि के दौरान इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में एक दोष के साथ, हृदय के दाहिने हिस्से में दबाव बाईं ओर की तुलना में बहुत कम होता है। रक्त का मिश्रण होता है और फेफड़ों की वाहिकाओं पर भार बढ़ जाता है। ऑक्सीजन युक्त रक्त की अधिकता रक्त परिसंचरण के छोटे चक्र में प्रवेश करती है, और बड़ा इसे प्राप्त नहीं करता है। इससे फेफड़ों के जहाजों में स्क्लेरोटिक परिवर्तन, दाएं वेंट्रिकुलर विफलता और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप हो सकता है।

अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान भ्रूण में वीएसडी बनता है। दुर्लभ मामलों में, ऐसा दोष जीवन की प्रक्रिया में पहले से ही विकसित होता है। पर छोटा आकारइकोकार्डियोग्राफी के परिणामों के अनुसार, बच्चों में केवल यादृच्छिक रूप से एक दोष का पता लगाया जा सकता है। यह आमतौर पर एक साल की उम्र तक बंद हो जाता है, और कभी-कभी थोड़ी देर बाद। लेकिन इस मामले में, रोग के विकास और सक्रिय चरण में इसके संक्रमण का अनुमान लगाने के लिए बच्चे को बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा लगातार निगरानी रखने की आवश्यकता होती है। अगर तीन साल की उम्र से पहले बच्चे में दोष गायब नहीं हुआ है, तो सर्जरी से ही इलाज संभव है।

रूप और प्रकार

कार्डियोलॉजिस्ट अपने स्थान के आधार पर, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के कई रूपों में अंतर करते हैं:

• सेप्टम का निचला हिस्सा - ट्रैब्युलर पैथोलॉजी (सुप्रा-क्रेस्टल);
• मध्य भाग - इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के मांसपेशी दोष (टोलोचिनोव रोग - रोजर);
• ऊपरी भाग, सबसे आम दोष पाइरोमेम्ब्रानस पैथोलॉजी हैं।

दोष के पहले रूप के साथ, स्वयं को बंद करना असंभव है। हृदय की मांसपेशी के मध्य भाग में विकृति के मामले में, दोष एक छोटे छेद व्यास के साथ स्वयं को बंद कर देता है। पाइरेमेम्ब्रानस पैथोलॉजी लगभग हमेशा अपने आप ही बढ़ जाती है।

वीएसडी में आकार के अंतर को निम्नानुसार वर्गीकृत किया गया है:

• छोटा। लगभग अदृश्य, स्पर्शोन्मुख;
• औसत। बच्चे के जीवन के पहले महीनों में रोग के लक्षण दिखाई देने लगते हैं;
• बड़े। पाठ्यक्रम अत्यंत कठिन है, अक्सर घातक।

उपस्थिति के कारण

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष दो कारकों के प्रभाव में उत्पन्न होते हैं:

• आनुवंशिक। वी एक लंबी संख्यावीएसडी के मामले माता-पिता से बच्चों को विरासत में मिले हैं। यदि करीबी रिश्तेदारों के परिवार में एक समान विकृति देखी गई, तो संभव है कि यह वंशजों में दिखाई दे। यह क्रोमोसोम या जीन में बदलाव के कारण होता है। संक्षेप में, हृदय दोष जीन उत्परिवर्तन के कारण होते हैं;
• पारिस्थितिक। भ्रूण के संपर्क में आने पर, जो गर्भ में है, प्रतिकूल पर्यावरणीय कारक जीन उत्परिवर्तन विकसित कर सकते हैं। जब बच्चे के जन्म में एक भावी महिला मजबूत दवाओं, शराब, तंबाकू और नशीली दवाओं का उपयोग करती है, साथ ही रोग मजबूत होता है विषाणु संक्रमणपैथोलॉजी का खतरा काफी बढ़ जाता है।

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष आरेख

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के लक्षण

• इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के छोटे दोषों के साथ, लक्षण प्रकट नहीं होते हैं।
• मध्यम वीएसडी के साथ, हृदय दोष के लक्षण अस्वाभाविक हो सकते हैं। कमजोरी, बढ़ी हुई थकानशारीरिक विकास में देरी, निमोनिया और फेफड़ों में संक्रमण की प्रवृत्ति।
• पीली त्वचा, पैरों में सूजन, दर्द के रूप में बड़े दोष दिखाई देते हैं छाती, परिश्रम पर सांस की गंभीर कमी। हृदय दोष में ऐसे लक्षण अधिक आम हैं।

वीएसडी का सबसे सटीक निदान हृदय की मांसपेशी के अल्ट्रासाउंड (इकोकार्डियोग्राफी) की अनुमति देता है।

निदान

डॉक्टर इस प्रकार के निदान के आधार पर इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में एक दोष स्थापित कर सकते हैं:

• रोगी या उसके माता-पिता की शिकायतों का गहन विश्लेषण (शारीरिक परिश्रम के दौरान थकान की उपस्थिति, त्वचा का पीलापन, दर्ददिल के क्षेत्र में, सांस की तकलीफ, कमजोरी);
• जीवन और आनुवंशिकता के इतिहास पर विस्तृत विचार (जन्म के समय की स्थिति, पिछले ऑपरेशन और रोग, रिश्तेदारों में हृदय की मांसपेशियों के दोषों की उपस्थिति);
• एक डॉक्टर द्वारा परीक्षा, एक दिल बड़बड़ाहट की टक्कर और परीक्षा;
• रक्त और मूत्र परीक्षण से डेटा का अध्ययन;
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम और इकोकार्डियोग्राफी डेटा का विश्लेषण;
• एक्स-रे परीक्षा के परिणाम देखना;
• कैथीटेराइजेशन, वेंट्रिकुलोग्राफी और एंजियोग्राफी का उपयोग करके हृदय का अध्ययन। विशेष प्रक्रियाएं जिसमें अनुमति देने के लिए शरीर में एक कैथेटर या कंट्रास्ट एजेंट डाला जाता है विभिन्न तरीकेपैथोलॉजी देखें;
• चुंबकीय अनुनाद चिकित्सा का डेटा विश्लेषण।

इलाज

चिकित्सीय और दवा के तरीके

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के लिए रूढ़िवादी उपचार का उपयोग मुख्य रूप से सर्जरी की तैयारी के रूप में किया जाता है या यदि छेद का व्यास छोटा है और इस बात की उम्मीद है कि यह अपने आप बंद हो जाएगा। रोगी को मूत्रवर्धक, कार्डियोट्रॉफिक और इनोट्रोपिक समर्थन दवाएं निर्धारित की जाती हैं। लेकिन गैर-सर्जिकल उपचार, एक नियम के रूप में, केवल जटिलताओं को विकसित करने की अनुमति नहीं देता है, और दोष स्वयं समाप्त नहीं होता है।

अपने बच्चे में शारीरिक गतिविधि से बचना याद रखें।उसे कम रोने और कम धक्का देने की कोशिश करें। आखिर इस तरह की हरकतें भी शरीर पर एक तरह का तनाव ही है। सुनिश्चित करें कि आपका बच्चा भारी वस्तुओं को नहीं उठाता है।

कार्यवाही

मुख्य रास्ता वीएसडी उपचार- यह एक ऑपरेशन है। ऑपरेशन आपातकालीन और नियोजित हैं। वी आपातकालीनबिना पूर्व तैयारी के मृत्यु को रोकने के लिए रोगी के शरीर में सर्जिकल हस्तक्षेप किया जाता है।

मामले में जब नियुक्त नियोजित संचालन(एक नियम के रूप में, यह में किया जाता है बचपन), रोगी इसके लिए पहले से तैयार है। कार्डियोलॉजिस्ट उसकी स्थिति की निगरानी करते हैं और एक कोर्स करते हैं रूढ़िवादी उपचार... वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष को बंद करने का ऑपरेशन दो अलग-अलग तरीकों से किया जाता है:

• मौलिक। एक विधि जिसमें सेप्टम में एक छेद पर हृदय के खोल या कृत्रिम सामग्री का एक पैच लगाया जाता है। इस मामले में, रोगी को एक कृत्रिम रक्त पंप करने वाले उपकरण से जोड़ा जाना चाहिए;
• उपशामक इस तरह के एक ऑपरेशन के साथ, हृदय की मांसपेशी का दोष समाप्त नहीं होता है, लेकिन केवल फुफ्फुसीय धमनी संकुचित होती है। विधि रोगी के लिए जीवन को आसान बनाती है और जटिलताओं के विकास को रोकती है। कट्टरपंथी हस्तक्षेप के असहिष्णुता वाले रोगियों के लिए उपयोग किया जाता है।

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के न्यूनतम इनवेसिव उन्मूलन की तकनीक क्या है, इसके बारे में अधिक विस्तार से, निम्नलिखित वीडियो आपको बताएगा:

रोग प्रतिरक्षण

वीएसडी के विकास को रोकने के लिए कोई निवारक उपाय नहीं हैं। गर्भवती माताओं के लिए केवल सिफारिशें हैं जो भ्रूण में एक दोष के विकास से बचने या प्रारंभिक अवस्था में इसका पता लगाने में मदद करेंगी:

• में समय पर पंजीकरण प्रसवपूर्व क्लिनिक(बारह सप्ताह तक);
• दैनिक आहार और अच्छे पोषण का अनुपालन;
• प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ के नियमित दौरे;
• बाहर करने के लिए